Острый полиомиелит - это заболевание двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола головного мозга, вызываемое полиовирусом. Вялая асимметричная слабость и мышечная атрофия являются отличительными чертами его клинических проявлений из-за потери мотонейронов и денервации связанных с ними скелетных мышц. Благодаря успеху вакцины против полиомиелита, полиомиелит, когда-то одно из самых страшных инфекционных заболеваний человека, теперь почти полностью можно предотвратить с помощью надлежащей иммунизации. Этиология Полиомиелит вызывается вирусами малой рибонуклеиновой кислоты (РНК) группы энтеровирусов семейства пикорнавирусов. Ядро одноцепочечной РНК окружено белковым капсидом без липидной оболочки, что делает полиовирус устойчивым к липидным растворителям и стабильным при низких значениях pH. Известны три антигенно различных штамма, при этом на тип I приходится 85% случаев паралитических заболеваний. Заражение одним типом не защищает от другого типа; однако иммунитет к каждому из 3 штаммов пожизненный. Энтеровирусы полиомиелита поражают кишечник человека в основном фекально-оральным путем (из рук в рот). Вирусы размножаются на слизистой оболочке ротоглотки и нижних отделов желудочно-кишечного тракта в течение первых 1-3 недель инкубационного периода. В этот период вирус может выделяться со слюной и фекалиями, вызывая в большинстве случаев передачу от хозяина к хозяину. После начальной фазы питания вирус проникает в шейные и брыжеечные лимфатические узлы, а затем в кровоток. Только 5% инфицированных пациентов имеют избирательное поражение нервной системы после виремии. Считается, что репликация в экстраневральных участках поддерживает виремию и увеличивает вероятность попадания вируса в нервную систему. Патогенез Полиовирус попадает в нервную систему либо через гематоэнцефалический барьер, либо через аксональную транспортировку от периферического нерва. Он может вызывать инфекцию нервной системы, затрагивая прецентральную извилину, таламус, гипоталамус, двигательные ядра ствола мозга и окружающую ретикулярную формацию, вестибулярные ядра и ядра мозжечка, а также нейроны передних и промежуточных столбов спинного мозга. Нервные клетки подвергаются центральному хроматолизу вместе с воспалительной реакцией, а размножение вируса предшествует параличу. По мере того, как процесс хроматолиза продолжается, мышечный паралич или даже атрофия появляется, когда менее 10% нейронов выживают в соответствующих сегментах спинного мозга. Глиоз развивается, когда воспалительный инфильтрат спадает, но большинство выживших нейронов полностью выздоравливают. Эпидемиология Острый полиомиелит получил распространение во всем мире с пиковым сезоном с июля по сентябрь и концентрацией в тропических районах Северного полушария. Заболевание продолжает распространяться эпидемически среди неиммунизированных групп населения в развивающихся регионах. Плохая санитария и теснота - два дополнительных фактора, связанных с распространением. На международном уровне завоз полиомиелита продолжает происходить в страны, свободные от полиомиелита. В период с 2002 по 2005 гг. В 21 стране, ранее свободной от полиомиелита, вновь вспыхнул полиомиелит дикого типа. [11] В восьми из этих стран случаи были ограничены, и дальнейшего распространения не наблюдалось. В остальных 13 странах были зарегистрированы множественные случаи, при этом вспышка длилась менее 6 месяцев. [12, 13] В октябре 2013 года Сирия сообщила, что после ликвидации полиомиелита там 15 лет назад полиомиелит вернулся в эту страну, причем в провинции Дейр-эз-Зур было подтверждено 13 случаев заболевания диким полиовирусом типа I. По состоянию на 2018 г. полиомиелит дикого типа оставался эндемичным в Пакистане и Афганистане; К концу апреля в 2018 году было зарегистрировано одно дело в Пакистане и семь в Афганистане. В 2016 году было обнаружено, что передача дикого полиовируса также является эндемической в Нигерии, хотя вирус не был обнаружен там в 2017 году или, согласно майскому отчету Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), в 