диффузные заболевания соединительной ткани»?

Организацыя та особенності
роботы медсестри в
терапевтическом оттделении.
Диффузные заболевания
соединительной ткани
(ревматизм, ревматоидный артрит).
Что включает в себя понятие
«диффузные заболевания
соединительной ткани»?
Заболевания в основе которых лежат
аутоиммунные воспалительные процессы
соединительной ткани, часто типа ауто агрессии
(раньше эти заболевания называли
коллагенозами).
Какие заболевания относятся диффузных
заболеваний соединительной ткани?




Системная красная волчанка;
Системная склеродермия;
Дерматомиозит;
Ревматоидный артрит;
Ревматизм

Иммунологическое системное
воспалительное заболевание
соединительной ткани с
преимущественной локализацией
процесса в сердечно-сосудистой системе,
развивающееся в благоприятных к нему
лиц в связи с инфицированием βгемолитическим стрептококком группы А.
Способствующие факторы



Переохлаждение;
Молодой возраст;
Наследственность.
Каковы основные диагностические
критерии ревматизма за КиселемДжонсом-Нестеровым ?








Кардит;
Полиартрит;
Хорея;
Ревматические узелки;
Кольцевидная эритема;
Узловатая эритема;
Ревматический анамнез;
Положительный эффект противоревматической
терапии;
Какие признаки диффузных
заболеваний соединительной ткани?


Вовлечение в патологический процесс
многих органов и систем;
Прогрессирующее поражение
соединительной ткани, в частности
коллагеновых волокон, с явлениями
системного васкулита.
Что такое ревматоидный артрит?

Ревматоидный артрит - воспалительное,
ревматическое заболевание, неизвестной
этиологии, характеризующееся
симметричным хроническим эрозивным
артритом (синовит) периферических
суставов и системным воспалительным
поражением внутренних органов.
Какова основная патологоанатомическая
признак ревматоидного артрита?

Дезорганизация соединительной ткани
вокруг суставов и самих суставов
Ревматоидный артрит одно из наиболее распространенных
хронических воспалительных заболеваний, частота в
популяции в среднем составляет 1% (0,6-1,6%). В 2,5 раза
чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика заболевания не
проводится. Классификация РА проводится в зависимости от
поражения внутренних органов, по активности процесса и
отдельно выделяют особые формы РА.
Варіанты активности:






легкий
умеренно легкий
тяжелый
особые варианты:
синдром Фелт
болезнь Стила взрослых
Основные синдромы:



Суставной
Миопатические
Интоксикационный
Возможное начало:






Постепенный - (в течение нескольких месяцев)
нарастают боли и скованность преимущественно
мелких суставов - 50%.
Моноартрит коленных и плечевых суставов.
Острый моноартрит крупных суставов.
Рецидивирующий бурсит и тендосиновит.
Острый полиартрит.
Генерализованная полиартралгия.
Клиника:



В начале болезни клинические проявления болезни
могут быть выражены умеренно. Обычно наблюдается
ухудшение общего состояния (слабость, утренняя
скованность, артралгии, похудание, субфебрильная
лихорадка, лимфоаденопатия, миалгии, сниженно
аппетита).
Это - продромальный период. (период длится от
появления первых симптомов болезни до появления
клинических признаков, является патогномоничным
для распознавания болезни).
Продолжительность этого периода от нескольких
недель до нескольких месяцев и заканчивается
стабилизацией суставного синдрома в начальные
стадии.
Продромальный период.


(период длится от появления первых
симптомов болезни до появления
клинических признаков, является
патогномоничным для распознавания
болезни).
Продолжительность этого периода от
нескольких недель до нескольких месяцев и
заканчивается стабилизацией суставного
синдрома в начальные стадии.
Начальная стадия

характеризуется изменениями общего состояния:
лихорадка, астения, аденамия, уменьшение веса,
уменьшения аппетита, диффузные миалгии и артралгии,
невралгии. Боль сочетается с припухлостью в суставах
преимущественно между фаланговых, позже процесс
распространяется на пястково-фаланговые и лучевойпясткови. Появляется припухание проксимальных
межфаланговых суставов. Пальцы имеют
веретенообразный вид. Это характерный признак РА.
Появляется гипертермия суставов, ограничение функции
суставов (признаки воспаления). Чаще поражаются мелкие
суставы (70%) проксимальные межфаланговые и Пясковафаланговые суставы.
Период разгара
-
-
Лихорадка (37,5-390С особенно вечером) - это длится от
нескольких недель до нескольких месяцев; тахикардия,
лабильность пульса, снижение аппетита, снижение веса до
40% массы, утомляемость. Кожа бледная, землистая.
Воспаление охватывает все суставы + шейный отдел
позвоночника, боль, припухлость, ограничение движений,
девиация, деформации и анкилозы.
Боль усиливается к утру, может появляться спонтанно,
интенсивность различна. На верхних конечностях
начинается с суставов кисти, затем в процесс включаются
локти, затем - плечевые суставы. На нижних конечностях:
стопы, колени и реже тазобедренные суставы.
Больше яркий признак воспаления
синовиальной оболочки суставов
при РА - это утренняя скованность,
продолжительность которого, как
правило, коррелирует с
выраженностью синовита и
продолжается не менее 1 часа.
Кисти: - ульнарный девиация пястнофаланговых суставов, обычно развивается
через 1-5 лет от начала болезни, поражения
пальцев кистей по типу "Бутоньерки"
(сгибание в проксимальных
межфаланговых суставах) или "Шеи
лебедя" (переразгибания в между
проксимальных межфаланговых суставах);
деформация кисти по типу "Руки с
лорнетом"
Коленные суставы:





