Гормоны общая характеристика классификация

advertisement
Гормоны, общая характеристика, классификация.
Гормоны гипофиза. Гормоны щитовидной,
паращитовидной, поджелудочной, половых желез,
гормоны надпочечниковых желез. Витамины как
компоненты питания. Биохимия крови. Биохимия
печени.
Железы внутренней
секреции:
1. Гипоталамус
2. Гипофиз
3. Эпифиз
4. Тимус
5. Щитовидная железа
6. Паращитовидные
железы
7. Островки
Лангерганса
поджелудочной
железы
8. Надпочечники
9. Половые железы
Классификация гормонов за
химической природой
1.
2.
3.
4.
5.
Белки: гормоны передней доли гипофиза
(кроме АКТГ), инсулин, паратгормон.
Пептиды: АКТГ, кальцитонин, глюкагон,
вазопрессин, окситоцин, гормоны
гипоталамуса (либерины и статины).
Производные аминокислот:
катехоламины (адреналин,
норадреналин), тироксин,
трийодтиронин, гормоны эпифиза.
Стероидные (производные холестерола):
гормоны коры надпочечников, половые
гормоны.
Производные полиненасыщенных
(арахидоновой) кислот: простагландины.
Рецепторы гормонов
Две группы:
-те, что размещены на поверхности мембраны - гормоны
пептидной и белковой природы, простагландины;
-те, что размещены внутри клетки (цитоплазма, ядро ) –
стероидные и тиреоидные гормоны
Размещается в
основании
переднего мозга,
между таламусом
и гипофизом.
Собирает
информацию из
крови, которая
проходит через
него.
ГИПОТАЛАМУС
ГИПОТАЛАМУС
Релизингфакторы
или
либерины
•соматолиберин,
•тиреолиберин,
•кортиколиберин,
•фоллилиберин,
•меланолиберин,
•пролактолиберин,
•люлиберин
СТАТИНЫ
•соматостатин,
•пролактостатин,
•меланостатин
ОКСИТОЦИН
ВАЗОПРЕССИН
Гипоталамус и
задняя доля
гипофиза
Синтезируется 3
пептида
Мигрируют вдоль
аксонов в заднюю долю
гипофиза
1) Антидиуретический
гормон (вазопрессин)
2) Окситоцин
3) Нейрофизин
Гипоталамус и передняя доля
гипофиза
Связан з передней
долей гипофиза
сеткой кровеносных
капиляров –
гипоталамической
портальной
системой
Либерины и статины
достигают передней
доли через эту
систему
ГИПОФИЗ Различают гормоны
передней, средней
и задней части
гипофиза.
Наибольшее
значение – передняя
доля (вырабатывает
тропные гормоны)
Тропные – потому
что стимулируют
функции
периферических
эндокринных желёз
Влияние СТГ на белковый
обмен



способствует поступлению АК в клетки,
угнетает катаболизм белков и АК
активируетует биосинтез белка, ДНК и РНК.
Влияние СТГ на углеводный обмен



контринсулярный гормон - активирует
инсулиназу печени (способствует расщеплению
инсулина)
активирует выход глюкозы из печени
угнетает превращение глюкозы в жир
Влияние СТГ на липидный обмен


