ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление
геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные
геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными
некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не
исчезают.
Поставьте предварительный диагноз:
{~Болезнь Рандю-Ослера.
~Гемофилия С.
=Геморрагический васкулит, кожная форма.
~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
~Тромбоцитопатия}
У больного И., 34 лет, страдающего болезнью Рандю-Ослера, часто бывает тошнота,
затем рвота «кофейной гущей». При ФГДС на слизистой желудка обнаружены множественные
кровоточащие теленгиэктазии.
Определите тактику лечения этого пациента.
{~Введение дицинона.
~Введение викасола.
~Введение аминокапроновой кислоты.
~Введение тромбоконцентрата.
=Хирургические
методы
лечения
–
иссечение
участков,
изобилующих
телеангиэктазиями}
У больной К., 32 лет, страдающей идиопатической тромбоцитопенической пурпурой,
развилось маточное кровотечение.
Выберите метод оказания неотложной помощи этой пациентке:
{~Введение викасола.
~Экстирпация матки.
~Введение хлорида кальция.
~Инфузия тромбоконцентрата.
=Введение аминокапроновой кислоты}
У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое
кровотечение.
Выберите препарат, который показан данному больному:
{~Викасол.
~Тромбоконцентрат.
~Этамзилат.
~Преднизолон
=Концентрат VIII фактора}
У больного Д., 34 лет, страдающего геморрагическим васкулитом, кожно-суставной
формой, при очередном обострении заболевания в анализе мочи появился белок 2,5 г/л,
цилиндрурия, микрогематурия.
Выберите препарат, который показан этому больному.
{=Преднизолон.
~Викасол.
~Аминокапроновая кислота.
~Этамзилат натрия.
1
~Аспирин}
У больного К., 20 лет, страдающего гемофилией В, появились признаки гемартроза
левого коленного сустава.
Какой препарат необходимо назначить этому пациенту?
{~Криопреципитат.
~Тромбоконцентрат.
=Свежезамороженная плазма.
~Индометацин.
~Аминокапроновая кислота}
У пациента В., 25 лет, страдающего гемофилией А, врач заподозрил развитие вторичного
ревматоидного артрита.
Поражением каких суставов характеризуется вторичный ревматоидный синдром при
гемофилии А?
{=Коленных.
~Локтевых.
~Мелких суставов стопы.
~Голеностопных.
~Лучезапястных}
Больной Е, 38 лет, страдающий аутоиммунной тромбоцитопенией, в связи с отсутствием
терапевтического эффекта от глюкокортикостероидной терапии была выполнена спленэктомия.
Однако состояние пациентки не изменилось: сохраняется
геморрагический синдром,
количество тромбоцитов в периферической крови не увеличилось по сравнению с исходным.
Какой препарат необходимо добавить к лечению этой пациентки?
{~Дицинон.
~Викасол.
=Азатиоприн.
~Свежезамороженную плазму.
~Хлорид кальция}
Больному, 63 лет, с острым инфарктом миокарда проводится антикоагулянтная терапия с
назначением 40 тыс. ЕД гепарина п/к и в/в. Последнее введение гепарина 4 часа назад. На 2-е
сутки у больного на коже туловища обнаружены единичные кровоподтеки, на коже верхних
конечностей – петехии, в местах инъекций – обширные геморрагические пятна. Время
свертывания крови по Ли-Уайту – 15 мин., коалин-кефалиновое время – 1 мин., тромбиновое
время – 57 сек. В гемограмме тромбоцитов – 170 • 109/л.
С целью купирования приобретенной коагулопатии необходимо:
{~Временно отменить гепарин.
=Назначить протамина сульфат.
~Назначить этамзилат натрия.
~Назначить трансфузии свежезамороженной плазмы.
~Назначить викасол}
Больной С., 54 лет, болен раком легких. Проводится полихимиотерапия. 8 часов назад
состояние больного резко ухудшилось: появились боли за грудиной, одышка, цианоз, позже
носовое кровотечение, кровохарканье, кровоточивость десен. В настоящее время любая
инъекция приводит к образованию гематом. В анализе крови: эр. - 2,1 • 1012/л, Hb - 70 г/л,
тромб. - 30 • 109/л, лейк.- 4,7 • 109/л, проба Дуке - 20 мин., время рекальцификации - 240 сек.,
толерантность плазмы к гепарину - 6 мин., фибриноген - 1,5 г/л, фибриноген В - +++,
этаноловый тест положителен.
2
Какое состояние развилось у больного?
{~ТЭЛА.
~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
~Тромоцитопатия.
=ДВС-синдром.
~Легочное кровотечение}
У больного, З., 23 лет, при проведении манжеточной пробы Кончаловского-РумпеляЛееде в модификации Borchgrevik получены следующие результаты: число петехий в
очерченном круге составило 53.
Как можно оценить результаты этой пробы у пациента?
{~результаты в норме;
~проба слабоположительная;
=проба положительная;
~проба резко положительная;
~проба отрицательная}
У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. 4,05х1012, НВ-138 г/л,
тром.-120х109, л.-4,1х109, п-5, с-55, л-35, м-4, СОЭ – 10 мм/ч.
Как можно трактовать эти изменения?
{~норма;
~тромбоцитоз;
~нормохромная анемия;
~лейкопения;
=тромбоцитопения}
При осмотре кожных покровов у пациента З., 45 лет, на коже рук и ног обнаружены
мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые (со слов больного)
появились спонтанно.
