NARKOLEPSIYA

НАРКОЛЕПСИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нарколепсия - заболевание, основной признак которого - приступы неудержимой
сонливости.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих
возникновению нарколепсии, у других нарколепсия развивается после перенесенных
инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В
отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии
могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, гидроцефалия. Патологический
процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев
водопровод.
Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и
ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли
ретикулярной формации в регулировании процессов сна и бодрствования позволяют
думать о значении этих образований в развитии сонливости (патология восходящих
влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влияний). При
этом заболевании нарушаются мозговые механизмы, регулирующие циклическую
организацию сна.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Известны две формы заболевания: моносимптомная, проявляющаяся лишь дневными
приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти
проявлений: дневные приступы засыпания, дневная катаплексия (утрата мышечного
тонуса, приводящая к падению), нарушение ночного сна, гипнагогические (возникающие
при засыпании) галлюцинации и катаплексия пробуждения (реже - засыпания). Приступы
сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во
время работы, во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна
невелика. Глубина сна также может быть различной: как правило, сон поверхностный, и
больные просыпаются при незначительном шуме или при дотрагивании до них.
Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная
работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12, 16-17 и 19-20
ч). Во время сна отмечаются снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных
рефлексов, миоз (сужение зрачков).
Катаплексия - кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением
больного; возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще
положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в
70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки,
слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, но сознание
сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин).
Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок
сопровождается покраснением лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением
рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий и кожи. В ряде случаев приступ сна и
катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.
Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный,
прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно
отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период
засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации
(больные видят различные предметы, чаще это животные, вызывающие у них яркие
эмоциональные реакции). У отдельных больных наблюдается еще один признак
заболевания - катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного
пробуждения. Больные не могут пошевелить руками или головой, закричать. Это
состояние обездвиженности быстро проходит.
У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения.
Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже
эозинофилия. У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по
пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальных дефектов она
не вызывает. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия
присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и
обратную картину.
Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния
определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна.
Особенность заболевания - несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при
полисимптомной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме - через 70-100 мин).
Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний (пиквикский
синдром, периодическая спячка).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сводится к устранению причин, вызывающих нарколепсию: удаление
опухоли, уменьшение гипертензивных явлений и т. д. Целесообразна стимуляция
адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем)
симпатомиметическими средствами (эфедрин, фенамин). Полезны также блокаторы
моноаминоксидазы, разрушающей норадреналин . Хорошие результаты получены при
использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно
анорексантов. Для углубления ночного сна назначают димедрол, мепропан, эуноктин.