На правах рукописи Котова Елена Николаевна ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЛОР-ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ.
реклама
1 На правах рукописи Котова Елена Николаевна ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЛОР-ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ. 14.00.04 – Болезни уха, горла и носа АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Москва - 2006 2 Работа выполнена в государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский Государственный Медицинский Университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию». Научный руководитель: Заслуженный деятель науки РФ, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор М.Р.Богомильский Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор А.Н.Петровская доктор медицинских наук, профессор В.М.Свистушкин Ведущее учреждение: Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения г. Москвы Защита диссертации состоится «12» февраля 2007 г. в 14 час. на заседании диссертационного совета К 208.072.04 в Российском государственном медицинском университете (117997, г.Москва, ул.Островитянова,1) С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РГМУ(117997, г.Москва, ул.Островитянова,1) Автореферат разослан «__» ______________2006 г. Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор А.И.Хрипун 3 ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ. Актуальность проблемы обусловлена прогрессивным возрастанием количества детей с диспластическими поражениями костей черепа, в том числе в зоне локализации ЛОР-органов, тяжестью течения с поражением жизненно опасных анатомических зон, труднодоступных при хирургическом вмешательстве, склонностью к рецидивирующему течению. Фиброзная дисплазия у детей недостаточно изученное заболевание и занимает первое место среди опухолеподобных поражений костей лица (Рогинский В.В.,1967). При этом ранняя диагностика заболевания остается очень сложной, а помощь больным с распространенными формами трудоемка и порой малоэффективна. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объема пораженного отдела черепа, что приводит к значительным функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов. Все это свидетельствует о необходимости уточнения и систематизации показаний к применению новых информационных методов обследования, последовательности их применения с целью улучшения ранней диагностики и повышения эффективности лечения. Несмотря на то, что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия доброкачественное образование, по клиническому течению оно нередко близко к злокачественному, поскольку обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Кроме того, клиника данной патологии мало известна широкому кругу практических врачей. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплазии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике (Espinosa J.M. et al.,1998; Khalil H.S., 2001; Muraoka H et al., 2001; Шахов В.Ю. с соавт., 1976; Кремнев Н.Н. с соавт., 1955). Остается сложной проблема дифференциальной диагностики фиброзной дисплазии костных 4 отделов ЛОР-органов от других патологических состояний, т.к. нередко одним из первых проявлений этого состояния является возникновение местных воспалительных процессов (синуситы, отиты). Лечение больных с поражением костных отделов ЛОР - органов диспластического генеза представляет закономерный интерес. Несмотря на это, в настоящее время нет единодушия в лечении фиброзной дисплазии, особенно отдельных ее форм; в последние годы большинством авторов признано главенствующая дисплазии, однако роль хирургического предлагаемые тактика и лечения объем фиброзной хирургического вмешательства различны (Zimmerman D.C. et al., 1958; Espinosa J.M. et al., 1998; Колесов А.А., 1969; Edgerton M.T. et al., 1985; Волков Ю.Н. с соавт., 1976; Pinsolle V. et al., 1998).Четко не определены причины возникновения рецидивов, а соответственно и тактика ведения таких больных, профилактика рецидивов. Изучение обширной отечественной и зарубежной литературы и анализ архивных историй болезни и собственных наблюдений явились основой для настоящей работы, имеющей следующие цель и задачи. Цель. Оптимизация диагностики и лечения детей с фиброзной дисплазией ЛОР-органов. Задачи: 1.Разработать алгоритм обследования для выявления фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей на ранних этапах развития. 2. Изучить особенности клинико-рентгенологических проявлений разных форм фиброзной дисплазии в возрастном аспекте. 3. Оценить информативность и диагностическую ценность компьютерной томографии, ЯМР-томографии, фиброэндоскопии при данной патологии у детей. 4. Выяснить причины поздней диагностики фиброзной дисплазии с первичной локализацией в околоносовых пазухах и височной кости. 5.Определить дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии с другими патологическими процессами ЛОР-органов. 5 6. Выяснить причины развития и рецидивирования фиброзной дисплазии челюстно-лицевой области. 7. На основании изучения и сопоставления клинико- рентгенологических, патоморфологических изменений выработать тактику лечения и предупреждения рецидивов фиброзной дисплазии у детей при разных формах и локализациях. 