7.Геморрагические диатезы у детей

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ У
ДЕТЕЙ. Клиника, диагностика,
лечение, профилактика.
Лектор: доц., к.м.н. Косовская Т.М.
 Геморрагические диатезы - группа
заболеваний,
основным синдромом которых является
повышенная склонность
к кровотечению и кровоизлияниям
(повышенная кровоточивость).
 Система гемостаза –
функциональная система организма, которая
обеспечивает
- остановку и предупреждение кровотечения
(вещества коагулянты-прокоагулянты);
- сохранение жидкого состояния
циркулирующей и депонированной крови
(антисвертывающие, фибринолитические
факторы);
 Система гемостаза обеспечивается
3 звеньями:
1. Сосудистая
2. Тромбоцитарная (около 15 факторов)
3. Плазменная (около 13 факторов)
 Сосудисто-тромбоцитарный
гемостаз:
1) сосудистая стенка;
2) тромбоциты
Основные характеристики
сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:
1. Резистентность сосудистой стенки
2. Число тромбоцитов и их качество
3. Длительность кровотечения
 Коагуляционный гемостаз (свертываемость
крови):
1. Образование первичного тромба (активной
протромбиназы)
2. Образование вторичного тромба (тромбина)
3. Образование фибрина
4. Ретракция кровяного сгустка и фибринолиз
 Характеристики
коагуляционого гемостаза
1. Время свертывания венозной крови по Ли-Уайту
2. Время рекальцификации плазмы
3. Протромбиновое время (протромбиновый
индекс)
4. Тромбиновое время
5. Концентрация фибриногена
6. Активность фактора ХІІІ
 І. Первичный гемостаз:
1. Количество тромбоцитов - 170-450х10/л
2. Длительность кровотечения по Дюке 1-3 мин.
3. Адгезия тромбоцитов 30-40 %
4. Агрегация тромбоцитов 30-40 %
5. Резистентность капилляров
(к-ство петехий при манжетной пробе) - до 5
ІІ. Вторичный гемостаз:
І фаза (протромбинообразование)
1. Время свертывания по Ли-Уайту - до 5-7 мин.
ІІ фаза (тромбинообразование)
1. Калий-кефалиновое время 30-45 с
2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 %
3. Антигемофильний фактор УІІІ 50-220 %
4. Антигемофильний фактор ІХ 90-110 %
5. Антигемофильний фактор ХІ 70-120 %
6. Протромбиновый индекс 70-110%
ІІІ фаза (фибринообразование)
1. Фибриноген А -1,7-3,5 г/л
2. Фибриноген В
3. Этаноловая проба
4. Протаминовая проба
 Антикоагулянтная система:
1. Тромбиновое время - 14-16 с
2. Толерантность плазмы к гепарину 10-16 мин.
3. Антитромбин ІІІ 19-69 с
Фибринолитическая система:
1. Спонтанный фибринолиз 10-20 %
Свойства кровяного сгустка:
1. Ретракция кровяного сгустка не меньше 60-75 %
 І. Коагулопатии - нарушение свертывания и фибринолиза
(гемофилия)
 ІІ. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - нарушения в
тромбоцитарном звене, количественые и качествиные
изменения тромбоцитов (тромбоцитопенитическая
пурпура)
 ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене на уровне
микроциркуляторного русла (геморрагический васкулит)
 ІV. Комбинированные нарушения с одновременным
поражением нескольких звеньев гемостаза
(коагуляционной, тромбоцитарной, сосудистой) - болезнь
Виллебранда.
 Основные типы кровоточивости:
1. Гематомный - глубокие, болезненные
кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожно-жировой
слой; длительные кровотечения, которые возникают не
сразу после травмы (гемофилия).
2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный,
синячковый) - появление спонтанных,
несимметричных кровоизлияний (петехий,
экхимозов); кровотечений - носовые, маточные,
кровотечения с ЖКТ, микрогематурия, длительные
кровотечения после оперативных вмешательств
(тромбоцитопатия, тромбоцитопения).
 Характеризуется наличием различной величины
гематом в тканях, суставах.
 Наблюдается при гемофилиях
 Характеризуется наличием петехиально-
пятнистой сыпи (синячков) размерами от 1-2 мм
до больших размеров.
 Наблюдается при тромбоцитопениях и
тромбоцитопатиях
 3. Васкулитно-пурпурный - симметрические,
геморрагические высыпания на коже конечностей,
ягодиц, геморрагии четко отделены от окружающих
тканей, несколько приподнятые, с некрозом в центре
(геморрагический васкулит).
4. Микроциркуляторно-гематомный (синячковогематомный, смешанный) – б-нь Виллебранда, ДВСс-м.
