Синдром дыхательных расстройств доцент кафедры детских болезней № 2 ЧелГМА к.м.н. Миночкин П.И. Терминология СДР (СДРI, СДРII, СДРIII) РДС ОРДС САМ БГМ СОПЛ СДРВ или РДСВ БЛД Определения Снижение легочного комплайнса (C=∆V/∆P) влекущее усиление работы дыхательной мускулатуры диффузное повреждение легких сопровождающееся генерализованным повышением тканевой плотности, снижающим способность легких раздуваться, повышением сопротивления легочных путей и тканевой резистентности, за счет уменьшения числа интактных респираторных субъединиц Физиологическое мертвое пространство Физиологическое мертвое пространство ЧД Мертвое пространство Объем вдоха отношение Внутрипищеводная разница по давлению Комплайнс Сопротивление Общая работа Общая работа дыхание минута Причины Легочные Внелегочные Легочные причины БГМ или РДС 1 ТТН Аспирация мекония, крови, амниотической жидкости, желудочного содержимого Легочное кровотечение Пневмония ПФК БЛД Гипо и аплазия легкого Ателектазы Непроходимость верхних дыхательных путей (атрезия хоан) Плевральный выпот Синдром Уилсона Микити Внелегочные кардиологические Застойная сердечная недостаточность ПФК ВПС Внелегочные метаболические Ацидоз Гипогликемия Гипотермия Гипотиреоз Внелегочные неврологические Внутричерепные кровоизлияния Внутричерепная гипертензия Наркотики Миастения gravis Синдром Вердинга-Гофмана Артериовенозная мальформация Внелегочные гематологические Острая кровопотеря Гиповолемия Синдром плодной трансфузии Полицитемия Внелегочные инфекционные Сепсис Менингит НЕЭК Внелегочные ЖКТ Диафрагмальная грыжа Трахеопищеводный свищ с аспирацией Растяжение (увеличение объема живота) Паралич диафрагмы или эвентрация Предрасполагающие факторы Недоношенность Кесарево сечение при отсутствии родовой деятельности Перинатальная асфиксия Диабет у матери Кровотечение у матери У мальчиков чаще, чем у девочек Второй ребенок из двойни Изосенсибилизация по Rh фактору Патогенез Сурфактант Степень зрелости легочной ткани Легочная жидкость Аспирация Гипоксия Право-левый внутрисердечный шунт Право-левый внутрилегочный шунт Классификация Острый и хронический РДС Острый: ДА, БГМ, ОГС, ТТН или СЗФЖ, СУ, СДРВ, САМ, Фатальный дефицит сурфактанта доношенных Хронический: БЛД, Синдром Wilson- Mikity, поздние РА недоношенных По тяжести: начинающийся, умеренный, тяжелый, крайне тяжелый Диагностика Оценка степени зрелости плода и в частности легких методом УЗИ Определение оптической плотности ОПВ Изучение содержания компонентов сурфактанта в ОПВ, желудочном содержимом, лаважном содержимом: фосфатидилхолина, фосфатидилглицерола, фосфатидилэтаноламина, фосфатидилинозитола, лецитинсфингломиелинового индекса. Детекция мутации АВСА3 ПЦР методом Пенный тест Клеменса Пузырьковый тест Шкалы Сильверман (у недоношенных), Даунс (у доношенных), степени тяжести РДС (у доношенных) Оценка биомеханники легких Характер течения заболевания Рентгенологическая диагностика Определение зрелости плода (в т.ч. легких плода) методом УЗИ I степени зрелости плода - эхоплотность легких ниже эхоплотности печени, вероятность РДС выше 60% II степень - одинакова, вероятность РДС до 50% III степень- легкие плода имеют большую эхоплотность, чем печень. В 36-42 недели беременности в 88% наблюдений отмечается III эхографическая плотность зрелости легких, что может быть использовано в качестве дополнительного критерия зрелости легких плода, вероятность РДС менее 2%. Пенный тест Клеменса Биологический материал: Околоплодные воды (амниоцентез). Показания для амниоцентеза: беременные женщины группы риска по РДС новорожденного с угрозой преждевременных родов на сроках от начала 32 недели, до окончания 34 недели. Производится забор 3-5 мл околоплодных вод. Желудочное содержимое новорожденного. Забор проводится после рождения через орогастральный зонд, в количестве 3-5 мл. Реактивы: Чистый этанол (95% этиловый спирт) Стеклянная пробирка Техника: Материал для исследования (1 мл) смешивается с чистым этанолом в соотношении 1:1 Интенсивно встряхивается в течение 15 секунд, перерыв 5 минут, повторное интенсивное встряхивание в течение 15 секунд Отстаивается в течение 15 минут в вертикальном положении Оценивается на темном фоне Оценка: Положительный тест – наличие пузырьков по всей поверхности жидкости, легкие зрелые. Сомнительный тест – наличие пузырьков по окружности пробирки, легкие недостаточно зрелые Отрицательный тест – отсутствие пузырьков, легкие абсолютно незрелые Определение оптической плотности околоплодных вод Техника выполнения Оборудование: Фотоэлектрокалориметр или спектрофотометр Центрифуга Техника: Околоплодные воды в количестве 5-6 мл центрифугируются при скорости 2000 об/мин в течении 10 минут. Измеряется оптическая плотность при длине волны 650 нм. Оценка: Легкие плода зрелые – оптическая плотность больше 0,15 Легкие плода недостаточно зрелые – 0,05 – 0,15 Легкие плода незрелые – менее 0,05 Пузырьковый тест Материал для исследования: лаважная жидкость Техника: микроскопия в световой микроскоп дважды, с интервалом 20 минут Оценка: диаметр пузырьков стабилен – сурфактант в норме, диаметр несколько уменьшился – качество сурфактанта сомнительное, диаметр значительно уменьшился – количество и качество сурфактанта значительно снижены, пузырьки исчезли – сурфактант отсутствует Клиническая картина Стонущее дыхание Напряжение крыльев носа Надувание щек на выдохе – «дыхание трубача» Опускание нижней челюсти на вдохе Запрокидывание головы назад на вдохе Экспираторное «хрюканье» - хрипы, выдох через сомкнутые голосовые связки Западение уступчивых мест грудной клетки (ретракции): межреберных промежутков, над и подключичных ямок, мечевидного отростка и тела грудины, Гаррисоновой борозды Участие дополнительной и вспомогательной мускулатуры в акте дыхания Прадоксальное дыхание Пенистые или кровавопенистые выделения из респираторного тракта Ослабление дыхания в начале заболевания и появление хрипов по мере развития альвеолярного отека Рентгенологические маркеры Снижение пневматизации легочных полей Нодозно-ретикулярная сеточка Воздушные бронхограммы Размывание границ средостения Симптом «ватных легких» Симптом «матового стекла» Двусторонние легочные инфильтраты Рентгенологические стадии 1 стадия: воздушные бронхограммы, снижение пневматизации легочных полей, нодозноретикулярная сеточка, границы средостения четкие 2 стадия: границы средостения размыты 3 стадия: симптом «ватных легких» или «матового стекла», границы средостения отсутствуют 4 стадия: повышение пневматизации легочных полей, воздушные бронхограммы, вновь появление границ средостения, появление легочных инфильтратов X-Ray на стадии ОРДС Снижение пневматизации Размывание границы средостения Воздушная бронхограмма Поздняя экссудативная стадия Еще большее снижение пневматизации, вплоть до симптомы запотевшего стекла Почти полное исчезновение границы средостения Сохраняются воздушные бронхограммы Периоды течения Острый период ( 5-7 дней) – ателектазы, праволевое шунтирование, гипоперфузия легких, легочная гипертензия, нарушения вентиляционно-перфузионных отношений в легочных субъеденицах, отек, кровоизлияния, образование гиалиновых мембран, ИВЛ ассоциированные повреждения – баро – волюмотравмы. Подострый период (5 – 7 дней) – инфильтрация паренхимы легких клеточными элементами: моно и полинулеарными фагоцитирующими клетками (рекрутинг лейкоцитов и макрофагов), лимфоцитами, эозинофилами, фибробластами, усиление репаративных процессов, повышение синтеза коллагеновых и эластических волокон, интерстициальный фиброз – процесс ремоделирования легких Период восстановления и реконституции ткани легких – до 2 лет жизни Подострая стадия Перераздувание и гипераэрация легких Воздушные пузыри и пузырьки Фиброзные тяжи Кардиомегалия Профилактическое введение глюкокортикостероидов Показания Преждевременные роды до 34 недель гестации