МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУС УТВЕРЖДАЮ МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С СОМАТОТРОПНЫМИ АДЕНОМАМИ ГИПОФИЗА инструкция по применению УЧРЕЖДЕНИЕ-РАЗРАБОТЧИК: образования «Белорусская Государственное медицинская академия учрежден» последипломноп образования» АВТОРЫ: д.м.н, профессор Ю.Г.Шанько, д.м.н, профессор Л.И.Даниловг к.м.н Д.В. Радюк, В.А. Журавлев, С.К. Станкевич. Минск, 2013 В н а с т о я щ е й инструкции по применению (далее - инструкции описан метод хирургического удаления соматотропных аденом гипофи; с использованием эндоскопического транссфеноидального доступа, также порядок отбора пациентов для оперативного лечения. Инструкция предназначена для врачей - нейрохирургов, врачей эндокринологов. СПИСОК С О К Р А Щ Е Н И Й АДГ — антидиуретический гормон АКТГ — адренокортикотропный гормон ИФР-1 — инсулиноподобный фактор роста-1 ЛГ — лютеинизирующий гормон МРТ — магнитно-резонансная томография ПЧЯ — передняя черепная ямка СЧЯ — средняя черепная ямка СКТ — спиральная компьютерная томография СТГ — соматотропный гормон ФСГ — фолликулстимулирующий гормон ТТГ — тиреотропный гормон ЭКГ — электрокардиограмма ЭОП — электронно-оптический преобразователь ПЕРЕЧЕНЬ Н Е О Б Х О Д И М О Г О ОБОРУДОВАНИЯ, РЕАКТИВОВ, ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ, ИЗДЕЛИЙ М Е Д И Ц И Н С К О Й ТЕХНИКИ Перечень приведен в приложении. Отделение нейрореанимации. ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ 2 Метод аденомами хирургического гипофиза лечения показан при пациентов выявлении у с соматотропными пациента аденомы гипофиза с соматотропной активностью. (D 35.2). Решение о проведении оперативного вмешательства и его объема принимает консилиум в составе врачей - нейрохирургов, имеющих большой опыт в эндоскопической хирургии опухолей хиазмально-селлярной области. Хирургическое лечение соматотропных аденом гипофиза должно осуществляться эндоскопическим транссфеноидальным доступом в нейрохирургическом стационаре республиканского уровня. Показанием для применения метода послеоперационного ведения пациентов с соматотропными аденомами гипофиза является проведение оперативного лечения по поводу соматотропином. П Р О Т И В О П О К А З А Н И Я ДЛЯ П Р И М Е Н Е Н И Я Общим противопоказанием для применения метода хирургического лечения соматотропных аденом гипофиза является наличие соматической патологии в стадии декомпенсации. ОПИСАНИЕ ТЕХНОЛОГИИ И С П О Л Ь З О В А Н И Я МЕТОДА Стандартный эндоскопический транссфеноидальный доступ имеет несколько этапов, и осуществляется, как правило, через правый носовой ход пациента. Положение пациента на столе лежа на спине. Голова пациента жестко фиксируется скобой типа Майнфилда. При необходимости устанавливается нейронавигационная система. Полость носа обрабатывается антисептиками и в носовые ходы вводятся тампоны с симпатомиметиками для снижения кровоточивости слизистой оболочки. 3 отечности и уменьшения Назальный этап. Инструмент заводится в полость носа параллельн носовой перегородке. При этом, в отличие от микрохирургическог метода, нет необходимости использовать назальные расширители. Дале необходимо визуализировать основные ориентиры: носовая перегородка нижняя и средняя носовые раковины, хоаны. По мере продвижения глубину носового хода средняя носовая раковина смещается латеральнс обеспечивая доступ к задним отделам полости носа. При гипертрофи: средней носовой раковины допустимо производить ее резекцию. По мер продвижения в полость носа визуализируются хоаны, сфеноэтмоидальны] карман и соустье основной пазухи, которое визуализируется дл уточнения ориентиров в полости носа. Сфеноидальный этап. Производится отсечение HOCOBOI перегородки от передней стенки основной пазухи. Допустимо проводит частичную резекцию задней части смещается в противоположную носовой перегородки. сторону, и производится Последня трепанаци передней стенки основной пазухи при полном визуальном контроле. Выполняется резекция межпазушных перегородок, и производите; ее осмотр. Слизистая оболочка основной пазухи удаляется и проводите: идентификация костных ориентиров: дно турецкого седла, углублени< бугорка турецкого седла, костные выступы зрительных нервов, костньк выступы сонных артерий, оптикокаротидные карманы, углубление ската. Дальнейшие манипуляции осуществляются только посл< обнаружения всех анатомических ориентиров. В случаях анатомичесю невыраженных костных ориентирах и сомнениях в взаимоотношениях применяется нейронавигационный топографически) контроль, либс интраоперационный рентгенконтроль с ЭОП. Селлярный этап. Трепанация дна турецкого седла выполняется upi помощи дрели, либо костных кусачек. 