Загрузил Личидова Кристина

Частная неврология методичка Гузева

Реклама
иистерство
авоохранения
петербургский
М Е Д И Ц И Н С К ИЙ
педиатрически и
ИНСТИТУТ
С ИЙСКОЙ
|ерации
ЧАСТНАЯ
НЕВРОЛОГИЯ
Под редакцией
профессора В. И. ГУЗЕВОЙ
С А Н К Т -П Е Т Е Р Б У Р Г
19Л
Учебное пособие
УДК 616.8
Б Б К 56.12
Част 25
Частная неврология. Учебное пособие. И зд. ППМ И. СПб. 1994 г. 138 с..
П особие составлено профессорами В. И. Г у з е в о й, А. М. К о р о в и ­
н ы м , Б М Н и к и ф о р о в ы м , Е. А. С а в е л ь е в о й - В а с и л ь е в о й ,
доцентом Е. Г. А м о с о м , ассистентами А. И Л е п у к а л ь н, М. JI. Ч у х л о в и н о й, М В. К о в е л е н о в о й.
Рецензент: профессор А. П. Зинченко (Н И И Д И ).
Н астоящ ее учебное пособие предназначено для студентов Санкт-Петер­
бургской педиатрической медицинской академии и мож ет быть использовано
к качестве дополнительной литературы по специальности студентами пе­
диатрических факультетов других медицинских вузов при изучении цикла
неврологии.
П особие составлено в соответствии с тематическим планом практиче­
ских занятий и содерж ит основные сведения по неврологии, клинической
ггнетнке и избранным вопросам нейрохирургии.
При изложении материала авторы стремились отразить имеющийся у
них клинический и педагогический опыт и с благодарностью воспримут воз­
можные критические замечания, которые будут учтены при переиздании.
()
ll t lftllHHIIHI
1111 ( 11,1 )
О Л
III
I ’tllN I» Ml 1П Itn/ll о
Б БК 56.12
© ППМ И, 1994 г.
МЕНИНГИТЫ
Цель занятия. И з у ч и т ь о с но вн ые кл и ни ч ес ки е п р о я в л е н и я
се розных и г но йн ых менинг итов, о с обенност и д и а г н о с т и ки , т е ­
чения, т е р а п и и в з а в и с и м о с т и от х а р а к т е р а в о з б у д и т е л я и в о з ­
раста больного.
С одерж ание и методика. Р а с с м а т р и в а ю т с я а н а т о м о - ф и з и о логические ос обе нно ст и о б о л оч е к гол ов но г о моз г а, ж е л у д о ч к о в
мозга и с у б а р а х н о и д а л ь н ы х п ро ст ра нс тв . Д а ю т с я п он я т и я гем а т о - э н ц е ф ал ич ес к ог о б а р ь е р а , м е ни н ге ал ь но го с и н д р о м а и мепингизма, о ц е н и в а ю т с я д а н н ы е л и к в о р а в н ор ме у д ет ей и
и {рослых при р а з л и ч н ы х в о с п а л и т е л ь н ы х з а б о л е в а н и я х не рв но й
системы. Р а с с м а т р и в а ю т с я п он ят и я к л е т о ч н о - б е л к о в а я и б е л ­
ко во -к ле точ на я д и сс о ц и а ц и я , о с обенност и с о с т а в а л и к в о р а при
| ид ро це фа ли и. П о д ч е р к и в а е т с я д иа гн ос т ич ес к ое з н а ч е ни е л ю м ­
бальной, с у б о к ц и п и т а л ь н о й и р од н ич ко в ой пу нкции у детей,
р а з б и р а е т с я их м ет од ик а. О б с у ж д а е т с я эт ио ло гия , патог енез,
эпидемиология, п а т о м о р ф о л о г и я менингитов, д а е т с я их к л а с с и ­
ф ик ац и я ( гнойные и с ер озные , п ерв ичные и в т о р ич н ы е ) . Ук аилнаются ос обе нно ст и кл и ни ч ес ко г о течения и д и а г н о с т и ки
! мойного м е нин г ит а ( м енин го ко кк ов ог о, п н е в мо к ок к ов о го и др. )
у детей р а з л и ч н о г о в о з р а с т а , м ето д ы л ече ни я г но йн ых м е т ш ­
им ом. Особое в н и м а н и е у д е л я е т с я
с ер о зн ым ме ни н ги т ам —
нггеровирусному, па ро т ит н ом у , а т а к ж е т у б е р к у л е з н о м у .
АННОТАЦИЯ
,Меримая с ис т ем а о с у щ е с т в л я е т ф у н к ц и и а д а п т а ц и и к с а м ы м
| м ш о о б р а з н ы м у с л о в и я м вне шне й и в ну тр е нн ей с реды и о б л а laci высокой ч ув ст в ит е ль но с ть ю к н е б л а г о п р и я т н ы м ф а к т о р а м .
И го же в ре мя , б л а г о д а р я ко с тя м ч ер е па и п оз во но чн ика , обот ч к а м головного и спинного мозга, ц е р е б р о с п и н а л ь н о й ж и д к о
иг .1 г а к ж е г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и м и г е м а т о л и к в о р п ы м б ар ь е
| мм. она о т но с ит е ль но з а щ и щ е н а от и н фе к ци й и м е х а ни ч ес ки х
по вреждений.
