Аномалия
advertisement
Краниостеноз – это порок развития ЦНС у детей, характеризующийся преждевременным заращением одного или нескольких швов костей черепа, в связи с чем нарушается развитие черепа и головного мозга с последующей деформацией черепа. Статистически рождаемость с краниостенозом 1000:1. Краниостеноз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, особенно у близнецов. По данным института нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко, краниостеноз среди пороков развития ЦНС составляет 38%. Классификация краниостеноза В зависимости от начала заболевания, а именно от времени заращения черепных швов различают заращения швов до и после рождения ребенка. Если ребенок рождается с краниостенозом, с деформацией и маленьким размером головы, обычно прогноз плохой. У детей после рождения краниостеноз обычно развивается медленнее и клиническое течение протекает легче. При краниостенозе чаще отмечается заращение сагитальных и коронарных швов. Этиология и патогенез краниостеноза. Причины развития краниостеноза полностью не выяснены. Существуют различные факторы, приводящие к развитию краниостеноза, в частности нарушение окостенения черепа уже в эмбриональном периоде развития ребенка, после перенесенного заболевания матери (менингит, таксоплазмоз, сифилис, гоноррея и др.), нарушение обменного процесса у беременных и родовые травмы черепа ребенка во время родовой деятельности. В зависимости от окостенения черепных швов рост черепа ограничивается перпендикулярно к окостеневшим швам и размер черепа увеличивается вдоль к этим швам. Существуют декомпенсированные и компенсированные формы краниостеноза. При компенсированной форме развитие деформации черепа останавливается, внутричерепное давление повышено незначительно, но развитие мозга продолжается, в итоге возникает несоответствие объема полости черепа с объемом мозга. Компенсация мозга зависит от ликворных пространств, вырабатывания ликвора, кровообращения мозга и истончения костей черепа. Если в этот период новорожденный заболеет инфекционными заболеваниями или получит черепно-мозговую травму, развивается отек мозга, в связи с чем нарушается ликворо- и кровообращение и заболевание переходит в декомпенсированный краниостеноз, приводящий к сдавлению и ущемлению мозга с различными проявлениями мозговых симптомов. Клиническое течение краниостеноза. Из основных симптомов краниостеноза является изменение формы черепа. Чем моложе ребенок, тем больше выражены изменения формы и размера головы. В зависимости от формы головы нетрудно определить какая форма краниостеноза (108 рис.). При окостенении коронарных швов, рост черепа ограничен вперед и назад, при сагитальном краниостенозе ограничение роста черепа отмечается в боковые стороны. Череп удлиняется в передне-заднем направлении, в связи с чем череп становится долихоцефальным. При окостенении всех швов черепа происходит рост костей черепа вверх, т.е. возникает «башенный череп». Клинические симптомы характерны для повышения внутричерепного давления. При декомпенсированной форме внутричерепное давление очень высокое, кроме изменения формы головы, уменьшается размер родничков, ребенок становится капризным, плаксивым, нарушается сон. У детей более старших возрастов в связи с повышением внутричерепного давления возникают приступы головных болей, тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи. Перкуторно определяется тимпанический звук и менгингиальные симптомы. Движение глазных яблок вверх ограничено, симптом «Греффе» положительный, с прогрессивным нарастанием внутричерепного давления, постепенно развивается экзофтальм, двустороннее ограничение движения глазных яблок и нередко развивается сходящее косоглазие. Активные движения в конечностях обычно сохранены, но тонус несколько повышается, особенно с повышением рефлексов и появлением патологических рефлексов в нижних конечностях. Обычно нарушение чувствительности не наблюдается. При нарастании внутричерепного давления постепенно наблюдаются отставание в психическом развитии, эпилептические приступы общего и тонического характера. Немаловажное значение имеет осмотр глазного дна. В зависимости от внутричерепного давления на глазном дне развивается постепенно ангиопатия, отек и застой диска. В начале острота зрения не изменяется. Затем возникает вторичная атрофия дисков зрительных нервов со снижением остроты зрения до амавроза. На рентгенограмме черепа отмечается истончение костей черепа, положительный симптом пальцевых вдавлений, углубление передних и задних черепных ямок, окостенение и сращение черепных швов. Диагностика краниостеноза. Устанавливается объективным осмотром головы, т.