Противопоказания Абсолютные противопоказания Хориоамнионит Бактериальный эндокардит Туберкулез Порфирия Относительные противопоказания Преждевременное излитие околоплодных вод – исключить хориоамнионит, если гестационный возраст менее 32 недель Артериальная гипертензия – проводить мониторинг артериального давления Язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки – провести реакцию на скрытую кровь в кале Сахарный диабет и ожирение – контроль гликемии Заболевания сердечно-сосудистой системы, при одновременном использовании стероидов и бета – агонистов возрастает риск отека легких – ограничение объема и скорости инфузионной терапии Хронические заболевания беременной женщины – консилиум с участием врачей акушеров-гинекологов, неонатологов и терапевтов Техника проведения Остановка родовой деятельности – гипервентиляция, применение -адреномиметиков, спазмолитиков Назначение стероидов, не менее чем за 24 часа и не более 7 суток до родов или Кесарева сечения: - бетаметазон по 12 мг в/м – два раза через 12 часов - дексаметазон по 6 мг в/м - каждые 6 часов всего четыре введения; Ожидание эффекта: Эффект от стероидной терапии наступает через 24 часа от начала лечения и сохраняется в течение последующих 6 дней. В результате пренатальной стимуляции синтеза сурфактанта вероятность развития тяжелого РДС у недоношенных детей ГВ 24-34 недели снижается на 4060%. Одновременно уменьшается риск развития внутрижелудочковых кровоизлияний и перивентрикулярных лейкомаляций мозга. Эффективность пренатального использования бетаметазона выше, чем дексаметазона. Профилактическое введение амброксола Показания Противопоказания для проведения стероидной профилактики РДСН при преждевременных родах на гестационных сроках до 34 недель, при высоком риске РДСН. Противопоказания Язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки Судорожный синдром различной этиологии Повышенная чувствительность Назначение За 5 дней до предполагаемых родов: - 1 г на 500 мл физиологического раствора в/в капельно – 1 раз в сутки в течение 5 дней - 0,8 г через рот – 1 раз в день в течение 5 дней ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ВВЕДЕНИЕ СУРФАКТАНТА В РОДЗАЛЕ Препарат Куросурф, во флаконах по 1,5 мл (120 мг). Хранится в холодильнике, в защищенном от света месте, при температуре от +2 до +8 °С. Подготовка к введению Перед использованием препарат постепенно согреть либо в кувезе в течение 1 часа, либо в термостате в течение 3 минут. Аккуратно перемешать содержимое флакона, переворачивая его несколько раз и избегая встряхивания и вспенивания, до получения однородной суспензии. Необходимая профилактическая доза Куросурфа (100 мг/кг) аспирируется из флакона стерильным шприцом с иглой. Оставшийся препарат подвергается утилизации. После извлечения или рождения, прием ребенка в подогретые стерильные пеленки Насухо вытереть кожу, положить ребенка правильно (головой к себе) под источник лучистого тепла, удалить влажные пеленки, заменить их на сухие Санировать верхние дыхательные пути, если необходимо Провести прямую ларингоскопию (во время санации ВДП и ларингоскопии ассистент контролирует ЧСС новорожденного ребенка аускультативно или с использованием портативного пульсоксиметра) Интубация трахеи Убедиться в правильном положении интубационной трубки Провести ИВЛ саморасправляющимся мешком типа Penlon с давлением на вдохе 25 см. водного столба и ЧД - 60 в минуту, через каждые 2-3 вдоха задерживать выдох на 1-2 секунды для улучшения оксигенации. Если ЧСС выше 100 ударов в минуту, то можно проводить ИВЛ воздухом, при ЧСС ниже 100 ударов, но выше 80 FIO2- 40%, при ЧСС менее 80 ударов в минуту ИВЛ 100% кислородом. При ЧСС 60 и менее в минуту – кардиореспираторная реанимация, при неэффективности в течение 30 секунд – расширенная кардиореспираторная реанимация, в этом случае профилактическое введение сурфактанта в родзале противопоказано. Превентиляция продолжается