НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Определение Нефротический синдром – это клиниколабораторный симптомокомплекс. Основные симптомы: – массивная протеинурия (более 3,5 г белка/сутки) – нарушение белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия) – отеки, вплоть до анасарки НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Этиология – брайтов гломерулонефрит (часто с минимальными изменениями – липоидный нефроз) – мембранозные нефропатии – вторичный амилоидоз (реже – первичный) – при системных заболеваниях (волчаночный нефрит) – сахарный диабет – паранеопластические нефропатии – аллергические заболевания (поллинозы, идиосинкразия пищевая, укусы насекомых) – лекарственная болезнь – нефропатии беременных – тромбозы вен и артерий почки – паразитарные, вирусные и др. болезни НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Патогенез – иммунные механизмы – гиперперфузия клубочков – нарушения микроциркуляции в почке Большая протеинурия связывается со структурными изменениями клубочкового фильтра из-за потери электрического заряда стенкой капиллярной петли, активацией факторов проницаемости (лимфокинов, гистамина, серотонина, брадикинина, калликреина, ангиотензина). Нефротические отеки связаны с гипопротеинемией из-за невосполнимости потерь белка, переходом его в транссудаты. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Клиника Жалобы на отеки, слабость, плохой аппетит. Отеки до анасарки (гидроторакс, асцит, гидроперикардиум). Скрытая задержка жидкости определяется волдырной пробой: рассасывание в/кожной папулы из 0,2 мл изотонического раствора хлорида натрия сокращается с 30 – 40 мин до нескольких минут. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ При отеках – стрии на бедрах, боковых поверхностях живота, грудной клетки. Кожа сухая, дистрофичная, ломкость ногтей и волос. Тоны сердца приглушены, при анемии и нарушении электролитного баланса – тахикардия, систолический шум, на ЭКГ – признаки кардиопатии. Повышена продукция липазы, амилазы. Снижен основной обмен, уровень белковосвязанного иода, что усиливает олигурию, липедемию и гипопротеинемию. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Массивная протеинурия до 20 – 50 г белка/сутки за счет альбумина преимущественно. При амилоидозе мочевой осадок скудный, при геморрагическом васкулите с эритроцитами, в осадке гиалиновые, реже зернистые и восковидные цилиндры. Гипоальбуминемия – снижение до 30–25 г/л, диспротеинемия – повышение альфа-2, бета-глобулиновых фракций, снижение гамма-глобулина (кроме волчаночного нефрита, амилоидоза) НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Гиперлипидемия – повышение холестерина и (или) триглицеридов, фосфолипидов. Дислипопротеидемия – II б, IV типы гиперлипидемии, увеличение пре-бета и бета липопротеидов Гипрекоагуляция, тромбозы до кризов ДВС коагуляции, депрессия фибринолиза, гипокальциемия, гипокалиемия, активация калликреин-кининовой системы Угнетение фагоцитарной функции лейкоцитов, недостаточно интерферона, альфа-1-антитрипсина. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ До снижения функции моча имеет высокую относительную плотность до 1030 – 1050, реакция ее щелочная из-за алкалоза крови Выделяют 3 варианта синдрома: – эпизодический – персистирующий – непрерывнорецидивирующий НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Осложнения – отек мозга, сетчатки, гиперволемический шок, флеботромбозы – инфекции различной природы и локализации (часты пневмонии, плевриты до эмпиемы плевры, перитониты) НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – абдоминальный нефротический криз как проявление гиповолемического шока (перитонитоподобный болевой синдром с рожеподобными кожными высыпаниями, повышением температуры, чаще при брайтовом и волчаночном нефрите, при уменьшении ОЦК менее 55 % от нормы (69 мл/кг – норма) – возникает неконтролируемый коллапс – нефротический шок) НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ОПН с адинамией, болями в поясничной области, тахикардией, олигоанурией, снижением клубочковой фильтрации и повышением азотистых шлаков, петехиальной геморрагической сыпью на коже туловища и конечностей, рвотой "кофейной гущей", носовыми и кишечными кровотечениями) – ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы сосудов почки с исходом в инфаркты ее, инсульты, флеботромбозы НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Диагноз Дача характеристики самого синдрома, выявление основного заболевания. Достоверная диагностика при биопсии почки (и др. органов – костного мозга, печени, кожи, прямой кишки, десны), онкопоиск. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Лечение – Режим – дозированно двигательный, ЛФК, гигиена тела и санация полости рта, диета бессолевая с содержанием белка 1 г/кг массы тела, при больших отеках прием дистиллированной воды – при гипоальбуминемии (менее 20 г/л в сыворотке крови) и гиповолемии (менее 55% от нормы) – в/венное введение белковых растворов и декстранов – при внутрисосудистой коагуляции и длительной терапии гепарином – в/венно свежецитратную плазму, содержащую антитромбин III НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – медикаментозная терапия зависит от причинного заболевания – при неуточненности этиологии и исключении амилоидоза используют глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты – при нефротическом кризе – восполнение ОЦК в/венным введением декстранов (реополиглюкина) до 400–800 мл/сутки, белковых растворов, бинтование конечностей, глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, гепарин, антикининовые препараты (пармидин по 0,5 х 4 раза в сутки), антибиотики НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – при амилоидозе – лечение его – при больших отеках – мочегонные, салуретики (гипотиазид, фуросемид, триампур, бринальдикс, лазикс – парентерально), препараты этакриновой кислоты – урегит. Доза фуросемида индивидуальна с 40–80 мг повышая при отсутствии эффекта до 400 мг и более в сутки – при гипокалиемии – верошпирон, оротат или хлорид калия НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – эуфиллин, дипрофиллин в свечах, внутрь или парентерально для потенцирования действия салуретиков – курортное лечение зависит от основного заболевания, ранее – Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса (Бухара) при брайтовом нефрите без выраженной гипертонии и почечной недостаточности, в ремиссии – санатории Южного берега Крыма. Сейчас это малодоступно.