Iд.кмым ш щ и т н ы м м е х а н и з м о м ц е н т р а л ь н о й нервной с и с re­
ми шиш юге я с ос удис тые с пл ет ен ия , э п е н д и м а же лу д оч к ом и
оболочки м о и а. П оэт ом у понятно, что именно и о б о л о ч к е х
mi in и I ном б а р ь е р е мозга
н е ре д ко р а з в и в а е т с я воспали гель
ним промесс, который М О Ж С '1 (>Ы1Ь л иб о диффузным, либо <11 р.I
кич* иным ( оогмепч пенно выделяют менингиты и п р а хи о и д н i м
Ч п г н н и м <*1111п I и I ом среди мсех органически,х »аболгмиии(1
ft
не рв ной с ис те мы с о с т а в л я е т 27— 2 9 % , но о н а м о ж е т и з м е н я т ь с я
в з а в и с и м о с т и от э п ид об с т а н о в к и .
Ос т р о та , т я ж е с т ь течения, в е р о ят н ос ть н е б л а г о п р и я т н о г о
ис хо да менингитов, о с обе нно при по зд н ей д иа г но с т ике , с т а в и т
п ер е д в р а ч о м з а д а ч у э к ст ре нн о го р а с п о з н а в а н и я и н а з н а ч е н и я
н е о т л о ж н о й т ер ап и и. П о э т о м у с п ер в ы х ш аг о в в р а ч е б н о й д е я ­
т е л ь н о с т и при о с м о т р е б о ль н ы х с п о в ыш е нн ой т е м п е р а т у р о й ,
рвотой, г оловной б о л ь ю и д р у г и м и о б щ е м о з г о в ы м и с и м п т о м а м и
не об х од и мо в ы р а б о т а т ь п р и в ыч к у ис с ле д о в а т ь м е н и н г е а л ь н ы е
с им пт ом ы.
Г о л ов но й и с пинной мозг п о к р ы т ы т р е м я о б о л о ч к а м и : т в е р ­
д о й ( d u r a m a t e r ) , па у ти н но й ( a r a c h n o i d e a ) и мя гко й (pi a m a ­
t e r ) . В о с п а л и т е л ь н ы й проце сс м о ж е т з а х в а т и т ь о д н у м о зг о ву ю
о бо ло ч ку , т огда с оот ве тс т ве нно в ы д е л я ю т п ах и ме нинг ит , а р а х ­
но иди т и л еп т ом е ни нг и т, или все о б о л о ч к и с р а з у — пан ме нинг ит .
Пахименингиты. П а х и м е н и н г и т ы п о д р а з д е л я ю т с я на ц е р е ­
б р а л ь н ы е ( в о с п а л е н и е т в ер д о й о б о л о ч к и г оловного м о з г а ) и
с п и н а л ь н ы е ( в ос п а л е н и е т в е рд ой о б ол о ч к и с пинного м о з г а ) .
П о х а р а к т е р у п о р а ж е н и я ц е р е б р а л ь н ы е па х им ен и нг ит ы д е ­
л я т на серозные, г е м о р р а г и ч е с к и е и гнойные. С е р о з н ы е пахим енин гит ы в с т р е ч а ю т с я при р а з н ы х инфе к ци ях , х а р а к т е р и ­
з у ю т с я м а л о с и м п т о м н ы м или б ес с и м п т о м н ы м т ечением ( г о л о в ­
ной боли, нечеткие об ол оч е чн ы е с и мп т ом ы , а т а к ж е п р и з н а к и
с д а в л е н и я мо зг а о т ечно й о б о л о ч к о й ) .
Со бственно менингиты. С у щ е с т в у ю т р а з л и ч н ы е к л а с с и ф и к а ­
ции менингитов. П р а к т и ч е с к о е з н а ч е ни е имеет р а з д е л е н и е м е ­
нингитов на д в е б о л ь ш и е г руппы: гно йн ые и се розные , в з а в и ­
симости от х а р а к т е р а в о с п а л и т е л ь н о г о пр оц есс а и и зм ен ен ий
ц ер е б р о с п ин а л ь н о й ж и дк о с т и . П о о с т р от е р а з в и т и я кл ини ч ес ко й
к а р т ин ы в ы д е л я ю т м е нин гит ы с о с тр ым , по д ос тр ым и х р о н и ч е ­
ским течением. Р а з л и ч а ю т т а к ж е пе р ви ч ны е и в т о р ич н ые менингиты. П е р в и ч н ы е м е нин г ит ы б ы в а ю т г нойные (менингококковые, п н е в м о к о к к о в ы е и д р . ) , с ер о з ны е ( л и м ф о ц и т а р н ы е ,
чориоменингиты, менинг иты, в ы з в а н н ы е в и р ус а ми E C H O и Кокi '.'ikm и д р . ) .
Вторичные ме нин гит ы в о з н и к а ю т к а к о с л о ж н е н и е при г н о й ­
ном отите, а бс цессе легкого, ф у р у н к у л е з е , при о т к р ы т о й черепн (1 мозговой т р а вм е, а т а к ж е при о б щ и х и н ф е к ц и я х ( туберку| •■ « ифилис, э п ид ем и че с ки й п а р о т и т и д р . ).