5. Ангиоматозный - стойкие, четко локализованные
кровотечения, обусловленные локальной сосудистой
патологией (наследственая телеангиоэктазия РандюОслера, ангиомы, артерио-венозные шунты).
 Характеризуется наличием различной величины
васкулитно-пурпурной сыпи симетричной с
наличием старых гиперпигментаций
 Наблюдается при васкулитах
 Характеризуется наличием различной величины
гематом у тканях, суставах и петехиальнопятнистой сыпи (синячков) размерами от 1-2 мм до
больших размеров.
 Наблюдается при болезни Виллебранда
 (б-нь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз,
анафилактоидная пурпура)
генерализованное иммунокомплексное
заболевание мелких сосудов микроциркуляторного
русла, которое проявляется симметричными
мелкоточечными кровоизлияниями на коже,
поражением суставов, желудочно-кишечного
тракта, почек.
 (б-нь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз,
аллергическая пурпура, аллергический
васкулит, анафилактоидная пурпура,
ревматоидная пурпура, гиперергический
васкулит, васкулярная форма кровоточивости)
Показатель заболеваемости:
– 4,9 на 10 тыс. детей
[О.Третьякова, 2004]
Дети возрастом 3-8 лет, 7-12 лет, в основном
мальчики.
 1. Инфекция (вирусная, бактериальная -
стрептококковая инфекция, глистная и
паразитарная инвазия).
2. Вакцинация.
3. Аллергия (медикаментозная, пищевая).
4. Хронические очаги инфекции, кариес.
 1. Физическая травма, оперативные вмешательства.
2. Перегревания.
3. Переохлаждения.
4. Нервно - психические перенагрузки.
5. Укусы насекомых.
 Этиологические факторы + наследствиная






склонность
Образование антител класса Ig A
Реакция антиген-антитело
Образование иммунных комплексов+комплемент
Повреждение эндотелия сосудов,
активизация факторов свертывания крови
Асептическое воспаление,
внутрисосудистая гиперкоагуляция,
образование микротромбов
Геморрагический синдром
васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
 1. Кожная форма
2. Кожно-суставная форма
3. Кожно-абдоминальная форма
4. Кожно-почечная форма
5. Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)
форма
 Течение:
- острое (1 мес.);
- подострое (до 3 мес.)
- затяжное (до 6 мес.)
- рецидивирующее ( больше 6 мес)
Осложнения:
- инвагинация
- желудочно-кишечное кровотечение
- перитонит
- почечная недостаточность
 Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный
Поражение кожи - высыпания геморрагического
характера: петехиальные, мелкопятнистые (d 25мм), не исчезают при надавливании;
Особенности высыпаний:
1) симметричные;
2) типичная локализация - вокруг суставов, на
розгибательной поверхности голеней, предплечий,
ягодицах;
3) некроз в центре высыпки;
4) пигментация после высыпки, которая
удерживается некоторое время;
 5) сыпь не появляется на шее, волосистой части
головы, на видимых слизистых оболочках
 6) ярко-красного цвета вначале, иногда с
синюшным оттенком, затем угасает, оставляя
медленно исчезающую пигментацию
 7) интенсивность сыпи различная от
единичных папул до множественных
элементов
 8) в тяжелых случаях – сливная сыпь с
некрозами, изъязвлениями и с корочками.
 Поражения суставов (голеностопного,
коленного, локтевого, лучезапястного);
1) несимметричность
2) летучесть
3) без деформаций
4) функция не нарушается
Длительность 2-5 дня.
Объеденяется ангионевротичим отеком (отек
кожи, п/ж клетчатка в участ. сустава)
- встречается у половины всех больных
-развивается в результате возникновения
геморрагических папул на слизистой оболочке
кишечника, в подслизистом слое,
 -резкие приступообразные боли в животе (в
области пупка), тошнота, многократная рвота
(гематемезис), испражнения с кровью.
Живот умеренно вздутый, принимает участие в
акте дыхания, напряжение передней брюшной
стенки не наблюдается.
 встречается у 50 % больных,
 -изменения в моче возникают не сразу, а через 1-3
недели
 -проявляется капилляротоксическим
гломерулонефритом с гематуричным синдромом
(эритроцитурия, вплоть до гематурии,
протеинурия умеренная, цилиндрурия),
 -в некоторых больных возможен нефротический
синдром,
 - развитие почечной недостаточности.
1. Общий ан. крови - лейкоцитоз, ускоренная СОЭ,
нейтрофилез, сдвиг формулы влево, эозинофилия.
2. Время свертывания в норме или укороченное
(гиперкоагуляции)
3. Длительность кровотечения в норме
4. Тромбоциты в норме
 1. Строгий постельный режим - период высыпаний
+ 2 недели; полупостельный режим - 2 недели,
палатный режим.
