8 - Республиканский эндокринологический диспансер

КЛИНИЧЕКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ЭКТОПИЧЕКОЙ ПРОДУКЦИИ
АДРЕНОКОРТИКОТРОПНОГО ГОРМОНА
Л.М. Клементьева
ГУЗ « Республиканский эндокринологический диспансер »
Введение. Синдром
эктопической продукции адренокортикотропного гормона
является одним из вариантов синдрома гиперкортицизма.
АКТГ эктопированный синдром тяжёлое многосимптомное заболевание, обусловленное
наличием опухоли эндокринной системы или внеэндокринной локализации (апудомы),
секретирующей КРГ, АКТГ или АКТГ подобные вещества. Распространённость: на долю
АКТГ эктопированного синдрома приходится до 15% случаев эндогенного синдрома
Кушинга. Синдром чаще развивается у пациентов между 50-60 годами жизни, с равной
частотой у мужчин и женщин. Редко у детей и пожилых.
Клиника имеет характерные особенности: выраженная гиперпигментация кожи и
слизистых оболочек. Оттенки пигментации могут быть различными: от дымчатого и
шоколадного до коричневого, почти чёрного с синим отливом. Диспластическое ожирение
может отсутствовать, часто развивается кахексия, прогрессирующая мышечная слабость ,
особенно выраженная в нижних конечностях. Возможно появление признаков , характерных
для опухолевого процесса ,в т.ч. симптомов интоксикации, метастазов в различных органах,
сдавления сосудисто – нервных сплетений.
Клинический случай. Пациент С., обратился на приём к эндокринологу с жалобами
на общую слабость, головные боли в височной области, повышение артериального давления,
боли в костях, мышечную слабость, одышку при подъёме на второй этаж, наличие стрий на
животе и бёдрах.
Анамнез заболевания. Считает себя больным с 2006 года (во время службы в амии), когда
впервые отметил увеличение массы тела на 20 кг в течение года, появление ярких стрий в
области боковых поверхностей живота, наружных поверхностей бёдер. С этого же времени
появились головные боли в височной области, отмечалось повышение АД до 130/90
мм.рт.ст. За медицинской помощью не обращался. В сентябре 2007 года вернулся с армии.
15.01.2008г впервые обратился к эндокринологу. Объективно обращало внимание внешний
вид юноши: диспластическое ожирение 1 степени (рост 180см, вес 95 кг ИМТ 29 кг/м2),
матронизм лица, яркие багровые широкие стрии до 1 см на животе и в области бёдер. АД
140/90 мм.рт.ст. Проведены обследования: гормоны крови от 18.01.2008г: кортизол 409
нмоль/л (норма 150-660),пролактин 308 (норма 105-540 мМЕ/л), электролиты крови в
пределах нормы, УЗИ надпочечников без патологии. Заключение окулиста от 15.01.2008г.
Поля зрения в пределах нормы.OU среды прозрачные ,глазное дно : DS OU бледно розовый,
верхние внутренние контуры слегка стушеваны.Умеренно сужены артерии мелкого и
среднего калибра. Вены полнокровны, очагов нет.D.S OU Нейроангиопатия сетчатки.
Краниограмма в боковой поверхности от 19.02.2008г. Рентгенологические признаки
нарушения венозного оттока, проявление эндокринопатии. По данным МРТ головного мозга
от 31.03.2008г. органических изменений головного мозга не выявлено. Правосторонний
гемисинусит. Больной направлен к лор врачу. Заключение невролога от 03.04.2008г.D .S.
Гипоталамический синдром с ожирением, розовыми стриями. Синдром внутричерепной
гипертензии. Заключение эндокринолога. DS.Гипоталамический синдром с ожирением 1
степени, розовыми стриями. Болезнь Иценко Кушинга? Рекомендовано КТ надпочечников.
Стационарное обследование и лечение в эндокринологическом отделении. Но пациент
отказался по семейным обстоятельствам. С 2009 г пациент отмечает ухудшение состояния
в виде появление болей в костях, мышечную слабость в нижних конечностях, увеличение
1
цифр артериального давления до 160/100 мм рт ст. С 11.06.2009 по 1.07.2009 проходил
стационарное лечение в эндокринологическом отделении ГУЗ « Республиканская
клиническая больница». По результатам обследования: кортизол крови-1042 нмоль/л; КТ
надпочечников: КТ признаки двусторонней
гиперплазии надпочечников; повышение
гликемии натощак до 7,8 ммоль/л через 2 часа
в ходе ОГТТ 9,3 ммоль/л. Выставлен
диагноз: Болезнь Иценко-Кушинга, впервые выявленная, средней тяжести, осложненная
вторичным сахарным диабетом, артериальной гипертонией. Избыток массы тела. Назначена
терапия Бромкриптин 2,5 мг/сутки; Низорал 200 мг 2 таб/сутки ; Верошпирон 25 мг 4
раза
вдень ; Диротон
5 мг/сутки.