4 Трепанационное окно i стандартной ситуации включает всю передненижнюю стенку дна седла. Это необходимо для хорошего обзора и манипуляции инструментами в полости турецкого седла в момент удаления опухоли. Твердая мозговая оболочка вскрывается микроскальпелем. Удаление опухоли производится различными инструментами, в зависимости от размера, структуры и плотности опухоли, наличия кистозного компонента, кровоизлияний в опухоль и других факторов. Обычно удаление производится при помощи специальных кюреток, ложек, кусачек, и вакуум-аспиратора или ультразвукового диссекторааспиратора. На этапе удаления опухоли требуется особая осторожность ввиду опасности повреждения сохранной части гипофиза. Поэтому все манипуляции инструментами проводятся только при полном визуальном контроле с использованием сменной угловой оптики 0°, 30°, 45°, 70°. На современном этапе развития нейрохирургических технологий не ставится под сомнение целесообразность проведения интраоперационной визуализации при выполнении оперативного вмешательства на структурах основания черепа, особенно вблизи прохождения крупных сосудов, нервных структур, при манипуляциях в кавернозном синусе и др. В качестве наиболее безрамочная часто применяющегося нейронавигационная система метода и применяется интраоперационный рентгенологический контроль с ЭОП. Применение нейронавигации абсолютно показано в следующих случаях: - повторное хирургическое вмешательство; - микроаденома; - анатомически узкий операционный коридор; - многоячеистая основная пазуха; 5 - медиальное смещение сонных артерий с расстоянием между ним] 12 мм. и менее. Герметизация полости черепа. Послеоперационный дефек укрывается послойно, герметизируя поэтажно все оболочки мозга. В ряд* случаев слои укрепляются клеевыми композициями (двухкомпонентным* фибрин-тромбиновыми, синтетическими латексными, синтетическими герметиками ТМО). При укрытии больших дефектов при расширенных доступах применяется тампонада полости основной пазухи свободным жировым лоскутом, а в случае развития у пациентов послеоперационной ликвореи в раннем послеоперационном периоде производится люмбальное дренирование ликвора. ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С АДЕНОМАМИ ГИПОФИЗА В П О С Л Е О П Е Р А Ц И О Н Н О М ПЕРИОДЕ Ведение пациентов с аденомами гипофиза в раннем послеоперационном периоде осуществляется в соответствии с общими принципами ведения Дополнительно пациентов назначаются нейрохирургического глюкокортикоиды профиля. из расчета 16-24 дексаметазона в сутки, сроком на 3-5 суток. Проводится мг коррекция дооперационных гормональных нарушений. Особое внимание уделяется контролю гликемии, показателей вводно-электролитного обмена (уровень натрия, калия в сыворотке крови, удельный вес мочи, суточный баланс жидкости), сердечно-сосудистых нарушений. При развитии явлений медикаментозная коррекция несахарного аналогами диабета назначается антидиуретического гормона. Аналоги АДГ назначаются со вторых суток, в первые сутки коррекция повышенного диуреза проводится за счет инфузии кристаллоидов 6 и приема жидкости энтерально. Полость носа в послеоперационном периоде обрабатываете растворами антибиотиков (в виде спрея для местного применения), гипертоническими солевыми растворами для промывания оболочки и санации носовых ходов. Применяются слизисто симпатомиметик местно для улучшения функции носового дыхания. После выписки из нейрохирургического стационара пациент показано диспансерное наблюдение врача - эндокринолога в условия: эндокринологического диспансера по месту жительства. Исследовани» остроты и полей контрольных зрения показано МРТ-исследований 1 раз в головного 3 месяца, мозга проведенш в раннеъ послеоперационном периоде, через 6, 12 мес. после операции и далее — по показаниям. При наличии данных о рецидиве или продолженном росте соматотропиномы, при признаках назальной ликвореи, а также в неясных случаях пациент должен быть направлен в нейрохирургический стационар республиканского уровня (по месту проведения операции) для консультации врача - нейрохирурга. При наличии остаточного фрагмента опухоли, и повышенного риска оперативного лечения пациентам показана консультация врача радиолога онкологического диспансера для определения возможности проведения лучевой терапии. ПЕРЕЧЕНЬ В О З М О Ж Н Ы Х О С Л О Ж Н Е Н И Й ИЛИ ОШИБОК П Р И В Ы П О Л Н Е Н И И И П У Т И ИХ УСТРАНЕНИЯ 1. Гематома тщательного ложа гемостаза гемостатических опухоли. в ходе Профилактика: операции с выполнение использованием материалов для локального применения. Лечение большинстве случаев консервативное. 