е. изменение формы черепа, экзофтальм, уменьшением размера родничков и возвышением в области окостеневших швов, рентгенологическим изменением черепа, изменением на глазном дне и остроты зрения. На КТ отмечается уменьшение желудочков мозга и субарахноидального пространства, истончение костей черепа. Отмечается повышение ликвора при пункции, но состав ликвора остается нормальным. Лечение краниостеноза – направлено на предотвращение швов и создание искусственного шва для нормального роста черепа и мозга. Существует консервативное и хирургическое лечение. Консервативное лечение направлено на уменьшение заращения швов черепа и снижения внутричерепного давления. Для уменьшения внутричерепного давления рекомендуется дегидратационное лечение (20% глюкоза, глицерин, 25% магний сульфат, фурасемид и т.д.). Для предотвращения окостенения черепных швов и развития мозговых клеток рекомендуется рассасывающая терапия ( лидаза, церебролизин, биохинол, алое, стекловидное тело, гумизол ФИБЕ и др.). Для улучшения кровообращения черепа, оболочек мозга, а также уменьшения швов применяются метаболические средства (пирацетам, ноотропил, солкосерил, АТФ, аминалон и др.). Рекомендуется группа витаминов В, никотиновая и аскорбиновая кислота. При компенсаторной форме краниостеноза эти мероприятия дают хороший эффект при повторении курсов через 3-6 месяцев. При неэффективности консервативного лечения возникает необходимость хирургического вмешательства. Хирургическое лечение. Существует несколько методов операции в зависимости от зарастания одного или нескольких швов черепа. 1. Операция Лане (1892), (рис. 110) – линейная краниотомия при сагитальном краниостенозе. Методика: производится разрез мягких тканей по лобной области до затылочного бугра и производится парасагитально с 2-х сторон от сагитального шва на 1,5 см, краниотомия путем скусывания диаметром 2 см. Обычно кость у детей зарастает в течении нескольких месяцев. Для предупреждения заращения дефекта были рекомендованы различные способы, т.е. оставление полиэтиленовой пленки, смазывание 3-5% раствором йода, удаление камбиального слоя твердой мозговой оболочки. В последнее время в связи с тем, что дефект черепа в основном замещается надкостницей рекомендуется иссечение надкостницы на 1,5-2 см от края дефекта. 2. При общем краниостенозе рекомендована операция Кинга (1942), (рис.111) – фрагментация свода черепа. Эта операция проводится в 2-х этапах. Мягкие ткани разрезаются от лобной до затылочной области, т.е. образуется подковообразный лоскут основанием к ушной раковине, накладывается несколько фрезевых отверстий и спиливается пилой Джигли, образуя костные фрагменты квадратной формы. Через 2-3 месяца производится вторая сторона. Для укрепления фрагментов рекомендуется в течении 1 месяца накладывать моделированную гипсовую повязку. Отрицательная сторона этой операции заключается в том, что фрагменты могут сдвинуться и некротизироваться. 3. Операция Баура (1932), (рис.112) – циркулярная краниотомия. Применяется при высоком внутричерепном давлении. Проводится циркулярный разрез мягких тканей с двух сторон. Разрез не производится над ушной раковиной с 2-х сторон и образуется дефект диаметром 1 см. Для предотвращения приподнятия свода черепа и развития шока, эту операцию рекомендуется произвести в двух этапах с интервалом 2-3 недели. 4. Операция Козырьева (1960), (рис.113) – двусторонняя двухлоскутная краниотомия. Эта операция производится также в 2 этапах с интервалом 1-3 месяца. Выбор операции зависит от возраста, формы и стадии развития краниостеноза. Желательно детям до 1 года применять линейную краниотомию, а при декомпенсированной форме применять двухлоскутную краниотомию. СПИННО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА Спинно-мозговая грыжа – это порок развития позвонков, характеризующиеся наличием дефекта остистых отростков и дужек позвонков, также дефекта твердой мозговой оболочки и изменения со стороны спинного мозга и корешков. Из 1000 новорожденных 1 ребенок рождается с этой патологией. Классификация спинно-мозговой грыжи 1. Полный или частичный рахишизис. 