Под редакцией
Н.А. Геппе,
Н.С. Подчерняевой
УЧЕБНИК ДЛЯ МЕДИЦИНСКИХ ВУЗОВ
И З Д А Т Е Л Ь С К А Я ГР УППА
«ГЭОТАР-Медиа»
i
ПРОПЕДЕВТИКА
I
ДЕТСКИХ
БОЛЕЗНЕЙ
Под редакцией
Н.А. Геппе,
Н.С. Подчерняевой
УЧЕБНИК ДЛЯ МЕДИЦИНСКИХ ВУЗОВ
C D ®)
Рекомендуется Учебно-методическим объединени­
ем по медицинскому и фармацевтическому образо­
ванию вузов России в качестве учебника для сту­
дентов медицинских вузов
Москва
ИЗД АТЕЛЬСКАЯ ГРУППА
«ГЭОТАР-Медиа»
2008
УДК 616-053.2(075.8)
Б Б К 57.33я73
П81
Авторский коллектив:
Геппе Н.А. — зав. кафедрой детских болезней ГОУ ВПО ММА им. И .М. Сеченова
Р осзд рава, д. м. н ., п р о ф .; П одчерняева Н .С. — п роф . каф едры детски х болезней
ГОУ В П О М М А им. И .М . С еч ен о ва Р о сзд р ава, д. м. н.; Ж олобова Е.С. — проф .
кафедры детских болезней ГОУ ВПО М М А им. И .М . С еченова Росздрава, д. м. н.;
Эрдес С.И. — проф. кафедры детских болезней ГОУ ВПО ММА им. И.М . Сеченова
Р о сзд р ава, д .м . н .; Белоусова Н.А. — д о ц . к аф ед р ы детск и х б о л езн ей ГОУ ВПО
М М А им. И .М . С еч ен о ва Р о сзд р ава, к. м. н .; Голованова Н.Ю . — доц. каф едры
детских болезней ГОУ ВПО ММА им. И.М . С еченова Росздрава, д. м. н.; Фролкова
Е.В. — доц. кафедры детских болезней ГОУ ВПО ММА им. И .М. С еченова Росздрава,
к. м. н.; Дронов И.А. — асс. каф едры детски х болезн ей ГОУ ВПО ММА им. И .М.
С ечен ова Р осздрава, к. м. н.; Ш питонкова О.В. — асс. каф едры детских болезней
ГОУ ВПО М М А им. И .М . С еченова Росздрава, к. м. н.
Рецензенты:
Заведую щ ий каф ед р о й детски х б о л езн ей л еч еб н о го ф аку л ьтета Р о сси й ск о го
Г осударствен н ого м ед и ц и н ск о го у н и в ер си тета, ак ад ем и к Р А М Н , п р о ф ессо р ,
заслуженный деятель науки РФ М.Я. Студеникин\
З ав ед у ю щ ая к а ф ед р о й п е д и а т р и и ф а к у л ь т е т а у с о в е р ш е н с т в о в а н и я врачей
М осковского областн ого н аучн о-и сследовательского к лин ического института им.
М .Ф. Владимирского, д.м .н., профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии РАМН
Г. В. Римарчук.
П81
Пропедевтика детских болезней / Под ред Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С.: учебник
для студентов медицинских вузов. — М .: Г Э О Т А Р -М еди а, 2008. — 464 с.: ил.
ISB N 978-5-9704-0714-1
Иллюстрированный учебник охватывает все разделы пропедевтики детских болезней.
В нем представлен ы о со б ен н о сти р азви ти я плода и здорового р еб ен к а, ан ато м о ­
физиологические особенности и методы обследования детей разного возраста, симптомы
и синдромы основны х заболеваний, алгоритмы диагностического поиска, освещ ены
вопросы вскарм ливания и питания. При создании учебника авторами использованы
соврем енны е средства представления визуального м атериала, вклю чаю щ ие схемы,
рисунки, фотографии и учебные видеофильмы, что определяет высокую эффективность
учебника в качестве пособия для самоподготовки.
И ллю стрированны й учебник предназначается для студентов лечебных и медико­
профилактических факультетов медицинских вузов, интернов и ординаторов.
УДК 616-053.2(075.8)
ББК 57.33я73
П рава на данное издание принадлеж ат издат ельской группе «ГЭО ТАР-М едиа».
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания
не могут быть осуществлены без письменного разрешения правообладателя.
ISBN 978-5-9704-0714-1
© Коллектив авторов, 2008
© И здательская группа «ГЭОТАР-М едиа», 2008
О ГЛАВЛЕН ИЕ
Введение .............................................................................................................................. 4
Список сокращений ........................................................................................................ 6
Глава 1. П ериоды развития р е б е н к а ........................................................................ 7
Глава 2. О бщ ий осм отр р е б е н к а ............................................................................. 34
Глава 3. Ф изическое р а з в и т и е ................................................................................. 43
Глава 4. Н ервная система и нервно-психическое развитие
....................... 59
4.1. О рганы ч у в с т в ................................................................................................... 73
Глава 5. Кожа и подкож ная к л е т ч а т к а .................................................................. 85
5.1. Кожа ..................................................................................................................... 85
5.2. П одкож ная ж и ровая кл етч атка ............................................................
118
Глава 6. О порно-двигательная с и с т е м а ............................................................
131
6.1. К остно-суставной а п п а р а т .......................................................................
131
6.2. М ы ш ечная с и с т е м а ....................................................................................
157
Глава 7. Система д ы хан и я ....................................................................................
169
Глава 8. С ердечно-сосудистая с и с т е м а ............................................................ 209
Глава 9. Систем а п и щ е в а р е н и я ............................................................................ 254
Глава 10. М очевы делительная система ............................................................ 311
Глава 11. Кровь и система кроветворения ..................................................... 348
Глава 12. Э н д окри н н ая с и с т е м а ......................................................................... 373
Глава 13. И м м ун н ая с и с т е м а ................................................................................ 406
13.1. Л им ф атические у з л ы ................................................................................ 431
Глава 14. П итание здорового р е б е н к а .............................................................. 443
У казатель терминов .................................................................................................. 455
ВВЕДЕНИЕ
Терм ин «пропедевтика» происходит от греческого слова propaideo, что в
переводе означает «обучаю предварительно». И м енно с изучения п роп е­
девти ки студенты откры ваю т д л я себя н еоб ы кн овен н ы й м ир кл и н и ч еской
педиатрической п р а к ти к и . Хотя в соврем енной м едицине ш ироко внед­
ряю тся вы сокоинф орм ативны е лабораторны е и ин струм ен тальн ы е м ето­
ды д и агн о сти к и , методы ф и зи кальн о го обследования реб ен ка остаю тся
н езам ен и м ы м и : ум ение о ц ен и ть развитие р еб ен ка и его соответствие воз­
растны м норм ам , вы яви ть о тк л о н ен и я в со сто ян и и здоровья необходимо
каж дом у соврем енном у врачу.
Базовые пропедевтические зн а н и я и ум ения студенты получаю т, изучая
курс пропедевтики вн утрен н и х болезней. Цели изучения пропедевтики
детских болезней — научить студентов вы явл ен и ю и правильной оценке
п роявл ен и й р азл и ч н ы х заб олеван и й у детей.
На п р о тя ж ен и и д етств а и о тр о ч ества р еб ен о к, р азви в аясь, п о сто ян н о
м ен яется. П оэто м у од н и м из гл авн ы х разд елов п ро п ед ев ти ки д етски х
болезней я в л я е т с я а н а л и з а н а то м о -ф и зи о л о ги ч е с к и х о с о б ен н о с тей , п р и ­
сущ их д етям разн о го во зр аста, н а ч и н а я с периода н о во р о ж д ен н о сти и до
за в ер ш ен и я п о д р о стко в о го периода. В уч еб н и к е в с о вр ем ен н о й , хорош о
и л л ю с т р и р о в а н н о й ф орм е п р ед ставл ен ы о с о б е н н о с т и всех систем и
органов, а так ж е о траж ен ы п роб лем ы п и т а н и я зд орового р еб ен к а и вак­
цинации.
Руководствуясь представленной в учебнике и н ф о р м ац и ей , студенты
в ходе за н я ти й д ол ж н ы овладеть осн овн ы м и м етодам и ф и зи кальн о го
обследования детей разного возраста, научиться в ы явл ять патологические
си м п том ы и си н д ром ы , встречаю щ иеся при р а зл и ч н ы х заб олеван и ях у
детей. О собое значение им еет ф орм и рован и е у студентов навы ков общ ения
с детьм и разного возраста, п он и м ан и е психологии детей, поскольку при
отсутствии кон так та с ребенком врач не может в полной мере оказать ему
к в ал и ф и ц и р о в а н н у ю помощ ь.
Больш ое м есто в разделе п ропедевтики отводится излож ению ал го ­
ритм ов ди агн ости ческого поиска. В целом , зн ан и е пропедевтики детских
болезней подводит студента к изучению частной патологии.
Безусловно, сам ы м эф ф е к ти в н ы м методом обучения пропедевтике я в л я ­
ется обучение «у постели больного». О днако студент долж ен н ачинать раб о­
тать с б ольны м , им ея базовы е теорети ч ески е зн ан и я. О ни излож ены в д а н ­
ном учебнике с учетом новей ш и х д ости ж ен и й отечественной педиатрии.
Введение
5
Н астоящ ий уч еб н и к призван оказать пом ощ ь студенту в ходе сам опод­
готовки к за н я ти я м , поэтом у авторы стрем и ли сь сделать его м ак си м ал ь­
но н аглядн ы м и си стем ати зи рован н ы м , и сп ользовали ш и р о к и й спектр
соврем енны х методов п редставления м атериала, вклю чая ори ги н ал ьн ы е
рисунки и ф отограф и и , схемы и таб ли ц ы , а такж е учебны е видеоф ильм ы .
У чебник содерж ит кон трольн о-и зм ери тел ьн ы е м атериалы в конце к а ж д о ­
го раздела в виде тестовы х зад ан и й , что дает возм ож ность п роверить свои
знания.
У чебник издан в год 250-летнего ю билея М осковской м едицинской а к а ­
демии им. И.М . Сеченова.
А вторы надею тся, что уч еб н и к п озвол и т э ф ф е к ти в н о использовать
полученны е зн ан и я в последую щ ей п ракти ч еской работе и станет надеж ­
ны м путеводителем по безбреж ном у морю к л и н и ч ес к о й педиатрии.
С П И С О К С О КР А Щ Е Н И Й
CD — Cluster o f differentiation
Hb — гемоглобин
HLA — human leukocyte antigens
Ig — им м уноглобулин
М Н С — major histocompatibility complex
АГ — артери ал ьн ая гипертензия
АД — артериальное давление
АДГ — ан ти д и у р ети ч еск и й гормон
АКТГ — ад р ен о ко р ти ко тр о п н ы й гормон
ВИ Ч — вирус и м м ун од еф и ц и та человека
Ж К Т — ж ел уд очн о-ки ш ечн ы й тр акт
ОРВИ — остры е респираторны е вирусны е и н ф ек ц и и
П Т Г — п арати реои д н ы й гормон
СД — сахарны й диабет
СКВ — си стем ная красная волчан ка
СО Э — скорость оседан и я эри троц и тов
СТГ — сом атотроп н ы й гормон
ТТГ — ти р ео тр о п н ы й гормон
У ЗИ — ультразвуковое исследование
ц н с — ц ен трал ьн ая нервная система
ч д д — частота д ы хательны х д ви ж ен и й
ч с с — частота сердечны х сокращ ен и й
Глава 1
Периоды развития ребенка
Ребенок п о сто ян н о растет, и его развитие п ротекает в определенной
законом ерной последовательности. Вы деление этапов и возрастны х п ери­
одов р азви ти я, им ею щ их свои ан ато м о -ф и зи о л о ги ч ески е особ ен н ости ,
позволяет д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о подходить к ребенку. Н а его развитие
оказы ваю т вл и ян и е к а к генетические, та к и р азл и ч н ы е внеш ние ф акторы .
Т р ад и ц и он н о вы деляю т вн утри утроб н ы й (прен атальн ы й ) и внеутробны й
(постнатальны й) этап ы развития.
В Н У ТР И У ТР О Б Н Ы Й ЭТАП РАЗВИТИЯ
В нутриутробны й этап разви ти я п родолж ается в среднем 280 д н ей (40 нед)
и склады вается из начального, зароды ш евого (эм брионального) и плодного
(фетального) периодов (табл. 1-1).
Таблица 1-1. Периоды пренатального развития
Период развития
Продолжительность
периода
Начальный
Первые 2 нед
Эмбриональный
Фетальный (плодный)
3—8 нед
До конца беременности
Основные события
Оплодотворение, дробление,
имплантация
Гаструляция, органогенез
Плацентация
Начальный период (от момента оплодотворения до 2 недель)
В теч ен и е 1 сут после о в у л я ц и и п р о и с х о д и т о п л о д о тво р ен и е.
О плодотворенная я й ц е к л е тк а продвигается по м аточной трубе и н а 4-е
сутки оказы вается в полости м атки. При этом происходит дробление и
ф орм ируется морула — группа кл ето к, закл ю ч ен н ы х внутри прозрачной
оболочки, затем б ластоцисты — ш аровидного об р азо ван и я, м еж ду к л е т­
кам и которого появл яется зап о л н ен н ая ж и д костью щ ель. Ч ерез 5,5—6 сут
после оп лод отворен и я б ластоциста и м п лан ти руется в эндом етрий. В конце
2-й недели разви ти я н ачи н ается гастр у л яц и я — ф орм и рован и е первичны х
зароды ш евы х ли стков и появление у к л ето к способности к перем ещ ениям .
Пропедевтика детских болезней
8
Эмбриональный период (3—8 недель)
Э тот период отличается вы соки м и тем п ам и д и ф ф ер ен ц и р о вк и тканей,
и к его окон ч ан и ю сф орм и рован ы рудим енты всех главны х органов и сис­
тем. К кон ц у эм б ри он альн ого периода м асса эм бриона составляет 9—10 г, а
д л и н а тела — 5 см. Р азл и чн ы е заб олеван и я и вредны е п р и вы ч к и берем ен­
ной, генны е и хром осом ны е а н о м ал и и плода м огут привести к его гибели
и ли сам оп рои звольн ом у п р ер ы в ан и ю берем енности. Н еб лагоп ри ятн ы е
условия в н у тр и у тр о б н о й ж и зн и , воздействие и н ф е к ц и о н н ы х агентов
(вируса краснухи, цитом егаловируса, м и коп л азм ы и др.) могут наруш ить
д и ф ф ер ен ц и р о вк у тк ан ей плода, что п р и вод и т к ф о р м и р о в ан и ю врож ден­
ных пороков развития.
И н ф о р м ац и я о сроках п о явл ен и я и характере д вигательной активности
эм бриона и плода представлена в табл. 1-2.
Таблица 1-2. Двигательная активность эмбриона и плода
Характер двигательной активности
Срок
4 нед
8 нед
9 нед
13—14 нед
17 нед
18 нед
28—29 нед
Сердцебиение
Локализованная мышечная реакция в ответ на стимуляцию
Поверхности ладоней и подошв становятся рефлексогенными,
также отмечают спонтанную моторику кишечника
Плавные движения в ответ на стимуляцию всех зон, в это время
движения плода могут быть впервые замечены беременной (отчет­
ливо они ощущаются к 20-й неделе); появляются глотательные
движения
Хватательный рефлекс
Дыхательные движения, создающие ток амниотической жидкости
в развивающиеся легкие и из них
Может активно сосать
Фетальный (плодный) период (от 9-й до 38—40-й недели)
С 9-й недели увел и ч и ваю тся количество и размер клеток, плод быстро
растет, происходит структурн ая п ерестрой ка органов и систем с и н тен си в­
н ы м созреванием тк ан ей (рис. 1-1).
С истем а к р овооб ращ ен и я плода д ости гает окончательного развития
м еж ду 8-й и 12-й неделям и берем енности. К ровь от плаценты через п уп оч­
ную вену и вен озн ы й п роток поступает в печень и н и ж н ю ю полую вену.
Д ости гн ув правого предсердия, кровь через откры тое овальное окно в
основном попадает в левое предсердие, затем в левы й ж елудочек, восходя­
щ ую аорту и артерии головного мозга. К ровообращ ение в л егки х о гр а н и ­
чено в связи с ф етал ь н ы м и к о м м у н и к ац и я м и . Ф етальн ы е ком м у н и к ац и и
Глава 1. Периоды развития ребенка
9
Рис. 1-1. Плод на 24 неделе: данные УЗИ плода
н уж н ы , потом у что легкие не ф ун кц и он и рую т. Ч ерез верхню ю полую вену
кровь возвращ ается в правы е предсердие и ж елудочек, а из легочной ар те­
рии через артери ал ьн ы й п р о то к поступает в нисходящ ую аорту, откуда
возвращ ается через пупочную артерию в плаценту.
К 12-й неделе м асса плода составл яет 14 г, д л и н а — 7,5 см, отчетливы м и
становятся п р и зн ак и пола, определяется кора больш ого мозга. К 27—28-й
неделе гестац и и мозг н ап о м и н ает м озг новорож денного, но кора еще не
ф ункционирует, акти вн о растут и м и ел и н и зи рую тся ствол головного мозга
и сп и н н о й мозг, вы п ол н яю щ и е ж и зн ен н о важ н ы е ф у н кц и и .
К 12-й неделе м егал об л асти ч ески й ти п кроветворен и я полностью зам е­
няется н орм областическим , в периф ерической крови п оявл яю тся л е й к о ­
циты . С 20-й до 28-й недели устан авли вается костном озговое кр о в етво р е­
ние (вместо печеночного). Гемоглобин (НЬ) плода, в основном ф етальн ы й
(H bF), им еет больш ее сродство к кислороду, чем НЬ взрослого (НЬА), си н ­
тезируем ы й в позднем плодном периоде.
М орфогенез ды хательной системы начинается с 4-й недели гестации
(рис. 1-2). В начале легкие представляю т экзокри н н ую железу с толстой
стромой, п рон и зан н ой узким и п ротокам и, покры ты м и эпителием и почти
заполненны м просветом. Э п и тели й становится ци л и арн ы м , появляю тся
секреторны е кл етки Клара, н ей роэн докри н н ы е кл етки , с 16-й недели — сли­
зистые железы, хрящ и, образуется диаф рагм а. М ежду 16-й и 2 6 -2 8 -й неделя­
ми гестации рост эп и тел и я преобладает над ростом м езенхим ы , происходит
дальнейш ее развитие структуры легочного ацинуса, образую тся терм и н аль­
ные ды хательны е пути. Зрелое легкое ф ормируется к 32-й неделе гестации.
С урф актант — эм ульсия ф осф олипидов, белков (SP-A, SP-B, SP-C) и угле­
водов; их находят уже до 30-й недели гестации. До рож дения легкие заполнены
ж идкостью , содержащей больш ое количество хлоридов, калия, натрия, бел­
ков. После рож дения оставш ееся небольш ое количество легочной ж идкости
быстро абсорбируется кровеносны м и и л им ф атически м и капиллярам и.
Пропедевтика детских болезней
10
Д елен ие зиготы
и м п лан тац ия
------- А------ .
Э м бри о н альн ы й
Ф етальны й
______л______
--------- Л-------
i
С лизи сты е ж елезы
'
Х рящ и ды хательны х путей
ЯННЙНННМНВНННННННШИНШННННЯНВ
С урф актан т
К ап и л л яр ы ды хательны х путей
2 3
10
15
20
25
30
35
40
Рис. 1-2. Развитие дыхательной системы
Ж елчь н ачи н ает отделяться п ри б ли зи тельн о на 12-й неделе гестации,
вскоре появляю тся п ищ еварительны е ф ерм енты . М еконий образуется к 16-й
неделе, он состоит из сл ущ ен н ы х к л ето к эп и те л и я к и ш е ч н и к а , киш ечны х
соков и кл еток плоского эп и те л и я, заглаты ваем ы х с ам н и оти ческой ж и д ­
костью.
И м м у н н ая систем а н ач и н ает развиваться с 6-й недели гестации, в этом
возрасте появл яется ответ на м итогены . На 10-й неделе определяется а к т и в ­
ность Т -киллеров. Н а 8—9-й неделе внутриутробного разви ти я н ачинается
и н ф и л ь тр а ц и я вилочковой ж елезы л и м ф о и д н ы м и к л еткам и , к 12-й неделе
ж елеза внеш не н ап о м и н ает зрел ы й орган. Ц иркулирую щ ие В -лим ф оциты
обнаруж иваю т на 13-й неделе гестац и и ; 20-недельны й плод обладает сп о­
собностью син тези ровать все основны е классы им м уноглобулинов (Ig).
С начала п о явл яю тся IgM, их повы ш енное содерж ание рассм атриваю т как
п р и зн ак вн утриутробной и н ф ек ц и и . П еренос IgG от берем енной к плоду до
32-й недели незначителен, поэтом у у недонош енны х детей их содерж ание
низкое.
Глава 1. Периоды развития ребенка
11
Рис. 1.-3. Глубоко недоношенный ребенок
По реком ендации В сем ирной О рган и зац и и Зд равоохран ен и я, ж и зн е ­
способны м считаю т плод, родивш ийся на сроке берем енности 22 нед или
им ею щ ий при рож дении массу тела 500 г и более (рис. 1-3).
К концу II трим естра б ерем енности масса плода составляет п ри б л и зи ­
тельно 1000 г, д л и н а тела — около 35 см. П оследний трим естр характеризу­
ется значительны м увеличением массы тела плода, развитием подкож ной
клетчатки и м ы ш ц.
Н аруш ение норм ального течения плодного периода может бы ть резуль­
татом гипоксии плода при патологии плаценты или пупочного кан ати ка,
и н ф ек ц и и , травм атического, токсического или рад и ац и он н ого воздей­
ствия, и м м у н н ы х наруш ений, н ерац и он альн ого или недостаточного п и та­
ния берем енной. В этот период развитие плода в значительной степени
зависит от со сто ян и я плаценты . При р азл и ч н ы х п овреж дениях она ста­
новится проницаем ой для б актери й , вирусов и других и н ф ек ц и о н н ы х
агентов, способны х привести к заболеванию плода и /и л и вы звать преж де­
врем енны е роды. Эти и другие патогенны е ф акторы п ри вод ят к задерж ке
внутриутробного разви ти я плода, отставан и ю в д и ф ф ерен ц и ровке тканей
и созревании их ф у н к ц и й , д и стр о ф и ч ески м и восп ал и тел ьн ы м и зм ен ен и ­
ям в органах. О сновное количество к а л ьц и я , ж елеза и Ig поступает к плоду
им енно в последнем трим естре берем енности, поэтом у у недонош енны х
детей повы ш ены потребность в м и крон утри ен тах и восп ри и м чи вость к
и н ф ек ц и ям .
Врожденные пороки развития
Е ж егодно в России рож д ается более 50 000 детей с врож денной и
наследственной патологией. К врож денной п атологии о тн о сят лю бы е
12
Пропедевтика детских болезней
болезни и ан ом ал и и , п р о явл яю щ и еся при рож дении. Врож денны е пороки
разви ти я вклю чаю т р азл и ч н ы е структурны е ан ом ал и и — м орф ологичес­
кие деф екты , обусловленны е наруш ением разви ти я вследствие внутренних
(генетических) д еф ектов и л и воздействия вн еш н и х тератогенны х ф акторов
(дизрупция), н аруш ен и я ф орм ы , вида и полож ения частей тела (деф орм а­
ции), н аруш ен и я о р ган и зац и и кл ето к в тк ан и вследствие расстройств гис­
тогенеза (дисплазии).
В зависим ости от срока действия вредны х ф акторов вы деляю т гаметопати и (м утации в половы х клетках родителей и наследственны е изм енения в
я й ц ек л етк ах и сперм атозоидах), б ластопатии (пораж ение зароды ш а в пер­
вые 15 дней после оплодотворения: гибель зароды ш а, двой н и ковы е пороки
и др.), эм бриопатии (и золи рован н ы е и м н ож ественны е пороки развития),
ф етопатии (пороки в виде д и сто п и и и ги п оп л ази и органов).
• П ороки, обусловленны е вредны м и ф ак то р ам и среды (гипоксия плода,
вирусны е и н ф ек ц и и на р ан н и х сроках берем енности — табл. 1-3), воз­
д ействую щ им и на плод в кри ти чески е периоды разви ти я разли чн ы х
органов, не наследую тся (рис. 1-4, 1-5, 1-5а).
Таблица 1-3. Пороки развития, возникающие при внутриутробных инфекциях
Характерные пороки развития
Возбудитель
Вирус краснухи
Цитомегаловирус
Триада Грегга: пороки глаз (катаракта, микрофтальмия,
глаукома), сердца (открытый артериальный порок, сте­
нозы легочной артерии и аорты, дефекты перегородок),
глухота
М икроцефалия, перивентрикулярные кисты, микрогирия,
атрезия желчных путей, поликистоз почек, пороки сердца
(дефекты перегородок, магистральных сосудов)
М икроцефалия, микрофтальмия, ретинопатия, рубцы
кожи
Характерных пороков нет
Вирус простого
герпеса 1 и 11 типа
Аденовирус,
вирусы гриппа
и парагриппа,
респираторно­
синцитиальный
вирус
Вирусы Коксаки и Пороки сердца (тетрада Фалло, атрезия аорты и трех­
створчатого клапана, фиброэластоз), дисплазия почечной
ECHO
паренхимы
Вирус гепатита В Атрезия желчных путей
Гидроцефалия, микроцефалия, колобома, микрофтальмия
Токсоплазмоз
13
Глава 1. Периоды развития ребенка
Рис. 1-4. Ребенок с врожденным поро
ком развития — расщепление губы
Рис. 1-5. Ребенок с врожденным поро­
ком развития — незаращение мягкого
и твердого неба
Рис. 1-5а. Эмбриональная грыжа пупочного канатика
Пропедевтика детских болезней
14
• П р и ч и н о й врож д ен н ы х а н о м а л и й м огут бы ть м у тан тн ы е гены , то
есть н аслед ствен н ы е заб о л ев ан и я. В ы деляю т м он оген н ы е и хром о­
сом н ы е заб о л ев ан и я, обусловленны е н а р у ш е н и ям и (м у тац и ям и ) в
структуре отд ельн ы х генов и хром осом , а такж е м у л ьти ф ак то р и ал ьны е за б о л е в ан и я, д л я р а зв и т и я которы х необходим ы к а к средовые
возд ей стви я, та к и н а л и ч и е н аслед ствен н ой п ред расп ол ож ен н ос­
ти, к ак прави л о, св яза н н о й с н еск о л ьк и м и генам и. К последним
о тн о сят сахарн ы й д и абет (СД). С ущ ествует более 4000 м оногенны х
заб о л ев ан и й с ау то с о м н о -д о м и н ан т н ы м , ау то со м н о -р ец есси в н ы м и
сц еп лен н ы м с полом (как прави л о, с хром осом ой X) типом н аслед о­
в а н и я (табл. 1-4). По а у то со м н о -д о м и н ан тн о м у ти п у наследую тся,
н ап р и м ер , хорея Х а н т и н гто н а , си н д р о м М ар ф ан а, по аутосом н ор ец есси в н о м у ти п у — м укови сц и д оз, ад р ен о ге н и т ал ь н ы й си н д ром ,
ф ен и л к е т о н у р и я . Н аиболее часты е хром осом н ы е б олезн и — трисо м и и 21-й хром осом ы (болезнь Д ауна), 13-й (синдром Патау), 18-й
(синдром Эдвардса) (табл. 1-5).
Рис. 1-6. Ребенок с болезнью Дауна
Рис. 1-7. Ребенок с синдромом Шерешевского-Тернера
Н аиболее эф ф ек ти в н ы е методы п р о ф и л а к т и к и наследственны х и врож­
ден н ы х заб олеван и й — м ед ико-генетическое консультирование и дородо­
вая (пренатальная) д и агн о сти к а (рис. 1-8).
Глава 1. Периоды развития ребенка
15
Таблица Т-4. Признаки, характерные для различных типов наследования забо­
левания
Аутосомно-доминантное наследование
Больной член семьи имеет больного
родителя
Передается из поколения в поколение
Больные есть в каждом поколении
Одинаково часто болеют мужчины и
женщины
Вероятность рождения больного
ребенка, если болен один из родите­
лей, составляет 50%
Аутосомно-рецессивное наследование
У здоровых родителей может быть
один и более больных детей
От больного родителя рождаются здо­
ровые дети
Одинаково часто болеют мужчины и
женщины
Все родители больных детей — гетеро­
зиготные носители патологического
гена (вероятность рождения больного
ребенка составляет 25%)
Таблица 1-5. Клинические проявления хромосомных болезней
Хромосомная болезнь
Трисомия 21
(болезнь Дауна)
Трисомия 13
(синдром Патау)
Трисомия 18
(синдром Эдвардса)
Моносомия 45,Х0
(синдром
Шерешевского—
Тернера)
Клинические проявления
Невысокий рост, круглая голова со скошенным затыл­
ком, косые глазные щели, короткий нос с широкой
плоской переносицей, маленькие деформированные
уши, полуоткрытый рот с большим языком и выступа­
ющей нижней челюстью, врожденные пороки сердца,
умственная отсталость (рис. 1-6)
М икроцефалия, неправильно сформированные и низко
расположенные уши, аномалии глазного яблока вплоть
до анофтальмии, расщелины губы и неба, полидакти­
лия, врожденные пороки развития внутренних органов,
часто - судороги
Врожденный порок сердца, расщелина губы и неба,
микроцефалия, пупочная грыжа, гипотрофия
Низкий рост, короткая шея, крыловидные складки на
шее, умственная отсталость, нарушение слуха, анома­
лии мочевой системы (подковообразная почка, удвоение
почек и мочевыводящих путей) (рис. 1-7)
Важное значение д л я прен атал ьн ой д и а гн о ст и к и им еет определение
кон ц ен трац и и в крови берем енной а -ф е т о п р о т е и н а (АФП). Э то белок
плодного происхож дения, вы рабаты ваем ы й печенью с 16-й недели геста­
ции. К он ц ен трац и и АФП в крови берем енной повы ш ается при н а л и ч и и у
плода пороков цен трал ьн ой нервной систем ы (Ц Н С ) (ан эн ц еф ал и я, с п и н ­
ном озговая грыжа), д еф ектов передней брю ш ной стен ки , п ониж ается —
при болезни Д ауна (в сочетании с вы соки м и п о казател ям и хорионического
гонадотропина).
Пропедевтика детских болезней
16
Скрининг
в пренатальной диагностике
Биохимический скрининг мате­
ринских сывороточных маркеров
• Альфофетопротеин (АФП)
• Хорионический гонадотро­
пин (ХГЧ)
• Неконъюгированный эстриол
УЗИ
• 10—12 недель
• 22—24 недели
• 34 недели
Группы риска
• Возраст беременной старше
35 лет
• Не менее 2 самопроизволь­
ных выкидышей на ранних
сроках
• Наличие в семье ребенка с
болезнью Дауна
• Другие хромосомные бо­
лезни
• М ножественные пороки
развития у плода в преды­
дущих беременностях
• Семейное
носительство
хромосомных перестроек
• Применение перед бере­
менностью или на ранних
сроках фармакологических
препаратов (цитостатики,
противосудорожные, неко­
торые антибиотики, про­
тивоопухолевые)
• Облучение кого-либо из
родителей до зачатия
Медико­
генетическое
консультирование
Инвазивная пренатальная диагностика
• Трансцервикальная биопсия ворсинок хориона в I триместре бере­
менности
• Трансабдоминальная хорионбиопсия в 1 триместре беременности
• Пункция плаценты во II триместре беременности
• Амниоцентез во II триместре беременности
• Кордоцентез во II триместре беременности
Рис. 1-8. Профилактика наследственных и врожденных заболеваний
Глава 1. Периоды развития ребенка
17
Скрининг новорожденных для выявления врожденных и наследственных
заболеваний включает обследование всех детей на фенилкетонурию,
адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз, муковисцидоз,
галактоземию.
П роф и л акти ку врож денны х пороков р азви ти я реализую т в условиях
взаим одействия м едико-генетической, акуш ерско-гинекологической, педи­
атрической и других служб здравоохранения. С целью первичной п роф и лак­
тики врож денны х пороков развития необходим ы следую щ ие м ероприятия.
• П л ан и р о в ан и е н асту п л ен и я берем ен н ости в наиболее б л агоп ри ятн ы е
сроки.
• В а к ц и н а ц и я п р о ти в краснухи.
• Прием ком плекса витам инов, содерж ащ их ф олиевую кислоту, за 1 мес
до н асту п л ен и я планируем ой берем енности и в течение I трим естра
берем енности.
• О бследован ие на и н ф е к ц и ю вирусом и м м у н о д е ф и ц и т а человека
(ВИ Ч), токсоп лазм оз, цитом егаловирусную , герпетическую и другие
и н ф ек ц и и .
• С воеврем енная д и а гн о сти к а и адекватное лечение х рон и ч ески х за б о ­
л еван и й у партнеров (СД, эп и л еп си я, ги п ер то н и ч еск ая болезнь и др.).
• И склю чение к у р ен и я, уп отреб л ен и я ал ко го л я и наркотиков.
• К онсультация ген ети ка при под озрен и и на н ал и чи е в сем ье наслед­
ствен н ы х заболеваний.
ИНТРАНАТАЛЬНЫ Й П Е Р И О Д
И н тр ан атал ь н ы й период и счи сляю т от врем ени п о явл ен и я регулярны х
родовых схваток до м ом ента перевязки пупови ны . О бы чно он составляет
от 6 до 18 ч. П рохож дение плода по естествен н ы м родовы м путям вы зы ­
вает родовой стресс с последовательны м н ап ряж ен и ем ф ун к ц и о н ал ьн о й
акти вн ости горм ональны х систем , участвую щ их в процессах адап тац и и .
У читы вая прям ую зави си м ость уровня м ладенческой см ертности, р азви ­
ти я и здоровья плода и н оворож денного от теч ен и я берем енности и родов, а
такж е от а д ап тац и о н н ы х возм ож ностей р еб ен ка к новы м условиям ж изн и ,
п р и н ято о б ъ е д и н ять п озд н и й п л од н ы й (ф етальн ы й ), и н тр а н а та л ьн ы й
и р ан н и й неон атал ьн ы й периоды (с м омента перевязки пуп ови н ы до 7-х
суток) в п ери н атал ьн ы й — с кон ц а 27-й недели вн утри утроб н ого р азви ти я
до 7-х суток внеутробной ж изн и .
Пропедевтика детских болезней
18
В НЕУТРО Б НЫ И ЭТАП РАЗВИТИЯ
П о сл е
п е р е в я зк и
пуповины
н ачи н ается внеутробны й этап, или
собственно детство.
Период новорожденности (от момен­
та рождения до 28-х суток)
Рис. 1-9. Новорожденный
В период новорожденности
(неонатальный) происходит
адаптация организма ребенка к
внеутробным условиям жизни,
отражением которой служат
так называемые пограничные
состояния (табл. 1-6).
Таблица 1-6. Процессы адаптации организма новорожденного к внеутробным
условиям жизни и пограничные состояния
Пограничные состояния
Процессы адаптации
Транзиторная потеря массы тела
Повышение концентрации в крови
катехоламинов, глюкокортикоидов,
(5-6%)
Физиологическая эритема
тиреотропного гормона (ТТГ), адреКонъюгационная желтуха
нокортикотропного гормона (АКТГ) и
Неустойчивая температура тела (гипо­
тироксина
термия, гипертермия)
Закрытие фетальных коммуникаций
(овальное окно, открытый артериаль­
Гормональный (половой) криз
Транзиторные гипогликемия, метабо­
ный проток)
Полное «включение» малого круга кро­ лический ацидоз, гипопротеинемия,
гипокальциемия и гипомагниемия
вообращения, становление легочной
функции с эффективным газообменом Транзиторная олигурия
Начало энтерального питания
Установление гомеостатических функ­
ций почек
Энергетическая потребность составля­
ет 55 ккал/(кг/сут)
Защиту от многих вирусных и некото­
рых бактериальных инфекций обеспе­
чивают трансплацентарные IgG, функ­
ция Т-лимфоцитов несколько снижена
Глава 1. Периоды развития ребенка
19
Таблица 1-7. Основные ( >изиологические показатели новорожденного
Показатель
Значение
Частота дыхательных
40 в минуту
движений (ЧДД)
Частота сердечных
сокращений (ЧСС)
Частота
мочеиспусканий
Частота дефекаций
140—160 в минуту
20—25 раз в сутки
3—5 раз в сутки
18 час в сутки
В аж нейш ие ф изиологи ческие показатели орган и зм а новорож денного
(рис. 1-9) представлены в табл. 1-7.
Заболевания неонатального периода обусловлены преж де всего н ебла­
гоп ри ятн ы м и ф ак то р ам и , д ей ствовавш и м и внутриутробно или в родах.
В этом периоде вы явл яю т пороки р азви ти я, наследственны е заболева­
н и я, болезни, обусловленны е ан ти ген н о й н есовм естим остью эри троц и тов
матери и плода [гем олитическая болезнь н оворож ден н ы х по pe3yc-(Rh)
или групповой (АВО) несовм естим ости], п ери н атальн ое пораж ение Ц Н С
гипоксического, травм атического или и н ф ек ц и о н н о го генеза, последствия
внутриутробного и н ф и ц и р о в а н и я или и н ф и ц и р о в а н и я в родах.
Среди внутриутроб ны х и н ф ек ц и й чащ е всего наблю даю т цитом егаловирусную , герпетическую , п арвовирусн ую В19 и н ф е к ц и и , краснуху,
токсоплазм оз, вирусны й гепатит В. В первые д н и ж и зн и м огут во зн и кн у ть
гн о й н о -сеп ти ч ески е заб олеван и я (наприм ер, пиодерм ия), б актери альн ы е
и вирусны е п ораж ен и я ды хательны х путей и к и ш е ч н и к а . К о л о н и зац и я
ды хательны х путей м и к о п л азм ам и , хл ам и д и ям и п ри вод и т к развитию
пневм онии, об структи вн ы х явл ен и й . Л егкость и н ф и ц и р о в а н и я обусловле­
на отсутствием у новорож денны х секреторного IgA и н и зки м содерж анием
антител класса IgM (рис. 1-10).
Грудной период (от 29-х суток до конца 1-го года жизни)
О сновны е процессы а д ап т а ц и и к внеутробной ж и зн и заверш ен ы , н а ч и ­
нается бурное ф и зи ческое, м оторное и п си хи ческое разви ти е (рис. 1-11,
1-12). При этом и н те н с и в н о сть о б м ен н ы х п роц ессов очень вы сока при
сохран яю щ ей ся н езрелости ан а то м и ч е с к и х структур, ф у н к ц и о н а л ь н о й
о гр ан и ч ен н о сти д ы хател ьн ого ап п ар ата и ж ел у д о ч н о -ки ш еч н о го тр а к ­
та (Ж К Т ). Х ар ак тер и сти к и р е б ен к а грудного периода представлены в
табл. 1-8.
Пропедевтика детских болезней
20
—Y
Месяцы
v
Годы
Рис. 1-10. Динамика концентрации иммуноглобулинов в крови
Таблица 1-8. Основные характеристики грудного периода
Характеристика
Физическое развитие
Двигательное развитие
Психическое развитие
Физиологические
значения
Длина тела увеличивается на 50%,
масса увеличивается более чем в 3 раза
Энергетическая потребность в 3 раза
выше, чем у взрослого
В 1—1,5 мес держит голову, в 6—7 мес —
сидит, к 1 году — самостоятельно
ходит
С 1 мес фиксирует взгляд на ярких
предметах, к концу 2-го месяца следит
за движением предмета, улыбается
Первая звуковая реакция — крик,
с 3 мес произносит звуки, гулит, начи­
нает узнавать близких, к 4 -6 -м у меся­
цу гуление переходит в лепет, к 6-му
месяцу ребенок повторяет отдельные
слоги, смеется, к концу 1-го года про­
износит первые слова (10-15 слов)
В аж н ы й рубеж ф у н к ц и о н а л ь н о го с о зр е в а н и я коры б ол ьш и х полу­
ш арий — 3 мес. К это м у врем ени ф орм и руется со сто ян и е сп окой н ого
б о д р ств о в ан и я с х а р ак тер н ы м д л я этого с о с т о я н и я о сн о вн ы м а-р и т м о м
на эл ек тр о э н ц е ф а л о гр а м м е , ускоряется передача и н ф о р м а ц и и в кору
головного м озга и ее об р аб о тка. П осле 2—3 мес п о явл яется д и ф ф е р е н ­
Глава 1. Периоды развития ребенка
21
ц и р о в а н н о е в о сп р и яти е об ъектов,
за п о м и н а н и е , ф о р м и р у ю тся п о в е ­
д ен чески е р е а к ц и и . О дно их су щ ес­
тв ен н ы х п р и о б р е те н и й к 6 мес —
речевая ф у н к ц и я , ф о р м и р у ю щ аяся
на базе р азви в аю щ и х ся м ех а н и з­
мов в о с п р и я т и я , в н и м а н и я и э м о ­
ц и о н а л ь н о й сф ер ы р е б ен к а . Д л я
н ор м ал ьн о го ф и зи ч еско го и п си х о ­
м оторного р а зв и т и я р е б ен к а груд­
ного во зраста, с о п р о ти в л я е м о с ти
Рис. 1-11. Ребенок в возрасте 4 мес
его ор ган и зм а и н ф е к ц и я м и други м
н еб л а го п р и ятн ы м ф ак то р а м окру­
ж аю щ ей среды н еоб ходи м ы п р а ­
ви л ьн ое п и т а н и е , р а ц и о н а л ь н ы й
р еж и м , з а к а л и в а н и е , в н и м а т е л ь ­
н ы й уход, л аск овое общ ение. Д л я
защ и ты от и н ф е к ц и о н н ы х заб о л е­
в ан и й осо б ен н о важ н ы естествен ное вск а р м л и в а н и е и своеврем ен ­
ное проведение п р о ф и л а к т и ч е с к и х
п р и в и в о к (см. П рилож ение).
И н тен си в н ы й рост, д и ф ф ер ен ц и ровка органов и больш ая н а п р я ­
ж енность обм енны х процессов ста­
новятся ф оном , на котором легко
развиваю тся (особенно при недоста­
точном , од н осторон н ем , и зб ы точ ­
ном п и тан и и и погреш ностях ухода)
таки е заб о л ев ан и я, к а к ги п о т р о ­
ф и я, п ар атр о ф и я, ан ем и я, рахит,
острые расстройства п и щ еварен и я,
Рис. 1-12. Ребенок в возрасте 11 мес
диспепсия, атоп и ч еск и й дерматит,
р ец и д и ви р у ю щ и й о б стр у к ти в н ы й
синдром . Острые респираторны е вирусны е и н ф ек ц и и (ОРВИ) м огут ослож­
няться пневм онией. П асси вн ы й и м м у н и тет ко м ногим д етски м и н ф ек­
ц и онны м заболеваниям (кори, краснухе, д и ф тери и и др.), п риобретенны й
внутриутробно через п лаценту и поддерж иваем ы й внеутробно молоком
матери, сохраняется в течение 3—4 мес, постепенно ослабевает, и во второй
половине 1-го года ж и зн и дети могут болеть корью, ветрян ой оспой и други­
ми д етски м и и н ф ек ц и о н н ы м и заб олеван и ям и (см. рис. 1-10).
22
Пропедевтика детских болезней
Преддошкольный период (1—3 года)
О сновны е характери сти ки преддош кольного периода (рис. 1-13) следу­
ющие.
• Постепенное замедление темпов прибавки массы и длины тела, увели­
чение мышечной массы.
• Совершенствование координации движений.
• Формирование лимфоидной ткани носоглотки.
• Становление второй сигнальной системы (словарный запас к 2 годам
достигает 300, к 3 годам — 1500 слов).
• Увеличение периодов бодрствования (с 1,5 лет дети спят днем около
3 ч, ночью — 11ч).
• Ч ДД 2 5 -3 5 в минуту.
• ЧСС 1 00-120 в минуту.
• Формирование гигиенических навыков: мочеиспускание произвольное,
стул 1—2 раза в день.
В это т период д ети а к ти в н о вступ аю т в к о н т ак т с окруж аю щ и м м иром ,
п о д ви ж н ы , л ю б о зн ател ьн ы , при об щ ен и и со взр о сл ы м и и старш им и
детьм и у н и х соверш ен ствуется речь. К к о н ц у 3-го года дети говорят
д л и н н ы м и ф р аза м и , рассуж даю т, их речь характери зуется вы раж енны м
сл овотворчеством (уп отреб лен и е и зм ен ен н ы х звуковы х ф орм слова, п р и ­
д у м ы в а н и е соб ствен н ы х). С тр ем и тел ьн о расш и р яю тся д ви гател ьн ы е воз­
м ож н ости — от ходьбы до бега, л а за н ь я и пры ж ков. В это т период через
игру и н аблю дение за д е й ст в и ям и в зр о сл ы х идет обучение трудовы м и
б ы товы м н авы к ам . У р еб ен к а четко п р о яв л яю тся и н д и в и д у а л ь н ы е черты
характера, п о это м у в о с п и т ан и е стан о ви тся главн ы м элем ентом ухода за
детьм и. В аж но п р ави л ьн о о р га н и ­
зовать реж и м р е б ен к а , чтобы не
п ерегрузи ть его вп еч атл ен и ям и и
о гр а д и т ь от о т р и ц а т е л ь н ы х в о з­
д ей стви й окруж аю щ ей среды .
О стры е расстрой ства пи щ еваре­
н и я , п н евм он и и , бронхит, анем ии
развиваю тся часто, но они, к ак пра­
вило, протекаю т легче, чем у детей
грудного возраста. На ф оне ф и зи о ­
л о ги ч е с к о й ги п е р п л а зи и л и м ф о ­
и д н ой тк ан и нередко развиваю тся
тон зи л л и т, аденоиды , лим ф аденит.
Рис. 1-13. Ребенок в возрасте 3 лет
Глава 1. Периоды развития ребенка
23
В связи с расш ирением кон так тов р еб ен ка с д руги м и детьм и частой п ато­
логией становятся ОРВИ, остры е ки ш еч н ы е и н ф е к ц и и , а такж е остры е
детские и н ф ек ц и и — коклю ш , краснуха, ветр ян ая оспа, корь, скар л а­
ти н а и др.
Дошкольный период (3—7 лет)
О сновны е х ар актер и сти ки д ош кольного периода (рис. 1-14) следую щ ие.
•
•
•
•
•
•
•
Расширение контактов ребенка с окружающим миром.
Замедление нарастания массы тела.
Первое физиологическое вытяжение в длину.
В 5—6 лет начинается смена молочных зубов на постоянные.
Режим питания взрослого человека.
Быстрое нарастание объема внимания.
Последовательная активация различных звеньев эндокринной систе­
мы. Ведущая роль в этот период принадлежит гормонам щитовидной
железы (максимальная активность выявлена в 5 лет) и соматотропному
гормону (СТГ).
И м м у н н а я за щ и т а д о с т и г а ­
ет д остаточ н ой степ ен и зрелости.
В это врем я дети об ы ч н о н ач и н аю т
посещ ать д е тск и й сад, и н тен си в н о
разви вается их и н тел л ект, услож­
н яю тся д ви гател ьн ы е и трудовы е
н авы ки , п о явл яю тся то н к и е коорд и н и р о в а н н ы е д в и ж е н и я . К 5 годам
дети п р ави л ьн о говорят на родном
язы к е, за п о м и н а ю т с ти х и , п е р е ­
с к а зы в а ю т с к а зк и . П о я в л я ю т с я
р а зл и ч и я в п о в е д е н и и , у в л е ч е ­
н и ях и играх м ал ьч и ков и д е в о ­
чек. Э м о ц и о н ал ь н ы е п р о я в л е н и я
с та н о в я т с я н а м н о го сд ерж ан н ее.
В первы е годы ж и зн и сущ ествует
ряд проблем , которы е наблю даю т
п р а к т и ч е с к и у к а ж д о го р е б е н к а
(табл. 1-9). К кон ц у этого периода
ребенок готовится к п о сту п л ен и ю
в школу.
Рис. 1-14. Мальчик и девочка в воз­
расте 5 лет
24
Пропедевтика детских болезней
Таблица 1-9. Наиболее частые проблемы в первые годы жизни
Вредные
Причины крика Нарушения сна Расстройства
питания
привычки
в раннем
возрасте
Сосание боль­
Отказ от еды
Трудности
Мокрые
шого пальца
Выборочное
засыпания
или грязные
Обкусывание
Снохождение питание
пеленки
ногтей
Сон в кровати (1-й или
Слишком
Мастурбация
2-й тип еды)
родителей
низкая или
Мотание
Ночные кош­ Переедание
высокая тем­
головой
мары и страхи «Перекусы»
пература в
Кручение
Избыточное
помещении
употребление волос
Голод
Недержание
соков
Колики
мочи/кала
Насиль­
Стресс
ственное
Гастроэзо­
кормление
фагеальный
рефлюкс
Прорезыва­
ние зубов
Сильный вне­
запный крик:
—острое забо­
левание;
—средний
отит;
—инвагина­
ция;
—ущемление
грыжи
Агрессивное
поведение
Временные
вспышки
гнева
Вопли
Драчливость
Ломание
игрушек
Плевание в
детей и чле­
нов семьи
Постоянные
требования
Общие принципы коррекционной стратегии
Устранение таких провоцирующих факторов, как голод и усталость
Отвлечение, переключение внимания
Сохранение спокойствия
Поощрение хорошего поведения
Игнорирование плохого поведения
Использование передышки
Глава 1. Периоды развития ребенка
25
Плод
Плод
Новорож- 2 года
6 лет
12 лет
18 лет
2 мес
5 мес
денный
Рис. 1-15. Динамика пропорций тела в различные возрастные периоды
С охраняется вы сокая заболеваем ость ОРВИ и д руги м и и н ф ек ц и о н н ы м и
б олезням и. В связи с н арастаю щ ей сен си б и л и зац и ей о рган и зм а у ве л и ч и в а ­
ется доля х рон и ч ески х заб олеван и й , таки х к а к б р о н х и ал ьн ая астм а, ревм а­
тизм , гем орраги чески й васкулит, неф рит и др. О тсутствие д ол ж н ы х н авы ­
ков поведения при повы ш енной п од ви ж н ости часто приводит к травм ам .
Младший школьный период (7—11 лет)
О сновны е характери сти ки м ладш его ш кольного периода (рис. 1-16) сле­
дую щ ие.
• Появляются половые различия (выраженный рост яичников, матки,
предстательной железы и яичек, качественные изменения в их строе­
нии и функциях).
• Полная замена молочных зубов на постоянные.
• Заканчивается формирование нервной системы, кора головного мозга
по строению сходна с таковой взрослого человека.
• Физиологические параметры дыхательной и сердечно-сосудистой сис­
тем приближаются к таковым у взрослых.
26
Пропедевтика детских болезней
Рис. 1-16. Мальчик и девочка 7,5 лет
Заверш ена структурн ая д и ф ф е р е н ц и р о в к а тк ан ей , происходит д альн ей ­
шее увеличение м ассы тела и вн утрен н и х органов. И зм еняю тся пропорции
частей тела (рис. 1-15). П ериод от 1 года до п о явл ен и я первы х признаков
полового с о зр е в а н и я р асц ен и в аю т к а к этап полового и н ф ан т и л и зм а .
Развиваю тся таки е двигательны е ум ен и я, к а к ловкость, бы строта, вы нос­
ли вость, успеш но усваиваю тся то н к и е д и ф ф ер ен ц и р о в ан н ы е навы ки —
письмо, рукоделие. П родолж ается развитие вы сш ей нервной деятельности,
значительно усиливаю тся м етаболические процессы в головном мозге,
ул учш ается п ам ять, п о вы ш ается и н тел л ект, вы рабаты ваю тся волевые
качества. В этом периоде происходит см ена со ц и ал ьн ы х условий (начало и
переход к предм етном у обучению в ш коле), повы ш аю тся тр еб о ван и я к под­
росткам , возрастает сам ооц ен ка. К концу м ладш его ш кольного возраста
(препубертатны й период), по мере с тр у к ту р н о -ф у н к ц и о н ал ьн о го созрева­
н и я мозга, соверш енствую тся н ей роф и зи ол оги ч еск и е м еханизм ы , леж ащ ие
в основе вы сш их п си хи чески х п роцессов, возрастаю т ф у н к ц и о н ал ь н ы е и
ад ап тац и он н ы е возм ож ности ребенка. О стается вы сокой частота и н ф ек­
ц и он н ы х, ж ел уд очн о-ки ш ечн ы х и ал лерги ч еск и х заб олеваний. З ан яти я в
ш коле в зн ачительной мере о гр ан и ч и в аю т д ви ж ен и я ш кольн и ков, п о явл я­
ю тся проблем ы н аруш ен и я о с а н к и и ухудш ения зр ен и я. Часто об наруж и­
ваю т очаги хронической и н ф ек ц и и (кариес, тон зи л л и т, холецистит).
27
Глава 1. Периоды развития ребенка
Старший школьный период (от 12 до 17—18 лет)
С тарш ий ш кол ьн ы й , и ли подростковы й, возраст совпадает с половы м
созреванием . За д остаточно небольш ой о трезок врем ени у ю нош ей и деву­
ш ек созревает реп р о д у к ти в н ая систем а, ее м орф ологическое и ф у н к ц и о ­
н альное со сто ян и е д ости гает такового у взрослы х к 17—18 годам. О сновны е
характери сти ки старш его ш кольного периода (рис. 1-17) следую щ ие:
• Интенсивная половая дифференцировка.
• Повышение активности гипофизарно-гонадной и гипофизарно-надпочечниковой системы.
• Интенсивное нарастание массы и длины тела.
• Возрастающая двигательная и нервно-психическая активность.
• Значительное повышение мышечной силы и работоспособности.
На о р га н и за ц и ю д еятел ь н о сти
головного м озга вл и яет не т о л ь ­
ко со зр е в а н и е его с о б ст в е н н ы х
структур, но такж е и э н д о к р и н ­
ные и зм ен ен и я. Д о н а с ту п л е н и я
пубертатного периода содерж ание
гонадотропинов в крови девочек и
м альчиков низкое. О днако н езн ачи ­
тельное и постепенное усиление сек­
реции горм онов ги п оф и за и половых
ж е л е з — ко свен н о е свид етел ьство
созреван и я д и эн ц еф ал ьн ы х струк­
тур. К о н ц ен тр ац и я тестостерон а в
крови м альчиков значительно во з­
растает н ачи н ая с 15 л ет со стаби­
л и зац и ей к о н ц ен тр ац и и горм она к
20 годам. П араллельно с пубертат­
ны м развитием гортан и п рои схо­
дит м утац и я голоса — важ н ы й п р и ­
знак, свидетельствую щ ий о степени
половой зрелости ю нош и. В я и ч ­
н и ках созреваю т половы е к л етк и и
происходит си н тез м ногих горм о­
нов (эстрогенов, андрогенов, про-
Рис. 1-17. Мальчик и девочка 15 лет
28
Пропедевтика детских болезней
гестерона). С ред н и й возраст н асту п л е н и я менархе — 12—13 лет. У величение
д л и н ы тела особ ен н о вы раж ено в период полового со зр еван и я, поэтом у в
12—14 лет д евочки нередко об гон яю т м альч и ков в ф изическом развитии.
У м альчиков такой «скачок» бы вает более п озд н и м — около 14 лет, когда
о н и в среднем вы растаю т н а 10 см в год.
В п одростковом возрасте нередко вы бираю т п роф есси ю , это врем я
д л я сам оопределения и р азви ти я л и ч н о сти , врем я утверж дения половой
п ри н ад леж н ости и разви ти я чувства полового соответствия. М ы ш ление
становится более сам остоятел ьн ы м , ак ти в н ы м , творческим . П оявляется
способность к сам опож ертвованию , п ред ан н ости , доверию . В этом возрас­
те психологические и соц и альн ы е особ ен н ости р азви ти я и возни каю щ ие
проблем ы взаи м освязан ы с ф и зи ологи чески м и о соб ен н остям и разви ти я и
становлением со ц и альн ого п олож ения в общ естве (табл. 1-10).
О собое вн и м ан и е д олж н о бы ть обращ ено н а сердце с м н огообрази ­
ем м орф ологи чески х вариантов его р азви ти я, лабильностью сердечного
ритм а, несоверш енством нейровегетативного кон троля. В этом периоде
ч асто н аблю даю т ф у н к ц и о н а л ь н ы е р асстр о й ства сердеч н о-сосуд и стой
и вегетативной нервной систем ы («ю нош еское сердце», «ю нош еская ги п ер ­
тония», д и сц и р ку л ято р н ы е расстройства). Ш ироко расп ростран ен ы такж е
расстройства п и т а н и я (тучность, д и строф и я) и заб олеван и я Ж К Т (гастрит,
дуоденит, язвен н ая болезнь). С началом полового со зр еван и я в ы я в л я ­
ю т д еф екты разви ти я реп род укти вн ой систем ы (дисм енорею , аменорею
и др.), м огут о б о с тр и ть ся и н ф е к ц и о н н о -а л л е р ги ч е с к и е заб о л ев ан и я,
туберкулез. В связи с горм ональной п ерестройкой возм ож ны о тк ло н ен и я
в ф у н к ц и о н и р о в а н и и эн д о к р и н н о го ап п арата (ги п о- и ли гип ерти реоз
и др.). Н есб алан си рован н ость горм он ал ьн ы х в л и я н и й , врем енное сн и ж е­
ние и м м у н н ы х свойств кож н ы х п окровов, усиленная ф у н к ц и я сальны х
ж елез к а к у ю нош ей, та к и у девуш ек нередко сопровож дается гн о й н и ч к о ­
вы м и заб о лев ан и ям и кож и, особ ен н о н а лице. Э то трудны й период психо­
логического р азви ти я, стр ем лен и я к сам оутверж дению , нередко с д р ам а­
ти ч еск и м п ересм отром всей систем ы ж и зн ен н ы х ц енностей, отн ош ен и я к
себе, р о д и тел ям и сверстн и кам .
Н еобходимо п ровод и ть с под росткам и и н ф о р м ац и о н н ы е за н я т и я , б есе­
ды , с соблю дением ко н ф и д ен ц и ал ьн о сти , но с объяснением того, что
сущ ествую т условия, п ри которы х прид ется ее н аруш и ть (наприм ер, упот­
ребление н аркоти ков, а л к о го л я и т.п.; то есть при н ал и ч и и риска развития
серьезного заболевания). Следует у важ и тельн о отн оси ться к ж еланию под­
ростков обсуж дать лю бы е проблем ы сам остоятельн о (без родителей), п р о ­
я в л я т ь п о н и м ан и е ко всем и зм ен ен и ям , которы е происходят с н и м и в этот
период, позвол ять им вы раж ать свои эм о ц и и , избегать в об щ ении с ним и
резки х заявл ен и й и утверж дений.
Социальные
Психологические
Р езк о е у в е л и ч е н и е р о с т а (р о с т к о в ы й с к а ­
чок), в с в язи с ч ем р е б е н о к м ож ет ч у в с т в о ­
вать себя «неуклю ж им ».
Р азв и ти е в то р и ч н ы х п о ло в ы х п р и зн а к о в:
• п о я в л е н и е л о б к о в ы х во ло с у л и ц обо его
п ола;
• у м а л ь ч и к о в — п о я в л е н и е во ло с н а л и ц е,
у в е л и ч е н и е п о ло в ы х о р ган о в ; м у т а ц и я
го л о са , в о зм о ж н а ги н е к о м а с т и я ;
• у дев о ч ек —у в е л и ч е н и е м о л о ч н ы х ж елез,
н а с т у п л е н и е м енархе
С охраняю щ аяся м атериальная
за в и с и м о с т ь от р о д и тел ей .
П о л у ч ен и е б о л ьш ей сво бо ды и
сам о с т о я т е л ь н о с т и .
Ф о р м и р о в а н и е с а м о о р г а н и зо в а н н о сти и с а м о д и с ц и п л и н ы , н е о б х о ­
д и м ы х д л я о б у ч е н и я в ш коле.
П о ло в о е со зр е в а н и е , п о в ы ш е н и е
и н т е р е с а к с е к с у ал ь н ы м о т н о ш е ­
ниям .
О к о н ч а н и е сред н ей ш к о л ы , п о л у ч е ­
н и е в ы сш его о б р а з о в а н и я , п р и н я ­
ти е р е ш е н и й о будущ ей п р о ф е с с и и ,
п о и с к и р а б о т ы , о б р е те н и е ф и н а н ­
со в о й н е за в и с и м о с т и и л и , н а о б о ­
рот, б е зр а б о т и ц а
С а м о о п р ед е л е н и е и р а зв и т и е л и ч н о с т и .
Р азв и ти е в зр о с л о го м ы ш л е н и я , в о с ­
п р и я т и я и п о н и м а н и я о к р у ж аю щ его
м и р а.
Р а зв и т и е с п о с о б н о с т и к аб с т р а к т н о м у
и л о ги ч ес к о м у м ы ш л ен и ю .
О ценка н равственн ы х ценностей,
п о н и м а н и е с о ц и а л ь н о го м еста в о б щ е­
стве.
С т р е м л е н и е к н е за в и с и м о с т и
П о вы ш ен и е э м о ц и о н а л ь н о г о в о с п р и ­
ятия.
С трем ление к эксп ери м ен тировани ю ,
к ри ску
Проблемы, связанные со
здоровьем
Психологические
проблемы
Негативное влияние
на здоровье
«Уязвимые»
подростки
Угри
Р а с стр о й ст в а Ж К Т
Х р о н и ч е с к и е за б о л е в а ­
н и я (С Д, м у к о в и с ц и д о з,
б о л езн ь К р о н а , б р о н х и ­
а л ь н а я астм а и др.)
Р а с с т р о й с т в а , с в я за н н ы е с
п р и ем о м п и щ и (а н о р е к с и я ,
б у л и м и я)
Д епрессия
З л о у п о т р еб л ен и е л е к а р ­
ствен н ы м и препаратам и
С у и ц и д а л ь н о е п о вед ен и е
К о н ф л и к т ы со в зр о с л ы м и ,
с ровесникам и, с п ротиво­
п о л о ж н ы м п олом
А л к о го л ь
К урени е
Н арком ания
Т оксиком ания
Н есч а стн ы е сл у ч а и
Б е с п о р я д о ч н а я п о л о в ая
ж и зн ь (б о л е зн и , п е р е д а ­
ю щ иеся п о л о в ы м п у тем ,
н еж ел ател ь н ая б е р е м е н ­
ность)
Ч р езм ер н о е у в л еч ен и е
д и е та м и
Г рупп ы п о д р о с тк о в с п о в ы ш ен н ы м
р и ско м р а зв и т и я т о го и л и и н о го за б о ­
л е в а н и я в п ер и о д п о л о в о го со зр е в а н и я :
— с х р о н и ч е с к о й и н а сл ед ст в ен н о й
п а то л о ги ей (н а п р и м ер , СД);
— с н и з к и м ф и з и ч е с к и м р азв и ти ем и ли
за т р у д н е н и я м и п р и о б у ч ен и и ;
— б е зр аб о т н ы е и без о п р ед ел ен н о го
м еста ж и т е л ь с т в а ;
— п о с т р а д а в ш и е от ф и зи ч еск о го , э м о ­
ц и о н а л ь н о г о и л и п о л о в о го н а с и л и я ;
— б ер ем ен н ы е;
—дети и з н е б л а г о п о л у ч н ы х сем ей
развития ребенка
Физические
Глава 1. Периоды
Таблица 1-10. Медико-социальные аспекты развития подростков
ю
(О
30
Пропедевтика детских болезней
Д л я оп ред ел ен и я б иологического возраста в р азл и ч н ы е возрастны е
п ериоды и сп ользую т п р и зн а к и , о тр аж аю щ и е п роцесс биологического
созреван и я. К аж дом у реб ен ку свойствен и н д и ви д у ал ьн ы й тем п биоло­
гического разви ти я, при этом его би ол оги чески й возраст может в о п р е­
деленной степени отличаться от возраста его сверстников. Во всех пери­
одах детства сущ ествую т о тл и ч и тел ьн ы е особ ен н ости п ропорций тела и
характери сти к ф изического и психом оторного р азви ти я. У детей грудного
и преддош кольного возраста о биологическом возрасте м ож но судить по
исчезновению врож денны х безусловны х и п оявлен и ю условных рефлексов,
п рорезы ван и ю м олочны х зубов и ф ор м и р о в ан и ю ядер окостен ен и я, разви ­
тию двигательны х н авы ков и речи. В дош кольном возрасте важ ны м п р и ­
знаком зрелости считаю т п оявлен и е п о сто ян н ы х зубов, а у детей м ладш его
и старш его ш кольного возраста — разви ти е вторичны х половы х признаков,
и н тел л екта, ф изической работоспособности.
ПРИЛОЖ ЕНИЕ
Группы здоровья
В зависим ости от уровня р азви ти я и присутствую щ их заболеваний у
детей п р и н ято вы делять несколько групп здоровья (табл. 1-11).
Таблица 1-11. Группы здоровья
Группа
I
II
III
Признаки
Нормальное физическое и психическое развитие
Отсутствуют анатомические дефекты
Отсутствуют функциональные и морфофункциональные отклонения
Некоторые функциональные и морфофункциональные нарушения
Реконвалесценты тяжелых и среднетяжелых инфекционных заболеваний
Общая задержка физического развития без эндокринной патологии
Дефицит массы тела и избыточная масса тела
Частые и длительные ОРВИ
Последствия травм и операций при сохранности соответствующих фун­
кций
Хронические заболевания в стадии клинической ремиссии с сохра­
ненными или компенсированными функциональными возможно­
стями
Физические недостатки, последствия травм и операций при условии
компенсации соответствующих функций
Глава 1. Периоды развития ребенка
31
Группа
IV
Признаки
Хронические заболевания в активной стадии и стадии нестойкой
ремиссии, с сохраненными или компенсированными (частично ком­
пенсированными) функциональными возможностями
Физические недостатки, последствия травм и операций с неполной
компенсацией функций
V
Тяжелые хронические заболевания с редкими ремиссиями, частыми
обострениями, осложнениями, декомпенсацией функций
Физические недостатки, последствия травм и операций с нарушением
функций органов и ограниченными возможностями
Вакцинация
П л ан овая в а к ц и н о п р о ф и л а к ти к а детей и подростков предусм атривает
соблю дение при введении в а к ц и н определенны х сроков и схем, со во ку п ­
ность которы х составл яет н а ц и о н ал ь н ы й кал ен дарь п ри ви вок (табл. 1-12).
Таблица 1-12. Календарь профилактических прививок (приказ М3 и СР РФ
от 27.06.2001 №229, вступил в действие с 2002 г.)
Наименование прививки
Возраст
Первая вакцинация против гепатита В1
12ч
3—7 сут
Вакцинация против туберкулеза
1 мес
Вторая вакцинация против гепатита В
3 мес
Первая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, поли­
омиелита
Вторая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, поли­
омиелита
Третья вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, поли­
омиелита
Третья вакцинация против гепатита В
Первая вакцинация против кори, эпидемического паротита, крас­
нухи
Первая ревакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка,
полиомиелита
Вторая ревакцинация против полиомиелита
4,5 мес
6 мес
12 мес
18 мес
20 мес
32
Возраст
6 лет
7 лет
13 лет
14 лет
Взрослые
Пропедевтика детских болезней
Наименование прививки
Вторая вакцинация против кори, эпидемического паротита, крас­
нухи
Вторая ревакцинация против дифтерии, столбняка
Первая ревакцинация против туберкулеза2
Вакцинация против вирусного гепатита В3
Вакцинация против краснухи (девочки)4
Третья ревакцинация против дифтерии, столбняка, полиомиелита
Ревакцинация против туберкулеза5
Ревакцинация против дифтерии и столбняка каждые 10 лет
1Детей, родившихся от матерей-носителей вируса гепатита В или больных гепатитом В в III тримес­
тре беременности, или ВИЧ-инфицированных, прививают по схеме 0—1 -2-12 мес.
1 Ревакцинацию против туберкулеза проводят не инфицированным микобактериями туберкулеза
детям с отрицательными туберкулиновыми пробами.
3 Вакцинацию против гепатита В в 13 лет проводят ранее не привитым по схеме 0 -1 —6 мес.
4 Вакцинацию против краснухи проводят девочкам в 13 лет, ранее не привитым или получившим
одну прививку.
5 Ревакцинацию против туберкулеза в 14 лет проводят не инфицированным микобактериями тубер­
кулеза детям с отрицательными туберкулиновыми пробами, не получившим прививку в 7 лет.
В ак ц и н ац и ю детей с неи звестн ы м в а к ц и н а л ь н ы м статусом проводят
следую щ им образом.
• Д етей первого года ж и зн и п р и ви ваю т в соответствии с календарем
приви вок.
• Д ети 1—6 лет получаю т трехкратно с интервалом 30 сут пероральную
п оли ом и ели тн ую в а к ц и н у ли б о и н а к ти в и р о в а н н у ю п олиом иелитн ую
вакц и н у, ан атокси н к о к л ю ш н о -д и ф те р и й н о -с т о л б н я ч н ы й (до .4 лет)
л и б о ан атокси н д и ф т е р и й н о -с то л б н я ч н ы й (4—6 лет), ж ивы е вирусные
в а к ц и н ы (наприм ер, д и в а к ц и н у корь—п ар о ти т при первой прививке,
проти в красн ухи — при второй).
• Д етей 7—14 лет п ри ви ваю т од н ократн о п ероральн ой полиом иелитн ой
ва к ц и н о й ли б о и н а к ти в и р о в а н н о й пол и ом и ел и тн ой в а к ц и н о й , ж ивой
коревой и п ар о ти тн о й в а к ц и н о й , ан атокси н ом д и ф тер и й н о -сто л б н я ч н ы м (одномоментно); через 30 дней — в а к ц и н о й п р о ти в краснухи
и ан атокси н ом д и ф т е р и й н о -с то л б н яч н ы м . Д етей, д ости гш и х 13 лет,
следует такж е п ри ви ть п р о ти в гепатита В.
• В зрослы х п ри ви ваю т од н ократн о ан атокси н ом д и ф т е р и й н о -с то л б ­
н яч н ы м .
П ро ти во п о к азан и я к в а к ц и н а ц и и представлены в табл. 1-13, лож ны е
п р о ти в о п о к а за н и я — в табл. 1-14.
Глава 1. Периоды развития ребенка
33
Таблица 1-13. Перечень медицинских противопоказаний к проведению прививок*
Вакцина
Противопоказания
Все вакцины
Сильная реакция или осложнение на предыду­
щее введение вакцины
Все живые вакцины
Иммунодефицитное состояние (первичное)
Иммуносупрессия, злокачественные новообра­
зования, беременность
Бациллы Кальметта—Герена Масса тела ребенка при рождении менее 2000 г
Келлоидный рубец
Анатоксин коклюшно-дифПрогрессирующие заболевания нервной системы
терийно-столбнячный
Афебрильные судороги в анамнезе
Живые моно-, ди- и тривакТяжелые формы аллергических реакций на амицины против кори, паротита, ногликозиды
краснухи
Для зарубежных коревой и паротитной вакцин
(приготовленных на куриных эмбрионах) — ана­
филактическая реакция на белок куриного яйца
Вакцина против гепатита В
Аллергическая реакция на пекарские дрожжи
Вакцина против гриппа
Аллергические реакции на белок куриного яйца,
аминогликозиды, сильная реакция на предыду­
щее введение любой гриппозной вакцины
* Временные противопоказания для проведения вакцинации — острые инфекционные и сомати­
ческие заболевания, обострения хронических заболеваний. В таких случаях плановую вакцинацию
откладывают на 2—4 нед.
Таблица 1-14. Ложные противопоказания к проведению профилактических при­
вивок
Заболевания и состояния
Отягощенность анамнеза
Перинатальная энцефалопатия
Недоношенность
Стабильная неврологическая
Сепсис
патология
Болезнь гиалиновых мембран
Анемия алиментарного генеза
Гемолитическая болезнь
Увеличение тени вилочковой железы
новорожденных
Атопия, экзема, бронхиальная астма
Осложнения после вакцинации
Врожденные пороки развития
в семье
Дисбактериоз
Аллергия у родственников
Поддерживающая терапия при реци­
Эпилепсия у родственников
дивирующем или хроническом забо­
Случаи внезапной смерти в семье
левании
Применение топических глкжокортикоидов
Глава 2
Общий осмотр ребенка
О б щ и й осм отр р е б е н к а и м еет б ольш ое д и а гн о ст и ч е с к о е значение:
врач не тол ьк о п о л у ч ает общ ее п ред ставл ен и е о с о с т о я н и и здоровья
п ац и е н та в целом , но и м ож ет в ряде случаев п о стави ть д и а гн о з с «первого
взгляда».
О б ъ ек ти вн ы й осм отр н ачинаю т во врем я беседы с матерью и ребенком ,
наблю дая за его поведением , реакц и ей на окруж аю щ ее, речью. Д ля того
чтобы использовать все возм ож ности осм отра, необходим о найти подход к
ребенку и соблю дать определенны е правила.
• Осмотр желательно проводить при дневном освещении, а также с
использованием бокового освещения.
• Температура воздуха в помещении должна быть 20—22 °С.
• Ребенок должен быть осмотрен полностью.
• Детей раннего возраста осматривают на пеленальном столе, старше­
го — стоя и лежа на кушетке или кровати (рис. 2-1 - 2-3).
• Спящего ребенка будить не следует. Проводят подсчет ЧСС, ЧД, паль­
пацию органов брюшной полости.
• При негативной реакции используют игровые методы, отвлекают вни­
мание ребенка разговором.
• Детей преддошкольного возраста осматривают не по стандартной
схеме, а в зависимости от настроения ребенка.
• Ротоглотку и болезненные участки тела исследуют в последнюю оче­
редь.
Во время общ его осм отра вы явл яю т наиболее вы раж енны е сим птом ы ,
оц ен и ваю т ф изическое развитие ребенка, затем исследую т органы и систе­
мы по о б щ еп ри н ятой схеме.
В И Д ЕО Ф РА ГМ ЕН Т «Осмотр новорож денного ребенка»
На о сн ован и и об ъекти вн ы х д ан н ы х проводится оц ен ка общ его состоя­
н и я п ац и ен та, которое может бы ть удовлетворительны м , среднетяж елы м и
тяж елы м . И спользую т, к а к правило, два основны х критерия: степень вы ра­
ж енности си н д ром а токси коза и степень вы раж енности ф у н кц и о н альн ы х
н аруш ений той и ли иной системы органов.
Глава 2. Общий осмотр ребенка
35
При остро возн и каю щ и х заб оле­
ваниях определяю щ им становится
синдром токси коза, обусловленны й
п оступ лен и ем то к си ч е ск и х начал
в кровь при вирусной или б а к те ­
ри альн ой и н ф е к ц и и , о тр ав лен и и .
Т оксикоз к л и н и ч ес к и п роявляется
в первую очередь изм енением п ове­
д ения реб ен ка вследствие п ораж е­
ния ЦНС. К ром е того, им ею т м есто
п р оявл ен и я и н т о к си к ац и и , вы зы ­
ваемые наруш ением вн у тр и кл ето ч ­
ным обм енны х процессов; в ы я в л я ­
ются ф ун к ц и о н ал ь н ы е наруш ения
других систем: д ы х ан и я, к р о в о о б ­
/
ращ ен и я, п и щ евар ен и я (табл. 2-1).
При о ц ен ке тяж ести общ его
со с то я н и я бол ьн ого с д л и те л ьн о
текущ им и х р он и ч ески м заболева­
Рис. 2-1. Подготовка ребенка раннего
возраста к осмотру на пеленальном
нием определяю щ ую роль играет
столе
степень ф у н к ц и о н а л ь н ы х н аруш е­
ний той или иной систем ы органов
(см. соответствую щ ие разделы).
Общее состояние следует отличать от самочувствия больного, которое
отражает его субъективные ощ ущ ения; самочувствие и общее состояние могут
совпадать, но возможно и расхождение. Так, при наличии большого количества
жалоб состояние больного может оставаться удовлетворительным и наоборот.
Положение больного может быть активны м , пассивны м и вы нуж денны м .
• А ктивн ое положение: в покое больной зан и м ает неп ри н уж д ен н ую
позу, легко изм ен яя свое полож ение в зависим ости от об стоятельств
или по просьбе врача.
• П ассивное полож ение наблю даю т при бессознательном состоян и и
больного, а такж е в случаях крайней слабости. Больной неподвиж ен,
голова и конечности свеш иваю тся.
• В ы нуж денное полож ение наблю даю т при некоторы х патологических
со сто ян и ях (остром перитоните, вы раж енной сердечной недостаточ­
ности, м ен и н ги тах — рис. 2-4) — дети п р и н и м аю т полож ение, п р и н о ­
сящ ее им облегчение.
При общем осм отре следует такж е о ц ен и ть осанку, походку, вы раж ение
лица. У здорового реб ен ка п рям ая о сан ка, бодрая походка, свободны е д ви ­
ж ен и я, спокойное вы раж ение л и ц а.
36
Пропедевтика детских болезней
Таблица 2-1. Критерии оценки общего состояния пациента при остро возникших
заболеваниях
Клиническая характеристика
Состояние
Удовлетворительное Нерезко выражены вялость, беспокойство. Температура
тела нормальная или субфебрильная. Кожные покровы
бледно-розовой окраски или слегка гиперемированы.
Нарушений в других органах и системах, как правило, не
отмечают или они выражены слабо
Ребенок вял, неохотно вступает в контакт, предпочитает
Среднетяжелое
дремать. Температура тела 38—39 °С. Кожные покровы
гиперемированные или бледные с цианотичным оттен­
ком. Дыхание умеренно учащено, тахикардия. Возможны
рвота, жидкий стул, у детей преддошкольного возрас­
та — вздутие живота
Выявляют различные стадии нарушения сознания.
Тяжелое
Ступор (оглушение) — больной плохо ориентируется в
окружающей обстановке, отвечает на вопросы медленно,
с запозданием, но правильно. Сопор — больной не реаги­
рует на окружающих, хотя чувствительность, в том числе
и болевая, сохранена, на вопросы не отвечает, или отве­
чает односложно. Кома — полное выключение сознания,
отсутствуют активные движения; отмечают снижение
или исчезновение основных рефлексов.
Нередко наблюдают гипертермию (температура тела
39—40 °С), возможны судороги. Выражены микроциркуляторные нарушения в виде мраморности кожи, отмечают
одышку, тахикардию или брадиаритмию. Нарушения
со стороны ЖКТ проявляются повторной рвотой, взду­
тием живота вследствие пареза кишечника, диареей.
Снижается диурез
Во врем я общ его осм отра определяю т ти п телослож ения. При асте­
ническом типе продольны е разм еры тела зн ачи тельн о преобладаю т над
поперечны м и, конечности — над туловищ ем , грудная клетка — над ж и в о ­
том. Э п и гастр ал ьн ы й угол остры й. Гиперстенический тип характеризуется
преобладанием п оперечны х размеров; туловищ е отн оси тел ьн о дли н н ое,
конечности короткие, ж и в о т зн ачи тельн ы х разм еров; эп и гастр ал ьн ы й угол
тупой. Нормостеническии тип отли ч ается п роп орц и он альн остью телослож е­
н и я , э п и гастр ал ь н ы й угол равен 90° (рис. 2-5).
Глава 2. Общий осмотр ребенка
37
Рис. 2-2. Подготовка ребенка старше­
го возраста к осмотру
П роводя об щ и й осм отр р е б ен ­
ка, важ но устан ови ть н а л и ч и е и ли
отсутствие сти гм д и сэм б р и о ген еза,
которы е м огут пом очь в д и а г н о с ­
ти ке пороков р а зв и т и я вн у тр е н н и х
органов. Н екоторы е сти гм ы о т м е ­
чаю т и у п р а к т и ч е с к и здоровы х
л ю дей, ч то м ож ет бы ть о т р а ж е ­
нием ге н е ти ч ес к и х о с о б ен н о с т ей
Рис. 2-3. Последовательность осмотра
ребенка старшего возраста: 1 — голо­
ва; 2 — шея; 3 — туловище; 4 — конеч­
ности; 5 — ротоглотка (ротоглотку
осматривают в последнюю очередь
из-за негативной реакции ребенка)
Пропедевтика детских болезней
38
д а н н о й сем ьи. П о это м у н а л и ч и е
стигм у обследуем ого р еб ен к а сл е­
дует и н т е р п р е т и р о в а т ь то л ьк о в
со в о к у п н о с т и с д р у ги м и п атол о­
г и ч е с к и м и п р и зн а к а м и . Уровнем
сти гм а ти за ц и и н азы в аю т су м м ар ­
ное к о л и ч е с т в о сти гм у одного
р е б ен к а н езави си м о от их х а р а к те ­
ра и л о к а л и за ц и и . За к р и ти ч еск и й
у р о в ен ь п р и н и м а ю т 5—6 сти гм .
П ревы ш ение кр и ти ч еско го уровня
м ож ет сви д етел ьствовать о н а л и ­
ч ии ан о м а л и й р а зв и ти я вн у тр ен ­
них о р га н о в (п о р о к о в сердца, м оче­
половой систем ы ) (табл. 2-2).
Рис. 2-4. Положение ребенка при
менингите на боку с запрокинутой
головой и согнутыми ногами
а
б
в
Рис. 2-5. Внешний вид пациентов с различными типами телосложения: а - нор­
мостенический; б —астенический; в —гиперстенический
Глава 2. Общий осмотр ребенка
39
Таблица 2-2. Наиболее частые стигмы дисэмбриогенеза
Стигмы дисэмбриогенеза
Часть тела
Череп: м икроцефалическая, гидроцефалическая, брахицефаГолова
лическая, долихоцефалическая, асимметричная форма; н и з­
кий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая
затылочная кость
Лицо: прямая линия скошенного лба и носа; искривленный
нос; ш ирокий корень носа; «птичье лицо» (дисцефалия с
гипоплазией нижней челюсти и хрящей носа); прогнатия
(выступание верхней челюсти вперед вследствие ее чрезмер­
ного развития); м икрогнатия (обратное состояние); прогения
(чрезмерное развитие нижней челюсти); м икрогения (обрат­
ное состояние); раздвоенный подбородок
Глаза: монголоидный или антимонголоидны й разрез; гипертелоризм (увеличенное расстояние между внутренними края­
ми глазниц); эпикант (полулунная кожная складка, прикры ­
вающая внутренний угол глазной щели); асимметрия глазных
щелей; отсутствие слезного мясца; дистихназ (двойной рост
ресниц); колобома (отсутствие части) радужки; гетерохромия
радужки; неправильная форма зрачков; энофтальм; м икроф тальмия; врожденная катаракта, колобома века (рис. 2-6)
Уши: большие оттопыренные; малые деформированные;
разновеликие; различный уровень расположения ушей; низ­
корасположенные уши; аномалия развития завитка и прогивозавитка (рис. 2-7); приращенные мочки ушей; добавочные
козелки
Рот: микростомия; макростомия; высокое узкое (готическое)
небо; короткая уздечка языка; складчатый язык; раздвоенный
язык; макроглоссия
Зубы: отсутствие зубов; сверхкомплектные зубы; неправиль­
ное расположение зубов
Шея короткая; длинная; крыловидные складки; избыточная
Шея
складчатость кожи
Туловище: длинное; короткое; узкая грудь; «куриная грудь»;
Туловище
«грудь сапожника»; гипертелоризм сосков; добавочные соски;
недоразвитие мечевидного отростка; расхождение прямых
мышц живота; низкое расположение пупка; пупочная грыжа
Половые органы: крипторхизм; фимоз; расщепление мошонки;
недоразвитие полового члена; недоразвитие половых губ; увели­
чение клитора
Кожа: депигментированные и гиперпигментированные участки;
большие родимые пятна с оволосением; избыточное локальное
оволосение; гемангиомы; фистульные ходы
Пропедевтика детских болезней
40
Часть тела
Конечности
Стигмы дисэмбриогенеза
Кисти: широкая ладонь; короткая ладонь; поперечная бороз­
да ладони (рис. 2-8); полидактилия (лишние пальцы); брахидактилия (укорочение пальцев, см. рис. 2-8); арахнодактилия
(необычно длинные тонкие пальцы); синдактилия (полное
или частичное сращение соседних пальцев, рис. 2-9); клинодактилия (латеральное или медиальное искривление пальцев);
камптодактилия (сгибательная контрактура пальцев); короткий
изогнутый мизинец (рис. 2-10)
Стопы: брахидактилия; арахнодактилия; синдактилия; санда­
левидная щель (рис. 2-11); нахождение пальцев друг на друга
Рис. 2-7. Оттопыренное ухо, аномалия
развития завитка
Рис. 2-9. Полная синдактилия III и
IV пальцев
41
Глава 2. Общий осмотр ребенка
Рис. 2-10. Изогнутый мизинец
Рис. 2-11. Сандалевидная щель, час­
тичная синдактилия II и III пальцев
левой стопы
Фрагмент истории болезни
Общий осмотр
Общее состояние ребенка (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое).
Реакц и я на окруж аю щ ее (адекватная, неадекватная).
П олож ение тела (активное, пассивное, вы нуж денное).
Телослож ение (норм остеническое, астеническое, гиперстеническое).
С тигм ы дисэм бриогенеза (не вы явлен ы и ли у казать обнаруж енны е).
Тестовые задания к главе «Общий осмотр ребенка»
1. Для получения наибольшей информации при проведении общего осмотра
используют следующие технические приемы.
A. О см отр проводят при д невном освещ ении.
B. И спользую т прям ое освещ ение.
C. И спользую т боковое освещ ение.
D. О см отр проводят при тем пературе воздуха в пом ещ ении 20—22 °С.
2. Наиболее точные данные о ЧД и ЧСС будут получены:
A. во врем я тихой игры и ли ч тен и я (для детей старш его возраста);
B. в спокойном с о с то я н и я р еб ен ка во врем я бодрствования;
C. если мать отвлечет беспокойного реб ен ка игруш кой;
D. во врем я сна.
42
Пропедевтика детских болезней
3. При проведении общего осмотра ребенка соблюдают следующие правила.
A. Необходимо исследовать органы и систем ы органов в соответствии с
ж алобам и больного.
B. Б олезненны е уч астки тела м ож но не обследовать, им ея достаточно
д ан н ы х, полученны х при расспросе родителей.
C. При вы раж енном беспокойстве допустим частичны й осмотр ребенка.
D. Ребенка следует осм отреть полностью .
4. Самочувствие больного:
A. об ъективно оц ен и вает врач;
B. субъективное ощ ущ ение больного;
C. может бы ть удовлетворительны м , среднетяж елы м , тяж елы м ;
D. может бы ть оп и сан о л ю бы м и терм и н ам и .
5. Осмотр ротоглотки следует проводить:
A. в начале осм отра при н а л и ч и и ж алоб на боль при глотании;
B. при исследовании л и м ф ати ч еской систем ы , если обнаруж ено увели­
чение то н зи л л яр н ы х и подчелю стны х л и м ф ати ч ески х узлов;
C. при и сследовании органов п и щ еварен и я;
D. в конце осмотра.
Правильные ответы: 1 — А, В, С, D; 2 — D; 3 — D; 4 — В, D; 5 — D.
Глава 3
Физическое развитие
Под терм ином «ф изическое развитие ребенка» пон и м аю т д и н ам и ч еск и й
процесс роста в разны е периоды детства. Ф изическое развитие — услов­
ная мера ф изической дееспособности органи зм а, определяю щ ая запас его
ж и зн ен н ы х сил, п отен ц и ал ьн ой ф изической энергии. О но характеризуется
ком плексом м о р ф о ф у н к ц и о н ал ьн ы х признаков, в первую очередь со о тн о ­
шением разм еров тела (дл и н ы , м ассы тела, окруж н ости грудной клетки ,
головы). У ровень ф изического разви ти я детей и его тем пы зависят от м н о ­
ж ества ф акторов (табл. 3-1).
Таблица 3-1. Факторы, влияющие на рост и развитие ребенка
Генетические факторы
Более 100 генов регулируют син­ Определяют темп роста, конечный предел
тез факторов и гормонов роста
роста
Гормональные факторы
СТГ
СТГ — основной гормон роста.
Другие гормоны (тиреоидные,
В пубертатном периоде важное значение
половые, инсулин)
имеет влияние половых гормонов на СТГ.
С'редовые факторы
Белково-калорийная недостаточность,
Алиментарный фактор
дефицит витаминов, аминокислот, кальция
нарушают процессы роста
Ж аркий климат и высокогорье тормозят
Климатические и географичес­
кие условия
процессы роста и ускоряют созревание
Условия жизни
Соблюдение режима эмоциональных и
физических нагрузок, достаточный сон —
условия хорошего роста ребенка
Заболеваемость
Хронические и тяжелые острые заболевания
тормозят рост ребенка
Д ля оц ен ки ф изического разви ти я использую т следую щ ие методы.
• С ом атоскоп и ч ески й — визуальная оц ен ка ти п а кон сти туц и и , п р о п о р ­
циональности телослож ения.
• С ом атом етри чески й (ан тр о п о м етр и ч ески й ) — изм ерение и оц ен ка
основны х п арам етров ф изического развития: м ассы тела, д л и н ы тела,
окруж ности головы, окруж н ости грудной кл етки .
44
Пропедевтика детских болезней
• Ф изиом етрический — определение с использованием аппаратуры ж и з­
ненной ем кости легких, изм ерение силы с помощ ью динам ом етра и др.
М ЕТО ДИКА АНТРО ПОМ ЕТРИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
Все и зм ерен и я следует провод и ть в утрен н и е часы , натощ ак.
Измерение роста
• Н оворож денные и дети до 2 лет: измерение проводят в положении лежа
на спине с помощ ью горизонтального ростомера. Ребенка уклады ваю т
на спину, упирая м акуш ку в неподвиж ную план ку ростомера. Голову
ф иксирую т так, чтобы н и ж н и й край глазницы и верхний край наруж но­
го слухового прохода находились в одной вертикальной плоскости. Ноги
ребенка распрям ляю т легким наж им ом на колени, подвиж ную планку
ростомера плотно приж им аю т к пяткам . Расстояние от неподвиж ной до
подвиж ной п л ан к и соответствует длине тела ребенка (рис. 3-1).
Рис. 3-1. Измерение длины тела у ребенка до 2 лет
• Д ети старш е 2 лет: и зм ерен и е д л и н ы тела осу щ ествл яю т с помощ ью
вер ти к ал ь н о го ростом ера. Р еб ен ка у стан авл и ваю т сп и н о й к р о с то ­
меру, он долж ен касаться последнего п я т к а м и , крестц ом , м еж лопаточ н ой областью , заты лком . Голову вы равн и ваю т, так чтобы н и ж н и й
край гл азн и ц ы и верхн и й кр ай н аруж ного слухового прохода р а с ­
п ол агал и сь в одной го р и зо н тал ьн о й плоскости . П од ви ж н ую п л ан ку
п л о тн о п р и ж и м аю т к голове (рис. 3-2).
Изм ерение окружностей
О к р у ж н о сть головы и зм еряю т н ал ож ен и ем м ягк о й сан ти м етр о во й
ленты , которая д о л ж н а проходить через надбровны е дуги и заты лок. Л енту
слегка стягиваю т, чтобы п ри ж ать волосы (рис. 3-3).
45
Глава 3. Физическое развитие
Рис. 3-3. Измерение окружности голо­
вы у ребенка
В
Рис. 3-2. Измерение роста у детей
старше 2 лет
О к р у ж н о с ть груд н ой к л е т к и
изм еряю т тр и ж д ы — при сп о к о й ­
ном д ы х ан и и , на вы соте вдоха и
при м аксим альном выдохе. Л енту
н аклады ваю т под углам и лопаток,
при отведенны х в сторону руках,
а спереди п р о во д ят над со ск ам и
(рис. 3-4).
Измерение массы тела
М ассу тел а грудного р е б е н ­
ка о п р ед ел яю т на с п е ц и а л ь н ы х
д етских эл ек тр о н н ы х весах с м ак­
си м альн о допустим ой нагрузкой до
10 кг и точностью изм ерения до 1 г
(рис. 3-5).
О пределение массы тела детей
старш его возраста проводят утром
натощ ак на сп ец и ал ьн ы х м ед и ц и н ­
ских весах с точностью до 50 г.
Рис. 3-4. Измерение окружности груд­
ной клетки у ребенка
Рис. 3-5.
ребенка
Взвешивание
грудного
46
Пропедевтика детских болезней
Методы ориентировочных расчетов
Оценка роста
Д л и н а тела новорож денного обы чно составляет 48—52 см, в табл. 3-2 при­
ведены средние показатели увеличения д л и н ы тела на первом году ж изни.
Таблица 3-2. Увеличение длины тела ребенка на первом году жизни
Возраст, мес
0 -3
4 -6
7-9
10-12
Увеличение длины тела, см
За месяц
За квартал
3
9
2,5
7,5
1,5-2
4 ,5 -6
1
3
Общ ее увеличение д л и н ы тела реб ен ка за год составл яет в среднем
25 см. Т аки м образом , к кон ц у первого года ж и зн и она д остигает 75—77 см.
На втором году п ри б авка в д л и н е тела составл яет 12—13 см, на третьем
году — 7—8 см.
Д л я ориентировочной оценки д л и н ы тела у детей старше 1 года можно
использовать следую щ ий метод: в возрасте 4 лет д л и н а тела новорож денного
удваивается и составляет 100 см, если возраст меньш е 4 лет, то рост (см) = 100—
8(4—п), если больш е 4 лет, то рост = 100 + 6(п—4), где п — число лет.
В возрасте 8 лет рост д ости гает 130 см, в возрасте 12 лет д л и н а тела утра­
ивается по сравнению с н оворож ден н ы м и составл яет 150 см. С 10—12 лет
н ачи н ается ускорение роста, достигаю щ ее м аксим ум а у м альчиков в 13,5—
15,5 лет, у девочек в 10—12 лет. В период вы тяж ен и я возм ож но увеличение
роста на 8—10 см в год, этот процесс и н д и ви д уал ен и связан с к о н сти ту ц и о ­
н ал ьн ы м и особ ен н остям и . П роцесс роста остан авл и вается к 18—19 годам у
ю нош ей, и к 16—17 годам у девуш ек.
Оценка окружности головы
При рождении окруж ность головы в среднем составляет 34—36 см, ее увели­
чение на первом году ж изни представлено в табл. 3-3. В возрасте 1 года окруж­
ность головы составляет в среднем 46 см, в 5 лет — 50 см, в 10 лет — 55 см.
Таблица 3-3. Увеличение окружности головы на первом году жизни
Возраст, мес
0-3
4 -6
7-12
Увеличение окружности головы, см
За месяц
За квартал
2
6
1
0,5
3
1,5
Глава 3. Физическое развитие
47
Соотношение размеров окружности грудной клетки и окружности головы
При рождении окруж ность головы (34—36 см) превы ш ает окруж ность груд­
ной клетки (32—34 см) на 1—2 см, в возрасте 3—4 мес эти параметры сравни­
ваются. К концу первого года ж изни окруж ность грудной клетки превыш ает
окружность головы на 1—2 см. После 1 года окруж ность грудной клетки превы­
шает окруж ность головы на величину от п до 2п, где п — возраст ребенка.
Оценка массы тела
М асса тела донош енного новорож денного составл яет 3200—3500 г.
За первые 3—4 д н я масса тела ум еньш ается на 5—6%. Происходит так
назы ваем ая ф изиологическая потеря массы тела. Э тот деф и ц и т восстанав­
ливается к 7—10 дню ж изни, затем масса тела неуклонно увеличивается.
Еж едневная прибавка массы тела составляет:
— в первые 3 мес ж и зн и — 23—30 г;
—с 4-го по 6-й м есяц — 20—25 г.
С ред н яя еж ем есячная прибавка массы тела составляет:
— в I полугодии — 800 г;
— во И полугодии — 400 г.
О риентировочны й расчет долж енствую щ ей массы тела в I полугодии
проводят по формуле: масса тела реб ен ка 6 мес равна 8200 г, на каж ды й
недостаю щ ий м есяц вы читаю т по 800 г.
В среднем за первые 6 мес здоровы й ребенок п ри б авл яет в массе 4300 г.
О риентировочны й расчет долж енствую щ ей массы тела во II полугодии
проводят по формуле: масса тела ребенка 6 мес равна 8200 г, на каж ды й
последую щ ий м есяц п ри б авл яю т по 400 г (у детей до 12 мес).
В дальнейш ем масса тела реб ен ка увели ч и вается в среднем:
— на 2-м году ж изни — на 2,5 кг;
— на 3-м году — на 2 кг;
—с 3-го по 10-й год — ежегодно на 2 кг;
—с 10-го по 15-й год — еж егодно на 3—4 кг.
Д ля детей в возрасте 2—11 лет сущ ествует ф орм ула ори ентировочного
расчета долж енствую щ ей массы тела:
масса тела (кг) = 10,5 + 2п,
где п — возраст ребенка до 11 лет; 10,5 — средн яя масса тела ребенка в 1 год.
Д ля детей старш е З л е т п р и б л и зи тел ьн ы й расчет массы тела следую ­
щий:
— ребенок 7 лет при д л и н е тела 125 см им еет массу тела 25 кг;
— на каж ды е недостаю щ ие 5 см из 25 кг вы читаю т 2 кг;
— на каж ды е 5 см более 125 см к 25 кг при б авляю т 3 кг, а д л я детей пери­
ода полового созреван и я — 3,5 кг.
48
Пропедевтика детских болезней
Т аким образом , увеличение массы тела растущ его р еб ен ка им еет следу­
ю щ ие законом ерности:
• к кон ц у первого года ж и зн и м асса тела новорож денного реб ен ка утра­
ивается;
• к 6—7 годам масса тела годовалого р еб ен ка удваивается;
• к 11—12 годам м асса тела годовалого р еб ен ка утраивается.
Оценка антропометрических показателей
О ценку ан троп ом етри ч ески х показателей м ож но проводить:
• п арам етрическим (сигм альны м ) методом;
• н епарам етрическим (центильны м ) методом;
• методом регрессионного ан али за;
• с пом ощ ью расчета индекса массы тела (И М Т ).
Параметрический метод
Д ан н ы й метод основан на расчете среднеариф м етических показателей
(М ) и их ср едн еквад рати ч ески х отк л о н ен и й (а) в соответствую щ их возрастно-половы х группах. В ы деляю т следую щ ие оценочны е категории.
• ! — среднее (М ± а).
• И — ниж е среднего (от М —1а до М —2а).
• III — низкое (от М —2 а до М —За).
• IV — выш е среднего (от М +1а до М +2а).
• V — вы сокий уровень (от М + 2а до М+3 а).
• VI — очень высокие/низкие величины (отклонение более/менее чем на За).
При проведении врачебного закл ю ч ен и я, кром е уровня разви ти я п ри­
знаков, уч иты ваю тся их гарм он и ч н ость, когда р азн и ц а меж ду си гм альн ы ми о тк л о н ен и ям и не превы ш ает 1а. П арам етри чески й метод чащ е исполь­
зую т при д и агн ости ке н аруш ений роста.
Непараметрический метод
Д а н н ы й метод основан на и сп ол ьзован и и сп ец и ал ьн ы х таблиц центильного типа. Необходимо определить по таб ли ц ам , в какой интервал попа­
даю т п оказатели реб ен ка (дл и н а, масса тела, окруж н ость грудной клетки)
(см. в П рилож ении, табл. 3-9—3-12).
Г арм оничность ф изического р азви ти я р еб ен ка определяется по м акси­
м альной разности меж ду норм ам и коридоров центильной ш калы после
оц ен ки показателей роста, массы тела (по возрасту) и окруж н ости груди.
Заключение:
0-2 — развитие гармоническое;
3 — развитие д исгарм оническое;
4-7 — развитие резко дисгарм оническое.
49
Глава 3. Физическое развитие
Индекс массы тела (И М Т)
Более аб стр ак тн ы м , но не менее над еж н ы м показателем гарм он и ч н ости
развития, используем ы м во м ногих странах м ира, явл яется так н а зы в ае­
мый индекс массы тела, и л и индекс Кетле. Ф орм ула его расчета вы гл яди т
следую щ им образом:
Вес (кг)
Индекс массы тела = -------- -г-----Рост (м)
Таблица 3-4. Показатели ИМТ дифференцированы для разных возрастов
Возраст
Дети обоего пола
Мальчики
Девочки
6-8
16
9-10
17
11
18
12
3-16
17
13-14
15-17
19
20
21
20
21
В еличина, с которой вес считается избы точны м , определяется путем
прибавления к д олж ной величине 2 ед иниц. Так, избы ток массы тела
6—8-летних детей н ачинается с 18 (16+2), для 9—10-летних — с 19 (17+2) и т.д.
И збы ток массы тела —оц ен ка «1», во всех остал ьн ы х случаях — «2».
К ачественная оц ен ка ф изического р азви ти я реб ен ка возм ож на при а н а ­
лизе последовательны х и зм ерений в д е кр ети р о ван н ы е сроки:
• до 1 года (ежемесячно);
• от 1 года до 3 лет (еж еквартально);
• от 3 до 7 лет (2 раза в год);
• от 7 до 17 лет (ежегодно).
Метод регрессионного анализа
М етод регресси он н ого а н а л и за сч и таю т н аи б олее ад екв атн ы м для
оценки ф изического р азви ти я ребенка. Р азраб отка норм ативов осн ова­
на на учете коррел яц и он н ой зави си м ости м еж ду д л и н о й тела и массой.
М атериалом д ля их со зд ан и я служ ат д ан н ы е м ассового обследования детей
разны х этн и ч еск и х и терри тори ал ьн ы х групп населен и я.
Д ан н ы й метод п ри м ен яю т при оценке детей в детских коллекти вах, при
углубленном обследовании реб ен ка педиатром , эн докринологом , генети­
ком и другим и специалистам и.
50
Пропедевтика детских болезней
Д л я ори ен ти ровочн ой оц ен ки ф изического разви ти я реб ен ка с 1 мес
ж и зн и на уровне первичного врачебного прием а достаточно учиты вать
отк л о н ен и я в массе тела в процентах (масса тела может изм еняться в ту
или иную сторону не более чем на 10%). О риентировочны е пределы н о р ­
м альны х колебани й роста составляю т: до 1 года — 4 см, в 1—5 лет — 6 см,
в 5—10 лет — 9 см, в 10—15 лет — 10 см.
О Т КЛ О Н Е Н И Я В Ф И З И Ч Е С К О М РА ЗВ И ТИ И
О ткл о н ен и я в ф изическом развитии могут бы ть сигналом неблагополу­
чия в со сто ян и и ребенка. Задерж ка разви ти я плода (рис. 3-6) может быть:
• «сим м етричной», то есть с равном ерны м сн иж ением м ассы и д л и н ы
тела, что свидетельствует о более тяж елом пораж ении (Еюздействие
неб лагоп ри ятн ы х ф акторов на плод и в первую, и во вторую половину
берем енности);
• «асимм етричной», при которой происходит сн и ж ен и е только массы
тела при норм альном росте (воздействие н еб лагоп ри ятн ы х ф акторов
на плод только во вторую половину берем енности).
И збы ток массы тела характерен для отечного си н д ром а, ож и рен и я,
л и м ф а ти ко -ги п о п л асти ч еско го диатеза, а такж е для детей, родивш ихся от
матерей с сахарны м диабетом .
О круж н ость груди у новорож денного изм еряю т для сравн ен и я с окруж ­
ностью головы. Р азн и ц а больш е 2 см чащ е всего служ ит признаком ги д ро­
ц еф али и при перинатальном пораж ении ЦНС. При изм ерении окруж ности
головы и груди необходим о уч и ты вать возм ож ность сохранения захож де­
н и я костей черепа друг на друга, возн и кш его в процессе родов, толщ и н у
подкож ной кл етч атки , отечность в области грудной клетки . У меньш ение
окруж ности головы в сравн ен и и с нормой при рож дении чащ е всего возн и ­
кает в результате и зм ен ен и я ее кон ф и гурац и и . М и кроц еф ал и ю вы являю т
значительно реже, чем ком п ен си рован н ую гидроцеф алию .
При оценке ф изического статуса одноврем енно учиты ваю т д л и н у и
массу тела.
При раздельной оценке д л и н а тела (рост) может бы ть средней (норм аль­
ной), сн и ж ен н ой , повы ш енной, низкой, высокой (рис. 3-7). М асса тела
(«питание») может бы ть норм альной, сн и ж ен н ой (сниж енное питание),
низкой (недостаточное п и тан и е), повы ш енной (повы ш енное питание),
вы сокой (избы точное питание) (рис. 3-8).
• Н орм альное ф и зи ческое развитие (среднее гарм оничное) — д л и н а
тела р еб ен ка соответствует его возрасту (± 5—10%), а м асса соответ­
ствует длине.
Глава 3. Физическое развитие
а
51
б
Рис. 3-6. Новорожденный с задерж­
кой внутриутробного развития (а) и
с нормальными показателями физи­
ческого развития(б)
Рис. 3-7. Мальчики в возрасте 5 лет с
нормальным и сниженным ростом
• Д и сп р о п о р ц и о н а л ьн о е (д и сгарм он и чн ое) ф и зи ч еско е разви ти е не
соответствует возрасту при отк л о н ен и и в д л и н е или массе тела более
чем на 10%. О но может бы ть п р о п о р ц и о н ал ьн ы м — и д л и н а, и масса
тела ребенка сниж ены или повы ш ены по сравнению с возрастной н о р ­
мой более чем на 10%, и д и сп роп орц и он ал ьн ы м — при несоответствии
роста и массы тела друг другу.
В XX в. в развиты х странах бы ла отм ечена аксел ерац и я, то есть ускоре­
ние роста и разви ти я детей во всех возрастны х периодах, н ачи н ая с вн утри ­
утробного. За последние 40—50 лет д л и н а тела новорож денны х увеличилась
на 1—2 см, годовалы х детей — на 4—5 см. С ред н и й рост детей в возрасте
15 лет за последние 100 лет стал больш е на 20 см.
О тмечаю т такж е более бы строе развитие м ы ш ечной силы , ускорение
биологического со зреван и я, о чем свидетельствую т более ран н и е сроки
появления ядер окостен ен и я, п р о р езы в ан и я п о стоян н ы х зубов, полового
созреван и я, в частности м енструальной ф у н к ц и и у девочек. Различаю т
гарм оничны й и д и сгарм он и ч н ы й тип акселерации.
52
Пропедевтика детских болезней
Рис. 3-8. Мальчики в возрасте 11 лет с повышенным, нормальным, сниженным
питанием (слева направо)
• Г арм оничны й ти п — и ан троп ом етри ч ески е показатели, и биологи­
ческая зрелость вы ш е средних для д ан н ой возрастной группы .
• Д и сгарм он и чн ы й ти п — усиление роста тела в д л и н у не соп ровож д а­
ется ускорением полового р азви ти я или ран н ее половое созревание не
сопровож дается усилением роста в длину.
А кселерац и я — результат слож ного взаим одействия э к зо - и эндогенны х
ф ак торов (изм енение генотипа и з-за м и гр ац и и населения и больш ого кол и ­
чества см еш ан н ы х браков, и зм ен и вш и й ся характер п и та н и я , к л и м ати ч ес­
ких условий, н ау ч н о -тех н и ч еск и й прогресс, вл и яю щ и й на экологию ).
Ранее п р о ц есс а к с ел е р а ц и и р а с см а тр и в ал и то л ьк о к а к п ол ож и тел ьн ое
явл е н и е , но в п осл ед н и е годы у т а к и х детей в ы я в л я ю т более часты е д и с ­
п р о п о р ц и и р а зв и т и я о тд ел ьн ы х систем о р га н и зм а , о с о б ен н о н е й р о э н ­
Глава 3. Физическое развитие
53
д о к р и н н о й и с ер д еч н о -со су д и сто й . В н асто ящ ее вр ем я п р о ц есс а к с е ­
л е р ац и и в э к о н о м и ч е с к и р азви ты х стр ан ах зам ед л и л ся. В будущ ем не
ож и д аю т зн а ч и те л ь н о го с н и ж е н и я возраста полового с о зр е в а н и я и л и
д ал ь н ей ш его у в е л и ч е н и я д л и н ы тела вы ш е устан о ви в ш ей ся в течение
ты сяч ел ети й норм ы .
Ф рагмент истории болезни
Х ар актери сти ка новорож денного: донош ен и ли нет; м асса тела, окруж ­
ность головы, груди, д л и н а тела при рож дении.
О ценка ф изического р азви ти я р еб ен ка старш е 1 мес: оц ен ка п ри б авки
массы тела, окруж н ости головы , груди, роста по м есяцам .
О ценка ф изического разви ти я реб ен ка 1—3 лет: еж еквартал ьн ая оценка
прибавки массы тела, роста, окруж н ости головы , груди.
О ценка ф изического разви ти я р еб ен ка 3—7 лет: оц ен ка п ри б авки массы
тела, роста, окруж н ости головы, груди 2 р аза в год.
О ценка ф изического разви ти я р еб ен ка 7—17 лет: еж егодная о ц ен ка п р и ­
бавки массы тела, роста, окруж н ости головы , груди.
Визуальная оценка типа конституции, пропорциональности телосложения.
Тестовые задания к главе «Физическое развитие»
1. Физиологическая потеря массы тела у доношенных новорожденных харак­
теризуется:
A. д еф и ц и том массы не более 6% от исходной;
B. восстановлением исходной м ассы тела к 14-м суткам ж изни;
C. развитием в первые 3 сут ж и зн и ;
D. м еньш ей потерей массы при искусственном вскар м л и ван и и .
2. Окружность головы ребенка при рождении составила 35 см. В I год этот
показатель предположительно будет равен:
A. 40 см;
B. 42 см;
C. 44 см;
D. 46 см;
E. 48 см.
3. За первый год жизни рост здорового ребенка увеличивается в среднем на:
A. 15 см;
B. 20 см;
C. 25 см;
D. 30 см;
E. 35 см.
54
Пропедевтика детских болезней
4. М асса здорового 7-летнего ребенка в среднем составляет:
A. 15 кг;
B. 20 кг;
C. 25 кг;
D. 31 кг;
E. 37 кг.
5. 7-месячного ребенка принесли в поликлинику для проведения профилакти­
ческих прививок. Его масса тела при рождении 3200 г. В настоящее время для
ребенка оптимальной считается следующая масса тела:
A. 8500 г;
B. 8000 г;
C. 7000 г;
D. 7500 г;
E. 9000 г.
6. Мальчик 10 лет поступает в спортивную секцию. Параметры его тела про­
порциональны и соответствуют средним возрастным нормам с учетом аксе­
лерации. Укажите оптимальное для такой оценки сочетание массы и длины
тела.
A. 28 кг и 120 см.
B. 30 кг и 136 см.
C. 33 кг и 140 см.
D. 38 кг и 140 см.
E. 40 кг и 145 см.
7. М асса ребенка 25 кг, рост 123 см. Назовите примерный возраст ребенка.
A. 3 года.
B. 4 года.
C. 5 лет.
D. 6 лет.
E. 7 лет.
Правильные ответы: 1 — А; 2 — D; 3 — С; 4 — С; 5 — В; 6 — С; 7 — Е.
Глава 3. Физическое развитие
55
ПРИЛОЖЕНИЕ
Таблица 3-5. Соответствие массы тела длине/росту мальчиков
М асса тела, кг
Рост,
см
М асса тела, кг
Центильный интервал
Рост,
см
Центильный интервал
М е­
ди ­
ана
1
2
3
4
90%
80%
70%
60%
50
3,40
3,06
2,72
2,38
2,04
4,8
53
4,00
3,60
3,20
2,80
2,40
5,3
5,6
56
4,60
4,14
3,68
3,22
2,76
5,8
6,2
6,6
59
5,40
4,86
4,32
3,78
3,24
6,3
6,8
7,3
7,7
62
6,30
5,67
5,04
4,41
3,78
6,8
7,2
7,7
8,3
8,8
65
7,20
6,48
5,76
5,04
4,32
7,1
7,6
8,0
8,6
9,2
9,7
68
8,00
7,20
6,40
5,60
4,80
7,4
7,8
8,3
8,8
9,3
10,0
10,5
71
8,80
7,92
7,04
6,16
5,28
74
8,1
8,5
9,0
9,5
10,1
10,7
11,3
74
9,50
8,55
7,60
6,65
5,70
77
8,8
9,2
9,6
10,2
10,8
11,4
12,0
77
10,20
9,18
8,16
714
6,12
80
9,4
9,8
10,3
10,9
11,5
12,2
12,7
80
10,90
9,81
8,72
7,63
6,54
83
9,9
10,3
10,9
11,5
12,2
12,8
13,4
83
11,50
10,35
9,20
8,05
6,90
86
10,4
10,9
11,5
12,1
12,8
13,5
14,2
86
12,10
10,89
9,68
8,47
7,26
89
10,9
11,5
12,1
12,8
13,5
14,2
14,9
89
12,80
11,52
10,24
8,96
7,68
92
11,5
12,2
12,7
13,4
14,2
14,8
15,5
92
13,40
12,06
10,72
9,38
8,04
95
12,2
12,8
13,4
14,2
14,9
15,5
16,2
95
14,20
12,78
11,36
9,94
8,52
98
12,9
13,5
14,2
14,9
15,7
16,3
17,0
98
14,90
13,41
11,92
10,43
8,94
101
13,6
14,3
15,0
15,8
16,6
17,2
18,2
101
15,80
14,22
12,64
11,06
9,48
104
14,3
14,9
15,8
16,6
17,5
18,4
19,3
104
16,90
15,21
13,52
11,83
10,14
107
15,0
15,7
16,6
17,6
18,6
19,5
20,6
107
17,70
15,93
14,16
12,39
10,62
110
15,8
16,6
17,5
18,5
19,6
20,7
22,0
110
18,70
16,83
14,96
13,09
11,22
113
16,6
17,6
18,7
19,8
21,1
22,3
23,7
113
19,60
17,64
15,68
13,72
11,76
116
17,6
18,5
19,5
20,6
21,9
23,2
24,7
116
20,60
18,54
16,48
14,42
12,36
1
2
3
4
5
6
7
3%
10%
25%
50%
75%
90%
97%
50
2,7
2,9
3,1
3,4
3,7
3,9
4,1
53
3,2
3,4
3,6
4,0
4,3
4,5
56
3,6
3,9
4,2
4,6
4,9
59
4,3
4,6
5,0
5,4
62
5,1
5,5
5,9
65
6,0
6,4
68
6,7
71
Пропедевтика детских болезней
56
М асса тела, кг
М асса тела, кг
Рост,
см
Центильный интервал
Рост,
см
Центильный интервал
М е­
ди ­
ана
1
2
3
4
90%
80%
70%
60%
119
21,80
19,62
17,44
15,26
13,08
27,7
122
22,70 20,43
18,16
15,89
13,62
27,7
29,5
125
24,30
21,87
19,44
17,01
14,58
27,8
29,6
31,5
128
35,70
23,13 20,56
17,99
15,40
27,5
29,7
31,7
34,0
131
27,30
24,57
19,11
16,38
27,
29,3
31,8
34,0
36,4
134
39,30 26,37 23,44 20,51
17,58
27,0
28,5
31,1
34,3
36,5
39,2
137
31,40 28,26 25,12
21,98
18,84
27,2
28,6
30,3
33,2
36,5
39,2
42,2
140
33,20 29,88
26,56 23,24
19,92
143
29,0
30,4
32,3
35,2
38,9
41,9
45,5
143
35,20
28,16 24,64
21,12
146
30,8
32,4
34,4
37,4
41,3
44,6
48,3
146
37,40 33,66
1
2
3
4
5
6
7
3%
10%
25%
50%
75%
90%
97%
119
18,7
19,6
20,6
22,0
23,3
24,5
26,1
122
19,7
20,6
21,7
23,1
24,7
26,0
125
20,8
21,7
22,9
24,4
26,2
128
21,9
22,9
24,2
25,9
131
23,2
24,2
25,5
134
24,3
25,5
137
25,7
140
31,68
21,84
29,92
26,18 22,44
Таблица 3-6. Соответствие массы тела длине/росту девочек
Рост,
см
1
3%
Масса тела, кг
Рост, Ме­ Центильный интервал
см ди­
2
4
7
1
3
ана
90% 80% 70% 60%
10% 25% 50% 75% 90% 97%
Масса тела, кг
Центильный интервал
4
6
2
3
5
50
2,6
2,8
3,0
3,3
3,5
3,7
4,0
50
3,30
2,97
2,64
2,31
1,98
53
3,0
3,3
3,5
3,8
4,1
4,4
4,6
53
3,80
3,42
3,04
2,66
2,28
56
3,6
3,8
4,1
4,4
4,8
5,1
5,4
56
4,40
3,96
3,52
3,08
2,64
59
4,2
4,5
4,8
5,2
5,6
6,0
6,4
59
5,20
4,68
4,16
3,64
3,12
62
4,8
5,2
5,6
6,0
6,5
7,0
7,5
62
6,00
5,40
4,80
4,20
3,60
65
5,7
6,00
6,5
6,9
7,4
8,1
8,6
65
6,90
6,21
5,52
4,83
4,14
68
6,5
6,9
7,4
7,8
8,4
8,9
9,5
68
7,80
7,02
6,24
5,46
4,68
71
7,2
7,7
8,1
8,7
9,2
9,8
10,3
71
8,70
7,83
6,96
6,09
5,22
57
Глава 3. Физическое развитие
Рост,
см
1
3%
Масса тела, кг
Центильный интервал
2
4
3
5
6
Масса тела, кг
Рост, Ме­ Центильный интервал
см ди­
7
2
4
1
3
ана
10% 25% 50% 75% 90% 97%
90% 80% 70% 60%
74
7,9
8,4
8,8
9,3
9,9
10,4
11,0
74
9,30
8,37
7,44
6,51
5,58
77
8,6
9,0
9,5
10,0
10,6
11,1
11,6
77
10,00
9,00
8,00
7,00
6,00
80
9,1
9,6
10,0
10,6
11,2
11,7
12,2
80
10,60
9,54
8,48
7,42
6,36
83
9,6
10,1
10,6
11,2
11,8
12,3
12,8
83
11,20
10,08
8,96
7,84
6,72
86
10,1
10,6
11,1
11,8
12,4
12,8
13,4
86
11,80
10,62
9,44
8,26
7,08
89
10,6
11,2
11,7
12,4
13,0
13,6
14,1
89
12,40
11,16
9,92
8,68
7,44
92
11,3
11,8
12,3
13,1
13,8
14,3
14,8
92
13,10
11,79
10,48
9,17
7,86
95
11,9
12,5
13,1
13,8
14,5
15,0
15,6
95
13,80
12,42
11,04
9,66
8,28
98
12,6
13,3
13,8
14,6
15,3
15,9
16,5
98
14,60
13,14
11,68
10,22
8,76
101
13,3
14,0
14,6
15,5
16,3
16,9
17,7
101
15,50
13,95
12,40
10,85
9,30
104
14,0
14,8
15,5
16,4
17,3
18,0
19,0
104
16,40
14,76
13,12
11,48
9,84
107
14,7
15,5
16,3
17,2
18,3
19,3
20,04
107
17,20
15,48
13,76
12,004 10,32
ПО
15,4
16,3
17,2
18,1
19,4
20,5
21,7
110
18,10
16,28
14,46
12,64
10,82
113
16,2
17,1
18,1
19,0
20,5
21,7
23,0
113
19,20
17,28
15,36
13,44
11,52
116
16,9
17,9
18,9
20,1
21,7
23,0
24,5
116
20,10
18,09
16,08
14,07
12,06
119
18,0
18,9
20,0
21,4
23,0
24,6
26,1
119
21,40
19,26
17,12
14,98
12,84
122
19,1
20,0
21,1
22,7
24,4
26,3
28,0
122
22,70 20,43
18,16
15,89
13,62
125
20,0
21,1
22,3
24,2
25,9
28,0
30,3
125
24,20
21,78
19,36
16,94
14,52
128
21,3
22,5
23,7
25,7
27,7
30,2
32,4
128
25,70
23,13 20,56
17,99
15,42
131
22,4
24,0
25,4
27,3
30,00
33,0
36,0
131
27,30 24,57
21,84
19,11
16,38
134
23,9
25,3
26,8
28,9
32,1
35,3
38,8
134
28,90 26,01
23,12 20,23
17,34
137
25,3
26,8
28,5
31,0
34,6
38,0
41,7
137
31,00
27,90 24,80 21,70
18,60
140
26,9
28,5
30,4
33,1
37,1
40,9
44,7
140
33,10
29,79 26,48
19,86
23,17
Пропедевтика детских болезней
58
Таблица 3-7. Оценка длины/роста, массы, окружности головы и груди
Центильный
Оценка
Номер
показателей
интервал
центильного коридора
1
Д оЗ %
Очень низкие
2
3-10%
Низкие
3
10-25 %
Ниже средного
4
25-50 %
Средненизкие
5
50-75 %
Средневысокие
6
75-90 %
Выше среднего
7
90-97 %
Высокие
8
Свыше 97 %
Очень высокие
Таблица 3-8. Оценка соответствия массы тела росту (оценка питания)
Центильный
Оценка
Номер
показателей
интервал
центильного коридора
1
Д оЗ %
Резкий дефицит массы по росту
2
3-10 %
Масса недостаточна по росту
3
10-25 %
Масса ниже среднего по росту
4
25-50 %
Масса средненизкая по росту
5
50-75 %
Масса средневысокая по росту
6
75-90 %
Масса выше среднего по росту
7
90-97 %
Масса избыточная по росту
8
Свыше 97 %
Резкий избыток массы по росту
Глава 4
Нервная система
и нервно-психическое развитие
Нервная систем а участвует во взаим одействии организм а с окруж аю щ ей
средой, регулирует все его вн утрен н и е процессы и их п остоянство [темпе­
ратуру тела, биохим ические р е а к ц и и , артери альн ое д авление (АД), п и та ­
ние ткан ей , обеспечение их кислородом и т.д.], то есть гомеостаз.
