Пороки развития цнс у детей. краниостеноз, мозговые и спинно

Составители: заведующий кафедрой нейрохирургией , ВПХ и травматологии
ТашМА, д.м.н., профессор Кариев Г.М., профессор-консультант Кариев М.Х.
Рецензенты:
Лекция составлена на основании типовой программы, обсуждена на секции ЦМК
ТашМА (Протокол № 1 от 9 сентября 2005 г.).
ТАШКЕНТ – 2005
1.
2.
3.
4.
Тема: «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦНС У ДЕТЕЙ. КРАНИОСТЕНОЗ,
МОЗГОВЫЕ И СПИННО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ».
Кол-во часов – 2 часа.
Цель:
- дать общую характеристику и изложить классификацию краниостеноза,
мозговых и спинно-мозговых грыж;
- изложить этиопатогенез, клиническое течение, диагностику, особенности
течения заболевания у детей;
- изложить консервативное и методы оперативного лечения краниостеноза
и мозговых грыж;
Ожидаемые результаты (задачи):
После прослушивания лекции студенты должны:
- знать классификацию и формы краниостеноза и мозговых грыж;
- знать методы диагностики и особенности клинического течения
заболеваний;
- знать и уметь оказывать экстренную помощь и методы, применяемые в
практике ВОП;
- уметь своевременно направлять больных в специальные учреждения;
Краткий план и последовательность изложения материала.
1) Краниостеноз: а) классификация; б) этиопатогенез; в)
клиническое течение заболевания; г) диагностика; д)
консервативное лечение; е) методы хирургического лечения
краниостеноза;
2) Спинно-мозговая грыжа: а) классификация; б) диагностика; в)
этиопатогенез и клиническое течение; г) методы оперативного
вмешательства; д) послеоперационное лечение и реабилитация;
3) Мозговые грыжи: а) классификация; б) этиопатогенез и
классификация; в) клиническое течение; г) хирургическое
лечение;
СОДЕРЖАНИЕ: «КРАНИОСТЕНОЗ»
Краниостеноз – это порок развития ЦНС у детей, характеризующийся
преждевременным заращением одного или нескольких швов костей черепа, в связи с чем
нарушается развитие черепа и головного мозга с последующей деформацией черепа.
Статистически рождаемость с краниостенозом 1000:1. Краниостеноз чаще встречается у
мальчиков, чем у девочек, особенно у близнецов. По данным института нейрохирургии
им. Н.Н.Бурденко, краниостеноз среди пороков развития ЦНС составляет 38%.
Классификация краниостеноза В зависимости от начала заболевания, а именно от
времени заращения черепных швов различают заращения швов до и после рождения
ребенка. Если ребенок рождается с краниостенозом, с деформацией и маленьким
размером головы, обычно прогноз плохой. У детей после рождения краниостеноз обычно
развивается медленнее и клиническое течение протекает легче. При краниостенозе чаще
отмечается заращение сагитальных и коронарных швов.
Этиология и патогенез краниостеноза. Причины развития краниостеноза полностью
не выяснены. Существуют различные факторы, приводящие к развитию краниостеноза, в
частности нарушение окостенения черепа уже в эмбриональном периоде развития
ребенка, после перенесенного заболевания матери (менингит, таксоплазмоз, сифилис,
гоноррея и др.), нарушение обменного процесса у беременных и родовые травмы черепа
ребенка во время родовой деятельности.
2
В зависимости от окостенения черепных швов рост черепа ограничивается
перпендикулярно к окостеневшим швам и размер черепа увеличивается вдоль к этим
швам.
Существуют декомпенсированные и компенсированные формы краниостеноза. При
компенсированной форме развитие деформации черепа останавливается, внутричерепное
давление повышено незначительно, но развитие мозга продолжается, в итоге возникает
несоответствие объема полости черепа с объемом мозга. Компенсация мозга зависит от
ликворных пространств, вырабатывания ликвора, кровообращения мозга и истончения
костей черепа. Если в этот период новорожденный заболеет инфекционными
заболеваниями или получит черепно-мозговую травму, развивается отек мозга, в связи с
чем нарушается ликворо- и кровообращение и заболевание переходит в
декомпенсированный краниостеноз, приводящий к сдавлению и ущемлению мозга с
различными проявлениями мозговых симптомов.