стимулирует расщепление жира
(липолиз)
стимулирует окисление жирных кислот.
При врождённом
недоразвитии
гипофиза развивается
гипофизарная
карликовость.
Для лечения
используют ГР.
Избыточная продукция ГР в
периоде до полового
созревания и до завершения
окостенения обуславливает
гигантизм
Yao Defen,
Самая
высокая
женщина в
мире, 2.36 м
Гиперфункции гипофиза у
взрослых приводят к
акромегалиинепропорционально интенсивный
рост отдельных частей тела
(пальцев рук и ног, носа, нижней
челюсти, языка, внутренних
органов).
Причина –
опухоль
Аденогипофиза
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
Полипептид
Секреция стимулируется кортиколиберином
Контролирует
пучковую
зону
коры
надпочечников, клетки которой продуцируют
кортизол:
-способствует
увеличению
содержания
холестерола
в
коре
надпочечников
и
превращению его в кортикостероиды;
-активирует
прохождение
глюкозы
в
надпочечники и ПФЦ (синтез НАДФН2)
-проявляет меланоцитстимулирующую активность
Болезнь Иценко-Кушинга
гиперпродукция КТГ (при опухолях
гипофиза), которая обуславливает
гиперактивность клеток коры надпочечников
Ожирение, перераспределение жира, стрии на
коже
Сердце:
тахикардия,
ослабление
сократительной функции миокарда
Почки: никтурия, полиурия, гипоизостенурия,
почечные камни
У женщин - олигоменорея, аменорея
У мужчин – признаки демаскулинизации
Гипергликемия, глюкозурия (контринсулярное
влияние кортизона – стероидный диабет)
Нервная система: депрессия, агрессивность,
снижение памяти, психоз.
Гиперпигментация
Тиреотропный гормон (ТТГ)
Белок (гликопротеин)
Секреция стимулируется тиреолиберином
Необходим
для
нормального
функционирования щитовидной железы:
-Способствует
накоплению
йода
в
щитовидной железе и включению йода в
тирозин;
-синтезу три- и тетрайодтиронина
Гонадотропные гормоны
Фолликулостимулирующий гормон
Белок (гликопротеин)
Секреция стимулируется фоллилиберином
Функция: стимулирует функцию фолликулов
у женщин (овогенез) и сперматогенез у
мужчин
Лютеинизирующий гормон
Белок (гликопротеин)
Секреция стимулируется люлиберином
Функция: стимулирует созревание фолликула
и образование жёлтого тела у женщин и
секрецию тестостерона у мужчин
Пролактин
Простой белок
Секреция стимулируется пролактолиберином
Функции:
-стимулирует функцию молочных желез
(образование молока);
-стимулирует
функцию
жёлтого
тела
(секрецию прогестерона);
-у мужчин стимулирует развитие железистой
ткани простаты;
-формирует материнский инстинкт
СРЕДНЯЯ ДОЛЯ ГИПОФИЗА
Меланоцитстимулирующий гормон
(меланотропин)
Пептид
Функции:
-стимулирует меланиногенез;
-адаптация зрения в сумерках
ЗАДНЯЯ ДОЛЯ ГИПОФИЗА
Вазопрессин (антидиуретический гормон)
Пептид
Функции:
активирует
гиалуронидазу,
которая
расщепляет
гиалуроновую
кислоту
и
повышает проницаемость клеточных мембран
– повышает реабсорбцию воды в почечных
канальцах;
- сужает артериолы и капилляры – повышает
кровяное давление
Недостаточность
–
(полиурия,
низкая
обезвоживание)
несахарный
плотность
диабет
мочи,
ЭПИФИЗ
Мелатонин образуется из серотонина,
регулирует пигментный обмен в коже.
 Адреногломерулотропин – стимулирует
секрецию
минералокортикоидов
в коре надпочечников.
 ингибитор
гонадотропина
(пептид) - угнетает
синтез пролактина,
холестерина.
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Гормоны двух
типов:


1. Йодсодержащие:
тироксин
(тетрайодтиронин) и
трийодтиронин –
производные
тирозина;
2. Кальцитонин пептид
Синтез
йодсодержащих
гормонов
стимулируется
тиреотропным
гормоном
гипофиза
Функции йодсодержащих гормонов:
Необходимы для
нормального роста,
дифференциации
тканей, полового
созревания,
умственного
розвития
Регулируют
скорость основного
обмена
Влияние на белковый обмен
В физиологической концентрации
стимулируют синтез белка,
нуклеиновых кислот.
В высоких концентрациях активируют
распад белка.
Влияние на углеводный обмен
Ускоряют всасывание углеводов в
кишечнике
Активируют расщепление гликогена.
Влияние на липидный обмен
активируют выход жира из депо, его
расщепление и окисление
Влияние на энергетический обмен
При избытке тироксин разобщает
дыхание и фосфорилирование,
уменьшает образование АТФ и
усиливает образование тепла
Гиперфункция железы –
диффузний токсический
зоб (тиреотоксикоз,
Базедовая болезнь)
•железа увеличивается (зоб)
•повышение основного
обмена
•угнетение образования АТФ
•повышение температуры
тела
•потливость
•снижение массы тела
•неуравновешенная психика
тремор
•экзофтальм
Гипофункция железы
(возникает при дефиците
йода в воде, грунте,
воздухе)
•снижение основного обмена
•снижение температуры тела
Гипофункция в детстве кретинизм
•задержка роста
•непропорциональное развитие
тела
•нарушение умственного и
психического развития
Гипофункция у взрослых –
микседема
микседема
кретинизм
Эндемический зоб
(возникает при
дефиците йода в
воде, грунте,
воздухе)
Разрастается
соединительная ткань в
железе и она сильно
увеличивается в размере
Кальцитонин

синтезитуется
парафолликулярным
и С-клетками
щитовидной железы

-
-
влияние на обмен Са и Р
способствует переходу Са2+ из крови в кости
угнетает реабсорбцию Р в почках (уменьшает
содержание Р в крови за счёт выделения с
мочой)

-
повышение
кальцитонина
гипокальциемия
гипофосфатемия
гиперфосфатурия

-
Снижение кальцитонина
гиперкальциемия
гиперфосфатемия
гипофосфатурия
ПАРАЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Паратгормон - белок

-
влияние на обмен Са и
Р
способствует переходу
Са2+ из костей в кровь
угнетает реабсорбцию
Р в почках (уменьшает
содержание Р в крови за
счёт выделения с мочой)
-
способствует
всасыванию Са в
кишечнике

Действие связано с
витамином D (образует
активную форму
витамина D в почках)


-
Гиперфункция
(болезнь
Реклингаузена)
гиперкальциемия
гипофосфатемия
гиперфосфатурия
остеопороз
отложение Са в
тканях
-
Гипофункция
гипокальциемия
гиперфосфатемия
гипофосфатурия
приступы тетании
ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
железа смешанной секреции
Эндокринная часть - островки
Лангерганса (альфа-, бета- и
дельта-клетки)
альфа-клетки: глюкагон
бета-клетки: инсулин
дельта-клетки: соматостатин
эпителий выводных протоков: липокаин
инсулин