Какой тип кровоточивости у данного пациента?
{=петехиально - пятнистый;
~гематомный;
~васкулитно-пурпурный;
~ангиоматозный;
~смешанный}
У больного И. 40 лет, при осмотре обнаружена гематома правого коленного сустава.
При сборе анамнеза выяснено, что дядя пациента страдает гемофилией В.
Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента?
{~сосудистого;
=плазменного;
~тромбоцитарного - тромбоцитопения;
~тромбоцитарного - тромбоцитопатия;
~-}
Результаты лабораторного обследования больного А., 25 лет, страдающего
геморрагическим синдромом, показали: время кровотечения 8 минут, время свертывания
венозной крови 12 минут.
Дайте интерпретацию полученным данным.
{~оба показателя в пределах нормы;
~время кровотечения в норме, время свертывания увеличено;
~время кровотечения увеличено, время свертывания в пределах нормы;
=оба показателя выше нормы;
3
~оба показателя ниже нормы}
У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое
кровотечение.
Выберите препарат, который показан данному больному.
{~викасол;
~тромбоконцентрат;
=свежезамороженная плазма;
~преднизолон;
~этамзилат}
Пациент К ., 18 лет, был доставлен в ЛОР-отделение бригадой скорой помощи в связи с
непрекращающимся носовым кровотечением, которое началось после травмы. Введение
дицинона, применение гемостатической губки, тампонада носа не дали никаких результатов.
При риноскопии отоларинголог обратил внимание на множественные телеангиоэктазии на
слизистой в полости носа.
О каком заболевании можно думать?
{~геморрагический васкулит;
~аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения;
~гемофилия А;
=врожденная телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
~гранулематоз Вегенера}
У больного С., 18 лет, из раны, образовавшейся после экстракции зуба, началось
обильное кровотечение. При более детальном сборе анамнеза было выяснено, что пациент
страдает гемофилией
А.
В связи
с этим он был срочно транспортирован из
стоматологической в терапевтическую клинику.
Какой препарат наиболее эффективен при лечении такого кровотечения?
{~аскорутин
~викасол
~аминокапроновая кислота
=криопреципитат
~хлорид кальция}
У больного С., поступившего в клинику с геморрагическим синдромом, в общем анализе
крови количество тромбоцитов составило 100 · 109/л.
Оцените показатель.
{~норма
=тромбоцитопения
~тромбоцитоз
~~-}
У больного К, длительно принимавшего аспирин по поводу ишемической болезни
сердца, стали появляться петехии и экхимозы, а также продолжительная кровоточивость после
небольших порезов и царапин. При определении времени кровотечения, оно оказалось
увеличенным. Осмотревший больного гематолог связал все эти нарушения с
антитромботическим эффектом аспирина и рекомендовал повторить исследование времени
кровотечения после отмены аспирина.
Какое время сохраняется действие этого препарата после его отмены?
{~8 –10 часов
~1 – 2 дня
4
~3 – 4 дня
=5 – 11 дней
~более 2-х недель}
Осматривая пациента 18 лет, доставленного в очередной раз в клинику с профузным
желудочно-кишечным кровотечением, дежурный хирург обратил внимание на мелкие (1-2 мм в
диаметре) красно-фиолетовые телеангиоэктазии, расположенные на кончике языка. Такие же
изменения на слизистой носа обнаружил и отоларинолог. В анализе крови выявлена
железодефицитная анемия.
Указанные изменения характерны для:
{~геморрагического васкулита
~гемофилии А
~гемофилии В
=болезни Рандю-Ослера-Вебера
~болезни Виллебранда}
У пациента 17 лет, перенесшего накануне респираторную инфекцию, внезапно появились
резкие боли в животе, мелена, гематурия, боли в суставах рук и ног. Врач хирургического
отделения, куда был доставлен пациент, обратил внимание на мелкоточечную геморрагическую
сыпь на разгибательных поверхностях рук и ног, животе, припухлость коленных суставов и
боль при пальпации эпигастральной области. В анализах крови отмечался лейкоцитоз,
ускоренное СОЭ, мочи – гематурия, протеинурия.
Все это характерно для:
{~гемофилии
=болезни Шенлейна-Геноха
~язвенной болезни
~гломерулонефрита
~реактивного полиартрита}
У больного Г., 64 лет, обратившегося в клинику с признаками геморрагического
синдрома, в анализе крови выявлена тромбоцитопения. При беседе с пациентом врач
заподозрил ятрогенный генез геморрагий.
Какой из перечисленных препаратов может вызывать лекарственную тромбоцитопению?
{=гипотиазид
~преднизолон
~бисопролол
~лосартан
~витамин С}
У больного В. 36 лет на слизистых и коже имеются множественные телеангиоэктазии, в
анамнезе - носовые кровотечения, при этом исследование системы гемостаза не выявило
существенных нарушений.
О какой патологии следует думать в данном случае?
{~Гемофилии
=Болезни Рандю-Ослера
~Болезни Вилебранда
~Болезни Верльгофа
~Болезни Шенлейн-Геноха}
У больного Г., 18 лет, имеется гематомный тип кровоточивости и поражение опорнодвигательного аппарата. Какое заболевание следует заподозрить?
5
{~Геморрагический васкулит
~Болезнь Верльгоффа
~Тромбоцитопатию
=Гемофилию
~ДВС синдром}
У больной К. 35 при обследовании выявлены симметричные папулезно-геморрагические
высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При
надавливании – элементы сыпи не исчезают. Также пациентка жалуется на боль в коленных
суставах, их припухание.