Врач-педиатр должен знать возрастны е особенности нервной системы
ребенка, уметь проводить оценку его неврологического статуса, при необходи­
мости направить пациента к специалисту (неврологу, психологу, психиатру).
Основные анатомо-физиологические особенности нервной системы ново­
рожденного.
• Крупные извилины и борозды хорошо выражены, имеют небольшую
глубину и высоту; мелкие (третичные) постепенно формируются в тече­
ние первых лет жизни.
• Клетки серого вещества, проводящие системы полностью не сфор­
мированы. Количество нервных клеток больших полушарий после
рождения не увеличивается, происходят их рост и дифференцировка
(особенно интенсивно в первые 6 лет жизни).
• Отсутствует полная миелинизация пирамидных путей и черепных
нервов.
• Дендриты короткие, малоразветвленные.
• Недостаточно развит мозжечок и неостриатум.
• В коре головного мозга преобладают процессы торможения.
• Отсутствует анализаторная и условно-рефлекторная деятельность.
• Функциональное преобладание таламо-паллидарной системы.
• Спинной мозг оканчивается на уровне Lin.
А н атом и чески мозговые структуры созреваю т до уровня взрослы х к
20 годам.
О дин из основны х критериев норм ального разви ти я мозга новорож ден­
ного — состоян и е основны х безусловны х реф лексов, так к а к на их основе
ф орм ирую тся условны е реф лексы . К ора головного м озга у новорож денного
подготовлена д л я ф о р м и р о в ан и я условны х реф лексов. Вначале они ф о р ­
мирую тся медленно. На 2—3-й неделе ж и зн и вы рабаты вается условны й
60
Пропедевтика детских болезней
вестибулярны й реф лекс на полож ение д л я корм л ен и я грудью и на п ока­
ч и ван и е в лю льке. У словный реф лекс на звуковой разд раж и тель в виде
защ и тн ого (мигательного) д ви ж ен и я век ф орм ируется к концу 1-го м есяца
ж и зн и , а п и щ евой реф лекс на звуковой разд раж и тель — на 2-м месяце.
В это же врем я ф орм ируется и условны й реф лекс на свет. Затем идет бы ст­
рое н акопление условны х реф лексов, образую щ ихся со всех анализаторов
и п од креп л яю щ и хся пищ евой дом и н ан той .
М Е Т О Д И К А И С С Л Е Д О В А Н И Я НЕРВНОЙ С И С ТЕМ Ы
При оценке с о сто ян и я нервной систем ы учиты ваю т ж алобы , данны е
ан ам н еза (течение берем енности и родов, н еонатального периода), перене­
сенны е заболевания.
• П ри осм отре новорож денного обращ аю т вн и м ан и е на стигм ы д и сэм ­
бриогенеза (малы е ан ом ал и и разви ти я), размеры и ф орм у головы,
состоян и е черепны х ш вов и родничков. У более старш их детей оц ен и ­
ваю т поведение и р еакц и ю на окруж аю щ ее (безразличие, сонливость,
ап ати я, страх, возбуж дение, эйф ория), а такж е настроение, вы раж ение
л и ц а, м им ику. О пределяю т сп особность ко н ц ен три ровать вн и м ан и е на
игруш ках, за д ан и ях , п он и м ать обращ ен н ую к реб ен ку речь и у к азан и я
взрослы х. Д етям старш его возраста необходим о дать оц ен ку интеллек­
туального р азви ти я, п ам яти , успеш ности обучения в ш коле, навы кам
ч тен и я, письм а, аб страктн ом у м ы ш лению . У читы ваю т качество сна
(трудность зас ы п а н и я, б есп окой н ы й сон, часты е пробуж дения).
• При оценке речи (в зависим ости от возраста) уч и ты ваю т гуление, п р о ­
изнош ение слогов и отдельны х слов, ф разовую речь, ум ение ф орм ул и ­
ровать свои м ы сли.
• При исследовании д вигательной сф еры определяю т полож ение тела,
коорд и н ац и ю д ви ж ен и й (как при осм отре, так и при проведении коорд и н аторн ы х проб — п альц ен осовой , п яточноколенной). О цениваю т
ум ение реб ен ка держ ать голову, сидеть, ходить, вы п ол н ять мелкую
ручную работу, играть в подвиж ны е игры.
• М ы ш еч н ы й тонус у детей первы х м есяц ев ж и зн и оп ред ел яю т с п о м о ­
щ ью пробы на тр акц и ю : р еб ен к а н у ж н о взять за зап ястья и п о тян уть
на себя. П ри этом р уки у него сл егка разги б аю тся в л октевы х суста­
вах, затем р а зги б ан и е п р е к р а щ а ется, и р еб ен о к всем телом п о д тяги ­
вается к рукам . В более старш ем возрасте м ы ш еч н ы й тонус исследу­
ют, о п р ед ел яя с о п р о ти в л е н и е м ы ш ц , во зн и к аю щ ее при п ассивны х
д ви ж ен и ях .
• О цен и ваю т психом оторное развитие р еб ен ка (табл. 4-1, рис. 4-1).
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
61
Таблица 4-1. Психомоторное развитие ребенка раннего возраста
Возраст
Новорожденный
3 мес
6 мес
9—10 мес
1—1,5 года
2-3 года
Особенности психомоторного развития
Громкий эмоциональный крик
Длительный сон (около 20 ч)
Атетозоподобные (некоординированные червообразные) движения
Гипертонус мышц сгибателей (полусогнутое положение рук и
ног —эмбриональная поза)
Наличие врожденных безусловных рефлексов новорожденных
Хорошо удерживает голову (лежа на животе — в 1 мес, в верти­
кальном положении —с 2 мес)
Гулит (с 2 мес гуление короткое отрывистое, с 4 мес —длитель­
ное, певучее)
Следит за предметом (с 2—3 нед фиксирует взор на ярком пред­
мете, с 1,5—2 мес следит за движущимся предметом)
Улыбается в ответ на ласковое обращение с ним с 2 мес
Тянется к игрушке
Исчезают атетозоподобные движения, гипертонус мышц-сгиба­
телей, часть врожденных безусловных рефлексов (хватательный,
ладонно-ротовой, защитный, опоры, автоматической ходьбы)
Появляется верхний рефлекс Ландау (к 4 мес)
Формируются некоторые условные рефлексы (в основном свя­
занные с кормлением, узнаванием матери)
Сидит, если его посадить (самостоятельно садится с 7—7,5 мес)
Хватает игрушку
Произносит отдельные слоги (лепет), чаще с 7 мес
Различает знакомые и незнакомые лица (с 4—5 мес)
Поворачивается на бок с 4 мес, со спины на живот —с 5 мес,
с живота на спину —с 6 мес
Появляется нижний рефлекс Ландау (с 5—6 мес)
Легко формируются условные рефлексы
Ползает (с 7 мес)
Стоит с поддержкой (с 8—9 мес)
Подражает движениям взрослых
Произносит первые слова с 10—11 мес
Ходит самостоятельно
Говорит 10—12 простых слов к 1 году, 30—40 — к 1,5 годам
Понимает запрет
Знает название частей тела и отдельных предметов
Приучается к опрятности
Очень подвижен и любопытен
Вначале подбирает по образцу предметы четырех цветов, позд­
нее называет четыре основных цвета
Начинает употреблять сложные предложения
Перешагивает через несколько препятствий, лежащих на полу
Одевается почти самостоятельно, с небольшой помощью взрос­
лого (пуговицы, шнурки)
62
Пропедевтика детских болезней
д а й , н е т , не буду,
ид и , и т .д.
у
Рис. 4-1. Психомоторное развитие ребенка:
а — 2 мес — гуление короткое, отрывистое, 4 мес — длительное, певучее;
б — 10—11 мес — произносит первые слова; в — 1,5 года — говорит 30-40 слов;
г — 2—3 года — начинает произносить сложные предложения,
а — 7-7,5 мес — садится самостоятельно; б — 8—9 мес — стоит с поддержкой;
в — 1 год — начинает самостоятельно ходить; г — 1,5 года — наклоняется, чтобы
поднять предмет; д — 7 мес — ест руками; е — 1,5 года — начинает самостоятельно
есть ложкой; ж — 1—1,5 года — приучается к опрятности
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
63
• В ы являю т наличие или отсутствие патологических неврологических
знаков: глазных симптомов, тремора, м енингеальны х сим птом ов и т.д.
• О цениваю т состоян и е реф лексов.
—У детей первых месяцев ж изни исследование начинаю т с вы явления
врож денны х безусловных рефлексов. Учитываю т их наличие или
отсутствие, симм етричность, время появления и угасания, выражен­
ность, а такж е соответствие возрасту ребенка. Выделяют сегментар­
ные и надсегментарные двигательны е автоматизмы. Сегментарные
двигательны е автоматизмы регулируются сегментами спинного мозга
(спинальны е автоматизмы) или стволом мозга (оральные автоматиз­
мы) (габл. 4-2). Надсегментарные позотонические автоматизмы конт­
ролируются центрами продолговатого и среднего мозга и регулируют
состояние м ыш ечного тонуса в зависимости от полож ения тела и голо­
вы (табл. 4-3). Больш инство сегментарных безусловных рефлексов зна­
чительно ослабевает к 3 мес и угасает к 4 мес ж изни. Своевременное
появление и угасание безусловных рефлексов позволяет судить о раз­
витии нервной системы ребенка первого года ж изни.
—Сухожильные рефлексы вызывают, постукивая над сухож илиями
согнутым пальцем или специальны м резиновы м молоточком. У детей
до 2 лет сухожильные рефлексы ож ивлены , имею т ш ирокую зону.
В этом же возрасте у здоровых детей положителен рефлекс Бабинского,
что свидетельствует о недостаточной зрелости нервной системы.
— К ож ны е реф лексы (брю ш ные) вы зы ваю т нанесением ш триховы х
раздраж ений на кож у передней брю ш ной стенки в н ап равл ен и и от
боковы х отделов туловищ а к пупку. У детей он и обы чно вы зы ваю т­
ся слабо. П одош венны й реф лекс появл яется после 2 лет. Реф лексы
со слизисты х оболочек (корн еальн ы й , глоточны й) н еп остоян н ы и
такж е могут отсутствовать у здоровы х детей.
— Висцеральные и вегетативны е рефлексы (глазосердечны й, сол­
нечного сплетения, зрачковый) у детей проявляю тся неотчетливо.
Д ермографизм вы зы ваю т ш триховы м раздраж ением кожи тупы м
предметом. При этом на месте раздраж ения в норме образуется пок­
раснение кожи в виде полосы. При повы ш ении тонуса парасим пати­
ческой нервной системы полоса покраснения ш ирокая и сохраняется
длительно. При повы ш ении тонуса симпатического отдела наблюда­
ется побледнение кожи (белый дермографизм). С м еш анны й или вали­
кообразный дермографизм вы является при вегетативной дистонии,
сочетается с повыш енной потливостью ладоней, стоп, подмыш ечных
впадин, акроцианозом. Д ля оценки состояния вегетативной нервной
системы исследуют такж е терморегуляцию (кожную температуру в
различны х частях тела), потоотделение, слезо- и слюнотечение.
64
Пропедевтика детских болезней
Таблица 4-2. Сегментарные двигательные автоматизмы
Рефлекс
Методика
Ответная реакция
Вкладывание в рот
Сосательный
Сосательные движения
ребенка соски
Ладонно-ротовой
(Бабкина) (рис. 4-2)
Поисковый (рис. 4-3)
Хватательный
(Робинсона) (рис. 4-4)
Моро (рис. 4-5)
Защитный (рис. 4-6)
Таланта (рис. 4-7)
Переса (рис. 4-8)
Опоры и автоматической
ходьбы (рис. 4-9)
Ползанья (рис. 4-10)
Надавливание большим
пальцем исследующего
на ладонь ребенка
Открывание рта и
наклон головы вперед
Опускание угла рта,
отклонение языка и
поворот головы в сторо­
ну раздражителя
Схватывание и прочное
Вкладывают указатель­
удерживание пальцев,
ные пальцы исследую­
иногда удается припод­
щего в ладони ребенка
нять ребенка
Хлопают руками по
Отведение рук в стороны
поверхности, на которой с разгибанием пальцев
лежит ребенок на рас­
(I фаза), возврат рук в
стоянии 15—20 см с двух
исходное положение
сторон от головы, либо
(11 фаза); движения рук
быстрым движением раз­ носят характер охватыгибают ноги
вания туловища
Ребенка кладут на живот Поворот головы в сто­
лицом вниз
рону
Раздражение кожи
Изгибает туловище
спины вблизи и вдоль
дугой, открытой в сторо­
позвоночника (параверну раздражителя
тебрально)
Поглаживание в области
угла рта, не касаясь губ
Ребенка кладут на руку
исследующего, проводят
пальцем от копчика к
шее по остистым отрост­
кам позвонков
Ребенка берут за под­
мышечные впадины со
стороны спины, припод­
нимают. Ставят на опору
при небольшом наклоне
туловища вперед
Ребенка кладут на
живот, подставляют под
подошвы ладонь
Поднимает таз, голову,
сгибает руки и ноги
Сгибание ног в коленных
и тазобедренных суста­
вах; опирается полной
стопой,«стоит» на полу­
согнутых ногах, соверша­
ет шаговые движения
Отталкивается ногами
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
Таблица 4-3. Надсегментарные позотонические
Рефлекс
Методика вызывания
Вызывают изменением
Лабиринтные
установочные
положения головы в про­
рефлексы
странстве
Верхний рефлекс
Ландау
Нижний рефлекс
Ландау
65
автоматизмы
Ответная реакция
У ребенка, лежащего на спине,
повышен тонус разгибателей
шеи, спины, ног. Если его пере­
вернуть на живот, то увеличи­
вается тонус сгибателей этих
частей тела
Ребенка держат свободно Поднимает голову, устанав­
в воздухе лицом вниз на ливает ее по средней линии и
приподнимает верхнюю часть
руках, расположенных
под его животом
туловища
Разгибает и поднимает ноги
Ребенка 5—6 мес кладут
на живот
При необходим ости пом им о об щ екл и н и ч еско го и неврологического
обследования у детей п р и м ен яю т и л абораторн о-и н струм ен тал ьн ы е м ето­
дики: исследование л и к в о р а, н ей росон ограф и ю [ультразвуковое исследо­
вание (У ЗИ ) головного мозга через больш ой родничок), эл ек тр о эн ц еф а­
лограф ию (р еги страц и я биотоков мозга)], эл ек тром и ограф и ю (р еги страц и я
биотоков м ы ш ц), ком пью терную том ограф ию и м агн и тн о-резон ан сн ую
том ограф ию , д оп п лерограф и ю кровен осн ы х сосудов.
Рис. 4-2. Ладонно-ротовой рефлекс
Рис. 4-3. Поисковый рефлекс
Пропедевтика детских болезней
66
Рис. 4-8. Рефлекс Переса
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
Рис. 4-9. Рефлекс опоры и автомати­
ческой ходьбы
67
Рис. 4-10. Рефлекс ползания
С Е М И О Т И К А П О Р А Ж Е Н И Й НЕРВНОЙ С И С ТЕМ Ы
Б ольш инство заб олеван и й нервной систем ы у детей связано с п ер и н а­
тальной патологией, что к л и н и ч е с к и п р о явл яется отдельны м и си м п то м а­
ми и си н д ром ам и , а такж е их сочетанием (рис. 4-11, 4-12).
• Синдром гиповозбудимости характеризуется сниж енной двигательной и
психической активностью ребенка, д лительны м латентны м периодом
во зн и кн овен и я всех реф лексов (в том числе и врож денны х), ги п ореф ­
лексией, м ы ш ечной гипотонией. С и н д ром возн и кает п реи м ущ ест­
венно при д и сф ун кц и и диэн ц еф ал ьн о-л и м б и чески х отделов головно­
го мозга, что сопровож дается вегетовисцеральны м и н аруш ениям и.
С индром гиповозбудим ости развивается при перинатальном пора­
жении головного мозга, неко­
торых наследственны х и врож­
денны х заболеваниях (болезни
Дауна, ф ен и лкетон ури и и др.),
обм енны х наруш ениях (гипог­
ли кем и и , м етаболическом ац и ­
дозе, ги п ерм агн и ем и и и др.),
а такж е при м ногих тяж елы х
Рис. 4-11. Сходящееся косоглазие
сом атических заболеваниях.
68
Пропедевтика детских болезней
• Синдром гипервозбудимости характеризуется двигательны м беспо­
койством, эм оциональной лабильностью , наруш ением сна, усилением
врож денны х рефлексов, сниж ением порога судорожной готовности. Он
нередко сочетается с повы ш енны м м ы ш ечны м тонусом, быстрой нервнопсихической истощаемостью. С индром гипервозбудимости может раз­
виться у детей с перинатальны м поражением ЦН С, некоторы ми наслед­
ственны м и ф ерм ентопатиям и, м етаболическим и наруш ениями.
• Синдром внутричерепной гипертензии характеризуется повы ш ением
вн утричерепного д авл ен и я, часто сочетается с расш ирением желу­
дочков мозга и субарахноидального простран ства. В ряде случаев
во зн и каю т увеличение разм еров головы , расхож дение черепны х ш вов
у грудны х детей, вы бухание и увеличение больш ого ро д н и ч к а, д и с ­
п роп орц и я м еж ду мозговы м и л и ц евы м отделам и черепа (гипертензио н н о -ги д р о ц еф ал ь н ы й синдром ) (рис. 4-13). К р и к у таки х детей п р о ­
н зи тел ьн ы й , бол езн ен н ы й , «мозговой». Д ети более старш его возраста
часто ж алую тся на головную боль, хотя эта ж алоба не с п ец и ф и ч н а для
д ан н ого синдром а. Ее часто наблю даю т при неврозах, заболевани­
ях глаз, уш ей, т о к си к о -и н ф е к ц и о н н ы х со сто ян и ях и др. П ораж ение
VI ч ереп н ы х нервов, си м п то м «заходящ его солн ц а» (в о зн и к н о в е ­
ние отчетливо вы раж енной полоски склеры между верхним веком и
радуж ной оболочкой создает впечатление «падения» глазного яблока
вниз), сп асти ч ески е сухож ильны е реф лексы — поздние сим птом ы
стойкой вн утричерепной гипертензии. П ри перкуссии черепа иногда
вы явл яю т звук «треснувш его горш ка». И ногда п оявляется горизон­
тал ьн ы й , вер ти к ал ь н ы й и ли ротаторны й нистагм .
•С удороги— непроизвольны е м ы ш ечны е сокращ ен ия, появляю щ иеся
внезапно в виде приступов различной продолжительности. Различаю т
клонические судороги (мыш ечные сокращ ения, быстро следующие друг
за другом через короткие неравномерны е пром еж утки времени) и тони­
ческие судороги (длительны е м ыш ечны е сокращ ения). У новорожден­
ных чаще развиваю тся клонические судороги с беспорядочным вовле­
чением отдельных частей тела. И ногда судороги проявляю тся общ ими
вздрагиваниям и с последую щ им крупноразм аш исты м тремором рук.
У новорож денны х причиной судорог могут быть пороки развития мозга,
перинатальное поражение ЦНС, гипертерм ия, генерализованны е внут­
риутробны е и нф екции, внутричерепные кровоизлияни я, метаболичес­
кие наруш ения (гипогликемия, гипокальцием ия, гипом агнием ия, гипои гипернатриемия, гипербилирубинем ия, гипераммониемия), синдром
абстиненции, когда беременные им ели лекарственную или алкогольную
зависимость. У грудных детей судорожные состояния связаны глав­
ны м образом с токси ко-и н ф екц и он н ы м и заболеваниям и (менингит,
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
69
м ен и н го эн ц еф ал и т, коклю ш ,
гипертермия при гриппе и др.).
Судороги у детей старшего воз­
раста возникаю т такж е при к р о ­
воизлияниях в мозг и оболочки
мозга, опухолях, но особенно
часто при эпилепсии.
— Генерализованны е судороги
охваты ваю т одноврем енно
больш ое количество м ы ш ц в
разны х участках тела. У груд­
ны х детей уже зам етна тен• денция к чередованию то н и ­
ческой и клонической ф аз (с
преобладанием тонической
фазы), однако она вы раж е­
на слабее по сравнению с
детьми старшего возраста.
Рис. 4-12. Парез лицевого нерва слева.
—П а р ц и а л ь н ы е
суд ороги
На стороне поражения мимические
огр ан и ч ен ы сокращ ен и ем
движения отсутствуют, глазная щель
м ы ш ц только одной области
шире, веки не сжимаются, носогубная
и проявляю тся клоническискладка сглажена, угол рта опущен
ми подергиваниям и м и м и ­
ческой мускулатуры, м ы ш ц
язы ка, поворотами головы и
отклонением глазных яблок
в сторону.
М и окл он и чески е судороги
проявляю тся в виде внезап­
ных неритм ичны х вздрагива­
ний конечностей, захваты ва­
ющ их различны е м ы ш ечны е
группы. Такой ти п судорог
значительно чащ е наблю да­
Рис. 4-13. Гипертензионно-гидроцеют у грудных детей. Он имеет
фальный синдром
злокачественное течение и
вызывает тяж елую задерж ку
психомоторного развития.
Ф ебрильны е судороги обы чно ти п и ч н ы е ген ерал и зован н ы е или
л о кал ьн ы е то н и к о -к л о н и ч е ск и е, во зн и к аю т при тем пературе тела
более 38,5 °С.
70
Пропедевтика детских болезней
-А ф ф е к т и в н о -р е с п и р а т о р н ы е судорож ны е п р и п ад ки возн и каю т у
детей с повы ш енной возбудим остью при отри ц ательн ы х эм оциях,
сопровож даю щ ихся гром ким криком . Н аступает задерж ка д ы ха­
ни я на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, зап р о к и д ы в ает голову
н азад, на короткое врем я теряет сознание. И з-за гипоксии головно­
го мозга в дальнейш ем м огут развиться ген ерали зован н ы е тон и к окл о н и ч ески е судороги.
• Синдромы двигательных расстройств. Д в и гател ьн ы е н аруш ен и я у
н о ворож ден н ы х и грудны х детей п р и н ц и п и а л ь н о отли ч аю тся от
таковы х у детей старш его возраста. В нутриутробное пораж ение мозга
в б ольш инстве случаев бы вает ген ерал и зован н ы м , что затрудняет
топ и ческую диагностику. Д вигательны е наруш ения у грудных детей
проявл яю тся и зм ен ен и ям и реф лекторной акти вн ости и м ы ш ечного
тонуса (см. такж е раздел «М ы ш ечная система»). Д вигательная пато­
л о ги я в сочетан и и с сенсорной недостаточностью п ри вод и т к наруш е­
нию речевого и п сихического развития.
— М ы ш ечная ги п о то н и я развивается при перинатальном пораж ении
цнс, н екоторы х н аслед ствен н ы х н ар у ш ен и ях обм ена вещ еств
(гликогенозы , болезнь Н и м а н н а —П и к а, ам авроти ч еская и д и оти я
Тея—С акса), хром осом ны х болезнях, врож денном гипоти реозе и др.
Г ипотония часто сочетается с гипореф лексией.
— М ы ш ечная ги п е р то н и я характери зуется увели ч ен и ем с о п р о т и в ­
л е н и я п асси вн ы м д в и ж е н и я м , огр ан и ч ен и ем д ви гател ьн ой а к т и в ­
ности. У грудны х детей м ы ш ечн ую ги п ер то н и ю н аиболее часто
н аб лю д аю т при д етском ц ер еб р ал ьн о м п ар ал и ч е. Г ипертонус
чащ е р азви в ается после стад и и ги п о то н и и . П осле рож д ен и я тонус
м ы ш ц н и зк и й , б езусловны е реф лексы у гн етен ы , д ви гател ьн ая
а к ти в н о с ть н ед остаточн а. П остеп ен н о м ы ш ечн ы й тонус н ар ас­
тает, р уки разги б аю тся с в н у т р е н н ей р о тац и ей в плечах, пальц ы
с ж и м аю тся в ку л ач к и , ноги р азги б аю тся, п ри вод ятся и часто
п ер екр ещ и ваю тся.
— М ы ш ечная д и сто н и я характеризуется чередованием ги п отон и и и
гипертонии: в покое вы раж ена общ ая ги п о то н и я, однако при д ви ­
ж ен и ях м ы ш ечны й тонус резко нарастает. Д и стон и я часто разви ва­
ется при гем оли ти ческой болезни новорож денны х, перинатальном
пораж ении ЦНС.
Неврологические синдромы при соматических заболеваниях
С ом ати ч ески е заб о л ев ан и я м огут п ри во д и ть к пораж ению нервной
систем ы в результате м етаболических сдвигов, токси ч ески х воздействий,
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
71
гипоксии в условиях неустойчивого гом еостаза. В озникаю щ ие при этом
синдром ы об ы чны м и к л и н и ч ес к и м и методам и не всегда удается четко
вы явить, а тем более их кл асси ф и ц и ровать. Чащ е всего наблю даю т астен и ­
ческий синдром в виде повы ш енной нервно-психической истощ аем ости и
чередования периодов гипо- и гипервозбудим ости.
Фрагмент истории болезни
Н ервная система
С ознание (ясное, спутанное, отсутствует).
Поведение (ребенок спокоен, общ ителен, р азд раж и телен , возбуж ден,
вялы й, за м к н у ты й , сонлив).
И нтеллектуальное развитие (соответствует возрасту, опереж ает возраст­
ную норму, задерж ка и нтеллектуального развития).
Вним ание (концентрирует, не концентрирует).
П ам ять (хорош ая, сниж ена).
Н астроение (ровное, ребенок негативен, плаксив).
М ы ш ление (логичное, мысли вы раж ает нечетко).
Речь (п рави л ьн ая, затрудненное произнош ение звуков, заикание).
С он (не наруш ен, трудность зас ы п а н и я, ночны е п робуж дения, страхи).
Черепны е нервы (без видим ы х изм енений и ли у казать патологию).
Рефлексы: сухож ильны е (ж ивы е, с р асш и рен н ой зоной, сниж ены ), кож­
ные (брю ш ные — вы зы ваю тся, сниж ены ), патологические (есть, нет).
М енингеальны й си н д ром (отсутствует, есть си м п том ы — вы нуж денное
положение тела, ри ги д н ость заты лочны х м ы ш ц и др.).
Д ерм ограф изм (красн ы й , белы й, см еш ан н ы й или вали кооб разн ы й ).
Время появл ен и я, стойкость.
П отливость (ум еренно вы раж ена, повы ш ена, с у казан и ем соответству­
ющих участков тела).
При обследовании новорож денны х необходимо отм етить следую щее.
Х арактер кри ка (гром кий эм о ц и о н ал ьн ы й , слабы й, бол езн ен н ы й , м оно­
тон н ы й , пронзительны й).
Д вигательная а кти в н о сть (при разверты ван и и п отягивается, дви ж ен и я
атетозоподобны е, д ви гательн ая акти в н о сть повы ш ена, сниж ена).
С остоян и е м ы ш ечного тонуса (ф изиологический гипертонус в м ы ш цахсгибателях, м ы ш ечны й тонус повы ш ен, сниж ен, дистония).
Н аличие и степень вы раж енности врож денны х безусловны х реф лексов
новорож денны х (см. табл. 4-2).
П атологические сим птом ы (сим птом Грефе, сходящ ееся косоглазие,
р азница в ш ирине глазны х щ елей, сглаж енность носогубной ск л ад к и , к л о ­
нус стоп, судороги и др.).
72
Пропедевтика детских болезней
Тестовые задания к главе «Нервная система и нервно-психичес­
кое развитие»
1. При обследовании ребенка раннего возраста выявлено, что он хорошо
держит голову, лежа на животе, приподнимает плечевой пояс, улыбается,
длительно гулит, безусловные рефлексы: хватательный, ладонно-ротовой,
ползания, Таланта и Переса не вызываются. Определите возраст ребенка.
A. 2 мес.
B. 3 мес.
C. 4 мес.
D. 5 мес.
E. 6 мес.
2. Ребенок в возрасте 23 сут осмотрен врачом на дому. Согласно записи в амбу­
латорной карте нормой следует считать:
A. гр о м ки й эм о ц и о н ал ьн ы й кри к;
B. атетозоподобны е д в и ж е н и я конечностей;
C. п олож ительны е реф лексы Таланта и Переса;
D. гипертонус м ы ш ц-разгибателей.
3. Ребенок делает первые шаги, говорит отдельные слова (около 10 слов), начи­
нает понимать запрет, приучается к опрятности. Определите возраст ребенка.
A. 8 мес.
B. 10 мес.
C. 1 год.
D. 1 год 6 мес.
4. Ребенок самостоятельно ходит, говорит отдельные слова (более 20 слов),
понимает обращенную к нему речь, выполняет простые задания. Определите
возраст ребенка.
A. 10 мес.
B. 1 год.
C. 1 год 6 мес.
D. 2 года.
5. Ребенок в возрасте 1,5 мес поступил в больницу по направлению врача неот­
ложной помощи. Поводом для госпитализации были:
A. вы бухание и н ап ряж ен и е больш ого род н и чк а;
B. атетозоподобны е д ви ж ен и я;
C. м он отон н ы й кри к;
D . судороги.
Правильные ответы: 1 — С; 2 — А, В, С; 3 — С; 4 — С; 5 — А, С, D.
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
73
4 .1 . ОРГАНЫ ЧУВСТВ
ОРГАН ЗР Е Н И Я
П арны й орган, в состав которого входят:
— глазное яблоко с п р и д атк ам и (веки, ресн и ц ы , глазодвигательны е
м ы ш цы и др.);
—зри тел ьн ы й нерв и п роводящ ие пути;
—зрительны е центры в коре головного м озга (рис. 4-14).
Зрение — сл ож н ы й ф и зи о л о ги ч еск и й акт, вк лю чаю щ и й восп ри яти е
зрительны х впечатлений и их осознание. Д л я того чтобы человек видел,
необходимо взаим одействие глаз и зри тельн ы х центров коры головного
мозга, осущ ествляем ое посредством зрительного пути.
Рис. 4-14. Строение глаза (схема): 1 — зрачок; 2 — роговица; 3 — хрусталик;
4 — радужка; 5 — ресничное тело; 6 — склера; 7 — сосудистая оболочка; 8 — стек­
ловидное тело; 9 — сетчатка; 10 — центральная ямка; 11 — слепое пятно; 12 — зри­
тельный нерв
Особенности
строения
органа зрения
новорожденного
ребенка
• Утолщенная роговица.
• Хрусталик округлой формы.
• Короткий переднезадний размер глазного яблока
(все младенцы — гиперметропы).
• Недоразвитие зрительного нерва и сетчатки.
• Отсутствие фиксации взора.
• Отсутствие слезотечения.
• Корковые и подкорковые отделы зрительного анализа­
тора готовы к функционированию.
74
Пропедевтика детских болезней
С возрастом увеличивается диам етр радуж ки и, соответственно, рогови­
цы; хрусталик вы тягивается в длину, сетчатка утолщ ается (расш иряется слой
палочек), продолж ается м и ел и н и зац и я зрительного нерва. Наиболее интен­
сивны й рост глаз у детей происходит с 1-го по 5-й год ж изни, а к 10—12 годам
рост заверш ается. М аксим альную остроту зрения отмечаю т в 4-летнем воз­
расте. Этапы развития органа зрения представлены в табл. 4-4.
Таблица 4-4. Развитие органа зрения
Функции
Возраст
Глаза преимущественно закрыты, периодически кратковремен­
С рожде­
но открываются (физиологическая светобоязнь)
ния до двух
недель жизни Отмечают плотное смыкание век или моргание в ответ на
яркую вспышку света
Глазные яблоки постоянно двигаются
Преходящая монокулярная фиксация взора
2 нед
Начинается секреция слезных желез
Появляется бинокулярная фиксация взора на неподвижных
3 нед
предметах
Новорожденный способен непродолжительно следить за дви­
жущимися объектами
Ребенок следит за яркой игрушкой
2 мес
Начинает развиваться конвергенция
Взгляд осознанный, появляется эмоциональная реакция со сле­
3 мес
зотечением
Ребенок воспринимает яркие цвета, хорошо видит мелкие и
6 мес
крупные предметы
Развито цветовое зрение
3 года
М Е Т О Д И К А И С С Л ЕД О В А Н И Я
Рис. 4-15. Осмотр конъюнктивы
Все дети п роход ят п ери од и ­
ческие осмотры окулиста в целях
д и н ам и ч еско го контроля ф у н кц и и
орган а зр е н и я (остроты зр е н и я,
объем а полей зрен и я, цветоощ ущ е­
ния). О днако некоторы е изм енения
гл азн и ц и век мож но распознать, не
п р и м ен яя сп ец и ал ьн ы х о ф тал ьм о ­
логи чески х методик.
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
75
В об язан н ости педиатра входит осм отр глаз. У здорового ребенка глаза
ясные, роговиц а п розрачн ая, зрачки круглы е, одинаковы е в диам етре;
склеры им ею т си н евато-б елую окраску. П ри воздействии света зрачки
суж аю тся. Затем производят осм отр конъ ю н кти вы (рис. 4-15).
С Е М И О Т И К А П О РА Ж Е Н И Й
Веки
О течность век и п ериорбитальны х м ягк и х ткан ей наблю даю т у детей,
страдаю щ их хрон и ч ески м синуситом , аллергией, особ ен н о соп ровож д аю ­
щейся развитием ан ги он евроти ческого отека (рис. 4-16).
У м ерен н ая п р и п у х л о с т ь век
сопровож дает
коклю ш ,
корь,
и н ф ек ц и о н н ы й м ононуклеоз, глом ер у л о н еф р и ты , д е р м а т о м и о зи т
сочетается с эритем ой век с л и л о ­
вым оттенком .
Блеф арит возн и кает при себорей­
ном дерматите и кож ны х заболева­
ниях стаф илококковой этиологии.
Ячмень — острое гнойное воспа­
ление волосяного ф олл и кул а или
сальной железы края века (рис. 4-17).
Халазион — хроническое продук­
Рис. 4-16. Ангионевротический отек
тивное воспаление хрящ а века вок­
руг мейбомиевой железы (рис. 4-18).
Рис. 4-17. Ячмень верхнего века
Рис. 4-18. Халазион
76
Пропедевтика детских болезней
Конъюнктива
Рис. 4-19. Конъюнктивит. Гнойное
отделяемое из глаза
Рис. 4-20. Конъюнктивит. Гиперемия
конъюнктивы, гнойное отделяемое из
глаза
Воспалительные изменения конъ­
ю нктивы наблюдают при кори, аде­
новирусной инф екции, гриппе (как
правило, присоединяется бактери­
альная инф екция) (рис. 4-19,4-20).
Г онорейны й
конъю нктивит
(бленнорея) характеризуется отеч­
ностью и уплотнением в е к ,н а л и ч и ­
ем гнойного отделяемого.
А л л е р ги ч е с к и й
конъю нкти­
вит, к а к правило, сопровож дается
зудом, слезотечением и светобояз­
нью. К ровоизлияния в конъю нктиву
отмечаю т при геморрагических диа­
тезах, травмах, тяж елы х пароксизмах
каш ля при коклю ше. При анемиях
конъю нктива всегда бледная.
При врож денном несоверш енном
остеоген езе склеры им ею т вы ра­
ж ен н ую голубизну. Ж ел туш н ость
склер и к о н ъ ю н кти в характерна для
ги п ербилирубинем ии.
Роговица
У величение разм еров роговиц ы и р ассто ян и я меж ду роговицей и радуж ­
кой свойственно врож денной глаукоме. И зм ен ен и я роговицы сочетаю тся с
по сто ян н ы м расш ирением зрачков и бело-голубой окраской склер.
О б л акови д н ое п о м утн ен и е р о го ­
вицы х ар актер н о д л я вр о ж д ен н о ­
го с и ф и л и с а (к р а с н о в а т о -с е р ы й
о т т е н о к р о го в и ц ы , в ы р а ж е н н ая
ф о то ф о б и я , б л еф ар о сп азм , с л езо ­
течение) и ц и с ти н о за (вследствие
о тл ож ен и я кр и стал л о в ц и с ти н а в
к л е т к а х рогови ц ы ). Вирус гер п е­
са способен вы зы вать изъязвл ен и е
рогови ц ы и ф о р м и р о в ан и е в ней
Рис. 4-21. Болезнь Вильсона—Коно­
ж ел товаты х и л и сероваты х и н ф и л ь ­
валова. Видно кольцо Кайзера—Флейтратов. П ри б о л езн и В и л ь с о н а шера
К о н о в ало в а (наруш ен м етаболизм
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
77
меди) по п ери ф ери и р а д у ж к и , в результате о тл ож ен и я меди, образуется
зел ен овато-бурое кольцо, та к н азы ваем ое кольц о К а й зе р а —Ф лейш ера
(рис. 4-21).
Зрачки
Анизокория (неодинаковы й д и ам етр зрачков) в сочетан и и с вялой реак­
цией на световой разд раж и тель характерна д л я туберкулезного м ен и н ги та
и опухолевого пораж ения по ходу зрительного тракта. П ри н овооб разова­
ниях в головном мозге отм ечаю т суж ение зрачка, опущ ение верхнего века,
эноф тальм (синдром Горнера), что им еет односторонню ю локали зац и ю .
Расширение зрачков характерно д л я глаукомы , отравлен и й атропином ,
атропиноподобны м и со ед и н ен и ям и и барбитуратам и. П ередозировка н а р ­
котических средств сопровож дается резки м суж ением зрачков. В еличина
зрачков им еет значение при д и ф ф ер ен ц и ал ьн о й д и агн о сти ке гипергликем ической и гипогликем ической ком: при первой зрачки чащ е суж ены , при
второй расш ирены .
Хрусталик
Катаракта — полное или частичное пом утнение хрусталика, п ри вод я­
щее к сн и ж ен и ю остроты зрен и я вплоть до слепоты . К атаракты бы ваю т
врож денны м и и приобретенны м и.
Врожденные катаракты бы ваю т разной вел и ч и н ы , одн осторон н и е и
двусторонние. П ри ч и н ам и врож денны х катаракт могут посл уж и ть к р ас­
нуха или токсоплазм оз, п еренесенны е матерью во время берем енности.
О днако в б ольш инстве случаев п р и ч и н а неизвестна.
Приобретенные катаракты развиваю тся при п р о н и каю щ и х ран ен и ях
глазного яблока, ги п опаратиреозе, СД, гал актозем и и .
Подвывих хрусталика — одно из п р о явл ен и й си н д ром а М арф ана.
Радужка
Колобомы — структурны е д еф екты тк ан ей глаза, среди которы х отм е­
чаю т врож денны е деф екты рад уж ки , наблю даем ы е у детей в сочетании
с н аруш ениям и развития хрусталика и сетчатки. Колобом ы могут бы ть
наследственны м и или возн и кать при внутриутроб ны х и н ф ек ц и ях .
Слезные железы и носослезный канал
Усиленное слезотечение отм ечаю т при кон ъ ю н кти ви те, д акриоцистите,
аллергических реак ц и ях , закупорке носослезного кан ал а, экзоф тальм е и
при п оп ад ан и и в глаза и н ород н ы х тел.
О д н осторон н ее д л и тел ьн о е отделяем ое из глаз у детей первы х м есяцев
ж и зн и свидетельствует о дакриоцистите, разви вш ем ся на ф он е а н о м ал и и
Пропедевтика детских болезней
78
Рис. 4-22. Экзофтальм у больной с
тиреотоксикозом
ст р о е н и я (суж ения) и ли м ехан и ­
ч еской о б т у р а ц и и н о с о с л е зн о го
кан ал а.
Увеит — воспаление сосудистой
оболочки глаза; сопровож дает рев­
м атоидны й артрит, саркоидоз, си­
ф и ли с, лейкоз, туберкулез.
Экзофтальм н аб л ю д аю т при
ти р е о т о к с и к о зе (рис. 4-22), нейр о ф и б р о м а т о зе ,
кровои зли ян и и
в гл азн и ц у в результате перелома
осн о ван и я черепа и при развитии
опухолевы х процессов в глазнице.
Западение глазных яблок возмож­
но при тяж елой д и стр о ф и и , резком
об езвож и ван и и .
Микрофтальмия может развить­
ся при д и с п л ази и сетч атк и , токсоплазм озе, ретролентальной ф иброплазии.
Эпикантус — в е р ти кал ьн ая кож­
ная с к л а д к а п о л ул ун н ой ф орм ы ,
п р и к р ы в а ю щ а я в н у т р е н н и й угол
глазной щ ели.
Аномалии рефракции глаза
В ш кольном возрасте п оявл яю тся зрительны е расстройства, в первую
очередь близорукость. С возрастом (от м ладш их классов к старш им ) нарас­
таю т к ак процент детей, страдаю щ их близорукостью , так и степень б л и зо ­
рукости.
ОРГАН С Л У Х А
П ери ф ери чески й отдел слухового ан али затора состои т из трех ч ас­
тей: наруж ного, среднего и внутреннего уха (рис. 4-23). В зависим ости от
вы п ол н яем ы х ф у н к ц и й различаю т:
—звукопроводящ ую часть (уш ная ракови н а, наруж н ы й слуховой проход,
б араб ан н ая п ерепонка, слуховые косточ ки , ж и д кости лабиринта);
—звуковосп ри н и м аю щ ую часть — К ортиев (спиральны й) орган, распо­
лож ен н ы й в улитке.
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
4
5
79
8
2
3
6
7
Рис. 4.23. Строение уха (схема): 1 — ушная раковина; 2 — наружный слуховой
проход; 3 — барабанная перепонка; 4 — молоточек; 5 — наковальня; 6 — стре­
мя; 7 — слуховая (евстахиева) труба; 8 — вестибулярный аппарат; 9 — улитка;
10 — слуховой нерв
Особенности
строения слу­
хового анализа­
тора у новорож­
денного
Наружный слуховой проход узкий и короткий.
Барабанная перепонка утолщена, расположена
горизонтально, служит продолжением верхней
стенки наружного слухового прохода.
Евстахиева труба короткая, широкая.
Слуховой анализатор анатомически и функцио­
нально сформирован (ребенок способен воспри­
нимать звуки сразу после рождения).
Н оворож денны й с л ы ш и т и реагирует на вн езап н ы й звук плачем или
вздрагиванием . Звуки д остаточно больш ой силы восп ри н и м ает и плод в
последние недели б ерем енности (благодаря костном у проведению зву­
ковой волны). С 7—8-й недели ребенок не только реагирует на звук, но и
поворачивает голову в сторону звукового разд раж и теля. В возрасте 3—4 мес
появляется способность р азл и чать голос матери среди прочих звуков.
В последую щ ие возрастны е периоды слух постепенно и п остоян н о совер­
шенствуется.
Методика исследования
И сследование органа слуха н ачинаю т с внеш него осм отра уш ной р ак о ­
вины и видим ой части наруж ного слухового прохода. В последние годы для
осм отра наруж ного слухового прохода и б арабанной п ерепонки ш ироко
80
Пропедевтика детских болезней
использую т отоскопы . Д л я улучш е­
н и я обзора уш ную раковину оття­
гиваю т кн и зу и кзади, тогда слу­
ховой проход становится прям ы м
(рис. 4-24). Н ад авл и ван и е на козе­
лок у здорового реб ен ка не вы зы ва­
ет болевой реакц и и .
Слуховую ф у н к ц и ю у детей пер­
вых м есяцев ж и зн и исследую т по
р еа к ц и и на звуковой раздраж и тель
(хлопок или погремуш ку): сл ы ш а­
щ ий ребенок см ы кает веки и пово­
Рис. 4-24. Осмотр наружного слухо­
рачивает голову в сторону и сточни­
вого прохода
ка звука. В более старш ем возрасте
исследую т во сп р и яти е гром кой и
ш епотной речи. В осприятие отде­
л ьн ы х частот звукового спектра изучаю т с пом ощ ью аудиометрии.
Семиотика поражений
У детей встречаю тся врож денны е о соб ен н ости стр о ен и я уш ной ракови ­
ны и врож денны е о б р азо ван и я в области наруж ного уха.
К врожденным особенностям строения уш н ой ракови н ы относят:
—м ак роти ю (уш ная ракови н а чрезм ерной величины );
—м и кр о ти ю (уш н ая ракови н а ум ен ьш ен н ы х размеров);
—«ухо сатира» (уш н ая ракови н а вы тян ута кверху);
—«ухо м акаки» (сглаж енны й уш н ой завиток).
Д еф орм ац и я и н еоб ы ч н ы й рисунок уш н ы х раковин часто сочетаю тся с
наследственной патологией (см. главу «О бщ ий осм отр ребенка»).
Преаурикулярная папиллома — кож н ое о б р азо ван и е, располож енное
кпереди от козел ка, в разной степени возвы ш аю щ ееся над уровнем кожи.
Врожденные свищи возн и каю т в результате незаращ ения первой ж абер­
ной щ ели, располагаю тся вы ш е козелка на восходящ ей части завитка уш ной
раковины . Ушной свищ может бы ть од носторонним и двусторонним . Из
свищ а вы деляется сы ровидная белая масса. При нагноении кожа вокруг
свищ а воспаляется и появляется гнойное отделяемое из свищ евого хода.
Мастоидит сопровож дается отечностью и уплотнением кожи в области
сосцевидного отростка. При остром м астоидите м очка уха см ещ ается впе­
ред, а н аруж н ы й слуховой проход суж ается.
В детском возрасте часто обнаруж иваю т инородные тела в наружном слу­
ховом проходе (характерно гн ой н ое и ли серозное отделяем ое из уха).
П ри фурункуле наружного слухового прохода даже небольш ое смещ ение
уш ной ракови н ы и н ад ав л и ван и е на козелок резко болезненны .
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
81
Глухота бы вает врож денной и п риобретенной. И з п р и ч и н врож денной
глухоты следует отм ети ть вн утри утроб н ы е и н ф е к ц и и и ан о м ал и и р а з­
вития цен тральн ого и периф ерического отделов слухового анализатора.
П риобретенная потеря слуха, вплоть до абсолю тной глухоты , может бы ть
следствием тяж елого восп ал ен и я среднего уха, э н ц еф ал и та, м ен и н ги тов,
передозировки о то то к си ч н ы м и ан ти б и о ти к ам и .
В наруж ном слуховом проходе п ериодически образую тся плотн ы е с е р ­
ные пробки, которы е необходим о удалять.
ОРГАН ОБО НЯНИЯ
Рецепторны е к л етк и о б он ятел ьн ого ан али затора располож ены в сл и ­
зистой оболочке н осовой перегородки и верхней н осовой раковины . Во
вн утриутробном периоде об он ятел ьн ы е рецепторы обладаю т м ак си м ал ь­
ной чувствительностью , но к м ом енту р о ж д ен и я р еб ен ка она несколько
сниж ается. Д и ф ф ер е н ц и р о в к а запахов возм ож на благодаря развитию о б о ­
н ятельной области коры головного мозга. Д ети (донош енны е и даже н ед о­
нош енны е) сразу после рож д ен и я на м ногие запахи реагирую т изм енением
м и м и к и , закр ы в ан и ем глаз, учащ ением д ы х а н и я и криком .
В первые м есяцы ж и зн и реб ен ок реагирует на резки е запахи. В возрасте
2—4 мес р е а к ц и я на п р и ятн ы е и н еп р и ятн ы е зап ахи р а зл и ч н ая. В 7—8 мес
ребенок хорош о ощ ущ ает слабые запахи, а в м ладш ем ш кольном возрасте
появляется сп особность распознавать слож ны е запахи.
Методика исследования
Д л я исследования о б о н я н и я п ри м ен яю т пахучие вещ ества, не разд ра­
ж аю щ ие слизистую об олочку носа. Ребенок реагирует н а запах м и м и ко й
неудовольствия, кри ком и л и д ви гательн ы м беспокой ством (особенно дети
раннего возраста).
Детям более старш его возраста поочередно предлагаю т поню хать од и ­
наково окраш ен н ы е растворы с запахом и без запаха, при этом ребенок
долж ен определить, какой из н и х обладает запахом.
В случае вы явл ен н ы х н аруш ен и й необходим а консультация JTOP-врача
и невролога.
ОРГАН ВКУС А
Вкусовые рецепторы у н оворож денного располож ены по всей поверх­
ности язы к а, захваты ваю т слизистую губ, твердого неба и щек. С м ом ента
рож дения реб ен ок и сп ы ты вает вкусовые ощ ущ ен и я. Развитие ан али затора
82
Пропедевтика детских болезней
продолж ается в раннем и дош кольном возрасте. В м ладш ем ш кольном
возрасте ребенок способен определить не только основной вкус, но и со о т­
нош ение ком понентов с разн ы м и вкусам и и даж е разн и ц у конц ен трац и й
(наприм ер, более или менее соленое).
Методика исследования
На язы к наносят поочередно по капле слад ки й , горький, кислы й и соле­
ны й растворы. На сл ад ки й раствор ребенок раннего возраста отвечает поло­
ж ительной реакцией (сосанием, довольны м вы ражением лица); на горькое,
соленое и кислое реагирует негативно (недовольное вы раж ение лица, вы пя­
чивание губ, слю ноотделение, двигательное беспокойство, крик). Ребенок
более старш его возраста определяет свои ощ ущ ения словом.
В случае вы явл ен н ы х н аруш ен и й необходим а кон сультац и я стом атолога
и невролога.
Ч УВ С ТВ И ТЕЛ Ь Н О С ТЬ к о ж и
Тактильная чувствительность (осязание) во зн и кает раньш е всех остал ь­
ных видов чувствительности. Н оворож денны й отвечает на при косн ове­
ние к коже общ ей р еак ц и ей — повы ш ением д вигательной акти вн ости . Во
втором полугодии ж и зн и д ви гательн ая р е а к ц и я сопровож дается эм о ц и я­
ми — смехом, плачем. В 7—8 мес ребенок может достаточно точно указать
место «раздраж ения».
В более старш ем возрасте такти л ьн у ю ч увствительность проверяю т,
п р и касаясь к коже кусочком ваты или кисточкой. Р ебенка п росят закры ть
глаза и считать число при косн овен и й .
Болевая чувствительность. Р еак ц и я реб ен ка на болевые раздраж и тели
поначалу носит ген ер ал и зо в ан н ы й характер. У новорож денны х порог боле­
вой ч увствительности зн ачи тельн о выш е, чем в более старш их возрастны х
группах. С п особность д и ф ф ер ен ц и р о вать болевые точ ки появляется то л ь­
ко к 7—8 годам.
На укол иглой (при исследовании болевой ч увствительности) ребенок
раннего возраста реагирует беспокойством и криком .
Ребенка в возрасте старш е 3 лет п росят закр ы ть глаза и н ан осят н есколь­
ко уколов иглой, чередуя их с п р и к о сн о вен и ям и тупы м концом какогол и б о предмета. Ребенок р азл и ч ает п р и ко сн о вен и я, отвечая «остро» либо
«тупо».
Температурная чувствительность. Уже в период новорож денности ребе­
нок реагирует на тем пературны е разд раж и тели , причем чувствительность
Глава 4. Нервная система и нервно-психическое развитие
83
к охлаж дению значительно выш е, чем к повы ш ению тем пературы окруж а­
ющей среды.
Т ем пературную чувстви тел ьн ость определяю т, п р и к л а д ы в а я к коже
ребенка поочередно п р об и рки с холодной и теплой водой. Д ети раннего
возраста реагирую т двигательны м беспокойством и плачем, более старш е­
го — отвечаю т «тепло» или «холодно».
В случае вы явл ен н ы х наруш ений необходим а консультация невролога.
Ф рагмент истории болезни
Зрение
Веки (не изм енены ; если есть изм ен ен и я, их указы ваю т).
О тделяемое из глаз (нет; если есть, описы ваю т характер).
Роговица и хрусталик (прозрачны е; мутные).
Зрачки (округлой формы , одинакового диаметра; ф орма зрачка изменена).
С клеры (имею т синевато-белую окраску; и ктери ч н ы ; кр о в о и зл и ян и я
в склеру).
К онъ ю нктива (розовой окраски ; гиперем ирована).
Слух
Ушные раковины (обычной формы ; если есть изм енения, их указывают).
Н аруж ны е слуховые проходы (свободны , отделяем ого нет; если есть
отделяемое, указы ваю т характер).
Н адавливание на козелок (для детей раннего возраста): безболезненное;
болезненное.
Обоняние
Ребенок запахи разл и чает хорош о или неотчетливо или не различает.
Задачи к разделу «Органы чувств»
1. К моменту рождения ребенка готовы к функционированию:
A. слух;
B. обоняние;
C. вкус;
D. корковые и подкорковы е отделы зрительного анализатора.
2. К особенностям строения органа зрения новорожденного относят:
A. утолщ енную роговицу;
B. отсутствие ф и ксац и и взора;
84
Пропедевтика детских болезней
C. ко р о тк и й п ередн езад н и й разм ер глазного яблока;
D. слезотечение при крике.
3. К особенностям строения слухового анализатора у новорожденного следует
отнести:
A. узки й и коротки й наруж ны й слуховой проход;
B. горизонтальное располож ение б арабанной перепонки;
C. недоразвитие слуховых косточек;
D. короткую ш ирокую слуховую (евстахиеву) трубу.
4. Острое воспаление среднего уха сопровождается болезненностью при
надавливании на козелок у детей следующих возрастных групп.
A. Грудной возраст.
B. П реддош кольны й.
C. Д ош кольны й.
D. Ш кольны й.
5. У ребенка вкусовые ощущения появляются:
A. с рож дения;
B. с 1-го м есяца;
C. с 2—3 мес;
D. с 4—5 мес.
Правильные ответы: 1 — А, В, С, D; 2 — А, В, С; 3 — А, В, D; 4 — А; 5 — А.
Глава 5
Кожа и подкожная клетчатка
5 .1 . КО Ж А
Кож а — н аруж н ы й покров тела человека (рис. 5-1), барьер м еж ду средой
организм а и внеш ней средой, участвую щ ий в процессах обм ена вещ еств,
терм орегуляции и др.
Рис. 5-1. Строение кожи: I — эпидермис: 1 — роговой слой; 2 — стекловидный
слой; 3 — зернистый слой; 4 — шиповатый слой; 5 — базальный слой. II — дерма:
6 — сосочковый слой; 7 — сетчатый слой; 9 — волосяной фолликул; 10 — сальная
железа. III — подкожная клетчатка: 8 — потовая железа
86
Пропедевтика детских болезней
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О БЕННО СТИ
КО Ж И У Д Е ТЕ Й
О С О БЕН Н О С ТИ С ТРО ЕН И Я КО Ж И И ЕЕ П РИДАТКО В
Кожа
Т олщ ина р азл и ч н ы х слоев кож и у детей до трех лет в 1,5—3 раза меньше,
чем у взрослы х, и только к 7 годам она достигает показателей взрослого
человека.
К л е тк и эп и д ер м и с а у детей о тн о с и т е л ь н о д ал ек о о тс т о я т друг от
д руга, с тр у к ту р а его р ы х л ая. Р оговой слой у н о во р о ж д ен н ы х то н о к и
с о с то и т из 2—3 слоев л егк о с л у щ и в а ю щ и х с я к л ето к . З е р н и с ты й слой
р а зв и т слабо, что о п р ед ел яет зн а ч и т е л ь н у ю п р о зр а ч н о с т ь кож и н о в о ­
р о ж д ен н ы х и ее р о зо вы й цвет. Б а за л ь н ы й слой р азви т хорош о, од н ако
в первы е м есяц ы ж и зн и в связи с н и зк о й ф у н к ц и е й м ел а н о ц и то в ф он
кож и более светл ы й .
О тл и чи тел ьн ая особ ен н ость кож и детей, особенно новорож денны х, —
слабая связь эп и д ерм и са с дермой, что в первую очередь вы звано недоста­
точностью количества и слабым развитием якорн ы х волокон. При р азл и ч ­
ных заб олеван и ях эп и д ерм и с легко отслаивается от дермы , что приводит к
об разован и ю пузы рей.
П оверхность кож и новорож денного покры та секретом со слабой б акте­
р и ц и д н ой активностью , поскольку его pH бл и зка к н ей трал ьн ой , но уже к
концу первого м есяца ж и зн и pH зн ачи тельн о сниж ается.
В коже новорож денны х и детей первого года ж и зн и хорош о развита сеть
ш и роки х к ап и л л яр о в. В дальнейш ем количество ш и роки х кап и л л яр о в
постепенно ум еньш ается, а д л и н н ы х и узких увеличивается.
Н ервны е о ко н ч ан и я кож и к м оменту рож дения развиты недостаточно,
но ф у н к ц и о н ал ь н о состоятельн ы и обусловливаю т болевую, такти л ьн у ю и
тем пературную чувствительность.
Кож а р еб ен ка первого года ж и зн и в силу о со б ен н о стей с тр о е н и я , б и о ­
хи м и ческого со става и хорош ей в а с к у л я р и за ц и и о тл и ч ается неж ностью ,
б архатистостью и эл асти чн остью . В целом она т о н к а я , гл адк ая, поверх­
н ость ее суш е, чем у взросл ы х, и с к л о н н а к ш елуш ению . Вся поверх­
н ость кож и и волос п о кр ы та в о д н о -л и п и д н ы м слоем , или м ан ти ей ,
которая п ред охран яет кож у от н е б л а го п р и я т н ы х ф ак то р о в окруж аю щ ей
среды , зам ед л яет и п р ед у п р еж д ает всасы ван и е и воздействие х и м и ч ески х
вещ еств, с л у ж и т м естом о б р а зо в а н и я п р о в и т а м и н а D, об лад ает а н ти б а к ­
тер и ал ьн ы м свойством .
Ф у н к ц и о н ал ьн ы е о соб ен н ости кож и у детей представлены в табл. 5-1.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
87
Таблица 5-1. Функциональные особенности кожи у детей
Название функции
Защитная
Пигментообразу­
ющая
Особенности у детей
У детей, особенно раннего возраста, защитная функция
выражена слабо в связи с тем, что роговой слой эпидер­
миса тонкий, а его кератинизация и связь с дермой недо­
статочны
Соединительная ткань дермы развита слабо; из-за недо­
развития желез кожа сухая, а ее pH близка к нейтральной;
местный иммунитет недостаточно состоятелен
Снижена, поскольку продукция меланокортина, а следо­
вательно, и стимуляция меланоцитов, в первые месяцы
(иногда годы) жизни недостаточные
Резорбционная
Повышена благодаря тонкости рогового слоя и обильной
васкуляризации. Поэтому при местном применении гор­
мональные мази или мази с высоким содержанием токси­
ческих веществ могут оказывать выраженное системное
действие
Выделительная
Выделительная функция, связанная с потоотделением,
несовершенна
Терморегулирую­
щая
Дыхательная
Синтетическая
Кожа как орган
чувств
Недостаточна или снижена. В первые месяцы жизни
теплоотдача доминирует над теплопродукцией в связи с
относительно большей поверхностью тела, богатой васкуляризацией, значительным непосредственным испарени­
ем и несовершенством центра терморегуляции в головном
мозге. Вследствие этого ребенок легко перегревается или
переохлаждается, поэтому необходимо создать для него
оптимальный температурный режим
Выражена в несколько раз сильнее, чем у взрослых, благода­
ря тонкому слою эпидермиса и богатой кровеносной капил­
лярной сети
Полноценна уже с возраста 3—4 нед. Под влиянием естес­
твенного или искусственного ультрафиолетового облуче­
ния в коже синтезируется витамин D3
В таком качестве кожа хорошо функционирует уже с рож­
дения. С раздражением кожных покровов связано иссле­
дование почти всех рефлексов новорожденного. В связи
с недостаточной дифференцировкой органов зрения и
слуха в первый месяц жизни ребенок узнает мать с помо­
щью тактильного восприятия. В то же время чрезмерное
раздражение кожи (например, мокрыми и грязными
пеленками) может вызвать беспокойство новорожденно­
го, нарушение сна и аппетита
88
Пропедевтика детских болезней
В целом кож а д етей , о с о б е н н о н а первом году ж и зн и , оч ен ь ч у в ­
с тв и те л ь н а к и н ф е к ц и я м , х и м и ч е с к и м и ф и зи ч е с к и м р а зд р а ж и те л я м ,
в л и я н и ю а тм о с ф е р н ы х ф а к то р о в , п е р е гр ев а н и ю и п ер ео х лаж д ен и ю .
О на слаб о за щ и щ е н а от п р о н и к н о в е н и я х и м и ч е с к и х с у б с т а н ц и й , легко
м ац ери руется. А н а т о м о -ф и зи о л о ги ч е с к и е о с о б е н н о с т и кож и д и к ту ю т
н ео б х о д и м о сть тщ а т ел ь н о го с о б л ю д ен и я ги ги е н ы , щ а д я щ его т е м п е ­
ратурн ого р е ж и м а, за п р е т а п р и м е н е н и я р а зд р аж а ю щ и х и т о к си ч н ы х
вещ еств и др.
Сальные железы
С альны е ж елезы н ачи н аю т ф у н к ц и о н и р о вать еще во внутриутробном
периоде, их секрет образует творож истую смазку, п окры ваю щ ую поверх­
н ость кож и плода. С м азка защ и щ ает кож у от воздействия ам ниотической
ж и д кости и облегчает прохож дение плода через родовые пути.
С альн ы е ж елезы ак ти в н о ф у н к ц и о н и р у ю т в первы й год ж и зн и , затем
их секрец и я сн и ж ается, но вновь усиливается в пубертатном периоде.
У подростков они часто закуп ори ваю тся роговы м и п роб кам и , что ведет к
развитию угрей.
Потовые железы
К м оменту рож д ен и я эккри н овы е потовы е ж елезы не до кон ц а с ф о р ­
м и рован ы , их вы водны е п р о то к и недостаточно развиты и закры ты эп и ­
тел и ал ьн ы м и к л еткам и . П отоотделение н ачи н ается с возраста 3—4 нед.
В течение первы х 3—4 мес ж елезы ф у н к ц и о н и р у ю т не в полной мере.
У детей ран н его (до Злет) возраста потоотделение п оявляется при более
вы сокой тем пературе, чем у детей более старш его возраста. По мере со зр е­
в ан и я потовы х ж елез, вегетативной нервной систем ы и центра терм оре­
гул яц и и в головном мозге п роцесс п отоотделения соверш енствуется, его
порог сниж ается. К 5—7 годам ж елезы полностью сф орм и рован ы , а адек­
ватное потоотделение во зн и кает в 7—8 лет.
А п ок ри н н ы е потовы е ж елезы н ачи н аю т ф у н к ц и о н и р о в а ть только с н ас­
туплением периода половой зрелости.
Волосы
П ервичны е волосы перед рож дением и л и вскоре после него зам еняю тся
на пуш ковы е (за исклю чением бровей, р е сн и ц и волосистой части головы).
Волосы у дон ош ен н ы х н оворож ден н ы х не им ею т сердцевины , а волося­
ной ф о л л и ку л развит недостаточно, что не п озволяет сф орм ироваться
ф урункулу с гн ой н ы м стерж нем . К ож а, особ ен н о на плечах и спине, пок­
ры та пуш ковы м и волосам и (lanugo), что гораздо зам етнее у недонош енны х
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
89
детей. Брови и р есн и ц ы слабо разви ты , в д альнейш ем их рост усиливается.
Заверш ается развитие волос в период полового созреван и я.
Ногти
Н огти у дон ош ен н ы х н оворож денны х хорош о развиты и д остигаю т к о н ­
чиков пальцев. В первые д н и ж и зн и рост ногтей врем енно задерж и вается и
на ногтевой п л асти н ке образуется та к н азы ваем ая ф и зи ологи ческая черта.
На 3-м м есяце ж и зн и она д остигает свободного края ногтя.
М Е Т О Д И К А И С С Л Е Д О В А Н И Я КО Ж И
Д ля оц ен ки с о сто ян и я кож н ы х покровов провод ят расспрос, осмотр,
п ал ьп ац и ю и сп ец и ал ьн ы е пробы.
РАССПРОС И О С М О Т Р
О см отр реб ен ка по возм ож ности провод ят при естественном дневном
освещ ении. К ож ны е покровы осм атриваю т последовательно сверху вниз:
волосистую часть головы, шею, естественны е ск л а д к и , паховые и яго д и ч ­
ные области, ладон и , подош вы , м еж пальцевы е пром еж утки. При осмотре
оцениваю т:
— цвет кож и и его равном ерность;
— влаж ность;
—чистоту (отсутствие вы сы п ан и й и ли других патологических элем ен­
тов, н ап ри м ер ш елуш ения, расчесов, кр о в о и зли ян и й );
—состоян и е сосудистой систем ы кож и, в частности л о к ал и зац и ю и
вы раж енность венозного рисунка;
— целостность кож ны х покровов;
—состоян и е п ридатков кож и (волос и ногтей).
Кожные высыпания
К ож ны е вы сы п ан и я (м орф ологические элем енты ) могут затрагивать
разл и чн ы е слои кож и, а такж е ее п р и д атки (потовы е и сальны е ж елезы,
волосяны е ф олликулы ).
Первичные морфологические элементы п оявл яю тся на неизм ененной
коже. Их подразделяю т на бесполостны е (пятно, папула, узел и др.) и п о ­
лостны е с серозны м , гем оррагически м и ли гн ой н ы м содерж им ы м (пузы ­
рек, пузырь, гнойничок) (табл. 5-3, рис. 5-2—5-11).
90
Пропедевтика детских болезней
Таблица 5-2. Характеристики кожи у детей
Характеристики
кожи
Комментарии
Цвет кожи
Цвет кожи зависит от ее толщины и прозрачности, коли­
чества содержащихся в ней нормальных и патологических
пигментов, степени развития, глубины залегания и полно­
кровия кожных сосудов, содержания НЬ в единице объема
крови и степени насыщения НЬ кислородом.
В зависимости от расовой и этнической принадлежности
цвет кожи в норме у ребенка может быть бледно-розовым
или с различными оттенками желтого, красного, корич­
невого и черного цветов. Патологические изменения цвета
кожи у детей включают бледность, гиперемию, цианоз, жел­
туху и пигментацию
Влажность
кожи
0 влажности кожи судят по ее блеску: в норме поверхность
кожи умеренно блестящая, при повышенной влажности
кожа сильно блестит, нередко покрыта каплями пота; чрез­
мерно сухая кожа —матовая, шероховатая
Чистота кожи
При обнаружении патологических элементов на коже необ­
ходимо уточнить:
—время их появления;
—связь с какими-либо факторами (пищевыми, лекарствен­
ными, инфекционными, химическими и др.);
—существование подобных симптомов в прошлом, их эво­
люцию (изменение окраски кожи, характера высыпаний);
—морфологический тип (см. ниже);
—размер (в миллиметрах или сантиметрах);
—количество элементов (единичные элементы, необильная
сыпь, элементы которой можно сосчитать при осмотре,
обильная — множественные элементы, не поддающиеся под­
счету);
—форму (округлая, овальная, неправильная, звездчатая,
кольцевидная и др.);
—цвет (например, при воспалении возникает гиперемия);
—локализацию и распространенность (указывают все части
тела, имеющие сыпь, преимущественную локализацию —
голова, туловище, сгибательные или разгибательные
поверхности конечностей, складки кожи и т.д.);
—фон кожи в области сыпи (например, гиперемированный);
—этапность и динамику развития элементов сыпи;
—особенности вторичных элементов, остающихся после
угасания сыпи (шелушение, гипер- или гипопигментация,
корочки и др.)
Вид элемента
Пятно
Иллюстрации
Характеристика элемента
Изменение цвета кожи на ограниченном участке, не возвышаю­
щееся над поверхностью кожи и не отличающееся по плотности
от здоровых ее участков.
• Воспалительные пятна представляют собой результат расши­
рения кровеносных сосудов дермы, исчезают при надавлива­
нии на кожу предметным стеклом (диаскопия).
—Розеола — пятнышко размером от точки до 5 мм в диаметре.
Множественные розеолы размером до 1—2 мм в диаметре
образуют мелкоточечную сыпь.
—Макула — пятно диаметром 6—20 мм. Многочисленные пятна
Рис. 5-2. Пятно
величиной от 5 до 10 мм образуют мелкопятнистую сыпь,
пятна размером более 10 мм — крупнопятнистую сыпь.
—Эритема — обширный участок однородного покраснения
кожи более 20—30 мм в диаметре с четко очерченными грани­
цами (рис. 5-3, 5-4).
• Невоспалительные пятна, обусловленные новообразованием
кровеносных сосудов, кровоизлиянием, изменением количества
пигмента и введением в кожу красителей, включают:
—пигментные пятна, обусловленные увеличенным или умень­
шенным содержанием пигмента в коже, подразделяются на
гиперпигментированные [пигментные невусы (naevus), «роди­
мое пятно», веснушки, хлоазма и др.] и депигментированные;
—сосудистые пятна, обусловленные новообразованием кровенос­
ных сосудов в коже (гемангиомы, телеангиэктазии);
—геморрагические пятна, обусловленные выходом эритроцитов
из кровеносных сосудов в окружающие ткани, включают
петехии (точечные кровоизлияния), пурпуру (множественные
мелкие геморрагии), экхимозы (кровоизлияния неправильной
формы размером более 20 мм)
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Таблица 5-3. Первичные морфологические элементы кожи
Вид элемента
Папула
(узелок)
Характеристика элемента
Небольшое бесполостное образование, выступающее над уров­
нем кожи и разрешающееся без формирования рубца, патологи­
ческие изменения при этом локализуются в эпидермисе и/или
поверхностных слоях дермы.
Милиарные папулы имеют размер 1—1,5 мм;
Лентикулярные папулы имеют размер 2—3 мм;
Бляшки имеют размер более 1 см
Бугорок
Ограниченный плотный элемент, возвышающийся над поверх­
ностью кожи и достигающий в диаметре 5—10 мм. Он появляет­
ся в результате образования в дерме воспалительной гранулемы
(О
Иллюстрации
го
Рис. 5-5. Узелок (папула)
Узел
Ограниченное образование округлой или овоидной формы,
расположенное в глубоких отделах дермы и подкожной жировой
клетчатки. Узлы возвышаются над кожей или находятся в ее
толще; могут быть результатом ограниченного неспецифичес­
кого воспаления, специфической воспалительной реакции или
опухолевого процесса. В процессе эволюции могут разрешаться
бесследно, изъязвляться и рубцеваться, оставлять после себя
западение участка кожи и/или ее атрофию
•
Рис. 5-7. Узел
Пропедевтика детских болезней
Р ис.5-6. Бугорок
Иллюстрации
Характеристика элемента
Ограниченный бесполостной элемент, возвышающийся над
поверхностью кожи, размером от 3—4 мм и более, в основе
которого лежит отек верхних отделов сосочкового слоя дермы.
Появление уртикарных элементов нередко сопровождается
зудом. Характерное свойство уртикариев — эфемерность (суще­
ствуют от нескольких минут до нескольких часов)
Рис. 5-8. Волдырь
Пузырек
Пузырь
Гнойничок
(пустула)
Ограниченное, выступающее над уровнем кожи округлое полос­
тное образование, возникающее в результате скопления между
эпидермисом и дермой или между отдельными слоями эпидерми­
са серозной или серозно-геморрагической жидкости.
В процессе эволюции пузырек может подсыхать с образованием
прозрачной или бурой корочки и вскрываться, обнажая ограни­
ченную мокнущую эрозию. После разрешения оставляет вре­
менную гипер- или депигментацию или исчезает бесследно. При
скоплении в пузырьке лейкоцитов он превращается в гнойничок
Элемент, подобный пузырьку, но значительно превышающий
его в размере (0,5 см и более). Пузырь выступает над уровнем
кожи, имеет четкие границы, округлые или овальные очерта­
ния, может быть наполнен серозным, серозно-геморрагическим
или гнойным содержимым. Пузырь может спадаться, образуя
корки, которая отпадают, не оставляя следов, или вскрываться с
образованием поверхностного дефекта кожи — эрозии
Полостное округлое образование, заполненное гнойным содер­
жимым, размером от 1—2 до 10 мм, окруженное венчиком гипе­
ремии. Полость формируется в эпидермисе в результате гибели
клеток последнего.
В зависимости от глубины залегания выделяют поверхностные
и глубокие пустулы
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Вид элемента
Волдырь
(уртикария)
Рис. 5-9. Пузырек
Рис. 5-10. Пузырь
_
^
Рис. 5-11. Гнойничок (пустула)
(О
со
94
Пропедевтика детских болезней
Рис. 5-3. Эритематозные высыпания
на лице в форме «бабочки» при сис­
темной красной волчанке (СКВ)
Рис. 5-4. Лиловая эритема на лице
при ювенильном дерматомиозите
Вторичные морфологические элементы появляю тся в результате эволю ­
ции первичны х (табл. 5-4).
Состояние придатков кожи
При осмотре волос обращ аю т вним ание на равном ерность роста, опреде­
л яю т соответствие степени развития волосяного покрова и его распределе­
н и я на теле возрасту и полу ребенка. О цениваю т внеш ний вид волос (они
долж ны быть блестящ им и с ровны м и концам и) и состояние кожи волосис­
той части головы.
При осмотре ногтей обращ аю т вн и м ан и е на форму, цвет, прозрачность,
то л щ и н у и целостность ногтевы х п л асти н ок. Здоровы е ногти имею т р о зо ­
вы й цвет, ровны е поверхности и края, п л отн о прилегаю т к ногтевому ложу.
О колоногтевой ва л и к не долж ен бы ть ги п ерем и рован н ы м и болезненны м .
П А ЛЬ П АЦ И Я
П ал ьп ац и ю кож и провод ят последовательно сверху вниз, а в участках
повреж дения — с особой осторож ностью . О цениваю т влаж ность, тем пера­
туру и эл асти чн ость кожи.
Влажность определяю т поглаж иванием кож и си м м етри ч н ы х участков
тела, в том числе кож и ладоней, стоп, подм ы ш ечны х и паховых областей.
Температуру м ож но определить на ощ упь, п р и к л ад ы вая кисть ты льной
поверхностью к коже сп и н ы . Тем пература кож и отраж ает тем пературу
внутренней среды организм а. О бы чно тем пературу тела изм еряю т в под­
м ы ш ечной ям ке. У детей раннего возраста, ослабленны х больны х и паци-
Вид элемента
Чешуйка
Характеристика элемента
Пластинка отторгшегося рогового слоя эпидермиса.'
Цвет чешуек обычно желтоватый или сероватый.
В зависимости от размера чешуек различают листовид­
ное (размер чешуек более 5 мм), пластинчатое (1—5 мм)
и отрубевидное шелушение (менее 1 мм)
Иллюстрации
.'"й
Рис. 5-12. Чешуйки
Корка
Элемент, образующийся в результате высыхания на
коже экссудата пузырьков, пустул, отделяемого мокну­
щих поверхностей.
Корки могут быть серозными (прозрачными или серо­
ватыми), гнойными (желтыми), кровянистыми (буры­
ми).
Корки на щеках у детей с экссудативно-катаральным
диатезом носят название молочного струпа (рис. 5-20)
Эрозия
Поверхностный дефект кожи в пределах эпидермиса.
Эрозии образуются в результате вскрытия пузырьков,
пузырей, поверхностных пустул; могут возникнуть
вследствие мацерации или трения кожи. Эрозии зажи­
вают, не оставляя стойких изменений
Рис. 5-13. Корка
Рис. 5-14. Эрозия
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Таблица 5-4. Вторичные морфологические элементы кожи
Вид элемента
Язва
Трещина
Характеристика элемента
Глубокий дефект кожи, при котором происходит
нарушение целостности эпидермиса, дермы и нередко
подлежащих тканей. Язвы могут образовываться в
результате разнообразных патологических процессов:
гнойного воспаления (глубокие пустулы), а также про­
дуктивного, в том числе специфического воспаления.
Язвы образуются при расстройствах лимфо- и крово­
обращения, травмах, ранениях, ожогах, трофических
нарушениях, инфекциях, распаде опухоли и др.
Дефект кожи в виде ее линейного разрыва. Различают
поверхностные трещины, располагающиеся в преде­
лах эпидермиса, и глубокие, достигающие глубоких
отделов дермы. Поверхностные трещины, как правило,
заживают бесследно, а глубокие отличаются болезнен­
ностью, легко кровоточат, после заживления оставля­
ют рубцы
Иллюстрации
Рис. 5-15. Язва
Изменение кожи в виде ее утолщения, уплотнения и
резкой выраженности кожного рисунка. Кожа в этой
зоне отличается сухостью, плотностью; поверхность ее
шероховатая, нередко покрыта отрубевидными чешуй­
ками. Цвет очагов может быть различным от бледнорозового до синюшно-красного.
В основе лежит хроническое воспаление кожи с
сопутствующими изменениями эпидермиса (гиперке­
ратозом и акантозом)
Рис. 5-17. Лихенификация
Пропедевтика детских болезней
г
Рис. 5-16. Трещина
Лихенификация
(О
О)
Характеристика элемента
Ворсинчатые образования, представленные разраста­
нием сосочков кожи и утолщением шиповатого слоя. '
Это сгруппированные сосочковые выросты, придаю­
щие пораженному участку кожи неровный, бугристый
вид. Могут возникать на поверхности папул, в местах
локализации эрозий и язв
Иллюстрации
-
Ч»
Рис. 5-18. Вегетации
Рубец
Новообразованная соединительная ткань, возникаю­
щая на месте глубоких дефектов кожи, сопровождаю­
щихся разрушением дермы. Свежие рубцы имеют розо­
вато-красный цвет, со временем бледнеют. Различают
плоские рубцы, располагающиеся на одном уровне с
окружающей кожей, атрофические рубцы, располагаю­
щиеся ниже уровня кожи, и гипертрофические, возвы­
шающиеся над уровнем кожи.
Келоидными называют гипертрофические рубцы зна­
Рис. 5-19. Рубец
чительной толщины, выходящие за пределы предшес­
твующего повреждения
■
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Вид элемента
Вегетации
«О
-vl
Пропедевтика детских болезней
98
Рис. 5-20. Высыпания на лице в виде
молочного струпа у ребенка с экссудативно-катаральным диатезом
Рис. 5-21. Определение эластичности
кожи
ентов, н аходящ ихся в пол уб ессо­
знательном с о сто ян и и , температуру
тела м ож но изм ерять в полости рта,
паховой скл адке или прям ой киш ке.
В норме тем пература в подм ы ш еч­
ной ям ке на 0,5—1 °С ниж е, чем в
полости рта и прям ой киш ке, где
она обы чно не превы ш ает 37,5 °С.
При с и м м етр и ч н о й п а л ьп ац и и
м ож но определить локал ьн ое изм е­
нение тем пературы , чащ е связанное
с м естны м воспалением .
Исследуя эластичность, кож у
со б и р аю т в с к л а д к у б ольш и м и
указател ьн ы м п альц ам и в местах с
наим енее вы раж енны м слоем под­
к ож н ой к л е тч а тк и : на передней
поверхности грудной кл етки над
ребрам и, на ты ле кисти, в локтевом
сгибе (рис. 5-21).
Э ластичность кожи считаю т нор­
м альной, если образуется большое
количество м елких складок, рас­
правляю щ ихся сразу же после отн я­
тия пальцев и не оставляю щ их белых
полосок. М едленное расправление
крупной грубой складки или появле­
ние на ее месте белой полоски гово­
рит о сниж ении эластичности кожи.
С П Е Ц И А Л Ь Н Ы Е ПРОБЫ
Оценка состояния стенки кровеносных сосудов
С остоян и е стен ки кровеносны х сосудов м ож но определить на осн ова­
нии трех сим птом ов.
• С им птом ж гута: на средню ю треть плеча н акл ад ы ваю т резиновы й
ж гут так, чтобы п рекрати ть венозны й отток, не наруш ая артери ­
ального п р и то к а (пульс на лучевой артерии долж ен бы ть сохранен).
Ч ерез 3—5 м и н при повы ш енной лом кости кровеносны х сосудов в
области локтевого сгиба и предплечья появляется п етехиальная сыпь.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
99
П атологическим считаю т п оявлен и е более п яти петехиальны х эл е ­
м ентов в области локтевого сгиба.
• С им птом щ ипка: необходимо захватить кож ную скл адку на передней
или боковой поверхности груди больш им и указательны м пальцам и
обеих рук (расстоян и е меж ду п альц ам и обеих рук — 2—3 мм) и см е­
щ ать ее части поперек д л и н ы ск л а д к и в п роти воп ол ож н ы х н а п р а в ­
лениях. При повы ш енной лом кости кровен осн ы х сосудов на месте
ш и п к а появляю тся к р о в о и зл и ян и я.
• М олоточковы й сим птом : не вы зы вая болевы х ощ ущ ен и й , п о сту к и в а­
ют м олоточком по грудине. С и м п том полож ителен при п оявл ен и и на
коже реб ен ка геморрагий.
Исследование дермограф изма
Д л я оц ен ки тонуса кровен осн ы х сосудов кож и исследую т м естны й
дерм ограф изм . Д л я этого кон ч и ком ногтя п альц а р уки с небольш им н а ж и ­
мом делаю т несколько ш трихов на коже груди и ли ж ивота. В норме через
5—20 с появляется белая полоса (белый дермографизм), характеризую щ ая
сим патическое вл и ян и е. Через 1—10 м ин она см еняется красной полосой
(красный дермографизм), характеризую щ ей парасим патическое вл и ян и е и
сохраняю щ ейся не более 2 ч (рис. 5-22).
При отк лон ен и и врем ени п оявлен и я или сохранения того или иного
вида дерм ограф изм а говорят о си м п ати к о то н и и или ваготон и и соответ­
ственно.
Другие исследования
При необходим ости п ри м ен яю т ряд сп ец и ал ьн ы х м етодик, в частности
биопсию кожи или ее патологических об разован и й . Д ля уточн ен и я э т и ­
ологии и н ф ек ц и о н н о го п ораж ения делаю т мазки, отпечатки и соскобы.
И м м унологическую реакти вн ость оц ен и ваю т с пом ощ ью кожных аллерги­
ческих проб с туберкулином , с аллергенам и.
Рис. 5-22. Исследование дермографизма
Пропедевтика детских болезней
100
ИЗМ ЕНЕНИЯ КОЖ И, ВО ЗНИКА Ю Щ ИЕ
В П Е Р И О Д Н О В О Р О Ж Д Е Н Н О С ТИ
И зм ен ен и я кож и, н аиболее ти п и ч н ы е д ля периода новорож денности,
приведены в табл. 5-5.
Таблица 5-5. Виды изменений кожи у новорожденных
Вид изменений
Определение
Физиологическая
эритема
Стойкая гиперемия кожи с небольшим цианотическим оттен­
ком, которая возникает вскоре после рождения, достигает мак­
симума в течение 1—2 дней, а затем уменьшается, оставляя после
себя мелкое шелушение (более выражена у недоношенных)
Полиморфные высыпания в виде папул (реже пустул),
окруженных розовым венчиком, которые возникают на
3—5-й день после родов и бесследно исчезает через 2—3 дня
Токсическая эри­
тема
Часто отмечают у новорожденных, возникает вследствие
Мраморность
несовершенства
регуляции сосудистого тонуса
кожных покровов
Синдром
Арлекина
Проявляется резкой разницей в цвете обеих половин тела в
положении новорожденного на боку, при этом нижняя поло­
вина выглядит гиперемированной, верхняя — бледной, а раз­
граничительная линия идет точно по середине тела. Отмечают
у новорожденных при морфофункциональной незрелости,
может сохраняться в течение нескольких дней или недель
Монголоидные
пятна
Пятна светло-серого или голубоватого цвета, возникаю­
щие в результате скопления пигментных клеток в глубоких
слоях кожи. Наблюдают у новорожденных негроидной,
монголоидной, изредка европеоидной рас на коже крестца,
задней поверхности бедер, голеней, спины и плеч
Мелкие бело-желтые образования (кисты сальных желез).
Обнаруживают у детей в первые месяцы жизни на коже
носа и соседних участках лица
Milia
Физиологическая
желтуха ново­
рожденных
Потница
У большинства новорожденных появляется на 2—3-й день
жизни и исчезает к 7—10 дню. Она связана с повышенным
разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных сис­
тем печени (недостаточность глюкуронилтрансферазы),
превращающих несвязанный (свободный) билирубин крови
в связанный (растворимый)
Дерматоз, обусловленный замедленным испарением пота у
детей, в частности при перегревании, что приводит к заку­
порке протоков потовых желез и появлению на туловище
множественных прозрачных пузырьков без периферическо­
го венчика
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Вид изменений
Пеленочный
дерматит
101
Определение
Вызывается воздействием физических, химических, фермен­
тативных и микробных факторов при неправильном исполь­
зовании пеленок или подгузников. Места наиболее частой
локализации — кожа промежности и бедер (рис. 5-23)
СЕМ ИО ТИКА
П О РА Ж ЕН И Й КО Ж И
Бледность кожи
У -здоровых детей кож а может
бы ть бледной из-за слабого р азви ­
ти я или глубокого располож ения
подкож ны х кровеносны х сосудов.
Д и ф ф у зн у ю б л ед н о сть кож и,
ви д и м ы х сл и зи сты х о б ол очек и
кон ъ ю н кти в чащ е всего наблю да­
ют при анем иях. О днако она может
бы ть обусловлена н а р у ш е н и я м и
периф ерического кровообращ ен и я:
скл он н остью к спазм у п ер и ф ер и ­
ческих артериол у п ациентов с ао р ­
тал ьн ы м и п орокам и сердца, ги п ер ­
тон и ч ески м кризом , заб олеван и ям и
почек, а такж е перераспределением
Рис. 5-23. Пеленочный дерматит у
крови в организм е с деп он и ровановорожденного
нием в сосудах вн утрен н и х органов
при острой сосудистой недостаточ­
ности (обм орок, коллапс).
При некоторых заболеваниях, сопровож даю щ ихся анемией, кожа приоб­
ретает своеобразны й оттенок: бледно-зеленоваты й (алебастровый) при хло­
розе; бледны й с зем листы м оттенком при злокачественны х новообразовани­
ях; грязно-ж елты й («кофе с молоком») при и н ф ек ц и он н ом эндокардите.
Гиперемия кожи
С ущ ествует две основны е п ри ч и н ы гиперем ии кожи.
• Расш ирение периф ерических кровеносн ы х сосудов:
— при ли хорадочны х состоян и ях;
—при п ерегревании;
Пропедевтика детских болезней
102
К
_
Шшш/ 1
щ
Рис. 5-24. Реакция Манту. Видны
папула и распространенная гипере­
мия кожи
Рис. 5-25. Врожденный пигментный
невус
— после прием а вазо д и л атаго ров;
— при во сп ал и тел ьн ы х изм ене­
н и ях кожи;
— после ожогов;
— при нервно-психическом воз­
буж дении;
— при ф изическом п ерен ап ряж е­
нии.
• У величение с о д ер ж а н и я НЬ и
эр и тр о ц и т о в в ед и н и ц е объем а
крови (эр и тр о ц и то з, п о л и ц и тем ия), при этом своеобразны й баг­
ровы й оттенок кож и сочетается с
легкой синю ш ностью .
П окраснение кож и такж е отм еча­
ют при отравлен и и угарны м газом,
м етиловы м спиртом , антиф ризом ,
атр о п и н о м , п реп аратам и опиоидпой структуры .
О гр ан и ч ен н ая гиперем ия кожи
ш ек («лицо матроны») характерна
д л я экзогенного и эндогенного си н ­
дром ов И ц ен к о —Куш инга.
М естная гиперем ия возн и кает в
очагах восп ал ен и я кож и и подлеж а­
щ их тк ан ей (рис. 5-24).
Нарушение
пигментации кожи
Гиперпигментация— результат
и зб ы точн ого н а к о п л е н и я в коже
естествен н ы х п игм ентов или отло­
ж ен и я п атологических о к р а ш и в а ю ­
щ их вещ еств.
П и гм ен тн ы е («родимые») п ятн а
у реб ен ка могут бы ть врож денны м и
(рис. 5-25).
Б ронзовое окр аш и ван и е кожи, в
первую очередь на откры ты х частях
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
103
тела и в м естах, подвергаю щ ихся
тр ен и ю (н ап ри м ер, естествен н ы е
скл ад ки ), наблю даю т п ри х р о н и ­
ческой н ад п очеч н и ковой н ед оста­
то ч н о сти , м а л я р и и и д е ф и ц и т е
ви там и н а РР (пеллагре).
Г и п ерп и гм ен тац и я кож и может
во зн и к н у ть у реб ен ка и з-за о тр а в ­
лен и я м ы ш ьяк о м , серебром и л и
золотом , а такж е при н аруш ен и ях
Рис. 5-26. Очаги гипер- и гипопиг­
обмена:
ментации и атрофии кожи у ребенка с
—ж елеза (гемохроматоз);
ювенильной склеродермией
— п о р ф и р и н о в гема (п о р ф и р и я
кожи);
—ти р о зи н а (алкаптонурия).
П игм ентны е п я тн а могут сохран яться н екоторое врем я после и н ф ек ­
ци он н ы х экзан тем (наприм ер, после кори), а такж е п ри п и гм ен тн ой к р а ­
п и вн и ц е (м еханическое разд раж ение уч астка кож и п ри вод и т к появлению
волды ря, оставляю щ его при разреш ен и и коричневое пятно).
О ч аги г и п е р - и ги п о п и г м е н т а ц и и х а р а к т е р н ы д л я с к л е р о д е р м и и
(рис. 5-26).
Гипопигментация. П олное отсутствие п и гм ен та характерно д л я альби­
низма (врож денная аном алия).
О чаговая д еп и гм ен тац и я в виде белы х п я те н р азл и ч н о й ф орм ы и р а з­
меров характерна для витилиго. К ром е того, очаги ги п о п и гм ен тац и и могут
возн и кать при и н то к си к ац и я х м арганцем и ртутью , после ожогов и на
месте разреш ивш ейся сы пи.
Желтушность кожных покровов
О к р аш и в ан и е кож и и слизисты х оболочек в ж елты й цвет обусловлено
отлож ением в них б и лирубина при п овы ш ен и и его кон ц ен тр ац и и в крови.
Г ипербилирубинем ия во зн и кает при п ораж ен и и печеночной паренхим ы ,
обтурации и ли сд авлении извне общ его ж елчного п роток а, а такж е при
усиленном гемолизе эри троц и тов. В первую очередь возн и кает и ктери ч ность склер, м ягкого неба и н и ж н ей поверхности язы ка.
К ак уп ом и н ал ось ранее, ф и зи ологи ческая ж елтуха во зн и кает н а 2 - 3 -й
день ж и зн и и исчезает к 7—10-м удню . Более ран н ее появление ж елтухи
(на 1—2-й день ж изни) и л и м едленное ее исчезновение свидетельствую т о
патологии.
104
Пропедевтика детских болезней
Ж елтуху у н о в о р о ж д е н н ы х , об у сло в л ен н у ю п овы ш ен и ем в крови
к о н ц е н тр а ц и и ко н ъ ю ги р о в ан н о го б и л и р у б и н а, м ож но наблю дать при
вн у тр и у тр о б н ы х и н ф е к ц и я х , сепсисе, гепатите, атрези и и ги п о п л ази и
ж ел ч н ы х протоков (при этом и к т е р и ч н о с т ь п ри об ретает зеленоваты й
оттенок).
Ж елтуху у новорож денны х, обусловленную повы ш ением в крови кон ­
цен трац и и н екон ъю ги рован н ого б и л и руби н а крови, отм ечаю т при гем о­
л и ти ч еск о й б олезни, иногда при ги п о ал ьб у м и н ем и и у недонош енны х
(и з-за н аруш ения тран сп орта б и л и руби н а на ф оне вы раж енны х гипоксии
и ацидоза).
У детей более старш его возраста ж елтуха чащ е развивается на ф оне
вирусного гепатита, зн ачи тельн о р е ж е — при врож денны х наруш ениях
м етаболизм а бил и руби н а (синдром ы К риглера—Н ай яра, Ж ильбера).
Ж елтуха такж е во зн и кает при некоторы х н аруш ениях в обмене веществ:
гал ак то зем и и , непереносим ости ф руктозы , ти р о зи н ем и и , м уковисцидозе,
недостаточности о^-антитрипсина, гликогенозах, болезни Гоше.
Ж ел туш н ое о к р а ш и в а н и е м ож ет в о зн и к ать при н аруш ен и и обмена
кар о ти н а с задерж кой его п ревращ ен и я в витам ин А и ли при избы точном
п о ступ л ен и и в организм кароти н ои д ов в составе пи щ и (морковь, цитрусо­
вые, ты ква, я и ч н ы е ж елтки). П ри этом ж елтею т только ладон и и подош вы,
а склеры и слизисты е оболочки никогда не окраш и ваю тся.
Цианоз
Цианоз — си н ю ш н ы й оттен ок кож и и ви д и м ы х слизисты х оболочек.
В озникает и з-за увел и ч ен и я в периф ерической крови количества восста­
новленного НЬ, им ею щ его более тем н ы й цвет в сравн ен и и с невосста­
новленны м . Э тот си м п том наиболее вы раж ен на тех участках кож и, где
эпидерм ис т о н к и й , содерж ит м ало пи гм ен та, а в дерме хорош о развита
к а п и л л я р н а я сеть (ногтевы е лож а, губы, м очки уш ей, к о н ч и к носа, сл и зи с­
тая оболочка полости рта).
Р азли чаю т три вида цианоза: ц ен тр ал ьн ы й , п ери ф ери ч еск и й , м естны й.
Центральный цианоз
Ц ен трал ьн ы й ц и ан о з во зн и к ает и з-за недостаточной о кси ген ац и и крови
в легки х при р азл и ч н о й патологии органов д ы х а н и я, сопровож даю щ ейся
ды хательной недостаточностью . Н а р а н н и х стад и ях заб олеван и я цианоти ч н у ю окраску приобретаю т губы, я зы к , твердое небо и периф ерические
участки тела, а затем ц и ан о з становится д и ф ф узн ы м (конечности теплы е
на ощупь).
Д и ф ф узн ы й (тотальны й) ц и ан о з развивается при:
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
105
—ум еньш ении ды хательной поверхности л егки х (пневм ония, ателектаз,
пороки разви ти я легких);
— наруш ении проходим ости верхних ды хательны х путей (асф иксия) и
бронхов (бронхиальная астм а, о б стр у кти вн ы й бронхит);
—затруднении а л ь в е о л я р н о -к ап и л л я р н о й д и ф ф узи и кислорода (п н ев­
м осклероз, саркоидоз, альвеолит);
—скоп л ен и и ж и д ко сти и ли воздуха в п л еврал ьн ы х полостях;
—слабости ды хательны х м ы ш ц.
Д и ф ф узн ы й ци ан оз у детей первого года ж и зн и часто возн и кает при
повреж дении Ц Н С (наруш ении м озгового кровообращ ен и я, судорогах),
асф и кси и , синдром е ды хательны х расстройств, н аруш ен и ях д ы х ан и я (ате­
лектаз, круп, а с п и р ац и я и др.).
Н аиболее вы раж енны й ц и ан о з тем н о -си н его и ли ф иолетового оттенков
возн и кает при некоторы х врож денны х п ороках сердца с артериовенозны м
ш унтированием крови, когда в больш ой круг к р овооб ращ ен и я попадает
венозная кровь.
Ц ианоз тем н о-ви ш н евого или пурпурного оттенков может указы вать
на увеличение сод ерж ан и я в крови р еб ен ка патологических ф орм НЬ
при отравлен и и ан и л и н о м , врож денной м етгем оглобинем ии, при приеме
сул ьф ан и л ам и д ов и су л ьф оп и ри д и н ов, употреблении п родуктов и воды с
повы ш енны м содерж анием нитратов и н и три тов (возрастает к о н ц ен тр ац и я
метгемоглобина).
О бщ ий ц и ан оз может стать следствием к а п и л л я р н о го стаза (при ш оке,
резком об езвож и ван и и , к р о в о и зл и я н и и в н ад п о ч еч н и ки и др.).
О бщ ий ц и ан о з м ож но наблю дать при эп и л еп ти ч еском п рипадке. Если
судороги не бы ли зам ечены , то ц и ан о з с потерей со зн а н и я может стать
единственны м д и агн о сти ч ески м п ри зн аком эпилеп сии.
Периферический цианоз (акроцианоз)
П ери ф ери чески й ц и ан о з обусловлен зам ед л ен и ем пери ф ери ч еского
кровотока. В результате ед и н и ц а объем а крови отдает тк а н я м больш е
кислорода, чем обы чно, поэтом у в оттекаю щ ей венозной крови повы ш ено
содерж ание восстановленного НЬ. Вначале си н ю ш н ую окраску при об ре­
таю т губы, язы к , твердое небо, ногти, а затем щ еки, к о н ч и к носа, уш ны е
раковины , подбородок, концевы е ф ал ан ги пальцев кистей и стоп (конеч­
ности при этом холодные на ощ упь). А к р о ц и ан о з развивается при п ораж е­
нии м иокарда, экссудативном перикардите, пороках сердца.
Местный цианоз
О гран и ч ен н ы й (м естны й) ц и ан о з может р азвиться в результате наруш е­
ни я венозного оттока, вследствие тром боза и ли сдавления извне крупного
106
Пропедевтика детских болезней
венозного ствола (опухолью, увели ­
ч ен н ы м и л и м ф ати ч еск и м и узлами
и др.). При синдром е верхней полой
вены п о явл яется ц и ан о з верхней
части туловищ а, л и ц а, шеи и вер­
хн и х конечностей, а при наруш е­
н и и проходим ости н и ж н ей полой
вены — н и ж н ей половины тулови­
щ а и н и ж н и х конечностей.
Д л я б олезни Рейно и вегетативн о-сосуд и стой д и сто н и и (у подрос­
тков) характерен ци ан оз кистей и
стоп.
Рис. 5-27. Трофическая язва у ребенка
с болезнью Бехчета
Рис. 5-28. Вторично инфицированная
трофическая язва у девочки с СКВ и
антифосфолипидным синдромом
Нарушение
целостности кожи
К р у п н ы еязв ен н ы ед еф ек ты кожи
наблю даю т при некоторы х и н ф ек­
ц и ях (наприм ер, туберкулез, акти ном икоз) и н аруш ениях троф и ки .
Т роф и чески е язвы возникаю т:
—при хрон и ческой недостаточ­
ности кровообращ ен и я;
—п р и за б о л е в а н и я х с п и н н о ­
го м озга и п ер и ф ер и ч еск и х
нервов;
— п ри о б л и т е р и р у ю щ е м . или
т р о м б о ти ч е ск о м п о р аж ен и и
м аги страл ьн ы х артерий конеч­
ностей, васкулитах и васкулоп ати ях (рис. 5-27, 5-28).
Глубокие и зъ язвл ен и я (пролеж ­
ни) появляю тся на ягодицах, к р ес­
тце, лоп атках и п ятк ах у больны х,
вы н у ж д ен н ы х дл и тел ьн о и непод­
виж но леж ать на спине.
Рубцы на коже могут помочь в
ретросп екти вн ой д и агн ости ке вет­
рян ой оспы , туберкулезного пора­
ж ен и я (глубокий втян уты й рубец),
107
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
с и ф и л и т и ч е с к о й гу м м ы (рубец
звездчатой ф ормы ). Чаще вы явл яю т
послераневы е и послеоперационны е
рубцы, иногда тр ан сф о р м и р у ю щ и е­
ся в келоидны е. Р аспространенны е
ф и б р о з н о -а т р о ф и ч е с к и е
о ч аги
свойственны склеродерм ии.
В период полового с о зр е в а н и я
(особенно у девочек) на коже н и ж ­
ней половины ж и вота, бедер, я г о ­
ди ц , м олочны х желез п оявл яю тся
белые полосы (стрии). О бы чно они
вы званы перерастяж ением кож и и
н ад ры вом ее с о е д и н и т е л ь н о т к а н ­
ных волокон.
При б о л езн и и л и с и н д р о м е
И ц е н к о —К у ш и н га ,
длительном
л еч ен и и гл ю к о к о р т и к о и д а м и у
больны х образую тся ан алоги ч н ы е
рубцы, более ш и р о ки е и глубокие,
им ею щ ие характерную ф иолетовую
окраску (рис. 5-29).
Рис. 5-29. Множественные стрии у
девочки с синдромом Иценко—Ку­
шинга (медикаментозной этиологии)
И З М Е Н Е Н И Я КР О В Е Н О С Н Ы Х С О С УД О В КО Ж И
Расш ирение венозной сети на волосистой части головы отм ечаю т при
ги д роц еф ал и и , а в верхней части сп и н ы — при у вел и ч ен и и б ронхопульм о­
нальны х л и м ф ати ч ески х узлов. В ы раж енны й венозны й рисунок на грудной
клетке может п оявл яться при х рон и ч ески х бронхолегочны х заболеваниях,
в виде «головы М едузы» на передней брю ш ной стенке — при застойны х
явл ен и ях в системе воротной вены , при ци ррозе печени.
Телеангиэктазии — л о к а л ь н о е ч резм ерное расш и р ен и е к а п и л л я р о в .
М ожет бы ть как ан ом али ей р азви ти я, так и следствием патологического
процесса (при недостаточности кровообращ ен и я, после воздействия и о н и ­
зирую щ его и зл учен и я и др.).
К ап и л л яр ы кож и могут ф орм и ровать так назы ваем ы е сосудисты е звез­
дочки (рис. 5-30). Чащ е их наблю даю т у детей с хр о н и ч ески м и заб олеван и ­
ям и печени, нередко в сочетании с кр асн ы м и (печеночны м и) л ад о н ям и и
стопам и.
108
Рис. 5-30. Сосудистая звездочка
Рис. 5-31. Гемангиома
Пропедевтика детских болезней
Гемангиомы — розовы е или яркокрасны е поли м орф н ы е п ятн а, обра­
зо в а н н ы е р а с ш и р ен н ы м и к а п и л ­
л я р а м и , иногда вы ступаю щ ие над
поверхностью кож и (рис. 5-31).
Ливедо — сво ео б р азн ы й сетч а­
ты й и л и д ревови д н ы й сосудисты й
р и с у н о к с и н ю ш н о -к р а с н о го и л и
л и л о в о го цвета, н аблю даю щ ийся
на коже туловищ а и конечностей;
п о я в л я е т с я вследствие тр о м б о за
м елки х вен кож и (рис. 5-32).
Рис. 5-32. Сетчатое ливедо
Ш елушение
Характер ш елуш ения кож и им еет диагностическое значение (табл. 5-6).
Н аруш ение ороговен и я вплоть до об р азо ван и я роговы х щ итков, трудно
сн и м аем ы х п ри соск аб л и в ан и и , отм ечаю т при ихтиозе.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
109
Таблица 5-6. Виды шелушения и их диагностическое значение
Виды шелушения
Комментарии
Листовидное шелушение
эпидермиса на ладонях
и подошвах
Отмечают у больных, перенесших псевдотуберку­
лез и болезнь Кавасаки
Пластинчатое
шелушение
Возникает при скарлатине на 2-й неделе после
начала заболевания.
Отмечают при дисгидрозе, возникает вследствие
усиленной потливости. Образующиеся при этом
мельчайшие наполненные серозным содержимым
пузырьки на пальцах рук и ладонях разрываются,
вызывая грубое шелушение кожи.
Можно наблюдать на подошвах у детей, длительно
находящихся на постельном режиме, при этом кожа
покрывается трещинами и грубо слущивается
Мел коче ш у й чатое
шелушение
Отмечают при гипотиреозе, некоторых инфекци­
онных заболеваниях (например, кори)
Шелушение в сочетании
с сухостью кожи
Наблюдают при гиповитаминозах А и В, при дист­
рофиях, ихтиозе
Нарушение влажности кожи
В лаж ность кож и п овы ш ается при п ер егр ев ан и и р еб ен к а (особенно
детей ран н его возраста), п ри вы сокой л и хор адке, ф и зи ческом и э м о ц и ­
он ал ьн о м п е р е н а п р я ж е н и и , с и л ь н ы х б о л ях , эп и зо д ах ги п о гл и к е м и и ,
ти реотокси козе.
Гипергидроз подм ы ш ечны х впадин и ладоней возн и кает при наруш ении
вегетативной р егул яц и и (это больш е отн оси тся к д етям препубертатного и
пубертатного возраста).
Сухость кожи может бы ть следствием у м ен ьш ен и я потоотделения (гипогидроз) или с н и ж ен и я п р о д у к ц и и кож ного сала (ксероз). Г ипогидроз во з­
н и кает при о б езвож и ван и и , а ксероз — при хронической и н то к си к ац и и ,
д и строф и и , ги п ови там и н озах А и РР, ихтиозе, гипоти реозе.
Изменения температуры кожи
Общее повы ш ение тем пературы (гипертерм ия) характерно д л я лихорад­
ки; м естное повы ш ение — для остры х восп ал и тел ьн ы х п ораж ений кож и,
подкож ной кл етч атки , м ы ш ц и суставов.
110
Пропедевтика детских болезней
Общее пониж ение тем пературы (гипотерм ия) возн и кает при переох­
л аж д ен и и , недостаточности к ровообращ ен и я, острой сосудистой недоста­
точности, гипоти реозе, а м естное пон и ж ен и е — при спазм е кровеносны х
сосудов (при синдром е вегетативной д и сто н и и , болезни Рейно).
Нарушение эластичности кожи
Э ластичность кож и сниж ается при бы стром об езвож и ван и и организм а
(неукротим ая рвота, диарея и др.), глубоких степенях д и строф и и , д л и тел ь­
но текущ их тяж елы х и н ф ек ц и ях , некоторы х заболеваниях кожи (н ап ри ­
мер, склеродерм ии), гипотиреозе.
ОСНОВНЫ Е ЗА Б О Л ЕВ А Н И Я КО Ж И
В Д Е Т С К О М В О ЗРАСТЕ
У новорож денны х и детей первого года ж и зн и в связи с анатом о-ф и зи ол оги чески м и особ ен н остям и кож и р азл и ч н ы е заболевания часто со п р о ­
вож даю тся об разован и ем вези к у л яр н ы х и буллезны х элементов.
Дистроф ические заболевания кожи
Н аследственны е д и стр о ф и ч ески е заб олеван и я кож и в первую очередь
вклю чаю т разл и чн ы е ф орм ы врож денного буллезного эпидерм олиза, при
которы хд аж е после незначительной травм ы образую тся обш ирны е пузыри
на коже вследствие о тсл оен и я эп и д ерм и са от дермы с последую щ им вто­
ри ч н ы м и н ф и ц и р о ван и ем содерж им ого пузы рей. В основе простой врож­
денной ф орм ы эп ид ерм олиза леж ит м утац и я генов коллагена VII типа, при
этом д еф ектн ы й коллаген не способен эф ф ек ти в н о ск р еп л ять эпидерм ис с
сосочковы м слоем дермы.
К гр у п п е н а с л е д с т в е н н ы х д и с т р о ф и й т а к ж е о т н о с я т а к р о д ер м а тит, в осн ове к о то р о го л е ж и т р е зк о е н ар у ш ен и е у т и л и за ц и и ц и н к а .
З аб о л ев ан и е п р о я в л я е тс я на первом году ж и зн и р е б ен к а в виде очагов
ги п е р е м и и , п узы рей и п у зы р ько в на к и с тя х , стоп ах, я го д и ц а х , в о б л ас ­
ти п р о м еж н о ст и , в о к р у г всех е с т е с т в е н н ы х о тв е р ст и й . О д н оврем ен н о
наруш ается рост волос и н огтей , в о зн и к а ю т к и ш е ч н ы е р а сстр о й ства,
л и х о р а д к а и и стощ ен и е.
П риобретенная ф орм а буллезного эпидерм олиза — аутоим м унное заб о ­
левание с появлением аутоантител к коллагену VII типа.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
111
Бактериальные и вирусные заболевания кожи (табл. 5-7)
Таблица 5-7. Проявления некоторых бактериальных и вирусных заболеваний
кожи у детей
Особенности
Патологические
изменения кожи
у детей
Омфалит
Стафилодермия
Стрептодермия
Сифилити­
ческая
пузырчатка
Инфицирование
вирусом конта­
гиозного мол­
люска
Герпетическая
инфекция
Воспаление пупочного кольца, сопровождается покраснени­
ем, инфильтрацией и отеком, нередко выделением серозной
жидкости, крови или гноя; возникает у новорожденных в
первые дни жизни
У новорожденных протекает как везикулопустулез (воспа­
ление устья протоков эккриновых желез), псевдофурункулез
(образование подкожных узлов с последующим их вскры­
тием и выделением желто-зеленого сливкообразного гноя)
и эпидемическая пузырчатка (образование поверхностных
пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий).
Наиболее тяжелая форма стафилодермии — эксфолиативный дерматит с образованием больших, дряблых, легко
вскрывающихся пузырей
Может проявляться в форме импетиго (появление мягких
пузырей —фликтен —с последующим эрозированием и
образованием корок), рожи, папуло-эрозивной стрептодермии или пузырчатки, локализующейся в складках кожи
Может развиваться на коже тела и лица, а также на ладонях и
подошвах, где стафилококковая пиодермия развивается редко.
В содержимом пузырьков обнаруживают бледные трепонемы
Характеризуется появлением на коже бледно-розовых папул
размером до 5—7 мм с вдавлением в центре и выделением из
него кашицеобразной массы белого цвета, чаще отмечают у
детей дошкольного возраста
Наиболее частая из вирусных заболеваний кожи у детей
(рис. 5-33), характеризуется появлением мелко-везикулезных
высыпаний на коже и/или слизистых оболочках
Рис. 5-33. Герпетическая инфекция
Везикулезные высыпания
Пропедевтика детских болезней
112
Грибковые заболевания кожи
и дерматозоонозы
И з грибковы х и н ф е к ц и й у детей чащ е вы являю т: трихоф итию , м и к р о ­
спорию , фавус, кандидозы .
Д о с т а т о ч н о р а с п р о с т р а н е н ы у д етей д е р м а т о зо о н о зы . П ри ч есо тке
н а кож е п о я в л я ю т с я м и к р о в е з и к у л ы , о т к о то р ы х о тх о д я т и зо гн у т ы е
ч е с о т о ч н ы е ходы , в о з н и к а е т с и л ь н ы й зуд, о с о б е н н о вечером и ночью ,
в и д н ы следы р асч есо в. У кусы вш ей т а к ж е с о п р о в о ж д а ю т с я с и л ь н ы м
зудом и п р и в о д я т к п о я в л е н и ю р а с ч е с о в н а кож е в о л о с и с то й ч асти
головы .
Аллергические заболевания кожи
У новорож денны х м ож ет п ояви ться себорейный дерматит — гиперем ия
и и н ф и л ь тр а ц и я в коже волосистой части головы , ягод и ц и естественны х
скл адок с отдельны м и п я тн и сто -п ап у л езн ы м и элем ентам и, покры ты м и
«коркой» из отрубевидны х чеш уек.
В теч е н и е п ер вы х м е с я ц е в ж и зн и у д етей н е р е д к о н а б л ю д аю т эк с­
судативные изменения на лице в ви д е э р и т е м ы , о т е ч н о с т и , сухости и
ш е л у ш е н и я к о ж и щ ек. В п о сл ед у ю щ ем о н и м о гу т с та ть б ол ее в ы р а ж е н ­
н ы м и и с ф о р м и р о в а т ь атопический дерматит и л и детскую экзему. Тогда
н а кож е л и ц а (за и с к л ю ч е н и е м о б л а с т и н о с о гу б н о го т р е у го л ь н и к а ),
тел а и к о н е ч н о с т е й ф о р м и р у ю т с я э р и т е м а т о зн ы е зу д я щ и е о ч аги с м и к ­
р о в е зи к у л а м и , в с к р ы в а ю щ и м и с я с о б р а зо в а н и е м м о к н у т и я , э р о зи й и
к о р о к . Н а о т к р ы т ы х ч а с т я х те л а м ож ет п о я в и т ь с я у зе л к о в а я зу д ящ а я
с ы п ь — строфулюс.
У детей нередко во зн и к ает крапивница в ф орм е зудящ их волды рей, часто
сливаю щ ихся с об разован и ем о б ш и рн ы х участков и н ф и л ь тр ац и и с н ер о в­
н ы м и краям и .
Отек Квинке — бы стро разви ваю щ и й ся о гр ан и ч ен н ы й аллерги чески й
отек кож и л и ц а, (губы, веки), сли зи стой оболочки н оса или ротоглотки с
затруднением д ы х ан и я, реже половы х органов.
О С О Б ЕН Н О С ТИ ВЫ СЫ ПАНИЙ У Д Е ТЕ Й
ПРИ Р А ЗЛ И Ч Н Ы Х З А Б О Л Е В А Н И Я Х
П р ав и л ь н ая о ц ен ка вы сы п ан и й н а коже важ н а д л я установления д и а ­
гноза (табл. 5-8).
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
113
Таблица 5-8. Особенности высыпаний у детей при некоторых инфекционных
заболеваниях
Характер сыпи
Вид патологии
Мелкоточечная сыпь на гиперемированном фоне с пре­
Скарлатина
имущественной локализацией в кожных складках, локте­
вых сгибах, паховой области, под коленями (рис. 5-34)
Пятнисто-папулезная сыпь на неизмененном фоне кожи с
Корь
этапным (в течение 3 дней) распространением сверху вниз
и с исходом в светло-коричневую пигментацию и отрубе­
видное шелушение (рис. 5-35)
Сыпь из бледно-красных пятен округлой или овальной
Краснуха
формы, появляющихся одномоментно и локализующихся
на лице, шее, разгибательных поверхностях конечностей,
ягодицах, спине
Появление макуло-папулезных элементов, превращающихся
Ветряная оспа
в течение нескольких часов в везикулы (рис. 5-36). В после­
дующем везикулы лопаются и подсыхают, образуя бурые ко­
рочки. Высыпания отмечают на слизистых оболочках, воло­
систой части головы, коже лице, туловища и конечностях
Сыпь представлена геморрагическими элементами
Менингококковая
неправильной (звездчатой) формы размером от 1—2 мм до
инфекция
5—6 см различной окраски (от розово-красной до темно­
вишневой) (рис. 5-37)
Рис. 5-34. Скарлатина. Мелкоточеч-Рис. 5-35. Корь. Пятнисто-папулезная сыпь (Учайкин В.Ф. Руководство
ная сыпь
по инфекционным болезням у де­
тей. - М., 2001)
114
Пропедевтика детских болезней
Рис.5-36. Ветряная оспа. Везикулез­
ная сыпь
Рис. 5-37. М енингококкемия. Звез­
дчатая геморрагическая сыпь с повер­
хностным некрозом (Учайкин В.Ф.
Руководство по инф екционны м
болезням у детей. — М., 2001)
Рис. 5-38. Болезнь Верльгофа. Мно­
жественные экхимозы
В аж ноедиагностическоезначение
им еет сы пь при ряде н еи н ф екц и он ­
ных заболеваний. Геморрагическую
сы пь наблю даю т при тромбоцитопенической пурпуре, наприм ер болезни
Верльгофа (рис. 5-38), геморрагичес­
ком васкулите (болезни Ш ен ляй н а—
Геноха, рис. 5-39), гиповитам инозе С
(цинге), апластических и гипопласти ч еск и х ан ем и ях , л ейкозах, при
заб о л ев ан и ях , с в язан н ы х с нару­
ш ениям и в сверты ваю щ ей системе
крови.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
115
а
Рис. 5-39. Болезнь Ш енляйна—Геноха:
а — петехиальные высыпания; б —
пурпура
б
И З М Е Н Е Н И Я П Р И Д А ТКО В КО Ж И
Поражение ногтей
П ораж ение ногтей характерно д л я грибковы х и н ф ек ц и й , обм енны х и
н ервн о -троф и чески х наруш ен и й , а такж е д л я м н оги х заб олеван и й вн ут­
рен н и х органов.
Таблица 5-9. Характер поражения ногтей при различных заболеваниях
Вид поражения
Характеристика поражения
и его диагностическое значение
Койлонихия
Ложкообразные вдавления ногтей, сочетающиеся с их исчерченностью; возникают при дефиците железа или хрома в
организме
Симптом
Точечные углубления на поверхности ногтевой пластинки.