На
фоне лечения отмечалось улучшение
самочувствия, уменьшение мышечной слабости. В марте 2010 г
при обследовании по
данным МРТ
головного мозга - признаки эндоселлярной микроаденомы гипофиза,
уровень кортизола крови 935, 9 нмоль/л. Доза Низорала увеличена до 800 мг/сутки. При
обследовании 25.05.2010 г уровень кортизола крови 1763,0 нмоль/л. Консультирован
главным эндокринологом МЗ СР Чувашской Республики Марковой Т.Н. С диагнозом:
Болезнь Иценко- Кушинга средней степени тяжести. Микроаденома гипофиза
(кортикотропинома). Симптоматическая артериальная гипертензия. Стероидный сахарный
диабет, лёгкое течение, компенсация. Ожирение 1 степени вторичное. Сопутствующие
заболевания: Двусторонний хронический синусит, в фазе затухающего обострения слева.
Левосторонний средний отит, в фазе затухающего обострения, было рекомендовано
направление в ФГУ «Эндокринологический научный центр» Росмедтехнологий г. Москва
для оказания высокотехнологичной медицинской помощи. Во время обследования в ФГУ
ЭНЦ подтверждено наличие эндогенного гиперкортицизма. Учитывая результаты ритма
АКТГ (227.8 утром, 376,1 вечером) было проведено сканирование с меченым октреотидом,
выявлены признаки очагового процесса в левом легком с активными соматотропными
рецепторами в зоне гиперфиксации РФП. Данные за опухоль левого легкого были
подтверждены результатами МСКТ. В НМЦХ им. Пирогова 30.06.2010
проведена
сегментэктомия (3 сегмент) левого легкого. Послеоперационный период без особенностей. В
первые дни после операции выявлен низкий уровень кортизола, клинических признаков
надпочечниковой недостаточности не отмечалось. Пациент получал гидрокортизон
инъекционно, затем преднизолон по 10 мг утром, по 2,5 мг днем и вечером. 13.07.10,
поступил
вновь в ФГУ ЭНЦ для планового обследования, определения степени
радикальности хирургического вмешательства, обследования и коррекции терапии. На
момент поступления получал заместительную гормональную терапию (15 мг преднизалона в
сутки). За период госпитализации под наблюдением был переведен на терапию кортизоном
ацетатом, которая впоследствии также была отменена. Клинико-гормональных признаков
надпочечниковой недостаточности не отмечалось. Пациент выписан в удовлетворительном
состоянии под наблюдение эндокринолога, кардиолога по месту жительства с
рекомендациями:
1) гипотензивная терапия: Арифон ретард 1,5 мг утром, Конкор 5 мг утром , 2,5 мг вечером
2) терапия остеопороза: Фосамакс (Теванат, Фороза ) 70 мг 1 раз в неделю ( соблюдение
правил приёма по аннотации) ;Кальций Д3 никомед по 1 таблетки 2 раза в день
3) Диета с ограничением легкоусвояемых углеводов, животных жиров
4) Контроль уровня кортизола, АКТГ в крови через 2 недели, при нормальном уровне далее
через месяц . В случае возникновения признаков надпочечниковой недостаточности (
слабость, тошнота, рвота, повышение температуры), подтверждённых результатами
гормональных исследований ,начать принимать кортизона ацетат 25 мг утром и 12,5 мг в
16.00 (или Кортеф 29 мг утром и 10 мг в 16.00 ).
Обсуждение. Особенностью представленного случая является
то, что мы были
уверены в диагнозе Болезнь Иценко Кушинга, не провели большую дексаметазоновую
2
пробу, планировали направить больного в институт Бурденко.
Правильный диагноз
приводит к полной регрессии заболевания.
Список литературы.
1.Руководство «Клиническая эндокринология» (под ред. Н.Т.Старковой).- М.Медицина ,
1991г.
2.Национальный проект
«Здоровье» Российская ассоциация эндокринологов «
Эндокринология национальное руководство»
3