Какие изменения ожидаются в коагулограмме данной больной?
{=Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия.
~Снижение уровня фактора Вилленбранда, гипофибриногенемия.
~Повышение уровня фактора Виллебранда, гипофибриногенмия.
~Снижение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия.
~Показатели коагулограммы будут в пределах нормы}
У больного З., 27 лет после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции на
коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные мономорфные папулезно-геморранические
высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи больного стали беспокоить боль в
коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы припухшие, наблюдается
гипертермия кожи над ними.
Какой основной механизм развития данного заболевания?
{~Врожденное отсутствие одного из факторов свертывания (VIII, IX или XI).
~Нарушение субэндолиального слоя сосудов.
=Асептическое иммунокомплексное воспаление сосудов.
~Аутоиммунное разрушение тромбоцитов.
~Угенетение мегакариоцитарного ростка костного мозга}
У женщины 35 лет на крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах
наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются
кровью после прекращения давления.
Какова этиология данного заболевания?
{~Окончательно не изучена.
~Передается по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования
~Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с разной степенью пенетрантности.
~Передается по доминантному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования
=Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности}
У больного после экстракции зуба развилось кровотечение, продолжавшееся несколько
дней. При осмотре выявлены экхимозы пурпурного цвета на ногах, в области кожных складок.
В анализах: эритроциты 3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-0, с-64, э – 1, м-9,л-26;
тромбоциты – 40*109/л, СОЭ – 19 мм/ч.
Оцените результаты исследований и поставьте правильный диагноз:
{~Гемофилия
~Болезнь Рандю-Ослера
=Болезнь Верльгофа
~Болезнь Виллебранда
~Болезнь Шенлейн-Геноха}
Пациент обратился к врачу с жалобами на гематурию, кровохарканье, кровоточивость
десен, кожные кровоизлияния в виде экхимозов. Из опроса больного стало известно, что
6
последние пять дней его беспокоили боль в зубе, которую он купировал приемом нимесулида.
Проба ″щипка″ положительная.
Назначьте лечение данному больному.
{~Цефтриаксон, нимесулид, линекс.
~Преднизолон, эноксапарин.
~Преднизолон, нимесулид, дицинон.
~Цефтриаксон, преднизолон, нимесулид, дицинон.
=Преднизолон, дицинон, аминокапроновая кислота}
У больного Ж. была диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Через 3 месяца наблюдается
отрицательная динамика с прогрессированием геморрагического синдрома.
Определите дальнейшую тактику лечения:
{~Назначить цитостатики
~Отмена преднизолона,спленкэтомия
=Спленкэтомия на фоне глюкокортикостероидной терапии
~Продолжить лечение преднизолоном.
~Уменьшить дозу преднизолона в 2 раза, спленэктомия}
У больного И., 24 лет на коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные
мономорфные папулезно-геморрагические высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи
больного стали беспокоить боль в коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы
припухшие, наблюдается гипертермия кожи над ними.
Какие методы диагностики необходимо назначить этому больному:
{=Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма,
рентгенография коленных суставов.
~Рентгенография коленных суставов, коагулограмма
~Коагулограмма.
~Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма,
~Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма}
У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезногеморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью
кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается
повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта
корочками.
Выберете ответ, в котором указана адекватная терапия данного заболевания:
{~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, антигистаминные препараты.
~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, дицинон, аминокапроновая
кислота, антигистаминные препараты.
=Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета,
глюкокортикостероиды, гепаринотерапия.
~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета,
глюкокортикостероиды, аминокапроновая кислота.
~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, глюкокортикостероиды,
свежезамороженная плазма}
Пациент Л.,29 лет жалуется на частые сильные носовые кровотечения.
Какие исследования необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз:
{=Тщательный сбор анамнеза, детальный осмотр кожи и слизистых пациента,
эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза.
~Эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза.
7
~Исследования системы гемостаза.
~Общий анализ крови, исследования системы гемостаза
~Общий анализ крови и мочи, биохимия крови}
Больной Т., 40 лет был госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание
мушек перед глазами, выраженную слабость, гематурию. На крыльях носа, щеках, слизистой
ротовой полости и носа, деснах больного наблюдаются сосудистые звездочки, которые
бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. К вечеру
состояние больного резко ухудшилось: кожные покровы и видимые слизистые бледные, липкий
пот, рвота «кофейной гущей», АД 90/60, тахикардия.
Какое патологическое состояние вероятнее всего развилось у больного:
{=Кровотечение из ЖКТ.
~Пищевая токсикоинфекция.
~Острый аппендицит.
~Острый панкреатит.
~Острый холецистит}
Больная Х., 25 лет была госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание
мушек перед глазами, выраженную слабость. На крыльях носа, щеках, слизистой ротовой
полости и носа, деснах больной наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при
надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Вечером у больной
началось носовое кровотечение, которое не останавливалось в течение часа.
Что необходимо предпринять:
{~Предпринимать ничего не следует. Ждать самостоятельной остановки кровотечения.
=Провести тампонаду носовой полости.
~Назначить глюкокортикостероиды.
~Назначить глюкокортикостероиды, гепарин.
