МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ АЛТАЙ БПОУ РА «МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ» Курсовая работа По дисциплине: ПМ 02 МДК 0203 Лечение пациентов детского возраста. На тему: Иммунодефицитные состояния. Выполнил: cтудент 3 курса, 133 гр., отделение «Лечебное дело» Пищуленок А.С. Научный руководитель: Суржанская А.В. Горно-Алтайск, 2023 Оглавление Введение………………………………………………………………………. 2 Глава I § 1 Определение …………………………………………………….. 3 § 2 Классификация…………………………………………………... 3 § 3 Симптомы……………………………………………………...… 4 § 4 Первичные иммунодефициты – лечение………………………. 4 § 5 Вторичные иммунодефициты ………… ………………………. 8 § 6 Лечение ………………………………………………………….. 9 § 7 Принципы лечения иммунодефициты ………………………… 10 § 8 Тактика фельдшера ..……………..……………………………... 13 § 9 Заключение……….……………….……………………………... 13 § 10 Список источников и литературы …………..………………... 14 1 Введение Иммунитет — способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза. Иммунодефицит — патологическое состояние высокой предрасположенности к инфекции и связанным с ней заболеваниям вследствие недостаточности системной защитной иммунной реакции в ответ на антигенную стимуляцию, обусловленной дефектами развития или приобретенными расстройствами в одном или нескольких элементах системы иммунитета организма. Выделяют шесть основных видов иммунодефицитов: - обусловленный нарушением образования антител, то есть дисфункцией продуцирующих антитела В-лимфоцитов; - вызванный расстройствами клеточного звена иммунной системы, то есть нарушением функционирования Т-лимфоцитов; - комбинированные иммунодефициты как результат одновременных расстройств функций В- и Т-лимфоцитов; - вследствие недостаточного фагоцитоза; - в результате нарушений в системе комплемента. Актуальность изучения проблем иммунодефицитами объясняется широкой их распространенностью и большим количеством врачебных ошибок в их диагностике и лечении. Иммунные нарушения имеют множество вариантов и часто определяют клиническую картину того или иного заболевания. Цель исследования. Анализ заболеваемости иммунодефицитами, выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи детям с иммунодефицитами. 2 Определение Иммунодефициты — группа разнообразных состояний, при которых иммунная система не функционирует должным образом, поэтому заболевания, вызванные инфекцией, возникают и повторяются чаще, протекают тяжелее и длятся дольше, чем обычно. Частые и тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, которые возникают у новорожденного, подростка или взрослого и к тому же плохо поддаются лечению, могут свидетельствовать о нарушении функции иммунной системы. Некоторые из таких нарушений ведут к развитию редких онкологических заболеваний или к болезням, которые вызывают микроорганизмы, в норме не патогенные для здорового человека. С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различаем первичные и вторичные иммунодефициты. Классификация Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы, происходящее на фоне различных генетических нарушенийврожденные (генетические или эмбриопатии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или несколькихее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. При первичных иммунодефицитах могут нарушаться отдельные составляющие иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплимента. Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на 3 организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Симптомы У большинства здоровых детей в течение первого года их жизни обычно отмечается около 6 нетяжелых инфекций дыхательных путей, особенно при контакте с другими детьми. У таких же детей, но с нарушенным иммунитетом, как правило, наблюдаются бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто повторяются или ведут к осложнениям. Например, у этих детей после ангины и насморка может развиваться воспаление придаточных пазух, хронический отит и хронический бронхит, нередко переходящий в пневмонию. Кожа и слизистые оболочки, выстилающие ротовую полость, глаза и половые органы, восприимчивы к инфекции. Ранним признаком нарушения иммунитета бывает грибковое поражение полости рта, например кандидозный стоматит (молочница), а также язвы полости рта и воспаление десен. Воспаление глаз (конъюнктивит), выпадение волос, тяжелая экзема и появление багровых пятен на коже из-за разрушения капилляров также являются признаками возможного иммунодефицита. Инфекции желудочнокишечного тракта могут приводить к поносу, усилению газообразования и снижению веса. Первичные иммунодефициты – Клиническая картина Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицитных состояний имеет общие черты. 1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации. 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии. 4 3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит. 4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке. 5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролиферативные заболевания. 6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития. 7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции. 8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания — бронхолегочное поражение. Со стороны желудочно-кишечного тракта — диарея. Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически — предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании — лимфопения (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т- и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1—2 года жизни. Синдром дискинезии. Клинически — гибель плода или ребенка сразу после рождения. Иммунологически — дефект созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток в костном мозге. Диагностика. Диагностика первичных иммуннодефицитных состояний. Чтобы выявить ребенка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития. Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета: 1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание): 5 а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний; б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний; в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом; 2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать: а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ; б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста; в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс; Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о каких признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния. План обследования и проведение лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести: Оценку клеточного иммунитета Клинический анализ крови Оценку системы фагоцитов Выявление антител Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний: Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов: 1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии; 6 2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни; 3) проведение трансплантации костного мозга — радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС; Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин. При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Схема современной терапии первичных ИДС. 1. Контроль инфекции — в ряде случаев пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия. 2. Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная или свежая); иммуноглобулины для энтерального (КИП — комплексный иммуноглобулиновый препарат для приема внутрь, содержащий 50% Ig G и по 25% — Ig M и Ig A), в/м (ИГВМ) и в/в (ИГВВ) введения. ИГВВ, разрешенные к применению в РФ (интраглобин Ф, интраглобин челов. нормальный, Биавен В. И., вигамликвид, вигам-С, октагам, сандоглобулин, пентаглобин). Дозы при ИДС: 100—400 мг/кг (5%-ный р-р 2—8 мл /кг) на 1 введение 1 раз в сутки, 1 раз в 1—4 недели. 7 Вторичные иммунодефицитные состояния Характеризуются нарушением гуморального и клеточного иммунитета, синтеза компонентов комплемента, отсутствием или снижением активности цитотоксических лимфоцитов и макрофагов. В детском возрасте приводят к срыву поствакцинального иммунитета и неэффективности программ вакцинации. Вторичные иммунодефицитные состояния — это нарушения иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде у детей или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов. Причины, приводящие к развитию вторичных иммунодефицитных состояний: дефект питания, хронические вирусные и бактериальные инфекции, химио- и кортикостероидная терапия, нерациональное использование лекарственных препаратов, возрастная атрофия тимуса, воздействие радиации, несбалансированное питание, некачественная питьевая вода, обширные хирургические операции, чрезмерные физические нагрузки, множественные травмы, стрессы, воздействие ядохимикатов, другие факторы внешней среды. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов. К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет, гепатиты, циррозы, хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях. При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы, бронхоэктазы, пневмонии, абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы, карбункулы, абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией. 8 Лечение вторичных иммунодефицитов. Особое внимание следует уделить часто и длительно болеющим детям, у которых иммунные нарушения поддерживаются непрерывно следующими один за другим инфекционными процессами. Для выхода из этого порочного круга требуется вмешательство иммунолога и направленная иммунотерапия. Однако правильная тактика ведения таких больных позволяет избежать применения медикаментозного лечения. Основными ее мероприятиями являются: повышенные требования к санитарно-эпидемическому режиму и гигиене; полноценное питание; обеспечение нормального функционирования пищеварительной системы и коррекция дисбактериоза; закаливание; санаторно-курортное лечение; адекватная физическая нагрузка; ограничение посещения детских коллективов. Все это способствует восстановлению нормального иммунологического статуса у ребенка. При выявлении иммунодефицита в первую очередь необходимо выяснить и устранить его причину, а уже после этого приступать к лечению. Основными показаниями для применения лекарственных препаратов, оказывающих стимулирующее влияние на иммунную систему, являются: часто рецидивирующие хронические инфекции (для восстановления иммунологиечкой реактивности и элиминации возбудителя);сочетание иммунодефицита с опухолевым процессом;аутоиммунные заболевания с иммунокомплексным механизмом развития. Лечение вторичных дефицитов проводит врач-иммунолог. При этом он ориентируется на клинические проявления и показатели иммунного статуса у ребенка. При нарушениях функции макрофагально-моноцитарной системы может применяться Полиоксидоний, Ликопид. При тяжелых лейкопениях используется Молграмостим, Филграстим. 9 При дефектах клеточного звена иммунитета эффективны препараты Тималин, Т-активин, Полиоксидоний. Нарушения гуморального звена иммунитета компенсируются назначением иммуноглобулинов. Снижение синтеза интерферонов служит показанием для назначения их индукторов или рекомбинантных интерферонов. Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным. Принципы лечения иммунодефицитов. Больные с иммунодефицитами требуют особого внимания и нуждаются не только в постоянной медицинской помощи, но и в психологической и социальной поддержке. А. Диета. В отсутствие синдрома нарушенного всасывания диеты не требуется. При наличии желудочно-кишечных нарушений необходима консультация диетолога. Диета должна удовлетворять потребность в белках, витаминах и микроэлементах и быть достаточно калорийной для обеспечения нормального роста и развития. Недостаточное питание при иммунодефиците может привести к еще большему угнетению иммунитета. Б. Профилактика инфекций показана всем больным с иммунодефицитами, особенно при тяжелом комбинированном иммунодефиците. 