ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ. ЛЕЙКОЦИТОЗЫ. ЛЕЙКОЦИТЫ (WBC) 2 Схема кроветворения Типовые изменения в системе лейкоцитов ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЕМА КРОВИ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ ЛЕЙКОПЕНИИ ИЗМЕНЕНИЯ БИОЛОГИЧЕСКИХ СВОЙСТВ ЛЕЙКОЦИТОВ СТРУКТУРНОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЕ СООТНОШЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ “ЦИТОЗЫ” (“ФИЛИИ”) ЦИТОПЕНИИ СДВИГИ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ НЕЙТРОФИЛОВ БИОХИМИЧЕСКИЕ “АБСОЛЮТНЫЕ” “ВПРАВО” БИОФИЗИЧЕСКИЕ “ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ” “ВЛЕВО” Количественные изменения лейкоцитов ИЗМЕНЕНИЕ ОБЩЕГО ЧИСЛА ЛЕЙКОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЁМА КРОВИ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ ЛЕЙКОПЕНИИ Число лейкоцитов в норме = 4,0 – 9х109 клеток/л Лейкопении (греч. Leukos - белый, “белые” клетки, penia - недостаток) * состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы Лейкопении ВИДЫ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ ПЕРВИЧНЫЕ (наследуемые, врожденные) постоянная наследуемая ВТОРИЧНЫЕ (приобретенные) экзогенные периодическая наследуемая эндогенные наследуемая моноцитопения (с.“ленивых лейкоцитов”) врожденная алейкия инфекционные неинфекционные Лейкопении МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ НАРУШЕНИЕ/ УГНЕТЕНИЕ ЛЕЙКОПОЭЗА ИЗБЫТОЧНОЕ РАЗРУШЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОВ ПОВЫШЕННАЯ ПОТЕРЯ ЛЕЙКОЦИТОВ ОРГАНИЗМОМ ГЕМОДИЛЮЦИЯ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОВ В СОСУДИСТОМ РУСЛЕ П Р И Ч И Н Ы: * генетический дефект * антилейкоцитарные АТ * дефицит субстратов лейкопоэза * проникающая радиация * нарушение регуляции деления и/или созревания * кровопотеря * лимфоррагия * трансфузия плазмы крови * массированное повреждение тканей * гиперволемия * “ Краевое стояние” при воспалении * шок (в сосудах кожи, слизистых, мозга) Лейкопении ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЛЕЙКОПЕНИЯ (ПАРЦИАЛЬНАЯ/ ТОТАЛЬНАЯ) ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ СООТНОШЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ЗРЕЛЫХ ЛЕЙКОЦИТОВ ПРИЗНАКИ ДЕГЕНЕРАЦИИ ЛЕЙКОЦИТОВ “ЯДЕРНЫЕ СДВИГИ” НЕЙТРОФИЛОВ ВЛЕВО ВПРАВО ОРГАНЫ ЛЕЙКОПОЭЗА ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕЙКОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ Лейкопении ПОСЛЕДСТВИЯ СНИЖЕНИЕ ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА СНИЖЕНИЕ ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА Лейкоцитозы (греч. leukos - белый, “белые” клетки, kytus - клетка, os - патологический процесс, заболевание) * состояния, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы ВИДЫ И ЗНАЧЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОЗОВ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ характеризуются адаптивным характером и адекватностью вызывающим их факторам. Среди физиологических лейкоцитозов выделяют функциональные и защитноприспособительные: ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ обусловлен выполнением организмом определённой функции (во время беременности, после приёма пищи, после длительной физической работы); ЗАЩИТНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЙ развивается при воспалительных процессах, повреждении клеток и тканей (например, после инфарктов или инсультов, травмы мягких тканей), стрессе и сопровождается активацией функций WBC, в том числе фагоцитарной. ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ наблюдается при гемобластозах, наиболее часто при лейкозах. Лейкозные лейкоциты характеризуются нарушением их функциональной активности: снижением их способности синтезировать и высвобождать цитокины, реализовывать фагоцитоз. В связи с этим у пациентов с лейкозами снижена эффективность реакций иммунитета, нередко развиваются аллергические реакции и болезни иммунной аутоагрессии. 