Болезнь Ормонда

Первый Московский Государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова
Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х.Василенко
Директор Клиники – академик РАМН, профессор, д.м.н. Ивашкин В.Т.
Арсланян М.Г., Балахонова Н.П.,Драпкина О.М.
Болезнь Ормонда.
Жалобы при поступлении:
1. Одышка, возникающая при ходьбе до
200 м(или 1 пролет лестницы)
2. Головная боль в затылочной области
3. Тянущие боли в нижних конечностях
4. Общая слабость
ЛП 36х36х45 мм
Аорта уплотнена,
незначительно
склерозированна
ЛЖ: КДР 47 мм, КСР 26 мм
Масса миокарда 170 гр.
ПП 42х34 ммПЖ 32
МК, АК, ТК – створки тонкие
подвижные, регургитация 0 -1
ст.
Зон гипокинеза не обнаружено
Клинический диагноз. Ретроперитонеальный фиброз(болезнь
Ормонда) со сдавлением правых повздошных сосудов, нижней
полой вены, правого мочеточника. Стентирование правого
мочеточника 20.11.10г,21.01.11.
Варикозное расширение вен нижних конечностей. Тромбоз
подколенной вены слева.
Осложнения. Артериальная гипертензия (глюкокортикоид
индуциированная).
Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии от 22.12.10г.
Болезнь Ормонда- развитие неспецифического
воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке
с образованием плотной фиброзной ткани, что
приводит к сдавлению мочеточников.
Впервые описан американским урологом Джоном
Ормондом в 1948 году
Ретроперитонеальный фиброз.Первичный
(идиопатический)
Вторичный:
воспалительные заболевания
опухоли
аневризма аорты
лучевая терапия
лекарственные воздействия
травма
В полости перикарда жидкость,
170 мл - умеренное количество,
слой жидкости по передней
стенке - 5 мм, вдоль правого
желудочка - 1.2 см, в отлогих
местах отмечается наличие
нитей фибрина, на задней
стенке 6.5 мм. Заключение:
Атеросклероз аорты.
Незначительная дилатация
правого желудочка . ЭХО признаки перикардита.
Морфологическая
картинаРис. 1. Схема истории заболевания.
Диффузная клеточная
инфильтрация лимфоцитами,
гистиоцитами, эозинофилами
Анамнез жизни
Зависит от стадии заболевания
- Соединительно-тканные
Узи
органов
брюшной
полости.Со
стороны
Основная причина смерти – почечная недостаточность
фиброзные изменения с
Родилась в 1968 году(42 года)
печени,
желчного
пузыря,
поджелудочной
Возможны
рецидивы
болезни
через
несколько
месяцев
или
лет
после
постепенным
развитием
По професcии - бухгалтер, производственных
железы, селезенки существенных
операции
коллагеновых волокон
вредностей не было
- Диффузное разрастание Послеоперационная длительная терапия кортикостероидами
отклонений от нормы не отмечалось.
Живет с мужем, двумя детьми, жилищнобытовые условия -удовлетворительные
улучшает прогноз
Правая почка 111х44 мм, паренхима 19 мм. рубцовой ткани
Вредные привычки (табакокурение,
Контуры неровные. В лоханке на
Эпидемиология.1
наблюдение
на
употребление алкоголя) -отрицает
протяжении
10
мм
визуализируется
стент.
200000-500000
человек
в
год
Звенья патогенеза.Фиброз забрюшинной жировой
Аллергологический анамнез -не отягощен
ЧЛС
не
расширена,
уплотнена.
Левая
почка
Возраст начала заболевания 30-60 клетчатки
Наследственность - не отягощена
Клинические проявления.Боли в пояснице
Затруднение пассажа мочи
Проявления воспалительного процесса
Артериальная гипертензия
112х47 мм, паренхима 20 мм. Контуры
неровные. ЧЛС не расширена, уплотнена.
Мочевой пузырь пустой.
лет
Мужчины болеют в 2-3 раза чаще
Этиология неизвестна, вероятнее
всего относится к аутоиммунным
заболеваниям
Лечение.Глюкокортикоиды
Дренирование мочеточников стентами с целью восстановления пассажа мочи
Лечение осложнений(артериальной гипертензии, хронической почечной
недостаточности)
Сдавление мочеточника фиброзным процессом
Нарушение проходимости мочеточника
Повышение внутрилоханочного давления
Нарушение кровообращения почечной паренхимы
Присоединение осложнений: уролитиаз, пиелонефрит,
гидронефроз
Хроническая почечная недостаточность