06. Патология надпочечников
advertisement
БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ХОЛЕСТЕРОЛ ПРЕГНЕНОЛОН ПРОГЕСТЕРОН 17 -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОН ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН ДЕОКСИКОРТИЗОЛ АНДРОСТЕНДИОН ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН КОРТИКОСТЕРОН АЛЬДОСТЕРОН КОРТИЗОЛ ТЕСТОСТЕРОН ЭСТРОН ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • • • • • Эффекты на метаболизм, в т.ч. для роста Прокоагулянтный эффект Подавляют синтез ДНК, РНК, белков Вызывают катаболизм белков, липолиз Вызывают глюконеогенез, стимулируют усвоение глюкозы, особенно инсулиннезависимыми тканями, • Вызывают гипокалиемию 3 ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • Угнетают всасывание и увеличивают экскрецию с мочой ионов кальция • Увеличивают экспрессию адренорецепторов и их чувствительность • Угнетают процессинг антигенов, выработку антител, цитокинов и пр. • Подавляют активность фибробластов, остеобластов 4 ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • Увеличивают число гранулоцитов и снижают числа эозинофилов, моноцитов, лимфоцитов • Стабилизируют мембраны • Ингибируют фосфолипазу А2, циклооксигеназу, липооксигеназу • Стимулируют синтез гистаминазы 5 ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ СИНДРОМ / БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА КОРТИКОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КАТЕХОЛАМИНОВ МОЗГОВЫМ ВЕЩЕСТВОМ ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПАРЦИАЛЬНОЕ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ТОТАЛЬНОЕ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНЕМИЯ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПОКАЛИЕМИЯ РАССТРОЙСТВА НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ВОЗБУДИМОСТИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ АКТИВНОСТЬ РЕНИНА В КРОВИ: * НИЗКАЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ * ВЫСОКАЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ НЕФРОПАТИИ ВИДЫ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА ПЕРВИЧНО ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ЯТРОГЕННЫЙ ЭКТОПИЧЕСКИЙ ГИПЕРСЕКРЕТОРНЫЙ (АКТГ) БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА * 100 % 80 % СНИЖЕНИЕ ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ УСТОЙЧИВОСТИ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ 75 % 75 % ОСТЕОПОРОЗ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 75-20 % 85-90 % ИЗБЫТОЧНОЕ ОТЛОЖЕНИЕ И/ИЛИ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖИРА НА ТЕЛЕ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ / САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 50 % “ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ” (на коже живота, бедер, плеч, молочных желез) * частота проявления (средняя арифметическая) в %. СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА (ятрогенный, пациентке 15 лет) “ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ” на коже бедер СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА (ятрогенный; лечение ревматоидного артрита) ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н О Й (НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ) ТУБЕРКУЛЕЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПУХОЛИ ИЛИ ИХ МЕТАСТАЗЫ В НАДПОЧЕЧНИКИ ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ИММУННАЯ АУТОАГРЕССИЯ АМИЛОИДОЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ К АКТГ ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГАНИЗМА ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ В Т О Р И Ч Н О Й (ГИПОТАЛАМО - ГИПОФИЗАРНОЙ) ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОТАЛАМУСА ОБЛУЧЕНИЕ В ОБЛАСТИ ГИПОФИЗА И/ИЛИ ГИПОТАЛАМУСА ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОФИЗА ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ПОЛИУРИЯ ПОВТОРНЫЕ РВОТА И ПОНОС ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ НАРУШЕНИЕ ПОЛОСТНОГО И МЕМБРАННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ УМЕНЬШЕНИЕ ОВОЛОСЕНИЯ ТЕЛА “Бронзовая” болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых) © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Гиперпигментация кожных складок Гиперпигментация слизистой оболочки ротовой полости Гиперпигментация возле послеоперационного рубца ЭКГ-изменения Гиперкалиэмия ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ДИСБАЛАНС ИОНОВ В МИОЦИТАХ ГИПОГЛИКЕМИЯ, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ МИОЦИТОВ ГИПОТРОФИЯ МИОЦИТОВ, ДИСТРОФИЯ ИХ ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ ПРИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ СНИЖЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ АРТЕРИОЛ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ РЕЦЕПТОРОВ МИОЦИТОВ АРТЕРИОЛ СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ МИОКАРДА ГИПОВОЛЕМИЯ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ БРАДИКАРДИЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСТРАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПОТЕНЗИЯ ОРГАНИЗМА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПОВТОРНЫЕ КОЛЛАПСЫ, ОБМОРОКИ ДИАГНОСТИКА • Уровень кортизола не более 20 нмольл-1 • Тест с АКТГ (синактен-депо 2 мг) кортизол через 24 ч > 720 нмольл-1 • Анамнестические данные • Клиническая картина • Лабораторные исследования • Эффективность терапии глюкокортикоидами ex juvantibus 24 ЛЕЧЕНИЕ • Глюкокортикоидные препараты (гидрокортизон или др.) • Восполнение ОЦП • Катехоламиновая поддержка 25 ФЕОХРОМОЦИТОМА ЭТИОПАТОГЕНЕЗ • Опухоль хромаффинной ткани • Гиперсекреция катехоламинов • Симптоматическая артериальная гипертензия • 1-2% – двухстороннее поражение • 5-10% – экстраадреналовая локализация 26 ФЕОХРОМОЦИТОМА СИМПТОМАТИКА • Кризы артериальной гипертензии с тахикардией, головной болью, тремором • Покраснение лица и шеи после криза • Обильное мочеотделение после криза 27 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ОСТРЫЕ ГИПОТЕНЗИВНЫЕ РЕАКЦИИ С ОБМОРОКАМИ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ ДРУГИЕ: * ПОТЛИВОСТЬ * РЕТИНОПАТИИ * ПОХУДАНИЕ * ТРЕМОР *… ПОВЫШЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЕТАБОЛИТОВ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ ДИАГНОСТИКА • Клиническая картина • Гипергликемия после криза • Экскреция ванилилминдальной кислоты с мочой, общих метанефринов мочи • Увеличение надпочечника или изменение структуры • Накопление метйодбензилгуанедина, меченного 131I, или накопление 99Тс 29 18F-FDP-сканирование http://www.discoverymedicine.com archestilo.pl http://gamma.wustl.edu ФЕОХРОМОЦИТОМА ЛЕЧЕНИЕ • Контроль артериального давления применением - и -адреноблокаторов • Исключение из схемы терапии артериальной гипертензии диуретических препаратов • Хирургическое лечение 33
