Болезни почек

БОЛЕЗНИ
ПОЧЕК
Доцент Летковская
Татьяна Анатольевна
Минск-2011
Тубулопатии
Гломерулопатии
Болезни почек
Нефриты
Нефрозы
Нефросклерозы
Виды нефритов:
Гломерулонефрит
ГН
Пиелонефрит
ПН
Тубуло-интерстициальный нефрит
ТИН
Симптомы болезней почек
Почечные:
• Pt-урия
• гематурия (Erурия)
• цилиндрурия
• лейкоцитурия (в
т.ч. пиурия)
• бактериурия
• олигурия
Внепочечные:
• отеки
• гипо- и
диспротеинемия
• гипертония
• гиперазотемия
• анемия
Изолированный
мочевой синдром
• Внепочечных симптомов нет
• Только изменения в анализе мочи
(Pt-урия, Er-урия, цилиндрурия, Leурия)
О. нефритический синдром
Характерно внезапное
развитие:
• гематурии
• Pt-урии
• гипертонии
• ↓ клубочковой
фильтрации
• задержка натрия и
воды (отеки)
+ Гиперазотемия
+ ↓ Гемоглобина
↓↓
Быстро
прогрессирующий
нефритический
синдром
Нефротический
синдром
• массивная протеинурия (белок > 50
mg/kg за 24 ч)
• гипоальбуминемия (сыв. альб. < 30 g/l)
• гиперлипидемия и гиперхолестеринемия
(сыв. холестерин > 180 mg/dl)
• генерализованные отеки с/без олигурии
Клиническая картина
отек век
анасарка
Искусство делать мочу
Искусство морфологической
диагностики – знать хорошо
главные признаки и уметь их
найти, даже когда они скрыты
в тумане . . .
МОЕМУ УЧИТЕЛЮ
ПРОФЕССОРУ
КРАВЦОВОЙ
ГАРИНЕ
ИВАНОВНЕ
ПОСВЯЩАЕТСЯ…
Морфологическое исследование
• СМ
• ИГХ/ИФ
• ЭМ
СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ
клубочки
Glom
TIS
Тубулоинтерстициальный
компонент
Ves
Сосуды
A– Мембранозная
гломерулопатия
B–Мезангиальная
пролиферация
слабой степени
C – Диффузный
эндокапилярный
(О ГН)
D – ФСГС,
perihilar type
E – Люпуснефрит,
Class IV-G
F – ANCA-ГН
G–
Криоглобулинемический ГН
H – Диабетический
гломерулосклероз
Пролиферат.GN
Мембранопролиф
ер. GN тип I
Мембранопроли
ферат. GN тип II
IgA
IgG
С3
С3
С3
IgG
IgG
IgG
Постинфекцион.
GN
Мембранозная
гломерулопатия
Мезангиопролиф
ерат. GN
Anti-GBM GN
Фибриллярный
GN
Гломерулонефрит (ГН)
–
иммунообусловленное гломерулярное
повреждение,
приводящее
к
гломерулярному
воспалению
(*),
внутренним результатом которого может
быть или излечение (самокупирование)
или
дальнейшее
повреждение
(прогрессирование)
* единый ответ на тканевое повреждение, контролир-ся
механизмами позитивной и негативной обратной связи,
вовлекающий химические медиаторы, лейкоциты,
микрососуды и др.
Гломерула и ее
компоненты
Классификация ГН
ГН, по локализации воспаления в
клубочке
• интракапиллярный
(процесс
локализуется в
сосудистом
клубочке)
• экстракапиллярный
(процесс
локализуется в
просвете капсулы
Ш.-Боумена с
формированием
полулуний)
Полулуние
Langhans 1872
интракапиллярный ГН
экстракапиллярный ГН
ГН, по патогенезу:
1.Иммунокомплексный (ИК) – клубочек
повреждается циркулирующими в крови ИК.
Гломерула и ее
компоненты
ГН, по патогенезу:
1.Иммунокомплексный (ИК) – клубочек
повреждается циркулирующими в крови ИК.
2.Антительный: -//-//- образующимися in situ
ИК (Ат направлено против компонентов БМ –
анти ГБМ – Ат, или клетки, например,
висцерального эпителия).
3.Альтеративный комплементарный.
4.Как реакция ГЗТ.
ГН, по течению:
• Острый ГН
• Быстропрогрессирующий ГН
• Хронические ГН
Острый ГН (ОГН)
• Син.: диффузный эндокапиллярный,
• По этиологии: постстрептококковый
гемолитический стрептококк гр.А,
типов 12, 4 и 1
• Клиника: о. нефритический синдром
ОГН
Характерно: О. начало заболевания: ч-з 1-3
недели после перенесѐнной стрептк.
