Патология детей раннего возраста

Программа вступительного экзамена в ординатуру по специальностям
«Педиатрия», «Неонатология»
Программа вступительного экзамена при приеме на обучение по
образовательным программам высшего образования – программам ординатуры в
ГБОУ ВПО Тверской ГМУ Минздрава России сформирована на основе федеральных
государственных образовательных стандартов высшего образования по программам
специалитета.
I. БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
1. Рахит. Гипервитаминоз D
Заболеваемость рахитом детей раннего возраста. Этиология. Факторы,
обусловливающие развитие рахита. Современные представления о патогенезе рахита.
Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика с рахитоподобными
заболеваниями. Методы современного лечения рахита. Физиотерапия. Антенатальная и
постнатальная профилактика рахита. Система мероприятий по профилактике рахита в
России.
2. Атопический дерматит. Понятие о конституции и аномалии конституции
Проблема
атопического дерматита, заболеваемость. Причины. Анатомофизиологические особенности организма ребенка раннего возраста, предрасполагающие к
развитию атопического дерматита. Патогенез. Клинические проявления. Дифференциальный
диагноз. Течение и исходы. Лечение с позиций доказательной медицины. Профилактика.
Аномалии конституции. Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции.
Проявления. Прогноз. Нервно-артритическая аномалия конституции. Проявления.
Современные направления профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями
конституции, с позиции доказательной медицины.
3. Железодефицитная анемия (ЖДА) у детей раннего возраста
Причины. Роль микроэлементов в питании детей второго полугодия жизни. Патогенез.
Клиника. Картина крови. Степени анемии. Биохимические показатели сыворотки крови в
выявлении дефицита железа. Дифференциальный диагноз. Витаминотерапия. Профилактика
анемии. Принципы лечения. Новые лекарственные формы препаратов, используемые в
терапии ЖДА у детей раннего возраста. Использование специальных продуктов для
кормящих матерей и младенцев с целью профилактики ЖДА.
4. Острые расстройства пищеварения у детей раннего возраста. Токсикоз с эксикозом –
Острые расстройства пищеварения у детей раннего возраста. Причины. Роль анатомофизиологических особенностей желудочно-кишечного тракта у детей раннего возраста в
развитии острых расстройств пищеварения. Клинические проявления. Диагноз.
Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение. Профилактика.
Токсикоз с обезвоживанием у детей раннего возраста. Причины обезвоживания у
детей грудного возраста. Анатомо-физиологические особенности организма ребенка
грудного возраста, способствующие развитию токсикоза с обезвоживанием (желудочнокишечный тракт, водно-солевой обмен). Патогенез. Виды токсикоза с эксикозом. Степени
эксикоза. Клинические проявления. Лабораторные данные (уровень гематокрита, содержание
электролитов, кислотно-основное состояние крови). Диагноз. Дифференциальный диагноз.
Осложнения. Исходы.
Основные направления терапии. Диета. Метод оральной регидратации. Инфузионная
терапия. Другие методы лечения. Профилактика.
5. Хронические расстройства питания у детей раннего возраста
Классификация. Понятие об эйтрофии, гипотрофии, паратрофии, ожирении. Причины.
Патогенез. Степени гипотрофии. Клинические проявления. Диагноз. Принципы лечения.
Диетотерапия. Ферментотерапия. Витаминотерапия. Профилактика. Диспансерное
наблюдение.
6. Острая пневмония у детей раннего и старшего возраста. Первичный инфекционный
токсикоз
Определение пневмонии. Распространенность пневмонии среди различных
возрастных групп детей. Место пневмонии в структуре детской смертности, в том числе по
Тверской области.
Современные данные об этиологии острой пневмонии у детей. Влияние реактивности
организма на тяжесть течения пневмонии, частоту заболевания у детей. Значение
преморбидных факторов в возникновении пневмонии. Группа «риска» по пневмонии.
Патогенез. Классификация. Особенности клиники, рентгенологические изменения при
легочной деструкции в зависимости от этиологии пневмонии. Критерии тяжести, исходы.
Особенности течения пневмоний у детей раннего возраста, страдающих рахитом,
атопическим дерматитом, гипотрофией. Лечение с позиций доказательной медицины.
Физиотерапия. Профилактика.
Первичный инфекционный токсикоз. Причины. Патогенез. Клинические синдромы.
Дифференциальный диагноз. Особенности инфузионной терапии.
7. Бронхиальная астма.
Этиология. Патогенез. Роль аллергии в развитии заболевания. Разновидности
аллергенов. Значение наследственности. Классификация.
Клинические проявления в приступном и межприступном периодах. Особенности
астматического статуса. Алгоритм диагностики. Рентгенологические изменения органов
дыхания. Характер мокроты. Картина крови. Особенности спектра иммуноглобулинов
сыворотки крови. Определение общего и специального IgE. Дифференциальный диагноз.
