Геморрагические диатезы — заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям. - вазопатии — геморрагический васкулит (Шенлейн-Геноха) - тромбоцитопатии — тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа) - коагулопатии — гемофилия А Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки капилляров с образованием микротромбов. Пик заболеваемости: 4-7 лет, 12-14 лет (6 месяцев — 16 лет). Сезонность: осенне-зимний, зимне-весенний периоды. - Стрептококковые инфекции (скарлатина, тонзиллит, пневмония, остеомиелит); - Вирусные инфекции (корь, краснуха, ОРВИ, эпид паротит, гепатит В); - Лекарственные препараты; - Переливание крови; Этиология - Профилактические прививки. Провоцирующие факторы: аллергены, укусы насекомых, пищевые продукты, инсоляция, переохлаждение, физическое и нервно-психическое перенапряжение. Предрасполагающие факторы: аллергическая наследственность, очаги хронической инфекции. Латентный период 1-3 недели после перенесенной инфекции — формирование а/т, орган-мишень — эндотелий мелких Патогенез сосудов Аутоиммунная реакция → повышение проницаемости сосудистой стенки, ДВС-синдром вследствие повреждения тканей. Начало чаще острое. ↑t 38-39 °С, ↓аппетит, слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Кожно-геморрагический синдром — геморрагическая, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах, во внутренней части бедра: - пятнисто-папулезная - экссудативно-геморрагическая - симметричная сыпь - багрово-красного цвета - со склонностью к слиянию и некрозам; - полиморфная; - волнообразность; Клиника - не исчезает при надавливании. клинический иногда проявления ангиоотека, отечности кистей, стоп, голеней, век, лица полиморфизм Суставной синдром — обратимый артрит крупных и средних суставов без деформации / артралгии. - асимметричность. Абдоминальный синдром — схваткообразные резкие боли в животе, чаще вокруг пупка, клиника напоминает «острый живот». в тяжелых случаях — рвота с примесью крови, кровавый стул или мелена Почечный синдром — присоединяется через 1-3 недели после начала заболевания. Умеренная микрогематурия, протеинурия, исчезают на фоне лечения, реже остается хронический нефрит. - транзиторная гематурия; - нефритической синдром — АГ, гематурия, протеинурия; - нефротический синдром — преимущественно протеинурия; - злокачественный гломерулонефрит. Осложнения Кровотечения носовые, кишечные, маточные. - тромбоцитоз, лейкоцитоз, ↑СОЭ, эозинофилия. - +СРБ, мочевина, креатинин при почечном синдроме. Диагностика - гиперкоагуляция. - гематурия, протеинурия. Стационарное. Базисный метод — антиагреганты и антикоагулянты: курантил, трентал (3-4 недели), гепарин. Противомикробная терапия при обнаружении бактериальной этиологии или обнаружении очага хронической инфекции: макролиды, цефалоспорины. Устранение аллергена, если имеется реакция на пищевой продукт или ЛП. Лечение Трансфузионная терапия. Антигистаминные при аллергическом фоне. Энтеросорбенты. ГКС при тяжелом абдоминальном синдроме, ангионевротическом отеке, в тяжелых случаях — преднизолон+гепарин. Плазмаферез при тяжелом течении. Средства, укрепляющие сосудистую стенку: глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин. ДН В течение 3 лет при острой, хронической — до перехода во взрослую поликлинику. Диета в остром периоде — с ограничением облигатных аллергенов, богатая кальцием. При абдоминальном синдроме — механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде, Диета избегать продукты, повышающие перистальтику. Витаминизированное обильное питье. ЛОР Режим постельный 2-3 недели → постепенное расширение. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — аутоиммунное заболевание, обусловленное количественным и качественным дефицитом тромбоцитарного звена гемостаза. Острая — до 6 месяцев, Хроническая — дольше. - Наследственность; - Аутоиммунные заболевания; - Перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха); Этиология - Профилактические прививки; - Физические и психические травмы. в анамнезе часто встречается аллергический диатез Патогенез Атипичный синтез аутоантител → их фиксация на тромбоцитах → цитолиз тромбоцитов макрофагами в селезенке. Периодичность: - геморрагический криз — выраженная кровоточивость и значительные сдвиги лабораторных показателей - клиническая ремиссия — отсутствие клинических проявлений при сохранности лабораторных - клинико-гематологическая ремиссия Пурпура — кровоизлияния в толщу кожи и слизистых оболочек, геморрагическая сыпь, имеющая признаки: - полихромность - полиморфность Клиника - ассиметрия - не имеет характерной локализации - не возвышается над поверхностью кожи Кровотечения и кровоизлияния: - носовые, часто носят профузный характер → постгеморрагическая анемия - полости рта — десна, язык, при экстракции зубов, тонзиллэктомии - внутренних органов — ЖКТ, почек, матки, легких, встречаются редко Тромбоцитопения, анемия, антитромбоцитарный а/т. ↑ времени кровотечения по Дюке. Диагностика Стернальная пункция для получения участка костного мозга с целью исследования его клеточного состава. Трепанобиопсия. Стационарное. Гемостатические средства: - местные (фибриновая губка, свежая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин) - общие (ипсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксон, тромбоцитарная масса) Лечение Плазмаферез. В тяжелых случаях — гормонотерапия КС, иммунодепрессанты для подавления иммуногенеза и прекращения тем самым лизиса тромбоцитов, при безуспешности — спленэктомия Препараты, укрепляющие сосудистые стенки: глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин. ДН В течение 5 лет при острой, хронической — до перехода во взрослую поликлинику. Диета С ограничением облигатных аллергенов, богатая кальцием, полноценная, легкоусвояемая. Строгий постельный режим вследствие угрозы ортостатической пурпуры, отменяется после достижения уровня ЛОР тромбоцитов минимальной границы. Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VПI (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови. гемофилия А - это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой) - длительное кровотечение после нарушения целостности кожных покровов или слизистой; - склонность к очаговым массивным кровоизлияниям в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм; Клиника - кровотечения отсроченные; - бледная тонкая кожа, слабо развита ПЖК; - гемартрозы, чаще крупных суставов, при повторных кровоизлияниях развивается анкилоз. Анемия. Диагностика Увеличение времени свертываемости, ↓количества факторов свертывания. Замещение дефицитного фактора — введение криопреципитата. Антигемофильные препараты — сразу после размораживания в/в струйно, в/м и п/к инъекции запрещены. Гемостаз — ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота), местно: фибриновая губка, свежая плазма, Лечение грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин. При гемартрозе: покой, лечебная иммобилизация в физиологическом положении на 2-3 дня, фонофорез с гидрокортизоном, согревание, массаж, ЛФК. ДН