8. Изучить ближайшие и отдаленные результаты лечения в катамнезе. Научная новизна. Впервые в детской оториноларингологической практике на большом клиническом материале изучены особенности ранней симптоматики и клинического течения фиброзной дисплазии ЛОР-локализации в возрастном аспекте, выявлены причины поздней диагностики и рецидивов заболевания, разработан адекватный диагностический алгоритм с учетом степени информативности и практической значимости компьютерной и ядерномагнитно-резонансной томографии, фиброэндоскопии; разработана тактика ведения детей с различными формами заболевания, установлены сроки возможного развития рецидивов и тактика их предупреждения и лечения. Практическая значимость. Проведенные исследования способствуют усовершенствованию ранней диагностики фиброзной дисплазии ЛОР-локализации; разработан диагностический алгоритм с оценкой информативности компьютерной томографии, ядерно-магнитной-резонансной томографии, фиброэндоскопии в выявлении очагов фиброзной остеодисплазии, определении протяженности костных изменений и количества вовлеченных в патологический процесс костей черепа, состояния близлежащих органов, оценки динамики заболевания, что имеет решающее значение для определения наиболее рациональной тактики хирургического лечения. Основные положения, выносимые на защиту. 1. Эффективность лечения выше и надежнее при ранней диагностике фиброзной дисплазии лицевых костей. Лечение рецидивов намного 6 труднее, чем при первичном поражении. Результаты лечения находятся в прямой зависимости от сроков выявления рецидива. 2. Зависимость частоты рецидивов от распространенности диспластической ткани и ее гистологической структуры. 3. Течение фиброзной дисплазии тесно зависит от структуры пораженной костной ткани, и не зависит от формы поражения (моно- или полиоссальной). 4. Каждому морфологическому типу фиброзной дисплазии свойственен свой характер течения патологического процесса. 5. Прогнозирование успешности хирургического вмешательства должно учитывать морфологическую структуру фиброзной дисплазии. 6. Радикальные операции, применяемые в детском возрасте, в большинстве случаев приводят к стойкой остановке процесса. Реализация полученных результатов. Результаты конференции проведенных кафедры, на исследований детской секции доложены на Московского научной общества отоларингологов. Разработки и практические рекомендации по диагностике и лечению фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей внедрены в клиническую практику и используются в ЛОР-отделении ГУ РДКБ, в консультативно-диагностической поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии. Результаты исследований включены в курс занятий со студентами и ординаторами кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета. Публикации материалов исследования. По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ. Апробация диссертации. Основные положения и выводы доложены на совместной научнопрактической конференции кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета РГМУ, ПНИЛ «Патология ЛОР-органов» и ЛОР-отделения МДГКБ 23 мая 2006г. 7 Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 203 страницах. Состоит из введения, обзора литературы, 7 глав собственных исследований, заключения, выводов, приложения, практических рекомендаций и списка литературы (156 отечественных и 106 зарубежных источника). Иллюстративный материал представлен 15 таблицами и 27 рисунками. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ. Характеристика больных и методы исследования. Для решения поставленных задач нами проанализированы архивные истории заболеваний, рентгенограммы, компьютерные томограммы, ЯМРтомограммы, протоколы гистологических исследований и фиброэндоскопии полости носа и носоглотки пациентов, лечившихся в ЛОР-отделении РДКБ по поводу фиброзной дисплазии преимущественно носа и околоносовых пазух, а также сосцевидного отростка, носовых костей. Подробно изучались проявления заболевания у наблюдавшихся нами пациентов в период с 2002 по 2005 годы. За период с 1986 по 2005 год на лечении и под наблюдением находилось 43 ребенка (17девочек и 26 мальчиков) от 4 месяцев до 15 лет (средний возраст - 9 лет), из них - 38 с гистологически верифицированной фиброзной дисплазией костных отделов ЛОР-органов. Распределение больных по полу и возрасту на момент первых проявлений заболевания представлено в таблице № 1, из которой видно, что 60,5% детей составляют мальчики, 39,5% девочки. Соотношение лиц мужского и женского пола составило 1,53:1. Из таблицы видно, что фиброзная дисплазия костей черепа редко проявляет себя сразу после рождения, и время активного проявления совпадает с возрастными пиками роста и формирования лицевых костей, прорезыванием постоянных зубов, активацией деятельности эндокринных желез: 4-7 лет(20,9%), 11-13 лет(32,6%). Также таблица №1 свидетельствует о том, что крайне редко этот 8 Таблица№1. Распределение больных по полу и возрасту на момент первых проявлений фиброзной дисплазии. Пол Врожденное Мальчики Девочки Всего % 1 1 2 4,6 1-3 4-7 Обнаруже Всего % Возраст (в годах) но при 8-10 11-13 14-15 обследова нии 3 6 1 3 4 9 9,3 20,9 2 4 6 14 7 6 7 1 14 7 32,6 16,3 1 1 2,3 26 60,5 17 39,5 43 100 100 порок течет бессимптомно, случайное его выявление в костях, образующих костную основу ЛОР-органов встречается