Заболевания сердечно-сосудистой системы (Ревматизм Врожденный порок сердца 1. Ревматизм 1. Ревматизм Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечнососудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем. Этиология Установлена роль в этиологии ревматизма ?-гемолитического стрептококка группы А ?-форма. Классификация Формы и степени активности: 1) активная – I, II, III степени активности; 2) неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце: 1) ревмокардит первичный без пороков клапанов; 2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов; 3) ревматизм без явных сердечных изменений; 4) миокардиосклероз ревматический. Другие органы и системы: 1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром); 2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства; 3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит; 4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное. Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени. Критерии диагностики Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова). Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения. Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных. Критерии степени активности ревматизма. I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень). 1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах: 1) панкардит; 2) острый, подострый, диффузный миокардит; 3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения; 4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой; 5) хорея с выраженным проявлением активности. 2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки. 3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса. 4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; ?2-глобулины выше 17 %; ?-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы. 5. Проницаемость капилляров II–III степени. II. Ревматизм с умеренной активностью II степени. 1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах: 1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению; 2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д. 2. Увеличение размеров сердца, пневмоперикардиальные спайки, уменьшающиеся под влиянием активной антиревматической терапии. 3. Динамические изменения ЭКГ и ФКГ под влиянием антиревматической терапии. 4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8 – 109 г/л, СОЭ – 20–30 мм/ч, С-реактивный белок – 1–3 плюса, ?2-глобулины 11–16 %, ?-глобулины – 21–23 %, проба ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД, серомукоид – 0,3–0,6 ЕД, повышение титров АСЛ – 0, АСГ – в 1,5–2 раза по сравнению с нормой. 5. Проницаемость капилляров III степени. III. Ревматизм с минимальной активностью (I степень). 1. Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений: 1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению; 2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями. 2. Рентгенологические изменения зависят от наличия порока сердца, без отчетливой динамики на фоне лечения. 3. ЭКГ-, ФКГ-изменения слабо выражены, но стойкие. 4. Показатели системы крови слегка изменены или в пределах верхней границы нормы. 5. Проницаемость капилляров I–II степени. Дифференциальный диагноз Зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционноаллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца. Лечение Принципы лечения следующие. 1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим. 2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов. 3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами. 4. Глюкокортикоиды. 5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин). 6. Препараты аминохолина. Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение каждые 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день. Противовоспалительную терапию проводят преднизолоном 20 (30) мг/сутки в 4 приема в течение двух недель, доводя суточную дозу до 10 мг, а затем уменьшая по 2,5 мг каждый день. При III степени активности возможно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов: ацетилсалициловая кислота до 4 г/сутки, индометацин 100–150 мг/сутки в течение 1 – 2-х месяцев. Ибупрофен назначают в амбулаторной практике в дозе 400 мг 2–3 раза в сутки. В основе лечения ревматизма лежит система этапного лечения: стационар – поликлиника – санаторно-курортное лечение. В стационаре проводят активную противовоспалительную терапию, после снижения активности воспалительного процесса больного выписывают под наблюдение ревматолога, где продолжают лечение, индивидуально подобранное в стационаре, бицил-лином-5, препаратами аминохинолинового ряда. Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Первичная профилактика ревматизма – организация комплекса мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом: лечение стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ), повышение уровня жизни и улучшение жилищных условий. Вторичная профилактика должна предупреждать рецидивы и прогрессирование болезни у лиц, переболевших ревматизмом, при помощи бициллинопрофилактики в течение 5 лет. Необходимо систематическое наблюдение ревматолога. 2. Врожденный порок сердца Ежегодно в России появляется на свет 20–25 тысяч детей с врожденными пороками сердца (ВПС). На каждую тысячу новорожденных приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и крупных сосудов. Причинами ВПС являются неблагоприятные воздействия на организм в первые три месяца беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода. Отрицательное влияние могут оказать вирусные инфекции (краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа), порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, возраст старше 35 лет. Также имеет значение наследственная предрасположенность к порокам и хромосомным заболеваниям. Дети с ВПС вялые, плохо сосут и прибывают в весе, часто болеют респираторными инфекциями и пневмониями, во время приступа цианоза может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии Клиническая картина порока зависит от его вида, то есть от анатомических нарушений, от степени выраженности этих нарушений, от состояния кровообращения, от способности организма компенсировать порок. При тяжелых анатомических аномалиях ВПС распознается уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте. Основные симптомы у детей с ВПС одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач. Дети с ВПС вялые, плохо сосут и прибывают в весе, часто болеют респираторными инфекциями и пневмониями, во время приступа цианоза может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии. Хроническая кислородная недостаточность приводит к деформации ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение. Единственный способ лечения ребенка с врожденным пороком сердца – операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства – возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния новорожденного, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца – открытый аортальный порок (ОАП), может ликвидироваться самостоятельно в течение первых месяцев жизни. В организме человека имеются 2 круга кровообращения: большой и малый. Первый начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью. Отдав кислород и питательные вещества тканям и забрав отработанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие и затем в правый желудочек. Профилактикой врожденных пороков является ранняя постановка на учет беременной, физиологическое течение беременности. Если в семье или среди ближайших родственников есть больные с ВПС, необходимо обследование в генетическом центре Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани. Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10–15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2–3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1–1,5 месяца. Если по каким-то причинам закрытие аортального протока не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца. При этом виде порока наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка. Порок проявляется обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша. Раннее проявление болезни возникает при широком протоке: одышка и синюшность кожных покровов при нагрузке (сосание и плач), частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Если ширина открытого аортального протока невелика, то в некоторых случаях наблюдается его самопроизвольное закрытие после года. Способствует закрытию протока применение у новорожденных индометацина по определенной схеме. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ОАП – возраст от 3 до 12 лет. Более раннее хирургическое вмешательство производится при угрожающих состояниях. В настоящее время разработана и применяется щадящая операция – закрытие протока специальным баллончиком при катетеризации сердца. В других случаях во время оперативного вмешательства проток перевязывается и рассекается. После операции результаты видны сразу же: исчезают симптомы сердечной недостаточности, дети начинают быстро преодолевать отставание в физическом развитии и догоняют сверстников. Пролапс митрального клапана (ПМК) – один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад. Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь только в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков. Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми – двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка. Это довольно частое врожденное отклонение диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о ПМК. Выявление этого недуга вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки. Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту. Большинство людей с ПМК ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения ПМК встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения. Дети с выявленными пороками сердца должны наблюдаться врачом-кардиологом в первые два года жизни ежеквартально, а позднее – 2 раза в год с проведением необходимых исследований. Ребенок должен соблюдать режим, позволяющий чередовать посильные физические нагрузки с полноценным отдыхом. Максимальное пребывание на свежем воздухе, разнообразное богатое витаминами питание, санация очагов инфекции (аденоиды, хронический тонзиллит, кариозные зубы), закаливающие процедуры – повышают сопротивляемость организма к инфекциям, усиливают иммунитет, увеличивают шансы благоприятного исхода операции. Профилактикой врожденных пороков является ранняя постановка на учет беременной, физиологическое течение беременности. Если в семье или среди ближайших родственников есть больные с ВПС, необходимо обследование в генетическом центре. Рождение больного ребенка – тяжелое испытание для всей семьи. У родителей может сформироваться чувство вины за болезнь малыша, возникнуть отчаяние из-за невозможности изменить ситуацию. Подобные переживания – плохие помощники в борьбе за здоровье и жизнь новорожденного.