пока кожные покровы и слизистые оболочки не станут розовыми, ЧСС в среднем 140 (от 110 до 180), среднее АД не ниже значения гестационного возраста, показания портативного пульсоксиметра: SpO2>94%. Температура кожи живота в области между пупком и лобком должна быть 36,5 – 37,2 °С, разница с температурой стоп не должна быть выше 3°С и ниже 1°С, по данным электронных термотрансдуктеров. При возможности быстро определить КОС пуповинной или капиллярной крови, pH=7,25 -7,48. После стабилизации состояния новорожденного ребенка, фракцию кислорода на вдохе повышают до 100% и дают подышать чистым кислородом в течение 3-5 минут, что бы создать запас кислорода в легких. Дыхательный мешок отсоединить от интубационной трубки. Лучше использовать специальные двухпросветные интубационные трубки с дополнительным портом для введения сурфактанта. В интубационную трубку ввести тонкий катетер (№ 6), кончик катетера должен быть дальше конца интубационной трубки в трахее Положение ребенка на спине, голова ровно по оси тела Подсоединить шприц с сурфактантом к эндотрахеальному катетеру Быстро ввести куросурф в эндотрахеальный катетер Отсоединить шприц от эндотрахеального катетера, подсоединить другой шприц с 1 мл воздуха и продуть эндотрахеальный катетер Эндотрахеальный катетер со шприцом удалить из трахеи Подсоединить дыхательный мешок к интубационной трубке и провести ИВЛ той же дыхательной смесью, которой проводилась превентиляция, если сатурация упала ниже 80%, то 100% кислородом до восстановления В случае появления самостоятельного дыхания, повышения активности ЦНС установить интраназальные канюли. При отсутствии самостоятельного дыхания перевести больного на аппаратное дыхание Подключить систему спонтанного дыхания с положительным давлением конца выдоха или систему неинвазивной ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях – так называемый назальный СРАР или назальный SiPAP – синхронизированная с дыханием пациента назальная вентиляция легких с положительным давлением в дыхательных путях с потоком кислородовоздушной смеси 10 л/мин Экстубировать пациента под контролем ЧСС и сатурации Способы введения сурфактанта Через обычную эндотрахеальную трубку с помощью тонкого катетера или зонда. Способы введения сурфактанта Специальный коннектор для продленной инфузии сурфактанта Специальная эндотрахеальная трубка, имеющая второй внутренний канал, открывающийся на конце трубки INSURE •Theophylline 810mg/kg i.v. •Morphine 0.2mg/kg i.v. +Penthobarbitone 2-3mg/kg •Intubation-oral, CPAP in place optimal. •Clinical evaluation of tube position. •Surfactant (100-200 mg/kg Curosurf) •Naloxone 0.1mg/kg i.v. •Extubation to continued CPAP. СPAP Генератор вариабельного потока Пузырьковая CPAP Генератор CPAP Увлажнитель Шкала Даунс Признаки Цианоз Оценка в баллах 0 1 2 Нет Только при При дыхании 40% кислородом Спастические движения, судороги Нет Хрипы при дыхании Нет Крик Частота дыхания дыхании воздухом Умеренно Тяжелые Слышны при аускультации стетоскопом Слышны на расстоянии Звонкий Глухой Нет или еле Менее 60 60-80 Более 80 или периодическое апноэ слышен Шкала Сильвермана – Андерсена Признаки Стадия 0 Стадия 1 Стадия 2 Синхронность участия грудной клетки и передней брюшной стенки в акте дыхания Верхняя часть грудной клетки и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней стенки на вдохе Заметное западение верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе Втяжение межреберий Нет Легкое втягивание межреберий на вдохе Заметное западение межреберий на вдохе Втяжение мечевидного отростка Нет Небольшое на Заметное на вдохе Движение подбородка вниз во время вдоха Нет Респираторные шумы, грантинг Нет рот закрыт Экспираторные шумы слышны при аускультации вдохе рот открыт при поднесении фонендоскопа ко рту или без него Интерпретация До 2 баллов – допустимо 3-4 – начинающийся РДС 5 – умеренный РДС 6-9 – тяжелый РДС 10 – крайне тяжелый РДС