крайне редко. Только у 1 из 39 человек (2,3%) профилактическом проявления осмотре заболевания были отоларингологом и обнаружены при расценены как новообразование (хондрома) полости носа. В первые 3 месяца после развития заболевания обратились только 7(16,3%) больных, со сроком заболевания 4-6 месяцев - 8(18,6%)детей, 11(25,6%)детей со сроком заболевания до 1 года, 2(4,7%) ребенка со сроком заболевания 1,5 года, 4(9,3%) детей со сроком заболевания до 2 лет, 4(9,3%)ребенка со сроком заболевания до 3 лет, 3(7%) детей – до 4 лет, и по 1(2,3%) ребенку сроком заболевания около 5, 7, 8 и 10 лет. Длительно болеющие дети направлялись обычно с рецидивами опухоли после неоднократных эндоназальных хирургических вмешательств (от 1 до 4 раз) в лечебных учреждениях по месту жительства. У 4-х детей рост образования отмечен после травмы носа, у 4-х после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, ангина). У 1 ребенка в анамнезе острый гайморит, осложненный остеомиелитом верхней челюсти, в зоне которого через 2 года у этого пациента диагностирована фиброзная дисплазия. У 1 девочки рост дисплазии отмечен после экстирпации VI верхнего зуба. Один мальчик получал лучевую терапию – краниальное облучение по поводу острого лимфобластного лейкоза. У 1 ребенка по месту жительства был поставлен диагноз: параназальная киста - 9 активный рост образования отмечен после курса физиотерапии. У остальных детей отчетливо причины заболевания не выявлены. Начинаясь незаметно, заболевание проявлялось неподдающимися лечению насморками, односторонним затруднением носового дыхания, медленно увеличивающейся локальной деформацией. При локализации в области височной кости (чаще сосцевидный отросток) патологический процесс протекал длительно бессимптомно, либо проявлялся рецидивирующими отитами, реже незначительной локальной деформацией. Среди сопутствующих заболеваний необходимо отметить наличие у детей других пороков развития или малых аномалий: незаращение мягкого и частично твердого неба, шестипалость левой кисти (с той же стороны, что и очаг фиброзной дисплазии) и правой стопы, фальшивая хорда левого желудочка, килевидная деформация грудной клетки, муковисцидоз. У большинства больных процесс был распространенным с вовлечением следующих структур: верхняя челюсть – у 26 больных, вовлечение в процесс альвеолярного отростка верхней челюсти – у 2, вовлечение твердого неба – у 2, решетчатый лабиринт – у 15, основная пазуха – у 12, лобная кость – у 4, полость носа – у 10, носоглотка – у 9, глазница – у 11, крылонебная ямка – у 4, прорастание в кавернозный синус - у 2, прорастание в среднюю черепную ямку – у 1, нижняя челюсть – у 1, скуловая кость – у 2, височная кость – у 5, из них с поражением только сосцевидного отростка –3, костного отдела слухового прохода – 1, теменная кость – у 1, носовые кости – у 2. Всем больным проведено комплексное клиническое обследование, включающее анамнез, осмотр, пальпацию, переднюю и заднюю риноскопию, орофарингоскопию и отоскопию. Нами оценивались рентгенограммы носовых костей, височных костей, черепа, околоносовых пазух, компьютерные и магнитно-резонансные томограммы околоносовых пазух и полости носа в комплексе как выполненные в нашей клинике, так и по месту жительства пациентов. В стационаре пациентам проводилась фиброэндоскопия полости носа и 10 носоглотки - для уточнения локализации и распространенности процесса. Эти данные являлись основой целенаправленного хирургического вмешательства и, как правило, подтверждались на операции. Перед оперативным вмешательством всем больным проводилось тщательное обследование, которое помимо вышеперечисленных и общеклинических исследований включало рэоэнцефалографию, кардиоинтервалографию, осмотр офтальмолога и невропатолога. При подозрении на прорастание опухоли в полость черепа производились электроэнцефалография, эхоэнцефалография, осмотр нейрохирурга. В зависимости от локализации и распространенности процесса в ряде случаев, особенно при рецидивирующих формах фиброзной дисплазии, дети осматривались челюстно-лицевым хирургом. Спиральная компьютерная томография проводилась в РДКБ и на базе отделения лучевой диагностики клинического центра №1 Москвы. Исследования проводились на аппаратах PROSPEED производства фирмы «General Elektrik» (США). Фиброэндоскопическое исследование проводилось с помощью фибробронхоскопа фирмы «Olympus» BF, тип Р-10, применялось для уточнения дифференциальной топографии новообразования, диагностики. Большое а также внимание с целью уделялось морфологическим данным. Изучались данные о гистологическом строении диспластической ткани - и операционный и диагностический материал. Из 43 больных 38 детям проведено хирургическое лечение. Из 38 оперированных детей в период от 4х месяцев до одного года у 8 возник рецидив фиброзной дисплазии, однако у 6 из них имелся провоцирующий фактор – травма, а у 4 рецидив совпал с периодом полового созревания. Всем им также проведено оперативное вмешательство. Результаты и их обсуждение 1.Клиническая и рентгенологическая семиотика Симптомы, наблюдаемые у детей с фиброзной дисплазией костных отделов ЛОР-органов при поступлении в стационар отражены в таблице № 2, 11 из которой видно, что основными симптомами при поступлении были затруднение носового дыхания, деформация (асимметрия) лица и рецидивирующие воспалительные процессы полости носа, околоносовых пазух и среднего уха. Таблица №2.