ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ:
ПОНЯТИЕ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ.
Работу выполнила:
Пинчук Елена
А81МЕД2.1
Первичные иммунодефициты(ПИД)
Заболевания иммунной системы, которые развиваются
в результате генетически обусловленного блока
клеточных или молекулярных компонентов
адаптивного или врожденного иммунитета.
 Характеризуются недостаточностью эффекторных
механизмов клеточного и/или гуморального иммунного
ответа
◦
Первый случай иммунодефицита
педиатр армии США
описал военный
◦ полковник Ogden Carr BRUTON в 1952
(«Agammaglobulinemia», Pediatrics, 1952, 9, 722).
◦
году
Брутон описал историю болезни мальчика в возрасте 14
лет:
 в сыворотке отсутствовала гамма-глобулиновая фракция
белков
 развились тяжелые воспалительные
первую очередь пневмонии.
заболевания,
в
 несмотря на вакцинацию, больной не имел антител против
пневмококков, дифтерийного токсина.
1908 г. – 2003 г.
 положительный лечебный эффект получен при лечении
гаммаглобулинами.
◦
Позже
синдром
назвали
Х-сцепленной
агаммаглобулинемией Брутона и нашли белок (Btk),
мутация в гене btk связана с этим заболеванием.
«ИММУНОДЕФИЦИТЫ НАШИ УЧИТЕЛЯ»
«ИММУНОДЕФИЦИТЫ ПРОДОЛЖАЮТ
НАС УЧИТЬ»
Роберт Алан ГУД (Good)
(1922-2003)
АМЕРИКАНСКИЙ ПЕДИАТР - ОДИН ИЗ
ОСНОВОПОЖНИКОВ УЧЕНИЯ
ОБ ИММУНОДЕФИЦИТАХ.
В
1968
г.
впервые
успешная
пересадка
костного мозга при
тяжелом первичном ИД
В 1954 году описал иммунодефицит с тимомой
(синдром R. Good)
Геннетические дефекты, которые вызывают
первичные иммунодефицитные состояния,
можно поделить на следующие группы:
 гуморальные иммунодефициты (недостаток
выработки антител или иммуноглобулинов);
 клеточные (как правило лимфоцитарные)
иммунодефициты;
 дефекты фагоцитоза (захвата бактерий
лейкоцитами);
 дефекты системы комплемента (белков,
способствующих разрушению чужеродных
клеток);
 комбинированные иммунодефициты;
 другие иммунодефициты, связанные с
поломками главных звеньев иммунитета.
Врождённые иммунодефицитные состояния развиваются на фоне наследственного
дефекта одного из звеньев иммунитета. Один и тот же молекулярный дефект может
иметь различные клинические проявления, что и определяет разнообразие нозологий.
Генетические дефекты могут затрагивать как одно звено иммунной системы, так и
сразу несколько, что также отражается на клинической картине. Тяжесть и серьёзность
генетических нарушений оказывает определённое влияние на степень проявления
несостоятельности иммунных механизмов.
С развитием иммунологической науки и
иммунологических и генетических методов диагностики
заметно возросла степень выявляемости людей с теми
или иными нарушениями иммунного ответа.
СПАСИБО
ЗА ВНИМАНИЕ!