Осложнение, течение, исходы.
Принципы лечения. Неотложная помощь в приступном периоде, базисная терапия.
Показания к назначению ингаляционных и системных глюкокортикоидных гормонов.
Физиотерапия. Массаж и лечебная физкультура. Диспансерное наблюдение. Мероприятия по
гипосенсибилизации. Санаторно-курортное лечение. Методы контроля. Исходы.
8. Гломерулонефриты
Этиология. Роль стрептококковой инфекции в развитии заболевания. Патогенез.
Иммунологические механизмы, ответственные за развитие острого гломерулонефрита.
Классификация.
Острый гломерулонефрит: с нефротическим синдромом, с нефритическим синдромом,
с изолированным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом, гематурией и
гипертонией. Особенности клинических и лабораторных проявлений. Дифференциальный
диагноз. Осложнения. Течение и исходы.Принципы лечения острого гломерулонефрита с
позиций доказательной медицины. Диетотерапия. Антибактериальная терапия. Показания и
схемы лечения глюкокортикоидными препаратами. Иммунодепрессивная терапия.
Антикоагулянтная терапия. Диуретические средства. Гипотензивные препараты.
Физиотерапия. Диспансерное наблюдение. Профилактика.
Хронический гломерулонефрит. Факторы, способствующие формированию.
Патогенез. Классификация.Гематурическая форма, нефротическая форма, смешанная форма.
Особенности клинических и лабораторных проявлений. Диагноз. Дифференциальный
диагноз.
Осложнения,
течение,
исходы.Принципы
лечения.
Диетотерапия.
Антибактериальная терапия. Показания и схема назначения глюкокортикоидов.
Иммунодепрессивная терапия. Гипотензивная терапия. Диспансерное наблюдение.
Профилактика.
Подострый гломерулонефрит. Патогенез. Особенности патоморфологической
картины. Клинические проявления. Диагноз. Течение. Прогноз. Лечение.
9. Пиелонефрит
Этиология. Понятие о неосложненной и осложненной инфекции мочевых путей. Пути
распространения инфекции. Факторы, способствующие развитию пиелонефрита, роль
нарушения пассажа мочи. Патогенез. Классификация. Понятие о первичном и вторичном
пиелонефрите. Критерии острого и хронического пиелонефрита. Клинические проявления.
Мочевой синдром. Выявление лейкоцитурии методами Аддис-Каковского, Нечипоренко.
Уроцитограмма. Оценка бактериурии. Оценка показателей функции почек. Значение УЗИ
почек для ранней диагностики. Картина крови. Значение инструментальных методов
исследования в оценке тяжести процесса и диагностике фоновых состояний. Тубулопатии.
Иммунологические и серологические методы исследования крови и мочи. Диагноз.
Дифференциальный диагноз. Осложнения, течение и исходы. Показания к
рентгенологическому исследованию.
Принципы лечения. Диета. Особенности и схема антибактериальной терапии.
Лекарственные травы. Средства, способствующие восстановлению уродинамики.
Иммунокоррегирующие средства. Санация очагов хронической инфекции. Показания к
хирургическому лечению. Диспансерное наблюдение.
10. Гастрит. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки
Гастрит. Клинические проявления. Лечение.Хронический гастрит. Клиническая
картина. Роль эндоскопического исследования в диагностике. Течение и исходы. Лечение.
Роль пилорического геликобактера. Патогенез. Классификация.Гастродуоденит. Клиническая
картина. Диагноз. Лечение с позиций доказательной медицины. Диспансерное наблюдение.
Профилактика гастритов и гастродуоденита.
Предрасполагающие факторы, значение режима питания, нервно-психических
расстройств и роль вегетативной нервной системы в генезе язвенной болезни.
Классификация. Клинические симптомы. Внутрижелудочная рН-метрия. Рентгенологическая
диагностика. Гастродуоденоскопия. Дифференциальный диагноз. Осложнения, течение и
исходы. Лечение. Неотложная помощь при кровотечении и прободении язвы. Диетотерапия.
Медикаментозное лечение. Показания к хирургическому лечению. Физиотерапия. Санатарнокурортное лечение. Диспансерное наблюдение.
11. Болезни желчного пузыря и желчных ходов
Классификация холепатий. Дискинезии желчевыводящих путей. Этиология. Роль
вегетативной нервной системы в патогенезе дискинезий. Клиника. Диагноз.
Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение. Диетотерапия. Физиотерапия.
Профилактика.
Холециститы. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления.
Дуоденальное зондирование и контрастное рентгенологическое и ультразвуковое
исследование желчного пузыря и желчных путей. Дифференциальный диагноз. Течение и
исходы. Лечение острого и хронического холециститов. Диспансерное наблюдение.
Санаторно-курортное лечение. Профилактика.
Желчнокаменная болезнь. Факторы, обусловливающие образование желчных камней.
