Вопрос 49 дп 1. спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100% случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Прекращение гемолиза после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения сфероцитов. одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитной массы. Назначение глюкокортикоидных гормонов 2. Трансфузионная терапия. Переливание эритроцитной массы при талассемии необходимо проводить для поддержания уровня гемоглобина около 120г/л, что предотвращает развитие вторичного гиперспленизма, деформации костей скелета и гиперволемии за счет угнетения собственного неэффективного эритропоэза. 3. Хелаторная терапия при перегрузке железом. Избыток железа накапливается в клетках системы фагоцитирующих макрофагов, емкость которых составляет около 10-15г железа; далее железо откладывается во всех паренхиматозных органах и коже, приовдя к развитию жизнеугрожающих осложнений: циррозу печени, кардиомиопатии, сахарному диабету, гипотиреозу, гипопаратиреозу, гипогонадизму. Единственной возможность предтвратить поражение органов и тканей является длительное назначение хелатирующих ангентов (деферроксамин, деферрипрон) под контролем сывороточного ферритин
