Конспекты статей по проблеме ринолалии систем органов и тканей человека».
advertisement
Конспекты статей по проблеме ринолалии С.Ю. Афонькин «Врождённые заболевания костной и мышечной систем органов и тканей человека». Газета «Биология» N 33-34 - 2001 Статья С.Ю. Афонькина имеет подзаголовок «Волчья пасть и заячья губа». Автор пишет, что расщелины губы и нёба – так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» - являются одними из самых распространённых врождённых дефектов у детей. По распространённости «заячья губа» уступает только врождённой косолапости; Для того чтобы разобраться, что представляют собой эти аномалии, автор предлагает вспомнить эволюцию позвоночных животных. Около 400 млн. лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент Гондвану. В Северном полушарии располагался ЕвроАмериканский континент. 380 млн. лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик Пангея (от греческого Pan-«вся» и ge -«Земля»). В результате изменился климат. Он стал континентальным, т.е. более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособление к засухе. Так появилась новая группа позвоночных – пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных приобретений было костное нёбо. Дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (как у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, обеспечивающие прохождение воздушного потока над ротовой полостью. В результате можно и дышать и жевать. У человека ротовая полость устроена так же. Медицинский аспект Автор объясняет, что «волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости, а именно верхнечелюстных отростков с другой костью черепа, так называемым сошником. В результате на твёрдом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и губу. Раздвоенная же губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Далее автор рассматривает возникновение расщелины верхней губы и нёба у человеческого зародыша (в первые два месяца беременности, когда 1 формируются челюстно-лицевые органы) и отмечает, что узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового обследования только на поздних сроках беременности. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее, т.к. у такого ребёнка могут возникнуть трудности при родах – в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. Также автор говорит о том, что причины возникновения челюстнолицевой аномалии человека до сих пор изучены недостаточно. Специалисты высказывают предположение, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщин во время беременности и приводит исследования учёных Мичиганского университета, исследовавших более 2 тыс. беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. Эти учёные утверждают, что вероятность рождения ребёнка с расщелинами губы и нёба зависит от количества сигарет, выкуриваемых беременной женщиной. Учёные полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врождёнными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Но С.Ю. Афонькин приводит любопытный пример: «волчья пасть»врождённый дефект, который свойствен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в помётах приходится браковать именно из-за этой аномалии. Значит, курение тут ни при чём. Автор делает вывод, что, скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, причиной которого с большей вероятностью можно считать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. Также автор предупреждает, что до сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (полигенное наследование). Поэтому если в семье уже есть ребёнок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование. Психологический аспект Автор пишет, что в средние века новорождённых с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились как прокажённых, а учёные мужи того времени полагали даже, что такие дети в чём-то сродни животным. В наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое отношение окружающих. Вместе с тем, утверждает автор, исправить эти дефекты можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. 2 М.П. Водолацкий «Врождённые пороки развития челюстно-лицевой области» Издательский дом «Русский врач», журнал «Медсестра», № 2-2005, стр. 13-16. В статье «Врождённые пороки развития челюстно-лицевой области» М.П. Водолацкий отмечает, что врождённые пороки развития составляют одну из самых актуальных медицинских и социальных проблем в связи с их высокой частотой и тяжестью. Психологический аспект Автор объясняет, что рождение ребёнка с врождённой патологией челюстно-лицевой области – большое потрясение для родителей, которые слышат, как врождённый дефект называют «заячьей губой», «волчьей пастью» или уродством. Автор обращается к толковому словарю В.И.Даля (т.4, с.508), где слово «уродство» трактуется как «уродливое, безобразное, извращённое, искажённое, чудовищное, нелепое, отвратительное». Непрофессиональное объяснение проблемы медицинским работником с использованием немедицинских терминов часто вызывает у родителей желание расстаться с младенцем, т.е. новорожденный с дефектом развития челюстно-лицевой области, нуждающийся в особенно тщательной родительской опеке, получает статус «отказного ребёнка». Автор также обращает внимание, что отрицательное влияние на психоэмоциональную сферу ребёнка оказывают психологические расстройства, формирующиеся в результате осознания дефекта и появления чувства собственной неполноценности. Медицинский аспект М.