Воспалительные и невоспалительные заболевания сердца у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика План лекции • Определение, актуальность неревматических • • • • • • • кардитов Этиология, патогенез неревматических кардитов Классификация неревматических кардитов Критерии диагностики неревматических кардитов Критерии диагностики кардиомиопатий Классификация сердечной недостаточности Лечение неревматических кардитов, кардиомиопатий Профилактика • Неревматические кардиты – это группа неспецифических заболеваний сердца воспалительного характера, которые потенциально обратимы с преимущественным поражением миокарда, но есть возможность распространения процесса на все его оболочки, связаны с инфекцией, вследствие непосредственной инвазии в миокард или влияния на него токсинов, аллергенов. • АКТУАЛЬНОСТЬ: частота кардитов • вариабельна,что связано с особенностю клинических проявлений, неполными клинико-лабораторными проявлениями. • По даным аутопсии определяются у 3 – 8 %, среди умерших от сердечной патологии • в отдельных случаях - до 21 %. • В последние годы отмечается увеличение количества больных с этой патологией, что в большей степени связано с улучшением диагностики, в частности, расширением ЭхоКС, доплерокардиографии. • До 10 % больных ОРВИ имеют признаки кардита. ЭТИОЛОГИЯ на первом месте - вирусы: ЭСНО, Коксаки А и В, реже гриппа, аденовирусы, полиомиелита, кори, ветряной оспы и др.; ЭТИОЛОГИЯ • бактерии, реже вызывают кардиты; • вирусы + бактерии, на фоне очагов • • • • хронической инфекции в носоглотке; грибки – редко; Алергические реакции на прививки; пищевые, бытовые, медикаментозные аллергены (пенициллины, сульфаниламиды); Токсические влияния – дифтерия, ботулизм; неопределенные факторы (идиопатические). ПРЕМОРБИДНЫЕ ФАКТОРЫ • патология беременности: гестозы, недоношенность, действие вредных агентов на плод, внутриутробное инфицирование; • аллергозы, • аномалии • • конституции, иммунодефцитн ые состояния, семейная предрасположе нность ПАТОГЕНЕЗ КАРДИТОВ • Влияние этиологического фактора на кардиомиоцит чувствительного миокарда • Выделение медиаторов воспаления • Деструкция пораженных клеток • воспаление в миокарде - поражение эндо- и перикарда • Иммунопатологические реакции замедленного типа с образованием иммунных комплексов • Гиперкоагуляция - нарушение микроциркуляции • Склерозирование кардиомиоцитов и (или) проводниковой системы серцда • Аутоагресия (при подострых, хронических) • Аритмии, сердечная недостаточнсть Морфологические изменения: • кардиомегалия, - гипертрофия миокарда желудочков, больше левого, - поражение папиллярных мышц, хорд, клапанов, - пристеночного эндокарда, - утощение листков перикарда. Микроскопически выделяют: • воспалительно- инфильтративный; • дистрофический – врожденые кардиты преимущественно; • с преимущественным поражением коронарных сосудов; • с преимущественным поражением проводниковой системы; • смешанные варианты. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕРЕВМАТИЧЕСКИХ • По времени возникновения: • • КАРДИТОВ врожденые: ранние и поздние; приобретенные По этиологии: вирусные, бактериальные, идиопатические, связанные с алергозами, связанные с действием токсинов По патогенезу: ифекционно-аллергические, токсико-аллергические, токсические, аллергические, вследстве инвазии вирусов в миокард КЛАССИФИКАЦИЯ НЕРЕВМАТИЧЕСКИХ КАРДИТОВ • По тяжести: легкие, средней тяжести, тяжелые • Клинические варианты: • с выраженными клиническими проявлениями: болевой, аритмический, cмешаный с преимущественно сердчной недостаточностю без выраженных клинических проявлений (малосимптомный) • По течению : острый ( до 3 мес); • подострый ( до 12 мес); • хронический (больше 12мес): • • непрерывнорецидивирующий, • рецидивирующий, • первично-хронический • • По активности процесса: активный: І, ІІ, ІІІ степень; • неактивний • По степени нарушения кровообращения: • І а,б; ІІ а,б; ІІІ По прогнозу: благоприятный: • кардиосклероз, выздоровление • неблагориятный: • злокачественный, прогрессирующий КРИТЕРИИ НЕРЕВМАТИЧЕСКИХ КАРДИТОВ У ДЕТЕЙ, согласно НЬЮ-ЙОРКСКОЙ АССОЦИАЦИИ КАРДИОЛОГОВ 1. наличие доказательств клинического или 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. лабораторного инфицирования; клинически и инструментально кардиомегалия; ослабление 1 тона; номотопные изменения ритма (тахи-, брадикардия) нарушение ритма или ритм галлопа; патологические изменения ЭКГ (нарушение ритма или процессов реполяризации в миокарде); повышение уровня ЛДГ1 / ЛДГ2 свыше 1; застойная сердечная недостаточность • Наличие 3 из приведеных признаков свидетельствует о вероятном диагнозе кардита РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ КАРДИТ • Формируется в среднем • • • • триместре беременности под влиянием вредных факторов ; - кардиомегалия при рождении, быстрое ее прогрессирование; - раннее формирование сердечного горба; - прогрессирование левожелудочковой сердечной недостатночности, рефрактерной к терапии; - задержка физического и психомоторного развития; •ЭКГ – высокие зубцы R, укорочение сегмента QRS, стойкая тахикардия с тенденцией к нарастанию; •- ЭхоКС – гипертрофия левого желудочка с последующим его расширением, и увеличением левого предсердия, зоны акинезии в левом желудочке , снижения ФВ левого желудочка. •Прогноз неблагоприятный. ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ КАРДИТ • Формируется в третьем триместре • • беременности под действием вредных факторов. Часто преждевременные роды, перинатальная гипотрофия, которая прогрессирует; стойкие аритмии с рождения; кардиомегалия выражена умеренно, возможно право- и левожелудочковая сердечная недостаточность; ЭКГ- вольтаж зубцов снижен, различные аритмии и нарушения проводимости, которые купируются медикаментозно; ЭхоКГ – умеренная дилятация левого желудочка, гипокинезия его стенок, без морфологических изменений стенки ОСТРЫЙ • КАРДИТ начало связано непосредственно с действием этиологического фактора , вирусной инфекции, после введения вакцины, лекарств, алергической реакции, обострения хронической инфекции; - бледность, слабость, снижение аппетита,одышка; - у старшых детей кардиалгии, серцебиение; • - расширение границ серца; • - ослабление верхушечоного толчка; - ослабление тонов сердца, аритмии; мягкий систолический шум на верхушке; • - снижение артериального давления; •- признаки сердечной недостаточности по левожелудочковому типу; •- ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение проводмости, аритмии; • ЭхоКС – миокард дифузно или очагово уплотнен, расхождение листков перикарда,возможно жидкости в перикарде; наличие - •острофазовые показатели обычно в пределах нормы; •повышение уровня ЛДГ1 ЛДГ2, креатинфосфокиназы • Зависимо от преобладания кардиалгии, аритмии или признаков сердечной недостаточности, выделяют клинические варианты, чаще наблюдаются их сочетания. ПОДОСТРЫЙ КАРДИТ • Проявляется через 3 - 4 мес после перенесенного острого или выявляется случайно; • неприятные ощущения, перебои в работе сердца, сердцебиение, периодические кардиалгии умеренная кардиомегалия, преимущественно за счет левого желудочка, ослабление тонов сердца, • аритмии, функциональный систолический шум; • умеренные признаки сердечной недостаточности, • ЭКГ – аритмии, нарушение проводимости, признаки гипоксии миокарда, ЭхоКС – признаки СН, гипокинезия левого желудочка ХРОНИЧЕСКИЙ КАРДИТ • Чаще выявляется как первично-хронический с признаками хронической левожелудочковой недостаточности, возможно развитие после перенесеного острого или подострого, длится больше 12 – 18 мес. нарастающая сердечная недостаточность на фоне кардиомегалии разной степени, тахи-брадикардия, ослабление сердечных тонов; задержка физического развития; сердечный горб; энцефалопатия, анемия, снижение иммунологической резистентности, ЭКГ – аритмии, нарушения ритма, дисметаболические и гипоксические изменения в миокарде; гипертрофия левого желудочка; ЭхоКС – расширение полости левого желудочка, снижение сократительной функции миокарда дилятационная; реже развивается гипертрофический вариант кардита с гипертрофией стенки левого желудочка и уменшением фракции выброса Рестриктивная кардиомиопатия КРИТЕРИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • І а степень • Доклиническая, жалоб нет; • ЭхоКС - умеренное уменьшение фракции выброса • • • • • • и увеличение конечного диастолического обьема І б степень при физической нагрузке: тахикардия, одышка, утомляемость при сосании груди ЭхоКС - больше выражены предыдущие изменения ІІ а степень одышка в покое, число дыханий превышает возрастную норму до 50%, тахикардия, пульс превышает норму на 10-15%, печень +3см или в пределах возрастной нормы ЭхоКС - застой в обох кругах кровообращения •ІІ б степень •выражена одышка; ЧД > 50-70%, застой в обох кругах кровообоащения • тахикардия, пульс > 15-25% кардиомегалия, гепатомегалия, асцит, застойные хрипы в легких - приступы сердечной астмы •ІІІ степень •дистрофическая, тотальная глубокая недостаточность; •выраженные отеки, анасарка, кардиомегалия, сердечная астма, истощение ребенка •ЭхоКС – резкое снижение фракции выброса ЛЕЧЕНИЕ КАРДИТОВ • РЕЖИМ : длительность постельного режима определяется степенью кардиомегалии и сердечной недостаточности, в среднем 2 – 6 недель, с постепенным расширением • • ДИЕТА Стол № 10, употребление соли и жидкости определяется степенью сердечной недостаточности выключать экстрактивные и острые продукты, заменяя их на калийсодержащие и богатые витаминами ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ: • При острых кардитах: • глюкокортикоиды (преднизолон 0,5 - • 1,5 мг/кг) 2 - 4 недели; при среднем и тяжелом течении, с постепеной их отменой, нестероидные противовоспалительные (аспирин 100 мг/кг, ибупрофен 10-15 мг/кг, вольтарен 2 - 3 мг/кг, индометацин 2,5 - 3 мг/кг, месулид 5-10 мг/кг, мефенаминовая кислота 50 мг/кг, амизон 50 мг/кг) - 4 нед. постепенно уменьшая дозу еще 2-3 недели. •При подострых и хронических: • хинолиновые производные (делагил 5 мг/кг, плаквенил 8 мг/кг) - 4-6 мес, после уменьшая до 0,5 дозы и дают годами, •нестероидные противовоспалительные по схеме как при острых. • Атибактеральная терапия показана только при бактериальных кардитах с высокой степенью активности. • Кардиотропные средства, которые • • • • улучшают функцию миокарда: (АТФ, фосфаден, оротат калия, панангин, аспаркам, рибоксин, милдронат,кардонат, браниджен, биокарн, карнитор) 1 -1,5 мес. При сердечной недостаточности сердечные гликозиды (строфантин 0,012 мг/кг, дигоксин в подерживающей дозе 0,01 - 0,02 мг/кг), мочегонные (лазикс 1- 3 мг/кг, верошпирон 1-3 мг/кг, гипотиазид 2-5 мг/кг), периферические вазодиятаторы (фентоламин 2 мг/кг, каптоприл 0,5-1 мг/кг, антикоагулянты (гепарин 100 од/кг), антиагреганты (курантил 2,5 - 3 мг/кг), антиаритмические (анаприлин, обзидан - 1,0 - 2,0 мг/кг)