По другой к л а с с и ф и к а ц и и все ме нин гит ы с учет ом этиолоI нчп к и ю ф а к т о р а р а з д е л я ю т на 4 г руппы:
нгрнми г р у п п а — б а к т е р и а л ь н ы е . О н и мог ут б ыть гнойные
( ч е щ н и ококкомые, п н е в мо к ок к ов ы е и др. ) и с е ро зны е (туберку.и им,и щ ф п п п и ч е с к и е и д р . ) ;
ш о р н и группа
вир ус ные ( с е р о з н ы е ) , они могут быть перночными и мифичными;
ци ми 1 1»у 1111 п
грибковые (микотические);
ч п и р р т м ipyiiiui
протоэойпые.
П о сл е дн и е мог ут п р о т е к а т ь по типу м е н и н г о э н ц е ф а л и т а .
Во всех м е н и н ги т ах в ы д е л я ю т м е ни н г е а л ь н ы й с и н др о м, к о ­
торый в к л ю ч а е т о б щ е м оз г ов ы е, л о к а л ь н ы е с им п т о м ы и и з м е ­
нения л и к в о р а . О б щ е м о з г о в ы е с и мп т о м ы — это п р о я в л е н и я
в виде о б ще й р е а кц и и м о з г а на р а з д р а ж е н и е и и зм ен ен ие лик| $ородинамики ( се кр еци и и в с а с ы в а н и е л и к в о р а ) . Л о к а л ь н ы е
с импт омы в о з н и к а ю т з а счет о тека, п о р а ж е н и я ч ер еп ны х н е р ­
вов.
О б я з а т е л ь н ы м п р и з н а к о м м енин гит а я в л я ю т с я в о с п а л и т е л ь ­
ные и зм е н е н и я с пи нн ом оз г ов о й ж и д к о с т и , к от о ры е х а р а к т е р и ­
зуются к л е т о ч н о- бе л ко в ой д и сс о ци а ц и е й ( з н а ч и т е л ь н ы м у в е л и ­
чением к л е т о к в л и к в о р е ) . С о д е р ж а н и е б е л к а о б ы ч н о не м е ­
няется. П р и гно йн ых м е ни н ги т а х п р е о б л а д а ю т н е й т р оф и л ы ,
при с е р о з н ы х — л и м ф о ц и т ы .
К м е н и н г е а л ь н о м у с и м п т о м о к о м п л е к с у о т н о с ят ся с л е ду ю щ и е .
1. П о в ы ш е н и е т е м п е р а т у р ы т е л а д о в ы с о к и х
ц и ф р . П р и т у б е р к у л е з н о м ме нинг ит е в ыс око й т е м п е р а т у р ы ,
как пр а ви ло , не н а б л ю д а е т с я .
2. Г о л о в н а я б о л ь . В п ат ог ене зе гол ов но й б оли имеет
т е ч е н и е р а з д р а ж е н и е р е ц е пт о ро в м о з г ов ы х обо ло че к, и н н е р в и ­
руемых в е т в ям и т р ойни чн ого и б л у ж д а ю щ е г о нервов, а т а к ж е
с им па тич ес ким и в о л о к н а м и . Г о л о в н а я б ол ь — это ос но вной по< гоянный п р и з н а к боле зн и. О б ы ч н о она носит д и ф ф у з н ы й х а ­
рактер, у с и л и ва е тс я от р е з к и х д в и ж е н и й , з в у к о в ы х и с ве то вы х
раздражителей.
3. Р в о т а . О н а и ме ет ц е н т р а л ь н ы й х а р а к т е р и в о з н и к а е т
|ч н'дствие р а з д р а ж е н и я рво тног о ц е н тр а в р е т и к у л я р н о й форн и ш про до л го в ат о го м оз г а или б л у ж д а ю щ е г о н е р в а и его
| и р на дне чет ве рт ого ж е л у д о ч к а . Р в о т а в о з н и к а е т без т ошно I i.i не с в я з а н а с п ри е мо м пищи, ч а щ е б ы в а е т при п е р е м е не поюж ен ии т ела , после нее г о л о в н а я б оль у ме н ь ш а е тс я .
I М ы ш е ч н ы е к о н т р а к т у р ы . К ним о т н о с я т с я ригидII", ||, м ы ш ц з а т ы л к а и спины, с и мп т ом ы К е р н и г а и Б р у д з и н ■к(Н о У м а л е н ьк и х детей м о ж е т н а б л ю д а т ь с я с им пт ом подвешмм ишн (симптом Л е с с а ж а ) . М ы ш е ч н ы е к о н т р а к т у р ы при мепннI и I с в о з ни к аю т в с ле дс тв ие п о в ыш е ни я д е я т е л ь н о с т и рефм’к 11>рного а п п а р а т а и р а з д р а ж е н и я к о р е ш к о в в р е з у л ь т а т е
м"п|. 1п|с'пного д а в л е н и я с п инно м оз г ов ой ж и д к о ст и .
!'» И с I е I а т и в н ы е н а р у ш е н и я . К ним о т н о с я т диссо*
it н ни и ю м ежд у темпе р а ту ро й и пульсом, з р а ч к о в ы е н ар у ш е н ия ,
моиил< нпг к о ж н ы х петехий.
