Лекция «Болезни системы крови».

Болезни системы крови
Система крови включает жидкую кровь и кроветворные органы. По
составу жидкой крови можно судить о функционировании
кроветворных органов, т. е. о гемопоэзе. Кровь выполняет
многочисленные функции: питания, дыхания, экскреции,
терморегуляции, поддержания водно-электролитного состава. Кроме
того, кровь выполняет защитную и регуляторную функцию в связи с
наличием в ней фагоцитов, антител, биологически активных веществ,
гормо-нов. Все многочисленные функции крови направлены на
поддержание гомео-стаза.
Картина периферической крови и костного могза позволяет судить о
функциях многих систем и органов.
Морфология кроветворения
Все форменные элементы крови в нормальных условиях образуются в
костном мозге. У взрослых людей кроветворение происходит только в
костном мозге губчатого вещества плоских костей – грудины, ребер,
позвонков. В трубчатых костях взрослого человека костный мозг
представлен жировой тканью и назы-вается желтый костный мозг. У
детей в трубчатых костях происходит крове-ворение, поэтому костный
мозг этих костей – красный.
Родоначальником всех клеток является стволовая кроветворная
клетка кост-ного мозга, которая трансформируется в клетки –
предшественники, дающие начало миелопоэзу и лимфопоэзу. Клетки
– предшественники трансформи-руются в бластные формы
миелоцитарного, эритроцитарного, тромбоцитар-ного ,
лимфоцитарного и моноцитарного ростков. Происходит развитие
зрелых клеточных форм – Т и в лимфоцитов, моноцитов, базофилов,
эозино-филов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. На процессы
кроветворения общее регулирующее влияние оказывает нервная
система.
На разных этапах гемопоэза в результате патологических воздействий
могут возникать нарушения созревания кроветворных клеток и
развиваются болезни крови. Среди них наибольшее значение имеют
лейкозы и злокаческтвенные лимфомы, анемии.
Нарушения объема циркулирующей крови
У взрослого человека общее количество крови составляет около 5 л, из
них 3,5 – 4 л крови циркулирует, а остальное находится в депо
(селезенка, печень). При заболеваних объем циркулирующей крови
может увеличиваться (гиперволе-мия) или снижаться (гиповолемия).
Кровопотеря
Кровопотеря является одной из причин гиповолемии. Практическое
значение кровопотеря очень велико. Различают наружное и
внутреннее кровотечение.
Наружное кровотечение возникает в тех случаях, когда кровь из
сосудов изли-вается наружу, например, при травмах конечностей,
маточных кровотечениях. Внутреннее кровотечение развивается при
многих заболеваниях и травмах внутренних органов, при которых
кровь из сосудов изливается в полости тела.
Потеря 25-30% циркулирующей крови является угрожающей жизни,
одномоментная кровопотеря 50% крови – смертельна.
Кровопотеря приводит к падению объема циркулирующей крови,
поэтому снижается АД и ослабляется сердечная деятельность.
Снижение объема крови и нарушение центрального кровообращения
приводит к гипоксии, которая определяет жизнь больного. Смерть при
тяжелой кровопотере наступает о остановки дыхания или сердца.
Нарушения красной крови
Н6арушения красной крови проявляются изменением числа и свойств
эритро-цитов в периферической крови. В норме в крови содержится 45х106 эритроци-тов в 1 мкл крови и 130-150 г/л гемоглобина.
Изменение состояния красной крови проявляется увеличением числа
эритроцитов в единице объема крови (полицитемия) и снижением
числа эритроцитов (анемия).
Полицитемия – увеличение числа эритроцитов, что может быть
реакцией на различные патогенные воздействия (гипоксию).
Анемия (малокровие) – патологический процесс, характеризующийся
умень-шением количества эритроцитов и содержания гемоглобина в
единице объема крови.
Эритроциты составляют 41-45% всего объема крови. Большое значение
имеет содержание в молекуле гемоглобина железа. Уменьшение
гемоглобина при анемиях ведет к недостаточности железа, а
недостаточность железа ведет к недостаточному образованию
эритроцитов.
При анемиях изменяется не только количество, но и структура
эритроцитов; они могут становиться разного размера (анизоцитоз),
формы (пойкилоцитоз).
Различают следующие анемии:
 вследствие кровопотери
 вследствие нарушенного кровообразования
 вследствие повышенного кроворазрушения
по течению анемии могут быть:
 острые
 хронические
При анемиях изменяется содержание гемоглобина в эритроцитах. Это
отражается на цветовом показателе, который в норме равен 1, а при
анемиях может быть боль-ше 1 (гиперхромная анемия), или меньше 1
(гипохромная анемия).
Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)
Кровопотеря бывает:
Острая (сосудов дна язвы при язвенной болезни желудка);
Хроническая (повторяющиеся кровотечения из геморроидальных вен).
Внешние признаки кровопотери: бледность кожных покровов,
малокровие внутренних органов.
При этом виде анемии в костном мозге развиваются регенераторные
процессы, желтый костный мозг трансформируется в красный, вследствие
усиленного эритропоэза и миелопоэза. В селезенке и лимфатических узлах
появляются очаги внекостного (экстрамедуллярного) кроветворения.
Анемии вследствие нарушения кровообразования (дефицитные)
Являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для
нормального кровообразования – железа, витамина В 12, фолиевой
кислоты. Наибольшее зна-чение имеет злокачественная анемия
Аддисона – Бирмера, в основе которой лежит дефицит витамина В 12 и
фолиевой кислоты. Для активизации фолиевой кислоты необходимо,
чтобы поступающий с пищей витамин В 12 соединялся с образующимся в
желудке белком – фактором Кастла. Вместе они составляют комплекс,
который называется антианемическим фактором.
Если не поступает с пищей или не усваивается витамин В12 то
блокируется обра-зование антианемического фактора и активация
фолиевой кислоты. Нарушается образование эритроцитов в костном
мозге. При В 12 дефицитной анемии не толь-ко разрушаются в крови
зрелые эритроциты, но и резко нарушено их образование в костном мозге.
Однако содержание в них гемоглобина повышено, поэтому эта анемия
гиперхромная.
При злокачественной анемии красный росток крови переходит от
нормального (нормобластического) к эмбриональному
(мегалобластическому) типу кроветворе-ния. В крови появляются
эритроциты большого размера – мегалоциты и их незре-лые
предшественники – мегалобласты. Костный могз трубчатых костей
становит-ся малиново-красным, возникают очаги экстрамедуллярного
кроветворения. В связи с этим развивается общий гемосидероз. Из-за
снжения количества эритро-цитов нарастает кислородное голодание
тканей, у больных развивается жировая дистрофия органов.
Обнаруживаются атрофические процессы в слизистой оболочке желудка и
языка.
Язык гладкий, «полированный» с красными пятнами. Атрофия слизистой
оболоч-ки желудка способствует гибели добавочных клеток, в которых
образуется внут-ренний фактор Кастла, вследствие чего злокачественная
анемия протекает по ти-пу «порочного круга». В спинном мозге
происходит распад миелина и осевых цилиндров задних и боковых
столбов (фуникулярный миелоз). Появляются расстройства координации
движений и появляется своеобразная походка.
Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)
Характеризуются преобладанием разрушения (гемолиз) эритроцитов над
их обра-зованием. Гемолиз может возникать внутри сосудов и или вне
сосуда, в макрофа-гах. В связи с гемолизом эритроцитов у больных
развивыется гемолитическая желтуха и общий гемосидероз. Костный мозг
интенсивно функционирует, увели-чивается в объеме, становится яркокрасным, в селезенке, лимфатических узлах появляются очаги
экстрамедуллярного кроветворения.
Причины гемолитических анемий:

гемолитические яды, токсические вещества, образующиеся в
организме про тяжелых ожогах;
 инфекционные болезни - малярия, возвратный тиф;
 переливание иногруппной крови.
 нарушение синтеза гемоглобина (генетически обусловленный)
Нарушения белой крови
Нарушения белой крови проявляются изменением числа и структуры
лейкоцитов. Эти изменения могут касаться одного из видов лейкоцитов:
базофилов, эозинофилов, лимфоцитов, моноцитов. Часто изменения
распространяются на два и более видов лейкоцитов. В крови человека
натощак5 содержится 4,5-9.0х103 лейкоцитов в 1 мкл. Увеличение общего
числа лейкоцитов в единице объема крови называется лейкоци-тозом, а
уменьшение общего числа лейкоцитов – лейкопенией
Лейкоцитоз – увеличении количества лейкоцитов в периферической крови.
Он мо-жет быть физиологическим и патологическим. Физиологический
возникает у лю-дей во время пищеварения, при физической работе.
Патологический наблюдается при заболеваниях - инфекционных болезнях,
инфаркте миокарда, эндокринных болезнях. Значительное повышение
общего числа лейкоцитов, появление незрелых форм( про-миелоциты и
миелобласты) , называется лейкемоидной реакцией. Лейкемодная реакция
возникает при сепсисе, тяжелых интоксикациях.
Виды лейкоцитоза
Лейкоцитоз разделяют на базофильный, эозинофильный, нейтрофильный,
лимфо-цитарный и моноцитарный.