Клинические симптомы калькулезного холецистита. Дифференциальный диагноз.
Осложнение, течение и исходы. Лечение. Профилактика.
Особенности заболевания желчных путей у подростков.
12. Физиотерапия в детском возрасте.
Общая
физиотерапия.
Виды
физиотерапевтических
воздействий.
Общие
противопоказания для проведения физиотерапии. Элетролечение. Светолечение.
Ультразвуковая терапия. Теплолечение. Ингаляционная терапия. Показания к назначению.
Частная физиотерапия. Принципы подготовки к физиотерапии в детской практике в
зависимости от возраста ребенка, стадии и особенностей течения заболевания.
II. НЕОНАТОЛОГИЯ
1. Введение в неонатологию
Понятие о периодах внутриутробного развития плода, перинатальном и неонатальном
периоде. Критерии доношенности и недоношенности. Критерии живорождения и
мертворождения. Морфофункциональная незрелость. Структура перинатальной и
неонатальной смертности. Показатели перинатальной смертности по России и Тверской
области, динамика изменений.
Ранняя неонатальная адаптация. Пограничные состояния новорожденных. Патогенез.
Клинические проявления. Тактика неонатолога.
2. Внутриутробная гипоксия
Понятие о внутриутробной (хронической) и интранатальной (острой) гипоксии плода
и новорожденного. Причины внутриутробной гипоксии плода. Патогенез. Критерии
диагностики. Методы пренатальной диагностики внутриутробной гипоксии плода, лечение,
профилактика.
Острая гипоксия плода. Причины. Клинические проявления острого периода.
Особенности течения раннего адаптационного периода. Осложнения. Исходы.
Первичная реанимация новорожденных в зависимости от наличия или отсутствия
факторов риска гипоксии. Протокол реанимации. Течение острого периода. Терапия в
восстановительном периоде. Реабилитация. Диспансерное наблюдение.
3. Родовая травма
Причины. Патогенез. Родовая внутричерепная травма. Клиника. Дифференциальный
диагноз. Интенсивная терапия, лечение в восстановительном периоде.
Родовая травма позвоночника и спинного мозга. Механизм развития. Клинические
проявления. Диагностика. Особенности иммобилизации. Лечение.
Родовая травма периферической нервной системы. Клиника. Дифференциальный
диагноз. Лечение.
4. Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР)
Определение.
Актуальность
проблемы.
Причины.
Механизм
развития.
Классификация.Критерии диагностики ЗВУР у доношенных и недоношенных
новорожденных. Малые внешние аномалии развития. Клинические проявления ЗВУР в
зависимости от варианта течения. Особенности метаболической адаптации в раннем
неонатальном периоде.
Методы пренатальной диагностики ЗВУР плода. Лечение в пренатальном периоде и
после рождения. Особенности вскармливания. Диспансерное наблюдение. Реабилитация.
5. Врожденные инфекции
Определение понятия. Актуальность. Эпидемиология. Причины. Механизм развития.
Пути инфицирования.
Цитомегаловирусная инфекция. Возбудитель. Пути распространения. Клинические
проявления. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение.
Герпетическая инфекция. Возбудитель. Классификация. Пути распространения.
Клинические проявления. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение.
Токсоплазмоз. Возбудитель. Пути распространения. Клинические проявления.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение.
ВИЧ-инфекция. Распространенность. Особенности клинической картины у
новорожденных. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение.
Врожденный листериоз. Врожденная краснуха. Врожденный сифилис. Особенности
современного клинического течения заболеваний.
Профилактика внутриутробных инфекций.
6. Гемолитическая болезнь новорожденного
Актуальность проблемы. Классификация. Механизм развития конфликта между
матерью и плодом на почве антигенной несовместимости эритроцитов. Клинические
проявления гемолитической болезни по системе АВО и Rh-фактору.
Диагностика. Иммунологические исследования. Картина крови. Лечение. Операция
заменного переливания крови. Другие методы лечения гипербилирубинемии. Осложнения.
Исходы. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
7. Респираторный дистресс-синдром (РДС). Синдром массивной аспирации мекония
Определение понятий РДС и синдрома дыхательных расстройств. Актуальность
проблемы. Эпидемиология. Механизм созревания сурфактанта. Факторы, ускоряющие и
замедляющие созревание сурфактанта.
Патогенез. Клинические проявления. Пренатальная диагностика. Оценка по шкале
Dawnes. Рентгенологическая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Неотложная терапия. Особенности ИВЛ. Заместительная терапия сурфактантом.
Массивная аспирация меконием. Причины. Патогенез. Диагностика. Прогноз.
8. Сепсис новорожденных
Определение. Актуальность проблемы. Этиология. Патогенез. «Входные ворота»
инфекции. Классификация. Особенности современного течения сепсиса у новорожденных.