Симптомы, наблюдаемые при поступлении в клинику. Симптом Количество больных 1.Одностороннее отсутствие носового дыхания 22 2. Двустороннее затруднение носового дыхания 9 3.Рецидивирующие воспалительные заболевания 12 полости носа, околоносовых пазух и среднего уха 4.Носовые кровотечения 3 5.Гипо- и аносмия 2 6.Деформация лица 21 7.Экзофтальм 15 8.Нарушение дыхания 5 9.Головная боль, боль в глазнице 7 10.Слезотечение, инъецированность склер 4 11.Изменения зрения 3 В связи с тем, что фиброзной дисплазии разнообразны, мы монооссальной и клинические и рентгенологические проявления костных разделили отделов больных полиоссальной на формой ЛОР-органов 2 группы: поражения. достаточно пациенты с Распределение пациентов по группам представлено в таблице № 3. Из таблицы № 3 видно, что наиболее широко представлена группа с монооссальной фиброзной дисплазией лицевых костей – 35 детей (81.4%): у 19 больных локализованная форма, у 16 больных - распространенная форма. Сочетание локализации патологического процесса у всех полиоссальной формой и при поражении придаточных пазух носа и детей с 12 Таблица №3. Распределение пациентов на группы в зависимости от формы фиброзной дисплазии. Группы Монооссаль- Полиоссаль- Полиоссаль- Полиоссаль- ное ное пораже- ное пораже- ное пораже- поражение в ние в ние в лице- ние в костях Кол-во лицевых лицевых вом и мозго- черепа и пациентов костях костях вом черепе скелета Абсолютное число % 35 6 1 1 81,4 14 2,3 2,3 областей было различным; при монооссальной форме у 20 – отмечалась левосторонняя локализация, у 15 – правосторонняя, причем у 2 из них с двусторонним поражением клеток решетчатого лабиринта и основной пазухи. Полиоссальное поражение в наших наблюдения встречалось редко – в 8 случаях (18,6%), из которых у 6 детей (14%) фиброзная дисплазия локализовалась в лицевых костях, и по 1 ребенку (2,3%) мы наблюдали с очагами фиброзной дисплазии в костях лицевого и мозгового скелета и в костях черепа и других отделов скелета. Таким образом, по нашим данным, фиброзная дисплазия черепа чаще всего поражает лицевые кости по монооссальному типу. Оценивая клинико-рентгенологические проявления как монооссальной, так и полиоссальной форм, а также сопоставляя полученные данные, мы пришли к следующим выводам: 1. Фиброзная дисплазия черепа чаще всего поражает кости по монооссальному типу(84,1% в наших наблюдениях). 2. Для фиброзной многообразие дисплазии клинических костей симптомов лицевого и скелета большая характерно длительность доклинического периода, разнообразное течение в зависимости от возраста, локализации, количества вовлеченных в патологический процесс костей и темпов его распространения. 13 3. Наличие асимметрии (деформации) лицевого скелета является характерным, но не обязательным симптомом этой патологии. 4.Для монооссальной формы более характерно диффузное поражение верхней челюсти, при полиоссальной форме чаще поражается какой-либо ограниченный участок кости. 5.При полиоссальной форме наиболее частым симптомом является ассиметрия лицевого скелета, функциональные нарушения встречаются реже. При монооссальной форме фиброзной дисплазии костных отделов ЛОРорганов к основным клиническим проявлениям относятся затруднение носового дыхания, рецидивирующие воспалительные процессы и другие, т.е. часто наблюдаются функциональные нарушения. 6. Болевой синдром при поражении костей лицевого скелета фиброзной дисплазией не характерен и возникает при наличии сопутствующих воспалительных процессов носа и околоносовых пазух, при вовлечении в процесс орбиты, крылонебной ямки. 7.У большинства больных (17 в наших наблюдениях) диспластическая ткань может целиком выполнять просвет околоносовых пазух. При этом у всех этих детей отмечено увеличение частоты и длительности воспалительных заболеваний полости носа и околоносовых пазух. 8.Даже при распространенных формах фиброзной дисплазии без поражения мозгового черепа очаговая неврологическая и офтальмологическая симптоматика не характерна, и возникает при вовлечении в процесс орбиты (канала зрительного нерва) 9. Симптомы первичного поражения и рецидива аналогичны. 2.Применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии в диагностике фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей Из наблюдаемых нами 43 детей компьютерная томография (КТ) была выполнена 36 детям, магнитно-резонансная томография (МРТ) – 8 детям. 14 Также в динамике нами оценены КТ у 16 пациентов в катамнезе, у 8 при рецидиве. При оценке диагностической эффективности КТ нами использовались следующие семиотические критерии: 1.Визуализация патологического образования. Мягкотканный конгломерат, являющийся отображением диспластических масс, выявлялся практически у всех больных с фиброзной дисплазией околоносовых пазух. Исключение составил ребенок с двусторонним поражением верхних челюстей (2,7%). 2. Неоднородность патологического образования, негомогенность его структуры была выявлена у всех 36 детей (100%) при первичном обследовании. При этом у большинства детей выявлены включения ткани костной плотности. Денситометрические показатели фиброзной дисплазии на компьютерных томограммах варьировали в пределах 60-130 единиц Хаунсфильда. 