наперстка
Наблюдают у больных псориазом. При этой патологии ногти
постепенно мутнеют, приобретают поперечную или продоль­
ную исчерченность, истончаются и атрофируются (онихолизис)
Симптом
Выраженная выпуклость ногтей. Возникает при длительных
«часовых
гнойных процессах в легких, инфекционном эндокардите,
стекол»
врожденных пороках сердца
Лейконихия
Появление внутри ногтя белых пятен или линий. Отмечают
после травм, при дистрофии и тяжелых хронических сомати­
ческих заболеваниях
Пропедевтика детских болезней
116
Вид поражения
Синдром
«желтых ног­
тей»
Онихогрифоз
Обкусанные
ногти
Паронихий
Отсутствие
и недостаточ­
ное развитие
ногтей
Характеристика поражения
и его диагностическое значение
Развивается у детей после перенесенных заболеваний дыха­
тельных путей: рост ногтей замедляется, появляется их
тотальное или частичное желтое или желто-зеленое прокра­
шивание и поперечная исчерченность
«Когтистые» ногти формируются при их врожденной дист­
рофии
Постоянное обкусывание ногтей можно отметить при невро­
зах, состояниях психической напряженности
Воспалительный отек и покраснение кожи вокруг околоногтевого валика
Отмечают при врожденной эктодермальной дисплазии
Грибковое
поражение
ногтей
Сопровождается деформацией ногтей, появлением на них
мелких ямок и трещин. Ногти становятся мутными, желты­
ми, утолщаются, иногда отделяются от ногтевого ложа
Потеря ногтя
Происходит при образовании гематомы ногтевого ложа (трав­
матического происхождения), при порфирии (ногти приоб­
ретают красноватый оттенок), акродинии, дистрофической
форме эпидермолиза
Поражение волос (табл. 5-10)
Таблица 5-10. Виды поражения волос у детей
Вид поражения
Характеристика поражения
волос
и его диагностическое значение
Общее облысе­ Может быть врожденным или возникать при нарушениях
ние (алопеция) питания, анемиях, хронических интоксикациях, гиповитаминозах, отравлениях (например, мышьяком), при некоторых
инфекционных (скарлатина, тиф) и неинфекционных заболе­
ваниях (СКВ), гипотиреозе
Отмечают при сифилисе, отравлении таллийсодержащими
Очаговое
продуктами, грибковом поражении волос и т.д. Облысение
облысение
затылка у детей первого полугодия жизни наблюдают при
рахите
Грибковое поражение волос (в частности, грибками рода
Появление
Microsporum). Характеризуется появлением на коже волосистой
«выстрижен­
ных» участков части головы округлых красноватых очагов, отграниченных от
здоровой кожи. Волосы над ними ломаются очень близко к корню,
вследствие чего образуются как бы выстриженные участки
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Вид поражения
волос
Избыточный
рост волос
Редкие, жес­
ткие, ломкие
волосы на
голове
Тусклый цвет
волос, их
сухость и рас­
щепление на
концах
117
Характеристика поражения
и его диагностическое значение
Гипертрихоз (чрезмерное оволосение туловища и конечностей)
может быть обусловлен генетически или связан с некоторыми
хроническими заболеваниями (туберкулез, ЮРА, неспецифи­
ческий язвенный колит и др.).
Гирсутизм (чрезмерная волосатость у девочек с ростом волос
на лице) возникает при болезни и синдроме Иценко—Кушинга,
длительном лечении глюкокортикоидами, гиперандрогенемии
Характерны для гипотиреоза
Могут быть проявлением дистрофии, дефицита витаминов,
железа и других микроэлементов, нарушения обмена веществ
Ф Р А ГМ Е Н Т И С ТО РИ И Б О Л Е ЗН И
Кожа
О цениваю т: цвет кож и и его равном ерность; чистоту (отсутствие вы сы ­
п аний или других патологических элем ентов, н ап ри м ер ш ел уш ен и я, рас­
чесов, к р о в о и зл и я н и й и др.; при их н а л и ч и и у точ н и ть врем я их появл ен и я,
связь с к а к и м и -л и б о ф ак то р ам и , эволю ц и ю элем ентов, м орф ологи чески й
тип, размер, количество элем ентов сы п и , особ ен н ости втори чн ы х элем ен­
тов); ц елостность кож ны х покровов; влаж ность; тем пературу и эл асти ч ­
ность; со сто ян и е кровен осн ы х сосудов кож и; со сто ян и е п ридатков кож и
(волос и ногтей).
И сследую т дерм ограф изм .
Тестовые задания к разделу «Кожа»
1. У доношенного ребенка, который хорошо берет грудь и активно сосет, имеет
небольшую потерю массы тела, при отсутствии каких-либо других патологи­
ческих симптомов на 3-й день жизни отмечена желтушность кожных покро­
вов. Укажите наиболее вероятную причину желтухи.
A. Г ем олитическая болезнь новорож денны х.
B. Ф и зи ол оги ч еская желтуха.
C. К ароти н овая п и гм ен тац и я и з-за уп отреб л ен и я матерью м андаринов.
Пропедевтика детских болезней
118
D. А трезия ж елчны х путей.
E. О стры й гепатит.
2. Что из нижеперечисленного можно обнаружить при осмотре здорового
новорожденного в возрасте четырех дней?
A. Ш елуш ение кожи.
B. К ож ную эритему.
C. Ж елтуш ную окраску кож ны х покровов.
D. О бильное потоотделение.
E. П уш ковы е волосы на груди и спине.
3. Какие из перечисленных ниже функций кожи несовершенны у новорожденных?
A. Д ы хательная.
B. З ащ и тн ая.
C. В ы делительная.
D. Резорбирую щ ая.
E. П и гм ентообразую щ ая.
4. Для каких заболеваний детей характерна геморрагическая сыпь на коже?
A. Корь.
B. Э нтеровирусн ая и н ф ек ц и я.
C. М ен и н гококковая и н ф ек ц и я.
D. Б олезнь Ш е н л яй н а —Геноха.
E. Ю вен и льн ы й дерм атом иозит.
Правильные ответы: 1 — В; 2 — А, В, С, D, Е; 3 — В, С, Е; 4 — С, D.
5 .2 . П О Д КО Ж Н А Я Ж И Р О В А Я К Л Е ТЧ А ТКА
Ж и ровая тк ан ь состоит преим ущ ественно из белого ж ира, обнаруж ива­
емого во многих тк ан ях, и небольш ого количества бурого ж и ра (у взрослых
располагается в средостении, вдоль аорты и под кожей в меж лопаточной
области). В клетках бурого ж ира ф ункционирует естественны й механизм
разобщ ения окислительного ф осф ори л и рован и я: энергия, освобож даю щ а­
яся при гидролизе триглицеридов и м етаболизме ж ирны х кислот, не исполь­
зуется для синтеза аденозинтриф осф ата, а преобразуется в тепловую.
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О Б ЕН Н О С ТИ
П О Д К О Ж Н О Й Ж И Р О В О Й КЛ Е ТЧ А ТКИ
Ж ировая тк ан ь у детей характеризуется рядом особенностей (табл. 5-11).
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
119
Таблица 5-11. Особенности жировой ткани у детей
Характеристика
Масса жировой
ткани
Особенности у детей
У доношенных новорожденных жировая ткань составляет
до 16% массы тела. У детей 1 года жизни отношение массы
подкожного жирового слоя к массе тела относительно
большее, чем у взрослого, что объясняет округлость их
форм и наличие глубоких складок в сгибах.
У недоношенных жировой слой тем меньше, чем больше
степень недоношенности
Распределение
жировой ткани
К рождению жировой слой хорошо развит на лице (жировые
тельца щеки — комочки Биша), конечностях, груди, спине,
слабо — на животе.
В грудной и брюшной полости и забрюшинном простран­
стве даже у доношенных новорожденных жировой клетчатки
почти нет, поэтому их внутренние органы легко смещаются.
Разный состав жира на разных участках тела объясняет зако­
номерность его появления и исчезновения: в первую очередь
жир накапливается на лице, затем на конечностях и в послед­
нюю очередь на животе, а исчезает в обратном порядке
Строение
жировой ткани
Жировые клетки у новорожденных и грудных детей мелкие
и содержат крупные ядра. С возрастом размеры жировых
клеток увеличиваются, а их ядер уменьшаются
Консистенция
жира
У новорожденных и детей первых месяцев жизни кон­
систенция жира более плотная, а температура плавления
более высокая, чем у более старших детей, что обусловлено
особенностями состава жира — большим содержанием
тугоплавких жиров, имеющих в составе пальмитиновую и
стеариновую жирные кислоты
Важная особенность жировой ткани детей раннего возрас­
та — скопления бурого жира, его масса у новорожденных
составляет 1—3% массы тела. Бурый жир расположен в
задней шейной и подмышечной областях, вокруг щитовид­
ной и вилочковой желез, вокруг почек, в межлопаточном
пространстве, области трапециевидной и дельтовидной
мышц и вокруг магистральных сосудов.
Наличие у новорожденных бурой жировой ткани, способ­
ной образовывать и сохранять тепло, входит в число естес­
твенных защитных механизмов. Запасы бурой жировой
ткани у доношенного новорожденного способны обеспечить
защиту ребенка от умеренного переохлаждения в течение
1—2 дней.
При голодании у ребенка сначала исчезает белая жировая
ткань и только затем бурая. Количество бурой жировой ткани
на первом году жизни ребенка существенно уменьшается
Наличие
бурого жира
120
Пропедевтика детских болезней
В конце вн утри утроб н ого периода и в первы й год ж и зн и масса ж ировой
тк ан и нарастает в результате увел и ч ен и я и количества, и разм еров ж ировы х
кл еток (к 9 мес ж и зн и масса одной к л етк и возрастает в 5 раз). Т ол щ и н а под­
кож ной ж ировой кл етч атки зам етно увел и ч и вается в период от рож дения
до 9 мес, а затем постеп ен н о ум еньш ается (к 5 годам в среднем ум еньш ается
в 2 раза). Н аим еньш ую то л щ и н у отм ечаю т в 6—9 лет.
В пубертатном периоде то л щ и н а подкож ного ж ирового слоя снова уве­
л и чи вается. У девочек-подростков до 70% ж и р а располож ено в подкож ной
клетчатке (что п ри д ает их ф орм ам округлость), в то врем я как у м альчиков
на подкож ны й слой приходится л и ш ь 50% общ его количества ж ира.
М ЕТО Д И КА ИССЛЕДОВАНИЯ
П О Д К О Ж Н О Й Ж И Р О В О Й КЛ Е ТЧ А ТК И
С о сто ян и е под кож н ой ж ировой к л е тч а тк и о ц ен и ваю т при осм отре
и п ал ьп ац и и .
С ТЕП ЕН Ь РАЗВИТИЯ
С тепень разви ти я подкож ной ж ировой клетчатки оц ен и ваю т по то л щ и ­
не кож ной с к л а д к и , изм еренной на р а зл и ч н ы х участках тела (рис. 5-40):
— на ж ивоте;
— на груди (у кр ая грудины);
— на сп и н е (под лопаткам и);
— на конечностях.
Д л я при б л и зи тел ьн ой п р акти ч еско й оц ен ки м ож но о гр ан и ч и ться иссле­
дованием 1—2 складок.
По д ан н ы м А.Ф. Тура, в среднем то л щ и н а скл ад ки на ж и воте составляет:
—у новорож денны х — 0,6 см;
— в 6 мес — 1,3 см;
— в 1 год — 1,5 см;
— в 2—3 года — 0,8 см;
— в 4 —9 лет — 0,7 см;
— в 10—15 лет — 0,8 см.
Т о л щ и н а ко ж н ы х с к л а д о к над тр и ц еп со м и под л о п аткой (10-й и 90-й
ц е н т и л и , по д а н н ы м А.В. М а зу р и н а и И .М . В орон ц ова) п р и вед ен а в
т а б л .5-12.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
121
Рис. 5-40. Методика оценки развития подкожной жировой клетчатки (а, б, в, г)
122
Пропедевтика детских болезней
Таблица 5-12. Толщина кожных складок у детей (по А.В. Мазурину и И.М. Во­
ронцову, 2000)
Толщина кожной складки, мм
Возраст
2 мес
6 мес
1 год
6 лет
Над трицепсом
Мальчики
Девочки
5,5-9,6
6,4-10,0
8,4-15,0
8,2-15,4
9 лет
12 лет
6,0-11,8
5,6-13,2
5,8-17,6
15 лет
5,2-15,0
Под лопаткой
Мальчики
Девочки
5,2-9,8
5,6-9,4
8,0-14,2
8,1-15,8
6,9-14,0
6,2-12,3
5,8-12,0
3,9-7,5
6,4-12,0
5,8-11,0
4,3-9,6
7,1-17,5
7,4-20,2
8,8-22,5
4,0-8,8
4,5-14,6
4,5-13,9
5,5-18,5
7,6-20,5
5,2-13,5
О бъективнее то л щ и н у подкож ного ж и рового слоя определяю т по сумме
тол щ и н четырех кож н ы х скл адок, изм ерен н ы х ц и ркул ем -кал и п ером , —
н ад бицепсом , над трицепсом , под лопаткой и над подвздош ной кос­
тью. П олученное значение ср авн и ваю т с сущ ествую щ им и норм ативам и.
Р азраб отан ы ф орм улы , п озвол яю щ и е на о сн о ван и и зн ачен и й тол щ и н
скл ад о к рассч и тать м ассу ж и р а в организм е ребенка.
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ Ж ИРА
Д л я определения равном ерности и п рави л ьн ости распределени я под­
кож ного ж ирового слоя осм атриваю т и п ал ьп и рую т р азл и ч н ы е участки
тела. П ри осм отре зам етны половы е р азл и ч и я : у м альч и ков в старш ем воз­
расте распределение п одкож ного ж и р а более равном ерное, а у девочек отм е­
чаю т ско п л ен и я подкож ной кл етч атки в области бедер, ж и вота, ягод и ц и на
передней поверхности грудной кл етки .
К О Н С И С ТЕ Н Ц И Я Ж И Р А
П одкож ны й ж и ровой слой в норм е м елкозернист, однороден. И ногда
м ож но обнаруж ить у п л о тн ен и я и /и л и очаги атроф ии.
ТУ Р ГО Р М Я Г К И Х ТКА Н Е Й
О пределяю т по ощ ущ ен и ю со п р о ти в л ен и я и упругости при сд авл и ­
ван и и кож и и всех м ягк и х тк ан ей на вн утренней поверхности плеча или
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
123
бедра (в его верхней трети) больш им и указател ьн ы м пал ьц ам и . При удов­
летворительном тургоре ощ ущ аю т упругое соп роти влен и е сдавливаем ы х
тканей; при сн и ж ен и и тургора создается ощ ущ ение вялости или дряблости
этой скл ад ки .
Н А Л И Ч И Е О ТЕКО В
О теки в о зн и каю т в первую очередь в подкож ной клетчатке (из-за ее
пористой структуры ).
При осмотре на отечность могут указы вать глубокие вдавления на коже
от элем ентов тесной одеж ды (рем ней, поясов, резинок) и обуви. Кожа над
отечны м участком каж ется п ри п ухш ей , л осн ящ ей ся. И ногда растян утая и
н ап ряж ен н ая кожа при отеке каж ется прозрачной.
Пальпация. Д ля диагностики отеков подходят области тела, где ж ировой
слой небольшой и достаточно близко прилеж ит к кости, например больш ебер­
цовой, крестцу, грудине и др. Следует двум я-трем я пальцами на 2—3 с приж ать
кожу и м ягкие ткани к поверхности подлежащей кости. При отеке образуются
медленно исчезающие углубления. При незначительной отечности отмечают
тестоватую консистенцию (пастозность) подкожной клетчатки.
С кры ты е о теки м ож но в ы я в и т ь при пом ощ и пробы М ак -К л ю р а—
О лдрича. Д ля этого вн утри кож н о вводят 0,2 мл изотон и ческого раствора
хлорида натрия и отм ечаю т врем я р ассасы в ан и я образовавш егося вол­
ды ря. В норме у детей до года волды рь рассасы вается через 18—40 м ин, в
возрасте от 1 года до 5 лет — через 20—50 м и н , у детей старш е 5 лет — через
40—60 м ин, а у взрослы х — через 60—80 м ин. У скорение рассасы ван и я у к а ­
зы вает на задерж ку воды в организм е, а зам едление — на дегидратацию .
В ы явлению скры ты х отеков пом огает изм ерение д и уреза и наблю дение
за д и н ам и ко й изм енений массы тела. В ы раж енность и расп ростран ен н ость
отеков может бы ть разли чн ой : от пастозности до ан асарки со скоплением
ж идкости в полостях тела (асцит, гидроторакс, гидроперикард).
НАЛИЧИЕ ЭМ Ф И ЗЕ М Ы
При осм отре иногда мож но об н аруж и ть подкож ную эм ф изем у — взду­
тие кож и, возни каю щ ее вследствие скоп л ен и я воздуха или газа в подкож ­
ной клетчатке. При п ал ьп ац и и ощ ущ ается характерная к р е п и тац и я, н ап о ­
м инаю щ ая хруст снега, а в месте наж ати я остается углубление. П одкож ная
эм ф изем а может стать ослож нением трахеотом ии или в о зн и к н у ть при
бронхиальной астме, п рон и каю щ ем ран ен и и грудной кл етки , газовой ган ­
грене конечности и др.
124
Пропедевтика детских болезней
СЕМ И О ТИ КА ИЗМ ЕНЕНИЙ
П О Д К О Ж Н О Й Ж И Р О В О Й КЛ Е ТЧ А ТК И
Н ЕДО СТАТОЧНОЕ О Т Л О Ж Е Н И Е Ж И Р А
Рис. 5-41. Кахексия (фото из архива
К линики детских болезней)
У детей раннего возраста недоста­
точное развитие подкож ного ж и р о ­
вого слоя об озн ачаю т терм ином
«гипотрофия». Если ребенок стар­
ше года, говорят уже о дистроф ии.
К р а й н я я степень исхудания носит
название кахексии (рис. 5-41).
Н ед о стато ч н о е р а зв и т и е п од ­
кож ного ж и рового слоя может быть
обусловлено:
—к о н с т и т у ц и о н а л ь н ы м и о с о ­
бен н остям и (астен и чески й тип
телослож ения);
— недостаточны м или н есбал ан ­
си р о ван н ы м п итанием ;
—заб о л ев ан и ям и органов п и щ е­
варения;
—д л и тел ьн ой и н то к си к ац и ей ;
—х р о н и ч еск и м и и н ф е к ц и о н н ы ­
м и заб олеван и ям и ;
—глистной и нвазией;
—патологией ЦНС;
—п си х и ч ески м и и э н д о к р и н н ы ­
ми б ол езн ям и ;
—зл о к а ч е с тв ен н ы м и н овообразо ван и ям и .
И ЗБ Ы ТО Ч Н О Е О Т Л О Ж Е Н И Е Ж И Р А
И збы точное отлож ение ж и р а (ож ирение) чащ е всего развивается у детей
в возрасте до 4 и от 7 до 11 лет. О ж и рен и е констатирую т, если масса тела
р еб ен ка на 20% превы ш ает п оказатели средней массы тела при данном
росте. В р азви ти и о ж и р ен и я и граю т р ол ь соц и альн ы е, эм оц и он альн ы е,
генетические ф акторы и недостаток ф и зи ческой акти вн ости .
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
125
Рис. 5-42. Паратрофия (фото из архи­
ва Клиники детских болезней)
Рис. 5-43. Синдром Иценко-Кушинга
О ж ирение может быть первичны м (экзогенны м) и вторичны м. При первич­
ном ож ирении, которое развивается при избыточном питан и и , недостаточно
подвижном образе ж изни и т.д., энергетическая ценность пищ и превыш ает
энергетические затраты организма. Вторичное ож ирение развивается при
эндокринной патологии (например, гипотиреозе, наруш ении ф ун кц и и поло­
вых желез, синдроме И ценко—Куш инга, опухолях гипоф иза и т.д.), краниоф арингиоме, нервной булимии и др. О ж ирение такж е развивается при многих
наследственных заболеваниях (болезнь Дауна, синдромы Прадера—Вилли,
Лоренса—М уна—Барде—Бидля, адипозогенитальная дистроф ия и др.).
И збы точная м асса тела, сн и ж ен и е тургора тк ан ей и чрезм ерная гидроф и льн ость подкож ной к л етч атк и с ее н еравном ерны м распределением
характерны д ля д и стр о ф и и , обусловленной н ерац и он ал ьн ы м вскар м л и ва­
нием (рис. 5-42).
О дноврем енно с избы точны м отлож ением ж и р а возм ож но его н ерав­
ном ерное распределени е. Н ап ри м ер, при си н д р о м е И ц е н к о —К уш и н га
ж и р отк лад ы вается п реи м ущ ествен н о на л и ц е (лунообразное лицо), шее
(«загривок лося»), в верхней части туловищ а и на ж и в о те (рис. 5-43).
126
Пропедевтика детсжих болезней
ЛИПО М АТО З
Л ипом атоз — м нож ественное отлож ение ж и р а в виде диф ф узного или
опухолевидного р азр астан и я ж и ровой тк ан и , обусловленное н аруш ен и ­
ем обм ена вещ еств. Л и п ом атоз регистрирую т, наприм ер, при синдром е
М аделунга (ш ей н ы й д о б р о кач ествен н ы й сем ей н ы й липом атоз), б ол ез­
н и Д еркум а (м н ож ествен н ы е бол езн ен н ы е л и п о м ы , со п ровож д аю щ и е­
ся н ер вн о -п си х и ч ески м и р асстрой ствам и , очаговой ги п ерп и гм ен тац и ей ,
эози н о ф и л и ей , и зм ен ен и ям и ногтей и волос) и др.
Л И П О Д И С Т Р О Ф И Я (Л И П О А ТР О Ф И Я )
П олное отсутствие п одкож н о­
го ж и р о в о г о сл оя о тм е ч а ю т при
врож денной общ ей липодистрофии, когд а а д и п о ц и т ы не н а к а п ­
л и в аю т ж иры и з-за н аруш ен и я
ч увстви тельн ости инсулиновы х
р ец еп то р о в. О тдельно вы д ел я­
ю т парциальную липодистрофию
(ж и р о тс у т ст в у е т в о п р е д е л е н н ы х
о б л астях ). П ри б о л езн и Б а р -р а к е р а —С и м о н с а п р о и с х о д и т а т р о ф и я
Рис. 5-44. Ю венильная склеродер­
подкож ной ж ировой ткани толь­
мия. Очаги атрофии кожи и подкож­
ко в верхн ей п о л о в и н е ту л о в и щ а
ной клетчатки
(л и ц о , гр у д н а я к л е т к а и р у ки ).
О ч аго ву ю а тр о ф и ю м я г к и х т к а н е й ,
в том числе и п од кож н ой ж и ровой
к л е тч а тк и , м ож но наблю дать при ю в ен и л ь н о й скл ер о д ер м и и (рис. 5-44).
У частки и сто н ч ен и я подкож ной ж и ровой кл етч атки в о зн и каю т у б о л ь­
ны х сахарны м диабетом в м естах м н огократн ого введения инсулина.
УП Л О Т Н Е Н И Я
У плотнения п одкож ного ж и рового слоя м огут за н и м ать небольш ие
у ч астки и ли им еть расп р о стр ан ен н ы й характер (наприм ер, при подкож ном
ад и п он ек розе новорож денны х). Н аряд у с уп л отн ен и ем возм ож на и отеч­
ность подкож ного ж и рового слоя.
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
127
У н оворож денны х встречаю тся следую щ ие со сто ян и я.
• Склередема новорожденных — п атологическое состоян и е, характери ­
зую щ ееся своеоб разн ы м отеком кож и и подкож ной кл етч атки с л ег­
ким их уплотнением . Н аблю дается у недонош енны х и ослабленны х
новорож денны х об ы чн о в первы е 3—4 д н я ж и зн и .
• Склерема новорожденных характеризуется более зн ачи тельн ы м у п л о т­
нением кож и и подкож ной кл етч атки (ладони, подош вы и половы е
органы не пораж аю тся) с отсутствием ям о к при н ад ав л и в а н и и , тя ж е ­
л ы м состоянием реб ен ка, огран и чен и ем п од ви ж н ости н и ж н ей челю с­
ти и конечностей.
У плотнение и отечность подкож ной ж и ровой кл етч атки л и ц а, шеи,
верхней части туловищ а и п р о к си м ал ьн ы х отделов верхних конечностей
наблю даю т в ти п и ч н ы х случаях болезни Бушке (склередем а взрослы х).
Развитие плотного отека кож и и подкож ной кл етч атки в очагах пораж ения
отм ечаю т в начальной стад и и си стем н ой склеродерм ии.
О чаговы е у п л о тн ен и я подкож ной ж и ровой кл етч атки могут бы ть пред­
ставлены во сп ал и тел ьн ы м и и н ф и льтратам и , ф и б р о зн ы м и или опухолевы ­
ми узлам и, а такж е л о к ал ьн ы м скоплением ж ировой тк ан и (липомой).
О ТЕ КИ
О теки развиваю тся у детей лю бого возраста. Т ак, расп ростран ен н ы е
о теки характерн ы д л я отечной ф орм ы гем олитической болезни новорож ­
денны х. Р асп ростран ен н ы е о теки во зн и к аю т при наруш ении р азл и чн ы х
м еханизм ов, регулирую щ их в о д н о -эл ек тр о л и тн ы й баланс и /и л и сп о со б ­
ствую щ их удерж анию ж и д кости в сосудистом русле. М естны е о теки могут
бы ть вы званы р азл и ч н ы м и ф ак то р ам и (табл. 5-13).
При заб олеван и ях сердца, почек и других вн у тр ен н и х органов ф о р м и р о ­
вание отеков обы чно обусловлено сочетанием н ескольки х п атологических
ф акторов.
«Сердечные» отеки. На р а н н и х ста д и я х сердечной нед остаточн ости
отеки л окал и зую тся на стопах (синдром «тесной обуви») и н и ж н и х третях
голеней; нарастаю т к вечеру и ум еньш аю тся после ночного отды ха. В д а л ь ­
нейш ем они расп р о стр ан яю тся на бедра, ж и в о т и п о ясн и ч н у ю область и
могут сопровож даться вод ян кой полостей тела.
«Почечные» отеки. П ри заб олеван и ях почек отеки в первую очередь
п оявляю тся на л и ц е (особенно зам етн ы утром), затем на н и ж н и х кон еч н ос­
тях и передней брю ш ной стенке. П ри н и х такж е м огут в о зн и к н у ть а н асарка
и во д ян ка полостей тела.
128
Пропедевтика детских болезней
Таблица 5-13. Виды отеков и механизмы их развития
Механизмы развития
Виды отеков
Обусловленные нарушением венозного оттока, при
Распространенные
отеки
повышении давления в венозном русле большого круга
кровообращения (например, при правожелудочковой
недостаточности). Обычно сопровождаются выраженным
цианозом кожи
Как следствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, способствующей задержке натрия и
воды (при вторичном гиперальдостеронизме)
Обусловленные снижением онкотического давления
плазмы при гипопротеинемии.
Гипопротеинемия может быть следствием:
—потери белков с мочой (нефротический синдром);
—нарушения синтеза альбумина (при заболеваниях печени);
—недостаточного поступления белка в организм (недо­
статочном или несбалансированном питании);
—нарушения пищеварения (недостаточной секреции
пищеварительных ферментов);
—нарушения всасывания продуктов питания (поражении
тонкой киш ки, глютеновой энтеропатии и др.);
—потери белков через киш ечник (экссудативная энтеро­
патия)
Могут быть обусловлены резким снижением фильтрации
в почках при почечной недостаточности
Могут быть следствием повышения сосудистой проница­
емости (гломерулонефрит, системные васкулиты и др.)
Местные отеки
В редких случаях отеки могут быть обусловлены избыточ­
ной секрецией антидиуретического гормона гипофизом
Могут быть обусловлены местной аллергической реак­
цией кожи, отеком Квинке (наиболее часто возникает на
губах, веках, ушных раковинах, языке, наружных поло­
вых органах)
Наблюдают при острой воспалительной реакции кожи,
подкожной жировой клетчатки и подлежащих тканей,
могут быть обусловлены инфекцией (флегмона, рожа,
периостит, остеомиелит и др.), воздействием химических
веществ
Могут быть следствием регионарного нарушения веноз­
ного (флеботромбоз, тромбофлебит) или лимфатического
оттока (слоновость, филяриоз)
Глава 5. Кожа и подкожная клетчатка
Виды отеков
Местные отеки
129
Механизмы развития
Могут быть проявлением инфекционных заболеваний:
токсической дифтерии (отечность кожи и подкожной
жировой клетчатки шеи), коклюша (отечность лица),
эпидемического паротита (отек тестоватой консистенции
в области слюнных желез) и др.
Своеобразные плотные отеки над пораженными мышцами
отмечают в активной фазе ювенильного дерматомиозита
Микседема
Плотный на ощупь, не оставляющий углубления при
надавливании отек подкожной клетчатки, обуслов­
ленный накоплением в ней муциноподобных веществ.
Наблюдают при гипотиреозе, чаще всего возникает на
лице, передней поверхности голеней, тыле стоп и кистей,
в надключичных ямках
Ф рагмент истории болезни
П одкож но-ж ировой слой (оценить степень р азви ти я, равном ерность
распределени я, консистенцию ).
О цен ка п и та н и я р еб ен ка (степень уп и тан н ости ).
О цен ка тургора м ягк и х ткан ей .
Н аличие отеков (или пастозности), их л о к ал и зац и я и степень плотности.
Тестовые задания к разделу «Подкожная жировая клетчатка»
1. Подкожная жировая клетчатка у детей первых месяцев жизни участвует в
несократительном термогенезе (теплопродукции, не связанной с мышечным
сокращением), благодаря наличию в ней:
A. тверды х ж и р н ы х кислот;
B. бурой ж ировой тк ан и ;
C. н енасы щ енны х ж и р н ы х кислот;
D. белой ж ировой тк ан и ;
E. ад ипозоцитов.
2. Осмотрев годовалого ребенка, студенты оценили развитие у него подкож­
но-жирового слоя как достаточное. Какой при этом должна быть толщина
подкожно-жирового слоя на животе?
A. 0,5 см.
B. 0,7 см.
C. 1,5 см.
130
Пропедевтика детских болезней
D. 3 см.
E. 4 см.
3. Преобладание каких жирных кислот определяет наибольшую плотность
консистенции жира у новорожденных и детей первых месяцев жизни?
A. П ал ьм и ти н овая.
B. С теариновая.
C. О леиновая.
D. Л иноленовая.
Правильные ответы: 1 — В; 2 — С; 3 — А, В.
Глава 6
Опорно-двигательная система
О п орно-двигательны й ап п арат состои т из костей, м ы ш ц , связок, сухо­
ж и л и й , хрящ ей, суставов и суставны х капсул. Он предназначен д ля об есп е­
чения изм енения полож ения и п ередви ж ен и я тела в пространстве.
6 .1 . КО С ТН О -С УС ТА В Н О Й АППАРАТ
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О Б ЕН Н О С ТИ
О П О Р Н О -Д В И ГА ТЕ Л Ь Н О Й С И С ТЕ М Ы
Р А ЗВ И ТИ Е КО С ТН О Й ТКА Н И
К остная тк а н ь развивается ли б о непосредственно из м езенхим ы — пере­
пончатый остеогенез (кости черепа), л и б о на основе хрящ евой м одели — хря­
щевой остеогенез (трубчатые кости).
О сновная
диф ф еренцировка
костной системы происходит на 4—
8-й нед берем енности (рис. 6-1).
При хрящ евом остеогенезе вн а­
чале ф орм ируется хрящ евая модель
кости, затем происходит окостен е­
ние: периостальное л и б о энхондральное (рис. 6-2).
О С О БЕН Н О С ТИ С ТРО ЕН И Я
КО СТЕЙ У Д Е ТЕ Й
К м ом енту р о ж д ен и я п роцесс
о сси ф и кац и и полностью не завер ­
ш ен. Д и аф и зы трубчаты х костей
п ред ставлен ы костн ой тк ан ь ю , а
эпиф и зы и губчатые кости ки сти
состоят из хрящ евой тк ан и . Н а последнем м есяц е в н у т р и у тр о б н о го
р азви ти я в эп и ф и зах п о явл яю тся
Рис. 6-1. Скелет плода: а — череп
состоит из отдельных костей; б —
грудная клетка конусовидная с горизонтально стоящими ребрами; в — таз
узкий, воронкообразный, вертлужная
впадина неразвита
132
Пропедевтика детских болезней
5
Рис. 6-2. Развитие трубчатой кости: I — первичный центр окостенения вдиафизе;
2 — первичный центр окостенения и слой субпериостальной кости; 3 — центры
окостенения в эпифизах; 4 — вся кость, кроме эпифизарных пластинок и суставных
поверхностей, представлена костной тканью; 5 — кость ребенка (а — зона роста;
б — толстая надкостница; в — особенности кровоснабжения)
точ ки окостен ен и я. О днако в больш ей части костей они развиваю тся уже
после рож дения в течение первы х 5—15 лет, причем последовательность их
п оявлен и я д остаточно п остоян н а. С о в о ку п н о сть им ею щ ихся у ребенка
ядер о костен ен и я представляет важ ную характери сти ку уровня его биоло­
гического р азви ти я и носит н азван и е «костны й возраст».
После рож д ен и я кости и н тен си в н о растут: в д л и н у — благодаря зоне
роста (эпи ф изарном у хрящ у); в то л щ и н у — благодаря н ад костн и ц е, во
внутреннем слое которой молодые костны е кл етки ф орм ирую т костную
п л асти н к у (периостальны й способ о б р азо ван и я костной ткани).
К остная тк ан ь новорож денны х имеет пористое грубоволокнистое сетча­
тое (пучковое) строение. По мере роста происходит м ногократная перестрой­
ка кости с заменой к 3—4 годам волокнистой сетчатой структуры на пластин­
чатую с вторичны м и гаверсовы ми структурам и. П ерестройка костной ткан и
у детей — интенсивны й процесс. В течение первого года ж изни ремоделируется 50—70% костной тк ан и , в то время как у взрослы х за год — всего 5%.
Глава 6. Опорно-двигательная система
133
К остная тк ан ь реб ен ка, в сравн ен и и со взрослы м , содерж ит меньш е
м и н ерал ьн ы х и больш е о р ган и ч ески х вещ еств и воды. В олокнистое стр о е­
ние и особ ен н ости хи м и ческого состава обусловливаю т больш ую эл асти ч ­
ность: кости у детей легче изгибаю тся и деф орм ирую тся, но п ри этом менее
лом кие. П оверхности костей сравн и тел ьн о ровны е. К остны е вы ступы ф о р ­
мирую тся по мере р азви ти я и акти в н о го ф у н к ц и о н и р о в а н и я м ы ш ц.
К ровоснабж ение костной тк а н и у детей и н тен си вн ое, что обеспечивает
рост и бы струю регенерацию костей после перелом ов. О собенности к р о ­
воснабж ения создаю т п ред п осы л ки к в о зн и к н о вен и ю у детей гем атоген­
ного остеом и ел и та (до 2—3 лет ж и зн и чащ е в эп и ф и зах, а в более старш ем
возрасте — в метафизах).
Н ад ко стн и ц а у детей толщ е, чем у взрослы х (при травм е во зн и к аю т подн ад ко стн и ч н ы е перелом ы и перелом ы по ти п у «зеленой ветки»), и ее ф у н ­
кц и о н ал ьн ая акти в н о сть сущ ественно выше, что обеспечивает бы стры й
рост костей в толщ ину.
Во внутриутробном периоде и у н оворож денны х все кости заполнены
красны м костны м мозгом, содерж ащ им к л е тк и крови и л и м ф о и д н ы е эл е ­
менты и вы п ол н яю щ и м кроветворн ую и защ и тн у ю ф у н к ц и и . У взрослы х
красн ы й костн ы й мозг содерж ится только в я ч ей к ах губчатого вещ ества
п лоских, коротки х губчаты х костей и в эп и ф и зах трубчаты х костей. В ко с­
тном озговой полости д и аф и зо в трубчаты х костей находится ж елты й ко ст­
ны й мозг.
К двен ад ц ати годам кости р еб ен ка по внеш нем у и гистологическом у
строению при б ли ж аю тся к таковы м взрослого человека.
О С О Б ЕН Н О С ТИ С КЕ Л Е ТА РЕ Б Е Н КА
Строение черепа
Череп к м оменту рож д ен и я представлен больш им количеством костей.
Ш вы меж ду костям и свода (стреловидны й, вен ечн ы й , заты лочны й) н ачи ­
наю т закры ваться только с 3—4 м ес ж и зн и и за к ан ч и в аю тся к 3—5 годам.
Наиболее характерная особенность черепа н оворож денного— наличие
родничков (не окостеневш их перепончаты х участков свода черепа) (рис. 6-3).
Большой родничок располож ен в месте п ересечени я венечного и саги т­
тальн ого ш вов. Его разм еры — от 1,5X2 см до 3 x 3 см при и зм ерен и и
меж ду к р аям и костей. Закры вается больш ой р од н и чок обы чно к возрасту
1—1,5 года.
Малый родничок располож ен м еж ду заты лочной и тем ен н ы м и костям и.
У 3/4 здоровы х д он ош ен н ы х детей к м оменту рож д ен и я закры т, а у остал ь­
ны х закры вается к кон ц у 1—2-го мес ж изн и .
134
Рис. 6-3. Череп новорожденного:
а — вид сбоку (1 — малый родни­
чок; 2 — теменная кость; 3 — боль­
шой родничок; 4 — венечный шов;
5 —чешуйчатая часть височной кости),
6 — вид сверху (1 — малый родничок;
2 — сагиттальный шов; 3 — темен­
ная кость; 4 — большой родничок;
5 — лобная кость)
Пропедевтика детских болезней
Боковые роднички (передние кли­
новидные и задние сосцевидные) у
дон ош ен н ы х детей при рож дении
закры ты .
У новорож ден ного мозговой отдел
черепа по объем у в 8 раз п ревос­
ходит лицевой (у взрослы х только
в 2 раза). Глазницы у новорож ден­
ного ш ирокие; л обная кость разде­
лена пополам , надбровны е дуги не
вы раж ены ; л об н ая пазуха не с ф о р ­
м и р о ван а. Ч елю сти н едоразвиты ,
н и ж н я я челю сть состои т из двух
половин.
Н а первом году ж и зн и череп рас­
тет бы стро и равном ерно, тол щ и н а
костей увели ч и вается в З р а за . На
1—2-м году ж и зн и срастаю тся п оло­
вины н и ж н ей челю сти, на 2—3-м го­
ду ускоряется рост ли ц евого черепа.
С трех до сем и лет наиболее акти вн о
растет основание черепа, и к 7 годам
его рост в д л и н у в основном за к а н ­
чивается. В возрасте 7—13 лет череп
продолж ает расти, но уже м едлен­
нее и равном ернее.
Строение позвоночника
П о зв о н о ч н и к н о во р о ж д ен н о го
им еет вид дуги, вогнутой спереди.
Ф и зи ол оги ч ески е изгибы начинаю т
ф орм ироваться в 3—4 мес (рис. 6-4).
Ш ейный лордоз р а зв и в ае т ся
после того, как ребенок начинает
держ ать голову (с трех месяцев).
Грудной кифоз п оявл яется, когда ребенок н ачи н ает сидеть (5—6 мес).
Поясничный лордоз н ачи н ает ф орм и роваться после 6—7 мес, когда ребе­
нок начинает вставать. О дноврем енно (ком пенсаторно) ф орм ируется крес­
тцовый кифоз.
В связи с незаверш енностью ф о р м и р о в ан и я позвоночного столба и
слабы м развитием ф и кси рую щ и х его м ы ш ц у детей легко возн и каю т пато-
Глава 6. Опорно-двигательная система
135
л о ги ч ески е изгибы п о зв о н о ч н и к а
(наприм ер, сколиоз) и наруш ения
осан ки .
Грудная клетка
Грудная к л е т к а н о в о р о ж д е н ­
ного им еет конусовидную форму,
ее п е р е д н е за д н и й разм ер б о л ь ­
ше поперечного. Ребра отходят от
п о зво н о ч н и ка почти под прям ы м
углом, р асп олагаясь го р и зо н т ал ь ­
но. Когда ребенок н ачи н ает ходить,
грудина оп ускается, и ребра п осте­
пенно п р и н и м аю т н акл о н н о е п оло­
жение. К трем годам передн езад н и й
и п о п ер еч н ы й разм еры грудной
клетки уравниваю тся по величине,
увеличивается угол н акл он а ребер,
становится эф ф ек ти в н ы м реберное
ды хание.
К ш кольном у возрасту грудная
кл е тк а уп л ощ ается, в за в и с и м о с ­
ти от ти п а телослож ения н а ч и н а­
ет ф орм ироваться одна из трех ее
ф орм : к о н и ч е с к а я , п л о с к а я и л и
ц и л и н д р и ч еская.
Кости таза
По ф орм е таз у детей раннего
во зр а с та
напом инает
ворон ку.
И зм енение ф орм ы и разм еров п р о ­
исходит под вл и ян и ем м ассы тела,
органов брю ш ной полости, м ы ш ц,
под воздействием половы х горм о­
нов. Р азница в ф орм е таза у м ал ьч и ­
ков и девочек стан ови тся зам етной
после 9 лет: у м альчиков таз более
вы сокий и узкий.
В ертлуж н ая вп а д и н а у н о в о ­
рож денного о вал ьн ая, зн ачи тельн о
меньш ей глубины , чем у взрослого,
Рис. 6-4. Формирование физиологи­
ческих изгибов позвоночника: 1 —
шейный лордоз; 2 — грудной кифоз;
3 —поясничный лордоз; 4 —крестцо­
вый кифоз
Пропедевтика детских болезней
136
вследствие чего больш ая часть головки бедренной кости располож ена за ее
пределами.
Конечности
У новорож денны х конечности о тн оси тел ьн о короткие. В дальнейш ем
н и ж н и е конечности растут бы стрее и становятся д л и н н ее верхних.
У детей первого года ж и зн и стопа п л оская. Л и н и я поперечного сустава
предплю сны почти п р ям ая (у взрослого S-образная). Ф орм и рован и е свода
стопы происходит постепенно, после того к а к ребенок н ачи н ает стоять и
ходить и по мере окостен ен и я плю сневы х костей.
Возрастные особенности суставов у детей
Основные характеристики
• К моменту рождения суставно-связочный аппарат анатомически сфор­
мирован.
• Эпифизы сочленяющихся костей представлены хрящом.
• Связки растяжимее, чем у взрослых, но менее прочные (возможны под­
вывихи суставов).
• Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается
только к 13—16 годам.
Зубы
М олочны е (врем енны е) зубы у детей прорезы ваю тся обы чно в 5—7 мес в
определенной последовательности, при этом од н ои м ен н ы е зубы на правой
и левой п оловинах челю сти п о явл яю тся од новрем енно (рис. 6-5а). П орядок
п ро р езы в ан и я м олочны х зубов следую щ ий: д ва вн утрен н и х н и ж н и х и два
вн утрен н и х верхних резца, а затем два н аруж ны х верхних и д ва наруж ­
ны х н и ж н и х резца (к году — 8 резцов); в 12—15 мес — первые врем енны е
м оляры (передние коренны е), в 18—20 мес — к л ы к и , в 22—24 мес — вторые
врем енны е м оляры (задние коренны е). Т аким образом , к 2 годам у ребенка
20 м олочны х зубов. Д л я ориен ти ровочн ого определения д олж н ого кол и ­
чества м олочны х зубов м ож но и сп ользовать следую щ ую формулу:
X = п — 4,
где п — возраст р еб ен к а в м есяцах; X — кол и ч ество м олочны х зубов.
П ериод зам ены м олочны х зубов на п остоян н ы е носит назван и е периода
см енного прикуса. П о сто ян н ы й зуб п рорезы вается об ы чн о через 3—4 мес
после в ы п ад ен и я молочного. Ф о р м и р о ван и е к а к м олочного, так и посто-
Глава 6. Опорно-двигательная система
137
ян н ого п рикуса у детей — критерии
биологического со зр еван и я реб ен ка
6 - 8 мес
(зубной возраст).
В первы й период (от п р о р езы ­
ван и я первого м олочного зуба до
3—3,5 лет) зубы сто ят тесно, п р и ­
кус о ртогн ати чески й (верхние зубы
перекры ваю т н и ж н и е на одну треть)
12—16 мес
в связи с недостаточны м развитием
н и ж н ей челю сти, отсутствует стер ­
тость зубов.
16—20 мес
Во втором периоде (от 3 до 6 лет)
прикус становится п рям ы м , п о яв­
л яю т ся ф и зи о л о ги ч е с к и е п р о м е ­
ж утки меж ду м олоч н ы м и зубам и
(как под готовка к п р о р езы в ан и ю
20—30 мес
п остоян н ы х, более ш и р о ки х зубов)
и их стертость.
С м ена м олочны х зубов на п осто­
я н н ы е н ачинается с 5 лет (рис. 6-56).
П орядок п р о р е зы в ан и я п о с т о я н ­
ны х зубов: в 5—7 лет п рорезы ваю тся
12—13 лет
первые м оляры , в 7—8 л е т — вн ут­
Рис.
6-5.
Сроки
прорезывания
зубов:
ренние резцы , в 8—9 л е т — наруж ­
а — временные зубы; б постоянные
ны е резц ы , в 10—11 л е т — передние
зубы
п р ем о л яр ы , в 11—12л е т — зад н и е
прем оляры и к л ы к и , в 10—14 лет —
вторые м оляры , в 18—25 лет — зубы
м удрости (могут отсутствовать).
Д л я ориен ти ровочн ой о ц ен к и количества п о сто ян н ы х зубов мож но
использовать формулу:
X = 4п - 20,
где п — возраст реб ен ка в годах; X — число п осто ян н ы х зубов.
У некоторы х детей п рорезы ван и е зубов может сопровож даться повы ш е­
нием тем пературы тела, расстройством сна, диареей и др. Ф орм и рован и е
как м олочного, так и п остоян н ого п рикуса у детей — важ н ы й п оказатель
биологического со зр еван и я ребенка. П о сто ян н ы й прикус в норме долж ен
бы ть ортогн ати чески м или прям ы м .
138
Пропедевтика детских болезней
М ЕТО Д И КА ИССЛЕДОВАНИЯ
КО С ТН О -С УС ТА В Н О Й С И С ТЕ М Ы
РАССПРОС
Расспрос нап равлен на вы явление ж алоб и д ан н ы х анам неза.
Жалобы
— Б оли в костях и суставах (уточн яю т л о к ал и зац и ю , характер, время
появл ен и я, провоци рую щ ие ф акторы ).
—Д еф орм ац и я костей или суставов (уточ н яю т д авность появления).
— О гран и ч ен и е п одвиж ности (уточ н яю т д авн ость появления).
Анамнез
Необходимо вы яснить н ал и чи е у бл и ж ай ш и х родственников заболеваний
костной системы и суставов, ревм атической, и н ф екц и он н ой и аутоим м ун­
ной патологии; и уточнить связь начала заболевания с каки м -л и б о предш ес­
твую щ им воздействием (травмой, и н ф ек ц и он н ы м заболеванием и др.).
ОСМ ОТР
О см отр костной систем ы и суставов проводят последовательно сверху
вниз в полож ении п ац и ен та леж а, стоя и при дви ж ен и и .
Осмотр головы
П ри осм отре головы оц ен и ваю т несколько парам етров.
• Ф орм у (наприм ер, округлы й, б аш ен н ы й череп; с уплощ ением и с к о ­
ш енностью заты лоч н ой кости).
• С и м м етр и ч н о сть (в норме череп си м м етри ч н ы й ).
• Разм еры головы (у м е н ь ш е н н ы е — м и к р о ц е ф а л и я , у вел и ч ен н ы е —
м акроц еф али я).
• С остоян и е верхней и н и ж н ей челю сти, кол и ч ество и состоян и е зубов,
о соб ен н ости прикуса. М олочны й при кус в норме о р тогн ати чески й ,
п о сто ян н ы й прикус — ор то гн ати ч ески й или прям ой.
Осмотр грудной клетки
При осм отре грудной к л е тк и оц ен и ваю т следую щ ие параметры .
• Ф орм у (наприм ер, ц и л и н д р и ч е с к а я , б очк ообразн ая, коническая).
• С им м етри чн ость.
• Э п и гастр ал ьн ы й угол. Его вел и ч и н а п озволяет определить конститу­
ц и о н ал ьн ы й тип:
—н орм остен и чески й (угол прим ерно равен 90°);
Глава 6. Опорно-двигательная система
139
—г и п е р с т е н и ч е с к и й
(у го л
тупой);
— астен и чески й (угол остры й).
• Н аличие деф орм аци и:
— к и л еви д н ая «куриная грудь» —
вы бухание грудины ;
— воронкообразная «грудь сапож­
н и к а » — зап аден и е грудины
(рис. 6-6);
— н али чи е Гаррисоновой б о р о з­
ды (западение по л и н и и п р и ­
к р еп л ен и я ди аф рагм ы ) и др.
Осмотр позвоночника
При
о с м о тр е
п о зв о н о ч н и к а
(рис. 6-7) об ращ аю т в н и м ан и е на
следую щ ие параметры .
• Ф и зиологические изгибы и их
вы раж енность (возм ож но как
увеличение, так и ум еньш ение
лордоза или ки ф оза, ф о р м и р о ­
вание горба); н ал и чи е боковы х
изгибов п озвон очн и ка (сколи­
оза); изм енения осан ки .
• С и м м ет р и ч н о с т ь расп о ло ж е­
ния лопаток, клю ч и ц , гребней
п о д взд о ш н ы х костей , тр еу ­
гол ьн и ков тал и и (асим м етри я
м ож ет с в и д е те л ь с тв о в а ть о
н а л и ч и и с к о л и о за и другой
патологии).
Рис. 6-6. Воронкообразная «грудь
сапожника» с западением грудины
(фото)
Осмотр конечностей
При осм отре конечностей оц ен и ваю т следую щ ие параметры .
• П равильность контуров и си м м етри чн ость. Это п озволяет д и а гн о сти ­
ровать костны е д еф орм ац и и , перелом ы , лож н ы е суставы и др.
• О тносительную д л и н у (п роп орц и он альн ость туловищ у).
• Форму. И скривление н и ж н и х конечностей (в том числе стоп) может
быть:
— вальгусны м Х -образны м ;
— варусным О -об разн ы м .
140
Пропедевтика детских болезней
Рис. 6-7. Осмотр позвоночника:
1 — боковые изгибы позвоночника;
2 — симметричность углов лопаток;
3 — треугольники талии; 4 — сим­
метричность гребней подвздошных
костей
• У площ ение сводов стоп — плос­
костопие, но у детей до двух лет
п лоскостопие считаю т ф и зи о­
логическим , а у более старш их
детей — патологическим .
Походка больного
• А н т а л ги ч е с к а я походка (при
б олях в ни ж н ем отделе п озво­
н о ч н и к а, п ораж ении тазобед­
рен н ого, кол ен н ого суставов
и ли стопы ). П ац и ен т бы стро
переступает с больной ноги на
здоровую .
• П ри б ол и в об л асти п я т к и
(тал ал ги и ) реб ен ок встает на
н осок или на всю стопу; при
пораж ении
с р е д н е го о тд е ­
л а стоп ы — н а л атер ал ьн у ю
поверхность, а пораж ение п ере­
д н и х отделов сопровож дается
н аклоном вперед и укороч ен и ­
ем ш ага.
• «Утиная походка» (вперевалку)
может во зн и кать при д вусто­
ро н н ем п о р аж ен и и тазо б ед ­
рен н ы х суставов.
ПАЛЬПАЦИЯ
Пальпация костей
П а л ьп а ц и я позволяет оценить:
—п л о тн о сть и целостность костной тк ан и ;
—гладкость кости;
—б олезн ен н ость в костях и уто ч н и ть ее л о кал и зац и ю .
П ри пальпации головы м ож но о ц ен и ть ш вы , состоян и е и разм еры б ольш о­
го р о д н и ч к а (изм ерение п ро и зв о д ят м еж ду с р ед н и м и то ч кам и п р о ти в о сто ­
я щ и х костн ы х краев); вы яви ть к ран и отаб ес — патологическое разм ягчение
и истончение тем ен н ы х и заты лочной костей.
При пальпации ребер у здоровы х детей ощ ущ аю т едва зам етное утолщ ение
в области перехода костной части в хрящ евую . Зн ач и тельн ы е утолщ ения
141
Глава 6. Опорно-двигательная система
(«четки») свидетельствую т о рахите, так же к а к и у то л щ ен и я в области
эп и ф и зов лучевы х, м алоберцовы х костей («браслетки») и ф ал а н г пальцев
(«нити жемчуга»).
При пальпации позвоночника м ож но об н аруж и ть эн тезо п ати ю (болезнен­
ность в области п р и к р еп л ен и я сухож илия к кости), зап аден и е и ли в ы п я ­
чи ван и е отдельны х остисты х отростков, ан ом ал ьн ое располож ение одного
позвон ка по о тн ош ен и ю к см еж ном у (свидетельствует о подвы вихе и ли
спонд илол истезе).
О Б С Л Е Д О В А Н И Е СУСТАВОВ
О бследование суставов вклю чает: осм отр, п альп ац и ю , изучение ф у н к ­
ции суставов (рис. 6-8).
Осмотр позволяет обнаружить:
—припухлость
-деф орм ацию — стойкое измене­
ние формы сустава, обусловленное
пролиферативными и деструктив­
ными процессами, наличием под­
вывиха, контрактуры, анкилоза
сустава
—дефигурацию — обратимое изме­
нение, связанное с внутрисустав­
ным выпотом и/или утолщением
синовиальной оболочки
—гиперемию
—пигментацию в области сустава
Пальпацией выявляют:
—местное повышение температуры
—болезненность
—отечность мягких тканей в облас­
ти сустава
Рис. 6-8. Обследование суставов
Изучение функции суставов:
определяют объем движений в сус­
таве при сгибании и приведении
конечности к телу; в тазобедрен­
ных и плечевых суставах— при
ротации. Ориентировочно функ­
цию суставов оценивают, предла­
гая больному выполнить опреде­
ленные действия
Пропедевтика детских болезней
142
Кисть и межфаланговые суставы пальцев
О см отр пальцев позволяет вы яви ть д еф орм ац и ю определенного харак­
тера (табл. 6-1).
Таблица 6-1. Варианты деформации пальцев при некоторых заболеваниях
Ювенильный
«Веретено­
ревматоидный
образная» при
артрит — стойкие
поражении
изменения, СКВ
проксимальных
межфаланговых
суставов
hv1?
Рис. 6-9. «Веретенообразная» деформа­
ция пальцев кисти
«Сосискооб­
разная» при осе­
вом поражении
межфа ла н говы х
суставов, сопро­
вождающемся
гиперемией и
отечностью паль­
цев
Склеродактилия — истончение
концевых фаланг
пальцев, харак­
терное для скле­
родермии
Реактивный
артрит, болезнь
Рейтера, псориатический артрит
Рис. 6-10. «Сосискообразная» деформа­
ция пальцев стопы
W ' 4 н
н н ш
'мШШШШШШЖ,
ж
Системная скле­
родермия
Ш
Рис. 6-11. Склеродактилия
Синдром
Марфана
Арахнодак­
тилия — узкие
удлиненные
кисти с необы­
чайно длинными
и тонкими паль­
цами
Рис.6-12. Арахнодактилия
143
Глава 6. Опорно-двигательная система
Изучение функции. О бъем д в и ­
ж ений в м еж ф аланговы х суставах
вы явл яю т при пассивном сги б ан и и
пальцев или акти вн ом од н оврем ен ­
ном приведении п альцев к ладон и
(рис. 6-13).
Чтобы о ц ен и ть объем д ви ж ен и й
одноврем енно в м еж ф аланговы х и
п ястн оф алан говы х суставах, пред­
лагается сж ать кулак (рис. 6-14).
Лучезапястный сустав
Осмотр п о зво л яет о б н ар у ж и ть
л астообразную д еф орм ац и ю , деви­
ацию сустава.
Ф ункциональная
способность
сустава заклю чается в возм ож ности
слож ить ладон и и согн уть их под
прям ы м углом к предплечьям ; сл о ­
ж ить кисти рук ты л ьн ы м и с то р о ­
нам и и так же согн уть под прям ы м
углом к предплечьям (рис. 6-15).
Рис. 6-13. Изучение функции межфа­
ланговых суставов
а
Локтевой сустав
Осмотр п о зво л яет о б н ар у ж и ть
сгибательную контрактуру.
Ф ункциональная
способность
сустава закл ю ч ается в возм ож ности
полностью вы тянуть руки (ладони,
обращ ены вверх) и согнуть, п р и к о с ­
нувш ись к плечам (рис. 6-16).
Рис. 6-14. Определение объема дви­
Плечевой сустав
жений одновременно в межфалан­
говых и пястнофаланговых суставах
Осмотр п о зво л яет о б н ар у ж и ть
кисти — сжатие кулака: а — в норме;
припухлость, н ал и чи е ф асциитов.
б — при ограничении сгибания
Функциональная
способность
за к л ю ч ается
п ом и м о с ги б а н и я
(подъем перед собой) и отведения
(подъем по бокам) рук в возм ож нос­
ти наруж ной и внутренней ротац и и (сустав ш аровидны й), которую опреде
л яю т при касан ии кистью противополож ны х лопатки и уха (рис. 6-17).
144
Пропедевтика детских болезней
Рис. 6-15. Функциональная способ­
ность лучезапястного сустава: а, б — в
норме; в — при ограничении сгибания
Височно-нижнечелюстной
сустав
П а ц и е н т а д л я и ссл е д о в а н и и
ф у н к ц и о н ал ь н о й способности сус­
тава п росят м акси м альн о ш ироко
о тк р ы ть рот, вы д ви н уть н иж ню ю
ч ел ю сть вперед и со вер ш и ть ею
д в и ж е н и я из стороны в сторону.
Рис. 6-16. Исследование
локтевых суставов
ф ункции
Тазобедренный сустав
О ц ен и ваю т объем дви ж ен и я:
— при сги б ан и и — необходим о согнуты е в коленях ноги привести к
груди;
— при отведении — развод ят прям ы е ноги (в норм е ам п л и туда отведения
составл яет 40—45°).
П ри оценке объем а р о тац и и п росят больного, леж ащ его на с пине, отвес­
ти кн аруж и и внутрь ногу, согнутую в коленном и тазобедренном суставах
(рис. 6-18).
145
Глава 6. Опорно-двигательная система
Рис. 6-17. Нормальный объем ротации плечевого сустава. При касании кистью:
а — противоположной лопатки; б — противоположного уха
Наружная
ротация
а
б
Рис. 6-18. Исследование функции тазобедренного сустава: а — отведение (в норме
угол составляет 45°); б — ротация (согнутую в колене и тазобедренном суставе
ногу отводят внутрь (наружная ротация) на 35° и кнаружи (внутренняя ротация)
Пропедевтика детских болезней
146
О граничение д ви ж ен и я при разведении ног может бы ть связано с д и сп ла­
зией тазобедренного сустава, гипертонусом м ы ш ц-аддукторов, артритом.
Д л я определения подвы виха одного и ли обоих бедер д ополнительно
проверяю т симптом скольжения — при п о тяги в а н и и за ногу происходит
см ещ ение головки бедренной кости о тн оси тел ьн о таза.
Рис. 6-19. Деформация правого колен­
ного сустава, сгибательная контрак­
тура
Коленный сустав
Осмотр. М ож но определить м ас­
сивность, д еф и гурац и ю и д еф орм а­
ц ию сустава (рис. 6 - 19).
Пальпируя, помимо гипертермии
и болезненности, м ож но вы явить
симптом баллотации надколенника.
Функциональную
способность
п роверяю т возм ож ностью привести
п ятк у к ягодице (рис. 6-20), вы п ря­
м ить ногу. П ри невозм ож ности пол­
ностью вы п р ям и ть ногу оп ред ел я­
ется сгибательная контрактура.
а
б
Рис. 6-20. Сгибание ноги в коленном суставе: а — в норме; б — ограничение сги­
бания
Голеностопный сустав
При осмотре м ож но вы яви ть м асси вн ость сустава, д и агн ости ровать
ахиллобурсит (рис. 6-21).
Д л я оценки функции голен остоп н ы х суставов прои зводят пассивное сги ­
бание и разги б ан и е конечности.
Глава 6. Опорно-двигательная система
К ром е того, д л я к о м п л ек сн о й
оц ен ки ф у н к ц и и к р у п н ы х суста­
вов н и ж н и х кон еч н остей р е б е н ­
ка п росят п ри сесть на корточки ;
сесть на колени, косн увш и сь при
этом яго д и ц ам и п ято к (рис. 6-22, а);
исследую т коленно-пяточный сим­
птом — од новрем енное разведение
ног согнуты х в колен н ы х и тазобедр енны х суставах (рис. 6-22, б).
а
147
Рис. 6-21. Ахиллобурсит справа
б
Рис. 6-22. Оценка функции суставов ног: а — ребенок на коленях, ягодицы каса­
ются пяток; б — разведение ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах
О ценку ф у н к ц и о н ал ь н о й способности межфаланговых суставов пальцев
ног п роводят при сги б ан и и и р азги б ан и и п альц ев ног.
Суставы позвоночника
Д л я оц ен ки ф у н к ц и и шейного отдела позвоночника п ац и ен та п росят
н акл о н и ть голову вперед (коснуться подбородком груди), н азад, коснуться
ухом плеча и соверш ить повороты головы в стороны (рис. 6-23).
Д ля оценки общей ригидности п о зво н о ч н и ка (рис. 6-24) изм еряю т рас­
стояние от п альцев до пола при м ак си м альн ом н акл он е туловищ а вперед
(в норме не более 5 см).
В грудном отделе п о зво н о ч н и ка у вер ти к ал ьн о стоящ его р еб ен ка отм е­
чаю т две то ч к и — на уровне остистого отростка VII ш ейного п озвон ка и на
30 см ниж е него. П осле м акси м альн ого н а к л о н а вперед повторно изм еряю т
расстояние меж ду то ч кам и (в норм е оно увел и ч и вается на 4—5 см). При
148
Пропедевтика детских болезней
в
Рис. 6-23. Исследование ф ункцио­
нальной способности суставов шей­
ного отдела позвоночника, а, б, в — в
норме; г — ограничение разгибания в
шейном отделе позвоночника
р и ги д н ости п о зво н о ч н и ка это расстоян и е остается н еизм енны м или уве­
л и ч и в ается незначительно, на I—2 см (рис. 6-25).
В поясничном отделе позвоночника отмечаю т такж е две точки: одну — на
уровне остистого отростка L ^ а вторую — на 10 см выше. При наклоне это рас­
стояние такж е долж но увеличиться на 4—5 см. При ригидности это расстояние
остается неизменны м или увеличивается незначительно (на 1—2 см).
Более точ н о ам п л и туду ак ти в н ы х и п асси вн ы х д ви ж ен и й определяю т
с пом ощ ью угломера (гониометра). Н аличие боли, м ы ш ечного напряж е-
149
Глава 6. Опорно-двигательная система
Рис. 6-24. Определение общей ригид­
ности позвоночника
н и я или о гр ан и ч ен и я под ви ж н ости
п озвол яет зап о д о зр и ть патологию
суставов. Г иперм обильность суста­
вов характерна д л я некоторы х д и с ­
п лазий соеди н и тельн ой тк ан и .
Дополнительные
исследования
Чащ е всего использую т рентге­
нографию (рис. 6-26—6-29), п о зв о ­
ляю щ у ю о б н а р у ж и ть а н о м а л и и
разви ти я и перелом ы костей, вос­
п ал и тел ьн ы е опухолевые и д еген е­
ративны е процессы в костях и л и
суставах, о ц ен и ть тем пы осси ф и кации (костны й возраст).
В запястье ядра окостенения опре­
деляю тся в определенной последова-
б
Рис. 6-25. Определение ригидности
в грудном отделе позвоночника
150
Пропедевтика детских болезней
Рис. 6-26. Рентген тазобедренного сустава, а — в норме; б — артрит тазобедрен­
ных суставов (сужение суставных щелей, кистовидный остеопороз, эрозии голо­
вок бедренных костей, вертлужных впадин)
тельности, что позволяет определить
приблизительны й костны й возраст.
К 6 месяцам формируется обычно
первое ядро, к году — второе, затем
каж ды й год прибавляется в сред­
нем по одному ядру. Ускоренное или
замедленное появление ядер окосте­
нения свидетельствует о нарушении
костеобразования, что может быть
проявлением эндокринного заболева­
Рис. 6-27. Рентген кистей больного с
ния, рахита или гипервитаминоза Д.
рахитом (бокаловидные расширения
Д л я оц ен ки со сто ян и я костей и
метафизов, остеопороз)
суставов и сп ол ьзую т такж е УЗИ,
ком пью терную том ограф ию и м агн и тн о -р езо н ан сн у ю том ограф ию .
Нередко для диагностики заболеваний костной системы прибегаю т к лабо­
раторным, в частности биохимическим, исследованиям. При метаболических
заболеваниях костей исследуют концентрации ионов кальция и ф осф ора в
сыворотке крови, а такж е их выведение с мочой. А ктивность перемоделировани я и резорбции костной ткан и отраж ает содержание щелочной фосфатазы в
сыворотке крови, а такж е концентрация оксипролина в крови и моче.
Д л я уточ н ен и я п р и ч и н артри та проводят исследование синовиальной
ж и д ко сти и биопсию си н ови ал ьн ой оболочки сустава. О пухоли костей д и а ­
гностирую т такж е с пом ощ ью биопсии.
С Е М И О Т И К А П О Р А Ж Е Н И Й КО С ТН О Й С И С ТЕ М Ы И СУСТАВОВ
П ораж ения опорно-двигательного ап п арата у детей связан ы с а н о м а л и я ­
ми разви ти я сам ой костной систем ы , н аруш ен и ям и ф у н к ц и й других систем
Глава 6. Опорно-двигательная система
151
и органов, участвую щ их в костеоб ­
разован и и (эн д окри н н ой систем ы ,
почек) и с воздействием ф ак торов
внеш ней среды (травм ой, и н ф е к ц и ­
ей, недостатком п о сту п л ен и я н ео б ­
ходимы х м икроэлем ентов).
А Н О М А Л И И РА ЗВ И ТИ Я
С КЕЛ ЕТА
Череп. В озм ож ны н еср ащ ен и е
передней и зад н ей половин тел а
к л и н ови дн ой кости с н ал и ч и ем в
ц ентре ту р ец ко го седла ч е р е п н о ­
гл о то ч н о го к а н а л а , р а зл и ч н ы е
количество и ф орм а зубны х альвеол
и непарная резцовая кость, «вол­
чья п а с т ь » — н есращ ен и е н еб н ы х
о тр о стк о в верхн еч елю стн ы х к о с ­
тей и го р и зо н тал ьн ы х п л а ст и н о к
небны х костей.
Позвонки. В ы являю т расщ еп л е­
ние задней дуги позвон ков (spina
bifida), чащ е — п оясн и чн ы х и к р ес­
тцовы х, реже — первого ш ейного;
увеличение количества крестцовы х
п озвонков до 6—7 за счет п о ясн и ч ­
ны х (са к р а л и за ц и я ); у вел и ч ен и е
к о л и ч ества п о я с н и ч н ы х п о зв о н ­
ков за счет у м ен ьш ен и я количества
крестцовы х до 4 (лю м бализация).
Рис. 6-29. Перелом плечевой кости,
костная мозоль
б
Р ис.6-28. Рентгенологическое опре­
деление костного возраста (по коли­
честву ядер окостенения); а —2 ядра —
I—2 года; 6 —6 ядер окостнения —6—7
лет; в —ядра окостенения сформиро­
ваны — 11-12 лет
152
Пропедевтика детских болезней
Ребра. И х кол и ч ество м ож ет возрастать за счет разви ти я д об авоч ­
ны х (ш ейны х и ли поясн и чн ы х) или ум еньш аться (отсутствие X II, реже
XI ребра). Возмож ны такж е расщ епление или срастан ие передних концов
ребер, н а л и ч и е отверстия в грудине и ли ее расщ епление.
Конечности. Ч ащ е всего во зн и кает врож денны й вы вих бедра — уплощ е­
ние вертлуж ной вп ад и н ы и скош ен н ость ее верхней стен ки с гипоплазией
костн ы х ядер; вы виху предш ествует см ещ ение головки бедренной кости
вперед. Возможны такж е врож денное отсутствие конечности (амелия);
патологическое развитие или отсутствие к л ю ч и ц , сочетаю щ ееся с ум ерен­
ны м укорочением туловищ а; н есращ ение локтевого о тр о стка с телом л у ч е­
вой кости или отсутствие последней; н ал и ч и е добавочны х костей запястья,
пред п лю сн ы , пальцев (п оли д акти ли я).
БО ЛИ В КО С ТЯ Х И СУСТАВАХ, Э Н ТЕ ЗО П А ТИ И
Боли в костях в о зн и каю т при перелом ах, остеом иелите, болезнях крови
(лейкозе), опухолях, и др. «Боли роста» у детей в периоды вы тяж ен и я могут
бы ть обусловлены гипоксией и натяж ением м ы ш ц, когда кости растут бы с­
трее м ы ш ечн о-связоч н ого аппарата. Боли в ногах в ночное врем я могут
в о зн и к н у ть у р еб ен ка с п лоскостоп и ем , гиперурикем ией.
Артралгии свойственны м ногим и н ф ек ц и о н н ы м и ревм атическим заб о­
л еван и ям . Н арастаю щ ие при нагрузке и ослабеваю щ ие в покое боли в
тазоб едрен н ом суставе п ри уд овлетворительном сам очувствии ребенка
характерн ы д л я н аследственного асеп ти ческого н екроза головки бедрен­
ной кости (болезни Пертеса).
Энтезопатии —боли в области связок, сухож илий характерны для болез­
ни Ш латтера, ю венильного сп он д и лоартри та, болезни Рейтера (р е а к т и в ­
ного артрита), тран зи то р н ы х ах и л л и то в у подростков, остеопороза, м и гри ­
рую щ их ф и б р о м и ал ги й и др.
Д Е Ф О Р М А Ц И И КО СТЕЙ И СУСТАВОВ
Деформации костей м огут бы ть си м п том ам и врож денны х и п риобретен­
ны х патологий разл и ч н о й природы .
• Д л я хон д род и сп лази й характерны ан ом ал и и разм еров и ф орм ы чере­
па, туловищ а и конечностей с л о к ал и зац и ей п атологических изм ене­
н и й в эп и ф и зах, м етаф изах и ли диаф изах.
• Д ля рахита, когда происходит разм ягч ен и е костей и ги п ерп л ази я осте­
оидной тк ан и характерны :
Глава 6. Опорно-двигательная система
153
— податливость костей, образую щ их края больш ого род н и ч к а, к р а ­
ниотабес, д еф орм ац и и костей черепа (уплощ ение заты лк а, у вел и ­
чение лобны х и тем ен н ы х бугров);
—ф о р м и р о в ан и е на грудной клетке Гаррисоновой борозды и «четок»;
— появление в области д и стал ьн ы х эп и ф и зов лучевы х и м алоб ерц о­
вых костей «браслеток»;
—д еф орм ац и я ног (вальгусная или варусная), ки ф о з позвон очн и ка;
— зап азды ван и е и наруш ение п оряд ка п ро р езы в ан и я зубов, об разова­
ние неп рави л ьн ого прикуса.
• Р ахи топ од об н ы е за б о л е в ан и я х ар актер и зу ю тся о с те о м ал я ц и е й с
характерны м и костн ы м и д еф о р м ац и ям и . У детей старш е двух лет эту
патологию о б ъ ясн яю т недостаточной у ти л и зац и ей ионов к а л ьц и я из
ки ш е ч н и к а или потерей ионов к а л ьц и я и ф осф ора с мочой, а такж е
врож денны м и н аруш ен и ям и обм ена ви там и н а D (не образую тся его
акти вн ы е м етаболиты л и б о рецепторы к ним н евосприим чивы ).
Деформации суставов возн и каю т при м ногих заб олеван и ях, но иногда
они довольно специф ичны :
— «сосискообразная» д еф о р м ац и я пальцев свой ствен н а реакти вн ом у и
псориатическом у артриту;
— «веретенообразная» — ю венильном у ревм атоидном у артриту и СКВ;
—изменение кисти по типу «когтистой лапы» — системная склеродермия.
ГИ П Е Р М О Б И Л Ь Н О С ТЬ
Г иперм обильность (повы ш енная подвиж ность) суставов обусловлена
слабостью связочного аппарата. Ее наблю даю т при наследственны х д и с ­
п л ази ях соед и н и тел ь н о й т к а н и (синдром е Э лерса—Д ан л о са, синдром е
М арф ана и др.). Н естабильность и избы точная под ви ж н ость суставов —
следствие разры вов сухож илий, и зм ен ен и й суставной капсулы , наруш ений
конгруэнтности суставны х поверхностей и з-за разруш ен и я хрящ а.
А Р ТР И Т
А ртрит характеризуется равном ерной припухлостью м ягких тканей и
деф игурацией и /и л и деф орм ацией сустава, местной гиперем ией и гипертер­
мией кожи, болезненностью при п альпации области сустава, наруш ением
как активны х, так и пассивны х д виж ений во всех возм ож ны х плоскостях.
• Артриты возн и каю т при м ногих инфекционных заболеваниях (краснухе,
вирусном гепатите, В И Ч -и н ф ек ц и и , боррелиозе, бруцеллезе, туберку­
154
•
•
•
•
Пропедевтика детских болезней
лезе, сиф илисе, и др.). Д л я острого б актери альн ого артрита (обы чно
пораж ается только один сустав) характерны р езкая боль в суставе,
все м естны е п ри зн аки в о сп ал ен и я, скопление гнойного экссудата в
полости сустава в сочетан и и с регионарны м ли м ф ад ен и том и гектической лихорадкой.
Болезнь Рейтера (реакти вн ы й артрит) развивается после перенесенной
урогенитальной или киш ечной и н ф ек ц и и , индуцирую щ ей им м унное
воспаление. Д л я этого заболевания характерен асимметричный олигоар­
трит (воспалены 2—3 сустава) с преим ущ ественны м пораж ением суста­
вов н и ж н и х конечностей; тал ал ги и , а такж е воспалительны е изм енения
глаз (конъю нктивиты , увеиты) и мочевых путей (уретриты).
Симметричные артриты с п остепенны м вовлечением в процесс новых
суставов, д еф о р м ац и ям и , сим птом ом «утренней скованности», нару­
ш ением ф у н к ц и и и повреж дением хрящ евы х и костны х структур,
развитием вы вихов и подвы вихов характерны д ля ю венильного ревм а­
тоидного артрита.
Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен д ля острой ревм ати­
ческой л и х о р ад к и , СК В, гем оррагического васкулита, дерм атом иози­
та и других ревм ати ч ески х заболеваний.
Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника указы вает на
развитие ю венильного сп он д и лоартри та или анки л ози рую щ его сп он ­
д и л оартри та — болезни Бехтерева.
О П У Х О Л И КО С ТН О Й С И С ТЕМ Ы
У детей чащ е разви ваю тся сарком а Ю инга, остеосарком а, остеохондрома и остеои д н ая остеом а. Д л я последней характерны интенсивны е, изну­
ряю щ ие боли. При других опухолях костей болевой синдром длительное
врем я остается ум еренны м . П ри обследовании об наруж иваю т припухлость
и отек тк ан ей в области п ораж ен и я и болезненное образование, исходящ ее
из кости.
О С Т Е О М И Е Л И Т И П Е Р И О С ТИ Т
О с т е о м и е л и т — острое и л и хрон и ческое воспаление костного мозга,
обусловленное б актери альн ой (чащ е грам отрицательной) ф лорой; обы чно
расп ростран яется н а ком п актн ое, губчатое вещ ество кости и н ад к о ст­
ницу. Х арактерны и н тен си в н ы е боли в костях, соп ровож даю щ иеся р е з­
Глава 6. Опорно-двигательная система
155
кой локал ьн ой б олезненностью , л и хорад к а, и н то к си к ац и я . У детей чащ е
пораж аю тся н и ж н и е кон еч н ости , в первую очередь п рокси м ал ьн ы е или
ди стальн ы е концы бедренной или больш еберцовой костей. О чаги о с те о ­
м иелита располож ены в м етаф изе или эп и ф и зе (у детей до года) трубчатых
костей, нередко в процесс вовлекаю тся суставы. Т уберкулезны й о стеом и е­
л и т развивается в эп и ф и зах или м етаф изах д л и н н ы х трубчаты х костей или
позвоночнике, при этом п ри зн аки восп ал ен и я и болевой синдром вы раж е­
ны слабо.
П ериостит (воспаление н ад ко стн и ц ы ) п роявл яется л о к ал ьн ы м у тол щ е­
нием, неровностью поверхности и болезненностью кости. В озникает при
туберкулезном , си ф и л и ти ческом или опухолевом пораж ении кости, ревм а­
ти чески х заболеваниях.
П Е Р Е Л О М Ы И П О Д В Ы В И Х И КО СТЕЙ
П ереломы костей у детей чащ е всего во зн и к аю т в периоды наи б ольш е­
го вы тяж ения. П оявляю тся боль, п рипухлость и д еф орм ац и я кости (при
см еш ении обломков), к р еп и тац и я и к р о в о и зл и ян и е в месте перелома, у к о ­
рочение конечности и наруш ение ее ф у н к ц и и . У детей раннего возраста
нередки п од н адк остн и чн ы е перелом ы и перелом ы по ти п у «зеленой ветки»
с наруш ением целостности кор ти кальн о го вещ ества при сохранении целос­
тности н ад костн и ц ы .
Подвывихи часто возни каю т у детей в возрасте от двух до четырех лет. При
резком растяж ении вы тянутой руки возможны подвы вихи головок лучевой
или плечевой костей в связи с несоверш енством строения суставов.
ПАТОЛОГИЯ ЗУБ О В
Аномалии развития зубов:
—сверхком плектность (п оявление л и ш н и х зубов);
— врож денное отсутствие зубов (первичная адентия);
— н еправильное н ап равлен и е роста, д еф орм ац и и (наприм ер, отверт­
кообразная д еф орм ац и я верхних ц ен трал ьн ы х резцов с полулунной
вы резкой на реж ущ ем крае — зубы Г етчинсона, характерны е для
врож денного сиф илиса).
Гипоплазия эмали — отсутствие естественного блеска, необы чны й цвет и
наличие углублений различной величины и формы; возникает при наруш е­
нии м инерального и белкового обмена в период обы звествления тканей зуба.
156
Пропедевтика детских болезней
Преждевременное выпадение зубов м олочного п рикуса обусловлено ги п о ­
витам инозом С, хрон и ч ески м отравлением сол ям и или парам и ртути, д л и ­
тельной лучевой терап и ей , акатал ази ей , ги п оф осф атази ей , СД, лейкозом ,
гистиоцитозом , и м м ун о д еф и ц и тн ы м и с о сто ян и ям и .
Кариес — д ем и н ер ал и зац и я зубной эм ал и с ф орм и рован и ем деф екта
в виде полости. Ч асто обусловлен взаим одействием пищ евы х углеводов
и бактери й слизистой оболочки (чащ е всего Streptococcus mutans). Ф актор
риска раннего разви ти я кариеса у детей — б есконтрольное вскарм ли ван и е
с л ад к и м и см есям и, частое сры ги ван и е, н ал и ч и е гастроэзоф агеальн ого
реф лю кса.
Флюороз — разруш ение зубов, обусловленное избы точны м п оступ л ен и ­
ем в организм ф тора.
Пародонтит — и н ф ек ц и о н н о -в о с п ал и тел ьн о е пораж ение тк ан ей , п ри ле­
гаю щ их к зубу связок и костей с развитием необратим ой тканевой деструк­
ции; у детей часто вы зван Actinobacillus actinomycetemcomitans.
Ф рагмент истории болезни
Оценка опорно-двигательной системы
Череп (форма, си м м етри ч н ость, размеры головы). Развитие лицевой
части черепа: зубы (количество, прикус).
Грудная кл етка (форма, си м м етри ч н ость, эп и гастр ал ь н ы й угол, н а л и ­
чие деф орм аци й).
П о зв о н о ч н и к (н ал и ч и е ф и зи о л о ги ч е с к и х изгибов, с и м м етр и ч н о сть
углов лопаток, гребней подвздош ны х костей, треугольн и ков тал и и , н а л и ­
чие деф орм аций).
К онечности (сим м етричность, ф орм а ног, н ал и чи е деф орм аций).
Б олезненность костей при пал ьп ац и и .
Н али чи е во сп ал и тел ьн ы х изм енений в суставах, объем д ви ж ен и й в сус­
тавах, п озвон очн и ка.
Тестовые задания к разделу «Костно-суставной аппарат»
1. На рентгенограмме костей запястья ребенка определяются 3 ядра окостене­
ния. Укажите наиболее вероятный возраст обследуемого пациента.
A. 6 мес.
B. 1 год.
C. 2 года.
D. 4 года.
E. 6 лет.
Глава 6. Опорно-двигательная система
157
2. У ребенка в возрасте 15 месяцев выявлено О-образное искривление ног.
Врач предполагает диагноз рахита или врожденную тубулопатию. Что из обна­
руженного следует рассматривать как возрастную норму?
A. В ы раж енность лобны х и тем ен н ы х бугров.
B. С кош ен н ость заты лка.
C. «Четки» на ребрах.
D. Р азвернутость краев грудной клетки .
E. Закры ты й больш ой родничок.
3. Что из перечисленного ниже не является нормой для ребенка 2,5 месяцев?
A. О тсутствие ф и зи ологи чески х изгибов.
B. О ткры ты й больш ой родничок.
C. С ом кн уты е ш вы (венечны й, заты лочны й).
D. П одатливость краев больш ого род н и чка.
4. Какая деформация пальцев рук будет свидетельствовать о наличии у ребен­
ка ювенильного ревматоидного артрита?
A. А рахнодактилия.
B. «С осискообразная» д еф орм ац и я.
C. «Веретенообразная» д еф орм ац и я.
D. С к л ер о д акти л и я.
5. Что из перечисленного ниже является патологией для двухмесячного ребенка?
A. О тсутствие ф и зи ологи чески х изгибов позвон очн и ка.
B. О ткры ты й больш ой родничок.
C. О ткры ты й м алы й родничок.
D. О ткры ты й венечны й шов.
Правильные ответы: 1 — С; 2 — Е; 3 — D; 4 — С; 5 — С, D.
6 .2 . М Ы Ш ЕЧН А Я С И С Т Е М А
М ы ш ечная систем а вклю чает более 600 м ы ш ц , б ол ьш и н ство из которы х
участвует в вы п олн ен и и р а зл и ч н ы х дви ж ен и й .
Анатомо-ф изиологические особенности
мышечной системы
К м оменту рож д ен и я количество м ы ш ц у р еб ен ка почти такое же, к а к у
взрослого, однако наблю даю тся сущ ественны е разл и ч и я.
158
Пропедевтика детских болезней
Особенности мышечной системы у детей.
• Скелетные мышцы у новорожденного анатомически сформированы и
сравнительно хорошо развиты. В связи с нарастанием двигательной
активности мышечная масса у ребенка увеличивается и к 15 годам
составляет 32—33% массы тела (у взрослых — 40—44%).
• У новорожденного мышечные волокна тонкие, расположены рыхло.
В постнатальном периоде рост мышечной массы происходит в основном
за счет утолщения мышечных волокон.
• Мышцы у детей раннего возраста более тонкие и слабые, а мышечный
рельеф сглажен и становится отчетливым обычно только к 5—7 годам
жизни.
• Фасции у новорожденного тонкие, рыхлые, легко отделяются от мышц.
Слабое развитие сухожильного шлема и рыхлое соединение его с над­
костницей костей свода черепа предрасполагают к образованию гема­
том при прохождении ребенка через родовые пути.
• Скелетные мышцы у новорожденных характеризуются меньшим содер­
жанием сократительных белков, наличием фетальной формы миозина,
замещающейся дефинитивными миозинами по мере роста ребенка.
• Во внутриутробном периоде скелетные мышцы отличаются низкой
возбудимостью.
• У новорожденных мышцы не расслабляются не только во время бодр­
ствования, но и во сне. Постоянную их активность объясняют участи­
ем мышц в теплопродукции и в метаболических процессах организма, а
также в стимуляции развития самой мышечной ткани.
• Нервный аппарат мышц к моменту рождения сформирован не полно­
стью. Это сочетается с незрелостью сократительного аппарата скелет­
ных мышц.
М ы ш ечны й тонус — о ри ен ти р д ля определения гестационного возрас­
та новорож денного. У здоровы х детей первы х 2—3 мес ж и зн и отм ечаю т
п о вы ш ен н ы й тонус м ы ш ц сги б ателей (ф и зи о л о ги ч ески й гипертонус).
Гипертонус в верхних кон еч н остях исчезает в 2—2,5 мес, а в н и ж н и х — в
3—4 мес (рис. 6-30).
Глубоко недонош енны е дети (срок гестац и и менее 30 нед) рож даю тся с
общ ей м ы ш ечной ги п отон и ей (рис. 6-31). У реб ен ка, родивш егося на 30—
34-й неделе берем енности, н и ж н и е конечности согнуты в тазобедренны х
и коленны х суставах. Ф лексия верхних кон ечностей появляется только у
детей, родивш ихся после 34 нед б ерем енности.
Рост и развитие м ы ш ц у детей происходит неравном ерно и зависит от их
ф у н к ц и о н ал ь н о й акти вн ости .
Глава 6. Опорно-двигательная система
Рис. 6-30. Физиологический гипер­
тонус
159
Рис. 6-31. Гипотония у недоношенно­
го ребенка
• М и м и ч ески е и ж евательны е м ы ш ц ы у н оворож денного слабо развиты ,
укреп л яю тся после п р о р езы в ан и я м олочны х зубов.
• Купол д и а ф р а гм ы у н о в о р о ж д е н н ы х б олее в ы п у к л ы й . С у х о ж и л ь н ы й
ц ен тр за н и м а е т о т н о с и т е л ь н о м ал ую п л о щ ад ь. По м ере р а зв и т и я
л е гк и х в ы п у к л о с т ь д и а ф р а гм ы у м ен ь ш ае т ся . У д етей до 5 л ет д и а ­
ф р агм а р асп о л о ж ен а вы соко, ч то с в я за н о с го р и зо н т а л ь н ы м ходом
ребер.
• М ы ш цы , апоневрозы и ф асц и и ж и в о та у н оворож денны х слабо разви ­
ты. Э то обусловливает вы п укл ую ф орм у передней брю ш ной стен ки ,
сохраняю щ ую ся до 3—5 лет. П упочное кольцо у новорож денного еще
не сф орм и рован о, особ ен н о в верхней его части, в связи с чем возм ож ­
но об разован и е п уп оч н ы х грыж .
• У новорож денного преобладает м асса м ы ш ц туловищ а.
• М ы ш цы конечностей бы стро растут в первые годы ж и зн и реб ен ка в
связи с нарастанием дви гательн ой акти вн ости . Развитие м ы ш ц верх­
них конечностей опереж ает развитие м ы ш ц н и ж н и х конечностей.
• М ы ш цы , обеспечиваю щ ие вер ти кальн о е полож ение тела, наиболее
бы стро растут после 7 лет, особ ен н о у подростков 12—16 лет.
• С оверш ен ствован и е точ н ости и к о о р д и н а ц и и д в и ж ен и й наиболее
и н тенсивно происходит после 10 лет, а сп особн ость к бы стры м д ви ж е­
н и ям развивается л и ш ь к 14 годам.
И н тен си вн ость п ри роста м ы ш ц и м ы ш ечной си лы связан а с полом.
П оказатели д и н ам ом етри и у м альч и ков выш е, чем у девочек. О тносительная
сила м ы ш ц (на 1 кг м ассы тела) до 6—7 лет и зм ен яется незначительно, а
затем к 13—14 годам бы стро увели чи вается.
160
Пропедевтика детских болезней
Методы исследования мышечной системы
Анамнез
Расспрос направлен на вы явление ж алоб и д ан н ы х анам неза.
Жалобы:
—боли в м ы ш цах (м иалгии);
—сни ж ен и е м ы ш ечной силы (уточнить врем я п оявл ен и я, связь с д руги­
ми патол оги ч ески м и сим птом ам и).
Анамнез:
— вы ясн и ть н ал и чи е в семье заб олеван и й , сопровож даю щ ихся пораж е­
нием м ы ш ц;
—у точ н и ть связь начала заб олеван и я с к ак и м -л и б о предш ествую щ им
воздействием (травм ой, и н ф ек ц и о н н ы м заболеванием и др.).
Физикальное исследование
При осм отре и п а л ьп ац и и оцениваю т:
— степень р азви ти я м ы ш ц;
—тонус м ы ш ц;
—силу м ы ш ц;
—двигательную ак ти в н о сть м ы ш ц.
Степень развития мышц. У здоровы х детей м ы ш ц ы упругие на ош упь,
одинаковы е на си м м етр и ч н ы х участках тела и конечностей. Р азличаю т три
степени разви ти я м ы ш ц.
• Хорош ее развитие — контуры м ы ш ц туловищ а и конечностей в покое
хорош о видны , ж и вот втян ут и ли н езн ачи тел ьн о вы дается вперед,
л о п атки подтянуты к грудной клетке, при н ап р яж ен и и усиливается
рельеф с о кр ащ ен н ы х м ы ш ц (рис. 6-32).
• С реднее развитие — м ы ш ц ы туловищ а развиты ум еренно, а конеч­
ностей — хорош о, при н а п р яж е н и и отчетли во изм еняется их ф орм а и
объем.
• С лабое развитие — в покое м ы ш ц ы туловищ а и конечностей плохо
ко н тури рую тся, при н а п р я ж е н и и р ел ьеф м ы ш ц и зм ен яется едва
зам етно, н и ж н я я часть ж и в о та отвисает, н и ж н и е углы лопаток расхо­
д ятся и отстаю т от грудной к л етки .
Н едостаточное развитие м ы ш ц во зн и к ает у детей, ведущ их м алоподвиж ­
н ы й образ ж и зн и , при д и стр о ф и и , обусловленной наруш ением п и тан и я,
нал и чи ем х р о н и ч ески х сом ати чески х заб о л ев ан и й , патологии нервной
систем ы , ген ерал и зован н ого п ораж ен и я суставов и т.д. К р ай н яя степень
слабого р азви ти я м ы ш ц — атр о ф и я (рис. 6-33).
А сим м етрия м ы ш ечной массы предполагает неодинаковую степень раз­
вития о д н ои м ен н ы х групп м ы ш ц. Д л я обнаруж ения асим м етрии последо-
161
Глава 6. Опорно-двигательная система
Рис. 6-32. Рельеф мышц при напря­
жении
Рис. 6-33. Амиотрофия
вательно сравн и ваю т ан алоги ч н ы е м ы ш ц ы обеих половин л и ц а, туловищ а,
конечностей. Д л я более точ н ой оц ен ки изм еряю т сан ти м етровой л ен той и
сравн и ваю т окруж н ости левой и правой конечностей на одинаковы х ур о в­
нях. М ы ш ечная аси м м етри я — следствие нед оразви ти я, травм ы , патологии
нервной систем ы , некоторы х ревм атических заб олеван и й (односторонней
склеродерм ии, ю венильного ревм атоидного артрита) и др.
При п а л ь п а ц и и о б н а р у ж и в а ю т л о к а л ь н у ю и л и р а с п р о с т р а н е н н у ю
б ол езн ен н ость, а такж е у п л о т н е н и я по ходу м ы ш ц , что связан о с восп а­
л и те л ьн ы м и и зм ен е н и я м и , очаговы м и л и д и ф ф у зн ы м отлож ением в н и х
кал ьц и я.
Мышечный тонус. М ы ш ечны й тонус — реф лекторн ое н ап р яж ен и е м ы ш ц,
контролируем ое Ц Н С и зависящ ее такж е от происходящ их в м ы ш це м ета­
боли чески х процессов. С н и ж ен и е и ли отсутствие тонуса назы ваю т ги п о то ­
нией или атонией м ы ш ц соответствен н о, н орм ал ьн ы й тонус — н орм отон и ей м ы ш ц, вы сокий тонус — м ы ш ечной гипертонией.
П ред вари тельн ое п ред ставл ен и е о с о с то я н и и м ы ш ечн ого тонуса полу­
чаю т при ви зуальн ой о ц ен ке позы и п о л о ж ен и я к о н еч н о стей реб ен ка.
П оза здорового н о ворож д ен н ого (р у к и со гн у ты в л о к тях , ко л ен и и бедра
под тян уты к ж ивоту) сви д етел ьствует о н а л и ч и и у него ф и зи ологи ческого
ги п ертон уса сгибателей. П ри сн и ж е н и и м ы ш ечн ого тон уса н о во р о ж д ен ­
ны й л еж и т на столе с в ы тя н у т ы м и р у к ам и и н огам и . У детей более с та р ­
ш его возраста с н и ж ен и е тон уса м ы ш ц п р и во д и т к н ар у ш ен и ям о с а н к и ,
к р ы л о в и д н ы м л о п а тк а м , ч резм ерн ом у п о я с н и ч н о м у лордозу, у вел и ч ен и ю
ж и в о та и др.
М ы ш ечны й тонус исследую т, оц ен и вая соп роти влен и е м ы ш ц , в о зн и к а ­
ющее при п асси вн ы х д ви ж ен и ях в соответствую щ их суставах (конечность
при этом д ол ж н а бы ть м акси м альн о расслаблена).
162
Пропедевтика детских болезней
В ы деляю т два вида п овы ш ен и я тонуса.
• Мышечная спастичностъ — со п роти влен и е д ви ж ен и ю вы раж ено только
в начале пассивного сги б ан и я и р азги б ан и я, затем п реп ятстви е как бы
ум еньш ается (ф еном ен «складного ножа»). В озникает при перерыве
в л и я н и я Ц Н С на к л е тк и переднего рога сп и н н о го мозга и расторм аж и в ан и я сегм ентарного реф лекторн ого аппарата.
• Мышечная ригидност ь— ги п ертон ус п остоян ен или н арастает при
п овторении д ви ж ен и й (ф еном ен «восковой куклы » или «свинцовой
трубки»). П ри исследовании м ы ш ечного тонуса во зн и кает преры вис­
тость, ступ ен ч атость со п р о ти в л е н и я (ф еном ен «зубчатого колеса).
К онечность может засты вать в той позе, которую ей придаю т (п лас­
ти ч ески й тонус). В озникает при п ораж ении эк стр ап и р ам и д н о й си с­
темы.
При мышечной гипотонии наблю даю т отсутствие сопротивления при пас­
сивны х движ ениях, дряблую консистенцию м ы ш ц, увеличение объема дви­
ж ений в суставах (например, переразгибание). Существует несколько проб,
позволяю щ их судить о состоянии м ы ш ечного тонуса у детей (табл. 6-1).
Таблица 6-1. Пробы для оценки мышечного тонуса у детей
Методика проведения
Оценка
Проба
Симптом
Ножки новорожденного, лежаще­ При возврате в исходное
го на спине, разгибают, выпрям­ положение — гипертонус.
возврата
ляют и прижимают к столу на 5 с, Отсутствие возврата — сни­
жение тонуса
после чего отпускают
Проба на
тракцию
Симптом
«веревочки»
Симптом
«дряблых
плеч»
Лежащего на спине ребенка берут
за запястья и стараются перевес­
ти в сидячее положение. Ребенок
сначала разгибает руки (первая
фаза), а затем сгибает их, всем
телом подтягиваясь к исследую­
щему (вторая фаза)
Исследователь, стоя лицом к
ребенку, берет его в свои руки и
совершает вращательные движе­
ния попеременно то в одну, то в
другую сторону
Плечи ребенка обхватывают
сзади двумя руками и активно
поднимают вверх
При гипертонусе отсутствует
первая фаза, при гипотону­
се — вторая фаза
Оценивают степень актив­
ного мышечного сопротив­
ления
При мышечной гипотонии
это движение дается легко,
при этом плечи касаются
мочек ушей
Глава 6. Опорно-двигательная система
163
Объем движений
О цениваю т объем как а кти в н ы х , так и п асси вн ы х д ви ж ен и й .
• Активные движения изучаю т в процессе наблю д ен и я за ребенком во
время игры ,ходьбы , в ы п о л н е н и я т е х и л и и н ы х д в и ж е н и й . О гран и ч ен и е
или отсутствие д ви ж ен и й в отдельны х м ы ш ечн ы х группах и суставах
указы вает на пораж ение нервной систем ы (парезы и ли п араличи),
м ы ш ц, костей, суставов.
• Пассивные движения исследуют, последовательно производя сгибание и
разгибание в суставах: локтевы х, тазобедренны х, голеностопны х и т.д.
У новорож денны х и детей первых 3—4 мес ж и зн и отмечаю т ограничение
движ ений в суставах, обусловленное ф изиологи ческим гипертонусом.
О граничение п асси вн ы хд ви ж ен и й у детей старш его возраста указы вает
на повы ш ение м ы ш ечного тонуса или пораж ение суставов.
Сила мышц. О цен и ваю т по степени усилия, необходим ого д л я преодо­
лен и я акти вн ого со п р о ти в л ен и я той и ли иной м ы ш ечной группы . У детей
раннего возраста пы таю тся о тн я т ь схваченную им игруш ку. С тарш их детей
п росят оказать соп роти влен и е при р а зги б ан и и согнутой руки, при оп уска­
нии поднятой ноги (рис. 6-34).
О со сто ян и и м ы ш ечной си лы косвенно мож но судить по тому, к а к ребе­
нок вы полняет при седан и я, подъем и спуск по л естн и ц е, вставание с пола
или с кровати, одевание и раздевание и т.д. М ы ш ечная сила сущ ественно
увеличивается с возрастом . К ак правило, ведущ ая рука сильнее; м ы ш ечная
а
б
Рис. 6-34. Определение силы мышц: а — в руках; б — в ногах
164
Пропедевтика детских болезней
сила у м альчиков больш е, чем у девочек. О м ы ш ечной силе более о б ъ е к ти в ­
но судят по п о к азан и ям ди н ам ом етра (ручного и станового).
Лабораторные и инструментальные исследования
При заб олеван и ях м ы ш ечной систем ы исследую т биохим ические п ока­
затели крови (акти вн ость к р е а ти н ф о сф о к и н азы , м ы ш ечной ф р ак ц и и л а к ­
тат д егидрогеназы , тр ан сам и н аз, к о н ц ен тр ац и ю а м и н о к и сл о т и креати н а в
крови и моче, содерж ание м иоглобина в крови и моче), определяю т наличие
аутоантител. Д л я уточ н ен и я д и агн оза провод ят генетические и м орф оло­
гические исследования (биопсию м ы ш ц).
С реди и н струм ен тал ьн ы х методов д л я в ы ясн ен и я п р и ч и н ы сн и ж ен и я
м ы ш ечной силы в кл и н и ч еск о й п р акти к е наиболее часто п ри м ен яю т элек­
тром и ограф и ю — метод реги страц и и б и оэлектри ческой а кти в н о сти м ы ш ц,
п озволяю щ и й д и ф ф ер ен ц и р о вать п ерви чн ую патологию м ы ш ц от их пора­
ж ен и й при заб олеван и ях нервной систем ы . М ы ш ечную возбудим ость оц е­
н и ваю т с пом ощ ью хрон акси м етри и , м ы ш ечную работоспособность — с
использованием эргограф и и и эргом етрии.
Семиотика поражений мышечной системы
(основные синдромы поражения мышц)
Гипотрофия и атрофия мышц
М ы ш ечную ги п отроф и ю или атроф ию м ы ш ц разделяю т на врож денную
и ли приобретенную , перви чн ую или вторичную .
• Гипотрофия м ы ш ц во зн и кает иногда у здоровы х детей, ведущ их м ал о ­
п од ви ж н ы й образ ж и зн и , при о гр ан и ч ен и и п одвиж ности в послеопе­
рац и он н ом периоде или при тяж елой сом атической патологии.
• Атрофия м ы ш ц сопутствует вялы м п арали ч ам , в ч астности, в о зн и к аю ­
щ им при п арали ти ческой ф орм е п олиом иелита.
Т акж е м ы ш ечная а тр о ф и я развивается постеп ен н о при:
— н аследственны х дегенеративны х заб о лев ан и ях м ы ш ечной системы ;
—х рон и ч ески п ротекаю щ и х и н ф ек ц и ях ;
— н аруш ен и ях м етаболи ч ески х процессов;
—расстройствах тр о ф и ч еск и х ф у н к ц и й нервной системы ;
—длительном п ри м ен ен и и глю кокортикоидов и др.
Л о к ал ь н ая м ы ш ечн ая атр о ф и я ф орм ируется при дл и тел ьн ой об ездви ­
ж ен н ости , связан н о й с заб о лев ан и ям и суставов, повреж дениях сухож илий,
нервов и ли сам их м ы ш ц.
Нарушение тонуса мышц
М ы ш ечную ги п отон и ю у новорож денны х м ож но рассм атривать как
следствие:
Глава 6. Опорно-двигательная система
— пораж ения ЦНС;
— ги п ербилирубинем ии;
— недонош енности;
— врож денны х заболеваний.
У детей раннего возраста снижение
мышечного тонуса возникает при:
—рахите (рис. 6-35);
— ги п отроф и и (II и III степени).
С н и ж ен и е м ы ш еч н о го то н у са
в старш ем возрасте р азви в ается,
наприм ер, при:
— ревм атической хорее;
— пораж ении м озж ечка.
М ы ш еч н ы й тон ус с н и ж а е т с я
такж е при ги п окал и ем и и . Ее п р и ­
чины — рвота, ди арея, д л и тел ьн ы й
прием д и урети ков, лечение сердеч­
ны м и гли кози д ам и , а такж е пора­
ж ение желез внутренней секрец и и
(ги п о ф и за , щ и то в и д н о й ж елезы ,
надпочечников).
М ы ш ечная ги п ер то н и я в о зн и к а ­
ет при:
— пораж ении п и р ам и д н ы х путей
(наприм ер, болезни Л иттла);
—травм ах головного и сп и н н ого
мозга;
—детском церебральном п ар ал и ­
че (рис. 6-36);
—эн ц еф ал и тах;
— н е к о то р ы х
инф екционны х
заб олеван и ях (наприм ер, стол ­
бняке);
— при м и отон и и Том сена и др.
Миалгии
М иалгии обусловлены спазм ом ,
сдавлением , воспалением или и ш е­
мией м ы ш ц.
• В ы раж енны е боли в м ы ш ц ах
ко н еч н о стей н ер ед ко в о з н и ­
каю т при та к и х и н ф е к ц и о н -
165
Рис. 6-35. Рахит, мышечная гипото­
ния, симптом «складного ножа»
Рис. 6-36.
паралич
Детский
церебральный
166
•
•
•
•
Пропедевтика детских болезней
н ы х заб о л ев ан и ях , к ак л е п то с п и р о з, бруцеллез, ту л я р е м и я , возврат­
н ы й тиф .
Боли в покое и б олезн ен н ость м ы ш ц свойственны заб олеван и ям , п р о ­
текаю щ их с некрозом м ы ш ц (наприм ер, при дерматом иозите).
Боли во врем я или после ф изической нагрузки наблю даю т при наслед­
ствен н ы х м етаболических м иопатиях или и ш ем ии (наприм ер, при
склеродерм ии).
Болезненность м ы ш ц в сочетании с их уплотнением свидетельствует об их
воспалительном поражении (миозите, дерматомиозите, трихинеллезе).
О чаги кам енистой п лотности в толщ е м ы ш ц образую тся при отлож е­
н и и солей кал ьц и я (осси ф и кац и и ), возникаю щ ем при гиперпаратиреозе, токсоплазм озе, д ерм атом иозите и оссиф ицирую щ ем миозите.
Мышечные контрактуры
М ы ш ечны е контрактуры часто возн и каю т при заболеваниях суставов и
затрагиваю т прилегаю щ ие к суставу м ы ш ц ы , чащ е всего сгибатели.
Снижение мышечной силы
М ы ш ечная слабость в п рокси м ал ьн ы х отделах конечностей более харак­
терна для м иопатий. В д и стал ьн ы х о т д е л а х — для пол и н европ ати й , а
такж е для м и отон и ческой д и стр о ф и и , ди стальн ой м ы ш ечной дистроф и и .
Н арастание слабости после ф изической нагрузки свидетельствует о рас­
стройстве нервно-м ы ш ечной передачи или м етаболической м иопатии (при
наруш ении у ти л и зац и и глю козы или л и п и д н о го обмена).
Из э н д о к р и н н ы х заб олеван и й м ы ш ечную слабость чащ е всего вы зы ва­
ют ги п окорти ц и зм , ти реотокси коз, ги п оти реоз, гиперпаратиреоз, а к р о ­
м егалия. О бщ ее сн и ж ен и е м ы ш ечной си лы во зн и кает при тяж елы х исто­
щ аю щ их заб о л ев ан и ях , х р о н и ч еск и х заб о л ев ан и ях л егки х, сердечной,
печеночной и хронической почечной недостаточности.
Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц
Миопатии
М иопатии — об общ енное н азван и е гетерогенной группы заболеваний
м ы ш ечной систем ы (главны м образом , скелетной м ускулатуры ), обуслов­
л ен н ы х наруш ением сократи тельн ой способности м ы ш ечны х волокон и
п роявл яю щ и хся м ы ш ечной слабостью , ум еньш ением объем а акти вн ы х
д ви ж е н и й , сн и ж ен и ем тонуса, атроф и ей , иногда псевдогипертроф ией.
В ы деляю т п ервичны е (м ы ш ечны е д и строф и и ) и вторичны е (восп али тель­
ные, токсические, м етаболические и т.д.) м иопатии.
• М ы ш ечны е д и стр о ф и и — наследственны е м иопатии, характери зую ­
щ иеся прогрессирую щ ей м ы ш ечной слабостью , вы званной деструк­
Глава 6. Опорно-двигательная система
167
цией м ы ш ечны х волокон. О бновление м ы ш ечной тк ан и при этом
си л ьн о наруш ено. При б олезни Д ю ш енна и сходны х заболеваниях
наруш ается си н тез д и стр о ф и н а, что приводит к наруш ению связей
цитоскелета с м еж клеточны м м атриксом . М ы ш ечны е вол окн а тер я­
ют структурную ц елостность и погибаю т, при этом м ы ш ечн ая тк ан ь
зам ещ ается ж ировой.
• К группе воспалительны х м иопатий относят следую щ ие заболевания.
— Заболевания и н ф ек ц и о н н о й этиологии:
- б актери альн ы е (стрептококковы й н е кр о ти ч ески й м иозит, га зо ­
вая гангрена);
- вирусны е (грипп, краснуха, энтерови русная и н ф е к ц и я , ВИЧи н ф ек ц и я);
- паразитарны е (токсоплазм оз, ц и сти ц еркоз, трихинеллез);
- спирохетозны е (лайм ская болезнь).
— И д иопатические аутои м м ун н ы е заб олеван и я (дерм ато- и п о л и м и о ­
зит, С К В , ю вен и льн ы й п о л и артри т и др.).
• Л екарственны е м иопатии в о зн и каю т при приеме р а зл и ч н ы х л е к а р ­
ственны х препаратов: ц и м ети д и н а, п ен и ц и л л ам и н а , п р о каи н ам и д а
(новокаинам ида), хлорохина, к о л х и ц и н а, ц и к л о сп о р и н а, глю кокортикоидов, п ропранолола и др.
Миотония
М иотония — состоян и е, при котором после со к р ащ ен и я м ы ш ц в о зн и ­
кает то н и ч еская р и ги д н ость п родолж ительностью в несколько секунд.
М иотония характерна д ля м и отон и ч еской д и стр о ф и и , врож денной м иотонии (болезни Томсена), а такж е врож денной п ар ам и о то н и и , при которой
р игидность м ы ш ц провоцируется охлаж дением .
Миастения
М иастения — заболевание, характеризую щ ееся нарастаю щ ей м ы ш ечной
слабостью и патологической утом ляем остью скелетны х м ы ш ц, обуслов­
ленной наруш ением нервно-м ы ш ечной передачи. В основе м иастении чаще
всего леж ит им м унное пораж ение (образование антител к ацетилхолиновы м
рецепторам п остси н ап ти ч еской м ем браны н ервно-м ы ш ечного синапса).
М иастения возни кает у детей в лю бом возрасте и п роявляется птозом , двое­
нием в глазах, бульбарны ми сим птом ам и, нарастаю щ ей слабостью мыш ц.
• Н еонатальная м и астен и я развивается у р еб ен ка грудного возраста не
позже 2 мес после рож д ен и я вследствие пассивного переноса антител
тран сп л ац ен тарн о от матери, страдаю щ ей м и астен и ей , плоду.
• Врож денная м и астен и я — заболевание, характеризую щ ееся птозом ,
наруж ной оф тальм оплегией, повы ш енной утом ляем остью . О но обус­
ловлено генетическим д еф ектом нервн о-м ы ш ечн ы х си н ап сов с разви ­
168
Пропедевтика детских болезней
тием устойчивости к инги б и торам холинэстеразы . Заболевание может
развиться внутриутробно, в период новорож денности или в течение
первых лет ж изн и .
Параличи (парезы)
П арал и чам и (парезам и) н азы ваю т с о с то я н и я с утратой (сниж ением ) сп о­
собности м ы ш ц произвольно сокращ аться вследствие пораж ения нервной
системы . Р азл и чаю т ц ен трал ьн ы е и п ери ф ери чески е п ар ал и ч и (парезы).
• П ри п ери ф ери ч ески х параличах м ы ш цы становятся д ряб лы м и , вял ы ­
ми, а пассивны е д ви ж ен и я в суставах и збы точны м и.
• Ц ентральны е параличи обы чно сопровож даю тся спастическим гипер­
тонусом. М ы ш цы становятся уп лотн ен н ы м и , н ап ряж ен н ы м и , отчетли­
во контурирую тся, пассивны е движ ения затруднены и ограничены .
Врожденные аномалии мышц
Н аиболее р а сп р о стр ан ен н ая врож денная ан ом ал и я м ы ш ц — недораз­
витие гр у д и н о -к л ю ч и ч н о -со сц еви д н о й м ы ш ц ы , приводящ ее к кривош ее.
Ч асто в о зн и каю т а н о м ал и и стр о ен и я д и аф рагм ы с образованием грыж.
Н едоразвитие или отсутствие больш ой грудной и ли дельтовидной м ы ш ц
п ри вод и т к развитию д еф о р м ац и й плечевого пояса.
Ф рагмент истории болезни
Ф орм ули ровка оц ен ки м ы ш ечной системы
О ц ен ка м ы ш ечной систем ы д о л ж н а вклю чать:
—степень р азви ти я м ы ш ц (хорош ее, среднее, слабое);
—тонус (н орм альн ы й , п овы ш ен н ы й , пон и ж ен н ы й );
— б олезн ен н ость (спонтанную , при ощ уп ы ван и и );
—объем д ви ж ен и й (активны х, пассивны х);
—силу м ы ш ц.
Тестовые задания к разделу «Мышечная система»
1. На приеме у врача ребенок 4 мес. Обнаружено ограничение разведения
бедер. Что может быть причиной этого симптома?
A. С п асти ч ески й п арали ч ног.
B. К он трактура м ы ш ц.
C. Д и сп л ази я тазоб едрен н ы х суставов.
D. Анатомо-физиологические особенности опорно-двигательного аппарата.
Глава 7
Система дыхания
Р А ЗВ И ТИ Е Л Е Г К И Х
Зак л ад к а воздухоносны х путей и п арен хи м ы легки х из вентральной
части передней к и ш к и происходит на 22—26-е сут внутриутробного разви ­
ти я в виде ф о р м и р о в ан и я респираторного д и верти к ула. П озж е эта часть
передней к и ш к и эзоф аготрахеал ьн ой перегородкой разделяется на вен­
тральную (трахея и две легочны е почки) и д орсальн ую (пищ евод) части.
П равая легочная почка делится на три, а левая — на две трубки, п редопре­
деляя развитие трех долей правого и двух долей левого легкого. Д алее ветв­
ление п родолж ается, ф орм ируя б рон хи альн ое дерево.
Э п и тел и й ды хательны х путей разви вается из прехордальной п л асти н к и ,
все остальны е структурн ы е ком п он ен ты — из м езенхим ы .
В развитии л егки х вы деляю т следую щ ие стадии (рис. 7-1, 7-2).
Рис. 7-1. Развитие главных бронхов у эмбриона в период с 4-й (а) по 6-ю нед (д):
1 — трахея; 2 — почка бронха; 3 — бронхи первого порядка
170
Пропедевтика детских болезней
• Железистая стадия: с 5 нед до 4 мес внутриутробного развития форми­
руется бронхиальное дерево.
• Каналикулярная стадия: 4—6 мес внутриутробного развития — закла­
дываются респираторные бронхиолы.
• Альвеолярная стадия: с 6 мес внутриутробного развития до 8-летнего
возраста развивается основная масса альвеолярных ходов и альвеол.
Рис. 7-2. Строение эпителиальной
выстилки на разных стадиях развития
легких: а — железистая; б — каналь­
цевая; в — альвеолярная (I — респи­
раторный альвеолоцит, 2 — секретор­
ный альвеолоцит, 3 — капилляр)
Рис. 7-3. Строение легких плода 6 мес:
I — однослойный кубический эпи­
телий; 2 — соединительная ткань;
3 — однослойный плоский эпителий;
4 — альвеолы; 5 — капилляры
Плод 4 мес им еет в м иниатю ре те же воздухоносные пути, что и взрос­
лы й. Развитие альвеол происходит в постнатальном периоде. Число альвеол
с момента закл ад ки (6 мес внутриутробного развития) до рож дения ребенка
составляет л и ш ь 24 м лн (рис. 7-3). К рож дению плод содерж ит около 60 млн
первичны х альвеол, и х ко л и ч ество и н тен си вн о у вел и ч и в ается вп ервы е2 года
ж изн и , затем зам едляется, к 8—12 годам достигает 375 м лн (как у взрослых).
С 7-го месяца внутриутробного развития в формирую щ ихся респиратор­
ны х отделах синтезируется сурф актант (поверхностно-активное вещество).
С урф актант —группа поверхностно-активны х веществ липопротеидной при­
роды, сниж аю щ их силы поверхностного натяж ения в альвеолах и поддержи­
ваю щ их их стабильность. Кроме того, сурф актант улучш ает м укоцилиарны й
транспорт, обладает бактерицидной активностью , стимулирует макрофагальную реакцию в легких. Он состоит из ф осф олипидов (фосфатидилхолин,
фосф атидилглицерол), нейтральны х липидов и белков (протеины А, В, С, D).
К моменту рож дения строение легких полностью обеспечивает их ф ун кц и ­
ональную способность. Элементы ацинуса у новорож денны х недостаточно
171
Глава 7. Система дыхания
<8 Ч
'Ы
У
& Ш Р Ь *Я Л .^С М
-Г «Д
Ацинус легкого взрослого
человека: 1 — терминальная бронхи­
ола; 2 — респираторная бронхиола;
3 — альвеолы; 4 — капилляры
Р ис. 7 - 4 .
диф ф еренцированы . По мере роста
ребенка развивается эластический
каркас и образуются альвеолы и аль­
веолярны е ходы, вместо характер­
ных для новорож денных мешочков.
Развитие легких в постнатальной
ж изни идет неравномерно: до 2 лет
преобладают процессы новообразо­
вания и диф ф еренцировки ацинусов, в возрасте от 2 до 4 лет наиболее
интенсивно развиваю тся мыш ечные
элементы бронхов. К 12 годам легкие
по строению подобны органу взрос­
лого (рис. 7-4, 7-5).
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С КИ Е О С О БЕН Н О С ТИ
С И С ТЕМ Ы Д Ы Х А Н И Я
Дыхательная система состоит из
воздухоносных путей и респиратор­
ного отдела (табл. 7-1). О сновная фун-
>б
Рис. 7-5. Схема строения бронхи­
ального и альвеолярного дерева,
а - строение бронхиального дере­
ва: 1 — главные бронхи; 2 — долевые
бронхи; 3 — сегментарные бронхи;
4 — ветвления сегментарных бронхов;
5 —дольковые бронхи; 6 —терминаль­
ные бронхиолы; 7 — легочные дольки.
6 —строение ацинуса: 8 — респиратор­
ные бронхиолы; 9 — альвеолы
172
Пропедевтика детских болезней
к ц и я дыхательной системы — внешнее дыхание. По носовым ходам, носоглот­
ке, гортани, трахее, бронхам и бронхиолам воздух поступает к респираторным
отделам легких. В альвеолах происходит обмен газов, а кровеносная система
доставляет кислород клеткам , где происходит тканевое дыхание.
Полость носа и околоносовые пазухи
Ф у н к ц и и носовы х структур:
—согревание воздуха;
—оч и щ ен и е воздуха от п осторон н и х прим есей;
—защ и тн ая (присутствие в слизистой оболочке секреторного IgA).
Таблица 7-1. Анатомо-физиологические особенности
Анатомическая
Анатомо-физиологические
структура
особенности
Нос
Узкие носовые ходы, толстые
носовые раковины, нижний
носовой ход формируются к
4 годам. Слизистая нежная,
богато васкуляризирована.
Кавернозная (пещеристая)
ткань неразвита, формируется
к 8—9 годам
Околоносовые
К рождению развиты недо­
пазухи
статочно. Сформированы вер­
хнечелюстные (гайморовы),
этмоидальная (решетчатая) и
клиновидная пазухи, но они
имеют очень малые размеры.
Лобная пазуха отсутствует.
Полное формирование пазух —
к 15 годам
Глотка
системы дыхания
Возможные клинические
последствия
Незначительный отек
вызывает резкое затруд­
нение носового дыхания,
что затрудняет сосание
Синуситы у детей раннего
возраста редки
У новорожденного глотка
Ангины у детей раннего
узкая. Лимфоидное кольцо раз­ возраста редки. Часто у
вито слабо. После года небные
детей раннего возраста
миндалины выходят за пределы отмечают разрастание
дужек, крипты в них развиты
носоглоточной лимфо­
слабо
идной ткани (аденоиды),
что затрудняет носовое
дыхание. Возможно фор­
мирование «аденоидного
лица»: постоянно откры­
тый рот, отсутствие носо­
вого дыхания, одутлова­
тость лица, храп во сне
Глава 7. Система дыхания
173
Анатомо-физиологические
особенности
Возможные клинические
последствия
Гортань
Воронкообразной формы,
узкая, хрящи нежные и подат­
ливые. Узкий просвет, богатая
васкуляризация и склонность
слизистой оболочки к отеку.
Голосовые связки короче, чем
у взрослых, что определяет
характер голоса. До 3 лет форма
гортани одинакова у мальчиков
и девочек. Затем у мальчиков
угол соединения пластинок
щитовидного хряща становится
острее, чем у девочек. С возрас­
том голосовые связки удлиня­
ются (особенно к 10—12 годам)
Высокий голос у малень­
ких детей.
Склонность маленьких
детей к стенозирующим
ларингитам
Грудная
клетка
У новорожденного груд­
ная клетка бочкообразная:
сагиттальный размер почти
равен поперечному (рис. 7-6).
ребра соединены с позвоноч­
ником более горизонтально
(почти под прямым углом).
Эпигастральный угол тупой.
Слабость дыхательной мускула­
туры, поверхностный, преиму­
щественно диафрагмальный
характер дыхания у новорож­
денных и детей первых месяцев
жизни.
С возрастом переднезадний
размер уменьшается, попе­
речное сечение грудной клет­
ки становится овальным.
Увеличиваются ее фронталь­
ный размер, сагиттальный —
относительно уменьшается
(рис. 7-7), увеличивается кри­
визна ребер, эпигастральный
угол становится более острым.