Клиническая картина. Диагностика. Картина крови. Дифференциальный диагноз. Принципы
интенсивной терапии: антибактериальное лечение, детоксикация, иммунотерапия, санация
гнойных очагов. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Профилактика.
9. Недоношенные дети
Актуальность проблемы. Эпидемиология. Причины невынашивания. Понятие о
недоношенности.
Группировка
недоношенных
детей.
Анатомо-физиологические
особенности недоношенного ребенка. Принципы выхаживания недоношенных детей в
родильном доме и на втором этапе детской больницы. Особенности вскармливания
недоношенных детей. Особенности ранней неонатальной адаптации. Прогноз. Основные
принципы диспансерного наблюдения недоношенных детей в условиях детской
поликлиники.
III. ГЕМАТОЛОГИЯ
1. Геморрагические заболевания у детей (гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура, геморрагический васкулит)
Актуальность
проблемы. Определение
понятия геморрагический
диатез.
Распространенность.
Гемофилия. Классификация. Механизм кровоточивости. Клиника. Показатели крови и
коагулограмма. Диагностика. Неотложная помощь при кровотечении. Лечение в период
ремиссии. Осложнения.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Классификация. Патогенез.
Клинические проявления. Картина крови. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Показания к спленэктомии.
Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника.
Диагностика. Лабораторные исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический диатез.
2. Наследственный микросфероцитоз
Актуальность проблемы. Классификация. Зависимость клинических проявлений от
вида гемолиза (внутриклеточный, внутрисосудистый). Лабораторная диагностика
гемолитических анемий.
Наследственная микросфероцитарная анемия. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Картина крови. Дифференциальный диагноз. Методы консервативного лечения. Показания к
спленэктомии.
3. Лейкозы у детей
Современное представление об этиопатогенезе лейкоза. Классификация. Диагностика
лейкозов. Клиника. Гематологические данные (картина крови, миелограмма, цитохимические
исследования). Дифференциальный диагноз. Протоколы терапии в остром периоде и в
ремиссию. Профилактика нейролейкемии. Прогноз.
IV. ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
1. Дифференциальная диагностика анемического и геморрагического синдромов у
новорожденных
Анемии вследствие кровопотери (фето-фетальная, фетоплацентарная). Патогенез.
Клинические проявления. Картина крови. Неотложная помощь. Принципы лечения. Анемии
вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитическая, изоиммунные и др.).
Особенности патогенеза гемолитических анемий. Клиника. Картина крови. Лечение
гипербилирубинемии. Анемии недоношенных поздние и ранние.
Дифференциальный диагноз анемий.
Особенности гемостаза у новорожденных. Наследственные коагулопатии.
Клиническая картина. Диагноз. Лечение. Геморрагическая болезнь новорожденного.
Диагноз. Клиника. Неотложная помощь. Лечение. Тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопатии. Клиническая картина. Лечение.ДВС-синдром у новорожденных.
Причины. Клиническая картина. Методы лабораторной диагностики. Лечение.
Дифференциальный диагноз геморрагических состояний у новорожденных.
2. Эндокринопатии у новорожденных и детей раннего возраста
Диабетическая эмбриофетопатия. Патогенез. Клиника. Особенности ранней
неонатальной адаптации. Интенсивная терапия.
Заболевания щитовидных желез. Тиреотоксикоз новорожденных. Причины. Клиника.
Диагностика. Лечение. Гипотиреоз (врожденный, транзиторный). Причины. Клиническая
картина. Лечение. Заболевания паращитовидных желез. Гиперпаратиреоз. Гипопаратиреоз.
Принципы лечения.
Адреногенитальный синдром. Патогенез. Клиника. Методы лабораторно диагностики.
Принципы лечения.Кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, родовой травме. Клиника.
Диагностика. Прогноз. Неотложная помощь.
3. Синдром рвоты и срыгивания у новорожденных и детей раннего возраста
Анатомо-физиологические
особенности
желудочно-кишечного
тракта
у
новорожденных. Первичные формы рвот и срыгиваний. Функциональные формы (халазия,
ахалазия), пилороспазм.Органические формы рвот (атрезия пищевода, стеноз, пилоростеноз,
высокая и низкая кишечная непроходимость). Причины. Клинические проявления. Роль
рентгенологических и эндоскопических методов исследования в диагностике.
Дифференциальный диагноз. Клиника. Принципы лечения.
Вторичные (симптоматические) рвоты при инфекционной, церебральной патологии и
нарушении обмена веществ. Дифференциальная диагностика.
4. Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных
Особенности билирубинового обмена у плода и новорожденных. Классификация
желтух. Конъюгационные желтухи (у недоношенных и незрелых детей, синдром КриглераНайяро, синдром Жильбера, врожденный гипотиреоз). Клиническая картина. Диагноз.