2. Спинно-мозговая грыжа: а) менингоцеле; б) менингорадикулоцеле; в) миеломенингоцеле; г) миелоцистоцеле; 3. Spina bifida complicata; 4. Spina bifida anterior; Частота локализации спинно-мозговой грыжи: в шейном отделе 75%, грудном - 10%, поясничном – 60%, сакральном – 22,5%. Рахишизис – это когда имеется дефект мягких тканей, мышц, остистых отростков, дужек, спинного мозга и его корешков. Визуально виден спинной мозг, нередко с истечением ликвора. Эти дети живут недолго. Исход неблагоприятный. В зависимости от содержимого мозговой грыжи названия спинно-мозговой грыжи различны. Менингоцеле – содержимым грыжевого мешка является только спинномозговая жидкость. Менингорадикулоцеле – содержимым грыжевого мешка является спинномозговая жидкость и измененные корешки (один или несколько корешков). Миеломенингоцеле – содержимым является спинной мозг, спинно-мозговая жидкость. Миелоцистоцеле – содержимым является спинной мозг с расширенным спинномозговым каналом. Чаще всего встречаются менингорадикулоцеле, реже миелоцистоцеле. В диагностике мозговых грыж в первую очередь надо отмечать выпячивание (припухлость) овальной или округлой формы, различных размеров: от размера ореха до размера головы ребенка. Над опухолевидным образованием нередко наблюдается разрастание волосами или наличие пигментов. В спинно-мозговой грыже в образовании стенки твердая мозговая оболочка не участвует, а лишь участвует в образовании ее ножки. В стенке участвуют мягкие и паутинные оболочки спинного мозга, образуя спайки с мягкими тканями, расположенными под кожей. Грыжевая полость имеет сообщение с субарахноидальным пространством спинного мозга обычно через небольшие дефекты. Spina bifida complicata характеризуется наличием дефекта остистого отростка, дужек позвонков и наличием выпячивания (припухлость). Содержимым грыжевого выпячивания являются жировая клетчатка и хрящ, которые спаенны со спинным мозгом, его корешками и оболочками мозга. Основание выпячивания обычно бывает широким. Этот вид грыжи чаще локализуется в поясничном отделе позвоночника. Spina bifida occulta – скрытая форма спинно-мозговой грыжи. Отмечается дефект дужки и остистых отростков, но грыжевого выпячивания не бывает. Края незаращенных дужек прорастают в сторону позвоночного канала, сдавливая твердую мозговую оболочку и корешки спинного мозга. Кроме того, сдавление обусловлено утолщенной желтой связкой и эпидуральной жировой клетчаткой. Над дефектом дужек обычно отмечается волосистая кожа с пигментацией в центре которой имеется углубление (гипертрихоз). Палькаторно этой области отмечается болезненность. Spina bifida anterior – характеризуется наличием дефекта тела позвонков и может отмечаться выпячивание в грудную или брюшную полость. Эта форма грыжи встречается очень редко, диагностируется обычно рентгенологически. Этиология и патогенез спинно-мозговой грыжи такие же, как при всех остальных пороках развития ЦНС. Клиническое течение – визуально отмечается выпячивание, кроме того отмечаются неврологические нарушения в зависимости от локализации и формы грыжи. Чаще всего грыжи локализуются в пояснично-сакральном отделе позвоночника. Неврологически отмечается атрофия мышц нижних конечностей, парез или плегия, нарушение чувствительности, снижение рефлексов, атрофические нарушения, парез кишечника и мозгового пузыря, приводящие к недержанию мочи и кала. При spina bifida occulta – может отсутствовать неврологическая симптоматика. Иногда отмечаются радикулярные боли, ночные недержания мочи, парез стопы «pes calcamus», снижение ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и т.д. Спинно-мозговые грыжи нередко сочетаются с другими уродствами (косолапость, синдактелия, полидактелия и д.р.). Чаще всего сочетается с гидроцефалией. На рентгенограмме позвонков отмечается дефект дужек, остистых отростков и тела. Лечение спинно-мозговой грыжи. Спинно-мозговые грыжи лечатся только хирургическим путем. Независимо от возраста наличие грыжи является показанием к оперативным вмешательствам. Если грыжевой мешок истонченный и имеется предрасположение к вскрытию, показание к операции является срочным со дня рождения ребенка. При скрытой форме грыжи при наличии нарушения функции тазовых органов, радикулярных симптомов рекомендуют длительное консервативное лечение, если это лечение не помогает, рекомендуется хирургическое лечение, желательно после 12 – летнего возраста, т.