АНГИОКЕРАТОМА Ангиокератома - дерматоз, проявляющийся единичными или множественными

АНГИОКЕРАТОМА
Ангиокератома - дерматоз, проявляющийся единичными или множественными
доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом.
Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.
• Недостаточность α-галактозидазы А (см. Болезнь Фабри).
• Недостаточность α-галактозидазы В (*104170, N-Аце- тил-а-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49,
22q11, ген GALB, несколько аллелей, ρ). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и
Канзаки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия
дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и
речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии.
Также характерны ангиокератомы, телеангиэктазии слизистой оболочки желудка.
• Ангиокератомы ограниченные
♦ Болезнь Фордайса: на мошонке (редко вульве) возникают многочисленные мелкие (1-4 мм)
тёмно-красные ороговевающие папулы, образованные расширенными
венулами. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная мошонки, Саттона
ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фордайса-Саттона
ангиокератома мошонки, Фордайса синдром
♦ Ангиокератома Мибелли - редкое (наследственное?) заболевание, обычно наблюдается у
ослабленных девочек. Заболевание проявляется в возрасте 10-15 лет; на тыльной поверхности
кистей (реже на локтях и коленях) появляются ороговевающие папулы до 5 мм в диаметре
розового, красного или тёмно-красного цвета. Синонимы: ангиокератома ограниченная
невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брока бородавчатая
телеангиэктазия
♦ Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или
конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома
бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный ♦
Лимфангиокератома - врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков,
содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.
• Ангиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фукозидоз (301500), ганглиозидоз
генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).
МКБ-10 • D18.0 Гемангиома любой локализации.
ПРИЛОЖЕНИЯ
Фукозидоз (301500, 1p34, ген FUCA1, X) - наследственная лизосомная болезнь накопления,
вызванная недостаточностью a-L-фукозидазы (КФ 3.2.1.51) с накоплением фукозы в тканях.
Различные клинические фенотипы включают неврологическую симптоматику, задержку роста,
спланхномегалию, рано развивающийся тяжёлый судорожный синдром, огрубление лица,
диффузную ангиокератому тела, ангидроз, спастичность, задержку психомоторного развития,
необычную форму спондилоэпиметафизарной дисплазии.
Лабораторно: недостаточность a-L-фукозидазы, повышенный титр Аг системы крови Льюиса А и В
в эритроцитах и слюне.
Ангиома нейрокутанная наследуемая (*106070, 9). Истончение и расширение сосудов мозга,
спинномозговая ангиома, синдром Хорнера, гемипарез, эпизодическая гематурия, желудочнокишечные кровотечения.
МКБ-10 • 178 Болезни капилляров.
Ангиома ползучая (гемангиома серпигинозная, 106050, 9). Расширенные извитые капилляры
верхних отделов дермы, обычно с атрофией кожи.
МКБ-10 • L81 .7 Пигментированный красный дерматоз.