Гемолитические желтухи (гемолитическая болезнь, наследственный сфероцитоз,
ферментопатии, эритроцитозы). Клиническая картина. Диагноз.Механические желтухи
(атрезия желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи). Паренхиматозные желтухи
(фетальный гепатит, дисметаболические желтухи при наследственных заболеваниях обмена
веществ).
Дифференциальный диагноз. Значение картины крови и биохимического
исследования сыворотки крови для дифференцирования желтух. Принципы лечения
неонатальных желтух.
5. Недоношенные дети с экстремально низкой массой тела при рождении
Особенности
неонатальной
адаптации.
Дифференцированные
программы
выхаживания в условиях родильного дома и второго этапа выхаживания. Особенности
вскармливания. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Профилактика и
лечение ретинопатий недоношенных. Особенности клиники, течения и лечения
респираторной патологии, инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксии и родовой
травмы. Отдаленные последствия заболеваний. Анемия у недоношенных детей.
Классификация. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика.
6. Неинфекционные заболевания кожи новорожденных
Заболевания кожи и подкожной клетчатки: Склерема, асептический некроз подкожной
клетчатки, токсическая эритема, милии, врождённые дефекты. Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Генодерматозы (ихтиозиформная эритродерма Брока, врождённый ихтиоз, буллёзный
эпидермолиз, синдром недержания пигмента). Патогенез. Особенности клиники.
Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Лечение.
Эритродермия
Лейнера.
Этиология.
Патогенез.
Клиника.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Профилактика.
7. Актуальные вопросы медицинской генетики
Значение медицинской генетики в детском здравоохранении. Организация службы.
Медико-генетическое консультирование. Методы диагностики.
Наследственные заболевания и синдромы.
Хромосомные эмбриофетопатии (трисомия 13, 18, 21 хромосом). Клиника.
Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности наблюдения. Прогноз.
8. Неспецифические заболевания бронхолегочной системы
Наследственные заболевания.Диффузный интерстициальный легочный фиброз болезнь Хаммена-Рича, синдром Картагенера, синдром Айерсы, синдром Гудпасчера,
гемосидероз легких. Современные представления об этиологии, сущности этих заболеваний.
Особенности клинической и рентгенологической картины. Дифференциальная диагностика.
Течение и исходы. Принципы лечения.
Муковисцидоз. Распространённость. Тип наследования. Диагностика (пилокарпиновая
проба,
ДНК-диагностика).
Пренатальная
диагностика.
Клинические
формы.
Дифференциальный диагноз. Лечение.
Бронхолегочная дисплазия. Предрасполагающие факторы. Морфологическая картина.
Клиника, диагностика, лечение. Исходы.
9. Неотложные состояния у детей. Атопические заболевания
Критерии тяжести бронхиальной астмы.Интенсивная терапия детей в приступном
периоде бронхиальной астмы. Терапия астматического статуса. Использование β2-агонистов,
ингаляционных кортикостероидов с позиций доказательной медицины. Лечение в
межприступном периоде. Астма-школа
Отек Квинке. Крапивница. Поллинозы. Пищевая аллергия. Распространенность. Фазы
аллергических реакций. Патогенез. Диагностика. Лечение. Профилактика. Диспансерное
наблюдение.Лекарственная аллергия.
Анафилактический шок. Сывороточная болезнь. Патогенез. Диагностика. Лечение.
Профилактика. Диспансерное наблюдение.
10. Неотложные состояния у детей. Дифференциальная диагностика коматозных состояний
Надпочечниковая, почечная, печеночная недостаточность. Сердечная, дыхательная
недостаточность. Гипертермический, судорожный синдромы.Современные представления об
этиопатогенезе. Клинические проявления. Лабораторные и инструментальные критерии
диагноза. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Осложнения. Лечение. Принципы
интенсивной терапии.
Дифференциальная диагностика коматозных состояний.
11. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей
Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
Осложнения. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Профилактика.
12. Синдром мальабсорбции у детей
Патогенез. Клиника. Диагностика. Лабораторные методы исследования. Лечение.
Дифференциальный диагноз с хроническими расстройствами питания, обусловленными
наследственными аномалиями обмена веществ (аминоацидопатии, нарушения обмена
липидов, углеводов).
Современные представления об этиопатогенезе экссудативной энтеропатии.
Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Течение. Исходы. Осложнения. Лечение.
13. Целиакия
Современные представления об этиопатогенезе целиакии. Классификация.
Клинические проявления. Лабораторные и инструментальные критерии диагноза.
Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Осложнения. Лечение.
14. Синдром раздраженного кишечника
Современные представления об этиопатогенезе. Клинические проявления и варианты.
Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Принципы лечения.
15. Болезнь Крона у детей. Неспецифический язвенный колит
Современные представления об этиопатогенезе. Клинические проявления. Диагноз.
Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Принципы лечения.
