Презентация 6

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ



Эпилепсией страдает около 50
миллионов человек по всему миру
Ежегодная заболеваемость
составляет 20-70 случаев на
100000 человек
В целом у 5% в популяции в
течение жизни встречаются
эпилептические приступы
(исключая фебрильные судороги)
/100,000 persons years
Эпидемиология
распределение по возрасту
200
150
100
50
0
0
20
40
Age
60
80
Определения
Эпилептический припадок
- клинические проявления
внезапного чрезмерного фокального или
генерализованного разряда в нейронах коры головного
мозга
 Эпилепсия - представляет собой хроническое заболевание
головного мозга, характеризующееся повторными
непровоцируемыми приступами нарушений двигательных,
чувствительных, вегетативных, мыслительных или
психических функций, возникающих вследствие чрезмерных
нейронных разрядов.
НОВОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ (2010)



«Эпилепсия – это расстройство (заболевание)
головного мозга, характеризующееся стойкой
предрасположенностью к генерации (развитию)
эпилептических припадков, а также
нейробиологическими, когнитивными,
психологическими и социальными последствиями
этого состояния».
Центральной концепцией этого определения
является наличие стойких изменений головного
мозга, которые повышают вероятность развития
эпилептических припадков.
Предыдущее определение эпилепсии
основывалось только на наличии припадков.
Важные отличия


Для постановки диагноза эпилепсии
достаточным является наличие одного
припадка у пациента
Новое определение не включает в себя
понятие «не спровоцированный
припадок», вместо этого появляется
термин «стойкая предрасположенность к
генерированию эпилептических
припадков» головным мозгом, которое
является вторым критерием диагностики
эпилепсии.
Классификация
припадков ILAE, 1981
Парциальные
припадки 57%
Генерализованные
припадки 40%
3%
Неклассифицируемые
припадки
Фокальные припадки


Фокальными называются такие припадки,
которые происходят из сетей нейронов
(эпилептический фокус), располагающихся в
одном полушарии.
Для каждого типа припадков зона,
электрическая активность которой является
триггером припадка, постоянна, однако
эпилептическая активность может
распространяться как внутри одного
полушария, так на противоположенное
полушарие.
ЭПИЛЕПТОГЕНЕЗ-последовательность
событий, которая преобразовывает
нормальные нейрональные ассоциации
(пулы) в гипервозбудимые
Гибель нейронов под воздействием
повреждающего фактора
 Синаптическая реорганизация
 Аксональный спрутинг возбудимых
нейронов
 Утрата ингибиторных нейронов

Генерализованный
припадок

Генерализованными называются такие
припадки, которые происходят из быстро
увеличивающейся в размерах сети
билатерально расположенных нейронов.
Алгоритм анализа
пароксизма










Симптомы предшествующие появлению собственно
пароксизма
Темп развития
Семиотика пароксизма
 Рисунок судороги, ее локализацию
 Уровень сознания
 Несудорожные симптомы
Симптомы постприступного периода
Продолжительность пароксизма
Триггеры
Время возникновения (сон, бодрствование)
Стереотипность
Частота
Ответ на специфическую терапию
Симптомы припадка
Клинические симптомы припадка
зависят от локализации
эпилептического фокуса в
церебральной коре и паттерна
распространения эпилептического
разряда по коре.
 Ключевая характеристика
эпилептических припадков их
стереотипность.

Классификационные
различия

1981 ILAE
I.
Генерализованные
припадки
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
II.
2006 ILAE

Припадки с
генерализованным
началом
I.
Типичные абсансы
Атипичные абсансы
Миоклонические
Клонические
Тонические
Тонико-клонические
Атонические
A.
B.
Парциальные
припадки,
развивающиеся во
вторично
генерализованные
C.
Припадки с тонической
и/или клонической
манифестацией
1.
2.
3.
Тонико-клонические
Клонические
Тонические
1.
2.
3.
Типичные
Атипичные
Миоклонические
1.
2.
Миоклонические
Миоклонические
астатические припадки
Миоклонии век
Абсансы
Миоклонические типы
припадков
3.
D.
E.
II.
Task Force
Эпилептический спазм
Атонические припадки
Фокально начинающиеся
припадки
Классификация эпилепсий
Фокальные
Идеопатические
Симптоматические
Генерализованные
+
+++
+++
+
Новая классификация –
три этиологических типа

генетическая

структурную/метаболическая

эпилепсию неизвестного генеза
Установление диагноза

Тщательный сбор анамнеза
болезни, жизни, семейного
анамнеза. Описание первого
припадка, провоцирующих
причин.Тщательный физикальный
осмотр и неврологическое
исследование, исследование глк,
электролитов
Показания для проведения
МРТ



