Министерство Здравоохранений Российской Федерации Алтайский Государственный Медицинский Университет Кафедра Госпитальной педиатрии с курсом ДПО Заведующая кафедрой д.м.н, доцент Шахова Наталья Викторовна Больная П.А.А., 15 лет Основной клинический диагноз: Агенезия почки. Нарушение азотвыделительной функции почек. Сопутствующий диагноз: ВПС после коррекции от 2009г, ХСН0. Косоглазие OU после коррекции от 2011г. ВПР: удвоение матки. Куратор: студентка ИП 6 курса П1802 Девивье Яна Дмитриевна Преподаватель: Выходцева Г.И 29.01.24 – 21.02.24 г. Барнаул 2024 Паспортные данные Дата и время поступления: 31.01.2024, 09:40 ФИО ребенка. П.А.А Дата рождения, возраст. 15 лет Место жительства. Г.Б Сведения о родителях: ФИО, возраст, место работы, должность матери и отцаДиагноз направившего учреждения. О60.0 Агенезия почки односторонняя Диагноз при поступлении. О60.0 Агенезия почки односторонняя Жалобы: на дневное и ночное недержание мочи, боли в поясничной области при физических нагрузках. Обильные болезненные менструации. Анамнез заболевания: внутриутробно по узи - выявлена единственная левая почка. В 2011 году консультация нефролога - диагноз - аплазия правой почки. С раннего возраста характерны жалобы на недержание мочи в дневное время суток и ночное, боли в поясничной области при занятии спортом и физ. нагрузках. В сентябре 2023 года перенесла инфекцию мочевой системы. Лечение проводилось фурагином амбулаторно,дозировка неизвестна. 4 декабря 2023 года при осмотре нефрологом поставлен диагноз: Аплазия правой почки. Единственная левая почка с нарушением азотовыделительной функции почек. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Дневное недержание мочи. Лечение не проводилось. Направлена в нефрологическое отделение АККЦОМД для обследования. Анамнез жизни: Росла и развивалась с отставанием в нервно-психическом развитии. Подробный анамнез жизни взять не удалось в связи с задержкой нервно-психического развития пациентки. Сведения о профилактических прививках: Туберкулез: V1 БЦЖ*-М: 02.11.2008, 0,025 в/к V2 БЦЖ-М: 14.08.2014, 0,025 в/к Гепатит В: V1: 29.10.2008, 0,5 в/м, «Энджерикс В» V2: 29.11.2008, 0,5 в/м, «Энджерикс В» V3:30.04.2009, 0,5 в/м, «Энджерикс В» Полиомиелит: V1: 20.01.2009, «Имовакс Полио» в/м V2: 15.02.2009, «Имовакс Полио» в/м V3: 28.04.2009, «Имовакс Полио» в/м R1: 15.04.2009, «Имовакс Полио» в/м R2: 18.06.2009, ОПВ, 4 кап. per os АКДС: V1: 22.01.2009, «Пентаксим» в/м V2: 16.02.2009, «Пентаксим» в/м V3: 28.04.2009, «Пентаксим» в/м R1: 25.04.2009, «Пентаксим» в/м R2: 30.10.2014, АДСМ в/м Корь+Краснуха+Паротит V: 30.10.2009, «Приорикс» п/к R: 25.10.2014, «М-М-Р II» п/к Пневмококк: V1: 27.12.2009, «Превенар 13» в/м V2: 17.03.2009, «Превенар 13» в/м R1: 28.01.2009, «Превенар 13» в/м Аллергологический анамнез не отягощен. Перенесённые заболевания: ПІЦНС, 3РР. Аллергический дерматит. Стрептодермия. ОРВИ -не часто. Ветряная оспа в 9 лет. ВПС: Полная форма АВК. ОАП. Состояние после коррекции порока. Реканализация ДМЖП. Недостаточность МК 2 степени. Трикуспидальная недостаточность 3 степени. Высокая легочная гипертензия. Удвоение тела матки с удвоением шейки матки. Травмы отрицает. Перенесённые операции - ВПС в 2009 г. и по поводу косоглазия OU 2011 г. Гемотрансфузии отрицает. Наследственность: у бабушки и деда по материнской линии - Гипертоническая болезнь. туберкулез, вирусный гепатит, венерические заболевания отрицают Проживает в благоустроенном частном доме, семья из 4 человек, детей - 1. Эпидемиологический анамнез не отягощен. За территорию России и Алтайского края в течение последних 14 дней не выезжала, в контакте с инфекционными больными не состояла. Настоящее состояние пациентки Общий осмотр и оценка состояния по заболеванию Температура тела 36,7, ЧСС 72 в мин., ЧДД 20, АД 90/80 мм.рт.ст, сатурация 99% Состояние по заболеванию средней степени тяжести. Самочувствие больного не страдает, телосложение нормостеническое, рост 140, масса тела 42 кг. Заключение по физическому развитию ребенка - физическое развитие ниже среднего, рост к возрасту - очень низкий рост (значение«-3»), имт норма (21,42 кг/м3). дисгармоничное, непропорциональное. Обследование по системам и органам Кожные покровы естественной окраски, умененной влажности, слизистые оболочки розовые, без паталогических высьаний. Подкожно-жировая клетчатка - умеренно развитая, равномерно распределена. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Опорно-двигательная система: кости без патологических изменений, осанка искревлена, форма ног х-образная (вальгусные колени), зубы, суставы, мышцы без особенностей. Дыхательная система дыхание проводится по всем отделам, хрипы не слышу, звук при перкуссии ясный легочной Сердечно-сосудистая система - тоны сердца ясные, перкуторно границы сердца не изменены, артериальное давление 93/68 мм.рт.ст. Пищеварительная система пальпация живота безболезненная, живот мягкий, печень по краю реберной дути, желчный пузырь, селезёнка, поджелудочная железа не пальпируются. Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное, безболезненное, ночное и дневное недержание мочи, почки при пальпации безболезненные, симптом поколачивания отрицательный. Эндокринная система: щитовидная железа при пальпации безболезненная, мягкой консистенции. Обоснование предварительного диагноза На основании жалоб: на дневное и ночное недержание мочи, боли в поясничной области при физических нагрузках ; На основании анамнеза заболевания: внутриутробно по узи - выявлена единственная левая почка. В 2011 году консультация нефролога - диагноз - аплазия правой почки; На основании общего осмотра: мочеиспускание свободное, безболезненное, ночное и дневное недержание мочи; – можно предположить, что в патологический процесс вовлечена мочевыделительная система. Можно выставить предварительный диагноз Агенезия почки. Нарушение азотвыделительной функции почек. План обследования • Клинический анализ крови • Фибриноген крови, АЧТВ, ПТВ, ОФТ, МНО. глюкоза, АЛТ, АСТ, ХС, ТГ, ЛПВП. • Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, CaP, • ТПГ, Т4, антитела к ТПО. ЛПНП, билирубин + фракции, ГГТ, СРБ, амилаза, ЩФ • Общий анализ мочи • УЗИ внутренних органов, мочевого пузыря, ЭКГ, УЗИ органов малого таза. УзИ щитовидной железы, ЭХо-КГ . Лоплерография сосудов почек • Анализы мочи: Моча по Нечипоренко, Зимницкому, биохимия мочи, Морфология мочи, Цитоморфология м/о, посев мочи на флору и чувствительность, проба Реберга. • МСКТ почек с внутривенным контрастированием • Консультация уролога,эндокринолога, офтальмолога, ЛОРа, гинеколога, стоматолога. Результаты параклинических исследований УЗИ ЩЖ от 01.02.24 - умеренные диффузно-неоднородные изменения паренхимы обеих долей щитовидной жнлезы за счет усиления стромального компонента. TI - RADS 2 Дуплексное сканирование аорты и почечных сосудов от 01.02.24 - без гемодинамических изменений. УЗИ ОБП и 3П от 01.02.24 - Невизуализируемая правая почка. Небольшое уменьшение индекса почечной массы слева. Реактивные изменения паренхимы поджелудочной железы. Гинекологическое УЗИ от 01.02.24 - Эхопризнаки ВПР - удвоение матки. ЭХОДопплерокардиография от 01.02.24 - оперированный впс:состояние после коррекции полной формы АВК, ОАП. Признаков сброса на уровне перегородок не выявлено,АП не функционирует Небольшой подклапанный мембранозный аортальный стеноз, МСГД 20 мм.рт.ст. Субнормальный размер левого желудочка. ФВ 77%. Следы пластики митрального и трикуспидального клапана. Небольшая умеренная митральная регургитация. ЧСС 86 уд/мин. ЭКГ от 01.02.24 - Синусовый ритм с ЧСС 88-94 уд/мин. Блокада передней верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Неполная блокала правой ножки пучка Гиса. Вторичные изменения прцессов реполяриза ии миокарда левого желудочка. УЗИ мочевого пузыря от 02.02.24 - Взвесь в полости мочевого пузыря Стоматолог от 02.02.24. - в норме, здорова. Антитела к ТО от 05.02.24 - 11.70 (до 30.00) - в норме. Свободный Т4 от 05.02.24 - 16,6 (11.45-22.14) в норме ТТГ oт 05.02.24 - 2,66 mME/л (0.30-4.5) - в норме Гемостаз от 05.02.24 - показатели в пределах нормы Биохимический анализ крови от 05.02.24 - увеличение АТФ(25. ед/л), увеличение креатинина(6.04 ммоль/л). увеличение мочевины (99.0 ммоль/л)увеличение триглицеридов (2,12 ммоль/Л), увеличение кальция (2,6 ммоль/л), увеличение а-амилазы (50.0 ед/л), увеличение железа (50.0 ммоль/л). Клинический анализ крови от 05.02.24 - снижение ср.