Развиваются эластические
структуры легочной ткани,
повышается эффективность
вентиляции
Высокий риск пневмоний,
ателектазов у новорож­
денных и детей раннего
возраста
Анатомическая
структура
174
Анатомическая
структура
Трахея
Бронхиальное
дерево
Легкие
Пропедевтика детских болезней
Анатомо-физиологические
особенности
Воронкообразной формы.
Каркас состоит из 14—16 мягких
хрящевых полуколец, соеди­
ненных сзади фиброзной пере­
понкой (вместо эластической
замыкающей пластины у взрос­
лых). Слабое развитие эласти­
ческой ткани
К рождению сформировано.
Основа бронхов — хрящевые
полукольца, соединенные
фиброзной перепонкой. Трахея
разделяется на правый и левый
главные бронхи. Правый глав­
ный бронх составляет меньший
угол с трахеей, чем левый.
Слизистая оболочка бронхов и
бронхиол нежная, богата кро­
веносными сосудами, покрыта
тонким слоем слизи, выстлана
цилиндрическим мерцатель­
ным многорядным эпителием,
обеспечивающим эвакуацию
слизи.
У новорожденных мало гладкой
мускулатуры
Как и у взрослых, имеют сег­
ментарное строение, но ацинусы развиты недостаточно.
Богаты соединительной тка­
нью, имеют обильное крово­
снабжение, эластическая ткань
развита слабо. Легкие малень­
кого ребенка менее воздушны
и более полнокровны,чем у
взрослого. Недостаток сурфак­
танта с малым содержанием в
нем лецитина (незрелые легкие)
Возможные клинические
последствия
Легкость сдавления извне,
щелевидное спадение,
возникновение шумно­
го храпящего дыхания
(стридор)
Легкость сдавления извне.
При аспирации инород­
ное тело чаще попадает в
правый бронх.
Из-за недоразвитости
мышечной и эластической
тканей у детей раннего
возраста явления спазма
бронхов менее выражены;
бронхиальная обструкция
связана в основном с оте­
ком слизистой оболочки
и продукцией вязкого
секрета
Легкость развития
обструкции и ателектазов.
Недостаток сурфактан­
та — одна из причин
нерасправления легких у
недоношенных детей
Глава 7. Система дыхания
Анатомическая
структура
Средостение
175
Анатомо-физиологические
особенности
Возможные клинические
последствия
Относительно больше, чем у
Легкость развития воспа­
взрослых. В верхней части нахо­
лительных процессов
дятся трахея, крупные бронхи,
артерии, вены, нервы (п. vagus,
truncus sympathicus, п. laryngeus
recurrens и др.), вилочковая железа
и лимфатические узлы. В нижней
части — сердце.
Корень легкого — составная часть
средостения, состоит из крупных
бронхов, кровеносных и лимфа­
тических сосудов и лимфатичес­
ких узлов (околотрахеальных,
трахеобронхиальных, бронхо­
легочных и др.). Лимфатические
узлы легких (как и лимфати­
ческие узлы других областей)
имеют широкие синусы, богатую
васкуляризацию, слабое развитие
капсулы, большле количество
крупных клеточных элементов
Рис. 7-6. Ребенок 1,5 лет (бочкообразная форма грудной клетки)
Рис. 7-7. Схема формы грудной клетки ребенка раннего возраста (а) и подростка (б)
Пропедевтика детских болезней
176
Легкие
П равое легкое им еет три доли (верхнюю, средню ю и нижню ю ), левое
легкое — две доли (верхнюю и ниж ню ю ). Средней доле правого легкого
соответствует язы ч ко в ая доля левого легкого. Г раницы между д ол ям и лег­
к и х (табл. 7-2) проходят следую щ им образом:
—спереди слева расположена верхняя, справа — верхняя и ср ед н яя доли
(граница между н и м и проходит по IV ребру);
—сбоку справа определяю тся три доли, слева — две доли;
—сзади с обеих сторон располож ены верхняя и н и ж н я я доли; граница
между ни м и проходит по л и н и и , проведенной по ости лопатки, до ее
пересечения с позвоночником .
Таблица 7-2. Границы долей легкого
Границы долей легкого
Спереди
Правое легкое:
над IV ребром — верхняя доля;
под IV ребром — средняя доля.
Левое легкое: верхняя доля
Сзади
Правое и левое легкие:
над spina scapulae — верхняя доля;
под spina scapulae — нижняя доля
В правом легком различаю т десять сегментов, в левом — девять (рис. 7-8).
Функциональные особенности системы дыхания
Э ф ф е к т и в н о с ть ф у н к ц и и внеш него д ы х а н и я определяю т три процесса:
—в е н т и л я ц и я а львеолярного пространства;
— к а п и л л я р н ы й кр о в о то к (перфузия);
—д и ф ф у зи я газов через а л ь в е о л я р н о -к а п и л л я р н у ю мембрану.
Д и ф ф у зи я кислорода и углекислого газа происходит вследствие разности
парциального д а вл е н и я в ал ьвеолярном воздухе и крови. К ислород путем
д и ф ф у зи и из альвеол попадает в легочны е к а п и л л я р ы и транспортируется
по всему телу, растворяясь в плазм е (около 3%) ил и сое д и н яяс ь с НЬ (97%).
Т ран сп ортн ая способность крови в значительной степени зависит от кон ­
ц е н тр а ц и и НЬ (каж ды й грам м НЬ может п р и с о е д и н и т ь 1,34 мл кислорода).
Э л и м и н а ц и я углекислого газа с кров отоком происходит н ескол ьки м и
путями: в виде б икарбон ата и ионов водорода и л и в к о м б и н ац и и с некото­
ры м и п л а зм а ти ч е с к и м и б елк ам и и НЬ. У новорож денны х в течение первых
дней ж и зн и к о н ц е н т р а ц и я НЬ выше, чем у взрослых, поэтом у способность
крови связы вать кислород у них больше. Это позволяет новорож денном у
переж ить к р и т и ч е с к и й период с тан овл ен и я легочного д ы х а н и я. Большое
значение имеет и вы сокое содержание у новорож денного H bF, обладаю -
Глава 7. Система дыхания
177
6
9
10
Рис. 7 -8 . Проекция сегментов легких на переднюю (а), заднюю (б) поверхности
грудной клетки. Правое легкое. Верхняя доля: 1 — верхушечный сегмент, 2 —
задний сегмент, 3 — передний сегмент. Средняя доля: 4 — латеральный сегмент,
5 — медиальный сегмент. Ниж няя доля: 6 — верхний сегмент, 7 — медиальный
базальный (сердечный) сегмент, 8 — передний сегмент, 9 — латеральный сег­
мент, 10 — задний базальный сегмент. Левое легкое. Верхняя доля: 1, 2, 3 — вер­
хушечный, задний, передний сегменты. Н иж няя доля: 4, 5 — верхний и нижний
язычковые сегменты, 6— верхний (верхушечный сегмент), 8, 9, 10— передний,
латеральный, задний базальные сегменты
щего более зн ачи тельн ы м сродством к кислороду, чем д е ф и н и т и в н ы е НЬ
взрослого (НЬА, НЬА2). После установления легочного д ы х а н и я к о н ц е н т­
рация H bF в крови ребенка быстро ум еньш ается. О днако при гипоксии или
анем ии происходит ком пенсаторное увеличен ие к о н ц е н т р а ц и и HbF.
М Е ТО Д Ы И С С Л Е Д О В А Н И Я С И С ТЕ М Ы Д Ы Х А Н И Я
Методы обследования о р г а н о в д ы х а н и я включают:
—сбор анамнеза;
—осмотр;
— пальпацию ;
— перкуссию;
— аускультацию;
—лабораторны е и инструм ен тал ьн ы е исследования.
178
Пропедевтика детских болезней
Анамнез
Сбор а н ам н еза вклю чает вы явление ж алоб больного, времени их воз­
н и к н о в е н и я и связи с к а к и м и -л и б о вн е ш н и м и ф ак торам и .
Наиболее частые жалобы.
• Затруднение носового ды хания.
• Вы деления из носа (серозные, слизистые, сл изисто-гной ны е, с у к р о ­
вичные, кровянистые).
• К аш ел ь (сухой или влажны й). Необходимо в ы ясн и ть время в о з н и к н о ­
вения или усиления к а ш л я и н ал и чи е связи его с к а к и м и -л и б о прово­
ц и р у ю щ и м и ф ак торам и. К аш ель может с опровож даться рвотой.
—Сухой каш ел ь может быть л аю щ и м или приступообразны м .
— В лаж ны й каш ел ь подразделяю т на п р од укти в н ы й (с отделением
м окроты) и н е п р о д у кти в н ы й (следует учиты вать, что дети часто
заглатываю т мокроту). При отхож дении м окроты обращ аю т вн и ­
м ание на ее характер (слизистая, с л и зи сто-гн ой н ая, гнойная) и
количество.
• Боли в грудной клетке (отмечают, связан а ли боль с дыханием).
При расспросе вы ясняю т, к а к и м и заб о л е в ан и ям и органов д ы х а н и я
ребенок болел ранее, был л и кон так т с б ол ьн ы м и остры м и и н ф е к ц и о н н ы ­
ми заб олев ан и ям и , отдельно задаю т вопрос о контакте с б ол ьн ы м и тубер­
кулезом. Важен такж е а л лергологич еский и сем ейны й ан а м н е з обследуе­
мого ребенка.
Ф изикальное исследование
О бследование н ачинаю т с общего осмотра, оценки с о с то ян и я с ознания
и двигательной а кти в н ости ребенка. Д алее обращ аю т вн и м ан и е на положе­
ние больного, цвет его кож ны х покровов и слизисты х оболочек (например,
отм ечаю т бледность или цианоз).
• При осмотре л и ц а реб енка об ращ аю т вн и м ан и е на сохранность н о с о ­
вого д ы х а н и я , прикус, н ал и ч и е или отсутствие пастозности, выделе­
н и й из носа или рта.
• О смотр полости носа. Если вход в нос заложен вы делениям и или кор­
кам и, необходимо удалить их ватным там поном. О смотр полости носа
следует п роводить осторож но, так к а к у детей легко в о зн и каю т н о с о ­
вые кровотечения вследствие неж ности и обильного кровоснабж ения
слизистой оболочки.
• О собенности голоса, к р и к а и плача реб енка помогаю т судить о состо­
я н и и верхних д ы хательны х путей. О б ы чно сразу после рож дения здо­
ровый ребенок делает первый глубокий вдох, рас п р ав л яю щ и й легкие.
Глава 7. Система дыхания
179
и громко кричит. О си п л ость голоса отмечается при стенозирую щ ем
ларинготрахеите.
Осмотр зева
Зев осм атриваю т в конце обследования, так к а к вы зываемые при этом
беспокойство и к р и к ребенка могут помешать обследованию . П ри осмотре
полости рта об ращ аю т вн и м а н и е на состоян и е зева, м и н д а л и н и задней
стенки глотки.
• У детей первого года ж и зн и м и н д а л и н ы обы чно не выходят за п ере­
д ние дуж ки.
• У детей д о ш к о л ь н о го возраста н ередко н аб лю д аю т г и п е р п л а зи ю
л и м ф о и д н о й т к а н и , м и н д а л и н ы вы ходят за передние д у ж к и . О ни
о б ы ч н о б ы в аю т п л о т н ы м и и по цвету не о т л и ч а ю тс я от слизистой
об о л о ч к и зева.
Если при сборе а н ам н еза вы явл ены ж алобы на каш ель, во время осмотра
зева можно вызвать каш ель раздраж ением зева шпателем.
Осмотр грудной клетки
При осмотре грудной к л е тк и об ращ аю т вн и м а н и е на ее ф орм у и участие
вспомогательной мускулатуры в д ы х а н и и .
• О ц ен и в аю т си н х р о н н о с ть д в и ж е н и й обеих половин грудной к л е т к и и
лопаток (особенно их углов) при д ы х ан и и . П ри плевритах, ателектазах
легкого и бронхоэктазах с односторонней л о к а л и за ц и е й патологичес­
кого процесса м ож но заметить, что одна из половин грудной кл е тк и
(на стороне пораж ения) при д ы х а н и и отстает.
• Необходимо такж е оценить ритм д ы х а н и я. У здорового донош енного
новорож денного возм ож ны неустойчивость ритм а и короткие (до 5 с)
остановки д ы х а н и я (апноэ). В возрасте до 2 лет (особенно в течение
первых месяцев ж изни) ри тм д ы х а н и я может быть н еп рави л ьн ы м ,
особенно во время сна.
• О бращ аю т в н и м ан и е на тип д ы х а н и я. Д л я детей раннего возраста
характерен брю ш ной ти п д ы х а н и я. У м альчиков в дальнейш ем ти п
д ы х а н и я не меняется, а у девочек с 5—6-летнего возраста появляется
грудной тип д ы хан и я.
• ЧДД (табл. 7-3) удобнее подсчиты вать за I м и н во время сна ребенка.
При обследовании новорож ден н ы х и м ал е н ьк и х детей м ож но вос­
пользоваться стетоскопом (раструб держат около носа ребенка). Чем
младш е ребенок, тем выше ЧДД. У новорож денного поверхностны й
характер д ы х а н и я компенсируется его высокой частотой.
180
Пропедевтика детских болезней
Таблица 7-3. Возрастные нормы частоты дыхательных движений
ЧДД, в минуту
Возраст
40-60
Новорожденный
1 год
5—6 лет
10 лет
30-35
20-25
18-20
Взрослый
16-18
• Соотнош ение Ч Д Д и ЧСС у здоровых детей на первом году ж изни состав­
ляет 3—3,5, т.е. на одно дыхательное движение приходится 3—3,5 сердеч­
ных сокращ ен ия, у детей старше года — 4 сердечных сокращ ения.
Пальпация
Д л я п а л ьп а ц и и грудной кл е тк и обе л адони с и м м етри ч н о п р и к л а д ы в а ­
ют к исследуемым участкам . С д авливая грудную кл е тку спереди назад и с
боков, определяю т ее резистентность (рис. 7-9). Чем меньше возраст ребен­
ка, тем более податлива грудная клетка. При повы ш енном сопротивлении
грудной кл е тк и говорят о р игидности.
Голосовое дрожание — резонансная вибрация грудной стенки пациента
при произнесении им звуков (предпочтительно низкочастотных), ощ ущ ае­
мая рукой при пальпации. Д л я оценки голосового дрож ания ладони также
располагают сим м етрич но (рис. 7-10). Затем ребенку предлагают произ­
нести слова, вызывающие максим альную вибрацию голосовых связок и
резонирую щ их структур (например, «тридцать три», «сорок четыре» и т.д.).
Рис. 7-9. Определение резистентности грудной клетки: а — сдавливание спереди
назад; б — сдавливание с боков
Глава 7. Система дыхания
Д
181
е
Рис. 7-10. Определение голосового дрожания на симметричных участках грудной
клетки (а—е)
182
а
б
Рис. 7-11. Опосредованная перкуссия
различных участков грудной клетки
(а-в)
Пропедевтика детских болезней
У детей раннего возраста голосо­
вое дрожание можно исследовать во
время кри ка или плача.
Перкуссия
При перкуссии легких важно,
чтобы положение ребенка было пра­
ви л ьн ы м , обеспечиваю щ им сим ­
м етричность располож ения обеих
половин грудной клетки. При непра­
вильном положении перкуторный
звук на си м м етри ч н ы х участках
будет неодинаковым, что может дать
повод к ошибочной оценке получен­
ны х данных. При перкуссии спины
целесообразно предлож ить ребен­
ку скрестить руки на груди и одно­
временно слегка нагнуться вперед;
при перкуссии передней поверхнос­
ти грудной клетки ребенок опуска­
ет руки вдоль туловища. Переднюю
поверхность грудной клетки у детей
раннего возраста удобнее перкутиро­
вать, когда ребенок лежит на спине.
Д ля перкуссии спины ребенка сажа­
ют, причем м аленьких детей ктонибудь должен поддерживать. Если
ребенок еще не умеет держать голову,
его можно перкутировать, положив
животом на горизонтальную поверх­
ность или на свою левую руку.
Р азл и чаю т непосредственную и
оп осредованную перкуссию.
• Непосредственная перкуссия —
п еркуссия с вы стуки в ан и ем
согнуты м пальцем (чаще сред­
ним или указательным) непос­
редственно по поверхности тела
пациента. Н епосредственную
перкуссию чаще п р и м ен я ю т
при исследовании детей ран н е­
го возраста.
Глава 7. Система дыхания
183
• Опосредованная
перкуссия —
перкуссия п альцем по п а л ьц у
другой руки (обычно по ф а л а н ­
ге среднего пальца левой кисти),
плотно п рил ож енном у л а дон н ой
п оверхн остью к исследуемом у
участку поверхности тела п а ц и ­
ента. Т р а д и ц и о н н о п еркусси он ­
ные удары наносят средним п а л ь ­
цем правой руки (рис. 7-11).
— П еркуссию у детей ра н н е го
возраста следует п р о в о д и т ь
сл аб ы м и уд арам и , та к к а к
вследствие эластичности груд­
ной клетки и ее м алых разм е­
Рис. 7-12. Перкуссия легких у ребенка
ров перкуторн ы е с о т р я с е н и я
сл иш ком легко передаются на
раннего возраста. Палец-плессиметр
отдаленны е участки.
расположен перпендикулярно ребрам
—Так как м ежреберные п р о м е ­
ж утки у детей раннего возраста
узкие (по сравн ен и ю со взрослы м и), пал ец-пл ессим етр следует распо­
лагать п е р п ен д и к улярн о ребрам (рис. 7-12).
С равн и тел ьн ую перкуссию п ровод ят в с и м м е тр и ч н ы х участках груд­
ной клетки (рис. 7-13). При перкуссии здоровых л егких получается ясны й
а
б
Рис. 7-13. Сравнительная перкуссия. Стрелками обозначено направление дви­
жения пальца при перкуссии; пунктиром — уровень IVpe6pa: а — вид спереди;
б — вид сзади
184
Пропедевтика детских болезней
Рис. 7-14. Определение высоты стояния верхушек: а — вид спереди; б — вид
сзади
легочны й звук. На высоте вдоха этот звук становится еще более ясны м , на
пике выдоха несколько укорачивается. На разны х участках перкуторны й
звук неодинаков. С п р а в а в н и ж н и х отделах из-за близости печени звук
укорочен, слева вследствие б лизости ж елудка п р и н и м а е т ти м п а н и ч е с к и й
оттенок (так назы ваем ое п ространство Траубе).
Определение границ легких
• Определение высоты с т о я н и я верхушек л е гки х спереди. Палец-плессиметр пом ещ аю т над кл ю ч и ц ей , концевой ф ал а н го й касаясь наруж­
ного края гр у д и н о -к л ю ч и ч н о -с о с ц е в и д н о й м ы ш ц ы . П еркутирую т
по пальцу-плессиметру, передвигая его вверх до укорочения звука.
В норме этот участок находится на 2—4 см выше середины клю чицы .
Границу п ровод ят по стороне пал ьц а-п л есси м етра, обращ енной к
ясному звуку (рис. 7-14а).
• Определение высоты с т о я н и я верхушек л е гки х сзади. С зади перкус­
сию верхушек в ы п о л н я ю т от ости лоп атки по н а п р а вл е н и ю к остис­
том у отростку CVII. При первом п оявл ен и и у корочения перкуторного
звука перкуссию прекращ аю т. В норме высота с т о я н и я верхушек сзади
определяется на уровне остистого о тростка CVII. Верхнюю границу
легких у детей дош кол ьного возраста не удается определить, так как
верхуш ки легки х находятся за к л ю ч и ц а м и (см. рис. 7-146).
• Определение н и ж н и х г р а н и ц л егких п ровод ят по всем топограф и­
ческим л и н и я м (рис. 7-15). Н и ж н и е гр а н и ц ы л егких представлены
в табл. 7-4.
185
Глава 7. Система дыхания
т
!
I
Я
I
II I I
1* \ШЖ,
11
11 \
И
У
И
ст
N
/I
И
а
/ I \\
8 9 10 11
I
I 2 3 4
7 6 5
б
в
Рис. 7-15. Топографические линии на передней (а), боковой (б) и задней (в) поверх­
ности грудной клетки: 1 — передняя срединная (/. mediana ant.)', 2 — грудинная (/. sternalis)\ 3 — окологрудинная (/. parasternalis); 4 — срединно-ключичная (/. medioclavicularis
seu mammilaris)\ 5 — передняя подмышечная (/. axillaris ant)] 6 — средняя подмышечная
(/. axillaris med)\ 7 — задняя подмышечная (/. axillaris post)', 8 — задняя срединная (/. теdiana post)-, 9 — позвоночная (l.vertebralis); 10— околопозвоночная (/. paravertebralis)'
11 —лопаточная (/. scapullaris)
Пропедевтика детских болезней
186
Таблица 7-4. Перкуторные границы нижних краев легких
Перкуторные границы нижних краев легких
Справа
Слева
Линия тела
С р ед н екл ю ч и чн ая
VI ребро
Образует выемку, соответству­
ющую границам сердца, отхо­
д ит от груди на высоте VI ребра
и круто спускается книзу
П еред н яя подм ы ш ечная
VII ребро
VII ребро
С ред н яя п одм ы ш ечная
V III—IX ребра
V II—IX ребра
З а д н я я под м ы ш ечная
IX ребро
IX ребро
Л опаточная
X ребро
X ребро
П аравертебральная
На уровне остистого отростка Т Х|
• П о д в и ж н о с ть н и ж н е го края легких. С нач ала перкуторно находят
н и ж н ю ю гр а н и ц у легкого по средней или задней под м ы ш ечной
л и н и и . Затем, поп роси в ре б ен к а глубоко вдохнуть и задержать д ы ха­
ние, определяю т с тояние н и ж н е го края легкого (отметку проводят по
стороне пальца, об ращ енной к ясному перкуторном у звуку). Т аким же
образом опред еляю т н и ж н ю ю гр а н и ц у л егких в с о с то ян и и выдоха,
д л я чего просят пац и ен та выдохнуть и задержать дыхание.
Аускультация
При аускультации положение ребенка такое же, как и при перкуссии
(рис. 7-16). Выслушивают сим м етричны е участки обоих легких. В норме у
Рис. 7-16. Аускультация легких: а — спереди; б — сзади
187
Глава 7. Система дыхания
детей до 3—6 мес вы слуш иваю т ослабленное везикулярное дыхание, с 6 мес
до 5—7 лет — пуэрильное (дыхательный шум более гром кий и продолж и­
тельны й в течение обеих ф аз ды хания) (рис. 7-17).
О собенности с тр о е н и я органов д ы х а н и я у детей, обусловливаю щ ие
н аличие пуэрильного д ы х а н и я , перечислены ниже.
• Короткое расстояние от голосовой щ ели до места аускультации из-за
м алы х размеров грудной к л етки , что п ривод ит к частичном у выслу­
ш и в а н и ю ды хательны х ш умов гортани.
• Узкий просвет бронхов.
• Большая эластичность и малая толщ ина стенки грудной клетки, увеличи­
вающие ее вибрацию.
• Значительное развитие интерстициальной ткани, уменьшающей воз­
душность ткани легких.
После 7 лет д ы хание у детей постепенно приобретает характер везику­
лярного.
Б ронхоф они я — аускультация звуковой вол н ы с бронхов на грудную
клетку. П ациент шепотом п роизносит слова, содержащ ие звуки «ш» и «ч»
(например, «чашка чая»). Б рон хоф он и ю обязательно исследуют над с и м ­
м етри чн ы м и участкам и легких.
И Н С ТРУМ ЕН ТА Л Ь Н Ы Е И ЛАБОРАТО РНЫ Е И С С Л Е Д О В А Н И Я
Рентгенологические и радиологические методы
Д ля исследования о р ган овд ы хан и я у детей чаще всего прим еняю т рентге­
нографию органов грудной кл е тк и (рис. 7-18—7-21), компьютерную томогра­
фию, рентгенографию околоносовых пазух, бронхографию (рис. 7-22—7-25),
легочную артериографию и /и л и аортографию д ля оценки состояния легоч­
ного кровообращ ения (рис. 7-26), радиоизотопное сканирование легких.
.
(
—» Вдох
)
ВЫ ДОХ
188
Пропедевтика детских болезней
Рис. 7-18. Полисегментарная ниж недолевая правосторонняя пневмония.
Рентгенограмма в прямой проекции
Рис. 7-19. Бронхаденитсправа. Рентгенограмма в прямой проекции
Рис. 7-20. Бронхогенная солитарная
киста правого легкого. Рентгено­
грамма в прямой проекции
Рис. 7-21. Синдром
Картагенера.
Обратное
расположение
органов
грудной клетки и брюшной полости.
Ателектаз нижней доли легкого (спра­
ва). Рентгенограмма в прямой проекции
189
Глава 7. Система дыхания
Рис. 7-23. Бронхограмма. Мешотчатые
бронхоэктазы нижней доли левого
легкого
Рис. 7-24.
мегалия
Бронхограмма.
Бронхо­
190
Рис. 7-25. Бронхограмма. Кистозная
гипоплазия левого легкого
Пропедевтика детских болезней
Рис. 7-26. Ангиограмма. Врожденная
эмфизема верхней доли левого лег­
кого
Эндоскопические методы
Д л я и с след ован и я голосовой щ ели п р о в о д ят л а р и н го ск о п и ю . Детям
р а н н е го возраста п р о в о д я т п р я м у ю л а р и н г о с к о п и ю под наркозом . У детей
старш его возраста исп о л ьзу ю т н е п р я м у ю л а р и н г о с к о п и ю (с пом ощ ью
зеркала).
Бронхоскопию у м аленьких детей проводят с помощью жесткого бронхо­
скопа под наркозом. Детям старшего возраста возможно проведение фибробронхоскопии под местной анестезией слизистой оболочки носоглотки
(рис. 7-27-7-30).
М икробиологические методы
Исследуют м азки из зева и полости носа, б р о н х и а л ь н ы й секрет. При
н еоб ходим ости п р о в о д ят б а к т е р и о с к о п и ч е с к о е и б а к тери ол оги ческое
исследования плевральной ж идкости.
191
Глава 7. Система дыхания
Рис. 7-27. Бронхоскопия (фото). Сдавление извне стенки трахеи
Рис. 7-28. Бронхоскопия. Гнойный
эндобронхит с обтурацией бронха
(фото)
а
б
Рис. 7-29. Бронхоскопия (фото). Инородное тело бронха: а — до удаления (видны
гнойные наложения, грануляции, закрывающие инородное тело); б — после уда­
ления (гнойный эндобронхит дистальнее места расположения инородного тела)
Аллергологические методы
П ри м ен яю т кож ны е (а п п л и к а ц и о н н ы е, с к ари ф и к ац и он н ы е), внутрикожны е и п р о в о к ац и о н н ы е п роб ы с ал лергенам и. О п ределяю т общее
содержание IgE и н ал и ч и е с п ец и ф и ч еск и х IgE к р а зл и ч н ы м аллергенам
(рис. 7-31).
Пропедевтика детских болезней
192
а
б
Рис. 7-30. Трахео-пищеводный свищ: а — эзофагоскопия (фото); б — бронхоско­
пия (фото)
в
Рис. 7-31. Кожныескарификационные
пробы (фото): а — 1-й этап, скарифи­
кация; б — 2-й этап, нанесение аллер­
гена; в — 3-й этап, оценка результата
(наличие папулы и ее размер свиде­
тельствуют о наличии и выраженнос­
ти аллергической реакции)
Глава 7. Система дыхания
193
пев
\
/
/
7.5
Вдох
Вдох
6
5
4
3
2
7
О
5
4
3
2
Объем (л)
Объем (л)
а
6
б
Рис. 7-32. Спирография. Примеры кривых поток—объем: а — норма; б — при
бронхиальной астме.
ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; ПСВ — пиковая скорость
выдоха
Исследование функции
внешнего дыхания
С пом ощ ью с п и р о г р а ф и и оп р е д ел яю т ж и з н е н н у ю е м к ость л егких,
общую емкость легких, резервны й объем вдоха, резервн ы й объем выдоха,
ф у н к ц и о н а л ь н у ю остаточную емкость, остаточны й объем, скорости п о то ­
ка воздуха на выдохе или вдохе (ф орси рован н ая ж и зн е н н а я емкость легких,
объем ф орси ров ан н ого выдоха за первую секунду, м ак си м аль н ы е скорости
выдоха 25, 50, 75% от ж и зн е н н о й е м кости легких) (рис. 7-32).
При пикф л оум етрии с пом ощ ью р а зл и ч н ы х м о д и ф и к а ц и й п ортати в­
ных приборов и н д и ви д уал ьн ого п о л ьзо в а н и я (пикфлоуметров) оцениваю т
пиковую скорость выдоха. Н аиболее и н ф о р м а ти в н о измерение утренних и
вечерних показателей, а в случаях приема бронходилатирую щ их препара­
тов — утром до и вечером после их п рим енения. Вариабельность пиковой
скорости выдоха — к ри тери й тяж ести и стабильности с о с то я н и я больных.
М ониторирование астмы с помощ ью пикф л оум етра позволяет определить
обратим ость бронхиальной об струкции; оценить тяж есть течения заболе-
194
Пропедевтика детских болезней
вания; степень ги п ерреактивности
бронхов; прогнозировать обостре­
ния астм ы, оценить эф ф е к ти в н о с ть
лечения (рис. 7-33).
Рис. 7-33. Пикфлоуметрия (фото)
Определение газового состава
крови
Определяют напряжение кислоро­
да и напряжение углекислого газа, а
также pH капиллярной крови. При
необходимости длительного непре­
рывного наблюдения за газовым
составом крови проводят чрескожное
определение насыщения крови кисло­
родом (Sa02) в динамике (сатурация).
С Е М И О Т И К А П О Р А Ж Е Н И Й ОРГАНОВ Д Ы Х А Н И Я У Д Е ТЕ Й
Вынужденное положение
Х арактерно для приступа бронхиальной астмы. Ребенок сидит, о п и р а ­
ясь рукам и о край кровати с п р и п о д н я ты м и плечами. Возбуждение и д ви ­
гательное беспокойство появляю тся при стенозирую щ ем ларинготрахеите
и приступе бронхиальной астмы.
Цианоз
По степени вы раж енности цианоза, его л о к а л и за ц и и , постоянству или
нарастанию при крике или плаче реб енка можно судить о степени д ы х а ­
тельной недостаточности (чем меньш е н а п р яж е н и е кислорода тем больше
выражен и распространен цианоз).
• При пораж ении легких цианоз усиливается во время плача, так как
задерж ка д ы х а н и я п ривод ит к вы раж енном у с н и ж е н и ю н а пряж ения
кислорода.
• Острые расстройства д ы х а н и я (стенозирую щ ий ларинготрахеит, и н о ­
родное тело в бронхе, быстро прогрессирую щ ая п н евм ония, экссуда­
ти в н ы й плеврит и т.п.) об ы ч н о привод ят к общему цианозу.
• А к р о ц и ан о з более характерен д л я хрон и ч ески х заболеваний.
Деф ормация пальцев рук в виде «барабанных палочек»
У толщение концевы х ф а л а н г ук а зы в а ет на застойны е я в л е н и я в малом
круге к р ов ооб ращ ен и я, хронич ескую гипоксию. Э тот с им птом характерен
д л я детей, страд аю щ их хрон и ч ес к и м и заб о лев ан и ям и легких (рис. 7-34).
Глава 7. Система дыхания
195
160 °
160 °
«Б арабан н ы е палочки»
Рис. 7-34. Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и «часовых сте­
кол» (схема)
Расширение поверхностной капиллярной сети
Расш ирение поверхностной к а п и л л я р н о й сети на коже сп и н ы и груди
(симптом Ф ранка) может указы вать на увеличение трахеобронхиальны х
л и м ф а ти ч е ск и х узлов. В ы раж енная сосудистая сеть на коже груди иногда
бывает с им птом ом гипертензии в системе легочной артерии.
Осмотр лица больного нередко позволяет получить важ ную д и а гн о ст и ­
ческую инф орм ацию .
• Бледность и одутловатость л и ц а , п ри отк ры ты й рот, неп рави л ьн ы й
прикус нередко бывает у детей д ош кольного и ш кольного возраста при
аденоидах.
• Бледное и пастозное лицо, в том числе и веки (вследствие наруш ения
оттока лим ф ы ), цианоз губ, набухшие кож ны е вены, к р о в о и зл и я н и я в
к онъ ю нктиву и п одкож ную клетчатку — нередкие п ри зн а к и частого
или длительного ка ш л я (при коклю ш е, хрон и ч ес к и х н е сп ец и ф и ч ес­
ких заболеваниях легких).
• П енисты е вы деления в углах рта б ы ваю т у м а л е н ь к и х детей (до
2—3-месячного возраста) при б ронхиолите и пневм онии вследствие
п р о н и к н о в е н и я воспалительного экссудата из н и ж н и х д ы хательны х
путей в полость рта.
• Особое внимание необходимо уделить осмотру носа и носовой полости.
—Раздувание кры льев носа (у м ал еньких детей с л уж и т эквивалентом
участия вспомогательной мускулатуры в акте ды хания) свидетель­
ствует о дыхательной недостаточности.
196
Пропедевтика детских болезней
— П розрачны е слизисты е вы деления из носа обы чно вы явл яю т при
остром катаральном воспалении слизистой оболочки дыхательных
путей (например, при остром рините или гриппе) и аллергическом
рините.
- С л и з и с т о - г н о й н ы е вы деления с прим есью крови (сукровичные
вы деления) характерны д л я д и ф тери и и сифилиса.
— Присутствие п л е н к и грязно-серого цвета на носовой перегородке
позволяет поставить д иагноз д и ф т е р и и носа до бактериологическо­
го исследования.
— К ровянисты е вы деления из одной ноздри возн и каю т при попада­
н и и инородного тела (косточки, зерна, пуговки и т.д.).
—Д ы хание через рот, особ енно по ночам, отмечаю т при аденоидах.
При этом характерен храп реб енка во время сна.
Особенности крика и изменения голоса
О собенности к р и к а и изм енения голоса реб енка наблю даю т при многих
заболеваниях.
• К р и к и бол езненны й плач — частые п ри зн а к и отита. Боль (следо­
вательно, и плач) усиливается при давл ении на козелок, глотании и
сосании.
• М онотонны й к р и к , преры ваем ы й иногда отдельны м и более резким и
вс к р и к и в а н и я м и , в озн и кает у детей при у вел и ч ен и и внутричерепного
д авл ения (например, при м енингите, энцефалите).
• Слабы й, п и с к л я в ы й к р и к н оворож ден н ого или отсутствие к ри ка
заставл яю т подумать об общей слабости р еб ен ка (на ф оне заболева­
ния) или тяж елой родовой травме.
• С и п л ы й голос или а ф о н и я (его отсутствие) могут быть проявлением
патологии слизистой оболочки гортани и пораж ения голосовых связок.
• Н осовой оттенок (гнусавость) голоса бывает при хроническом рините,
аденоидах, заглоточном абсцессе, парезе небной занавески (например,
при дифтерии).
Боли в грудной клетке
Б оли в грудной клетке, связа н н ы е с заб о л е в ан и ям и ды хательной сис­
темы, обусловлены двум я ф акторам и: поражением плевры (воспаление,
опухоль, спайки) ил и иш ем ией легочной тк а н и (рис. 7-35).
• Боли, обусловленны е пораж ением плевры, л окализую тся обы чно в
боковых отделах грудной к л етки , где под ви ж н ость легочны х краев
м аксим альная. О ни усиливаю тся при глубоком д ы х а н и и , кашле, так
к а к при этом увел ич ивается трение л истков плевры друг о друга.
Ослабевают боли при положении больного на больном боку.
197
Глава 7. Система дыхания
Опухоли
Пневмония
Т ромбоэмболия
легочной
артерии
Спайки плевры
Эмпиема плевры
Плеврит
(сухой,
экссудативный)
Инфаркт
легкого
Рис. 7-35. Боли в грудной клетке
• При пораж ении д и а ф р а гм ал ьн о й плевры боли могут локализоваться
или иррад иировать в верхние отделы ж и в о та и л и в шею (вследствие
пораж ения д и аф рагм ал ьн ого нерва).
• Боли при пневм онии, а такж е сухом и л и экссудативном плеврите
носят об ы чно п о с то я н н ы й характер, интен си вн ость их ср ед н яя или
слабая.
• Внезапно возни кш ие, очень си л ьн ы е боли могут быть у больны х
сп о н та н н ы м пневм отораксом , при эм пием е плевры, тром б оэм б ол и и
легочной артерии, и н ф арк те легкого.
• П о с т о ян н ы е п р огресси рую щ и е боли х а р актерн ы д л я опухолевого
пораж ения плевры.
• П остоянны е боли слабой и н тен си в н ости могут быть при п левральны х
швартах.
Кашель
Каш ель, часто соп ровож д аю щ и й заб олев ан и я органов д ы х а н и я, может
им еть множество оттенков (рис. 7-36).
• Грубый л а ю щ и й каш ел ь бывает при катаральном воспал ении с л и зи с­
той оболочки гортани (при и с ти н н о м и л ож ном крупе).
• Мучительный сухой кашель, усиливающийся при разговоре и крике ребен­
ка, наблюдают в начальных стадиях бронхита, а также при трахеитах.
198
Пропедевтика детских болезней
Грубый, лающий
Круп
дифтерический
Стенозирующий
ларинготрахеит
(«ложный круп»)
Битональный
• Туберкулезный
бронхаденит
• Лимфогрануломатоз,
лимфосаркома
• Опухоли
средостения
Влажный, продук­
тивный
• Бронхит
• Пневмония
в стадии
разрешения
бронхоэктазы
Сухой,
мучительный
• Фарингит,
назофарингит
• Трахеит
• Бронхит
Болезненный, короткий
• Плеврит
• Плевропневмония
Рис. 7-36. Кашель
• При разреш ении бронхита каш ель становится вл аж н ы м , начинает
отделяться мокрота.
• При пораж ении плевры и п л европневм онии возни кает болезненны й
коротки й кашель, уси л и ваю щ и й ся при глубоком вдохе.
• При значительном увел и ч ен и и б ро н х и а л ь н ы х л и м ф а ти ч е ск и х узлов
каш ель приобретает б и то н а л ьн ы й характер. Б и тон ал ьн ы й каш ель —
спасти чески й каш ель, им ею щ ий грубый основной тон и м узы кал ьны й
вы сокий второй тон. Он в озн и кает от разд раж ения каш левой зоны
б и ф у р к а ц и и трахеи у в е л и ч е н н ы м и л и м ф а т и ч е с к и м и узлами или
опухолям и средостения и сопровож дает туберкулезны й бронхаденит,
л и м ф о гр а н у л ем а то з, л им ф о с а р ко м у , л ейкоз, опухоли средостения
(тимому, саркому и др.).
• М учительны й сухой к аш ел ь возн и к ае т при ф ари н ги тах и назоф ари н гитах. К освенны й п р и зн а к н а л и ч и я приступов спастического каш л я у
ребенка — язвоч ка на подъязы чной связке (уздечке языка), в о зн и к а ю ­
щая от р а н е н и я ее резцами во время каш ля.
Глава 7. Система дыхания
199
Воспаление миндалин
При осмотре зева в ы яв л яю т катаральную , ф о л л и к у л я р н у ю или л а к у ­
нарную ангину.
• К атаральная а н ги н а проявл яется гиперем ией зева, отечностью дужек,
набуханием и разры хлением м и н д а л и н . О бы чно катаральная а н ги н а
сопутствует ОРВИ.
• При ф о л л и к у л я р н о й ан ги н е на ф оне яркой гиперем ии, разрыхленности и увел ич ения м и н д а л и н на их поверхности видны точечные
(или имею щ ие небольш ие размеры) нал ож ен и я, об ы ч н о белого ил и
желтоватого цвета.
• При л а к ун арн ой ан ги н е виден вос п а л и те л ьн ы й вы пот белого цвета в
лакунах, гиперем ия м и н д а л и н такж е яркая. Ф о л л и к у л я р н а я и л а к у ­
нарная а н ги н ы об ы ч н о имею т б актери альн ую этиологию (например,
стрептококковую или стафилококковую ).
• При д и ф тери и зева на м и н д а л и н а х обы чно в ы яв л яю т грязно-серы й
налет при ум еренно вы раж енной гиперемии. При попы тке с н я ти я
налета шпателем слизистая оболочка кровоточит, а налет сним ается
очень плохо.
Форма грудной клетки
Ф орм а грудной кл е тк и может изм еняться при некоторы х легочны х за б о ­
леваниях.
• При тяж елы х о б с тр у кти вн ы х заб о лев ан и ях (астма, муковисцидоз)
п ереднезадний размер увеличивается, в озн и кает так назы ваем ая боч­
кообразная ф орма грудной клетки.
• При экссудативном плеврите на стороне пораж ения отмечаю т выбуха­
ние грудной кл етки, а при хронической п н евм он и и — западение.
Втяжение уступчивы х мест грудной к л е тк и у казы в ает на заболева­
ние ды хательны х путей, соп ровож даю щ ееся и н сп и р а то р н о й оды ш кой.
Значительное втяж ение м еж реберны х пром еж утков, яр е м н о й я м к и во
время вдоха характерно д л я стенотического д ы х а н и я при крупе.
Несимметричность экскурсии грудной клетки
При плевритах, ателектазах легкого, хронической пневм он и и о д н осто­
ронней л о к а л и за ц и и можно заметить, что одна из половин грудной кл етки
(на стороне пораж ения) отстает при д ы хании.
Ритм дыхания
Своеобразны е наруш ения ритм а д ы х а н и я известны под н а зв а н и ям и
ды х а н и я Ч ейна—Стокса и Биота. Т акие н аруш ения в ы я в л я ю т у детей при
тяж елых м енингитах и эн ц е ф а л и та х , внутричерепны х к р о в о и зл и я н и я х у
Пропедевтика детских болезней
200
новорож денны х, уремии, отравле­
н и ях и т.д. (рис. 7-37).
• П ри д ы х а н и и
Ч е й н а —С токса
после некоторой паузы ды хание
возобновляется, сначала бывает
поверхностны м и редким, затем
его глубина с каж д ы м вдохом уве­
л и ч и в а е т с я , а ритм ускоряется;
д о с ти гн у в м ак си м у м а, д ы хан и е
начинает постепенно зам ед л ять­
ся, становится поверхностны м и
снова п рекращ ается на некоторое
время. У детей раннего возрас­
Рис. 7-37. Ритм дыхания: а — ритмич­
та д ы хан и е Ч ей н а—Стокса может
ное дыхание; б — дыхание Биота; в —
быть вариантом нормы, особенно
дыхание Чейна-Стокса
во сне.
• Д ы хан и е Б иота характеризуется чередованием равномерного р и тм и ч ­
ного д ы х а н и я и д л и те л ьн ы х (до 30 с и более) пауз. ЧДД изменяется при
м ногих заболеваниях органов д ы хан и я.
• Т ахи п н оэ — уч ащ ение д ы х а н и я (Ч Д Д превы ш ает возрастную норму на
10% и более). У здоровых детей в о зн и кает при во л нении, физической
нагрузке и т.д. Т ах и п н о э в покое возм ож но при о б ш и р н ы х поражениях
д ы хательной и сердечно-сосудистой систем, болезнях крови (напри­
мер, анемиях), лихорадоч ны х заб олеваниях и т.п. Д ы хан и е учащается,
но становится поверхностны м во всех случаях, связа н н ы х с болезнен­
ностью глубокого вдоха, что обы чно у казы в ает на поражение плевры
(например, остры й плеврит и л и плевропневмонию).
• Б р а д и п н о э — с н и ж е н и е Ч Д Д , оч ен ь редко в ы яв л яе м о е у детей
(в детском возрасте об ы ч н о возн и к ае т при угнетении дыхательного
центра). О бы чно это бывает при ком атозны х с о с то ян и ях (например,
при уремии), о трав лен и ях (например, с н отв орн ы м и лекарствен н ы м и
средствами), п овы ш енном внутричерепном д авл ении, а у новорож­
д ен н ы х — в т е р м и н а л ь н ы х стад иях с и н д ром а дыхательной недоста­
точности.
С оотн ош ен и е Ч Д Д и Ч С С м еняется при пораж ении органов ды хания.
Так, при п н евм о н и и оно становится равны м 1:2 ил и 1:3, так к а к ды хание
учащ ается в большей степени, чем сердцебиение.
О д ы ш ка характеризуется затруднением вдоха (инспираторная одышка)
л и б о выдоха (экспираторная оды ш ка) и субъективно представляет о щ у щ е ­
ние нехватки воздуха (рис. 7-38).
ЛАМ
М АЛ_ АЛЛА_ ДАМ
201
Глава 7. Система дыхания
Инспираторная
• Эпиглоттит
• Заглоточный
абсцесс
• Стенозирующий
ларинготрахеит
(«ложный круп»)
• Опухоли
• Врожденное
сужение трахеи
Экспираторная
• Врожденное
сужение брон­
хов
• Бронхиальная
астма
• Бронхиолит
Смешанная
• Пневмония
• Бронхиолит
Рис. 7-38. Одышка
• И нспираторная оды ш ка возникает при обструкции верхних дыхатель­
ных путей (крупе, инородном теле, кистах и опухолях, врожденном
сужении гортани, трахеи или бронхов, заглоточном абсцессе и т.д.).
Затруднение д ы х а н и я при вдохе к л и н и ч ес к и проявляется втяжением
эпигастральной области, межреберных промежутков, н ад кл ю ч и чн ы х и
яремной ям ок и напряж ением грудино-клю чично-сосцевидной м ы ш цы
и других вспомогательных м ы ш ц. У детей раннего возраста э квивален­
тами од ы ш ки служат раздувание кры льев носа и кивательные дви ж е­
н ия головой.
• Э ксп и раторн ая о д ы ш к а характеризуется затрудненны м выдохом и
ак ти в н ы м участием в нем м ы ш ц брю ш ного пресса. Грудная кл етка
раздута, ды хательны е экскурси и ум еньш ены . Э кспираторную о д ы ш ­
ку наблю даю т при брон хи альн ой астме, обструктивном бронхите и
бронхиолите, а такж е п р е п ятс тв и ях д л я прохож дения воздуха, р асп о­
л ож енны х ниж е трахеи (например, в кр у п н ы х бронхах).
• С м е ш а н н а я о д ы ш к а ( э к с п и р а т о р н о -и н с п и р а т о р н а я ) п р о явл яе тс я
вздутием грудной кл етки и втяж ением у ступчивы х мест грудной к л е т ­
ки. Она свойственна б ронхиолиту и пневм онии.
202
Пропедевтика детских болезней
Рис. 7-39. Изменение голосового дрожания при основных бронхолегочных синд­
ромах: а — норма; б — пневмоторакс; в — обтурационный ателектаз; г — долевое
уплотнение; д — очаговое воспалительное уплотнение; е — сужение бронхов
Глава 7. Система дыхания
203
И зм енение голосового дрож ания
Изменение голосового д р о ж а н и я зависит от вида патологии (рис. 7-39).
• Усиление голосового д р о ж а н и я связано с уп лотнением легочной тк ан и
(плотные т к а н и проводят звук лучше).
• Голосовое дрож ан и е ослаблено при закупорке бронха (ателектаз лег­
кого) и оттеснении бронхов от с тен ки грудной кл е тк и (экссудат, п н е в ­
моторакс, опухоль плевры).
И зм енения п еркуторного звука
Изменения перкуторного звука имеют большое диагностическое значение.
Если при перкуссии легких получают не ясны й легочный звук, а более или
менее приглушенный, то говорят об укорочении, притуплении или абсолют­
ной тупости (в зависимости от степени приглушения перкуторного звука).
• Укорочение перкуторного звука в озн и кает по следую щ им причинам .
—Уменьшение воздуш ности тк а н и легкого:
- в о сп ал и тел ьн ы й процесс в л е гки х (и н ф и л ьт р ац и я и отек альвеол
и м еж ал ьвеолярны х перегородок);
- к р о в о и зл и ян и е в легочную ткань;
- зн ачительны й отек л егких (обычно в н и ж н и х отделах);
- н ал и чи е рубцовой тк а н и в легких;
- с п а д е н и е легочной т к а н и (ателектаз, сдавление легочной тк а н и
плевральной ж идкостью , сильно р а с ш и р е н н ы м сердцем ил и опу­
холью).
— О бразование в легком б езвоздуш ной ткани:
- опухоль;
- полость, содержащ ая ж и д к о с ть (мокроту, гной и т.п.).
— Заполнение плеврального пространства:
- экссудатом (при экссудативном плеврите) или транссудатом;
- ф и б р и н о зн ы м и н а л о ж е н и я м и на пл еврал ьны х листках.
• Т и м п а н и ч е с к и й оттенок звука появл яется в следую щ их случаях.
— О бразование содерж ащ их воздух полостей:
- разруш ение т к а н и легкого при воспалительном процессе (кавер­
на при туберкулезе легких, абсцесс), опухоли (распад), кисте;
- д и а ф р а гм ал ьн а я грыжа;
- пневмоторакс.
— П ониж ени е эл астических свойств легочной т к а н и (эмфизема).
— Сж атие легких выше места располож ения ж и д к о с ти (экссудатив­
ны й плеврит и другие ф орм ы ателектаза).
— Отек легких, разж иж ение воспалительного экссудата в альвеолах.
• К о р о б о ч н ы й звук ( г р о м к и й п е р к у то р н ы й звук с т и м п а н и ч е с к и м
оттенком) появляется, когда эластичность легочной тк ан и ослаблена,
а воздуш ность ее повы ш ена (эмфизема легких).
2 04
Пропедевтика детских болезней
Уменьшение подвижности краев легких
У м еньш ение п о д в и ж н о с т и краев л е гк и х со п р о во ж д а ю т следую щ ие
состояния.
• Потеря э л асти чн ости легочной тк ан ь ю (эмфизема при бронхиальной
астме).
• С м о р щ и ва н и е легочной ткани.
• Воспаление и л и о тек т к а н и легкого.
• С п а й к и между п л е в р а л ьн ы м и л и сткам и .
Полное исчезновение подвижности краев легких
Н аблю даю т в с ледую щ их случаях.
• Запол нение п л евральной полости ж и д костью (плеврит, гидроторакс)
или газом (пневмоторакс).
• Полное заращ ение плевральной полости.
• П аралич диаф рагм ы .
Патологические типы дыхания
В озникаю т при м ногих заб олев ан и ях органов д ы хан и я.
• Б ронхиальное д ы хан и е характеризуется грубым оттенком, преоблада­
нием выдоха над вдохом и н а л и ч и е м в дыхательном ш уме звука «х».
— В м еж лопаточном пространстве резко усиливается выдох при сж а­
ти и легкого, н ап р и м е р б о л ь ш и м и п акетам и л и м ф а ти ч е ск и х б рон ­
хопульм ональны х узлов при м едиастините.
— Б рон хи альн ое д ы хание в других местах легких чаще всего у казы ­
вает на н а л и ч и е воспал ител ьной и н ф и л ь т р а ц и и легочной тк ани
(б рон хоп н ев м он и я, ту б еркул езн ы е и н ф и л ь т р а т и в н ы е процессы
и т.д.); часто его вы слуш и ваю т над п л еврал ьн ы м экссудатом в
области сдавленного и м легкого.
• Б рон хи альн ое д ы хан и е приобретает г р о м к и й д у ю щ и й характер над
во зд у ш н ы м и пол остям и с гл а д к и м и с те н ка м и (каверной, в с к р ы в ш и м ­
ся абсцессом, пневм отораксом ) и в этих случаях называется ам ф о р и ­
ч еским дыханием.
• Ослабленное дыхание может быть обусловлено следующими причинами.
—Общее ослабление ды хательного акта с ум еньш ением п оступления
в альвеолы воздуха (сильное сужение гортани, трахеи, парез д ы ха­
тел ьн ы х м ы ш ц и т.д.).
— З атруд н ен н ы й доступ воздуха в определенную часть доли или долю
с образованием ателектаза вследствие об турац и и (например, и н о ­
ро д н ы м телом), сдавления бронха (опухолью и т.д.), значительного
бронхоспазма; си н д р о м а об с тр у кц и и , вы званного отеком и с коп л е­
нием с лизи в просвете бронхов.
Глава 7. Система дыхания
205
—О ттеснение части легкого при скоп л ен и и в плевре ж и д к о с ти (экссу­
д ати вн ы й плеврит), воздуха (пневмоторакс); при этом легкое отхо­
д ит вглубь, альвеолы при д ы х а н и и не расправляю тся.
— Утрата легочной тк ан ь ю эл астичности, р и ги д н ость (малая подвиж ­
ность) ал ьве о л яр н ы х с тенок (эмфизема).
— Значительное утолщ ение плевры (при р а ссасы в ан и и экссудата) или
ожирение.
— Н ачальная или за к л ю ч и те л ьн а я стадия воспалительного процесса
в легких при наруш ении только эласти чн ости легочной тк а н и без ее
и н ф и л ь тр а ц и и и упл отнения.
• Усиленное ды хание в ы яв л яю т в следую щ их случаях.
—С уж ение м елких или м ельчайш их бронхов (усиление происходит
за счет выдоха), их воспаление или спазм (приступ бронхиальной
астмы, бронхиолит).
—Л ихорадочны е заболевания.
— Компенсаторное усиление д ы х а н и я на здоровой стороне в случае
патологического процесса на другой.
• Ж есткое д ы хание обы чно указы вает на пораж ение м елких бронхов,
возни кает при бронхитах и очаговых пневм ониях. При этих заболева­
ниях в осп ал и тел ьн ы й экссудат ум еньш ает просвет бронхов, что созда­
ет условия для во зн и к н о в е н и я этого т и п а ды хания.
Хрипы
П атологические процессы в легких сопровож даю тся р а зл и ч н ы м и хри­
пами. Х рипы л учш е с л ы ш н ы на высоте вдоха.
• Сухие хрипы б ы в аю т с в и с т я щ и м и (д и с к а н т о в ы м и , вы с о к и м и ) и
басовым и (н и зки м и , более м узы кальны м и). Первые чаще возн и каю т
при сужении просвета бронхов, особ енно мелких; вторые образуются
от колебания густой мокроты , особ енно в к руп н ы х бронхах. Сухие
хрипы отличаю тся непостоянством и изм енчивостью , характерны для
л арингита, ф ари н ги та, бронхита, астмы.
• В лажны е хри п ы образую тся при п рохож дении воздуха через ж и д ­
кость. В за ви с и м о ст и от к а л и б р а бронха, где они образую тся, хрипы
бы ваю т м ел ко п у зы р ч а ты м и , сред н е п у зы р ч а ты м и и к р у п н о п у зы р ч а ­
ты м и . Т акж е в л а ж н ы е хри п ы р а зд ел яю т на зв о н к и е и незвонкие.
— Звонкие влаж ны е хрипы пр о с л у ш и ва ю т при у п л о тн е н и и легочной
тк ан и , лежащ ей рядом с бронхом (например, при пневмонии). Они
могут в о зн и к н у ть в полостях (каверны, бронхоэктазы).
— Н езвонкие хрипы вы слуш иваю т при бронхиолите, бронхите, отеке
легких, ателектазах.
206
Пропедевтика детских болезней
Крепитация
В отличие от хрипов образуется при р а зл и п ан и и альвеол. Л окально
определяемая к р е п и т а ц и я свидетельствует о пневм онии. При крупозной
п невм онии разл и ч а ю т crepitatio indux (начальную креп и та ц и ю в первые
1—3 д н я болезни) и crepitatio redux (крепитацию , вы являем ую в стадии раз­
реш ения пневм он и и и рассасы вания экссудата — на 7—10-й день болезни).
Шум трения плевры
В озникает при т р е н и и ее ви сцерального и п ариетального листков,
вы слуш иваю т при следую щ их патологических состояниях:
— воспаление плевры с ее покры тием ф ибрином или образованием на
ней очагов и н ф и л ь тр а ц и и , п ри вод ящ ей к об разован и ю неровностей,
шероховатостей плевральной поверхности;
—образование неж ны х спаек плевры в результате воспаления;
— опухоль или туберкулез плевры.
Усиление бронхофонии
Происходит при у п л о тн е н и и легкого (пневм ония, туберкулез, ателектаз),
над к авернам и и б р он хоэктати ч ески м и полостям и, если не закупорен при­
в од ящ и й бронх. При у п л отн ен и и легочной тк а н и усиление бронхоф онии
обусловлено л у ч ш и м проведением голоса, а при полостях — резонансом.
Ослабление бронхофонии
Н аблюдают при хорошем развитии м ы ш ц верхнего плечевого пояса и
избыточной подкож ной ж и ров ой клетчатке, а такж е при н а л и ч и и в плев­
ральной полости ж и д кости (выпотной плеврит, гидроторакс, гемоторакс)
и л и воздуха (пневмоторакс).
Ф рагмент истории болезни
Носовое д ы хани е (сохранено, нет); тип д ы х а н и я (грудной, брюшной,
смеш анны й). Частота, глубина, ритм д ы х а н и я , участие в акте д ы хан и я
обеих половин грудной клетки; о д ы ш к а (инспираторная, экспираторная,
смеш анная). К аш ель (сухой, в л а ж н ы й п ро д у к ти в н ы й или н еп р о д у кти в­
н ы й, л а ю щ и й , б итональны й). Ц ианоз (выраженность, л о к а л и за ц и я , рас­
пространенность). Д еф о р м а ц и и пальцев рук («барабанные палочки»), ног­
тей («часовые стекла»).
Ф орм а грудной к л етки , д е ф о р м ац и и , асим м етрии, искривление груд­
ной части позвон очника, западение или в ы п я ч и в а н и е над- и п о д кл ю ч и ч ­
ных ям ок, р а зн и ц а в их глубине и ш ирине, положение к л ю ч и ц и лопаток,
э п и га ст р а л ь н ы й угол. С и м м ет р и ч н о с т ь участия в д ы х а н и и обеих половин
грудной клетки. Ритм д ы х а н и я (ритм ичное, Ч ей н а—Стокса, Биота). ЧДД.
Глава 7. Система дыхания
207
С оотнош ение числа д ы х а н и й и числа сердечных с окращ ен ий.
П альпация: податливость грудной кл е тки , болезненность, ее л о к а л и з а ­
ция, м ежреберные пром еж утки (расш и рен ы , сужены), ощ ущ ение трения
плевры; голосовое дрожание.
Перкуссия: с равн и тел ьн ая — изм енение перкуторного звука, л о к а л и ­
зация, топограф ическая (гран и ц ы легких, под ви ж н ость легочны х краев).
Перкуссия по позвон очн и ку (симптом Кораньи).
Аускультация. Характер дыхания (пуэрильное, везикулярное, бронхиальное
и т.д.), хрипы сухие, влажные (мелко-, средне-, крупнопузырчатые), звучные,
незвучные, крепитация только на высоте вдоха после покашливания; шум тре­
ния плевры, его локализация, характер; бронхофония (симптом Д ’ Эспина).
Тестовые задания к главе «Система дыхания»
1. Мальчик 3 лет заболел ОРВИ. Помимо катаральных явлений со стороны
верхних дыхательных путей у него возникла одышка экспираторного харак­
тера с удлиненным свистящим выдохом, разнокалиберными и свистящими
хрипами в легких. Диагностирован обструктивный бронхит. Какие особен­
ности дыхательной системы ребенка данного возраста способствуют частому
возникновению подобного осложнения ОРВИ?
A. Узость просвета д ы хательны х путей.
B. С к ло н н о с ть слизисты х оболочек к отеку и гиперсекреции.
C. Недостаточная д р е н аж н ая и за щ и тн а я ф у н к ц и и бронхов.
D. М ягкость хрящ ей гортани, трахеи, бронхов.
2. Новорожденного после выписки из родильного дома осматривает педиатр.
Ребенок здоров. Какая ЧДД должно быть у него?
A. 40—60 в минуту.
B. 30-35 в минуту.
C. 25—30 в минуту.
D. 18—20 в минуту.
E. 15—16 в минуту.
3. Ребенок пяти лет поступил в клинику с жалобами на утомляемость, частый
кашель битонального характера. Аускультативно в легких жесткое дыхание, хри­
пов нет. О какой патологии могут свидетельствовать имеющиеся симптомы?
A. ОРВИ.
B. Ларингит.
C. П невмония.
D. Бронхоаденит.
E. Бронхит.
208
Пропедевтика детских болезней
4. Молодых родителей встревожила большая ЧДД и их аритмичный характер
у их новорожденного. Что из нижеперечисленного, обнаруженного при осмот­
ре ребенка педиатром, следует рассматривать как патологию?
A. Ч Д Д до 40—45 в минуту.
B. Пауза в д ы х а н и и по 3 сек.
C. М алая экскурси я грудной клетки.
D. О слабленны е ды хательны е ш ум ы.
E. Н и ч то из вы шеперечисленного.
5. Ребенок 1,5 лет болен острым респираторным заболеванием. На 3-й день
болезни появились лающий грубый кашель, общее беспокойство, одышка с
втяжением уступчивых мест грудной клетки на вдохе, шумное дыхание, хрип­
лый голос. О чем свидетельствуют появившиеся симптомы?
A. С тенозирую щ ий ларинготрахеит.
B. В рож денны й стридор.
C. Приступ коклю ш а.
D. И нородное тело.
E. О страя пневм ония.
6. Какое дыхание физиологично для ребенка 4 мес?
A. Ослабленное в езикулярное.
B. Пуэрильное.
C. Б ронхиальное.
D. А мфорическое.
E. Жесткое.
7. Каковы ведущие механизмы в развитии бронхиальной обструкции у детей
раннего возраста?
A. Отек слизистой.
B. Г иперсекреция.
C. С пазм бронхов.
D. Н аруш ение ф у н к ц и и р еснитчатого эпителия.
Правильные ответы: 1 — А, В, С, D; 2 — А; 3 — D; 4 — Е; 5 — А; 6 — А; 7 — А, В.
Глава 8
Сердечно-сосудистая система
КРО ВООБРАЩ ЕНИЕ ПЛО ДА
Сердце начинает ф орм и ров аться из мезодермы на 3-й неделе вн утри ут­
робного развития и начинает с окращ аться уже на 22-й день.
Система кр о в о о б р а щ е н и я плода представляет собой з а м к н у т ы й круг,
обособленны й от системы к р о в о о б р а щ е н и я матери (рис. 8-1).
Д виж ение крови плода происходит за счет со к р а щ ен и й его сердца, а с
11—12-й нед к р о в ообращ ен и ю способствую т ды хательны е д ви ж е н и я плода,
поскольку в о зн и каю щ и е при н и х периоды отрицательного д а вл е н и я в
грудной полости при нерасправивш ихся л е гки х способствую т поступл е­
нию крови из п л аценты в правую половину сердца.
Наиболее важные особенности фетального кровообращения включают:
• наличие плацентарного кровообращения;
• нефункционирующий малый круг кровообращения;
• поступление крови в большой круг кровообращения в обход малого
через два право-левых шунта (сообщения между правой и левой поло­
винами сердца и крупными кровеносными сосудами);
• значительное превышение минутного объема большого круга кровооб­
ращения (наличие право-левых шунтов) над минутным объемом малого
круга (нефункционирующие легкие);
• обеспечение всех органов плода смешанной кровью (более оксигенирован­
ная кровь поступает в печень, головной мозг и верхние конечности);
• практически одинаковое низкое АД в легочной артерии и аорте.
Адаптации плода к условиям плацентарного кровообращения в течение
всего внутриутробного периода способствуют следующие факторы:
• увеличение дыхательной поверхности плаценты;
• увеличение скорости кровотока;
• нарастание содержания НЬ и эритроцитов в крови плода;
• наличие HbF, обладающего более значительным сродством к кислороду;
• относительно низкая потребность тканей плода в кислороде.
210
Аорта
Легкое
Легочная
артерия
Пропедевтика детских болезней
Артериальный
проток
легочной
и аортой)
Легочные
сосуды
Левое
предсердие
Правое
предсердие
Печеночная
вена
Воротная
вена
Пупочная
вена
Рис. 8-1. Кровообращение плода
Венозный
(аранциев)
проток
Нижняя
полая вена
Нисходящая
аорта
Пупочные
артерии
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
211
КР О В О О Б Р А Щ Е Н И Е Н О В О Р О Ж Д Е Н Н О ГО
После рождения происходит существенная перестройка системы крово­
обращения ребенка (рис. 8-2).
• Прекращается плацентарное кровообращение, обеспечивающие его
сосуды (пупочная вена, венозный проток, две пупочные артерии) пере­
стают функционировать и примерно к концу 2-й нед жизни зарастают,
превращаясь в связки.
• Начинают функционировать легочные артерии и вены. С началом
легочного дыхания кровоток через легкие возрастает примерно в 5 раз,
и ко 2 мес жизни в 5—10 раз снижается сосудистое сопротивление в
малом круге кровообращения. Через легкие начинает проходить весь
объем сердечного выброса (во внутриутробном периоде только 10%).
При этом увеличивается венозный возврат к левым отделам сердца и
повышается левожелудочковый выброс.
• После начала легочного дыхания (у здорового новорожденного к
10—15 ч жизни) благодаря сокращению гладких мышц функциональ­
но закрывается артериальный проток, позже (у 90% детей примерно
к 2 мес) происходит его анатомическое закрытие. Закрытие артери­
ального протока и уменьшение сопротивления сосудов малого круга
сопровождается снижением давления в легочной артерии и правом
желудочке.
• Вследствие перераспределения давления в предсердиях перестает фун­
кционировать овальное окно. Примерно в 3 мес. происходит его функ­
циональное закрытие имеющимся клапаном, затем клапан прирастает
к краям овального окна, и формируется целостная межпредсердная
перегородка. Полное закрытие овального окна обычно происходит к
концу первого года жизни, но примерно у 50% детей и 10—25% взрослых
в межпредсердной перегородке обнаруживают отверстие, пропускаю­
щее тонкий зонд, что не оказывает существенного влияния на гемоди­
намику.
• Закрытие фетальных отверстий (артериального протока и овального
окна) приводит к тому, что малый и большой круги кровообращения
начинают функционировать раздельно.
• Из-за увеличения потребности в кислороде возрастают сердечный
выброс и системное АД.
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О Б ЕН Н О С ТИ
С Е Р Д Е Ч Н О -С О С УД И С Т О Й С И С ТЕ М Ы У Д Е ТЕ Й
С ердечно-сосудистая система детей характеризуется рядом о с о б ен н о с ­
тей (табл. 8-1).
212
Аорта
Пропедевтика детских болезней
Ligamentum
arteriosum
magnum
Легочная
артерия
Легкое
Правое
Легочные
сосуды
Печеночная
вена
Левое
предсердие
— Венозная
(аранциева)
связка
связка
печени
Нижняя
полая вена
Нисходящая
аорта
Ligamentum
umbilicalis
lateralis
Рис. 8-2. Кровообращение новорожденного
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
213
Таблица 8-1. Анатомо-физиологические особенности сердца у новорожденных детей
Особенности
Параметры
сердца
Масса
и размеры
Величина сердца у новорож денного относительно б оль­
ше, чем у взрослого (0,8—0,9% м ассы тела проти в 0,4—
0,5% у взрослых).
Сердце у новорож денного за н и м а е т относительно б оль­
ш и й объем грудной кл етки, чем у детей старшего возрас­
та и взрослы х
Форма
Ф орм а сердца у новорож денны х ш арооб разная, что свя­
зано с недостаточны м р азвитием желудочков и о тн о с и ­
тельно б о л ь ш и м и разм ерам и предсердий, верхуш ка серд­
ца закруглена.
П равы й и левы й ж елудочки у н оворож денны х п р и м ер ­
но одинаковы по величине, но в последую щем м иокард
левого желудочка растет быстрее, чем правого. Это обус­
ловлено нарастанием сосудистого с о п р о ти в л е н и я и АД
Строение
(рис. 8-3)
М иокард у новорож денного содержит т о н к и е м ы ш ечн ы е
волокна с б о л ьш и м количеством ядер; соеди н и тельн ая
т к а н ь р азвита слабо.
Э ндокард у н оворож денны х отличается р ы х л ы м с тр о е н и ­
ем, относительно м ал ы м содерж анием э л астических эле­
ментов; предсердно-желудочковые к л а п а н ы эластичны е,
створки их блестящие.
Перикард у новорож ден н ы х им еет ш арооб разную форму,
плотно облегает сердце, объем полости перикарда мал.
Перикард подвижен, та к к а к груд ино-перикард иал ьны е
с вязки развиты слабо
Увеличение размеров сердца наиболее интенсивно происходит в течение
первых 2 лет ж изни, в 5—9 лет и во время полового созревания. Различны е
отделы сердца увеличиваю тся неравномерно: до 2 лет более интенсивно рас­
тут предсердия, с 2 до 10 лет — все сердце в целом, после 10 лет увеличиваю т­
ся преимущ ественно желудочки. После 6 лет ф орма сердца приближается к
овальной (грушевидной), свойственной взрослым. Гистологическая струк­
тура сердца становится аналогичной взрослым примерно к возрасту 10 лет.
Положение сердца
Сердце у новорожденного расположено высоко (проекция сердца на позво­
ночный столб локализуется между T IVи T V||]) и лежит поперечно (рис. 8-4, а).
Пропедевтика детских болезней
214
Верхняя
полая вена
Аорта
Легочная
артерия
Правое
предсердие
Клапан
легочной
артерии
Левое
ие
Трехстворчатый
клапан
Легочные
вены
Хорды
Митральный
клапан
Папиллярные
мышцы
Аортальный
кЛапан
Левый
желудочек
Правый
желудок
М иокард
Нижняя
полая вена
Рис. 8-3. Строение сердца
ковая
перегородка
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
Н и ж н я я граница сердца у ново­
рож денны х располож ена на один
м еж реберны й п ром еж уток выше,
чем у взрослых, верхушка сердца
проецируется в левом четвертом
межреберье; верхняя граница сердца
находится на уровне первого межреберья (за первый месяц ж изни опус­
кается до II ребра). Левая граница
сердца выходит за с ред н екл ю ч и ч ­
ную л инию , а правая — за правый
край грудины, анатом ически его ось
расположена горизонтально.
П р о е к ц и я верхуш ки сердца к
1,5—2 годам смещается в пятое меж­
реберье, верхняя гран и ц а к 2 годам
с н и ж а е тс я до второго м еж реберья. К 2—3 годам положение сердца
постепенно переходит в косое, что
обусловлено опусканием д и а ф р а г­
мы, увеличением объема легких и
грудной клетки, а такж е у м ен ь ш е ­
нием размеров вилочковой железы
(рис. 8-4, б).
В последующем положение с е р ­
д ца постеп ен н о п р и б л и ж а ет с я к
таковому у взрослых (рис. 8-4, в).
Кровеносные сосуды
К ровеносны е сосуды новорож ­
д енны х тонк остенны е, м ы ш ечны е
и эластические волокна в них р аз­
виты слабо, л и ш ь к 12 годам струк­
тура сосудов становится такой же,
как у взрослых. Просвет артерий
относительно ш и р о к и пр и б л и зи ­
тельно одинаков с просветом вен.
В последующем вены растут бы ст­
рее артерий, и к 16 годам их просвет
становится в 2 раза больше, чем у
артерий.
215
а
б
Рис. 8-4. Рентгенограммы грудной
клетки: а — новорожденного; б —
ребенка 3 лет; в — ребенка 11 лет
216
Пропедевтика детских болезней
С возрастом увеличивается д л и н а внутри орган н ы х сосудов, их диаметр,
количество межсосудистых анастомозов, число сосудов на е д и н и ц у объема
органа. Обилие анастомозов между левой и правой венечны м и артериям и,
об и л ьн ая ва с ку л яр и за ц и я и ры хлая клетчатка, окруж аю щ ая сосуды, созда­
ют предрасполож енность к в о сп ал и тел ьн ы м и д и с тр о ф и ч е с к и м изм енени­
ям м иокарда у детей.
С возрастом увеличивается д и ам етр вен и их д лина. После рож дения
м еняется топограф ия поверхностны х вен тела и конечностей: у новорож­
де н н ы х хорошо развиты густые подкож ны е венозны е сплетения, крупны е
вены контурирую тся плохо. О н и становятся о тчетливо видны только после
I—2 лет.
К а п и л л я р ы у детей ш и роки е, имею т неп рави л ьн ую ф орм у (короткие,
извитые), их п р о н и ц аем ость выше, чем у взрослых.
Д и ф ф е р е н ц и р о в к а артериальной и венозной сетей заклю чается в разви­
ти и коллатеральны х сосудов, ф о р м и р о в а н и и кл а п а н н о го аппарата в венах,
увел ич ении числа и д л и н ы ка п и л л яр о в.
Нервная регуляция сердечно-сосудистой системы
У новорож денны х и детей раннего возраста централ ьная регуляция
сердечно-сосудистой системы в больш ей степени реализована через с и м ­
патич еский, в м еньш ей — через б л уж д аю щ и й нерв, поэтому ЧСС у детей
раннего возраста сущ ественно больше. М и е л и н и за ц и я ветвей б л уж д аю щ е­
го нерва происходит только к 3—4 годам. Под его в л и ян и ем сниж ается ЧСС,
может появиться синусовая а р и тм и я (по типу дыхательной).
У недонош енны х и незрелы х детей в первые недели ж и зн и сохраняется
ф ет а л ь н ы й тип р е а к ц и и на гипоксию, к л и н и ч е с к и п р о явл яю щ и й с я пери­
одами а п н о э и брадикардии.
Функциональные особенности сердечно-сосудистой системы
ЧСС тем выше (по с р авн ен и ю со в зросл ы м и , табл. 8-2), чем младше
ребенок, вследствие более интенсивного обмена веществ и п реобладания
с и м п ати чески х в л и я н и й на сердце. Возрастное с н и ж ен и е ЧСС происходит
по мере у вел и ч ен и я объема камер, ударного объема сердца и усиления вл и­
я н и я парасим патического отдела вегетативной нервной системы на сердеч­
ную деятельность.
Ч С С у детей более л аб и л ьн ая, возрастает при изм енении положения
тела, крике, п о вы ш е н и и температуры тела и воздействии других ф а к т о ­
ров. Д етям свойственна ды хател ьная ари тм и я (увеличение ЧСС на вдохе
и ум еньш ение на выдохе). У детей старше 15 лет д ы хательную аритм ию
наблю даю т реже.
217
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
Таблица 8-2. Частота сердечных сокращений у детей разного возраста
ЧСС в минуту
Возраст
140-160
Период новорожденности
I год
5 лет
120
100
10 лет
15 лет
80-85
70-80
АД — это давление крови на с тен ки артерий.
• С истолическое АД — м аксим альное д авление в артериях во время
систолы левого желудочка, обусловленное ударны м объемом сердца и
эл астичностью аорты и к р у п н ы х артерий.
• Д иастолическое АД — м и н и м а л ь н о е давление во время диастолы сер­
дца, зависящ ее от тонуса п ериф ерич еск их артериол.
АД зависит от пола, возраста и биологической зрелости ребенка, вели­
ч ины ударного и м и нутного объемов сердца, со п р о ти в л е н и я п ериф еричес­
ких сосудов и их эл асти чн ости , объема циркул ирую щ ей крови, вязкости
крови и других показателей.
Средние показатели АД при его изм ерении на лучевой артерии приведе­
ны в т а б л .8-3.
Таблица 8-3. Артериальное давление у детей в зависимости от возраста
Диастолическое АД,
Возраст
Систолическое АД,
мм рт.ст*
мм рт.ст.*
60
80-84
100
110
120
Новорожденный
1 год
5 лет
10 лет
15 лет
Составляет 1/2 или 2/3
систолического АД
* У девочек АД на 5 мм рт.ст. ниже, чем у мальчиков.
Для определения АД у детей старше года можно пользоваться следую ­
щ им и формулами:
АДсист = 90 + 2п (мм рт.ст.),
А Д диаст.=
где п — возраст в годах.
60 +
П
(ММ РТ-СТ-)>
218
Пропедевтика детских болезней
У здоровых детей АД в артериях правых и левых конечностей существенно
не отличается. На ногах показатели АД на 10—15 мм рт.ст. выше, чем на руках.
Пульсовое давление — разность между си стол ическим и д и астол и чес­
ким А Д (пропорци онально количеству крови, вы брасываемой сердцем
при каж дой систоле). С возрастом пульсовое давление увеличивается: у
новорож денны х оно составляет, в среднем, 42 мм рт.ст., у детей в возрасте
5—6 лет — 44 мм рт.ст., в 14—15 лет — 52 мм рт.ст.
М Е ТО Д Ы И С С Л Е Д О В А Н И Я
С Е Р Д Е Ч Н О -С О С УД И С Т О Й С И С ТЕ М Ы
Расспрос
Ж алобы , характерны е д л я патологии сердечно-сосудистой системы у
детей:
—слабость и быстрая утом ляем ость при ф изической нагрузке;
—о д ы ш к а (нарушение частоты, ритм а и глубины д ы х а н и я , с уб ъекти в­
ное ощ ущ ение недостатка воздуха) при ф изической нагрузке и даже в
покое;
—цианоз губ, ногтей, об щ и й цианоз кожи в покое или при физической
нагрузке;
—отеки ног, поясницы , лица;
—ощ ущ ение сердцебиения (больной чувствует удары своего сердца);
—обмороки;
— боли в области сердца (у детей старш его возраста). В этом случае
необходимо у то ч н и ть их л о к а л и з а ц и ю , врем я и частоту по явл е н и я,
п р од ол ж и тел ьн ость, и н те н с и в н о ст ь, и р р а д и ац и ю , п р овоц и рую щ и е
ф ак то р ы , характер болей, р е а к ц и ю на л е к а р ст в е н н ы е и ины е воз­
действия;
—перемеж аю щ аяся хромота (боли в м ы ш цах голеней, возн и каю щ и е при
физической нагрузке и исчезаю щ ие в покое), свидетельствую щ ая о
хронической недостаточности артериального кров ообращ ен и я ни ж ­
них конечностей.
Физикальное исследование
О бщ ий осмотр вклю чает оценку с о зн а н и я, тяж ести с о с то ян и я и положе­
н и я больного. О тяж ести с о с то я н и я п ациента можно судить по АД, н а л и ­
чию о д ы ш к и , цианоза, ви д и м ы х отеков.
• Положение больного при сердечной недостаточности может быть
вы нуж д енны м .
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
•
•
•
•
•
219
— При вы раж ен н ой сердечной н едостаточн ости бол ьной об ы ч н о
лучш е себя чувствует в постели с вы соким изголовьем, п ред п очи ­
тает лежать на правом боку.
— При резко вы раж енной сердечной недостаточности п а ц и ен т п р и н и ­
мает положение полусидя или сид ит с о п у щ е н н ы м и ногами (ортопноэ). В этом положении вы раж енность о д ы ш к и уменьшается.
— При острой сосудистой недостаточности больные обы чно лежат,
предпочитаю т низкое изголовье и стараются меньше двигаться.
Одышка может проявляться увеличением ЧДД (тахипноэ) и участием
вспомогательной мускулатуры. О ды ш ка при патологии сердца обычно
бывает экспираторной или смеш анной, усиливается в положении лежа
и ослабляется, когда больной садится. О ды ш ка может быть приступооб­
разной и сопровождаться цианозом. Чаще она возникает при хроничес­
кой левожелудочковой недостаточности (приступ сердечной астмы).
Бледность или цианоз (си н ю ш н ы й оттенок кожи и слизистых обол о­
чек) обусловлены замедлением периферического кровотока и п овы ш е­
нием количества восстановленного НЬ в м елких кровеносны х сосудах
тех или ины х отделов тела. Ц ианоз может локализоваться вокруг рта
(периоральны й цианоз), на концах пальцев рук и ног, конч ике носа и
щеках, губах, к он ч и ке язы к а ил и уш ей (акроцианоз) или быть более
р асп р о ст р а н ен н ы м , вплоть до тотального. О ттенок цвета кожи и
слизисты х оболочек может быть бледно-голубы м, си н и м , ви ш н ев о ­
красны м и др. Ц ианоз может возн и кать при ф изической нагрузке или
сохраняться постоянно.
Пастозность тканей или отеки — признаки правожелудочковой сердеч­
ной недостаточности. Сначала отеки появляю тся на стопах и голенях, к
вечеру усиливаются, а к утру исчезают (уменьшаются). При нарастании
отечного синдрома отеки могут появиться на туловище, пояснице, лице,
половых органах (у мальчиков) и в полостях тела (брюшной, плевраль­
ной). Сердечные отеки перемещаются под влиянием силы тяжести и
более выражены на той стороне тела, на которой леж ит больной.
Пульсация кровеносных сосудов на шее у здорового ребенка в верти­
кальном положении об ы ч н о не видна и ли видна слабо, при патологии
кнаруж и от гр у д и н о -к лю ч и ч н о -со сц еви д н о й м ы ш ц ы можно увидеть
набухание и пульсацию ш ейны х вен. Возможно вы явление патологи­
ческой п ул ьсац и и в эпигастральной, надчревной областях и в правом
подреберье.
«Барабанные палочки» (утолщ ения концевы х ф а л а н г пальцев рук,
реже —ног) и «часовые стекла» (сф ерическая ф орм а ногтей) могут быть
п р и зн а ка м и хронической недостаточности кро в о о б р а щ е н и я и л и хро­
нической патологии о р г а н о в д ы х а н и я (рис. 8-5).
220
Пропедевтика детских болезней
• Нрекапиллярный пульс о б н а р у ­
ж и в а ю т при а о р т а л ь н о й н е д о ­
с т а т о ч н о с т и . При л е гк о м н а ж а ­
т и и на к о н е ц н о гтя та к , чтобы
на его с е р е д и н е о с т а л о с ь н е б о л ь ­
ш ое белое п я т н о , р а с ш и р я ю щ е ­
еся и с у ж а ю щ е е с я с и н х р о н н о
с п у л ьс о м . П ри о с м о т р е п о л о с ­
ти рта у т а к и х б о л ь н ы х м о ж н о
увидеть ритм ичное чередо­
Рис. 8-5. Измененияввиде«барабанных
вание бледности и норм ального
палочек» и «часовых стекол» у ребенка с
р о зо в о г о ц в е т а с л и з и с т о й о б о ­
врожденным пороком сердца
лочки.
• Диспропорция верхней и нижней половин тела («атлетический» плече­
вой пояс при слабо развиты х ногах) позволяет предполож ить наличие
коарктации аорты.
Осмотр области сердца
П ри осмотре области сердца в некоторы х случаях можно определить
л о к а л и за ц и ю верхушечного тол ч ка, вы яви ть ви д и м ы й сердечный толчок и
«сердечный горб».
• Верхушечный толчок (п у л ь са ц и я , об условл енная ударом верхуш ки
сердца о передню ю грудную стенку) визуально определяется у б о л ь­
ш и н с тв а детей на передней стенке грудной кл е тк и в пределах одного
меж реберья к н у т р и от передней п о д м ы ш е ч н о й л и н и и (у детей в воз­
расте до 2 лет — в четвертом , а у детей старш его возраста — в пятом
межреберье). При п ато л о ги ч ес к и х с о с т о я н и я х верхуш ечны й толчок
может см ещ аться к а к в ве р т и к а л ь н о м , та к и гор и зо н тал ьн о м н а п р а в ­
лении.
• Сердечный толчок — разл и тая пул ьсац и я области сердца, возн и каю щ ая
при ударе по передней стенке грудной кл етки не только верхушки,
но и стенок желудочков. Сердечны й толчок определяется только при
патологических сос то ян и ях , его обнаружение при осмотре обычно
указы вает на значительное увеличение размеров сердца и силы его
сокращ ен ий.
• «Сердечный горб» — д е ф о р м ац и я ребер в виде равном ерного в ы п я ч и в а ­
н и я в области сердца. Наблюдают, главны м образом, у детей младшего
возраста вследствие длительного д а вл е н и я у вел ич енны х отделов серд­
ца на передню ю стенку грудной клетки.
• Сглаженность межреберных промежутков может возни кать при тяжелом
вы потном перикардите.
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
221
Осмотр области кровеносных сосудов
При осмотре области периф ерич еских артерий м ож но вы явить п ри зн аки
наруш ения кро в о о б р а щ е н и я (сниж ение тем пературы кожи конечности, ее
бледность или ц и анотичность) и т р о ф и к и тк ан ей (ухудшение роста ногтей
и волос, истончение кожи и подкож ной ж и р о в о й клетчатки).
При наруш ении кров отока в к р у п н ы х венах быстро развивается к ол л а­
теральное кровообращ ение; коллатеральны е вены м ож но обнаруж ить под
кожей (например, при о к к л ю зи и верхней полой вены — на передней груд­
ной стенке, при о к к л ю зи и н и ж н е й полой вены — в н и ж н ей части живота).
Увеличение объема голени или ее отек могут быть п р и зн а к а м и тром боза
глубоких вен голени.
Измерение артериального давления
Д л я изм ерения АД на руках и ногах использую т м анж еты , соответству­
ющие возрасту и окруж н ости плеча и бедра ребенка.
Пальпация области сердца
При п а л ьп а ц и и области сердца сначала определяю т верхушечный толчок
(рис. 8-6). Вначале ладонь правой руки кл ад ут на левую половину грудной
клетки в области сердца п а л ьц а м и вдоль м еж реберны х промежутков, затем
конечные ф ал а н ги пальцев перемещ аю т по на п р а вл е н и ю к грудине до
определения области м ак сим альной пульсации.
Если верхуш ка сердца находится под ребром, для исследования верху­
шечного тол ч ка необходимо повернуть реб енка на бок. О ц ен и в аю т л о к а л и ­
зацию, площадь, высоту и силу верхушечного т о л ч ка (табл. 8-4).
Рис. 8-6. Методика определения верхушечного толчка
222
Пропедевтика детских болезней
Таблица 8-4. Характеристики верхушечного толчка у детей
Характеристики верхушечного толчка
Параметры
У детей до 2 лет —четвертое межреберье кна­
Положение
ружи от среднеключичной линии;
от 2 до 7 лет — пятое межреберье кнаружи от
среднеключичной линии;
старше 7 лет — пятое межреберье по средне­
ключичной линии или кнутри от нее
Ограниченным считают верхушечный толчок
Площадь
площадью 1 см X 1 см у детей раннего возрас­
та и площадью менее 2 см2у старших детей.
Разлитым считают верхушечный толчок пло­
щадью более 2 см2 или если он пальпируется
в двух и более межреберьях
По высоте верхушечный толчок может быть
Высота (величина, определя­
умеренным (норма), высоким (высота верху­
емая амплитудой колебаний
шечного толчка увеличивается, в частности,
грудной клетки)
при возбуждении ребенка) и низким
Сила (резистентность) — сопро­ Выделяют умеренный (норма), высокий
резистентный и ослабленный верхушечный
тивление, которое ощущают
пальцами, препятствующими
толчок
толчку
В ерхушечный толчок не всегда удается определить при вы потном пери­
кардите и тяжелом миокардите. С ердечны й тол ч ок ощ ущ аю т всей ладонью
к а к сотрясение участка грудной кл е тк и над областью сердца.
Систолическое или диастолическое дрожание передней грудной стенки
(«кошачье мурлыканье»), обусловленное турбулентны м током крови через
изм ененны е к л а п а н н ы е отверстия или патологические с ооб щ ен и я, можно
определить при п а л ьп а ц и и области сердца.
Эпигастральную пульсацию легче вы яви ть на высоте глубокого вдоха
(рис. 8-7а). У здоровых детей нередко опред еляю т небольш ую передаточ­
ную пул ьсацию с брю ш ной аорты.
Пальпация магистральных сосудов
Вклю чает определение возм ож ной п у л ьс а ц и и и систол ического д р о ­
ж а н и я в области о с н о в а н и я сердца, над восход ящ им отделом аорты во
втором меж реберье с п рава от г руд ины , а та кж е над дугой аорты в ярем ной
вырезке (рис. 8-76) и над с тволом легочной артерии во втором межреберье
слева от грудины. В норме слабую п у л ь с а ц и ю о п р е д ел яю т тол ько в я р е м ­
н ой вырезке.
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
223
Рис. 8-7. Методика определения пульсации: а — в эпигастральной области; б — в
яремной вырезке
Пальпация периферических артерий
При п а л ь п а ц и и п е р и ф е р и ч е ск и х артерий о ц е н и в а ю т пульс. А р т е р и а л ь ­
н ы й пульс — п е ри од и чески е то л ч к о о б р а зн ы е к о л е б а н и я стен ок п е р и ф е ­
р и ч ески х сосудов, с и н х р о н и з и р о в а н н ы е с систолой ж елудочков сердца.
Пульс п р о щ у п ы в а ю т на обеих руках и ногах и с р а в н и в а ю т (рис. 8-8). П ри
о д и н аковы х п ок а за те л ях пульс р а с ц е н и в а ю т к а к с и н х р о н н ы й .
С н и ж ен и е п ульсации на периф ерич еск их сосудах свидетельствует о
наруш ении в них кровотока.
У детей старше 2 лет основны е х а р актер и сти ки пульса определяю т на
лучевой артерии. О ц ен и в аю т ЧСС, р и тм и ч н ость, н а пряж ение, наполнение,
величину и ф орм у пульса (табл. 8-5).
В раннем возрасте на одно дыхательное д виж ение в среднем приходится
3—3,5 сердечных сок р а щ ен и я, а в старшем — 4.
Перкуссия области сердца
При перкуссии сердца определяют:
—его размеры;
— конф игурацию ;
— положение;
— ш и р и н у сосудистого пучка.
Детям старше 4 лет перкуссию сердца проводят так же, к а к взрослы м
(рис. 8-9), а у детей раннего возраста при непосредственной перкуссии
используют только один п е р кути рую щ и й палец, а при опосредованной
перкуссии п алец-плессим етр н а к л а д ы в а ю т только одной концевой ф а л а н ­
гой. Перкуссия д о л ж н а быть тихой.
Область, соответствую щ ую то п о граф и чески м гр а н и ц а м сердца, н а зы ­
вают относительной сердечной тупостью, поскольку часть передней поверх-
Пропедевтика детских болезней
224
Таблица 8-5. Характеристики пульса у детей
Характеристики пульса
Частота (за 1 мин)
Комментарии
Допустимо отклонение частоты пульса от воз­
растной нормы на 10%, при более редком пульсе
говорят о брадикардии, а при более частом — о
тахикардии.
Частота пульса у детей в течение суток меняется,
наиболее объективно ее можно оценить утром,
сразу после пробуждения ребенка (до перехода в
вертикальное состояние и натощак), такой пульс
называют базальным.
У здоровых детей частота пульса соответствует
ЧСС. Дефицит пульса — состояние, при котором
не все пульсовые волны достигают лучевой арте­
рии
Ритм
Может быть правильным или неправильным.
В норме у детей пульс может быть лабиль­
ным, аритмия чаще всего связана с дыханием
(на выдохе пульс становится более редким) и
исчезает при задержке дыхания. Дыхательная
аритмия максимально выражена в возрасте
4—12 лет
Напряжение (характеризуется
давлением, необходимым для
прерывания пульсовой волны
на периферическом сосуде)
По степени напряжения судят об АД и тонусе
артериальной стенки. В норме напряжение
пульса бывает умеренным, возможен напря­
женный твердый или ненапряженный мягкий
пульс
Наполнение (оценивают при
сравнении объема артерии на
фоне ее полного сдавления
и при восстановлении в ней
кровотока)
Степень наполнения зависит от систоличес­
кого выброса, общего количества крови и ее
распределения. Различают пульс удовлетвори­
тельного наполнения, полный и пустой пульс
Величина (определяют на
основании общей оценки
напряжения и наполнения)
Величина пульса соответствует степени рас­
ширения артерии в результате пульсовой
волны и пропорциональна амплитуде АД.
Выделяют большой и малый пульс
Форма характеризуется быст­
ротой подъема и падения дав­
ления внутри артерии
Выделяют быстрый и медленный пульс
225
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
ж
з
Рис. 8-8. Методика определения пульса на периферических артериях: а — на луче­
вой артерии; б — на плечевой артерии; в — на сонной артерии (у внутреннего края
грудино-ключично-сосцевидной мышцы на уровне верхнего края щитовидного
хряща); г — на височной артерии (в височной ямке); д — на бедренной артерии (на
уровне середины пупартовой связки); е — на подколенной артерии (в подколенной
ямке); ж — на задней большеберцовой артерии (за внутренней лодыжкой) артерий;
з — на артерии тыла стопы (на границе дистальной и средней трети тыла стопы)
226
Пропедевтика детских болезней
а
Рис. 8-9. Методика определения гра­
ниц сердца путем перкуссии: а — опре­
деление правой границы сердца; б —
определение верхней границы сердца;
в — определение левой границы сердца
Рис. 8-10. Положение пальца-плессиметра при определении правой,
левой, верхней границ относительной
тупости сердца
ности сердца, п ри кры тая л егким и,
при перкуссии дает притупл енны й
п ер к у то р н ы й тон. Г раницы серд­
ца отм ечаю т по наруж ном у краю
п а л ь ц а -п л е с с и м е т р а , о б р а щ е н н о ­
му в сторону более ясного звука
(рис. 8-10).
П равая гр а н и ц а относительной
тупости сердца об разована правым
предсердием , верхн яя — конусом
легочной артерии и уш ком левого
предсердия, левая — левы м желу­
дочком (рис. 8-11, табл. 8-6.).
Тупой п ер к у то р н ы й тон о п р е ­
д е л я ю т н а д у ч ас т к о м передней
поверхности сердца, не прикры той
л е г к и м и . Эту о б л асть н а зы в аю т
абсолютной сердечной тупостью.
227
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
Таблица 8-6. Границы относительной сердечной тупости при перкуссии
Возрастные группы
Граница
7—12 лет
2 -7 лет
до 2 лет
III ребро (рис. 8-11, в)
Верхняя II ребро (рис. 8-11, а)
Второе межреберье
(рис. 8-11, б)
Ш
к
S
r i\
/
к
W
3
с
1
1
Щ
Правая
Правая парастернальная линия
Кнутри от правой
парастернальной
линии
Выходит за правый
край грудины не
более чем на 1 см
Левая
На 1,5-2 см кнаружи
от среднеключичной
линии
На 0,5—1,5 см кнару­
жи от среднеключич­
ной линии
По среднеключичной
линии или на 0,5—1 см
кнутри от нее
Рис. 8-11. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости у ребенка в
возрасте: а — до 2 лет; б — 2—7 лет; в — 7—12 лет
Конфигурацию сердца определяю т, с о е д и н яя точки, соответствую щ ие гра­
н ицам относительной тупости сердца (необходимо д ополнительно опреде­
лить гран и ц ы относительной тупости в третьем межреберье справа, а также
в третьем и четвертом межреберьях слева). В норме слева между сосудистым
пучком и левым желудочком определяю т тупой угол — «талию сердца».
Ширину сосудистого пучка определяю т во втором межреберье при перкус­
сии справа и слева по на п р а вл е н и ю к грудине (в норме пучок не выходит за
грудину). У взрослы х ш и р и н а составл яет 5—6 см.
Аускультация сердца
Аускультацию сердца следует проводить в разны х полож ениях больного,
в первую очередь когда больной л еж и т на спине, на левом боку, сид ит или
стоит. Кроме того, сравниваю т д ан н ы е аускультации сердца при обычном
д ы хании больного, на ф оне задерж ки д ы х а н и я (на вдохе или выдохе), до и
после физической нагрузки.
К лассические точки аускультации представлены на рис. 8-12.
При необходимости (для уточ н ен и я характера вы явл ен н ы х изменений)
аускультацию продолж аю т над областью п р о е к ц и и сердца, в подмы ш еч­
228
Пропедевтика детских болезней
ны х, п о д к л ю ч и ч н ы х , надчревном
участках и на спине.
Тоны сердца
Над всей областью сердца у здо­
ровых детей можно выслуш ать два
тон а (рис. 8-13, табл. 8-7).
И нтервал между I и И т о н а м и
соответствует систоле, у взрослых он
обычно в 2 раза короче диастолы.
Эмбриокард и я — м аятникооб раз­
ны й ритм, при котором громкость
1 и И т о н о в одинакова, интервалы
между тонами равны. На протяж е­
нии первых 2 нед ж изни эмбриокардию считают вариантом нормы.
При аускультации необходимо:
—определить сердечные тоны;
Рис. 8-12. Классические места выслу­
—о ценить тембр и цельность зву­
шивания тонов сердца: 1 — точка
выслушивания митрального клапана
ч ан и я тонов;
—оценить п равильность сердеч­
(верхушка сердца, обычно пятое меж­
ного ритма;
реберье на 1—1,5 см кнутри от левой
среднеключичной линии); 2 — точка
—о ц е н и т ь с о о тн о ш е н и е гром ­
кости I и II тонов.
выслушивания клапана аорты (вто­
У д етей п ервы х д н е й ж и з н и
рое межреберье справа от грудины);
наблю даю т ф изиологическое ос­
3 — точка выслушивания клапана
л
аб л е н и е тонов сердца, в д а л ь н е й ­
легочного ствола (второе межреберье
шем то н ы сердца у детей о т л и ч а ­
слева от грудины); 4 — точка выслу­
ются больш ей зв уч н остью и я с н о с ­
шивания трехстворчатого клапана
тью, чем у взросл ы х. У м еренно о с ­
(нижняя треть грудины); 5 — точка
Боткина-Эрба, дополнительная точка
л а б л е н н ы е то н ы н а зы в а ю т при гл у­
ш е н н ы м и , ре зк о о с л а б л е н н ы е —
выслушивания клапана аорты и мит­
глухим и.
рального клапана (место прикреплеI и II тоны различаю тся по звуч­
ниякгрудине III—1Улевыхребер)
ности. С о о т н о ш е н и е звуч ности
тонов с возрастом меняется.
У новорож денны х в течение первых 2—3 сут на верхушке и в точке
Б о т к и н а —Эрба II тон громче I. Позже они вы равниваю тся по звучности,
а с 2—3 мес преобладает I тон.
В течение первого года ж и зн и на основании сердца лучш е слыш ен I тон,
затем звучность тонов сравнивается, а после 2 лет преобладает II тон.
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
229
Рис. 8-13. Образование тонов сердца (схема), а — предсердный компонент (иногда
воспринимается как самостоятельный IVтон); б — клапанный компонент 1тона;
в — мышечный компонент I тона; г — сосудистый компонент I тона; д —меха­
низм образования II тона; е — механизм образования III тона
Таблица 8-7. Характеристика тонов сердца
Характеристики тонов
Вид
тона
1тон
(систоли­
ческий)
Возникает в начале сокращ ения желудочков
после захлопы вания атриовентрикулярных
клапанов. Выделяют несколько компонентов,
обусловливающих его возникновение:
—клапанны й (колебание створок митраль­
ного и трехстворчатого клапанов при их
закрытии);
—мышечный (колебание миокарда желудоч­
ков во время их сокращения);
—сосудистый (колебание стенок начальных
отделов аорты и легочного ствола в начале
фазы изгнания крови);
—предсердный (напряжение мышц предсердий)
II тон
Возникает в начале заполнения желудочков
(диастоли­ кровью (диастолы). Обусловлен захлопыванием
ческий)
клапанов аорты и легочной артерии и их коле­
банием вместе со стенками начальных отделов
этих сосудов
Время
выслушивания
Выслушивается
после большой
паузы,совпадает
с верхушечным
толчком и пуль­
сом на сонной
артерии
Выслушивается
после малой
паузы
230
Пропедевтика детских болезней
• С 2 до 12 лет II тон во втором межреберье слева прослуш ивается лучше,
чем справа, т.е. имеется ф изиологический акцент I I тона над легочной
артерией.
• К 12 годам звучность тонов сравнивается, а в последующем И т о н
о бы чно л учш е слы ш ен справа (над аортой).
• У взрослых на верхушке л учш е сл ы ш ен I тон, а на основании сердца
(над кл ап а н ам и аорты и легочной артерии) — I I тон.
Иногда при аускультации можно обнаруж ить, что тоны сердца выслу­
ш иваю т в виде двух звуков, что расцениваю т как расщ епление или разд во­
ение основны х тонов.
Раздвоением назы ваю т такое деление тона, когда между этим и коротким и
тонам и имеется четко вы слуш иваем ая пауза.
Расщеплением н азы в аю т деление тона, при котором его в ы с л у ш и в а ­
ют как бы в виде двух частей, но паузу между ни м и четко не отмечают.
М и н и м а л ьн о е расщ епление I тона возможно у здоровых детей (более выра­
жено во время глубокого вдоха при увел и ч ен и и приток а крови к правы м
отделам сердца); м и н и м а л ь н о е расщ епление И т о н а можно выслушать во
I I - I I I точках при глубоком д ы х а н и и на высоте вдоха, когда в связи с уве­
ли чен и ем п р и ток а крови к правом у сердцу закры тие к л а п а н а легочной
артерии задерживается.
У некоторых детей удается вы слуш ать добавочны е тоны. После I I тона,
в начале диастолы , иногда вы слуш ивается тихий Ш тон, обусловленный
растяж ением м ы ш ечной стенки желудочков (лучше всего он вы слуш ива­
ется у подростков в V точке в горизонтал ьном полож ении, в вертикальном
исчезает). У детей-спортсм енов иногда вы слуш иваю т слабый I V t o h , свя­
за н н ы й с сокращ ен ием предсердий.
Р и тм и ч н ость сердечных тонов (п равильность сердечного ритма) опреде­
л я ю т по равном ерности д и а стол и чески х пауз.
Шумы сердца
При аускультации над областью сердца и к руп н ы х сосудов у детей
нередко м ож но усл ы ш ать д о п о л н и т е л ь н ы е звуки больш ей п р о д о л ж и ­
тельности — ш ум ы , в о зн и каю щ и е при турбулентном д ви ж ен и и крови.
Турбулентность п оявляется при наруш ении норм ального соотнош ения
трех гем од инам ических параметров:
—д иам етра кл а п а н н о го отверстия или просвета сосуда;
— скорости кровотока;
— вязкости крови.
Ш умы, вы слуш иваем ы е над областью сердца и крупны х сосудов, под­
разделяю т на внутрисердечные (интракард иал ьны е) и внесердечные (экстракардиальные).
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
231
Т р а д и ц и о н н о внутрисердечные ш ум ы р азд еляю т н а д в е группы: о р га н и ­
ческие (связанные с а н а то м и ч е с к и м и и зм ен е н и ям и сердца в виде изм ене­
ний стенок, отверстий или к л ап ан ов сердца) и ф у н к ц и о н а л ь н ы е , которые
считаю т особенностью звуковых п р о явл е н и й сердечной деятельности у
практич ески здоровых детей, а такж е наблю даю т при наруш ении работы
сердечной м ы ш ц ы , изм енениях г е м о д и н а м и к и (не с вяза н н ы х с н а руш ен и ­
ям и структуры сердца), патологии других органов и систем (например, при
анемии).
В соответствии с современной классификацией П.С. Мощина и соавт. шумы у
детей предложено подразделять на 4 группы:
—органические (обусловленные органическим поражением оболочек сердца и
крупных сосудов);
—органо-функциональные (обусловленные нарушением функции сердца при забо­
леваниях других органов и систем);
— функциональные (обусловленные нарушением функции сердца при внесердечных заболеваниях);
— физиологические («невинные», выслушиваемые в здоровом организме при здо­
ровом сердце и обусловленные анатомо-физиологическими особенностями
сердечно-сосудистой системы).
При обнаруж ении шума следует о пределить его параметры (табл. 8-8).
О ц ен ка у к а за н н ы х параметров дает возм ож ность расценить шум как
ф у н к ц и о н а л ь н ы й или о р га н и ч е с к и й и предполож ить вероятную п р и ч и н у
его возн и кн овен и я.
Характеристики функциональных шумов:
—систолические;
— не связаны с тонами сердца;
—непродолжительны, занимают не всю систолу;
— по звучанию чаще мягкие, нежные (могут иметь «музыкальный»
тембр);
—слышны на ограниченном участке и не проводятся далеко от места мак­
симального выслушивания;
—непостоянны, изменяются в зависимости от положения тела (лучше
выслушиваются в положении лежа), фазы дыхания (ослабевают или
исчезают при глубоком вдохе), физической нагрузки (уменьшаются или
исчезают);
—не сопровождаются изменениями I и II тонов, появлением дополни­
тельных тонов, расширением границ сердца и признаками недостаточ­
ности кровообращения.
232
Таблица 8-8. Характеристики шумов
Характеристики шума
Фаза сердечного цикла, во время
которой слышен шум
Пропедевтика детских болезней
Комментарии
Систолические шумы возникают в сер­
дце и крупных кровеносных сосудах в
фазе сокращения (систоле) и выслуши­
ваются между I и II тонами.
Диастолические шумы возникают
в фазе диастолы и выслушиваются
во время большой паузы между II и
I тонами
Короткий или длительный
Продолжительность шума
Расположение относительно фаз сер­ Выделяют ранний систолический, позд­
ний систолический, пансистолический,
дечного цикла
протодиастолический, мезодиастолический, пресистолический, пандиасто­
лический шумы
Выделяют громкий или тихий шумы.
Громкость (интенсивность) шума и
ее изменение в зависимости от фазы Громкость шумов зависит от скорости
кровотока и условий проведения звука
сердечного цикла
на грудную стенку: наиболее громкие
шумы выслушивают при небольших
пороках с сохраненной сократительной
способностью миокарда у детей со слабо
выраженной подкожной жировой клет­
чаткой.
Интенсивность шума зависит от вели­
чины ударного объема: чем он больше,
тем сильнее шум.
Выделяют убывающий, нарастающий,
монотонный и др.
Выделяют грубый, жесткий, дующий,
Тембр шума
нежный, мягкий, музыкальный, скребу­
щий и др.
Точка (punctum maximum) или зона его
Локализация шума
максимальной слышимости
Направление проведения шума
Изменчивость шума
Может проводиться в левую подмышеч­
ную область, межлопаточное простран­
ство, на сонные или подключичные
артерии и т.д.
Может изменяться в зависимости от
перемены положения тела, физической
нагрузки, фазы дыхания
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
233
Из внесердечны х (эк ст р а к ар диальны х) ш ум ов наиболее часто
в ы явл яю т шум тр е н и я перикарда
(обычно слы ш ен на определенном
участке, не проводится в другие
точки, не совпадает с тонам и сердца,
систолой и диастолой, усиливается
при надавливании ф онендоскопом
на грудную клетку) и плевропери­
кардиальны й шум (выслуш иваю т по
левому краю относительной туп ос­
ти сердца, усиливается на высоте
вдоха,. исчезает при задержке д ы ха­
ния). Ш умы такж е могут возникать
при стенозе сосудов, расш ирении и
аневризме сосудов.
Аускультация кровеносных сосудов
В норме у здорового р еб ен ка на
сонной и п од кл ю ч и чн ой артериях
м ожно вы слуш ать два тона, на бед­
ренной — иногда только I тон; на
других артериях тоны не сл ы ш н ы .
Над к р у п н ы м и а р те р и ям и можно
выслушать ш ум ы , в о зн и каю щ и е в
них самих при их рас ш и р ен и и или
сужении или провод ящ иеся с к л а ­
панов сердца и аорты (рис. 8-14).
Инструментальные
исследования
Д л я оценки размеров сердца и
м аги с т р ал ьн ы х сосудов п р и м е н я ­
ют эхокардиографию, рентгеногра­
фию, ангиограф ию , ком пью терную
том ограф ию и м агн и т н о -р е зо н а н с ­
ную томографию . Д л я оценки ф у н ­
к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я сердеч­
н о -со с у д и с то й си стем ы ш и р о к о
при м ен яю т пробы с д о зи рован н ой
ф изической нагрузкой.
Рис. 8-14. Точки выслушивания сосу­
дов
234
Пропедевтика детских болезней
Рис. 8-15. Электрокардиограмма ребенка 4 лет (вариант нормы)
Э л ектрокардиограф ия имеет важ ное значение д л я д и а гн о ст и к и заболе­
ваний сердца. У детей разного возраста эл ектрокард иограм м а имеет свои
особенности (рис. 8-15). На ее характер вл и яю т изм еняю щ иеся с возрастом
ребенка соотнош ение массы правого и левого желудочков, положение сер­
дца в грудной клетке, а такж е ЧСС.
Основные особенности электрокардиограмм здоровых детей:
—меньшая продолжительность зубцов и интервалов, обусловленная более
быстрым проведением возбуждения по проводящей системе и миокарду;
—изменчивость продолжительности интервалов и ширины зубцов в зави­
симости от возраста ребенка и ЧСС;
—возможное наличие синусовой дыхательной аритмии;
— выраженная лабильность ритма сердечных сокращений, особенно в
пубертатном периоде;
—значительные колебания высоты зубцов;
—возрастная динамика соотношения амплитуды зубцов R и S r стандарт­
ных и грудных отведениях;
—наличие у некоторых детей неполной блокады правой ножки пучка Гиса
(синдрома замедленного возбуждения правого наджелудочкового гребешка);
— возможность сохранения отрицательных зубцов Т в III и однополюсных
грудных отведениях (от V, до V4);
— глубокие зубцы Q в трех стандартных отведениях при повороте верхуш­
ки сердца кзади;
—преобладание вертикальной позиции сердца или отклонения ее вправо
(чаще у новорожденных и детей раннего возраста);
—уменьшение с возрастом продолжительности времени активации желу­
дочков в правых грудных отведениях и увеличение его в левых.
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
235
Д ля уточн ен и я п ри ч и н изм ен ен и й на электрокард и ограм м е проводят
пробы (лекарствен ны е и с ф и зи ческой нагрузкой). Д ля о ц ен ки суточного
ритм а сердца провод ят холтеровское м он и тори рован и е, что расш и ряет воз­
м ож ности вы явл ен и я наруш ений ритм а.
Ф он окард и ограф и я и п ол и кард и ограф и я п озволяю т о б ъекти вн о оц е­
нить состоян и е тонов, ш ум ы и экстратон ы . Э хокардиограф ия п озволяет
д и агн о сти р о вать ш и р о к и й сп ектр п ато л о ги ч ески х и ф и зи о л о ги ч еск и х
состоян и й , а такж е исследовать м орф ологические об р азо ван и я сердца, их
д ви ж ен и я, сократи м ость м иокарда, состоян и е центральной гем од и н ам и ­
ки. Реовазограф ия и д о п п л ер о гр аф и я позвол яю т судить о со сто ян и и ц ен т­
ральны х и периф ерических сосудов.
СЕМ ИО ТИКА ПОРАЖ ЕНИЙ
С Е Р Д Е Ч Н О -С О С УД И С Т О Й С И С ТЕ М Ы
Цианоз — си м п том , зави сящ и й от с о с то я н и я кап и л л яр н о й сети, п ери ­
ф ерической ц и р к у л яц и и , количества не н асы щ ен н ого кислородом НЬ,
н ал и чи я ан ом ал ьн ы х ф орм НЬ и других ф акторов.
• Акроцианоз (периферический цианоз) — п р и зн а к н аруш ен и я п ери ф ери чес­
кого к ровообращ ен и я, характерн ы й д ля правож елудочковой недоста­
точности (застой крови по больш ом у кругу кровообращ ен и я), пороков
сердца.
• Генерализованный (центральный) цианоз — п р и зн ак артериальной гипоксем ии вследствие р а зл и ч н ы х при ч и н .
— И н тен си в н ы й то тал ь н ы й цианоз кож и и видим ы х слизисты х о б о ­
лочек с ф иолетовы м оттенком об ы чн о вы явл яю т у детей при врож ­
д ен н ы х пороках сердца, первичной легочной ги п ертен зи и , венозн о-артери альн ом ш унте и других тяж елы х сердечно-сосудисты х
заболеваниях.
— Ц ианоз с ви ш н ев о -кр асн ы м оттенком — п ри зн ак стеноза легоч­
ной артерии и неревм атического кард и та с м алой полостью левого
ж елудочка.
—Л егкий ц и ан оз с бледностью — си м п том тетрады Ф алло.
• Дифференцированный цианоз (более вы р аж ен н ы й на руках, чем на
ногах) — п ри зн ак тр а н сп о зи ц и и м аги стр ал ьн ы х сосудов с н аличием
к оарктац и и или стеноза аорты .
Бледность кожи и слизисты х оболочек обы чно наблю даю т п ри ао р тал ь­
ны х пороках сердца (стеноз и ли недостаточность).
Сердцебиение отм ечаю т к ак при патологии сердца, та к и без нее.
236
Пропедевтика детских болезней
С ердцебиение — чаще п р и зн а к ф у н к ц и о н а л ь н ы х наруш ений нервной
р егул яц и и ил и результатреф лекторны х в л и я н и й других органов. О щ ущ ение
сердцебиения нередко возн и к ае т у детей в препубертатном и пубертатном
периодах, особ енно у девочек. Его наблю даю т при а нем ии, эн д о к р и н н ы х
болезнях (тиреотоксикозе, гиперкортицизме), патологии Ж К Т, лихорадоч­
ных с остоян и ях, и н ф е к ц и о н н ы х болезнях, а такж е при э м оц и он ал ьн ы х
стрессах, высоком с т о я н и и д и аф р агм ы , курении.
Реже этот с и м п т о м обусловлен патологией сердца. Н априм ер, сердцеби­
ение — ед и н ст ве н н ы й п р и зн а к пароксизм ал ьной тахикардии.
О щ ущ ение «перебоев» возн и к ае т при экстрасистол ии. В случае развития
экстрасистолии на ф оне тяж елой сердечной патологии субъективны е ощ у­
щ е н и я у б ольны х обы чно отсутствуют.
Кардиалгии (боли в области сердца) в о з н и к а ю т при м ногих заб олева­
ниях.
• К ард и ал ги и , обусловленны е пораж ением сердца, отм ечаю т при а н о ­
м альном коронарном кров о о б р а щ е н и и (сдавливаю щ ие, сж им аю щ ие
боли при коронарной недостаточности локал изую тся за грудиной,
могут р а сп ростран яться на шею, челю сть и плечи, провоцирую тся
ф изической и эм о ц и о н а л ьн о й нагрузкой), перикардитах (боли усили­
ваю тся при д ви ж е н и и , глубоком вдохе), резком у в ел и ч ен и и размеров
сердца и л и м аги страл ьн ы х сосудов.
• К а р д и а л ги и при отсутствии изм ен ен и й в сердце в о зн и к аю т у эм о ц и ­
онал ьно л а б и л ьн ы х детей при неврозах (локализую тся чаще в области
верхуш ки сердца, ощ ущ аю тся к а к ж гучие, колю щ ие или ноющие,
сопровож даю тся э м о ц и о н а л ь н ы м и проявл ениям и).
• Р е ф л е к т о р н ы е б ол и в области сердца могут в о зн и к а т ь при патологии
д ругих органов (язвен н ой бол езн и ж ел уд ка и д в е н а д ц ат и п е р ст н о й
к и ш к и , х о л ец и сти те, д и а ф р а г м а л ь н о й гры ж е, д о б ав о ч н о м ребре
и др.).
• Боли в левой половине грудной к л е т к и могут быть обусловлены ост­
р ы м и за б о л е в ан и ям и органов д ы х а н и я (трахеитом, плевроп н евм он и ­
ей и др.).
• Б ол и в грудной клетке и прекарди ал ьн ой области отмечаю т при тр а в­
ме и заб олев ан и ях п о звон очн и ка, опоясы ваю щ ем герпесе, заболева­
н и я х м ы ш ц.
Одышка — с им птом , обусловленны й сердечной недостаточностью, п р и ­
водящ ей к застою крови в легких, с н и ж е н и ю э л асти чн ости легочной тк ан и
и ум ен ьш ен и ю п л ощ ад и ды хательной поверхности. Сердечная од ы ш ка
носит э кс п и р а то р н ы й и л и с м е ш а н н ы й характер, усиливается в положении
лежа и ум еньш ается в полож ении сидя (ортопноэ).
О д ы ш к а — один из первых признаков, ук а зы в а ю щ и х на в о зн и кн овен и е
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
237
застойны х явл е н и й в малом круге кро в о о б р а щ е н и я вследствие наруш ен и я
оттока крови из легочны х вен в левое предсердие, что наблю даю т при м и т ­
ральном стенозе (и других пороках сердца, в том числе врож денны х, в п е р ­
вую очередь при тетраде Фалло), кардите с ум еньш ением полости левого
желудочка, недостаточности м и трал ьн ого к л а п а н а и др.
О ды ш ка может быть обусловлена правожелудочковой недостаточностью
при остром или хроническом легочном сердце и эм болии легочной артерии.
Приступообразное усиление о д ы ш к и в сочетании с усугублением ц и а ­
ноза носит название о д ы ш е ч н о -ц и а н о ти ч е с к и х приступов. Регистрирую т у
детей с некоторы м и в рож д ен н ы м и порокам и сердца, в первую очередь при
тетраде Фалло.
Кашель при заболеваниях сердечно-сосудистой системы развивается
вследствие резко вы раж енного застоя крови в м алом круге к ров ообращ е­
н и я и обы чно сочетается с оды ш кой. Он может быть и реф лекторны м ,
во зн и каю щ и м вследствие разд раж ен и я ветвей блуж даю щ его нерва рас­
ш и р е н н ы м левым предсердием, д и л ат и р о в а н н о й легочной артерией или
аневризмой аорты.
Отеки при заболеваниях сердца развиваю тся при выраженном наруш ении
кровообращ ения и свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности.
Обмороки у детей чаще всего представлены следую щ им и вариантам и
(табл. 8-9).
Таблица 8-9. Виды обмороков у детей
Причины возникновения
Виды
обмороков
Возникают из-за ухудшения кровоснабжения головного мозга при
Вазова­
артериальной гипотензии на фоне синдрома вегетативной дистонии
гальные
при первичном повышении тонуса блуждающего нерва
Ортоста­
тические
Синокаротидные
Кардио­
ген ные
Кашлевые
Возникают после быстрого изменения положения тела с горизон­
тального на вертикальное вследствие нарушения регуляции АД при
несовершенстве рефлекторных реакций
Развиваются в результате патологически повышенной чувствитель­
ности каротидного синуса, могут быть спровоцированы резким
поворотом головы, массажем шеи, ношением тугого воротника
Отмечают у детей на фоне уменьшения сердечного выброса (стеноз
аорты, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия), а также
при нарушениях ритма и проводимости (блокада сердца, тахикардия
на фоне удлинения интервала Q—Т, дисфункция синусового узла и др.)
Возникают при приступе кашля, сопровождающегося падением сер­
дечного выброса, повышением внутричерепного давления и рефлек­
торным увеличением резистентности сосудов головного мозга
238
Пропедевтика детских болезней
«Сердечный горб» — п р и зн а к в ы раж ен н ой кар д и о м егал и и , в озн и кает
о б ы ч н о в р ан н ем детстве. П а р а стерн ал ьн ое вы бухание ф орм ируется при
п р е и м у щ е с тв е н н о м у в е л и ч ен и и правы х, л ево с то р о н н е е — при у в е л и ч е ­
н и и левых отделов сердца. О б ы ч н о ф орм ируется при в рож ден н ы х по р о ­
ках сердца.
Деформации пальцев по ти п у «барабанных палочек» с ногтями в форме
«часовых стекол» отмечаю т при некоторых врож денны х пороках сердца, а
такж е хронических заб олеваниях легких.
Изменения верхушечного толчка возм ож ны при разл и ч н ы х с о стоян и ях
(табл. 8-10).