П. Водолацкий приводит данные многолетних наблюдений сотрудников кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской академии об этиологии врождённых пороков развития – врождённая патология передаётся по наследству в 15% наблюдений. У 85%детей патология челюстно-лицевой области формируется в первые три месяца внутриутробного развития. Далее автор называет факторы, воздействующие на организм будущей матери и приводящие к данной патологии (физические воздействия, химические, биологические внешние факторы, а также факторы риска, снижающие компенсаторные возможности репродуктивного аппарата. Автор предупреждает, что они способны нарушить не только формирование челюстно-лицевой области плода, но и изменить процесс эмбриогенеза многих других органов (врождённые дефекты в области головы, врождённый порок сердца, аномалии развития верхних и нижних конечностей встречаются у 20% новорожденных с врождённой патологией лица). 3 В своей статье М.П. Водолацкий раскрывает понятие «врождённый порок развития челюстно-лицевой области», говоря о том, что оно является общим определением для многих отклонений от нормы в процессе эмбриогенеза. Это понятие объединяет такие проявления врождённой патологии, как: щелинные дефекты лица, называемые расщелиной, несращением, незаращением; врождённые свищи и кистозные образования; дефекты и деформации носа, ушных раковин, челюстных костей, языка; врождённые опухоли. В статье приводятся рисунки встречающихся расщелин лица у детей. Говоря о лечении больных с врождённым пороком развития лица, автор особое внимание обращает на то, что несвоевременно начатое или неправильно проведённое лечение может усугубить имеющуюся у ребёнка патологию. Поэтому дети с врождённым пороком развития лица нуждаются в тщательно организованном уходе, наблюдении и лечении с участием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, педиатра, оториноларинголога, психоневролога, генетика, логопеда, методиста по лечебной гимнастике, психолога. Также важно, что устранение сложного комплекса анатомофункциональных нарушений у детей с врождённой расщелиной губы и нёба достигается в результате комплексного и многоэтапного лечения, являлось ранним, выполнялось по конкретной программе и в определённые сроки. В качестве примера автор приводит программу лечения детей с расщелиной губы и нёба в Ставропольском межобластном центре, направленную на устранение анатомических и функциональных нарушений к 13-15 годам (см. таблицу) Далее автор освещает вопрос о профилактике врождённых пороков развития, которая предусматривает: 4 1.Санитарно-просветительную работу с населением по данной проблеме. 2.Предупреждение формирования индуцированного мутагенеза в первом триместре беременности под влиянием неблагоприятных внешних физических, химических и биологических воздействий, а также устранение факторов риска развития врождённой патологии лица. Автор останавливается на профилактических мерах: ознакомление широкого круга гинекологов, педиатров, стоматологов с причинами аномалий развития челюстно-лицевой области и механизмом их формирования; санитарно-просветительная работа среди женщин с целью предупреждения абортов; пропаганда среди молодёжи здорового образа жизни, борьба с курением, пьянством, наркоманией; исключение возможности кровнородственного брака и отказ от планирования деторождения для родителей старше 35-40 лет и т.д. М.П. Водолацкий говорит о том, что преобладание среди неблагоприятных воздействий на организм будущей матери химических факторов диктует необходимость особого внимания к загрязнённости внешней среды. Среди мер, которые следует принять на государственном уровне,- снижение концентрации токсичных веществ на производстве, улучшение экологической обстановки. В заключение автор призывает медицинских работников - при рождении ребёнка с врождённой патологией челюстно-лицевой области внушить родителям твёрдую уверенность в эффективности реабилитационных мероприятий, возможности полной функциональной и косметической коррекции порока. 5 Логопедия: учебник для студ. дефектол. фак. пед. высш. учеб. заведений / под ред. Л.С.Волковой. – 5-е изд., перераб. и доп. – М.: Гуманитар. изд. центр ВЛАДОС, 2006. – 703 с.: ил.- (Коррекционная педагогика). В раздел II учебника «Логопедия» («Виды нарушений голоса и речи») 7-я глава посвящена ринолалии. Ринолалия В начале Л.С.Волкова даёт краткую характеристику данному нарушению. Ринолалия (от греч. rhinos – нос, lalia – речь) – нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. Ринолалия по своим направлениям отличается от дислалии наличием изменённого назализованного тембра голоса. При ринолалии артикуляция звуков, фонация существенно отличаются от нормы. Далее автор рассказывает о работе артикуляционного аппарата при нормальной фонации во время произнесения всех звуков речи, в частности о роли нёбно-глоточного смыкания. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания автор выделяет различные формы ринолалии. Открытая ринолалия Л.С.Волкова указывает, что при открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наибольший назальный оттенок при произнесении гласных и и у, наименьший оттенок имеет гласный а. Значительно нарушается тембр при произнесении согласных. Медицинский аспект Автор называет разные методы функционального исследования открытой ринолалии – «проба Гутцмана», использование фонендоскопа. Автор выделяет: функциональную открытую ринолалию Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией. Наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба. Признаком её служит боле выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее. Прогноз – обычно благоприятный. 