7 в При неэффективности консервативной терапии, или наличи большой гематомы с признаками компрессии окружающих структур ухудшением состояния пациента, показано хирургическое лечение удаление гематомы. 2. Внутрижелудочковое кровоизлияние. Лечение: консервативно (при отсутствии признаков ликвородинамических нарушений), постановка вентрикулярного дренажа (при признаках окклюзии ликворных путей) при неэффективности наружного вентрикулярного дренирования - прямо* хирургическое удаление сгустков крови. 3. Назальная ликворея. Профилактика: многослойная пластика дне турецкого седла. люмбального Лечение дренажа. При дегидратационная терапия, неэффективности установка консервативных мероприятий показано хирургическое закрытие ликворного свища. 4. Риногенный менингит. Профилактика: соблюдение принципов асептики и антисептики, применение антибактериальных лекарственных средств во время операции и послеоперационном периоде. Лечение: антибактериальная терапия (с учетом посева флоры на чувствительность). 5. Отек головного мозга. Профилактика и лечение: дегидратационная терапия. 6. Развитие язв желудочно-кишечного тракта. Профилактика: назначение противоязвенных лекарственных средств. Лечение назначается в соответствии с общими принципами терапии язвенной болезни ЖКТ. 7. Нарушение мозгового кровообращения. Профилактика и лечение: в соответствии с общими принципами ведения пациентов при операциях на головном мозге. 8. Формирование аневризмы интракавернозного отдела внутренней сонной артерии и каротидно-кавернозного соустья. Профилактика: выбор адекватного доступа при прорастании опухоли в кавернозный синус, 8 четкое соблюдение нейровизуализационным принципа контролем. проведения Лечение: операций пс эндоваскулярнс оперативное вмешательство, разобщение каротидно-кавернозного соусты 9. Диэнцефальные нарушения. Профилактика: щадящая техник при удалении опухоли. Лечение: заместительная гормональная терапиз посиндромная интенсивная терапия при различных видах нарушени вводно-электролитного баланса. КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ 1. Радикальность удаления опухоли по данным МРТ. 2. Достижение клинико-метаболической ремиссии акромегалии. 3. Регресс зрительных расстройств или стабилизация зрительные функций. 4. Регресс или стабилизация неврологических нарушений. 5. Отсутствие послеоперационных осложнений. 9 Приложение ПЕРЕЧЕНЬ НЕОБХОДИМОГО ИНСТРУМЕНТАРИЯ ДЛЯ ОБОРУДОВАНИЯ УДАЛЕНИЯ АДЕНОМ ТРАНССФЕНОИДАЛЬНЫМ И ГИПОФИЗА ТРАНСНАЗАЛЬНЫМ ЭНДОСКОПИЧЕСКИМ ДОСТУПОМ 1. Операционный микроскоп хирургический с двумя бинокулярными тубусами на мобильном напольном штативе. 2. Стойка эндоскопическая для проведения нейрохирургических операций. 3. Система архивирования видеозаписей. 4. Специальные кресла для врача - хирурга и ассистента — 2 шт. 5. Накидки, обеспечивающие стерильность аппаратуры при ее работе. 6. Система видеодокументирования с цифровой видеокамерой, цифровым записывающим устройством. 7.Рентгеновская интраоперационная установка типа «С - а г т » . 8.Гемостатические материалы для интракраниального локального применения. 9.Биологические клеевые композиции, для применения в нейрохирургии. 10. Биосовместимые герметики твердой мозговой оболочки, включая искусственную твердую мозговую оболочку. 11. Интраоперационная безрамочная нейронавигационная станция. 12. Операционная, оборудованная системой освещения с зеленым спектром. 13. Операционный стол с приспособлением для жесткой фиксации головы (типа скобы Майнфилда). 14. Моторная система для проведения краниотомии (с пневмо- или ю электрическим приводом). 15. Операционные наборы инструментов для проведение микрохирургических вмешательств на хиазмально-селлярной области. 16. Операционные наборы инструментов для проведения эндоскопических операций на хиазмально-селлярной области (у разных производителей - патентованные укомплектованные наборы для каждого типа операций). 17. Ультразвуковой диссектор - аспиратор с насадками как для проведения УЗ - диссекции и аспирации при микронейрохирургических операций, так и для использования при эндоскопическом трансназальном методе удаления опухоли. 18. Аппарат для проведения интраоперационной реинфузии крови.