7. Генодерматозы Болезни детей Асп
advertisement
• Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО КрасГМУ • • Тема: Генодерматозы и пороки развития кожи. Кожные болезни новорожденных и младенцев • Лекция № 7 • для аспирантов, обучающихся по специальности 14.01.10 – Дерматовенерология • к.м.н., доцент Гузей Т.Н. • Красноярск, 2013 Цель лекции: Совершенствовать знания врачей в области генодерматозов и пороков развития кожи а также дерматозов у детей новорожденных и грудного возраста. Задачи: 1. Дать систематику, методы диагностики, лечения генодерматозов и пороков развития кожи. 2. Представить основные заболевания кожи периода новорожденных и грудного возраста, методы диагностики, лечения. 3. Дать основы ухода за кожей детей. План • 1. Генодерматозы и пороки развития кожи. • 2. Клинико-лабораторное обследование детей с хроническим дерматозами. • 3.Нозология дерматозов и кожные реакции у детей. • 4. Особенности ухода за кожей и лечение дерматозов у детей. Систематика наследственных дерматозов 1.Мультифакториальные дерматозы 2.Генодерматозы 3.Дермадромы при общих генетически обусловленных болезнях Семиотика Клиническая: определенный тип признаков; дистрофические и гиперпластические изменения кожи; необычность вида и эволюции морфологических элементов; дебют чаще в детском возрасте; возрастная эволюция; излюбленная локализация; хроническое течение. Факоматозы Прингля – Бурневиля болезнь Нейрофиброматоз Штурге – Вебера – Краббе синдром Хиппеля–Линдау синдром Клиппеля – Тренонея – Вебера синдром Маффучи синдром Базально-клеточных невусов синдром Фокальной дермальной гипоплазии синдром Синдром Пейтца–Егерса-Турена Врожденные пороки развития • Ангидротическая эктодермальная дисплазия • Другие врожденные синдромы с дисплазиями • Зубо-ногтевой синдром • Брахидактилия – адентия – гипотрихоз – альбинизм • Окуло-денто-дигитальный синдром • Синдром Халлермана-Штрайфа • ЭЭК-синдром • Хондроэктодермальная дисплазия • Синдром Базана Наследственные болезни соединительной ткани • Кожа гиперэластическая • Вялая кожа • Эластическая псевдоксантома • Перфорирующий серпигинирующнй эластоз • Синдром Марфана • Несовершенный остеогенез Наследственные фотодерматозы • • Синдром Блума • Болезнь Хартнупа • Порфирии • Врожденная эритропоэтическая порфирия • Эритропоэтическая протопорфирия • Эритропоэтическая копропорфирия • Смешанная (вариегатная) порфирия • Наследственная копропорфирия • Гепатоэритропоэтичсская порфирия • Врожденные полиморфные световые высыпания • Ксеродерма пигментная Нарушения пигментации • Альбинизм • Недержание пигмента (синдром Блоха - Сульцбергера) • Пойкилодермия врожденная • Дистрофия кожи папиллярно-пигментная Буллезные наследственные дерматозы • Пузырчатка наследственная (врожденный буллезный эпидермолиз) • Пузырчатка хроническая доброкачественная семейная • Акродерматит энтеропатический Наследственные болезни кожи, обусловленные нарушением ороговения Ихтиоз Ихтиозиформные дерматозы Фигурные вариабельные эритрокератодермии Фолликулярные кератозы Болезни волос • Монилетрикс • Трихотортоз • Кольчатые волосы • Прочие изменения стержня волоса • Врожденный гипотрихоз • Синдром Клоустона Изменения кожи при наследственных болезнях обмена • Ксантоматоз кожи • Церебросухожильный ксантоматоз • Ювенильная ксантогранулема • Диссеминированная ксантома • Ксантолейкемия • Болезнь Нимана—Пика • • Болезнь Гоше Ангиокератома тела диффузная • Мукополисахаридоз • Фенилкетонурия • Гистидинемия • Тирозинемия II • Алкаптонурия • Гомоцистинурия • • Гемохроматоз Клинико-лабораторное обследование детей с хроническими дерматозами • Задачей дерматологов при обследовании детей первого года жизни оптимально анализировать диагностические признаки и решения. При диагностике дерматозов у детей грудного возраста используют основные и вспомогательные методы обследования. • Сбор анамнеза • Опрос родственников и ухаживающих • Обследование кровных родственников и ухаживающих • Осмотр, пальпация морфологических элементов • Лабораторные и инструментальные методы обследования • Дополнительные методы Осмотр и клинико-морфологический анализ высыпных элементов Первичные элементы Вторичные элементы Истинный и ложный полиморфизм. Диагностические тесты для выявления заболевания проба Бальзера проба с актинолизатом при актиномикозе проба с никотиновой кислотой проба Ядассона при дерматозе Дюринга проба на потоотделение осмотр под лампой Вуда Диагностические феномены феномен Ауспитца феномен стружки Бенье феномен медовых сот при инфильтративно-нагноительной трихофитии феномен яблочного желе симптом Дарье-Унны определение дермографизма и др. Лабораторные исследования и диагностики: аллергический тест in vivo (кожные пробы, аппликации, скарификационные, интрадермальные, интраназальные ) In vitro реакция агломерации лейкоцитов, показать повреждение нейтрофилов по Фраткину Тест дегрануляции нейтрофилов по Schellay Paguo аллергосорбент – РАСТ с указанием и определением кожных тестов Бактериоскопическое