ангины или ч-з 3-6 недель после стрептк.
пиодермии.
Длительность заболевания – 1,5 -12 мес.
Прогноз благоприятный (выздоровление
до 90 % больных)
Острый постстрептококковый
гломерулонефрит
(ОПСГГ)
ОПСГН никогда не переходит в
хронический ГН!!!!
ОГН
• По патогенезу: ИК в БМ и/или в
мезангиуме
• ИФ: гранулярные IgG, IgM и С3
вдоль капиллярной стенки ГБМ
и в мезангиуме.
Морфология ОГН
• По локализации: интракапиллярный
продуктивный
• Макро: «пестрые почки»
• СМ: инфильтрация моноцитами и ПЯЛ
мезангия, гиперклеточность клубочка –
пролиферация мезангио-,
эндотелиоцитов.
Пациент Г., 17 лет
Острое начало после купания в холодной воде: отеки, головная
боль, ↑ АД, в моче – E r, Pt, цилиндры
ОИТР,
2ДГКБ
ЦРБ
10.07
22.07
МогОДКБ
28.07
6.08
Олигоурия → анурия, ОАК (Hb 66 г/л),
↑ АД, Б/х (мочевина 35,5 мкмоль/л)
Была выполнена нефробиопсия и
исследована на кафедре патанатомии БГМУ
Более 2000 лет назад Гиппократ заметил,
что боли в пояснице и выраженная
гематурия, прогрессирующая к
олигоанурии, составляют синдром,
приводящий к смерти. Сейчас это
известно как быстропрогресирующий
гломерулонефрит. Гиппократ не
исследовал почечную ткань….
Быстро прогрессирующий ГН
(БПГН)
• Син.: диффузный ГН с полулуниями,
экстракапиллярный, злокачественный,
подострый
• По этиологии: идиопатический,
постинфекционный, при системных
заболеваниях (СКВ, васкулитах,
пневморенальном синдроме Гудпасчера и др.)
• По патогенезу: ИК, реже антительный (с-м
Гудпасчера)
Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
Клиника:
• Тяжѐлое течение со сверхвысокой активностью;
• Быстрое нарастание почечной недостаточности
(часто необратимого характера), с развитием
терминальной стадии ХПН в течение нескольких
недель или месяцев.
• Нефробиопсия показана при первом же подозрении
на БПГН.
Прогноз: неблагоприятный.
Причина смерти: ОПН или ХПН
БПГН
• СМ : большие окклюзирующие
полулуния не менее, чем в 80%
клубочков. Фибриноидный некроз
капиллярной стенки, мезангиальная
пролиферация.
• Макро: «большие пестрые» или
«большие красные» почки
Клеточное полулуние
Фиброзно-клеточное полулуние
Фиброзно-клеточное полулуние
Фиброзное полулуние
Дефекты в базальной мембране
клубочковых капилляров
Хронические ГН
•
•
•
•
Клинические проявления – различны
Этиология – чаще неизвестна
Патогенез – ИК, редко антительный
ИФ: гранулярные диффузные мезангиальные
IgG, M, A, C3 или 0.
• Исход – диагноз на всю жизнь или
нефросклероз (вторично сморщенные почки)
=> ХПН
МОРФОЛОГИЯ:
• утолщение и расщепление базальных мембран
• пролиферация мезангиоцитов
(1. Мезангио-пролифертивный ГН)
МОРФОЛОГИЯ:
• утолщение и расщепление базальных мембран
• пролиферация мезангиоцитов
(1. Мезангио-пролифертивный ГН)
• + выселение их (или их отростков) на периферию
клубочка (интерпозиция мезангия) => запустевание
и склероз капиллярных петель
(2. Мезангио-капиллярный ГН)
Мезангиокапиллярный
(мембранозно-пролиферативный)
• СМ: клубочки ↑, диффузное
утолщение и расщепление БМ в
связи с интерпозицией мезангия
(«рельсовидные» БМ), выраженная
пролиферация мезангиоцитов,
синехии в полости капсулы и
между капиллярами (лапчатые
клубочки).