16. Лимфогранулематоз у детей
Современные представления об этиопатогенезе. Классификация. Клинические
проявления. Лабораторные и инструментальные критерии диагноза. Дифференциальный
диагноз. Течение. Исходы. Осложнения. Лечение.
17. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий у детей
Современные представления об этиопатогенезе. Клинические проявления.
Лабораторные критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы.
Осложнения. Лечение.
18. Врожденные и наследственные заболевания почек у детей
Современные представления об этиопатогенезе. Клинические проявления.
Лабораторные и инструментальные критерии диагноза. Дифференциальный диагноз.
Течение. Исходы. Осложнения. Лечение. Диспансерное наблюдение.
19. Аномалии конституции у детей
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции. Проявления. Прогноз. Нервноартритическая аномалия конституции. Проявления. Прогноз. Современные направления
профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями конституции.
20. Ювенильный ревматоидный артрит
Определение. Современные представления об этиопатогенезе. Иммуногенетика
ревматоидного артрита. Основные клинические формы (суставная и системная). Поражения
глаз при ЮРА. Вторичный амилоидоз. Диагностические критерии ЮРА (клинические,
лабораторные, рентгенологические). Современные методы лечения. Отличительные
особенности течения ЮРА у подростков. Дифференциальный диагноз с ревматизмом,
диффузными заболеваниями соединительной ткани, реактивными артритами.
21. Диффузные заболевания соединительной тканиу детей
Системная красная волчанка у детей.Этиология. Значение генетических и триггерных
факторов. Патогенез. Основные клинические проявления. Выделение ведущих синдромов.
Диагностические критерии. Специфические лабораторные методы диагностики.
Дифференциальный диагноз. Современные подходы к лечению (пульс-терапия, плазмоферез
и другие). Исходы. Прогноз.
Системная склеродермия.Патогенез (вирусно-генетические и иммунные механизмы,
процессы патологического коллагено- и фиброзообразования, нарушения микроциркуляции).
Клинические проявления. Понятие об отграниченной (очаговой) и системной склеродермии.
Выделение ведущих синдромов. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз.
Дерматомиозит.
Классификация.
Клинико-морфологические
особенности.
Диагностические критерии. Значение специфических лабораторных исследований,
электрофизиологических и морфологических методов диагностики. Лечение. Прогноз.
22. Соединительнотканные дисплазии сердца
Малые аномалии развития сердца. Диагностика.
Гемодинамическое значение. Пролапс митрального клапана.
Ультразвуковая
картина.
23. Нарушения ритма и проводимости сердца у детей
Механизмы возникновения аритмий. Возможные причины, разрешающие факторы.
Синусовые тахибрадиаритмии. Причины. Клинические проявления. Диагностика.
Лечение. Прогноз.
Блокады (синоатриальная и атриовентрикулярная). Причины. Клинические
проявления. Диагностика. ЭКГ-признаки. Лечение. Прогноз.
Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта. Причины. Терапевтическая тактика.
Экстрасистолия. Причины. Клинические проявления. Диагностика. Лечебные
мероприятия в зависимости от этиологии.Пароксизмальная тахикардия. Причины.
Клинические проявления. Лечебные мероприятия. Купирование приступа.
Показания к кардиохирургическим вмешательствам при нарушении сердечного ритма.
24. Неревматические кардиты у детей
Этиология. Патогенез. Предрасполагающие факторы. Классификация. Клиника.
Диагностика. Выявление признаков сердечной недостаточности. Дифференциальный
диагноз. Показания к назначению стероидных и нестероидных противовоспалительных
препаратов. Дифференциальный диагноз. Исходы. Прогноз.
25. Артериальная гипертензия у подростков
Первичные артериальные гипертонии. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Лечение. Прогноз.
Вторичные артериальные гипертонии (нефрогенные, церебральные, сосудистые,
эндокринные и другие). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.
Дифференциальный диагноз артериальных гипертензий у детей.
Патология детеи раннего возраста
. Бронхообструктивный синдром.Острый ларинготрахеит
Обструктивный бронхит и бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Современные подходы к терапии. Выбор
противокашлевых лекарственных средств. Физиотерапия. Профилактика.
Острый ларинготрахеит. Синдром крупа. Этиопатогенез. Клиника, диагностика.
Дифференциальный диагноз, лечение, неотложная помощь.
Гипертермический и судорожный синдромы
Гипертермический синдром. Этиология. Патогенез. Роль провоспалительных
цитокинов в развитии гипертермии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Осложнения. Лечение. Выбор современных антипиретических лекарственных средств.
Неотложная помощь.
Судорожный
синдром.
Этиология.
Патогенез.
Клиника.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
Нейротоксикоз. Причины, клинические проявления.
Наследственные нарушения обмена веществ
Нарушения обмена аминокислот — аминоацидопатии (гипераланинемия, тирозинемия
Ι, ΙΙ типа, нарушение обмена триптофана, фенилкетонурия, алкаптонурия). Патогенез.