3.Характер границ патологического образования во всех случаях был четкий, контуры образования были ровными у 32 детей (88.8%), бугристыми у 2 детей(5,5%). 4.Деструкция костей не характерна для фиброзной дисплазии как опухолеподобного поражения: для фиброзной дисплазии характерна целостность замыкающих пластинок, что было отмечено у всех детей. 5.Инвазия патологического образования в окружающие анатомические структуры. Разрушение кости распространяющейся диспластической тканью выявлено у 10 детей (27,7%), в том числе распространение патологического процесса в крылонебную ямку – у 4 (11,1%), в глазницу – у 3 (8,3%), в кавернозный синус - у 2 (5,5%), прорастание в среднюю черепную ямку – у 1 (2,7%). Таким образом, фиброзная дисплазия на компьютерных томограммах была представлена в виде объемного образования неоднородной структуры с 15 четкими контурами и высокой плотностью (60-130 Ед Hn). Метод обеспечивал хорошую визуализацию новообразования в полостях носа, носоглотки, околоносовых пазухах, позволял определить костный отдел верхней челюсти, из которого исходило новообразование. По нашим данным компьютерную томографию целесообразно проводить при подозрении на фиброзную дисплазию костей лицевого черепа на следующих этапах: 1. Перед оперативным вмешательством с целью: - определения размеров опухоли; - оценки распространенности диспластических масс; - проведения дифференциального диагноза, в частности определения плотности новообразования по Хаунсфильду. 2. После оперативного вмешательства: - для определения радикальности удаления новообразования; - для выявления возможного рецидива при катамнестическом наблюдении; - для оценки структуры фиброзной дисплазии в динамике, с целью выбора оптимальной тактики лечения (при тенденции к созреванию костной ткани и отсутствии роста очага фиброзной дисплазии избирается выжидательная тактика). Мы имели возможность оценить МРТ у 8 больных, из них у 6 выполненных по месту жительства при подозрении на опухолевый процесс. Фиброзная дисплазия костных отделов ЛОР-органов по нашим наблюдениям представлена образованием с четкими контурами и неоднородной структурой, в Т2-взвешенном состоянии отмечены вариации интенсивности сигнала, присутствуют как области гиперэхогенного, так и гипоэхогенного сигнала. Такая изменчивость сигнала при фиброзной дисплазии кореллирует с морфологической структурой диспластической ткани. Оценивая полученные нами данные при анализе КТ и МРТ у детей с фиброзной дисплазией костных отделов ЛОР-органов можно сделать следующие выводы: 1.Наиболее информативным методом диагностики фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов является КТ, позволяющий оценить не только 16 локализацию и распространенность процесса, но и его структуру и плотность. 2.КТ позволяет решить вопрос о необходимости оперативного вмешательства при наличии рецидива или остаточной опухоли. 3.КТ позволяет оценить состояние пораженного отдела черепа в катамнезе у детей с фиброзной дисплазией, учитывая склонность этого процесса к рецидивированию. 4.КТ в позднем послеоперационном периоде позволяет объективно дифференцировать рецидив опухоли от послеоперационных фибрознорубцовых и воспалительных явлений в послеоперационной полости. 5.МРТ вспомогательные метод диагностики распространенности процесса, позволяющий послеоперационные изменения и определить для различить тактику определения рецидив и и объем хирургического вмешательства. 3. Фиброэндоскопия в диагностике фиброзной дисплазии ЛОР-органов. Фиброэндоскопическое исследование полости носа и носоглотки было проведено 15 детям при первичном обращении и в послеоперационном периоде на 15-20 сутки для оценки состояния полости носа и носоглотки, для исключения остаточной опухоли. Данных за остаточную опухоль в раннем послеоперационном периоде не было выявлено ни у одного больного. У 10 детей ФЭС была проведена в отдаленном послеоперационном периоде для различения рецидива и рубцово-фиброзных изменений в полости носа. У 7 детей был выявлен рецидив: образование имело те же внешние признаки, что и первичный процесс. Таким образом, ФЭС вспомогательный метод для определения распространенности процесса, позволяющий различить рецидив и послеоперационные изменения и определить тактику хирургического эндоскопическом вмешательства. осмотре Для фиброзной характерны и объем дисплазии следующие при признаки: плотноэластическое образование с бугристой или гладкой поверхностью, с 17 невыраженным сосудистым рисунком, бледно-розового цвета, не кровоточащее при дотрагивании. 