2. Диета - гипоаллергическая. Выключаются
аллергенные продукты: рыба, яйца, какао,
шоколад, цитрусовые, овощи и фрукты красного и
оранжевого цвета.
3. Энтеросорбенты - полифепан, активированный
уголь, полисорб, силард - срок 5-7 дней.
 Этиотропная терапия: антибиотики –
полусинтетические пенициллины, макролиды
(инфекционный агент);
Патогенетическая терапия:
Гепарин – антикоагулянтное,
противовоспалительное, антиаллергенное,
фибринолитическое действие
в дозе 200-600 ЕД/кг/сут в 4-6 приемов. Курс
лечения - 4-6 недель.
Низкомолекулярные - фраксипарин, кальципарин
- по 5-7.5 тыс.ЕД (0.2-0.3 мл) 1раз в сутки -
 Глюкокортикоиды - в дозе 0,5-2 мг/кг/сут до 5
дней с резкой отменой, если больше 5 дней –
постепенная отмена.
Антиагреганты: дипиридамол (курантил) 3-5-8
мг/кг/сут, трентал, агапурин - 3-5 мг/кг/сут.
Эффективным является использование
дезагрегантов 3-го поколения - тиклид
(тиклопедин), ибустрин в дозе 5-10 мг/кг/сут.
 Нестероидные противовоспалительные –
ибупрофен -10-20 мг/кг/сут,
вольтарен - 2.5-3 мг/кг/сут,
аспирин 5-10 мг/кг/сут – на протяжении 10-14 дней.
Препараты, которые улучшают микроциркуляцию:
эуфиллин в дозе 3-5 мг/кг в сутки,
никотиновая к-та - 3-5 мг/кг/сут,
дибазол 0,5-1 мг/кг/сут – на протяжении 7-10 дней.
Витамины групы А, Е.
Антигистаминные препараты.
 Прогноз - благоприятный.
Диспансерное наблюдение - 5 лет без поражения
почек.
Детям не рекомендуют ходить в школу на
протяжении 1 года, освобождают от занятий
физкультуры на 1 год.
Отказ от прививок, разнообразных проб минимум
- навсегда. Противопоказано - активное курортное
лечение.
 Патология, связанная с уменьшением количества
тромбоцитов.
 1,5 -2 на 100 тыс. детского населения, болеют
одинаково часто мальчики и девочки.
 Вирусные инфекции (ветряная оспа, краснуха, корь,







эпидемический паротит) – 30%.
Бактериальные инфекции (ангины, пневмонии,
скарлатина) – 10%.
Профилактические привывки – 5%.
Введение гамма-глобулина – 1%.
Травмы (падение с горки, лестницы и др.) – 4%.
Операции (экстракция зуба, аденотомия) – 2%.
Прием лекарств (беллоид, бициллин, пиперазин) –
1,5%.
Переохлаждение или перегревание на солнце – 45%.
 Кожные и подкожные кровоизлияния,
кровоизлияния в слизистые оболочки и
естественные полости.
 Особенности:
-спонтанность возникновения, по ночам,
-полиморфность (экхимозы, петехии),
-полихромность (от красновато-синеватых до
зеленых и желтых),
-несимметричное и беспорядочное расположение.
 На слизистой оболочке полости рта, миндалин,
мягкого и твердого неба, на задней стенке глотки.
 Нет геморрагий на ладонях и стопах, нет и в
волосяных фолликулах. Диаметр экхимозов от 0,5
до 5 см и более. Кожа приобретает сходство со
шкурой леопарда.
 Подкожные гематомы редко, нет и
поднадкостничных кровоизлияний.
 Кровотечения самопроизвольно из носа,
слизистой оболочки полости рта (десен, языка).
 Кровотечения желудочно-кошечные (мелена, из
десен), гематурия. Мено- и метроррагии,
маточные кровотечения у 80%.
 Кровоизлияния в сетчатку глаз, стекловидное тело,
поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо,
мозг – у 1-3%.
 Положительный симптом «щипка» КончаловскогоРумпеля-Лееда): повышена проницаемость
капилляров.
 В крови: резко снижены тромбоциты, изменяется
их морфология – клетки гигантских размеров до 10
мкм в диаметре.
 Удлинение времени кровотечения, по Дьюке до 1015 мин вместо обычных 2-3 мин., снижена
ретракция кровяного сгустка.
 Режим постельный в остром периоде болезни, а в
последующем – полупостельный.
 Питание – полноценное, высококалорийное,
легкоксвояемое, обогащенное белком и калием.
 Глюкокортикоиды – преднизолон в дозе 1-2 мг на кг
в течение 2-4 недель, с последующим снижением
дозы препарата и его отменой.