'• II м ч и ч е с к и е н а р у ш е н и я — р а с с т р ой с т в а с о зна ния ,
||| | Щ || ||
t
I и и I .1 I г л ь н м е н а р у ш о н и я. Они б ы в а ю т н виде
1 н ч и | о мои пори женим д в и г а т е л ь н ы х
черепных норном, очагощ и о т и иI н'нч ких припадком за сче т р а з д р а ж е н и и моторной
ю н ы моры
8 . Н а р у ш е н и е
чувствительности
проявляется
в виде о б щ е й гиперестезии, в основе кот ор ой л е ж и т р а з д р а ж е ­
ние з а д н и х к о р е ш к о в и к л е т о к м е ж п о з в о н о ч н ы х узлов.
И зв е ст н о, что м е н и н г е а л ь н ы е с и мп т о м ы м ог ут н а б л ю д а т ь с я
не т о л ь ко при ме нинг ит ах, но и при д р у ги х з а б о л е в а н и я х , н а ­
при мер , при с у б а р а х н о и д а л ь н о м к ро в ои з л и я н и и . Вопрос о х а ­
р а к т е р е з а б о л е в а н и я р е ш а е т с я на о сн ов а ни и д а н н ы х и с с л е д о ­
в а н и я с п инно мо зг ов ой ж и д к о с т и . Н е б ы в а е т м е нин г ит а без в ос ­
п а л и т е л ь н ы х изме нений в с п инно м о з г ов ой ж и дк о с т и . Ес ли к л и ­
нически в ы р а ж е н ы м е н и н г е а л ь н ы е с им пт ом ы, а д а н н ы е с пи нно ­
м озг ов ой ж и д к о с т и н о р м а л ь н ы е , то это у к а з ы в а е т на менингизм. М е н и нг и з м в о з н и к а е т в сл е дс т ви е р а з д р а ж е н и я м оз г ов ых
о б о л о ч е к и н а б л ю д а е т с я у д ет е й при п н ев мо ния х, о титах, в и ­
р ус ны х ин ф ек ц ия х . П р и н о р м а л ь н о м с о ст ав е с пи нно мо зг ов ой
ж и д к о с т и при м енин г из ме о т м е ч а е т с я не ко то р о е по в ыш ен ие ее
д а в л е н и я . М е н и н ги зм н ер е д к о в о з н и к а е т в п ер в ые дни после
л ю м б а л ь н о й пункции.
С п и н н о м о з г о в а я пу н кц и я о б ы чн о п р о и з в о ди т ся в п ол о ж е н и и
л е ж а м е ж д у т р е т ь и м и и ч е т в е р ты ми п о я с ни ч ны ми по зв о нк ам и.
У в зр о с л ы х в но р ме с п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь п р о з р а ч н а я , б е с ­
цв ет на я, имеет д а в л е н и е 150— 200 мм в одног о с т олба. Ц и т о л о ­
гия: не ск о ль к о л и м ф о ц и т о в в м и к р о л и т р е или с ис те ме «СИ»,
0,004 — 0 , 0 0 5 - 1 09 л. К о л и ч е ст во б е л к а — до 0,4 г / л , с о д е р ж а н и е
с а х а р а в л и к в о р е с оо тветствует, при мер н о, пол ов ин е от с о д е р ­
ж а н и я его в кр ов и (2,6— 2 , 8 м м о л ь / л ) . У н о в о р о ж д е н н ы х и
г ру дн ых детей в но р ме с п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь м о ж е т быть
с л ег ка к са н т о х р о м н о й ( за счет б и л и р у б и н а ) , она, к а к у в з р о с ­
лых, п р о з р а ч н а я , д а в л е н и е ниже , чем у в з р ос л ых , при мер н о,
па 50 мм водного с т о л б а . К о л ич е ст во к л е т о к в л и к в о р е м о ж е т
Сил и, н ес ко ль к о больше , чем у в з р о с л ы х
( 0,015— 0 , 0 2 - 1 09 л ) ,
м м и ч е с т в о б е л к а до 0 ,6 — 0 , 8 г / л .
При м е нин гит ах о т м е ч а е т с я п о вы ш ен ие д а в л е н и я до в ы с о ­
ких цифр, во в р е м я пун кци и л и к в о р в ы т е к а е т струей. П р и г н о й ­
ных менинг итах с п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь о б ыч но м у тн ая , при
п ' р о ш ы х — п р о з р а ч н а я или с л е гк а о п а л е с ц и р у ю щ а я , при ту(и-ркулсчном — о п а л е с ц и р у ю щ а я и м о ж е т б ы ть к с а н т о х р о м н а я .
I и мсех р а зн ов и дн о ст е й менингитов, к а к у ж е о т м е ч а л о с ь p a ­
in'
члрпктерно з н а ч и т е л ь н о е у в е ли ч ен и е к л е т о к в л и к в о р е
(и н 1hiн|ом) при н е б ол ь шо м у ве ли ч ен и и б е л к а. Т а к и м о б р а з о м ,
н|Ч 1 I nouni.iх м енинг ит ах пл е оц и то з в сег да н ей т р о ф и л ь н ы й , при
Паниных
л им ф о ц и т а р н ы й .