4. Оперативное лечение и его результаты С учетом наклонности фиброзной дисплазии к рецидивирующему течению нами оценены оперативного результаты вмешательства лечения от больных, его зависимость объема, возраста эффекта больных, провоцирующих факторов, распространенности патологического процесса и сроков обращения пациентов. С этой целью в катамнезе наблюдались 39 детей с различными формами и локализацией фиброзной дисплазии. Сроки динамического наблюдения пациентов представлены в таблице № 4. Максимальный срок катамнестического наблюдения составил 4 года, в течение которого данных за рецидив у оперированных детей не выявлено, за исключением больного 14 лет с диспластическим поражением основания черепа. Из 5 неоперированных детей в динамике наблюдались только трое. Остальные пациенты наблюдались однократно и дальнейшая их судьба нам не известна. Сложности длительного катамнестического наблюдения были связаны и с тем фактором, что многие дети были из отдаленных районов нашей станы. Таблица № 4 Сроки динамического наблюдения за пациентами. Срок Количество (всего 39) от 1 мес. до 6 мес. 11 от 6 мес. до 1 года 9 от 1 года до 2 лет 8 от 2 лет до 3 лет 3 от 3 лет до 4 лет 8 Из 43 детей 38 было оперировано, причем 8 из них неоднократно в связи с возникавшим рецидивом дисплазии. При поражении придаточных пазух носа дети оперированы доступом по Муру – в шести случаях, по Денкеру – в шести случаях, по Колдуэлл-Люку – 13 больных. У 1 больного проведена фронтоэтмоидотомия - производилось радикальное удаление очага фиброзной дисплазии в пределах здоровых тканей. Четверо больных оперированы в отделении челюстно-лицевой хирургии с пластическим восстановлением разрушенных стенок орбиты и фрагментов основания 18 черепа с использованием титановых пластин или титановой сетки и косных аллотрансплантатов. Хирургическое вмешательство также проводилось у 2х детей с фиброзной дисплазией носовых костей, у 3х - сосцевидного отростка (антротомия – у 1, радикальная операция на среднем ухе – у 2). Результаты лечения оценивались по критериям – хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный. Хороший результат – отсутствие жалоб после выписки, отсутствие функциональных отклонений, в том числе восстановление дыхательной и обонятельной функции носа в полном объеме – отмечен у 22 детей. Удовлетворительный результат – сохранение нарушения носового дыхания за счет застойных изменений слизистой полости носа, атрофического процесса, синехий полости носа, однако признаков рецидива опухоли не отмечалось. В эту группу в основном вошли 8 больных с распространенной формой фиброзной дисплазии и длительностью заболевания более года. Неудовлетворительный результат – рецидив фиброзной дисплазии. Вновь возникали жалобы на нарушение носового дыхания, нарастание деформации, возникновение слезотечения и других симптомов. Как было сказано, из 38 оперированных детей рецидив возник у 8 больных. Мы также как и большинство авторов признаем основным методом лечения фиброзной дисплазии – хирургический, но считаем более обоснованным в детском возрасте иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровых тканей и если это позволяет в объеме, меньше чем тотальная резекция пораженной кости, в частности верхней челюсти, т.к. сохраняется возможность повторного оперативного вмешательства. Этот наш вывод связан с несколькими выявленными факторами: 1. фиброзная дисплазия по своей природе склонна к рецидивированию 2. основываясь на наших наблюдениях, даже радикально выполненное вмешательство (резекция верхней челюсти – у 3 детей в наших наблюдениях) не дает 100% гарантии отсутствия рецидива. 19 3.остаточная опухоль в ряде случаев созревает, и нет необходимости повторно оперировать – т.е. небольшие непрогрессирующие асимптоматические поражения не подлежат терапии. Таким образом, показаниями к оперативному вмешательству являются наличие деформации, функциональные нарушения, и тенденция образования к прогрессивному роста без признаков созревания диспластической ткани. Показателями, вмешательства, созревания, позволяющими выбрать отказаться выжидательную склерозирования тактику диспластической от оперативного являются ткани, признаки отсутствие прогрессивного роста новообразования. Для подбора оптимального типа оперативного вмешательства каждый случай должен быть оценен по объему поражения, локализации и возрасту больного. В детском возрасте преимущественно показан щадящий вариант хирургического вмешательства в возможно более ранние сроки. При распространенном рецидивирующем процессе показана резекция диспластической кости с последующей пластической реконструкцией. 5. Взаимосвязь структурных изменений и течения фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей. Оценивая динамику процесса и результаты оперативного лечения 38 детей с фиброзной дисплазией ЛОР-органов мы отметили взаимосвязь характера течения патологического процесса от его морфологической структуры. В зависимости от морфологии диспластической ткани больных разделили на 5 групп. К 1-ой группе отнесены 9 пациентов от 7 до 14 лет, у которых в зоне дисплазии определялись разрастание клеточноволокнистой ткани, на фоне которой разбросаны бесструктурные напластования высокоминерализированных костных образований - склеротический тип костной перестройки. 7 из них с поражением верхней челюсти: 6 с монооссальным вариантом фиброзной дисплазии и 1 с полиоссальной формой (двухстороннее поражение верхней челюсти), 1 - с поражением 20 носовых костей. 1 девочка с полиоссальным вариантом фиброзной дисплазии черепа, оперированная на верхней челюсти в связи с функциональными и эстетическими изменениями. 