Природа – белок (51 АК)
Образуется из проинсулина ограниченным
протеолизом
Содержит цинк

-
Регуляция синтеза:
концентрация глюкозы в крови
другие гормоны (соматостатин)
симпатическая и парасимпатическая нервная системы
Разрушается инсулиназой (фермент печени)
Клетки-мишени:
 Гепатоциты
 Миоциты
 Адипоциты
При недостаточности – сахарный диабет
Диабетическая стопа при сахарном
диабете
Влияние на углеводный обмен
•Увеличивает проницаемость мембран для
глюкозы
•Активирует глюкокиназу (гексокиназу) в
гликолизе
•активирует цикл Кребса (цитратсинтетазу)
•активирует ПФЦ (Г-6-ФДГ)
•активирует гликогенсинтетазу
•активирует пируват- и альфакетоглутаратдегидрогеназы
•угнетает глюконеогенез
•угнетает расщепление гликогена
(глюкозо-6-фосфатазу)
Влияние на белковый обмен
•увеличивает проницаемость мембран для
АК
•активирует синтез белков и НК
•угнетает глюконеогенез
•Влияние на липидный обмен
•активирует синтез жира
•способствует сохранению жира, активируя
расщепление углеводов
•угнетает глюконеогенез
•Влияние на минеральный обмен
•активирует Na/K-АТФ-азу
Глюкагон
Природа – полипептид
 Антагонист инсулина
 Синтез усиливается при голодании

Функции
 активирует
расщепление
гликогена в печени
 активирует
глюконеогенез
 угнетает гликолиз
 активирует липолиз
Соматостатин

Природа – пептид
Функции:
• угнетает выделение инсулина и
глюкагона
• угнетает выделение СТГ и ТТГ
• угнетает секрецию местных гормонов
ЖКТ
Липокаин
•
•
•
Функции:
активирует образование
фосфолипидов в печени
Стимулирует действие
липотропных
пищевых факторов
активирует окисление ЖК в печени
НАДПОЧЕЧНИКИ
Два вещества:
-корковое
-мозговое
Гормоны мозгового вещества
- катехоламины



Адреналин, норадреналин и ДОФАмин
Природа – производные тирозина
Выделение регулируется симпатической
нервной системой и корой мозга
Функции:
Стрессовые гормоны. Сужают сосуды, повышают
давление, ускоряют пульс. Сокращают мышцы
матки. Адреналин расслабляет мышцы
бронхов и кишечника.
На углеводный обмен:
-активирует расщепление гликогена в печени и
мышцах
-активирует гликолиз, ПФЦ, ЦТК и тканевое
дихание
На белковый обмен
-ускоряет расщепление белков
На липидный обмен
-активирует липазу, мобилизацию липидов и их
окисление
Гормоны коркового вещества
- кортикостероиды
Известно более 50 кортикостероидов
 Природа – стероиды
 Синтезируются из холестерола
Две группы:
- глюкокортикоиды (белковый,
углеводный и липидный обмен)
- минералокортикоиды (минеральный
обмен)

Глюкокортикоиды
Основные: кортикостерон, кортизон,
гидрокортизон
Синтез регулируется АКТГ
Период полураспада – до 1 часа
При распаде образуются 17-кет ост ероиды
(виделяются с мочёй). Диагностическое
значение – показатель функции коры
надпочечников и testis
Функции
Противовоспалительная,
антиаллергическая, антииммунная
• Адаптационный эффект
• Поддерживают давление крови
• Поддерживают объём внеклеточной
жидкости
Влияние на белковый обмен
•
•
•
•
Стимулируют катаболические
процессы в соединительной,
лимфоидной и мышечной тканях
активируют биосинтез белка в
печени
Стимулируют аминотрансферазы
Стимулируют биосинтез мочевины
Влияние на углеводный обмен
Гипергликемический эффект
• Активируют глюконеогенез
• Угнетают гексокиназу (гликолиз)
Влияние на липидный обмен
•
•
активируют липолиз
активируют превращение ЖК к углеводам
Минералокортикоиды
Основной гормон: альдостерон
Выделение контролируется ренинангиотензиновой системой
Функции:
-активирует реабсорбцию
Na, воды и Cl в
почечных канальцах
- способствует
виделению ионов К
почками, кожей и
слюной
Нарушение функции коры
надпочечников
Недостаточность: Аддисоновая болезнь
(бронзовая болезнь)
Причины:
-поражение коры надпочечников
-недостаточная продукция АКТГ
снижение давления, потеря
массы тела, слабость,
анорексия.
Гиперпигментация бронзовая кожа (за
принципом обратной связи
повышается АКТГ)
Гиперпродукция глюкокортикоидов:
синдром Иценко-Кушинга
Клинические проявления синдрома Иценко-Кушинга