2018 году (однако, в отчете CDC говорится, что из-за ограничений доступа для надзора за полиовирусом в контролируемых повстанцами районах Нигерии вирус мог продолжать передаваться в этой стране незамеченным.) [1] Летальность/ Морбидность Из числа острых полиовирусных инфекций 4-8% проявляют только неспецифическое заболевание, а 1-2% инфекций в конечном итоге приводят к неврологическим симптомам. Частота паралитических заболеваний увеличивается с возрастом, в пожилом возрасте, недавними тяжелыми упражнениями, тонзиллэктомией, беременностью и нарушением защиты Влимфоцитов. Смертность от острого паралитического полиомиелита составляет 5-10%, но при бульбарном поражении может достигать 20-60%. Раса Острый полиомиелит не имеет расовой принадлежности. Пол Соотношение мужчин и женщин при остром полиомиелите составляет 1: 1. Возраст Большинство случаев острого полиомиелита встречается у детей. Инфекция или иммунизация против полиовируса обеспечивает пожизненную защиту. Клиника Большинство пациентов (95%) с инфекциями, вызванными вирусом полиомиелита, протекают бессимптомно или имеют лишь легкие системные симптомы, такие как фарингит или гастроэнтерит. Эти случаи называются легкими заболеваниями или абортивным полиомиелитом. Легкие симптомы связаны с вирусемией и иммунным ответом на распространение вируса. Только у 5% пациентов наблюдается разная степень поражения нервной системы, от непаралитического полиомиелита до наиболее тяжелой формы паралитического полиомиелита. Непаралитический полиомиелит или препаралитический полиомиелит Продромальные симптомы включают генерализованную, не пульсирующую головную боль; лихорадка 38-40 ºС; больное горло; анорексия; тошнота; рвота; и мышечные боли. Эти симптомы могут исчезнуть, а могут и не исчезнуть через 1-2 недели. Затем могут последовать головная боль и жар, а также признаки и симптомы поражения нервной системы (например, раздражительность, беспокойство, тревожность, эмоциональная нестабильность, ригидность шеи и спины) и признаки Кернига и Брудзинского из-за менингита. У детей обычно проявляются более легкие системные симптомы, чем у взрослых. Препаралитические симптомы также могут перерасти в паралитические. Паралитический полиомиелит Инкубационный период от воздействия вируса до неврологической фазы может длиться 4-10 дней, но может продолжаться до 4-5 недель. Развиваются сильная мышечная боль и спазмы, за которыми следует слабость. Мышечная слабость, как правило, становится максимальной в течение 48 часов, но может развиваться дольше недели. Не следует отмечать прогрессирования слабости после того, как температура снизится до нормальной в течение 48 часов. Слабость асимметричная, нижние конечности поражаются больше, чем верхние. Мышечный тонус вялый, рефлексы сначала оживленные, но затем исчезают. Преходящие или иногда стойкие грубые фасцикуляции также часто наблюдаются у пациентов с паралитическим полиомиелитом. Пациенты также жалуются на парестезии в пораженных конечностях без реальной потери чувствительности. Паралич сохраняется в течение нескольких дней или недель, прежде чем наступит медленное выздоровление в течение нескольких месяцев или лет. Какие факторы способствуют развитию паралитического заболевания, остается неясным, но существуют некоторые свидетельства того, что физическая активность и внутримышечные инъекции во время продрома могут быть важными факторами обострения. [7] Паралитический полиомиелит с поражением бульбара Чисто бульбарная форма полиомиелита без слабости конечностей может возникать у детей, особенно у тех, у которых были удалены миндалины и аденоиды.Бульбарный паралич с поражением спинного мозга чаще встречается у взрослых, чаще всего поражает продолговатый мозг и приводит к дисфагии, дисфонии, дыхательной недостаточности и вазомоторным нарушениям.У пациентов могут быть симптомы и признаки, такие как икота, поверхностное дыхание и замедление дыхания, цианоз, возбужденное состояние и беспокойство.