Лекция 1. Классификация, диагностика, лечение аномалий половых органов КОД ПО МКБ-10 Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки. Q51.0 Агенезия и аплазия матки, в том числе врождённое отсутствие матки. Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища. Q51.2 Другие удвоения матки. Q51.3 Двурогая матка. Q51.4 Однорогая матка. Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки (врождённое отсутствие шейки матки). Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки матки (гипоплазия тела и шейки матки). Q51.9 Врождённые аномалии тела и шейки матки неуточнённого генеза. Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов. Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища. Q52.1 Удвоение влагалища (разделённое перегородкой влагалище), за исключением удвоения влагалища с удвоением тела и шейки матки, отмеченного рубрикой Q51.1. Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище. Q52.8 Другие уточнённые врождённые аномалии женских половых органов. Q52.9 Врождённые аномалии женских половых органов неуточнённого генеза. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врождённых аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с выраженной гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают четвёртое место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Наиболее часто в подростковом периоде у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ, а также аплазию матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек. СКРИНИНГ В группу риска рождения девочек с пороками развития должны быть включены женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), и женщины, перенёсшие вирусные инфекции в сроки беременности от 8 до 16 нед. А скринингу подлежат девочки, рождённые такими женщинами. КЛАССИФИКАЦИЯ В настоящее время существует много классификаций пороков развития влагалища и матки, основанных на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов (Мандельштам А.Э., 1940; Muller P., Dellenbach, 1974; Rock J., 1997). В практике гинекологов детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте. • Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена). • Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки: -полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-КюстераМайера-Хаузера); -полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; -полная аплазия влагалища при функционирующей матке; -частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке. • Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: - полное удвоение матки и влагалища; - удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; -удвоение тела матки при одной шейке матки и одном влагалище (седловидная матка, или двурогая матка, или матка с полной или неполной внутренней перегородкой, или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом). • Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков: - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; - удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; - удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка). ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов. Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза. По современным представлениям, у всех млекопитающих матка образуется в результате слияния мюллеровых протоков, однако протяженность слившихся мюллеровых протоков варьирует: сумчатые имеют парную матку, грызуны - внутриматочную перегородку, большинство копытных и хищных - двурогую, приматы и человек - одну грушевидную матку. Вероятно, что форма матки соответствует количеству эмбрионов, развивающихся в ней. Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез мюллерингибирующей субстанции, на Х-хромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагается также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных гениталий по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. Поэтому отсутствие или дефицит развития рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки. Представляет особый интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает, и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки. Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов - пороки мочевой системы (у 60% больных) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища). Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняется общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота пороков мочевыделительной системы колеблется от 10 до 100%. Кроме того, определённым видам аномалий гениталий сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ у всех пациенток наблюдают аплазию почки на стороне порока половых органов. При отсутствии условий роста мюллеровых протоков формируется полная аплазия матки и влагалища. Выпадение или замедленное продвижение урогенитального тракта до урогенитального синуса формирует аплазию влагалища при функционирующей матке. При этом протяженность аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, полная аплазия влагалища при наличии матки почти всегда сочетается с аплазией ее шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток отмечают две рудиментарные матки. Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В пубертатном периоде проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке. У девушек с аплазией влагалища и матки характерная жалоба отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота. Больные с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте жалуются на циклические боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпоса большого размера. R. Chircop (2003) наблюдал острую задержку мочеиспускания у девочки 13 лет с гематокольпосом и гематометрой, возникшими при атрезии гимена. A. Kumar (2002) описывает задержку мочеиспускания на фоне интенсивных болей в нижних отделах живота у двух девочек с атрезией гимена. R.G. Buick (1999) сообщил о девочке с атрезией гимена, жалующейся на боли в поясничной области, недержание мочи и запор, длившиеся в течение 72 ч. Характерная жалоба больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке - наличиециклических (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе - ноющие, при гематометре схваткообразные), могут быть рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При этом пороке нарушается отток менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Больных беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками, доводя их до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами у больных появляются постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей. Такие пороки, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), могут клинически не проявляться. Иногда больные отмечают болезненные и/или обильные менструации. Больные с рудиментарным замкнутым рогом матки жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, которые не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии вызывает у них суицидальные мысли, а иногда и попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться без сообщения полостей этих маток между собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога), которая, скапливаясь в ней, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рудимента. ДИАГНОСТИКА Поэтапная диагностика включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы. АНАМНЕЗ Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. По данным отделения гинекологии детского и юношеского возраста Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова (НЦАГиП РАМН), неадекватное хирургическое лечение до поступления в специализированный стационар проводят у 37% девочек с пороками развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови, а необоснованные операции или консервативное лечение - у каждой четвертой больной с аплазией влагалища и матки. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы - киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, кистома яичника, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит, дисфункция яичников, острый аппендицит, "острый живот" и т.д. Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее частые рассечение "атрезированной" девственной плевы, пункция и дренирование гематокольпоса, бужирование "стриктуры" влагалища, диагностическая лапаротомия. В лучшем случае выполняют лапароскопию, пункцию гематометры, попытку метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытку удалить "нефункционирующую" почку, резекцию яичников. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ При аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве). Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения и иметь вид: - сглаженной поверхности от уретры до прямой кишки; - девственной плевы без углубления в промежности; -девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см; - ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации). Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии в полости малого таза матки. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика. Атрезию девственной плевы в ряде случаев диагностируют у девочек грудного возраста по выбуханию промежности в области девственной плевы в результате образования мукокольпоса. Однако в основном клиническая симптоматика появляется в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре визуализируют выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго- (или мягко) эластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование матку. У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу находят малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейку матки не определяют. В области придатков нередко пальпируют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы). У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии 2-8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) находят образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. Причём чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, но вместе с тем, как отмечалось выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, менее выражен болевой синдром. На его вершине пальпируют более плотное образование (матка), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы). При рудиментарном замкнутом роге матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне гематосальпинкс. Отличительная особенность этого порока - аплазия почки на стороне замкнутого влагалища у всех пациенток. При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу выявляют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Лабораторные исследования малоинформативны для выявления порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матку не определяют или видят один или два мышечных валика (2,5×1,5×2,5 см), яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. При аплазии влагалища и рудиментарной функционирующей матке на эхограмме отсутствует шейка матки и влагалище, определяют гематосальпинксы, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса и, достаточно часто гематометры, имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Вместе с тем при этом пороке УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как внутриматочную перегородку, двурогую матку, перекрут кисты яичника, узловую форму аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируют только одно устье маточной трубы. МРТ - современный безопасный высокоинформативный, неинвазивный и нелучевой метод диагностики пороков влагалища и матки. Он позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Несмотря на высокую диагностическую ценность, КТ сопровождается лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте. Последний этап диагностики - лапароскопия, которая выполняет не только диагностическую, но и лечебную роль. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференцированную диагностику полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46,ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу). Дифференцированную диагностику пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым воспалительным процессом органов малого таза. Патология почек и мочевыделительной системы требует консультации уролога или нефролога. ЛЕЧЕНИЕ Цель лечения - создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой. Показание к госпитализации - согласие больной на консервативную или хирургическую коррекцию порока развития матки и влагалища. Медикаментозное лечение при пороках развития матки и влагалища не применяют. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Так называемый бескровный кольпопоэз применяют только у больных с аплазией влагалища и матки путём использования кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстневу искусственное влагалище образуют путём вытяжения слизистой преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры "ямки" в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Пациентка проводит процедуру самостоятельно под наблюдением медицинского персонала. Эта методика усовершенствована в отделении гинекологии детского и юношеского возраста НЦАГиП РАМН. Для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища кольпоэлонгацию проводят с одновременным использованием крема Овестин♠ и геля Контрактубекс♠ (Е.В. Уварова, 2006). Неоспоримые преимущества метода - консервативность, отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения. Продолжительность первой процедуры - в среднем 20 мин, в последующем она увеличивается до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации около 15-20 процедур, начиная с одной процедуры в сутки с переходом через 1-2 сут на две процедуры. Обычно проводят 1-3 курса кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес. У подавляющего большинства пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удается добиться образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей два поперечных пальца на глубину не менее 10 см. При неэффективности консервативного лечения показана операция. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз. Первые сообщения о попытках проведения этой операции относятся к началу XIX в., когда G. Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения эндоскопических технологий кольпопоэз сопровождался исключительно высоким риском интра- и послеоперационных осложнений. Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались применять его длительную тампонаду и дилатацию, введение в созданный тоннель между мочевым пузырем и прямой кишкой протезов (расширителей Гагара из серебра и нержавеющей стали, фантом с комбутеком-2♠ и колацином и т.д.). Однако проведение этих процедур крайне болезненно для больных и недостаточно эффективно. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересадкой кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко формировалось рубцовое сморщивание неовлагалища, некроз имплантированных кожных лоскутов. В.Ф. Снегирев в 1892 г. выполнил кольпопоэз из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра- и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки. До настоящего времени некоторые хирурги применяют сигмоидальный кольпопоэз, которые к преимуществам относят возможность выполнения этой операции задолго до начала половой жизни при выявлении этого вида порока в детском возрасте. Негативные особенности этого вида кольпопоэза его крайняя травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище, вследствие этого отказ от половой жизни. Психотравмирующая ситуация для больных - выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. При осмотре наружных половых органов четко визуализируют демаркационную границу красного цвета на уровне входа влагалище. Нельзя не согласиться с мнением Л.