•
I нойныс менингиты п р е д с т а в л я ю т со бо й группу з а б о л е в а ­
нии. н ы ш н а с м ы х р а з л и ч н ы м и в о з б у д и т е л я м и ( м ен и н г о к о к к а м и ,
...................... i ni, г I р е п т о к о к к а м и , с т а ф и л о к о к к а м и , г е м о ф и л ь н о й
нм Iм•миIп Л<|)niim'itcna П ф е й ф ф е р а , ки ше ч но й пало ч кой, сине............... пн и (мной, г р иб ка ми, с а л ь м о н е л л а м и и д р у г и м и ) , и ха|u«»ut| ........
11 пр е иму ще с тв е н ны м
п о р а ж е н и е м мя г ких о б о л о ­
чки н и . и п м н о и спинного мозга.
З а б о л е в а н и ю г нойным менин гит ом п о д в е р ж е н ы л ю д и всех
возрастов, но ч а щ е б о л ею т дети, о с обе нно р а нн ег о в оз р а с т а .
Э то о б ъ я с н я е т с я ‘ н е д о ст ат о чн ы м р а з в и т и е м и мм у н и т е т а и • н е ­
с о ве рше нс тв ом г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к о г о б а р ь е р а .
Пу ти п р о ­
никновения в о з б у ди т е л е й в о б о л о ч к и мо з г а р а з ли ч ны е . В о з б у ­
ди гель м е н и н г ок ок к о в о й и н ф е к ц ии — г р а м о т р и ц а т е л ь н ы й д и п л о ­
кокк В е к с е л ь б а у м а р а з м е р о м 0,6— 1,0 мкм, имеет о к р у г л у ю или
о па льную ф о р му . B# с пи нн ом оз г ов о й ж и д к о с т и ме нин го ко к ки
р а с п о л а г а ю т с я как* внутри, т а к и, в не кле точно. Они в ы р а б а т ы ­
вают эндо- и эк зо то к си н, не ус то йч ив ый во внешней среде,
имеют о п т и м а л ь н у ю т е м п е р а т у р у р о ст а 37° по Ц ел ьс ию. В н а ­
стоящее в р е м я в ы де л е н о 13 с е ро ти по в м е ни н го ко к ка .
Р е з е р в у а р о м и ис точником в о з б у д и т е л я я в л я е т с я т о л ь к о з а ­
р а ж е н н ы й человек, б ольн ой или носитель. П ут ь пер ед ачи в о з ­
д ушн о- ка пе л ьн ый или к о н т а к тн о -б ыт о во й.
Н а и б о л е е опа се н
и эпиде ми че ско м о т но ше ни и б о льн ой с н а з о ф а р и н г и т о м . З а р а ­
жение ч а щ е п ро ис хо дит при д л и т е л ь н о м тесном ко н та кте .
Входными в о р о т а м и я в л я е т с я с л и з и с т а я ве р х ни х д ы х а т е л ь н ы х
путей. И н к у б а ц и о н н ы й п е р и о д с о с т а в л я е т 1 7 дней.
М е н и н г ок ок к о в о й и н фе к ци и п р и с у щ а п ер ио дич но с ть с и н т е р ­
в ал а ми в 1 0 — 2 0 лет, о п р е д е л е н н а я с ез онн ос т ь (зимне -ве се нний
период). З а б о л е в а ю т п р е и м у щ е с т в е н н о дети, а т а к ж е л и ц а мо­
лодого в о з р а с т а , ч а щ е в з а к р ы т ы х к о л л е к т и в а х .
М е н и н го ко к к п о п а д а е т на с л и з и с т у ю носоглотки, где м о ж е т
вегетировать, не п ри ч и н я я в р е д а х озя ин у, т. е. имесч место « з д о ­
ровое носительство». В 10— 15% с л у ч а е в п о п а д а н и е м енин го ­
кокков на с л и з и с т у ю о б о л о ч к у п р и в од и т к р а з в и т и ю в о сп ал е ни я
( ме ни н го ко кк о вы й н а з о ф а р и н г и т ) . В р я д е с л у ч а е в ме нинг око кк
проникает в л и м ф а т и ч е с к у ю с ис т ем у и кровь, в р е з у л ь т а т е чего
р а з в и в ае т ся г е н е р а л и з о в а н н а я ф о р м а инфекции. При п р о р ы в е *
г е ма то э н ц е фа л и ч е с к о г о б а р ь е р а в о з н и к а е т г но йный менингит,
м е н ин г о э нц еф а ли т с м е ни н го к о к к ц е м и е й или б ез нее. В р едк их
с лу ча я х м и к р о б н а я д и с с е м и н а ц и я н а б л ю д а е т с я и др угих о р г а ­
нах (печени, ми ок а рд е, э н д о к а р д е , почках, л е г к и х ) , в ы з ы в а я
их б а к т е р и а л ь н о е п о р а ж е н и е . Г е н е р а л и з а ц и я и н фе к ц и и р азв ииается па фоне не которог о с н и ж е н и я к а к с пе ци фи че с ко й, т а к
н неспецифической и м м у н о р е а к т и в н о с т и .