~Назначить гепарин}
У пациентки Б., 19 лет получены следующие результаты исследований:ОАК: эритроциты
3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-2%, с-56%, э – 7%, м-9%,л-26%; тромбоциты –
90*109/л, СОЭ – 19 мм/ч, малозернистые ″голубые″ клетки. Коагулограмма: кровотечение по
Дьюку 6 мин. Ретракция кровяного сгустка 25%.
О каком заболевании можно думать?
{~Гемофилия
~Болезнь Рандю-Ослера
~Болезнь Шенлейн-Геноха
~Геморрагический микротромбоваскулит
=Идиопатическая тромбоцитопеничсекая пурпура}
Парень 18 лет, болеющий гемофилией, час назад упал с велосипеда. Состояние средней
тяжести, вынужденное положение в постели. Кожные покровы бледные. Пульс 122 уд. в
минуту. При давлении на левую реберную дугу имеется болезненность. Положительные
симптомы Вейнерта, Куленкампфа. Макроскопически моча не изменена.
Поставьте предварительный диагноз.
{~Разрыв левой почки, забрюшинная гематома.
=Разрыв селезенки, внутрибрюшное кровотечение.
~Разрыв поджелудочной железы.
~Разрыв печени, внутрибрюшное кровотечение.
~Разрыв полого органа, перитонит}
8
Пациент, 40 лет, упал во время гололеда. Жалуется на резкую боль в левом коленном
суставе. При осмотре сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на
ощупь, определяется флюктуация. У больного с детства диагностирована гемофилия А.
Определите дальнейшую тактику:
{=Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов,
трансфузия свежезамороженной плазмы.
~Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов.
~Трасфузия криопреципитата.
~Пункция сустава, удаления крови, гепарин подкожно.
~Пункция сустава, удаления крови, трансфузия свежезамороженной плазмы}
У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезногеморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью
кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается
повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта
корочками. Диагностировано заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов.
Назовите общий признак заболеваний из группы геморрагических диатезов:
{~Повышенная свертываемость крови.
~Гипербилирубинемия.
~Анемия.
~Симметричность высыпаний.
=Повышенная кровоточивость}
Больной Р., 25 лет, с раннего детства страдает артрозами коленных, локтевых суставов,
беспокоят частые носовые кровотечения, в анамнезе - межмышечные гематомы. Дядя по
материнской линии болел аналогично, умер от кровоизлияния в мозг. В общем анализе крови без изменений, тромбоциты – 220 х 109 /л, АЧТВ - удлинено. Реакция Ваалера-Розе отрицательная.
Выберите лечение:
{=криопреципитат
~преднизолон
~гепарин
~эритроцитарная масса
~плазмаферез}
Пациент В., 20 лет, госпитализирован с жалобами на носовые кровотечения и синяки на
коже после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и
верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не
увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения.
Предварительный диагноз:
{~тромбоцитопатия
=идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~болезнь Шенлейн-Геноха
~болезнь Рандю-Ослера
~гемофилия А}
У пациентки В., 33 лет, госпитализированной в связи с выраженной тромбоцитопенией и
геморрагическим синдромом, заподозрена вторичная природа пурпуры.
Что из нижеперечисленных заболеваний может быть причиной такого состояния?
{~туберкулез
=системная красная волчанка
~миокардит
9
~болезнь Шегрена
~гемофилия А}
Больная М., 19 лет, с раннего детства отмечает появление синяков на коже, носовые
кровотечения. У матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров.
Укажите лабораторный показатель, необходимый для установления диагноза:
{~время кровотечения
~общий анализ крови
~уровень фактора VIII
=уровень фактора Виллебранда
~время свертывания}
Больной 17 лет, жалуется на носовые кровотечения, появление «сосудистых звездочек» на
лице. При объективном осмотре обнаружены телеангиэктазии на коже носа, лица, ушных
раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта.
Предварительный диагноз:
{~гемофилия
~болезнь Виллебранда
~болезнь Шенлейн-Геноха
=болезнь Рандю-Ослера
~Хронический гепатит}
Больной Р., 19 лет, госпитализирован с жалобами на частыми носовыми кровотечениями,
кровоточивость дёсен, беспричинное образование гематом. На верхних конечностях экхимозы.
Врач предполагает несколько диагнозов: гемофилия или болезнь Виллебранда.
Какой общий лабораторный признак данных заболеваний?
{~Снижение антигена VIII фактора
~Дефицит VIII фактора
~Увеличение времени кровотечения
=Увеличение времени свертывания крови
~Тромбоцитопатия}
Женщина 25 лет обратилась к врачу с жалобами на появление сыпи на коже, частое
образование гематом. Объективно: на теле определяются петехии и кровоизлияние под кожу.
Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги. Проба на ломкость
капилляров положительная. Диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
и назначено лечение.
Какой из указанных препаратов противопоказан при данной патологии?
{=Гепарин
~Преднизолон
~Спленэктомия
~Викасол
~Этамзилат натрия}
Больному Д. при прохождении медицинского осмотра, был выполнен
свертывающей системы крови и обнаружено увеличение времени свертывания.
Для какой патологии характерны данные лабораторные признаки?
{~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~Острый миелобластный лейкоз
=Гемофилия
~Геморрагический васкулит
~Апластическая анемия}
10
анализ
Мужчина С., 40 лет, обратился к врачу с жалобами на появление сыпи на коже,
беспричинное появление синяков, повторяющиеся носовые кровотечения. Объективно: на теле
определяются петехии. Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги.
Проба на ломкость капилляров положительная. Врач предполагает наличие у больного
идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Какой лабораторный признак характерен для данного заболевания?