Ожирение, перераспределение жира, стрии
Сердечные изменения: тахикардия, ослабление сократительной
функции миокарда
Почечные изменения: никтурия, полиурия, почечные камни
У женщин - олигоменорея, аменорея
У мужчин – признаки демаскулинизации
Гипергликемия, глюкозурия (контринсулярное влияние
кортизона – стероидный диабет)
Гипокалиемия
Изменения нервной системы: депрессия, агрессивность,
снижение памяти, психоз.
Причины:
-гиперплазия или опухоль
коры надпочечников
Гиперпродукция альдостерона: синдром Конна
Причины:
-альдостерома
Проявления:
-гипокалиемия
-гипернатриемия
-гиперхлоремия
-гиперволемия
-отёки,
гипертония
Половые гормоны
Синтезируются в половых
железах (яичниках у женщин
и семенниках у мужчин).
У мужчин образуется
небольшое колличество
женских гормонов и
наоборот.
Женские – эстрогены.
Мужские – андрогены.
Биохимия
питания
человека.
Витамины и
микроэлемен
ты как
компоненты
питания.
Водораствори
мые
витамины.
Жирорастворимые
витамины
Витамины – низкомолекулярные
органические вещества разного
химического строения, которые не
синтезируются в организме, не
используются как пластический
или синтетический материал, но
проявляют биологическое
действие и являются
необходимыми компонентами
пищевого рациона.
Гиповитаминоз – уменьшение количества витамина в
организме
Гипервитаминоз – увеличение количества витамина в
организме
Авитаминоз – отсутствие витамина в организме
Авитаминоз бывает экзо- и эндогенный
Классификация
витаминов
Водорастворимые:
- группы В
-С
-Н
-Р
Жирорастворимые:
-А
-D
-E
-K
-F
Водорастворимые
витамины
Являются коферментами
Жирорастворимые
витамины
Не образуют коферментов
Не влияют на мембраны
Являются модуляторами
биомембран
Не имеют антиоксидных свойств Большинство являются
(кроме вит. С)
антиоксидантами
Не влияют на генетический
аппарат
Вызывают экспрессию генов
Не вызывают гипервитаминозов
Вызывают гипервитаминозы
Не имеют провитаминов
Имеют провитамины
Витамин В1
(тиамин,
антиневритный)
Состоит из двух колец – пиримидинового и
тиазолового
В печени фосфорилируется до ТМФ, ТДФ и
ТТФ
ТДФ кофермент:
-пируват- и альфа-кетоглютаратдегидрогеназ
-транскетолазы
При недостаточности тимина
нагромождаются кетокислоты, которые
токсически действуют на ЦНС, вызывают
ацидоз.
Углеводы не утилизируются, возникает
дефицит энергии. Организм использует
липиды и белки, дистрофия. Развивается
задержка роста и развития. Преобладает
катаболизм.
При угнетении транскетолазы тормозится
ПФЦ, возникает дефицит НАДФН и рибоз,
нарушается синтез жирных кислот,
стероидных гормонов, холестерола,
нуклеиновых кислот.
Glucose
Glucose-6phosphate
Pyruvate
Acetyl Co A
Хроническая недостаточность
тиамина
Болезнь бери-бери
Часто встречается
-в странах южной и восточной Азии
-у алкоголиков
Две формы: сухая и влажная
Сухая: диссиминированный
полиневрит, миалгия, атрофия, потеря
массы тела, арефлексия, расстройства
чувствительности, потеря интеллекта
Влажная: острая сердечная
недостаточность, отёки,
миокардиодистрофия
Синдром Вернике-Корсакова:
кровоизлияния в дно 4-го желудочка, в
мозжечок. Вираженные нервнопсихические расстройства –
энцефалопатия, амнезия, психоз
Суточная потребность:
1-3 мг
Препараты:
-тиамин,
-кокарбоксилаза
Используется для
лечения заболеваний
сердца, ЦНС, сахарного
диабета, дистрофии
мыщц
Витамин В2 (рибофлавин,
витамин роста)
Состоит из
изоалаксазина и спирта
рибитола
Флавус - жёлтый
Образует коферменты ФМН и ФАД
Обеспечивают деятельность приблизительно
30 ферментов-оксидоредуктаз
(окислительно-восстановительные реакции)
-дезаминирование АК (оксидазы АК)
-пируватдегидрогеназный и альфакетоглутаратдегидрогеназный комплексы
-сукцинатдегидрогеназа (цикл Кребса)
-окисление жирных кислот (ацил СоА
дегидрогеназа)
-образование мочевой кислоты
(ксантиноксидаза)
-транспорт электронов в дыхательной цепи
При гиповитаминозе – нарушение
процессов биологического окисления
Симптомы:
Ангулярный стоматит
Дерматит (особенно
носогубного
треугольника, ушей, шеи
Глоссит (фуксиновый язык)
Кератит
Блефарит
Кератит
Блефарит
Конъюктивит
Анемия
Лейкопения
Конъюнктивит
Симптомы ухудшаются
при приёме жирной и
сладкой пищи
Суточная
потребность:
1-3 мг
Частично
синтезируется
кишечными
микроорганизмами
Препарат:
рибофлавин
Витамин В3 (пантотеновая
кислота, антидерматитный)
Коферменты:
-коэнзим А
-фосфопантотенат
коензим А
Процессы, которые нарушаются
при недостаточности витамина
В3
-окислительное декарбоксилирование
пирувата и альфа-кетоглутарата
-транспорт остатков жирных кислот
-синтез пуриновых нуклеотидов
-активация жирных кислот
-фосфопантотенат – составная часть
мультиферментного комплекса – синтазы
жирных кислот
-синтез холестерола, кетоновых тел
Гиповитаминоз у людей не
встречается
дерматит
В эксперименте:
-дерматит
-эрозии слизистых
-парезы
-гиполипидемия, стеатоз
печени
стеатоз печени
эрозии слизистых
Суточная
потребность:
10-15 мг
Продукты:
печень, яйца, рыба,
хлеб
Препарат:
пантотеновая
кислота
Витамин В5 (РР, никотиновая
кислота, никотинамид
(ниацин),
противопеллагрический)
За структурой –
производное
пиридина
Образуют
коферменты
НАД и НАДФ
НАД и НАДФ - коферменты многих оксидоредуктаз
Принимают участие в:
-гликолизе
-глюконеогенезе
-ПФЦ
-окислении и синтезе
ЖК
-дезаминировании АК
-цикле Кребса
(3 фермента)
-дыхательной цепи
-регуляции образования
нуклеиновых кислот
НАДФ принимает участие
в:-синтезе ЖК
-синтезе холестерола
Гиповитаминоз –пеллагра
Причины:
-алкоголизм
-длительное применение
цитостатиков и
изониазида
-белковое голодание
у людей, которые
питаются кукурузой (нет
триптофана, из которого
В5 может синтезироваться
бактериями)
Пеллагра – болезнь 3 Д
-дерматит,
-диарея,
-деменция
Дерматит:
– симметричный,
-на
открытых
участках
тела,
-гиперкератоз,
-шершавость
Дерматит при пеллагре
Стоматит
Дерматит при пеллагре
Диарея – вследствие
атрофии эндотелия
желудка, кишечника.
Глоссит, стоматит.
Деменция – вследствие хронического
поражения ЦНС. Психозы.
Неврастенический синдром.
Суточная потребность: 14-25 мг
Образуется в кишечнике и клетках из
триптофана
Продукти: печень, мясо, рыба, соя, гречка,
хлеб с отрубями
Витамин В6
(пиридоксин,
антидерматитный)
В основе строения –
пиридиновое ядро
Образуют коферменты
пиридоксальфосфат
(ПАЛФ) и
пиридоксаминфосфат
(ПАМФ)
ПАЛФ и ПАМФ – коферменты ферментов
обмену АК:
-аминотрансфераз
-декарбоксилаз
-принимают участие в окислении аминов
-синтез ГАМК
ПАЛФ/ПАМФ
-amino acid
-keto acid
-keto acid
-amino acid
Гиповитаминоз
-при использовании лекарств-антагонистов
(изониазида, пеннициламина, L-ДОФАмина,
эстрогенов)
-при алкоголизме
-при повышенной потребности у беременных
L-ДОФАмин
изониазид
Суточная потребность:
2-3 мг
Образуется кишечными
бактериями
Утрачивается при
консервировании,
фоточувствительный
Термостойкий
Витамин В10
(фолиева кислота,
антианемичный)
В основе строения –
остаток птерина,
парааминобензойной
кислоты, глутаминовой
кислоты
Кофермент Тетрагидрофолиевая
кислота (ТГФК)
Биологическая роль ТГФК:
-переносит метильные группы в синтезе АК, пиримидиновых
нуклеотидов, креатина, метионина. При недостаточности нарушается
синтез НК и белков, угнетается рост, деление клеток
Проявления:
-гиперхромная мегалобластическая анемия
-лейкопения
-тромбоцитопения
-хейлоз, глоссит, конъюнктивит, гастрит (нарушается пролиферация
эпителия)
-задержка роста
-ухудшается заживления ран
-иммунодефицит
гастрит
конъюнктивит
мегалобластическ
ая анемия
Суточная
потребность:
200-500 мг
Образуется
кишечными
бактериями
Продукты: соевые,
петрушка, шпинат,
цитрусы, грибы,
мясо, печень
Существует много
антивитаминов
фолиевой кислоты:
-цитостатики
(метотрексат) – для
лечения лейкозов
-сульфаниламиды
(структурные
аналоги парааминобензойной
кислоты, угнетают
синтез фолиевой
кислоты (пуриновых
оснований, ДНК и
РНК микробов)
Витамин В12
(цианокобаламин,
антианемический)
Строение –
тетрапирольное
соединение, ион Со,
нуклеотидная часть
Коферменты -5-дезоксиаденозилкобаламин
-метилкобаламин
Биологическая роль:
-действие связано с фолиевой кислотой
-синтез метионина из гомоцистеина
-синтез креатина, холина
-синтез фосфолипидов
-синтез пуриновых и пиримидиновых оснований,
НК
Проявления:
-гиперхромная
мегалобластическая анемия
(злокачественная,
пернициозная, АддисонаБирмера)
-жировая дистрофия нервных
клеток, неврологические
нарушения
-сердечно-сосудистые
мегалобластическая анемия
Суточная потребность:
2-5 мкг
Не синтезируется ни в
растениях, ни у
животных
Образуется только
кишечными
бактериями
Всасывается в тонком
кишечнике
Витамин С (аскорбиновая
кислота, антискорбутный)
Строение – лактон
диенолгулоновой
кислоты
Коферментная
функция не
установлена
Биологическая роль связана с
окислительно-восстановительными
свойствами
Превращается в дегидроаскорбиновую
кислоту
Биологическая роль:
-восстанавливает сульфгидрильные
группы белков, ферментов
-образование серотонина
-синтез норадреналина
-синтез стероидных гормонов
-образование карнитина
-синтез коллагена (гидроксипролина)
-образование ТГФК
-распад гемоглобина
-Fe3+  Fe2+ - всасывание в
кишечнике
-поддерживает иммунитет
Гиповитаминоз цинга:
-кровоизлияния
-расшатывание зубов,
кровоточивость дёсен
(недостаточность коллагена)
-анемия (нет ТГФК)
-боли в сердце, отёки ног,
одышка, слабость
-похтеря веса
Суточная потребность:
75-100 мг
Повышается
потребность при
инфекциях,
простудах,
у беременных
Продукты: шиповник,
чёрная смородина,
цитрусовые, овощи,
фрукты, хвоя
Употребление:
-анемии
-при беременности
-для стимуляции
регенеративных
процессов
-для повышения
иммунитета
Витамин Р (биофлавоноиды,
фактор проницаемости)
Строение –
соединения
фенольной
структуры
Представители:
-катехин
-рутин
-кверцетин
-геспередин
катехін
Биологическая роль:
–синергист витамина С
-защищает витамин С от окисления
-гидроксилирование пролина и лизина
-ингибирует гиалуронидазу
-предотвращает окисление адреналина
-антиоксидант
Гиповитаминоз:
-петехии
-проявления
цинги
петехии
Суточная потребность: 50-75 мг
Продукты: перец, цитрусовые, чёрная
смородина, рябина, гречка, фрукты
Используется с лечебной целью как
капиляроукрепляющее средство
Витамин Н (биотин,
антисеборейный)
Строение –
соединение
тиофена,
имидазола и
валериановой
кислоты
Кофермент карбоксилаза, служит переносчиком
карбоксильной группы
-Пируваткарбоксилаза – глюконеогенез
-Ацетил-СоА карбоксилаза, пропионил-СоА
карбоксилаза – обмен липидов
Гиповитаминоз практически не встречается
Может быть при дисбактериозе, употреблении
большого количества белка яиц (содержит авидин)
Авидин – гликопротеин, который необратимо
связывает биотин - антивитамин
Симптомы:
-себорейный дерматит
волосистой части головы
и носогубного
треугольника
-конъюктивит
-анемия
-депрессия
себорейний дерматит
Суточая потребность: 150-200 мг
Продукты: печень, соя, желтки яиц,
грибы, лук, шпинат
Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический)
Биологические функции
Обеспечивает адаптацию зрения в
сумерках
Поддерживает антиоксидантный
потенциал тканей
Превращение родопсина
Провитамины:
каротины
Организм на ¾ получает витамин А из каротинов
Каротинамы богаты продукты: морковь, свекла, курага,
помидоры, пальмовое масло, облепиховое масло
Гиповитаминоз А – гемералопия
(«куриная слепота»)