Важное
з на ч ение
имеет п р е д ш е с т в у ю щ е е н а р у ш е н и е с ос то я ни я о р г а н и з м а — в и ­
русная, ч а щ е г р ипп озна я, и н ф е к ци я, р е з к и е из ме не ния к л и м а шче ских условий, прививки, т р а в м ы и др.
Клиника.
Локализованны е формы. М е ни нг ок ок к о но с и| 1 11,' I но х а р а к т е р и з у е т с я п р е б ы в а н и е м в о зб у д и т е л я на с лизиloii носоглотки без к а к и х - л и б о кл ини ч ес ки х п р о яв л ен ий и
• \ Гм.ек гнвных ж а л о б . Ч а щ е н о с и т е л я ми я в л я ю т с я в зр ос лые .
И среднем нос ите ль с тв о д л и т с я 15— 20 дней, но при хрониче• m i x з а б о л е в а н и я х носог лотки м о ж е т з а т я г и в а т ь с я на не де ли
и месяцы.
7
М е н и н г о к о к к о в ы й н а з о ф а р и н г и т н а ч и н ае т ся с п о д ъ е м а т е м ­
пе р ат у ры , у м е р е н н о в ы р а ж е н н о й и нт ок с ик ац ии, б о ль н ы е п р е д ъ ­
я в л я ю т ж а л о б ы на боль, пе р ше ни е в горле, ин о гд а в о з н и к а ю т
в е с т и б у л я р н ы е н а р у ш е н и я ( г ол о во к р у ж е н и е , рвота, шу м и боль
в у ш а х ) . П р и о с м о т р е о п р е д е л я е т с я бл ед но с ть л и ц а , и н ъе к ц и я
со су до в склер, г ип е р е м и я и з е р н и ст ос т ь з а д н е й стенки глотки,
м я г ко г о неба, п ере дних д у ж ек . Н о с о в ое д ы х а н и е з а тр удн ен о,
речь с носовым о тте нком. У с т а р ш и х детей о п р е д е л я е т с я з а л о ­
ж е н н о ст ь носа или с ку д ны е в я з к и е в ыд ел е ни я , у м л а д ш и х —
о б и л ь н ы е с л и з и ст ы е или с л из ис то - гно йн ые в ы д е ле ни я . В к р о ­
в и — у м е р е нн ый л е й к о ц и т о з при н о р м а л ь н о й или с л е г к а п о в ы ­
шен но й СОЭ. Л и х о р а д к а д л и т с я 2 — 4 дня, ино гд а отсутствует.
З а б о л е в а н и е м о ж е т з а к а н ч и в а т ь с я в течение 5— 7 дней, но м о­
ж е т перейти в г е н е р а л и з о в а н н у ю ф ор м у.
Генерализованные формы. М е н и н г о к о к к ц е м и я с о с т а в л я е т
20— 3 0 % от г е н е р а л и з о в а н н ы х ф о р м и х а р а к т е р и з у е т с я ос трым
н а ч а ло м , п од ъ ем о м т е м п е р а т у р ы , по я в л е н и е м о б щ е й и н т о к с и к а ­
ции, к о ж н ы м и в ы с ы п а н и я м и . Т е м п е р а т у р н а я к р и в а я н е п р а в и л ь ­
ного типа, л и х о р а д к а д ли т с я от 2-х до 10-ти дней. О т м е ч а е т с я
в ы р а ж е н н а я и н т о к с и к а ц и я : т а х и к а р д и я , в ялость, о д ы ш к а , с у­
хость кожи, от с ут ст вие апп ет ит а, в о з м о ж н а з а д е р ж к а мочи.
У г р удн ых детей м о ж е т быть п а р е н т е р а л ь н а я диспепсия. Ч а с т о
о т м еч а ет ся г о л о в н а я боль, рвота, в о з м о ж н о п о яв л ен ие оболочечных симпт омо в. Ч е р е з не ск о ль к о ч ас ов от н а ч а л а з а б о л е в а ­
ния х а р а к т е р н о п оя в л е н ие на к о ж е г е м о р р а г и ч е с к о й с ыпи р а з ­
личной в ел ич ины и ф о р м ы — от м е л к о т о че ч н ых петехий до о б ­
шир ных к ро в о и з л и я н и й . Э л е м е н т ы сыпи с л ег ка в о з в ы ш а ю т с я
над по в е рх н ост ью к о ж и, не ис ч е з а ю т при н а д а в л и в а н и и , при
соскобе из них м о ж н о в ы д ел и ть ме нин го ко кк. О к р а с к а сыпи не
о д и на к ов а, т а к к а к п оя в л е н ие ее не од но мо ме нт но . Ч а щ е всего
• кип. л о к а л и з у е т с я на я г оди ца х, з а д н е й пове рх но ст и бед ер и гоiriieii, в еках и с к л е р а х , р е ж е на л и ц е (обычно при т я ж е л ы х
ф о р м а х б о л ез н и) . О б р а т н о е р а з в и т и е сыпи з а в и с и т от ее х а р а к irp.i и об ши р но с ти п о р а ж е н и я ко жи.