У лиц с дебютом эпиприпадка в
возрасте до 2-х лет и во взрослом
состоянии
При наличии клинических симптомов
фокального начала припадка, очаговых
знаков в неврологическом статусе и на
ЭЭГ
При сохранении приступов на фоне
лечения препаратами первой линии
электроэнцефалография
эпилептиформная активность
- Отсутствует у 10-40 % пациентов с эпилепсией
- Имеется у 1-5 % здоровых
При регистрации глубинными электродами
обнаруживается, что эпи-активность спайкволны могут регистрироваться только в
лимбических структурах (гиппокамп, амигдала,
свод, гипоталамические ядра, цингулярная и
орбитальная кора) не выходя на
конвекситальную поверхность.
Фокальные эпилепсии
Причиной фокальных эпилепсий всегда
являются локальные изменения мозга.
Эпилептический фокус включает несколько
функциональных зон:
• эпилептогенное повреждение
(зона структурного
повреждения верифицированного МРТ)
• первичная эпилептогенная зона
(область коры,
генерирующая эпилептические разряды)
• симптоматогенная зона
• зона функционального дефицита
• ирритативная зона
(зона регистрации эпиактивности)
Классификация парциальных эпилепсий
по анатомической локализации

Височные эпилепсии – 60-70%




Лобные эпилепсии – 20-30%









Гиппокампальная
Медиальная (мезиальная)
Амигдалярная
Латеральная неокортикальная
Фронтополярная
Орбитофронтальная
Цингулярная
Дополнительная моторная зона
Оперкулярная
Дорсолатеральная
Моторная кора
Теменные
Затылочные
10%
Наиболее типичные признаки
височных эпилепсий
Преобладание психомоторных
приступов
 Изолированные ауры (20-90%
пациентов)
 Ороалиментарные и кистевые
автоматизмы
 Вторичная генерализация в 50%
случаев

Стереотип развития психомоторного
височного пароксизма (70% больных)
Аура
Прерывание двигательной активности
Ороалиментарные автоматизмы
Повторные кистевые автоматизмы
Больной озирается кругом
Движения всего тела
Клиническая характеристика
лобных эпилепсий










Выраженная стереотипность приступов
Внезапное начало (чаще без ауры)
Высокая частота с тенденцией к серийности
Короткая продолжительность приступов – 30-60 сек
Необычные двигательные феномены (педалирование,
хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы)
и их демонстративность
Непроизвольная вокализация
Эмоциональное возбуждение, агрессия
Отсутствие или минимальная постприступная
спутанность
Нередко возникают во сне
Быстрая вторичная генерализация
Наиболее частые
клинические синдромы


Фокальные
моторные
пароксизмы
Исходящие из
дополнительной
моторной зоны




Психомоторные
Односторонние клонические судороги,
распространяющиеся по типу
«джексоновского марша», тонические
постуральные с преимущественным
вовлечением верхних конечностей,
тонический поворот головы и глаз
Сознание частично нарушено,
постуральные тонические позы
(фехтовальщика), педалирующие
движения ногами, движения тазом,
остановка речи или вокализация
(завывания), мидриаз
Короткие, частичное нарушение
сознания, односторонние или
билатеральные тонические позы,
педалирующие движения, сложные
жестовые автоматизмы, вокализация,
минимальная постприпадочная
спутанность
Причины симптоматических
эпилепсий
21-40 лет
41-60 лет
старше 60
травма
опухоль мозга
хр. алкоголизм
резидуальная эпил.
(ДЦП)
инфекция ЦНС
артериовенозные
мальформации
опух. мозга
хр. алкоголизм
травма
цереброваскулярн
ые
расстр.(также
васкулиты)
церебральный
атеросклероз
первичн. опух мозга
метастатич. опух
мозга
Нейродегенеративные
заболевания
Коморбидность эпилепсии с инсультом составляет
10-20%, с Болезнью Альцгеймера – 25%
Постравматическая
эпилепсия





ПТЭ составляет 4% от всех эпилепсий
Описана со времен Гиппократа
1886 Victor Horsley – первая операция
на головном мозге по поводу эпилепсии
– субстрат постравматический
корковый рубец – благоприятный исход
Достигнут некоторый прогресс в
выделении факторов риска
Патогенез и профилактические
мероприятия не ясны.
Опухоли и эпилепсия




20% опухолей дебютируют с ЭП, 6% от
общего числа симптоматических эпилепсий
составляют опухоли.
Опухоль как причина ЭП в возрасте 30 лет –
1% и 19% в возрасте между 50-59 лет.
Эп встречаются у 30% больных с
супратенториальными опухолями, чаще при
медленно растущих. Опухоли задней черепной
ямки редко вызывают припадки.
Риск послеопрерационных ЭП наиболее высок
при парасагитальных и фальксных
менингиомах.
Профилактика
послеоперационных припадков



АК во время и после операции
назначают всем больным с припадками
в анамнезе (не менее 4-6 месяцев
после операции).
Профилактическая АК-терапия не
уменьшает вероятность
послеоперационных припадков у лиц
без ЭП в анамнезе.
Лучевая терапия повышает риск
побочных эффектов АК.
Постинсультная эпилепсия


У лиц старше 60 лет треть ЭП связано
НМК. ЭП в 2 раза чаще возникают
после геморрагических инсультов.
Выделяют:



Припадки-предвестники развиваются до
инсульта (единственное проявление ПНМК,
«немого инсульта)
Ранние ЭП развиваются в первые 7 суток
Поздние развиваются в сроки позже 7 суток.
Начало припадков в большинстве случаев
соответствует зоне перенесенного инсульта