Клинические проявления в зависимости от сроков установления диагноза. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Основные направления в лечении. Течение. Исходы.
Нарушения
обмена
липидов
—
дислипидемии.
Дислипопротеинемии
(гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемия). Этиология. Дифференциальный диагноз.
Современные возможности терапии дислипопротеинемий. Течение. Исходы. Прогноз.
Липидозы (болезнь Нимана-Пика, Болезнь Тея-Сакса, болезнь Гоше). Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности пренатальной
диагностики. Современные методы терапии липидозов. Течение. Исходы. Прогноз.
Нарушения обмена углеводов (галактоземия, фруктоземия, гликогенозы). Патогенез.
Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности пренатальной
диагностики. Современные подходы к терапии. Течение. Исходы. Прогноз.
Синдром мальабсорбции
Целиакия, дисахаридазная недостаточность, экссудативная энтеропатия, пищевая
аллергия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Современные взгляды на лечение и прогноз. Исходы.
Муковисцидоз. Распространённость. Тип наследования. Диагностика (пилокарпиновая
проба,
ДНК-диагностика).
Пренатальная
диагностика.
Клинические
формы.
Дифференциальный диагноз. Лечение.
Патология детеи старшего возраста
Пульмонология
Респираторные аллергозы
Частота. Патогенез. Роль наследственности и внешних факторов (аллергенов).
Группировка по преимущественной локализации процесса: аллергический ринит, трахеит,
синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит. Клиника. Дифференциальный
диагноз с воспалительными заболеваниями соответствующих участков дыхательных путей.
Диагностика. Лечение.
Плевриты. Пороки развития бронхолёгочной системы.
Воспалительные заболевания плевры. Этиология. Патогенез. Синпневмонический и
метапневмонический плевриты. Фибринозный и экссудативные (гнойные и серозные)
плевриты. Клиника. Рентгенологические признаки. Дифференциальный диагноз. Течение.
Консервативное лечение. Показания к диагностической и лечебной плевральной пункции.
Показания к хирургическому вмешательству. Исходы.
Пороки развития бронхолёгочной системы.Этиология. Классификация. Клиника в
зависимости от вида порока. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение.
Исходы.
Дыхательная недостаточность
Дыхательная недостаточность Причины. Классификация. Патогенез. Клиника. Методы
исследования функции внешнего дыхания. Лечение. Реанимация и интенсивная терапия
острой дыхательной недостаточности.
Пневмония. Особенности течения острых пневмоний у детей с отягощенным
преморбидным фоном. Интенсивная терапия пневмоний. Коррекция гомеостаза.
Дифференциальная диагностика пневмоний с наследственными заболеваниями органов
дыхания.
Гастроэнтерология
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Значение суточной рН-метрии. Лечение с
позиций доказательной медицины. Диспансерное наблюдение.
Болезни поджелудочной железы
Панкреатиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Типы
нарушений панкреатической секреции. Ультразвуковая диагностика. Показания к
ретроградной холангиопанкреатографии. Особенности клинических проявлений и течения у
подростков. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Лечение. Исходы.
Профилактика.
Хронические неспецифические заболевания кишечника
Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона. Этиология. Патогенез. Клиника.
Диагностика. Значение методов прижизненного морфологического исследования слизистой
оболочки кишечника. Особенности клинического течения и диагностики у подростков.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Исходы. Профилактика.
Хронический запор, синдром раздражённой толстой кишки, хронический колит.
Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Осложнения. Исходы. Профилактика.
Дисбактериоз кишечника, клинические проявления, диагностика, корригирующие
мероприятия.
Паразитозы у детей
Лямблиоз у детей, его связь с атопическими заболеваниями. Клиника, диагностика,
лечение.
Гельминтозы (токсокароз, аскаридоз, энтеробиоз, эхинококкоз, описторхоз).
Определение. Распространённость. Классификация. Этиология. Патогенез. Методы
диагностики ранней и поздней фаз гельминтозов. Профилактика.
Нефрология
Рахитоподобные заболевания
Тубулопатии с рахитоподобным синдромом: витамин D-резистентный рахит (фосфатдиабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони), витамин D-зависимый рахит (болезнь Лайтвуда,
болезнь Олбрайта), ПТА, вторичный рахит.
Дифференциальная диагностика с другими тубулопатиями.
Почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность (ОПН). Определение. Пренатальная, ренальная и
постренальная формы. Факторы, ведущие к ОПН у детей. Гемолитико-уремический синдром
как один из основных ренальных факторов ОПН. Дифференциальный диагноз синдрома
Гассера с болезнью Машковиц. Стадии ОПН. Принципы терапии больных с ОПН.
Интенсивная терапия. Реанимационные мероприятия. Экстракорпоральный диализ.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Терминология. Факторы риска ХПН.