и бактериологическое (посевы) исследования патологического материала , взятого с поврежденных участков кожи, уретры, вульвы, прямой кишки для диагностики ИППП . • • • • • • • • Микроскопия и культуральная диагностика Комплекс серологических реакций Рентгенологическое исследование костей Дополнительные методы исследования Гистологическое исследование биоптата Цитологическое исследование отпечатков Гемограмма Анализ мочи, кала (копрология, гельминты, исследования на дисбактериоз) • Биохимическое исследование крови • Иммунограмма (Ig A, Ig G, Ig E, ЦИК) • Определение чувствительности флоры Изменения и поражения кожи у новорожденных и детей раннего грудного возраста Физиологические состояния: - первородная смазка - «колыбельный» чепец - физиологический катар кожи - физиологическая желтуха - сальный ихтиоз - лануго - первичные волосы - желтая линия живота -телеангиэктазии новорожденных - гипергидроз новорожденных Переходные состояния: - токсическая эритема новорожденных - преходящие отеки - сосудистые изменения - склерема - склередерма - адипонекроз новорожденных - младенческий себорейный дерматит - врожденный гемодерматит - опрелости - пеленчатый дерматит - перинатальный дерматит - эксфолиативный дерматит Риттера Проявления гормонального криза Кожные проявления: • повышенное потоотделение • угри новорожденных, очаговое пигментное снижение резистентности к микофильной флоре. Другие проявления: • нагрубание молочных желез, десквамативный вульвовагинит, гидроцелия и отечность кожи наружных половых органов. Особо опасные дерматиты или их эпизоды у новорожденных и младенцев: Инфекции: - эпидемическая пузырчатка новорожденных - стафилококковый синдром обожженной кожи ( эксфолиативный дерматит Риттера ) - гангренозная рожа - гангренозная эктима - генерализованный хронический кандидоз - герпетиформная экзема Капоши Иммунные болезни, токсические реакции: • Синдром Стивенса – Джонсона • Синдром Лайелла • Десквамативный эпидермолиз Лейнера • Эксфолиативные эритродермии различной этиологии (токсические, лимфобластические). Наследственные болезни: • Атопическая эритродермия Хилла • Энтеропатический акродерматит Болезни неизвестной этиологии: • Склерема новорожденных • Склередема • Мастоцитоз системный (кожно-висцеральный). Особенности ухода за кожей и лечение дерматозов у детей • Особенности терапии дерматозов у детей Лечение носит комплексный характер (этиотропное, патогенетическое, симптоматическое, иммуномодулирующие средства ) 1. Общее лечение 2. Местное лечение • Общие направления в терапии больных атопическим дерматитом 1. Диетотерапия 2. Контроль за окружающей среды 3. Фармакологические препараты системного действия 4. Наружная терапия Препараты, улучшающие или восстанавливающие функции органов пищеварения Ферментные препараты фестал, мезим-форте, панкреатин, панзинорм, абомин, хидакфорте и т.д. Длительность лечения 14-21 день Дети первых лет жизни Эубиотики (колинебактерин, бифидумбактерин, лактобактерин и их комбинации) Фармакологические препараты системного действия Антигистаминные препараты Мембраностабилизирующие препараты Препараты улучшающие или восстанавливающие функции органов пищеварения 4. Витаминотерапия (В15, В6) 5. Препараты, улучшающие микроциркуляцию кожи 6. Энтерогемосорбция, плазмаферез 7. Иммуномодулирующая терапия 8. Препараты регулирующие функциональное состояние нервной системы 9. Системная антибактериальная терапия и эубиотики 10. Кортикостероиды системного применения 11. Препараты увлажняющие кожу, восстанавливающие воднолипидную мантию 12. Противовоспалительный подавляющий продукцию цитокинов крем ЭЛИДЕЛ (пимекролимус), ПРОТОПИК. 1. 2. 3. Наружное лечение включает: - примочки - взбалтываемые взвеси с цинком - увлажняющие средства с мочевиной ( Дардия., топикрем, кремы Гамильтон, Авене) - кортикостероидные мази ( адвантан, аперелен ) - локоид, элоком - анилиновые красители ( метиленовый синий, фуксин, краска Кастелани, патса цинковая,) - цинк- содержащие противовоспалительные: скин- кап, куриозин, паста Лассара Кремы и эмоленты с мочевиной для детей и атопичной кожей • Уход за кожей детей: • первичный туалет новорожденного (обработка глаз, пупочного остатка, складок, слизистой полости рта при наличии молочницы); • Ежедневный туалет кожи новорожденного и детей грудного возраста; после каждого мочеиспускания и дефекации – обмыть теплой водой и смазать кипяченым подсолнечным или оливковым маслом. Присыпки не рекомендуются, особенно у полных детей. • Детей первого года – ежедневное купание. Температура воды для детей первого полугодия 37 ̊ С, старше 6 месяцев - 36 ̊ С, температура окружающего воздуха - 23 ̊ - 24 ̊С. • Для детей с аллергодерматозами – лечебные ванны: из отрубей чистотела, череды, ромашки; с крахмалом; трикзера: эмолиум - эмульсия для ванн; топикрем эмульсия для ванн. • Гигиенический уход за волосами: детское мыло, яичный желток; для ополаскивания – экстракт или настой крапивы, лопуха. • Благодарю за внимание
