САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. АКАД. И. П. ПАВЛОВА КЛИНИКА Российская Федерация 194291, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8 Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им.акад. И.П.Павлова Клиника трансплантации костного мозга ОТДЕЛЕНИЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА для детей телефон (812) 499 6819 факс (812) 234 0616 E-mail: [email protected] ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА Группы крови: О(I) Rh - полож. DCceeK-отр. ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ № 18674 С 05.07.10г по 30.07.10г Ф.И.О. пациента: Проворов Арсений Александрович Дата рождения: 12.10.2003г. Диагноз: Основной: Острый лимфобластный лейкоз, T-IV иммунологический вариант (04.2010), первично-резистентное течение Осложнения: Постцитостатическая гипоплазия кроветворения Токсический дерматит Анамнез заболевания: Дебют заболевания – начало марта 2010, когда появился кашель. Усиление кашля, появление хрипов – 06.04.10. Проведено обследование: При физикальном обследовании выявлена гепатоспленомегалия (печень +4, селезенка+4) Общий анализ крови (10.04.10):, Hb- 105 г/л, L-36,2 х 109 /л, бласты-54%, п-5, с-31, э-1, лф-32, мон-2, тромб.-298х109 /л Рентгенография грудной клетки (09.04.10): объемное образование передне-верхнего средостения Миелограмма (09.04.10): пунктат богат, тотальный бластоз костного мозга – 87,6%. Цитохимия: реакция на миелопероксидазу (-) в 100% бластов, реакция на липиды (-)в 100% бластов. Общий анализ ликвора (09.04.10): цитоз 5/3 (нейтр-1, лимф- 4), белок 0,23 г/л. Исследование препаратов костного мозга пересмотрены в ИДГиТ им. Р. М. Горбачевой, выполнено цитофлюорометрическое, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование клеток костного мозга: Миелограмма (12.04.10): пунктат богат, тотальный бластоз костного мозга – 91,8%, бласты с умеренным ядерно-цитоплазматичесим соотношением Цитохимия: РОХ (-), Sudan B (-), PAS- единичные с диффузным распределением слабо-положительного материала. Иммунофенотипирование клеток костного мозга (12.04.10): CD7+ (99%) CD3+ (62%) CD2+ (27,6%) CD5+ (99,1%) CD38+ (73%) Заключение: харектер экспрессии кластеров дифференцировке соответствует T-IV иммунологическому варианту острого лимфобластного лейкоза. Цитогенетическое исследование (12.04.10): хромосомная патология не выявлена. Молекулярно-биологическое исследование (12.04.10): t(4ж11) MLL-AF4, t(12:21) TEL-AML1, t(1;19) E2APBX1, t(9;22) BCR-ABL p190 не обнаружены. Таким образом, диагностирован Острый лимфобластный лейкоз, T-IV иммунологический вариант, 09.04.10 начата терапия по протоколу ALL BFM -95 I протокол (09.04.10- 17.06.10) преднизолон 60 мг (09.04 – 10 мг, 13.04-16.05), винкристин 1,5 мг №4 даунорубицин 30 мг №4, L-аспарагиназа 10000 Ед. №8, циклофосфан 1000 мг №2. Осложнения: токсический гепатит, панктреатит (реактивные УЗИ-изменения паренхимы поджелудочной железы). Проводилась терапия гепатопротекторами с положительной динамикой. Контрольное обследование на Д15 индукции: Миелограмма (23.04.10): бластов нет, костный мозг сниженной клеточности. Рентгенография грудной клетки (23.04.10): сохраняется объемное образование передне-верхнего средостения менее выраженное в динамике. Компьютерная