Таблица 8-10. Изменения верхушечного толчка
Диагностическое значение
Характер изменений
Смещение
верхушечного
толчка
Ослабление
верхушечного
толчка
Усиление
верхушечного
толчка
Высокий
резистентный
верхушечный
толчок
Разлитой
верхушечный
толчок
Отмечают при кардиальной патологии (увеличении
левого желудочка, увеличении всей массы сердца,
декстрокардии и др.), при экстракардиальной патологии
(высоком или низком стоянии диафрагмы вследствие
асцита, метеоризма, эмфиземы, ожирения), смещении
средостения из-за повышения давления в одной из плев­
ральных полостей при гидро- и пневмотораксе, ателек­
тазах легких и др.
Чаще вызвано экстракардиальными причинами (ожире­
ние, эмфизема), может возникать при отеках (гидропе­
рикард), экссудативном перикардите
Отмечают при гипертрофии левого желудочка вслед­
ствие аортальных пороков, митральной недостаточнос­
ти, артериальной гипертензии (АГ)
Наблюдают при усилении сокращений сердца (тирео­
токсикоз), гипертрофии левого желудочка (недоста­
точность аортального клапана, «спортивное» сердце),
тонкой грудной клетке, высоком стоянии диафрагмы,
расширении средостения
Выявляют при дилатации левого желудочка (аортальная
или митральная недостаточность, стеноз устья аорты и
АГ в стадии декомпенсации)
Сердечный толчок может быть виден и пальпируется у худощавых детей
при ф изическом н а п р я ж е н и и , тиреотоксикозе, смещ ении сердца кпереди,
гипертроф ии правого желудочка.
Патологическая пульсация — нередки й сим птом при сердечно-сосудистой патологии (табл. 8-11).
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
239
Типы патологической пульсации у детей
Вид пульсации
Диагностическое значение
Пульсация сонных артерий Симптом недостаточности клапанов аорты, обыч­
(«пляска каротид»)
но сопровождающийся непроизвольным кивани­
ем головой (симптом Мюссе)
Т абл и ц а 8 -1 1 .
Набухание и пульсация
шейных вен
Патологическая пульсация
в эпигастральной области
Отмечают при сдавлении, облитерации или тромбо­
зе верхней полой вены, что сопровождается отеком
лица и шеи (воротник Стокса).
Пульсацию шейных вен наблюдают также при нали­
чии препятствия оттоку крови из правого предсердия
и недостаточности трехстворчатого клапана
Наблюдают при выраженной гипертрофии или
дилатации правого желудочка.
Пульсация, расположенная ниже эпигастральной
области слева от срединной линии живота, указы­
вает на аневризму брюшной аорты
Усиленная пульсация во
втором межреберье справа
от грудины
Отмечают при расширении или аневризме восхо­
дящей аорты
Усиленная пульсация во
втором и третьем межребе­
рьях слева от грудины
Указывает на расширение легочной артерии
вследствие легочной гипертензии
Усиленная пульсация в
яремной ямке
Наблюдают при увеличении пульсового давления
в аорте у здоровых детей после тяжелой физичес­
кой нагрузки, а также при аортальной недостаточ­
ности, АГ, аневризме дуги аорты
Сердечное дрожание («кошачье мурлыканье»).
• С истолическое д р ож ан и е отмечают:
— во втором межреберье справа от грудины и ярем н ой вырезке при
стенозе устья аорты;
— во втором и третьем м еж реберьях слева при изол ированном стенозе
легочной артерии, ее стенозе в составе к о м б и н и р о в а н н ы х пороков
и высоком деф екте межжелудочковой перегородки;
—на ос н о ва н и и сердца слева от грудины и супрастернально при
откры том артериальном протоке;
— в четвертом и пятом межреберьях у края грудины при дефекте
межжелудочковой перегородки, недостаточности м итрального к л а ­
пана.
• Д иастолическое д рож ан и е в области верхуш ки сердца наблю даю т при
м итральном стенозе.
240
Пропедевтика детских болезней
Изменения пульса могут быть к а к признаком патологического состоя­
ни я, так и вариантом норм ы (табл. 8-12).
Таблица 8-12. Варианты изменения пульса и их причины у детей
Комментарии
Вид пульса
Отмечают у новорожденных и детей раннего возраста.
Частый
Во время физических и психических нагрузок.
пульс
При анемиях, тиреотоксикозе, болевом синдроме, лихора­
дочных состояниях (при повышении температуры тела на
1 °С пульс учащается на 8—10 в минуту).
При сердечной патологии частый пульс характерен для сер­
дечной недостаточности, пароксизмальной тахикардии и др.
Вариант нормы во время сна, у тренированных детей и при
Редкий
отрицательных эмоциях.
пульс
Симптом сердечной патологии при блокадах проводящей сис­
темы сердца, слабости синусового узла, аортальном стенозе.
Может наблюдаться при внутричерепной гипертензии, гипо­
тиреозе, инфекционных заболеваниях, дистрофии и др.
У детей обычно обусловлен изменениями тонуса блужда­
Аритмичный
ющего нерва во время акта дыхания (дыхательная арит­
пульс
мия — учащение на высоте вдоха и замедление на выдохе).
Патологическую аритмию отмечают при экстрасистолии,
фибрилляции предсердий, атриовентрикулярной блокаде
Ослабление
пульса
Альтернирующий
пульс(неравно­
мерность силы
пульсовых ударов)
Быстрый и высо­
кий пульс
Медленный и
малый пульс
Дефицит пульса
(разность между
ЧСС и пульсом)
Свидетельствует о сужении артерии, по которой проходит
пульсовая волна. Значительное ослабление пульса на обеих
ногах выявляют при коарктации аорты.
Ослабление или отсутствие пульса на одной руке или ноге
либо на руках при нормальных характеристиках пульса на
ногах (возможны различные сочетания) наблюдают при
неспецифическом аортоартериите
Выявляют при заболеваниях, сопровождающихся наруше­
нием сократительной способности миокарда. При тяжелых
стадиях сердечной недостаточности его считают признаком
неблагоприятного прогноза
Наблюдают при недостаточности аортального клапана
Характерен для стеноза устья аорты
Отмечают при некоторых нарушениях ритма сердца (мер­
цательной аритмии, частой экстрасистол и и и др.)
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
241
Артериальная гипертензия. Основны е п р и ч и н ы п о вы ш е н и я систол и чес­
кого АД — увеличение сердечного в ы б р о са й приток а крови в артериальную
систему в период систолы желудочков и у м еньш ение э л асти чн ости (увели­
чение плотности, ригидности) с те н к и аорты. Ведущая п р и ч и н а п овы ш е­
ния диастолического АД — повы ш ение тонуса (спазм) артериол, вы зы ва­
ющее повы ш ение общего периф ерического с о п р о ти в л е н и я. АГ может быть
первичной и вторичной (симптоматической).
Наиболее расп ростран ен н ы е п р и ч и н ы вторичной АГ:
—болезни сердца и кровеносны х сосудов (коарктация аорты, стеноз
почечных артерий, недостаточность аортального к л ап ан а, артериовенозные ш унты , тром б оз почечных вен);
—э н д о к р и н н ы е заб олев ан и я (синдром И ц е н к о —К уш инга, ти р ео то кси ­
коз, ф еохром оцитом а, альдостером а и др.);
—заболевания почек (гипопл азия, п ол и ки стоз, гломерулонефрит, п и е ­
л онеф рит и др.);
—пораж ения Ц Н С (опухоли мозга, последствия трав м ы черепа, э н ц е ф а ­
л и та и др.).
Артериальная гипотензия может быть первичной и вторичной. П оследняя
возни кает при следую щ их заболеваниях:
—э н д о к р и н н ы е заб олевания (над поч ечниковая недостаточность, г и п о ­
тиреоз, гипопитуитаризм);
—заболевания почек;
— некоторые врож денны е пороки сердца.
С и м п то м а ти ч е ск а я ги п отен зи я может бы ть острой (шок, сердечная
недостаточность) и хронической, а такж е во зн и кать как п об очн ы й э ф ф е к т
лекарственны х препаратов.
Изменение размеров сердца и ширины сосудистого пучка
Увеличение границ сердца во все стороны в о зм о ж н о при эк с с у д а ти в н о м
п е р и к а р д и те (рис. 8-16), с о ч е т а н н ы х и к о м б и н и р о в а н н ы х п о р о к а х с е р ­
дца.
Расширение относительной тупости сердца вправо в ы я в л я ю т при увели­
чении правого предсердия или правого желудочка (м и тр ал ьн ы й стеноз,
легочное сердце, недостаточность трехстворчатого клапана).
Смещение границы относительной тупости сердца влево отм ечаю т при
д и л а т а ц и и или г и п е р т р о ф и и левого ж елудочка (аортальн ая недостаточ­
ность, м и т р а л ь н а я недостаточн ость, АГ, острое повреж д ение м иокарда
и др.), с м ещ ен и и сре д о с те н и я влево, вы соком с т о я н и и д и а ф р а гм ы («лежа­
чее сердце»).
242
Рис. 8-16. Рентгенограмма грудной
клетки впрямой проекции. Сердечные
дуги сглажены, тень сердца округлая.
Наличие жидкости в полости пери­
карда
Рис. 8-17. Аортальная конфигурация
сердца
Пропедевтика детских болезней
При
недостаточности
или
декомпенсированном
стенозе
а о р т а л ь н о г о к л а п а н а на р е н т г е ­
нограмм е отмечаю т аортальную
к о н ф и г у р а ц и ю сердца: д и л а т а ц и я
л е во го ж е л уд очка и п о д ч е р к н у т а я
« та л и я сердца» (рис. 8-17).
Смещение границы относительной
тупости сердца вверх пр о и с х о д и т
при значительном расш и рен и и
л е в о го п р е д с е р д и я ( м и т р а л ь н ы й
с т е н о з, м и т р а л ь н а я н е д о с т а т о ч ­
ность).
Уменьшение размеров относитель­
ной тупости сердца о т м е ч а ю т при
о п у щ е н и и д и а ф р а г м ы и эм ф и зем е
л е г к и х (в этом случае по разм ерам
сердеч н ой ту п о с т и н ел ьзя судить
об и с т и н н ы х р а зм ерах сердца).
Расширение сосудистого пучка
н а б л ю д а ю т при о п у х о л я х с р е ­
д остения, увеличении вилочковой ж елезы , а н е в р и зм е аорты или
р асш и р ен и и легочной артерии
(рис. 8-18).
Рис. 8-18. Изменения сосудистого пучка: а — выбухание дуги аорты; б — выбуха­
ние дуги легочной артерии
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
243
Изменение тонов сердца
Виды изм енений тонов сердца и их п р и ч и н ы приведены в табл. 8-13.
Таблица 8-13. Изменение тонов сердца и их возможные причины
Причины изменений
Изменение тонов
Ослабление обоих тонов
Ослабление 1тона
Ослабление II тона
Усиление обоих тонов
сердца
Усиление
1 гона на верхушке
Пушечный тон
Стражеско (резко
усиленный I тон сердца)
Акцент II тона
над аортой
Акцент II тона
над легоч ной артерией
Обычно связано с внекардиальными причинами
(ожирение, эмфизема легких, перикардиальный
выпот, наличие экссудата или воздуха в левой плев­
ральной полости); возможно при диффузном пора­
жении миокарда
Отмечают при неплотном смыкании створок предсер­
дно-желудочковых клапанов (недостаточности мит­
рального или трехстворчатого клапана), значительном
замедлении сокращения левого желудочка при сниже­
нии сократительной способности миокарда (диффуз­
ное поражение миокарда, сердечная недостаточность),
замедлении сокращения гипертрофированного желу­
дочка (например, при стенозе устья аорты) и др.
Наблюдают при нарушении герметичности смыка­
ния клапанов аорты и легочной артерии, уменьше­
нии скорости закрытия (сердечная недостаточность,
снижение АД) или подвижности створок полулун­
ных клапанов (клапанный стеноз устья аорты)
Можно отметить у детей с тонкой грудной клеткой,
при физическом напряжении, эмоциональном воз­
буждении, при высоком стоянии диафрагмы
Выслушивают при митральном стенозе (из-за коле­
баний уплотненных створок митрального клапана
в момент их закрытия)
Признак полной атриовентрикулярной блокады
и других нарушений ритма сердца, когда систолы
предсердий и желудочков совпадают
Наиболее часто является признаком гипертрофии
левого желудочка, отмечается при АГ (вследствие
увеличения скорости захлопывания створок клапана
аорты); может быть также обусловлен уплотнением
створок аортального клапана и стенок аорты при
сохранении их подвижности (аортит и др.)
В первую очередь рассматривается как признак
гипертрофии правого желудочка, возникает при
легочной гипертензии (при митральном стенозе,
легочном сердце и др.)
244
Изменение тонов
Расщепление I тона
Расщепление II тона
Ритм галопа (трех­
членный ритм сердца,
выслушиваемый на фоне
тахикардии и по звукам
напоминающий галоп
бегущей лошади)
«Ритм перепела» (соче­
тание усиленного I тона
и раздвоения II тона,
выслушиваемого на вер­
хушке сердца и в точке
Боткина—Эрба)
Эмбриокардия (маят­
никообразный ритм,
при котором продол­
жительность систолы и
диастолы практически
одинакова, а громкость и
тембр I и II тонов сердца
не отличаются друг от
друга)
Пропедевтика детских болезней
Причины изменений
Патологическое расщепление наблюдают при нару­
шении внутрижелудочковой проводимости по нож­
кам пучка Гиса, что приводит к задержке систолы
одного из желудочков
Патологическое расщепление возникает чаще при
состояниях, сопровождающихся увеличением вре­
мени изгнания крови из правого желудочка (дефект
межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, сте­
ноз легочной артерии, блокада правой ножки пучка
Гиса и др.)
Добавочный тон (IV), слышимый перед 1тоном, —
пресистолический ритм галопа; добавочный тон
(III), слышимый в начале диастолы после II тона, —
протодиастолический ритм галопа.
Выслушивают при различных патологических
состояниях (миокардит, порок сердца и др.), сопро­
вождающихся ослаблением тонуса или гипертрофи­
ей сердечной мышцы
Признак сужения левого атриовентрикулярного
отверстия, обусловленного появлением дополни­
тельного тона (щелчка) открытия митрального кла­
пана. При «ритме перепела» обычно выслушивают
характерный для митрального стеноза диастоли­
ческий шум
Возникает при острой сердечной недостаточности,
пароксизмальной тахикардии, высокой лихорадке
и др.
Сердечные шумы
О р га н и ч е с к и е ш у м ы м огут в о з н и к а т ь в систоле и диастол е (рис. 8-19).
К о р г а н и ч е с к и м ш у м ам м ож но о тн е с ти ш у м ы при п р и о б р е те н н ы х и
в р о ж д е н н ы х п о роках сердца и м а г и с т р а л ь н ы х сосудов, при воспал ении
эндокарда.
Среди систол ических ш ум ов выделяют: си столические ш ум ы изгнания
(мезосистолические), панси стол и чески е и поздние систолические шумы.
245
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
§►
«С лучайны й шум»
III
М итральная
н едостаточность
А ортальны й
стеноз
—
Д еф ект м еж ж елудочковой
п ерегородки
.«111
..
П ульм ональны й стеноз
шин
ННШ
Нип...
ЯНШИН"»"
А ортальная н едостаточность
- — «пнНШЩ
О ткры ты й ар тери альн ы й п роток
Рис. 8-19. Шумы, характерные для различной патологии сердца: а — пресистоли-
ческий; б — протосистолический; в — мезосистолический; г — поздний систоли­
ческий; д — протодиастолический; е — мезодиастолический
246
Пропедевтика детских болезней
Д иастол ич еские ш ум ы у детей в бол ьш инстве случаев имеют о рган и чес­
кий генез и в озн и каю т при недостаточности полулунны х клапанов аорты и
легочной артерии; стенозе левого и правого атри ов ен три кул ярн ы х отверс­
тий; патологическом сбросе крови в диастолу (дефект аортолегочной пере­
городки, о тк р ы ты й аортал ьны й проток и др.). В отличие от систолических
шумов и нтенсивность д и а стол и чески х зависит от тяж ести порока.
Д иастол ич еские ш ум ы могут быть р а н н и м и (протодиастолическими),
м езодиастолическим и и позд н и м и (пресистолическими).
Основные виды органических шумов представлены в табл. 8-14.
Таблица 8-14. Органические шумы и их диагностическое значение
Патология,при которой
Характер шума
данный шум наблюдается
При аортальном стенозе систолический шум изгнания
Систолические шумы
лучше выслушивают во втором межреберье справа. Шум
изгнания (мезосистопроводится на сонные артерии, иногда — вдоль левого
лические) возникают
края грудины до верхушки.
в результате крово­
При стенозе легочной артерии систолический шум изгна­
тока через суженное
отверстие клапана или ния лучше выслушивается во втором и третьем межребе­
легочного ствола. Шум рьях слева. Шум проводится на левое плечо и шею.
При гипертрофической кардиомиопатии появление шума
усиливается к сере­
изгнания связано с быстрым и сильным сокращением
дине систолы, затем
гипертрофированного миокарда, а также с возможны­
уменьшается и пре­
ми обструктивными изменениями. Шум обычно лучше
кращается незадолго
выслушивать в третьем и четвертом межреберьях слева
перед II тоном,перед
которым имеется пауза
При митральной недостаточности пансистолический
Пансистолические
шум выслушивается на верхушке сердца, проводится в
шумы выслушива­
подмышечную область. Обычно имеет типичный дую­
ют в течение всей
систолы, и обычно
щий характер.
При недостаточности трехстворчатого клапана пансис­
связаны с обратным
толический шум лучше слышен над правым желудочком
током (регургитасердца у левого края грудины в четвертом межреберье,
цией) крови через
интенсивность шума увеличивается во время вдоха.
предсердно-желуИррадиация в подмышечную область не характерна.
дочковые отверстия.
При дефекте межжелудочковой перегородки отмеча­
Пансистолический
ют систолический шум большой продолжительности
шум обычно начина­
у левого края грудины в третьем, четвертом и пятом
ется одновременно с
I тоном и продолжает­ межреберьях в связи со сбросом крови слева направо.
ся вплоть до 11 тона без Обычно сопровождается систолическим дрожанием
паузы
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
Характер шума
Ранние диастоличес­
кие шумы возникают
сразу вслед за II тоном
и прекращаются до
1тона. Обычно их
отмечают при регургитации крови через
клапан аорты и клапан
легочного ствола
Мезодиастолические
и поздние диастоли­
ческие (пресистолические шумы).
Мезодиастолический
шум возникает сразу
после II тона, и к
началу I тона либо
затихает, либо перехо­
дит в поздний диасто­
лический шум, кото­
рый продолжается до
возникновения 1тона.
Оба вида шумов воз­
никают при турбу­
лентном токе крови
через предсердножелудочковые отвер­
стия
247
Патология, при которой
данный шум наблюдается
При аортальной недостаточности отмечают дующий
протодиастолический шум во втором межреберье
справа и в Vточке.
При недостаточности клапана легочной артерии,
возникающей вследствие расш ирения фиброзного
кольца клапана легочной артерии при выраженной
легочной гипертензии, выслушивают диастоличес­
кий шум во втором межреберье слева
При митральном стенозе выслушивают диастоличес­
кий шум, наиболее интенсивный на верхушке и прак­
тически не иррадиирующий. Лучше слышен в положе­
нии больного на левом боку на выдохе.
При выраженной недостаточности аортального кла­
пана на верхушке сердца выслушивают мезодиастоли­
ческий или поздний диастолический шум при отсут­
ствии органических изменений митрального клапана
Н епреры вны й с и стол о-д и астол и ч ески й шум чащ е всего отмечаю т у
больных с отк ры ты м артериал ьны м протоком.
О бнаружение в одной из точек одноврем енно систолического и д и а ­
столического шумов может указы вать на к о м б и н и р о в а н н ы й порок сердца
(недостаточность кл а п а н а и стеноз соответствую щ его ему отверстия). При
сочетанны х пороках сердца (одновременное пораж ение двух и более к л а ­
панов) возможно вы слуш ать несколько шумов, и д е н т и ф и к а ц и я которых
вызывает больш ие трудности.
Патологические изм енения, наблю даемые при р а зл и ч н ы х врож денны х
пороках сердца, представлены на рис. 8-20.
248
Пропедевтика детских болезней
Открытый
артериальный
проток
Тетрада Фалло
Стеноз клапана
легочной артерии
/ Стеноз легочной
артерии
Дефект
межжел удоч ковой
перегородки
Транспозиция аорты
Рис. 8-20. Патологические изменения при врожденных пороках сердца
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
249
Ф у н к ц и о н а л ь н ы е ш ум ы характерны для детского возраста и могут быть
обусловлены р а зл и ч н ы м и п ри ч и н ам и .
• Ш умы при вегетативной д и с ф у н к ц и и вследствие изм енения м ы ш еч ­
ного тонуса, что создает условия д л я неполного с м ы к а н и я створок
клапанов. Чаще таки е ш ум ы в о зн и каю т у подростков, у которых,
наряду с вегетативной д и с ф у н к ц и е й , повы ш ена ак ти в н о с ть щ и то в и д ­
ной железы.
• Ш умы ф о р м и р о в а н и я сердца в о з н и к а ю т вследствие того, что р а з ­
л и ч н ы е отделы сердца растут неравном ерно, что п р и в о д и т к о б р а ­
зо в а н и ю вихрей в токе кров и и в о з н и к н о в е н и ю шума. М ожет им еть
место н еравн о м ерн ость отд ел ьн ы х ств о р о к к л а п а н о в и хорд, что
п р и во д и т не тол ьк о к врем енной н ес о ст о яте л ьн о с ти за п и р а ю щ е й
ф у н к ц и и к л а п а н о в , но и к и зм ен е н и ю их р е зо н а н с н ы х свойств. Эти
ш ум ы н аиб олее часто в ы с л у ш и в а ю т на л егочн ой артерии у детей
п р ед дош кол ь н ого и д о ш к о л ь н о го возраста, на верхуш ке — у детей
ш ко л ьн о го возраста.
• Ш умы м ы ш ечного происхож дения обусловлены сниж ением тонуса
п а п и л л я р н ы х м ы ш ц или всего миокарда. В ы слуш иваю т над верхуш ­
кой и в точке Б о т к и н а —Эрба (следствие неполного с м ы к а н и я створок
кл ап ан ов и регургитации крови). П р и ч и н ы этих ш умов — д и с тр о ф и ­
ческие изм ен ен и я м иокарда, н ар у ш е н и я обмена в сердечной м ы ш ц е
(мукополисахаридозы , гликогенозы и др.).
• Ш умы «малых» а н о м а л и й сердца и сосудов относят к п о гран и чн ы м
ш умам. О ни обусловлены наруш ением а рхи тектон и ки трабекулярной
поверхности м иокарда или своеобразного располож ения хорд, с тр о е ­
н ия п а п и л л я р н ы х м ы ш ц , н еб ольш и м и отв е р ст и ям и в перегородках,
нерезко в ы раж ен н ы м и стенозам и к руп н ы х сосудов и других п р и ч и н ,
создаю щ их вихри в токе крови.
• Ш умы, обусловленны е зн ачи тель н ы м увеличением скорости к р о в о то ­
ка, отмечаю т при л и хорадоч н ы х со с то ян и ях , тиреотоксикозе, ф и зи ­
ческом и психическом н а п р яж е н и и и т.д.
• Шум, обусловленны й ум еньш ением вязкости крови в сочетании с
некоторым ускорением кров отока и тахикардией при анемии.
Сердечная недостаточность
Сердечная недостаточность — состояние, при котором сердце не сп о с о б ­
но перевести венозны й п ри ток в ад екв атн ы й с ердечный выброс. Сердечная
недостаточность развивается при некоторых токсических, септич еских
состоян и ях, а такж е сопровож дает врож денны е и п риобретенны е пороки
сердца, миокардит, ар и тм и и и др. (табл. 8-15).
250
Пропедевтика детских болезней
Таблица 8-15. Типы сердечной недостаточности
Тип
Патологические
изменения
недостаточности
Поражены главным обра­
Левожелудочковая
недостаточность
зом левое предсердие и
левый желудочек. Это
приводит к застою крови в
малом круге кровообраще­
ния
Правожелудочковая
недостаточ ность
Поражены главным образом
правое предсердие и правый
желудочек. Это приводит
к застою крови в большом
круге кровообращения
Клинические проявления
Одышка, повышенная
утомляемость, потливость,
ощущение сердцебиения,
тахикардия.
Крайнее проявление лево­
желудочковой недостаточ­
ности — отек легкого
Увеличение печени и селе­
зенки, появление отечного
синдрома, скопление жид­
кости в серозных полостях
Выделяют три степени сердечной недостаточности (табл. 8-16).
Таблица 8-16. Степени сердечной недостаточности (по Белозерову Ю.М.,
Мурашко Е.В., Гапоненко В.А., 1994)
Признаки сердечной недостаточности
Степень
Тахикардия (ЧСС на 20—30% больше нормы) и одышка (ЧДД на
1степень
30—50% больше нормы) в покое; исчезающий на фоне кислородотерапии цианоз слизистых оболочек, глухость сердечных тонов,
расширение границ сердца, повышение центрального венозного
давления до 80—100 мм вод.ст.
IIA степень Тахикардия (ЧСС на 30-50% больше нормы) и одышка (ЧДД на
50—70% больше нормы), цианоз слизистых оболочек, акроцианоз,
периорбитальные отеки, глухость тонов сердца, расширение гра­
ниц сердечной тупости, увеличение печени (на 2—3 см выступает
из-под края реберной дуги), повышение центрального венозного
давления и снижение сердечного выброса на 20—30%
Те же изменения, появление застоя в малом круге кровообраще­
И Б степень
ния, олигурия, периферические отеки
Тахикардия (ЧСС на 50—60% больше нормы) и одышка (ЧДД
111 степень
на 70-100% больше нормы), глухость тонов, расширение границ
(стадия
сердца, признаки начинающегося отека легких, гепатомегалия,
декомпен­
периферические отеки, асцит. В терминальной стадии — брасации)
дикардия, снижение АД, брадипноэ, мышечная гипотония,
арефлексия, повышение центрального венозного давления до
180—200 мм вод.ст., уменьшение сердечного выброса на 50-70%
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
251
Коронарная недостаточность
К о р о н а р н а я н е д о ст а то ч н о ст ь — н е с о о т в е т с т в и е к р о в о т о к а по венеч ­
ным а р т е р и я м с ер д ц а п о т р е б н о с т и м и о к а р д а в ки сл ород е, ведущ ее к д и ф ­
ф узной или л о к а л ь н о й и ш е м и и м и о к а р д а . Р а з л и ч а ю т о струю (в н е за п н о е
н а р у ш е н и е п р о х о д и м о с т и вен е ч н о й а р те р и и вследствие ее с п а зм а , т р о м ­
боза или эм б о л и и ) и х р о н и ч е с к у ю ( п о с т о я н н о е у м е н ь ш е н и е к р о в о т о к а
по в е н о зн ы м а р т е р и я м ) к о р о н а р н у ю н ед ост а то ч н о ст ь. О тд ел ьно в ы д е ­
л я ю т о т н о с и т е л ь н у ю н е д о ст а то ч н о ст ь к о р о н а р н о г о к р о в о о б р а щ е н и я ,
о б у с л о в л ен н у ю ги п е р т р о ф и е й м и о к а р д а при н е и з м е н е н н ы х ве н е ч н ы х
а ртери ях. П р и ч и н ы к о р о н а р н о й н е д о с т а то ч н о с т и у детей — в р о ж д е н ­
ные а н о м а л и и , з а б о л е в а н и я и т р а в м ы ве н е ч н ы х сосудов, о т н о с и т е л ь н а я
н е д о ст а то ч н о ст ь ко р о н а р н о го к р о в о т о к а , г и п о п л а з и я м и о к а р д а ж е л у ­
дочков.
Фрагмент истории болезни
Расспрос. О бщ ий осмотр.
О см отр об л асти сердца: в ы п я ч и в а н и е , с е р д е ч н ы й и в ерхуш еч н ы й
толчок.
Пальпация: сердечный и верхуш ечный толчок (лок ал и зац и я, ш ирина,
высота, сила верхушечного тол ч ка, си м п том кошачьего м урлы кан ья, его
отнош ение к ф азам сердечной деятельности).
Перкуссия: гран и ц ы отн осительной сердечной тупости.
Аускультация:
—сердечные тоны (ритм, звучность, а кц ен ты , раздвоения);
— шумы, их характер [продолжительность, тембр, интенсивность, о т н о ­
шение к ф азам сердечной деятельности (систолический, д и а ст о л и ­
ческий), л о к а л и з а ц и я , н аи б о ль ш ая интенсивность, проводим ость,
изменчивость];
— шум трен и я перикарда (его характер, продолж ительность, л о к а л и з а ­
ция).
Определение п ульсации сосудов шеи, височных артерий, артерий конеч­
ностей, эпигастральной области.
Пульс лучевой артерии: частота, ри тм и ч н ость, наполнени е, н а п р я ж е ­
ние, величина, симм етричность.
АД.
Тестовые задания к главе «Сердечно-сосудистая система»
1. Какой должна быть частота пульса у детей в возрасте 1—2 лет?
A. 140—160 в минуту.
B. 120—130 в минуту.
252
Пропедевтика детских болезней
C. Около 100 в минуту.
D. 80—90 в минуту.
E. 70—80 в минуту.
2. У 6-летнего ребенка при диспансерном осмотре врач выявил умеренной
интенсивности систолический шум на верхушке сердца и расценил его как
функциональный. Что позволяет подтвердить его функциональное происхож­
дение?
A. И м еет неп род олж и тел ьн ы й характер.
B. Усиливается после нагрузки.
C. У меньшается в вертикальном положении.
D. П роводится на сосуды шеи.
3. Какие из перечисленных ниже симптомов могут свидетельствовать о пора­
жении сердца у ребенка 3 лет?
A. ЧСС 132 в м и н у т у
B. АД 90/45 мм рт.ст.
C. Левая гран и ц а относи тел ьн ой тупости сердца на 2,5 см кнаруж и от
левой с р е д и н н о к л ю ч и ч н о й л и н и и .
D. А к ц ен т II тона над легочной артерией.
4. Какому возрасту соответствуют следующие границы относительной тупос­
ти сердца: верхняя — I I ребро, правая — правая парастернальная линия,
левая — 2 см кнаружи от левой срединноключичной линии?
A. 6 мес.
B. 3 года.
C. 5 лет.
D. 7 лет.
E. Шлет.
5. Какие изменения происходят в сердечно-сосудистой системе после рожде­
ния ребенка?
A. Н ачало ф у н к ц и о н и р о в а н и я легочны х артерий и вен.
B. Ф у н к ц и о н а л ь н о е закры тие артериального протока.
C. Разобщ ение м алого и больш ого круга кровообращ ения.
D. Возрастание сердечного выброса и системного АД.
6. В каких случаях у детей может наблюдаться эмбриокардия?
A. У д о н о ш ен н ы х новорож денны х первых дней ж изни.
B. У недонош енны х.
Глава 8. Сердечно-сосудистая система
253
C. При острой сердечной недостаточности.
D. При синдром е слабости синусового узла.
7. Каково должно быть нормальное соотношение АД у ребенка на руках
и ногах?
A. О динаковое на руках и ногах.
B. На руках выше, чем на ногах на 15—20 мм рт.ст.
C. На ногах выше, чем на руках на 15—20 мм рт.ст.
D. Зависит от возраста.
Правильные ответы: 1 — В; 2 — А, С; 3 — А, С; 4 — А; 5 — А, В, С, D; 6 — А,
В, С; 7 - С.
Глава 9
Система пищеварения
П ищ еварительная система обеспечивает поступление в организм пита­
тельны х веществ и расщ епление их до мономеров, которые всасываются в
кровь и лимфу, а такж е выведение н ерасщ епленны х и невсосавш ихся ком ­
понентов пищ и.
Основные функции пищеварительной системы:
• механическая и химическая обработка пищи;
• секреторная;
• экскреторная;
• резорбтивная (всасывание);
• барьерно-защитная.
Ф у н к ц и и р а зл и ч н ы х отделов пищ еварител ьной системы человека пред­
ставлены в табл. 9-1.
Таблица 9-1. Функции различных отделов пищеварительной системы человека
Функция
Отдел
Ротовая полость
Прием пищи и ее размельчение
Глотка
Проглатывание
Соединяет глотку с желудком
Пищевод
Желудок
Двенадцатиперстная кишка
Печень
Поджелудочная железа
Подвздошная кишка
Толстая кишка
Прямая кишка
Анальное отверстие
Переваривание белков
Переваривание и всасывание
Эмульгирование жиров (желчь)
Переваривание крахмала, белков и жиров (секрет
поджелудочной железы)
Завершение пищеварения и всасывание продуктов
Всасывание воды
Формирование и хранение каловых масс
Дефекация
РА ЗВ И ТИ Е П И Щ Е В А Р И Т Е Л Ь Н О Й С И С ТЕ М Ы
За к л а д к а органов п и щ е ва р е н и я происходит на очень ранней стадии
эм брионального развития. На 7—8-й день из энтодермы начинается ф о р ­
Глава 9. Система пищеварения
255
м ирование первичной к и ш к и , а на 12-й д ень первичная к и ш к а разд еля­
ется на 2 части: внутризароды ш евую (будущая п ищ еварител ьная система)
и внезародыш евую (ж елточны й мешок). Вначале первичная к и ш к а имеет
ротоглоточную и к л о а к а л ь н у ю мем браны . На 3-й неделе внутриутробного
развития происходит расплавление ротоглоточной, на 3-м месяце — к л о а ­
кальной мембраны. К концу 1-го м есяца можно вы делить 3 части первич­
ной к и ш к и в виде трубки.
Первая неделя эмбриогенеза — начало ф о рм и ров ан и я различны х отделов
пищ еварительной системы. П еред няя к и ш к а дает начало глотке, пищеводу,
желудку и части двенадцатиперстной к и ш к и с зачатками поджелудочной
железы и печени; средняя к и ш к а — двенадцатиперстной, тощей и подвздош­
ной кишке; задняя к и ш к а — всем отделам толстой ки ш ки . Одновременно
происходит ф орм ирование сосудов, идущ их к ж елточному мешку и киш еч­
нику. Артерии отходят от аорты, вены — от венозного синуса.
Через 1,5—2 мес внутриутробного развития происходит быстры й рост
пищ еварительной системы в длину. С 6-й недели ки ш е ч н ая стенка пред­
ставлена 3 слоям и клеток: энд одерм ал ьны м , м езен х и м а л ь н ы м и мезотелиальны м .
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О Б ЕН Н О С ТИ
П И Щ Е В А Р И Т Е Л Ь Н О Й С И С ТЕ М Ы
О рганы п и щ е ва р е н и я ре б ен к а обладаю т рядом м о рф ол оги ч ески х и
ф изиологи ческих особенностей; наиболее я р ко они вы раж ены у детей р а н ­
него возраста. У них п ищ еварител ьная система приспособлена главным
образом к усвоению грудного молока.
Полость рта
У новорож денного и детей грудного возраста полость рта имеет о тн о с и ­
тельно небольш ие размеры. Губы у новорож денны х толстые, на их внутрен­
ней поверхности располож ены поперечны е ва л и ки . Круговая м ы ш ц а рта
развита хорошо. Щ еки у новорож денны х и детей раннего возраста округ­
лые и вы пукл ы е за счет н а л и ч и я между кожей и хорошо развитой щечной
м ы ш цей округлого ж ирового тела (жировые ком очки Биша), которое начи­
ная с 4 лет, постепенно атрофируется. Твердое небо плоское; м ягкое небо
короткое, расположено почти горизонтально. Небная занавеска не касается
задней стенки глотки, что обеспечивает ребенку возм ож ность д ы х а н и я во
время сосания. С появлением молочных зубов происходит значительное
увеличение размеров а л ьвеол ярн ы х отростков челюстей, и свод твердого
неба поднимается. Язы к у новорож денны х ко р о т ки й , ш и р о к и й , толсты й и
м ал опод виж ны й, зан и м ает всю полость рта.
256
Пропедевтика детских болезней
С лизистая оболочка полости рта у детей (особенно раннего возраста)
то н к ая и легко р а н и м а я , что необходимо уч иты вать при обработке полости
рта. С лизистая оболочка д н а ротовой полости образует з ам етную складку,
покры тую б ол ьш и м количеством ворсинок. На слизистой оболочке щек в
щели между верхней и н и ж н е й челю стям и отмечаю т в ы п я ч и в а н и е в виде
валика. П оперечные с к л а д к и (валики) есть на твердом небе; ва л и ко о б р а з­
ные утол щ ения — на деснах. Все эти об р а зо ва н и я обеспечиваю т герметиза­
ц ию ротовой полости в процессе с осан и я. На слизистой оболочке в области
твердого неба по средней л и н и и у н оворож денны х располож ены узелки
Б она — желтоватые об р а зо ва н и я — ре те н ц и о н н ы е кисты с л ю н н ы х желез.
Узелки исчезают к концу первого м есяца ж и зни. С лизистая оболочка
полости рта у детей в первые 3—4 мес относител ьно сухая. Это обусловлено
недостаточным развитием сл ю н н ы х желез и д е ф и ц и то м слю ны.
Слюнные железы
О собенности сл ю н н ы х желез новорожденного:
— н и зк а я с екреторная активность;
— выделение небольш ого количества густой вязкой слю ны (герметиза­
ц и я ротовой полости во время сосания);
—р е а к ц и я слю ны н е й тр а л ьн а я или слабокислая;
—ко н ц е н тр а ц и я а м и л азы низкая.
Ф у н к ц и о н а л ь н а я ак ти в н о с ть с л ю н н ы х желез возрастает в 1,5—2 мес; у
детей в возрасте 3—4 мес слю на нередко вы текает изо рта. Это связано с
незрелостью р егул яции сл ю ноотделения и загл аты в ан и я слю ны (физиоло­
гическое слюнотечение). К исл отность слю ны с возрастом увеличивается.
С первых дней ж и зн и в состав сл ю н ы входят а - а м и л а з а и другие ферм енты ,
необходимые д л я расщ епл ения крахм ала и гликогена. У новорож денны х, в
течение первого года ж и зн и содержание и ак ти в н о с ть этих ф ерм ентов зн а ­
ч ительно возрастают.
Глотка
Глотка грудных детей имеет воронкообразную форму. Вход в гортань
расположен высоко над н и ж н е за д н и м краем небной занавески и соединен с
полостью рта. П и щ а движется по сторонам от выступающей гортани, поэто­
му ребенок может одновременно д ы ш ать и глотать, не прерывая сосания.
Сосание и глотание
С осание и глотание — врож денны е безусловные рефлексы. У здоровых и
зрелых новорож денны х они уже с ф о р м и р о в а н ы к моменту рож дения. При
с о с ан и и губы реб енка пл отно захваты ваю т сосок груди. Челюсти с д авл ива­
ют его, что способствует герм етизации ротовой полости. Ребенок опускает
Глава 9. Система пищеварения
257
н и ж н ю ю челюсть вместе с язы ком вниз и назад, в связи с чем в полости
рта возни кает отрицательное давление. Затем в разреж енное пространство
полости рта поступает грудное молоко. Все элем енты жевательного а п п а ­
рата новорож денного приспособлены д л я процесса со с ан и я груди: губы в
виде хобота, десневая мембрана, вы раж енны е небные поперечны е ск л а д к и
и ж ировые тела в щеках. П риспособление полости рта новорож денного к
сосанию — ф и зиологи ческая м ладенческая ретрогнатия, которая в д а л ь ­
нейшем превращ ается в ортогнатию . В процессе с о с а н и я ребенок пр о и з­
водит р и тм и ч н ы е д в и ж е н и я н и ж н е й челю стью спереди назад. Отсутствие
суставного бугорка облегчает с аги ттал ьн ы е д в и ж е н и я н и ж н ей челюсти
ребенка.
Пищевод
К рож д ению пищ евод с ф о р м и р о в а н , н о е г о а н а т о м и ч е с к и е с у ж е н и я вы ра­
жены слабо; их ф о р м и р о в ан и е происходит с возрастом. С тен ка пищ евода у
новорож денного т о н к ая, м ы ш е ч н а я оболочка развита слабо. С лизистая
оболочка пищ евода у детей грудного возраста бедна ж елезами.
Желудок
Ж елудок новорож денного им еет м алую емкость, относительно ф у н к ц и ­
онал ьную незрелость; расположен высоко, по мере роста и развития ребен­
ка опускается. У детей грудного возраста желудок расположен горизон­
тально, но как только ребенок начинает ходить, он постепенно п р и н и м ае т
вертикальное положение.
К ардиальная часть, д н о и п и л о р и ч е с к и й отдел ж елудка у но во р о ж д е н н о ­
го вы ражены слабо, п р и в р а т н и к ш и р о к и й . Входная часть желудка нередко
расположена над диаф рагм ой, угол между абдом инальной частью п и щ е ­
вода и прилегаю щ ей к нему стенкой д н а ж елудка недостаточно выражен.
С к л а д к а Губарева (складка слизистой оболочки, которая вдается в полость
пищевода и препятствует обратном у забросу пищ и) почти не с ф о р м и р о в а ­
на (развивается к 8—9 мес ж изни), к а р д и ал ь н ы й с ф и н к т е р ф у н к ц и о н а л ь н о
неполноценен, в то время к а к п и л о р и ч е с к и й отдел ж елудка ф у н к ц и о н а л ь н о
хорошо развит уже при р ож д ении ребенка. У казанны е особ енности обус­
ловл иваю т возм ож ность заброса содержимого ж елудка в пищ евод и разви­
тие пептического пораж ения его слизистой оболочки. Кроме того, с к л о н ­
ность детей первого года ж и зн и к с р ы ги в ан и ю и рвоте связана с неплотны м
обхваты ванием пищ евода н о ж к а м и д и а ф р а гм ы , а та кж е с наруш ением
иннервац и и при повы ш енном внутриж елудочном давлении. С р ы ги ва н и ю
способствует такж е заглаты вание воздуха при с о с ан и и (аэроф агия) при
неправильной технике в с к а р м л и в а н и я , короткой уздечке язы к а, жадном
сосан и и или сл и ш ком быстром выделении молока из груди матери.
258
Пропедевтика детских болезней
В первые недели ж и зн и д н о ж елудка в положении лежа расположено
ниж е а н т р а л ь н о -п и л о р и ч е с к о г о отдела, п оэтом у д л я п р ед уп реж ден и я
а с п и р ац и и после к о рм л ен и я детям не следует придавать горизонтальное
положение. В период от 7 до 11 лет желудок приобретает ф орм у а н а л о ги ч ­
ную ф орме взрослого.
А н атом и ч еск ая ем кость желудка новорож денного составляет 30—35 см3.
Ф изиол огич еская вм естим ость м еньш е анатом ической и в первый день
ж и зн и составляет всего 7—10 мл. К 4-м у д н ю после начала энтерального
п и т а н и я она возрастает до 40—50 мл, а к 10-му д н ю — до 80 мл. В последую ­
щем ем кость желудка еж емесячно увеличивается на 25 мл и к концу первого
года ж и зн и составляет 250—300 мл, а к 3 годам — 4 00—600 мл. И нтенсивное
возрастание ем кости ж елудка начи н ается после 7 лет и к 10—12 годам
составляет 1300—1500 мл.
М ы ш ечная оболочка ж елудка у новорож денного развита слабо.
С лизистая оболочка желудка у новорож денного толстая, ск л а д к и вы со­
кие. В течение первых 3 мес ж и зн и поверхность слизистой оболочки уве­
л и ч и в а етс я в З р а з а (способствует л учш ем у перевариванию молока), а к
15 годам — в 10 раз. Ж елудочны е железы к рож д ению м орф ологически и
ф у н к ц и о н а л ь н о развиты недостаточно, их относительное количество (на
1 кг массы тела) у новорож денны х в 2,5 раза меньше, чем у взрослых.
С е креторн ы й аппарат ж елудка у детей первого года ж и зн и развит недо­
статочно и ф у н к ц и о н а л ь н ы е способности его низкие. Ж елудочны й сок
реб енка грудного возраста содерж ит те же составны е части, что и желудоч­
н ы й сок взрослого: с о л я н у ю кислоту, х и м о зи н (створаж ивает молоко), пеп­
с и н ы (расщ еп л яю т б елк и на альбумозы и пептоны) и л и п азу (расщ епляет
нейтрал ьны е ж и ры на ж и р н ы е кислоты и глицерин).
Д л я детей в первые недели ж и з н и характерна очень низкая ко н ц е н тр а ­
ция с ол ян ой кислоты в желудочном соке и его слабая общ ая кислотность.
Она значительно возрастает после введения прикорм а, т.е. при переходе
с л а к то т р о ф н о го п и т а н и я к обычному. О дноврем енно с пониж ением pH
желудочного сока возрастает а к ти в н о с ть карб оан ги дразы , которая участ­
вует в о б разован и и ионов водорода. У детей первых 2 мес ж и зн и значение
pH в основном оп ределяю т водородные и оны молочной кислоты , а в после­
дующем — с о л ян о й кислоты .
Синтез протеолитических ферментов начинается в антенатальном перио­
де, но их содержание и ф ункциональная активность у новорожденных низкие
и постепенно повышаются с возрастом. Ведущую роль в гидролизе белков у
новорожденных играет ф етальны й пепсин, который обладает более сильной
протеолитической активностью. У детей первого года жизни (в отличие от
взрослых) отмечают высокую активность желудочной липазы, которая обес­
печивает гидролиз ж иров в отсутствие желчных кислот в нейтральной среде.
Глава 9. Система пищеварения
259
Н изкие к о н ц ен трац и и сол ян ой кислоты и пепсинов в желудке у н о во ­
рож денны х и детей грудного возраста о пред еляю т п о н и ж е н н у ю защ и тн у ю
ф у н к ц и ю желудочного сока, но вместе с тем способствую т сохранности Ig,
которые поступаю т с молоком матери.
В первые месяцы ж и зн и м оторная ф у н к ц и я желудка сниж ена, перис­
тальтика вялая, газовый пузырь увеличен. У грудных детей возможно
повы ш ение тонуса мускулатуры желудка в пилорическом отделе, м акси­
м альны м проявлением которого может быть пилороспазм . В старшем воз­
расте иногда наблю даю т кардиоспазм .
Кишечник
Тонкая кишка
О тносительная д л и н а тонкой к и ш к и у новорож денного большая: на 1 кг
массы тела приходится 1 м, а у взрослы х — всего 10 см. В связи с отн о с и ­
тельно б ол ьш и м и размерами печени и недоразвитием малого таза к и ш е ч ­
ные петли лежат более ком пактно, чем у взрослых. В тонком ки ш е ч н и ке
происходит основное переваривание и всасы вание пищ и.
Двенадцатиперстная кишка новорож денного им еет кольцевидную форму
(изгибы ф орм ирую тся позже), ее начало и конец расположены на уровне
Ц. У детей раннего возраста д вен ад ц ати п ерстн ая к и ш к а весьма подвижна,
однако к 7 годам ее ф иксирует ж ировая ткань.
В верхней части д в е н а д ц ат и п е р ст н о й к и ш к и происходит о щ ел ач и ван и е
кислого ж елудочного хим уса — подготовка к д ействию ф ерм ентов, вы р а ­
баты ваем ы х подж елудочной ж елезой и с м е ш и в а н и е с желчью. С к л а д к и
слизистой о б ол очки д в е н а д ц ат и п е р ст н о й к и ш к и у н о во р о ж д е н н ы х м е н ь ­
ше, чем у детей старш его возраста; дуод ен ал ьн ы е ж елезы им ею т не б о л ь­
шие размеры и разветвл ены слабее, чем у взрослых. Д в е н а д ц а т и п е р с т н а я
к и ш к а регулирует д е я те л ь н о с ть всей п и щ е в а р и те л ь н о й систем ы п о с ­
редством гормонов, вы д ел яем ы х э н д о к р и н н ы м и к л е т к а м и ее слизистой
оболочки.
Тощая кишка за н и м а е т прим ерно 2/5, а подвздошная 3/5 д л и н ы тонкой
к и ш к и (без д венад цатиперстной киш ки). П одвздош ная к и ш к а з а к а н ч и в а ­
ется ил еоцекал ьны м клапаном (баугиниевой заслонкой). У детей раннего
возраста отмечаю т относител ьную слабость и леоцекального к л ап ан а, в
связи с чем наиболее богатое бактериальной ф лорой содержимое слепой
к и ш к и может забрасываться в подвздош ную, что может быть п ричиной
воспалительного пораж ения ее терм и н альн ого отдела.
В тонкой к и ш к е грудного ребенка содержится сравнительно много
газов, объем которых постепенно ум еньш ается вплоть до полного исчезно­
вения к 7 годам (у взрослых в норме газов в тонкой ки ш к е нет).
260
Пропедевтика детских болезней
С л и зи стая о б ол очка т о н к а я , богато снабж ена сосудам и и обладает
повы ш енной п роницаем остью (особенно у детей первого года жизни).
У новорож денны х в толщ е слизистой оболочки присутствуют одиночны е
и групповые л и м ф о и д н ы е ф о лл и кул ы . Вначале они разбросаны по всей
киш ке, а в последующем группирую тся п реим ущ ественно в подвздошной
ки ш к е в виде групповых л и м ф а ти ч е ск и х ф о л л и кул ов (пейеровых бляшек).
Л и м ф а ти ч ес ки е сосуды м ногочисленны и имею т более ш и р о к и й просвет,
чем у взрослых. Л и м ф а , о ттекаю щ ая от тонкой к и ш к и , не проходит через
печень, и продукты всасы вания попадаю т непосредственно в кровь.
М ы ш еч ная оболочка (особенно ее продольны й слой) у новорож денны х
развита слабо. Б ры ж ей ка у н оворож денны х и детей раннего возраста корот­
кая и значительно увеличивается в д л и н у в течение первого года жизни.
В тонкой к и ш к е происходят основны е этапы слож ного процесса рас­
щ еп л ен и я и всасы вания. У детей в грудном возрасте в период молочного
п и та н и я дом инирует м ем бранное пищ еварение.
С екреторн ы й аппарат тон к ой к и ш к и к рож дению в целом с ф о р м и р о ­
ван. Даже у новорож денны х в киш ечном соке можно определить те же
ф ерм енты , что и у взрослы х (энтерокиназа, щ елочная ф осф атаза, л ипаза,
ам илаза, мальтаза, нуклеаза), однако ак ти в н о с ть их н и зк а я и повышается с
возрастом. К особ енностям усвоения белка у детей раннего возраста следу­
ет отнести высокое развитие п и н о ц и т о за эп и те л и о ц и та м и слизистой о б о ­
лочк и к и ш к и , вследствие чего б елк и молока у детей первых недель ж изни
могут переходить в кровь в м ало изм ененном виде. Это может приводить к
п оявлению антител к белкам коровьего молока. У детей старше года белки
подвергаются гидролизу с образованием аминокислот.
Уже с первых дней ж и зн и р еб енка ф ерм енты всех отделов тонкой к и ш к и
обладаю т достаточно высокой гид рол итич еской активностью . А ктивн ость
мальтазы к рож д ен и ю достаточно вы сока и остается таковой у взрослых,
несколько позже нарастает ак ти в н о с ть сахаразы. А к ти вн ость лактазы бы с­
тро нарастает в последние недели берем енности. На п р о тяж ен и и периода
грудного в с к а р м л и в а н и я она остается высокой, а к 4 —5 г происходит зн а ­
чительное ее сниж ение. Н аи м ен ьш у ю а к ти в н о с ть лактазы наблю даю т у
взрослых. Следует отм етить, что ( 3 - л а к т о з а женского молока абсорбируется
медленнее, чем а -л а к т о за коровьего молока и ч астично поступает в толстую
киш ку, что способствует ф о р м и р о в а н и ю грам полож ительной киш ечной
м и кроф л оры у детей на грудном вскарм л и ван и и .
По п р и ч и н е н изкой а к ти в н ости л и п а зы особ енно н а п р я ж е н н о происхо­
д и т процесс переваривания жиров.
Брожение в к и ш е ч н и к е грудных детей д оп ол н яет ф ерм ентативное рас­
щ епление п и щ и . Г ниение в к и ш е ч н и к е здоровых детей первых месяцев
ж и зн и отсутствует.
Глава 9. Система пищеварения
261
Всасывание тесно связано с пристеноч ны м п и щ еварением и зависит от
структуры и ф у н к ц и и клеток поверхностного слоя слизистой оболочки
тонкой к и ш к и .
Толстая кишка
Толстая к и ш к а у новорож денного им еет д л и н у в среднем 63 см, а к концу
первого года ж и зн и — до 83 см. В последующем д л и н а толстой к и ш к и
прим ерно равна росту ребенка. К рож д ен и ю толстая к и ш к а не за к а н ч и в а ­
ет своего ф о р м и р о в ан и я. У новорож денного нет с а ль н и ковы х отростков
(формируются на 2-м году ж и зн и ребенка); л ен ты ободочной к и ш к и едва
намечены; гаустры ободочной к и ш к и отсутствую т (п оявл яю тся после
6 мес). Ленты ободочной к и ш к и , гаустры и сальниковы е отр о с т к и бываю т
окончательно сф о р м и р о ва н ы к 6—7 годам. Ч ервеоб разн ы й отросток у н о в о ­
рож денного имеет конусовидную форму, обладает больш ой подвиж ностью
из-за д л и н ной б ры ж ей ки и может помещаться в лю бой части полости ж и в о ­
та, в том числе ретроцекально; вход в него ш и р о ко о тк р ы т (ф орм ирование
кл а п а н а происходит на первом году жизни).
Толстая к и ш к а обеспечивает р езорб ц и ю воды и эвакуаторно-резервуарную ф ун кц и ю . В ней заверш ается расщ епление (как под вл и ян и е м ф ер м ен ­
тов, поступаю щ их из тон к ой к и ш к и , так и бактерий, н а с ел яю щ и х толстую
киш ку) и всасы вание п итательны х веществ, происходит ф о рм и ров ан и е
каловых масс.
Д л я слизистой об ол очки толстой к и ш к и у детей характерны: углублен­
ные крипты , более п л оски й эп и те л и й , более вы сокая скорость п р о л и ф е р а ­
ции. Сокоотделение в толстой к и ш к е в о б ы ч н ы х условиях незначительно,
однако оно резко возрастает при механическом р азд раж ении слизистой
оболочки.
Прямая кишка
П рям ая к и ш к а у новорож денного ц и л и н д р и ч е с к о й ф орм ы , не имеет
ампулы (ее ф о р м и р о в ан и е п роисходит в периоде первого детства) и изгибов
(ф орм ирование происходит одноврем енно с крестц ов ы м и копч иковы м
изгибами позвоночника); с к л а д к и ее не вы раж ены. У детей первых месяцев
ж и зн и прям ая к и ш к а относител ьно д л и н н а я и плохо ф и кси рован а, пос­
кольку ж и ров ая клетчатка не развита. О кончательное положение прям ая
к и ш к а за н и м а е т к двум годам. У н оворож денного м ы ш е ч н а я оболочка р а з­
вита слабо. У детей р аннего возраста нередко возн и к ае т вы падение прям ой
к и ш к и из-за хорошо развитой подслизистой оболочки и слабой ф и к с а ц и и
слизистой оболочки относител ьно подслизистой, а такж е недостаточного
развития сф и н к те р а заднего прохода. Заднепроходное отверстие у детей
расположено дорсальнее, чем у взрослых, на р асстоян и и 20 мм от копчика.
262
Пропедевтика детских болезней
Функциональные особенности кишечника
Д вигательная ф у н к ц и я к и ш е ч н и к а (моторика) с кл ады вается из м а я т н и ­
кообразны х д ви ж ен и й , во зн и к аю щ и х в тонкой к и ш к е (благодаря чему п р о ­
исходит перем еш ивание ее содержимого), и перистальтических движ ений
(продвигают химус по нап равл ен и ю к толстой кишке). Д л я толстой к и ш к и
характерны и антиперистал ьтич еские д в и ж е н и я, сгущ аю щ ие и ф орм и ру­
ющие кал.
М оторика у детей раннего возраста более а кти в н ая, что способствует
частому оп орож н ен и ю к и ш е ч н и к а . У грудных детей продолж ительность
прохождения пищ евой к а ш и ц ы по к и ш е ч н и к у составляет 4 —18 ч, а у более
старш их детей — около суток. Высокая м оторная а кти в н ость к и ш е ч н и к а в
сочетании с недостаточной ф и кс ац и е й его петель определяет с кл он н ость к
возн и к н о ве н и ю и н в а ги н а ц и й .
Дефекация
В течение первых часов ж и з н и происходит отхож дение м ек ония (пер­
вородного кала) — к л е й к о й массы т е м н о -зе л е н о го цвета с pH около 6,0.
М еконий с остои т из сл у щ ен н о го э п и т е л и я , слизи, остатков о к ол оп л од ­
ных вод, ж ел чн ы х п и гм е н т о в и др. На 2—3-й день ж и зн и к м ек онию п р и ­
м еш ивается кал, а с 5-го д н я кал п р и н и м а е т хар а к те р н ы й вид. У детей
первого м есяца ж и зн и д е ф е к а ц и я происходит о б ы ч н о после каж дого
к о р м л ен и я — 5—7 раз в сутки , у детей со 2-го м есяца ж и зн и — 3—6 раз, в
1 год — 1—2 раза. При с м е ш а н н о м и искусственном в с к а р м л и в а н и и д е ф е ­
к а ц и и более редкие.
Кал у детей на грудном в с к а р м л и в а н и и ка ш и ц е о б р азн ы й желтого цвета
с кислой реакцией и кисловаты м запахом; при искусственном вскарм л и ­
вании кал имеет более густую кон си стен ц и ю (зам азкообразны й), более
светлый, иногда с сероваты м оттенком , н ейтральной или даже щелочной
р е а кц и и , с более резким запахом. Золотисто-ж елты й цвет кала в первые
месяцы ж изни ребенка обусловлен присутствием билирубина, зеленова­
ты й — биливердина.
У грудных детей д е ф е к а ц и я происходит реф лекторно, без участия воли.
С конца первого года ж изни у здорового реб енка д е ф е к а ц и я постепенно
становится произвольны м актом.
Микрофлора пищеварительной системы
М и кроф лора органов п и щ еварен и я п р и н и м а е т у ч а с т и е в переваривании
пи щ и , препятствует развитию патогенной ф лоры в ки ш еч н и ке, с и н те зи ­
рует ряд витаминов, участвует в и н а к т и в а ц и и ф изиологи чески акти в н ы х
веществ и ферментов, а такж е влияет на скорость обновления энтероцитов,
киш еч н о-п еч ен оч н ую ц и р к у л я ц и ю ж елчны х кислот и др.
Глава 9. Система пищеварения
263
К и ш е ч н и к плода и но во р о ж д е н н о го с терил ен в течение первых 10—20 ч
(асептическая фаза). Затем н а ч и н а е т с я засел ение к и ш е ч н и к а м и к р о о р ­
ганизм ам и (вторая ф а за — 2—4 дня). Третья ф а за — с т а б и л и за ц и и м и к ­
роф лоры п родолж ается от 6 мес до 2 лет. Ф о р м и р о в а н и е м и к р о б н о го
б иоценоза к и ш е ч н и к а н а ч и н а е тс я в первые с у тки ж и зн и . К 7—9-м суткам
у здоровы х д о н о ш е н н ы х детей б а к т е р и а л ь н а я ф л о р а о б ы ч н о пред ставл е­
на п р е и м у щ е с тв е н н о Bifidobacterium bifidum, Lactobacillus acidophilus. При
естественном в с к а р м л и в а н и и среди к и ш е ч н о й м и к р о ф л о р ы преоб лад ает
В. bifidum, при искусственном — почти в р а вн ы х кол ич ествах присутству­
ют L. acidophilus, В. bifidum , э н т е р о к о к к и и н о р м а л ь н а я Е. coli. Переход на
пи тан и е, характерн ое д л я взросл ы х, вы зы вает и зм ен е н и е состава м и к р о ­
ф лоры к и ш е ч н и к а .
Поджелудочная железа
Поджелудочная железа у новорож денны х имеет м алы е размеры и р а сп о­
ложена выше, чем у взрослых. Вследствие слабой ф и к с а ц и и к задней стенке
брюш ной полости у н оворож денного она более подвиж на. Наиболее и н т е н ­
сивно железа растет в первые 3 года и в пубертатном периоде.
К рож дению и в первые месяцы ж и зн и поджелудочная железа недоста­
точно д и ф ф е р е н ц и р о в а н а , об ил ьно васкул яри зи рован а и бедна с о е д и н и ­
тельной тканью . Э н д о к р и н н а я часть поджелудочной железы к рож дению
более развита, чем эк зо к р и н н а я .
С ок поджелудочной железы содержит ф ерм енты (обеспечивают ги д ­
ролиз белков, ж и ров и углеводов) и б и карбон аты (создают щелочную
реа к ц и ю среды, необходимую д л я а к т и в а ц и и ферментов). У новорож ден­
ных происходит выделение малого объема панкреатич еского сока после
сти м ул яц и и ; ак ти в н о с ть а м и л азы и б и кар б о н атн ая емкость низкие. При
переходе на обы чное п итание, при котором более п оловины потребности в
кал ориях покры вается за счет углеводов, ак ти в н о с ть а м и л азы быстро воз­
растает и достигает м ак си м а л ь н ы х значений к 6—9 годам. А к ти вн ость п а н ­
креатической л и п а зы у н оворож денны х н изкая, что определяет больш ую
роль в гидролизе ж и ра л и п а зы с л ю н н ы х желез, желудка и грудного молока.
П ротеолитическая ак ти в н о с ть секрета поджелудочной железы у детей пер­
вых месяцев ж и зн и достаточно высока.
С ущ ественное в л и я н и е на деятельность поджелудочной железы о к а зы ­
вает вид вс к а р м л и ва н и я (при искусственном вска р м л и ва н и и активность
ферм ентов в дуоденальном соке в 4 —5 раз выше, чем при естественном).
Печень
Печень к моменту рож д ен и я — один из сам ы х к р у п н ы х органов. Ее
н и ж н и й край значительно выступает из подреберья, а правая доля может
264
Пропедевтика детских болезней
даже касаться гребня подвздош ной кости. У н оворож денны х масса пече­
ни составляет более 4% от массы тела; у взрослы х — 2%. В постнатальном
периоде печень продолж ает расти, но медленнее, чем масса тела.
В связи с р а зл и ч н ы м темпом у ве л и ч ен и я массы печени и тела у детей от
1 года до З л е т ж и зн и край печени выходит из-под правого подреберья и
легко п рощ уп ы в ается на 1—3 см ниж е реберной дуги по среднеклю чичной
л и н и и . С 7 лет н и ж н и й кр а й печени из подреберной дуги не выходит и в
спокойном полож ении не пальпируется; по среди н н ой л и н и и не выходит за
верхнюю треть р а с ст о я н и я от п у п к а до мечевидного о тростка.
Ф орм и р о ва н и е долек печени начинается у плода, но к моменту рож де­
н и я они о тгран и ч ен ы нечетко. Их оконч ательная д и ф ф е р е н ц и р о в к а п р о ­
исходит в постнатальном периоде. Печень полнокровн а, вследствие чего
быстро увеличивается при и н ф е к ц и я х , и н т о к с и к а ц и я х и расстройствах
кровообращ ения. Ф и б р о зн а я капсула печени то н к ая. Около 5% объема
печени у новорож денны х представлено к р о в ет во р н ы м и к л еткам и , в после­
дую щ ем их количество быстро ум еньш ается. К 8 годам м орфологическое и
гистологическое строение печени становится та к и м же, к а к у взрослых.
Функции печени
О бразование ж елчи п роисходит уже во внутриутробном периоде, однако
ж елчеобразование в ран н ем возрасте замедлено. С возрастом у вел и ч и вает­
ся способность желчного пузыря кон ц ен три ров ать желчь. К он ц ен трац и я
ж ел чн ы х кисл от в печеночной ж елчи у детей первого года ж и зн и высокая,
особ енно в первые д н и после рож д ен и я, что может б ыть при ч и н ой частого
развития под печеночного холестаза (синдром а сгущ ения желчи) у н о во ­
рож денных.
Д л я но во р о ж д е н н ы х характерна незрелость всех этапов печеноч но­
ки ш еч н о й ц и р к у л я ц и и ж е л ч н ы х кислот: недостаточность их захвата гепато ц и т а м и и э к с к р е ц и и через кан ал ьц евую мембрану; замедление тока
желчи; дисхолия вследствие сн и ж е н и я си н теза вторичны х ж ел чны х кислот
и н и з к и й уровень их реабсорб ции в ки ш ке. У детей образуется больше
а ти п и ч н ы х , меньш е ги д р о ф о б н ы х и м еньш е то к си ч н ы х ж и р н ы х кислот,
чем у взрослых. Н акопл ение ж и р н ы х кисл от во вн утрипеченоч ны х желч­
н ы х протоках обусловливает п о вы ш е н н у ю п рон и ц а е м о с ть м еж клеточны х
со е д и н е н и й и п овы ш ен н ое содерж ание ком понентов желчи в крови. Ж елчь
реб ен ка первых м есяцев ж и з н и содержит меньш е холестерина и солей, что
определяет редкость о б р а зо в а н и я кам ней.
У новорож ден н ы х ж и р н ы е ки сл оты с о е д и н яю тс я п реим ущ ественно с
таурином (у взрослы х — с глицином ). Тауриновые конъю гаты л учш е рас­
творяю тся в воде и менее токсич ны . О тн оси тел ьн о более высокое содержа­
Глава 9. Система пищеварения
265
ние в желчи таурохолиевой кислоты (обладает б а к т е р и ц и д н ы м действием),
определяет редкость разви ти я бактериального восп ал ен и я ж елчевы водя­
щих путей у детей на первом году ж изни.
Ф ерментные системы печени, которые обеспечиваю т адекватны й метабо­
лизм разл ичны х веществ, к рож дению недостаточно зрелы. Искусственное
вскарм ливание стимулирует более раннее их развитие, но приводит к их
диспропорции. После рождения у ребенка уменьшается синтез альбуминов,
что приводит к с н и ж ен и ю альбумино-глобулинового соотнош ения в крови.
У детей в печени более а к ти в н о происходит тр а н с а м и н и р о в а н и е а м и ­
нокислот (при рож дении ак ти в н о с ть а м и н о т р а н сф е р аз в крови ребенка в
2 раза выше, чем в крови матери). В то же время процессы п е р е ам и н и р о вания недостаточно зрелы и число н е за м е н и м ы х а м и н о к и сл о т для детей
больше, чем для взрослых. Так, у взрослы х их 8, детям до 5—7 лет необходим
д опол нител ьно гистид ин, а детям первых 4 нед ж и зн и — еще и цистеин.
М очевинообразовательная ф у н к ц и я печени ф орм и руется к 3—4 мес
жизни. До этого у детей отм ечаю т вы сокую э к с к р е ц и ю с мочой а м м и а к а
при низкой кон ц е н тр а ц и и мочевины.
У новорож денны х в первые д н и ж и зн и отм ечаю т недостаточную а к т и в ­
ность гл ю курон и л тран сф еразы , с участием которой происходит конъю га­
ц ия б ил ирубина с глю куроновой кислотой и образование водорастворим о­
го «прямого» билирубина.
Печень осущ ествляет барьерную ф у н к ц и ю , нейтрализует эндогенны е и
экзогенны е вредные вещества, в том числе ток си н ы , которые поступаю т из
к и ш е ч н и к а , и п р и н и м ае т участие в метаболизме л е ка р ст ве н н ы х веществ.
У детей раннего возраста об езвреж и ваю щ ая ф у н к ц и я печени р азвита недо­
статочно.
Ж ел чн ы й пузырь у новорож денны х обы чно с кры т печенью, ф орм а его
может быть различной. Размеры его с возрастом увел ич иваю тся, и к 10—
12 годам д л и н а возрастает при м ерн о в 2 раза. С корость вы деления п у зы р ­
ной желчи у н оворож денны х в 6 раз меньше, чем у взрослых.
М Е Т О Д И К А И С С Л Е Д О В А Н И Я ОРГАНОВ П И Щ ЕВ А РЕН И Я
Расспрос
При расспросе необходимо обратить особое в н и м ан и е на жалобы.
Боли в животе
П роявл ения болей в ж и в оте у детей раннего возраста — общее б еспо­
койство, плачь, дети «сучат ножками». У детей более старшего возраста
266
Пропедевтика детских болезней
эквивалентом р а н н и х болей может быть чувство быстрого н асы щ ения во
время еды и переполнения желудка. При н а л и ч и и болей в ж ивоте следует
уточнить их характер.
• Л о к а л и за ц и я (дети д ош кольного возраста при болях в ж ивоте у к а зы ­
вают, как правило, на область пупка).
• И ррад и ац и я (проведение за пределы п р оекц и и пораженного органа).
• Х арактер (схваткообразные, тупые, ноющие, тян ущ и е, резкие и др.).
• П ериод ич ность (чередование периодов болевых ощ ущ ен и й и хорошего
самочувствия).
• С езонность (возн и кн ов ен и е и л и усиление болей в в е с е н н е-о сен н и й
период).
• Связь с качеством и количеством употребляемой пищ и.
• Время в о зн и к н о в е н и я (во время приема пи щ и , ран н и е — спустя 30—
60 мин после еды, поздние — через 1,5—3 ч после еды, голодные — через
6—7 ч после приема п и щ и и исчезают после еды; ночные — возникаю т
в интервале между 23 ч и 3 ч утра и исчезают после приема пищи).
• Л екарственны е препараты, прием которых способствует ум еньш ению
болевых ощ ущ ений.
Тошнота и рвота
Тошнота — н еп ри ятн ое ощ ущ ение в надчревной области, сопровож д а­
ющееся слабостью, иногда головокруж ением вплоть до полуобморочного
со с то ян и я, бледностью кож ны х покровов, слю нотечением.
Рвота — извержение содержимого желудка наружу. Разновидность рвоты
у м аленьких детей — с ры гивание, которое происходит без н ап ряж ен и я
брю ш ного пресса. При сборе ан а м н е за следует уточ нить характер рвоты,
время ее в о зн и к н о в е н и я (натощ ак утром, сразу после еды, спустя 1;5—2 ч
после еды, на высоте болей), частоту; вы яснить, при н оси т ли она облегче­
ние. В ы ясняю т объем рвотны х масс, их запах, цвет, консистенцию , н а л и ­
чие остатков п и щ и и р а зл и ч н ы х примесей.
Отрыжка и изжога
Отрыжка (выход газа из желудка в полость рта иногда вместе с пищевой
кашицей). Необходимо вы явить провоци рую щ ие ее ф ак торы (переедание,
ф и зи чески е у п р а ж н е н и я , употребление определенны х пищ евы х продук­
тов), частоту.
Изжога (ощ ущ ение ж ж е н и я за грудиной и в эп и гастральной области).
Следует учиты вать частоту ее появл ен и я (эпизодически, несколько раз в
день); связь с приемом определенной п и щ и (острой, кислой, ж ирной, гру­
бой) или лекарствен н ы х средств; положением тела.
Глава 9. Система пищеварения
267
Изменения аппетита
И зм енения аппетита (ощ ущ ения необходимости приема пищи): его с н и ­
жение, отсутствие, усиление, извращ ение (употребление в п и щ у несъедоб­
ных веществ — мела, извести, золы и др.), чувство быстрого насы щ ения. Об
аппетите детей грудного возраста судят по прод ол ж ител ьности со с ан и я и
тому, как ребенок берет грудь матери.
Запор и диарея
Запор — отсутствие д е ф е к а ц и и более 36 ч. Диарея (понос) — учащ енное
опорож нение к и ш е ч н и к а с изменением характера стула (от к а ш и ц е о б р а з­
ного до водянистого).
Нарушение глотания
Нарушение глотания (дисф агия) может п роявл яться затруд н ен и ям и при
глотании, б оязнью проглотить пищу, б о л ям и или н е п р и я т н ы м и о щ у щ е н и ­
ям и при прохождении п и щ и по пищеводу, регургитацией (срыгиванием),
аспирацией пищ и.
Другие жалобы
Ж аж да — субъективное ощ ущ ение потребности в воде. Необходимо обра­
тить внимание на наличие сухости во рту, на изменение вкуса во рту, распирание и тяжесть в животе, ощ ущ ение переливания и урчания в животе.
Возможны такж е жалобы, с вяза н н ы е с хронической и н то к си к ац и ей , —
п овы ш ен н ая утом л яем ость, с н и ж е н н а я раб отоспособность, м ы ш е ч н а я
слабость, р а з л и ч н ы е невроти чески е расстройства (разд раж и тел ьн ость,
наруш ение сна, пл аксивость и др.).
Анамнез болезни
В ан ам незе болезни вы яс н яю т начальны е п р и зн а к и заболевания, его
длительность, частоту периодов об острен и й , п род олж ительность рем ис­
сий, зависим ость от смены условий п и т а н и я и быта, от предш ествую щ их
заболеваний и лечения и т.п. У читы ваю т д а н н ы е пред ы д ущ их к л и н и к о ­
лабораторны х и и нструм ентальны х исследований и э ф ф е к т от п р и м ен я е ­
мого ранее лечения.
Анамнез жизни
История ж и зн и больного позволяет вы явить ф ак торы риска и возможные
п ри ч и н ы заболевания п ищ еварительной системы. О бращ аю т вн им ание на
течение берем енности и родов у матери, перенесенны е заболевания (осо­
бенно острые к и ш е ч н ы е и н ф ек ц и и ), н ал и чи е диспепсич ески х расстройств
268
Пропедевтика детских болезней
с рож дения, вскарм л и ван и е и п и та н и е в последую щем, ал лергический
анам нез, непереносим ость определенны х продуктов. С ем ей н ы й анам нез
позволяет вы явить возм ож ную наследственную предрасполож енность к
з аб олев ан и ям органов п ищ еварения.
Осмотр
Общий осмотр
О ц ен и в аю т общее состоян и е ребенка, его положение (при болях в ж и в о ­
те больны е обы чно лежат на б оку ил и спине, п р и ж и м а я руки к болезненной
области, согнув ноги в коленях), степень ф изического развития. Отмечают
окраску к ож н ы х покровов и слизисты х оболочек (бледность, желтуш ность,
субиктеричность); н а л и ч и е вы сы п ан и й , геморрагий, расчесов, ш елуш ений,
телеан ги эк тази й , стрий, рубцов; ра с ш и р ен и е венозной сети на передней
брю ш ной стенке («голова Медузы») и боковы х поверхностях живота.
Осмотр полости рта
О смотр полости рта следует провод ить в конце исследования, поскольку
он может вызвать негативную р е а к ц и ю у ребенка. Он вклю чает осмотр губ,
слизистой оболочки полости рта (рис. 9-1), я зы к а (рис. 9-2), зубов, зева и
глотки, а такж е определение запаха изо рта. С начала обращ аю т вним ание
на цвет губ, их влаж ность, н а л и ч и е т р е щ и н , вы с ы п а н и й (герпес), и зъязвле­
н и й в углах рта (ангул ярны й хейлит). Затем исследуют ротовую полость и
зев. У здорового реб енка сл изистая об олочка ротовой полости и зева р авн о­
мерно розовая; зубы белые; я зы к в л а ж н ы й , розовы й и чистый. М и н д ал и н ы
в норме не выходят и з-за н еб н ы х дуж ек, запах изо рта отсутствует.
Рис. 9-1. Осмотр слизистой оболочки полости рта: оценка состояния десен (а),
щеки (б)
Глава 9. Система пищеварения
269
Рис. 9-2. Осмотр языка: норма (а); «географический» язык (б); язык, обложенный
у корня (в); язык, обложенный коричневым налетом (г)
Обращ аю т в н и м ан и е на н а л и ч и е вы сы п ан и й , аф т (округлой ф орм ы
эрозий, желтоватого ил и белесоватого цвета), л е й к о п л а к и й (участков о р о ­
говения эп и те л и я слизистой об ол очки щек), п ятен В ельского—Ф и л атова—
К о п л и к а (при кори), изм енений десен (гингивит), пораж ен и й язы к а (глос­
сит), инф ильтратов ил и язвочек в углах рта («заеды»).
Осмотр живота
Осмотр ж и в ота проводят к а к в горизонтальном , так и в вертикальном
положении больного, обращ ая в н и м ан и е на форму, с и м м етр и ч н о сть и р а з­
меры. В норме ж и в о т имеет округлую си м м е тр и ч н у ю форму. В полож ении
лежа ж и вот у детей старшего возраста располагается чуть ниж е уровня
грудной кл етки, а у детей грудного и раннего возраста несколько возвы­
шается над ее уровнем. Ф орм а и размеры ж и в ота зависят от ти п а т елосло­
270
Пропедевтика детских болезней
ж ен и я п ациента (при астеническом
типе ж и в о т обы чно небольшой, при
гиперстеническом — иногда б ы ва­
ет к р у п н ы й ). О ц е н и в а ю т такж е
степень акти в н ого участия м ы ш ц
брю ш ной полости в акте ды хания.
С этой целью б ол ьн ого просят
надуть ж ивот, а потом втянуть его
в себя. При раздраж ении брю ш ины
больной щ ад ит при д ы х а н и и соот­
ветствую щую область.
Пальпация
П а л ьп а ц и ю ж ивота проводят в
двух полож ениях пациента: гори­
зонтальном и вертикальном (поз­
Рис. 9-3. Поверхностная пальпация
воляет об наруж ить грыж и, опухо­
живота (схема). Стрелками обозна­
ли, опущ ен и е и другие изменения
чено направление движения руки
вн у т р е н н и х органов, которые не
исследующего при пальпации
прощ упываю тся
в
положении
лежа). Расслабление м ы ш ц брю ш ­
ной стенки д остигаю т д и а ф р а гм ал ь н ы м ды ханием при п а л ьп а ц и и , н изким
изголовьем и сгибанием ног в коленны х суставах или отвлечением в н и м а­
н ия ребенка от действий врача.
Поверхностная пальпация
П оверхностную п а л ьп а ц и ю ж и в о та проводят начиная с левой паховой
области в с и м м е тр и ч н ы х областях слева и справа, подним аясь к эп и га ст­
ральной области; л и б о п роти в часовой стрелки (рис. 9-3).
П ризн аки, вы являем ы е при поверхностной пальпации.
• Б олезненность (область п р о е к ц и и указы вает на патологический п р о ­
цесс в соответствую щ ем органе).
• Резистентность (незначительное напряж ение) м ы ш ц брю ш ной стенки,
указы вает на возм ож ное вовлечение в в о с п а л и те л ьн ы й процесс брю ­
ш и н ы . При этом следует проверить сим птом Щ е т к и н а —Блюмберга
(резкое усиление болей при внезапном о т н я т и и от ж ивота п альпиру­
ющей руки).
• С остоян и е «слабых мест» передней брю ш ной стенки (апоневроз белой
л и н и и ж и в о та в э п и гастр аль н о й области, пупочное кольцо, наруж­
ное отверстие пахового канала); степень расхождения прям ы х м ы ш ц
ж ивота; н ал и чи е грыж (в виде в ы п я ч и в а н и й р а зл и ч н ы х размеров в
Глава 9. Система пищеварения
271
области п у п к а или у н а р у ж н о ­
го отверстия пахового канала;
пр о явл яю тся или у в е л и ч и в а ­
ются в размерах при натуж ивании или каш левом толчке),
размеры грыжевого кольца.
• Зн ач и те л ьн о е у ве л и ч е н и е о р га нов брю ш ной полости (печени,
селезенки) или н ал и ч и е к р у п ­
ной опухоли.
П р о е к ц и я о р га н о в б р ю ш н о й
полости на передню ю б р ю ш н у ю
стенку (рис. 9-4).
• Л евая под р е б е р н а я область:
к а р д и а л ь н ы й отдел ж елудка,
хвост поджелудочной железы,
Рис. 9-4. Области живота и проек­
селезен ка, левы й изгиб о б о ­
дочной к и ш к и , верхний полюс
ция органов брюшной полости на
левой почки.
переднюю брюшную стенку (схема).
• Э пигастральная
область:
1 — правая подреберная область;
желудок, д в е н а д ц ат и п е р ст н а я
2 — надчревная
(эпигастральная)
к и ш к а , тело подж елудочной
область; 3 — левая подреберная область;
железы, левая д оля печени.
4 — правая боковая область; 5 — пупоч­
ная область; 6 — левая боковая область;
• П равая подреберная область:
7 — правая подвздошная область;
правая доля печени, ж ел чн ы й
8 —лобковая подвздошная область;
пузырь, правый изгиб ободоч­
ной к и ш к и , верхн и й полю с
9 — левая паховая область
правой почки.
• Левая и правая боковые облас­
ти: с о о тв ет с тв е н н о н и сход я­
щ ий и в осход ящ и й отделы
ободочной к и ш к и , н и ж н и е полюсы левой и правой почек, часть
петель тонкой к и ш к и .
• П упочная область: петли то н к о й к и ш к и , п оп еречн ая об одочная
к и ш к а , н и ж н я я гори зон тал ьн ая часть д венад цатиперстной к и ш к и ,
больш ая кривизна желудка, головка поджелудочной железы, ворота
почек, мочеточники.
• Левая подвздош ная область: с и гм ов и д н ая к и ш к а , левы й мочеточник.
• Н адлобковая область: петли тонкой к и ш к и , мочевой пузырь.
• Правая подвздош ная область: слепая к и ш к а , те р м и н а л ь н ы й отдел
подвздош ной к и ш к и , червеобразны й отросток, правы й м очеточник.
272
Рис. 9-5. Пальпация слепой кишки
(фото)
Рис. 9-6. Пальпация восходящего
отдела толстой кишки (фото)
Рис. 9-7. Пальпация поперечной обо­
дочной кишки (фото)
Пропедевтика детских болезней
Глубокая пальпация
Глубокая м етодическая скол ьзя­
щ ая п а л ьп а ц и я позволяет сделать
заклю чение о некоторых свойствах
органов б р ю ш н о й полости. При
этом о п р е д е л я ю т л о к а л и з а ц и ю
и п р о т я ж е н н о с т ь пал ьпируем ого
органа, его форму, диаметр, консис­
те н ц и ю (м ягкая, плотная), характер
поверхности (в норме гладкая, воз­
м ож на бугристость), подвиж ность
и см ещ аемость (в норме разл ичны е
отделы к и ш е ч н и к а подвиж ны ), а
такж е болезненность и урчание (в
норме отсутствую т). У здоровы х
детей в по д а вл яю щ е м б о л ь ш и н ­
стве случаев удается п рощ уп ать
сигмовидную , слепую и поперечно­
ободочную к и ш ку; восходящ ий и
нисходящ ий отделы толстой к и ш к и
удается п ал ьпировать непостоянно
(рис. 9-5—9-7).
• С и гм о ви д н у ю к и ш к у прощ у­
п ы в аю т в левой подвздошной
области в виде гладкого ум е­
ренно плотного не урчащего,
вяло и редко перистальтирую щего тяж а диам етром 2—3 см.
При уд л и н ен и и бры ж ейки или
с ам ой с и гм о в и д н о й к и ш к и
(долихосигм а) к и ш к а может
быть п а л ьп и р о ва н а значитель­
но медиальнее или латеральнее, чем обычно.
• Слепая к и ш к а имеет форму
гладкого м ягкоэластического
ц и л и н д р а диаметром 3—4 см.
Она несколько расширена книзу
(грушевидное расширение), где
слепозаканчивается. При надав­
ливании возникает урчание.
Глава 9. Система пищеварения
273
• В правой подвздош ной области иногда м ож но па л ьп и р о ва ть те р м и ­
н а л ьн ы й отдел подвздош ной к и ш к и в виде ц и л и н д р а м я гк о э л а с ти ­
ческой кон си стен ц и и д и ам етром 1—1,5 см; хорошо перистальтирует и
урчит при п ал ьп ац и и .
• Восходящ ий и н и с х о д я щ и й отделы толстой к и ш к и располож ены
продольно, соответственно в правой и левой боковы х областях ж и в о ­
та. П редставляю т п од ви ж н ы е и ум еренно п л отн ы е безболезненные
ц и л и н д р ы д иам етром около 2 см (см. рис. 9-6).
• Поперечная ободочная к и ш к а пальпируется в п уп оч н ой области в
виде ц и л и н д р а , изогнутого д угообразно книзу, ум еренно плотного,
диам етром около 2,5 см, не урчит (см. рис. 9-7).
• Т онкая к и ш к а об ы чно не пальпируется, поскол ьку располож ена глу­
боко в брю ш ной полости и очень подвиж на.
• У больны х с тонкой б рю ш ной стенкой глубокая п а л ь п а ц и я пупочной
области позволяет вы яви ть увел и ч ен н и е м езентериал ьны х (брыжееч­
ных) л и м ф а ти ч е ск и х узлов.
• Больш ая кри в и зн а ж елудка и п и л о р и ч е с к и й отдел трудно д оступны
для п а л ьп а ц и и ; другие отделы желудка не удается п а л ьп и ровать с о в ­
сем. Д л я определения н и ж н е й гр а н и ц ы ж елудка чащ е использую т
метод вы явл е н и я «шума плеска». В норме у старш их детей н и ж н я я
гран и ц а желудка располож ена выше п у п к а н а 2—4 см.
• П оджелудочную железу удается па л ьп и р о ва ть очень редко, поэтом у
д и агностическое значение им ею т болевые то ч к и и зо н ы на передней
брю ш ной стенке. Головка поджелудочной железы про е ц и р о ва н а в зоне
Ш о ф ф а р а —Риве, которая им еет ф орм у прям оугольного треугольника,
располож енного в правом верхнем квадранте пупочной области. Одна
верш и н а этого тр е у го л ьн и ка л еж и т на пупке, один из катетов — сре­
д и н н а я л и н и я , а гипотенуза представляет вн утрен н ю ю треть л и н и и ,
с оединяю щ ей п упок с правой реберной дугой и образую щ ей со с р е ­
д и н н о й л и н и е й угол 45°. Х востовая часть поджелудочной железы п р о ­
ец и рован а в точке М ейо—Робсона, которая находится на биссектрисе
левого верхнего квад р а н та ж и в о та , на 1/3 р а с с т о я н и я от к р а я реберной
дуги (рис. 9-8, 9-9).
• П а л ь п а ц и я печени (рис. 9-10). Перед п а л ь п а ц и е й п р ед вари тел ьн о
п ер к у то р н о о п р е д ел я ю т л о к а л и з а ц и ю н и ж н е г о к р а я печени. По
правой с р е д и н н о - к л ю ч и ч н о й л и н и и у детей ра н н е го возраста кр а й
печени о б ы ч н о вы ступает из-под реберного края н а 1—2 см, а у детей
старш е 5—7 лет он располож ен на уровне реб ерной дуги. П ри п а л ь ­
п а ц и и н и ж н е г о к р а я печени оп р е д ел яю т его кон си с те н ц и ю , форму,
б ол езн е н н о с ть (в норм е — б е зб о л е зн е н н ы й , сл егка за о с т р е н н ы й ,
м ягк о э л астич н ы й).
274
Пропедевтика детских болезней
Рис. 9-9. Пальпация точки М ейоРобсона (фото)
Рис. 9-8. Болевые точки живота спере­
ди (схема): 1 — точка Кера (желчный
пузырь); 2 — точка Дежардена (луко­
вица 12-перстной кишки, головка под­
желудочной железы); 3 — точка МейоРобсона (тело и хвост поджелудочной
железы); 4 —точка Поргеса (место пере­
хода 12-перстной кишки в тощую)
Рис. 9-10. Пальпация печени (фото)
• Ж е л ч н ы й пузырь в норме не доступен для п ал ьпации. П роекц и я
ж елчного пузыря на передню ю б рю ш ную стенку соответствует месту
пересечения наруж ного края правой прям ой м ы ш ц ы ж ивота с ребер­
ной дугой (точка ж елчного пузыря, рис. 9-11). О патологии желчного
пузыря могут свидетельствовать ряд симптомов.
—С и м п то м К ера (рис. 9-12) — появл ение резкой болезненности в
точке ж елчного пузыря на высоте вдоха при обы чной пальпации
ж елчного пузыря).
—С и м п то м М ерфи (сильная и резкая боль в момент вдоха при п о ­
гружении пальцев руки врача в область п р о е к ц и и ж елчного пузыря,
что заставляет больного прервать вдох).
—С и м п то м О ртнера (рис. 9-13) — боль в правом подреберье при покол а ч и в ан и и краем с одинаковой силой поочередно по обеим ребер­
ным дугам).
Глава 9. Система пищеварения
Рис. 9-11. Пальпация точки желчного
пузыря (фото)
—С и м п т о м
Георгиевского—
М ю сси (ф р е н и к у с - с и м п т о м ,
рис. 9 - 1 4 )— б о л езн е н н о с ть в
точке поверхностного располо­
ж ения правого д и а ф р а г м а л ь ­
ного нерва. В ы явл яю т путем
одноврем енного н а д ав л и ва н и я
ко н ч и ка м и пальцев в пром е­
ж утке между нож кам и обеих
г р у д и н о -к л ю ч и ч н о -с о с ц е в и д ных м ы ш ц над м ед иал ьны м и
концам и клю чиц.
• П ал ьпацию селезенки (рис. 9-15)
провод ят в полож ении б о л ь н о ­
го на спине и на правом боку.
С легка с огн уты е п а л ь ц ы п р а ­
вой руки располагаю т прим ерно
напротив X ребра на 3—4 см ниж е
левой реберной дуги параллельно
ей. На вдохе селезенка больного
(если она увеличена) выходит изпод края реберной дуги, н а т а л к и ­
вается на пал ьпирую щ ие пальцы
и «соскальзывает» с них. В норме
п альпировать селезенку не удает-
275
Рис. 9-12. Симптом Кера (фото).
Рис. 9-13. Симптом Ортнера (фото)
Рис. 9-14. Симптом Георгиевского—
М юсси (фото)
276
Пропедевтика детских болезней
ся, п оскольку ее передний край не
доходит до края реберной дуги п р и ­
близительно на 3—4 см. Селезенку
м ож но прощ упать при ее увел ич е­
ни и (спленомегалия) не менее чем в
1,5—2 раза. При п а л ьп а ц и и селезен­
ки оц ен и ваю т ее форму, консистен­
цию, состояние поверхности, под­
виж ность, болезненность.
Перкуссия
Перкуссия живота
П е р ку с с и ю ж и в о т а п р о во д ят
в полож ении лежа и стоя вниз от
п упка, а такж е к боковы м повер­
хн о с тям ж и в ота. В норм е с двух
сторон гра н и ц а перехода т и м п а н и ­
Рис. 9-15. Пальпация селезенки (фото)
ческого звука в тупой проходит по
передн и м п о д м ы ш е ч н ы м л и н и я м .
М еди ал ьн ое располож ение такой
гран и ц ы свидетельствует о скоп л ен и и свободной ж и д к о с ти в брюшной
полости (асцит). При переходе больного в вертикальное положение ж и д ­
кость перемещается в н и ж н ю ю часть брю ш ной полости. П оэтому в боковых
областях ж и в ота м ож но будет выя вить ти м п а н и т, а перкуссия по в е р т и к а л ь­
н ы м л и н и я м в н ап р а вл е н и и сверху
вниз в н и ж н е й половине ж ивота
позволяет определить область ту п о ­
го звука с горизонтальной верхней
границей.
У больны х с вы раж енны м ас ц и ­
том при л ю б ом п ол ож ении над
всеми отделами ж и в о та вы явл яю т
тупой п е р к у то р н ы й звук. В этих
случаях уч и ты в а ю т размеры ж и в о ­
та, его ф о р м у в за ви с и м о ст и от
п о л о ж е н и я больного, и зм ен ен и я
кож и передней б р ю ш н о й стенки
и пупка. Наряду с перкуссией для
в ы я в л е н и я асцита д о п ол н и тел ьн о
Рис. 9-16. Перкуторное определение
использую т метод ф лю ктуации.
размеров печени (фото)
Глава 9. Система пищеварения
277
Определение размеров печени
О пределение размеров печени проводят с пом ощ ью перкуссии (рис.
9-16—9-18). У детей старше 5—7 лет размеры печени определяю т по методу
М.Г. Курлова (по правой с р е д и н н о -к л ю ч и ч н о й л и н и и — 9 см, по с р е д и н ­
ной л и н и и — 8 см, по левой реберной дуге — 7 см).
Результаты представляются
в сантиметрах в трех размерах:
I — расстояние 1—2;
II — расстояние 3—4;
III — расстояние 3-5
Срединная
линия тела
Правая
среднеключичная
линия
Рис. 9-17. Определение размеров печени по Курлову (схема)
Рис. 9-18. Расположение печени относительно правого края реберной дуги
(схема): а — у детей младше 3—4 лет; б — у детей с 3—4 до 7 лет; в — у детей старше
7 лет
Пропедевтика детских болезней
278
6-8 см
4 см
Рис. 9-19. Перкуторное определение
размеров селезенки (схема)
Определение перкуторных размеров
селезенки
П ри
нормальны х
р а зм ерах
с е л е зе н к и над ней в ы я в л я ю т не
тупой, а ум еренно при туп л ен н ы й
п е р к у то р н ы й звук с ти м п а н и ч е с к и м оттенком. Вначале определя­
ют верхнюю и н и ж н ю ю границы
селезенки по средней подм ы ш еч­
ной л и н и и (в норме верхняя гра­
н и ц а селезеночной тупости распо­
ложена на IX ребре, а ее н и ж н я я
г р а н и ц а — н а уровне XI ребра)
(рис. 9-19, 9-20). Расстояние между
п о л у ч е н н ы м и т о ч к а м и (ш и р и н а
селезен оч н ой тупости) в среднем
составляет 4 см. О пределение пере­
дней и задней гр а н и ц ы селезеноч­
ной тупости проводят с помощью
перкуссии по X ребру от края левой
реберной дуги к позвон очнику и от
левой задней подмы ш ечной л и н и и
вперед до появления притупления
звука. Расстояние между д а н н ы м и
т о ч к а м и соответствует д л и н н и к у
с е лезен ки (в среднем у взрослых
6—8 см).
Аускультация
А ускультация ж и в о та в норме
п о звол яет в ы яв и т ь п ериод ически
во зн и к аю щ и е звуки перистальтики
к и ш е ч н и к а (урчание и переливание
жидкости).
Р и с .9-20. Перкуторное определение
размеров селезенки (фото)
Исследование прямой кишки
И ссл едов ан и е п р ям о й к и ш к и
о б ы ч н о п р о в о д ят в ко л е н н о -л о к­
тевом п ол ож ен и и б ольного (при
тяжелом с о стоян и и — в положении
Глава 9. Система пищеварения
лежа на левом боку с при вед ен н ы м и
к ж ивоту ногами, л и б о в полож е­
нии лежа на сп и н е с со гн у ты м и в
коленях и несколько разве д е н н ы ­
ми в стороны ногами), желательно
после д еф екац и и . С нач ала осм ат­
риваю т зад н и й проход и прилега­
ющую кожу ягодиц, пром еж ности
и к р е с тц о в о -к о п ч и к о в о й области.
Затем п ровод ят пальцевое и с с л е ­
дование, при котором определяю т
тонус с ф и н к т е р а п рям ой к и ш к и ,
гладкость поверхности сли зи стой
о б о л о ч к и , п а л ь п и р у ю т параректал ьную клетчатку. При н а л и ч и и
опухолевидных о б разован и й о п р е ­
д е л я ю т их л о к а л и з а ц и ю (п ер е ­
д н я я , за д н я я или боковые стенки
киш ки), форму, размеры, характер
поверхности, кон си стен ц и ю , смешаемость, н а л и ч и е ф л ю к т у а ц и и ,
болезненность. З а к о н ч и в п а л ь п а ­
цию, осм атриваю т перчатку, обра­
щая вн и м ан и е на окраску каловых
масс и н а л и ч и е п атол о ги ч ес к и х
примесей (кровь, слизь, гной).
Инструментальные
исследования
И нструментальны е
м ето­
ды в к л ю ч а ю т р е н т г е н о л о г и ч е с ­
кое исследование (рис. 9-21—9-24)
и У ЗИ , р а д и о л о ги ч е с к и е м е т о ­
ды. Н аиболее и н ф о р м а ти в н ы для
оценки органов пищ еварительного
тр а к т а э н д о с к о п и ч е с к и е методы:
ф иброэзоф агогастродуоденоскоп ия (рис. 9-25—9-33), л а п ар о с ко п и я,
р е к то р о м а н о ск о п и я и колоноскопия (рис. 9-34—9-37).
279
Рис. 9-21. Рентгеноконтрастное иссле­
дование пищевода с бариевой взвесью.
Ахалазия пищевода (кардиоспазм)
Рис. 9-22. Рентгеноконтрастное ис­
следование пищевода с бариевой взве­
сью. Стеноз пищевода
280
Пропедевтика детских болезней
Рис. 9-23. Рентгеноконтрастное иссле­
дование пищевода с бариевой взвесью.
Дивертикул пищевода
Рис. 9-24. Рентгеноконтрастное иссле­
дование толстой кишки с бариевой
взвесью. Мегаколон
Рис. 9-25. Эзофагоскопия (фото).
Терминальный эзофагит: видна
розетка кардии, слизистая нижней
трети пищевода отечна, гиперемирована, зубчатая линия смазана
Рис. 9-26. Эзофагоскопия (фото).
Терминальный эзофагит (состоя­
ние после полипэктомии): отечная
гиперемированная слизистая ниж­
ней трети пищевода; видны зубчатая
линия и след после полипэктомии
Глава 9. Система пищеварения
281
Рис. 9-27. Эзофагоскопия (фото).
Полип кардии: округлое образова­
ние на широком основании (4—5 мм),
поверхность полипа по типу «тутовой
ягоды»
Рис. 9-28.
Эзоф агогастроскопия
(фото). Антральный гастрит. Лимфо­
фолликулярная гиперплазия желуд­
ка: на снимке воспаленная слизистая
оболочка антрального отдела желуд­
ка. Видны множественные лимфоид­
ные выбухания (косвенный признак
течения хеликобактерной инфекции)
Рис. 9-29.
Э зоф агогастроскопия
(фото). Эрозивный гастрит. На сним­
ке — отечная гиперемированная сли­
зистая антрального отдела желудка;
множественные эрозивные дефекты,
покрытые фибрином
Рис. 9-30. Эзофагогастродуоденоскопия (фото). Бульбодуоденит. Отечная
слизистая луковицы двенадцитиперстной кишки, выраженная очаговая
гиперемия слизистой оболочки, налет
по типу «манной крупы» (косвенный
признак сопутствующей патологии
желчевыводящих путей)
282
Пропедевтика детских болезней
Рис. 9-31. Эрозивный бульбодуоденит
(на снимке луковица двенадцитиперстной кишки). На границе передней
стенки и большой кривизны — полные
эрозии (на выбухании слизистой —
дефекты I—2 мм), покрытые белым
налетом фибрина. Эзофагогастродуоденоскопия (фото)
Рис. 9-32. Язва двенадцитиперстной
кишки. На передней стенке двенад­
цитиперстной кишки виден язвенный
дефект (диаметр 4—5 мм, дно покры­
то фибрином, края язвы «подрыты»,
отечные). Эзофагогастродуоденоскопия (фото)
Рис. 9-33. Постбульбарный отдел
двенадцитиперстной кишки. Норма
(типичная полуциркулярная склад­
чатость, слизистая оболочка не изме­
нена). Эзофагогастродуоденоскопия
(фото)
Рис.9-34. Слизистая оболочка толс­
той кишки в норме — бледно-розо­
вого цвета, хорошо виден сосудис­
тый рисунок кишки. Колоноскопия
(фото)
Глава 9. Система пищеварения
283
*
*»
9
Рис. 9-35. Болезнь Крона. Просвет
толстой кишки — изменения слизис­
той по типу «булыжной мостовой»
(«язвы-трещины» чередуются с гипер­
регенерирующей отечной слизистой
оболочкой); язвенный дефект (по­
крыт плотным фибриновым налетом).
Колоноскопия (фото)
Рис. 9-36. Язвенный колит. Слизистая
оболочка толстой киш ки с выра­
женным отеком, множественными
плоскими сливающимися эрозия­
ми, покрытыми налетом фибрина.
Колоноскопия (фото)
Функциональные методы
Ф у н к ц и о н а л ь н ы е методы в к л ю ­
чают исследование секрето- и к и с ­
лотообразую щ ей ф у н к ц и й под ж е­
лудочной железы (беззондовы е и
зондовые методы, внутрижелудочная рН -м етрия). Важное место в
оценке ф у н к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я ­
ния органов системы п и щ е ва р е н и я
заним аю т б и охим ические исследо­
вания сы воротки крови (определе­
ние содерж ания билирубина, трансам иназы , общего белка и белковых
ф ракций, факторов сверты вания
крови, холестерина, общ их л и п и д о в
и их ф р а к ц и й , построение гликем ических кривы х и др.).
Рис. 9-37. Болезнь Крона, карти­
на «булыжной мостовой»: множес­
твенные «язвы-трещины» в разных
направлениях в сочетании с гипер­
регенерацией сохранной слизистой.
Колоноскопия (фото)
284
Пропедевтика детских болезней
Семиотика поражения органов пищеварения
Изменение аппетита
Снижение аппетита в о зн и к ае т при м ногих за б олев ан и ях п и щ е в а р и те л ь ­
ной системы , в том числе при гастрите, я звен н ой болезни, хрон и ч ески х
за б олев ан и ях печени, п а н к р е а ти те и др. Отсутствие ап п е ти та (анорек­
сия) может развиться при патологии органов п и щ е в а р е н и я , п си хических
н аруш ен и ях, а та кж е бы ть следствием н еп рави л ьн ого в с к а р м л и в а н и я или
питания.
Избирательный аппетит (отвращ ение к определенны м продуктам) может
с ф орм ироваться при непереносим ости каки х-л и бо пищ евы х ингредиентов
(белков, ж иров, углеводов). Н априм ер, при непереносим ости дисахаридов
(лактозы, сахарозы, ф руктозы и др.) ребенок может отказы ваться от молоч­
н ы х продуктов, ф руктов и сладостей. У больны х с пораж ением печени и
ж елчевы водящ ей системы наблю даю т отвращ ение к ж ирной пище. При
язвенной болезни а п п е ти т может быть с н и ж е н и з-за страха перед появле­
нием боли, которая усиливается после приема п и щ и . Дети, с повы ш енной
кислотностью обы чно отказы ваю тся от острой или соленой пищ и.
Усиление аппетита (полифагия) может быть и у здоровых детей в периоды
ускоренного роста, полового созревания, у выздоравливающ их после соп ро­
вождавшихся сниж ением аппетита заболеваний, а также у больных хрони­
ческим панкреатитом или с синдромом м альабсорбции (из-за нарушения
всасы вания п и щ и в тонкой кишке). С ильное повышение аппетита (булимия)
возникает у детей страдаю щ их СД, при патологии ЦНС, а также у пациентов,
получаю щ их глюкокортикоиды, анаболические стероиды и др.
Изменение насыщаемости
Быструю насы щ аем ость наблю даю т у пац и ен тов с хрон и ч ес к и м и гас­
тритам и, заб о лев ан и ям и печени и ж ел чн ы х путей. Чувство постоянного
голода характерно д л я пац и ен тов с ги перинсул инизм ом , целиакией, с и н д ­
ромом короткой к и ш к и .
Ж ажда
Ж а ж д а возн и к ае т при об е зв о ж и в ан и и вследствие диареи или рвоты; у
б ольны х х р он и ч ески м п ан креати том , СД и др.
Повышенная саливация
П овы ш енная с а л и в а ц и я у детей в возрасте старше 6 мес иногда в о зн и к а ­
ет при глистны х и н в а зи я х (например, аскаридозе), а такж е при заболевани­
ях поджелудочной железы вследствие ком пенсаторного усиления ф у н к ц и и
с л ю н н ы х желез.
Глава 9. Система пищеварения
285
Необычный привкус во рту
Н ео б ы ч ны й привкус во рту наблю даю т при некоторы х заболеваниях
органов пищ еварения: к и с л ы й — при гастродуодените, язвенной болезни;
горький или м ет алл и ч ески й — при заб олеваниях печени.
Нарушение глотания
Наруш ение глотания (дисф агия) может быть обусловлено м ножеством
причин: а н а т о м и ч е с к и м и о с о б е н н о с т я м и н о с огл отки («волчья пасть»,
незаращ ение верхней челюсти) ил и пищ евода (атрезия, стеноз); разл ичной
приобретенной патологией пищевода; наруш ением проходимости п и щ е в о ­
да вследствие его сдавления опухолям и, у в е л и ч ен н ы м и л и м ф а т и ч е с к и м и
узлами, тимусом, щ и тов и д н ой железой; пораж ением м ы ш ц (миастения,
дерматомиозит, систем ная склеродерм ия и др.); пси хи чески м и расстрой­
ствами и патологией Ц Н С; параличом м ы ш ц глотки (например, при пол и ­
ом иелите и д и ф те р и й н о м полиневрите). Одной из п р и ч и н наруш ения
глотания у детей может быть кардиоспазм , обусловленны й врож денны м
дефектом параси м п ати ч ески х узлов в н и ж н е м отделе пищевода.
Д и с ф а ги и у детей до 3 лет чащ е всего обусловлены:
— порокам и развития полости рта и глотки;
—атрезией пищевода;
—стенозами пищевода;
—сдавлением пищ евода а н о м а л ь н ы м и сосудами;
— неврогенны м и н аруш ениям и.
Д и с ф а ги и у детей старше 3 лет чаще всего обусловлены:
—реф л ю кс-эзоф агитом ;
— и н ород н ы м и телами пищевода;
—рубцовыми стри ктурам и пищевода;
—о б ъ е м н ы м и процессам и в средостении;
— варикозны м расш ирением вен пищевода;
— кардиоспазмом;
— н е р вн о -м ы ш е ч н ы м и наруш ениям и;
— п сихогенны м и ф акторам и;
— в о сп ал и тел ьн ы м и п роцессам и в полости рта и глотке.
Отрыжка и изжога
Отрыжка возм ож на у здоровых детей грудного возраста при заглаты­
вании воздуха (аэрофагия), у детей старшего возраста — при быстром п о ­
треблении п и щ и и переедании. П ри патологических си туац и ях отр ы ж к а
обусловлена п овы ш ен н ы м газообразованием из-за б рож ения п и щ и при ее
задержке в желудке.
286
Пропедевтика детских болезней
О т р ы ж к а с тухлы м вкусом возни кает в результате процессов гн и ен и я и
характерна для стеноза п ри вратн и ка, гастрита. О т р ы ж к а с резко кислым,
об ж игаю щ им вкусом в озн и кает при повы ш енной кислотности (язвенная
болезнь, гастрит). О т р ы ж к а с прим есью горечи указы вает на забрасывание
желчи из двенад цатиперстной к и ш к и в желудок (зияние п ривратника,
заболевания печени и ж ел чны х путей).
Изжога возни кает в результате разд раж ен и я слизистой оболочки п и щ е ­
вода кисл ы м желудочны м содерж и м ы м при его п о пад ании в пищевод, что
характерно для недостаточности кардиального сф инк тера. Изжогу наб лю ­
даю т при эзоф агите, гастродуодените, язвенной болезни ж елудка или
д венад цатиперстной к и ш к и , грыже пищ еводного отверстия диаф рагм ы ,
переедании и др. Р азвитию изжоги способствую т со с то ян и я, сопровож ­
даю щ иеся повы ш ением д авл ения в желудке и брю ш ной полости (асцит,
метеоризм).
Тошнота и рвота
Тошнота может предш ествовать рвоте ил и быть сам остоятельны м с и м п ­
томом. Тош нота может развиться при заболеваниях органов пищ еварения
(гастродуоденит, пораж ение ж ел чны х путей и др.) и других органов, а также
может иметь условнореф лекторны й характер.
Рвота (рис. 9-38, 9-39) — у с л о в н о р е ф л е к т о р н ы й акт, к о т о р ы й в о з н и ­
кает при р а зд р а ж е н и и р в о т н о го ц е н тр а и м п у л ь с а ц и е й , п о с ту п а ю щ е й по
б л у ж д а ю щ е м у нерву из р а з л и ч н ы х р е ф л е к с о г е н н ы х зон (ж елудка, ж е л ч ­
ного пузы ря, п е ч е н о ч н ы х и ж е л ч н ы х п р о т о к о в , п од ж ел удоч н ой железы,
ч ер в е о б р а зн о го о т р о с т к а , м о ч е т о ч н и к о в , гл о тк и , б р ю ш и н ы , венеч ны х
сосудов сердца и др.), а т а к ж е при н е п о с р е д с т в е н н о м т о к си ч е ск о м в о з­
д е й ст в и и на р в о т н ы й ц ен тр и р а зв и т и и р а з л и ч н ы х п а то л о ги ч е с к и х п р о ­
цессов в ЦНС.
Рвота у детей возн и к ае т часто, особ енно в возрасте до Злет, что обус­
ловлено опред ел енны м и ан атом о -ф и зи о л о ги ч е с к и м и особ енностям и. По
характеру рвоты м ож но сделать предполож ение о ее происхождении.
• Рвота ц ентрального генеза об ы ч н о развивается при патологии ЦНС.
В озникает внезапно на высоте церебральны х расстройств (головная
боль, повы ш ение АД, наруш ение зрен и я и др.) без предшествующей
тош ноты . Не связан а с едой, не о б и л ьн ая, не улучш ает состояния
больного.
• Реф лекторная рвота при пораж ении р а зл и ч н ы х внутренних органов
такж е возн и к ае т об ы ч н о внезапно, без предш ествующ ей тош ноты и
не при н оси т облегчения.
287
Глава 9. Система пищеварения
Мекониальный илеус
(муковисцидоз)
Перекармливание
Простая или токсическая
диспепсия
Дисахаридазная
недостаточ ность
Отит, пневмония
Непроходимость,
инвагинация
кишечника
Пилороспазм
Инфекции
(бактериальные,
вирусные и др.)
Врожденный
пилоростеноз
Дизентерия
Кардиоспазм
(ахалазия)
Колиэнтерит
Н едостаточ ность
кардии.
Гастроэзофагеальный
рефлюкс
Пороки развития
(атрезия, стеноз,
дивертикул
пищевода)
Рис. 9-38. Причины рвоты у детей до 1 года
Почечный
канальцевый
ацидоз.
Пропедевтика детских болезней
288
Панкреатит
ОРВИ
Острый гастрит
Заболевания почек
Аппендицит
Эпидемический
гепатит
Бактериальные
инфекции
Ацетонемическая
рвота
Неврогенная
анорексия
Кома
уремическая
Энтероколит,
колит
Кома
диабетическая
Острая
азотемия
(эклампсия)
Рис. 9-39. Возможные причины рвоты у детей старше года
Глава 9. Система пищеварения
289
• Ж елудочная рвота характерна д л я заб олеваний желудка. О бы чно во з­
н и к а е т через 0,5—1,5 ч после приема п и щ и ; ей предш ествует тош нота.
Рвота об ильная, им еет к и с л ы й запах, п р и н о с и т врем енное облегчение
больному (приводит к у м ен ь ш ен и ю тош н оты и боли).
— Частая и необ ильная рвота возн и к ае т у детей раннего возраста при
пилороспазм е (табл. 9-2). При этом иногда наблю даю т вид им ую на
глаз перистальтику.
—Д л я пилоростеноза (см. табл. 9-2) характерна рвота «фонтаном»,
рвотны е массы об ил ьны е, с г н и л о с т н ы м запахом и остатк ам и
пищ и.
• К р о в а в а я рвота в о з н и к а е т при э р о з и я х и я звах ж е л у д к а и д в е н а д ­
ц а т и п е р с т н о й к и ш к и , к р о в о т е ч е н и и из р а с ш и р е н н ы х вен п и щ е ­
вода и ж е л у д к а. П р и у м е р е н н о м к р о в о т е ч е н и и р в о т н ы е м ас с ы
и м ею т т е м н о -к о р и ч н е в ы й ц вет (« ко ф е й н о й гущи») и з - з а п р и с у т ­
с тв и я с о л я н о к и с л о г о ге м а т и н а (образуется из НЬ под в о зд ей ств и ем
с о л я н о й к и с л о т ы ж ел у д о ч н о го сока). П р и м а с с и в н о м к р о в о т е ч е н и и
в о з н и к а е т рвота «п о л н ы м ртом» к ров ью со с г у с тк а м и . И с т о ч н и к о м
п од об ного к р о в о т е ч е н и я м огут бы ть, в ч а с т н о с т и , в а р и к о зн о р а с ­
ш и р е н н ы е вены п и щ е в о д а и л и к а р д и а л ь н о г о отдела ж е л у д к а при
п о р т а л ь н о й ги п е р те н зи и .
• При дивертикулах, а халази и и суж ении н и ж н и х отделов п и щ е в о ­
да рвота обы чно в озн и кает сразу после еды, по характеру бывает
необильной, рвотны е массы состоят из непереваренной п и щ и .
• При ки ш еч н о й непроходимости рвотны е массы могут им еть р а зл и ч ­
н ы й состав: при высокой непроходимости рвотны е массы вклю чаю т
желудочное содержимое с примесью ж елчи, при средней — имею т
коричневы й цвет и ф е к а л ь н ы й запах, что обусловлено антиперистал ьтической волной и п опад анием содержимого к и ш е ч н и к а в желудок
(каловая рвота).
• Рвотные массы содержат п рим есь ж елчи при заб олеваниях желчевы ­
водящ их путей и поджелудочной железы, а н о м а л и я х разви ти я д ве н а д ­
цатиперстной к и ш к и .
• А цетонем ическая рвота (рвотны е м ассы им ею т запах ацетона) во зн и ­
кает у детей раннего возраста. О на об ы ч н о м н о го кр атн ая и сопровож ­
дается зн а ч и т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и в о д н о-электрол и тн ого обмена и
ки слотно-щ елочного с остоян и я.
• Р у м и н а ц и я (жвачка) — м н огократное переж евы вание периодически
проглатываемой и произвольно отры гиваем ой п и щ и . Т ош нотой не
сопровождается. Н еод нократная р у м и н а ц и я может быть проявлением
невроза.
Пропедевтика детских болезней
290
Таблица 9-2. Основные дифференциальные признаки дискинезии желудка (по
Пайкову B.J1. и соавт., 1998)
Признак
Привычные
срыгивания
Пилороспазм
Пилоростеноз
Масса
при рождении
Небольшая
Нормальная
Нормальная
Начало
заболевания
В первую неделю
жизни
Срыгивание
На 1—2-й неделе
жизни
Срыгивание
На 2—4-й неделе
жизни
Частые, обильные
Нерегулярные
Рвота
Частые, обильные
или необильные
Редкая необиль­
ная, может
отсутствовать
Нерегулярная,
но обильная
Упорная, «фонта­
ном»
Характер рвотных
масс
Неизмененное
молоко
Неизмененное
или свернувшееся
молоко
Свернувшееся
молоко с кислым
или гнилостным
запахом и приме­
сью слизи
Мочевыделение
Не нарушено
Не нарушено
Число мочеиспус­
каний сокращено,
количество мочи
уменьшено
Видимая
перистальтика
желудка
Общее состояние
Отсутствует
Обычно не видна
Мало нарушено
Прибавка массы
тела за 1-й месяц
жизни
Явления
гипотрофии
Нормальная
Отчетливо
нарушено
Снижена
Как правило
в виде «песочных
часов»
Резко нарушено
Отсутствуют
I —11 степень
Первый симптом
Срыгивания
Рвота, реже —
срыгивание
Отсутствует
И —111 степень
Боли в животе
Боли в ж и в оте возн и к аю т к а к при патологии органов п и щ еварен и я, так
и при патологии других органов и систем. Необходимо уточ нить время воз­
н и к н о в е н и я болей, их интенсивность, л о к а л и за ц и ю и и ррад иацию , а также
периодичность и сезонность (рис. 9-40).
291
Глава 9. Система пищеварения
Ацетонемическая рвота
Язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки
Пневмония
Острый холецистит
Перикардит
Вирусный гепатит
Экссудативный
плеврит
Острый
мезентериал ьн ы й
лимфаденит
Острый
панкреатит
Гнойный
перитонит
Гельминтозы
Геморрагический
васкулит
Рис. 9 -4 0 .
Инвагинация кишечника
Причины острой абдоминальной боли у детей
• Ранние в о зн и каю щ и е во время еды боли характерны д л я эзофагита;
сразу после еды — для гастрита. П оздние боли свойственны а н т р а л ь ­
ному гастриту, дуодениту, гастродуодениту ил и я звен н ой болезни д в е ­
н адцатиперстной к и ш к и (характерны голодные и ночны е боли).
• И нтенсивность болей ум еньш ается после приема п и щ и при а н т р а л ь ­
ном гастрите, гастродуодените и язвенной болезни д вен а д ц ат и п е р ст­
ной к и ш к и . Однако через некоторое время вновь происходит усиление
болей (м ой н и н га м о вс к и й ритм болей). И н те н си в н ы е и длительны е
колю щ ие боли в правом подреберье характерны для заболеваний
печени и особенно ж ел чны х путей. Разнообразны е по характеру боли
(тупые ноющ ие или острые м учительны е) характерны д л я пораж ения
292
Пропедевтика детских болезней
поджелудочной железы, особенно ее хвоста и тела. И н тенсивны е боли
бываю т при пораж ении толстой к и ш к и . Чувство ра с п и р ан и я в правом
подреберье может быть обусловлено диски н ези ей ж елчевыводящ их
путей по ги п отон ическом у типу.
• Вы явление л о к а л и за ц и и болей и их и рра д и ац и и позволяет опреде­
лить, какой орган поражен.
— Боли в эпигастральной области т и п и ч н ы для заболеваний желудка; а
также при патологии поджелудочной железы, эпигастральной грыже,
грыже пищеводного отверстия диаф рагм ы , заболеваниях пищевода.
— Боли в правом подреберье характерны для заболеваний печени,
желчного пузыря, ж ел чны х путей, головки поджелудочной железы,
д венад цатиперстной к и ш к и , печеночного угла толстой ки ш к и .
— Боли в левом подреберье наблю даю т при заболеваниях желудка,
хвоста поджелудочной железы, селезенки, левого изгиба ободочной
к и ш к и , левой доли печени.
—Боли в околопупочной области наблюдают при пупочных грыжах, пора­
жениях тонкой киш ки, брыжеечных лимфатических узлов, сальника.
— Боли в правой подвздош ной области характерны д ля аппендицита.
Их такж е наблю даю т при пораж ении толстой к и ш к и или конечного
отрезка подвздош ной к и ш к и и и леоцекального угла, что т и п и ч н о
д л я болезни Крона.
— Боли в левой подвздош ной области чаще обусловлены поражением
сигм овидной к и ш к и .
— Боли в лобковой области возн и к аю т при заболеваниях мочеполовой
системы.
— Боли в паховой области наблюдают при воспалении червеобразного
отростка, заболеваниях слепой ки ш ки , терминального отдела под­
вздошной ки ш ки , паховых грыжах. Боли в левой паховой области
характерны для заболеваний сигмовидной ки ш ки , а при заболеваниях
прямой к и ш к и боли нередко локализованы в области промежности.
— Разлиты е боли в ж ивоте возн и к аю т при перитоните, киш ечной
непроходимости, спаечной болезни и др.