МОРФОЛОГИЯ:
• утолщение и расщепление базальных мембран
• пролиферация мезангиоцитов
(1. Мезангио-пролифертивный ГН)
• + выселение их (или их отростков) на периферию
клубочка (интерпозиция мезангия) => запустевание
и склероз капиллярных петель
(2. Мезангио-капиллярный ГН)
• Склероз, гиалиноз клубочков
(3. Фибропластический ГН)
Болезнь Берже
- Это хр. ГН
с IgA-депозитами в
мезангиуме
(IGA- нефропатия)
IgA nephropathy is heterogenous
Отрицательное окрашивание IgG
Отрицательное окрашивание IgG
Отрицательное окрашивание IgM
Мезангиальная экспрессия IgA
Анамнез болезни
После
ОРВИ –
моча
красного
цвета
А-з амб.
карты: с
7-ми лет
микроErурия во
всех
ОАМ
Персисти
рующая
Er- и Ptурия
Нефро
биопсия
ИГХ
Жалоб
не было
До марта
2004
11/03/04
2ДГКБ
МзПГН
2006 г.
Каф. патанатомии БГМУ
Пациентка А., 1989 г. р.,
госпитализирована в марте 2004 г.
Болезнь
Берже
Ig A
Невоспалительные
гломерулопатии
Липоидный нефроз
• Син.: нефропатия минимальных
изменений, болезнь малых ножек
подоцитов
Липоидный нефроз
• Этиология неизвестна
• Возраст – ранний детский (от 310 лет), чаще у мальчиков
• Прогноз: хорошо поддается
стероидной терапии
Нефротический синдром
Липоидный нефроз
• Клиника:
- нефротический синдром
- выявляются атопические
расстройства (экзема, ринит),
сочетающиеся с HLA-B12 или HLA
DR7
• Это самая частая причина
нефротического синдрома у детей
Липоидный нефроз
СМ: клубочки не изменены.
ИФ: отрицательная.
ЭМ: отсутствие малых отростков
ножек подоцитов или слияние их.
Гломерулярный фильтр и протеинурия
Малые ножки
подоцитов
Щелевая
диафрагма
Базальная
мембрана
Эндотелий
Гломерулярный фильтр и протеинурия
Подокаликсин
Нефрин
Малые ножки
подоцитов
Щелевая
диафрагма
Базальная
мембрана
Эндотелий
Иммуногистохимическое исследование
Белок WT1
(маркер подоцитов)
Подокаликсин
Нефрин
Слияние малых ножек
Изолированная
гематурия
Нефротический
синдром
Расширение малых ножек
Нефротический
Изолированная
гематурия U=380,0, p=0,046 синдром
Мембранозная нефропатия
•Син.: мембранозный ГН (МбГН)
•Этиология неизвестна, иногда
б-нь связана с гепатитом В,
малярией, опухолями и
лекарственными препаратами.
•Возраст – любой, чаще
взрослые.
Мембранозная нефропатия
•Клинически – нефротический
синдром (Это самая частая причина
нефротического синдрома у взрослых)
•Течение – хр. с высокой частотой
ремиссий и вариабельностью
прогрессирования.
•Гормонорезистентный
Мембранозная нефропатия
•Патогенез – ИК.
•ИФ: гранулярные
периферические депозиты IgG и
C3, реже IgM, редко IgA.
Membranous glomerulonephritis
stages: Ehrenreich, Churg 1968
Мембранозная нефропатия
• Макро: «большие белые почки»
• СМ: диффузное утолщение БМ
капилляров клубочка. При
серебрении контуры БМ неровные
с появлением при серебрении
многочисленных шипиков
(диагностический признак).
МГН - Естественное
течение
• Течение
Спонтанные ремиссии
20 - 30%
Персистирующая протеинурия 30 - 40%
Прогрессирующая почечная
недостаточность
20 -30%
Утрата подоцитов
Фокальный и сегментарный
гломерулосклероз / гиалиноз (ФСГС/ФСГГ)
«Диагноз гломерулопатии, в т.ч.
гломерулонефрита без проведения почечной
биопсии»
Не имеет права на существование !!!!!
Тубуло-интерстициальный
нефрит (ТИН)
• Определение – заболевание
инфекционно-аллергической природы,
характеризующееся двусторонним
негнойным воспалением интерстиция
почки с вторичным вовлечением
нефрона
Этиологические факторы ТИН
1. Токсические: лекарства (аналгетики,
антибиотики – пенициллин, тетрациклин
и др., сульфаниламиды, цитостатики и
др.), радиация, соли тяжелых металлов
2. Инфекции (вирусы, микробы): сепсис,
ОРВИ и др. ВИ, туберкулез, кишечные
инфекции и др.
