Порок

Лекция 2.
Преобразования
органов в ходе
эволюции и нарушения
развития органов.
Некоторая терминология
• Орган – анатомически обособленная
часть тела, имеющая определённое
строение, местоположение и
функцию.
• Система органов – группа органов,
связанных общим происхождением и
выполняющих общую функцию.
• Аппарат может включать органы из
нескольких систем (опорнодвигательный, голосовой аппарат)
1. Аномалия развития – редкий
вариант строения органа, не
нарушающий его функцию
2. Порок развития – такое нарушение
строения органа, которое также
нарушает и его функцию.
3. Порок или аномалия иногда
напоминает строение органа у
предков. Такой порок можно назвать
атавистическим, или
анцестральным. Иногда порок
может напоминать строение
родственного вида (аллогенный
порок)
Соотношение понятий пороков
развития и филэмбриогенезов
• Родители и их гены
• Мутации и рекомбинации при половом
размножении
• Потомки и их гены
Пороки развития
(нарушают
приспособленность)
Филэмбриогенезы
(дают возможность
выжить и преуспеть)
Нормальное развитие (потомки
не отличаются от предков)
Предпосылки для изменений
органов в эволюции
• Каждый орган многофункционален
(так, однопалая нога лошади идеально
приспособлена для бега, но может и лягать, и
рыть и выражать недовольство «конь бьёт
копытом»; летучая мышь ловит крыльями
насекомых как сачком)
• Одну функцию могут выполнять
разные органы
(у земноводных в дыхании участвуют и
лёгкие, и кожа и ротовая полость)
Некоторые способы эволюционных
изменений органов (описано более 20)
• Расширение функций (губы, железы)
• Активация функции (метаплевральные
складки  плавники)
• Усиление функций (брюшная аорта
сердце)
• Ослабление функций (хвост  копчик)
• Смена функции (чешуя  зубы)
• Компенсация функций (нет зубов 
есть камушки в желудке)
•Субституция - замещение органа
(органная) или ткани (тканевая)
Гомотопная – на том же
месте (разные виды
чешуй, кость на месте
другой ткани)
Гетеротопная -- в ином
месте (три вида почек –
головная, туловищная и
тазовая)
•Олигомеризация – уменьшение числа
структурных единиц (пальцев, жаберных
щелей, зубов)
•Полимеризация - увеличение (альвеол,
нефронов, клеток мозга)
•Дифференцировка органа на отделы
(сердце, позвоночник, нефрон)
Изменение времени и места закладки:
• Гетерохрония – изменения времени
закладки и развития органа
Акселерация (сердце и
лёгкие у человека
закладываются раньше)
Ретардация (половая
система созревает
позднее)
• Гетеротопия – изменение места закладки
(сердце и плечевой пояс из шейной области
спускаются ниже, семенник – в мошонку)
• Гетеробатмия – неравномерная скорость
роста разных частей
-
ЯПОНСКИЙ
СПАНИЭЛЬ
Примеры неравномерного (аллометрического) роста
Производные жаберных дуг как пример смены функций,
субституции и ослабления функций
Соотносительные
преобразования органов
• Органы не существуют изолированно,
любое преобразование одних ведёт к
изменениям других.
• И.И.Шмальгаузен назвал
взаимосвязанные преобразования
органов корреляциями (когда они
наблюдаются в ходе онтогенеза) и
координациями (в филогенезе).
Виды корреляций
• Геномные – основаны на действии
генов (плейотропия и взаимодействия
генов)
• Морфогенетические происходят в ходе
формирования органов у зародыша
(эмбриональная индукция)
• Эргонтические происходят после
рождения и отражают работу органа
(стопа балерины, грудь сапожника)
Виды координаций
• Биологические (связаны с образом
жизни: тип зубной и пищеварительной
системы; редукция волосяного покрова
и отложения жира. Основаны на
компенсации функций)
• Динамические (праворукость и центры
речи в левом полушарии)
• Топографические (правая почка ниже
левой из-за печени, лежащей справа)
Врачу по долгу службы
приходится иметь дело с
пороками развития органов
Пороки развития (по их причине) бывают:
• Генетические
• Средовые
• и мультифакториальные
Примеры пороков, вызванных
генетическими нарушениями
Синдром Патау, трисомия 13
Плод с синдромом
Шерешевского-Тёрнера
То же, лёгкий вариант
Синдром Эдвардса, трисомия 18
Пример средового порока –
синдром алкогольного плода
Катаракта, как результат
краснухи, перенесённой матерью
Пример мультифакториального
порока – дефект невральной трубки,
или spina bifida; расщелина губы
и/или нёба; порок сердца.
По времени возникновения
пороки могут быть:
• Гаметопатии (патология гамет)
• Бластопатии (до 14 дней развития)
• Эмбриопатии (до 7-ой недели развития,
т.е. 9-ой недели беременности)
• Фетопатии (до рождения)
По распространённости:
• Изолированные (например, только
открытое овальное окно)
• Системные (например, соединительная
ткань)
• Множественные (задеты 2 и более
системы)
По механизму возникновения:
• Первичные
• Вторичные ( в силу корреляций, скорее
всего, эмбриональной индукции) Такие
нарушения называют аномалад или
секвенция.
Например, аномалад
Пьера Робена –
нарушение развитие
всех производных
1ой жаберной дуги
Различные примеры аномалий и
пороков развития.
Эктопия. У 19–летнего мужчины ткань
поджелудочной железы находилась в стенке
желудка
СХЕМА РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ У ЗАРОДЫША
Трахеопищеводные соустья –
пример участия двух систем
органов
На ранних этапах развития кишечник
частично находится вне брюшной
полости
И это СТАНОВИТСЯ ПРЕДПОСЫЛКОЙ ДЛЯ ГРЫЖ
ЖЕЛТОЧНЫЙ ПРОТОК СВЯЗАН С КИШКОЙ
ТОТ САМЫЙ ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ
Нарушения дифференцировки (персистирование)клоаки
Отсутствие (атрезия) ануса - пример
нарушения дифференцировки клоаки
Гипоспадию, изменение места открытия
мочеиспускательного канала у мальчиков, тоже
можно считать нарушением дифференцировки
клоаки
Подковообразная почки и
удвоение почки
Примеры сохранения
эмбриональных структур -персистированя
Плод 18
недель.
Виден
урахус.
У взрослых
он в норме
зарастает
Оперативное лечение незаращения урахуса
Кровеносная система плода
Персистирование боталлова
(артериального протока)
Сохранение овального окна
Слияние парных структур в
области головы и лица
Конечности закладываются
похожими на лопаточки
Разные формы синдактилии
Или полидактилии
Или олигодактилии
Врождённая косолапость, часто сочетается
(является следствием?)с тяжёлыми
спинномозговыми грыжами
Мозг плода
Лиссэнцефалия, или агирия – отсутствие
извилин головного мозга
Дефект диафрагмы
И это
Лишь малая часть возможных
нарушений, так что у эволюции
есть из чего выбирать