1) плохая адаптация в сумерках
2) гемералопия «куриная слепота» неспособность различать предмета в
сумерках
3) ксерофтальмия – сухость роговицы
4) кератомаляция – размягчение
роговицы глаза
Биологическая роль витамина Д


Регулирует обмен Са и Р в организме
человека:
1) способствует всасыванию Са и Р в
кишечнике
Биологическая роль витамина Д



1) способствует выходу Са из костной
ткани
2) стимулирует реабсорбцию Са и Р в
почечных канальцах
3) поддерживает уровень Са и Р в
крови
Клинические проявления рахита


Ранние симптомы: облысение
затылка, незарастание темечка,
плаксивость, раздражительность,
повышенная потливость
Поздние симптомы: «лягушачий
живот» - атония мышц живота,
увеличение головы, «О» или «Х» образные ноги
Недостаточность витамина Д у детей
- рахит
Витамин К - нафтохиноны,
антигеморрагический


Синтезируется бактериями толстого
кишечника
Синтетический препарат – викасол
(растворимый в воде)
В медицинской практике применяется «Викасол» - синтетический аналог
витамина К (синтезирован в 1942 году академиком Палладиным)
Биологические функции витамина
К



Принимает участие в свёртывании
крови (образовании кровяного
сгустка)
Недостаточность витамина К
приводит к повышенной
кровоточивости, особенно при
травмах
Причины: угнетение микрофлоры
лекарствами, заболевания печени
Витамин Е – токоферролы,
антистерильный,
витамин размножения