Клиническое течение краниостеноза. Из основных симптомов краниостеноза
является изменение формы черепа. Чем моложе ребенок, тем больше выражены
изменения формы и размера головы. В зависимости от формы головы нетрудно
определить какая форма краниостеноза (108 рис.).
При окостенении коронарных швов, рост черепа ограничен вперед и назад, при
сагитальном краниостенозе ограничение роста черепа отмечается в боковые стороны.
Череп удлиняется в передне-заднем направлении, в связи с чем череп становится
долихоцефальным. При окостенении всех швов черепа происходит рост костей черепа
вверх, т.е. возникает «башенный череп».
Клинические симптомы характерны для повышения внутричерепного давления. При
декомпенсированной форме внутричерепное давление очень высокое, кроме изменения
формы головы, уменьшается размер родничков, ребенок становится капризным,
плаксивым, нарушается сон. У детей более старших возрастов в связи с повышением
внутричерепного давления возникают приступы головных болей, тошнота, рвота, не
связанная с приемом пищи.
Перкуторно определяется тимпанический звук и менгингиальные симптомы.
Движение глазных яблок вверх ограничено, симптом «Греффе» положительный, с
прогрессивным нарастанием внутричерепного давления, постепенно развивается
экзофтальм, двустороннее ограничение движения глазных яблок и нередко развивается
сходящее косоглазие. Активные движения в конечностях обычно сохранены, но тонус
несколько повышается, особенно с повышением рефлексов и появлением патологических
рефлексов в нижних конечностях. Обычно нарушение чувствительности не наблюдается.
При нарастании внутричерепного давления постепенно наблюдаются отставание в
психическом развитии, эпилептические приступы общего и тонического характера.
Немаловажное значение имеет осмотр глазного дна. В зависимости от
внутричерепного давления на глазном дне развивается постепенно ангиопатия, отек и
застой диска. В начале острота зрения не изменяется. Затем возникает вторичная атрофия
дисков зрительных нервов со снижением остроты зрения до амавроза.
На рентгенограмме черепа отмечается истончение костей черепа, положительный
симптом пальцевых вдавлений, углубление передних и задних черепных ямок,
окостенение и сращение черепных швов.
Диагностика краниостеноза. Устанавливается объективным осмотром головы, т.е.
изменение формы черепа, экзофтальм, уменьшением размера родничков и возвышением в
области окостеневших швов, рентгенологическим изменением черепа, изменением на
глазном дне и остроты зрения. На КТ отмечается уменьшение желудочков мозга и
субарахноидального пространства, истончение костей черепа. Отмечается повышение
ликвора при пункции, но состав ликвора остается нормальным.
Лечение краниостеноза – направлено на предотвращение швов и создание
искусственного шва для нормального роста черепа и мозга. Существует консервативное и
3
хирургическое лечение. Консервативное лечение направлено на уменьшение заращения
швов черепа и снижения внутричерепного давления. Для уменьшения внутричерепного
давления рекомендуется дегидратационное лечение (20% глюкоза, глицерин, 25% магний
сульфат, фурасемид и т.д.). Для предотвращения окостенения черепных швов и развития
мозговых клеток рекомендуется рассасывающая терапия ( лидаза, церебролизин,
биохинол, алое, стекловидное тело, гумизол ФИБЕ и др.). Для улучшения
кровообращения черепа, оболочек мозга, а также уменьшения швов применяются
метаболические средства (пирацетам, ноотропил, солкосерил, АТФ, аминалон и др.).
Рекомендуется группа витаминов В, никотиновая и аскорбиновая кислота. При
компенсаторной форме краниостеноза эти мероприятия дают хороший эффект при
повторении курсов через 3-6 месяцев. При неэффективности консервативного лечения
возникает необходимость хирургического вмешательства.
Хирургическое лечение.
Существует несколько методов операции в зависимости от зарастания одного или
нескольких швов черепа.
1.
Операция Лане (1892), (рис. 110) – линейная краниотомия при сагитальном
краниостенозе.
Методика: производится разрез мягких тканей по лобной области до затылочного
бугра и производится парасагитально с 2-х сторон от сагитального шва на 1,5 см,
краниотомия путем скусывания диаметром 2 см. Обычно кость у детей зарастает в
течении нескольких месяцев. Для предупреждения заращения дефекта были
рекомендованы различные способы, т.е. оставление полиэтиленовой пленки, смазывание
3-5% раствором йода, удаление камбиального слоя твердой мозговой оболочки. В
последнее время в связи с тем, что дефект черепа в основном замещается надкостницей
рекомендуется иссечение надкостницы на 1,5-2 см от края дефекта.
