Рабочая группа Молодые Кардиологи ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА КАРДИОЛОГА Чулков Василий Сергеевич, доцент кафедры факультетской терапии Южно-Уральского государственного медицинского университета (г. Челябинск) Резюме • Доцент кафедры факультетской терапии ГБОУ ВПО ЮУГМУ • Консультант городского отдела патологии гемостаза на базе МБУЗ «Городская клиническая больница № 11» г. Челябинска • Член общероссийской общественной организации «Российское кардиологическое общество» • Член Российского научного медицинского общества терапевтов • Секретарь Челябинской областной общественной организации врачей-терапевтов • Победитель конкурса молодых ученых IX Национального конгресса терапевтов (г. Москва) в 2014 году • Автор 95 научных публикаций • Индекс Хирша – 7 Челябинск Цели и актуальность мастер-класса ЦЕЛЬ: расширить представление о тромбофилических состояниях среди молодых врачей кардиологов АКТУАЛЬНОСТЬ: в последнее десятилетие возрос интерес к изучению «новых» факторов риска — тромбофилических состояний, имеющих важное значение в генезе не только венозных тромбоэмболических осложнений, но и при других сердечно-сосудистых заболеваниях. План проведения 1. Клинический разбор молодого пациента с ТЭЛА (с дефицитом антитромбина III) (с интерактивным участием) 2. Клинический разбор молодого пациента с истинной полицитемией (дебют в виде повторных нарушений мозгового кровообращения) (с интерактивным участием) Основные направления мастеркласса (на примере второго клинического случая) 1. Представление анамнеза заболевания 2. Представление анамнеза жизни 3. Оценка объективного статуса 4. Дискуссия по кругу заболеваний для дифференциального диагноза 5. Анализ результатов дообследования 6. Постановка окончательного диагноза 7. Актуальность представленного случая Дифференциальный диагноз Наследственные тромбофилии (дефицит антитромбина III, дефицит протеина С и S, повышенный уровень фактора VIII, гипергомоцистеинемия, мутации гена фактора V (Лейден), гена протромбина Антифосфолипидный синдром Миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальный тромбоцитоз) Атеротромбоз Кардиоэмболический инсульт (открытое овальное окно, нарушения ритма) Сосудистые аномалии (диссекция артерий, фибромускулярная дисплазия и др.) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Углубленное исследование Результаты Единицы измерения Референсные значения Активность антитромбина 95 % 80-120 Активность протеина С 133 % > 70 Резистентность протеина С к фактору Va Активность протеина S 2,58 Волчаночный антикоагулянт Отрицательный Антикардиолипиновые антитела IgM Отрицательный GPL < 10 Антикардиолипиновые антитела IgM Отрицательный GPL < 10 Мутация фактора V (Leiden) Мутация гена протромбина Полиморфизм PAI – 1 (475 5G/4G) Не обнаружена Не обнаружена 4G4G (мутантная гомозигота) 8,6 мкм/л 5-15 126 % 50-150 Гомоцистеин Уровень фактора VIII 83 > 2,3 % > 70 < 1,2 Другие исследования • Эритропоэтин –2,4 mIU/mL (2,6-18,5) • Трепанобиопсия: 3-х ростковая пролиферация • Кариотипирование: норма • Генетический анализ: JAK2 V617F - обнаружена BCR-ABL1 – не обнаружена Инструментальные исследования • Ультразвуковое исследование сонных артерий, эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ: норма. • УЗИ брюшной полости: признаки стеатоза без гепатоспленомегалии. • MРТ головного могза в сосудистом режиме: гемодинамически значимых стенозов и мальформаций не выявлено. • Функция внешнего дыхания: норма. Подведение итогов