12 Лейкоцитозы МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ АКТИВАЦИЯ НОРМАЛЬНОГО ЛЕЙКОПОЭЗА АКТИВАЦИЯ ЛЕЙКОПОЭЗА ПРИ ОПУХОЛЯХ НОРМАЛЬНОГО РОСТКА ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОВ В СОСУДИСТОМ РУСЛЕ ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ ЛЕЙКОЗНОГО РОСТКА П Р И Ч И Н Ы: * действия БАВ-стимуляторов лейкопоэза (КСФ, лейкопоэтинов, гормонов) * увеличение числа делящихся лейкозных клеток * снижение уровня и/или активности ингибиторов лейкопоэза (ФНО и др.) * “миогенный лейкоцитоз” * шок (в сосудах легких, печени, кишечника) * гиповолемия Физиологический лейкоцитоз ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЛЕЙКОЦИТОЗ (ПАРЦИАЛЬНЫЙ/ ТОТАЛЬНЫЙ) ОРГАНЫ ЛЕЙКОПОЭЗА ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ СООТНОШЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ЗРЕЛЫХ ЛЕЙКОЦИТОВ ГИПЕРПЛАЗИЯ ЛЕЙКОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ “ЯДЕРНЫЕ СДВИГИ” НЕЙТРОФИЛОВ ВЛЕВО ВПРАВО Виды лейкоцитозов по клеточному составу НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ (стресс, воспаление, лихорадка, инфекционные заболевания, заболевания крови) ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ (аллергические реакции реагинового типа, гельминтозы, недостаточность коры надпочечников) БАЗОФИЛЬНЫЙ (аллергия немедленного типа, хронические миелолейкозы, эндокринные заболевания) ЛИМФОЦИТАРНЫЙ (вирусные заболевания, ГЗТ, грибковые заболевания) МОНОЦИТАРНЫЙ (инфекционный мононуклеоз, малярия) СМЕШАННЫЙ Физиологический лейкоцитоз ПОСЛЕДСТВИЯ ПОВЫШЕНИЕ ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА ПОВЫШЕНИЕ ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА Лейкоцитарная формула * Численное выражение соотношения различных видов (зрелых и “молодых”) лейкоцитов, циркулирующих в крови ВИДЫ СДВИГОВ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ НЕЙТРОФИЛОВ ВЛЕВО ГИПОГЕНЕРАТОРНЫЙ РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ РЕГЕНЕРАТОРНОДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ ВПРАВО ДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ Лейкоцитарная формула. Ядерные сдвиги нейтрофилов Атлас по патофизиологии проф. В.А. Войнова Изменения лейкоцитарной формулы • Относительные – это изменение процентного содержания того или иного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле • Абсолютные – это изменение абсолютного содержания лейкоцитов в единице объема крови Значение лейкоцитарной формулы • Определение вида по клеточному составу лейкоцитоза/лейкопении • Оценка наличия и степени сдвигов содержания и соотношения отдельных видов лейкоцитов • Выявление возможного лейкоцитоза/лейкопении механизма развития Гемобластозы Клоновые опухолевые заболевания системы крови, проявляющиеся гиперплазией и блоком созревания клеточных элементов, нарушением их выхода из органов кроветворения в периферическую кровь и появлением гетеротопных очагов кроветворения Этиологические факторы Химические канцерогены Физические канцерогены Вирусные канцерогены Генетическая предрасположенность Основные стадии патогенеза гемобластозов СТАДИИ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНИЦИАЦИЯ Канцерогенный фактор действует на стволовые клетки, вызывая их опухолевую трансформацию ПРОМОЦИЯ Активация и гиперпролиферация (моноклоновая стадия) ИНФИЛЬТРАЦИЯ Расселение опухолевых клеток в гемопоэтической ткани с угнетением нормального гемопоэза ПРОГРЕССИЯ Поликлоновое течение. «Озлокачествление» заболевания МЕТАСТАЗИРОВАН ИЕ Образование очагов патологического кроветворения вне костного мозга, за счет способности клеток гемобластоза к инвазии, интра- и экстравазации, миграции по сосудистой системе , имплантации и пролиферации в различных тканях и органах Патогенез гемобластозов Активация онкогена: инактивация антионкогена, транслокация онкогена в зону энхансера… Встраивание онкогена в точку разрыва хромосомы Образование аномальных протеинкиназ Изменение синтеза сигнальных молекул и/или рецепторов Стимуляция выработки цитокинов, стимулирующих пролиферацию ранних клеток – предшественниц и угнетающих их дифференцировку Угнетение других ростков крови, развитие анемии и тромбоцитопении Патогенез гемобластозов Злокачественная трансформация одной стволовой клетки или клетки-предшественницы (моноклональное происхождение) Стимуляция пролиферации с одновременной блокадой дифференцировки и созревания клеток Бесконечное размножение с утратой созревания (иммортализация клетки) Образование клона незрелых клеток Опухолевая прогрессия:изменение активности генов → появление новых свойств у клона (поликлоновость) Угнетение других ростков крови, генерализация бластных клеток из места кроветворения, устойчивость к химиотерапии Проявления структурного атипизма Клеточный: Увеличение объема клеток Увеличение объема ядер Увеличение ядерно-цитоплазматического соотношения Изменение формы клеток и их органелл Тканевой: Наличие двух типов клеток: нормальных и опухолевых в костном мозге и в крови Проявления атипизма роста Типы кроветворения: Нормальный Опухолевый Кроветворная ткань Увеличение бластных и незрелых ФЭК Инвазия опухолевых клеток в нормальную кроветворную ткань Метастазирование Рецидивирование Периферическая кровь: Увеличение общего числа ФЭК за счет опухолевых или нормальных клеток (не всегда!) Виды гемобластозов ЛЕЙКОЗЫ ЛИМФОМЫ Диффузные системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозга Метастазирование Солидные опухоли из лимфоидных кроветворных клеток КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ И ВИДУ КЛЕТКИ-РОДОНАЧАЛЬНИЦЫ: ОСТРЫЙ (большое число бластных клеток, «лейкемический провал», анемия, тромбоцитопения, выраженная опухолевая прогрессия): МИЕЛОБЛАСТНЫЙ; ЛИМФОБЛАСТНЫЙ (ЛИМФОЛЕЙКОЗ); МОНОБЛАСТНЫЙ; МИЕЛОМОНОБЛАСТНЫЙ; ЭРИТРОМИЕЛОБЛАСТНЫЙ; МЕГАКАРИОБЛАСТНЫЙ; МОРФОЛОГИЧЕСКИ НЕДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЙ. ХРОНИЧЕСКИЙ (бластов мало тромбоцитопения не выражена): МИЕЛОЗ; МОНОЦИТАРНЫЙ; МИЕЛОМОНОЛЕЙКОЗ; ЛИМФОЛЕЙКОЗ; ЭРИТРОМИЕЛОЗ; МЕГАКАРИОЦИТАРНЫЙ. или их нет, анемия не выражена, 29 КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ ПО ОБЩЕМУ ЧИСЛУ ЛЕЙКОЦИТОВ И НАЛИЧИЮ БЛАСТНЫХ КЛЕТОК: ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: число WBC превышает 50х109/л, большое количество бластных клеток; СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: количество WBC выше нормы, но до 50х109/л, большое количество бластных клеток. АЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: количество WBC в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют; ЛЕЙКОПЕНИЧЕСКИЕ: число WBC ниже нормы, небольшое количество бластных клеток. ПО ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТИ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК: МОРФОЛОГИЧЕСКИ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ; МОРФОЛОГИЧЕСКИ НЕ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ, НО ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ ПО ЦИТОХИМИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ: выявление миелопероксидазы, кислой фосфатазы, липидов, полисахаридов в миелобластах; отсутствие реакций на миелопероксидазу и липиды и положительная реакция с суданом на гликоген в лимфобластах; высокоположительная реакция на кислую фосфатазу в монобластах, подвижность монобластов в висячей капле. МОРФОЛОГИЧЕСКИ И ЦИТОХИМИЧЕСКИ НЕДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ. 30 ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ СИНДРОМЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОСТНОГО МОЗГА: АНЕМИЧЕСКИЙ (ГИПОКСИЧЕСКИЙ): бледность, одышка, сердцебиение, сонливость; СНИЖЕНИЕ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА К ИНФЕКЦИЯМ; ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ; ДВС-синдром; ВЫРАЖЕННАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, слабость, потливость. БОЛЕЗНЕННОСТЬ ткани; СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ: КОСТЕЙ обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ЛИМФАДЕНОПАТИЯ, лейкозных клеток; увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ вызвано метастазированием лейкозных клеток в эти органы и образованием экстрамедуллярных очагов гемопоэза в них; НЕЙРОЛЕЙКЕМИЯ, в результате метастазирования лейкозных клеток в оболочки или вещество мозга; ЛЕЙКЕМИДЫ КОЖИ (специфические ГИПЕРТРОФИЯ ТИМУСА обусловлена узелки); метастазами лейкоза в вилочковую железу. ПРОЯВЛЕНИЯ В ПОЛОСТИ РТА: кровоточивость и петехиальные кровоизлияния; бледность слизистой оболочки; предрасположенность к инфекциям (кандидоз, герпес); образование язв, отечность и припухлость десен; тотальная дисплазия десен, начинающаяся вслед за катаральным гингивитом и характеризующаяся быстрым развитием «бахромчатости» и изъязвлений десневого края, увеличение регионарных лимфатических узлов (подвижные, мягкой консистенции, безболезненные); 31 десквамативные глосситы, ангулярные хейлиты, грибковые стоматиты. СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 32 Патогенез основных клинических синдромов гемобластозов СИНДРОМ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ АНЕМИЧЕСКИЙ Угнетение нормального эритропоэза; Укорочение жизни эритроцитов вследствие качественного дефекта клеток, образующихся вне костного мозга; Разрушение циркулирующих эритроцитов и их клеток предшественниц антиэритроцитарными антителами ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ Тромбоцитопатия (-пения) из-за угнетения мегакариоцитарного ростка; Дефекты плазменного звена гемостаза; Лейкозная инфильтрация сосудистой стенки Патогенез основных клинических синдромов гемобластозов СИНДРОМ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ИНФЕКЦИОННЫЙ Угнетение грануломоноцито- и лимфопоэза; Структурный и функциональный дефект клеток специфического иммунитета ИНТОКСИКАЦИОНН ЫЙ Отравление продуктами клеточного распада в результате гибели нормальных и опухолевых клеток (дисиония, ферментемия, накопление аномальных белков и продуктов распада) ГИПЕРПЛАСТИЧЕСК ИЙ Увеличение размеров органов вследствие формирования в них опухолевых пролифератов ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников B-лимфоцитов. Заболеваемость варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но болеют, в основном, пожилые люди. Мужчины заболевают вдвое чаще женщин. ПРОЯВЛЕНИЯ СТАДИЯ 0 ХЛЛ характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный, средняя продолжительность жизни - 10-12 лет. СТАДИЯ I манифестируется лимфаденопатией (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции). СТАДИЯ II проявляется спленомегалией. Продолжительность жизни 4-7 лет. СТАДИЯ III сопровождается развитием аутоиммунной гемолитической анемии. СТАДИЯ IV характеризуется возникновением тромбоцитопении (иммуноаутоагрессивного генеза). 35 ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводит к увеличению числа клеток, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно их зрелыми и промежуточными опухолевыми (лейкозными) формами. ХМЛ – наиболее распространённый из всех лейкозов. На него приходится более 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% - у детей. СТАДИИ И ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА РАЗВЁРНУТАЯ СТАДИЯ. Диагноз устанавливают на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до миелоцитов и промиелоцитов, выявления «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах, данных анализа пунктата костного мозга. ТЕРМИНАЛЬНАЯ СТАДИЯ. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения: анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией и некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем - морфологически недифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анэуплоидные клоны клеток – кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6-12 мес. 36 ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКОЗОВ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания; СОПУТСТВУЮЩАЯ (СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ) ТЕРАПИЯ проводится для борьбы с инфекциями, обусловленными агранулоцитозом, для снижения интоксикации при лизисе опухолевых лейкоцитов, для уменьшения побочных токсических эффектов химиотерапевтических препаратов; ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ необходима при угрожающей тромбоцитопении, тяжёлой анемии, нарушениях свертывания крови; ТРАНСПЛАНТАЦИЯ стволовых кроветворных клеток или костного мозга. 