Биологическая роль витамина Е
1) сохраняет клеточные мембраны,
обеспечивает их стабильность
2) задерживает окисление витамина А
3) регулирует свободнорадикальное
окисление в живых клетках
4) активный антиоксидант
Проявления гиповитаминоза Е




Гемолиз эритроцитов
Атрофия семенников – бесплодие
Рассасывание плода при
беременности
Мышечная дистрофия
В медицинской практике принимают для
сохранения беременности
Витамин F – высшие полиненасышенные
жирные кислоты
Биологическая роль





Участие в окислительновосстановительных реакциях в
составе фосфолипидов
Входят в состав клеточных мембран
Принимают участие в образовании
простагландинов – тканевых
гормонов
Снижают уровень холестерола в
крови
Необходимы для регенерации
клеточного эпителия
Биохимия крови. Дыхательная функция эритроцитов,
регуляция кислотно-основного состояния. Патобиохимия
крови.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
ФУНКЦИИ КРОВИ:
Транспорт газов – кислород от лёгких к тканям,
углекислый газ от тканей к лёгким.
Транспорт питательных веществ во все клетки
организма (глюкозы, аминокислот, жирных кислот,
витаминов, кетоновых тел, микроэлементов …). Из
разных органов кровь переносит в почки конечные
продукты обмена: мочевину, мочевую кислоту,
билирубин, креатинин и др.
Регуляторная ( или гормоноидная) – в крови
образуются местные гормоны (или гормоноиды),
которые переносятся к клеткам – мишеням.
Терморегуляторная – обмен теплом между тканями и
кровью.
Осмотическая функция – поддержка осмотического
давления в сосудах.
Защитная функция – обусловлена наличием в крови
антител и фагоцитарной функцией лейкоцитов.
Детоксикационная – обезвреживание токсических
веществ с помощью ферментов крови.

Нейтрофилы. Они защищают
организм человека от
микроорганизмов и вирусов путем
фагоцитоза. Основной источник
энергии нейтрофилов есть глюкоза,
которая до 90% окисляется в
молочную кислоту (гликолиз) и
незначительное количество глюкозы
окисляется в пентозо-фосфатном
цикле.
БАЗОФИЛЫ - принимают участие:
1) в алергических реакциях,
2) свёртываемости крови. Синтезируют
медиаторы – гистамин, серотонин.
Гепарин препятствует свёртываемости
крови.
3) расщепление нейтральных жиров т.к.
гепарин активирует липопротеинлипазу
4) образование энергии происходит путём
окислительного фосфорилирования.
Базофил





ЭОЗИНОФИЛЫ – принимают
участие:
1) в аллергических реакциях (синтез
гистамина)
2) защищают клетки от
микроорганизмов: содержат
миелопероксидазу, лизосомальные
гидролазы
3) содержат тромболизин, который
расщепляет тромбы
4) образование энергии происходит
путём гликолиза.
Эозинофил
МОНОЦИТЫ – их называют
макрофагами.
1. энергию получают путём
окислительного
фосфорилирования.
2. Они имеют набор лизосомальных
ферментов (гидролазы)
3. Фагоцитируют микробы, вирусы,
пыль и др.
Моноцит
Моноцит
ЛИМФОЦИТЫ
1.
2.
Имеют аппарат сильного синтеза
белков – иммуноглобулинов.
Энергию получают путём
гликолиза
Т-лимфоцит под электронным
микроскопом
Т-лимфоцит,
инфицированный ВИЧ
ЭРИТРОЦИТЫ – основная функция – транспорт О2 и СО2
так как они содержат 34% гемоглобина. Общее содержание
его в крови 130-160 г/л.
 Особенности:
1. В зрелом эритроците нет ядра, хроматина и аппарата
трансляции:
2. Отсутствуют митохондрии, поэтому энергию (АТФ) получают
путём окисления глюкозы до молочной кислоты (гликолиз).
(90%).
3. Особенность гликолиза эритроцитов в том, что образуется
не 1,3 дифосфоглицерат, а 2,3 дифосфоглицерат. Это
вещество необходимо для присоединения О2 к гемоглобину
а именно: низкое содержание 2,3 дифосфоглицерата
увеличивает сродство гемоглобина (Нв) к кислороду.
За время своего существования (120 дней, эритроцит
переносит от лёгких к тканям до 1 миллиарда молекул
кислорода (О2)
4). В эритроцитах активно протекает пентозофосфатный цикл
окисления глюкозы (10%), в котором вырабатывается
НАДФ.Н2 , необходимый для синтеза холестерина, жирных
кислот.
Основная функция гемоглобина – связывать и переносить О2
от лёгких к тканям, а СО2 от тканей в лёгкие.