2.
При общем краниостенозе рекомендована операция Кинга (1942), (рис.111) –
фрагментация свода черепа. Эта операция проводится в 2-х этапах. Мягкие
ткани разрезаются от лобной до затылочной области, т.е. образуется
подковообразный лоскут основанием к ушной раковине, накладывается
несколько фрезевых отверстий и спиливается пилой Джигли, образуя
костные фрагменты квадратной формы.
Через 2-3 месяца производится вторая сторона. Для укрепления фрагментов
рекомендуется в течении 1 месяца накладывать моделированную гипсовую повязку.
Отрицательная сторона этой операции заключается в том, что фрагменты могут
сдвинуться и некротизироваться.
3.
Операция Баура (1932), (рис.112) – циркулярная краниотомия. Применяется
при высоком внутричерепном давлении. Проводится циркулярный разрез
мягких тканей с двух сторон. Разрез не производится над ушной раковиной с
2-х сторон и образуется дефект диаметром 1 см. Для предотвращения
приподнятия свода черепа и развития шока, эту операцию рекомендуется
произвести в двух этапах с интервалом 2-3 недели.
4.
Операция Козырьева (1960), (рис.113) – двусторонняя двухлоскутная
краниотомия. Эта операция производится также в 2 этапах с интервалом 1-3
месяца. Выбор операции зависит от возраста, формы и стадии развития
краниостеноза. Желательно детям до 1 года применять линейную
краниотомию, а при декомпенсированной форме применять двухлоскутную
краниотомию.
СПИННО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА
Спинно-мозговая грыжа – это порок развития позвонков, характеризующиеся
наличием дефекта остистых отростков и дужек позвонков, также дефекта твердой
4
мозговой оболочки и изменения со стороны спинного мозга и корешков. Из 1000
новорожденных 1 ребенок рождается с этой патологией.
Нервная система развивается из наружного зародышевого мешка — эктодермы. В
раннем периоде эмбрионального развития из эктодермальных клеток, лежащих на
дорзальной стороне зародыша, образуется продольная пластинка, носящая название
мозговой или медуллярной. В дальнейшем медуллярная пластинка постепенно принимает
форму желоба, погруженного своей вентральной частью в мезодерму. По бокам желоба
располагаются нервные валики, образованные размножившимися клетками. Позднее края
желобка вместе с валиками сближаются и в результате их соединения образуется нервная
трубка, которая теряет связь с остальной частью эктодермы и погружается в глубь тела
зародыша. После образования нервной трубки в результате размножения ее клеток
возникают утолщения, а полость трубки превращается в центральный канал спинного
мозга и желудочки головного мозга. В процессе роста нервная трубка дифференцируется
в продольном направлении на ряд отделов и прежде всего на спинной мозг,
образующийся из задних отделов трубки, и головной мозг, образующийся из переднего
отдела трубки путем образования, так называемых мозговых пузырей (Ходос Х.Г. - 1965,
Lemire R.J. - 1969, Barson A.J.- 1970, Lemire R.J. et all. - 1975)
Первичные нейруляции происходят на третей - четвертой неделе беременности.
Переднее отверстие нервной трубки закрывается приблизительно к 24 дню, заднее к 26
дню. После закрытия нервная трубка отшнуровывается от поверхностной эктодермы.
Поверхностная эктодерма дифференцируется в эпидермис кожи. Некоторые
прилежащие эктодермальные клетки дифференцируются в невральные клетки, из которых
в дальнейшем формируется чувствительные ганглии спинальных нервов, мягкая и
паутинная оболочки. Окружающая мезодерма превращается в твердую мозговую
оболочку и позвонки. Вторичные нейруляции происходят на 4 - 7 неделе беременности.