2 группа - пролиферирующая (наряду с зонами примитивного построения костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно), включила в себя 4 детей от 1года 10 месяцев до 10 лет: 6 - с монооссальным поражением верхней челюсти, 1 с полиоссальным поражением – верхняя челюсть с 2-х сторон, 1 – с поражением носовой кости. У вошедших в 3-ю группу 8 детей (от 4 месяцев до 10 лет) имело место сочетание морфологических признаков пролиферирующей и склеротической перестройки костной ткани,3 из них с поражением верхней челюсти, 4 сосцевидного отростка, 1 – нижней носовой раковины. Наличие фиброзной дисплазии сосцевидного отростка было гистологической находкой при оперативном вмешательстве по поводу антрита и хронического гнойного среднего отита. Наибольшую группу больных в нашем наблюдении составили 16 пациентов (от 10 до 15 лет) с цементообразующей фиброзной дисплазией, у которых на фоне перестройки костной ткани определялись разной величины скопления цемента. У всех 16 больных процесс был распространенный, с вовлечением околоносовых пазух (13-верхняя челюсть, 2 – решетчатая кость, 1 – полиоссальное поражение верхняя челюсть, решетчатый лабиринт, лобная кость). В 5 группу вошел 1 пациент 15 лет с цементиклеобразующей фиброзной дисплазией верхней челюсти. Выявленная нами закономерность течения фиброзной дисплазии в зависимости от типа морфологических изменений и влияние типа диспластических изменений на исход оперативного вмешательства заключается в следующем: 1.для склеротического типа фиброзной дисплазии и смешанного типа с преобладанием склеротического компонента характерен 21 благоприятный прогноз оперативного вмешательства и отсутствие выраженного прогрессирования процесса с возрастом; 2.пролиферативный тип дисплазии характеризуется проявлением в раннем детстве, склонностью к прогрессивному росту, но стабилизацией процесса в пубертате; 3.наибольшие сложности при лечении может вызвать цементообразующая фиброзная дисплазия, учитывая ее склонность к распространенному росту и рецидивированию. Мы придерживаемся тактики функционально-щадящей операции у детей, т.к. даже радикальное удаление этого типа фиброзной дисплазии не гарантирует отсутствие возможности развития рецидива. С учетом продолжающегося роста и формирования лицевого скелета производится радикальная операция на верхнечелюстной пазухе с тщательным удалением пораженной кости в области передней ее стенки для устранения ассиметрии лица, при показаниях производилось широкое вскрытие клеток решетчатого лабиринта. В связи с распространенностью патологического процесса возможность радикального удаления образования достигалась путем использования широкого доступа с максимальным раскрытием «костных окон» над местом его локализации. Из вышесказанного можно сделать вывод, что характер течения процесса при фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов определяется не только возрастом пациента, наличием провоцирующих факторов (например, травма), но и структурой диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объема хирургического вмешательства необходимо учитывать морфологический тип фиброзной дисплазии. 6. Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии ЛОРорганов у детей В клинической практике постоянно возникает необходимость в обеспечении дифференциальной диагностики между фиброзной дисплазией 22 черепа и его поражениями другого характера. При этом большие сложности возникают в окончательном диагнозе фиброзной дисплазии по ряду причин: 1.стертость ранней симптоматики, 2.сложность интерпретации рентгенологических данных, 3. обилие морфологических проявлений фиброзной дисплазии, 4.разногласия в трактовке патоморфологического диагноза. Мы имели возможность наблюдать 19 детей у которых возникли диагностические сложности в разграничении фиброзной дисплазии и других патологических состояний. На основании собственных наблюдений и литературных данных основными показателями, позволяющими отличить фиброзную дисплазию черепа от патологических изменений другого характера являются: 1.типичная структура пораженных костей – чаще увеличение их в объеме во всех направлениях – вид «вздутой» кости; 2. непрерывность их замыкающих пластинок; 3. нормальное строение хотя бы незначительного участка черепа даже у больных с наиболее обширными поражениями, 4. прогрессирование патологического процесса в период роста ребенка, 5. цикличность его течения и стабилизация поражения после окончания развития организма ребенка, 6. наличие других локализации фиброзной остеодисплазии. Таким образом, дифференциальную диагностику различных форм фиброзной остеодисплазии у детей необходимо проводить в первую очередь с доброкачественными опухолями челюстно-лицевой области (остеома, остеобластокластома, цементома и другие), гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, эозинофильной гранулемой, злокачественными опухолями (остеогенной саркомой). В некоторых случаях фиброзную дисплазию верхней челюсти необходимо дифференцировать от 23 заболеваний верхнечелюстной пазухи, а поражение височной кости и сосцевидного отростка от воспалительных заболеваний данной локализации. Процент диагностических ошибок при фиброзной дисплазии костей ЛОР локализации до сих пор все еще остается большим, так как широкие врачебные массы недостаточно знакомы с клинико-рентгенологической картиной этого заболевания. Из 43 детей наблюдаемых нами, только 2 (4,7%) ребенка поступили с диагнозом фиброзная дисплазия, после выполненной по месту жительства биопсии образования. ВЫВОДЫ. 1. Монооссальные формы фиброзной дисплазии ЛОР-органов встречаются чаще полиоссальных и составляют 81,4% с преимущественным поражением верхней челюсти в 60%. 