Гемоглобин – это сложный белок, который состоит из простого белка
глобина и простетической группы гема.
Глобин – это белок,
содержащий 4 полипептидных цепи
(2 альфа-цепи
2 бета – цепи)
С каждой цепью
связан 1 гем.
4 цепи глобина окрашенные
разными цветами
Типы гемоглобина (Нв): 1) Нв F
(фетальный) – 80% при рождении
ребенка
3) Нв А (взрослого) – 20% к концу 1-ого
года жизни ребёнка; Нв F – 20% ; Нв А
– 80%.
В крови людей открыто более 300
вариантов гемоглобинов, вследствие
мутации генов.
АНОМАЛЬНЫЕ (патологические типы Нв):
Нв S – в 6 положении бета-цепи белковой
молекулы гемоглобина глутаминовая кислота
(кислая аминокислота) заменяется валином
(нейтральным). У людей – носителей гена НвS
– имеет место серповидно клеточная анемия.
При этом заболевании гемоглобин после
отдачи кислорода в тканях превращается в
плохорастворимую форму и выпадает в осадок
в виде веретенообразных кристаллоидов,
названных тактоидами. Они деформируют
клетку и приводят к массивному гемолизу.
Существуют ещё: Нв С, Д, Е, Ф, Н, 1, М, О.


Все болезни гемоглобинов
называют гемоглобинозами. Их
делят на :
1)гемоглобинопатии
2)талассемии
Изменение формы эритроцитов при
серповидноклеточной анемии
Мишеневидные эритроциты при
талассемии
БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ КРОВИ
РН крови = 7,36 0,04. Стабильность рН крови поддерживается буферными
системами.
Важнейшие буферные системы:
Бикарбонатная буферная система:
Самая мощная, самая управляемая. Представляет собой сопряжённую
кислотно-основную пару, состоящую из молекулы угольной кислоти Н2СО3,
выполняет роль донора протона и бикарбонат –иона НСО3_ , выполняющего
роль акцептора протона:
Н2СО3  Н+ + НСО3Донор протона
акцептор протона
[ НСО3-- ]
РН = рКН2СО3 + Ig ------------[Н2СО3 ]
Фосфатная буферная система - составляет 1% буферной ёмкости крови
Н2РО4  Н+ + НРО42NaH2HPO4
--------------Na2HPO4
Белковая буферная система – имеет меньшее значение. Эффективна в
области рН 7,2-7,4
ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ
Гемоглобиновая буферная система - самая
мощная на её долю приходится 75% всей
буферной ёмкости крови. Участие Нв в
регуляции рН крови связано с его ролью в
транспорте О2 и СО2. При насыщении Нв
кислородом он стаёт более сильной кислотой Н
Нв О2. Нв, отдавая кислород становится очень
слабой органической кислотой Н Нв.
Н  Нв (слабая органическая кислота,
донор протона)
К  Нв (калиевая соль гемоглобина)
НАРУШЕНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО РАВНОВЕСИЯ
АЦИДОЗ - концентрация водородных ионов в крови выше
нормальных пределов, при этом рН крови уменьшается. Снижение
рН ниже 6,8 вызывает смерть.
а) Метаболический ацидоз обусловлен накоплением в тканях и крови
органических кислот, связан с нарушением обмена веществ,
возможен при диабете, голодании, лихорадке, заболеваниях
желудочно-кишечного тракта.
б) Дыхательный ацидоз возникает в результате уменьшения
минутного объёма дыхания (при бронхиальной астме, отёке,
эмфиземе, асфиксии.



АЛКАЛОЗ - Уменьшение концентрации
водородных ионов. Предел совместимости с
жизнью – рН 8,0.
а) Дыхательный алкалоз возникает при резко
усиленной вентиляции лёгких,
сопровождающейся быстрым выделением из
организма СО2 (при вдыхании чистого
кислорода, одышке).
б) Метаболический алкалоз – развивается при
потере большого количества эквивалентов (при
неукротимой рвоте) и всасывании основных
эквивалентов кишечного сока, при тетании,
при неправильной коррекции метаболического
ацидоза.
БИОХИМИЯ
ПЕЧЕНИ
ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ
•Распределение питательных
веществ
•Все виды метаболизма
(белковый, липидный,
углеводный, витаминный)
•Экскреторная (синтез жёлчных
кислот)
•Обезвреживание токсических
веществ
•Депо железа, витаминов
ОБМЕН УГЛЕВОДОВ В ПЕЧЕНИ
 гликолиз
 вст упление фрукт озы и галакт озы
в гликолиз
 гликогеногенез
 выход глюкозы в кровь
(поддерживает пост оянную
концент рацию глюкозы в крови)
 ПВК превращает ся в ацет ил СоА
 цикл т рикарбоновых кислот
 пент озофосфат ный цикл
 глюконеогенез
ОБМЕН ЛИПИДОВ В ПЕЧЕНИ








синт ез липопрот еинов
синт ез т риацилглицеролов
синт ез фосфолипидов
синт ез жирных кислот ,
синт ез холест ерола
кет огенез
липолиз
окисление жирных кислот
ОБМЕН БЕЛКОВ В ПЕЧЕНИ
 синт ез белков, в т .ч. белков
плазмы крови
 распад белков; образование
мочевины
 превращение в углеводы и липиды
 взаимопревращение аминокислот
 превращение в
низькомолекулярные азот содержащие
вещест ва
ЖЕЛТУХИ
Download