томография грудной клетки (24.04.10): в переднее-верхнем средостении на фоне склеротических изменений жировой клетчатки определяется неправильной формы образование размером 28х12 мм, единичные до 0,5 см лимфоузлы, свободной жидкости не выявлено. С 26.06 – появление сухого непродуктивного кашля, субфебрилитета. Ребенок консультирован пульмонологом, учитывая данные рентгенографии от (29.06.2010) диагностирована интерстициальная пневмония. Начата терапия бисептолом, с некоторой положительной динамикой (урежение и облегчение кашля, сохранение субфебрилитета) Контрольное обследование Д33 индукции: Миелограмма (29.06.10): бласты – 0,4%, костный мозг сниженной клеточности Рентгенография грудной клетки (29.06.10): сохраняется объемное образование передне-верхнего средостения. Учитывая отсутствие полной клинико-гематологической ремиссии на Д33 индукции ребенок направлен ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой определения дальнейшей тактики терапии и лечения. Анамнез жизни: развитие: нормальное род занятий: школьник перенес/болен: туберкулез нет, венерические заболевания нет, гепатит нет, инфицированность ВИЧ нет другие заболевания: ОРВИ аллергологический анамнез: не отягощен больничный лист нужен привычные интоксикации: нет семейный: проживает с матерью и отцом Данные обследования: Клинич. ан. Крови 06.07.10: Hb – 108 г/л, Er – 3,71 х 1012/л, Lei – 3,8х 109 /л, Тр -89 х 10 9 /л, мц-1, пя-3, ся12, б-1,л-61, м-21. Б/х ан. крови 06.07.10: АСТ – 22 е/л, АЛТ – 15 е/л, билирубин общий – 7,0, прям – 0,2 непрям – 6,8, глюкоза –4,2, креатинин – 0,039, общий белок – 41, ЛДГ 626 Ед/л, К – 3,5, Na – 135,5. Анализы мочи: без патологии. Вирусологическое исследование НВsAg, HCVAb отр(06.07.10) N 9507. Коагулограмма 15.07.10: Протромбиновое время – 12,3 с, ПТИ – 85,37%, МНО – 1,18. Миелограмма от 07.07.10: клеточность 24,0х107/л, бласты 3,6%. Представленые препараты из пунктата костного мозга умеренной клеточности. Эритроидый росток нормобластический, гиперплазирован до 35проц, преимущественно за счте зрелоклеточного компонента, морфологически умеренно сохранен. Встречаются единичные формы с признаками дисэритропоэза. Миелоидный росток сужен до 36проц, морфологически без патологических особенностей. Выраженный моноцитоз до 15,6проц. Меги различной степени созревания, с умеренной активностью. T(4;11) MLL-AF4, (12;21) TEL-AML1, (1;19) E2A-PBX1, (9;22) BCR-ABL p190, (9;22)BCR-ABL h210, del (1)SIL-TAL1, реаранжировки TCRD и TCRG не обнаружены. Люмбальная пункция 07.07.10: бесцветный, прозрачный, белок 0,34 г/л, цитоз 1/3. ЭКГ от 15.07.10: синусовый ритм, ЧСС 82 мин, вертикальное положение ЭОС. ЭКГ вариант нормы. ЭХО-КГ от 20.07.10: полости сердца не расширены. Клапаны интактны. Кинетика миокарда не нарушена. Патологические токи крови не регистрируются. Миокард не утолщен. Добавочная хорда в ЛЖ. УЗИ брюной полости от 08.07.10: печень увеличена , ТЛД 8,23, RDH 12,5, холедох 0,2, воротная вена 0,95, структура изменена, диффузно неоднородная. Эхогенность повышена. Внутрипеченочные протоки не расширены. Желчный пузырь 4,37x1,2,грушевидный, сокращен на прием пищи. Поджелудочная железа 1,3x1,2x1,4 . Селезенка 11x4,0. Почки правая 8,2x4,3, левая 7,8x4,2, ЧЛС не расширена. В воротах печени