При этом происходит образование поясничных, крестцовых и копчиковых отделов
нервной трубки путем канализации и ретрогрессивной дифференциации. Процесс
канализации происходит путем слияния недифференцированных клеток каудального
конца нервной трубки, образования вакуолей и за счет их слияния удлинение нервной
трубки. Параллельно с этим происходит процесс ретрогрессивной дифференциации
(атрофического перерождения каудальной клеточной массы). При этом образуется
конечная нить, конус спинного мозга и дуральный сак (Гескилл С. и Мерлин А. - 1996,
Knipper P.A., McLone D.G. - 1992, Dias M.S., Pang D. - 1995, McLone D.G. - 1995)
В течении четвертой недели беременности из клеток парааксиальной мезодермы,
расположенных по обе стороны от хорды, после их слияния формируются
межпозвонковые диски и мезенхимальная основа позвонков. Дуги позвонков образуются
из склеротомы, окружающих развивающуюся нервную трубку. На шестой неделе
беременности в телах и дугах позвонков возникают хрящевые центры, а на седьмой
неделе появляются первичные центры оссификации (Barson A.J.-1970, Ishak B. et all.-1981,
Reigel D.H., McLone D.G.-1988, Dias M.S., Pang D. - 1995)
Аномалии развития центральной нервной системы, к которым относятся различные
виды спинальных дизрафий и, в частности, липоменингоцеле, возникают в результате
воздействия множества факторов. Неблагоприятное воздействие оказывают экзогенные,
генетические, материнские факторы, а также их комбинации. Наибольшее значение
придается интоксикации, радиационному воздействию, различным аномалиям, травмам и
болезням матери в период беременности (Гескилл С. и Мерлин А. - 1996, Heffez D.S.et all.1993, Meuli M.et all.- 1995, Roberts H.E. et all -1995, Velie E.M., Shaw G.- 1996, Tulipan N.et
all -1998). Развитию этих аномалий могут способствовать и генетические факторы, хотя
наследование мультифакториальное. Если у одного ребенка в семье имеется дефект
развития невральной трубки, то риск возникновения аналогичной аномалии у второго
ребенка составляет 3 - 5% (Гескилл С. и Мерлин А. - 1996). По данным Doran P.A.,
5
Guthkelch A.N. (1963) частота спинальных дизрафий в наследственно - семейном
анамнезе составляют 8,14%.
Аномалии развития спинного мозга и подлежащих тканей могут формироваться на
различных этапах развития эмбриона и плода. Они могут быть результатом нарушения
первичной нейруляции (3-4 недели беременности), вторичной нейруляции (4-7 неделя
беременности) с формированием расстройств развития нервной трубки или результатом
расстройств развития мезобластического листка, из которого происходят твердая мозговая
оболочка, позвоночник, межпозвонковый суставной аппарат, околопозвонковая
мускулатура, в следствии нарушений отделения невральной трубки от эпидермы
(Chapman P.H. - 1982, Adams D. - 1992).
Для объяснения эмбриогенеза различных форм спинальных дизрафий было предложено
множество теорий, основными из которых являются теории Рекленгаузена и Гарднера.
Согласно теории Рекленгаузена возникает
изначальная неспособность правильного
формирования нервной трубки. По теории Гарднера - возникает разрыв уже
сформировавшейся нервной трубки (Warkany J.et all.-1958, Gardner W.J.-1960).
Экспериментальные же данные говорят в пользу участия обоих механизмов в развитии
данной патологии (Lemire R.J. et all - 1975, McLone D.G. et all - 1983, McLone D.G., Naidich
T.P.-1985, Cardarelli M. et all - 1985, McLone D.G., Knepper P.A.-1986, Knepper P.A.,
McLone D.G. - 1992, Pang D. et all -1992, Nienelstein R.A.J. et all - 1993, George T.M.,
McLone D.G. - 1995, McLoneD.G.-1995). Экспериментально также доказано, что дизрафии
возникают в период эмбриональный, тогда как гидроцефалия и аномалии Арнольд-Киари
позже - в фетальном периоде. В культуре ткани эмбриона мышей установлено, что
токсины типа «tunicamycin» препятствуют нормальному и своевременному закрытию
невральной трубки, а введение беременным мышам витамина А приводило к вторичному
раскрытию уже сформировавшейся невральной трубки (Gardner W.J.-1960, Padget D.H.1968, Schroeder T.E. - 1971, Jacobson A.G. - 1981, Caldarelli M. et all - 1985, Humphreys R.P.