{~укорочение времени свертывания
~удлинение времени свертывания
~укорочение длительности кровотечения
=снижение ретракции кровяного сгустка
~отсутствует адгезия тромбоцитов}
У женщины 45 лет при прохождении планового медицинского осмотра в общем анализе
крови было выявлено снижение тромбоцитов до 90 тысяч в мкл.
Какой степени тяжести тромбоцитопении соответствует данное значение?
{=легкая
~средняя
~тяжелая
~~–}
У больного К., 36 лет, на теле появилась петехиально-пятнистая сыпь, беспокоят носовые,
десневые кровотечения. Пальпируется край селезенки. В крови - Эр. 4,0 х 10 12 /л, лейкоциты
4,5 х 109/л, лейкоформула - не изменена, тромбоциты 12 х 109/л, время кровотечения удлинено.
Ваш диагноз:
{~острый лейкоз
=идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~гемофилия
~болезнь Рандю-Ослера
~тромбоцитопатия}
Больной В. 16 лет, с детства страдает повышенной кровоточивостью, иногда с
образованием обширных гематом. При осмотре - гемартрозы коленных суставов. Дядя по
материнской линии болен наследственным заболеванием крови. Общий анализ крови в норме.
Ваш предварительный диагноз:
{=гемофилия
~болезнь Шенлейн-Геноха
~идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~наследственная тромбоцитопатия
~болезнь Рандю-Ослера}
У ребенка 15 лет с детства появляются обширные гематомы и носовые кровотечения
после травм. Поступил с жалобами на боли в коленном суставе, возникшие после урока
физкультуры. Сустав увеличен в объеме, резко болезненный, объем движений значительно
ограничен.
Предварительный диагноз:
{~тромбоцитопатия
~тромбоцитопения
=гемофилия
~тромбоваскулит
~лейкоз}
11
Больной К. 16 лет, с детства страдает повышенной кровоточивостью, иногда с
образованием обширных гематом. При осмотре - гемартрозы коленных суставов. Дядя по
материнской линии болен наследственным заболеванием крови. Общий анализ крови в норме.
Какой показатель коагулограммы нарушается при данном заболевании:
{~уровень фибриногена
=АЧТВ
~протромбиновое время
~тромбиновое время
~количество тромбоцитов}
У больного К., 36 лет, на теле появилась петехиально-пятнистая сыпь, беспокоят носовые,
десневые кровотечения. Пальпируется край селезенки. В крови - Эр. 4,0 х 1012 /л, лейкоциты 4,5
х 109/л, лейкоформула - не изменена, тромбоциты 12 х 109/л, время кровотечения удлинено.
Какие изменения можно ожидать в миелограмме в данной ситуации?
{~опустошение костного мозга
~бластоз свыше 30 %
~плазмоклеточная инфильтрация
~гиперплазия эритроидного ростка
=гиперплазия мегакариоцитарного ростка}
Больной 32 лет жалуется на частые носовые кровотечения, появление «сосудистых
звездочек» в полости рта и на носу. При исследовании системы гемостаза не было выявлено
существенных нарушений.
Предварительный диагноз:
{~гемофилия;
=болезнь Рандю-Ослера
~болезнь Виллебранда
~болезнь Верльгофа
~болезнь Шенлейн-Геноха}
Больная Ю., 22 лет в течение последнего месяца на теле отмечает петехиально-пятнистую
сыпь, беспокоят носовые кровотечения. Пальпируется край селезенки. При лабораторном
исследовании обнаружена тромбоцитопения и снижение ретракции кровяного сгустка.
Установлен диагноз «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура».
К какой форме по длительности заболевания можно отнести данный случай?
{=впервые возникшая;
~персистирующая;
~хроническая;
~~–}
Больная В., 38 лет, несколько лет страдает идиопатической тромбоцитопенической
пурпурой с частыми рецидивами. Кортикостероиды неэффективны.
Какой метод лечения в настоящее время может быть альтернативой спленэктомии?
{~Этамзилат натрия
~Криопреципитат
=Внутривенное введение иммуноглобулина G
~Низкомолекулярные гепарины
~Викасол}
12
Ребенок 7 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На
коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы,
периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови изолированная тромбоцитопения (20 х 109/л).
Тактика лечения:
{~дицинон
~заместительная терапия свежезамороженной плазмой
~ново-севен по схеме
=преднизолон
~трансфузия тромбоконцентрата}
У мальчика 2-х лет неожиданно утром родители заметили отек коленного сустава. Не
может ходить. Полгода назад было длительное носовое кровотечение, к врачу не обращались.
Поступил на лечение в хирургическое отделение, хирургическая патология исключена.
Предварительный диагноз:
{=гемофилия
~идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~острый лимфобластный лейкоз
~тромбоцитопатия
~болезнь Виллебранда}
При осмотре пациентки М., 26 лет, страдающей частыми носовыми и маточными
кровотечениями, выявлен петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
Какие дополнительные исследования необходимо выполнить в первую очередь для
верификации диагноза?
{=Общий анализ крови, определение времени кровотечения по Дюке.
~Определение уровня VIII фактора в сыворотке крови.
~Определение времени кровотечения и времени свёртывания крови.
~Определение агрегационной способности тромбоцитов и уровня фибриногена крови.