определяется л/у, размером 1,8х0,9cм. Парааортальные и мезентериальные л/у перекрыты петлями кишеника. Заключение:гепатоспленомегалия, л/у в воротах печени. Rg грудной клетки от 08.07.10: инфильтративных и очаговых изменений нет. Легочный рисунок не деформирован, не усилен. Корни легких структурны, не расширены. Диафрагма расположена на уровне 10 ребра, контуры ее четкие, плевральные синусы свободы. Сердце в размерах не увеличено, не смещено. Тень сердца в размерах не увеличена. Пересмотр Rg от 11.04 и 29.06.10: определяется значимое уменьшение средостения в сравнении со снимками от 11.04.10. Очаговых изменений, фокусов инфильтрации в легочной ткани за время наблюдения не определяется. Усиления, деформации легочного рисунка не выявлено. Корни легких структурны, не расширены. Купол диафрагмы расположен на высоте 9-10 ребра, с четким, ровным контуром. Ребернодиафрагмальые синусы не затенены. Средостение не смещено. Тень сердца в размерах не увеличена. Пациент обсужден с дир. ИДГиТ им. Р.М.Горбачевой проф. Афанасьевым Б.В., зам дир. проф Зубаровской Л.С.: ребенок с ОЛЛ, Т-IV вариант. Терапия по протоколу BFM-95 для ОЛЛ. После блока индукции ремиссия не достигнута (сохраняется расширение переднего средостения, количество бластов в к/м не увеличено). Диагностировано первично-резистентное течение ОЛЛ, в связи с чем рекомендовано проведение высокодозной ПХТ для группы высокого риска по протоколу ALLBFM 2000 для ОЛЛ. Также целесообразно выполнение HLA-типирования для определения потенциальных неродственных доноров ГСК в международном регистре. С 14.07.10 по 24.07.10 консолидация, блок HR1. Люмбальная пункция 14.07.10: бесцветный, прозрачный, белок 0,30 г/л, цитоз 0/3. Интратекально введен триплет. ПХТ: -дексаметазон 20мг 14.07-18.07.10; -винкристин 1,5 мг14.07., 19.07.10; -метотрексат 5гр 14.07.10; -цитозар 2гр 18.07.10; -L-аспарагиназа 10000Ед 19.07, 24.07.10; -циклофосфан 200мг 15.07-17.07.10. Осложнения: постцитостатическая гипоплазия кроветворения, токсический дерматит кожи стопы (местная терапия). В связи с высевом из мочи St. Saprophyticus, чувствительного к ванкомицину, начата а/б терапия по чувствительности. Клинич. ан. Крови 26.07.10: Hb – 84 г/л, Er – 2,65 х 1012/л, Lei – 1,2х 109 /л, Тр -31 х 10 9 /л, лимфоциты 50клеток. Б/х ан. крови 26.07.10: АСТ – 28 е/л, АЛТ – 62 е/л, билирубин общий – 7,6, прям – 0,2 непрям – 7,4, глюкоза –2,8, креатинин – 0,053, общий белок – 49, ЛДГ 442 Ед/л; Лечение: 1. Химиотерапия: дексаметазон, метотрексат, винкристин, цитозар, циклофосфан, L-аспарагиназа 2. Инфузионная терапия; 3. Сопроводительная терапия: ацилок, эметрон, церукал, ВВИГ. 4. Противомикробная терапия: фурагин, ципринол, бисептол, ацикловир Соматическое состояние при выписке: Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Не лихорадит. Кожа и видимые слизистые розовые, чистые, отеков, сыпи нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 82 мин, АД 115/60. Дыхание везикулярное, проводится равномерно, хрипов нет. Живот мягкий, б/б. Стул, диурез в норме. Рекомендации: Продолжить прием: 1. бисептол 480* 2 раза 2. ципринол 250* 2 раза 3. ацикловир 300* 3 раза 4. госпитализация в ИДГиТ для продолжения химиотерапии 30.07.2010г. Леч. Врач Третьякова М.М. Зав. ОТКМ Станчева Н.В.