к. полное окостенение позвонков, особенно его дужек происходит к этим годам. Противопоказанием к операциям являются воспалительный процесс грыжевого мешка, грубая неврологическая симптоматика и наличие других пороков развития. Операции проводятся под интубационным наркозом. Цель операции иссечение грыжи и пластика дефекта дужек позвонков мягкими тканями и мышцами этой области. Разрез кожи производится поперечно или полуовально. Иссекается ножка грыжи после ревизии содержимого и стенки с разъединением спаенных корешков. Содержимое грыжевого мешка, т.е. спинной мозг и его корешки укладываются в позвоночный канал и проводится следующий этап операции – пластика дефекта твердой мозговой оболочки и дефекта дужек. Если ножка грыжевого мешка незначительных размеров, накладывается 2 этажный кисетный шов. Если размер ножки значительных размеров, то разрез ТМО производится полуовальной формы и ушивается двухслойно. Также ушиваются мышцы и кожа. С целью предупреждения ликвора после операции больным рекомендуется находиться на животе. После операции больным назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, метаболические и антихолинэстеразные препараты, витамины, дегидратационные препараты. После стабилизации состояния больного назначаются рассасывающие препараты. Соустья 2-3 месяца рекомендуется санаторно-курортное лечение. Если движения затруднены, рекомендуются ортопедические мероприятия. МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ Мозговые грыжи встречаются 1:4000-5000 новорожденных. При мозговых грыжах отмечается дефект черепа, выпячивание через них грыжевого мешка. Содержимым грыжи может быть ликвор, мозговое вещество, желудочки мозга и часть твердой мозговой оболочки. Классификация мозговой грыжи: В зависимости от локализации грыжи делятся на переднюю (cepholocele sincipitalis – 84,7%), заднюю (cephalocele occipitalis – 10,6%) и основания мозга (cephalocele basillaris – 4,7%). Передняя грыжа обычно располагается по средней линии лобной области, над носовыми костями и внутренней поверхности глазницы. Дефект черепа отмечается на основании передней черепной ямки и решетчатой кости. Образуя внутренне отверстие грыжи, дефект черепа лобной кости, носа и глазницы образует наружное отверстие грыжи. Обычно наружное отверстие бывает одно, а внутреннее – может быть 2-3. В зависимости от расположения отверстия различают лобно-височную, назорешетчатую и назоглазничную грыжи. На основании черепа дефект может располагаться в передней или средней черепной ямке и грыжевое выпячивание происходит в носовые или носовую и глоточную области. Задние грыжи могут располагаться над и под затылочным бугром. Если грыжа располагается над затылочным бугром, содержимым грыжевого мешка может быть ликвор, часть затылочной доли. При расположении грыжи под затылочным бугром содержимым является полушария мозжечка и ликвор, нередко дефект затылочной кости доходит до затылочного отверстия (рис.106). В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают: 1. Менингоцеле (meningocele). Содержимым является ликвор и рубцовоизмененная мягкая и арахноидальная оболочка. Твердая мозговая оболочка имеет дефект, но не участвует в содержимом грыжи, а спаен лишь внутренней поверхностью дефекта кости. 2. Энцефалоцеле (encephalocele) – содержимым является кроме вышеуказанных менингоцеле и мозговое вещество. 3. Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) – содержимым является ликвор, мозговые вещество и желудочки головного мозга. 4. Cephalocele occulta - выпячивание не отмечается, дефект черепа покрыт надкостницей и соединительной тканью. 5. Cephalocele supermatum - имеется грыжевое выпячивание, дефект черепа обычно очень незначительных размеров и пальпаторно не определяется, за счет окостенения, поэтому сообщение грыжи с полостью черепа отсутствует. Этиология и патогенез соответственно спинно-мозговой грыже. Клиническое течение – объективно отмечается грыжевое выпячивание различных размеров и локализации. Пальпаторно определяется эластичной и мягкой консистенции выпячивание. Нередко отмечается уменьшение в размере грыжевого выпячивания в вертикальном положении туловище или пальпаторно. Мозговые грыжи нередко сочетаются с другими врожденными пороками развития (микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, спинно-мозговой грыжей, косолапостью, синдактилией и т.