Флеботромбоз нижних конечностей Илеофеморальный флеботромбоз Синдром Педжета-Шреттера СИНДРОМ ПЕДЖЕТА — ШРЕТТЕРА • Острый тромбоз проксимальных отделов подключичной вены с распространением его на подмышечную вену и вены плеча и нарушением венозного оттока в верхней конечности СПШ • James Paget в 1875 г. и von Schroetter в 1884 г. независимо друг от друга описали синдром, развивающийся на фоне полного здоровья у молодых людей и проявляющийся в виде тотального отека и синюшности верхней конечности • В 1947 г. Hughes впервые предложил использовать термин «синдром Педжета– Шреттера» для определения спонтанных венозных тромбозов верхних конечностей Эпидемиология • Среди всех острых тромбозов глубоких вен на долю тромбозов верхних конечностей приходится 1—4%, при этом первичные тромбозы или СПШ составляют около 20% • Наиболее часто СПШ встречается в молодом возрасте, причём примерно в 4 раза чаще у мужчин • Правосторонняя локализация процесса наблюдается в 2—2,5 раза чаще Этиология • Окружающие терминальный отдел подключичной вены костные и сухожильномышечные образования, а также фиксация вены к I ребру создают условия для постоянной травматизации стенки сосуда его сдавления во время движения плечевого пояса • Степень воздействия на вену окружающих структур во многом зависит от величины канала, в котором расположена подключичная вена • Причиной сужения промежутка между ключицей и I ребром может быть гипертрофия мускулатуры у спортсменов или у лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом травма, перегрузка компрессия венозного оттока: синдром плечевого пояса (синдром лестничной мышцы, шейное ребро), перелом ключицы (образование костной мозоли), аневризма подключичной артерии, опухоли средостения, увеличенные лимфатические узлы, длительное неудобное вынужденное положение (например, во сне) Патогенез • Хроническая травматизация вены и ее притоков приводит к гипертрофии и ригидности венозной стенки вследствие ухудшения питания и замещения активных элементов венозной стенки соединительной тканью • Травмированная стенка вены рубцуется, развивается асептический (пристеночный или облитерирующий) флебит, нередко с пристеночным тромбообразованием Классификация • Острая стадия заболевания • Хроническая стадия заболевания • - легкая форма - венозное давление • Cтадия отличается умеренной гипертензией вен в конечностях не превышает 300 мм вод. ст. - средняя форма - имеется венозная • Недостаточность оттока крови гипертензия в пределах от 400 до хорошо видна при физических 800 мм вод. ст. нагрузках - тяжелая форма - венозное давление достигает 1200-1300 мм вод. ст. Cимптомы заболевания постоянны Интенсивность растёт и достигает максимума на 3 сутки Продолжительность данной стадии, обычно, составляет до 3 недель Клиника Обычно, симптомы болезни Педжета-Шреттера проявляются после физических нагрузок, как правило, развивается внезапно, на фоне полного здоровья пациентов и выражаются в: отёчности цианозе (посинение конечностей) напряжении повышенной усталости одышке расширении подкожных вен повышенной температуре гиперестезия (повышенная чувствительность) мышечная гипотония рук В период острой стадии у пациентов возникает острая боль стягивающего характера, а так же: 1. ощущение распирания; 2. ощущение холода; 3. покалывание и ощущение тяжести в области шеи СПШ Диагностика • Анамнез и клиническое обследование • Рентген, определяющий костные причины синдрома • Сцинтиграфия: при помощи фибрина, маркированного радиоактивным йодом • Ультразвуковое дуплексное сканирование (УДС) является золотым стандартом диагностики острых венозных тромбозов • Контрастная венография (позволяет визуализировать весь просвет венозного русла верх-ней конечности, определить зоны компрессии стенки сосуда костными структурами, а также выявить рубцово-стенотическое поражение подключично-подмышечного сегмента • МРТ и КТ с контрастированием • Рентгеноконтрастная компьютерная ангиография (помимо визуализации просвета венозного русла и его внешних поражений,позволяет оценить особенности костных образований) Лечение Медикаментозное: • Прямые антикоагулянтные препараты (НФГ или НМГ) корригирует сформировавшуюся тромбофилию, создаются благоприятные условия для растворения уже сформировавшихся малых тромбов • Назначение непрямых антикоагулянтов • Катетерный тромболизис с применением урокиназы, стрептокиназы и тканевого активатора плазминогена Лечение Хирургия: • Основные задачи: ликвидация механических воздействий на венозную стенку со стороны костных структур, устранение рубцовой деформации сосуда (венолизис) и восстановление просвета вены • Нецелесообразно выполнение только ангиопластики и стентирования с целью восстановления нормального диаметра вены • Баллонная дилатация не может устранить её стеноз и восстановить просвет венозного сосуда • Установка стента без предварительной хирургической декомпрессии опасна развитием его деформации или надлома, что может спровоцировать повреждение стенки сосуда или ретромбоз Лечение Хирургия • Выполняют резекцию I ребра, при этом необходимо следить, чтобы границы удаляемого сегмента выходили за пределы видимой рубцовой деформации венозной стенки Центральным звеном современной программы лечения больных с СПШ является хирургическое вмешательство с целью декомпрессии подключично-подмышечного сегмента • Кроме того, причиной сдавления могут быть сухожильные и мышечные части передней лестничной и подключичной мышц, что также определяет необходимость их резекции в ходе операции Лечение Хирургия • Выполнение венолизиса подразумевает удаление рубцовых образований споверхности венозной стенки в пределах здоровых тканей • Параллельно возможно проведение периваскулярной симпатэктомии, что служит благоприятным механизмом, препятствующим развитию повторных стенозов впослеоперационном периоде Лечение Хирургия • После венопластики авторами исследований не было зафиксировано в ходе венографии значимых изменений просвета вены • При стентировании по данным литературы происходил перелом стента в зоне стеноз • Ряд авторов указывают на нецелесообразность выполнения эндоваскулярных манипуляций с целью устранения стенотических изменений • Рекомендуется для восстановления проходимости венозного русла в подмышечно-подключичном сегменте проводить пластику венозной стенки заплатой или шунтирующую операцию • В качестве донорского материала авторы предлагают использовать участок большой подкожной вены, взятый в верхней трети бедра Профилактика заболевания Специфической профилактики синдрома Педжета-Шреттера не разработано. Рекомендуется соблюдать общие профилактические меры: Проходить профилактическое обследование раз в 6 мес. Укреплять иммунитет Принимать поливитамины Отказаться от вредных привычек Следить за тем, чтобы питание было сбалансированным Ограничить физическую активность до умеренной Осложнения Синдром Педжета-Шреттера редко осложняется При отсутствии адекватного лечения могут развиться заболевания, связанные с нарушением кровообращения, такие как: • ХСН • аритмия • Наиболее опасные осложнения — эмболия лёгочной артерии и венозная гангрена, которые приводят к летальному исходу. Однако случаи их крайне редки. Прогноз • Прогноз для всех стадий синдрома Педжета-Шреттера является в целом благоприятным и не несёт угрозу жизни • Полного выздоровления может не наступить и негативная симптоматика наблюдается даже после излечения • Заболевание может приводить к инвалидности