Феномен Рейно

Феномен Рейно
Виктор Линёв, MD
Майя Радзыня, MD, PhD
Д-р Не стесняйтесь Natalija
Институт Диагностический радиологии Клинической
Университетской больницы им. Паула Страдиня Рига, Латвия
Клинический случай.
36-летняя практически здоровая женщина с жалобами на потемнения кожи пальцев
правой ступни (Рис.1), сопровождающиеся беспричинными болевыми ощущениями в
течение 4 недель. Женщина также отмечает периодическое похолодание рук. Участковый
врач направил пациентку на дуплексную сонографию артерий ног.
Атеросклеротических изменений в результате обследования выявлено не было (Рис.2,
3). Заднюю артерию ступни не возможно было визуализировать с использованием Б-режима,
цветовой допплер выявил слабый сигнал в проекции хода артерии, и спектральный анализ
показал уменьшение монофазного потока до 13 см/сек.
Учитывая анамнез, было решено повысить температуру кабинета, используя
кондиционер, и сравнить изменения спектра в потоке задней артерии ступни. Через 12 минут
спектральный анализ потока повторили. Теперь артерия была отчётливо видна в Б-режиме,
допплер выявлял хороший сигнал по ходу сосуда, спектральный анализ выявил трёхфазный
поток до 30 см/сек (Рис.4, 5).
Заключение: односторонний феномен Рейно правой ступни.
Феномен Рейно манифестируется как возвратный вазоспазм пальцев рук и ног, чаще
как ответ на стресс и холод. Феномен назван в честь Maurice Raynaud, кто, будучи ещё
студентом, впервые в 1862 году выявил «эпизодический, симметричный периферический
вазоспазм, характеризующийся бледностью, цианозом, румянцем и ощущением распирания
и напряжения, и может сопровождаться болезненностью» (1).
Характерен для холодного климата. Первичный феномен Рейно обычно наблюдается
в возрасте от 12 до 25 лет. Чаще у женщин, чем у мужчин (4:1). У 5 до 15% пациентов с
первичным феноменом Рейно позже по ходу развития болезни развивается вторичная
причина (чаще заболевания соединительной ткани). Характерный возраст для развития
вторичного феномена Рейно – от 35 до 40 лет. Вторичный ФР появляется у 90% пациентов со
склеродермией и, примерно 30% пациентов с системной волчанкой или синдромом Шегрена
(2).
Патогенез феномена Рейно остаётся неясным. Наиболее вероятны множественные
механизмы, и, в зависимости от их присутствия и вклада в развития патогенеза, превалирует
первичный или вторичный, а при вторичном – подлежащая причина. Нет обобщающих
принципов. В основном результатом феномена Рейно является нарушение баланса
вазоконстрикции и вазодилатации, в пользу вазоконстрикции. Стоит отметить также, что
даже у здоровых людей механизмы контроля температуры и кровяного потока чрезвычайно
сложны и малопонятны (3, 4).
Не смотря на то, что диагностика феномена Рейно основана на анамнезе, осмотре, а набор
обследований, по большей части, основан (а также принят) на критериях ФР (5), всё же не
включает в себя дуплексную сонографию как выборочный метод обследования. Существуют
клинические исследования выявляющие хорошую специфичность и чувствительность УЗИ
при распознании первичной и вторичной форм феномена (6,7). Лечение различно среди
пациентов и зависит от тяжести. Первичный феномен Рейно хорошо реагирует на
применение только общих мер (немедикаментозные) и может разрешиться спонтанно. В
сравнение, пациентам с системным склерозом, выраженными язвами фаланг и/или
критической ишемией может потребоваться внутривенное введение простагландинов и,
возможно, хирургия (8).
Обсуждение
Пациентка в нашем случае имеет возраст характерный для вторичного феномена Рейно,
живёт в холодном климате. Симптомы односторонние и захватывают в основном нижние
конечности, что неспецифично для феномена, и для уточнения причины были исключены
наружное сдавливание или атеросклероз. Для различения первичного и вторичного
феномена Рейно необходимо динамическое допплер исследование, которое в данном
случае не было проведено из-за отсутствия должного оборудования и времени.
Ссылки:
1. Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis
and management. J Am AcadDermatol. 2008 Oct. 59(4):633-53.
2. Charkoudian N: Mechanisms and modifiers of reflex induced cutaneous vasodilation and
vasoconstriction in humans. J ApplPhysiol 2010; 109: pp. 1221-1228.
3. Johnson JM, Kellog DL. Local thermal control of the human cutaneous circulation. J
ApplPhysiol 2010; 109: pp. 1229-1238.
4. LeRoy EC, Medsger TA.: Raynaud's phenomenon: a proposal for
classification. ClinExpRheumatol 1992; 10: pp. 485-488.
5. Toprak U, Hayretci M, Erhuner Z, Tascilar K, Ates A, Karaaslan Y, Karademir AM.
Dynamic Doppler Evaluation of the Hand Arteries to Distinguish Between Primary an d
Secondary Raynaud Phenomenon, AJR Am J Roentgenol. 2011 Jul;197(1):W175-80.
6. Schmidt WA,Krause A,Schicke B,Wernicke D. Color Doppler ultrasonography of hand and
finger arteries to differentiate primary from secondary forms of Raynaud's phenomenon.
J. Rheumatol. - August 1, 2008; 35 (8); 1591-8.
7. Ariane L. Herrick and Lindsay Muir: Rutherford's Vascular Surgery, Chapter 122, 1901-1914.
Рис. 1.Изменения цвета II, III и IV пальцев правой ступни.
Рис. 2. Нормальный трёхфазный поток в a. tibialis posterior dxt.
Рис. 3. Нормальный трёхфазный поток в a. tibialis anterior dxt.
Рис. 4. Первое обследование a. dorsalis pedis показывает пониженный монофазный поток,
используя Б-режим артерии слабо визуализируются, у них слабый сигнал цветового
допплера.
Рис. 5. Через 12 минут после повышения температуры в кабинете, наблюдается нормальный
трёхфазный поток в a. dorsalis pedis dxt, артерия отчётливо видна в Б-режиме, сигнал
цветового допплера хороший.