Наиболее часто встречается нейтрофильный лейкоцитоз. Он характеризует
гнойные инфекции, кровопотерю, инфаркт миокарда. Эозинофильный
лейкоцитоз бывает при глистных инвазиях, аллергических реакциях
(бронхиальная астма), моноцитарный появляется при вирусных инфекциях.
Для оценки состояниябелого ростка крови составляется лейкоцитарная
формула, в которой приводится процентное содержание всех лейкоцитов, а
также их абсолютное количество в 1 мкл.
Лейкоцитарная формула находит широкое применение в практической
медицине.
Лейкопения
Уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови. Она возникает
в ре-зультате угнетения белого ростка крови, усиленного разрушения
лейкоцитов или перераспределения крови между кровеносным руслом и депо
крови.
Виды лейкопений
Угнетение белого ростка крови проявляется в миелоидной и лимфоидной
ткани. Угнетение миелоидной ткани проявляется агранулоцитозом, т. е.
снижением числа базофилов, эозинофилов, нейтрофилов. Это наблюдается
при отравлении промыш-ленными ядами( бензол), лучевой болезни,
инфекционных заболеваниях, опухолях и лейкозах. Угнетение лимфоидной
ткани проявляется лимфоцитопенией – при луче-вой болезни, опухолях,
лейкозах, длительном введении глюкокортикоидов.
Усиленное разрушение лейкоцитов в костном мозге и периферической крови
также может привести к агранулоцитозу или лимфоцитопении. (при
перливании крови).
Агранулоцитоз приводит к ослаблению защитных сил организма,
повышению его чувствительности к инфекции, а лимфоцитопения – к
ослаблению иммунитета.
Опухоли системы крови
Опухоли системы крови делятся на 2 группы:
1. системные опухолевые заболевания кроветворной ткани – лейкозы;
2. регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани –
злокачественные лимфомы.
Опухоли кроветворной системы классифицируют в зависимости от того,
на каком этапе созревания стволовой клетки начались анаплазия и
злокачественный рост. Чем больше выражена анаплазия, тем
злокачественнее течение опухолевого процесса. Разрастание атипичных
клеток в костном мозге приводит к подавлению эритроцитарного и
тромбоцитарного ростков. В результате у больных развивается анемия и
гипоксия, а также множественные кровоизлияния.
Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани
Для лейкозов (лейкемия, белокровие) характерны разрастание опухолевых
клеток в системе кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические
узлы) и гема-тогенное метастазирование в другие органы. При этом
заболевании резко возрас-тает количество лейкоцитов а периферической
крови. Лейкоз, при котором их ко-личество достигает десятков и сотен
тысяч в 1 мкл крови, называют лейкемичес-ким. Иногда число
лейкоцитов в периферической крови может быть ниже нормы, такой
лейкоз называют лейкопеническим.
Острые лейкозы составляют группу опухолевых заболеваний,
включающей все ростки кроветворной системы.
При остром лейкозе в периферической крови и миелограмме определяется
боль-шое количество бластных форм клеток. Отмечается инфильтрация
бластными клетками костного мозга, стенок сосудов, внутренних органов,
головного мозга. Костный мозг трубчатых костей становится красным,
иногда зеленым ( пиоидный, гноевидный костный мозг). Увеличиваются
селезенка, печень и лимфатические узлы, развиваются многочисленные
кровоизлияния. В связи с лейкозной инфиль-трацией слизистых оболочек,
миндалин, болезнь осложняется появлением некро-зов, язв (некротическая
ангина). Резко падает сопротивляемость организма, при-соединяется
инфекция. Смерть наступает от осложнений – кровоизлияния в мозг,
желудочно-кишечных кровотечений, инфекций.
Хронические лейкозы продолжительное время протекают более
доброкачествен-но.
Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани
Лимфогрануломатоз – болень Ходжкина – поражает лимфатические узлы,
опреде-ленной области – шейной, медиастинальной, забрюшинной,
полмышечной, пахо-вой . Лимфатические узлы увеличиваются в размерах,
сливаются между собой и образуют пакеты.
При микроскопическом исследовании видно. Что опухоль состоит из
атипичных клееток лимфоцитарного ряда, среди которых имеются
харктерные гигантские клетки с лапчатым ядром, создающим
впечатление многоядерности. Такие клетки называются клетками
Березовского –Штернберга и служат диагностическим кри-терием
лимфогрануломатоза.
Часто заболевание приобретает генерализованный характер, при котором
в опухо-левый процесс вовлекаются внутренние органы. Селезенка
увеличиваетися в раз-мерах (порфировая селезенка). Часто поражаются
желудок, легкие, печень, кожа.