Когда также возникает паралич диафрагмальной и межреберной мускулатуры, пациенты нуждаются в немедленной респираторной помощи и интенсивной терапии из-за опасной для жизни дыхательной недостаточности. Вовлечение черепных нервов и бульбарных нервов может вызвать обструкцию из-за снижения дыхательного движения и связанных с этим проблем с закупоркой слизью или фактической прямой обструкцией дыхательных путей, вызванной слабостью глотки. Потеря вазомоторного контроля с нарушением кровообращения также способствует высокой смертности. Энцефалитная форма полиомиелита Эта форма встречается очень редко и проявляется возбуждением, замешательством, ступором и комой. Вегетативная дисфункция является обычным явлением и имеет высокую смертность. Физические исследования Показатели жизнедеятельности являются ключом к наблюдению за пациентами с полиовирусной инфекцией. Слабость мышц можно оценить с помощью тестирования мышечной силы. Обычно присутствует асимметричная проксимальная слабость с большим поражением поясничных сегментов, чем шейных, и большего количества спинного мозга, чем сегментов ствола мозга.Меньше всего страдают мышцы туловища.Ощущение должно быть в пределах нормы объективно.Снижены или отсутствуют глубокие сухожильные рефлексы.Атрофия мышц может быть обнаружена через 3 недели после начала паралича, которая достигает максимума через 12-15 недель и остается постоянной.У 50% взрослых пациентов с полиомиелитом наблюдается преходящая острая задержка мочи.У некоторых пациентов также могут наблюдаться скованность и боль в шее и спине из-за раздражения мозговых оболочек, а также нарушения вегетативной функции. Поражение черепных нервов Примерно в 10-15% случаев поражаются двигательные ядра нижнего ствола мозга.При поражении ядер девятого и десятого черепных нервов у пациентов развивается паралич мускулатуры глотки и гортани. Односторонние или двусторонние лицевые мышцы, а также мышцы языка и жевательные мышцы могут быть парализованы.В редких случаях может наблюдаться внешняя глазодвигательная слабость с сохранением зрачка. Прямое инфицирование ретикулярной формации ствола мозга может вызвать нарушение дыхания и глотания, а также потерю контроля над сердечнососудистой системой. ПУТИ ПЕРЕДАЧИ Инфекции, вызванные вирусом полиомиелита, передаются от человека к человеку, прежде всего, через орально-фекальную передачу, хотя также могут передаваться воздушно-капельным путем. Наибольшее распространение вируса происходит в семьях с плохими санитарногигиеническими условиями или в условиях скопления людей. Диф. Диагноз Диагностические соображения К ним относятся следующие: Острые менингиты Другие моторные полинейропатии Острая перемежающаяся порфирия Острый поперечный миелит Острые энцефалиты, вызванные вирусом Коксаки и эховирусами Другие энтеровирусы (Коксаки) Флавивирусы (японский энцефалит, Западный Нил) ВИЧ-невропатия Дифтерия Инфекция Borrelia burgdorferi Ботулизм ЛАБАРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Заказать пробу люмбальной пункции. Может повышаться давление спинномозговой жидкости (ЦСЖ). Плеоцитоз (нейтрофилы в первые несколько дней, затем лимфоциты) может отмечаться в спинномозговой жидкости в период до начала паралича при остром полиомиелите. Содержание белка в спинномозговой жидкости может быть немного повышено при нормальном уровне глюкозы, за исключением пациентов с тяжелым параличом, у которых может наблюдаться повышение уровня белка до 100–300 мг / дл в течение нескольких недель. Закажите общий анализ крови, потому что может присутствовать лейкоцитоз. Выполните восстановление вируса после промывания горла, посева стула, посева крови и посевов спинномозговой жидкости. Исследования на вирусы в образцах стула необходимы для диагностики полиомиелита. Чтобы увеличить вероятность выделения полиовируса, рекомендуется собирать два образца стула с интервалом в 24 часа. [15] Извлеките вирус из полоскания горла в течение первой недели и культивирования стула в течение первых 2-5 недель. В редких случаях вирус может быть выделен из спинномозговой жидкости или сыворотки, в отличие от паралитических заболеваний, вызываемых другими энтеровирусами. Эти тесты требуют дополнительной демонстрации 4-кратного повышения титра антител к вирусу для постановки конкретного диагноза. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) обычно используется для дифференциации штаммов дикого типа от вакцинных штаммов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может показать локализацию воспаления в передних рогах спинного мозга. Электромиография Самая ранняя электромиографическая находка при полиомиелите - это снижение паттерна рекрутирования и ослабление интерференционного паттерна из-за острого поражения моторных аксонных волокон. Фибрилляции развиваются через 2-4 недели и сохраняются бесконечно; также могут наблюдаться фасцикуляции. Потенциалы действия двигательных единиц сначала имеют уменьшенную амплитуду, а затем становятся большими по амплитуде с увеличением продолжительности. Позже наблюдаются полифазные двигательные единицы из-за реиннервации нерва. Скорость проведения по двигательному нерву остается в пределах нормы; тем не менее, потенциал действия сложной мышцы (CMAP) снижается прямо пропорционально количеству затронутых моторных аксонов. Исследования сенсорной нервной проводимости остаются в пределах нормальных параметров из-за щадящего ганглия дорсального корешка. Гистологические исследования Под микроскопом клетки переднего рога спинного мозга окружены воспалительными клетками. Также отмечается спонгиоз серого вещества, содержащего множество разрозненных воспалительных клеток. Большинство воспалительных клеток - это нейтрофильные лейкоциты. Лечение Программа реабилитации Физиотерапия Лечебная физкультура играет важную роль в реабилитации больных полиомиелитом. Пациентам с параличом мышц полезны частые пассивные движения (PROM) и шинирование суставов для предотвращения контрактуры и анкилоза суставов. Физиотерапия грудной клетки (СРТ) помогает пациентам с бульбарным поражением предотвратить любые легочные осложнения, такие как ателектаз. Частое изменение положения парализованных пациентов помогает предотвратить пролежни. Пациентам с параличом конечностей могут быть полезны наложения шины на кисть или предплечье, перекатывание колена или вертела, подножка или ботинки Multi-Podus для предотвращения провисания стопы, язв и других деформаций. Горячие компрессы также помогают облегчить мышечную боль. Логопедия У пациентов с поражением черепных нервов может развиться дисфункция глотания. Чтобы защитить дыхательные пути и предотвратить аспирационную пневмонию, необходимо заранее привлечь логопеда для оценки безопасности глотания. Решения о надлежащей консистенции пероральных продуктов и использование различных стратегий / методов значительно снижают риск аспирации. Периодическое наблюдение за состоянием пациента может выполняться с помощью серийного видеотестирования глотания. Рекреационная терапия Пациенты могут посещать развлекательные мероприятия, чтобы уменьшить стресс и научиться участвовать в групповых мероприятиях. Хирургическое вмешательство В тяжелых случаях контрактуры из-за иммобилизации конечности пациенту может быть полезна ортопедическая операция для снятия контрактуры и восстановления функции конечности. Вакцина Обеспечивают активный иммунитет против полиовируса Вакцина Солка (инактивированная вакцина против полиовируса [ИПВ]) Два продукта IPV лицензированы в Соединенных Штатах, хотя там распространяется только один из них (IPOL). IPV содержит инактивированные формалином штаммы полиовируса трех различных серотипов (Mahoney, MEF-1, Saukett). Вводится путем инъекции, стимулирует сывороточные IgM, IgG и IgA. Данные подтверждают, что у 90– 100% детей вырабатываются защитные антитела ко всем 3 типам полиовируса после введения 2 доз доступного в настоящее время ИПВ, а у 99–100% детей вырабатываются защитные антитела после 3 доз. В настоящее время рекомендованный график вакцинации детей от полиомиелита состоит из 4 доз ИПВ по одной дозе для каждого из следующих возрастов: 2 месяца, 4 месяца, от 6 до 18 месяцев и ревакцинация в возрасте от 4 до 6 лет. В