сгибательная и вальгусная деформация (коленные суставы
фиксируются в полу согнутом состоянии).
развивается синовиальная киста на задней посторонние
коленного сустава (киста Бейкера)
Ступни суставы: подвывихи головок плюсне-фаланговых суставов,
латеральная девиация, деформация большого пальца.
Шейный отдел позвоночника - не анкилозуеться, но становится
ригидным, могут развиваться подвывихи в области
атлантозатылочного аксиалярного сустава. Иногда осложняются
компрессией спинного мозга.
Перстневидно-черпаловидных сустав - изменение голоса
(огрубление), одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.
Какие изменения обнаруживают на
рентгенограммах суставов у больных РА?


В I стадии вследствие выпота в суставную
полость-расширение суставной щели и
остеопорозсуглобових отделов костей;
Во II и III стадиях - признаки
Какие утворы можно обнаружить над
пораженными суставами у больных
ревматоидным артритом?

Ревматоидные узелки
Внесуставные проявления.
Системные проявления:
Встречаются часто, но в отдельных случаях преобладают в клинике.
Конституционные сим-и: общая слабость, (генерализованная),
похудание, субфебрильная температура.
Сердце - перекардит, васкулит, раннее развитие атеросклероза.
Легкие - плеврит, интерстициальное воспаление легких,
облитерирующий бронхиолит.
Кожа - ревматоидные узелки (горох, зерно, орех - проникают в
глубокие слои, безболезненные, от нескольких до 100, чем активнее
процесс, тем больше узелков), утолщение и гипотрофия кожи,
васкулит, микроинфаркт в области ногтевого ложа.
Нервная система - невропатия.
Глаза - сухой кератоконьюнктивит, склерит.
Почки - амилоидоз, нефрит.
Кровь: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.
Конечная стадия:


Основное проявление - кахексия. Это
тяжелая патология в клинике внутренних
болезней. Люди, которые болеют как
правило - калеки (кожа истончена, как
глянцевая бумага, будто прилипла к
деформированный сустава, есть участки
гиперпигментации).
Больные нуждаются в посторонней
помощи.
Лабораторные изминения:



Кровь: острофазовые реакции: гипокромна анемия
(снижение гемоглобина, снижение эритроцитов, снижение
КП), повышенное СОЭ, повышенный СРБ, повышенный
гамма-глобулин, увеличь. тромбоциты, увеличь.
эозинофилов, увеличь. АЛТ, АСТ. Эти показатели
коррелируют с активностью процесса.
Увеличение иммуноглобулина М., ревматофактор
обнаруживают у 70 - 90% больных.
Больные с высоким титрами РФ имеют более тяжелое
течение болезни, болезнь быстрее прогрессирует,
развиваются системные проявления. Но РФ не является
чувствительным и специфичным для диагностики РА
показателем. В начале болезни выявляется в 50% случаев
и в 5% здоровых лиц.
Рентгенография основной метод
диагностики и оценки
прогрессирования заболевания.





около суставной остеопороз.
нечеткость контуров суставных поверхностей.
эрозии (или узуры) на суставных поверхностях
(чаще головки пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, особенно 5-я плюснево
кость).
остеолиз (большое разрушение суставных
поверхностей вплоть до полного исчезновения
головок костей мелких суставов).
анкилоз.
подвывихи суставов.
Основные принципы лечения:








Влияние на патогенетические звенья.
Фармакотерапия - системная и локальная.
НПВП.
базисная терапия (метотрексат, соли золота, азатиоприн, сульфосалазин,
пеницилламин).
глюкокортекостероиды (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон,
дексаметазон)
Локальная терапия:
Внутрисуставное введение лекарственных средств, физиотерапия, ванны,
фонофорез, грязевые и парафиновые аппликации, лечебная гимнастика,
массаж.
Дополнительные методы: иммунокоррегирующей терапия, ортопедическое
лечение, лучевая терапия.
Прочие: санаторно-курортное лечение (в ремиссии), лечебное питание,
фитотерапия, гомеопатия
Ревматическая лихорадка

системное воспалительное заболевание
соединительной ткани с
преимущественной локализацией
процесса в сердечно-сосудистой системе,
–
развивающееся у восприимчивых к нему
лиц, главным образом молодого (детского
и подросткового) возраста, в связи с
инфицированием бета-гемолитическим
стрептококком группы А.
Етиология ревматизма.


Существующая концепция о главном
этиологический фактор ревматизма - бетагемолитический стрептококк группы А
остается актуальной.
Наиболее распространенными формами
инфекций, вызываемых стрептококками
группы А, является фарингит и
инфекционное поражение кожи
(импетиго).
3. Клинико-лабораторная
характеристика степеней активности
ревматизма.