~Стернальная пункция}
У пациента Н., 34 лет, страдающему геморрагическим синдромом с петехиальнопятнистым типом кровоточивости, количество тромбоцитов в общем анализе крови составило
260 Г/л, а длительность кровотечения по Дюке – 8 мин.
Какое исследование необходимо выполнить следующим для диагностики типа
геморрагического диатеза?
{=Исследование агрегационной способности тромбоцитов.
~Стернальная пункция.
~Трепанобиопсия.
~Проба жгута.
~Исследование уровня VIII фактора}
Больному В., 68 лет, находящегося на стационарном лечении по поводу тромбоэмболии
легочной артерии, назначено лечение с применением нефракционированного гепарина.
Какие лабораторные показатели следует контролировать при таком лечении?
{~Уровень фибриногена и тромбоцитов крови.
~Уровень фибриногена и лейкоцитов крови.
=АЧТВ и уровень тромбоцитов крови.
~ПТИ и уровень тромбоцитов крови.
~МНО и уровень тромбоцитов крови}
13
У больного Р., 46 лет, страдающего геморрагическим диатезом, уровень тромбоцитов
периферической крови составил 230 Г/л, а при исследовании агрегационной способности
тромбоцитов выявлено увеличении времени агрегации.
О какой патологии можно думать в данном случае?
{~Идиопатическая тромбоцитопения.
=Тромбоцитопатия.
~Идиопатический тромбоцитоз.
~Хронический миелолейкоз.
~Эритремия}
Больной Д., 62 лет, получающий варфарин по поводу механических протезов клапанов
сердца, проживает в сельской местности. В локальной амбулатории оценку гемостаза
проводят с помощью исследования свёртываемости крови по Сухареву и Ли-Уайту и
определения протромбинового времени. Ближайшая районная лаборатория, выполняющая
исследование МНО крови, находится на расстоянии 150 км.
Какой метод контроля антикоагулянтной терапии наиболее предпочтителен для данного
пациента?
{~Определение ПТВ в амбулатории по месту жительства.
~Определение времени свёртывания по Сухареву в амбулатории по месту жительства.
~Определение времени свёртывания по Ли-Уайту в амбулатории по месту жительства.
~Контроль МНО в районной лаборатории по мере возможности.
=Контроль МНО в домашних условиях с помощью портативного коагулологического
анализатора}
Пациент Е., 46 лет, госпитализирован в клинику с признаками гематомного типа
кровоточивости, возникшими впервые.
Какие исследования системы гемостаза необходимо выполнить больному в первую
очередь?
{~Определение уровня тромбоцитов, стернальная пункция.
=Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, АЧТВ, ПТВ, ТВ.
~Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, активности VIII фактора.
~Определение активности II, V, VII, VIII, IX, X факторов.
~Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, АЧТВ, ПТВ, ТВ активности II, V, VII,
VIII, IX, X факторов}
У больной Ж., 35 лет, АЧТВ составило 1 минута 20 секунд.
Оцените полученный результат.
{~Укорочение.
=Удлинение.
~Норма.
~~–}
У больного В. С гематомным типом кровоточивости в коагулограмме выявлено
удлинение АЧТВ.
О чём свидетельствует такое изменение?
{~Нарушение техники забора крови.
=Снижение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза.
~Увеличение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза.
~Недостаточность/дефект фактора VII.
~Увеличение количества/активности фактора VII}
14
У больного З., 68 лет, получающего лечение гепарином по поводу ТЭЛА, исходное
АЧТВ составило 40 секунд, а АЧТВ, измеренное на фоне гепаринотерапии – 75 секунд.
Необходима ли коррекция дозы препарата?
{~Необходимо увеличить дозу гепарина в 1,5-2 раза.
~Необходимо уменьшить дозу гепарина в 1,5-2 раза.
~Необходимо увеличить дозу гепарина на 50%.
~Необходимо уменьшить дозу гепарина на 50%.
=Коррекции дозы гепарина не требуется}
У больной И., 56 лет, страдающей первичным биллиарным циррозом, протромбин по
Квику составил 40%.
О чём свидетельствует полученный результат?
{~Снижение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза.
~Увеличение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза.
=Снижение количества/активности факторов внешнего пути активации свертывания.
~Нарушение техники забора крови.
~Увеличение количества/активности фактора VII}
При исследовании системы гемостаза у больного К., 67 лет, получены следующие
показатели: АЧТВ – 180 секунд, ПТВ – 60 секунд.
Оцените полученные результаты.
{~Удлинение АЧТВ, ПТВ в норме.
~Удлинение ПТВ, АЧТВ в норме.
=Сочетанное удлинение АЧТВ и ПТВ.
~Оба показателя в норме.
~-}
Больной М., 45 лет, находящийся на стационарном лечении по поводу инфаркта
миокарда, получает лечение с применением эналаприла, метопролола, аспирина,
клопидогреля, стрептокиназы, эноксапарина. При лабораторном исследовании обнаружена
снижение уровня плазминогена крови.
Чем, наиболее вероятно, обусловлено такое нарушение?
{~Применением аспирина.
~Применением клопидогреля.
~Применением эноксапарина.
=Применением стрептокиназы.
~Развитием скрытого ДВС-синдрома}
У больной В., 34 лет, спустя 3 недели после благополучных родов появились гематомы
на теле, гемартроз левого коленного сустава. При лабораторном исследовании уровень VIII
фактора составил 1%.
О чём наиболее вероятно свидетельствует полученный результат?
{~Врожденный дефицит фактора VIII гемофилия А.
~Врожденный дефицит фактора VIII гемофилия В.