д.). При наличии передней мозговой грыжи происходит деформация формы глазницы, носа, удлиняется расстояние между глазницей. Вследствие сдавления слезного протока развивается дакроцистит или конъюктивит. При базальных грыжах нередко путают с полипом. Если отмечается рост в носовые ходы, то затрудняется дыхание и речь становится с носовым оттенком. У новорожденных и маленьких детей очаговые симптомы мозга не наблюдаются и с возрастом присоединяются очаговые симптомы. Нередко из общемозговых симптомов отмечаются головные боли, головокружение. Нередко при передних грыжах наблюдаются отставание в умственном и физическом развитии, нарушение функции I и VI нерва, парезы в конечностях, атетоз, хорея, эпилептические припадки. При задних грыжах нарушение функции мозжечка и ствола мозга. Диагноз мозговой грыжи – устанавливается на основании анамнеза, наличием грыжевого мешка, дефекта костей черепа и носа. На рентгенограмме отмечается дефект костей черепа и носа. Анализ ликвора может быть нормальным или отмечается повышение белка и клеточного состава. Мозговую грыжу надо дифференцировать от дермоидной кисты, липомы, гемангиомы, кефалогематомы и остеомы. При дермоидной кисте пульсация мозга не определяется, отсутствует дефект черепа. При липоме выпячивание не спаено с костями. При гемангиоме пальпаторно выпячивание может резко уменьшаться и исчезать, дном является кости черепа. Кефалогематома обычно возникает во время и после рождения ребенка, обычно не локализуется по средней линии, оно с широким основанием, выпячивание бывает более плоским. Базиллярную грыжу очень сложно дифференцировать с полипом. Нередко больные оперируются с диагнозом полип и отмечается послеоперационная ликворея. Полипы часто локализуются в среднем носовом ходе, в связи с тонкой ножкой подвижны, пульсации мозга не отмечается, прозрачно-желто-зеленого цвета. Обычно диагноз подтверждается после Reграфии костей носа. Отсутствие дефекта костей и отсутствие ликвора при пункции припухлости являются достоверным доказательством полипа. Лечение мозговой грыжи – только хирургическое. Если произвести оперативное вмешательство 7-10 % детей погибают. Существуют противопоказания – менингит, менингоэнцефалит, грубые неврологические симптомы, умственное отставание, сочетание с тяжелыми пороками развития, прогрессирующая гидроцефалия. Кахексия, гнойный дакроцистит и конъюктивит являются относительными противопоказаниями. При опасности разрыва грыжи независимо от возраста показана операция. Задние грыжи желательно надо оперировать до годичного возраста, передние и базиллярные грыжи – до 2-3 годовалого возраста. Цель операции иссечение грыжевого мешка и пластика дефекта черепа. Передняя мозговая грыжа оперируется 2 методами: 1. Интракраниальный; 2. Экстракраниальный, т.е. удаление грыжи вскрытием и без вскрытия полости черепа. Экстракраниальный метод применяется при небольших передних грыжах с узким основанием при отсутствии сообщений грыжи с полостью черепа. Этот метод в основном применяется детям до 1 года и нередко в различных возрастах. Операция проводится под общим обезболиванием. Производится полуовальный разрез мягких тканей, до основания грыжи, обнажение области дефекта, вскрытие грыжи, иссечение, ушивание у основания грыжи, закрытие дефекта черепа мягкой тканью, костными трансплантантами (гомокость, аутокость), органическими веществами (орг.стекло, АКР-7, 100). Если передняя мозговая грыжа имеет большой дефект черепа, показан интракраниальный метод операции, состоящий из 2 этапов: 1 этап интракраниальный и 2 этап - экстракраниальный подход. При интракраниальном подходе производят краниопластическую трепанацию черепа лобно-височно-теменной области. Производится ревизия грыжи до дефекта черепа, вскрывается ножка и производится ревизия грыжевого мешка, затем иссекается у основания грыжи и производится ушивание, если дефект ножки большого размера производится пластика дефекта ТМО и пломбируется дефект черепа. Спустя 2-3 месяца производится экстракраниальный этап – иссечение грыжевого мешка, при необходимости пластическая операция лица. Задняя грыжа и базиллярные грыжи оперируются одним этапом, т.е. экстракраниальным методом. При базиллярной грыже доступ через носовую полость или через ротовую полость. Во всех случаях при интра- и экстракраниальном подходе важное значение имеет создание герметичности субдурального пространства, т.