 Иммунодепрессанты: азатиоприн по 2-3 мг на 1 кг
массы тела в сутки, циклофосфамид, винкристин –
в течение 2-5 месяцев
 Заболевание, относящееся к группе
геморрагических диатезов, характеризуется
нарушением свертываемости крови в результате
генетического дефекта синтеза плазменных
факторов VIII или IX свертывания крови.
 Гемофилия А составляет 1 случай на 5000-10
000новорожденных мужского пола.
 Гемофилия В встречается реже (примерно в 4 раза
по сравнению с гемофилией).
 Гемофилия А – дефицит VIII фактора.
 Гемофилия В – дефицит фактора IX.
 Гемофилия С – дефицит фактора XI.
 Варианты гемофилии: тяжелые формы – с уровнем
антигемофильного фактора менее 1%,
среднетяжелые – от 1 до 5 %, легкие – от 5 до 10%,
латентно протекающие формы с уровнем фактора
свыше 15%.
 Первые признаки в раннем детском возрасте, но
очень редко в периоде новорожденности:
-кровотечения из пуповины,
-мелена,
-реже – внутричерепные кровотечения.
В первые 6-9 мес. жизни даже очень тяжелые
больные не страдают от геморрагий
(положительное действие материнского молока,
содержащего тромбопластические субстанции).
 Гемартрозы –наиболее характерные
геморрагические проявления.
-коленные суставы – 40%,
-локтевые – 35%,
-голеностопные – 12%,
-плечевые – 5%,
-тазобедренные – 2%,
-мелкие суставы кисти, стоп, лучезапястные суставы
– 1%.
 Кровоизлияния в сустав возникают не сразу после




травмы, а через 6-12 ч и более.
Ребенок просыпается ночью от острых болей в
суставе.
Сустав увеличивается в размере, кожа над ним
становится напряженной, блестящей, несколько
гиперемированной, горячей на ощупь.
Больной занимает вынужденное положение.
Нарушается общее самочувствие, снижается
аппетит, повышается температура.
 Небольшие подкожные гематомы на конечностях и туловище не
вызывают неприятных субъективных ощущений.
 Глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные
гематомы локализируются в любой части тела.
 Обильные и длительные кровотечения при травмах.
 Гематурии-травма поясничной области, повреждение сосудов
почек вследствие повышенного выделения солей кальция у
больных с повторными гемартрозами, частыми приемами
анальгетоков, высокой активностью урокиназы –естественного
активатора фибринолиза в почечной ткани, иммунокомплексным
повреждением клубочков.
 Реже: желудочно-кишечные, внутричерепные и др.
 Удлинение времени свертывания крови.
 Резкое снижение уровня факторов VIII и IX.
 Число тромбоцитов нормальное.
 Ретракция кровяного сгустка нормальная.
 Анемия постгеморрагического характера.
 Антигемофильная плазма, криопреципитат,
свежезамороженная плазма или нативная
концентрированная плазма.
 Лиофилизированный концентрат –PPSB
(комплексный препарат факторов II, VII, IX и X) –
для лечения больных гемофилией В.
 при гемофилии А препараты вводят каждые 8-12 ч.
 Аутосомно-доминантное геморрагическое
заболевание, обусловленное наследственным
дефицитом белка VIIIR, родственного фактору VIII
Ссвертывания крови и известного как фактор фон
Виллебранда, ответственного за адгезию
тромбоцитов.
 Впервые описана в 1920 г., 1926г.- подробно изучил
финский врач Е.Виллебранд.
 Кровоточивость из слизистых оболочек
начинаются уже при рождении и проявляются
большими, напряженными и болезненными
подкожными и межмышечными гематомами.
 Носовые кровотечения,внутрикожные и
подкожные кровоизлияния.
 Меноррагии, тяжелые желудочно-кишечные
кровотечения и кровоизлияния в мозг.
 Кровоизлияния в крупные суставы реже.
 Нормальное время свертывания крови.
 Увеличение длительности кровотечения.
 Аутосомно-доминантный тип наследования.
 Криопреципитат фактора VIII в дозе не менее 15
ЕД/кг через день.
 Аминокапроновая кислота – 0,1 г/кг/сут.
 Адроксон – 0,025% по 1 мл внутримышечно 2 раза в
день.
 Исключить травматизм.
 Запрет приема аспирина.
 Брак без потомства.
 Диспансерное наблюдения педиатра постоянно.
Вопроссы:
 1. Особенности геморрагического синдрома при
геморагическом васкулите.
 2. Неотложная помощь при кровотечениях при
гемофилии.
 3. Особенности режима при геморрагическом
васкулите.
Спасибо
за
внимание!