~Врожденный дефицит фактора VIII С.
=Появление ингибиторных антител к фактору VIII.
~Повышенное потребление фактора VIII в послеродовом периоде}
Пациент М., 29 лет, страдающий гемофилией В, готовится к плановому хирургическому
вмешательству на мочевыделительной системе. Уровень IX фактора в плазме крови составил
35%.
Можно ли проводить операцию, не опасаясь геморрагических осложнений?
15
{~Нельзя.
~Можно, но требуется предварительная инфузия свежезамороженной плазмы.
=Можно.
~~-}
При осмотре кожных покровов у пациента З., 45 лет, на коже рук и ног обнаружены
мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые (со слов больного)
появились спонтанно.
Какой тип кровоточивости у данного пациента?
{=Петехиально – пятнистый.
~Гематомный.
~Васкулитно-пурпурный.
~Ангиоматозный.
~Смешанный}
У больного и., 40 лет, при осмотре выявлена гематома правого коленного сустава. При
сборе анамнеза выяснено, что дедушка пациента страдает гемофилией.
Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента?
{~Сосудистого.
=Плазменного.
~Тромбоцитарного-тромбоцитопения.
~Тромбоцитарного-тромбоцитопатии.
~-}
Пациентка М., 25 лет, жалуется на появление мелкоточечной геморрагической сыпи на
коже нижних конечностях, обильные менструации, частые носовые кровотечения.
Выделите ведущий клинический синдром у данной пациентки.
{~Интоксикационный.
~Аллергический.
=Геморрагический.
~Анемический.
~Инфекционных осложнений}
Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление
геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные
геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными
некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не
исчезают.
Поставьте предварительный диагноз.
{~Болезнь Рандю-Ослера.
~Гемофилия С.
=Геморрагический васкулит, кожная форма.
~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
~Тромбоцитопатия}
У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. - 4,05х1012, гемоглобин
- 138 г/л, тром. - 120х109, л. - 4,1х109, п-5, с-55, л-35, м-4, СОЭ – 10 мм/ч.
Как можно трактовать эти изменения?
{~Норма.
~Тромбоцитоз.
~Нормохромная анемия.
16
~Лейкопения.
=Тромбоцитопения}
Пациентка Д., 24 лет, жалуется на спонтанное появление экхимозов на конечностях,
носовые кровотечения.
Какой тип кровоточивости наблюдается у пациентки?
{=Петехиально-пятнистый.
~Гематомный.
~Смешанный.
~Васкулитно-пурпурныйю
~Ангиоматозный}
В анализе крови пациента Н., 36 лет, уровень тромбоцитов составил 278 х 109/л.
Дайте оценку данному показателю.
{~Тромбоцитопения.
~Тромбоцитоз.
=Нормальный уровень тромбоцитов.
~~-}
При осмотре пациента К., 18 лет, перенесшего неделю назад ОРВИ, выявлена
петехиальная сыпь на нижних конечностях.
Какой метод исследования необходимо назначить пациенту для верификации
тромбоцитопении?
{=Общий анализ крови.
~Определение уровня VIII фактора в сыворотке крови.
~Определение времени кровотечения.
~Тромбоэластография.
~Рентгенография правого коленного сустава}
Больная жалуется на обильное кровотечение, возникшее сразу после экстракции зуба. В
анамнезе носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на коже. В крови: эр-2,9
тыс., Нв-77 г/л, ЦП-0,8, лейк-4,2 г/л., тромб-28 г/л. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения24 мин, время свертывания-4 мин. Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.
Наиболее вероятный диагноз:
{~Гемофилия
~Острый лейкоз
~Апластическая анемия
~Болезнь Рандю-Ослера
=Иммунная тромбоцитопения}
У пациентки К., 27 лет, в крови обнаружено резкое снижение тромбоцитов – 9 Г/л,
длительность кровотечение – 30 мин., снижение степени ретракции сгустка, положительная
эндотелиальная проба. Выставлен диагноз - идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура.
Какие препараты необходимо назначить данной больной в первую очередь?
{~Викасол
~Антигистаминные препараты
~НПВС
=Кортикостероиды
~Цитостатики}
17
У пациентки Л. наследственное заболевание свертывающей системы крови – дефицит IX
фактора свертывания крови.
Какой диагноз у больной?
{~Гемофилия А
=Гемофилия В
~Гемофилия С
~Болезнь Розенталя
~Болезнь Виллебранта}
У пациентки О., 69 лет, жалобы на интенсивную боль в животе, диарею, рвоту,
лихорадку, кожные высыпания. При осмотре папулезно-геморрагическая мономорфная сыпь,
которая не исчезает при надавливании, высыпания симметричны, локализуются на
конечностях, суставах, ягодицах. При ректальном осмотре признаки желудочно-кишечного
кровотечения.
Какая форма геморрагического васкулита у пациентки?
{~Кожная
~Кожно-суставная
=Кожно-абдоминальная
~Абдоминальная
~Почечная}
Пациент К., 18 л., обратился с жалобами на боль в правом коленном суставе,
появившуюся через 6 часов после падения с велосипеда. Из анамнеза: в детстве наблюдались
кровотечения десен, в местах ушибов обширные синяки, несколько раз в год носовые
кровотечения. Дедушка по линии матери страдал частыми длительными кровотечениями,
связанными с травмами. При осмотре: кожа и видимые слизистые бледные, на голени гематомы
5*6 см, правый коленный сустав увеличен в объеме и имеет все признаки воспаления. В крови:
Эр-3,0 Т/л, Hb – 100 г/л, тромб – 300 г/л, лейкоциты – 8,3 г/л, СОЭ – 12. Длительность
кровотечения – 3 мин 30 сек, время свертывания – более 15 мин. Активность фактора VIII –
менее 1%.
