Пациентка К. 59 лет Диагноз: Оverlap-синдром (Аутоиммунный гепатит 1 тип + первичный билиарный холангит) Сопутствующие: Сахарный диабет 2 типа, ИПФ, диабетическая полинейропатия на зуд кожи по всему телу, сухость кожи желтые пятен на ладонях, которые сопровождаются болезненностью постоянную скованность кистей, чувство холода в кистях и нижних конечностей на боли в нижних конечностях, чувство онемения общую слабость, утомляемость. Манифестация 07.2021 с желтухи Проведена терапия ГКС 30 мг в/в с последующей отменой из-за отсуттвия пол. Лабор. Динамики + Gр 210, AMA M2 3E Показатели цитолиза до 4 норм, гиппербилирубинемия в пределах 90 мкмоль/л. 06.2022 начата терапия будонофальк (9 мг/сутки) + УДХК (10 мг/кг), после 2 недель прекратила терапию – отменила самостоятельно С 31.08.2022-08.09.2022 находилась на стационарном лечение в ТОО ННОЦ получала УДХК 1500мг/сутки, буденофальк 9мг/сутки с положительной динамикой в виде уменьшения интенсивности кожного зуда, снижения показателей холестаза(Прямой Bi 87.6 мкмоль/л ; Общий Bi 88.2 мкмоль/л ;ЩФ - 721.4 МЕ/л,ГГТП - 716.6 МЕ/л ), цитолиза(АЛаТ - 104.5 МЕ/л ; АСаТ- 79.5 МЕ/л) После выписки самоятотельно снизила дозу УДХК до 1000мг/с, Буденофальк до 6мг/с.Отмечается рост показателей холестаза( Общий билирубин 140мкмоль/л,, прямой билирубин 90.5 мкмоль/л), цитолиза( АЛаТ 150 МЕ/л, АСаТ 125 МЕ/л). На данный момент, ухудшение состояния с нарастания билирубина в крови, усиления кожного зуда, прогрессирования полинейропатии Длина биоптата №1-12мм, №2-10мм. Количество портальных трактов -10. В препарате представлены два столбчатых фрагмента ткани печени. Архитектоника печени нарушена за счет единичных порто-портальных септ. Портальные тракты расширены за счет умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрации с примесью плазмоцитов. Эпителий желчных протоков содержит единичные интраэпителиальные лимфоциты. В портальных трактах обнаруживаются очаги предуктального фиброза. Целостность пограничной пластинки нарушена, воспалительный инфильтрат из портальных трактов проникает в периферические зоны долек. Печеночные балки толщиной преимущественно в один гепатоцит. Отмечается очаговая балонная дегенерация печеночных клеток с образованием розеток. Встречаются фокусы эмпериполеза. Определяются единичные дуктулы с дистрофическими изменениями эпителия, отмечается пролиферация желчных протоков. Хроматин ядер мелкозернистый, расположен диффузно. Синусоиды содержат единичные эритроциты, лимфоциты и плазмоциты. Центральные вены малокровны. Определение повреждения желчных протоков по Nakanuma Оценка фиброза- порто-портальный фиброз с наличием длинных септ- 2 балла. Оценка потери желчных протоков- потеря желчных протоков в 1/3 портальных трактов2 балла. Сумма баллов- 4 балла. Активность холангита (СА)- умеренная активность (СА-2) Активность гепатита (НА)- умеренная активность (НА-2) Патолого - гистологическое заключение биоптата печени от 10.06.2022г.Морфологическая картина соответствует субстрату первичного деструктивного негнойного билиарного холангита по Nakanuma 3 стадия, умеренной прогрессии и аутоиммунного гепатита умеренной активностью патологического процесса (ИГА – баллов) Индекс фиброза 3 балла по Ichak Активность холангита СА-2 Активность гепатита НА2. METAVIVA2 F2. СД с 2014 г. Инсулинозависимый с июля месяца 2021г. Дистальная полинейропатия. Ангиопатия. Нефропатия. Рост 160 см, вес 56 кг., ИМТ 21.87 Кожные покровы:желтые, сухие, со следами расчесав, гипперпигментированные. В области век имеются ксантелазмы. На поверхности ладоней отмечаются ксантомы. 07.07.202 1 25.08.202 1 06.09.202 2 22.10.202 2 26.11.202 2 18.12.202 1 23.01.202 2 20.06.202 2 08.09.202 2 06.12.202 2 АЛаТ 26 ЕД/л 562 МЕ/л 239,0 МЕ/л 543 МЕ/л 95 МЕ/л 183.61Ед/ л 130,70 Ед/л 103.40Ед/ л 104.5 МЕ/л; 150.МЕ/л АСаТ 23 ЕД/л 310 МЕ/л 158,0 МЕ/л 268 МЕ/л 70 МЕ/л 101.02Ед/ л 81,50 Ед/л 54.01 ЕД/л 79.5 МЕ/л 125 МЕ/л Общий билирубин 10,4 мкмоль/л 56,6 мкмоль/л 62,4 мкмоль/л 96,6 мкмоль/л 68,8 мкмоль/л 116.13мм оль/л 97,20 мкмоль/л; 112.04 ммоль/л 88.2 мкмоль/л 140мкмол ь/л 24 мкмоль/л - 36,0 мкмоль/л 52,8 мкмоль/л 42,4 мкмоль/л 86.81ммо ль/л 104.98 ммоль/л 87.6 мкмоль/л 90.5 мкмоль/л 1325 МЕ/л 1165.75 U/L 716.6 МЕ/л 680 МЕ/л 939,4 МЕ/л - 937.53 U/L 721.4 МЕ/л 601 МЕ/Л Прямой билирубин ГГТП ЩФ -250 нг/схл СРБ 0.58мг/л Глюкоза 18,6 ммоль/л 12,4 ммоль/л Холестери н 9 ммоль/л 2 ммоль/л Терапия - 18,7 ммоль/л 12,7 ммоль/л 13 ммоль/л 13.54ммо ль/л 26,2 ммоль/л УДХК 500 МГ/с Преднизоло н 30 мг со снижением дозы на 5 мг каждые 5 дней УДХК 500 мг/с Гептрал 1000мг/с УДХК 1000мг/с 1.77мг/л 14,85 ммоль/л 14,9 ммоль/л 8.48 ммоль/л 5.3 ммоль/л. 40,24 ммоль/л 30,2 ммоль/л - 20.7 ммоль/л 18,8 ммоль/л УДХК 1000мг/с УДХК100 0мг/с Буденофа льк 9мг/с УДХК150 0мг/с Буденофа льк 9мг/с УДХК 1000мг/с Буденофа льк 6мг/с УДХК 1500 мг/суткидень (20 мг/кг/сутки) Сироп Лактулозы 20 мл 2 раз в день Буденофальк 9 мг 1 раз в день Холестирамин до 8 г в сутки, на ½ стаканатеплой воды