- 1985,
McLone D.G., Knepper P.A.-1986, French B.N. - 1989). Очень интересные
исследования 92 человеческих эмбрионов и 4 плодов с миелошизисом провели японские
исследователи (Osaka K. et all.-1978). Обнаружено, что тотальный миелошизис составил
13% наблюдений, затылочно-шейный -29%, сочетание миелошизиса и голопрозенцефалии
-20%, а оставшиеся 38% приходятся на другие локализации. Такое явное несоответствие
распределения дизрафий по локализации между эмбрионами, плодами и живыми
новорожденными говорит о том, что основная масса их погибает внутриутробно и только
меньшая часть, главным образом, с пояснично-крестцовыми дизрафиями рождается
жизнеспособными. Материалы авторов были основаны на изучении 20102 эмбрионов,
полученных в результате спонтанных и медицинских абортов. Это положение
подтверждает и тот факт, что чем больше гистецидный срок, тем чаще обнаруживаются
пояснично-крестцовые дизрафии (Nishimura et all.-1968, Padget D.H.-1970, Osaka K. et all.1978).
При нарушении формирования невральной трубки (стадия первичной нейруляции) не
происходит сворачивания нервной пластинки в трубку. Поэтому поверхностный слой
эктодермы не отделяется от невральной эктодермы и остается в боковых позициях.
Следовательно кожа, которая развивается из поверхностного слоя эктодермы, также
остается в боковых позициях, создавая дефект кожи по средней линии. Мезенхима не
может мигрировать между невральной трубкой и поверхностной эктодермой, т.е. тоже
остается в боковых позициях. Следовательно, те ткани которые формируются из
мезодермы (позвонки, хрящи, связочный аппарат, мышцы), также формируют дефект по
средней линии. Все это формирует дефект кожи, мягких тканей, связочного аппарата,
костного кольца позвонков, твердой мозговой оболочки, арахноидальной и пиальной
оболочек, спинного мозга и его корешков, т.е. формируется картина спинальной
дизрафии.
6
Классификация спинно-мозговой грыжи
1. Полный или частичный рахишизис.
2. Спинно-мозговая грыжа: а) менингоцеле;
б) менингорадикулоцеле;
в) миеломенингоцеле;
г) миелоцистоцеле;
3. Spina bifida complicata;
4. Spina bifida anterior;
Частота локализации спинно-мозговой грыжи: в шейном отделе 7,5%, грудном 10%, поясничном – 60%, сакральном – 22,5%.
Рахишизис – это когда имеется дефект мягких тканей, мышц, остистых отростков,
дужек, спинного мозга и его корешков. Визуально виден спинной мозг, нередко с
истечением ликвора. Эти дети живут недолго. Исход неблагоприятный.
В зависимости от содержимого мозговой грыжи названия спинно-мозговой грыжи
различны.
Менингоцеле – содержимым грыжевого мешка является только спинно-мозговая
жидкость.
Менингорадикулоцеле – содержимым грыжевого мешка является спинно-мозговая
жидкость и измененные корешки (один или несколько корешков).
Миеломенингоцеле – содержимым является спинной мозг, спинно-мозговая
жидкость.
Миелоцистоцеле – содержимым является спинной мозг с расширенным
спинномозговым каналом.
Чаще всего встречаются менингорадикулоцеле, реже миелоцистоцеле.
В диагностике мозговых грыж в первую очередь надо отмечать выпячивание
(припухлость) овальной или округлой формы, различных размеров: от размера ореха до
размера головы ребенка. Над опухолевидным образованием нередко наблюдается
разрастание волосами или наличие пигментов. В спинно-мозговой грыже в образовании
стенки твердая мозговая оболочка не участвует, а лишь участвует в образовании ее ножки.
В стенке участвуют мягкие и паутинные оболочки спинного мозга, образуя спайки с
мягкими тканями, расположенными под кожей. Грыжевая полость имеет сообщение с
субарахноидальным пространством спинного мозга обычно через небольшие дефекты.
Spina bifida complicata характеризуется наличием дефекта остистого отростка, дужек
позвонков и наличием выпячивания (припухлость). Содержимым грыжевого выпячивания
являются жировая клетчатка и хрящ, которые спаенны со спинным мозгом, его
7
корешками и оболочками мозга. Основание выпячивания обычно бывает широким. Этот
вид грыжи чаще локализуется в поясничном отделе позвоночника.
