Презентация Псевдоленнокс и CSWS
реклама
Синдром псевдоленнокса и продолженная спайк-волновая активность во сне (CSWS) Белоусова Е.Д. Отдел психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ Синдром псевдоленнокса (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия) • Дебют в возрасте от 2 до 6 лет • Разные типы эпилептических приступов: фокальные моторные, атипичные абсансы и/или атонические приступы • Отсутствие задержки психоречевого развития и неврологического дефицита до начала эпилепсии • Фокальные эпилептиформные разряды во время бодрствования • Генерализованная спайк-волновая активность во сне • Благоприятный прогноз по судорогам и интеллектуальному развитию По типам приступов и по ЭЭГ сна напоминали синдром Леннокса -Гасто Синдром псевдоленнокса (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия) • В настоящее время считается либо мягким вариантом эпилептической энцефалопатии с CSWS (Arzimanoglou et al., 2004) либо более тяжелым вариантом роландической эпилепсии (Doose et al., 2001; Hahn et al., 2001). Panayiotopoulos CP, Michael M, Sanders S, Valeta T, Koutroumanidis M., 2008 Большинство исследователей считают, • что понятия «электрический эпилептический статус в фазу медленного сна» (ESES – cокр. от англ. electrical status epilepticus in sleep) и «продолженная спайк-волновая активность во сне» (CSWS – сокращ. от англ. continuous spikes and waves during sleep) являются полными синонимами (1). • Некоторые авторы считают, что «электрический эпилептический статус в фазу медленного сна» описывает только изменения на ЭЭГ, а «продолженная спайк-волновая активность во сне» представляет собой комбинацию ЭЭГ аномалий и нейропсихологических нарушений. 1. Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep. In C.P. Panayiotopoulos. A clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Revised Second Edition; Springer Healthcare Ltd; 2010; p. 309-312 Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS Cиндром псевдоленнокса CSWS От 1,5 до 6 лет • Дебют от 2-х месяцев до 12 лет (с пиком дебюта эпилепсии от 4 до 5 лет). К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, 2004 Scheltens-de Boer M., 2009 Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по типам приступов Cиндром псевдоленнокса Фаринго-оральные или гемифациальные во сне в дебюте Потом: Атипичные абсансы Атонические приступы Негативный миоклонус Вторично-генерализованные тонико-клонические Миоклонус Статус фаринго-оральных приступов Статус абсансов Высокая частота приступов CSWS Орофациальные приступы во сне, иногда гемиклонии Потом: Атипичные абсансы Атонические приступы Негативный миоклонус Вторично-генерализованные тонико-клонические Гемиконвульсивные Оперкулярный статус Статус абсансов Высокая частота приступов Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по неврологическому статусу Cиндром псевдоленнокса CSWS • • • • • • • • Атаксия Тремор Дисметрия В период активного течения у всех пациентов выраженные когнитивные и речевые изменения Атаксия Гемипарез Диспраксия В период активного течения у большинства пациентов выраженные когнитивные и речевые изменения Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWSпо МРТ головного мозга Синдром псевдоленнокса CSWS • МРТ - норма • МРТ – норма у 2/3 пациентов Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по ЭЭГ бодрствования Синдром псевдоленнокса CSWS Бодрствование: • Комплексы остраямедленная волна фокальные или мультфокальные по морфологии ДЭНД • «Тенденция к диффузному распространению разрядов» Бодрствование: • Комплексы остраямедленная волна фокальные или мультифокальные по морфологии ДЭРД • В 80% случаев отмечаются диффузные генерализованные комплексы острая медленная волна с частотой 1-3 гц, очень часто с четким фокальным спайком в начале разряда. Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по ЭЭГ сна Синдром псевдоленнокса CSWS • Увеличение представленности ДЭНД и их диффузное распространение (частота 23 Гц) • У 40% - ESES • Развивается продолженная или почти продолженная эпилептиформная активность в виде билатеральных синхронных комплексов остраямедленная волна (по морфологии ДЭРД) с частотой 1,5- 2 гц (иногда 34). •Значительная активация разрядов во время NREM сна (и иногда в REM сон) со спайк-волновым индексом составляющим не менее 50% говорит о возможности существования CSWS •Эпилептиформная активность на ЭЭГ во время бодрствования и сна может быть фокальной, мультифокальной , унилатеральной, асимметричной или симметричной билатеральной, диффузной •Паттерн CSWS может быть продолженным, фрагментированным или периодическим Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по динамике ЭЭГ Синдром псевдоленнокса CSWS • После 9-10 лет исчезает диффузное распространение эпилептиформных паттернов • ЭЭГ все больше напоминает запись при роландической эпилепсии • нормализация к пубертатному периоду • В течение лет происходит уменьшение активности – разряды становятся короче и реже, более фрагментированными • Могут длительно сохраняться фокальные комплексы остраямедленная волна • Нормализация ЭЭГ развивается через годы - в среднем около 11 лет, иногда после 15 лет Почему важно, что это эпилептическая энцефалопатия с СSWS? • Подчеркивается значение эпилептиформной активности бодрствования и сна в развитии когнитивных и речевых нарушений • Стратегия лечения другая – в первую очередь подавить активность • Раннее адекватное вмешательство может модифицировать прогноз IV уровень Доказательности (низкий) 1. Вальпроат 2. Вальпроат в комбинации с этосуксимидом 3. Осполот (короткий курс) 4. Леветирацетам – 25 мг на кг первые две недели, потом 50 мг на кг Карбамазепин и фенобарбитал вызывают аггравацию эпилепсии Лечение CSWS • Бензодиазепины: клобазам – препарат первой очереди выбора с 1986 года, когда была описана его эффективность при ESES Короткие курсы терапии – 3-4 недели, при этом высокий риск рецидива Лечение СSWS Стероиды и АКТГ • Преднизолон (2-5 мг на кг веса), метилпреднизолон (20 мг на кг веса в течение 3х дней) и АКТГ (80 единиц в день) могут остановить CSWS и улучшить развитие ребенка • Оптимальная продолжительность не известна, нужно применять не менее 6 мес. • 2-4 % могут быть прооперированы • У отдельных пациентов возможно эффективна кетогенная диета Писк в PubMed по словам • синдром псевдоленнокса привел к обнаружению статьи последней статьи в 2004 году (Lik Sprava. 2004 Jan-Feb;(1):54-5. [Child with atypical partial Rolandic epilepsy]. Rudenko AIu, Svystil'nyk VO, Konoplianko TV.) • атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия (Pediatr Neurol. 2010 Atypical benign partial epilepsy: recognition can prevent pseudocatastrophe Fujii A, Oguni H, Hirano Y, Osawa M. ;все 17 пациентов во сне имели диффузную продолженную спайк-волновую активность, но индекс не превышал 85%) Спасибо за внимание!