Ваш диагноз?
{=Гемофилия А, тяжелая степени.
~Гемофилия А, средней тяжести
~Гемофилия В, тяжелая степени.
~Гемофилия В, средней тяжести
~Гемофилия А, легкая степени}
Пациентка 21 года обратилась в больницу с частыми спонтанными носовыми
кровотечениями, кровохарканьем. При осмотре: телеангиэктазии на слизистых оболочках, на
волосистой части головы, лице, конечностях. Подобные признаки наблюдались у ближайших
родственников в каждом поколении.
Ваш диагноз?
{=Болезнь Рандю-Ослера
~Болезнь Виллебранда
~Синдром Элерса-Данлоса
~Системная склеродермия
~Синдром Рейно-Лершина}
У пациентки длительные кровотечения из слизистых, гемартрозы крупных суставов,
гематомы, гематурия. Геморрагический синдром возникает вследствие травм и при
хирургическом лечении. Диагностировна гемофилия А.
Какой тип наследования данного заболевания?
18
{~Аутосомно-доминантный
~Аутосомно-рецессивный
~Доминантный, сцепленный с Х хромосомой
=Рецессивный, связанный с Х хромосомой
~Митохондриальный}
Пациентка предъявляет жалобы на частые носовые и маточные кровотечения, большую
потерю крови после травм. При осмотре выявлены кожные петехии. При лабораторном
исследовании: недостаток VIII фактора свертывания крови и фактора Виллебранда, АЧТВ
удлинено, фибриноген – 3 г/л, тромбоциты – 320г/л, время кровотечения увеличено.
Сопутствующее заболевание - соединительнотканная дисплазия. Наследственный анамнез
отягощен такими же симптомами.
Ваш диагноз?
{~Гемофилия А
~Гемофилия В
=Болезнь Виллебранда
~Болезнь Бернара-Сулье
~Болезнь Стюарта-Прауэра}
Больной после ДТП проведено переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной
плазмы, но тромбоцитарную массу при этом не возмещали. Спустя несколько часов у
пациентки началось носовое кровотечение и кровотечение из десен, появилась гематурия, в
анализе крови – тромбоцитопения.
Какой механизм развития тромбоцитопении можно предполагать в данном случае?
{=Разведения
~Разрушения
~Перераспределения
~Потребления
~Продуктивная}
Пациентка обратилась в больницу с мелкой сыпью на коже и болями в суставах. Сыпь
симметрична на голенях, бедрах и в области крупных суставов. Состояние пациентки
удовлетворительное.
Какая степень тяжести геморрагического васкулита у больной?
{=Легкая
~Средняя
~Тяжелая
~~-}
Пациентка обратилась в клинику с геморрагическими папуллезными высыпаниями на
коже, которые имеют сливной обильный характер, некоторые – с некротическими участками.
Наблюдается нефротический синдром, гематурия, желудочно-кишечное кровотечение.
Какая степень тяжести геморрагического васкулита у больной?
{~Легкая
~Средняя
=Тяжелая
~~-}
Пациенту М., 65 лет, после протезирования митрального клапана назначен варфарин.
Какой показатель необходимо выбрать для лабораторного контроля в данном случае?
19
{~АЧТВ
~Количество тромбоцитов
~ПТИ
~Длительность кровотечения
=МНО}
У больной К., 68 лет, на фоне введения гепарина развилось массивное носовое
кровотечение.
Какой препарат следует применить в качестве антидота гепарина?
{~Клопидогрель
=Протамина сульфат
~Стрептокиназа
~Викасол
~Дигоксин}
Больному М., 53 лет по поводу фибрилляции предсердий был назначен варфарин. Через
1 месяц после подбора дозы лечащий врач направил пациента на определение уровня МНО.
Какое значение МНО соответствует адекватной антикоагулянтной терапии?
{~1,0
~1,0-2,0
=2,0-3,0
~3,0-4,0
~больше 5,0}
У больной 40 лет, принимающей варфарин после протезирования аортального клапана,
внезапно развилось маточное кровотечение.
Какой препарат следует назначить для патогенетического лечения данного осложнения?
{=Викасол
~Криопреципитат
~Бикарбонат натрия
~Раствор Рингера
~Хлорид кальция}
Пациентке К., 58 лет, после эпизода венозного тромбоза правой голени был назначен
ривароксабан.
Какой лабораторный показатель необходимо выбрать для оценки адекватности
антитромботической терапии?
{~МНО
~АЧТВ
~Длительность кровотечения
~ПТИ
=Рутинного лабораторного контроля не требуется}
Пациенту, госпитализированному с острым коронарным синдромом, в машине скорой
помощи введена стрептокиназа.
Какие лабораторные показатели при необходимости могут использоваться для контроля
безопасности данного препарата?
{~МНО, АЧТВ, ТВ
~АЧТВ, ПТВ, уровень фибриногена
=Уровень плазминогена, фибриногена, D-димера, ТВ.
~ПТИ, МНО, уровень плазминогена, фибриногена.
~ПТВ, ТВ, уровень плазминогена, фибриногена, D-димера}
20