3. Метаболические нарушения
4. Продукты распада опухолей
Патогенез ТИН
• 1. ИК (повреждается БМ канальцев)
• 2. Ат (лекарства, синдром Гудпасчера,
идиопатический)
• 3. ГЗТ (туберкулез, многие инфекции)
Острый ТИН
Морфологически:
• отек стромы
• круглоклеточная инфильтрация стромы
(лимфоциты, макрофаги,
плазматические клетки, моноциты,
эозинофилы – чаще при лекарственной
этиологии)
• некрозы канальцевого эпителия
Формы:
1. Отечная – отек, умеренная
инфильтрация стромы
2. Клеточная – отек, выраженная
инфильтрация стромы
3. Тубуло-некротическая – некрозы и
регенераторные процессы в
эпителия канальцев
Хронический ТИН
Морфологически – инфильтрация,
склероз стромы, атрофия канальцев,
вторичный склероз клубочков
Исход – нефросклероз (вторично
сморщенные почки) => ХПН
Пиелонефрит (ПН)
– заболевание инфекционной природы,
характеризующееся гнойным
воспалением лоханки и чашечек почки с
переходом на почечную паренхиму.
Классификация:
۰острый
۰хронический
ПН
• Этиология – чаще условно патогенные
бактерии (E. coli)
• Пути инфицирования – восходящий
(уриногенный), лимфогенный, редко
гематогенный
• В патогенезе – патологические рефлюксы
(чаще – везикоуретеральный)
Предрасполагающие факторы:
1. Обструкция мочевых путей (камни,
опухоли, стриктуры, ВПР и т.д.)
2. Операции на почках и мочевыводящих
путях
3. Катетеризация мочевых путей
4. Заболевания половых органов
Острый ПН
Клинически: ↑t, озноб, боль в пояснице.
В моче: бактериурия, пиурия,
лейкоцитарные цилиндры, небольшая
протеинурия, примесь эритроцитов.
Исход: выздоровление, переход в
хроническую форму.
Морфологически:
• Гной в просвете лоханки
• Лейкоцитарная инфильтрация СО
лоханки и чашечек
• Полиморфноклеточные инфильтраты в
строме
• Дистрофия канальцевого эпителия
• Часто абсцессы в коре
Осложнения:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
карбункул почки
некрозы сосочков пирамид
пионефроз
перинефрит
паранефрит
уросепсис
Хронический пиелонефрит
• лимфогистиоцитарная инфильтрация, склероз
стромы
• перигломерулярный склероз
• фокусы «тиреоидизации» - кистозная атрофия
канальцев с плотными эозинофильными
массами в просвете
• при обострении + морфология острого
пиелонефрита
Исход – пиелонефритически сморщенная
почка (асимметричное сморщивание с
образованием грубых
кортикомедуллярных рубцов и
деформацией чашечек)
Острая почечная
недостаточность (ОПН)
• Морфологически – острый некротический
нефроз.
• Клинически – азотемия, олигурия → анурия.
• Прогноз:
۰выздоровление
۰смерть, причины:
- уремия
- электролитные нарушения
(гиперкалиемия –остановка сердца)
Этиопатогенез ОПН
1. шок, сопровождающийся шунтированием кровотока в
почке с развитием ишемии коры:
۰ эндотоксиновый
۰ травматический
۰ геморрагический и др.)
2. непосредственное действие токсинов на нефроциты:
۰ эндогенные (при желтухе и др.)
۰ экзогенные (отравление этиленгликолем, сулемой,
ртутью, суррогатами алкоголя и др.)
Стадии ОПН
1. Шоковая (1 сутки) – шоковые расстройства
кровообращения: ишемия коры и
полнокровие пирамид
2. Олигоанурическая (2–9 сутки) – некроз
нефроцитов главных отделов нефрона
3. Восстановления диуреза (10–21-й день) –
процессы регенерации: восстановление
канальцев при сохранении их базальных
мембран
Хроническая почечная
недостаточность (ХПН)
Развивается при гибели >75% нефронов.
Морфологически – нефросклероз.
Клинически – постепенное (от неск.
месяцев до неск. лет) нарастание
почечной недостаточности.
Клиника уремии
•
•
•
•
•
гиперазотемия
метаболический ацидоз
анемия
нарушения электролитного баланса
↑ АД
Морфология уремии
• фибринозный перикардит («волосатое
сердце»);
• катаральный или фибринозный, реже
язвенный стоматит, гастрит, энтерит,
колит
• отек легких и фибринозная пневмония
• отек и геморрагии в головном мозге
И В ЗАКЛЮЧЕНИЕ...
Вы находитесь здесь
... we all need
networks
Когда Вы в чем-то сомневаетесь, посоветуйтесь с
коллегами!
Пациент Вам за это скажет спасибо!
БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ!