Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и
магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения
процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1) Выделение критических пороков периода новорожденности Понятие «критический порок сердца»
применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие
часы или сутки после рождения.
а) дуктус-зависимые критические пороки периода новорожденности:
- дуктус-зависимое системное кровообращение (коарктация аорты, критический аортальный стеноз,
СГЛС);
- дуктус-зависимое легочное кровообращение (атрезия легочной артерии, критический стеноз легочной
артерии, АТК, ТФ);
- дуктус-зависимое системное и легочное кровообращение (ТМА);
- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
- тотальный аномальный дренаж легочных вен (в случае рестриктивного ООО).
б) дуктус-независимые пороки сердца (ДМЖП, ДМПП, АВК, ТАДЛВ, ДОС ПЖ, ОАС, дефект аорто-легочной
перегородки, ЕЖ, аномалия Эбштейна).
2) Разделение по тяжести порока с точки зрения перинатальной смертности:
- очень тяжелые ВПС (высокая перинатальная смертность): единственный желудочек, СГЛС, СГПС,
аномалия Эбштейна, АТК;
- средняя степень тяжести: атрезия легочной артерии, ОАС, АВК, атрезия/стеноз аорты, ТМА, ТФ, ТАДЛВ,
КоА, ДОС ПЖ, дискордантное АВ соединение, предсердный изомеризм, дефект аортолегочной перегородки,
трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;
- легкая степень (низкая перинатальная смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии.
4) Cистематизация пороков по влиянию на легочный кровоток.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком.
II. Пороки с гиперволемией (аномальное увеличение объема циркулирующей в организме крови) малого
круга кровообращения.
III. Пороки с гиповолемией (аномальное уменьшение объема циркулирующей крови; снижение объема
плазмы крови) малого круга кровообращения.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и
крупными сосудами.
1.ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМЖП - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из
одной камеры сердца в другую.
ДМЖП - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто.
Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП
закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых
дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает.
ГЕМОДИНАМИКА
• При ДМЖП малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку
через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление
лёгочных сосудов нарастают также незначительно.
• При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно
не превышающее половины давления в левом желудочке.
• При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни
давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению
лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного
сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного
сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа
налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и
необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к
отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у
больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке,
увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить
выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с
физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.
Осмотр
Дети при ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться
сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде "барабанных
палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 55
"Опухоли системы крови" раздел 55.2 "Хронические лейкозы").
Пальпация
Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через
ДМЖП.
Аускультация сердца
Наиболее характерный признак - грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в IIIIV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и
размером ДМЖП чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким
шумом (справедливо высказывание "много шума из ничего"). ДМЖП больших размеров может вообще не
сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при
аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии
надгребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана.
Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате
уравнивания давления в левом и правом желудочках.
Электрокардиография
ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого
предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При ДМЖП больших размеров на ЭКГ
возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование
При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют
признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и
лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.
Эхокардиография
В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима
обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо
или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет
решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации
можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме
соотношение менее 1,5:1).
ЛЕЧЕНИЕ
ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением.
Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного
кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП)
показано при среднем или большом ДМЖП с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при
отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от
сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно
не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов
после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При
больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так
как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.
Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
2.ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМПП - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови
(шунтированию) из одной камеры сердца в другую.
Классификация
По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.
• Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца,
называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.
• Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки.
• Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями,
располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.
Выделяют также ДМПП других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.
ГЕМОДИНАМИКА
Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в
лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта,
градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.
• При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия,
имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.
• При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём
шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более
податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева
направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.
В отличие от ДМЖП давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время
остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП
в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП проявляется с возрастом (старше 1520 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений - нарушений ритма
сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга
(парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление АГ из-за увеличения
периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также
постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания
дыхательных путей - бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а
затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение
(наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 14 "Лёгочная
гипертензия") и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.
Осмотр
Осмотр позволяет определить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение
концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об
изменении направления сброса крови справа налево.
Пальпация
Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.
Аускультация сердца
При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП
диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии.
• I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в
результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка).
Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.
• Выслушивают систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного
объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной
недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться
низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.
С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная
картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба
компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной
артерии.
Электрокардиография
При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR’ в правых грудных отведениях (как проявление задержки
активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого
желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При
дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма
сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование обнаруживает дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию
ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом "пляски корней лёгких" (усиление пульсации в результате
усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).
Эхокардиография
ЭхоКГ помогает обнаружить дилатацию правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение
межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме,
особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно
ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифицировать
турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную
перегородку. Обнаруживают также признаки лёгочной гипертензии.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация полостей сердца проводится для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.
ЛЕЧЕНИЕ
При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение - пластику ДМПП. При
наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками,
ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 11 "Сердечная недостаточность"). Больным с первичным ДМПП,
дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный
эндокардит").
3.ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Открытый артериальный проток - порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и
аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его
незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.
ГЕМОДИНАМИКА
Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой
подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой
подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У
недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток
остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии.
Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления
кровотоку в самом протоке.
• При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен.
Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало.
Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты)
направо (в лёгочную артерию).
• При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови,
приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек
объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются
необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем
давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это
приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии
возникает правожелудочковая недостаточность.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с
небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой
утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются
жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье
вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту),
цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).
При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево
появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде "барабанных палочек", изменения пальцев левой руки в виде
"барабанных палочек".
Пальпация
При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной
артерией и супрастернально (в яремной ямке).
Аускультация сердца
Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока - непрерывный систоло-диастолический
("машинный") шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум
высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме
того, может выслушиваться среднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое
предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за громкого шума. При
уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систоло-диастолического превращается в
систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над
лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).
Электрокардиография
Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца
большим объёмом избыточной крови отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне
выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.
Эхокардиография
При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого
желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеровском
режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систоло-диастолический поток вне зависимости от размеров
протока.
Рентгенологическое исследование
Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе
крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной
артерии).
ЛЕЧЕНИЕ
При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 11
"Сердечная недостаточность"). Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение шести
месяцев после хирургической коррекции порока (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета
необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения
признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.
4.Коарктация аорты - это порок развития сосудов, заключающийся в сужении просвета аорты на
ограниченном участке. При этом происходит нарушение общего кровообращения.
Сужение аорты располагается чаще дальше места отхождения артерий, снобжащюих кровью головной
мозг и руки. Протяженность сужения составляет 1-2см.
Причинами развития коарктации аорты являются:
Генетическое наследование порока
Воздействие факторов окружающей среды, оказывающих негативное влияние на процесс закладки и
формирования органов человека в утробе матери
Сочетание генетической предрасположенности и воздействие окружающей среды
Прием лекарственных препаратов до 12 недель:
-гормональные препар
-препараты от АД
-препараты для лечени заболеваний нервной системы
Хроническое злоупотребление алкоголем
Курение
Поздняя беременность
Частое употребление кофе 1раз в день
Сахарный диабет у матери
ГЕМОДИНАМИКА
•
Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения –проксимальнее и
дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают
сопутствующие ВПС и сосудов. После рождения и снижения легочного сосудистого сопротивления
кровоток в нисходящей части
аорты через открытый артериальный
проток прекращае тся и
осуществляется уже из восходящей части аорты – как через суженную область , так и коллатеральные
сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей
части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое
давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс при отсутствии
признаков сердечной недостаточности повышен или нормальный.
•
Жалобы связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты(головные боли,
тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная усталость, ухудшение памяти и
зрения, носовые кровотечения)
•
Боли в области сердца, одышка
•
Жалобы обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела , что
особенно проявляется при физической нагрузке(быстрая утомляемость, чувство слабости и
похолодание нижних конечностей )
•
Утомляемость при кормлении , застойные хрипы в легких, потливость , тахипноэ , медленная прибавка
истинного
веса.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
•
Диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса
•
пальпация бедренных артерий- пульс ослаблен либо отсутствует
•
Пульсация межреберных артерий
•
При аускультации выявляют акцент 2тона над аортой , систолический шум в точке
Боткине- Эрба , также под ключицей , в межлопаточном пространстве и сосудах шеи
•
•
•
•
•
Лабораторные исследования- изменения неспецефичны
Рентген(гипертрофия ЛЖ)
ЭКГ
ЭХОКГ
КТ-ангиография
ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия в дооперационном периоде : титрование простагландина Е1. при кардиогенном шоке нужно начинать с
относительно высокой дозы 0,1 мкг/кг/мин, далее доза снижается, до 0,01 -0,03мкг/кг/мин.

При наличии застойной сердечной недостаточности – дигоксин

Диуретическая терапия :фуросемид, верошпирон, гидрохлортиазид

Гипотензивная терапия: В-блокаторы(пропранолол, метопролол,

Резекция коарктации аорты конец в конец с наложением анастомоза

Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Аортопластика

Шунтирование патологически суженного участка аорты

Баллонная ангио пластика и стентирование коарктации аорты