6 органическую открытую ринолалию (может быть приобретенной или врожденной) Причиной приобретенной открытой ринолалии могут быть повреждения языко-глоточного и блуждающего нерва, ранения, давление опухоли и т.д. Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденной расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба. Далее автор пишет, что ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных областей медицины и логопедии. Расщелины принадлежат к наиболее частым и тяжелым порокам развития. У детей с врожденными расщелинами, имеются серьезные функциональные расстройства, которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Автор приводит классификацию врожденных расщелин, принятую в настоящее время. Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина; неполная расщелина: без деформации кожно-хрящевого отдела носа, с деформацией кожно-хрящевого отдела носа; полная расщелина. Врожденные расщелины нёба: расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные), неполные, полные; расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая, неполная, полная; полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя, двусторонняя; полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя, двусторонняя; полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела мягкого нёба: односторонняя, двусторонняя; Затем автор отмечает, что логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (подслизистую, или скрытую) расщелину и обращает внимание на нюансы обнаружения. После этого Л.С. Волкова выделяет этапы хирургического лечения детей с данной аномалией. Психолого-педагогический аспект По состоянию психического развития, автор делит детей с расщелинами на несколько групп: с нормальным психическим развитием, с задержкой умственного развития, с олигофренией разной степени. Далее автор отмечает, что патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклонения в развитии не только звуковой стороны, в разной степени страдают и другие различные структурные компоненты речи. 7 В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие просодических элементов речи. Отмечается позднее начало речи, «искаженный» путь развития речи и много других отклонений. В своих материалах автор делает вывод, что особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов. Особенности письма обусловлены искажением и несформированностью фонематической системы языка вследствие нарушения произношения. Поэтому звуковые образы неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма. Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом. Л.С. Волкова указывает на связь нарушений письма с дефектами артикуляционного аппарата, имеющую разнообразные проявления и подробно останавливается на примерах. Далее автор предлагает методику коррекционной работы, направления которой зависят от имеющихся отклонений (фонетическое, фонетико-фонематическое и общее недоразвитие). Л.С. Волкова кратко описывает методики, разработанные А.Г. Ипполитовой, Л.И. Вансовской и И.И.Ермаковой. Кроме того, в книге предлагается практический материал (гимнастика для нёба, гимнастика для губ и щёк, гимнастика для языка) и оценки речи при открытой ринолалии. Закрытая ринолалия Медицинский аспект Автор дает определение закрытой ринолалии. Закрытая ринолалия образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Причины закрытой формы – чаще всего органические изменения в носовом пространстве, или функциональные расстройства небно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых, затрудняется носовое дыхание. В материале выделены: функциональная закрытая ринолалия (наблюдается при хорошей проходимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. Однако тембр нозальных и гласных звуков при этом может быть нарушен сильнее, чем при органических формах); органическая закрытая ринолалия (наблюдается при непроходимости носовой полости) 8 передняя закрытая ринолалия (наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, при полипах в носовой полости, при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости); задняя закрытая ринолалия (наблюдается при аденоидных разрастаниях, реже носоглоточных полипах, фибромах, или иных носоглоточных опухолей) Педагогический аспект Автор указывает, что эффективность логопедической работы по устранению ринолалии зависит от состояния носоглотки и возраста ребенка. Важным фактором является способность ребенка отличать нозальный тембр голоса от нормального. На начальном этапе занятий автор рекомендует дыхательные упражнения, цель которых состоит в дифференциации носового и ротового вдоха и выдоха. Следующим этапом является работа над дифференциацией носового и ротового выдохов. Заключительным этапом является работа над звучностью гласных звуков и над противопоставления звуков по признаку назальность – неназальность. Смешанная ринолалия Медицинский аспект Л.С. Волкова пишет, что некоторые авторы (М. Зееман, А. Митронович-Моджеевска) выделяют смешанную ринолалию. Смешанная ринолалия - это состояние речи, характеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра голоса. Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичным, по мнению автора, являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков. Автор обращает внимание, что состояние речи может ухудшиться после аденотомии, так как возникает нёбно-глоточная недостаточность и проявляются признаки открытой ринолалии. В связи с этим, логопеду следует тщательно обследовать строение и функции мягкого нёба, установить какая форма ринолалии сильнее нарушает тембр речи. После операции используются приемы коррекции, разработанные применительно к открытой ринолалии. В конце всего раздела предлагается список дополнительной литературы по данному виду нарушения. 9 «Воспитание и обучение детей дошкольного возраста с отклонениями в развитии» Образовательный портал Ханты-Мансийского автономного округа – Югры. Комитет по информационным ресурсам http: // www.eduhmao.ru В данной статье авторы рассматривают основные виды нарушений развития детей дошкольного возраста. Отмечается, что в настоящее время активно развивается теория и практика детской дошкольной коррекционной педагогики и специальной психологии. Перед медико-психолого-педагогическими службами стоит задача углублённого изучения особенностей психического развития каждого ребёнка для определения адекватных индивидуализированных мероприятий коррекционно-воспитательного, развивающего и лечебно-профилактического воздействия. Далее анализируется накопленный материал, характеризующий специфические особенности детей с разными отклонениями в развитии, структуру и механизм отклонений, пути воздействия на имеющийся у ребёнка дефект. Недоразвитие речи отрицательно влияет на общее психическое развитие ребёнка, затрудняет его общение с окружающими. Речевые нарушения отмечаются практически при всех видах отклонений в развитии детей: при умственной отсталости, при задержке психического развития, при детском церебральном параличе, при нарушениях слуха, зрения. Однако в каждом из названных случаев нарушения речевой деятельности имеют своеобразный характер и специфическую структуру. В каждом из случаев требуется особая система коррекционно-воспитательного воздействия. Каждое из видов нарушений развития глубоко проанализировано в специальной литературе (Е.М.Мастюкова, Л.С.Волкова, М.В.Шевченко, Р.И.Лалаева и мн. др.) Медицинский аспект К тяжёлым случаям нарушений речи авторы относят ринолалию – нарушение звукопроизношения и просодической стороны речи, в первую очередь голоса, вызванное нарушением строения артикуляционного аппарата в виде расщелин (незаращений) губы, альвеолярного отростка, десны, твёрдого и мягкого нёба. Речь ребёнка долго остаётся невнятной из-за назализации и нарушения произношения разных (часто многих) звуков. Как вторичное нарушение в структуре дефекта из-за первичной несформированности артикуляции и просодической стороны речи могут возникнуть лексико-грамматические нарушения. Тогда говорят об общем нарушении речи, а не только о фонетико-фонематической неполноценности. Открытая ринолалия – следствие врождённого дефекта твёрдого и (или) нёба. Наличие врождённой открытой ринолалии нарушает весь комплекс согласованных рефлекторных движений, участвующих в механизмах звучной речи, - дыхании, голосообразовании и артикуляции. Чем 10 обширнее расщелина, тем больше её отрицательное влияние на формирование звуковой стороны речи ребёнка. В тяжёлых случаях речь ребёнка совсем не понятна окружающим. Психолого-педагогический аспект Авторы дают характеристику всех психических функций умственно отсталого ребёнка. Указывают, что у умственно отсталых дошкольников снижена ориентировочная деятельность, активность, нарушена моторика, отмечен низкий уровень мотивированности и потребностей. Наблюдается недостаточность внимания, слабость смысловых связей, бессистемность имеющихся представлений, нарушение памяти. Недоразвиты все компоненты устной речи, касающиеся фонетикофонематической и лексико-грамматической сторон. Кроме того, у умственно отсталых детей могут быть все виды речевых нарушений как сопутствующие проявления интеллектуального дефекта. Может быть механическая дислалия (нарушение звукопроизношения из-за нарушения строения артикуляционного аппарата), ринолалия (нарушения речи из-за расщелины артикуляционного аппарата), дизартрия (нарушение всей звуковой системы речи из-за нарушения иннервации артикуляционного аппарата – параличи, парезы), могут быть алалии, афазии, заикание. В статье указывается, что при анализе речевых нарушений у умственно отсталого ребёнка, важно ориентироваться на выделенные Р.Е.Левиной уровни речевого недоразвития, соотнося с ними состояние речи конкретного ребёнка и определяя при этом вид его речевого нарушения. В заключении авторы отмечают, что принципиально важным для дошкольной дефектологии является правильное разграничение нарушений речи и мышления. В одних случаях умственная отсталость является первичным в структуре дефекта ребёнка, а например, отсутствие или тяжёлое нарушение речи – вторичное, производное проявление. В других же случаях умственная отсталость является вторичным, производным у ребёнка с тяжёлым нарушением речи. Своевременное и правильное диагностирование таких нарушений – важный фактор результативности лечебно-оздоровительного и психологопедагогического воздействия. Далее авторы рассказывают об организации специальной педагогической помощи детям с нарушениями речи. Типовым положением о дошкольных учреждениях и группах детей с нарушениями речи определены три профиля специальных групп: 1. группы для детей ФФН – у детей присутствует нарушения звукопроизношения, осложнённые фонематической недостаточностью 2. группы для детей с ОНР – у ребёнка отмечается несформированность всей речевой системы, не развивается словарь, грамматический строй, связная речь, звукопроизношение. 3. группы для детей с заиканием. В группу ФФНР направляются дети с нарушением произношения отдельных или нескольких звуков, звукосочетаний или целых групп звуков, 11 т.е. дети с дислалией (в случаях, когда дефект исчерпывается нарушением звукопроизношения или сочетается с ринолалией). При этом отмечается не только нарушение звукопроизношения, но и нарушение речевого дыхания, голоса, назализация – носовой оттенок (гнусавость). В группу ФФН дети зачисляются на полгода или на год. Преодоление фонетико-фонематического недоразвития достигается целенаправленной логопедической работой по коррекции звукопроизношения и развитию фонематического восприятия. Система обучения и воспитания таких детей включает коррекцию речевого дефекта и подготовку к полноценному овладению грамотой. Подводя итог, авторы пишут, что коррекционное обучение предусматривает развитие круга знаний и представлений об окружающем, развитие словаря, звукового анализа и синтеза, речевых умений и навыков, которые должны быть усвоены детьми на данном возрастном этапе. 12 Уракова А.И. Особенности задержки психического развития у детей с врождёнными расщелинами лица и нёба: Тезисы докладов. VI научная сессия по дефектологии. – М., 1971. В своей работе автор подробно останавливается на проблеме задержек психического развития и олигофрений у детей с расщелинами лица и нёба. Медицинский аспект Опираясь на этиологию, автор выделяет два вида задержек психического развития, характерных для детей с врождёнными расщелинами нёба: задержка психического развития вследствие нарушений слуха. Основной симптом – недоразвитие речи, нарушение фонематического восприятия. Автор отмечает, что такие дети затрудняются с объяснением выбора при решении вербальных логических заданий, при составлении рассказа; задержка психического развития вследствие психического инфантилизма, причинами которого могут быть расстройства питания, гипотрофии и анемии в раннем возрасте, связанные с нарушениями вскармливания. Автор обращает внимание на то, что в анамнезе таких детей отмечены асфиксия и недоношенность Психолого-педагогический аспект Для этой группы детей характерны недоразвитие эмоциональноволевой сферы, нарушения речи, церебрастенические состояния, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, сниженная работоспособность. Далее автор отмечает, что комплексные исследования позволяют сделать заключение о том, что группа детей с ринолалией является полиморфной по уровню психического развития. Динамическое наблюдение выявило детей с задержкой психического развития, с парциальной задержкой психического развития, с различным уровнем развития памяти, внимания, восприятия, мышления. Наиболее характерным оказалось наличие дефицита внимания. Отмечена рассеянность внимания, усиливающаяся по мере выполнения задания, ограниченный объём внимания, его фрагментарность, когда ребёнок по истечении определённого времени начинает воспринимать только отдельные части предъявляемой ему информации. Нарушения памяти выражаются также в трудности запоминания речевого материала, в быстром его забывании. В своей работе автор указывает, что вопрос о проявлении задержки психического развития данного контингента детей нуждается в тщательном изучении. Есть основания считать, что нередко задержка психического развития носит временный характер и успешно устраняется в адекватных дефекту условиях обучения и воспитания. 13 Жанна Чекмарева, Адиль Мамедов - доктор медицинских наук (Московский Центр детской челюстно-лицевой хирургии) Заячья губа Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности "заячья губа" уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, - проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с "заячьей губой", родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них "получился" такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы. Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов. Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций. Волчья пасть 14 В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни расщепленное нёбо, или "волчья пасть". Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с "волчьей пастью". Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома. В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована. В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти. Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстнолицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика коррекция верхней губы и уранопластика - коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов - это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других - 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие - в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. 15 Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном - чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе - до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные "гнусавые" интонации. С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты - микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности. Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит современная медицина в состоянии помочь таким детям. "Заячья губа", "волчья пасть" - это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением - "врожденная расщелина губы и неба". 16