е. профилактики ликвореи и развитие различных осложнений. В послеоперационном периоде назначаются антибиотики, кровоостанавливающие средства, дегидратационные препараты, обезболивающие, седативные, витамины. До заживления ран целесообразно проводить разгрузочную люмбальную пункцию. АНОМАЛИЯ КИАРИ (CHIARI) Старое название аномалия Арнольда-Киари. Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии. Наибольшую клиническую значимость из них представляют Chiari-1 и Chiari-2. CHIARI-1 – характеризуется опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что часто сопровождается формированием сирингомиелии на шейно-грудном уровне. Эпидемиология: средний возраст клинического проявления заболевания 40 лет, имеется незначительная предрасположенность женского пола (м/ж=1/1.3) Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу “накидки”. В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания. Диагностика: На настоящий момент МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике данной патологии. Следует отметить, что кроме МРТ головного мозга при подозрении на аномалию Киари-1 необходимо сделать МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения/подтверждения сирингомиелии. И, наоборот, при наличии сирингомиелии в обязательном порядке необходимо сделать МРТ головного мозга с особым вниманием на состояние структур ЗЧЯ. Лечение: Асимптоматичные случаи лечения не требуют. Рекомендуется лишь контролирование ситуации путем проведения ежегодного МРТ обследования. При наличии симптоматики лечение только хирургическое. Операцией выбора является “декомпрессия области краниоцервикального перехода” с пластикой оболочки. На приведенных МРТ показан результат хирургического лечения девочки 13 лет с аномалией Киари-1 и сирингомиелитической кистой на уровне С2-4 позвонков, отмечается полное исчезновение сирингомиелии и хорошая декомпрессия области краниоцервикального перехода через 6 мес после операции. Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 87% оперированных больных, стабилизация – у остальных. Риск развития серьезных осложнений составляет менее 0.5%. CHIARI-2 – часто сопутствует миеломенингоцеле. При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур ЗЧЯ – т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от “нисходящего” в норме). Эпидемиология: в связи с более грубой патологией и большим вовлечением в процесс ствола мозга, заболевание проявляется в детском (часто в раннем) возрасте. Чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее подлежащая патология и тем хуже прогноз. У новорожденных часто бывает быстрое нарастание стволовой симптоматики с летальным исходом. Основные симптомы: связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) – нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных) Диагностика: МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга, гидроцефалия (значительно чаще, чем при Киари-1). Ларингоскопия – помогает оценить степень нарушения иннервации глотки и гортани. Лечение: Только хирургическое. Первым этапом необходимо разрешить проблему с гидроцефалией (шунт), далее, при сохраняющейся стволовой симптоматике производится декомпрессия ЗЧЯ и области краниоцервикального перехода с пластикой оболочки. При наличии грубых бульбарных нарушений рекомендуется трахеостомия. Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 80% оперированных больных (у 60% после операции наблюдается практически норма), однако у оставшихся 20% часто идет прогрессирование стволовых нарушений. Наиболее неблагоприятные исходы наблюдаются у детей до года. Основная причина летальности – остановка дыхания. CHIARI-3 – наиболее тяжелая форма дистопии, часто имеется субокципитальное энцефаломенингоцеле. Обычно эта клиническая ситуация несовместима с жизнью. CHIARI-4 – церебеллярная гипоплазия без дистопии миндаликов. Арахноидальные кисты головного мозга Это аномалия развития паутинной оболочки мозга, возникающая в результате неправильного расщепления ее листков в процессе формирования субарахноидального пространства (по сути, эти кисты являются “интраарахноидальными”). Наиболее частая локализация – это область сильвиевой щели, СЧЯ, полюса височной доли. Раньше эти кисты называли “синдром агенезии височной доли”, однако, волюметрические исследования