обьема тромбоцитов - 7,3; увеличение относит. количества лимфоцитов - 39,3%; увеличение относит. количества эозинофилов - 6,1%. СОЭ от 05.02.24 - ускорение СОЭ - 38,0 - воспалительный процесс. Моча по Нечипоренко от 05.02.24 - лейкоциты 1000 в моче OAM om 05.02.24 в норме Мазок из зева на флору от 3.02 - streptococcus viridans - обильный рост, enterococcus faecium обильный рост Цитологическое исследование мочевого осадка от 06.02 -в доставленном материале на бесструкторном фоне единичные лейкоциты нейтрофильного ряда, клетки плоского и переходного эпителия с дегенеративными изменениями. элементы слизи. Моча на дрожжевые грибы от 05.02 - не выявлены. Бакпосев мочи от 05.02 - нет роста микрофлоры. Биохимическое исследование мочи от 05.02. - снижение мочевины- 39,58 ммоль/сут; снижение креатинина 2,035 ммоль/сут; снижение кальция 0,09 ммоль/сут; снижение фосфор 2,82 ммоль/сут; сниение мочевой кислоты - 0,32 ммоль/сут. Проба по Зимницкому от 05.02 - дневной/ночной диурез - 130мл/190мл; Суточный 320мл. Проведение дифференциального диагноза Проводится дифдиагностика аплазии почки с врожденным поликистозом почки. При аплазии заболевание выявляется на ранних сроках в данном случае внутриутробно, при этом при поликистозе характерно заболевание для детей старшего взраста. Артериалное давление при поликистозе повышается при нарастании ХПН, когда при аплазии почти не повышается. Отеки в обоих случах характерны на поздних стадиях заболевания. Боли в пояснице и области почек так же являются общими симптомами, при этом при поликистозе еще бывают почечные колики. Дизурия отсутствует при аплазии почки, но характерна для поликистоза при инфицированиии мочевых путей. Лейкоцитурия при аплазии имеет место быть при ИМП, при поликистозе же характерно при присоединении пиелонефрита. Синдром пальпируемой опухоли отсутствует при аплазии и характерен чаще с постепенным нарастанием при поликистозе. На узи почек при аплазии выявляется отсутствие почки, при поликистозе – увеличение размеров,истончение паренхимы, наличие кист. При цистографии иногда выявляется ПМР, при поликистозе ГІМР не выявляется. Обоснование клинического диагноза На основании жалоб: на дневное и ночное недержание мочи, боли в поясничной области при физических нагрузках. Обильные болезненные менструации.- что характерно для патологии мочеполовой системы На основании анамнеза заболевания: внутриутробно по узи - выявлена единственная левая почка. В 2011 году консультация нефролога - диагноз - аплазия правой почки. На основании общего осмотра: ночное и дневное недержание мочи. На основании лабораторных и инструментальных исследований: УЗИ мочевого пузыря от 02.02.24 - Взвесь в полости мочевого пузыря Биохимический анализ крови от 05.02.24 - увеличение АТФ(25. ед/л), увеличение креатинина(6.04 ммоль/л). увеличение мочевины (99,0 ммоль/л)увеличение триглицеридов (2,12 ммоль/Л), увеличение кальция (2,6 ммоль/л), увеличение а-амилазы (50.0 ед/л), увеличение железа (50.0 ммоль/л). Клинический анализ крови от 05.02.24 - снижение ср.обьема тромбоцитов - 7,3; увеличение относит. количества лимфоцитов - 39,3%; увеличение относит количества эозинофилов - 6.1%. СОЭ от 05.02.24 - ускорение СОЭ - 38,0 - воспалительный процесс. Моча по Нечипоренко от 05.02.24 - лейкоциты 1000 в моче Мазок из зева на флору от 3.02 - streptococcus viridans - обильный рост, enterococcus faecium обильный рост Цтологическое исследование мочевого осадка от 06.02 -в доставленном материале на бесструкторном фоне единичные лейкоциты нейтрофильного ряда, клетки плоского и переходног о эпителия с дегенеративными изменениями. элементы слизи. Биохимическое исследование мочи от 05.02. - снижение мочевины- 39,58 ммоль/сут; снижение креатинина 2,035 ммоль/сут; снижение кальция 0,09 ммоль/сут; снижение фосфор 2,82 ммоль/сут; сниение мочевой кислоты - 0,32 ммоль/сут. Проба по Зимницкому от 05.02 - дневной/ночной диурез - 130мл/190мл; Суточный 320мл. Можно выставить клинический диагноз: Агенезия почки. Нарушение азотвыделительной функции почек. Лечение Немедикаментозное лечение: диета No 15, режим охранительный. Консервативное/хирургическое лечение: после проведения полного обследования Профилактические мероприятия: - соблюдение диеты; - охранительный режим; - санация очагов инфекций; - вакцинация против гепатита В; - прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии
