Хирургическое лечение нейро-мышечных деформаций позвоночника. Колесов С. В., Бакланов А. Н., Шавырин И. А., Кудряков С. А, Шаболдин А. Н. Х ЮБИЛЕЙНЫЙ ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД ТРАВМАТОЛОГОВ-ОРТОПЕДОВ 16-19 СЕНТЯБРЯ 2014 Г. Актуальность. Распространенность сколиоза среди пациентов с нейромышечными заболеваниями по данным различных авторов составляет от 15 до 50 %. Отсутствие своевременного лечения нейромышечных деформаций позвоночника вызывают следующие симптомы: •Болевой синдром •Нарушенный баланс туловища сидя и при ходьбе •Пролежни в области седалищных бугров и подвздошной области по вогнутой стороне деформации •Нарушение работы органов грудной клетки (уменьшение показателей ФВД, респираторные заболевания, повышен риск пневмонии, нарушение работы сердечнососудистой системы). Актуальность. Для сидячих пациентов «колясочников» с нарушенным балансом туловища возможность ровно сидеть сопоставима с стремлением ходячих пациентов нормально ходить. КЛАССИФИКАЦИЯ Нейро-мышечный сколиоз характеризуется расстройством проведения импульса по нервному волокну, либо связан с нарушением нейро-мышечной передачи. Нейропатические с поражением 1-ого мотонейрона • Детский церебральный паралич • Атаксия Friedreich, болезнь Charcot-Marie-Tooth • Сирингомиелия • Опухоль спинного мозга; травма спинного мозга Нейропатические с поражением 2-ого мотонейрона • Полиомиелит; другой вирусный миелит • Спинальная мышечная атрофия (Werdnig-Hoffman, Kugelberg-Welander) • Травма спинного мозга • Менингомиелорадикулоцеле (паралитическое) Дизаутономия (Riley-Day syndrome) Миопатические • Артрогрипоз • Мышечная дистрофия Duchenne, другие мышечные дистрофии • Врожденная гипотония, миастения • Болезнь центрального стержня E.Lonstein et al., 1995 Характер деформаций. В отличие от идиопатического сколиоза, нейромышечные деформации характеризуются более быстрой прогрессией, которая зачастую не связана со зрелостью скелета и может значительно прогрессировать и после окончания костного роста [*]. Сколиотическая дуга протяженная, односторонняя, захватывает большое количество позвонков, сопровождается выраженным перекосом таза. *Berven S, Bradford DS. Neuromuscular scoliosis: causes of deformity and principles for evaluation and management. Semin. Neurol. 2002;22(2):167-178. 75 20 У пациентов с запущенными и быстропрогрессирующими сколиозами нижние ребра вогнутой стороны деформации соприкасаются с подвздошной костью. Это вызывает выраженный дискомфорт, а пациент зачастую не может это выразить. Перекос таза - характерный признак нейромышечных деформаций сопровождается декомпенсацией туловища (фронтальным дисбалансом) и провоцирует образования пролежня в области седалищного бугра. Консервативное лечение пациентов с нейро-мышечными деформациями позвоночника. Использование корригирующих корсетов при начальных формах деформации способствует стабилизации сколиоза, устраняет перекос таза и позволяет распределить равномерную нагрузку на седалищные бугры, что предотвращает образование пролежня. Помимо этого корсет предотвращает дальнейшую прогрессию сколиоза и к окончанию костного роста облегчает объем и травматичность оперативного вмешательства по коррекции сколиоза. Основными целями оперативной коррекции нейромышечного сколиоза являются: •восстановление правильного сагиттального и фронтального баланса туловища, •коррекция деформации, остановка прогрессирования сколиоза, •исправление формы и объема деформированной грудной клетки, Материал и методы С 2005 года по настоящее время на базе 3 клиник ведется мультицентровое ретроспективное исследование (класс доказательности II) ФГБУ «Центральный институт травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова»,Москва—23 пациента Научно-практический центр медицинской помощи детям, Москва—15 пациентов Центр патологии позвоночника и нейрохирургии, Салават— 13 пациентов Материал и методы Под нашим наблюдением находилось 51 пациент с паралитическими деформациями позвоночника Возраст пациентов от 4 до 27 лет, из них мужского пола 17 пациентов, женского - 21. Максимальная дуга искривления составляла 136 град, минимальная 68 град. Мобильными являлись 33 сколиоза (коррекция при тракционном тесте более чем на 35%), ригидными – 18, преобладали кифосколиозы – у 38 больных. Материал и методы Распределение сколиозов по отделам позвоночного столба было следующим: грудных – 9, поясничных – 6, комбинированных – 6, тотальных С-образные деформации (протяженная дуга, вовлекающая грудной и поясничный отделы) – 30. Нозология Количество Сирингомиелия 6 Опухоли спинного мозга 5 Детский церебральный паралич 8 Нервно-мышечные заболевания 23 Менингомиелоцеле 9 Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза Предоперационное обследование и подготовка: •Консультация медицинского генетика, проведение молекулярно-генетического метода исследования, биопсии мышечной ткани. •Лучевые методы исследования (рентгенография, КТ, МРТ) •Спирография (функция внешнего дыхания) сидя и лежа (количественные значения дыхательных параметров: VC, VC ex, PIF). При снижении основных показателей на 70% и более (менее 30 % от возрастной нормы) противопоказания к проведению анестезии •Эхокардиография (УЗИ сердца) сидя и лежа (состояние клапанного аппарата, основные показатели насосной функции сердца, ФВ%). Предоперационное обследование и подготовка: У больных с нейромышечными заболеваниями дыхательная недостаточность усугубляется неполноценностью дыхательной мускулатуры (межреберных мышц, диафрагмы и вспомогательной мускулатуры) как за счет нарушения проведения нервного импульса (спинальная мышечная атрофия), так и за счет дегенерации мышечных волокон (врожденные и прогрессирующие миопатии). Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза Предоперационное обследование и подготовка: •Консультация ЛОР-врача, 16 больным с выраженным фронтальным дисбалансом и смещением органов верхнего средостения и шеи (гортани и трахеи) проводили эндоскопическое обследование (ларингоскопия). •Проведение электромиографии (гольчатая миография межреберных мышц и диафрагмы (оценка сократительной способности)- 23 пациента) •Решение вопроса об интубации с эндоскопической поддержкой, либо провизорного наложения трахеостомы перед основным этапом оперативного лечения (проведена 3 пациентам). Удаление трахеостомической канюли проведено в раннем послеоперационном периоде (4-7 дней после операции). •Дыхательная гимнастика за 1-2 мес до поступления, после наложения гало-аппарата в процессе гало-тракции (противопоказано пациентам с прогрессирующими миопатиями). Тактика оперативного лечения: Одноэтапное лечение (18 пациентов): Двухэтапное лечение: (33 пациента) преимущественно мобильные деформации (коррекция более, чем на 35% при тракционном тесте) с углом менее 100 град по Коббу. приемущественно грубые деформации более 100 град по Коббу) и ригидные (коррекция менее, чем на 35% при тракционном тесте) Дорсальная коррекция деформации и фиксация позвоночника 1. Наложение гало-аппарата, галотракция 2. Дорсальная коррекция деформации в условиях созданной коррекции. Использование вентральных доступов у пациентов с паралитическими деформациями увеличивает риск послеоперационных осложнений, приводящих к развитию или усугублению имеющейся сердечно-легочной недостаточности. Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза Особенности анестезии и послеоперационного ведения пациентов с нейро-мышечными деформациями позвоночника: Пациенты, имеющие контрактуры крупных суставов (миопатия Дюшенна, Врожденные мышечные дистрофии), требуют особой операционной укладки в условиях гало-тракции. Интубация в ряде случаев производится с эндоскопической поддержкой Анестезия проводится с минимальными дозами, либо без введения миорелаксантов, с использованием больших доз анальгетиков (фентанил), ингаляционных анестетиков (севофлуран). При массивной кровопотере используется Cell Saver, возмещение препаратами крови, гемодилюция коллоидными растворами (ГЭК 6%) Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза Особенности анестезии и послеоперационного ведения пациентов с нейро-мышечными деформациями позвоночника: В послеоперационном периоде продленная ИВЛ (6-12 часов после операции), использование назогастрального зонда при кормлении 2-3 суток, ингаляционный кислород в палатах, использование портативных пульс-аксиметров (контроль SPO2) Проведение реабилитации в ранние сроки после операции (дыхательная гимнастика под контролем врача ЛФК), использование неинвазивной вспомогательной вентиляции под давлением В случае непродуктивного самостоятельного дыхания возможна длительная (постоянная) вспомогательная вентиляция легких при помощи портативного аппарата ИВЛ Оперативное лечение нейромышечного сколиоза Используемые методики: Гало-тракция Помимо мобилизации позвоночника метод галотракции позволяет постепенно реадаптироваться органам грудной клетки к новым условиям При перекосе таза на переднезадней рентгенограмме в положении сидя более 15 градусов, в нижнем полюсе используется узел пельвик/сакро-пельвик фиксации длинными транспедикулярными винтами (70 мм, Ø6мм), соединенных офсетными коннекторами. Оперативное лечение нейромышечного сколиоза Используемые методики: Протяженная инструментация с фиксацией таза Винтовая фиксация Комбинированная фиксация Предпочтение отдается винтовой фиксации позвоночника, однако при сверхтяжелых деформациях (>120 град) при выраженной ротации позвонков на вершине деформации(>60 град) используются комбинированные системы с использованием поддужечной проволочной фиксации по Luque. У пациентов с малыми размерами тазовых костей (пациенты с гипоплазией таза, дети, младше 5 лет), в дистальном отделе металлоконструкции не позволяющими использовать транспедикулярные фиксаторы, применяли узел Dunn-McCarthy Пациентка М. 3 лет. Диагноз: Врожденная аномалия развития нижнегрудного и пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга. Spina bifida posterior, гипоплазия задних элементов позвоночника, правостороннее латеральное липоменингомиелорадикулоцеле пояснично-крестцовой области, СФСМ, нижний вялый парапарез, НФТО. 75 град Нейрохирургический этап: иссечение липоменингомиелорадикулоцеле . 1 этап ортопедического лечения: Торакофренолюмботомия слева, эпифизиодез на уровне Th9-L3 слева. 1-й этап: Торакофренолюмботомия слева, эпифизиодез на уровне Th9-L3 слева. 2-й этап: Дорсальная коррекция и фиксация позвоночника металлоконструкцией. 1 год Коррекция деформации позвоночника и грудной клетки происходит в процессе роста пациентки и этапных удлинений металлофиксатора. Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. 88º 135º Рентгенограммы при поступлении. прямая боковая Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. Внешний вид при поступлении. Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. Гало-тракция в течении 21 дня. Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. Операция: Дорсальная коррекция сколиоза гибридной металлоконструкцией . Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. 55º 135º 88º 42º Рентгенограммы до и после лечения. прямая боковая Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа. Внешний вид до и после лечения Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст. Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез. Вторичная кардиомиопатия. 80º 40º Рентгенограммы лежа, сидя Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст. Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез. Вторичная кардиомиопатия. Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст. Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез. Вторичная кардиомиопатия. Данные МРТ Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст. Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез. Вторичная кардиомиопатия. Операция 1 Этап : Монтаж кольца Гало-аппарата. Галотракция 3 недели. Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст. Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез. Вторичная кардиомиопатия. 22º 80º Операция 2 этап : Дорсальная коррекция деформации позвоночника и фиксация металлоконструкцией. В результате хирургической коррекции нейромышечного сколиоза у наших пациентов достигнута: •Улучшение сагиттального и фронтального баланса позвоночника, облегчение передвижения в кресле-каталке •Остановка прогрессирования сколиоза, уменьшение болевого синдрома •Улучшение функции внешнего дыхания, исправление формы и объема деформированной грудной клетки, •Улучшение самообслуживания пациентов. Выводы: • Оценка дыхательной функции у пациентов с нейромышечными деформациями необходима для определения интра- и пост-операционного риска при проведении коррекции и фиксации позвоночника. • По данным ФТЛ отмечались значительные и резкие рестриктивные нарушения дыхательной функции, которые преобладали над обструктивными, проведение мобилизующей гало-тракции позволяет постепенно реадаптироваться органам грудной клетки к новым условиям • Использование вентральных доступов у пациентов с паралитическими деформациями увеличивает риск послеоперационных осложнений, приводящих к развитию или усугублению имеющейся сердечнолегочной недостаточности. Выводы: У пациентов со структуральными миопатиями и кахексией риск проведения оперативных вмешательств неоправданно высок и не перекрывает возможные эффекты, достигнутые в процессе оперативного лечения (улучшения качества жизни за счет нормализации баланса туловища, расправления грудной клетки, улучшения самообслуживания, предотвращения дальнейшего прогрессирования деформации). Больным с нейромышечными сколиозами предпочтительно использовать дорсальную многоуровневую фиксацию позвоночника. Проведение оперативных вмешательств у пациентов с нейромышечными деформациями позвоночника сопряжено с высоким интраоперационным риском и более высоким процентом осложнений в послеоперационном периоде. Хирургическое лечение данной группы пациентов требует междисциплинарного врачебного подхода, тщательного предоперационного планирования и подготовки, а также специфического послеоперационного ухода. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!