с помощью МРТ выявили, что объем мозга в обоих полушариях практически одинаков и “+объем” компенсируется дислокацией головного мозга и деформацией височной кости. Эпидемиология: 5 на 1000 аутопсий, не связанных с патологией мозга Симптомы: Сильно зависят от локализации кисты. В таблице ниже приведены наиболее частые симптомы в зависимости от локализации кисты: Кисты средней черепной ямки Супраселлярные кисты Распространенные супра- и инфратенториальные кисты Эпиприпадки Гидроцефалия и признаки ВЧГ Гидроцефалия и признаки Головные боли Краниомегалия ВЧГ Гемипарез Задержка развития Краниомегалия Зрительные нарушения Задержка развития Эндокринно-обменные нарушения Симптом “неваляшки” Следует отметить, что большинство супраселлярных кист и кист инфратенториальной локализации требуют хирургического лечения. Многие из кист СЧЯ являются случайными находками при МРТ или КТ, сделанными по другому поводу и, если они действительно асимптоматичны, то не требуют лечения. Диагностика: КТ, МРТ, цистернография. Все эти методы с высокой степенью достоверности выявляют кисты. Методом же выбора на сегодняшний день следует считать МРТ, особенно при диагностике супраселлярных и инфратенториальных кист. Для супраселлярных кист обязательными являются консультации офтальмолога и эндокринолога. Лечение: Для асимптоматичных кист вполне оправданной является опция “наблюдение” и регулярный КТ/МРТ контроль. Особо хочется отметить, что тактику ведения больного с верифицированной кистой мозга определяет нейрохирург. Лечение симптоматических кист только хирургическое и, здесь есть определенный простор для выбора наиболее оптимального метода (см. таблицу ниже). Тип операции Разовая пункция Преимущества Просто и быстро Недостатки Часто киста реаккумулирует Высокая частота неврологических осложнений Краниотомия с иссечением стенок кисты и ее сообщение с базальными цистернами Прямая инспекция стенок кисты для исключения “опухолевой природы” Более эффективно лечатся многокамерные Рубцово-спаечный процесс может привести к рецидиву кисты В ряде случаев ток из кисты через субарахноидальное пространство недостаточен и пациенты требуют в дальнейшем установки шунта кисты Высокая частота осложнений (изза резкой декомпрессии) Не требуется шунт Шунтирование (чаше всего кисто-перитонеостомия) Низкий риск осложнений самой операции Пациент становится “шунтзависимым” Высокая эффективность лечения Эндоскопическая фенестрация стенок кисты Более физиологичная операция, нежели шунт Низкий риск осложнений Высокоэффективна лишь при кистах, имеющих отношение к желудочковой системе (супраселлярные) Исходы: цель операции – создать мозгу условия для нормального дальнейшего развития и функционирования. Поэтому, “уменьшение” размеров кисты – это ожидаемый положительный результат операции. Полное “исчезновение” кисты – это скорее “нежелательный” результат, т.к. высока вероятность обструкции шунта и “шунт-зависимости” пациента. Зрительные нарушения при супраселлярных кистах в большинстве случаев регрессируют, а вот эндокринопатии, в лучшем случае, остаются на дооперационном уровне. АНОМАЛИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА (DANDY-WALKER) Агенезия червя мозжечка с формированием большой кисты ЗЧЯ, сообщающейся с 4-м желудочком, в результате атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Следует четко дифференцировать это патологическое состояние от ретроцеребеллярных кист (последние редко требуют лечения и не связаны с 4-м желудочком). Симптомы: гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией ДэндиУокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения КТ или МРТ (предпочтительнее) головного мозга. Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным является место имплантации проксимального катетера: в кисту (считается предпочтительным только при очень больших кистах ЗЧЯ) в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика) в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода) Исходы: следует иметь в виду, что аномалия Денди-Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосудистой системы). Выживаемость новорожденных в большинстве современных серий составляет >80%. Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормальный IQ имеют лишь 50%, атаксия, спастика, нарушения координации движений являются частыми “остаточными” симптомами у этих пациентов.