2.Для фиброзной многообразие дисплазии клинических костей лицевого симптомов и скелета большая характерно длительность доклинического периода, разнообразное течение в зависимости от возраста, локализации, количества вовлеченных в патологический процесс костей и темпов его распространения. 3.При полиоссальной форме наиболее частым симптомом является асимметрия лицевого скелета, функциональные нарушения встречаются реже. Для монооссальной формы фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов характерно затруднение носового дыхания, наклонность к рецидивирующему течению воспалительных процессов и другие функциональные нарушения. 4.Для уточнения распространенности образования и определения объема планируемого хирургического обследование больного с вмешательства проведением показано трехмерной комплексное компьютерной томографии и фиброэндоскопии. 5. Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии проводится с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстнолицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и 24 травматической природы, эозинофильной гранулемой, а также с воспалительными заболеваниями верхней челюсти и височной кости. 6. Сроки первичных морфологической выявляются проявлений структурой фиброзной диспластической пролиферативные формы дисплазии ткани; заболевания, связаны раньше несколько с всех позже склеротические и цементообразующие. Цементообразующая фиброзная дисплазия наиболее склонна к рецидивированию в детском возрасте. 7. Характер и объем оперативного вмешательства при фиброзной дисплазии определяется локализацией и распространенностью патологического процесса, возрастом больных и должен быть максимально функциональнощадящим с учетом активного роста лицевого скелета. Более целесообразным в детском возрасте является иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровых тканей при возможности без тотальной резекции пораженной кости, для сохранения возможности вмешательства. При глубоком и повторного оперативного распространенном рецидивирующем процессе показана резекция диспластической кости с последующей пластической реконструкцией. 8. Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учете морфологической структуры процесса. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. 1.При фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая определить распространенность и локализацию процесса, и соответственно объем оперативного вмешательства. 2.В детском возрасте более обоснованным является иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровых тканей и если это позволяет в объеме, меньше чем тотальная резекция пораженной кости, в частности верхней челюсти, т.к. вмешательства. сохраняется возможность повторного оперативного 25 3. При распространенном рецидивирующем процессе показана резекция диспластической кости с последующей пластической реконструкцией. 4. Показаниями к оперативному вмешательству являются наличие деформации, функциональные нарушения, и тенденция образования к прогрессивному роста без признаков созревания диспластической ткани. 5.Показателями, позволяющими отказаться от оперативного вмешательства, выбрать выжидательную тактику являются признаки созревания, склерозирования диспластической ткани, отсутствие прогрессивного роста новообразования. 6. Характер течения процесса при фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов зависит от структуры диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объема хирургического вмешательства необходимо учитывать морфологический тип фиброзной дисплазии. Список работ, опубликованных по теме диссертации. 1. Котова Е.Н., Титова А.А. Фиброзная дисплазия верхней челюсти.\\ Детская больница, 2003, №2 с.39-42. 2. Котова Е.Н., Титова А.А. Поражение верхней челюсти при фиброзной дисплазии у детей. \\ Вестник оториноларингологии, 2004, №3, с.34-36. 3. Богомильский М.Р., Котова Е.Н.Этиология, патогенез, клиника и диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей. \\Вестник оториноларингологии, 2004,№5, с.60-63. 4. Богомильский М.Р., Котова Е.Н. Проблемы дифференциальной диагностики и лечения фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей. \\ Вестник оториноларингологии, 2005,№1, с.57-61. 5. Котова Е.Н., Титова А.А. Новые подходы к лечению фиброзной дисплазии верхней челюсти \\ Сборник тезисов «Новые подходы к лечению в оториноларингологии», 2003, с.56. 26 6. Котова Е.Н. Взаимосвязь структурных изменений и течения фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов у детей. \\Детская больница, 2005, №4, с.30-33. 7. Котова Е.Н. Применение лучевых методов и фиброэндоскопии в диагностике фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов у детей. \\Детская больница, 2006, №3, с.32-35. 8. Котова Е.Н. Диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей. \\ Сборник материалов Х Съезда педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям», 2005, т.4, с.648 9.Котова Е.Н. Типы морфологических изменений и характер течения фиброзной дисплазии костных ЛОР-органов у детей.\\ «Надежность и достоверность научной информации в оториноларингологии». Материалы IV Всероссийской ежегодной конференции оториноларингологов. Вестник оториноларингологии, Приложение, 2005, №3, с.63-64
