Шкала Таннера Алгоритм диагностики и лечения ППР у девочек • увеличение молочных желез • менструалоподобные реакции +/• ускорение роста и костного возраста Проба с ГнРГ Пубертатный ответ ЛГ Низкий ответ ЛГ, Э2 высокий Истинное ППР УЗИ малого таза МРТ головы Идиопатическое ППР Опухоли ЦНС Киста + наличие пигментных пятен на коже Фолликулярные кисты Осмотр нейрохирурга Терапия аналогами ГнРГ Блокаторы ER ? Э2-продуцирующая опухоль яичника Алгоритм диагностики и лечения ППР у мальчиков • появление полового оволосения, • увеличение наружных гениталий, • ускорение роста и костного возраста. Размеры тестикул опережают возрастную норму Размеры тестикул допубертатные ЛГ, ФСГ пре- и пубертатные Т-высокий ФСГ низкий Т высокий 17-ОНР, Т, ДНЕА -высокие Проба с аналогом ЛГ-РГ ХГЧ высокий УЗИ (МРТ, КТ) надпочечников Допубертатный ответ ЛГ Пубертатный ответ ЛГ Тестотоксикоз Истинное ППР LCGR МРТ головы Идиопатическое Опухоли ЦНС Терапия аналогами ГнРГ Двустороняя гиперплазия Увеличение одного надпочечника ВДКН Андростерома ХГЧ-секретирующие герминомы CYP21 Лучевая терапия Терапия ГК Хирургия Алгоритм диагностики ППР у девочек ( изолированное пубархе) Гинекологический осмотр Симптомы андрогенизации гениталий Имеются Не имеются Костный возраст Опережает паспортный Не опережает паспортный Т, 17-ОНР, ДНЕА- Sповышены Т, 17-ОНР в норме ДНЕА- S-умеренно повышен УЗИ (МРТ) надпочечников, яичников Проба с АКТГ Опухоль надпочечника Опухоль яичника ВДКН Генетический тест Преждевременное адренархе