2_03 Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Амилоидоз

Гломерулонефрит.
Пиелонефрит.
Амилоидоз почек
доц. Б.А. Локай
Гломерулонефрит
• Гломерулонефрит (ГН) — генетически обусловленное, мультифакторное, иммуноопосредованное,
прогрессирующее воспаление почек с
инициальным поражением клубочкового аппарата,
последующим вовлечением в патологический
процесс всех структур нефрона и исходом в
почечную недостаточность.
• ГН представляет собой группу самостоятельных
заболеваний, каждая из которых является
отдельной нозологической формой, имеет свой
прогноз, особенности течения, свойственна
определенному контингенту больных.
Этиология
• Инфекционные (респираторная группа вирусов, вирус
гепатита В, микоплазма), неинфекционные, а также
разнообразные атопические причины (вакцинация, аллергические реакции немедленного типа).
• В развитии заболевания участвуют экзогенные и
эндогенные антигены.
• Экзогенные антигены: стрептококк (у 50% больных),
вирусы, кишечная палочка, австралийский антиген
(около 10% больных), некоторые лекарства и тяжелые
металлы.
• Эндогенные антигены: ядра собственных клеток при
волчаночном нефрите, при злокачественных
новообразованиях антигеном для развития нефрита
является ткань опухоли.
• Несомненно играют роль генетические факторы,
дисфункции иммунной системы, внутриклубочковое
нарушение гемодинамики.
Классификация
• Первичный Г.
– Иммунокомплексный ГН.
• а)
• б)
острый постстрептококковый гломерулонефрит;
хронический гломерулонефрит:
– мезангиально-пролиферативный, в том числе IgA-нефропатия, IgM-нефрит;
– мембранозный;
– мембранозно-пролиферативный (3 типа);
– фокальный гломерулосклероз.
– ГН с антительным механизмом экстракапиллярный
(быстропрогрессирующий);
• а) синдром Гудпасчера.
• Вторичный Г. ГН при системных заболеваниях,
заболеваниях печени, васкулитах.
Клиническая картина
• может проявляться мочевым синдромом
(протеинурия и гематурия), нефротическим
синдромом, может быть гипертонический синдром
и остронефритический синдром.
• В тяжелых случаях может быть сочетание
нескольких и даже всех синдромов одновременно.
• Особенность отеков у больных гломерулонефритом
— это утренние отеки на лице, а к вечеру они
спускаются на нижние конечности. Отеки связаны с
нарушением белкового спектра крови, причиной
является гипопротеинемия и гипоальбуминемия.
• Для анализов мочи характерна протеинурия,
микрогематурия, цилиндрурия.
Лечение
• Патогенетическая терапия включает назначение
стероидных гормонов, цитостатиков,
антикоагулянтов и комплексной терапии
(цитостатиков, гепарина и курантила).
• Гемосорбция, плазмаферез назначаются при
активном процессе с наличием нефротического
синдрома и протеинурии.
• В последние годы — использование циклоспорина
А, ингибиторов ангиотензинпревращающего
фермента, интерферона альфа, антиоксидантов.
• Симптоматическая терапия: диуретики,
гипотензивные, гиполипидемические препараты.
Хронический пиелонефрит
• Хронический пиелонефрит — это неспецифическое
воспаление преимущественно канальцев и
интерсгиция в сочетании с поражением
мочевыводящих путей.
• В основе лежит генетически обусловленное
изменение местного иммунитета, приводящее к
повышению чувствительности к определенным
инфекционным (чаще бактериальным) агентам,
нарушение уродинамики и развитие воспаления,
захватывающего все структуры почечной ткани и
слизистой оболочки мочевыводящих путей.
Клиническая картина и диагностика
• Характерны мочевой, дизурический и интоксикационный
синдромы.
• Возможны боли в поясничной области, повышение
температуры тела, ознобы, ощущение постоянного холода в
пояснице, слабость, повышенная утомляемость, жажда,
полиурия, поллакиурия.
• Выявляется асимметрия поражения, выражающаяся в
повышенной чувствительности при пальпации той или иной
почки, у части больных определяется нефроптоз.
• При лабораторных исследованиях обнаруживаются
лейкоцитурия, тубулярная протеинурия (до 1,5г/сут),
бактериурия (более 100 ООО микробных тел в 1 мл мочи),
патологические значения показателей клеточного и
гуморального иммунитета, повышение уровня бета-2микроглобулина в моче.
Клиническая картина и диагностика
• В период обострения может быть высокая
температура, дизурия или полиурия, на фоне
бактериурии.
• При обследовании или ощупывании такого
пациента определяется болезненность с одной
или с обеих сторон.
• При исследование мочи, как правило, обычная
кислая реакция мочи может быть нейтральной
или щелочной, то есть почки теряют
способность к подкислению мочи.
• Снижается концентрационная способность.
Клиническая картина и диагностика
• Рентгенологически определяется замедление
выведения контрастирующего вещества на стороне
поражения, локальные спазмы чашечнолоханочной системы, атония мочеточников.
Наиболее характерны деформация чашек и лоханок
(проявляется дефектами наполнения, связанными с
отеком и инфильтрацией)
• Ультразвуковое исследование необходимо для
того, чтобы определять структуру и наличие
конкрементов в почке, а также наличие кист,
опухолей.
Клиническая картина и диагностика
• Термография при активном процессе выявляет
повышение температурной реакции в
пояснично-крестцовой области.
• Все шире используется магнитнорезонансное исследование почек и
компьютерная томография.
• В отдельных случаях при сложности в
установлении диагноза используется биопсия
почек (в случае необходимости
дифференциальной диагностики с
гломерулонефритом и амилоидозом почек).
Лечение
• устранение или уменьшение микробновоспалительного процесса,
• нормализация обменных и
функциональных нарушений,
• стимуляция репаративных процессов,
витаминотерапия и рассасывающая
терапия.
• основной задачей является восстановление
нормальной уродинамики.
Амилоидоз
• В настоящее время существует деление амилоидоза на АL и АА.
• Группа АL объединяет формы, при которых основным белковым
компонентом амилоидных фибрилл является белок АL. В эту
группу входит первичный (идиопатический) амилоидоз,
амилоидоз при миеломной болезни, В-клеточных опухолях,
болезни Вальденстрема, болезни тяжелых цепей,
злокачественной лимфоме, а также отдельные локальные
формы амилоидоза. Сывороточным предшественником АL
белка являются легкие цепи иммуноглобулинов.
• Системный АА-амилоидоз развивается вторично по отношению
к «вспомогательным» заболеваниям (РА, туберкулез, опухоли, а
также при наследственных заболеваниях — периодической
болезни, синдроме Muckle-Wells — нефропатическом
семейном амилоидозе с глухотой, лихорадкой, крапивницей).
Клиническая картина
• АL амилоидоз редко протекает как прогрессирующая почечная недостаточность, и даже при наличии значительно повышенного
креатинина сыворотки крови системная артериальная гипертензия не
является ведущей.
• Поражение сердца также частый признак. Застойной сердечной
недостаточности, обычно с быстрым началом и прогрессирующим
течением, могут предшествовать бессимптомные электрокардиографические нарушения. Характерные клинические особенности
сердечной недостаточности — преобладание симптомов поражения
правых отделов сердца с развитием периферических отеков и
гепатомегалии, низким вольтажем на электрокардиограмме и часто
признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных
артерий.
• Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выявляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличением и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов.
Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением языка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной преградой и вызывать асфиксию во время сна.
Клиническая картина
• Инфильтрация мягких тканей амилоидом может происходить в
любом месте, выражаясь в «плечевых подушках», дистрофии ногтей
или редко в алопеции.
• Расстройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и
небольшая инфильтрация голосовых связок может призводить к хриплости или ослаблению голоса.
• Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления,
несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка,
обычно из-за застойной сердечной недостаточности.
• Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции
надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая
гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией
и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции
важна у пациентов с этими проявлениями.
• Щитовидная железа может также быть инфильтрирована, и 10 - 20%
пациентов имеют гипотиреоз.
• В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи
рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии нефротического синдрома информативность метода еще выше.
Клиническая картина
• АА (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен и
наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследственного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо
заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хроническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое
заболевание.
• Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала
основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность течения основного заболевания до развития амилоидоза удается установить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распознается в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят
начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической
картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается.
• При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех
органах и тканях, однако следует отметить преимущественное поражение паренхиматозных органов — селезенки, почек,
надпочечников и печени. В зависимости от интенсивности отложения
амилоида в этих органах выделяют нефропатический,
эпинефропатический, гепатопатический и смешанный типы
амилоидоза.
Диагностика АА амилоидоза
• Базируется на анамнезе, который выявляет
заболевание, предшествующее амилоидозу.
• Далее — мочевой синдром, для которого характерны
протеинурия, цилиндрурия, реже гематурия и
лейкоцитурия.
• Диспротеинемия, гиперлипидемия — довольно
характерные симптомы.
• Нефротический синдром диагностически очень важен.
• Наблюдаются гепато- и спленомегалия.
• Если нефротический синдром сочетается с увеличением
печени, а тем более селезенки, то амилоидоз очень
вероятен.
• Ранний амилоидоз почек можно диагностировать
только с помощью биопсии.
Лечение
• Устранение факторов, способствующих
образованию амилоида.
• Торможение продукции амилоида.
• Воздействия на уже выпавший амилоид,
приводящие к его резорбции.