В течении ревматизма выделяют активную и неактивную фазы.
III степень АКТИВНОСТИ (максимальная активность ревматического
процесса).
1. Клинические критерии: общие и местные проявления с наличием
лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления,
поражением внутренних органов (панкардит, ревматический полиартрит,
диффузный миокардит, пневмония, плеврит, гепатит т.д.
2. Клинико-инструментальные критерии: нарушения проводимости и
реполяризации на ЭКГ, регистрация шумов на ФКГ, изменения ЭКГ,
ЭХОКС, рентгенологические данные в пользу увеличения размеров
сердца; рентгенологическое подтверждение пневмонии, плеврита.
3. Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз 10-12 10; СОЭ
выше 40 мм / ч; СРБ 3-4 плюсы, альфа-2-глобулины 13-14%; сиркомукоид
0,2-0,6; ДФА-0,25-0, 5 ЕД; серологические показатели: АСГ, АСЛ-О, АСК
выше контрольных величин в 3-5 раз; гамма-глобулины около 25%.
Значительное повышение проницаемости стенки капилляров 2-3 степени.
II СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ
(умеренная активность).



1. Клинические критерии: умеренные клинические проявления
ревматической атаки без значительных лихорадки и проявлений
экссудативного процесса, с менее выраженными изменениями со
стороны внутренних органов: подострый ревмокардит, плеврит,
полиартрит, хорея, возможна кольцевидная эритема,
ревматические подкожные узелки.
2. Клинико-инструментальные критерии: изменения ЭКГ, ФКГ,
рентгенологические - умеренные и отражают поражение сердца.
3. Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз (до 10 ·
109), СОЭ 20-30 мм / ч, СРБ - 1-2 плюсы, альфа-2-глобулины 1113%, гамма-глобулины - 22-25%; ДФА 0,25 - 0,3 ЕД сиркомукоид
0,2-0,6 ЕД. Повышение титров серологических в 1,5-2 раза.
Увеличение проницаемости капилляров 2 ст
I СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ
(минимальная активность).



1. Клинические критерии: клиническая симптоматика
ревматического процесса выражена слабо, почти полностью
отсутствуют признаки экссудативного воспаления,
преимущественно моносиндромний характер воспалительных
поражений. С висцеральных проявлений чаще всего непрерывнорецидивирующий ревмокардит, который трудно поддается
лечению, возможные симптомы хореи, васкулита, подкожные
ревматические узелки, кольцевидная эритема, артралгии.
2. Клинико-инструментальные критерии: изменения ЭКГ, ФКГ,
рентгенологические данные, подтверждающие поражения сердца.
3. Лабораторные критерии: преимущественно незначительно
отклонены от нормы. Незначительные отклонения отдельных
лабораторных показателей.
В развитии ревматического
процесса выделяют 3 периода:



I период - от 1 до 3 недель, характеризуется безсимитомним течением или
незначительным недомоганием, артралгией. Могут быть носовые
кровотечения, бледность кожи, субфебрильная температура тела, увеличение
СОЭ и титров аптистрептококових антител (Антистрептолизин-О,
антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа), изменения на ЭКГ. Это доклиническая стадия хвороби.У этот период происходит иммунологическая
перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции;
II период-характеризуется формированием болезни и клинически проявляется
полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других внутренних
органов и систем организма. В этот период наблюдаются изменения
лабораторных, биохимических, иммунологических показателей, мукоидное
набухание или фибриноидные изменения. За своевременной диагностики и
соответствующего лечения больной может полностью выздороветь (если
установлен диагноз в первые 7 дней от начала заболевания);
III период - период клинических проявлений возвратного ревматизма с
латентными и безперервнорецидивнимы формами заболевания.
Поражение сердца при ревматизме
является главным синдромом.



Ревматический процесс может поражать эндокард, миокард и
перикард, но чаще развивается по типу эндомиокардит.
Клинические проявления часто зависят от того, в каком слое
сердца локализуется воспалительный процесс.
Поскольку на практике нередко трудно выделить симптомы,
свойственные ревматическом миокардита или эндокардита,
используют термин «ревмокардит», под которым понимают
одновременное поражение ревматическим процессом миокарда
и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке
ревматизма в первые ее недели. Миокардит - обязательный
компонент ревмокардита. Примерно в 2 / 3 больных он
сочетается с поражением эндокарда.
Различают первичный ревмокардит, который отражает
начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий
в случае рецидива ревматического процесса, чаще на фоне
поражения клапанного аппарата сердца.
Диагностические критерии
ревмокардита
Боль или неприятные ощущения в области сердца
· Одышка;
· Сердцебиение;
· Тахикардия;
· Ослабление И тона над верхушкой сердца;
· Шум над верхушкой сердца (систолическое и
диастолическое);
· Признаки перикардита;
· Увеличение размеров сердца;
· Увеличение интервала PQ, экстрасистолия, узловой ритм;
· Признаки недостаточности кровообращения;
· Снижение или потеря трудоспособности.
Спасибо за внимание