Классификация нарушений функции почек у детей. Синдромы ХПН. Консервативная терапия
ХПН, диета. Заместительная терапия (гемо- и перитонеальный диализ). Почечная
трансплантация.
Нефротический синдром
Врождённый нефротический синдром. Типы. Патогенез. Морфологическая
характеристика врождённого нефротического синдрома финского типа. Пренатальная
диагностика. Показания к прерыванию беременности. Клиника. Диагностика. Роль биопсии
для раннего выявления заболевания. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение.
Прогноз.
Приобретённый нефротический синдром. Этиология. Патогенез. Морфологическая
характеристика. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение.
Исходы.
Дисметаболические нефропатии
Уратурия, оксалурия, кальциурия, фосфатурия. Определение. Классификация.
Причины. Предрасполагающие факторы. Роль наследственности. Патогенез. Особенности
клиники каждой формы. Диагностика. Значение оценки экскреции кальция, фосфатов,
уратов, оксалатов и др., антикристаллообразующей способности мочи и УЗИ почек для
ранней диагностики. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения. Лечение. Принципы
диетотерапии. Прогноз.
Наследственный нефрит
Определение. Классификация. Патогенез. Синдром Альпорта. Особенности
наследования. Клиника. Диагностика. Роль аудиограммы в ранней диагностике синдрома
Альпорта. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Показания к трансплантации
почки при наследственном нефрите. Прогноз.
Интерстициальный нефрит
Определение. Классификация. Особенности патогенеза. Клиника в зависимости от
формы интерстициального нефрита. Диагностика. Роль ультразвуковой диагностики,
радионуклеидной ренографии и биопсии в уточнении диагноза. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Осложнения. Прогноз.
Заболевания мочевого пузыря
Циститы. Классификация. Этиология. Роль хламидийной, микоплазменной и вирусной
инфекции в развитии и течении циститов. Патогенез. Особенности клиники у детей.
Диагностика. Показания к проведению эндоскопического и рентгенологического
обследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Особенности местной терапии в
комплексном лечении циститов. Осложнения. Профилактика.
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Классификация. Причины. Патогенез. Роль
хронической внутриутробной гипоксии и заболеваний центральной нервной системы в
формировании нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Значение уронефрологической
патологии в развитии заболевания. Клиника. Особенности проявлений у детей раннего
возраста. Осложнения. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
Гематология
Лимфогранулематоз
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) Определение. Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Значение клеток Березовского-Штернберга-Рид. Морфологическая
классификация лимфогранулематоза. Стадии лимфогранулематоза.
Терапия в зависимости от стадии заболевания (полихимиотерапия, лучевая терапия).
Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Прогноз.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС)
ДВС-синдром.
Этиология.
Патогенез.
Клиника.
Стадии.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
Эндокринология
Ожирение у детей
Определение. Эпидемиология. Этиология. Роль наследственной предрасположенности
и факторов внешней среды. Патогенез. Классификация. Клиника. Возрастные особенности
клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Прогноз. Профилактика.
Сахарный диабет у детей
Сахарный диабет. Этиология. Патогенез. Классификация. Периоды и стадии развития
сахарного диабета. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика. Дифференциальный
диагноз. Лечение. Прогноз.
Коматозные
состояния
при
сахарном
диабете
(гипергликемическая,
кетоацидотическая, гипогликемическая, гиперосмолярная, лактацидемическая комы).
Причины. Клинические варианты. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Неотложная терапия коматозных состояний. Прогноз. Профилактика.
Болезни щитовидной железы у детей
Гипотиреоз. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация
(первичный, вторичный, третичный гипотиреоз, врождённый, приобретённый). Клиника.
Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Гипертиреоз. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса). Опре-деление.
Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Возрастные особенности
клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Прогноз. Профилактика.
Тиреотоксический
криз.
Этиология.
Патогенез.
Клиника.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Неотложная терапия. Прогноз. Профилактика.
Болезни надпочечникову детей
Гипокортицизм. Врождённая
дисфункция
коры
надпочечников.
Определение.
Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Клиника. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия острой надпочечниковой
недостаточности. Прогноз. Профилактика.
Гиперкортицизм. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Определение. Эпидемиология.
Этиология. Патогенез. Клиника. Возрастные особенности клинических проявлений и течения
болезни. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Литература:
Пропедевтика детских болезней: учебник / ред. Р. Р. Кильдиярова, В. И. Макарова. - М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 680 с. (Электронный ресурс)
Детские болезни: учебник. В 2 т. / Запруднов А. М., Григорьев К. И., Харитонова Л. А. - 2-е
изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – т. 1. - 768 с; т.2- 752 с. (электронный
ресурс)
Детские болезни: учебник. В 2 т. / Запруднов А. М., Григорьев К. И., Харитонова Л. А. - 2-е
изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – т. 1. - 768 с; т.2- 752 с. (электронный
ресурс)