Мри л егкой ф о р м е сыпь ис че з а е т через 1 — 2 дня, при средж ч х ж г л о й до 6 -ти недель, при т я ж е л ы х ф о р м а х н ек р о з ы з а х в а ­
т к а м и кожу, п о д л е ж а щ и е т к а н и с п о с л е д у ю щ и м о т т о р ж е н и е м
in ivi'oiических у ч а ст к о в и р у б ц ев а ни ем .
И Г»% с лу ча е в у б о л ьн ы х с м ен ин г о к о к к ц е ми е й в с тр еч а е т с я
норм/м нит суставов, ч а щ е м е л к и х с у с т а в о в па льце в.
I 1/ю п.ц’ ф о р м ы з а б о л е в а н и я мог ут с о п р о в о ж д а т ь с я носомыч, it 11111г *1111•!м , м ато чны м кр о в о т еч ен ие м, к р о в о и з л и я н и я м и
ИЯ М м и ю м д.Iн• Н е р е дк о п о р а ж а е т с я с ер дц е с р а з в и т и е м миоМ р hi ы |и <м*
ж до- и п е р и к а р д и т а . В части с л у ч а е в на 3 —
•I «и щ. i i i O i i н и.пшя по я в л я ют с я г ер пе тиче ск ие в ы с ы па н и я.
• ........Г ' 1 м х а ра кт е р и з у е т с я в ыс о ки м л е й ко ц ит о зо м , нейтроijiM.'il.iiMM . иииом lo юных форм, а н э оз и но ф ил ие й , у в е лич ен ие м
* • * V нмруннчшем к о а г у л о г р а м м ы .
Ме нинг ит м о ж е т р а з в и в а т ь с я о д н о в р е м е н н о с ме нин го ко ккцемией, но ч а щ е на 2 — 3 ден ь болезни. М е н и н ги т с о с т а в л я е т
1 0 - 1 5 % г е н е р а л и з о в а н н ы х ф ор м.
Н а ч а л о ч а щ е в не за п н о е с р езки м п о д ъе м ом т е м п е р а т у р ы ,
головной болью. В р я д е с л у ч а е в на пе рв ый день з а б о л е в а н и я
п оя вл яе тс я п о л и м о р ф н а я э р и т е м а т о з н а я сыпь, и с ч е з а ю щ а я в т е ­
чение 1— 2 часов. Н е р е д к о о т м е ч а е т с я г ипе ре ми я з а д н е й стенки
| ю т к и с г и п е р п л а з и е й ф о л л и к у л о в . У г ру дн ы х детей з а б оле п.|пне м о ж е т р а з в и в а т ь с я постепенно.
М е ни н г е а л ь н ы е с и м п т о м ы и т о к с и к оз в б о ль ш и н с т в е с л у ч а е в
умеренно в ы р а ж е н ы . О т м е ч а е т с я л и х о р а д к а , р а с п и р а ю щ а я г о­
ловная боль, боль в г л а з н ы х я б л о к а х , п о в т о р н а я рвота, гипере• гезия. У части детей — а д и н а м и я , с онливос ть, бе з уча с тно ст ь
к о к р у ж а ю щ е м у . У бо ле е с т а р ш и х д етей ч а щ е в о з ни к а е т б ес ­
покойство, пс их омо т ор но е в о з б у ж д е н и е , м о ж е т б ыть с п у т а н ­
ность с оз на н ия , г а л л ю ц и н а ц и и , бред. С пе р вы х ч ас ов болезни
ре (ко в ы р а ж е н ы м е ни н г е а л ь н ы е с им пт ом ы. И н о г д а п о я в л я е т с я
кор ешко в ый с ин д ро м с с и л ь н ы м и б о л я м и в жи во те .
• У детей р а нн ег о в о з р а с т а з а б о л е в а н и е н а ч и н а е т с я с р езког о
крика, бес по ко йс тв а, о б щ и х с удорог, часто п о л о ж и т е л е н симпгом « по д в е ши в а н и я » Л е с с а ж а , в ы б у х а н и е р о днич ка . С у х о ж и л ь ­
ные р е ф л ек с ы о бы чно о ж и в л е н ы , но при г л убо к ой и н то к с и к а ц и и
могут быть с н и же ны . И н о г д а б ы в а ю т п о л о ж и т е л ь н ы е п и р а ми д мые з н а к и — с им пт ом Б аб и н с к о г о , клонус стоп, т р е мо р к он е ч ­
ностей, а ни з ок ор ия . О ч а г о в ы е н а р у ш е н и я Ц Н С в п ер в ы е дни
Гюлечни о бы чно о т су тствуют. Л и ш ь в р я де с л у ч а е в о т ме ч а е т с я
по р аж ен и е ч ер еп ны х не рв о в ( 6 -я, 7-я, 8 -я п а р ы ) . В а н а л и з е
крови — л ейк оц и то з, а н э о з и н о ф и л и я , у с к о р е н н а я СО Э . Спинном о н о в а я ж и д к о с т ь м у тн ая , б е л ов а т о г о ц ве та ( к а к р а з в е д е н н о е
м олоко) . Л и к в о р н о е д а в л е н и е по вышенное. П р и и сс л ед о в а н и и
спинномозговой ж и д к о с т и о п р е д е л я е т с я н е й т р о ф и л ь н ы й плеоп п и л , повыше ние у р о в н я б ел к а. П р и м и к р ос ко пи и м а з к о в о б ­
н а р у ж и в а е т с я м е нин го ко кк. В пе р вы е сутки з а б о л е в а н и я ликпор м о ж е т быть п р о з р а ч н ы м , цитоз у м ер е нн ым , с м е ш а н н ы м .