Spina bifida occulta – скрытая форма спинно-мозговой грыжи. Отмечается дефект
дужки и остистых отростков, но грыжевого выпячивания не бывает. Края незаращенных
дужек прорастают в сторону
позвоночного канала, сдавливая твердую мозговую
оболочку и корешки спинного мозга. Кроме того, сдавление обусловлено утолщенной
желтой связкой и эпидуральной жировой клетчаткой. Над дефектом дужек обычно
отмечается волосистая кожа с пигментацией в центре которой имеется углубление
(гипертрихоз). Палькаторно этой области отмечается болезненность.
Spina bifida anterior – характеризуется наличием дефекта тела позвонков и может
отмечаться выпячивание в грудную или брюшную полость. Эта форма грыжи встречается
очень редко, диагностируется обычно рентгенологически.
Этиология и патогенез спинно-мозговой грыжи такие же, как при всех остальных
пороках развития ЦНС.
Клиническое течение – визуально отмечается выпячивание, кроме того отмечаются
неврологические нарушения в зависимости от локализации и формы грыжи. Чаще всего
грыжи локализуются в пояснично-сакральном отделе позвоночника. Неврологически
отмечается атрофия мышц нижних конечностей, парез или плегия, нарушение
чувствительности, снижение рефлексов, атрофические нарушения, парез кишечника и
мозгового пузыря, приводящие к недержанию мочи и кала.
При spina bifida occulta – может отсутствовать неврологическая симптоматика.
Иногда отмечаются радикулярные боли, ночные недержания мочи, парез стопы «pes
calcamus», снижение ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и т.д.
Спинно-мозговые грыжи нередко сочетаются с другими уродствами (косолапость,
синдактелия, полидактелия и д.р.). Чаще всего сочетается с гидроцефалией. На
рентгенограмме позвонков отмечается дефект дужек, остистых отростков и тела.
Лечение спинно-мозговой грыжи.
Спинно-мозговые грыжи лечатся только хирургическим путем. Независимо от
возраста наличие грыжи является показанием к оперативным вмешательствам. Если
грыжевой мешок истонченный и имеется предрасположение к вскрытию, показание к
операции является срочным со дня рождения ребенка.
При скрытой форме грыжи при наличии нарушения функции тазовых органов,
радикулярных симптомов рекомендуют длительное консервативное лечение, если это
лечение не помогает, рекомендуется хирургическое лечение, желательно после 12 –
летнего возраста, т.к. полное окостенение позвонков, особенно его дужек происходит к
этим годам.
Противопоказанием к операциям являются воспалительный процесс грыжевого
мешка, грубая неврологическая симптоматика и наличие других пороков развития.
Операции проводятся под интубационным наркозом. Цель операции иссечение
грыжи и пластика дефекта дужек позвонков мягкими тканями и мышцами этой области.
Разрез кожи производится поперечно или полуовально. Иссекается ножка грыжи после
ревизии содержимого и стенки с разъединением спаенных корешков. Содержимое
грыжевого мешка, т.е. спинной мозг и его корешки укладываются в позвоночный канал и
проводится следующий этап операции – пластика дефекта твердой мозговой оболочки и
дефекта дужек. Если ножка грыжевого мешка незначительных размеров, накладывается 2
этажный кисетный шов. Если размер ножки значительных размеров, то разрез ТМО
производится полуовальной формы и ушивается двухслойно. Также ушиваются мышцы и
кожа. С целью предупреждения ликвора после операции больным рекомендуется
находиться на животе.
После операции больным назначаются антибиотики, кровоостанавливающие,
метаболические и антихолинэстеразные препараты, витамины, дегидратационные
препараты. После стабилизации состояния больного назначаются рассасывающие
8
препараты. Соустья 2-3 месяца рекомендуется санаторно-курортное
движения затруднены, рекомендуются ортопедические мероприятия.
лечение. Если
МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ
Мозговые грыжи встречаются 1:4000-5000 новорожденных. При мозговых грыжах
отмечается дефект черепа, выпячивание через них грыжевого мешка. Содержимым грыжи
может быть ликвор, мозговое вещество, желудочки мозга и часть твердой мозговой
оболочки.
Классификация мозговой грыжи:
В зависимости от локализации грыжи делятся на переднюю (cepholocele sincipitalis –
84,7%), заднюю (cephalocele occipitalis – 10,6%) и основания мозга (cephalocele basillaris –
4,7%).