1. Полная изоляция грудных детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом и содержание их в стерильных боксах позволяет устранить контакт с микробами, но требует специального оснащения и больших материальных затрат. Неполная изоляция менее эффективна, поскольку тяжелые инфекции при иммунодефицитах вызывают даже 10 непатогенные для здоровых людей микроорганизмы. Для снижения риска инфицирования в домашних условиях необходимо, чтобы больной спал в отдельной кровати, имел собственную комнату, избегал контакта с инфекционными больными, особенно если инфекция вызвана вирусами простого герпеса. 2. Заместительная терапия иммуноглобулинами позволяет вести нормальную жизнь многим больным с недостаточностью гуморального иммунитета. Родителям больного ребенка объясняют, что он не нуждается в избыточной опеке, не должен избегать прогулок на свежем воздухе, может играть с другими детьми и посещать детские дошкольные учреждения и школу. В. Лечение инфекций 1. Хронический средний отит лечат антимикробными средствами. При необходимости проводят хирургическое лечение. Для раннего выявления и лечения тугоухости регулярно проводят исследование слуха. 2. Хронические инфекции дыхательных путей. По крайней мере 1 раз в год (при ухудшении — чаще) исследуют функцию внешнего дыхания и проводят рентгенографию грудной клетки. При бронхоэктазах особенное внимание уделяют постуральному дренажу и ингаляциям, которые можно проводить в домашних условиях. 3. Синуситы. При обострении назначают антимикробные и сосудосуживающие средства. Если медикаментозное лечение неэффективно, определяют возбудителя инфекции и дренируют придаточные пазухи носа. Другие операции на придаточных пазухах носа производят редко, особенно у детей младшего возраста. Г. Психосоциальная поддержка особенно необходима больным с тяжелыми иммунодефицитами, поскольку они испытывают серьезные психологические и финансовые трудности. Школьные учителя должны быть осведомлены о заболевании ребенка и позаботиться о дополнительных занятиях с ним. 11 Д. Меры предосторожности 1. При подозрении на недостаточность клеточного иммунитета избегают переливания цельной крови, поскольку донорские лимфоциты могут вызвать реакцию «трансплантат против хозяина». Если переливание крови необходимо, ее облучают в дозе 30 Гр. Кроме того, все компоненты крови тщательно проверяют на наличие цитомегаловируса и вирусов гепатитов B, C и D. 2. Живые вирусные вакцины, вакцина против кори, эпидемического паротита и краснухи, а также БЦЖ, при иммунодефицитах противопоказаны. В настоящее время избегают вакцинации членов семьи больного живой полиомиелитной вакциной, вместо нее применяют инактивированную полиомиелитную вакцину. Вакцины должны быть хорошо очищены. Описаны случаи анафилактического шока при применении плохо очищенной инактивированной брюшнотифозной вакцины. Анафилактический шок в этом случае, по-видимому, обусловлен примесью эндотоксина в вакцине и дефицитом антител, блокирующих его. 3. Тонзиллэктомию и аденотомию проводят по строгим показаниям. Спленэктомию проводят в крайне редких случаях когда не удается остановить кровотечение. В остальных случаях она противопоказана, поскольку увеличивает риск тяжелой инфекции. 4. Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты применяются крайне редко. Е. Антимикробные средства 1. Лечение инфекций. При лихорадке и других проявлениях инфекции антимикробную терапию начинают немедленно, не дожидаясь результатов посева и определения чувствительности возбудителя. Если лечение неэффективно, по результатам посева и определения чувствительности возбудителя назначают другой препарат. 2. Существует много схем длительной антимикробной профилактики. Согласно одной из них одновременно назначают несколько антимикробных средств с перерывами между курсами в 1—2 мес. Эта схема обеспечивает подавление инфекции и предотвращает появление устойчивых штаммов микроорганизмов. Детям обычно назначают амоксициллин, эритромицин итриметоприм или какой-либо препарат из группы цефалоспоринов. 12 Тактика фельдшера. 1. Назначение диеты. Диета, в отсутствие синдрома нарушенного всасывания диеты не требуется. Диета должна удовлетворять потребность в белках, витаминах и микроэлементах и быть достаточно калорийной для обеспечения нормального роста и развития. Недостаточное питание при иммунодефиците может привести к еще большему угнетению иммунитета. 2. У детей с рецидивирующими и хроническими отитами для раннего выявления и лечения тугоухости регулярно проводить исследование слуха. 3. Мониторинг инфекционного статуса. 4. Своевременная вакцинация и организация проведения профилактических прививок. 5. Предупредить родителей или опекунов ребенка об отказе от контактов с людьми, которые простужены, исключение присутствия в местах большого скопления людей. 6. Уточненить у родителей и опекунов о материально- бытовых условиях жизни ребенка и ему гарантирован необходимый уход, исключающий угрозу жизни. 7.Необходимо постоянное медицинское наблюдение за больным. 8.Оповестить население о важности ЗОЖ и своевременное обследование при планировании беременности. Заключение. В настоящее время ИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярногенетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами. 13 Список источников и литературы 1. https://www.webkursovik.ru/kartgotrab.asp?id=-62332 2. Г.Лолор-младший, Т.Фишер, Д.Адельман "Клиническая иммунология и аллергология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 2000 3. https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/primaryimmunodeficiency 4. https://myfamilydoctor.ru/vtorichnyj-immunodeficit-u-detej-prichinysimptomy-principy-lecheniya/#toc_i-3 5. Н. П. ШАБАЛОВ Детские болезни Том 2 6. Детские болезни в 2-х томах: том 1 : учебник / Под ред. И.Ю. Мельниковой, - 2009. 7. Хаитов Р.М. Иммунология: учебник / Р.М. Хаитов. - 2-е изд., перераб. и доп. - 2013. - 528 с.: ил. 14
