У 50 % больных отмечается разрушение кортикальной пластинки и прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани. Описан и такой вариант, как субпериостальная мезенхимальная хондросаркома. У разных лиц опухоль имеет различную консистенцию и цвет. Островки хрящевой ткани макроскопически не определяются. В некоторых опухолях на разрезе видна дольчатая структура, в других нет. Мезенхимальная хондросаркома может метастазировать в легкие, другие кости, в лимфатические узлы и внутренние органы. Эти метастазы обнаруживаются большей частью через много лет (5—22 года) после выявления первичного узла опухоли. Под микроскопом картина варьирует даже в одной и той же опухоли. Опухолевые клетки, то мелкие и округлые, то более крупные, овальные или веретеновидные, обладают небольшим полиморфизмом. Распределение хроматина в ядрах обычно неравномерное, хорошо видны ядрышки. В одних новообразованиях много фигур митоза, в других их нет. Островки хряща встречаются непостоянно и обычно очень мелкие. Крайне редко хряща может быть много. Хрящевая ткань обычно четко отграничена от окружающей стромы. Лакуны вокруг хрящевых клеток едва сформированы. При иммуногистохимическом исследовании в хондроцитах обнаруживается S1OO-протеин, но в других клеточных элементах этот маркер отсутствует. Местами определяются сморщенные пучки коллагена, напоминающие остеоид, однако «кружевные» структуры остеоида в мезенхимальной хондросаркоме не обнаруживаются. Зачастую отмечается богатая васкуляризация опухоли. При дифференциальной диагностике следует отличать мезенхимальную хондросаркому от саркомы Юинга и мелкоклеточной остеосаркомы. Рентгенологическое изображение при мезенхимальной хондросаркоме не обладает специфичностью и во многом сходно с обычной классической хондросаркомой, представлено литическим очагом без четких границ. Микроскопическая картина. Типичная бифазная гистологическая картина при мезенхимальной хондросаркоме складывается из полей мелких низкодифференцированных клеток, формирующих сосудисты структуры и островков зрелого гиалинового хряща. Количество хрящевых включений различается. Могут наблюдаться отграниченные от основной опухолевой ткани хрящевые структуры. Низкодифференцированные участки опухоли напоминают по строению саркому Юинга, клетки могут обладать вытянутой формой. Единичные остеокластоподобные гигантские клетки являются частой находкой. Иммуногистохимические маркеры мало помогают в дифференциальной диагностике мезенхимальной хондросаркомы, особенно при необходимости различить низкодиференцированный мелкоклеточный компонент с мелкими круглыми опухолевыми клетками при саркоме Юинга. При мезенхимальной хондросаркоме клетки мелкоклеточного низкодифференного компонента проявляют положительную реакцию с виментином, а также CD99. Клетки хрящевого компонента проявляют положительную реакцию с белком S-100. Гемангиоперицитарное строение подчеркивается при реакции с CD34. Мелкоклеточный низкодифференцированный компонент представлен мономорфными клетками с минимальным обьемом межклеточного матрикса, имеющими строение примитивных мезенхимальных клеток. Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее. Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании. Первичные интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома) юкстокортикальная хондросаркома светлоклеточная хондросаркома миксоидная хондросаркома мезенхимальная хондросаркома внескелетная хондросаркома дедифферинцированная хондросаркома Вторичные из остеохондромы солитарная остеохондрома наследственные множественные экзостозы из энхондромы солитарная энхондрома болезнь Олье синдром Маффучи В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования: 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют. 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза). 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги. Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удаление. Симптомы хондросаркомы Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха. Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе. При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков. Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов. При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения. Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей. раковая опухоль формируется на фоне локального воздействия радиации при лечении другого типа новообразования. В зависимости от того, где расположена опухоль относительно кости, выделяют такие разновидности хондросаркомы: Центральная. Развивается внутри кости. Опухоль легко диагностируется при рентгеновском исследовании и представляет собой одиночный очаг поражения с четкими границами. Развитие опухоли приводит к истончению или утолщению коркового слоя кости. Периферическая. Плотное новообразование, прилегающие к поверхностному слою кости и растущее вглубь. Очаги поражения лишены четких границ, опухоль распространяется на прилегающие ткани. СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Такой тип опухоли считается редким и поражает преимущественно проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. Иногда опухолевому процессу подвержены тазовые кости и позвоночник. Возрастная группа пациентов обширная – 18-70 лет, заболевание чаще диагностируется у мужчин. Новообразование медленно развивается и проявляется небольшими болями. При макроскопическом исследовании обнаруживаются ткани голубовато-серого цвета, в структуре опухоли присутствуют едва заметные кисты. Участки опухоли, для которых характерна низкая степень злокачественности, выявляются в половине случаев. Лечение опухоли заключается в удалении пораженного участка кости с опухолью и в последующим восстановлении целостности кости. Прогнозы лечения благоприятные, стоимость лечения рака в Израиле достаточно невысокая в сравнении с более злокачественными формами опухоли. МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Редчайший тип хондросаркомы, который развивается в челюсти, ребрах, позвонках, иногда – в тазовых и бедренных костях. Кроме того, поражению могут быть подвержены фаланги пальцев, длинные трубчатые кости, при этом опухолевый процесс может одновременно развиваться в разных костях. В 50% случаев опухолью разрушается кортикальная пластинка, новообразование распространяется на прилегающие ткани. Цвет и консистенция опухоли может быть разной, в зависимости от возраста и пола больного. Для опухоли свойственно метастазирование с поражением легочной ткани, других костей, лимфоузлов, внутренних органов. Метастазы могут быть обнаружены намного позже, чем первичная опухоль. Биологические свойства мезенхимальной хондросаркомы сильно отличаются от других опухолей данной группы. В отличие от других хондросарком, мезенхимальный тип хорошо поддается лечению химиотерапией. МИКСОИДНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Опухоль поражает глубокие мягкие ткани конечностей. Эта редкая форма заболевания характерна для взрослых людей, но может развиваться и в детском возрасте. Хондросаркома одиночная, медленно растет, метастазирует в 50% случаев. У 30% больных случаются рецидивы. Специалисты отмечают, что при таком типе патологии прогнозы зависят от гистологического строения, а не от размера новообразования или его локализации. Плохими прогнозами сопровождаются опухоли с низкой дифференцировкой клеток и слабо выраженным мукоидным матриксом. ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Редкий вид опухоли, которая развивается поверхностно, постепенно поражает корковый слой и образует грибовидные наросты. Опухоль может поражать костный мозг, при этом иметь с ним четкое разграничение. Такая хондросаркома может быть как первичной, так и вторичной (развивается из остеохондромы и экхондромы). Распространенная локализация – суставы плеча и колена, а также кости таза. Юкстакортикальная (перистальная) хондросаркома медленно растет и может достигать крупных размеров при незначительных клинических признаках патологии. Для опухоли характерно формирование многочисленных узлов и проявление боли разной интенсивности. На ранней стадии боль не ощущается, и проявляет себя только после появления припухлости. Лечение опухоли хирургическое (радикальная резекция новообразования). ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА Это опухоль, в структуре которой чередуются участки высокодифференцированной и низкодифференцированной сарком. Дедифференцированные хондросаркомы бывают первичными и вторичными, часто диагностируются у людей в возрасте 60 лет. Опухоль обычно развивается в костях таза и бедра. Опухоль начинает развиваться так же, как и обычная хондросаркома, боли едва ощутимые. Но затем боли резко усиливаются, опухоль начинает стремительно расти. При дедифференцированной хондросаркоме проводится сегментарная резекция кости. Если злокачественный процесс сильно запущен, то может потребоваться ампутация. Прогнозы лечения опухоли можно назвать неудовлетворительными, поэтому ранняя диагностика является решающим моментом. Ее результаты сказываются как на прогнозах, так и на ценах на лечение в Израиле.