Передняя грыжа обычно располагается по средней линии лобной области, над
носовыми костями и внутренней поверхности глазницы. Дефект черепа отмечается на
основании передней черепной ямки и решетчатой кости. Образуя внутренне отверстие
грыжи, дефект черепа лобной кости, носа и глазницы образует наружное отверстие
грыжи. Обычно наружное отверстие бывает одно, а внутреннее – может быть 2-3. В
зависимости от расположения отверстия различают лобно-височную, назорешетчатую и
назоглазничную грыжи.
На основании черепа дефект может располагаться в передней или средней черепной
ямке и грыжевое выпячивание происходит в носовые или носовую и глоточную области.
Задние грыжи могут располагаться над и под затылочным бугром. Если грыжа
располагается над затылочным бугром, содержимым грыжевого мешка может быть
ликвор, часть затылочной доли. При расположении грыжи под затылочным бугром
содержимым является полушария мозжечка и ликвор, нередко дефект затылочной кости
доходит до затылочного отверстия (рис.2).
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают:
1. Менингоцеле (meningocele). Содержимым является ликвор и рубцово-измененная
мягкая и арахноидальная оболочка. Твердая мозговая оболочка имеет дефект, но не
участвует в содержимом грыжи, а спаен лишь внутренней поверхностью дефекта кости.
2. Энцефалоцеле (encephalocele) – содержимым является кроме вышеуказанных
менингоцеле и мозговое вещество.
3. Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) – содержимым является ликвор, мозговые
вещество и желудочки головного мозга.
4. Cephalocele occulta - выпячивание не отмечается, дефект черепа покрыт
надкостницей и соединительной тканью.
9
5. Cephalocele supermatum - имеется грыжевое выпячивание, дефект черепа обычно
очень незначительных размеров и пальпаторно не определяется, за счет
окостенения, поэтому сообщение грыжи с полостью черепа отсутствует.
Этиология и патогенез соответственно спинно-мозговой грыже.
Клиническое течение – объективно отмечается грыжевое выпячивание различных
размеров и локализации. Пальпаторно определяется эластичной и мягкой консистенции
выпячивание. Нередко отмечается уменьшение в размере грыжевого выпячивания в
вертикальном положении туловище или пальпаторно.
Мозговые грыжи нередко сочетаются с другими врожденными пороками развития
(микроцефалией,
краниостенозом,
гидроцефалией,
спинно-мозговой
грыжей,
косолапостью, синдактилией и т.д.). При наличии передней мозговой грыжи происходит
деформация формы глазницы, носа, удлиняется расстояние между глазницей. Вследствие
сдавления слезного протока развивается дакроцистит или конъюктивит. При базальных
грыжах нередко путают с полипом. Если отмечается рост в носовые ходы, то затрудняется
дыхание и речь становится с носовым оттенком.
У новорожденных и маленьких детей очаговые симптомы мозга не наблюдаются и с
возрастом присоединяются очаговые симптомы. Нередко из общемозговых симптомов
отмечаются головные боли, головокружение. Нередко при передних грыжах наблюдаются
отставание в умственном и физическом развитии, нарушение функции I и VI нерва,
парезы в конечностях, атетоз, хорея, эпилептические припадки. При задних грыжах
нарушение функции мозжечка и ствола мозга.
Диагноз мозговой грыжи – устанавливается на основании анамнеза, наличием
грыжевого мешка, дефекта костей черепа и носа. На рентгенограмме отмечается дефект
костей черепа и носа. Анализ ликвора может быть нормальным или отмечается
повышение белка и клеточного состава.
Мозговую грыжу надо дифференцировать от дермоидной кисты, липомы,
гемангиомы, кефалогематомы и остеомы. При дермоидной кисте пульсация мозга не
определяется, отсутствует дефект черепа. При липоме выпячивание не спаено с костями.
При гемангиоме пальпаторно выпячивание может резко уменьшаться и исчезать, дном
является кости черепа. Кефалогематома обычно возникает во время и после рождения
ребенка, обычно не локализуется по средней линии, оно с широким основанием,
выпячивание бывает более плоским. Базиллярную грыжу очень сложно
дифференцировать с полипом. Нередко больные оперируются с диагнозом полип и
отмечается послеоперационная ликворея. Полипы часто локализуются в среднем носовом
ходе, в связи с тонкой ножкой подвижны, пульсации мозга не отмечается, прозрачножелто-зеленого цвета. Обычно диагноз подтверждается после Re-графии костей носа.