37 Опухоли лимфоидной ткани ЛИМФОМЫ клональная пролиферация лимфоидных клеток различной степени зрелости в пределах одного органа. возникают в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размерах (более 2 см). Две трети лифом Их называют нодальными Остальные - экстранодальные локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, средостении, головном мозге и пр.). Плазмоклеточные опухоли (плазмоцитомы –миеломы) чаще всего локализуются в костях (миеломная болезнь). Виды лимфом Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз) Неходжкинские лимфомы: В-клеточная злокачественная лимфома Лимфоцитарная лимфома o Анапластическая крупноклеточная лимфома o Парапротеинемические гемобластозы Миеломная болезнь o Макроглобулинемия Вальденстрема o Болезни тяжелых цепей o Т-клеточная лимфома Лимфобластные o Лимфоцитарные o Периферические (грибовидный микоз, болезнь Сезари) o Все лифомы потенциально злокачественны, но среди них можно выделить высоко - , умеренно – и низкофифференцировнные (анапластические) опухоли. Все лифомы распространяются по кроветворным органам (лимфатические узлы, тимус, селезенка костный мозг). В поздних стадиях может наблюдаться лейкемизация (генерализация процесса), поэтому больным проводят системную химиотерапию. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз – ЛГМ) Составляет до 1% всех опухолей, часто встречается у детей и лиц молодого возраста. Средний возраст больных – 32 года. Часто поражает одну группу лимфатических узлов и распространяется по анатомическому продолжению. Экстранодальная локализация встречается редко. Лимфома Ходжкина Поражение лимфатических узлов шеи с 2-х сторон Клинические признаки Перемежающаяся гипертермия Потоотделение Кожный зуд Снижение массы тела Синдром сдавливания прилежащих органов Анемия Лейкоцитоз Эозинофилия Увеличение СОЭ Морфологически характеризуется присутствием неопластических гигантских клеток Березовского – Рид – Штернберга, которые сочетаются с реактивными лимфоцитами, гистиоцитами, гранулоцитами, эозинофилами. Неопластические клетки составляют лишь 1 -5% всей клеточной массы. Лимфома Ходжкина Разновидности клеток БШР – мононуклеарные варианты, лакунарные клетки, клетки типа зерен popcоrn и др. Диагностические клетки с зеркальными ядрами в виде глаз совы, экспрессирующие СD 15; CD30 Клетки типа кукурузных зерен (popcorn cells), экспрессирующие CD20; CD30 Лимфома Ходжкина На фоне лимфоцитов эпителиоидные клетки и многоядерная клетка БерезовскогоШтернберга-Рида «монеты на блюдце» Лимфома Ходжкина Поражение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов III - стадия Осложнения и причины смерти больных с лимфомой Ходжкина Сдавление опухолью прилежащих органов: гортани и трахеи – удушье; бронха – ателектаз – пневмония; воротной вены – асцит; желчных протоков – механическая желтуха; мочеточников – гидронефроз. Поражение костного мозга: анемия – гипоксия – жировая дистрофия миокарда печени, почек; тромбоцитопения – геморрагический синдром Иммунодефицит – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сепсис, опухоли Лимфоцитарная лимфома Лимфома взрослых низкой степени злокачественности Опухоль из мелких лифоцитов и пролимфоцитов, образующих центры пролиферации. Трансформируется в В –клеточную лейкемию Фолликулярная лимфома В лимфатическом узле большое количество лимфоидных фолликулов, расположенных беспорядочно Фолликулярная лимфома Самая частая лимфома у взрослых (40% - наблюдений) Первично поражение лимфатических узлов, затем могут вовлекаться селезенка, костный мозг, возможна трансформация в диффузную крупноклеточную В - клеточную лимфому. Длительность болезни 3 -7лет.