• И р р а д и а ц и я болей в правое плечо, лопатку бывает при заболеваниях
печени и ж ел чны х путей; в оба подреберья — при дуоденитах; при
заб олеваниях поджелудочной железы — в с п и н у (опоясывающие) или
в левое плечо; при пораж ении ж елудка — в спину. Чувство давления
вокруг п упка, тя н у щ и е боли, ж ж ен и е п ациенты о щ ущ аю т при заболе­
ваниях тонкого к и ш е ч н и к а . А н а л и з р а зл и ч н ы х характеристик болей
в ж ивоте позволяет предполож ить их генез и патологию, при которой
они развились (табл. 9-3).
• Вы явление периодичности и сезонности болей в ж ивоте имеет бол ь­
шое значение в расп о зн ав а н и и патологии п ищ еварительной системы.
293
Глава 9. Система пищеварения
Чередование периодов болевых о щ у щ е н и й и хорошего самочувствия,
а такж е в о зн и кн о ве н и е и усиление болей в в е с е н н е -о с е н н и й период
нередко бывает у б ольны х язвенной болезнью.
Таблица 9-3. Клиническая характеристика болей в животе различного проис­
хождения (по Струтынскому А.В. и соавт., 1997)
Характер
болей
Спастические
(возникают в
результате спазма
гладкой мускула­
туры)
Дистензионные
(боли от растяже­
ния стенок полых
органов и натяже­
ния их связочного
аппарата)
Перитонеальные
(при переходе
воспаления на
париетальную
брюшину)
Сосудистые(при
спазме или тром­
бозе артерий,
ведущих к ише­
мии органа или
некрозу)
Характеристика
болей
Заболевания,
синдромы
Острые, приступообразные (внезапно
начинаются и нередко также внезапно
заканчиваются), очень интенсивные;
обычно четко локализованы, с типич­
ной иррадиацией; ослабевают после
приема спазмолитиков. Могут сопро­
вождаться рвотой (часто не приносит
облегчения), лихорадкой (рефлектор­
ного генеза) и локальным напряжени­
ем мышц брюшной стенки
Тупые тянущие малоинтенсивные
обычно разлитые, без четкой локали­
зации и иррадиации; часто не стихают
после приема спазмолитиков
Желчная колика,
почечная колика,
кишечная колика
(при синдроме
раздраженной
кишки), желу­
дочная колика
(при язвенной
болезни) и др.
Возникают постепенно (при воспалени­
ях органов) или остро (при их прободе­
нии); постоянные, непрерывно усили­
ваются вплоть до нестерпимых болей.
Боли сопровождают общие признаки
воспаления и интоксикации (лихорад­
ка, лейкоцитоз и др.), рвота, ограниче­
ние дыхательных движений живота,
напряжение мышц брюшной стенки,
положительный симптом Щеткина—
Блюмберга и ослабление (исчезновение)
перистальтики. Возможна острая сосу­
дистая недостаточность
Возникают внезапно, разлитые, могут
быть очень интенсивными, постоянно
усиливаются (вплоть до нестерпимых).
При некрозах органов развивается
перитонит, возникают перитонеаль­
ные боли
Метеоризм,
гипосекреторный
синдром (гастри­
ты со снижением
секреторной и
моторной функ­
ций желудка)
Перитониты,
развившиеся в
результате: вос­
паления органов
(холецистит,
аппендицит);
прободения
полых орга­
нов (язвенная
болезнь)
Мезентериаль­
ный тромбоз,
эмболии артерий,
брюшная жаба
(спазм)
294
Пропедевтика детских болезней
Желтуха
Ж ел ту ш н о с ть кож и и сл изисты х оболочек у новорож денны х об ы ч ­
но возни кает при п овы ш ен и и к о н ц е н тр а ц и и б ил ирубина в крови более
68,4—85,5 м км ол ь/л (4—5 мг%), а у детей старше года — при увеличении кон ­
ц е н тр а ц и и более 20,5—34,5 м км ол ь/л (1,2—2 мг%). По механизму развития
вы деляю т три варианта желтухи (табл. 9-4).
Таблица 9-4. Особенности желтух различного происхождения
Вид желтухи
Паренхиматозная
Механическая
Гемолитическая
Механизм разви­
тия
Возникает вслед­
ствие поражения
паренхимы
печени
Развивается при
обтурации внепеченочных желче­
выводящих путей
или общего желч­
ного протока
Обусловлена
образованием
большого коли­
чества непрямого
билирубина, кото­
рый не успевает
метаболизировать
печень
Патология, при
которой она раз­
вивается
Гепатиты различ­
ной этиологии,
цирроз, рак и др.
Гемолитическая
анемия,головная
боль напряжения,
гемоглобинопа­
тии, отравления
гемолитическими
ядами
Оттенок цвета
кожи
Стул
Лимонный или
красноватый
Периодически
обесцвеченный
Атрезия жел­
чевыводящих
путей, сгущение
желчи,обтурация
камнем, сдавле­
ние опухолевым
процессом или
увеличенными
лимфатическими
узлами
Зеленоватый или
серо-зеленый
Обесцвеченный
Моча
Гипербилирубинемия
Билирубин в моче
Темная
Прямой, непря­
мой
+
Желтая
Прямой
Темная
Непрямой
Уробилин в моче
Стеркобилин в
кале
+
+
+
—
Бледно-лимон­
ный
Темный
+
+
Глава 9. Система пищеварения
295
У новорож денны х бывает ф изиологи ческая к о н ъ ю гац и о н н ая желтуха,
которая развивается на 2-е сутки ж и зн и , достигает м аксим альной вы раж ен­
ности на 4 —5-е сутки и обы чно исчезает к 7—10-м суткам. У недонош енны х
детей длител ьность ф изиологической желтухи может достигать 4 нед. Ее
развитие обусловлено возрастной незрелостью глю курон и л тран сф еразн ой
системы печени. В связи с недостаточной акти в н остью гл ю к урон и л тран сф еразы не весь непрямой б илирубин превращ ается в прям ой, что приводит
к его накоп л ен и ю в крови. Кроме того, желтуха у н оворож денны х может
быть связана с наследственной недостаточностью гл ю курон и л тран сф еразы
(синдром Криглера—Найяра), атрезией ж ел чн ы х ходов, ф ет а л ь н ы м гепати­
том, синдром ом сгущ ен и я ж елчи и др.
У д е те й , п р е и м у щ е с т в е н н о в т е ч е н и е п е р вы х 5 л е т ж и з н и , не р е д ко
н а б л ю д аю т э к з о г е н н у ю желтуху, о б у с л о в л е н н у ю у п о т р е б л е н и е м б о л ь ­
ш ого к о л и ч е с т в а п и щ е в ы х п р о д у к т о в , с о д е р ж а щ и х п и г м е н т ы ( м о р ­
ковь, т ы к в а , а п е л ь с и н ы , м а н д а р и н ы , х у рм а и др.) и л и л е к а р с т в е н н ы х
средств. При этом в а р и а н т е не в о з н и к а е т ж е л т у ш н о г о п р о к р а ш и в а н и я
с кл ер, не и з м е н я е т с я ц в е т к а л а , к о н ц е н т р а ц и я б и л и р у б и н а в к р о в и не
повы ш ается.
Метеоризм
М етеоризм может развиться при дисбактериозе к и ш е ч н и к а , э н те р о ­
колитах, ц ел иак ии, д исахаридазной недостаточности, синдром е м альабсорбпии, при полной или ч астичной киш еч н ой непроходимости, парезе
к и ш еч ника.
Диарея
Диарея возни кает при усилении перистальтики к и ш е ч н и к а и ускорен­
ном прод виж ении его содержимого, при замедлении всасы вания в к и ш е ч ­
нике ж ид кости и при усилении ее секрец и и при п ораж ениях ки ш еч н и ка.
Диарея может возни кать при многих и н ф е к ц и о н н ы х и н е и н ф е к ц и о н н ы х
заболеваниях органов п ищ еварения. Некоторые к л и н и ч е с к и е особенности
таких заболеваний имею т д и ф ф е р е н ц и ал ьн о -д и а гн о ст и ч е с к о е значение
(табл. 9-5; рис. 9-41, рис. 9-42).
К ром е того, д и а р еи н а б л ю д аю т при за б о л е в а н и я х д руги х орган ов и
систем. И зв е ст н ы д и а р еи а л л е р г и ч е с к и е , н е в р о ге н н ы е , при не д о ста то ч ­
ности н екоторы х ф е р м е н т о в к и ш е ч н и к а , при э н д о к р и н н ы х за б о л е в а ­
н и я х (ти р е о то к с и к о з, б о л е зн ь А д д и с о н а , СД), гл и с т н ы х и н в а з и я х и др.
(табл. 9-6).
Пропедевтика детских болезней
296
Таблица 9-5. Клинические особенности диарей (по Струтынскому А. В. и соавт.,
1997)
Вид
Энтеральные (воспаление слизистой
оболочки тонкой кишки)
Колитические (чаще при поражении
слизистой оболочки дистальных отде­
лов кишки)
Желудочные (при снижении секретор­
ной функции желудка сопровождают­
ся нарушением переваривания белков
и быстрым опорожнением желудка)
Панкреатические (при снижении вне­
шнесекреторной функции поджелу­
дочной железы)
Клинические особенности
Умеренное учащение стула (до 4 - 6 раз
в сутки), очень обильные испраж­
нения с остатками непереваренной
пищи. Характерна стеаторея («жирный
кал»). Диарею нередко сопровождают
боли вокруг пупка
Очень частый стул (10—15 раз в сутки),
с тенезмами (болезненными позывами
к дефекации). Испражнения скудные,
часто с примесью слизи и крови
Умеренное учащение стула (до 4—6 раз
в сутки), испражнения жидкие, темно­
го цвета, с остатками непереваренной
пищи, нередко с неприятным гнило­
стным запахом (нарушение перевари­
вания белков) и слизью. Диарею часто
сопровождает чувство переполнения
и тупые распирающие боли дистензионного характера в эпигастральной
области
Умеренное учащение стула.
Испражнения обильные (полифека­
лия), кашицеобразные или жидкие,
со слизью. Характерны стеаторея
и неприятный гнилостный запах.
Диарею сопровождают боли в верхней
половине живота (иногда опоясыва­
ющего характера), метеоризм, часто
значительное похудание
Энкопрез
П р и ч и н ы энкопреза.
• О стры й и х р о н и ч ес к и й п си х и ч е с к и й стресс.
• С истем атическое подавление позы вов на д е ф е к а ц и ю (перерастижение
с тен ки к и ш к и сн и ж а е т ч увствительность рецепторов).
• Острые к и ш е ч н ы е и н ф е к ц и и (после ди зен тери и , д испепсии, э н те р о ­
колита сн и ж ается ч увствительность рецепторов).
297
Глава 9. Система пищеварения
Сепсис
Средний отит
Бактериальный
энтерит
% #уД
Гемолитикоуремический
синдром
Вирусный
. энтерит
Г
1
Псевдомембранозный
колит
Паразитарный
энтерит (амебиаз,
гардиаз-лямблиоз,
криптоспоридиоз)
Воспалительные заболе­
вания кишечника (неспе­
цифический язвенный
колит, болезнь Крона)
Инфекция мочевых
путей
Рис. 9-41. Основные причины острой диареи у детей
• А сф иксия и родовая травм а (в связи с незрелостью и н тр а м у р а л ь н ы х
нервны х с п л ет е н и й , д и с к о о р д и н а ц и е й ре ф л е к т о р н о й взаи м освязи
стен ки прям ой к и ш к и и сф и н к те р н о го аппарата).
Виды энкопреза.
• И с т и н н ы й ф у н к ц и о н а л ь н ы й эн ко п р ез (дневной, ночной, см еш анны е
формы) в озн и кает при н аруш ен и и с ф и н к те р о в прям ой к и ш к и при
психических аф ф ектах и вследствие п еринатал ьной э нцеф ал опатии.
Пропедевтика детских болезней
298
Хронический панкреатит
Синдром раздраженного
кишечника
Токсическая диарея (анти­
биотики, препараты железа,
химиотерапия, радиация)
Муковисцидоз
Пищевая аллергия
Непереносимость
белков коровьего
молока
шш
Воспалительные заболе­
вания кишечника (неспе­
цифический язвенный
колит, болезнь Крона)
Иммунодефицитные
состояния
Нарушения
вскармлива­
ния и ухода
Дисахаридазная
недостаточность
Глютеновая
энтеропатия
(целиакия)
Пороки развития (синдром короткого
кишечника, нарушения поворота кишеч­
ника, болезнь Гиршпрунга)
Эндокринные забо­
левания (гипертиреоидизм,болезнь
Адиссона, врож­
денная гиперплазия
коры надпочечников)
Хронические инфекции, вызываемые иерсиниями, гиардиеллами, лямблиями, криптос­
поридиями, С/, difficile, Е. соИ
Рис. 9-42. Причины хронической диареи
299
Глава 9. Система пищеварения
Таблица 9-6. Клинические симптомы, которые необходимо учитывать при диф­
ференциальной диагностике причин хронической диареи (по Тейлор Р.Б., 1992)
Признаки
Лихорадка
Тахикардия,
потливость
Уменьшение массы тела, анемия
Пальцы типа
«барабанных палочек»
Гипо- и гиперпигментация кожи
Протеинурия
Гиперемия лица
Увеличение
лимфатических узлов
Нейропатия
Склеродермия
Заболевания
Болезнь Крона, язвенный колит, лимфома, амебиаз, псевдомембранозный колит,
болезнь Уиппла
Синдром раздраженного кишечника,
водно-солевые расстройства,
тиреотоксикоз
Водно-солевые расстройства (секреторная
диарея), диабетическая диарея, болезнь
Аддисона; нарушения всасывания, заболе­
вания поджелудочной железы, злокачест­
венные опухоли
Болезнь Крона, язвенный колит, болезнь
Уиппла
Болезнь Аддисона, целиакия, СД, болезнь
Уиппла, амилоидоз
Амилоидоз
Злокачественный карциноидный синдром
Лимфома, болезнь Уиппла
Диабетическая диарея, амилоидоз
Стаз и размножение бактерий в тонкой
кишке
• Л о ж н ы й эн коп рез (парадоксальное недерж ание кала, связанное с х р о ­
н ич еским застоем содержимого в переполненны х д и стал ьн ы х отделах
толстой киш ки).
Э нкопрез чаще в о зн и кает в возрасте 3—7 лет днем при играх, во сне, без
видим ы х п ри ч и н и при см е ш а н н ы х причинах.
Истинный энкопрез — постепенное урежение самостоятельного стула,
прогрессирую щ ее недержание. К ал не задерж ивается в прям ой киш ке.
Частое сочетание с недерж анием мочи.
Ложный энкопрез — недержание к ал а на ф оне п рогрессирую щ его запора.
Прямая к и ш к а туго запол нена калом, тонус анального жома норм альны й.
Большой д и ам етр калового столбика. Н и ж н я я половина ж и в о та увел ич е­
на; прям ая к и ш к а расш ирена. Необходим д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д иагноз с
болезнью Гиршпрунга.
30 0
Пропедевтика детских болезней
Запор
П р и ч и н а м и за п о р о в м огут б ы т ь м е х а н и ч е с к и е п р е п я т с т в и я в к и ш е ч ­
нике, скопление кала в р асш и рен н ы х или удлиненны х отрезках к и ш ­
ки, парез ки ш е ч н и к а , ослабление п еристальтики, наруш ение акта де­
фекации.
• С п а с т и ч е с к и е за п о р ы р а зв и в а ю т с я вследствие с п а зм а гладкой м ус­
к у л атуры к и ш е ч н о й с т е н к и , п р и ч и н а м и ко т о р о го могут б ы ть з а б о ­
л е в а н и я т о л с то й к и ш к и (колит, с и н д р о м р а з д р а ж е н н о й толстой
к и ш к и ) ; в и с ц е р о -в и с ц е р а л ь н ы е р е ф л е к с ы при з а б о л е в а н и я х д р у ­
гих о р га н о в (я з в е н н а я б о л е зн ь , х о л е ц и ст и т); з а б о л е в а н и я п р я ­
мой к и ш к и , о б у с л о в л и в а ю щ и е п о в ы ш е н и е тон уса за д н еп р о х о д н о го
с ф и н к т е р а (т р е щ и н а за д н его прохода и др.); п с и х о ге н н ы е ф ак то р ы .
У б о л ь н ы х н е р е д к о б ы в аю т б ол и в ж и в о т е , кал м ож ет п р и н я т ь вид
«овечьего».
• А то н и ч е с к и е запоры вследствие п о н и ж е н и я тонуса гладкой мус­
кулатуры в о зн и к а ю т при н ед оед ании и н е р а ц и о н а л ь н о м п и т а н и и ,
г и п о д и н а м и и , патол оги и Ц Н С , л еч е н и и а н т а ц и д н ы м и препаратам и.
Х ар а к т ер н ы тупы е, р а с п и р а ю щ и е б ол и по ходу толстой к и ш к и , м ете­
оризм.
• При механической к и ш е ч н о й непроходимости (при пороках разви­
ти я — мегаколон, долихосигм а; спаечной болезни; опухолях и др.) воз­
н и к а е т и н т о к с и к а ц и я , ухудш ение общего сос то ян и я, бурная перис­
та л ьти ка ки ш е ч н и к а .
С к л о н н о с т ь детей грудного возраста к запорам м ож но об ъ яс н и ть о т н о ­
сительно больш ой д л и н о й к и ш е ч н и к а .
Изменения кала
И зм енения ка л а им ею т больш ое значение для д и а гн о с т и к и разл и чн ы х
заб олеваний (табл. 9-7—9-9).
• Д егтеоб разн ы й стул (мелена) — вы деление из заднего прохода крови
тем ного цвета, наблю даю т при п и щ е во д н ы х или желудочны х кр о в о ­
течениях.
• Выделение со стулом алой крови у казы в ает на кровотечение в терм и­
н а л ь н ы х отделах толстой к и ш к и .
Изменение формы живота
Равномерное в ы п я ч и в а н и е ж и в о та в озн и кает при ож и р е н и и , метеориз­
ме, асците (часто соп ряж ен о с в ы п я ч и в а н и е м пупка); неравном ерное — при
у вел и ч ен и и органов брю ш ной полости (печени, селезенки и др.) ил и н а л и ­
чи и опухоли. Резкое втяж ение с повы ш ением тонуса б рю ш ны х м ы ш ц отм е­
чаю т при перитоните.
301
Глава 9. Система пищеварения
Таблица 9-7. Нормальный стул у грудных детей и его изменения при неправиль­
ном питании (по Хертл М., 1990)
Частота
в сутки
Цвет
Форма, кон­
систенция
Особые
примеси
Женское
молоко
Желтый,
зеленый
3-5
Желто­
ватый
Часто,
Незна­
немного чительное
(соответ­
слизи
ственно
питанию,
20-30 г)
Большое
30-40 г
Прият­
ный
кисловато-ароматный
Прикорм
коровьим
молоком
Равно­
мерно
мажущий­
ся, жидкий
или комоч­
ками
Мазевид­
ный или
оформлен­
ный, плот­
новатый
Кисло­
ватый
«сыр­
ный»
1-3
Коровье
молоко и
каша
Корич­
невый
Мазевид­
ный или
оформлен­
ный
Остатки
овощей
и фрук­
тов
Обильное
40-80 г
Неприят­
ный или
тухлый
1-3
Голод
Темнозелено­
ватый,
черный
Густой
Очень
малое
Пресный
I раз в
1-2 сут
Избыток
бел ков
Светлый,
серый,
почти
белый
Сухой, кро­
шащийся
Жир,
извес­
тковое
мыло
Суточное
количество
Запах
Питание
Обычно
большое
0-1
Таблица 9-8. Характер стула при некоторых патологических состояниях у детей
раннего возраста
Состояние
Характер стула
Простая диспепсия
Ж идкий, с примесью зелени (примесь биливердина),
кисловатого запаха, содержит белые комочки (кальцие­
вые мыла), часто пенистый
Водянистый, светло-желтого цвета, с небольшим коли­
чеством слизи
Скудный, густой, темный, может быть крошковидным,
может содержать слизь
Стул жидкий, охряно-желтый, со слизью и белыми
комочками
Токсическая
диспепсия
При недоедании
При колиэнтерите
Пропедевтика детских болезней
302
Таблица 9-9. Патологические изменения в стуле у детей (по Хертл М., 1990)
Характер кала
Частота
Другие симптомы
Болезнь
Гиперпротромбинемия у ново­
рожденных
Мелена новорожденых
Значительная при­
месь крови к меконию, черно-красный
жидкий
Дегтеобразный, чер­
ный, черно-корич­
невый плотный или
кашицеобразный
Учащен
Кашицеобразный
или жидкий с обиль­
ной примесью крас­
ной крови
Учащен
Светлая кровь поверх
плотного нормально
окрашенного кала
Редкий
Боль при дефе­
кации
Запор, трещины
Светлая кровь поверх
нормального стула,
иногда примесь
слизи
Слизь с кровью без
каловых масс
Нормаль­
ный
Обычно без боли
Полипы, гемморой,
аденокарцинома
Понос с обильной
слизью, примесь
крови, коричневого
цвета
Ж идкий или каши­
цеобразный стул,
возможна небольшая
примесь крови, сме­
шанный с калом
Обесцвеченный стул
Тяжелое кровотечение из
верхних отделов пище­
варительной системы:
носовое кровотечение,
варикоз пищевода, язвы
слизистой оболочки,
дивертикул Меккеля,
гемобилия, прием препа­
ратов железа
Тяжелое кровотечение
из нижних отделов
кишечника: диверти­
кул Меккеля, язвы при
сальмонеллезе или тифе
Учащен
или нор­
мальный
Значитель­ Острый живот
но учащен,
скудный
Значитель­ Тенезмы
но учащен
Инвагинация
Колит (бактериальная
дизентерия, амебиаз),
проктит
Учащен
Лихорадка, рвота Острый гастроэнтерит,
подозрение на саль­
монеллез при примеси
крови
Нормаль­
ный или
учащен
Механическая
желтуха
Стеноз желчных про­
токов
Глава 9. Система пищеварения
303
Выраженная венозная сеть
Вы раж енная венозная сеть на передней брю ш ной стенке свидетель­
ствует о развитии коллатерального кро в о о б р а щ е н и я в связи с затрудне­
нием тока крови по системе воротной вены (портальная гипертензия) или
н и ж н е й полой вены.
П рич ины портальной гипертензии (по Пайкову В.Л. и соавт., 1998).
• Внепеченочные:
—о б с тр у кц и я портальной вены;
— идиопатическая;
— врож денны е повреж дения;
—ом фалит;
— катетеризация пупочной вены;
— п ортальны й пиелофлебит;
— перитонит;
—травма;
—язва д венад цатиперстной к и ш к и ;
— панкреатит;
—опухоль;
—увеличение л и м ф а ти ч е ск и х желез.
• Внутрипеченочные:
— цирроз;
— врож денны й ф иброз печени;
— и н ф и л ь тр а ц и я портальной зоны;
— шистосомоз;
—остры й гепатит;
—хронич еский а к ти в н ы й гепатит;
— наследственная тел еангиэктазия.
• Постсинусоидальные:
—синдром Б адда—Киари;
—о б с тр у к ц и я н и ж н ей полой вены;
— спаечны й перикардит;
— венозная о к к л ю зи я.
Напряжение мышц передней брюшной стенки
Н апряж ение м ы ш ц передней брю ш ной стенки («мышечная защита») —
висцером оторны й рефлекс, развиваю щ ийся при воспалении париетальной
брю ш ины (разлитой или м естны й перитонит), а такж е висцеральной б рю ­
ш ины или серозны х оболочек органов (аппендицит, холецистит и др.).
Изменение перистальтических шумов
Отсутствие перистальтических ш умов («гробовая тиш ина») характерна
для атонии к и ш е ч н и к а при перитоните; их усиление бывает при инваги-
30 4
Пропедевтика детских болезней
н ац и и , ки ш еч н о й непроходимости. При механической непроходимости
к и ш е ч н и к а перистальтические ш ум ы выше места суж ения к и ш к и с та н о ­
вятся более часты м и и зво н к и м и , а при п аралитической непроходимости
к и ш е ч н и к а ки ш е ч н ы е ш ум ы полностью исчезают.
Изменения, выявляемые при пальпации кишечника
П л отн ую то н к у ю к и ш к у м ож но п ро п а л ьп и р о ва т ь при спастических
состояниях; пл отную толстую к и ш к у — при запорах. При атонии толстую
к и ш к у можно прощ упать в виде м ягкого ц и л и н д р а с вял ы м и стенками.
При врож денном мегаколоне (болезнь Гирш прунга) она сил ьно увеличена
и может зан и м ать почти всю брю ш ную полость.
Увеличение печени
Основные п р и ч и н ы увел ич ения печени у детей (рис. 9-43, 9-44):
—собственно печеночная патология (гепатит, цирроз, ж ировой гепатоз, опухоли);
— поражение внутрипеченочны х ж ел чн ы х проходов;
Длительное парен­
теральное питание
Гипербилирубинемия
новорожденного
Синдром Рея
Муковисцидоз
Обменные
заболевания
Гепатит ново­
рожденного
Дефицит
а - 1-антитрипсина
Рис. 9-43. Причины гепатомегалии у детей раннего возраста
Внепеченочный
холестаз:
атрезия
желчных путей,
киста желчного
протока
305
Глава 9. Система пищеварения
Болезни накопления и
обмена веществ
Злокачественные заболевания
Холецистит
Гемолитическая
анемия
5
i f ;
Нарушения
питания
Травма печени
|{ я • л а■ !ж .
т 1ШШШ11 Ш '
Системные
заболевания
соединительной
ткани
Гепатиты:
острые,
хронические
Саркоидоз
Циррозы печени
Синдром Рея
Рис. 9-44. Причины гепатомегалии у детей старшего возраста
—застой крови в результате н аруш ен и я кро в о о б р а щ е н и я при п р а в о ­
желудочковой сердечной недостаточности;
—заб олевания крови (лейкозы, а нем ии, л имф огранулем атоз);
— многие и н ф е к ц и о н н ы е заб олев ан и я и глистны е инвазии;
—н е и н ф е к ц и о н н ы е заболевания;
—амилоидоз.
У величение печени часто сопровож дается п овы ш ением п лотности ее
н иж него края. При остры х и реа к ти в н ы х гепатитах в ы я в л я ю т болезнен­
ность н и ж н е го края печени. При опухолевом п ораж ении, эхинококкозе,
циррозе печени н и ж н и й край н е р о вн ы й и пл отны й. П л о тн ы й , твердый
край печени вплоть до кам енистости наблю даю т при циррозе. Поверхность
печени при этом неровная. П л отн ая печень характерна и д л я н еопл астичес­
ких процессов. Гладкая, ровная, м ягковатая резко бол езн ен н ая при паль-
30 6
Пропедевтика детских болезней
Травма селезенки
Вирусная инфекция:
цитомегалия, инфекци­
онный мононуклеоз
Внепеченочная портальная гипертензия:
пороки развития, трмбоз, флебит, сдав­
ление опухолями и кистами
Внутрипеченочная портальная гипертен­
зия: хронический гепатит, цирроз печени
Болезнь Гоше
Амилоидоз
Грибковые
поражения:
актиномикоз, кокцидомикоз
Бактериальная
инфекция:
банальная
инфекция, тиф,
бруцеллез
Милиарный
туберкулез
Абсцессы
Болезни
эритроцитов:
врожденный
сфероцитоз,
талассемия
Септический эндокардит
Миелопролиферативные заболевания:
лейокзы, лимфомы, лимфогранулематоз
Надпеченочная портальная
гипертензия: болезнь Бадда—
Киари, синдром Бадда—Киари
(опухоли, паразитарные заболе­
вания)
Рис. 9-45. Причины спленомегалии у детей
Кисты
Протозойная инфек­
ция: лейшманиоз,
малярия, амебиаз, токсоплазмоз
Диффузные болезни соедини­
тельной ткани
Опухоли (спленома, гемангиома)
Глава 9. Система пищеварения
307
пации печень с закругленны м краем — при остром застое крови (сердечно­
сосудистая недостаточность), а такж е при вовлечении в воспал ител ьны й
процесс п аренхим ы и внутрипеченочны х ж ел чн ы х путей.
Д ля начальной стадии болезни печени (в том числе болезни Боткина)
характерно острое увеличение размеров. При острой д и строф и и она может
быть ум еньш ена в размерах, п ал ьпировать ее не удается.
При правостороннем экссудативном плеврите н и ж н и й край печени
смещен вниз; при метеоризме, асците — вверх (размеры печени при этом не
изменены). Исчезновение печеночной тупости наблю даю т при прободении
язвы д венадцатиперстной к и ш к и и желудка.
Спленомегалия
Патологические изм енения селезенки могут быть выражены в ее у вел и ­
чении или усилении ф у н к ц и и , в отложении р а зл и ч н ы х веществ, а также
в венозном застое крови при портальной гипертензии. Спленом егалия
(рис. 9-45) сопровож дает многие заб олевания (и н ф е к ц и о н н ы е, болезни
крови, опухолевые процессы, тром боз селезеночной вены, ин ф арк т селе­
зенки, болезни н а ко п л е н и я, а у тои м м ун н ы е заб олев ан и я и др.).
Ф рагмент истории болезни
Схема а н ам н еза для больного с «острым животом».
Точное время появления сим птом ов болезни.
Начало болезни (острое, хроническое).
Боли в области живота:
— начальная л о к а л и зац и я;
— последую щие изм енения;
—характер болей;
—сопровож даю щ ее боли урчание в киш еч н ике;
—болезненность при мочеиспускании.
Рвота:
— момент в о зн и к н о в е н и я (вместе с болью или позднее);
— частота;
— вид и содержимое рвотны х масс.
Тошнота (особенно, если не было рвоты).
Стул:
— регулярность;
— время последнего акта д еф екации;
— н ал и чи е поноса;
— н аличие в стуле примеси крови, слизи, гноя, паразитов.
308
Пропедевтика детских болезней
М енструации:
—точ ная дата последней м енструации;
—характер последней м енструации (обы чная или нет, вовремя ли поя­
вилась);
—б олезненность (как о б ы чно ил и нет).
М очеиспускание:
—характер (нормальное ил и нет);
— н ал и чи е болезненности;
— вид мочи.
П еренесенны е заболевания:
—как и е были операции;
—чем болел раньше;
— наблю дались л и ранее боль после еды, о тр ы ж к а , изжога, рвота;
—не было ли печеночной ил и почечной к о л и к и , желтухи;
— не было ли прежде прим еси крови в стуле;
—не было ли кровавой рвоты, крови в моче, кровавого или черного стула.
Схема осмотра больного.
Губы. О п ределяю т цвет, влаж ность, вы с ы п а н и я, изъязвлени я, т рещ и н ы ,
пузыри.
Рот (осматриваю т в последню ю очередь). О бращ аю т в н и м ан и е на цвет
слизисты х оболочек, к р о в о и з л и я н и я , язво ч к и , энантему, влаж ность, п ятн а
Вельского—Ф и л а то ва —К о п л и к а , гиперем ию области стенонова протока и
другие изм енения.
—Д л я детей раннего возраста важ но уч и ты в ать кратность корм ления,
сколько высасывает из груди или буты лочки.
— Отмечают с р ы ги в ан и я , рвоту.
—Язык. О пред еляю т цвет, влаж ность, рисунок («географический» язык),
налет, состоян и е сосочков (ги п ертроф и я, атроф и я, «м алиновы й язык»,
« л а к и р о ва н н ы й язык»), т р е щ и н ы , язвы, отпечатки зубов, дрож ание
высунутого язы ка, отк л о н е н и е его в сторону.
— Зубы (молочные, п остоянны е, их число и состояние).
—Десны. О бращ аю т в н и м ан и е на цвет, набухлость, разрыхленность,
кровоточивость, язвы.
—Дают характеристику состояния слюнных желез (околоушных, подчелю­
стных, подъязычных): их увеличение, болезненность, припухлость, изме­
нение кожи в области желез, боли при жевании, открывании рта и др.
Глотка. Отмечаю т цвет слизистой об олочки, состоян и е м и н д а л и н (гипер­
троф и я, отек, степень увеличения), состояние дуж ек, язы чка; налеты (по
форме островчатые, спл ош ны е, плотны е, рыхлые, гноевидны е и другие;
величина, л о к а л и за ц и я , цвет налетов, сн и м аю тся ли шпателем).
Глава 9. Система пищеварения
30 9
— З а д н я я стенка. О тмечаю т н а л и ч и е зернистости, гиперем ии, слизи,
гноя и др.
Живот. О бращ аю т вн и м а н и е на форму, си м м етри ч н ость, вздутие, в ы п я ­
ч ивание, западение, видим ую пульсацию , ра с ш и р ен и е вен с те н к и ж и в о ­
та, участие ж и в ота в акте д ы х а н и я , рубцы, перистальтику. Перкуссией и
поколачиванием в ы я в л я ю т п е р ку то р н ы й звук, болезненность и ее л о к а ­
ли зац и ю , н ап ряж ен и е с тен ки ж и в о та , ф лю ктуац и и . П ри поверхностной
(ориентировочной) п а л ьп а ц и и определяю т степень н а п р я ж е н и я брю ш ной
стенки и местное н ап ряж ен и е (м ы ш еч ная защ ита), болезненность и ее
л о кал и зац и ю , упл отнения.
— С п е ц и а л ь н а я п а л ь п а ц и я позволяет оп ределить со с то ян и е п рям ы х
м ы ш ц ж и в ота (расхождение), паховых колец, пупка. При глубокой
п ал ьп ац и и исследуют желудок, отделы к и ш е ч н и к а , л и м ф а ти ч е ски е
узлы, инф ильтраты , плотны е конгломераты. Аускультация позволяет
о ценить перистальтику к и ш е ч н и к а .
Печень и желчный пузырь. Проводят осмотр, отмечают видимое увеличе­
ние печени.
— Перкуссией и п околачиванием в ы я в л я ю т гр а н и ц ы печени (верхнюю,
ниж ню ю ), б олезненность. П ровод ят определение размеров по Курлову.
При сп ециальной п а л ь п а ц и и исследуют край (острый, закругленны й,
тупой, ровны й, неровны й, ф естончаты й), консистенцию , поверхность
(ровная, гладкая, зернистая, бугристая), болезненность. При н а л и ч и и
асцита п р и м ен яю т балл отирую щ ую пал ьп ац и ю , перкуссию.
Характер стула. Отмечаю т количество, кратность, консистенцию (ж и д ­
кая, к а ш и ц еоб разн ая, «овечий»); цвет (примесь крови, зелени, слизи). Стул
по виду: «ректальны й плевок», «болотная тина», «лягуш ачья икра», «рисо­
вый отвар» и др.
Селезенка. В ы являю т вид им ое увеличение, верхню ю и н и ж н ю ю гр а н и ­
цы, перкуторны е размеры при перкуссии в полож ении на спине и на пра­
вом боку, величину, консистенцию , характеристику края (острый, тупой),
характер поверхности (гладкая, бугристая, зернистая), болезненность, под­
виж ность при д ы хании.
Тестовые задания к главе «Система пищеварения»
1. Наиболее частая причина срыгиваний у новорожденных:
A. недостаточность кард ии (халазия кардии);
B. кардиоспазм (ахалазия пищевода);
C. остры й эзофагит;
D. пилороспазм .
310
Пропедевтика детских болезней
2. Стенка тонкой кишки у детей раннего возраста имеет следующие особен­
ности строения:
A. слабое развитие м ы ш ечного слоя;
B. больш ое содержание кровеносны х сосудов;
C. слабое развитие эл астических волокон;
D. недостаточное развитие нервны х путей.
3. У ребенка в возрасте 3 нед, находящегося на естественном вскармливании,
изменился характер стула. Что из нижеперечисленного позволило врачу запо­
дозрить голодный стул?
A. Т ем ны й цвет.
B. П римесь слизи.
C. С к удн ы й объем.
D. Ж и д к а я консистенция.
4. У ребенка в возрасте 2 нед, находящегося на естественном вскармливании,
стул 4 —6 раз в день. Беспокойства не должен вызывать сгул:
A. желтого цвета;
B. к а ш и ц еоб разн ы й ;
C. гомогенный;
D. с кислы м запахом.
5. У ребенка в возрасте 2 мес наблюдают необильные срыгивания. Этому спо­
собствует:
A. недоразвитие кардиального отдела желудка;
B. горизонтальное располож ение желудка;
C. хорошо развиты й п и л ори чески й отдел желудка;
D. усиленная м оторика ки ш е ч н и к а .
6. Ребенок в возрасте 1,5 мес прибавил с рождения в массе 520 г. С трехне­
дельного возраста у мальчика ежедневно наблюдают рвоту до 5 раз в день.
Госпитализирован с предположительным диагнозом пилоростеноз. У этого
ребенка отмечают:
A. н е п р и я тн ы й запах рвотны х масс;
B. гипотроф ию ;
C. объем рвотны х масс превы ш ает объем одного корм ления;
D. прим есь желчи в рвотны х массах.
Правильные ответы: 1 — D; 2 — А, В, С, D; 3 — А, С; 4 — А, В, С, D; 5 — А,
В, С; 6 - А, В, С.
Глава 10
Мочевыделительная система
А Н А Т О М О -Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Е О С О Б ЕН Н О С ТИ
М О Ч Е В Ы Д Е Л И Т Е Л Ь Н О Й С И С ТЕМ Ы
Почки
К моменту рож д ения м орф ологическое и ф у н к ц и о н а л ь н о е созревание
почки еще не закончено (рис. 10-1).
Масса, размеры и форма почек
Масса и размеры почек у детей раннего возраста относител ьно больше,
чем у детей старшего возраста и взрослых. У новорож денного масса почек
составляет 1:100, а у взрослы х 1:200 по отн о ш е н и ю к массе тела. У детей до
1 года верхний и н и ж н и й полюсы каж дой п оч ки сб лиж ены и она н а п о м и ­
нает округлый орган, а в д альнейш ем приобретает боб овид ную форму.
Топография почек
О тносительно больш ие размеры почек и более ко р о т к и й п о я с н и ч н ы й
отдел п озвон очника обусловливаю т низкое топограф ическое расположение
почек у детей первых лет ж изни. У ни х верхний полюс находится на уровне
XI—XII грудного позвонка, а н и ж н и й — на уровне верхнего к р а я IV пояс­
ничного позвонка, т.е. ниже гребеш ка подвздош ной кости. Эта особенность
исчезает к 7 годам. Разница в полож ении к о н трал атерал ьн ы х почек в норме
не превы ш ает высоты тела одного поясн и чн ого позвонка. П о ч ки у детей
раннего возраста располож ены почти параллельно, в старшем возрасте их
верхние полюсы сближ аю тся.
Околопочечная клетчатка
У детей младш его возраста п очки более под виж ны , чем у взрослых. Это
связано со слабым развитием у них околопочечной кл етчатки, пред- и позадипочечной ф асций. Ф о р м и р о в а н и е ф и к с а ц и о н н ы х механизмов з а к а н ч и ­
вается к 5—8 годам. С этого времени см ещ аемость почек в норме на вдохе не
превы ш ает 1,8% от д л и н ы тела ребенка.
Структура почки
В первые годы ж изни почки имеют дольчатое строение (исчезающее к 2—5
годам), толщ ина мозгового слоя преобладает над толщ иной коркового (1:4, в
то время как у взрослых 1:2). У доношенного новорожденного количество
312
Пропедевтика детских болезней
Анатомические особенности
Почки
• масса и размеры
относительно больше
• полюсы сближены
(округлый орган)
• более подвижны, чем
у взрослых
• дольчатое строение
• мозговой слой преоб­
ладает над корковым
• большее число клу­
бочков в единице
объема почечной
ткани
Физиологические особенности
Почки
• низкая клубочковая
фильтрация
• ограничена реабсорбционная функция
• ограничена секре­
торная функция
• снижена концент­
рационная способ­
ность
Лоханки почек
• относительно шире
• располагаются пре­
имущественно внут
рипочечно
Мочеточники
• более извитые, имеют перегибы
• гипотоничные, относительно боль­
шего диаметра
• короткий дистальный отдел
Мочевой пузырь
• мышечные волокна в области устьев
мочеточников выражены слабо
• слизистая оболочка толстая, рых­
лая, хорошо кровоснабжается
Рис. 10-1. Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы
у детей раннего возраста
Глава 10. Мочевыделительная система
313
нефронов такое же, как у взрослых (около 2 млн), и только у глубоко недоно­
шенных детей их новообразование идет еще некоторое время после рождения.
Количество клубочков в единице объема тк ан и у новорожденных и грудных
детей больше, чем у взрослых. Диаметр их значительно меньше. У детей до
двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифф еренцирован (рис. Ю-2).
М орфологическое созревание коркового вещ ества за ка н ч и в а етс я к 3—5
годам, а почки в целом — к ш кол ьн ом у возрасту.
Функциональные особенности почек
С момента рож д ения почки н а ч и н а ю т вы п о л н ять гом еостатическую
ф ункцию .
Фильтрационная способность почек новорож денного низкая. Это обус­
ловлено:
• о с о б е н н о с т я м и ги стологического с т р о е н и я висцерал ьного л и с тк а
капсулы клубочков (куб ический эпителий);
• неб ольш им и размерами клубочков (общая ф ильтрую щ ая поверхность
клубочков в 5 раз меньше, чем у взрослых);
• н и зк и м ги д ростати ч ески м давлением (объем крови, протекаю щ ей
еж ем инутно через почку, у взрослого человека составляет 25% сердеч­
ного выброса, у новорож денного — только 5%).
По мере роста р ебенка объем клубочковой ф и л ь тр а ц и и увеличивается и
приближ ается к уровню взрослого человека к концу 1-го года ж изни.
Процессы канальцевой реабсорбции и секреции р а зл и ч н ы х веществ ф о р ­
мируются постепенно, у н оворож денны х о н и им ею т ряд отличий:
• к ан ал ьц евая р е абсорб ц и я эл ек трол и тов и ни зко м о л ек у ляр н ы х веществ
сниж ена, поэтому в этом возрасте отмечаю т более вы сокую экскрец и ю
с мочой ам инокислот, ф осф атов и бикарбонатов;
• реабсорбция глюкозы уже в первые недели ж и зн и равна таковой у
взрослого или даже превы ш ает ее, что способствует сохранению э н е р ­
гетически необходимого вещ ества для растущего организма;
• реабсорбция ионов натрия происходит и нтенсивно, при нагрузке
натрия хлоридом почки новорож ден н ы х п род олж аю т реабсорбировать ионы натрия, в то время как у взрослы х происходит угнетение их
всасы вания;
• новорож денны е не способны к адекватной экс к р е ц и и воды и натрия
хлорида; их почки могут вы водить ж и д к о с ть дробно на протяж ении
суток, а од ном ом ентная нагрузка может сопровож даться отсутствием
диуретического эф ф екта;
• сниж ена способность к экскреции ионов калия, кальция, м агния и др.;
• процессы регуляции кислотно-основного состояния к моменту рождения
не созревают: почки ребенка в единицу времени выделяют в 2 раза мень-
314
Пропедевтика детских болезней
Диаметр клубочков
значительно меньше,
чем у взрослых
Висцеральный листок
капсулы почечного
клубочка
у новорожденных
состоит из кубического
эпителия
Морфологическое
созревание
гломерулярного барьера
включает уплощение
клеток эпителия,
появление в них
отверстий (фенестр),
образование общей
базальной мембраны
между эндотелием и
подоцитами, а также
формирование ножек
подоцитов
Канальцы и петли
нефронов короче,
просвет их уже, чем
у взрослых
Рис. 10-2. Анатомические особенности нефрона
Глава 10. Мочевыделительная система
315
ше кислотных радикалов; из-за незрелости канальцев, низкой активнос­
ти ферментов ограничена продукция и секреция ионов водорода и ам м о­
ния, механизм экономии оснований практически не функционирует.
Концентрационная функция почек у детей раннего возраста н и зкая,
что обусловлено недостаточным образованием анти д и урети ч еск ого гор­
мона (АДГ), несоверш енством регуляторны х механизмов, малой д л иной
петли нефрона, ф у н к ц и о н а л ь н о й н еполноцен ностью э п и те л и я д и стал ьн ы х
канальцев, низкой клубочковой ф и ль трац и ей (и соответственно н изким
канальцевы м наполнением ) и др. В связи с этим д л я новорож денны х харак­
терен н и зк и й удельный вес мочи. К он ц е н т р ац и о н н о й способности, а н а л о ­
гичной взрослым , почки детей д остигаю т к 9 —12 мес.
П очки н о во р о ж д е н н о го с п о с о б н ы об е сп е ч и ва ть гом еостаз тол ько
в условиях, когда к организм у не п редъявляется чрезм ерная нагрузка.
О п т и м а л ьн а я гом еостатическая ф у н к ц и я п очки устанавливается к возрас­
ту 10—11 лет.
• Детские почки не способны быстро и эффективно нормализовать вод­
ные и электролитные нарушения вследствие несовершенства осмо- и
волюмрегуляции. Они не могут энергично вывести воду при ее избытке
или сэкономить жидкость при ее недостатке, значительно активнее
реабсорбируют натрий, который депонируется в тканях организма.
Именно поэтому у детей легко возникают и отеки, и дегидратация. Об
этом надо помнить при проведении инфузионной терапии.
• Нарушение питания, ранний перевод на искусственное вскармливание
из-за низкой секреторной способности в постнатальном периоде может
иметь неблагоприятные последствия для ребенка — отклонение кон­
центрации в крови того или иного иона, что может приобретать кар­
тину определенного симптомокомплекса (гипер- или гипокальциемии,
гипер- или гипокалиемии и т.п.).
• Относительно низкую и медленную экскрецию детскими почками
многих веществ необходимо учитывать при назначении лекарственных
веществ (например, антибиотиков), солевых растворов и т.д.
• При переводе ребенка на искусственное вскармливание, особенно в
первые дни жизни, равновесие кислот и оснований легко сдвигается
в кислую сторону, что является результатом увеличения белковой
нагрузки и, следовательно, количества продуктов, подлежащих уда­
лению из организма в условиях физиологически низких клубочковой
фильтрации и способности канальцев к выведению ионов водорода.
• Незрелость механизмов почечной регуляции кислотно-основного
состояния приводит также к быстрому развитию ацидоза у детей ран­
него возраста при различных заболеваниях.
316
Пропедевтика детских болезней
Мочевыводящие пути
М о ч е в ы в о д я щ и е пути у детей м л а д ш и х в о зр а с т н ы х групп о т л и ч а ю т ­
ся н е д о ст а то ч н ы м р а зв и т и е м в их с т е н к а х м ы ш е ч н о й и эл ас т и ч е с к о й
тк а н и .
Лоханки почек относител ьно ш ире, чем у взрослых, и располагаются у
детей до 5 лет п р еи м у щ еств ен н о внутрипочечно, так к а к почечны й синус
выражен слабо. М очеточники отходят от них под п рям ы м углом.
Мочеточники относител ьно д л и н н ее, шире, гипотон ичны е, обладают
относительно н изкой сократительной способностью , более извитые, имеют
перегибы. Д и с т ал ьн ы й отдел м очеточника (леж ащ ий непосредственно в
стенке и в подслизистом слое мочевого пузыря) очень коротки й , с возрас­
том он удлиняется, д ости гая м ак си м ум а к 10—12 годам.
Мочевой пузырь у детей грудного возраста расположен выше, чем у взрос­
л ы х (над симфизом), с возрастом он постеп енно спускается в м алы й таз.
Передняя его стенка не покры та б рю ш иной, предлеж ит к передней стенке
брюшной полости. Мочевой пузырь им еет овал ьную форму, слизистая о б о ­
лочка его толстая, неж ная, рыхлая, хорошо кровоснабжается. М ы ш ечны е
волокна в области отверстий м очеточников развиты слабо, поэтом у устья
мочеточников зияют. Ф и зи ол оги ч еская емкость мочевого пузыря у ново­
рож денного составляет около 50 мл, в возрасте 1 года — 100 мл, в 5—9 лет —
150—200 мл, в 12—14 л е т —300—400 мл.
Мочеиспускательный канал (уретра) у девочек во все возрастны е периоды
короче и шире, чем у мальчиков. Его к р и в и зн а у детей грудного возраста
вы раж ена сильнее, чем у взрослых. Это необходимо уч иты вать при прове­
д ении катетеризации мочевого пузыря и цистоскопии.
• Анатомические особенности мочевыводящих путей у детей раннего
возраста (относительно широкие, гипотоничные лоханки, извитые,
гипотоничные мочеточники, отхождение последних от лоханок почти
под прямым углом, большая, чем у взрослых, подвижность почек)
предрасполагают к нарушению уродинамики, что может способ­
ствовать последующему присоединению микробно-воспалительного
процесса.
• Короткий внутрипузырный сегмент мочеточника, слабое развитие
мышечных волокон в области устьев мочеточников предрасполагают к
развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса.
• Особенности строения уретры у девочек, близость последней к заднему
проходу создают условия для проникновения инфекции из периуретеральной области в мочевые пути.
317
Глава 10. Мочевыделительная система
Диурез
У здоровых н оворож денны х в течение первых 3 дней ж и зн и мочи выде­
ляется очень мало (транзиторная олигурия) ил и ее совсем нет (в первые
12 ч), что обусловлено м ал ы м поступлением ж и д к о с ти в организм, ее внепочечными потерям и и о с о б ен н о с т ям и гем од и н ам и ки . Отсутствие моче­
испускания в течение суток заставляет п ред полож ить патологию. В д а л ь ­
нейшем в связи с интенсивностью обмена веществ и своеобразием рациона
дети вы деляю т мочи относител ьно больше, чем взрослые.
Суточное количество (табл. 10-1) мочи у детей до 10 лет можно рассч и ­
тать по формуле:
600 + 100 X (п - 1),
где п — возраст в годах; 600 — суточ ны й д и урез годовалого ребенка.
При вы сокой тем пературе окруж аю щ ей среды вы деляется м еньш ее
количество м очи, а при н и зкой — больш ее.
Таблица 10-1. Число мочеиспусканий за сутки
Возраст
Число
Новорожденные (за исключением первых дней жизни)
20-25
6 мес—1 год
15-16
2—3 года
7-8
Ш кольники
5 -6
Акт мочеиспускания
О п о р о ж н е н и е м очевого п узы ря п рои сход и т р еф л екторн о. У н о в о ­
р о ж д е н н ы х п р о и з в о л ь н а я з а д е р ж к а м о ч е и с п у с к а н и я отсутствует.
У словнорефлекторное торм ож ение позыва к м очеи сп ускан и ю на н е к о то ­
рое время вы рабаты вается в п роцессе в о с п и т а н и я ребенка. С пособ ность
произвольно регулировать м очеиспускание развивается л и ш ь к концу
первого года ж и зн и ребенка. На втором году ж и з н и эта способность ста­
новится устойчивой. О днако при во л н ен и и , во врем я увлекательны х игр
непроизвольное м очеиспускание может наблю даться у детей до трех лет,
во сне — до 5 лет.
318
Пропедевтика детских болезней
М ЕТО Д И КА ИССЛЕДОВАНИЯ
Обследование органов м очевыделительной системы вклю чает расспрос
ребенка и его родителей, осмотр, пальпацию , перкуссию, лабораторные и
инструм ентальны е методы исследования.
Расспрос
При расспросе ребенка и его родителей следует акти в н о вы явить воз­
можные ж алобы и наруш ения самочувствия.
• Боли в ж ивоте, в п оясн и чн ой области. Следует обратить вним ание,
что дети раннего возраста плохо л о кал и зу ю т боли. На здоровой сторо­
не боли могут носить р е ф л екторн ы й характер.
• Д и зу р и ч е с к и е расстройства: частые или редкие м очеиспускани я,
болезненны е м очеиспускания, недержание и неудержание мочи, эну­
рез.
• О теки на лице, ногах. Нередко рассм атриваю тся род ителям и как бы с­
трая прибавка массы ребенка.
• Повыш ение АД, иногда сопровож даемое головной болью, головокру­
жением, б о л ям и в области сердца.
• И зменение внеш него вида мочи (помутнение, появление осадка, изм е­
нение цвета).
• «Н ем отивированны е» подъемы температуры до ф еб ри л ьн ы х ц иф р или
д л и те л ьн ы й субфебрилитет.
• Наруш ение зрения, слуха.
• Д испепсические расстройства (тошнота, рвота, с ниж ение аппетита,
понос), ж аж да, зуд кожи.
• Слабость, вялость, п овы ш ен н ая утом ляемость, недомогание, а д и н а ­
м ия, похудание.
Необходимо такж е вы яснение ан а м н е за ж и зн и , болезни, семейного
анамнеза. Следует узнать:
• когда п ояви л и сь ж алобы;
• результаты проведенны х а нализов;
• проведенное лечение и его э ф ф екти в н ость;
• н ал и чи е у б л и ж а й ш и х родственников заболеваний органов мочевой
системы.
Осмотр
Осмотр позволяет вы явить многие патологические признаки (табл. 10-2).
Глава 10. Мочевыделительная система
319
Таблица 10-2. Симптомы заболеваний органов мочевыделения
Комментарии
Признак
Появляется из-за спазма артериол или присоединения анемии.
Бледность
Восковая бледность характерна для амилоидоза почек.
кожных пок­
Бледность с иктеричным оттенком — для уремии (при этом
ровов
можно отметить расчесы, экхимозы на коже, обложенный
сухой язык, почувствовать запах аммиака, исходящий изо рта
или от кожи больного)
Отеки (или
пастозность)
на лице и
конечностях
Отеки могут быть общими:
—распространенными по всему телу (анасарка);
—с накоплением жидкости в полостях: брюшной (асцит), плев­
ральной (гидроторакс) и в полости перикарда (гидроперикард).
При этом можно видеть одутловатость лица, припухлость
век, сужение глазных щелей {facies nephritica, рис. 10-3), сгла­
женность контуров суставов (рис. 10-4), поясничного лордоза,
следы от давления одежды, простыни (рис. 10-5).
При подозрении на скрытые отеки проводят:
—волдырную пробу М акКлюра-Олдрича;
—ежедневно взвешивают ребенка;
—ежедневно измеряют диурез
Изменение
величины и
формы живо­
та, контуров
надлобковой,
поясничной
областей
Живот увеличивается в объеме при асците:
—при вертикальном положении ребенка он выглядит отвис­
шим (так как жидкость стекает вниз) с выпяченным пупком
(вследствие повышения внутрибрюшного давления);
—при горизонтальном — распластанным с выбухающими
боковыми отделами («лягушачий живот», рис. 10-6).
Выбухание в надлобковой области за счет переполнения моче­
вого пузыря наблюдают при острой задержке мочеиспускания.
У новорожденных и детей первых месяцев жизни наполненный
мочевой пузырь может выступать над лобком.
Припухание поясничной области на стороне поражения
наблюдают при паранефрите
Наиболее часто встречаются у детей с генетическими нефро­
патиями, пороками развития почек и мочевых путей
Дети грудного возраста выражают болезненность при мочеис­
пускании криком, возникающим во время или сразу после мочеипускания.
При гипорефлекторной форме нейрогенной дисфункции моче­
вого пузыря акт мочеиспускания продолжается длительное
время, часто в несколько приемов, для облегчения мочеиспуска­
ния дети надавливают руками на переднюю брюшную стенку
Стигмы дисморфогенеза
Изменения
поведения
ребенка во
время мочеис­
пускания
320
Пропедевтика детских болезней
Рис. 10-3. Facies nephritica
Рис. 10-4. Сглаженность
суставов
Рис. 10-5. Следы от давления одежды
контуров
Рис. 10-6. «Лягушачий живот»
Пальпация
Э тот метод использую т д л я обнаруж ения отеков, пастозности тканей
(рис. 10-7).
П оч ки (чаще правую) м ож но п рощ уп ать у детей первых 2 лет ж и зн и
(особенно при п о н и ж е н н о м п и та н и и ) вследствие относител ьно больш их
размеров и низкого располож ения (рис. 10-8). У детей старшего возраста
п оч ки в норме не пальпирую тся.
Обнаружение почек при пальпации у детей старшего возраста свидетель­
ствует об их увеличении или смещении. Увеличенные почки могут прощу­
пываться при гидронефрозе, опухоли, викарной гипертрофии единственной
почки. Иногда удается выявить опущение почки (нефроптоз), дистопированную почку. При отсутствии патологии почек их можно прощупать при анома­
л и ях развития м ы ш ц брюшной стенки (аплазия, гипоплазия). Болезненные
ощ ущ ения при пальпации почек возникаю т при пиелонефрите, паранефрите.
Глава 10. Мочевыделительная система
321
Рис. 10-7. Методика выявления оте­
ков на нижних конечностях.
Необходимо надавить пальцами пра­
вой руки в области голени над боль­
шеберцовой костью
в
П а л ьп а ц и ю ж ивота использую т
для вы явл ен и я болезненности или
ч у вс тв и те л ьн о с ти по ходу м оче­
точников, п р о е к ц и я м и которых на
передню ю брю ш ную стен ку я в л я ­
ются верхние и н и ж н и е м очеточни­
ковые точ ки (рис. 10-9).
П а л ь п а ц и ю мочевого п у зы р я
в н адлобковой области п р о во д ят
двумя рукам и одновременно. Перед
и сслед ован и ем м очевой п узы рь
должен быть опорож нен. Мочевой
пузы рь к а к эл ас т и ч н о е , ф л ю к т у ­
ирую щ ее о б р а зо в а н и е , ве р х н и й
полюс которого иногда д остигает
п уп ка, пал ьпируется при острой
и хрон и ч еской задерж ке м очеис­
п ускан и я. В норме н а п о л н е н н ы й
мочевой пузырь можно прощ упать
у детей грудного возраста.
Рис. 10-8. Методика пальпации почек.
Ребенок лежит на спине со слегка
согнутыми ногами, исследующий
подводит левую руку под поясницу
пациента, упираясь пальцами в угол,
образованный XII ребром и длинны­
ми мышцами спины; правую руку
кладет на живот и проникает в правое
подреберье спереди кнаружи от пря­
мой мышцы живота, затем старается
сомкнуть руки
322
Пропедевтика детских болезней
Перкуссия
Рис. 10-9. М етодика исследования
мочеточниковых точек.
Верхние мочеточниковые точки распо­
ложены на месте пересечения линии,
проведенной через пупок, с наруж­
ными краями прямых мышц живота.
Нижние мочеточниковые точки распо­
ложены на месте пересечения биспинальной линии с наружными краями
прямых мышц живота
Рис. 10-10. Поколачивание пояснич­
ной области.
Исследующий кладет на поясничную
область левую руку сначала с одной,
затем с другой стороны, а ребром
ладони правой руки наносит по ней
короткие, не очень сильные удары
Поколачивание поясничной облас­
ти (м од и ф и ц и рован н ы й симптом
Пастернацкого, рис. 10-10) исполь­
зуют для выявления болезненности
или неприятны х ощущений, иног­
да отдающихся в ногу или нижню ю
половину живота, которые могут
возникать при проведении данного
исследования (в этом случае симптом
оценивается как положительный).
П олож ительны й сим птом покол а ч и в а н и я определяется при вос­
па л и те л ьн ы х процессах в почках и
окол опоч еч ной к л етч атке (п и ел о­
нефрит, паранеф рит), м очекам ен ­
ной болезни.
П еркуссией м ож но опред ел ить
вы соту с т о я н и я верхнего полюса
н ап ол н ен н ого мочевого пузыря над
лобком. С этой целью палец-плессиметр левой руки кладут паралл ел ь­
но л обку и перкутирую т по средней
л и н и и ж и в о т а от п у п к а вниз до
п р и ту п л е н и я звука. Д а н н ы й метод
использую т при подозрении на ост­
рую задержку м очеиспускания.
П е р к у т о р н о в ы я в л я ю т та кж е
н а л и ч и е своб од н ой ж и д к о с т и в
брю ш ной полости (методику см. в
главе «П ищ еварительная система»).
Аускультация
Аускультацию ж ивота проводят
в проекции сосудов почек с обеих
сторон. Выявление систолического
шума в области почек свидетельству­
ет о возможном поражении почечных
артерий (врожденный или приоб­
ретенный стеноз почечной артерии)
или аорты в данном участке.
Глава 10. Мочевыделительная система
323
Лабораторные исследования
Первостепенное значение при в ы явл е н и и заболеваний мочевой системы
придают и зм енениям в а н а л и за х мочи.
О бщ ая схема лабораторного и и нструм ентального обследования ребенка
с патологией м очевы делительной системы представлена на рис. 10-11.
Глазное дно
Артериальное
давление
Исследование
мочи:
• общий ана
лиз
• количествен­
ные тесты
• бактерио­
логическое
исследование
• функци­
ональные
почечные
пробы
• специальные
тесты
Ангиография
почечных сосудов
Биопсия почки
I Исследование крови'.
• общий анализ
1 биохимическое
исследование
1 иммунологическое
исследование
1 коагулограмма
1 специальные
исследования
Экскреторная
урография
Радионуклидные
исследования
(нефрография,
сцинтиграфия)
Микционная
цистоуретрография,
цистоскопия,
цистометрия
и урофлоуметрия
Рис. 10-11. Схема лабораторного и инструментального обследования ребенка
с патологией мочевыделительной системы
324
Пропедевтика детских болезней
Общий анализ мочи
О бщ ий а н а л и з мочи вклю чает определение ф и зи чески х свойств, х и м и ­
ческого состава мочи и м и к р о с к о п и ю ее осадка (табл. 10-3).
М етод и ка сбора мочи: исследую т утр е н н ю ю све ж е вы п у щ е н н у ю мочу
(средню ю струю), с о б р а н н у ю после тщ ател ьн ого туалета н аруж н ы х п ол о­
вых органов. У н о во р о ж д е н н ы х и детей грудного возраста для сбора
мочи и спользую т м о ч е п р и е м н и к и , которы е п р и к р е п л я ю т к пром еж ности
ребенка.
Д л я уточ н ен и я и сточ н и ка гематурии и л ей ко ц и ту р и и проводят двуста­
к а н н у ю пробу.
Общ ий а н а л и з мочи дает ориентировочную оценку изм енений мочевого
осадка, поэтому при в ы явл е н и и последних использую т количественны е
тесты (табл. 10-4):
• метод Н еч ипоренко — подсчет к л еточ н ы х элем ентов в 1 мл мочи;
• проба А д д иса—Каковского — подсчет кл еточ ны х элементов в моче,
собранной за 24 часа.
Таблица 10-3. Общий анализ мочи у детей
Особенности мочи у детей
Признак
Норма
Цвет
Соломенно-жел- У детей первой недели жизни моча может
приобрести янтарно-коричневый цвет изтый (зависит
от содержания
за выделения большого количества моче­
вой кислоты, легко кристаллизующейся и
в ней главным
образом урохро- оставляющей на пеленках пятна кирпично­
мов, уробилина, го цвета (мочекислый инф аркт почек ново­
рожденных). П ричина последнего — распад
уроэритрина,
большого количества клеток, из ядер кото­
уророзеина)
рых высвобождается много пуриновых и
пиримидиновых оснований; конечным про­
дуктом их метаболизма является мочевая
кислота.
У детей грудного возраста цвет мочи более
светлый, чем у детей старшего возраста и
взрослых, у которых он варьирует от соло­
менно-желтого до янтарно-желтого
Как у взрослых
Прозрач­
Полная
ность
Глава 10. Мочевыделительная система
325
Особенности мочи у детей
Реакция мочи у новорожденных кислая (pH
5,4—5,9), причем у недоношенных в большей
степени, чем у доношенных.
На 2—4-й день жизни величина pH возрастает и
в дальнейшем зависит от вида вскармливания:
—при грудном pH составляет 6,9—7,8;
—при искусственном — 5,4—6,9 (т.е. для детей
характерен физиологический ацидоз)
Признак
Реакция
мочи
Норма
Слабо-кислая
или нейтральная
Удельный
вес
Наиболее низкий удельный вес имеет моча
1,002-1,030
(в зависимости от детей в течение первых недель жизни, обычно
водной нагрузки) он не превышает 1,016—1,018
У новорожденных первых дней жизни может
до 0,033 г/л
развиться транзиторная протеинурия, обус­
ловленная проницаемостью эпителия клу­
бочков, канальцев, капилляров. У доношен­
ных детей она исчезает на 4—10-й день жизни
(у недоношенных позже)
Белок
Органичес­
кие элемен­
ты осадка
мочи:
эритроциты
0—2 в поле зре­
ния
лейкоциты
0—4 в поле зре­
ния
цилиндры
нет
эпителиаль­ единичные
ные клетки
Неоргани­
Характер осев­
ческий оса­ ших солей зави­
сит от коллоид­
док (соли)
ного состояния,
pH и других
свойств мочи, а
также состояния
эпителия моче­
вых путей
Количество их в моче у детей такое же, как у
взрослых.
У девочек допускается до 5—6 в поле зрения
Для новорожденных характерен осадок из
мочевой кислоты.
В более старшем возрасте такой осадок обра­
зуется при избыточном употреблении мясной
пищи, физических нагрузках, лихорадке, голо­
дании, применении цитостатиков, глюкокортикоидов, вызывающих повышенный катаболизм.
Оксалаты присутствуют в моче при избыточном
употреблении продуктов, богатых щавелевой
кислотой
Пропедевтика детских болезней
326
Таблица 10-4. Результаты количественных тестов у здоровых детей
Проба
Метод Нечипоренко
Элементы осадка
Аддиса—Каковского
До 2 000 000
До 2000
Лейкоциты
Эритроциты
До 1000
До 1 000 000
Бактериологическое исследование мочи
П роизводят посев утренней мочи, соб ран н ой в стерильную посуду. Через
24 ч осущ ествляю т качественную и кол ич ественную оценку результатов.
В ы являю т вид возбудителя и его чувствительность к ан ти б а кте р и а л ьн ы м
препаратам.
Патологической бактериурию считаю т при определении более 104 м и к ­
робны х тел в 1 мл мочи у новорож денны х и детей раннего возраста и более
0,5—1,0Х 105 — у детей старшего возраста.
Функциональные почечные пробы
Р азли чн ы е ф у н к ц и о н а л ь н ы е почечны е пробы представлены
в табл. 10-5.
Исследование ф у н кц и о н а л ь н о го с о с то я н и я почек позволяет судить о
л о к а л и за ц и и и вы раж енности структурны х повреж дений их паренхимы .
Величина клубочковой ф и л ь тр а ц и и возрастает при инф узионной тера­
пии или приеме больш их объемов ж и д к о с ти внутрь, п и та н и и вы сокобел­
ковой пищ ей; сниж ается под вл и ян и е м тяжелой ф изической нагрузки,
перемене полож ения тела из горизонтального в вертикальное, под в л и я н и ­
ем стресса.
Таблица 10-5. Функциональные почечные пробы
Метод определения
Исследуемая функция
По клиренсу эндоген­
Клубочковая
ного креатинина(моди­
фильтрация
фицированная проба
Реберга), т.е. по количес­
тву плазмы крови в мил­
лилитрах, полностью
освободившейся от дан­
ного вещества за 1 мин
Проба Реберга
Канальцевая
реабсорбция
Норма
• у новорожденных
30-50 м л/м и н/ 1,73 м2;
• с 1 года
80—120 м л/м ин/ 1,73 м^
97-99%
327
Глава 10. Мочевыделительная система
Исследуемая функция
Концентрационная
функция
Метод определения
Норма
Проба по Зимницкому
Наличие порции с относи­
(у детей раннего возраста тельной плотностью 1,018
и более свидетельствует о
порции мочи получают
сохранной концентраци­
при естественных моче­
онной способности.
испусканиях)
Разница между макси­
мальной и минимальной
относительной плотнос­
тью в 0,010—0,012 единиц
свидетельствует о сохран­
ной способности почки к
концентрации и разведе­
нию.
Дневной диурез у здоро­
вого ребенка составляет
2/3—3/4 от суточного
Д ля оц ен ки ф у н к ц и и почек такж е определяю т содержание в крови а з о ­
тосодержащ их веществ (мочевины, кре а ти н и н а , мочевой кислоты), общего
белка и его ф р а к ц и й , электролитов.
С помощ ью с п ец и ал ьн ы х тестов можно исследовать п арциальны е ф у н ­
к ции отдельных частей нефрона: для о ц ен ки ф у н к ц и и п р о кс и м ал ьн ы х
канальцев исследуют к л и рен с свободны х а м и н о к и сл о т и ф осф атов, а для
оценки ф у н к ц и и д и с та л ьн ы х канал ьцев исследуют способность почек
экскретировать ионы водорода и э л ек трол и ты (ионы натрия, к а л и я , хлора,
ф осф ора, к а л ьц и я и др.).
Инструментальные исследования
При необходимости проводят и н струм ентальное обследование ребенка
(табл. 10-6).
Таблица 10-6. Инструментальные методы исследования
Метод
исследования
УЗИ
Цель
Позволяет оценить размеры (рис. 10-12), форму, положе­
ние, структуру почек, почечный кровоток, функциональ­
ное состояние почек, состояние мочевого пузыря, выявить
камни в мочевой системе (рис. 10-13), отеки в полостях тела
(рис. 10-14)
328
Метод
исследования
Экскреторная
урография
Радиоизотопная
нефрография
Нефросцинтиграфия:
динамическая
статическая
Ангиография
почечных артерий
Пункционная
биопсия почки
Микционная
цистоуретрография
Цистоскопия
Цистометрия
и урофлоуметрия
Пропедевтика детских болезней
Цель
Позволяет оценить анатомическое (рис. 10-15) и функциональ­
ное состояния почек и мочевых путей, уродинамику, осущест­
вить контроль за динамикой патологического процесса
Позволяет оценить почечный кровоток, секреторную фун­
кцию почечных канальцев и уродинамику верхних моче­
вых путей
Позволяет определить форму, размеры и положение почек,
оценить количество функционирующей паренхимы, функци­
ональную активность ее различных участков.
Позволяет выявить объемные образования в паренхиме почек
Позволяет оценить почечный кровоток и состояние почек при
их гипоплазии, сморщивании, наличии кисты или опухоли
Для уточнения морфологического варианта изменений в
почках
Позволяет оценить анатомическое и функциональное
состояние мочевого пузыря, мочеиспускательного канала,
при этом можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 10-16)
Для оценки состояния слизистой оболочки мочевого пузыря,
анатомического расположения и состояния мочеточников
С целью исследования уродинамики нижних мочевых
путей
Рис. 10-12. УЗИ почек: а —уменьшенная в размерах правая почка (сморщенная);
б —левая почка того же ребенка нормальных размеров
Глава 10. Мочевыделительная система
329
Рис. 10-13. УЗИ почек: конкремент в
лоханке почки
Рис. 10-14. УЗИ: свободная жидкость в
брюшной полости (1- мочевой пузырь;
2 —свободная жидкость позади моче­
вого пузыря)
Рис. 10-15. Урограмма: расщепление
лоханки левой почки
Рис. 10-16. Микционная цистоуретерография. Пузырно-мочеточниковый
рефлюкс с обеих сторон
Пропедевтика детских болезней
330
С Е М И О Т И К А П О Р А Ж Е Н И Й М О Ч Е В Ы Д Е Л И ТЕ Л Ь Н О Й
С И С ТЕМ Ы
Аномалии развития органов мочевыделительной системы
Аномалии развития почек
Изменения количества:
• добавочная почка;
• удвоенная почка (две л оханки в одном массиве почечной паренхимы)
(рис. 10-17);
• агенезия (полное отсутствие органа, рис. 10-18);
• а п л ази я (отсутствие органа при н а л и ч и и сосудистой ножки).
Изменения формы:
• подковообразная почка (образуется при сращ ении н и ж н и х или верх­
них концов) (рис. 10-19);
Рис. 10-17. Удвоение почек: а, б —схема вариантов; в —УЗИ; г —урограмма
331
Глава 10. Мочевыделительная система
Рис. 10-18. Агенезия почки
• кольцевидная почка (при сра­
щ ении обоих концов);
• L-образная почка;
• S-образная почка.
Изменения расположения:
• д и с т о п и я почек, рас п о л о ж е ­
ние в области эм б рионал ьной
з а к л а д к и (рис. 10-20), а н о м а ­
л ии поворота.
Гипоплазия почек:
• простая (уменьш ение о тн о с и ­
тел ьной массы органа более
чем наполовину при од н о с то ­
роннем (рис. 10-21) и более чем
на треть при д вусторон н ем
поражении, ум еньш ение к о л и ­
чества чашечек);
• диспластич еск ая (уменьш ение
относительной массы почек с
нарушением их структуры).
Дисплазия почек — группа врож­
д енны х пороков развития почек с
наруш ением
дифференцировки
почечной т к а н и и п ри сутстви ем
эм б ри он альн ы х структур.
б
Рис. 10-19. Подковообразная почка:
а - схема; б —УЗИ; в - урограмма
Пропедевтика детских болезней
332
а
б
Рис. 10-20. Дистопия почки: а —дистопия правой почки (схема); б — дистопия
левой почки (урограмма больного)
Рис. 10-21. Гипоплазия почки: а —схема; б —ангиограмма
Глава 10. Мочевыделительная система
333
Врожденный гидронефроз (рис. 10-22) — прогрессирую щ ее р асш и р ен и е
лоханки и чашечек, возни каю щ ее вследствие затруднения пассаж а мочи.
Наиболее частой п ри ч и н ой его явл яется стеноз л о х а н о ч н о -м о ч е то ч н и ко ­
вого сегмента, сущ ествование которого с вязано с наруш ением р е к а н а л и за ­
ции м очеточника в эмбриогенезе.
Аномалии развития мочеточника:
—удвоение с одной ил и обеих
сторон;
—р а сщ еп л ен и е в к р а н и а л ь н о м
или каудальном отделе;
—стриктуры;
—экто п и я (расположение в н ети ­
п ичном месте) устьев;
—дивертикул;
—мегалоуретер;
—р етр о кав ал ьн ы й мочеточник.
Аномалии мочевого пузыря:
—агенезия;
—экстрофия (врожденная расще­
лина мочевого пузыря и брюш­
ной стенки);
—дивертикул (рис. 10-23).
Рис. 10-22. Врожденный гидронефроз
Аномалии развития мочеиспуска­
тельного канала:
—агенезия;
—атрезия или стеноз (рис. 10-24);
—гипоспадия (отсутствие дисталь­
ной части нижней стенки урет­
ры, при котором ее наружное
отверстие открывается в облас­
ти венечной борозды, на ниж­
ней поверхности полового члена,
мошонке или в промежности);
—э п и с п а д и я (полное ил и ч ас ­
т и ч н о е отсутствие передней
стенки уретры).
Рис. 10-23. Множественные диверти­
кулы мочевого пузыря
334
Пропедевтика детских болезней
Изменения в анализах мочи
Рис. 10-24. Стеноз мочеиспускательного канала
И зм е н е н и я в моче — наиболее
п о с то я н н ы й , а иногда единствен­
н ы й п р и зн а к пораж ения мочевой
системы.
Мочевой синдром. Под мочевым
с и н д р о м о м п о н и м а ю т п оявл ен и е
патологических изм енений в моче в
виде протеи н ури и , гематурии, лейк о ц и т у р и и , ц и л и н д р у р и и , и зм е ­
н е н и й солевого состава мочевого
осадка. Эти изм енения могут воз­
н и к а ть и зо л и р о ва н н о или в р а зл и ч ­
ны х сочетаниях.
Изменение цвета мочи. Цвет мочи
изм еняется при м ногих патологи­
ческих с остоян и ях, приеме некото­
рых лекарствен н ы х средств, а также
у здоровых детей после употреблен и я в п и щ у некоторых продуктов
(рис. 10-25).
Лейкоцитурия — повы ш ение с о ­
д ерж ан и я л ей коц и тов в моче сверх
нормы.
— Н е й т р о ф и л ь н ы й тип уро ц и то гр а м м ы мочи отм ечаю т при м и к р о ­
б н о -в о с п ал и т ел ьн ы х заб олеваниях почек и м очевы водящ их путей
(пиелонефрит, цистит, уретрит, туберкулез и другие ин ф ек ц и и ), а
такж е н аруж н ы х половых органов.
— М ононуклеарны й и л и м ф оц и тарн ы й типы уроцитограм мы
характерны для пораж ения тубулоинтерстициальной ткани
п о ч ек п р и гл ом е р у л о н е ф р и те , и н т е р с т и ц и а л ь н о м и в о л ч а н о ч н о м
не ф р и т а х .
Гематурия (обнаружение в утренней моче более 2 эри троц и тов в поле
зрения). По степени вы раж енности разл и ч а ю т м ак р о - и микрогематурию ,
по п р о и с х о ж д е н и ю — почечную и внепочечную. П ри ч и н ы гематурии у
детей — см. рис. 10-26.
Другие возм ож ны е и зм ен е н и я мочи представлены в табл. 10-7.
Глава 10. Мочевыделительная система
335
Соломенно-желтый
(норма)
Бесцветный
при сильном разведении (после приема диуретиков, при инфузионной терапии), при ХПН
Темно-желтый
при повышенной концентрации желчных пигментов,
при олигурии, обусловленной экстраренальными потерями жидкос­
ти, лихорадке, приеме аскорбиновой кислоты.
I
г~
Красный, цвет «мясных помоев»
при эритроцитурии, гемоглобинурии, миоглобинурии, порфиринурии, после употребления свеклы, вишни, ежевики, после приема
фенолфталеина.
Темно-коричневый
при наличии уробилиногена (при гемолитической анемии)
Оранжевый
при уратурии (в том числе на фоне мочекислого инфаркта у новорож­
денных), приеме рифампицина, нитрофурантоина, фуразидина
Зеленый
при билирубинемии (при механической желтухе), зеленовато-бурая
(цвета пива) моча при билирубинемии и уробилиногенурии (обуслов­
ленных паренхиматозной желтухой), после употребления ревеня.
Рис. 10-25. Изменение цвета мочи
Пропедевтика детских болезней
336
Протеинурия
Гематурия
С' Зь
Почечная
Клубочковая в о з н и к а ­
ет при:
• гл о м ерул он еф ри тах (остром б ы ст­
р о п р о гр е с с и р у ю ­
щ ем , х р о н и ч еск о м )
• Ig А -н еф р о п ат и и
• б о л езн и т о н к и х
м ем бран
• н асл ед ствен н о м
н еф р и те
• и д и о п ати ч еск о й см е ш а н н о й к р и о ­
глобул и н ем и и
#
Почечная
Клубочковая х а р а к т е р ­
на д л я:
• гло м ер у л о н еф р и то в
• н е и м м у н н ы х глом еру л о п ати й (б о л езн ь
м иним альны х
и зм е н е н и й )
Канальцевая н абл ю д а­
ется при:
• интерстициальном
н еф р и те
• п и ел о н еф р и т е
• в р о ж д ен н ы х ту б у л о п а ти я х (си н д р о м
Ф анкони)
• действии н еф ротоксических препаратов
• отторжении почечного трансплантата и др.
Смеш анная х а р а к т е р н а д л я:
• н ас л ед с т в ен н о го н е ф р и та
• о б с т р у к т и в н о й у р о п ати и
• а м и л о и д о за
Неклубочковая при:
• и н т е р с т и ц и а л ь н о м н еф р и те
• д и см ет аб о л и ч еск о й н е ф р о п а т и и
• п и е л о н е ф р и те
• оп у х о л и В и л ьм са
• п о л и к и с т о з е п очек
Внепочечная
Преренальная н аб л ю д ается при:
• гем о л и зе
• м и ел о м н о й б о л езн и
• л е й к о зе
Постренальная с в я за н а с:
• п ато ло ги ей м о ч е в ы в о д я щ и х путей
(м о ч е т о ч н и к о в , м о чевого п у зы р я , м о ч е­
и с п у ск а т ел ь н о го к а н а л а )
• п ато ло ги ей п оловы х о р ган о в
Ф ункциональная п р о т е и н у р и я м ож ет в о з­
н и к а т ь при:
• д л и тел ьн о м вер ти кал ьн о м полож ении
р е б е н к а (ортостатическая)
ги п е р л о р д о зе п о я с н и ч н о г о о тд ел а п о зв о н о ч н и к а
вы со ко й л и х о р а д к е
п о тер е ж и д к о с т и (дегидратационная)
п е р ео х л а ж д е н и и
п р и ем е о б и л ь н о й б о гато й б ел к о м п и щ и (а л и м е н ­
тарная)
ч р езм ер н о й ф и з и ч е с к о й н агр у зк е
страхе (э м о ц и о н а л ь н а я )
Внепочечная мож ет бы ть
п р о яв л ен и ем :
• си стем н ы х н ар у ш ен и й к о а гу л я ц и и
(к о агу л о п аги и , т р о м б о ц и т о п а т и и ),
• за б о л е в а н и й п о ч еч н ы х сосудов
(п о р о к и р а зв и т и я а р т е р и й , вен,
тр о м б о з в ен , ар тер и й и др.),
• за б о л е в а н и й м очевого т р а к т а (у р е т ­
рит, ц и сти т, к а м н и , т у б ер к у л ез,
у р е т р а л ь н ы й д и в е р т и к у л ,у р е т е р о целе, о п у хо ли и др.)
Рис. 10-26. Причины гематурии и протеинурии у детей
33 7
Глава 10. Мочевыделительная система
По
степ ен и
вы р аж ен н о сти
Виды гематурии
М акрогематурия — к огда м о ч а п р и о б р е т ае т к р а с н о в а т ы й и ли
к о р и ч н е в ы й о т т е н о к , и л и с т а н о в и т с я ц в е т а « м ясн ы х пом оев»,
что м ож ет св и д е т е л ь с т в о в а т ь о н а л и ч и и в н ей св о б о д н о го НЬ
и ли р а зр у ш е н н ы х э р и т р о ц и т о в ; в ы д ел ен и е н е и зм ен ен н о й
к р о ви х а р а к т е р н о д л я у р о л о ги ч е с к и х за б о л е в а н и й
Э ритроц иты обнару­
ж и в а ю т в моче п р и
м икроскопии осадка
(в и зу ал ьн о ц в е т м очи
не и зм ен ен)
Почечная — в ы зв а н а
патологическим п роц ес­
сом в п о чеч н о й т к а н и
По
п р ои схож д ен и ю
Виды
протеинурии
следовую («следы белка») — до 0,03 г/л белка в общ ем анализе мочи;
незначительную — до 1,0 г/сут;
умеренную — о т 1,0 до 3,0 г/сут;
массивную — более 3,0 г/сут
В за в и с и ­
м о сти от
с о д е р ж ан и я
б ел к о в в
п л азм е
Почечная
По
п роисхож ­
ден и ю
клубочковая
неклубочковая
преренальная
постренальная
Внепочечная
По
степ ен и
в ы р аж ен н о сти
незначительная — до 10—15 э р и т ­
р о ц и т о в в п о ле зр е н и я ;
умеренная — 20—50 в поле зр ен и я
(визуально ц вет мочи не изменен);
значительная — 50—100 в п оле
зр е н и я и более
—►
селективную — п о т е р я б е л к о в с н и зк о й
м о л е к у л я р н о й м ассо й (не более 65 000), в
о с н о в н о м ал ь б у м и н о в ;
неселективную — п овы ш ение к л и р ен са среднеи вы соком олекулярны х белков (а2-м акроглобулинов, Ь -липопротеидов, g-глобулинов)
клубочковая — п р и п о в р е ж д е н и и и л и и зм ен е н и и
св о й с т в б а з а л ь н о й м ем б р ан ы к л у б о ч к о в ;
канальцевая — во зн и к ает и з-за н ар у ш ен и я сп о ­
собн ости к ан ал ьц ев п о чк и реабсорбировать
бел о к и з п ерви чн ой мочи;
смешанная
преренальная — в ы зв а н а п о в ы ш е н н ы м о б р а з о в а ­
н и ем н и зк о м о л е к у л я р н ы х б ел к о в (л егк и х цепей
и м м у н о гл о б у л и н о в , ге м о гл о б и н а, м и о гло б и н а),
к о то р ы е ф и л ь т р у ю тс я н о р м а л ь н ы м и к л у б о ч ­
к а м и в к о л и ч е с тв е , п р е в ы ш аю щ ем сп о с о б н о с ть
к а н а л ь ц е в к р е а с о р б ц и и (п р о т е и н у р и я « п ере­
п о лн ен и я» );
постренальная
338
Пропедевтика детских болезней
Таблица 10-7. Изменения в анализах мочи
Вид
Причины
Изменение
Неполная прозрачность мочи возникает при наличии в ней
прозрачности
клеточных элементов и слизи.
Моча становится мутноватой из-за присутствия в ней бак­
терий и большого количества солей, мутной — при наличии
капель жира
Изменение
реакции мочи
Кислая реакция мочи может возникнуть у детей после пере­
грузки мясной пищей, при гломерулонефрите, диабетической
коме.
Щелочная реакция мочи отмечается при овощной диете,
употреблении щелочной минеральной воды, вследствие рвоты
(из-за потери ионов хлора), при воспалительных заболеваниях
мочевыводящих путей, гипокалиемии, при наличии фосфатурии, при схождении отеков, при бактериальном брожении в
кишечнике
Изменение
относитель­
ной плотности
мочи
Колебания относительной плотности ниже 1,010 указыва­
ют на нарушение концентрационной функции почек; такое
состояние называют гипостенурией. Наличие постоянной
относительной плотности мочи, соответствующей плотности
первичной мочи (1,008—1,010) называют изостенурией.
Снижение относительной плотности мочи возникает при
разведении мочи или нарушении ее концентрации, что быва­
ет при хронических гломерулонефритах с тяжелым пораже­
нием тубулоинтерстициальной ткани, интерстициальном
нефрите, врожденных и наследственных заболеваниях почек,
хроническом пиелонефрите в стадии склерозирования
интерстиция.
Повышение относительной плотности мочи — гиперстенурия
(удельный вес выше 1,030) — наблюдают при наличии в ней
сахара, белка,солей
Цилиндрурия
Цилиндрурия связана с осаждением белка в просвете каналь­
цев. Цилиндры в моче появляются при различных физиоло­
гических и патологических состояниях: гиалиновые — при
физической нагрузке, лихорадке, ортостатической протеинурии, нефротическом синдроме и др.; зернистые — при тяжелых
дегенеративных поражениях канальцев; восковидные — при
поражениях эпителия канальцев, нефротическом синдроме;
эпителиальные — при дегенеративных изменениях канальцев
при гломерулонефрите, нефротическом синдроме; эритроцитарные — при гематурии почечного генеза; лейкоцитарные —
при лейкоцитурии почечного генеза
Глава 10. Мочевыделительная система
339
Вил
Глюкозурия
Причины
Может возникать при избыточном потреблении сахара, инфузионной терапии растворами глюкозы, СД. При отсутствии
указанных факторов глюкозурия свидетельствует о нарушении
реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона (тубулопатии, интерстициальный нефрит)
Кетонурия
Уробилиногенурия и уробилинурия
Эпителиаль­
ные клетки
Характерна для ацетонемической рвоты, СД
Наблюдают при гемолизе, повреждении печени, запорах, энте­
роколите, кишечной непроходимости
Кристаллурия
Эпителиальные клетки в большом количестве появляются
в моче при различных патологических состояниях: плоский
эпителий (верхний слой эпителия мочевого пузыря) — при
остром и хроническом цистите; цилиндрический или куби­
ческий эпителий (эпителий канальцев, лоханки, мочеточни­
ка) — при воспалительных заболеваниях, дисметаболической
нефропатии
Осадок из мочевой кислоты и ее солей наблюдают у детей с моче­
кислым диатезом, при ряде заболеваний почек, приводящих
к нарушению образования канальцевым эпителием аммиака.
Трипельфосфаты и аморфные фосфаты обнаруживают в моче
при микробно-воспалительных заболеваниях почек и мочевыво­
дящих путей, а также при первичных и вторичных тубулопатиях
на фоне гиперфосфатурии и нарушения ацидо- и аммониогенеза.
Оксалаты находят в моче при экстраренальных потерях жидкос­
ти, при некоторых тубулопатиях, а также при оксалозе (наслед­
ственное заболевание, характеризующееся нарушением метабо­
лизма предшественников щавелевой кислоты)
Нарушения мочеотделения
Основные н аруш ения м очеотделения представлены в табл. 10-8.
Таблица 10-8. Нарушения мочеотделения
Вид
Определение
нарушения
Полиурия
Увеличение суточ­
ного диуреза более
чем в 2 раза по срав­
нению с нормой
(у детей старше­
го возраста более
1500 мл/м2за сутки)
Причины
Массивная водная нагрузка.
Схождение отеков.
Применение осмотических диуретиков и
салуретиков.
Тяжелые нарушения функции почек (почеч­
ная недостаточность в полиурической фазе).
Несахарный диабет
Пропедевтика детских болезней
340
Вид
нарушения
Олигурия
Определение
Причины
Уменьшение
суточного диуреза
до 1/3—1/4 от воз­
растной нормы
Может быть обусловлена нарушением фун­
кции почек у пациентов с гломерулонефритом, пиелонефритом, уремией.
Внепочечные причины:
—ограничение потребления жидкости;
—усиленное потоотделение;
—профузные диареи;
—неукротимая рвота;
—нарастание сердечных отеков
Транзиторную олигурию наблюдают у ново­
рожденных в первые 3 сут жизни
Моча не поступает в мочевой пузырь из-за
нарушения ее образования в почках (истин­
ная анурия) или вследствие обструкции
вышележащих мочевых путей.
Истинная анурия может быть признаком
острой почечной недостаточности, возникать
при нарушении кровоснабжения почек (шок,
острая кровопотеря), воздействии токсичес­
ких факторов, остром воспалении почечной
паренхимы (острый гломерулонефрит)
Возникает при нарушении выведения мочи
из мочевого пузыря.
Ишурия может возникнуть остро при пол­
ном травматическом разрыве или обтурации
камнем мочеиспускательного канала или
сохраняться длительно при выраженной ато­
нии мочевого пузыря.
Частичную задержку (неполное опорожне­
ние, наличие остаточной мочи) наблюдают
при наличии препятствия на уровне шейки
мочевого пузыря или мочеиспускательного
канала (фиброз шейки, клапаны и стрикту­
ры мочеиспускательного канала, камни
и опухоли мочевого пузыря, уретероцеле
и др.). Для неполной хронической задержки
мочи характерна дизурия: прерывистость
струи мочи, запаздывание мочеиспускания,
выполнение его в 2 этапа, что чаще наблюда­
ют при дивертикуле мочевого пузыря, уретерогидронефрозе, пузырно-мочеточниковом
рефлюксе
Анурия
Уменьшение
диуреза (менее 6—
7% от нормы или
полное прекра­
щение выделения
мочи)
Ишурия
Острая задержка
мочеиспускания
341
Глава 10. Мочевыделительная система
Вид
нарушения
Никтурия
Причины
Определение
Преобладание
ночного диуреза
над дневным
Нарушения работы почек. Тенденция к никтурии характерна для различных заболева­
ний почек, а никтурия — для хронической
почечной недостаточности
Отеки
Отеки — частый сим птом р а зл и ч н ы х заб олеваний почек.
Развитие отеков может быть обусловлено:
• сниж ением о н котического д авл ен и я п лазм ы п р и у м е н ь ш е н и и к о н ц е н ­
т р а ц и и белков, п р еи м у щ еств ен н о альбум инов, в крови;
• повы ш ением п рон и ц а е м о с ти к а п и л л я р о в в результате п овы ш ен и я
акти в н ости гиалуронидазы ;
• акти в а ц и ей р е н и н -а н ги о т е н зи н -а л ьд о с те р о н о во й системы, опред еля­
ющей увеличение реабсорбции натрия и воды;
• сниж ением клубочковой ф ильтрации.
Отеки наблю даю т при остром и хроническом гломерулонефрите, ам ил оидозе, при уремии, при отравлении с о л я м и т яж елы х металлов.
Нефротический синдром
Н е ф роти ч еск и й синдром — с им птом оком плекс, вклю чаю щ ий:
• отеки;
• вы раж енную п р отеи н ури ю (более 50 м г/кг в сутки);
• гип оп ротеи н ем и ю (гипоальбум инемию );
• гиперлипидем ию .
К л и н и ч е ск и е ф орм ы неф ротического синдрома:
• пол ны й — н ал и ч и е всего сим птом оком плекса;
• непол ны й — при отсутствии отеков или одного из лабораторны х с и м ­
птомов неф ротического синдрома;
Рис. 10-27. Нефротический синдром (анасарка)
342
Пропедевтика детских болезней
• чисты й — не сопровож д аю щ ийся ни гематурией, ни АГ;
• см е ш а н н ы й — с гематурией или с АГ.
Нефротический синдром может быть первичным и вторичным (табл. 10-9).
Таблица 10-9. Причины нефротического синдрома у детей
Вторичный нефротический синдром
Первичный нефротический синдром
Врожденный и инфантильный нефро­ При внутриутробных инфекциях
(токсоплазмоз, цитомегаловирусная
тический синдром.
инф екция, врожденный сифилис
При гломерулонефрите:
—с минимальными изменениями в
и др.).
При инф екционных заболеваниях
гломерулах;
(туберкулез, гепатит В и С, ВИЧ,
—фокально-сегментарном гломерусифилис и др.).
лосклерозе (гиалинозе);
При системных заболеваниях соеди­
—мембранозном;
нительной ткани и системных васку—мезангиопролиферативном;
литах.
—мезангиокапиллярном;
—экстракапиллярном с полулуниями; При структурном дизэмбриогенезе
почечной ткани.
—фибропластическом
При болезнях обмена.
При тромбозе почечных вен.
При наследственных заболеваниях
и синдромах.
При хромосомных болезнях
Нефритический (остронефритический) синдром
Н еф ри ти ч еск и й синдром — с им птом оком плекс, вклю чаю щ ий:
• внепочечные с и м п т о м ы (отеки, АГ, возм ож ны изм енения со стороны
сердечно-сосудистой системы, ЦНС);
• почечные си м п том ы (олигурия, гематурия, пр о теи н у р и я, цилиндрурия).
В озникновение остронеф ритич еского с и н д ром а наиболее характерно
для острого гломерулонефрита. Он может наблюдаться такж е при первич­
н ы х и втори чн ы х (например, при СК В, болезни Ш е н л я й н а —Геноха, гранулематозе Вегенера, синд ром е Гудпасчера) гломерулонефритах. Появление
неф ритического с и н д ром а всегда свидетельствует о н арастании а к т и в н о с ­
ти заболевания.
Дизурический синдром
Д и зу р и ч е с ки й си н д ром — синд ром н аруш ен и я акта м очеиспускания
(табл. 10-10), при зн ак патологии н и ж н и х мочевых путей.
Глава 10. Мочевыделительная система
343
Таблица 10-10. Нарушения акта мочеиспускания
Характеристика
Нарушение
Наблюдают
у
детей
с гипорефлекторным моче­
Урежение мочеотделения
вым пузырем; при значительной потере жид­
кости вследствие интенсивного потоотделения,
неукротимой рвоты, диареи; при нарастании
отеков, при олигурии, уремии
Учащение мочеиспускания
(поллакиурия)
Недержание мочи — моча
выделяется без позыва, неза­
висимо от акта мочеиспуска­
ния
Энурез — недержание мочи
во сне
Неудержание мочи — невоз­
можность удержать мочу при
появлении позыва к мочеис­
пусканию
Странгурия — болезненность
и рези при мочеиспускании
Может быть у здоровых детей при охлаж­
дении и при купании в соленой воде.
Поллакиурия в сочетании с болью при моче­
испускании — характерный признак цистита;
поллакиурия, более выраженная днем, уси­
ливающ аяся при движениях, характерна для
камней в мочевом пузыре; безболевую поллакиурию наблюдают при гиперрефлекторном
мочевом пузыре. Кроме того, поллакиурия
может возникать при уретрите, простатите,
при рефлекторном воздействии со стороны
киш ечника (трещины заднего прохода, глис­
ты) и др.
Может быть истинным или ложным.
Истинное недержание мочи характерно для
повреждений спинного мозга, спинномозговых
грыж. Причинами ложного недержания чаще
всего бывают эктопия устьев мочеточников в
мочеиспускательный канал или влагалище,
экстрофия мочевого пузыря, пузырно-ректаль­
ные и уретроректальные свищи
Наиболее часто развивается при патологии
нервной системы, при нарушениях психики, а
также патологии нижних мочевых путей
Появляется при цистите, нейрогенной дисфун­
кции мочевого пузыря, дивертикуле или камне
мочевого пузыря
Характерна для воспаления мочевого пузыря
или мочеиспускательного канала. При цистите
боль и резь обычно бывают в конце мочеис­
пускания, а при уретрите — во время моче­
испускания и сохраняются некоторое время
после него
3 44
Пропедевтика детских болезней
Болевой синдром
Болевой синдром при заб олеваниях почек может быть обусловлен тремя
ос н о вн ы м и п р и ч и н ам и : растяж ением капсулы почек, восп ал и тел ьн ы м
отеком слизистой об ол очки и / и л и растяж ением почечной лоханки, с п а з­
мом м очевы водящ их путей.
• Растяжение капсулы почек возни кает при паренхиматозных заболева­
н и я х почек (гломерулонефрит, амилоидоз и др.) и у больных с застой­
н ы м полнокровием при сердечной недостаточности. Боли в этом случае
обычно неинтенсивные, тупые, постоянные. В то же время при инф арк­
те почки боли могут возн и кн уть остро и быть очень выраженными.
• При пораж ении лохан ки (пиелонефрит) боли могут быть и н т е н с и в н ы ­
ми, нарастаю щ им и.
• Острые, приступообразны е, очень интен си вн ы е боли в пояснице или
по ходу м очеточ н и ка (почечная колика) характерны для м очекамен­
ной болезни.
Боли во врем я м очеиспускани я в п о яс н и ч н о й области и в одной из поло­
вин ж и в ота по явл я ю тс я при пузы рно-м очеточ никовом рефлюксе. Боли
в области мочевого пузы ря обусловлены его патологией и в о зн и каю т при
цистите, н а л и ч и и к а м н я , задержке м очеиспускания. Боли в области моче­
испускательного канал а могут быть обусловлены его воспалением.
Артериальная гипертензия
АГ при заболеваниях почек у детей развивается достаточно часто. При
пораж ении паренхимы почек или сужении сосудов нарушается кровообра­
щение в почках, что приводит к а к ти в а ц и и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В результате повышается общее периферическое сосудистое
сопротивление, происходит задержка ионов натрия и воды, что обусловлива­
ет увеличение сердечного выброса и объема циркулирую щ ей крови.
• П арен хи м атозн ая почечная АГ возн и к ае т при д иф ф узном пораж ении
почечной паренхим ы : при остром и хроническом гломерулонефрите,
и н т е р с ти ц и ал ьн о м нефрите, врож денны х а н о м а л и я х почек, ам илоидозе, опухоли п оч ки, травме п очки и др.
• Вазоренальную АГ вы зы ваю т стеноз почечной артерии, н ал и чи е м н о ­
ж еств ен н ы х п очечны х артерий, а н о м а л и и почечных вен, тром боз или
аневризм а почечны х артерии ил и вены, аортоартериит или ю в ен и ль­
н ы й п ол и артер и и т с пораж ением почечных артерий и т.д.
Почечная недостаточность
П оч е ч н а я недостаточн ость — с о с то я н и е , при котором ум еньш ается
вы вед ения п о ч к а м и р а зл и ч н ы х веществ из организма: воды, ионов кал ия,
натрия, азотосодерж ащ их веществ (кр е ат и н и н а и мочевины), среднем оле­
к у л яр н ы х токсинов.
Глава 10. Мочевыделительная система
345
К л и н и ч е с к и почечная недостаточность п роявл яется сим птом ам и:
• гипергидратации;
• гиперкалием ии;
• уремии.
В основе почечной недостаточности лежит взаимодействие трех факторов:
• с н и ж ен и е перфузии крови через почечные сосуды,
• наруш ение и блокада в них м и к р о ц и р к у л я ц и и ,
• замещ ение почечных структур соединительной тканью.
Парциальная п реход ящ ая почечная недостаточность характеризуется
значительны м сниж ением выведения поч кам и того или иного вещества
(как правило, воды), с в я за н н ы м с ум еньш ением почечного к р о в отока или
наруш ением кровотока через почечные клубочки. Такое состояние разви­
вается при:
• гиповолем ических с о с то я н и я х (больш ая ф изи ческая нагрузка, д и а ­
рея, рвота, лихорадка);
• с н и ж е н и и насосной ф у н к ц и и сердца;
• в а зо кон стри кц и и при ги п ертон и ч еск и х кризах;
• повы ш ении вязкости крови при п арапротеинем иях.
Острая почечная недостаточность — наруш ениие ф у н к ц и и почек, обуслов­
ленное повреждением нефронов, кл и н и ч ес к и характеризующееся олигурией.
Такое состояние развивается при им м ун н ы х заболеваниях, синдроме диссе­
м инированного внутрисосудистого сверты вания на ф оне сепсиса и тяжелых
инф ек ц и й , гемолизе, шоке, ожоге, отморожении, м ассивны х гемотрансфу­
зиях и др.; при тромбозе и тром боэм болии почечных сосудов; воздействии
нефротоксических веществ; при наруш ении проходимости мочеточника.
Хроническая почечная недостаточность— со с то ян и е , обусловленное
н еобратим ы м и потерям и ф у н к ц и о н и р у ю щ и х неф ронов и других тканей
почек, при этом д иурез зависит от стадии заб олевания и может быть адек­
ватным, избы точны м , в терм и н аль н ой стадии развивается ол и го- или
анурия. Х роническая почечная недостаточность развивается при б ы стро­
прогрессирую щ ем и хроническом гломерулонефритах, при хроническом
пиелонеф рите на ф оне а н о м а л и й с троен и я почек, при нефритах у больны х
с систем ны м и заб олев ан и ям и соеди н и тельн о й т к ан и , ам илоидозе и др.
Фрагмент истории болезни
При осмотре обращ аю т в н и м ан и е на цвет кож ны х покровов, н ал и чи е
стигм дисморф огенеза, отеков (пастозности) век, л и ц а , туловища, конеч­
ностей, изменение вел и ч и н ы , ф орм ы ж ивота, контуров надлобковой, пояс­
ничной областей, поведение реб енка во время мочеиспускания.
При п а л ьп а ц и и в ы яв л яю т отеки (пастозность) на н и ж н и х конечностях.
Измеряют АД.
346
Пропедевтика детских болезней
П а л ьп а ц и я почек глубокая в положении на спине: определяю т увеличе­
ние, смещение (подвижность) почки, консистенцию , поверхность (гладкая,
бугристая), болезненность.
П а л ь п а ц и я в п р о е к ц и и м очеточниковы х точек (наличие б олезненнос­
ти), надлобковой области.
С и м п то м покол ачи в ан и я в п оясн и чн ой области с обеих сторон (болез­
ненность).
Мочеиспускание: свободное, частое, редкое, отсутствует, болезненное.
К о л и ч ество м очеи с п у с к ан и й за сутк и , п о р ц и и малы е, обильны е.
Диурез.
Цвет мочи: солом енно-ж елты й, цвета пива, м ясны х помоев и др.
Тестовые задания к главе «Мочевыделительная система»
1. У здорового ребенка 7 лет суточный диурез составляет:
A. 400 мл;
B . 600 мл;
C.
800 мл;
D. 1200 мл;
E. 1500 мл.
2. Во время утренника в детском саду у ребенка 2 лет 6 мес, активного, с хоро­
шим самочувствием, однократно было непроизвольное мочеиспускание, чего
раньше не отмечалось. Указанное явление можно расценить как:
A. остры й цистит;
B. остры й пиелонефрит;
C. н ейрогенную д и с ф у н к ц и ю мочевого пузыря;
D. ф изиологи ческую особенность.
3. У пятидневного ребенка каждое мочеиспускание оставляет на подгузниках
пятна красновато-кирпичного цвета. Собранная моча оказалась мутной, при
хранении в ней появился красновато-коричневый осадок, в анализе мочи:
белка нет, лейкоциты 2—3 в поле зрения, эритроциты 0—1 в поле зрения.
У данного ребенка:
A. остры й пиелонефрит;
B. м очекислы й и н ф а р к т почек;
C. остры й гломерулонефрит;
D. неф ролитиаз;
E. опухоль почки.
Глава 10. Мочевыделительная система
347
4. При плановом обследовании ребенка 9 лет с хроническим гломерулонефритом в общем анализе мочи обнаружено: белка нет, лейкоциты 2—3 в поле
зрения, эритроциты 10—15 в поле зрения, относительная плотность мочи
1,007—1,028, клубочковая фильтрация (по клиренсу эндогенного креатинина)
100 мл/мин/1,73м. Отклонением от нормы следует считать:
A. число лей коц и тов в осадке мочи;
B. число эр и тр о ц и т о в в о садке мочи;
C. относительную плотность мочи;
D. объем клубочковой ф и ль трац и и .
5. Симптомокомплекс нефротического синдрома включает:
A. отеки;
B. АГ;
C. протеи н ури ю более 50 м г/кг в сутки;
D. гипопротеинем ию ;
E. гиперлипидем ию .
Правильные ответы: 1 — D; 2 — D; 3 — В; 4 — В; 5 — А, С, D, Е.
Глава 11
Кровь и система кроветворения
Кровь — ж и д к а я ткань, которая ом ы вает почти все кл етки организма;
н асы щ ает их кислородом, обеспечивает все виды обмена; осущ ествляет
защ и тн у ю ф у н кц и ю , благодаря н а л и ч и ю в ней ф агоцитов, и м м у н н ы х тел.
Кровь состоит из плазм ы и взвеш енны х в ней ф о р м е н н ы х элементов —
эритроцитов, лейкоцитов, тром боцитов.
Кроветворение
К роветворение или гемопоэз — процесс об разования и последующего
созревания ф о р м е н н ы х элементов крови.
Во время внутриутробного развития плода вы деляю т три периода к р о ­
ветворения, постепенно см еняю щ ие друг друга:
1 —э м б р и о н а л ьн ы й (мегалобластический); период, который начинается
в к ров ян ы х островках желточного м еш ка у д вухнедельного зародыш а, где
образуются мегалобласты (первичны е эритробласты ) — крупны е клетки,
содержащ ие ядро и эм б ри он ал ьн ы е т и п ы НЬ.
2 — печеночный; период, который начинается на 7-й неделе гестации,
достигает м ак си м ум а к 5 мес. В печени образую тся эритробласты и эрит­
роциты . На 3—4-м месяце гестации в гемопоэз вклю чается селезенка. В ней
происходит эритро-, грануло- и м егакариоцитопоэз. А к ти в н ы й л и м ф о п о э з
возни кает в селезенке с 20-й недели внутриутробного развития.
3 —костномозговой (медуллярный); период, который начинается на
4—5-м месяце гестации, постепенно он становится основны м.
Соответственно этим периодам кроветворения существует три типа НЬ
(рис. 11-1):
—эмбриональный — НЬР (от «prim itiv» — примитивный);
— фетальный — HbF (от «fetus» — плод);
— НЬ взрослого типа — НЬА (от «adult» — взрослый).
Важное ф изиологическое свойство НЬР и H bF — их более высокое срод­
ство к кислороду. Это им еет больш ое значение во внутриутробном периоде
для обеспечения организм а плода кислородом.
При рож дении р еб ен ка H bF составл яет 60—85% всего НЬ крови. Он
постепенно замещается НЬА. К году остается около 15% HbF, к трем годам
количество его в норме не превы ш ает 2%.
349
Глава 11. Кровь и система кроветворения
40
20
желточный
мешок
Недели
беременности
Г
печень
трубчатая кость
плоская кость
Органы, где происходит внутриутробное кроветворение
Рис. 11-1. Внутриутробный синтез гемоглобина
350
Пропедевтика детских болезней
К моменту рож дения реб енка п рекращ ается кроветворение в печени, а
селезенка утрачивает способность к об разован и ю клеток красного ряда,
гранулоцитов, м егакариоцитов, сохраняя ф у н к ц и и об разования л и м ф о ц и ­
тов, моноцитов и разруш ения старею щ их или п овреж денны х эритроцитов
и тромбоцитов.
Во внеутробном периоде основны м источ ником об разования всех видов
клеток крови, кром е ли м ф о ц и то в , становится красны й костны й мозг.
Красным костны м мозгом у новорож денны х заполнены плоские и трубча­
тые кости. Это имеет значение при выборе места костномозговой пункции.
Д л я получения костного мозга обы чно пунктирую т:
—у новорож денны х — п ято ч н у ю кость;
—у детей до 1 года — эп и ф и з больш еберцовой кости;
—у детей старшего возраста — гребень подвздош ной кости.
П у н к ц и я грудины в настоящ ее время п ракти ч е с к и не используется.
С первого месяца ж и зн и красны й к о с тн ы й мозг постепенно начинает
замещаться ж и р о в ы м (желтым), и к 12—15 годам кроветворение сохраняет­
ся только в п лоских костях.
Зрелые кл е тк и периф ерической крови развиваю тся из своих предш ест­
венников, созреваю щ их в красном костном мозге (рис. 11-2).
С тволовая к ров етворн ая к л етка (C F U -b la s t) — р о д он ачал ьн и ц а всех
ф орм ен н ы х элементов крови.
К л е тк и , вы ш едш ие из красного костного мозга в кровь, продолжаю т
ф у н к ц и о н а л ь н о изм еняться. П остепенно меняется состав и уменьшается
а кти в н ость ф ерм ентов клеток, сами кл етки стареют, разруш аю тся и ути­
л изирую тся м акроф агам и.
П родолж ительность ж и зн и зрелых клеток крови в сосудистом русле:
—э р и тр о ц и ты — около 120 дней;
—тром б оц и ты — 9—11 дней;
—н е й тр о ф и л ы —14 дней;
—л и м ф о ц и т ы — от нескольких суток до нескол ьких лет;
— эо зи н о ф и л ы — 8—12 дней;
— м оноциты ц и ркул и рую т в к рови около 12 ч, затем п р о н и к а ю т в ткани,
где превращ аю тся в м акроф аги.
Факторы гемопоэза
О бразование к л еточ н ы х элем ентов крови активируется и регулируется
ф ак то р а м и гемопоэза которы м и являю тся:
1) гем опоэтические ф ак торы роста;
2) ф ак торы т р а н с к р и п ц и и ;
3) ф оли ев ая кислота, витам ин В|2;
4) м и кроэлем ен т железо.
351
Глава 11. Кровь и система кроветворения
С тволовая клетка
К л етка-п р ед ш ествен н и ц а
м и ел о п о эза
Лимфобласт
'
П ролим фоцит
М онобласт
Б азофильны й
бласт
Э озиноф иль
ны й бласт
М иелобласт
Эритробласт
М егакариобласт
П ромоноцит
&
Л им ф оцит
& 9
0 9
9
М оноцит
Тромбоциты
Э ритроцит
Рис. 11-2. Схема кроветворения
9
352
Пропедевтика детских болезней
• Гемопоэтические ф ак торы роста вклю чаю т ф ак тор стволовых клеток,
к о л о н и е с ти м у л и р у ю щ и е ф а к т о р ы , и н т е р л е й к и н ы , эр и т р о п о э т и н ,
тром бопоэтин.
—Э р и троп оэти н — гормон гликопротеи новой природы. Он выраба­
ты вается п реим ущ ественно в почках (около 90%) в ответ на гипоксическую сти м ул яц и ю , в меньш ей мере — гепатоцитам и печени.
Э ри тр о п о эт и н вл и яе т на процесс развития и д и ф ф е р е н ц и р о в к и
клеток эри трои д н ого ряда, стим улирует п р о д у к ц и ю в них НЬ.
У здоровых людей к о н ц е н тр а ц и я э р и тр о п о э т и н а в плазме зн ачи ­
тельно повыш ается при во зн и к н о в е н и и гипоксии л ю бого генеза.
—Т р ом боп оэти н — гормон, ускоряю щ ий м егакариоцитопоэз после
периода тром б оцитопении.
— К ол ониестим ул ирую щ ие ф ак торы вы п о л н яю т ф у н к ц и ю лейкопоэтинов.
• Ф акторы тр а н с к р и п ц и и —это б елки, связы ваю щ иеся с Д Н К и регули­
рую щ ие экспрессию генов к ров етворн ы х клеток.
• Ф олиевая кислота и витамин В12необходимы для синтеза Д Н К . Фолаты
и витамин В|2 поступают с пищ ей и всасываются в тонкой кишке. Для
всасывания витам ина В|2 в ки ш е ч н и ке необходим внутренний ф актор
Касла, синтезируем ы й пари етал ьн ы м и к л еткам и желудка. Ф актор
связывает витам ин В|2 и защ и щ ает его от разруш ения ферментами.
К омплекс внутреннего ф актора Касла с витамином В12 в присутствии
ионов кал ьция взаимодействует с рецепторами эпителиальной клетки
дистального отдела подвздошной ки ш ки . При этом витамин В12 посту­
пает в клетку, а внутренний ф актор высвобождается. Отсутствие внут­
реннего ф актора Касла приводит к развитию анемии.
• М икроэлем ент железо играет весьма сущ ественную роль в процессе
гемопоэза: входит в состав гема (небелковой части НЬ) и определяет
свойство НЬ переносить кислород; железо является составной частью
многих м еталлопротеидов, ф ерм ентов, а следовательно:
—участвует в м етаболических процессах;
— им еет значение для поддерж ания высокого уровня и м м у н н о й резис­
тентности.
П ервоначальны е запасы железа у новорож денного создаются благодаря
его ан тенатальном у п оступ л ен и ю через плаценту от матери на протяж ении
всей берем енности, но наиболее а кти в н о с 28—32 нед гестации. Этот п р о ­
цесс а к ти в н ы й , осущ ествляется п р о ти в градиента кон ц е н тр а ц и и и возмо­
жен только в одном н ап р а вл е н и и — от б ерем енной к плоду.
Патологическое течение берем енности, с опровож даю щ ееся нарушением
м аточно-плацентарного кровотока, п ривод ит к ум ен ьш ен и ю поступления
железа в организм плода.
Глава 11. Кровь и система кроветворения
353
После рож д ения источником железа д л я развиваю щ его организм а я в л я ­
ется экзогенное поступление железа в составе пищ евы х продуктов и у ти ­
л и за ц и я его из энд оген н ы х и сточ н и ков (печень, м ы ш ц ы , «старые» э р и т р о ­
циты, ферменты).
Д л я здоровых детей в первое полугодие ж и з н и ед и н ст ве н н ы м ф и зи о л о ­
гическим продуктом п и т а н и я , которое обеспечивает равновесие железа в
организме, становится грудное молоко.
Ежедневная потребность р еб ен ка в железе составл яет 0,5—1,2 мг/сут.
Некоторые лабораторные показатели, характеризующие обмен железа
• Сывороточное железо — отраж ает количество негемового железа с ы в о ­
ротки.
—Возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:
. - у новорож денны х — 5,0—19,3 м км оль/л;
- старше месяца ж и зн и — 10,6—33,6 м кмоль/л.
• Трансферрин — с п е ц и ф и ч е ск и й т р а н с п о р тн ы й белок плазм ы , перен о­
с я щ и й трехвалентное ж елезо к эри тр о к а р и о ц и т ам костного мозга и л и
в депо.
• Ферритин, гемосидерин — с п е ц и ф и ч е с к и е б е л к и , и гр а ю щ и е роль в
созд ании тканевы х запасов железа.
• Общая железосвязывающая способность сыворотки — характеризует общее
количество железа, которое может связаться с им ею щ им ся в плазме
трансф еррином . Н орм альное значение — 40,6—62,5 м км оль/л.
• Латентная железосвязывающая способность сыворотки — п рои зв одн ы й
показатель, получаем ы й в результате математической р а зн и ц ы зн а ­
ч ений общей ж елезосвязы ваю щ ей сп особности сы в о р о тк и и с ы в о ­
роточного железа. К освенно отраж ает количество в сы воротке крови
свободного (не с вязан н ого с железом) трансф еррина.
Этапы обмена железа
Обмен железа в Ж КТ осущ ествляется следую щ им образом:
—захват Fe2+ к л еткам и слизистой тонкой к и ш к и ;
— Fe2+ окисляется до Fe3+;
—всасы вание и поступление в к ров оток Fe3+;
—соединение Fe3+ с т рансф еррином ;
— перенос Fe3+ тр ан сф ерри н ом в:
— костн ы й мозг;
—тканевы е депо;
—клеточны е железосодержащ ие ф ерм ен тати вн ы е системы.
Если запасы железа избыточны, оно соединяется с ф ерри ти н ом в э п и т е ­
л и а л ь н ы х клетках с лизистой об ол очки к и ш е ч н и к а , которые сл ущ иваю тся
и удаляю тся из организма.
Пропедевтика детских болезней
354
Костный мозг
Fe + протопорфирин = тем
Гем + глобин = НЬ
Рис. 11-3. Образование гемоглобина
Если имеется снижение уровня сывороточного железа, у старш их детей и
взрослы х увеличивается скорость всасы вания железа и расш иряется абсор­
бц и он н ая площ адь к и ш е ч н и к а .
При развитии д е ф и ц и т а железа у детей раннего возраста усвоение железа
не возрастает, так как не происходит ком пенсаторного увел ич ения всасы­
вающей поверхности к и ш е ч н и к а .
Ж елезо, доставл енное тр а н с ф ер р и н о м в к о с тн ы й мозг, поступает в
м итохондрии нормобластов. Там происходит его взаимодействие с протоп орф и ри н ом с образованием гема. Гем соединяется с п о л и п е п ти д н ы м и
ц еп ям и глобина, образуя НЬ (рис. 11-3).
В деп о н и р о ва н и и железа участвуют:
—ф ерритин;
—гемосидерин.
Отложение железа осуществляется практически во всех тканях организ­
ма, но особенно интенсивно в:
—печени;
— м ыш цах;
— м акроф агах костного мозга;
— паренхим атозны х органах.
В норме железо вы деляется с калом, мочой, потом; теряется с волосами,
ногтями.
Ф изиологич еские потери железа составляю т:
—у детей в пубертатном периоде — 0,1—0,3 мг/сут;
— у подростков — 0,5—1,0 мг/сут.
Система свертывания крови
Необходимое условие ж изнедеятельности организм а человека — ж идкое
состояние крови. Э то условие создает система с верты ван и я (гемокоагуля­
ции), поддерж иваю щ ая кровь в ж и д ко м с о с то ян и и , препятствую щ ая тром-
Глава 11. Кровь и система кроветворения
Рис. 11-4. Гемостаз
355
356
Пропедевтика детских болезней
б ооб разован ию , п ред отвращ аю щ ая кр о в о то ч и во с ть и обеспечиваю щ ая
остановку уже р азвивш ихся геморрагий.
Основные ком поненты системы гем окоагул яции включают:
• Сосудистое звено гемостаза. В ф изиологи ческих условиях тр о м б о ц и ­
ты не ф иксирую тся к эн д о те л и ал ьн ы м клеткам сосудистой стенки.
Частично это связано с тем, что последние вы рабатываю т простацикл и н , угн етаю щ и й ф у н к ц и и тром боцитов. При наруш ении целостнос­
ти сосудистой стенки формируется тромб.
• Тромбоцитарное звено о б есп еч и вает ад гези ю и агр е гац и ю тр о м б о ­
цитов. Кроме того, т р о м б о ц и т ы содержат более десяти ф акторов,
уч аствую щ и х в процессе с в е р т ы в а н и я крови (обозначаю т а рабски м и
циф рам и).
• Плазменное звено, которое представлено три н ад ц атью ф ак то р а м и свер­
ты в а н и я , обозначаю т р и м с к и м и циф рам и.
При повреж дении сосудистой стенки реф лекторно наступает местный
а нгиоспазм (рис. 11-4), которы й о гр а н и ч и в а ет первоначальную потерю
крови из раны и способствует м естному н ако п л ен и ю гемостатических
веществ.