Отсутствие дефекта костей и отсутствие ликвора при пункции припухлости являются
достоверным доказательством полипа.
Лечение мозговой грыжи – только хирургическое. Если произвести оперативное
вмешательство 7-10 % детей погибают. Существуют противопоказания – менингит,
менингоэнцефалит, грубые неврологические симптомы, умственное отставание, сочетание
с тяжелыми пороками развития, прогрессирующая гидроцефалия. Кахексия, гнойный
дакроцистит и конъюктивит являются относительными противопоказаниями. При
опасности разрыва грыжи независимо от возраста показана операция. Задние грыжи
желательно надо оперировать до годичного возраста, передние и базиллярные грыжи – до
2-3 годовалого возраста.
Цель операции иссечение грыжевого мешка и пластика дефекта черепа. Передняя
мозговая грыжа оперируется 2 методами:
1. Интракраниальный;
2. Экстракраниальный, т.е. удаление грыжи вскрытием и без вскрытия полости
черепа. Экстракраниальный метод применяется при небольших передних грыжах
10
с узким основанием при отсутствии сообщений грыжи с полостью черепа. Этот
метод в основном применяется детям до 1 года и нередко в различных возрастах.
Операция проводится под общим обезболиванием. Производится полуовальный
разрез мягких тканей, до основания грыжи, обнажение области дефекта,
вскрытие грыжи, иссечение, ушивание у основания грыжи, закрытие дефекта
черепа мягкой тканью, костными трансплантантами (гомокость, аутокость),
органическими веществами (орг.стекло, АКР-7, 100).
Если передняя мозговая грыжа имеет большой дефект черепа, показан
интракраниальный метод операции, состоящий из 2 этапов: 1 этап - интракраниальный и 2
этап - экстракраниальный подход. При интракраниальном подходе производят
краниопластическую трепанацию черепа лобно-височно-теменной области. Производится
ревизия грыжи до дефекта черепа, вскрывается ножка и производится ревизия грыжевого
мешка, затем иссекается у основания грыжи и производится ушивание, если дефект ножки
большого размера производится пластика дефекта ТМО и пломбируется дефект черепа.
Спустя 2-3 месяца производится экстракраниальный этап – иссечение грыжевого мешка,
при необходимости пластическая операция лица.
Задняя грыжа и базиллярные грыжи оперируются одним этапом, т.е.
экстракраниальным методом. При базиллярной грыже доступ через носовую полость или
через ротовую полость.
Во всех случаях при интра- и экстракраниальном подходе важное значение имеет
создание герметичности субдурального пространства, т.е. профилактики ликвореи и
развитие различных осложнений. В послеоперационном периоде назначаются
антибиотики,
кровоостанавливающие
средства,
дегидратационные
препараты,
обезболивающие, седативные, витамины. До заживления ран целесообразно проводить
разгрузочную люмбальную пункцию.
7. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:
1. Формы краниостеноза;
2. Отличие краниостеноза от микроцефалии;
3. Какие изменения возникают при рентгенологическом исследовании черепа;
4. Какие методы являются более информативными при краниостенозе: осмотр
окулиста, нейрорентгенологическое исследование (КТ, ЯМР, АГ), лабораторные
исследования;
5. Особенности клинического течения краниостеноза;
6. Показания и противопоказания краниостеноза;
7. Классификация спинно-мозговой и мозговой грыжи;
8. Что такое менингоцеле, менингорадикулоцеле, миелорадикулоцеле, spina bifida
occulta, complicata, рахишизме и т.д.;
9. Методы оперативного вмешательства, применяемые при краниостенозе;
10. Что такое двухсторонняя краниотомия и показания к ней;
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ОСНОВНАЯ И
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Иргер П.М.- Нейрохирургия, учебник. М.1982;
2. Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Рудяк К.Э.- Нейрохирургия, учебник. Киев
1992;
3. Арендт А.А., Нерсесянц С.И.- Основы нейрохирургии детского возраста, 1968;
4. Хирургия ЦНС под ред. Угрюмова В.П., 1 и 2 том, 1969;
5. Ромоданов А.П.- Операции на головном мозге, Атлас. М.1986;
6. Лебедев В.В. – Руководство по неотложной нейрохирургии, 1997;
7. Худойбердиев А.Е. – «Асаб касалликлар жаррохлиги 1999 (на узб.языке);
11