плановой вакцинации против полиовируса взрослых, проживающих в США, нет необходимости. Взрослые из группы высокого риска (например, путешественники в районы эпидемии, члены сообщества с полиовирусной болезнью, медицинские работники, находящиеся в тесном контакте с пациентами, которые могут выделять дикий полиовирус, невакцинированные взрослые, чьи дети будут получать пероральную полиовакцину). ИПВ - единственная вакцина, рекомендованная для вакцинации лиц с иммунодефицитом и их семейных контактов. Вакцина Сабина (Оримуне) Посмотреть полную информацию о препарате Состоит из ослабленного живого полиовируса. Вакцина Сэбина очень эффективна в обеспечении местного желудочно-кишечного иммунитета и циркулирующих антител. В соответствии с новыми рекомендациями ACIP 2000 г. плановая иммунизация с использованием оральной полиовакцины (ОПВ) в США была прекращена, чтобы устранить риск вакцинно-ассоциированного паралитического полиомиелита (ВАПП). Тем не менее, для борьбы со вспышкой полиомиелита сохраняется запас ОПВ. Осложнения Инфекция мочевыводящих путей обычно является преходящей во время острой фазы полиомиелита. Также могут возникнуть другие осложнения (например, ателектаз, пневмония, отек легких, миокардит). Дыхательная недостаточность может быть результатом паралича дыхательных мышц или обструкции дыхательных путей из-за поражения ядер черепных нервов или дыхательного центра. Связанные с этим проблемы, вызванные центральной и спинной потерей дыхательного драйва с закупоркой слизью или фактической слабостью глотки, могут вызвать прямую обструкцию дыхательных путей. Прогноз Общий прогноз для больных полиомиелитом хороший. Только 5–10% смертность (несколько выше в педиатрической и пожилой группах) является результатом острого паралитического полиомиелита из-за респираторных и сердечно-сосудистых нарушений. Большинство пациентов выздоравливают после респираторной недостаточности, и лишь небольшому проценту пациентов требуется хроническая респираторная помощь. Мышечная сила парализованных мышц может восстановиться примерно на 60% в первые 3-4 месяца, вероятно, из-за реиннервации денервированных мышечных волокон. Медленное восстановление может продолжаться около года из-за гипертрофии неповрежденной мышцы. Постполиомиелитный синдром Постполиомиелитный синдром (ППС) - это неврологическое заболевание, которое характеризуется новой, но постепенно прогрессирующей мышечной слабостью, которая развивается спустя годы после острого паралитического полиомиелита и может сопровождаться болью и усталостью. В то время как в литературе отсутствует консенсус относительно диагностических критериев PPS, набор таких критериев, согласованный и подтвержденный группой международных экспертов, был опубликован Фондом March of Dimes. [17] Они включают следующее: Предыдущий паралитический полиомиелит с указанием потери двигательных нейронов, с подтверждением, полученным из истории острого паралитического расстройства, признаками остаточной слабости и мышечной атрофии, продемонстрированными при неврологической оценке, и признаками денервационной электромиографии (ЭМГ) Период времени после острого паралитического полиомиелита, характеризующийся частичным или полным функциональным восстановлением, с последующим периодом, обычно продолжающимся не менее 15 лет, в течение которого неврологическая функция остается стабильной. Новая мышечная слабость или снижение мышечной выносливости, проявляющиеся прогрессивно и стойко и развивающиеся постепенно или внезапно; в некоторых случаях это сопровождается общей усталостью, атрофией мышц, болью в мышцах или суставах; за неактивным периодом, травмой или операцией может последовать внезапное начало; новые проблемы с дыханием или глотанием, хотя и встречаются реже, также связаны с PPS Сохранение симптомов в течение 1 года и более Устранение неврологических, медицинских и ортопедических проблем как источников симптомов Медленное, но постепенно прогрессирующее ослабление возникает через десятилетия после острого приступа полиомиелита. Слабость может