Одновременно начинается взаимодействие крови со структурами по­
врежденного сосуда. Происходит п рил ипание (адгезия) тром боцитов к по­
вреж денным эндотелиальны м клеткам и базальной мембране, а затем их
склеивание между собой (агрегация). В это время плазменные факторы,
находящиеся в норме в неактивном состоянии, последовательно активиру­
ются, превращаясь в активны е энзимы , что приводит сначала к образованию
тромбоцитарного агрегата в зоне дефекта сосуда, затем к образованию сгус­
тка крови на его основе. Происходит слож ны й, м ногоэтапны й, каскадны й
ф ерм ентны й процесс, за кан ч и в аю щ и й ся образованием сгустка и останов­
кой кровотечения. Весь процесс протекает в течение 2 мин.
Далее наступает р е т р а к ц и я кров ян ого сгустка за счет способности тр о м ­
боцитов стягивать волокна ф и б р и н а в сгустке. В результате этого объем
сгустка ум еньш ается и из него «выжимается» сыворотка.
В норме р е т р а к ц и я кровяного сгустка равна 0,3—0,5 (111—IVстепень).
Л изис сгустка, восстановление проходимости сосуда и кровотока п роис­
ходит под в л и ян и ем ф и бри н ол и зи н а.
Н а рутинном уровне возможно о ценить тром б оцитарное звено гемо­
стаза методом о п р е д ел е н и я д л и т е л ь н о с т и к р о в о т е ч е н и я (по Дьюку).
С к ари ф и катором делаю т укол пал ьц а или м очки уха, вы ступаю щ ую кровь
сн и м а ю т каж ды е 15—30 с ф и ль тровал ьн ой бумагой. Пром еж уток времени
от момента п о явл е н и я первой ка п л и крови до п рек р а щ е н и я о к р а ш и в а н и я
ф ильтровал ьной бумаги явл яется д л и тел ьн остью кровотечения (в норме
составляет 2—4 мин). При у д л и н ен и и д а н н о го показателя можно предпола-
Глава 11. Кровь и система кроветворения
357
гать с ниж ение количества тром б оТаблица 11-1. Методики определения
цитов или наруш ение их ф у н к ц и и .
времени свертывания крови
О наруш ении п лазм енного звена
Методика
Начало, Конец,
гемостаза позволяет судить у д л и н е ­
мин
мин
ние времени с верты ван и я крови.
3
5
По Моравицу
П ок азан и я времени с в ерты вае­
2,5
5,5
По Бюркеру
мости зависят от используемой м ето­
5
18
По Фонино
4
По Ситковскому
дики (табл. 11-1). Наиболее простым
1,5
10
По
Ли-Уайту
5
является метод определения време­
8
12
По Мак-Магро
ни сверты вания крови по Моравицу,
когда на предметное стекло наносят
каплю крови, взятую из пальца (или
мочки уха), после чего каждые 30 с
проводят по поверхности капли стекл янной палочкой. Начало времени
сверты вания определяю т в момент появления первой нити ф ибрина, тян у­
щейся за палочкой, конец — в момент образования сгустка.
Особенности гемостаза и его патология у новорожденных
В раннем неонатальном периоде имеется ф изиологическое снижение:
—уровня п л азм ен н ы х ф ак торов с ве р ты ва н и я (II, YII, IX, X, XI, и XII);
—физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.);
—основны х ком понентов ф и б р и н о л и за и к а л л и к р е и н -к и н и н о в о й сис­
темы.
Система гемостаза у новорож денного сбал ансирована, но на более н и з ­
ком уровне, чем у старш их детей и у взрослых.
Предполагается, что сн и ж ен и е а к ти в н ости системы гемостаза у н о во ­
рож денны х является за щ и т н ы м м еханизмом, та к как у ребенка неизбеж на
а к т и в а ц и я этой системы при рож дении и в первые часы ж изни.
Недонош енность п ривод ит к более вы раж енном у сн и ж е н и ю уровней
прокоагулянтов и а н ти коагул ян тов , у т а к и х детей сущ ественно возрастает
риск к а к геморрагических, так и тр ом б оти ч ески х осл ож нений, особенно
синдром а д и с се м и н и р о в а н н о го внутрисосудистого сверты вания.
На состояние системы гемостаза н оворож денны х значительно вл и яю т
сроки перевязки пуп ови н ы и первого п р и к л а д ы в а н и я к груди. Р а н н я я
перевязка пупови ны до полного п е р е те ка н и я крови из п л ац ен тарн ы х сосу­
дов в кровоток реб енка при вод и т к значительно больш ему сн и ж е н и ю Квитам инзави сим ы х ф ак торов с ве р ты ва н и я к 3—4 д н я м ж изни.
Показатели крови в различные возрастные периоды
П оказатели крови значительно варьирую т в зависим ости от возраста
ребенка (табл. 11-2).
Пропедевтика детских болезней
358
Таблица 11-2. Показатели крови ребенка в разные возрастные периоды
Возраст
НЬ, г\л
Эритро­
циты
10 12/л
1 сут
180—240
170-200
5-7
4 ,5 -6
110-160
110-130
130-140
4,0-5,0
5 день
6 мес
1 год
5 лет
> 10 лет
4,0-4,5
4,0-4,5
Маль­
чики —
130—140
Девочки —
120-140
Ретикулоц.
%
1-4
0,5-2
0,5-1,3
0,5-1
4,0-4,5
0,5-1
0,5-1
Лейкоци­
ты
10 9\л
Тромбо­
циты
10 9\л
соэ
10-30
150-400
150-400
2-3
2-3
150-400
3-7
4-7
9-15
8-12
7-11
7-11
5 -9
150-400
150-400
150-400
5 -8
5-10
Наряду с кл а с си ч е ск и м и парам етрам и «красной крови» (уровень НЬ,
количество эритроцитов, цветовой показатель) в практи к е используют
другие показатели (позволяю щ ие более точно характеризовать некоторые
виды анемий), представленны е в табл. 11-3.
Таблица 11-3. Показатели эритроцитов
Показатель
Сокращение
Расчет
Норма
Средний объем
эритроцита
MCV
(mean cell volume)
Гематокрит,
эритроциты
Новорожденные =
102—116 фемто­
литров
1 мес = 93 — '
115 фемтолитров
6 мес = 82 —
100 фемтолитров
1 год = 81 —
95 фемтолитров
после 3 лет = 80 —
95 фемтолитров
Среднее содержа­
ние НЬ в одном
эритроците
Средняя концен­
трация НЬ в эрит­
роците
МСН (mean
corpuscular
hemoglobin)
НЬ, эритроциты
27—31 пикограмм
MCHC (mean
corpuscular
hemoglobin
concentration)
НЬ, гематокрит
33—37 г/дл
Глава 11. Кровь и система кроветворения
359
Скорость оседания эритроцитов
Скорость оседания эритроцитов
(СОЭ) определяется высотой стол­
бика плазмы (в миллиметрах) в вер­
хней части кап и л л яра, образовавш е­
гося в течение часа. Д л я этого кровь
помещают в с те к л я н н ы й капилляр,
эритроциты под действием силы
тяжести оседают вниз (рис. 11-5).
СО Э в среднем с о с та вл яе т 5—
9 м м /час у м у ж ч и н и 8—10 м м /ч а с
у ж е н щ и н . У детей первого года
ж изни д а н н ы й показатель н есколь­
ко меньше, чем у взрослых.
Показатели крови новорожденного
В период новорожденности харак­
№2
№3
№1
терна ф у н кц и о н а л ь н ая лабильность
и быстрая истощ аемость деятель­
Рис. 11-5. Нормальные (№1, №2) и
ности красного костного мозга. Под
измененный (№3) показатели СОЭ
в л и ян и ем н е б л а го п р и я т н ы х воз­
действий (инф екции, тяжелые ан е ­
мии и др.) у детей раннего возраста
возможен возврат к эмбриональном у типу кроветворения.
Объем крови составляет:
—у новорож денного — 14,7% массы тела, т.е. 140—150 м л/кг;
—у взрослого — 5,0—5,6% массы тела, т.е. 50—70 мл/кг.
В периф ерической крови здорового новорож денного повы ш ены , по
сравнению с показател ям и крови взрослого человека:
— к о н ц е н тр а ц и я НЬ (180—240 г/л);
—содержание эри троц и тов (5—7Х-10|2/л);
—значение цветового показателя (до 1,1).
Это свидетельствует об интенсивном эритропоэзе — р е а к ц и и на н едо­
статочность снабж ения плода кислородом в период внутриутробного р аз­
вития и в родах.
После рож дения, в связи с установлением внешнего д ы х а н и я , гипоксия
сменяется гипероксией. Это приводит к с н и ж е н и ю вы работки эритропоэтинов и, к а к следствие, — к подавлению эритропоэза, пад ен и ю количества
эритроцитов и к о н ц ен трац и и НЬ. Кроме того, э ри троц и ты , содержащие
HbF, обладаю т укороченной длител ьностью ж и зн и (12 дней) и более под­
вержены гемолизу.
Пропедевтика детских болезней
36 0
Распад эр и тр о ц и т о в может п роявл яться транзиторной желтухой, что
является ф изиологической нормой при условии ее появл ен и я не раньше
третьего д н я ж и зни.
Э ри троц и ты новорож денного п ол и хром атоф и л ьн ы , им ею т разл и чн ую
вел и ч и н у (анизоцитоз) с преобладанием м акроцитов.
Ретикулоцитоз в первые часы достигает 2,2—4,2%, в то время как у взрос­
л ы х и детей старше м есяца ж и з н и количество рети кул оц и тов составляет
0,6 - 0 ,8%.
В норме могут циркул ировать в крови ядерные ф орм ы эритроцитов —
нормобласты.
Л ей к оц и тарн ая ф орм ула у новорож денны х им еет особенности. Д иапазон
колебания общего количества лейкоцитов:
— в первые д н и ж и з н и — 10—30х-109/л;
—со 2-й нед ж и зн и — 10—12х-109/л.
Н ей троф и л ез (увеличение количества нейтроф илов) со сдвигом л е й ­
коцитарной ф орм улы влево до м иелоцитов, во зн и к аю щ и й при рождении,
н ачинает быстро ум еньш аться, а количество л и м ф о ц и т о в нарастает. На
5—6-й день ж и з н и число нейтроф ил ов и л и м ф о ц и т о в сравнивается, состав­
л я я 40—45% (первый физиологический перекрест) (рис. 11-6).
С этого времени количество л и м ф о ц и то в , равное 50—60%, становится
н орм ал ьн ы м показателем у детей до 5 лет ж изни.
——
► лимфоциты
—— — ----► нейтрофилы
Рис. 11-6. Изменения содержания нейтрофилов и лимфоцитов в различные пери­
оды детского возраста
Глава 11. Кровь и система кроветворения
361
• Содерж ание тром б оц и тов в период новорож денности в среднем состав­
л яет 150—400хЮ ч/л.
• СОЭ у н оворож денны х замедлена и составляет 1—2 м м/ч.
• Гематокрит в первые д н и ж и зн и более вы сокий (около 54%), чем у
детей старшего возраста и взросл ы х (40—45%).
• П родолж ительность кровотечения у детей такая же, к а к и у взрослых
(не дольше 5 мин).
• Время све р ты ва н и я крови у новорож ден н ы х может быть ускорен­
ны м или н о р м ал ьн ы м , при вы раж ен н ой желтухе — уд л и н ен н ы м .
П оказатели времени с ве р ты ва н и я зависят от используемой м етодики
и с оставл яю т в среднем 1,5—5 м ин (начало и конец сверты вания).
Показатели крови недоношенных
После р о ж д е н и я у н е д о н о ш е н н ы х в ы я в л я ю т очаги э к с т р а м е д у л л я р ного к р о в е т в о р е н и я , гл авны м об разом в печени, в м ен ь ш ей степени в
селезенке.
Х арактерно п овы ш енное содержание молодых яд росодерж ащ их форм
эритроцитов с более высокой к он ц ен трац и ей в них HbF, причем она тем
выше, чем менее зрелым родился ребенок. Выделяю т ран н ю ю анем ию
недонош енны х, развиваю щ ую ся в 1,5—2 мес, и п оздню ю — в 4 —5 мес.
П овы ш енная к о н ц е н тр а ц и я НЬ и больш ое количество эри троц и тов
при рож дении ум еньш аю тся значительно быстрее, чем у донош енны х,
что п ривод ит к развитию ран н ей ан е м и и недонош енны х, обусловленной
несоответствием между бы стры м увеличением объема крови, массы тела и
недостаточным образованием эритроцитов.
Второе с ниж ение к о н ц е н тр а ц и и НЬ у нед онош енны х характеризуется
при зн акам и гипохром ной ж елезодеф ицитной анемии. Это п о зд н яя а нем ия
недонош енны х. В отличие от ранней а нем ии , патогенез которой до конца
не установлен, п озд няя а н е м и я может быть предотвращ ена или облегчена
п ро ф и л а к т и ч е с к и м приемом препаратов железа.
Л ейк оцитарная ф орм ула зависит от степени зрелости ребенка и харак­
теризуется увеличением количества молодых кл еток (выражен сдвиг до
миелоцитов).
СОЭ ум еньш ена до 1—3 м м/ч.
Показатели крови детей первого года жизни
После о к о н ч а н и я периода новорож денности на первом году ж и зн и
продолжается постепенное сн и ж е н и е сод ерж ания эритроцитов (до 4,5—
3,5хЮ |2/л), к о н ц е н тр а ц и и НЬ (до 110—120 г/л), гематокрита (до 36%) и
цветового показателя (меньше 1,0). К 5—6-му м есяцу наблю даю т наиболее
низкие показатели. Это явление ф изиологическое и возни кает у всех детей.
362
Пропедевтика детских болезней
О но вы звано бы стры м нарастанием массы тела и объема крови, недостаточ­
ным поступлением с п и щ ей железа, ф у н к ц и о н а л ь н о й несостоятельностью
кроветворного аппарата.
Содержание л е й коц и тов колеблется в пределах 8—10х109/л. В л е й к о ц и ­
тарной ф ормуле преобладаю т л и м ф о ц и ты .
На п р о тя ж ен и и первого года ж и зн и СО Э составляет 5—8 м м/ч.
Показатели крови детей старше 1 года жизни
С начала 2-го года ж и зн и до пубертатного периода м орф ологический
состав периф ерической крови ре б ен к а постепенно приобретает черты,
характерны е д л я взрослых: к о н ц е н т р а ц и я НЬ составляет 120—140 г/л, кол и ­
чество эр и тр о ц и то в — 4,0—4,5 ХЮ|2/л.
В л е йкоцитарной ф ормуле после 3—4 лет в ы я в л я ю т те н д ен ц и ю к ум ерен­
ному нарастанию количества н ей тр о ф и л о в и ум ен ьш ен и ю л им ф оцитов.
В возрасте 5 лет ж и зн и наступает второй физиологический перекрест числа
нейтроф ил ов и л и м ф о ц и т о в в сторону у вел и ч ен и я количества н е й тр о ф и ­
лов (рис. 11-9).
В последние д е сяти л ети я в ы я в л я ю т тен д е н ц и ю к с н и ж е н и ю содерж ания
лейкоцитов у здоровых детей и взрослы х до 4,5—5,0х109/л. Возможно, это
связано с и зм ен и в ш и м и с я условиям и окруж аю щ ей среды.
Семиотика изменений крови
К л и н и ч е с к и й а н а л и з кров и — наиболее р а сп ростран ен н ое исследова­
ние в м ед и ц и н с ко й практик е, п озволяю щ ее врачу п ред полож ить наличие
того и л и иного заб олевания, а такж е определить д аль н ей ш ую такти ку
обследования и л ечения больного.
Гемограмма приобретает д и агн ости ческое значение в совокупности с
к л и н и ч е с к и м и п р и зн а к а м и при и ск л ю ч е н и и всех сл у ч а й н ы х ф акторов,
способны х изм енить состав крови.
У детей п р а ви л ьн а я о ц ен ка результатов кл и н и ч ес к о го исследования
крови н евозм ож на без з н а н и я ф изиологи ческих особенностей крови р ебен­
ка в ра зл и ч н ы е возрастны е периоды.
Изменения эритроцитов
Анемия.
А н е м и я — патологическое состояние, характеризую щ ееся сниж ением
к о н ц е н тр а ц и и НЬ менее возрастной норм ы , нередко при одновременном
ум ен ьш ен и и сод ерж ания эритроцитов.
Это наиболее частая патология крови, в о зн и к аю щ а я у детей.
С учетом изм енения цветового показателя вы деляю т следую щие типы
анемий:
363
Глава 11. Кровь и система кроветворения
• Нормохромные, при которых им еется равном ерное сн и ж ен и е содержа­
ния эри троц и тов и НЬ цветовой показатель приб л иж ается к 1,0. О ни
в озн и каю т после острой кровопотери, при гем ол и ти чески х кризах.
• Гипохромные, при которых цветовой п оказатель ниж е 0,86, бываю т пре­
им ущ ественно ж ел езодеф и ц и тн ы м и .
• Гиперхромные, при которых отм ечаю т ум еньш ение содерж ания э р и т ­
роцитов и НЬ при цветовом показателе более 1,05. Н аиболее часто она
развивается при д е ф и ц и т е ви там и н а В12 и реже при д е ф и ц и те ф о л и е ­
вой кислоты . У детей такая ф орм а ан е м и и может во зн и к н у ть, н а п р и ­
мер, при некоторых ф орм ах глистной и н вазии.
А нем ии разд еляю т такж е в зависим ости от д и ам етра эритроцитов,
п род у к ти в н о й спо с о б н о с ти костного мозга, о чем в п ери ф ери ч еск ой
крови может свидетельствовать количество рети кул оц и тов (табл. 11-4).
О собенности некоторых видов а н е м и й представлены в табл. 11-5.
Таблица 11-4. Классификации анемий
По диаметру
По цветному
эритроцитов
показателю
По количеству
ретикулоцитов
<1% гипорегенераторная
<0,86 —
гииохромная
0,86-1,05 нормохромная
<7 мкм —
микроцитарная
7—7,8 мкмн —
нормоцитарная
1 -3 % норморегенераторная
>1,05 —
гиперхром ная
>7,8 мкм —
макроцитарная
>3% ги перрегенераторная
Таблица 11-5. Характеристика различных анемий
По диаметру
По цветному
Вид
эритроцитов
показателю
анемии
М икроцитарная
Гииохромная
Железодефицитная
Витамин Вр и фолие­ Гиперхромная
водефицитная
Гииохромная
Изменение
эритроцитов
в виде мишени
Нормо- или
Гемолитическая
гиперхромная
Гиперхромная
Ги попластическая
Макроцитарная
М икроцитарная
По количеству
ретикулоцитов
Нормо- или гипорегенераторная
Нормо- или гипорегенераторная
Н ормо-или
ги перрегенератор­
ная
Зависит от заболе­ Гиперрегенераторная
вания
ГипорегенераНормо- или мак­
торная
роцитарная
364
Пропедевтика детских болезней
Таблица 11-6 отраж ает особенности ряда показателей «красной крови»
при некоторых симптомах.
Таблица 11-6. Эритроцитарные показатели при некоторых анемиях
MCV
м ен
Показатель
МСНС
Снижена
Железодефицитная
Снижен
Снижено
В норме
Повышен
Повышено
Витами В|2
и фолиеводефицитная
Снижен
Снижено
В норме
Талассемия
Повышена
Наследственная сфероцитарная
В норме или
В норме
гемолитическая анемия
снижен
(Миньковского—Шоффара)
При ж елезодеф ицитной анем ии м еняю тся б и охим ические показатели
обмена железа.
В практи к е педиатра на уровне первичного обследования больного чаще
всего исследуют следую щие показатели:
—к о н ц е н тр а ц и ю сывороточного железа, которая сниж ается;
— общ ую ж елезосвязы ваю щ ую способность сы в оротки , которая повы­
шается;
—л а те н тн у ю ж ел е зо св язы в аю щ у ю сп о с о б н о с т ь с ы в о р о т к и , которая
повы ш ается;
— к о н ц е н тр а ц и ю ф ерр и т и н а , которы й сниж ается.
Эритроцитоз
У величение содерж ания эр и тр о ц и т о в в периферической крови (эритро­
цитоз) в озн и кает при тяж елой гипоксии, например, при некоторы х врож­
д е н н ы х пороках сердца. И с т и н н а я эр и тр е м и я (полицитемия) встречается
редко и обусловлена гиперплазией красного костного мозга, п реи м ущ ест­
венно эритроцитарного ростка.
Патологические изменения эритроцитов
В зависим ости от и зм ен ен и я ф орм ы или размера эри троц и тов могут воз­
н и к а ть ра зл и ч н ы е виды ан е м и й (рис. 11-7).
Ретикулоцитоз (увеличение количества молодых эри троц и тов с базоф ильной сеточкой) и полихроматофилия (способность эри троц и тов о к р а ­
ш иваться н ескол ьки м и краскам и) указы ваю т на усиленную регенерацию
красного костного мозга.
П оявление в периф ерической крови родоначальны х, незрелы х клеток
может быть ф изиологи ческим в р а н н и й период новорож денности, а в пос-
36 5
Глава 11. Кровь и система кроветворения
Акантоциты:
—наследственные
абеталипопротеинемии
—болезни печени
—состояние после
спленэктомии
Мишеневидные
эритроциты:
- талассемия
- другие
гемаглобинопатии
- болезни печени
Стоматоциты:
—наследственная
стоматоцитарная гемолити­
ческая анемия
—болезни печени
© ®
Серповидные
эритроциты:
—серповидно­
клеточная
анемия
Микросфероциты:
—наследственная
сфероцитарная
гемолитическая
анемия
(Миньковского—
Шоффара)
—аутоиммунные
гемолитические
анемии
Овалоциты (эллиптоциты):
—наследственный
овалоцитоз
—железодефицитная
анемия
—витамин В]2 и фоли­
еводефицитная
анемия
Шизоциты
(фрагментирован­
ные эритроциты):
- тромботическая
микроангиопатическая гемолити­
ческая анемия
—болезни печени
Нормальный
эритроцит —клетка
диаметром 7—7,8 мкм
дискоидной
двояковогнутой
формы
Микроциты
(менее 7 мкм):
—железодефицит­
ная анемия
—постгеморрагическая
анемия
—талассемия
Макроциты
(более 7,8 мкм)
и мегалоциты
(более 9 мкм):
—витамин В)2
и фолиеводефицитная
анемия
—болезни печени
Рис. 11-7. Основные патологические изменения морфологии эритроцитов
366
Пропедевтика детских болезней
ледующем служ ит показателем усиленной работы красного костного мозга
под вл иянием каких-л ибо патологических раздражителей.
Изменения лейкоцитов и тромбоцитов
Лейкоцитоз (увеличение к оличества л е й коц и тов в ед и н и ц е объема крови
по сравнению с возрастной нормой) и лейкопения (уменьш ение количества
лей коц и тов в ед инице объема крови) возм ож ны как сопутствую щ ие реак­
ции организма при разнооб разны х заб олеваниях и ф и зиологи ческих состо­
я н и я х организма. Увеличение уровня л е й коц и тов более 50х 109/л называю т
гиперлейкоцитозом.
Большое значение в лабораторной д и агн о ст и к е придаю т оценке л е й к о ­
цитарной ф ормулы — со отн ош ен и ю между отдельны м и ф орм ам и л е й к о ц и ­
тов, вы раженное в процентах по отн о ш е н и ю ко всем лейкоцитам .
Нейтрофильный лейкоцитоз — (увеличение числа лей коц и тов в единице
объема крови за счет нейтроф илов) чаш е всего в озн и кает при:
— бактериальном воспалении;
— н е и н ф е к ц и о н н ы х воспал ител ьны х заболеваниях (в том числе аутоим ­
мунных);
—лейкозах.
Лейкемоидные реакции — реактивны е обратимые состояния кроветворной
системы, при которых картина периферической крови напом инает таковую
при лейкозе. И сти н н ы й лейкоз от лейкемоидной реакции можно отличить
на основании данны х, полученны х при исследовании костного мозга.
Лейкопению чаще наблюдают:
—при вирусных и н ф ек ц и ях ;
— при гиперспленизм е (повы ш ении ф у н к ц и и селезенки);
— после воздействия р а д и о ак т и в н ы х веществ, рентгеновских лучей;
— после приема некоторы х л е карствен н ы х препаратов (цитостатиков,
с у л ьф ан и л ам и д ов и др.), особенно при повы ш енной индивидуальной
чувствительности к ним.
Резкое сн и ж ен и е (вплоть до полного исчезновения) содерж ания гранулоцитов назы ваю т агранулоцитозом. В некоторых случаях поражаются
все ф у н к ц и и кроветворны х органов: лейко-, эритро-, тром боцитопоэз.
Наступает истощ ение красного костного мозга — панмиелофтиз.
Эозинофилия (увеличение в процентном соотн ош ен и и доли эози н оф и лов > 4% в л ейкоцитарной формуле крови) может быть при:
—гельминтозах;
—бронхиальной астме;
—сы вороточной болезни;
—других ал лергических состояниях;
Эозинопения (уменьш ение в процентном со о тн о ш е н и и доли эози н оф и лов < 3% в л ейкоцитарной ф ормуле крови) возм ож на при тяж елы х острых
Глава 11. Кровь и система кроветворения
367
и н ф е к ц и о н н ы х заболеваниях; имеет н еб лагоп ри ятн ое прогностическое
значение.
Лимфоцитоз (увеличение в проц ен тн ом соо тн о ш е н и и доли л и м ф о ц и то в
выше возростной нормы в л ей коц и тарн ой ф ормуле крови) более характе­
рен для:
— вирусных и н ф ек ц и й ;
—коклю ш а;
—л и м ф а ти к о -ги п о п л а ст и ч е с к о го диатеза;
—туберкулезной и н то к си к ац и и ;
—лим ф об л астн ого лейкоза.
Лимфопения (уменьшение в процентном соотнош ении доли ли м ф оц и тов
ниже возростной нормы в лейкоцитарной ф ормуле крови) возникает в нача­
ле больш инства и н ф ек ц и о н н ы х заболеваний, сопровождающ ихся л ихорад­
кой, при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе, В И Ч -инф екции.
Моноцитоз (увеличение в процентном соо тн о ш е н и и доли м оноцитов
выше 8% в л ейкоцитарной ф ормуле крови) характерен д л я и н ф ек ц и о н н о го
м ононуклеоза, некоторы х вирусных заболеваний.
Моноцитопения (уменьш ение в процентном со о тн о ш е н и и доли м он о ц и ­
тов < 6% в л ей коц и тарн ой ф ормуле крови) часто развивается при тяж елы х
септических и и н ф е к ц и о н н ы х заб олеваниях, лейкозах.
Тромбоцитоз (увеличение числа т ром б оц и тов > 400х109/л крови) можно
наблюдать при п о л и ц и тем и и , ряде ревм атич еских заболеваний, сепсисе.
Количество тром б оцитов нарастает после спл енэктом ии.
Тромбоцитопения (сниж ение числа тр о м б о ц и то в < 150х109/л крови)
может быть как самостоятельное заболевание и в качестве с и н д ром а при
ряде патологий (рис. 11-8).
Изменения системы гемостаза
Н аруш ения в системе гемостаза (см. рис. 11-8) п ри вод ят к развитию гипо­
коагуляции — с к л он н ости к кровоточ ивости, л и б о гиперкоагуляции — с к л о н ­
ности к тром бообразованию .
Гипокоагуляция возни кает при с н и ж е н и и количества тром б оцитов или
при наруш ении их ф у н к ц и и , при д е ф и ц и т е ф ак торов сверты ваю щ ей сис­
темы крови.
С и н д р о м ы , с о п ровож д аю щ и еся гиперкоагуляцией, в педиатрической
практи к е встречаются редко: в виде ре ц и д и ви р у ю щ и х тромбозов, и н ф а р ­
ктов органов.
• Т ром боти ч ески й синдром может быть обусловлен:
— наследственной патологией, в основе которой лежат:
- де ф и ц и т или а н о м а л и я а н ти т р о м б и н а III;
- де ф и ц и т протеи н а С;
- де ф и ц и т п ротеина S;
368
Нарушения гемостаза
____________I
Нарушения коагуляционного
гемостаза
Приобретен­
ные:
Геморраги­
ческая болезнь
новорожденных
Антифосфолипидный
синдром
Дефицит
витамина К
Коагулопатия
в следствие
поражения пече­
ни
Рис. 11-8. Нарушение гемостаза
Наследствен­
ные
и врожден­
ные:
Болезнь
Виллебранда
Наследствен­
ная
геморрагическая
телеангэктазия
(болезнь
Рандю-Ослера)
Синдром
Элерса—Данло
Синдром
Казабаха—
Меррита
Приобретен­
ные:
Синдром
Виллебранда
Геморрагичес­
кий
васкулит
(болезнь
Шенлейн—
Геноха)
Тромботичес­
кая тромбоцитопеническая
пурпу­
ра (болезнь
Мошковиц)
Гемолитикоуремический
синдром
(синдром
Гассера)
ДВС-синдром
п ____________
Нарушения тромбоцитарного
гемостаза
Наследствен­
ные
и врожденные:
Тромбоцитопатии:
- тромбастения
Гланцмана
- тромоцитодистрофия
Бернара-Сулье
Аллоиммунная
и трансиммун­
ная тромбоцитопеническая
пурпура ново­
рожденных
Приобретен­
ные:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пур­
пура (болезнь
Верльгофа)
Гетероиммунная тромбоцитопеническая
пурпура
Приобретенные
тромбоцитопатии:
-при гемобластозах
- при уремии
- при авитами­
нозах
-лекарственные
- при гормо­
нальных нару­
шениях
-при массивных
гемотрансфу­
зиях
Пропедевтика детских болезней
Наследствен­
ные и врожден­
ные:
Гемофилия А
(дефицит
фактора VIII)
Гемофилия В
(дефицит
фактора IX)
Гемофилия С
(дефицит
фактора XI)
Гипо- и афибриногенемия
Наследствен­
ный дефицит
антитромбина
II-I
Наследствен­
ный дефицит
протеинов
СиS
Нарушение гемостаза
смешанного и сосудистого генеза
Глава 11. Кровь и система кроветворения
369
- д е ф и ц и т а 2-макроглобулина;
- д е ф и ц и т или ан о м а л и я пл азм иногена;
- д е ф и ц и т тканевого активатора пл азм иногена;
— при об ретен н ы м и коагулопатиям и, среди которых наиболее часты:
- синдром д и с с е м и н и р о в а н н о го внутрисосудистого сверты вания;
- системны е м и к р о тр о м б о в а ск у л и т ы и м м у н н о го и и н ф е к ц и о н н о ­
го генеза.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания — тяжелое неспе­
цифическое нарушение системы гемостаза, развивающееся при разл ичны х
патологических состояниях: тяж елы х и н ф ек ц и я х , об ш ирны х травмах и
хирургических вмешательствах, онкологических заболеваниях, поражениях
сердца и сосудов, гемолизе, эксикозе, отравлениях некоторы ми ядами.
С индром д и с с е м и н и р о в а н н о го внутрисосудистого сверты ван и я н а ч и ­
нается с чрезмерной а к т и в а ц и и ф ак то р о в с верты ван и я крови, что ведет к
р аспространенном у тр о м б ооб разов ан и ю и наруш ению м и к р о ц и р к у л я ц и и .
Затем наступает истощ ение ф ак торов с в е р ты в а н и я крови и тром боцитов
(коагулопатия потребления), а такж е а к т и в а ц и я ф и б р и н о л и за, что ведет к
в о зн и кн овен и ю кровотечений.
При антифосфолипидном синдроме возм ож но наруш ение гемостаза по
двум нап равл ен и ям — развитие гипо- и гиперкоагуляции.
А н т и ф о с ф о л и п и д н ы й си н д ром вклю чает сим птом оком пл екс, характе­
ризую щ ийся венозны м и и а р тери ал ьн ы м и тром бозам и.
А н т и ф о с ф о л и п и д н ы й синд ром развивается в связи с нал и чи ем в крови
определенного вида гетерогенны х антител (к кардиолипину, волчаночном у
а нтикоагул янту и др.). В ф о с ф о л и п и д н ы х мембранах в результате ф и к с а ­
ции и м м у н н ы х ком плексов с д а н н ы м и ан ти тел ам и , возм ож ны м етаболи­
ческие изм енения, ведущие к стазу крови, тромбозу.
А н т и ф о с ф о л и п и д н ы й синдром может быть сам остоятел ьны м заболева­
нием или развиваться на ф оне других патологий — ревм атических, о н к о л о ­
гических, и н ф ек ц и о н н ы х .
К л и н и ч е ск и е п роявл ен и я возм ож ны в виде следую щ их синдромов:
— кожного (кап и лл яри т, ливедо, дистал ьны е некрозы);
— неврологического;
—сердечно-сосудистого;
— гематологического (тром боцитопения, гемолиз);
—тром боза сосудов плаценты (как п р и ч и н ы привы чного н е в ы н аш и в а ­
ния беременности).
Ф рагмент истории болезни
Х арактеристика новорожденного.
• Д онош енность. М асса тела. Ж елтуха новорожденного, время появле­
ния, вы раж енность, продолжительность.
370
Пропедевтика детских болезней
• В скарм ли вание (если ребенок грудной). Х арактеристика п и та н и я в
д а н н ы й момент.
• П еренесенны е заболевания, в том числе и н ф е к ц и о н н ы е (количество,
нозологическая форма).
С ем ейны й анамнез.
• Н ал и ч и е у родственников заболеваний крови, синд ром а желтухи,
ж ел чн о -к а м е н н о й болезни; геморрагического синдром а, р анних (до
50 лет) и н ф ар к то в и инсультов.
• Ч исло пред ы д ущ их берем енностей и их исход.
Д а н н ы е объективного обследования.
• Кожа. Н ал ич ие бледности, и ктер и ч н о с ти , геморрагической сыпи,
к а п и л л я р и т а на л адонях, стопах.
• Слизисты е оболочки. О краска, состояние язы к а («географический»,
«лаковый»).
• Л и м ф ати ч ески е узлы, печень, селезенка (общ еприняты е параметры).
• Сердечно-сосудистая система (тахикардия, систол ический шум ф у н ­
к ц и он ал ьн ого характера).
Л абораторны е исследования.
• О бщ ий ан а л и з крови. А н а л и з всех ростков кроветворения. В зави­
симости от вида к л и н и ч е с к и х изм енений, исследование показателей
«красной крови», л е йкоцитов, тром боцитов, пл а зм е н н ы х ф акторов
с верты вания.
• С п е ц и а л ь н ы е л а б ораторн ы е м етоды и сследования (при гемолизе,
геморрагическом, тром ботическом синдромах).
• Исследование костного мозга, полученного путем п у н к ц и и или трепанобиопсии.
Пример предварительного заключения
После сбора анам неза, объективного обследования.
Д евочка 14лет из со ц и а л ь н о неблагополучной семьи, находящ аяся в
пубертатном периоде, ж алуется на появление «синяков» на коже, кр о в о ­
течение из десен при чистке зубов, пристрастие к н еоб ы ч н ы м запахам
(бензин, клей и т.д.). При д опол нител ьном расспросе отм етила наличие
д исменорреи в виде нерегулярны х об и л ьн ы х м енструаций.
При объективном обследовании из патологических сим птом ов в ы я в ­
лены: незначительная бледность кожи и слизисты х конъ ю нктив, наличие
в н у тр и ко ж н ы х гематом размером 0,5—1 см на конечностях, систолический
ш ум в области верхуш ки сердца ф у н кц и о н а л ь н о го характера.
Предполагается: изм енение тром б оц и тарн ого звена с верты ван и я крови,
возможно на ф оне ж елезодеф ицитной анемии.
Глава 11. Кровь и система кроветворения
371
План первоочередного обследования д анного р еб ен ка вклю чает общ ий
а нализ крови, определение количества тром боцитов, определение пока­
зателей обмена железа (сы вороточное железо, об щ ая ж елезосвязы ваю щ ая
способность сы воротки, латен тн ая ж елезосвязы ваю щ ая с пособность с ы в о ­
ротки); консультацию гинеколога.
Тестовые задания к главе «Кровь и система кроветворения»
1. Для здорового новорожденного первых дней жизни характерен показатель
НЬ:
A. 100 г/л;
B. 120 г/л;
C. 140 г/л;
D. 160 г/л;
E. 200 г/л.
2. В первые дни жизни у доношенного ребенка наиболее вероятен гематокрит:
A. менее 20%;
B. 20-29% ;
C. 30-39%;
D. 40-50% ;
E. более 50%.
3. У недоношенного ребенка 4 недель жизни исследована кровь по поводу
затянувшейся желтухи. Из указанного ниже не соответствует возрастной
норме:
1. НЬ - 132 г/л;
2. СОЭ — 6 мм/ч;
3. эритроциты — 3,4хЮ |2/л;
4. л и м ф о ц и т ы — 52%.
4. У ребенка 3 месяцев отмечен подъем температуры до 38 °С. Носовое
дыхание затруднено, имеется периоральный цианоз. Из перечисленных
ниже показателей анализа крови следует расценивать как патологию коли­
чество:
1. палочкоядерны х нейтроф ил ов — 2%;
2. сегм ентоядерны х нейтроф ил ов — 63%;
3. э о зи н оф и лов — 2%;
4. л ейкоцитов — 16,ЗхЮ‘Ул.
372
Пропедевтика детских болезней
5. Мать, обеспокоенная снижением аппетита, быстрой утомляемостью свое­
го пятилетнего ребенка, обратилась в поликлинику. Сделан анализ крови.
Внимание врача привлекло количество:
1. эритроцитов — 3,1х1012/л;
2. сегментоядерны х нейтроф ил ов — 44%;
3. НЬ - 91 г/л;
4. л и м ф о ц и то в — 40%.
6. При подготовке к аденотомии ребенку 3 лет исследована кровь. Врач-ото­
ларинголог от операции воздержался, направил больного к педиатру. Что из
нижеперечисленного насторожило врача-отоларинголога?
1. К оличества тром б оцитов 219,8хЮ9/л;
2. К оличества л и м ф о ц и т о в 49%;
3. Время кровотечения 3’ 15”;
4. Время с ве р ты ва н и я крови: начало 6’ 30”, конец 1Г 00”.
Ответы на задачи: 1 — Е; 2 — Е; 3 — А, С; 4 — В, D; 5 — А, С; 6 — D.
Глава 12
Эндокринная система
Э нд окри н н ая система объединяет железы внутренней секреции, клетки
которых вырабатывают и выделяю т во внутренню ю среду организма особые
биологически активны е вещества — гормоны, взаимодействующие с рецеп­
торами клеток-мишеней и регулирующие их ф у н кц и он аль н ую активность.
Органы э н д о к р и н н о й системы (рис. 12-1) подразделяю т на следую щие
группы.
• Г и п о т а л а м о -г и п о ф и з а р н а я систем а (н ей р о с е к р е то р н ы е н ей р о н ы
гипоталам уса и аденогипофиз).
• П ридатки мозга (нейрогип оф из и эпифиз).
• Б ранхиогенная группа, происходящ ая из эп и те л и я глоточных ка р м а ­
нов (щ итови дная, п аращ и тови д н ы е и вилочковая железы).
• Н адп оч еч н и ки (кора и мозговое вещество надпочечников).
• О стровки Л ангерганса поджелудочной железы.
• Э н д о к р и н н ы е к л е т к и половых желез (яичек и яичников).
• Д и ф ф у зн ая э н д о к р и н н а я система (эн д о кр и н н ы е кл е тк и в слизистой
оболочке Ж К Т , ды хательной и других систем).
Ф у н к ц и и э н д о к р и н н о й системы — регу л яц и я деятельности разл и чн ы х
систем организма, м етаболических процессов, роста, развития, разм нож е­
ния, а д ап тац и и , поведения.
Деятельность э н д о к р и н н о й системы построена на п р и н ц и п а х иерархии
(подчинения периферического звена центральному), «вертикальной п р я ­
мой и обратной связи» (усиление секрец ии стим улирую щ его гормона при
недостатке синтеза гормона на периферии), горизонтальной сети в за и м о ­
действия периф ерических желез между собой, синергизм а и антагонизм а
отдельных гормонов, рец и п р о к н о й ауторегуляции.
ГИ П О ТА Л А М О ГИ П О Ф И З А Р Н А Я С И С Т Е М А
Г и п отал ам о-ги п оф и зарн ая система включает:
—передню ю долю гипоф иза — а д еногипоф из (синтез тр о й н ы х гормонов,
экспрессия гена проопиом еланокортина);
—нейросек реторн ы е яд ра гипоталам уса (синтез ри лизинг-горм онов,
АДГ, окситоцина);
—ги п о та л а м о -ги п о ф и зар н ы й тр а к т (транспорт гормонов по аксонам
ней росекреторны х нейронов);
374
Пропедевтика детских болезней
—аксовазальны е синапсы (секреция АДГ и о кс и то ц и н а в ка п и л л яр ы
задней доли гипоф иза, секрец и я ри л и зи н г-горм он ов в к а п и л л яр ы
срединного возвышения);
— портальную систему кровотока между с ред и н н ы м возвыш ением и
передней долей гипофиза.
Гипоталамус
Гипоталамус входит в состав н и ж н и х отделов пром еж уточного мозга и
участвует в об разован и и д н а третьего желудочка. С к о п л е н и я тел нервных
клеток образую т 32 пары ядер гипоталамуса. В горм онпродуцирую щ их
нервных клетках ядер гипоталамуса происходит синтез рилизинг-горм о-
375
Глава 12. Эндокринная система
нов (стимулирую щ ие ф ак торы — л и б ер и н ы ; и н ги б и рую щ и е — статины),
поступаю щ их в к а п и л л я р ы передней доли гипоф иза, а такж е АД Г и оксито ц и н а (табл. 12-1).
Таблица 12-1. Гормоны гипоталамуса
Гормон
Тиреолиберин
Гонадолиберин
Кортиколиберин
Соматолиберин
Сомат.остатин
АДГ (вазопрессин)
Окситоцин
Дофамин
Действие
Повышает секрецию
Повышает секрецию
Повышает секрецию
и (3-липотропина
Повышает секрецию
ТТГ и пролактина
гонадотропинов
АКТГ, меланотропинов
СТГ
Снижает секрецию СТГ, инсулина и других гормонов
Усиливает реабсорбцию воды в дистальных отделах
почечных канальцев, регулирует водный баланс
организма, обладает сосудосуживающим эффек­
том, стимулирует гликогенолиз, повышает агрега­
цию тромбоцитов
Вызывает сокращение гладкомышечных клеток
матки (особенно в родах) и миоэпителиальных
клеток молочных желез, способствуя выделению
молока
Уменьшает продукцию пролактина
А к ти вн ость гипоталамуса находится под контролем вы ш ележ ащ их отде­
лов мозга, а такж е ряда гормонов.
Гипофиз
Гипофиз расположен в турецком седле — углублении в ос н о ва н и и чере­
па, тонкой ножкой он связан с гипоталамусом. Гистологически гипоф из
подразделен на а д еногипоф из и нейрогипоф из.
Аденогипофиз состоит из передней и промеж уточной долей, а также
туберальной части в составе нож ки гипоф иза. К л етк и аденогипоф иза секретируют 6 тропны х гормонов пептид ной природы (табл. 12-2, рис. 12-2).
В хром оф ильны х клетках передней доли гипоф иза, кроме АКТГ, п рои с­
ходит синтез м ел анотропинов (а-, р- и -у-) и (3-эндорфина. М еланотропины
контролирую т п и гм ен тац и ю кожи и слизисты х оболочек (в частности,
а-м е л ан о к о р т и н стим улирует в коже синтез эумеланина). Установлено, что
7-м еланокортин стим улирует синтез альдостерона.
С екреторная а кти в н ость ад еногипоф иза находится под контролем г и п о ­
таламуса, ряда гормонов и других факторов.
376
Пропедевтика детских болезней
Таблица 12-2. Гормоны аденогипофиза
Действие
Гормон
У детей и подростков стимулирует рост костей (пре­
СТГ
имущественно длинных трубчатых, в меньшей степе­
(гормон роста)
ни — губчатых), активируя хондро- и остеогенез.
Стимулирует обмен в костной ткани, вызывая усиле­
ние остеообразования и в меньшей степени — остео­
резорбции.
Инициирует дифференцировку миобластов.
Обладает анаболическим действием, стимулирует
синтез белка.
Оказывает липолитическое действие, приводит к
уменьшению объема жировой ткани.
Оказывает двухфазное действие на углеводный обмен
(вначале инсулиноподобный эффект, затем контринсулярный; при длительном воздействии высоких доз
СТГ возникает стойкая инсулинорезистентность).
Реализация эффектов СТГ происходит посредством
инсулиноподобных факторов роста
Способствует пролиферации клеток коры надпо­
АКТГ
чечников, стимулирует синтез и секрецию гормонов
коры надпочечников (главным образом глюкокортикоидов).
Стимулирует синтез меланина в меланоцитах, вызы­
вает усиление пигментации кожи
ТТГ
Лютропин (лютеинизирующий гормон);
Фоллитропин (фолли­
кулостимулирующий
гормон)
Пролактин
Стимулирует дифференцировку клеток щитовидной
железы и синтез йодсодержащих гормонов, их осво­
бождение от тиреоглобулина и секрецию
Способствует завершению созревания яйцеклеток,
овуляции и образованию желтого тела; стимулирует
секрецию прогестерона; стимулирует синтез андро­
генов в клетках theca\ у мужчин стимулирует продук­
цию андрогенов в клетках Л яйдига яичек
Стимулирует рост и созревание овариальных фолли­
кулов, усиливает секрецию эстрогенов; у мужчин —
рост и пролиферацию семяобразующих канальцев
яичка и сперматогенез, активирует синтез и сек­
рецию в клетках Сертоли андрогенсвязывающего
белка, ингибина, эстрогенов и др.
Стимулирует рост молочных желез во время беремен­
ности и лактацию после родов; фактор роста предста­
тельной железы у мужчин
Глава 12. Эндокринная система
377
П аравентрикулярны е
ядра
П редполагаемые
участки, влияю щ ие
на выделение СТГ
Э моциональное и экстероцептивное
влияние через аф ф ерентны е нервы
Предполагаемые участки,
влияю щ ие на выделение
Ф С ГиА К ТГ
___1
Предполагаемые
участки, влияю щ ие
на выделение ЛГ
упраоптические
Гипоталамическая
артерия
Гипофизарные вены, несущие
нейросекрет в адреногипоф из
С пециф ические секреторные
клетки аденогипоф иза находятся
под влиянием нейросекреции
гипоталамуса
Верхняя гипоф изарная
артерия
Нейро гипофиз
1 I ЛТГ \ с т г
Щ итовидная
К ора
ж елеза надпочечников
(А рЬлактинд4 ^<7 /
Роатово!
/ А
фактор
Кожа
(пигментация)
Д иабетогенны й
V ф актор
ровая ткань
М олочные
железы
(лактация)
Кости,
Гормон
Стероидны е Тесто­ Эстроген П рогещ итовидной гормоны
стерон
стерон
мы ш цы,
органы
железы
Рис. 12-2. Схема влияния гормонов гипофиза
Инсулин
П анкреатическая
железа
378
Пропедевтика детских болезней
Нейрогипофиз (зад н яя доля) — вырост мозга — состоит из клеток ней­
роглии (питуицитов). С и н т е з гормонов в н ейрогипоф изе не происходит. По
аксонам ги п отал ам о-ги п оф и зарн ого тракта в него из гипоталамуса посту­
пают АДГ, окс и то ц и н и н е й роф и зи н ы .
Анатомо-физиологические особенности гипофиза у детей
С р е д н я я м асса г и п о ф и з а у н о в о р о ж д е н н ы х с о с та в л я е т 0,1—0,5 г.
К 10 годам его масса возрастает вдвое, а к 15 годам втрое. У взрослого
человека ги п оф и з весит 0,53—0,56 г. В ф у н к ц и о н а л ь н о м о тн ош ен и и гипотал ам о -ги п о ф и зар н а я область к моменту рож д ения ребенка незрелая, ее
развитие происходит по мере роста.
• СТГ в значительной концентрации обнаруживаюту новорожденных, с чем
связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном перио­
де. Затем происходит некоторое снижение его концентрации. Существует
четкая связь концентрации СТГ со стадией пубертатного периода.
• Наиболее высокую кон ц е н тр а ц и ю А К Т Г такж е отмечаю т у новорож­
денны х, что обеспечивает процессы ад ап тац и и , затем его к о н ц ен тр а­
ция снижается.
• К о н ц е н т р ац и я Т Т Г у н оворож денны х в несколько раз выше, чем в по­
следую щие возрастны е периоды.
• К он ц е н т р ац и я гонад отропны х гормонов (лю теинизирую ш его гормона
и ф олл и кул ости м ул и рую щ его гормона) возрастает к периоду полового
с о зреван и я (как у м альчиков, так и девочек).
Методы обследования и семиотика поражения
Д л я вы явл е н и я признаков н аруш ен и я ф у н к ц и и ги п отал ам о-ги п оф и зарной системы оц ен и ваю т д л и н у и массу тела, д и н а м и к у их увеличения,
состояние т р о ф и к и тк аней, развитие и распределение подкожной ж и р о ­
вой клетчатки, костн ы й возраст, своеврем енность появления вторичны х
половых признаков, н еврологич еский статус. Кроме того, следует измерить
диурез, оценить удельный вес мочи, определить кон ц е н тр а ц и ю ионов
к а л и я и натрия, о см ол ярн ость крови и мочи.
Д л я оценки состояния гипоф иза используют компьютерную томографию
и м агнитно-резонансную томографию. Дл я определения ф у н к ц и й гипофиза
и гипоталамуса исследуют содержание гормонов в крови ребенка.
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — деф ицит одного (парциальный) или многих (пангипопитуитаризм) гормонов гипофиза. Гипопитуитаризм возникает при забо­
леваниях гипофиза или гипоталамуса. Причинами гипопитуитаризма у детей
могут быть аномалии развития ЦНС, опухоли гипоталамуса или гипофиза,
черепно-мозговая травма, синдром «пустого» турецкого седла, гидроцефалия,
Глава 12. Эндокринная система
379
инф екции, аутоиммунны й гипофизит, тромбоз сосудов, кровоизлияние, гранулематозы, ятрогенные факторы (осложнение лучевой терапии и др.).
Парциальный гипопитуитаризм в озн и кает в результате недостаточности
какого-либо одного из тр о й н ы х гормонов.
Недостаток гормонов, д ействую щ их на п ериф ерические эн д о к р и н н ы е
железы, вызывает их д и с ф у н кц и ю : д е ф и ц и т Т Т Г — п р и ч и н а вторичного
гипотиреоза, д е ф и ц и т гон ад отроп н ы х гормонов — вторичного гипогонадизма, д е ф и ц и т А К Т Г — вторичной н ад почеч никовой недостаточности и
гипопигм ентации. Д е ф и ц и т С Т Г у детей может вызвать задерж ку роста и
гипогликем ию голодания, у взрослы х проявиться м о р щ и н ам и вокруг глаз
и рта, и збы точны м отложением ж и р а на ж и в оте и сниж ением м ы ш ечной
массы. Недостаток п ро л а к ти н а проявл яется н ар у ш е н и ям и л а кта ц и и .
Пангипопитуитаризм может проявиться гипофизарной кахексией (болезнью
Симмондса), сопровождающейся общим истощением, дистрофическими изме­
нениями кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов и волос, атро­
фией мыш ц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией, гипогликемией.
Гиперпитуитаризм
Гиперпитуитаризм чаще имеет п а р ц и а л ь н ы й характер. П рич иной уси­
л ен и я п род укции гормонов гипоф иза может быть опухолевый процесс
(аденома, опухоль пром еж уточного мозга, с у п р асел л ярн ая опухоль, к ран и оф арингиома), энцеф ал ит, дегенеративны е процессы в мозге и др.
Гиперсекреция С Т Г у детей (до за к р ы т и я зон роста эп и ф и зар н ы х хря­
щей) приводит к гигантизму, или вы сокорослости, у взрослых (после
закры тия зон роста эп и ф и зар н ы х хрящей) — к акром егалии.
Повышение секреции гонадотропинов может привести к раннему полово­
му созреванию; при избытке ТТГ повышена концентрация гормонов щ и то ­
видной железы, что вызывает появление тиреотоксикоза; гиперсекреция
АКТГ приводит к развитию болезни И ц е н ко —Кушинга; при избыточной
продукции пролактина у девочек нарушается половое развитие, возникает
галакторея, олиго- или аменорея, а у мальчиков возникает гинекомастия.
Несахарный диабет
Несахарный диабет проявл яется наруш ением кон ц е н тр и р о в а н и я мочи,
полиурией, п ол и д и п си е й , ч асты м и м о ч е и с п у с к ан и я м и . Ц е н т р ал ьн ы й
несахарны й диабет обусловлен д е ф и ц и т о м АД Г — первич ны м (в результате
м утаций гена АДГ и ф ерм ентов его синтеза) или вторичны м (при опухо­
лях, и н ф е к ц и и , ан о м а л и и кровеносны х сосудов, черепно-мозговой травме
и др.). Кроме того, несахарны й диабет может быть следствием врож денны х
аном алий головного мозга и аутои м м ун н ого пораж ения супраоптических
и паравен три кул ярн ы х ядер гипоталамуса. Н е ф р о ге н н ы й несахарны й д и а ­
бет развивается при резистентности почек к АДГ.
Пропедевтика детских болезней
38 0
Синдром гиперсекреции АДГ
Д л я синд ром а гиперсекреции АД Г характерны гипонатрием ия, гипоосм олярность плазм ы крови и выведение к о н ц ен три ров ан н ой мочи. У детей
ги п ерсек рец и я АДГ изредка возн и к ае т при заболеваниях л егких (напри­
мер, при пневм онии, туберкулезе), при искусственной в е н т и л яц и и легких
с полож ительны м давлением , при заб олеваниях Ц Н С (и н ф е к ц и и , кровоиз­
л и я н и я , черепно-м озговая травма, внутричерепная гипертензия, опухоли),
при прим енении некоторы х л е к арствен н ы х препаратов (в частности, п ре­
паратов АДГ, ви н к р и ст и н а , ц и к л о ф о с ф а м и д а и др.).
Щ И ТО В И Д Н А Я Ж Е Л Е З А
Щ и то в и д н а я железа — неп арн ы й орган, со с то ящ и й из двух долей (пра­
вой и левой), соед и н е н н ы х переш ейком. Нередко железа имеет добавоч­
ную (пирам идальную ) долю, исходящ ую из переш ейка или левой доли и
направл енную вверх. Щ и то в и д н а я железа располож ена в передней области
шеи между щ и то в и д н ы м хрящ ом и п я т ы м —ш естым кол ьцевид ны м и хря­
щ ам и трахеи (рис. 12-3).
Щ и то в и д н а я железа покры та ф и брозн ой капсулой, внутрь от которой
отходят с о е д и н и т е л ь н о тк а н н ы е перегородки — трабекулы, разделяю щ ие
ее т к а н ь на дольки, состоящ ие из ф олл и кул ов , за п о л н ен н ы х гомогенной
массой (коллоидом). С т е н к и ф ол л и к у л о в (округлых за м к н у ты х об разо­
ваний) состоят из эп и те л и а л ь н ы х клеток (тиреоцитов), вы рабатываю щ их
йодсодержащие горм оны (тироксин и трийодтиронин). Ф у н к ц и ю фол-
Щитовидный хрящ
Пирамидальная доля
Правая и левая доли
Перешеек
Трахея
Рис. 12-3. Щ итовидная железа
Глава 12. Эндокринная система
381
л и к у л я р н ы х клеток стим улирует ТТГ, секрец и ю которого контролирует
тирол иб ерин гипоталамуса.
Кроме того, между ф о л л и к у л а м и располож ены редкие скопл ения более
крупны х светлых клеток (С -клеток, п а р а ф о л л и к у л я р н ы х клеток), в кото­
рых происходит синтез гормона к а л ь ц и то н и н а , не содержащего йода.
Й одсодерж ащ ие т и р е о и д н ы е гормоны обладаю т ш и р о к и м спектром
действия, вк лю чаю щ и м метаболические, ф и зиологи ческие и м орф оген е­
тические э ф ф е к ты (табл. 12-3). От а кти в н о с ти щ и тов и д н ой железы зависят
основные ж и зн е н н ы е ф у н к ц и и человека, так к а к ее горм оны вл и яю т на
активность всех его органов и систем.
Таблица 12-3. Эффекты йодсодержащих гормонов щитовидной железы
Тип
Воздействие
на обмен
веществ
Влияние
на функцию
органов
и систем
Воздействие на
уровне тканей
Оказываемое действие
Способствуют окислительному фосфорилированию.
Повышают теплопродукцию.
Контролируют синтез белков: в физиологических количествах
оказывают анаболическое действие, а в высоких концентра­
циях — катаболическое.
Усиливают мобилизацию жира из депо, активируют липолиз
и окисление жиров, подавляют липогенез из углеводов, спо­
собствуют снижению уровня холестерина в крови.
Усиливают распад гликогена, тормозят его синтез из глюкозы;
способствуют глюконеогенезу из белков; стимулируют всасы­
вание углеводов в кишечнике, оказывая в целом гипергликемическое действие.
Влияют на водно-электролитный баланс.
Влияют на обмен витаминов, ферментов, нейромедиаторов
Активируют симпатоадреналовую и сердечно-сосудистую
системы, обусловливая гипердинамическое состояние
последней.
Оказывают влияние на функцию высших отделов ЦНС (в час­
тности, на психические процессы).
Стимулируют гемопоэз.
Повышают аппетит и усиливают сокоотделение в пищевари­
тельном тракте.
Воздействуют на скелетную мускулатуру.
Улучшают обменные процессы в печени.
Воздействуют на другие эндокринные железы (половые, над­
почечники и др.).
Мощные иммуномодуляторы
Регулируют процесс дифференцировки тканей
382
Пропедевтика детских болезней
Тиреоидные гормоны (ти рокси н и т р и й о д т и р о н и н ) необходимы для
разви ти я организма, особенно в пренатальном и раннем постнатальном
периодах, когда происходит ф о р м и р о в ан и е органов и систем. Т иреоидны е
гормоны определяю т норм ал ьную д и ф ф е р е н ц и р о в к у головного мозга и
интеллектуальное развитие ребенка, регулируют процессы роста и созре­
ван и я скелета (костны й возраст), развитие кожи и ее придатков.
Кальцитонин регулирует ф о сф о р н о -к а л ь ц и е в ы й обмен, яв л я я с ь а н та­
гонистом паратиреоидного гормона (паратгормона, ПТГ). Он защ ищ ает
организм от избыточного поступл ения ионов к а л ь ц и я , ум еньш ая его реаб­
сорбцию в к ан ал ьц ах п очки и всасы вание из к и ш е ч н и к а , одновременно
у вел и ч и вая ф и к с а ц и ю к а л ь ц и я в костной тк ан и . П род укц и я кал ьц и тон и на зависит от к о н ц е н тр а ц и и ионов к а л ьц и я в крови.
Анатомо-ф изиологические особенности у детей
Размеры щ итовидной железы у новорожденного относительно больше,
чем у взрослых, но ее ф олл и кул ы мельче и содержат небольшое количество
коллоида. М аксим альны е концентрации ТТГ, тироксина и трийодтиронина
вы явл яю т в крови ребенка в первые часы и д ни ж изни, что свидетельствует
о важной роли этих гормонов в периоде постнатальной адаптации. В течение
первой недели ж изни происходит постепенное сниж ение концентрации ТТГ
и несколько медленнее — концентрации ти роксина и трийодтиронина.
В течение первого п ол угод и я ж и зн и м асса железы н есколько у м е н ь ­
шается, сн и ж а е тс я к о н ц е н т р а ц и я т и р е о и д н ы х гормонов. В последующем
до 5—6-летнего возраста происходит бы стры й рост щ и то в и д н о й железы,
затем он н есколько зам едляется до п реп уб ертатн ого периода, когда ее
размеры вновь б ы стро уве л и ч и ва ю т ся. С возрастом в щ и то в и д н о й ж еле­
зе уве л и ч и ва е тс я размер и ко л и ч ес тво ф о л л и к у л о в , а такж е содерж ание
коллоида. О к о н чател ьн ое гистологическое строен и е железа приобретает
после 15 лет.
У новорож денного вы работка к а л ь ц и т о н и н а (по сравнению с плодом)
более низкая. В дальн ей ш ем уровень секрец и и стабилен на протяж ении
всего периода детства.
Методика обследования и семиотика поражения
При осмотре передней поверхности шеи можно составить при б л и зи ­
тельное представление о размерах щ итовид ной железы (в норме контуры
железы не видны).
При п а л ьп а ц и и щ и тов и д н ой железы необходимо обратить вн и м ан и е на
следую щие параметры (рис. 12-4).
• Размеры (в норме щ и то в и д н у ю железу можно п ропальпировать, при
этом размер ее доли не должен превы ш ать размера ногтевой ф ал анги
больш ого пальца руки больного).
Глава 12. Эндокринная система
Р и с. 1 2 -4 .
38 3
Пальпация щитовидной железы: а — пальпация доли; б — пальпация
перешейка
• Характер увел ич ения (диф ф узны й или узловой).
• К онсистенцию (в норме м ягкоэластична).
• Поверхность (в норме гладкая).
• Степень подвиж ности при глотании (в норме подвижна).
• Н аличие болезненности (в норме безболезненна).
Д ля более точного определения ф орм ы , размеров, л о к а л и за ц и и и п л о т­
ности щ итовид ной железы п ровод ят УЗИ, с ц и н ти гр аф и ю . При необхо­
димости — морфологическое изучение пунктата. Д л я оц ен ки ф у н к ц и и
щ итовид ной железы опред ел яю т к о н ц е н т р а ц и ю т и р е о и д н ы х гормонов
(тироксина, трийод ти рон и н а) и Т Т Г в сы воротке крови ребенка; проводят
пробу с тирол иб ерин ом , оцениваю т поглощение железой радиоактивного
йода, степень йодной недостаточности по к о н ц е н тр а ц и и выделяемого с
мочой йода; в ы яв л яю т антитела к а нтигенам щ итов и д н ой железы.
Зоб
Зоб (увеличение щ итовид ной железы) в озн и кает при р а зл и ч н ы х ее заб о­
леваниях и может сопровож даться наруш ением ф у н к ц и и . Д и ф ф у зн ы й зоб
сопровождается равном ерны м увеличением размеров щ итов и д н ой железы.
При узловом зобе в щ итов и д н ой железе в ы яв л яю т узлы, которые могут
иметь р а зл и чн ую природу и представлять собой кисты , абсцессы, д об ро­
качественные (аденомы, тератомы) и злокачественны е новообразования
(разл ич ны е ф орм ы рака, л и м ф о сар ко м а, метастазы других опухолей и др.).
Гипотиреоз
Г ипотиреоз — синдром , обусловленны й д е ф и ц и т о м ти р е о и д н ы х горм о­
нов или нечувствительностью к ним тк ан ей -м и ш ен ей . Г и потиреоид ны е
состояния подразделяю т на:
38 4
Пропедевтика детских болезней
— периф ерические (первичные);
—центральные вторичные (гипофизарные), обусловленные дефицитом ТТГ;
—централ ьны е т ре т и ч н ы е (гипоталам ические), связан н ы е с д еф ицитом
тиролиберина.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я гипоти реоза м ногообразны и зависят от вре­
м ени начала заболевания (табл. 12-4).
Таблица 12-4. Клинические признаки гипотиреоза у детей
Медлительность, сонливость, плохая успеваемость в
Жалобы
школе. Слабость, быстрая утомляемость, плохая пере­
носимость холода. Прибавка в весе
Безразличный (тупой) взгляд, замедленная речь, низ­
Общие проявления
кий и хриплый голос. Обычно задержка роста (низкорослость), задержка (иногда преждевременность) поло­
вого развития, аменорея или олигоменорея
Брадикардия, уплощение зубца Т на электрокардио­
Сердечно-сосудистая
грамме, возможно появление выпота в перикарде
система
Кровь
ЖКТ
Нервная система
Костная система
Нередко нормохромная нормоцитарная анемия
Плохой аппетит, запоры
Задержка психического развития, плохая память,
замедление сухожильных рефлексов. Возможны нейросенсорная тугоухость, атаксия, туннельные невропатии
Задержка прорезывания и смены зубов, отставание кост­
ного возраста от паспортного. Возможны дисгенезия
эпифизов, остеохондропатия головки бедренной кости
Врожденный гипотиреоз (ВГ). Дети с ВГ нередко рождаются перено­
ш е н н ы м и , с массой более 4000 г. У них возм ож ны позднее отхождение
м екония, запоры, вялое сосание, редкий плач и н и зк и й тембр голоса при
крике. Х арактерны сонл ивость, вялость, гипотерм ия, позднее отпадение
пупови нного остатка, д л и тел ьн ая желтуха.
О бы чно н оворож денны е с тяж ел ы м ВГ им ею т характерн ы й внеш ний
вид: одутловатое лицо, плоская или впалая переносица, гипертелоризм,
расхождение ш вов черепа и увеличение размеров родничков, макроглоссия, увеличение ж ивота, пупоч ная гры ж а, сухость и м рам орность кожи,
м ы ш е ч н а я ги п о то н и я, ослабление сухож ильны х рефлексов, брадикардия.
Если ВГ не лечить, то развивается тяж елая необратим ая ум ственная отста­
лость, редко замедляется рост. В с к р и н и н ге на ВГ в качестве первичного
теста исследуют т и р е о т р о п н ы й гормон (ТТГ) в образцах пятен вы суш ен­
ной крови. При п овы ш ен н ом содерж ании Т Т Г проводится ретестирование,
консультация врача-генетика и эндокринолога.
Глава 12. Эндокринная система
385
Тиреотоксикоз
Т иреоток си к оз — синдром , обусловленны й избытком ти р е о и д н ы х гор­
монов. Т иреоток сик оз у н оворож денны х (обычно тран зи торн ы й ) наблю да­
ется редко и обы чно обусловлен т р а н с п л а ц ен т а р н ы м переносом м атери н ­
ских ти реости м ул и рую щ и х антител.
Тиреотоксикоз у детей более старшего возраста наиболее часто бывает
при д иф ф узном токсическом зобе. Может во зн и кать при токсической аде­
номе и раке щ итовид ной железы, передозировке ти р е о и д н ы х гормонов,
аутоим м унном тиреоидите, избытке йода.
Наиболее ти п и ч н ы е к л и н и ч е с к и е п ро явл е н и я ти р е отокси коза у детей
представлены в табл. 12-5.
Таблица 12-5. Клинические признаки тиреотоксикоза у детей
Похудание при повышенном аппетите, жажда, чрез­
мерная потливость, непереносимость жары, возможно
ускорение роста, у девочек бывает задержка менархе, у
мальчиков возможна гинекомастия
Жалобы на нечеткость зрения, двоение в глазах.
Блеск глаз, расширение глазных шелей, редкое мига­
ние (в норме в течение минуты происходит 3—5 мига­
ний), отставание верхнего века от радужки при дви­
жении глазного яблока сверху вниз (симптом Грефе),
слабость конвергенции с отведением взгляда при
попытке фиксации на близко расположенном предме­
те (симптом Мебиуса), гиперпигментация кожи век,
экзофтальм
Общие проявления
Глазные симптомы
Кожа
Мышцы
Сердечно-сосудистая
система
Ж КТ
Нервная система
Бархатистая, теплая, влажная
Гипотрофия мышц, снижение мышечной силы
Усиленный верхушечный толчок, тахикардия, внесердечные шумы, аритмия, увеличение пульсового давления
Усиление перистальтики
Возбудимость, раздражительность, эмоциональная
лабильность, нарушение концентрации внимания,
повышение сухожильных рефлексов, тремор
П А Р А Щ И ТО В И Д Н Ы Е Ж Е Л Е З Ы
П аращ итовид ны е железы — овальной ф орм ы тельца, располож енны е на
задней поверхности долей щ итов и д н ой железы. П аращ и тов и д н ы е железы
выделяю т в кровь ПТГ, главная ф у н к ц и я которого — поддерж ание посто­
янной к о н ц ен трац и и ионов к а л ь ц и я и ф осф атов в крови. ПТГ увеличивает
386
Пропедевтика детских болезней
кон ц ен трац и ю ионов к а л ьц и я в сы воротке крови за счет а к ти в а ц и и осте­
окластов и усиления резорбции костей, а такж е за счет п овы ш ения реаб­
с орбции ионов к а л ь ц и я в д и стал ьн ы х кан ал ьц ах почек. ПТГ стимулирует
образование кал ьц и три ол а в п р о к с и м ал ьн ы х канальцах, что усиливает
всасывание к а л ь ц и я в ки ш еч н и ке. Воздействуя на п очки, ПТГ уменьш ает в
канальцах почек реабсорбцию ф осф атов, увел ич ивая ф осф атурию , а также
способствует вы м ы ва н и ю ф о сф ора из костей.
Анатомо-физиологические особенности у детей
С ум м арн ая м асса п а р а щ и то ви д н ы х желез у новорож денны х составляет
6—9 мг. Уже в течение первого года ж и зн и масса желез возрастает в 3—4
раза, к пяти годам ж и зн и — еще вдвое, а к 10 годам втрое.
Д л я н о во р о ж д е н н ы х характерн а ф и зи о л о ги ч е с к а я ги п о к а л ь ц и е м и я ,
вы званная вн езап н ы м прекращ ением п оступления ионов кал ьц и я от мате­
ри и неспособностью п а ращ и тови д н ы х желез м обилизовать ионы кальция
из костной ткани. Г иперкал ьцием ическом у действию ПТГ, кроме того,
препятствую т к а л ь ц и т о н и н и кортизол, выброс которых происходит после
родов. О кончательное ф о р м и р о в ан и е системы, обеспечиваю щ ей п остоян­
ство кон ц е н тр а ц и и ионов к а л ь ц и я в сы воротке крови происходит к концу
неонатального периода. М а к с и м а л ьн а я ф у н к ц и о н а л ь н а я а кти в н ость пара­
щ и тов и д н ы х желез приходится на первые два года ж и зн и , когда особенно
интенсивен остеогенез.
Методика обследования и семиотика поражения
Парагцитовидные железы недоступны ф и зи кальн ы м методам обследо­
вания, но при расспросе и общем осмотре можно выявить клинические
признаки нарушения ф у н к ц и и паращ итовидны х желез. Д ля визуализации
паращ итовидны х желез используют УЗИ, радиоизотопное сканирование,
компьютерную томографию. Д ля оценки ф у н к ц и и паращ итовидны х желез в
крови определяю т концентрацию ПТГ, исследуют концентрацию и онизиро­
ванного и общего кал ьц и я и ф осф ора в сыворотке крови, а также выделение
их с мочой. К онцентрации ионов кал ьц и я и ф осф ора в моче при изменении
содержания ПТГ обратно пропорциональны их содержанию в крови.
Гипопаратиреоз
Г ипопаратиреоз — синд ром , обусловленны й д еф и ц и том ПТГ. Д л я всех
форм гипопаратиреоза характерны г и п о к а л ь ц и е м и я и гиперф осф атем ия
на ф оне низкой к о н ц е н тр а ц и и ПТГ.
К л и н и ч е ск и е п ро явл е н и я г и п о к а л ьц и е м и и обусловлены, главным обра­
зом, наруш ением н е рвн о-м ы ш ечн ой проводим ости. У новорож денны х это
состояние проявл яется повы ш енной возбудимостью, п ронзительны м кри ­
Глава 12. Эндокринная система
387
ком, подергиванием м ы ш ц, судорогами, апноэ, а р и тм и я м и , а у более стар­
ших детей возможно развитие те т ан и и и парестезий. Т яж елая ги п окал ьц и емия может привести к с н и ж е н и ю сердечного выброса и п адению АД.
При гипопаратиреозе возникают приступы тонических судорог, которые
захватывают преимущественно симметричные группы мышц-сгибателей и
возникают в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, пере­
гревании, после травмы и т.д. Судороги чаще возникают в верхних конечностях
(«рука акушера»), но могут быть и в ниж них (при этом ноги выпрямлены, при­
жаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица («рыбий рот»).
При тетании можно вызвать с п е ц и ф и ч е ск и е сим птом ы .
• С и м п то м ы Хвостека:
— верхний — судорога м ы ш ц соответствую щ ей половины л и ц а при
• п о с ту к и в а н и и по скуловой дуге у места выхода лицевого нерва у
наружного слухового прохода;
— н и ж н и й — судорога м ы ш ц соответствую щ ей половины л и ц а при
п о с ту ки в а н и и по углу н и ж н е й челюсти.
• С и м п том Труссо: появление «руки акуш ера» при п еретяги ван и и плеча
жгутом до исчезновения пульса в течение 2—3 мин.
• С им птом Люста: отведение стопы при п о с ту к и в а н и и ниже головки
малой берцовой кости.
Кроме того, при ги п ок а л ьц и е м и и в о зн и к аю т парестезии, ги п е р р е ф ­
лексия, л арингоспазм (обычно вместе с судорогами, чащ е ночью), б ронхо­
спазм, спастические с о к р а щ ен и я к и ш е ч н и к а .
На эл ектрокарди ограм м е в ы я в л я ю т удлинение и нтервала Q—T и сег­
мента ST ; низкие треугольны е зубцы Т. Возможно развитие артериальной
гипотензии.
Т р ан зи торн ы й гипопаратиреоз н о ворож ден н ы х об ы ч н о п роявл яется
на 2—10-й день ж и зн и и обусловлен подавлением секрец ии ПТГ из-за
гиперкал ьцием ии у матери, в том числе вы званной гиперпаратиреозом.
Гипопаратиреоз у грудных детей и детей раннего возраста обы чно обус­
ловлен врож денны м , а в более позднем возрасте приоб ретенны м пораж е­
нием п аращ и тови д н ы х желез. К гипопаратиреозу могут привести удаление
паращ итовид ны х желез, наруш ение их кров осн аб ж ен и я и инн ервац и и ,
и н ф ек ц и о н н о е и лучевое повреждение, гемохроматоз, и другие при ч и н ы .
И зо л и р о в ан н ы й иди оп ати ч ески й гипопаратиреоз, в ы зва н н ы й дефектом
синтеза или секрец ии ПТГ, — редкое спорадическое ил и семейное заболе­
вание, которое может проявиться в лю бом возрасте.
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз — синдром, в о зни каю щ ий при избытке ПТГ. Его к л и н и ­
ческая картина в первую очередь связана с гиперкальцием ней. Характерны
388
Пропедевтика детских болезней
слабость, недомогание, полидипсия, полиурия, изостенурия, рвота, запоры,
боли в животе, у детей раннего возраста — задержка физического развития.
Кроме того, у больных могут наблюдаться поражения м ы ш ц (миалгии и
выраженная м ыш ечная слабость), оссалгии, подагра, псевдоподагра, хондрокальциноз, эрозивны й артрит. Рентгенологически вы являю т фиброзно-кистозны й оссеит, при денситометрии — сниж ение плотности костной
ткани, что увеличивает риск переломов костей. Часто в костях обнаруж и­
вают кисты и опухоли. П овыш ение экскреции ионов кальция приводит к
мочекаменной болезни, возможно развитие неф рокальциноза. Возможны
аритмии, укорочение интервала Q—T на электрокардиограмме, А Г.
Тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных (гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия) — редкое наследственное заболевание, обуслов­
ленное мутацией гена рецептора ионов к ал ьц и я на клетках паращитовидной
железы и почечных канальцев, при этомсекретируется избыточное количество
ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция. К линическая картина вк лю ­
чает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку
физического развития и умственную отсталость. А налогичны й генетический
дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной
гиперкальциемии (гетерозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия).
Обычно у этих детей гиперкальциемию вы явл яю т случайно.
Первичный гиперпаратиреоз у детей наблю даю т редко. П рич иной его воз­
н и к н о в е н и я может быть ги п ерп л ази я всех п аращ и тови д н ы х желез, аденома
или рак одной или нескольких желез.
Вторичный гиперпаратиреоз в о зн и к а е т при р е зи стен тн ости тк ан е й м иш еней к ПТГ, что может развиваться при почечной недостаточности,
рахите и о с те о м ал яц и и , обусловленных недостаточностью витам ина D,
гипоф осф атем ическом рахите и др.
НАДПОЧЕЧНИКИ
Н а д п о ч еч н и ки — п арны е эн д о к р и н н ы е железы, располож енны е в забрюш и н н о й клетчатке над верхним и полю сам и почек на уровне T XI]—L,, (у
взрослых). Н ад п оч еч н и к состоит из наруж ного коркового вещества (до
80% от общей массы железы), где происходит синтез стероидны х гормонов
(исходный продукт си н теза — холестерин), и внутреннего мозгового, секретирую щ его катехоламины.
В коре над п очеч н и ков р а зл и чаю т три зоны: клубочковую, вы рабаты ва­
ю щую м и н ерал окорти кои д ы (главным образом альдостерон); пучковую,
синтезирую щ ую глю кокортикоиды (кортизол, кортизон и др.); и сетчатую,
в которой идет секрец ия андрогенов (дегид роэпиандростерон и андро-
Глава 12. Эндокринная система
389
стендион), следовых количеств эстрогенов. В мозговом веществе надпочеч­
ников происходит синтез катехоламинов, п реим ущ ественно а д рен ал и н а, в
меньш их количествах н ора д р ен а л и н а и д оф ам и н а.
• Альдостерон стим улирует канальцевую реабсорбцию ионов натрия
и э кс кр е ц и ю ионов к а л и я , водорода, а м м и а к а и м агния в почках,
играя важ н ей ш ую роль в регуляции вод н о-электрол и тн ого баланса
организм а и объема э к с трац ел лю л ярн ой ж ид кости. С е к р е ц и я альдостерона находится под регуляцией ре н и н -а н ги о т е н зи н о во й системы
(в основном ан ги о те н зи н а II), д о ф а м и н а , в незначительной степени
А К ТГ и зависит от к о н ц е н тр а ц и и ионов к а л и я в сы воротке крови.
• Глю кокортикоиды обладаю т ч резвы ч айно ш и р о к и м спектром дей­
ствия (табл. 12-6). Самой высокой биологической глю кокортикоидной
активностью обладает кортизол. О сновной регулятор синтеза глюкокортикоидов — АКТГ.
• А ндрогены (дегид роэпиандростерон и ан дростендион) участвуют в
процессе полового с озреван и я, обладаю т а н абол и ч ески м и гипохолестери н ем и чески м эф ф ектам и .
Таблица 12-6. Функции глюкокортикоидов
Место приложения
Действие
Повышают концентрацию глюкозы в крови за счет увели­
Углеводный обмен
чения скорости глюконеогенеза в печени, снижения ути­
лизации глюкозы на периферии, стимуляции освобожде­
ния аминокислот (субстрата глюконеогенеза) в мышцах
Белковый обмен
Липидный обмен
Обмен кальция
Иммунная система
Воспаление
Синтез коллагена
Скелетные мышцы
Секреторная функ­
ция желудка
Усиливают распад белка и тормозят его синтез
Усиливают л и полиз в области верхних и нижних конеч­
ностей и липогенез в других частях тела (туловище и лицо)
Подавляют активность витамина D, обусловливая умень­
шение всасывания ионов кальция и увеличение его экс­
креции
В высоких дозах оказывают иммуносупрессивное действие
Обладают противовоспалительным эффектом
При длительном применении ингибируют синтетическую
активность фибробластов, хондробластов и остеобластов,
способствуя истончению кожи и остеопорозу
Вызывают атрофию мышц и мышечную слабость при
длительном применении
Усиливают секрецию соляной кислоты и пепсинов
390
Пропедевтика детских болезней
• К атехолам ины вы зы ваю т вазокон стри кц и ю , способствую т повы ш е­
н и ю АД, стим улирую т работу сердца, усиливаю т гликогенолиз, л и п олиз, глюконеогенез. Э ти и другие э ф ф е к т ы катехоламины реализую т
через а - и (З-адренорецепторы на поверхности клеток-миш еней.
Анатомо-физиологические особенности
П ри рож дении м асса одного н а д п очеч н и ка у реб енка достигает 7 г, их
размер составляет 1/3 размера почки. У новорож денного кора надпочеч­
ников, к а к и у плода, состоит из двух зон — ф етальн ой и д еф и н и ти вн ой
(постоянной), п ричем на долю ф ет а л ь н о й зоны приходится основная
масса железы. Д е ф и н и т и в н а я кора ф у н к ц и о н и р у е т так же, как у взрослого.
Пучковая зона узкая, нечетко с ф о рм и рован а, сетчатой зоны еще нет.
В родах н о в о р о ж д е н н ы й п о л учает от матери б ол ьш о е кол и ч ество
гл ю кок орти кои д ов, что ведет к п о д авл ен и ю с и н те за А К Т Г в гипоф изе.
В связи с э ти м в п о с тн а та л ьн о м периоде отм ечаю т с ущ ествен н ое с н и ­
ж ение э к с к р е ц и и и п р о д у к ц и и гл ю ко к о р ти ко и д о в, что может привести
к п о я в л е н и ю у р е б ен к а к л и н и ч е с к и х п р и зн а к о в н а д п о ч е ч н и к о во й недо­
статочности. К десятом у д н ю ж и зн и происход ит а к т и в и з а ц и я си н теза
глю кокортикоидов.
К годовалому возрасту ф ета л ь н ая зона полностью исчезает, а в д е ф и ­
н и ти в н о й коре уже р а зл и ч и м ы кл уб очковая, пучковая и сетчатая зоны.
К концу первого года ж и зн и реб енка с е крец и я кортизола приобретает
суточны й ритм (м аксим ал ьная в у трен н и е часы).
К трем годам ж и з н и корковая часть н а д п очеч н и ка полностью д и ф ф е ­
ренцирована. Ф орм и р о ва н и е зон коркового вещества продолжается до
11—14 лет, к этом у периоду соотнош ение ш и р и н ы клубочковой, пучковой
и сетчатой зон составляет 1:1:1. О кончательное ф о р м и р о в ан и е мозгового
вещества происходит к 10—12 годам.
М етодика обследования и семиотика поражений
При вы ясн ен и и ж алоб и проведении общего осмотра можно вы явить
к л и н и ч ес к и е п р и зн а к и н а р у ш е н и я ф у н к ц и и надпочечников. Д л я опреде­
л е н и я структуры и ве л и ч и н ы над п очеч н и ков используют УЗИ и к о м п ью ­
терную томографию . Д л я оц е н к и ф у н к ц и и над почеч ников определяю т
ко н ц е н тр а ц и ю кортизола, альдостерона в крови и моче, половых стеро­
и д н ы х гормонов в крови, катехоламинов (адреналина, н орад рен ал и н а и
в а н и л и л -м и н д а л ь н о й кислоты ) в моче, проводят д и а гн ости чески е пробы с
А К Т Г ил и глю кокортикоидам и.
Гипокортицизм
Г и покортицизм — сн и ж е н и е ф у н к ц и й коры над почеч ников (надпочеч­
н и ко в ая недостаточность).
Глава 12. Эндокринная система
391
Хроническая надпочечниковая недостаточность. При хронической надпочеч­
никовой недостаточности у детей отмечают общую слабость, быструю утом­
ляемость, задержку развития, снижение аппетита и массы тела, гипоглике­
мию, периодически тошноту, рвоту, жидкий стул, боли в животе, склонность
к артериальной гипотензии. При первичной хронической надпочечниковой
недостаточности, кроме того, отмечают гиперпигментацию кожи и слизистых
оболочек (следствие усиленной секреции АКТГ), повышенную потребность в
соли, гипонатриемию и гиперкалиемию (вследствие дефицита альдостерона).
При вторичной хронической надпочечниковой недостаточности эти симпто­
мы отсутствуют, за исключением гипонатриемии разведения.
— Первичная врожденная х р о н и ч е с к а я н а д п о ч е ч н и к о в а я нед оста­
точность чаще возни кает у детей, им ею щ их деф екты ф ерм ентов
стероидогенеза (врож денная д и с ф у н к ц и я коры над п очеч н и ков а н д р ен о ге н и т ал ьн ы й си н д ром (АГС), реже — ги п оп л ази ю коры н а д ­
почечников. С к р и н и н г н оворож денны х на АГС вклю чает исследо­
вание кон ц е н тр а ц и и 17-ОНП в образцах пятен вы суш енной крови.
А декватное лечение эн д окринологом обеспечивает соответствую ­
щее возрасту развитие ребенка.
— Первичная приобретенная хрон и ч ес к а я н ад п очеч н и ковая недостаточ­
ность (болезнь Аддисона) чаще в озн и кает в результате ау то и м м у н ­
ного пораж ения коры над почеч ников (аутои м м ун н ы й адреналит).
— Вторичная врожденная х р он и ч еская н а д п очеч н и ковая недостаточ­
ность возни кает вследствие врож денной патологии аденогипоф иза
или гипоталамуса.
—Вторичные формы приобретенной хронической надпочечниковой недо­
статочности (дефицит А К ТГ или кортиколиберина) могут быть след­
ствием длительного лечения глюкокортикоидами, повреждения аде­
ногипофиза или гипоталамуса при черепно-мозговой травме, после
операций или облучения, при новообразованиях и инфекциях.
Острая надпочечниковая недостаточность характеризуется общим тяже­
лым состоянием больного, резкой слабостью, адинамией, анорексией,
рвотой, болями в животе, жидким стулом, нарастающими одышкой,
цианозом, падением АД, слабым пульсом, в ряде случаев судорогами,
потерей сознания, сосудистым коллапсом.
Острая н ад почеч никовая недостаточность может возн и к н у ть при дву­
стороннем повреж дении коры над почеч ников при кр о в о и зл и я н и и , обус­
392
Пропедевтика детских болезней
ловленном родовой травмой, тром бозом или эмболией вен, синдромом
д и с се м и н и р о в а н н о го внутрисосудистого сверты вания. Геморрагический
и н ф ар к т над почеч ников часто в озн и кает на ф оне тяж елы х и н ф е к ц и й (в
первую очередь м ен и н го к о кко во й , п н евм ококковой или стрептококковой
этиологии). Острые к р о в о и зл и я н и я в н а д п о ч е ч н и к и могут быть при стрес­
сах, больш их операциях, сепсисе, ожогах, при лечении а н ти ко агу л ян там и ,
у б ольны х В И Ч -и н ф е к ц и е й . О страя н а д п о ч е ч н и ко ва я недостаточность
может в о зн и к н у ть при внезапном п р е к р а щ е н и и лечения глю кокортикоидам и («синдром отмены»), а такж е у бол ьны х гиперкортици зм ом после
двусторонней ад ренал эктом ии.
Гиперкортицизм
Гиперкортицизм — общее название группы синдромов, обусловленных
избыточным содержанием в крови кортикостероидов. Различают гиперкор­
тицизм тотальный и парциальный. К тотальному гиперкортицизму относят:
болезнь И ц ен ко—Куш инга (центральная, зависимая от А К ТГ форма с индро­
ма И ценко—Кушинга); синдром И ценко-Куш инга, вы званный кортикостеромой (АКТГ-независимая форма син­
дрома И цен ко-К уш и н га); синдром
И ц е н к о -К у ш и н га, обусловленный
опухолью, продуцирующ ей АКТГподобные вещества или кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопиро­
ван н ы й синдром Иценко-К уш ин га);
автономную
м акронодулярную
гиперплазию надпочечников.
И збы ток стероид ны х гормонов,
характерны й д л я с и н д ром а (болез­
ни) И ц е н к о - К у ш и н г а , ведет к
п о р а ж е н и ю р а зл и ч н ы х органов и
систем (табл. 12-7).
М едикам ентозны й
синдром
И ц ен ко-К уш и н га может быть обус­
ловлен избыточным приемом лекар­
ственных средств, содержащих глюкокортикоиды.
К л и н и ч е с к а я кар ти н а при парРис. 12-5. Девочка с болезнью
ц и а л ьн о м г и п е р к о р ти ц и зм е обусИценко—Кушинга (фото из архива
ловлена типом гормонов, секрец ия
Клиники детских болезней)
которых повы ш ена в организме.
Глава 12. Эндокринная система
393
Таблица 12-7. Характерные клинические проявления синдрома Иценко—Кушинга
у детей
Слабость, повышенная утомляемость, повышение аппе­
Жалобы
тита
Преимущественное отложение жира на лице («лунооб­
Диспластическое
разное лицо» с ярким румянцем на щеках), в области шеи
ожирение
(«загривок буйвола») и затылка, над ключицами, в облас­
ти спины и живота
Полосы растяжения (стрии) багрового или фиолетового
Изменения
цвета на коже живота, груди, бедер и плеч; высыпа­
кожи
ния (акне); гипертрихоз (избыточное оволосение на лбу,
щеках, лобке, спине и в поясничной области)
Гипотрофия преимущественно проксимальных мышц
Изменения
конечностей, мышечная слабость
мышечной
системы
Остеопороз, отставание костного возраста
Изменения
костной
системы
А Г, тахикардия, кардиомиопатия
Влияние
на сердечно-сосу­
дистую
систему
Нарушения психики, стероидный психоз
Нарушения
со стороны
нервной
системы
Лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, эритроцитоз,
Изменения
тенденция к повышению свертываемости крови, гипокав крови
лиемический алкалоз, гиперхолестеринемия
Нарушения
углеводного
обмена
Нарушение толерантности к глюкозе, стероидный диабет
Влияние
на рост
и половое
развитие
Влияние
на иммунную
систему
Задержка роста, задержка полового развития
Вторичный стероидный иммунодефицит (часто гнойнич­
ковые или грибковые поражения кожи и ногтевых пласти­
нок, длительный период заживления ран, рецидивирую­
щая вторичная инфекция и др.)
394
Пропедевтика детских болезней
Гиперпродукция андрогенов и эстрогенов надпочечника
Гиперпродукцию андрогенов или эстрогенов наблю даю т при гормон а л ьн о -а к т и в н ы х опухолях коры н адпочечников и при врож денной их
д и с ф у н к ц и и . Н ал и ч и е вирилизирую щ ей опухоли у м альчиков приводит к
преж девременном у п оявл ен и ю вторичны х половых признаков при отсут­
ствии увел ич ения яичек, а у девочек — к ги п ертроф и и клитора, гирсутизму
и задержке менархе. Ф ем и н и зи р у ю щ и е опухоли у м альчиков приводят к
гинеком астии и задержке пубертата, а у девочек — к л ож ном у преж девре­
менному половому развитию.
Гипоальдостеронизм
Д л я ги п о а л ьд о ст е р о н и зм а (недостаточной вы работки альдостерона)
характерны с им птом ы , обусловленные гиперкалием ией и гипонатрием ией
и их в л и ян и ем на ф у н к ц и ю почек, сердечно-сосудистой системы и ске­
л етн ы х м ы ш ц. У бол ьны х отмечаю т быструю утом ляемость, м ы ш ечную
слабость, артериальную гипотензию , периодически обморочны е состо­
я н и я , брадикардию , блокады сердца. И зо л и р о в ан н у ю недостаточность
вы работки альдостерона наблю даю т редко, при н а л и ч и и ф ерм ентного
д еф екта в клубочковой зоне коры надпочечников, а такж е после удаления
альдостером ы в одном н адпочечнике и вторичной атроф ии клубочковой
зоны в другом.
П с е вд о ги п о а л ьд о с те р о н и зм обусловлен н и зк о й ч у вств и тел ьн остью
рецепторов эп и те л и я почечных канал ьцев к альдостерону.
Гиперальдостеронизм
Г и п ерал ьд остерон и зм — со с то ян и е , характеризую щ ееся избы точной
секрецией альдостерона, вызываю щ ей АГ, м етаболический алкалоз, гипокал и ем и ю и задерж ку натрия. При этом вначале возни кает уменьш ение
суточного диуреза, а затем п ол и ури я, п ол и д и п си я, н и к т у р и я, устойчи­
вость к ан ти д и у р е ти ч е ск и м препаратам. Гиперальдостеронизм может быть
первич ны м и вторичны м , у детей возни кает редко.
Нарушения секреции катехоламинов
При избы точной с екрец и и катехоламинов у больны х наблю даю т сла­
бость, утом ляемость, потливость, с ниж ение аппетита, похудание, голо­
вные боли, ухудшение зрения, тахикардию , пери ф ери ч еск и й вазоспазм, не
поддаю щ ую ся лечению АГ, которая может п ротекать с кризам и или быть
постоянной. И збы ток катехоламинов возни кает при ф еохром оцитом е и
других опухолях х р о м аф ф и н н о й тк ан и . Г иперсекреция катехоламинов
может возн и к н у ть при больш ой ф изической нагрузке, стрессах, болевом
синдроме.
Глава 12. Эндокринная система
395
Недостаточная с е крец и я катехоламинов к а к сам остоятел ьная энд окри нопатия возни кает исклю ч ительно редко и может быть одной из п ри ч и н
гипогликемического синдрома.
ПОДЖ ЕЛУДОЧНАЯ Ж ЕЛЕЗА
Внутрисекреторная часть поджелудочной железы — островки Л ангерганса — скопления клеток, составляю щ ие приблизительно 1,5% объема
железы. Островки Л ангерганса состоят из нескольких типов эн д окри н н ы х
клеток, синтезирую щ их и секретирую щ их различны е гормоны (табл. 12-8).
Таблица 12-8. Гормоны островков Лангерганса
Тип клеток
Секретируемый
гормон
Действие гормона
а
Глюкагон
Рассматривают в качестве антагониста инсу­
лина (вызывает повышение концентрации
глюкозы в крови): стимулирует расщепление
гликогена (гликогенолиз) в печени и мыш­
цах; активирует глюконеогенез; стимулирует
липолиз
р
Инсулин
Усиливает анаболизм и угнетает катаболизм.
Регулирует углеводный обмен, вызывая
понижение концентрации глюкозы в крови
(увеличивает транспорт глюкозы в клетки
инсулинозависимых тканей — печени, ске­
летных мышц, жировой ткани, стимулирует
синтез гликогена, подавляет глюконеогенез и
гликогенолиз).
Стимулирует транспорт аминокислот через
мембрану клеток и синтез белков в печени и
скелетных мышцах, тормозит протеолиз.
Способствует синтезу триглицеридов в жиро­
вой ткани, подавляет липолиз.
Стимулирует пролиферацию клеток
8
Соматостатин
Подавляет действие соматолиберина, секре­
цию гастрина, глюкагона, инсулина, ренина,
секретина, желудочного сока, панкреатичес­
ких ферментов и электролитов
396
Пропедевтика детских болезней
С екреци я инсул и на зависит от к он ц ен трац и и гл юкозы в к р о в и . С екреци ю
стим улирую т повы ш ение к о н ц е н тр а ц и и ионов к а л и я , ацетилхолин и гастри н -р и л и зи н г гормон, а п одавляю т — соматостатин, а д рен ал и н и норадренал и н . С екр ец и ю глю кагона глюкоза ингибирует.
Анатомо-физиологические особенности у детей
К моменту рождения относительное количество эндокринной ткани в под­
желудочной железе уменьшено по сравнению с таковым у плода в семь месяцев
почти в два раза. К возрасту 1,5 мес оно вновь увеливается и достигает 6% от
всей массы поджелудочной железы. К концу первого года ж изни относитель­
ная масса эндокринной ткани составляет 2,5—3% от массы поджелудочной
железы и сохраняется на этом уровне в течение всего периода детства.
Выброс и н сул и н а сущ ественно возрастает в течение первых дней ж изни
ребенка, затем происходит с н и ж ен и е его к о н ц е н тр а ц и и в плазме крови.
У новорож денны х глюкоза слабо с тим улирует секрец и ю гормона. В первые
часы после р о ж д е н и я д л я детей характерен значительны й подъем к он ц ен ­
тр а ц и и глюкагона, основной регулятор его вы броса в перинатальном пери­
оде — а л анин. С у щ еств ен н ы х и зм ен ен и й к о н ц е н тр а ц и и соматостатина на
п р о тяж ен и и всего периода детства не происходит.
Методика обследования и семиотика поражения
Д л я о ц е н к и э н д о к р и н н о й ф у н к ц и и поджелудочной железы в первую
очередь исследуют состоян и е углеводного обмена: оц ен и ваю т к о н ц ен тра­
ц и ю глюкозы и ее д и н а м и к у в крови при ф изиологической нагрузке угле­
водами. При отсутствии изм ен ен и й п ровод ят с та н д а р тн ы й пероральны й
тест толерантности к глюкозе. Т ран зи торн ую гипергликем ию вы явл яю т по
к о н ц е н т р а ц и и гл и к о зи л и р о ва н н о го НЬ. В моче определяю т кон ц ен трац и ю
глюкозы и кетоновых тел.
Д л я о ц е н к и ф у н к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я (3-клеток подж елудочной
железы определяю т ко н ц е н тр а ц и ю С -п еп ти д а в крови, свободного и иммунореактивного и н сул и н а в сы воротке крови. Также исследуют кровь на
нал и ч и е антител к а нтигенам (3-клеток. Рад и ои м м ун ол оги чески м методом
определяю т ко н ц е н тр а ц и ю в крови глю кагона, гастрина, соматостатина.
Гиперинсулинизм
Г иперин сулинизм у детей наблю даю т редко. Наиболее частые п рич ины
его разви ти я у детей — ги п ер п л ази я (3-клеток поджелудочной железы, инсул и н о м а и л и незидиобластоз. Т р а н зи то р н а я ги п ери н сул и н ем и я возможна у
новорож денны х, родивш ихся от матерей с СД или д иабетом беременных, а
такж е на ф оне гемолитической болезни новорож денны х.
Глава 12. Эндокринная система
397
О сновное п роявл ен и е г и п е р и н с у л и н и зм а — с и н д ром гипогликем ии .
У новорож денны х и грудных детей к л и н и ч е с к и е си м п том ы гипогликем ии
вклю чаю т вялость, с онл ивость, гипотерм ию , вялое сосание, цианоз, апноэ,
судороги. Важны й признак стойкой или р е цид ивирую щ ей гиперинсулинемии — м акросом ия. У детей старшего возраста при ги погл икем ии возн и ­
кают беспокойство, общ ая слабость, головокруж ение, ощ ущ ение голода,
дрож ание пальцев рук, холодный пот, тахи кард и я, боли в области сердца,
расш ирение зрачков (из-за усиления с екрец и и адреналина). Кроме того,
в связи с углеводным голоданием головного мозга возни кает сонливость,
нарушение вн и м а н и я , головная боль, угнетение с о зн а н и я вплоть до комы,
судороги.
Сахарный диабет
П ри ч и н а СД — д е ф и ц и т и нсул ина или резистентность клеток-м и ш еней
к его воздействию. СД подразделяю т на два основны х типа.
• СД 1-го ти п а (и нсулинозависим ы й) в озн и кает из-за недостаточной
секрец ии инсулина вследствие разруш ения (З-клеток. В больш инстве
случаев п р и ч и н а СД 1-го т и п а — ауто и м м у н н ы й процесс.
— К лассические к л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я СД вклю чаю т п о л и д и п ­
сию, полиурию , потерю массы тела, сухость кожи и слизисты х
оболочек, полифагию , слабость, утом ляемость, частые и н ф ек ц и и .
У грудных детей отм ечаю т ж ад ность при с о с ан и и , сниж ение или
остановку прибавки массы тела, «симптом кр а х м ал ьн ы х пеленок»,
опрелости, стоматит.
—О сновны е б и о х и м и ч е с к и е п ри зн а к и : ги п е р гл и к е м и я , глю козу­
рия, кетонурия, отсутствие ил и низкая к о н ц е н тр а ц и я и нсул ина и
С -пептид а в крови.
• СД 2-го т и п а (ин сул иннезависим ы й) редко в озн и кает у детей (в о сн ов­
ном в пубертатном возрасте). М оногенны е ф орм ы инсул иннезависимого СД обусловлены д е ф е кта м и е д и н и ч н ы х генов, при этом обы чно
исходно наруш ена с е кр ец и я инсулина, но б ол ьш и н ство случаев имеет
п ол и ген н ую природу, при которой в качестве первичного н аруш е­
ния выступает инсулинорезистентность. К негенетическим ф акторам
риска развития и н сул и н н езав и си м ого СД о тн о сят ож ирение, при
котором возни кает инсулинорезистентность, а в тяж елы х случаях и
наруш ение секрец ии инсулина, а такж е переедание, м ал опод виж ны й
образ ж и зн и , стресс.
Вторичны й СД может быть обусловлен заб о лев ан и ям и поджелудочной
железы (муковисцидоз, гемохроматоз, п а н кр е а тэкто м и я) или избытком
глюкокортикоидов.
398
Пропедевтика детских болезней
ПО ЛО В Ы Е Ж Е Л Е З Ы
К железам внутренней секрец ии относят э н д о к р и н н ы е клетки мужских
и ж енских половых желез.
Яички
Я и ч к и (мужские половые железы) — парн ы й железистый орган, состоя­
щ ий из долек. Д олька вклю чает извитые семенны е кан ал ьц ы , выстланные
сперматогенны м эпителием, содерж ащ им гаметы с их пред ш ественникам и
и поддерж иваю щ ие кл е тк и Сертоли (сустентоциты). Между канал ьцам и в
соединительной тк а н и расположены кл етки Лейдига. К летки Л ейдига —
ти п и ч н ы е э н д о к р и н н ы е к л етки , синтезирую щ ие м ужские половые гормо­
ны (тестостерон), а такж е эстрогены. Тестостерон в крови взаимодействует
с тр а н с п о р тн ы м и б елкам и, а в т к а н я х я и ч к а со с п ец и ф и ч еск и м андрогенсвязы ваю щ им белком, секретируемы м кл еткам и С ертоли, благодаря
чему поддерживается его вы сокая кон ц е н тр а ц и я в сперматогенном э п и те ­
л и и (табл. 12-9).
Таблица 12-9. Эффекты половых гормонов
Гормон
Эффекты
Тестостерон
Контролирует развитие наружных половых органов,
предстательной железы и семенных пузырьков; опре­
деляет оволосение по мужскому типу, расширение
гортани и утолщение голосовых связок, способствует
увеличению мышечной массы; способствует эритропоэзу; вызывает изменения химического состава кожного
сала; обладает анаболическим действием
Эстрогены
Стимулируют пролиферацию фолликулярных клеток и
(эстрадиол,эстрон
экспрессию новых рецепторов к фолликулостимулиру­
и эстриол)
ющему гормону и стероидам; предотвращают атрезию
фолликула; контролируют пролиферативную фазу менс­
труального цикла (восстановление функционального
слоя эндометрия); необходимы для созревания женских
половых органов; стимулируют развитие протоков и
стромы молочных желез; определяют распределение
жира по женскому типу; вызывают закрытие эпифизов и
прекращение линейного роста; участвуют в метаболизме
липидов, ионов кальция и в свертывании крови
Прогестерон
Контролирует секреторную фазу менструально-овари­
ального цикла — подготовку эндометрия к имплантации;
стимулирует развитие железистой ткани молочной железы
Глава 12. Эндокринная система
399
Яичники
Я и ч н и к и (ж ен ск и е половы е ж елезы) — п а р н ы й орган, р а с п о л о ж е н ­
н ы й в м алом тазу. Э н д о к р и н н у ю ф у н к ц и ю п оловы х ж елез регулирует
г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н а я си стем а. П а р е н х и м а я и ч н и к о в с о с т о и т из
коркового вещ ества, в котором р а с п о л о ж ен ы ф о л л и к у л ы на р а зн ы х
с т а д и я х с о з р е в а н и я , ж е л ты е и белы е тела, и м озгового вещ ества, о б р а ­
зо в а н н о го с о е д и н и т е л ь н о й т к ан ь ю . Э н д о к р и н н а я ф у н к ц и я я и ч н и к о в
со с то и т в с и н т е зе э с т р о ге н о в ф о л л и к у л я р н ы м и к л е т к а м и и п р о г е с т е ­
рона к л е т к а м и ж е л то го тела. Э ф ф е к т ы э т и х горм он ов пр е д ст а вл е н ы в
табл. 12-9. К ром е того, в к л е т к а х коры и м озгового вещ еств а п рои сход и т
с и н т е з ан д роген ов .
Анатомо-ф изиологические особенности у детей
Мальчики
У новорож денного м альчика масса я и ч к а составляет 0,3 г, а размеры —
10x7 мм; семенны е к а н а л ьц ы я и ч к а и к а н а л ь ц ы сети не имеют просвета,
который сформ ируется к периоду полового созревания. К 10—11 годам
д л и н а я и ч к а увеличивается в 2—2,5 раза (до 20—25 мм), а масса — до 2 г.
У взрослого человека размеры я и ч к а с оставл яю т от 30X20 до 50x30 мм, а
масса — около 20 г.
Половое развитие м альчиков подразделяю т на три периода.
• Д опубертатны й. До 6—7 лет — период горм онального покоя.
• П репубертатны й. От 6 до 10—11 лет — усиление синтеза андрогенов
н ад п очеч н и кам и и ф о р м и р о в ан и е м орф ологических структур яичка.
• Пубертатный. Н а с т у п а е т е 11—12 лет, когда под в л и ян и ем тестостерона
происходит ф о р м и р о в ан и е вторичны х половых признаков.
Вначале возни кает п и гм ен т а ц и я и м нож ественны е м елкие с к л а д к и на
мошонке. Последовательно происходит увеличение яичек, рост полового
члена, оволосение лобка, начи н аю т расти волосы в п од м ы ш ечн ы х об л ас­
тях, над верхней губой, на щеках, подбородке. Происходит увеличение
гортани, м утация голоса, увеличение предстательной железы, постепенное
усиление процессов сперматогенеза.
Девочки
У новорож денной девочки д л и н а я и ч н и к о в составляет 0,5—3 см, они
имеют ц и л и н д р и ч е с к у ю форму, гладкую поверхность и расположены вы со­
ко над входом в м алы й таз. К 5—7 годам я и ч н и к и за н и м а ю т обы чное поло­
жение и приобретаю т я й ц е в и д н у ю форму. К 16 годам я и ч н и к и значительно
утолщ аются, а их д л и н а увеличивается в среднем на 0,6 см.
40 0
Пропедевтика детских болезней
В половом развитии девочек вы деляю т три периода:
— ней трал ьн ы й (первые 5—6 лет);
— препубертатны й (с 6 до 9—10 лет);
— пубертатны й (до наступл ения половой зрелости).
В нейтральном периоде половые гормоны о казы в аю т на рост и разви­
тие ребенка м и н и м а л ьн о е вл ияние. В пубертатном периоде под влиянием
гонад отропны х гормонов происходит рост ф олл икул ов, усилен синтез э с т­
рогенов. В этом периоде происходит изменение а рхи тектон и ки тела, разви­
тие м олочны х желез, увеличение н аруж н ы х и внутренних половых органов,
изменение структуры эндом етрия. При увеличенной к о н ц е н тр а ц и и эс тр о ­
генов наступает первая м енструация (менархе), средние сроки появления
которой составл яю т 12,5—13 лет.
Методика обследования и семиотика поражения
При осмотре ребенка об ращ аю т вн и м а н и е на рост, характер распреде­
л ен и я ж ировой клетчатки, п ропорции тела, развитие м ы ш ц, оволосение.
О ц ен и в аю т в ы раж енность вторичны х половых признаков: у девочек — р аз­
витие молочных желез, оволосение лоб ка и развитие волос в подмы ш ечны х
впадинах, становление менструальной ф у н к ц и и , а у м альчиков — оволосе­
ние лобка, под м ы ш ечны х впадин и л и ц а , рост щ и товид ного хрящ а, изме­
нение тембра голоса.
Стадии полового созревания определяю т по Таннеру.
• С тадии полового созреван и я у мальчиков.
— I стадия. Половой член, я и ч к и и м ош онка детские. Половое оволо­
сение отсутствует.
— II стадия. У величение я и ч е к и м ош онки; половой член обычно
не увеличен. Кожа м ош он ки провисает, приобретает краснова­
ты й цвет. Рост редких, д л и н н ы х , сл аб о п и гм е н ти р о ва н н ы х волос;
волосы прям ые, изредка вьются, в основном у о с н о ва н и я полового
члена.
— III стадия. Д ал ьнейш ее увеличение я и ч е к и м ош онки и увеличение
полового члена, в основном в длину. Волосы вы гл ядят темнее, гру­
бее, больше вьются; гр а н и ц а роста волос немного распространена
на лобок.
— IV стадия. Продолжается увеличение яи ч ек и м ош онки; половой
член увеличен, в основном в диаметре. Кожа м ош онки темнеет.
Половое оволосение по м ужскому типу, но не распространено на
внутренню ю поверхность бедер.
—V стадия. Н аруж ны е половые органы по ф орме и размерам со о т­
ветствуют органам м уж чи н ы . Половое оволосение распространено
на вн утренню ю поверхность бедер.
Глава 12. Эндокринная система
401
• С тадии полового созреван и я у девочек.
— I стадия. М олочные железы не развиты , сосок приподнят. Лобковое
оволосение отсутствует.
— II стадия. Развитие молочной железы до стадии «бутона», начало
оволосения (рост редких, д л и н н ы х , слабопигм ентированны х волос;
волосы прямые, изредка вьются, расположены вдоль половых губ).
— III стадия. Д ал ьнейш ее увел ич ение молочной железы и ареолы без
разделения их контуров. Волосы темнеют, становясь более грубы­
ми, вью щ им ися, расп ростран ен ы на лобок, в озн и кает п од м ы ш еч ­
ное оволосение.
— IV стадия. Вы ступание ареолы и соска с образованием вторичного
бугорка над контуром железы. Лобковое оволосение по ж е н с к о ­
му типу, но без рас п р о ст р а н ен и я на пром еж ность и вн утренню ю
поверхность бедер. П оявление угрей. Менархе.
—V с тадия. М олочны е ж елезы соответствую т та к о в ы м взрослой
ж е н щ и н ы ; ареола вписы вается в об щ и й контур м олочной ж еле­
зы. Оволосение распространено на всю внутренню ю поверхность
бедер. Регулярные м енструации.
При осмотре половых органов обращ аю т вн и м а н и е на пол н оц ен н ость их
строения. У м альчиков м ож но вы яви ть такие а н ом ал и и , к а к ги п о с п а д и я
(расщ елина н и ж н е й с тен ки мочеиспускательного канала), эп и с п а д и я (рас­
щ елина верхней с тен ки мочеиспускательного канала), ги п о п л а зи я п ол ово­
го члена (микропенис). При п а л ь п а ц и и у м альчиков определяю т н ал и ч и е
яи ч ек в мошонке, оцениваю т их размеры и консистенцию .
У девочек возм ож ны такие ан о м а л и и , к а к ги п е р тр о ф и я кл и тора, сра­
щ ения (синехии) м алы х или бол ьш и х половых губ, н еп ерф ори ров ан н ость
девственной плевы, а п л ази я половых губ и девственной плевы.
При необходимости проводят УЗИ органов м алого таза у девочек, я и ч ек
у мальчиков. Д л я о ц е н к и ф у н к ц и и половых желез определяю т к о н ц е н т р а ­
цию гонадотропинов и половых гормонов в крови.
Аномалии развития внутренних половых органов
Монорхизм — отсутствие одного яи ч ка. Крипторхизм — состояние, при
котором одно или оба я и ч к а не опустились в мош онку: при паховом
крипторхизме я и ч к и располож ены в паховом канале, при брю ш ном — в
брюш ной полости. В н еправил ьно располож енны х я и ч к а х происходят деге­
неративные изм енения зародыш евого э п и те л и я и ум еньш ение количества
сперматогоний, в результате чего больны е с д вусторонним крипторхизмом
нередко бываю т бесплодны.
Аномалии развития яичников вклю чаю т врож денное недоразвитие од н о­
го или обоих я ич ников.
402
Пропедевтика детских болезней
Аномалии половых хромосом
К к л и н и ч е с к и м п р о я в л е н и я м ан о м а л и й половых хромосом относят
задержку полового развития, наруш ение ф о р м и р о в а н и я вторичны х поло­
вых п ризнаков, бесплодие, сам опроизвольны е аборты.
• С и н д ром Тернера (кариотип 45,ХО). Н изкорослость, дисгенезия гонад.
Х арактерна короткая шея с к р ы л о в и д н ы м и к о ж н ы м и скл адкам и ,
н и зк а я л и н и я роста волос на заты лке, бочкообразная грудная клетка,
Х-образное искривление рук, Х -образное искривление ног и др.
• Т рисом ия по хромосоме X (кариотип 47,XXX). Высокий рост, ум ствен­
ная отсталость, аменорея, бесплодие.
• С и н д р о м К л яй н ф е л ь те р а (кариотип 47,XXY). Высокорослость, евнухоидное телосложение, м алы й размер яич ек, наруш ение ф о р м и р о в а ­
ния вторичны х половых признаков, бесплодие.
• К ариотип 47,XYY. Высокий рост, задерж ка речевого развития, агрес­
сивность, наруш ение адаптации.
Нарушения половой
дифференцировки
Н аруш ения половой д и ф ф е р е н ­
ц и р о в к и — н а л и ч и е у новорож ден­
ного пром еж уточного между муж­
с к и м и ж ен ски м ти п а м и наруж ны х
половых органов.
Рис. 12-6. Девочка с задержкой роста
и полового развития (справа) рядом с
ровесницей (фото из архива Клиники
детских болезней)
Гипофункция половых желез
Г и п о ф у н к ц и ю половых желез у
м ал ь ч и к а диагн ости рую т в том слу­
чае, если к возрасту 14 лет отсут­
ствует увеличение объема тестикул,
а у девочки — если к возрасту 13 лет
отсутствует увеличение молочных
желез или в 15,5 лет не было мен­
струаций (рис. 12-6).
Вы деляю т
ф ункциональные
(зад ерж ка полового р азви ти я) и
орган и чески е (ги п о го н а д и зм )в а р и анты . Задерж ка полового развития
может быть ко н с ти т у ц и о н а л ь н о й ,
а такж е наблю даться при хронических сом атических заболеваниях,
Глава 12. Эндокринная система
403
недостаточности п и та н и я , вы раж енном д е ф и ц и т е массы тела, ф изи чески х
и психических перегрузках и т.д.
Гипогонадизм
Г ипогонадизм п од р а зд е л яю т на п е р в и ч н ы й (ги п ергон ад отроп н ы й ),
обусловленны й непосред ственны м повреж дением половых желез, и в т о ­
ри ч н ы й (гипогонадотропны й), вы зва н н ы й ослаблением гонадотропной
ф у н к ц и и ги п оф и за или гипоталамуса. Гипогонадизм может быть врож ден­
ным и приобретенны м .
Гинекомастия
Г инекомастия (увеличение м олочны х желез у мальчиков) может воз­
н и к н у т ь при р а зл и ч н ы х заболеваниях. Наиболее часто наблю даю т ю н о ­
шескую (физиологическую ) гинеком астию у здоровых м ал ьч иков в периоде
полового созревани я, которая сам остоятельно проходит через 1—2 года.
П атологич еская г и н е к о м ас т и я может быть обусловлена н а р у ш е н и я м и
синтеза, секрец и и или действия андрогенов, избытком си н теза эстрогенов
эстрогенпродуцирую щ ей опухолью я и ч к а ил и надпочечников, гиперпролакти н ем и ей , приемом л е ка р ст ве н н ы х препаратов (в частности, гонадо­
тропинов, антиандрогенов, эстрогенов и др.).
Преждевременное половое развитие
П реждевременное половое развитие — наступление полового созрева­
ния у девочек до 8 лет, у м альчиков до 9 лет (рис. 12-7).
• И сти н н ая ф орм а преж девременного полового созр е ва н и я связана с
патологически ранней акти в а ц и ей гипоталам уса ил и гипоф иза, что
приводит к избыточной секрец ии гонадотропинов, стим улирую щ их
деятельность гонад. Подобное состояние может развиться при орга­
нической церебральной патологии, обусловленной антенатал ьны м и
ин тр а н а та л ьн ы м поражением ЦНС, при п овы ш ен и и внутричерепного
д авления, при опухолях ЦНС.
• Л ож ное преж д еврем енное половое развитие обусловлено п о в ы ш е н ­
ной секрец и ей половы х гормонов, не зави сящ ей от гон ад отроп н ой
с ти м у л я ц и и . В о зн и к ает при го р м о н п р о д у ц и р у ю щ и х опухол ях я и ч к а
у м ал ьч и ко в или я и ч н и к о в у девочек, при г о р м о н п р о д у ц и р у ю щ и х
опухол ях н а д п о ч е ч н и к о в , может бы ть обусловлено я т р о г е н н ы м и
п р и ч и н а м и и др.
Ф рагмент истории болезни
При расспросе обращ аю т вн и м ан и е на д и н а м и к у роста за весь период
жизни.
40 4
Пропедевтика детских болезней
Рис. 12-7. Преждевременное половое развитие: а —у девочки 2 лет; б —у мальчика
(справа). (Фото из архива Клиники детских болезней)
Измерение роста, соответствие его возрасту ребенка.
О смотр передней поверхности шеи. П а л ь п а ц и я ш итовидной железы.
Осмотр наруж н и х половых органов. П а л ьп а ц и я яич ек у мальчиков.
П а л ь п а ц и я м олочны х желез.
О ц ен ка ф о р м и р о в а н и я втори чн ы х половых признаков (определение
стадии полового с озр е ва н и я по Таннеру).
Другие к л и н и ч е с к и е п р и зн аки , указы в аю щ и е на н ал и чи е патологии
органов э н д о к р и н н о й системы, в ы я в л я ю т при ф и зи к а л ь н о м исследовании
р а зл и ч н ы х органов и систем.
Тестовые задания к главе «Эндокринная система»
1. Какие гормоны секретируются гипофизом?
A. СТГ.
B. П ролактин.
Глава 12. Эндокринная система
405
C. О кситоцин.
D. Вазопрессин.
E. А дреналин.
2. Характерные проявления врожденного гипотиреоза у ребенка:
A. н и зкая масса тела при рож дении;
B. затяж н ая желтуха;
C. н и зк и й тембр голоса;
D. повы ш ение уровня Т Т Г в крови;
E. ослабление сосательного рефлекса.
3. Укажите клинические симптомы гипопаратиреоза:
A. ларингоспазм ;
B. д еф екты эм ал и зубов;
C. пилороспазм ;
D. тон и ч ески е судороги;
E. ф о р м и р о в ан и е участков р азреж ен и я в виде кист в костях.
4. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно:
A. с ниж ение массы тела;
B. ги п окал и ем и я;
C. м ы ш ечн ая слабость;
D. артериальная гипотензия;
E. ги п е р п и гм ен тац и я кожи.
5. Симптомы, характерные для гипогликемического состояния:
A. тремор пальцев;
B. расш ирение зрачков;
C. резкая общ ая слабость;
D. анорексия;
E. головокружение.
Правильные ответы: 1 — А, В, С, D; 2 — В, С, D, Е; 3 — А, В, С, D; 4 — А, С,
D, Е; 5 - А, В, С, Е.
Глава 13
Иммунная система
И м м у н н ая систем а об ъ ед и н яет органы , тк ан и и к л етк и , о б есп еч и ваю ­
щ ие им м унитет, т.е. защ иту орган и зм а от генетически чуж еродны х агентов
(антигенов), поступаю щ их извне или образую щ ихся в организме.
Антигены — чуж еродны е агенты и вещ ества, распознаваем ы е л и м ф о ц и ­
там и. С войствам и ан ти ген ов обладаю т м ногие агенты : бактери и , вирусы,
паразиты . А н ти ген н ы м и свойствам и м огут обладать и продукты ж и зн е ­
деятельности п еречисленны х организм ов (белки, полисахариды ), а такж е
м утантны е кл етки (раковые) и искусственны е полим ерны е соеди н ен и я.
Иммунный ответ — о твет о р га н и зм а на п р о н и к н о в е н и е ан ти ген а.
Ф у н к ц и я и м м ун н ой систем ы — расп озн аван и е антигенов, сп ец и ф и ч еская
р е а к ц и я на них, н е й тр а л и за ц и я , разруш ение и вы ведение из организм а.
Иммунитет — н е во сп р и и м ч и в о сть к чуж еродны м агентам (антигенам ).
• Врожденный (естественный) иммунитет. Его ф ун кц и я — дезинтеграция
чужеродных веществ, своих погибш их клеток, антигенны х комплексов.
• П риобретенны й (адаптивны й) им м унитет. Ф у н к ц и я приобретенного
и м м у н и т е т а — о б разован и е ан ти тел или ц и тотокси чески х клеток,
которые сп ец и ф и ч ески связы ваю т и разруш аю т расп озн ан н ы е Т- и
В -лим ф оцитам и объекты .
По отн ош ен и ю к патогену и м м у н и тет может бы ть сп ец и ф и ч ески м и
н есп ец и ф и ч ески м (рис. 13-1).
Неспециф ические механизмы защиты
Защ и та организм а зави си т не только от ком п етен тн ости специф ической
(им м унной) систем ы , но и от п олн оц ен н ости неспециф ической заш иты .
Ее обеспечиваю т естествен н ы е барьеры и несп ец и ф и чески е гум оральны е
ф акторы защ иты .
Естественные барьеры:
— кожа;
—слизисты е оболочки;
— р есн и тч аты й эп и тел и й ;
— кислая среда ж елудка;
— гем ато эн ц еф ал и ч ески й барьер.
Гуморальные факторы неспецифической защиты: белк и и к л е тк и , п р и ­
сутствую щ ие во м н оги х органах, т к а н я х и ж и д к о стях ор ган и зм а (лизоц и м , п р о п ер д и н , и н те р ф е р о н , си стем а ком плем ента). Г ум оральны е ф ак-
407
Глава 13. Иммунная система
П атоген
н
Ы
а
S
я
«
5
2
о
0у)
............. I T T П I I I
А ...........................I I I I I I I
О строе воспаление
Е стественны е барьеры
Н ейтроф ил
S
-е
Я
ЕГ
о
С
о
М акроф аг
Л имф оцит
Я?
m m
I
ня
X
>.
S
К летки
памяти
Я
у
Я
о
Я
я<D
с
и
С п ец и ф и ческая
цитотоксичн ость
Х роническое
воспаление
АА нтитела
ЛЛ
К леточны й им м унитет
Гуморальный иммунитет
Рис. 13-1. Механизм действия иммунной системы
торы н есп ец и ф и ч еской защ и ты ф и л о ген ети ч еск и древнее и обеспечиваю т
защ и ту н оворож ден н ого до с о зр е в а н и я более соверш ен н ы х и м м у н н ы х
м еханизмов.
Ф агоцитоз и систем а ком плем ента участвую т к а к в неспециф ической,
так и в специф ической защ ите организм а.
Фагоцитоз — распознавание, поглощ ение и переваривание антигенов
тканевы м и м акроф агам и и н ей тр о ф и л ам и (рис. 13-2). Ф агоцитирую щ ие
кл етки первы ми входят в контакт с экзо ген н ы м и и эн д о ген н ы м и ан ти ­
генами. Н ейтроф илы после вн утриклеточного п еревари ван и я антигена
408
Пропедевтика детских болезней
Бактерия,
антитело
и комплемент С.
Рис. 13-2. Гуморальные факторы неспецифической защиты (фагоцитоз и система
комплемента)
погибаю т. П родукты л и зи са кл еток усваиваю т м акроф аги . О ни передаю т
и н ф орм ац и ю об антигене Т- и В -лим ф оцитам , индуцируя сп ец и ф и ч ески й
и м м у н н ы й ответ — об разован и е антител.
Ф агоцитарная ф у н к ц и я нейтроф илов начинает ф орм ироваться с пер­
вого м есяца внутриутробного развития плода, м акроф агальная реакция —
несколько позже. У новорож денного ф агоцитарная акти вн ость лейкоцитов
вы раж ена так же, как и у взрослого, но заверш аю щ ая ф аза ф агоцитоза —
переваривание поглощ енны х м икробов — несоверш енна и достигает уровня
взрослого к 6—12 мес ж изни. Ф агоцитоз некоторы х м и кроорганизм ов (пнев­
м ококк, клебсиелла, гем оф ильная палочка) незаверш енны й, что определяет
высокую заболеваемость детей раннего возраста дан н ы м и и н ф ек ц и ям и ,
склонность к тяж елом у течению и генерализации процесса.
Комплемент — ф ерм ен тн ая систем а, состоящ ая из белков глобулиновой ф р ак ц и и крови. О сновная ф у н к ц и я ком плем ента — л и зи с клеточны х
Глава 13. Иммунная система
40 9
антигенов (бактери й, м и коп л азм , простей ш и х, клеток, содерж ащ их вирус­
ные частицы и т.д.). С истем а ком плем ента вклю чает 11 ком понентов к о м п ­
лем ента и 3 ингибитора.
Сущ ествует два пути а к ти в а ц и и ком плем ента.
• Классический путь — а к т и в а ц и я и м м у н н ы м и ком п л ексам и (антиген
+ антитело).
• Альтернативный путь — с п о н тан н ая а к т и в а ц и я м и кроорган и зм ам и .
В результате а к ти в а ц и и ком плем ента происходит ли б о н епосредствен­
ная гибель к л етк и , ли б о о п с о н и за ц и я б ел к ам и ком плем ента и удаление
путем ф агоц и тоза. М еханизм а к ти в а ц и и ком п лем ен та — каскад р еакц и й ,
ведущ ий к о б разован и ю ф ерм ентов, субстрат которы х — следую щ ий ком ­
понент ком плем ента. К лю чевы е ф ерм енты : С З -кон вертаза и С 5-конвертаза.
О бразуемы е после расщ еп л ен и я к о н в ер тазам и СЗ- и С 5-ф рагм ен ты к о м п ­
лем ента обладаю т вы сокой биологической активностью . Вне зависим ости
от пути а к ти в а ц и и образуется мембраноатакующий комплекс, п р о н и к а ю ­
щ ий через клеточную м ем брану и о су щ ествл яю щ и й лизис. К онтролирую т
все этапы каскадн ого м еханизм а а к ти в а ц и и б елки -регуляторы . О ни и н г и ­
бирую т и расщ еп л яю т а к ти в и р о в ан н ы е ком п он ен ты ком плем ента, предох­
р ан яя организм от неж елательны х последствий.
Функции компонентов комплемента
• С вязы ван и е ком плекса а н ти ген -ан ти тел о (ком понент C lq).
• А к ти в а ц и я ф ерм ентов СЗ- и С 5-кон вертаз (ком поненты C lr, C ls, С2Ь,
Bb, D).
• С вязы ван и е с поверхностны м и м ем бранам и м икроорган и зм ов, о п со ­
н и зац и я (ком поненты СЗЬ, С4Ь).
• С ти м у л яц и я хем отаксиса ф агоц и ти рую щ и х к л ето к (ком поненты С5а,
СЗа, С4а).
• И н д у к ц и я д егр ан у л яц и и ту ч н ы х к л ето к (ком поненты С5а, СЗа, С4а).
• И н д у к ц и я вы броса гранулоцитов из костного мозга.
• И н д у к ц и я ц и то то кси ч н о сти Т -клеток.
• Ф орм и рован и е ком плекса м ем бранной атаки (ком поненты C5b, С 6,
С7, С 8, С9).
• О сущ ествление рец еп ц и и д л я ком понентов ком плем ента и их ф р аг­
м ентов — CR1, C R 2, CR3, CR4, C lqR .
Ребенок рож дается с н изкой акти вн остью систем ы ком плем ента (до 50%
уровня акти вн ости взрослого). У ровня взрослого систем а достигает к концу
первого м есяца ж изн и .
Пропердин — белок р- и 7 -глобулиновы х ф р ак ц и й сы воротки крови.
Участвует в а к ти в а ц и и ком плем ента и (совместно с последним ) обеспечи­
вает эл и м и н а ц и ю бактери й и вирусов из организм а. При рож дении уровень
Пропедевтика детских болезней
410
проп ерд и н а н и зк и й . О н нарастает к 1—3 нед ж и зн и и остается вы соким в
течение всего периода детства.
Лизоцим — белок, обладаю щ ий ф ерм ен тати вн ы м и свойствам и. Он разру­
ш ает м укополисахариды белковы х оболочек м и кр о б н ы х к л ето к и наиболее
а кти в ен в отн ош ен и и грам отри ц ател ьн ы х м икроорган и зм ов. Его действие
усиливаю т секреторны е Ig кл асса А. Л и зоц и м содерж ат слю на, слеза, л ей ­
коц и ты , сы воротка крови, грудное молоко, кл етк и печени и сердца, секрет
слизисты х оболочек д ы хательны х путей и к и ш еч н и к а. У ровень л и зо ц и м а
вы сок у новорож денны х, но в дальнейш ем несколько сниж ается.
Интерфероны — (а — ал ьф а, Э — бета, у — гамма) б елки , обладаю щ ие
п ротивовирусны м и свойствам и, эф ф ек ти в н ы в период р еп л и к ац и и вируса.
Его способны вы рабаты вать все к л етк и , но наиболее акти в н о они проду­
цирую тся л ей коц и там и . Д ействует п р ак ти ч еск и на все вирусы. Кроме того,
и нтерф ероны :
—п одавляю т вн утри кл еточ н ое разм нож ение хл ам и д и й , м ал яри й н ого
п л азм од и я, ри ккетси й ;
— повы ш аю т устой чи вость кл еток к действию эк зо - и эндотоксинов;
—усиливаю т ф агоцитоз;
— повы ш аю т ц и то то кси ч н о сть л и м ф оц и то в;
—торм озят рост опухолевы х клеток;
—регулирую т си н тез ан ти тел (стим улирую т в м алы х дозах и подавляю т
в больш их).
У н о во р о ж д ен н ы х сп о со б н о сть к вы работке и н тер ф ер о н о в н и зк ая,
д остигает м акси м ум а к пубертатном у периоду.
Специфические иммунные механизмы защиты
И м м у н н ая систем а осущ ествляет сп ец и ф и ч ескую защ иту организм а.
И м м у н н ая систем а — со во ку п н о сть всех л и м ф о и д н ы х органов и скоп л е­
н и й л и м ф о и д н ы х клеток. С ущ ествую т ц ен трал ьн ы е (красны й костны й
мозг, вилочковая ж елеза и селезенка) и п ери ф ери ч ески е органы им м унной
систем ы (табл. 13-1). В них происходит д и ф ф е р е н ц и р о в к а л и м ф о ц и то в , их
созревание и ф о р м и р о в ан и е и м м у н н о го ответа.
Таблица 13-1. Органы иммунной системы
Центральные
Костный мозг,
тимус, селезенка
Периферические
Лимфатические узлы, миндалины, кожа (клетки
Лангерганса), печень (клетки Купфера), кишечник (пейерова бляшка), кровь и ткани (макрофаги)
Костный мозг — и сто ч н и к стволовы х кроветворн ы х клеток, предш ест­
в ен н и ко в всех к л е то к крови, в том числе Т- и В -лим ф оцитов.
Глава 13. Иммунная система
411
Вилочковая железа. З а к л а д к а тим уса происходит в конце первого м есяца
эм брионального разви ти я из энтодерм ы . Располож ена ж елеза в верхнем
отделе п ереднего ср ед о стен и я, и м еет со е д и н и т е л ь н о тк а н н у ю капсулу.
От капсулы внутрь отходят перегородки, разделяю щ ие орган на дольки.
В каж дой дольке разл и чаю т мозговое и корковое вещ ество. Корковое
вещ ество содерж ит Т -л и м ф оц и ты , обладаю щ ие вы сокой м итотической
активностью . В подкапсульной зоне располож ены ли м ф об л асты (предш ес­
т в ен н и к и Т -лим ф оцитов).
Тим ус вы п ол н яет следую щ ие ф у н кц и и :
—участие в д и ф ф ер ен ц и р о вке Т -л и м ф оц и тов (в том числе в вы работке
необходим ы х д л я этого процесса гормонов: ти м о зи н а, ти м о п о эти н а,
ти м и ч еского ф актора);
— вы работка инсулиноподобны х ф ак торов роста;
— вы работка кал ьц и тон и н оп одоб н ого ф актора.
М аксим ального р азви ти я вил оч ковая ж елеза д ости гает в ран н ем детском
возрасте. В озрастная и н во л ю ц и я происходит после пубертатного периода.
В редких случаях ж елеза не претерпевает возрастной и н во л ю ц и и , что может
быть связано с д еф и ц и том глю кокортикоидов. У детей с тим ом егалией с н и ­
жен им м унитет, они больш е подверж ены опухолевы м заб олеван и ям .
Селезенка. В этом органе разл и ч аю т красную и белую пульпу. Б елая
пульпа содерж ит Т- и В- л и м ф о ц и ты , здесь происходит си н тез IgM и IgG в
ответ на попадание ан ти ген а в кровь и ли лимфу. В красной пульпе п рои с­
ходит задерж ка м оноцитов и д и ф ф е р е н ц и р о в к а их в м акроф аги .
Миндалины и лимфатические узлы о тн осят к п ериф ерическим органам
им м унной систем ы (рис. 13-3, 13-4).
Иммунокомпетентные клетки
По способу ун и ч тож ен и я ан ти ген а разл и ч аю т два звена и м м ун ол оги ч ес­
кой защ иты организм а.
Рис. 13-3. Нормальные миндалины
Рис. 13-4. Гипертрофия миндалин
412
Пропедевтика детских болезней
• Клеточный иммунный ответ обеспечиваю т Т -ли м ф оц и ты (тим ус-зависимые).
• Т-клетки. П ре-Т-лимфоциты из костного мозга попадаю т в тимус, где
проходят «обучение», позитивную и негативную селекцию , дифф еренцировку. Затем они мигрирую т в периферические лим ф оидны е зоны, где
заним аю т Т-зависимые зоны. Т-лимф оциты — неоднородная популяцию
клеток. Они различны по генетическим и ф ункциональны м особеннос­
тям. Д ля их систематизации предложена классиф икация C D (от cluster of
differentiation — кластеры диф ф еренциации), в основу которой положены
различия в поверхностных диф ф еренцировочны х маркерах.
• Виды Т-клеток. В ответ на появление ан ти ген а происходит д и ф ф ерен ц и р о вк а Т -кл еток л и б о в ц и то то кси ч ески е л и м ф о ц и ты (C D 8),
ли б о в Т-хелперы (CD4). Первые осущ ествляю т ки л л ерн ую ф ункцию :
ун и ч тож аю т кл етки , несущ ие ан ти ген ; вторые акти ви рую т ц и тоток­
си чн ость м акроф агов. При ан ти ген н о й сти м у л яц и и происходит такж е
о б разован и е Т -супрессоров, которы е блокирую т Т-хелперы. Это, в
свою очередь, п од авляет сп особн ость В -ли м ф оц и тов к вы работке
ан ти тел, т.е. создает условия для им м унологической толерантности
(нечувствительности) к определенны м ан ти ген ам . С ущ ествует два
кл асса Т-хелперов — Т-хелперы 1 и Т-хелперы 2.
• Гуморальный иммунный ответ обеспечиваю т В-лимф оциты (бурса-зависимые, бурса — неизвестны й у человека аналог бурсы Ф абриция птиц, где
происходит диф ф еренцировка им муноком петентны х клеток).
В процессе д и ф ф ер ен ц и р о вк и В -клетки проходят селекцию .
—Позитивная селекция: кл етки , несущ ие наиболее аф ф и н н ы е В -клеточны е рецепторы , ф ун кц и он и рую т.
— Негативная селекция: к л етки , реагирую щ ие на ан ти ген ы соб ствен ­
ны х тк ан ей , эл и м и н и рую тся.
• В-клетки. П осле п ози ти вн ой селекц и и В -клетки вы ходят из костного
мозга и м игрирую т в периф ерические л и м ф о и д н ы е органы (ли м ф ати ­
ческие узлы , м и н д а л и н ы , пейеровы б л яш ки ), зан и м ая в них В -клеточн озависим ы е зоны .
• Распознавание антигена. Основное различие между Т- и В-лимфоцитами — способ распознавания антигена. В-лимф оцит распознает антиген в
натуральном виде, тогда как Т-лим ф оцит распознает низкомолекулярны е
пептиды, образованны е в результате расщ епления антигена и процессируемые антигенпредставляю щ им и (презентирую щ ими) клеткам и (рис
13-5, 13-6).
• Первичный иммунный ответ. При первой встрече с антигеном п рои с­
ходит тр ан сф о р м ац и я л и м ф о ц и то в в бластны е ф орм ы и д альнейш ая
их п р о л и ф ер ац и я и с п ец и ал и зац и я. Возрастает число ли м ф оц и тов,
«распознавш их» ан ти ген (сен си б и л и зи рован н ы х ли м ф оц и тов), появ-
413
Глава 13. Иммунная система
ляется два ти п а клеток: кл етки пам яти и эф ф екторн ы е. П ервичны й
и м м у н н ы й ответ во зн и кает на внедрение патогена: происходит ф о р ­
м ирование ц и тотокси чески х клеток и ан ти тел , н ап р авл ен н ы х на его
удаление, а такж е ф ор м и р о в ан и е кл еток п ам яти .
— Клетки памяти — л и м ф о ц и ты , переходящ ие в н еакти вн ое со сто я­
ние, но сохраняю щ ие и н ф о р м ац и ю (пам ять) об антигене. О ни пос­
тупаю т в кровь и л и м ф у и «патрулирую т» организм . При повторной
встрече орган и зм а с патогеном они обеспечиваю т бы стры й и более
и н тен си в н ы й ответ. К л е тк и п ам яти м огут сущ ествовать к а к в тече­
ние всей ж и зн и человека, так и более короткое врем я, что зависит
от силы и прод олж и тельн ости ан ти ген н о го воздействия.
— Эффекторные клетки н еп осред ствен н о участвую т в л и к в и д а ц и и
а н ти ген а. В р е а л и за ц и и кл еточ н ого и м м у н и тета им и становятся
ц и то то кси ч ески е Т -л и м ф оц и ты (Т -киллеры ). В -кл етки т р а н с ф о р ­
м и рую тся в п л а зм а ти ч е с к и е к л е т к и , п ро д у ц и р у ю щ и е а н т и т е ­
ла — Ig, способны е к сп ец и ф и ч еск о м у со ед и н ен и ю с а н ти ген ам и .
При повторной встрече о р ган и зм а с патогеном к л етк и п ам яти
о б есп еч и ваю т бы стры й и и н те н с и в н ы й ответ. К л е тк и п ам яти
м огут сущ ествовать как в течение всей ж и зн и человека, так и более
Антиген
ПрРЛГТЯЙПРНИР
пег
Т-лим ф оцит (С Д 8)
цитотоксический
T -хелпер (С Д 4)
В-лимфоцит
T -лимфоциты
Цитотоксичность
Цитокины
П лазматическая клетка
Х роническое
воспаление
I
Антитела
IgM, IgG, IgA, IgE
Рис. 13-5. Клетки, принимающие участие в иммунном ответе
414
Пропедевтика детских болезней
короткое врем я, что зави си т от силы и прод ол ж и тел ьн ости а н т и ­
генного воздействия.
• Рецепторы лимфоцитов. Распознавание бесконечного числа антигенов
происходит с пом ощ ью Т- и В -клеточны х рецепторов на поверхности
ли м ф оц и тов. Разнообразие рецепторов контролируется п ерестрой­
кой (реарран ж и ровкой ) генов, отвечаю щ их за структуру ан ти ген н ы х
рецепторов и их эксп ресси ю на поверхности л и м ф о ц и то в (рис. 13-6).
—Т-клеточный рецептор располож ен на поверхностной м ембране
Т -лим ф оцитов. С остоит из двух п олипептид ны х цепей, по струк­
туре относящ ихся к Ig. Т -клеточны й рецептор им еет один сайт для
расп озн аван и я антигена. Т -клеточны й рецептор распознает ан ти ­
гены только после их переработки (процессинга) в м акроф агах.
Т -лим ф оциты распознаю т «внутренние» антигены : злокачественны е
кл етки , внутриклеточны е вирусы, патогены внутри м акроф агов.
— В-клеточный рецептор состои т из молекулы поверхностного Ig,
которы й чащ е представлен IgD или IgM.
И ммуноглобулины
И м м у н о гл о б у л и н ы — м о леку л ы , сп о со б н ы е р а с п о зн ав а ть ан ти ген
(рис. 13-7). Ч асть молекулы Ig, связы ваю щ ая ан ти ген — Fab-фрагмент (от
antigen-binding fragment) — располож ен снаруж и кл етки , а другая часть —
Fc-фрагмент (отfragm ent crystallizable) — внутри кл етки (отвечает за передачу
и н ф орм ац и и внутрь клетки). Fab-ф р агм ен т вариабельны й, Fc-ф рагм ент
кон стан тн ы й . Ig состоят из легки х (light) и тяж елы х (heavy) цепей.
В -клетки си н тези рую т п ять классов Ig.
• Ig класса G (IgG):
— составл яю т 70—80% всех сы вороточ н ы х Ig;
—составл яю т основную часть противовирусны х ан ти тел , антител
п роти в грам полож ительны х б актери й , ри ккетси й ;
—вклю чаю т ан ти то к си н ы (д и ф тер и й н ы й , стаф илококковы й);
—вклю чаю т антирезусны е гем олизины ;
—связы ваю т ком плем ент в р еак ц и и а н ти ге н —антитело;
—обеспечиваю т и м м ун ологи ч ескую пам ять;
— п р о н и каю т через плаценту, обеспечиваю т п асси вн ы й и м м ун и тет
новорож денного.
У ровень м атер и н ск и х IgG сн и ж а е тс я у р еб ен к а к 6 —9 мес.
П род укц и я соб ствен н ы х IgG нарастает к 1-му году до 50% уровня
взрослого, а к 4 —6 годам д ости гает его.
• Ig класса М (IgM):
—составл яю т 5—10% всех сы вороточ н ы х Ig;
415
Глава 13. Иммунная система
Т-клеточныи
рецептор (ТКР)
Н LA-молекулы
Бактериальный
или вирусный
пептид
Цельная
бактерия
антигена
(поверхностный Ig)
Рис. 13-6. Распознавание антигена иммунной системой
416
Fc-фрагмент
(константный)
Fab-фрагмент
(вариабельный)
Пропедевтика детских болезней
Молекула IgM
Рис. 13-7. Структура и механизм действия иммуноглобулинов
Глава 13. Иммунная система
417
— вклю чаю т ан ти тел а к грам отри ц ател ьн ы м б актер и ям , часть п р о ти ­
вовирусны х ан ти тел , ан ти то кси н о в, ан ти тел а п роти в п олисахарид­
ных антигенов;
— вклю чаю т гем олизины систем ы АВО;
— вклю чаю т ревм атоидны й ф актор, аутоантитела;
—акти ви рую т ком плем ент по класси ческом у пути;
—обладаю т способностью к л и зи су клеток, аггл ю ти н ац и и и оп сон и зац и и антигенов;
— и м м унологическую п ам ять не ф орм ирую т.
У ровень IgM бы стро повы ш ается после р ож д ен и я, дости гая уровня
взрослого к 2 годам.
• Ig класса A (IgA):
—со ставл яю т 10—15% всех сы вороточ н ы х Ig;
—синтезирую тся п л азм оц и там и в слизисты х об олочках ды хательны х
путей, к и ш е ч н и к а , присутствую т в секретах экскреторн ы х желез,
молозиве (секреторны е IgA);
—обладаю т б актери ц и д н остью (секреторны е);
—оп сонизирую т бактерии;
—акти ви рую т ком плем ент по альтерн ати вн ом у пути.
У ровень секреторн ы х IgA у новорож денны х н и зк и й , нарастает
м едленно, д остигает уровня взрослы х к 5—6 годам.
• Ig класса D (IgD):
—составл яю т 0,2% всех сы вороточ н ы х Ig;
— п ринадлеж ат к эм б ри он альн ом у ти п у глобулинов;
—акти ви рую т ком плем ент по ал ьтернативном у пути;
—способны и н ак ти в и р о вать вирусы.
• Ig класса Е (IgE):
—составл яю т 0,01% всех сы вороточ н ы х Ig;
— вклю чаю т реагины — ан ти тел а, запускаю щ ие аллерги ч ески е реак­
ции;
— способны к ф и к сац и и на туч н ы х клетках и б азоф и лах, создавая
состоян и е сен си б и л и зац и и ; повторное попадание аллергена п р и ­
водит к вы бросу ту ч н ы м и кл еткам и и б азо ф и л ам и биологически
ак ти в н ы х вещ еств, обладаю щ их к а к за щ и тн ы м и , так и повреж да­
ю щ им и свойствам и.
У ровень IgE у н оворож денны х почти не определяется, достигает
уровня взрослы х к 12—13 годам.
Взаимодействие в иммунологических реакциях
Д ля осущ ествлен и я и м м ун ол оги ч ески х р еа к ц и й необходим о в заи м о ­
действие между Т- и В -лим ф оцитам и. Э том у способствую т:
418
Пропедевтика детских болезней
—ан ти ген п ред ставл яю щ и е кл етки (м он оц и ты /м акроф аги );
—распознаю щ ие ан ти ген м олекулы главного ком плекса гистосовм ести­
мости (М Н С — от major histocompatibility complex)',
— ц и ток и н ы :
- и н терл ей ки н ы ;
- и н терф ерон ы ;
- ф ак тор н екроза опухолей;
- колониестим улирую щ ие ф акторы ;
- ф акторы роста.
Молекулы главного комплекса гистосовместимости (H LA — от human leu­
kocyte antigens) при н ад леж ат семейству Ig, разл и ч н ы у каж дого организм а и
представлены двум я классам и.
• Молекулы главного комплекса гистосовместимости класса I расположе­
ны на поверхности всехядерны х клеток и тромбоцитов, они необходимы
для представления антигена C D 8+ Т-лимф оцитам . К летки, несущие
антиген, связанны й с молекулами комплекса гистосовместимости клас­
са I, подвергаются непосредственному уничтожению . Пример: реакция
отторжения трансплантата у гистонесовместимого реципиента.
• М олекулы главного ком п л екса гистосовм естим ости класса II расп о­
лож ены на поверхностной м ем бране клеток, участвую щ их в воспа­
л ен и и (м он оц и тов/м акроф агов, В -лим ф оцитов и других лейкоцитов)
д ля пред ставлен и я ан ти ген а C D 4 + Т -лим ф оцитам . С Э 4 + Т -л и м ф о циты участвую т в а к ти в а ц и и л и б о гум орального и м м ун и тета, либо
м ак роф агов и сп особствую т и м м у н н о м у воспалению . При пересадке
костн ого м озга Т-хелперы в составе тр а н с п л а н та та сп особствую т
о б разован и ю ан ти тел п роти в р ец и п и ен та и во зн и кн о вен и ю реакц и и
«трансплантат п роти в хозяина».
Цитокины — ф акторы , акти ви рую щ и е п р о л и ф ер ац и ю и д и ф ф е р е н ц и ­
ровку кл еток организм а. Вы деляю т несколько сем ейств ц и то к и н о в с р а з­
л и ч н ы м и ф у н к ц и я м и (табл. 13-2).
Т аки м образом , м еж клеточны е взаим одействия в и м м унологических
р е а к ц и ях возм ож ны благодаря м нож еству посредников, а клеточн ы й и
гум оральны й и м м у н и тет им ею т определенны е р а зл и ч и я (табл. 13-3).
Реакции гиперчувствительности
Г иперчувствительность — п овы ш ен н ая р еакти в н о сть клеток на а н ти ге ­
ны . К л асси ф и к ац и ю р еак ц и й гиперчувстви тельности предлож или Дж елл
и Кумбс. С ущ ествует четы ре ти п а р еак ц и й . Первые три осущ ествляю т
ан ти тел а, четверты й ти п — Т -ли м ф оц и ты .
• Гиперчувствительность ти п а1— гиперчувствительность немедленного
типа (анаф илаксия). Комплекс ан ти ген —IgE связы вается посредством
Fc-рецепторов с мембраной тучны х клеток или базоф илов, что приводит
Глава 13. Иммунная система
419
Таблица 13-2. Функции цитокинов
Цитокины
Функции
Интерлейкины
Интерфероны
Гуморальная связь между лейкоцитами
Противовирусная защита
Колониестимулирующие факторы
Способствуют пролиферации клеток
крови
Фактор некроза опухолей
Провоспалительная, гемопоэтическая,
иммуностимулирующая
Факторы, трансформирующие рост
клеток
Уменьшают воспаление, ингибируют
антителообразование и дифференцировку цитотоксических клеток
Регенерация тканей
Факторы роста (фибробластный,
эпидермальный, тромбоцитарный)
Таблица 13-3. Различия клеточного и гуморального иммунного ответа
Клеточный иммунный ответ
Гуморальный иммунный ответ
Вн утриклеточ н ы й
Внеклеточный
Непосредственная киллерная
Образование антиген-зависимых
функция цитотоксических клеток
антител плазматическими клетками
(Т-киллеров CD8)
Распознавание антигена с помощью
молекул главного комплекса
гистосовместимости классов I и И
Распознавание антигенов и их эпито­
пов в натуральном виде
Непосредственное формирование
Т-киллеров (CD8)
Необходимость участия Т-хелперов
(CD4) для активации В-лимфоцитов
Отсутствие иммунологической памяти
Формирование иммунологической
памяти
Участие комплемента не обязательно
Необходимо участие комплемента
к выбросу гистам ина, хемотаксических ф акторов, простагландинов, лейкотриенов. Вследствие дилатации сосудов и выхода плазм ы из сосудов в
ткани развивается быстры й отек. Время развития р еакц и и — 5—15 мин.
Возможно и быстрое исчезновение симптомов. Реакции немедленного
типа: крапивниц а, сенная лихорадка, р еакц и и на м едикаменты.
• Гиперчувствительность типа II. Эти р еакц и и осущ ествляю т антитела
(IgM и IgG), действие которых направлено против антигенов собствен­
ных клеток. Ц итолитический процесс происходит путем ф и ксац и и ком ­
племента к IgG или IgM. Это ведет либо к образованию цитолитического
ком плекса, либо к опсонизации кл етки IgG и СЗЬ и поглощ ению ее
м акроф агам и или нейтроф илам и, либо к уничтож ению путем антитело­
420
Пропедевтика детских болезней
зависимой цитотоксичности. Реакции типа II: резус-конф ликт, гемоли­
тическая анем ия, реакция при переливании несовместимой крови.
• Гиперчувствительность типа I II опосредована и м м у н н ы м и ком плек­
сам и — ком плексам и IgG и IgM с ан ти ген ам и . И м м у н н ы е ком плексы
могут ф и кси роваться в тк а н я х или ц и ркул и ровать в крови. В норме
и м м ун н ы е ком плексы лизирует ком плем ент или их поглощ аю т м ак­
роф аги. А к ти в а ц и я ком плем ента п риводит к повреж дению тканей.
А кти вн ы е ком поненты СЗа и С5а участвую т в вы бросе ги стам и н а из
базоф илов, а такж е п ри вл екаю т в область кон ц ен трац и и и м м ун н ы х
ком плексов н ей тр о ф и л ы , секретирую щ ие ф ерм енты и усугубляю щ ие
повреж дение ткан ей . С опутствую щ ая агрегац и я тром б оц и тов п р и в о ­
д и т к т р о м б о зу и некрозу ткан ей . К р е а к ц и я м ти п а III отн осят аутоим ­
м унны е заб олеван и я и ф еном ен А ртю са.
•Гиперчувствительность типа IV — к л е т о ч н о -о п о с р е д о в а н н а я реак­
ц и я — гиперчувстви тельность зам едленн ого типа. Развивается через
24—48 ч после внедрения ан ти ген а. М еханизм реак ц и и — в заи м о ­
действие Т -л и м ф оц и та, сен си б и л и зи р о ван н о го ранее ан ти ген ом , с
эти м же антигеном . П роисходит а к ти в а ц и я Т -л и м ф оц и тов и секрец и я
и м и ц и токи н ов. П оследние увел и ч и ваю т п р о н и ц аем ость сосудов, что
п ри вод и т к п р о н и к н о в ен и ю лей коц и тов, м оноцитов и м акроф агов к
месту внедрения ан ти ген а. Вы деляемы е им и ф ерм енты способствую т
воспалению в п р и м ы каю щ и х к очагу тк ан ях . К р еак ц и ям гиперчув­
ствительности зам едленн ого ти п а отн осят туберкулиновы й тест, кон­
тактн ы е дерм атиты .
Особенности иммунологической реактивности у детей
в зависимости от возраста
Особенности иммунной системы плода
• И м м у н н ая систем а берем енной тол еран тн а к ан ти ген ам плода (суп­
рессорны е ф ак торы ж енского орган и зм а — хорионический гон ад отро­
п ин, ал ьф а -ф е то п р о те и н , стероид ны е гормоны).
• Зачатки тим уса м ож но определить у плода с 6 нед гестации.
• Через п лаценту п р о н и к аю т только м атеринские IgG.
• С и н тез соб ствен н ы х Ig у плода н ачи н ается с 12—13 нед гестации.
• Н арастание уровня IgM (>0,3 г/л) происходит только при вн утри ут­
робном и н ф и ц и р о ван и и .
• П оявление IgE свидетельствует о внутриутробной сен си б и л и зац и и .
• IgA синтезирую тся после рож дения.
Особенности иммунной системы новорожденных
• П осле рож дени я и м м у н н ая систем а п ребы вает в со сто ян и и ф и зи о л о ­
гической депрессии.
Глава 13. Иммунная система
421
• Н и зк ая п р о д у к ц и я -у-интерф еронов определяет н и зкую п р о ти в о ви ­
русную защ иту.
• Н изкая ак ти в н о сть ф аго ц и то за и систем ы ком п лем ен та определяет
н и зкую п р о ти в о м и к р о б н у ю защ иту, слабую р ези стен тн ость к гн о е­
родной флоре.
• Н оворож денны е ск л о н н ы к ген ер ал и зац и и и н ф ек ц и и .
• В период н оворож денности на 4 —5-й день ж и зн и происходит первы й
перекрест в л ей коц и тарн ой ф ормуле.
Особенности иммунной системы в первом полугодии жизни
• Э л и м и н а ц и я м атери н ски х IgG к 4 —6 мес ж и зн и .
• При первом контакте с и н ф ек ц и ей нарастает си н тез IgM , но не п рои с­
ходит ф о р м и р о в ан и я им м ун ол оги ч еской п ам яти .
• А ти п и ч н ость течен и я коклю ш а, кори; с то й к и й и м м у н и тет не ф о р м и ­
руется.
• Н едостаточность систем ы м естного и м м ун и тета.
• П оявление секреторн ы х IgA.
• П оявление ал лерги ч ески х р еак ц и й .
Особенности иммунитета ребенка второго года жизни
• Н едостаточность м естного и м м ун и тета.
• О тсутствие и м м ун ологи ческой п ам яти к пневм ококку, гем оф ильной
палочке.
• П роявление первичны х и м м ун од еф и ц и тов, ан о м ал и й кон сти туц и и .
• С клонность к повторным заболеваниям орган овд ы хан и я, ЛОР-органов.
Особенности иммунитета детей дошкольного периода
• Второй перекрест в лей коц и тарн ой ф орм уле в 4 —5 лет.
• У ровень секреторн ы х IgA не д ости гает зн ачен и й взрослы х.
• С к л о н н о сть к парази тарн ы м и н ф ек ц и я м .
• Н арастание частоты п озд н и х и м м ун од еф и ц и тов, атоп и ч ески х и им м ун оком плексны х заболеваний.
Особенности иммунитета в пубертатном периоде
• И н вол ю ц и я тим уса.
• У меньш ение массы л и м ф о и д н ы х органов.
• Н арастание частоты аутои м м ун н ы х и л и м ф о п р о л и ф ер ати в н ы х заб о ­
леваний.
Методы исследования иммунной системы
Исследование клеточного иммунитета
• О пределение общ его числа л и м ф о ц и то в и коли ч ества Т -клеток (в
норм е у детей 7—14 лет Т -кл етки составл яю т 70% всех л и м ф оц и тов,
абсолю тное число их равно 1400 кл ето к/м к л).
422
Пропедевтика детских болезней
• О пределение о тн о си тел ьн о го и аб сол ю тн ого числа CD3 (зрелы х)
Т -лим ф оцитов и двух основны х их п о п у л яц и й — C D 4+ (хелперов) и
C D 8+ (ки ллеров/супрессоров).
• О пределение ответа Т -л и м ф оц и тов на ф и тогем аггл ю ти н и н в реакц и и
бластной тр ан сф о р м ац и и лейкоцитов.
• О пределение « акти в ац и о н н ы х маркеров» CD 25 и H L A II (от human
leukocyte antigens — человеческие л ей коц и тарн ы е ан ти ген ы ) на Т-лимф оцитах.
• И сследование п род укц и и ц и то к и н о в — 7 -и н тер ф ер о н а, и н терл ей ки н ов-2,-4,-6, ф ак тора некроза опухолей in vivo и in vitro.
• И сследование прол и ф ерати вн ого ответа в р еак ц и и бластной тр а н с ­
ф орм ац и и л ей коц и тов на с п ец и ф и ч еск и й антиген.
Рентгенография органов грудной клетки в прям ой и боковой п роекц и ях
д л я и скл ю ч ен и я м алы х разм еров тим уса и тим ом егалии.
Исследование гуморального иммунитета
• О пределение ко л и ч ества В -л и м ф о ц и то в в п ери ф ери ч еск ой крови
(в норме у детей 7—14 лет В -клетки составл яю т 25% всех л и м ф оц и тов,
абсолю тное число их равно 500 кл ето к/м к л ).
• О пределение уровн я сп ец и ф и ч еск и х им м уноглобулинов lg классов А,
М, G , Е и D в сы воротке.
• О пределение уровня секреторного IgA.
• О пределение циркул и рую щ и х и м м у н н ы х ком плексов.
• И сследование ответа в р е а к ц и и бластной тр ан сф о р м ац и и лей коц и тов
на В -клеточны й м итоген.
Исследование системы комплемента
• О пределение гем олитической акти в н о сти ком плем ента СН50.
• О пределение С За-ф рагм ента.
• О пределение C lq , СЗ, С4, С5а, C l-и н ги б и то р а в сы воротке крови.
Исследование системы фагоцитоза (исследование ф у н к ц и и нейтроф илов)
• О пределение общ его числа нейтроф илов. Н ей троп ен и я — сниж ение
абсолю тного числа н ей троф и л ов ниж е 1500/мкл.
• И сследование и н тен си вн ости поглощ ения м и кроорган и зм ов ф а го ­
ц и там и (процент кл ето к-ф аго ц и то в и ср ед н яя способность каж дого
ф агоц и та к поглощ ению ).
• Б ак тер и ц и д н о сть ф аго ц и то в по тесту с н и тр о си н и м тетразолием .
• И н тен си вн ость м и грац и и нейтроф илов.
• И сследование ад гезионной способности н ей троф и л ов и определение
числа клеток с ад гези о н н ы м и м олекулам и CD11/CD18 на мембране.
Глава 13. Иммунная система
423
Семиотика поражения иммунной системы
Вы деляю т три ти п а наруш ений в и м м ун н ой системе.
• Количественная, или функциональная, недостаточность од н ого из
звеньев и м м у н н о й систем ы (п ерви чн ы е и вто р и ч н ы е и м м у н о д е ф и ­
циты ).
• Нарушение в распознавании собственных антигенов (аутоим м унны е
заболевания).
• Гиперреактивный иммунный ответ (аллергические реакции).
Первичные иммунодефицитные состояния
10 настораживающих признаков
• Частые отиты (6—8 раз в год).
• Тяжелые синуситы (4—6 раз в год).
• Более двух подтвержденных тяжелых пневмоний в течение года.
• Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
• Не менее двух тяжелых инфекций — остеомиелит, сепсис, менингит.
• Персистирующий кандидоз или грибковые поражения кожи у детей
старше года.
• Потребность в длительной антибактериальной терапии (2 мес).
• Потребность во внутривенном введении антибиотиков для купирова­
ния инфекции.
• Наличие в семейном анамнезе фактов ранних смертей от инфекций.
• Отставание грудного ребенка в физическом развитии.
Точно д и агн ости ровать патогенез и м м ун ологи ческой недостаточности
по кл и н и ч еской картине слож но, но м ож но вы делить некоторы е к л и н и ч е с ­
кие особенности для каж дого деф екта.
• Б ольны м с первичны м д еф ектом Т -клеточного звена и м м ун и тета
свойственна скл о н н о сть к грибковы м и н ф ек ц и я м (хронические и
рецидивирую щ ие кан д и д озы кожи и слизисты х оболочек), б актери ­
альны м вн утри кл еточ н ы м и н ф е к ц и я м (туберкулез, сальм онеллез),
вирусны м и н ф ек ц и я м , тяж елы е систем ны е р еак ц и и в ответ на в а к ц и ­
нацию ж и вы м и вак ц и н ам и .
• Больны е с первичной недостаточностью гум орального им м ун и тета
подверж ены тяж елы м б актери альн ы м и н ф ек ц и я м д ы хательны х путей
и кож и, вы званны м условно патогенной ф лорой.
Н аиболее тяж ел о п р о тек аю т к о м б и н и р о в а н н ы е и м м у н о д еф и ц и ты
(табл. 13-4).
424
Таблица 13-4. Первичные иммунодефициты
Название
Генетический
дефект
Возраст
дебюта
Клиническая
картина
Патогенез
Дополнительные
признаки
Преимущественный деф ект продукции антител
Агаммаглобулинемия, Х-сцепленная
(болезнь Брутона)
Общий вариабель­
ный иммунодефи­
цит
Транзиторная
гипогаммаглобулинемия новорож­
денных
Селективный
дефицит IgA
Гипер-^М-синдром
6-9 мес
Аутосомный, 2—3-е деся­
рецессивный тилетие
и доминант­
ный
3—7 мес
Любой
Х-сцепленный, рецес­
сивный
Любой
Аутосомнорецессивный
(2р11)
Первый год
Аутосомнорецессивный
Х-сцепленный, рецес­
сивный
Первый год
Синуситы, пнев­
монии, менингиты
Блок дифференцировки
В-лимфоцитов
Лимфоидная гипо­
плазия
Синуситы, брон­
хиты, пневмонии,
хроническая диа­
рея
Рецидивирующие
вирусные и гной­
ные бактериаль­
ные инфекции
Синуситы, легоч­
ные инфекции
Блок дифференцировки
В-лимфоцитов
Аутоиммунные заболе­
вания, СКВ, ювениль­
ный ревматоидный
артрит, опухоли
Семейные иммуноде­
фициты
Рецидивирующие
синуситы,бронхоэктазы
Кишечные,
бронхо-легочные
инфекции, сину­
ситы
Пиогенные,
оппортунисти­
ческие инфекции
Pneumocystis
carinii
Замедленная дифференцировка Т- и В-лимфоцитов
Снижение продукции
IgA
Снижение продукции
IgG
Дефицит IgG, общий
вариабельный иммуно­
дефицит
СД типа 1, СКВ
Нарушение взаимо­
действия Т-хелперов и
В-лимфоцитов
Болезнь Уиппла, энте­
риты, лимфоидная
гиперплазия
Нет экспрессии CD40 на
В-лимфоцитах и CD40лигандов на Т-лимфоцитах
Нейтропения,увели­
чение лимфоузлов,
инфильтрация плазма­
тическими клетками
Пропедевтика детских болезней
Дефицит IgG:
!gG2 (+IgA), IgG4,
IgG2+IgG3
Дефицит IgM
Xq22
Л им ф опролиф е­
ративны й синдром ,
Х -сц еп л ен н ы й
Генетический
деф ект
Х -сц еп л ен н ы й (Xq25)
Возраст
дебюта
Л ю бо й
Клиническая
картина
Патогенез
Дополнительные
признаки
Н еспособоность
отвечать на и н ф и ­
ц ировани е, вирусом
Э п стай н а—Барр
Б л о ки ро ван и е белка,
контролирую щ его п роли ­
ф ер ац и ю Т -лим ф оцитов
И н ф ек ц и о н н ы й монон уклеоз. Г ипогам маглобулинем ия в сочетании с
ап ласти ческой анем ией
Деф ект клеточного иммунитета
Х ронический
с л и з и с т о -к о ж н ы й
кандидоз
А у то со м н о рецессивны й
3 —5 лет
К а н д и д о зы кож и ,
н о гт е й , с л и зи с т ы х
о б о л о ч ек
Н е и зв е с т е н
А у то и м м у н н ы е э н д о кринопатии
С и н д р о м «к о р о т­
к о н о ги х кар л и к о в »
А у то со м н о рецессивны й
(9р13.21)
С р о ж д ен и я
К линическая кар­
ти н а вариабельна
Н е и звестен
М е т а ф и за л ь н а я д и с п ­
л а з и я , к о р о т к и е к о н еч ­
н о сти
С индром Ди
Д ж ордж и
22ql 1.2
Р анний во з­
раст
Рецидивирую щ ие
гной н ы е и н ф ек­
ц и и (п н е в м о н и и ,
о т и т ы , с и н у си ты )
Д е ф и ц и т Т -л и м ф о ц и т о в
Г и п о п ар ати р ео и д и зм ,
а н о м а л и и дуги ао р ты ,
м и к р о г н а т и я ,г и п е р т е лор и зм
Глава 13. Иммунная система
Название
М ножественные комбинированные иммунодефициты
А у то со м н о рецессивны й
(X ql 3.1)
1—3 мес
К ан д и д о зы ;
бактериальны е,
вирусн ы е, гр и б к о ­
вые, п р о т о зо й н ы е
инф екции; тяж е­
л ы е д и ар е и
Н ар у ш е н и е к о д и р о ­
в ан и я рецептора для
и н т е р л е й к и н а -2 , с н и ж е ­
н и е к о л и ч е с т в а Т -к л е т о к
Н ед о стато ч н о сть
а д е н о зи н д е за м и н азы
А у то со м н о рецессивны й
(2 0 q l3 .ll)
1—3 мес
Упорные к ан д и ­
д о зы , б а к т е р и а л ь ­
ны е, вир у сн ы е,
гр и б ко в ы е, п р о т о ­
зо й н ы е и н ф е к ц и и
Д е ф е к т гено в, к о н т ­
ролирую щ их синтез
ф ерм ентов деградац и и
пуринов; сниж ение
ч и с л а Т -л и м ф о ц и т о в
Д еф ек т э к с п р е с ­
си и м олекул H L A
I (си н д р о м «голы х
л и м ф о ц и то в» )
А у то со м н о рецессивны й
П ервое д е с я ­
ти л е т и е
Х р о н и ч ес к и е
б р о н х о л его ч н ы е
инф екции
О тсу тств и е э к с п р е с с и и
H L A к л а с с а I на п о в е р ­
х н о сти Т- и В -л и м ф о цитов
Р ах и то п о д о б н ы е
д е ф о р м а ц и и скелета.
О сте о х о н д р а л ь н а я д и с ­
плазия
425
С ц е п л е н н ы й с Xхром осом ой
Генетический
дефект
Возраст
дебюта
Клиническая
картина
Патогенез
Д еф ект экспрессии
м ол ек ул H L A II
(си н д р о м «голы х
лим ф оцитов»)
А у то со м н о рецессивны й
Р а н н и й в о з­
р аст
Х роническая ди а­
р ея , б р о н х о л его ч ­
ные инф екции
О тсу тств и е э к с п р е с с и и
H L A к л а с с а II н а п о в е р ­
х н о с т и Т- и В -л и м ф о ц и то в
Р ан н и й во з­
р аст
Г ер п ети ческ ая
инф екция, хро­
н ические бронхо­
л е го ч н ы е и н ф е к ­
ции, инф екции
м о ч евы во д ящ и х
п у тей
У м ен ьш ен и е ч и сл а C D 4
и CD8 лим ф оцитов
Н ар у ш ен и е г и ст о л о ги ­
ч е с к о й стр у к т у р ы т и м у ­
са, л и м ф о и д н ы х ф о л ­
л и к у л о в , л и м ф о у зл о в
К леточны й им м у­
нодеф ицит с н ор­
м а л ь н ы м со д ер ж а ­
н и ем Ig (си н д ром
Н езелова)
Дополнительные
признаки
llq 2 2 .3
Р а н н и й в о з­
р аст
Т е л е а н г и о эк т а зи и
кож и и конъю нк­
т и в ы , п р о гр е с с и ­
р у ю щ ая а т а к с и я с
д е ге н е р а ц и е й к л е ­
ток П уркинье
Н ар у ш ен и е к о д и р о в а ­
ния ф осф ати ди лин ози т о л к и н а зы -3 , сн и ж е н и е
у р о в н я IgA , IgG 2, IgE ,
д и с ф у н к ц и я Т -л и м ф о ц и то в
Л им ф ом ы , лейкем ии,
СД
С индром
В и ск о тта—О лд ри ч а
Х -сцеп ленны й
(Х р11.22)
Р а н н и й в о з­
раст
Т ром боцитопения,
э к зе м а , с к л о н ­
н о ст ь к л и м ф о ­
пролиф еративны м
за б о л е в а н и я м
М у тац и я ген а р53
П о в ы ш ен и е у р о в н я IgE
и IgA, с н и ж е н и е у ров н я
IgM , с н и ж е н и е ответа
н а п о л и сах ар и д н ы е
ан тигены , вы раж ен­
ная тром боци топен и я,
оппортунистические
инф екции
Г и п е р -^ Е -с и н д ром
А у то со м н о дом ин ан атный
Л ю бой
К о ж н ы е и л е го ч ­
н ы е абсц ессы ,
гр и б ко в ы е и н ф е к ­
ции, атопический
д е р м а ти т
Н е и звестен
Н а р у ш ен и е п р о р е зы ­
в а н и я м о л о ч н ы х зубов,
ч ас ты е п ер ел о м ы , с н и ­
ж е н и е гу м о р ал ь н о го
и м м у н и т е т а п ри п очти
н о р м а л ь н о м уровн е Ig
Пропедевтика детских болезней
А та к с и я —т е л е а н г и ­
о эктазия
426
Название
Глава 13. Иммунная система
427
К линическая характеристика первичных иммунодефицитов
• Н едостаточность количества и ф у н к ц и и Т -лим ф оцитов.
— Рецидивирую щ ие и нф екции, вызываемые низковирулентной и оппор­
тунистической флорой (грибы, м икобактерии, вирусы, простейшие).
— Задерж ка роста, м ал ьаб сорбц и я, диарея.
—Ф атальны е и н ф ек ц и и при в а к ц и н а ц и и б ац и л л ам и К ал ьм етта—
Герена, ж и вы м и вирусны м и вак ц и н ам и .
- Вы сокий риск разви ти я опухолей.
- А нергия.
• Н едостаточность количества и ф у н к ц и и В -лим ф оцитов.
— Р ец и д и ви рую щ и е гн ой н ы е и н ф е к ц и и в н екл ето ч н ы м и кап су л ь­
н ы м и м и кр о о р ган и зм ам и (п н евм о к о кки , гем оф и л ьн ая палочка,
стреп тококки ).
— Р ецидивирую щ ие гнойны е оти ты , синуситы , п н евм он и и , бронхоэктазы .
— Частые грибковы е и вирусны е и н ф ек ц и и .
—С н и ж ен и е уровня Ig в сы воротке и секретах.
• Н аруш ения в системе ком плем ента.
— Р ецидивирую щ ие б актери альн ы е и н ф ек ц и и .
— Н еобы чайно вы сокая ч увстви тельн ость к гон ококкам и м ен и н го ­
коккам .
—Т яж елы е рецидивирую щ ие кож ны е и респираторны е и н ф ек ц и и .
— Вы сокий риск разви ти я аутои м м ун н ы х заболеваний.
• Н едостаточность количества и ф у н к ц и и нейтроф илов.
— Р ецидивирую щ ие б актери альн ы е и грибковы е кож ны е и н ф ек ц и и .
— П одкож ны е абсцессы , гнойны е л и м ф ад ен и ты , абсцессы селезенки.
— О стеом иелиты .
— Гнойны е и н ф ек ц и и ды хательны х путей.
Вторичные иммунодефицитные состояния
Вторичны е и м м ун од еф и ц и ты обусловлены п атологическим и проц есса­
ми, развиваю щ им ися вне л и м ф о и д н о й тк ан и .
• Д и стр о ф и и , авитам инозы .
• Вирусные и н ф ек ц и и (корь, краснуха, ветрян ая оспа и др.).
• Б актериальны е, грибковы е и н ф ек ц и и (кандидоз).
• Злокачественны е н овооб разован и я.
• П атологические процессы с потерей белка (н еф роти ч ески й синдром ,
обш ирны е ожоги, экссудати вны е энтеропатии).
• Т яж елы е хирургические вм еш ательства.
• Р а д и ац и я, х и м и о те р а п и я , к о р т и к о с те р о и д н ая и ц и то стати ч еск ая
терапия.
Пропедевтика детских болезней
428
• Ч резм ерны е ф и зи чески е н агрузки , стрессы .
• С индром п риобретенного и м м ун од еф и ц и та.
Недостаточность системы комплемента
Н аруш ения в системе ком плем ента предопределяю т развитие у пац и ен та
возвратны х и н ф ек ц и й , аутои м м ун н ы х заб олеван и й , ангионевротического
отека (табл. 13-5).
Таблица 13-5. Дефицит компонентов системы комплемента и ассоциированные
с ним болезни
Clq, C lr
СКВ, гломерулонефрит, эпизодическая пневмококковая
инфекция
С2
СКВ, ювенильный ревматоидный артрит, артриты, реже гло­
мерулонефрит
СЗ
Рецидивирующие инфекции, реже гломерулонефрит, СКВ
С4
Волчаночно-подобный синдром, гнойные инфекции
С5
Повторная менингококковая или гонококковая инфекция,
реже гломерулонефрит, СКВ
С6
Повторная менингококковая или гонококковая инфекция,
реже гломерулонефрит, СКВ
С7
Повторная менингококковая или гонококковая инфекция,
синдром Рейно
С8
Повторная менингококковая или гонококковая инфекция
С9
Эпизодическая менингококковая или гонококковая инфек­
ция, аутоиммунные заболевания
Пропердин
Возвратные инфекции, менингококковая инфекция (часто
фатальная)
Фактор Н
Гломерулонефрит, менингококковая инфекция
Фактор 1
Возвратные инфекции
С4-связывающий протеин
Васкулиты
С5а-ингибитор
Семейная средиземноморская лихорадка
СЗЬ-рецептор
СКВ
С1-ингибитор
Врожденный ангионевротический отек
Глава 13. Иммунная система
429
Недостаточность количества и функции нейтрофилов
Н аруш ение ф аго ц и то за во зн и кает вследствие у м ен ьш ен и я количества
нейтроф илов или с н и ж ен и я их ф у н к ц и и , а такж е и зм ен ен и я хемотаксиса
(табл. 13-6).
Таблица 13-6. Нарушения фагоцитоза
Нозология
Нарушенные функ­
Ассоциированные состояния
ции нейтрофилов
Тип наследования Х-сцепленный рецес­
Бактерицидная
Хроническая
сивный (66%), аутосомно-рецессивный
гранулематоз­
(33%). Характерно: гранулемы, остеомие­
ная болезнь
литы, абсцессы, вызванные Staphylococcus
aureus, Aspergillus fumigatus\ экзема
Бактерицидная,
Тип наследования аутосомно-рецес­
Синдром
Шедиака—
хемотаксическая; сивный. Характерны: гигантские
нейтрофильные цитоплазматические
Хигаси
снижение килвключения, нейтропения, альбинизм,
(lq421.44)
лерной функции
нейропатия, малигнизация
Экзема, стафилококковые абсцессы,
ГиперХемотаксис,
опсонизация
нарушение хемотаксиса гранулоцитов,
IgEмоноцитов; антистафилококковые IgG
синдром
Тип наследования аутосомно-рецессив­
Бактерицидная,
Недостаточ­
ный (заболеваемость 1:4000). Характерно:
ность миелопе- фунгицидная
снижение хемолюминесценции, персисроксидазы
тирующий кандидоз у л и ц е сахарным
диабетом
Фенотипически идентично хронической
Бактерицидная
Недостаточ­
гранулематозной болезни
ность глюкозо6-фосфатдегидгеназы
Нормальное представление в костном мозге
Синдром
Хемотаксис
при плохой миграции, гранулоцитопения
«ленивых лей­
коцитов»
Нарушение
Хемотаксис, фик­ Тип наследования аутосомно-рецессивсация, фагоцитоз; ный. Нейтрофилия, дефицит молекул
лейкоцитар­
ной адгезии;
снижение лимфо­ адгезии лейкоцитов-1, мембраноатакую­
цитарной цито­
щего комплекса-1, рецептора комплемендефицит CD18
та-3. Характерно нарушение отделения и
токсичности
(21q22.3)
инфекции пупочного канатика, летальные
негнойные бактериальные инфекции
Синдром
Хемотаксис, ней- Тип наследования аутосомно-рецессивный. Характерны метафизальная хондтропения
Ш вахманародисплазия, недостаточность функции
Даймонда
поджелудочной железы
430
Пропедевтика детских болезней
Этиология
• Н аруш ение ф у н к ц и и костного м озга (лекарствен ны е воздействия,
р а д и ац и я, х и м и чески е агенты , наследственны е ф акторы , и н ф ек ц и и ,
опухоли, болезни накоп лен и я).
• Н аруш ение со зр еван и я н ей троф и л ов (деф и ц и т ф олиевой кислоты ,
ви там и н а В|2, болезни н ак о п л е н и я lb ти п а, синдром Ш вахм ан а—
Д ай м он д а, ц и к л и ч е с к а я нейтропения).
• Внесосудисты е м еханизм ы н ей троп ен и и — повы ш ение потребления
(тяж елые и н ф ек ц и и , ан аф и л акси я), д естр у кц и я (антитела к нейтроф илам , гиперспленизм ).
• В н утрисосудисты е м ехан и зм ы н е й тр о п е н и и — д ест р у к ц и я (н еон а­
тальны е и зо и м м у н н ы е, аутои м м ун н ы е н ейтропении).
• Н аруш ения ф агоц и тоза, связан н ы е с деф ектом адгезии нейтроф илов.
В норме л е й ко ц и ты вдоль эн д отел и я м игрирую т в зону воспаления
путем взаим одействия с м ем б ран н ы м и п ротеи н ам и — ин тегри н ам и ,
с електи н ам и и м олекулам и адгезии. Вы деляю т два ти п а наруш ений
м и гр ац и и . I тип — наруш ение ф у н к ц и и (3,-интегрина CD18. У ново­
рож денны х наруш ается м и гр ац и я л ей коц и тов в зону пупочного коль­
ца, что ведет к о м ф ал и ту и сепсису. II ти п — наруш ение способности
л ей ко ц и то в м и гри ровать скво зь сосудистую стенку.
—Х роническая гранулематозная болезнь. Н ейтрофилы (из-за наруш е­
ний ф ерм ентативны х ф ункций) утрачиваю т способность к внутри­
клеточному перевариванию бактерий. Больные сверхчувствительны к
золотистому стафилококку, грамотрицательны м бактериям (сальмо­
неллам, клебсиеллам, киш ечной палочке). Сходные механизмы харак­
терны и для тяжелого деф ицита глю козо-6-фосфатдегидрогеназы,
участвующей в ф ерм ентативны х реакц и ях превращ ения кислорода в
супероксид. В клинической картине: лим ф аденопатия, гипергаммаглобулинемия, хроническая диарея, дерматиты, абсцессы. Возможно
развитие бронхоэктазов, хронической и н ф ек ц и и м очевы водящ их
путей. Гранулемы могут вызвать обструкцию мочеточников.
—С и н д р о м
Ш ед и ак а—Х игаси — ау то сом н о-рец есси вн ое заболева­
ние, связан н о е с м утацией генов, ответствен н ы х за си н тез ц и то ­
п л азм ати ч еского п р о теи н а (CHS1). П редполагаю т, что он участвует
в об р азо ван и и гранул лей коц и тов. В л ей коц и тах, л и м ф о ц и тах ,
тром б оцитах, м еланоцитах б ольны х присутствую т ги ган тски е гра­
нулы . Х арактерен ч асти ч н ы й ал ьб и н и зм , сверхчувствительность к
стр еп то к о ккам и стаф и лок оккам .
Глава 13. Иммунная система
431
Тестовые задания к главе «Иммунная система»
1. Физиологическая особенность новорожденного:
A. низкое количество л ейкоцитов;
B. н и зкая ф агоц и ти рую щ ая сп особн ость клеток;
C. н и зкая способность к синтезу Ig;
D. н и зкая ак ти в н о сть систем ы ком плем ента.
2. Патологические процессы, приводящие к вторичным иммунодефицитам:
A. н еф роти чески й синдром ;
B. частые ОРВИ;
C. ожоги больш ой площ ади;
D. энтеробиоз.
3. Методы исследования, позволяющие оценить функцию клеточного иммунитета:
A. подсчет количества л и м ф о ц и то в в периф ерической крови;
B. определение уровня Ig в сы воротке;
C. подсчет общ его количества л ей коц и тов в п ериф ерической крови;
D. подсчет количества В -лим ф оцитов.
4. Системные реакции на вакцинацию живыми вакцинами характерны для
больных:
A. с селекти вн ы м д еф и ц и том IgA;
B. с первичны м д еф и ц и то м кл еточ н ого им м ун и тета;
C. с rn n e p -Ig E -синдром ом ;
D. с первичны м д еф и ц и то м гум орального и м м ун и тета.
5. Методы исследования, позволяющие оценить гуморальное звено иммунитета:
A. подсчет общ его количества л ей коц и тов п ериф ерической крови;
B. подсчет количества Т -лим ф оцитов;
C. подсчет коли ч ества В -лим ф оцитов;
D. определение уровня р азл и ч н ы х классов Ig.
Правильный ответ: 1 — В, С, D; 2 — А, С; 3 — А, С; 4 — В; 5 — С, D.
13.1. Л И М Ф А Т И Ч Е С К И Е У З Л Ы
Лимфатические узлы — о вал ьн ы е о б р а зо в а н и я р а зл и ч н о го разм ера,
группам и располож енны е в местах с л и я н и я круп н ы х л и м ф ати ч ески х сосу­
432
Пропедевтика детских болезней
дов. Через них происходит д рен аж тк ан евой ж и д кости . Л и м ф ати чески е
узлы — часть периф ерической и м м у н н о й систем ы организм а; они играю т
роль барьера на пути и н ф ек ц и и . Ч ерез л и м ф ати ч ески е узлы происходит
д рен аж ан ти ген н ы х ч астиц и п ассаж Т- и В -лим ф оцитов. Л и м ф о и д н ы й
ап п арат д ы хательной систем ы и Ж К Т играет важ ную роль в обеспечении
м естного и м м ун и тета и си н тезе Ig.
Строение лимфатического узла (рис. 13-8). С наруж и л и м ф ати ч еск и й узел
п окры т со ед и н и тел ь н о тк ан н о й капсулой, от которой внутрь отходят пере­
городки — трабекулы . Н епосредственно под капсулой располож ен краевой
синус, куда п оступает л и м ф а из п р и н о с ящ и х (аф ф ерентны х) сосудов. Из
краевого синуса л и м ф а поступает в пром еж уточны е синусы , п р о н и зы в аю ­
щ ие всю толщ у ли м ф ати ч еского узла.
Анатомо-физиологические особенности лимфатических узлов
Строение и функции лимфатических узлов имеют особенности в зависи­
мости от возраста.
• У новорожденных:
—лимфатические узлы имеют тонкую капсулу;
—трабекулы не развиты;
—лимфатические узлы мягкие;
— барьерная функция низкая;
— склонность к генерализации инфекции.
• Для детей раннего возраста характерно:
— развитие соединительнотканной капсулы узлов;
—образование трабекул;
—возможность развития воспалительной реакции в лимфатических
узлах (лимфаденит);
• У детей 7—8 лет возможно подавление инфекции в лимфатических
узлах.
• Для детей 12—13 лет характерно:
—законченное строение лимфатического узла;
— остановка роста лимфатического узла в пубертатном периоде.
Группы лимфатических узлов
• Заты лочн ы е л и м ф ати ч еск и е узлы располож ены на буграх заты лочной
кости и собираю т л и м ф у с кож и волосистой части головы и задней
части шеи.
• С осцевидны е л и м ф ати ч еск и е узлы располож ены за уш ам и в области
сосцевидного о тр о стк а, а пред уш н ы е — впереди уха на околоуш ной
слю н н ой железе. О н и собираю т л и м ф у из среднего уха, с кож и, окру­
ж аю щ ей ухо, уш н ы х ракови н и наруж ного слухового прохода. Вместе
их определяю т к а к околоуш ны е.
433
Глава 13. Иммунная система
Соединительнотканная капсула
Трабекулы перегородки
Краевой синус
Корковый слой
Паракортикальная область
Мозговое вещество
Фолликул
Зародышевый центр
Кровеносные сосуды
Эфферентный лимфатический сосуд
Рис. 13-8. Строение лимфатического узла
• П одчелю стны е — располож ены под ветвям и н и ж н ей челю сти, соб и ра­
ют лим ф у с кож и л и ц а и сли зи стой об олочки десен.
• П одбородочны е л и м ф ати ч ески е узлы собираю т л и м ф у с кож и ни ж н ей
губы, слизистой об олочки десен и области н и ж н и х резцов.
• П ереднеш ейны е и то н зи л л яр н ы е л и м ф ати ч ески е узлы располож ены
кпереди от гр у д и н о -к л ю ч и ч н о -со сц еви д н о й м ы ш ц ы , п реи м ущ ест­
венно в верхнем ш ейном треугольнике. С обираю т л и м ф у с кож и л и ц а,
околоуш ной железы, слизисты х зева, носа и рта.
• Заднеш ейны е л и м ф ати ч ески е узлы располож ены кзад и от грудинокл ю ч и ч н о -со сц еви д н о й м ы ш ц ы перед трап ец и еви д н ой , п р еи м у щ ес­
твенно в ниж нем ш ейном треугольнике. С обираю т ли м ф у с кож и шеи
и ч асти чн о с гортани.
П еречисленны е группы л и м ф ати ч ески х узлов о б ъ ед и н яю т под общ им
названием — шейные (рис. 13-9).
• Н ад кл ю ч и ч н ы е л и м ф ати ч ески е узлы располож ены в области н а д к л ю ­
чичны х ям ок, собираю т л и м ф у с кож и верхней части груди, с плевры
и верхуш ек легких.
• П одклю чичны е л и м ф ати ч ески е узлы располож ены в под клю чи чн ы х
ям ках, собираю т ли м ф у с кож и грудной к л е тк и , плевры.
Пропедевтика детских болезней
434
• П одм ы ш ечн ы е л и м ф ати ч еск и е узлы располож ены в подм ы ш ечны х
ям ках, собираю т л и м ф у с кож и верхней конечности (за исклю чением
III, IV и V пальцев и внутренней поверхности кисти).
• Т оракальны е л и м ф ати ч ески е узлы располож ены кн у тр и от передней
подм ы ш ечной л и н и и под н и ж н и м краем больш ой грудной м ы ш цы ,
собираю т л и м ф у с кож и грудной к л етк и , с париетальной плевры , час­
ти ч н о от легки х и от м олочны х желез.
• Л октевы е (кубитальны е) л и м ф ати ч еск и е узлы располож ены в желобке
двуглавой м ы ш цы . С обираю т л и м ф у от III, IV, V пальцев и внутренней
поверхности кисти.
• Паховые л и м ф ати ч ески е узлы располож ены по ходу паховой связки,
собираю т л и м ф у с кож и н и ж н и х конечностей, н и ж н ей части ж ивота,
ягод и ц , п ром еж ности, с половы х органов и заднего прохода.
• П од кол ен н ы е л и м ф а ти ч е с к и е узл ы расп олож ен ы в подколенны х
ям к ах , собираю т л и м ф у с кож и стопы .
Сосцевидные узлы
Предушные узлы
Подбородочные узлы
Затылочные узлы
Подчелюстные узлы
Заднешейные узл]
Переднешейные узлы
Подключичные узлы
Рис. 13-9. Шейные лимфатические узлы
Надключичные узлы
Глава 13. Иммунная система
43 5
М етодика и ссл ед о в ан и я
Расспрос п озволяет вы явить:
—увеличение разм еров л и м ф ати ч еск и х узлов;
— появление б олезненности и п о кр асн ен и я в области л и м ф ати ч ески х
узлов;
—давность п оявл ен и я у к а за н н ы х ж алоб;
— возм ож ны е п ри ч и н ы , предш ествую щ ие п оявлен и ю д ан н ы х ж алоб
(и н ф ек ц и и и другие п ровоци рую щ ие ф акторы );
—сопутствую щ ие с о с то я н и я (н ал и ч и е л и хорад к и , похудания, с и м п ­
томов и н то к си к ац и и и др.).
Осмотр п озволяет вы явить:
—значительно увели ч ен н ы е л и м ф ати ч ески е узлы;
— п р и зн ак и восп ален и я — ги п ерем и я кож и и отек подкож ной ж и р о ­
вой клетчатки над л и м ф ати ч ески м узлом.
П ал ьп ац и я п о зв о л я е т о ц е н и ть х а р а к те р н ы е и зм е н е н и я л и м ф а т и ч е с ­
ки х узлов.
• В еличина л и м ф ати ч ески х узлов. В норм е д и ам етр лим ф атического
узла равен 0,3—0,5 см (разм ер горош ины ). С ущ ествует ш есть степеней
увел и ч ен и я л и м ф ати ч еск и х узлов:
—степень I — л и м ф ати ч еск и й узел разм ером с п р о сян о е зерно;
—степень II — разм ером с чечевицу;
—степень III — размером с горош ину;
—степень IV — размером с ф асоль;
—степень V — разм ером с лесной орех;
—степень VI — разм ером с голубиное яйцо;
У величение л и м ф ати ч ески х узлов может бы ть си м м етри ч н ы м , р асп р о ­
стран ен н ы м или и зол и рован н ы м .
• К оличество л и м ф ати ч ески х узлов в группе. Если в каж дой группе
пальпирую т не более трех узлов, их считаю т ед и н и ч н ы м и , более
трех — м н ож ественны м и.
• К он си стен ц и я л и м ф ати ч ески х узлов. По ко н си стен ц и и л и м ф ати ч ес­
кие узлы могут быть:
—м ягкие;
—эластичны е;
—плотны е.
В норме л и м ф ати ч ески е узлы м ягкоэласти ч н ы е.
• П одвиж ность — в норме л и м ф ати ч ески е узлы подвиж ны .
436
Рис. 13-10. Пальпация затылочных
лимфатических узлов
Рис. 13-11. Пальпация предушных
лимфатических узлов
Рис. 13-12. Пальпация сосцевидных
лимфатических узлов
Пропедевтика детских болезней
• О тнош ения лим ф атически х
узлов с кожей, подкож ной кл ет­
чаткой и меж ду собой. В норме
узлы не сп аян ы меж ду собой и
с окруж аю щ и м и тк ан ям и .
• Ч увствительность и болезнен­
ность. В норме узлы н ечувс­
твительны и безболезненны .
М етодика пальпации лимфати­
ческих узлов
• З а ты л о ч н ы е л и м ф а ти ч е с к и е
узлы (рис. 13-10). Руки распо­
лагаю т п л аш м я на заты лочны х
буграх, о щ у п ы в а ю т поверх­
ность заты лочной кости. У зд о­
ровы х детей пальпирую тся не
всегда.
• О колоуш ны е
лим ф атичес­
ки е узл ы (рис. 13-11, 13-12).
О щ уп ы ваю т область сосцевид­
ного отростка, область к п ер е­
ди от м очки уха и наруж ного
слухового прохода. У здоровы х
детей не п альпирую тся.
• П одчелю стные лимф атические
узлы (рис. 13-13). Голову ребен­
ка несколько н аклоняю т вниз.
О бы чно эти л и м ф ати ч ески е
узлы пальпирую тся хорошо и по
размерам не более горош ины.
• П одбородочны е л и м ф а т и ч е с ­
кие узлы п альп и рую т по сред­
ней л и н и и под б ородоч н ой
области (рис. 13-14).
• П ереднеш ейны е л и м ф а ти ч е с ­
ки е узлы (рис. 13-15) п а л ьп и ­
рую т перем ещ ен и ем п альцев
по передней поверхности гру­
д и н о -к л ю ч и ч н о -с о с ц е в и д н о й
м ы ш ц ы в верхнем ш ейном тр е ­
угольнике.
Глава 13. Иммунная система
Рис. 13-14. П альпация подбородоч­
ных лимфатических узлов
43 7
Рис. 13-15. П альпация переднешей­
ных лимфатических узлов
• Заднеш ейны е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-16) п альпирую т по задней
поверхности груд и н о -к лю ч и ч н о -со сц еви д н о й м ы ш ц ы в н и ж н ем ш ей ­
ном треугольнике.
• Н ад кл ю ч и ч н ы е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-17) п альп и рую т в н ад ­
к л ю ч и ч н ы х ям ках. В норме они не д оступ н ы п ал ьп ац и и .
• П од клю чи ч н ы е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-18) п альпирую т в под­
кл ю ч и ч н ы х ям ках. В норме они не д оступ н ы п ал ьп ац и и .
• П одм ы ш ечны е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-19). Ребенка п росят р а з­
вести руки в стороны . И сследую щ ий вводит пальцы глубоко в подм ы ­
ш ечны е вп ад и н ы и п роси т опустить руки вниз. Э та группа л и м ф а ти ­
ческих узлов обы чно пальпируется.
• Т оракальны е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-20) п рощ уп ы ваю т на п ере­
дней поверхности грудной к л етк и под н и ж н и м краем больш ой груд­
ной м ы ш цы . В норме они не пальпирую тся.
43 8
Пропедевтика детских болезней
Рис. 13-16. Пальпация заднешейных
лимфатических узлов
Рис. 13-17. Пальпация надключичных
лимфатических узлов
Рис. 13-18. Пальпация подключичных лимфатических узлов
Рис. 13-19. Пальпация подмышечных
лимфатических узлов
• Л октевы е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-21). Руку реб ен ка сгибаю т в
локтевом суставе под прям ы м углом, прощ уп ы ваю т ж елобок двугла­
вой м ы ш цы . П альп и рую тся не всегда.
• П аховые л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-22) п альпирую т по ходу пахо­
вой связки.
• П одколенны е л и м ф ати ч ески е узлы (рис. 13-23) п альп и рую т в под ко­
лен н ы х ям к ах , нога д ол ж н а бы ть согнута в коленном суставе. В норме
не пальпирую тся.
У здоровы х детей обы чно п альп и рую т не более трех групп л и м ф ати ч ес­
ких узлов. В норм е не д оступ н ы п ал ьп ац и и следую щ ие группы л и м ф ати ­
ческих узлов:
—подбородочны е;
—н ад кл ю ч и чн ы е;
— подклю чичны е;
Глава 13. Иммунная система
43 9
Рис. 13-20. Пальпация торакальных
лимфатических узлов
Рис. 13-21. П альпация локтевых
(кубитальных) лимфатических узлов
Рис. 13-22. Пальпация паховых лим­
фатических узлов
Рис. 13-23. Пальпация подколенных
лимфатических узлов
—торакальны е;
— кубитальны е;
— подколенны е.
Семиотика поражения лимфатических узлов
Локальное (регионарное) увеличение л и м ф ати ч еск и х узлов соответс­
твенно зоне д р е н и р о в а н и я наблю дается при гнойны х кож ны х и н ф ек ц и ях:
— и н ф и ц и р о ван н о й ране;
— ф урункулезе;
— ф олли кули те;
— пиодерм иях.
44 0
Пропедевтика детских болезней
У величение л и м ф ати ч еск и х узлов ш ейной группы наблю дается при сле­
дую щ их заболеваниях:
— ангине;
— скарлатине;
— диф терии;
— начал ьн ы х стад и ях лим ф огран ул ем атоза (п лотн оэласти чески е, сл и ­
ваю тся в кон глом ераты , б езб о л езн ен н ы е, н а о щ у п ь н ап о м и н аю т
«меш ок с картофелем»);
— начал ьн ы х с тад и ях л и м ф о сар ко м ы (увеличенны е, очень плотны е,
безболезненны е);
— туберкулезе (ли м ф ати чески е узлы образую т п лотны е, б езболезнен­
ны е «пакеты» с к азео зн ы м некрозом , сп аян н ы е м еж ду собой, кожей и
подкож ной кл етч аткой и с заж и вл ен и ем в виде «звездчаты х рубцов»).
У величение л и м ф ати ч еск и х узлов ку б и тал ьн ы х и ли подм ы ш ечны х во з­
мож но при:
— б олезни «кош ачьей царапины »;
— л о к ал ьн ы х и н ф е к ц и я х в области кисти.
Л о к ал ь н ы й во сп ал и тел ьн ы й п роц есс в сам ом л и м ф ати ч еском узле п р о ­
текает к а к б ан ал ьн ы й л и м ф ад ен и т. Л им ф оузел увел и ч и вается в размерах,
кож а над н и м ги п ерем и рован а, определяется вы раж ен н ая болезненность.
При гнойном р асп л ав л ен и и во зн и к ает ф л ю ктуац и я.
Генерализованная лимфаденопатия
В озн и к ает п ри ряде остры х и х р о н и ч ески х и н ф ек ц и о н н ы х и н еи н ф ек­
ц и о н н ы х процессах.
О стры е и н ф ек ц и и , сопровож даю щ иеся лим ф аденопатией:
— краснуха характеризуется п реи м ущ ествен н ы м увеличением заты лоч­
ны х ли м ф ати ч еск и х узлов;
— корь характеризуется п р еи м у щ еств ен н ы м увеличением ш ейны х, заты ­
лочны х л и м ф ати ч еск и х узлов;
— инфекционный мононуклеоз сопровож дается зн ачи тельн ы м увеличением
всех групп л и м ф ати ч еск и х узлов, но особ ен н о ш ейны х, что м еняет
ко н ф и гурац и ю ш еи и зам етно при осмотре;
— аденовирусная инфекция и парагрипп сопровождаются умеренны м увеличе­
нием заднеш ейны х, переднеш ейных и заты лочных лимф атических узлов
— эпидемический паротит характеризуется п реи м ущ ествен н ы м увели че­
н ием п ред уш н ы х л и м ф ати ч еск и х узлов;
— иерсиниоз и псевдотуберкулез м огут соп ровож даться ум еренны м увел и ­
чением л и м ф ати ч еск и х узлов всех групп.
Х рон и ч ески е и н ф е к ц и и , сопровож даю щ иеся лим ф аденопатией:
— токсоплазмоз характеризуется вы раж ен н ы м увеличением л и м ф а ти ­
Глава 13. Иммунная система
441
ческих узлов, отдельны е узлы могут достигать разм еров ореха, иногда
образую т «пакеты», безболезненны е;
— хроническая туберкулезная интоксикация
характери зуется п о я в л е ­
нием м н ож ествен н ы х м ел к и х л и м ф а т и ч е с к и х узлов всех групп.
Л и м ф ати ч ески е узлы м елкие, плотны е, к а к «камешки»;
— при СПИДе ген ер ал и зо в ан н ая л и м ф ад ен о п ати я явл яется одним из
ран н и х п ри зн аков заболевания.
Л и м ф ати ч ески е узлы д ости гаю т 2—3 см в диам етре, ум еренной п л о тн о с­
ти с ровны м и контурам и.
Неинфекционные причины генерализованной лимф аденопат ии:
— д иф ф узны е болезни соеди н и тельн ой тк ан и ;
— си стем ная ф орм а ю венильного ревм атоидного артрита;
— ли м ф огранулем атоз;
— остры й л и м ф о б л астн ы й лейкоз;
— л и м ф о п р о л и ф ер ати в н ы е заболевания.
Ф рагмент истории болезни
• П альпирую тся подчелю стны е, переднеш ейны е, подм ы ш ечны е и пахо­
вые л и м ф ати ч ески е узлы; ед и н и чн ы е, разм ером 0,3 см, м ягк о эл асти ч ­
ной кон си стен ц и и , не сп а ян н ы е м еж ду собой и с кож ей, подвиж ны е,
безболезненны е.
Заключение: норма.
• П альпирую тся ед и н и ч н ы е заты лочны е, м нож ественны е передне- и
заднеш ейны е, подм ы ш ечны е и паховы е л и м ф ати ч ески е узлы , разм е­
ром 3—5 мм, п лотны е, не сп а ян н ы е меж ду собой и с кожей, подвиж ­
ные, безболезненны е.
Заключение: м и кроп ол и ад ен и я.
• П альп и рую тся увеличенны е л и м ф ати ч ески е узлы ш ейной группы ,
размером 2—3 см, п лотны е, не сп а ян н ы е с кож ей и меж ду собой, м ал о ­
подвиж ны е, безболезненны е.
Заключение: л и м ф ад ен оп ати я.
Тестовые задания к разделу «Лимфатические узлы»
1. У ребенка 7 лет в норме пальпируются следующие группы лимфатических узлов:
A. кубитальны е;
B. тон зи ллярн ы е;
C. н ад клю ч и чн ы е;
D. подколенны е;
E. заднеш ейны е.
442
Пропедевтика детских болезней
2. У ребенка двух лет в течение четырех недель лихорадка, выраженная
бледность кожных покровов, носовые кровотечения, артралгии, слабость,
похудание, увеличение размеров печени, селезенки. При осмотре выявле­
но увеличение всех групп лимфатических узлов, особенно шейной группы.
Лимфатические узлы размером 3 —4 см, образуют скопления в виде «пакетов»,
малоподвижны, умеренно болезненны. Подобная характеристика лимфати­
ческих узлов наиболее характерна для:
A. и н ф ек ц и о н н о го м ононуклеоза;
B. туберкулеза л и м ф ати ч еск и х узлов;
C. острого лейкоза;
D. лим ф огранулем атоза;
E. цитом егаловирусной и н ф ек ц и и .
3. Девочка восьми лет предъявляет жалобы на повышенную утомляемость,
плохой аппетит, субфебрилитет. Астенична, «тени» под глазами, часто болеет
ОРВИ. При осмотре врач выявил множественные мелкие плотные лимфати­
ческие узлы всех групп. Данное состояние может быть характерно для:
A. лим ф огранулем атоза;
B. туберкулеза л и м ф ати ч еск и х узлов;
C .к р ас н у х и ;
D.
хрон и ческой туберкулезной и н то к си к ац и и ;
E .о с т р о го лейкоза.
4. При осмотре ребенка 1-го месяца жизни врач не пропальпировал у него лим­
фатические узлы. Такие физикальные данные связаны в первую очередь с:
A. н ал и ч и ем ф изиологи ческого гипертонуса у ребенка;
B. хорош им развитием подкож ной кл етч атки у р ебенка;
C. отсутствием л и м ф ати ч еск и х узлов в этом возрасте;
D. слабой вы раж енностью капсулы л и м ф ати ч еск и х узлов;
E. отсутствием и н ф е к ц и й в анам незе.
5. Врач предположил у 9-летнего ребенка болезнь «кошачьих царапин» в связи
с множественными царапинами на предплечье. Данное предположение осно­
вано на увеличении следующих групп лимфатических узлов:
A. тон зи л л яр н ы х ;
B. заты лочны х;
C. кубитальны х;
D. подм ы ш ечны х;
E. паховых.
П равильные ответы : 1 — В, Е; 2 — С; 3 — D; 4 — ; 5 — С, D.
Глава 14
Питание здорового ребенка
Рациональное п и тан и е детей обеспечивает гарм оничное ф изическое
и психическое развитие, адекватную и м м ун ологи ч ескую защ иту, что в
значительной степени определяет благополучие организм а в течение всей
последую щ ей ж изн и .
Ребенок первого года ж и зн и исп ы ты вает особую потребность в п о л н о ­
ценном пищ евом рационе в связи с и н тен си вн ы м ростом и п си хом отор­
ны м развитием , ф орм и рован и ем всех органов и систем. Ф у н к ц и о н ал ьн ы е
возм ож ности Ж К Т к усвоению отдельны х пищ евы х ин гред и ен тов в этом
возрасте ограничены .
Естественное — питание материнским молоком.
Искусственное — вскармливание заменителями
грудного молока (адаптированными молочными
смесями).
Смешанное — вскармливание материнским молоком
(не менее 15 0 -2 0 0 мл/сут) с докормом адаптирован­
ными молочными смесями.
Естественное вскармливание
Е стествен ное вскарм л и ван и е наиболее ф изиологи чно, так к а к по к о л и ­
чественном у и качественном у составу грудное м олоко оп ти м ал ьн о об есп е­
чивает потребности реб ен ка в белках, ж и рах, углеводах, ви там и н ах, м и н е ­
ральны х солях (рис. 14-1).
О тказ от естественного в ск ар м л и ван и я — грубое наруш ение сл о ж и в­
шейся в эволю ц ии биологической цепи «берем енность—роды —лактация».
Грудное м олоко — «золотой стандарт» п и та н и я м ладенца.
Лактация — процесс вы работки м олока м олочной ж елезой.
В первые 2—5 дней после родов м олочная ж елеза вы деляет м олозиво,
которое богато ж и рам и , б елк ам и (п реи м ущ ествен н о ал ьб ум и н ам и и глобу­
ли н ам и ), содерж ит IgA, лей коц и ты , ви там и н ы А, С, Е, ви там и н ы группы В.
Важно раннее (в первые 30 м и н после рож дения) п р и к л ад ы ван и е новорож ­
денного к груди (рис. 14-2).
4 44
Окситоцин
вырабатывается
задней долей
гипофиза,
способствует
выделению молока
Пропедевтика детских болезней
Стимуляция соска
способствует выра­
ботке пролактина
и окситоцина
Пролактин
вырабатывается
передней долей
гипофиза,
способствует
образованию
молока
Рис. 14-1. Кормление ребенка грудью:
1 — сосок; 2 — ареола; 3 — губа;
4 — десна; 5 — язык
Рис. 14-2. Прикладывание ребенка
к груди сразу после рождения
Глава 14. Питание здорового ребенка
к
X
S
се
ев
S
п
S
Q.
св
X
а>
О
—
О
X
<и
н
0)
он •
<и
се
03
н
U
3
>>
S
S
О)
о.
с
445
• По антигенным свойствам грудное молоко не чужеродно для
ребенка: структура его белков близка белкам клеток ребенка.
• В грудном молоке преобладают мелкодисперсные и легко пере­
вариваемые белки (альбумины).
• Отсутствие белковых перегрузок обеспечивает своевременное
созревание ЦНС и гармоничное физическое и психомоторное
развитие.
• Более высокая концентрация полиненасыщенных жирных
кислот в грудном молоке необходима для формирования кле­
точных мембран.
• Преимущественное содержание (3-лактозы стимулирует рост
нормальной флоры кишечника (особенно бифидобактерий).
• Достаточное содержание пищеварительных ферментов (ами­
лазы, трипсина, липазы) облегчает пищеварение.
• Содержание микроэлементов в грудном молоке оптимально
для организма ребенка.
• Факторы специфической и неспецифической резистентности
(IgA, IgG, лейкоциты, синтезирующие интерферон, лизоцим)
предотвращают развитие инфекции.
• Естественное вскармливание способствует формированию
положительной психоэмоциональной связи между матерью и
ребенком.
Преимущества
раннего прикла­
дывание ново­
рожденного к
груди
Стимулирует более быстрое становление лакта­
ции и длительное ее сохранение.
Способствует более быстрому заселению кожи и
кишечника соответствующей микрофлорой.
Ускоряет послеродовую инволюцию матки.
Уменьшает вероятность гнойно-воспалительных
заболеваний и у матери, и у ребенка.
Способствует быстрому установлению психоэмо­
ционального контакта между матерью и ребенком.
Гипогалактия —
секреторная
недостаточность
молочных желез в
период лактации
Первичная возникает у 5-8% женщин вслед­
ствие нейроэндокринных нарушений.
Вторичная возникает из-за отрицательного воз­
действия на организм матери комплекса факторов —
медицинских, социальных, психологических.
Пропедевтика детских болезней
44 6
S
S
н
-х
а
п
г
а
—
с
S
L.
л
Е
S
г
S
а.
С
S
к s
S н
яй Й
ь
га
а. га
о.
О О
* S
• Недостаточная мотивация кормления грудью у беременной.
• Позднее первое прикладывание к груди.
• Редкое прикладывание ребенка к груди, технический подход
к процессу лактации (дети в течение дня могут высасывать
разный объем молока в разные часы).
• Нарушение режима дня кормящей женщины (чрезмерная
физическая и психическая нагрузка, недостаточный сон).
• Нарушение режима питания, различные заболевания, возраст
кормящей женщины играют второстепенную роль в развитии
гипогалактии.
• Перевод ребенка на более частое кормление (питание «по
требованию»).
• Прикладывание ребенка к обеим молочным железам в одно
кормление.
• Обязательный дневной отдых (сон) кормящей женщины.
• Положительный эмоциональный настрой в семье.
• М ассаж молочной железы перед кормлением.
• Назначение специализированных продуктов, лактогенных чаев.
• Иглорефлексотерапия.
Принципы успешного грудного вскармливания
Д л я успеш ного грудного в ск ар м л и в ан и я необходимо:
—следовать п рограм м е «Защ ита, содействие и п оддерж ка грудного
вскарм ливая»;
—обучать м едицинский персонал необходимым навы кам для осущ ествле­
н и я этой программы;
— и н ф о р м и р о в ать берем ен н ы х ж ен щ и н о преим ущ ествах и методах
грудного вскар м л и ван и я;
—орган и зовать грудное в с к ар м л и ван и е в течение первого получаса
после родов;
—обучать м атерей корм лен и ю грудью и сохранению л а к та ц и и , даже
если о н и д ол ж н ы бы ть разобщ ены со свои м и детьм и;
—не давать н оворож денны м н и к ак о й другой п и щ и или питья, кроме
грудного молока;
— п р акти к о вать круглосуточное совм естное пребы вание матери и ново­
рож денного в одной палате;
— корм и ть реб ен ка «по требованию »;
— не давать новорож денны м , н аходящ им ся на грудном вскарм л и ван и и ,
Глава 14. Питание здорового ребенка
447
н и к а к и х и скусственны х усп окаи ваю щ и х средств (сосок-пусты ш ек);
—п о о щ р ять созд ан и е групп п од д ерж ки грудного в с к а р м л и в а н и я и
н ап р авл ять матерей в эти группы после вы п и ски из родильного дома.
Прикорм
П рикорм — введение новой п и щ и , более кон ц ен тр и р о в ан н о й , постепен­
но и последовательно зам еняю щ ей корм ление грудью.
Необходимость
введения
прикорма
• Прикорм компенсирует возрастающие потреб­
ности организма ребенка в энергии, белках,
жирах, микроэлементах.
• Содержит растительные белки, жирные кислоты,
растительные масла, углеводы, которых недоста­
точно в молочных продуктах.
• Более плотная пища способствует развитию
жевательного аппарата и ЖКТ.
Правила введения прикорма
• П рикорм следует вводить в возрасте 4—6 мес (табл. 14-1).
• П реим ущ ество имею т блю да п ром ы ш л ен н ого и зготовлен ия.
• Н ачинаю т вводить прикорм с
1/2 ч ай н ой л ож ки 1 раз в день,
на следую щ ий д е н ь — даю т
чайную ложку, в течение неде­
ли постепенно доводят объем
прикорм а до целой порции.
• П рикорм даю т с л ож ки в нача­
ле корм ления, потом д окарм ­
л и ваю т грудью или м олочной
смесью (рис. 14-3).
• Н овы й п р о д у к т даю т утром
или в обед, чтобы в течение д н я
п роследить за реакц и ей орга­
н изм а (сыпь, характер стула).
• При п оявлении аллергической
р е а к ц и и п р ек р ащ аю т д авать
прикорм до полного ее исчез­
новения.
• Не следует ввод и ть новую
пишу, если ребенок болен.
Рис. 14-3. Введение прикорма
44 8
Пропедевтика детских болезней
Таблица 14-1. Сроки введения прикорма
Название продукта питания
Возраст,
мес
Овощное пюре. Сначала моноовощное: кабачок, цветная капуста,
4 -6
брокколи, тыква. Позднее — зеленая фасоль, зеленый горошек, шпи­
нат, капуста, морковь, свекла, репа. С 6 мес — картофель. Затем пюре
из разных овощей
Молочные каши. Сначала гречневая, кукурузная, рисовая, затем
5-7
овсяная и манная
Соки: яблочный, затем сливовый, вишневый, абрикосовый, перси­
4 -6
ковый, малиновый, черносмородиновый. Фруктовое пюре из яблок,
бананов, груш, чернослива (через 2—3 нед после соков)
Масло растительное, сливочное, топленое 3-5 г в день (если мать
4 -6
готовит пюре сама)
Творог 30—50 г в день
6-7
Яичный желток от 1/4 до 1/2 желтка в день два раза в неделю.
6-7
К 1-му году — по одному желтку через день
Мясо. Сначала в виде мясорастительных консервов, затем чисто
7-7,5
мясные блюда из свинины, индейки, кролика, говядины, телятины
(50-60 г в день)
Пюре фруктово-злаковые, позже разные виды кефира, детского
7-8
йогурта
Рыба в виде готового пюре с овощами 1—2 раза в неделю вместо мяса
8-9
8-9
Детские сухарики, галеты, печенье, обогащенные микронутриентами
Искусственное вскармливание
П ри искусственном и см еш анном вск ар м л и ван и и использую т ад ап ти ­
рован н ы е м олочны е смеси, м акси м альн о при б ли ж ен н ы е по составу к груд­
ном у м олоку (рис. 14-4). П редварительная об работка коровьего м олока для
п олучен и я а д ап ти р о ван н ы х смесей нап равл ен а на сн и ж ен и е содерж ания в
нем белка. В см есях, по сравнению с необ раб отан н ы м коровьим молоком,
увеличено количество н езам ен и м ы х ж и рн ы х кислот, витам инов, м и к р о ­
элем ентов. П ищ евая ц ен н ость ад ап ти р о ван н ы х смесей приближ ена к ж ен­
ском у молоку, поэтом у п рави л а в ск ар м л и ван и я им и б лизки к таковы м при
корм лении грудью.
Смешанное вскармливание
При недостаточности м олока у матери вводят докорм тем и же м олочны м и
см есям и, что и при искусственном вскар м л и ван и и . С начала ребенку даю т
Глава 14. Питание здорового ребенка
4 49
Рис. 14-4. Виды детских молочных смесей
грудь и только после полного ее оп орож н ен и я д окарм л и ваю т смесью. Д ля
сохранения л ак тац и и реб ен ка п р и кл ад ы ваю т к груди чащ е. Ч ередование
корм лений грудью и см есям и неж елательно, так к а к это п ри вод и т к сн и ж е ­
нию л ак та ц и и и затруднению п еревари ван и я п родуктов коровьего молока.
Вводить докорм реком ендую т через соску с небольш им отверстием , та к как
при свободном п оступлении докорм а из буты лочки ребенок может о т к а ­
заться от груди.
При некоторы х патологических с о с то ян и ях использую т специальны е
(лечебные) см еси (табл. 14-2).
Пропедевтика детских болезней
45 0
Таблица 14-2. Смеси для лечебного питания
Патологическое состояние
Недоношенность, низкая
масса при рождении
Лечебные смеси
Более полно удовлетворяют потребности детей в
белке (полного усвоения белка достигают за счет
сбалансированного аминокислотного состава),
энергии, минеральных веществах, витаминах
Лактазная недостаточность
Низколактозные, безлактозные
Аллергия на белок коровье­ Кисломолочные, на основе козьего молока, на
основе гидролизованных белков (с частичной или
го молока (рис. 14-5)
полной степенью гидролиза), на основе изолята
соевого белка
Содержат загустители (полисахариды): камедь
Срыгивания (рис. 14-6) и
рожкового дерева, крахмал
кишечные колики
Кишечная мальабсорбция, Смеси, обогащенные среднецепочечными три­
глицеридами, не требующими эмульгирования
заболевание поджелудоч­
ной железы, печени и жел­
чевыводящих путей
Рис. 14-5. Ребенок с проявлениями
аллергии (сыпь на коже)
Рис. 14-6. Ребенок с синдромом срыгиваний
Питание детей старш е 1 года жизни
Анатомо-физиологические особенности
органов пищеварения
и ротовой полости
•
•
•
•
Увеличивается объем желудка.
Активно функционируют слюнные железы.
Развивается жевательный аппарат.
Идет процесс прорезывания зубов.
451
Глава 14. Питание здорового ребенка
В возрасте 1—1,5 лет пищ у го то ­
вят в протертом виде, затем п о сте­
пенно вклю чаю т блю да более гус­
той консистенции. С начала реб ен ка
корм ят с л о ж ки , затем приучаю т
есть сам остоятельно (рис. 14-7).
Основные продукты, рекомендуемые
для питания детей
• Д ля детского питания незаме­
нимы молоко и молочные про­
дукты. На 2-м году ж изни вмес­
то цельного коровьего молока
Рис. 14-7. Ребенок 4 лет. Прием пищи
целесообразно
исп ол ьзовать
частично
адаптированны е
молочные смеси или специальное детское молоко, обогащ енное витами­
нами и микроэлементами. Необходимое суточное количество молочных
продуктов для детей 1—3 лет — 600 мл, в более старшем возрасте — 500 мл.
Адекватная энергетическая ценность рациона, соответствую­
щая затратам ребенка
к
s
я
н
о
X
-а
сз
X
о
5
X
я
о.
х
X
X
О)
S
3
ю
О
Возраст, годы
Ккал/сут
1 -3
1500
4 -6
2000
7 -1 0
2300
11-13
2700(м), 2500(д)
14-17
3000(м), 2600(д)
Сбалансированность по всем пищевым ингредиентам. В суточ­
ном рационе — оптимальное соотношение белков, жиров, угле­
водов. В младших возрастных группах 1:1:3, в старших 1:1:4.
Разнообразие рациона с учетом индивидуальных физиологи­
ческих особенностей ребенка и национальных традиций.
Оптимальный режим питания. До 1,5 лет ребенок питается
4 - 5 раз в день, затем 4 раза в день (табл. 14-3).
452
Пропедевтика детских болезней
К молочным продуктам с вы соким содержанием белка относят творог и
сыр. И сточником вы сококачественны х ж ивотны х белков служат также
мясо (неж ирная говядина или телятина, курица и индейка), рыба, яйца.
Менее полезны различны е виды колбас, сосиски, сардельки.
Таблица 14-3. Распределение суточного рациона питания по энергетической
потребности
Возрастная группа Завтрак Второй завтрак
Обед
Полдник
Ужин
Дошкольная
Школьная
25%
25%
20%
40%
35%
15%
-
20%
20%
• В набор п родуктов для детского п и та н и я необходим о вклю чать ш и р о ­
к и й ассорти м ен т круп (гречневую , рисовую , кукурузную , овсяную ,
манную ). Ц елесообразно сочетание гречневой крупы (ядрицы ) с м оло­
ком, так к а к при этом а м и н о к и сл о тн ы й состав оптим ален.
• Д обавление сахара ко м ногим видам п и щ и улучш ает ее вкус. Сахар —
и с то ч н и к углеводов. И з сладостей лучш е реком ендовать варенье, м ар­
м елад, печенье, мед.
• О вощ и, ф рукты , зелень имею т особое значение в п и тан и и детей.
Б ольш инство плодов и овощей содержит мало белка и незаменимых
аминокислот, но их употребление значительно способствует усвоению
белков других продуктов. Н апример, усвояемость белка мяса, хлеба, круп
без овощ ей составляет 70%, а при использовании последних — 85%.
• П отребность р еб ен ка в м и н ер ал ьн ы х вещ ествах и ви там и н ах обы чно
бы вает удовлетворена п и щ евы м и п род уктам и , если их ассортим ент
достаточно разнообразен.
Ф рагмент истории болезни
Вид вскармливания (естественное, и скусственное, смеш анное).
Когда ребенок первый раз приложен к груди? (В течение первы х 30 мин
после рож дения; позднее.)
Как взял грудь? (Хорош о, сосал активно; сосал вяло.)
Режим кормления (по «требованию » реб ен ка, при б л и зи тел ьн о через
3—3,5 ч; строго по часам через 3—3,5 ч с 6-часовы м ночны м перерывом).
Естественное вскармливание до: у казать возраст ребенка.
Смешанное или искусственное вскармливание: п р и ч и н а перехода на
искусственное вскарм л и ван и е, с какого возраста, как и е зам енители ж ен ­
ского м олока использовались?
Прикорм: с какого возраста, к а к и м и продуктам и?
Глава 14. Питание здорового ребенка
453
Перевод на общий стол (возраст).
Характеристика питания в данный момент (аппетит).
Тестовые задания к главе «Питание здорового ребенка»
1. Ребенку 1,5 мес. М асса при рождении 3300 г, в настоящее время — 4300 г,
начинает улыбаться, держать голову. Кормление грудью матери через 3,5 ч.
В последнее время ребенок стал беспокойным, не выдерживает промежутков
между кормлениями. Остатков молока у матери нет. Дайте рекомендации по
вскармливанию ребенка.
A. После каж дого корм лен и я грудью д окарм л и вать м олочной смесью.
B. В одно корм ление поочередно п р и к л ад ы вать реб ен ка к обеим молоч­
ным ж елезам.
C. П еревести р еб ен ка на более частое корм ление «по требованию ».
D. О беспечить достаточн ы й сон и эм оц и он ал ьн ы й покой матери.
2. Ребенок 6 мес. Тургор мягких тканей несколько снижен, кожа суховата.
Кормление 4 раза в день молоком матери, 1 раз получает овощное пюре. Дайте
рекомендации по дальнейшему питанию ребенка.
A. Ввести 2-й прикорм в виде каш и.
B. Ввести ф руктовое пюре.
C. Ввести м ясной прикорм .
D. Одно корм ление зам ен и ть кислом олочной смесью.
3. Ребенок 8 мес на профилактическом осмотре у врача. Психомоторное и
физическое развитие ребенка оценено как хорошее. Вскармливание естест­
венное. Укажите продукты, которые должен получать этот ребенок.
A. О вощ ное пюре.
B. Кашу.
C. Ф руктовое пюре.
D. М ясо.
4. Ребенку 3 мес. С рождения у него неустойчивый стул, проявления экссудативно-катарального диатеза. Возникла необходимость перевода на искусст­
венное вскармливание. Ваши рекомендации по питанию ребенка.
A. А д ап ти рован н ая пресн ая м олочная смесь.
B. Смесь «Агуша кислом олочная» в сочетании с ад ап ти р о ван н о й м олоч­
ной смесью.
C. Смесь на основе соевого белка.
D. С месь на основе белков с вы сокой степенью гидролиза.
4 54
Пропедевтика детских болезней
5. Ребенок 2 мес. На искусственном вскармливании. Страдает запорами,
метеоризмом, срыгиваниями. Пациента рационально вскармливать:
A. ад ап ти р о ван н о й пресной смесью;
B. а д ап ти р о ван н о й пресной смесью в сочетан и и с кислом олочной;
C. н и зкол актозн ой смесью;
D. смесью с загустителем.
Правильные ответы: 1 — В, С, D; 2 — А, В; 3 — А, В, С, D; 4 — В; 5 — D.
У КА З А Т Е Л Ь ТЕ Р М И Н О В
А гранулоцитоз 366
А деноиды 172
А дентия первичная 155
А кселерац ия 51
А льбинизм 103
А нализ
крови общ ий 362
у детей старш е 1года 362
у недонош енны х 361
у новорож денны х 359
мочи об щ и й 324
Краббе синдром
А нем ия 362
А н и зокори я 77
А н и зоц и тоз
новорож денного 360
А норексия 284
А нурия 340
А ппетит 267, 284
А рахн од акти ли я 142
А ртерии периф ерические
аускультация 233
п ал ьп ац и я 223
А ртрит 153
А сцит 276
А ускультация
ж и вота 278, 322
легких 186
сердца 227
Афты 269
А хиллобурсит 146
А цидоз
ф и зи ологи чески й 325
А эроф агия 257, 285
Б ластоциста 7
Б леннорея 76
Б леф арит 75
Б л и зорукость ш кол ьн ая 78
Б олезнь
Б арракера—С и м он са 126
Бехтерева 154
Буш ке 127
В ерльгоф а 114
В ильсона—К оновалова 76
Д ауна 14, 15, 67, 125
Д еркум а 126
Л и ттл а 165
П ертеса 152
Рейтера 142, 152, 154
С и м м он дса 379
Ш е н л яй н а —Геноха 114, 342
Ш латтера 152
Боль
в грудной клетке 196
в ж и воте 265, 290
м о й н и н гам о вск и й ритм 291
Б улим ия 125, 284
В итилиго 103
Возраст
зубной 137
костн ы й 132
подростковы й 27
ш кол ьн ы й 27
Волосы 88
осм отр 94
456
В оротн и к С токса 239
В скарм ли вание
естественное 443
искусственное 448
Пропедевтика детских болезней
Г и п отроф и я 124
Г ипоф из 375
Глаукома врож денная 76
Глоссит 269
Глухота 81
д
Г ем ангиомы 108
Гематурия 334
Гемоглобин 348
Гемопоэз 348
Гепатом егалия 304
Г и п еркоагул яц и я 367
Г идронеф роз врож денны й 333
Г и н ги ви т 269
Г и пербилирубинем ия 68 ,7 6 , 103,
165, 294
Г и пермоби л ьность сустава 153
Г иперпаратиреоз 387
Г и п ерп и гм ен тац и я 102
Г иперпи туитаризм 379
Г и п ер сал и вац и я 284
Г иперстенурия 338
Г ипертензия
артери ал ьн ая 344
портал ьн ая 303
Г ипертония м ы ш ечная 70
Г иперурикем ия 152
Г ипоальдостеронизм 394
Г и п огал акти я 445
Г и п окоагуляц и я 367
Г ипокортицизм 390
Г ипопаратиреоз 386
Г и п оп и гм ен тац и я 103
Г ипопитуитаризм 378
Г и п оп л ази я почек 331
Г ипостенурия 338
Г ипоталам ус 374
Г ипотиреоз 383
Г и п отон и я м ы ш ечн ая 70
Д авление артериальное 217
Д а кр и о ц и сти т 77
Д ерм атит
атоп и ч еск и й 112
п еленочны й 101
себорейны й 75, 112
эксф о л и ати в н ы й 111
Д ерм ограф изм 99
Д еф ек ац и я, частота 262
Д иабет
н есахарны й 379
сахарны й 397
Д иарея 267, 295
Д и сп л ази я почек 331
Д и сто н и я м ы ш ечная 70
Д и сто п и я почек 331
Д и сф аги я 267, 285
Д л и н а тела 46
Д рож ан и е голосовое 180
Д ы хан и е
Биота 200
брон хи альн ое 204
вези кул ярн ое ослабленное 204
ж есткое 205
пуэри л ьн ое 187
Ч ей н а—С токса 200
Ж
Ж аж д а 284
Ж елеза щ и то в и д н ая 380
457
Указатель терминов
Ж елезы
потовые 88
сальны е 88
слю нны е 256
Ж елтуха 103
конъ ю гационная
ф изиологи ческая 295
новорож денны х
ф изиологи ческая 100
экзоген н ая 295
Ж елчн ы й пузы рь
п ал ьп ац и я 274
п р о екц и я 274
3
Заеда
ан гул ярн ы й . См. Х ейлит 268
Заеды 269
Запор 267, 300
атон и ч еск и й 300
сп асти чески й 300
Зона Ш оф ф ара—Риве 273
Зрение 73
Зубы
Гетчинсона 155
молочны е 136
К ар д и ал ги я 236
К ариес 156
К атаракта 77
К ахексия 124
ги п оф и зарн ая 379
К аш ель 178
Киф оз
грудной 134
крестц овы й 134
К л етки
Л ей д и га 398
С ертоли 398
Кож а 86
К о й л о н и х и я 115
К о л и ка почечная 344
К олобом а 77
К ольцо К ай зера—Ф лейш ера 77
К ом очки Б иш а 119,255
К ом п лем ент 408
К о н ъ ю н кти ви т ал лерги ч еск и й 76
К орен ь легкого 175
К ран и отаб ес 140, 153
К рипторхизм 401
К роветворение 348
костном озговое 9
м егалобластическое 9
печеночное 9
К ровообращ ение плода 8
И
Изжога 266, 286
И зостенурия 338, 388
И м м ун и тет 406
И нсулин 395
И н ф екц и я
герпетическая 111
И сследование прям ой
к и ш к и 278
И ш урия 340
Л
Л егкие
аускультация 204
перкуссия 203
Л ей к оп ен и я 366
Л ей к о п л ак и я 269
Л ей коц и тоз 366
н ей троф и л ьн ы й 366
Пропедевтика детских болезней
458
Л ей к оц и тури я 334
Л ентиго злокачествен ное
м еланотические
Гетчинсона. См. В еснуш ки 91
Л иведо 108
Л и м ф о п ен и я 367
Л и м ф о ц и то з 367
Л ипом атоз 126
Л ицо
аденоидное 172
Лордоз
п о ясн и ч н ы й 134
ш ейны й 134
М
М акроти я 80
М асса тела
определение 45
оц ен ка 47
М астоидит 80
М еконий 262
М елена 300
М еста слабые передней брю ш ной
стен ки 270
М етеоризм 295
Метод
Н ечипоренко 324
ф лю ктуац и и 276
М иалги я 160
М и астен и я 167
М и кр о ти я 80
М и к р о ф тал ьм и я 78
М иопатия 166
М и отон и я 167
М олочница
остры й псевдом ем браноз­
ны й. См. К ан д и д о з 112, 423
М оноцитоз 367
М оноцитопения 367
М орула 7
М укоцеле
слизистая. См. К иста 190, 201
Н едерж ание мочи 343
Н едостаточность
коронарная 251
над п очечн и ковая
острая 391
хроническая вторичная 379, 391
хрон и ч еская первичная 391
почечная 344
острая 345
парц и альн ая преходящ ая 345
хрон и ч еская 345
сердечная 249
Н еудержание мочи 343
Н и к ту р и я 341
Ногти 89
осм отр 94
О
О д ы ш ка 200, 219, 236
О ж и рен и е 124
О круж ность
головы 44, 46
грудной кл етки 45
О лигурия 340
О м ф ал и т 111
О нихогриф оз 116
О перкулит. См. П ерикоронит
О рган сп и р ал ьн ы й 78
О ртогн ати я ф и зи ологи ческая 137
О стеом иелит 154
Указатель терминов
О теки 123
К ви н ке 112
почечные 127, 318, 341
сердечные 127,219,237
О тры ж ка 266, 285
П альп ац и я
грудной кл етки 180
ж елчного пузы ря 274
ж и вота 270
л и м ф ати ч ески х узлов 435
мочевого пузы ря 321
области сердца 221
печени 273
почек 320
селезенки 275
П ан м и елоф ти з 366
П арадонтит 156
П ерекрест ф и зи ологи чески й
второй 362
первы й 360
Перелом 155
п о д н ад к о стн и ч н ы й 133
по ти п у зеленой ветки 133,155
Период
и н тран атал ьн ы й 17
н еонатальны й 18
новорож денности 18
п ери н атальн ы й 17
плодны й 8
поздний плодны й 17
развития реб ен ка 7
ф етал ьн ы й 17
эм б ри он альн ы й 8
П ериостит 155
П еркуссия
ж ивота 276
459
легки х 182
мочевого пузы ря 322
области сердца 223
печени 277
селезен ки 278
П ечень, разм еры по Курлову 277
П и л оросп азм 259
П и тан и е детское 451
Плод ж изн есп особн ы й 11
П одвы вих 155
П олиурия 339
П ол и ф аги я 284
П онос 267
П отн и ц а 100
П очка
кольц еви д н ая 331
подковообразная 330
удвоенная 330
П р и п ад ки судорож ны е а ф ф е к ти в ­
но-респ и раторн ы е 70
П роба
А ддиса—К аковского 324
М ак—К лю ра—О лдрича 123
Реберга 326
П р о екц и я
ж елчного пузы ря 274
органов ж и в о та на брю ш ную
стен ку 271
подж елудочной ж елезы
головки 273
хвостовой части 273
П ролеж ни 106
П ропердин 409
П ростран ство Траубе 184
П узы рчатка си ф и л и ти ч еск ая 111
П я т н а В ельского—Ф и л атова—
К о п л и к а 269
П ятн о
родим ое
врож денны й. См. Невус 91, 102
46 0
Р ан д ю —Вебера—Ослера
болезнь. См. Т ел еан ги эктази я
наследственная 303
гем оррагическая 303
Рахит 152
Р вота 266, 286
ац етон ем и ч еская 289
ж елудочная 289
кал о вая 289
кровавая 289
реф лекторн ая 286
цен тральн ого генеза 286
Р еакц и я
л ей кем ои д н ая 366
Рекли н гхаузен а болезнь. См.
Н ейроф ибром атоз 78
Рети кулоц и тоз 364
Ретрогнатия м лад ен ческая
ф изи ологи ческая 257
Реф лексы
вегетативны е 63
висцеральны е 63
кож ны е 63
со слизисты х оболочек 63
сухож ильны е 63
Р и ги д н о сть м ы ш ечн ая 162
Р од и н ка
приобретенный. См. Невус 91, 102
Р о д н и ч к и 133
Рубцы 106
Р у м и н а ц и я 289
С арком а Ю инга 154
С иалолиты
слю нной. См. К ам ен ь
С и м п том
Г еоргиевского—М ю сси 275
Пропедевтика детских болезней
Грефе 385
К ера 274
к о л ен н о -п ято ч н ы й 147
Л ю ста 387
М ерфи 274
М ю ссе 239
н ап ер стка 115
О ртнера 274
П астерн ац кого 322
скольж ен и я 146
Труссо 387
Ф р а н к а 195
ф рен и кус 275
Х востека 387
часовы х стекол 115
Щ е тк и н а —Блю м берга 270
С и н д ром
ан ти ф о с ф о л и п и д н ы й 369
болевой 344
вн утри череп н ой гипертензии 68
гипервозбудим ости 68
ги п ер тен зи о н н о -ги д р о ц еф ал ьны й 68
гиповозбудим ости 67
Гудпасчера 342
дви гательн ы х расстройств 70
д и зу р и ч еск и й 342
ж елты х ногтей 116
И ц е н к о —К уш инга 102, 107, 125,
241
К л я й н ф е л т е р а 402
короткой к и ш к и 284
К ри гл ера—Н а й яр а 295
М аделунга 126
М арф ана 14, 77, 142, 153
мочевой 334
н еф р и ти ч еск и й 342
н е ф р о ти ч ески й 341
судорож ны й 68
Тернера 402
Ч ед и ака—Х игаси 430
Указатель терминов
Элерса—Д ан л оса 153
С истем а
д ы хан и я 171
м ы ш ечная 158
нервная 59, 60
пищ евари тельн ая 255, 265
сверты ван и я крови 354
эн д о кр и н н ая 373
С иф илис врож денны й 76
С к л ад ка Губарева 257
С клередем а 127
С клерем а новорож денны х 127
С к л ер о д акти л и я 142
С клеродерм ия ю вен и льн ая 126
С лю нотечение
ф изиологическое 256
С озревание половое
у девочек 401
у м альчиков 400
С осание 256
С п асти чн ость м ы ш ечная 162
С пленом егалия 307
С п ондилолистез 141
С ры гивание 267
С таф илодерм ия 111
С том атит 398
протезны й
хрон и ч ески й атр о ф и ч ес­
кий. См. К андидоз
С трангурия 343
С трептодерм ия 111
С трии 107
С троф улю с 112
Стул
дегтеобразны й 300
с алой кровью 300
Судороги 68
Т алалгия 140,154
461
Т ел еан ги эктази и 107, 268
Т и реоток си к оз 385
Толчок
верхуш ечны й 220
сердечны й 220
Тоны сердца 228, 243
Точка
ж елчного пузы ря 274
М ейо—Робсона 273
Точки м очеточниковы е 321
Т ош нота 266, 286
Т ром боц и тоз 367
Увеит 78
У зелок Бона 256
Узлы л и м ф ати ч ески е 431
У робилиногенурия 339
Ф
Ф агоц и тоз 407
Ф еохром оцитом а 394
Ф лю ороз 156
Ф орм ула л ей коц и тарн ая 366
новорож денного 360
X
Х алазион 75
Хейл ит 268
Х ейлит ан гу л яр н ы й 268
Х ека болезнь
очаговая эп и тел и альн ая.
См. Г и перплазия 153, 188, 424
Х рипы 205
Х ром ота перем еж аю щ аяся 218
Пропедевтика детских болезней
462
Ц
Ц ианоз 104, 194, 219, 235
м естны й 105
пери ф ери чески й 105, 235
ц ен тр ал ьн ы й 104, 235
Ч
Ч увствительность
болевая 82
такти л ьн ая 82
тем пературная 82
Э кстроф и я мочевого пузыря 333
Э м бриокардия 228, 244
Э м ф изем а
л егки х 203, 204, 238, 242
подкож ная 123
Э н ко п р ез 296
Э н урез 343
Э ози н оп ен и я 366
Э о зи н о ф и л и я 366
Э п и кан тус 78
Э ритем а
токси ч еская 100
ф изиологи ческая 100
Э р и тр о ц и то з 364
Э тапы внутриутробного
р азви ти я 7
Ш
Ш умы сердца 230
орган и чески е 244
ф ун к ц и о н ал ь н ы е 249
Я
Э
S
Э кзем а детская 112
Э кзоф тал ьм 78
Spina bifida 151
Я чм ень 75
Учебное издание
П р о п ед евти к а д е тс к и х болезней
П од р е д а к ц и е й
Г еп п е Н .А .,
П о д ч е р н я е в о й Н .С .
Подписано в печать 20.02.08. Формат 70x100 '/16. Бумага офсетная.
Печать офсетная. Объем 29 п.л. Тираж 3000 экз. Заказ № 6638.
Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа».
119828, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а,
тел./факс: (495) 101-39-07, 246-39-47
e-mail: [email protected], http://www.geotar.ru
Отпечатано по технологии CtP
в ОАО «Печатный двор» им. А. М. Горького
197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
ISBN 978-5-9704-0714-1
9 7 8 5 9 7 0 407141
Иллюстрированный учебник охватывает все разделы про­
педевтики детских болезней. В нем представлены особенности
развития плода и здорового ребенка, анатомо-ф изиологические особенности и методы обследования детей разного возрас­
та, симптомы и синдромы основных заболеваний, алгоритмы
диагностического поиска, освещены вопросы вскармливания и
питания. При создании учебника авторами использованы совре­
менные средства представления визуального материала, вклю ча­
ющие схемы, рисунки, фотограф ии и учебные видеофильмы, что
определяет высокую эф ф ективность учебника в качестве посо­
бия для самоподготовки.
Иллюстрированный учебник предназначается для студентов
лечебных и медико-проф илактических факультетов медицинских
вузов, интернов и ординаторов.