В. Адамян и соавт. (1998), что этот метод коррекции, выполняемый не по жизненно важным показаниям, травматичен, сопровождается высоким риском осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и представляет в настоящее время только исторический интерес. В современных условиях "золотой стандарт" хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки - кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и соавт. впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией, используя принцип "светящегося окна", методика которого усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян и соавт. Это оперативное вмешательство выполняют две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая - промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления, выявляют количество и расположение мышечных валиков. Манипулятор отмечает эту часть брюшины и подает ее вниз, постоянно удерживая. Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции. Кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал создают до тазовой брюшины. Следующий ответственный этап операции - идентификация брюшины, которая осуществляется с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище. Последний этап операции - формирование купола неовлагалища, который осуществляют через лапароскоп. Накладывают кисетные швы на брюшину мочевого пузыря, мышечные валики (рудименты матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Купол неовлагалища создают на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности. На 1-2 сут в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом♠ или левомеколем♠. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища - обязательное условие предотвращения сращения его стенок. Исследования отдалённых результатов показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина - 11-12 см, растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечается умеренная складчатость и незначительное слизистое отделяемое влагалища. При неполноценной рудиментарной, но функционирующей матке и болевом синдроме, обусловленном, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с кольпопоэзом из тазовой брюшины выполняют их удаление. Удаление функционирующих мышечных тяжей/тяжа возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз проводят на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву). Аналогичная тактика лечения - единственно обоснованный метод коррекции аплазии влагалища у больных с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь четкое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующая матка с аплазией шейки или цервикального канала - рудиментарный, недоразвитый орган, неспособный в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию, и нет необходимости любой ценой сохранять неполноценную матку. Все попытки сохранить орган и создать соустье между маткой и преддверием влагалища с помощью сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища возможно проводить лапароскопическим доступом. Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом: - диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала); - создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом; -экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырно-маточной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки); -кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни; пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов возможно проведение кольпоэлонгации. У определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого препарата обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, по-видимому, и служит причиной выраженного болевого синдрома. К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами "острого живота" часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит и др.). Вследствие этого выполняют аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся атрезированной девственной плевы и т.д. Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, недопустимо. Это не только не устраняет причину заболевания, но и затрудняет в дальнейшем проведение адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища. В настоящее время оптимальный способ коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке - вагинопластика методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопической ассистенцией. Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает операцию. Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов. • Крестообразное рассечение вульвы с мобилизацией лоскутов на протяжении 2-3 см. • Создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Этот этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки, которые тесно связаны с аплазированной частью влагалища. • Мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей. • Х-образный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу). • Пункция и опорожнение гематокольпоса, промывание влагалища раствором антисептика, визуализация шейки матки. • Соединение краев вульвы и нижнего края опорожненного гематокольпоса по типу клин в паз (принципу зубцов шестеренки). После операции вводят пропитанный вазелиновым маслом♠ рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 сут. При функционирующем замкнутом роге матки удаляют рудиментарную матку и гематосальпинкс через лапароскоп. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижакова (2003) разработали метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Выполняют лапароскопию, ретроградную гистерорезектоскопию и резекцию эндометрия замкнутого функционирующего рога матки. Хирургическое лечение удвоенной матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключается в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем размером 2×2,5 см под лапароскопическим контролем. • Влагалищный этап: - вскрытие гематокольпоса; - опорожнение гематокольпоса; - промывание влагалища раствором антисептика; - иссечение замкнутой стенки влагалища (создание "овального окна"). • Лапароскопический этап: -уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб; - контроль опорожнения гематокольпоса; - опорожнения гематосальпинкса; - выявление и коагуляция очагов эндометриоза; - санирование брюшной полости. У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное её рассечение и опорожнение гематокольпоса. ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности - 10-30 сут обусловлены темпами реконвалесценции после операций. ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ У больных с аплазией влагалища и матки целесообразно повторение курсов кольпоэлонгации 2-3 раза в год при отсутствии постоянного сексуального партнера для профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. В целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища после хирургической коррекции влагалища и матки показано диспансерное наблюдение с осмотром 1 раз в 6 мес до 18 лет. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, циклические нарастающие по интенсивности боли внизу живота и менархе показания к консультации гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности первого полового контакта или невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных контактов во избежание проникающих калечащих разрывов промежности и уретры у больных с аплазией влагалища. ПРОГНОЗ При своевременном обращении к гинекологу в квалифицированное гинекологическое отделение, оснащённое современной диагностической и хирургической аппаратурой, прогноз течения заболевания благоприятный. Больные с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона. СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. - М.: ЭликсКом, 2004. - 206 с. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З Пороки развития матки и влагалища. - М.: Медицина, 1998. Адамян Л.В., Макиян З.Н. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М.: 2001. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. - М.: МИА, 2000. Кулаков В.И., Богданова Е.А., Волобуев А.И. и др. Клиническое значение применение магнитно-резонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии / Под ред. А.Н. Стрижакова и соавт. - М.