развиться в уже пораженных мышцах или мышцах, которые ранее считались незатронутыми. Новые симптомы часто сопровождаются фасцикуляциями или дополнительной атрофией. Пациенты также могут сообщать об усталости, боли в мышцах и суставах и непереносимости холода. PPS не является инфекционным по происхождению; скорее, это связано с увеличением дисфункции выживших мотонейронов, что было продемонстрировано с помощью биопсии мышц, показывающей активную денервацию и реиннервацию. Общий прогноз благоприятный с медленным прогрессированием слабости, редко приводящей к дальнейшей инвалидности или смерти. Этиология ППС не ясна. Было предложено несколько возможных механизмов для объяснения этого состояния. Развитие ППС зависит от тяжести острого заболевания, а не от возраста пациента. Также предлагаются иммунологические механизмы из-за наличия легких воспалительных изменений при биопсии мышц. PPS может быть в первую очередь вызван процессом истощения и преждевременного истощения нейронов. Дисфункция мышц является результатом потери двигательных нейронов и снижения нервно-мышечной резервной способности в сочетании с нарушенным балансом между продолжающейся реиннервацией и денервацией за счет реиннервации. Ортопедические осложнения возникают в результате продолжительных аномальных нагрузок, вызванных деформацией скелета и мышечной слабостью. Эти осложнения включают остеопороз, переломы, нестабильность суставов, остеоартрит и сколиоз. Неврологические осложнения, как правило, возникают в результате деформации скелета и последующего использования адаптивного оборудования на протяжении всей жизни. Ущерб периферических нервов обычен при использовании костылей, инвалидных колясок и других приспособлений. Ключом к лечению PPS, помимо активного участия мультидисциплинарных членов реабилитационной бригады, является энергосбережение. Пациентам следует напрячь свои слабые мышцы, выполнять только неутомляющие упражнения, упростить свои рабочие обязанности, научиться эффективному управлению временем, делать адекватные перерывы для отдыха и соотносить активность со своими симптомами. Изменение их диеты и режима сна также имеет важное значение для улучшения функций. Исследования В проспективном рандомизированном контролируемом исследовании, проведенном в Турции, изучалось влияние программ упражнений на дому и в больнице на функциональные возможности, утомляемость и качество жизни пациентов с ППС. [19] Результаты показали, что такие программы, проводимые дома или в больнице, могут улучшить проблемы с утомляемостью и улучшить качество жизни этих пациентов. Группа упражнений в больнице также продемонстрировала улучшение функциональных возможностей. В исследовании 16 выживших после полиомиелита с ослабленными икроножными мышцами Ploeger и др. Обнаружили доказательства того, что ограничивающие тыльное сгибание ортезы голеностопного сустава и стопы (DR-AFO) могут уменьшить трудности при ходьбе. Используя трехмерный анализ походки для оценки биомеханики походки, а также 6MWT для оценки комфортной скорости ходьбы и затрат энергии при ходьбе (на основе амбулаторной регистрации газообмена), в исследовании сравнивались результаты между ходьбой с использованием DR-AFO и ходьбой в только обувь. Кроме того, анкеты использовались для определения предполагаемой способности пациентов ходить. Исследование показало, что использование DR-AFO привело к лучшей биомеханике походки, скорости походки и восприятию способности ходить при одновременном снижении затрат энергии при ходьбе. Однако результаты также показали, что эффективность ортезов варьировалась в зависимости от модели походки пациента, состоящей только из обуви. [20] Нехирургические методы лечения PPS были оценены в Кокрановском обзоре 2015 г., проведенном Koopman et al. Было установлено, что положительный эффект может быть получен от внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ), ламотриджина, упражнений для укрепления мышц и статических магнитных полей, но в настоящее время невозможно сделать определенные выводы об их эффективности.