При лечении те че ние о б ы чн о б л аг о пр и я т н о е, и н т о к с и к а ц и я
..... е.част через 3 — 8 дней, с а н а ц и я л и к в о р а н а с т у п а е т на 8 — 1 2
leiii, болезни. У м л а д ш и х дет ей с н е б л а г о п р и я т н ы м п ре мо рб ид 11i.iм фоном з а т я ж н о е т ечение в с тр е ча е тс я редко.
М е ии п го ко к ко в ый м е н и н г о э н ц е ф а л и т я в л я е т с я р е д к о й ф о р toil менин го ко к ко в о й ин фе кции , х а р а к т е р и з у е т с я о с т ры м на ча юм, п ы р а ж ен н ой ин то к си ка ц ие й, с ил ьно й г оловной б оль ю, нар ушепнем с оз на н ия . С 1— 2 дня п о я в л я ю т с я о ч аг о в ы е с и м п т о ­
мы п о ра ж е н ие ч ер е пн ом о зг о вы х нервов, п а р а л и ч и и па ре зы ,
чисто о т е ч а ю т с я судо р о г и — о б щ и е и л о ка л ь н ы е . Н е р е д к о ме....... о (пцефа лит ы п р о т е к а ю т при отсутствии в ы р а ж е н н о й о б ще мп п оной с и м п т о м а т ик и . В этих с л у ч а я х ч а щ е н а б л ю д а е т с я
п о р а ж е н и е м о зж е ч к о в о й системы.
Длительность заболевания
I <> недель, гечение т я ж е л о е , прогноз н еб л аг о п р и я т н ый , выс ока
9
л е т а л ь н о с т ь , час ты о с т а т о ч н ы е я в л е ни я: э пил е пт ич ес к ий с и н ­
дром, г и д р о ц е ф а л и я , п а р а л и ч и , з а д е р ж к а у м ств е нно го р а з в и т и я .
В с н т р и к у л и т в с т р еч а е т с я редко, в с л у ч а е поздне го н а ч а л а
герапии п р о я в л я е т с я н а р а с т а ю щ и м и р а с с т р о й с т в а м и с о з н а н и я ,
н а р у ш е н и я м и м ы ш е ч но г о т он ус а по типу д е ц е р е б р а л ь н о й р и г и д ­
ности, п ро г р е с с и р у ю щ е й ка хе кс ие й. П р о г н о з н еб л а г о п р и я т н ы й .
-• Г ип е рт ок сиче ск ие ф о р м ы м е н и н го ко к ко в о й и н фе к ци и во в р е ­
мя эп иде ми ч ес ко г о п о д ъ е м а з а б о л е в а е м о с т и с о с т а в л я ю т от 8 до
10% от ч ис л а г е н е р а л и з о в а н н ы х ф ор м. Они о б у с л о в л е н ы р а з ­
витием ин фе кц ио н но - то кс ич е ск ог о ш о к а и о т е ко м — н а б у х а н и е м
г оловного мозга. Л е т а л ь н о с т ь с о с т а в л я е т 30 — 5 0 % . К а р т и н а
ш о к а м о ж е т р а з в и т ь с я в течение 1— 3 ч ас ов и д а ж е з а 3 0 — 40
минут от п о я в л е н и я с ыпи или через 8 — 1 2 ч ас ов после п о д ъ е м а
т е м п е р а т у р ы . Б е з л е ч е н и я с м е рт ь н а с т у п а е т через 20— 48 ч ас ов
от н а ч а л а з а б о л е в а н и я или через 5— 1 0 час ов после п о я в л е н и я
сыпи.
В основе ин ф ек ц ио н но - то кс ич е ск ог о ш о к а ( И Т Ш ) л е ж и т
б а к т е р и е м и я и э н д о т ок си н ем ия . К л ин и ч е с к и И Т Ш п р о я в л я е т с я
в 4-х с та ди ях :
1
с т а д и я ( к о м п е н с и р о в а н н ы й ш о к ) : состояние б оль н ог о
т я ж е л о е , л и цо розовое, к о ж а б л е д н а я , конечности х ол одн ые .
У части б о л ьн ы х п о в ы ш е н о пот оо тде ле ние, о т ме ча е тс я т а х и к а р ­
дия, та хипно е, гиперпное, а р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е н о р м а л ь н о е
или повыше но, ц е н т р а л ь н о е венозное д а в л е н и е н о р м а л ь н о е ил и
повышено, или с ни же но . О т м е ч а е т с я в о з б у ж д е н и е и б е с п о к о й ­
ство при с о х р а н е н н о м с озна нии, г и п е р р е ф л е к с и я , м о ж е т быть
с у д о р о ж н а я г отовность.
2
с т а д и я ( с у б к о м п е н с и р о в а н н ы й ш о к ) : с ос тоя ние очень
тяжелое, л ицо, к о ж а б л е д н ы е с с ер ым от те нком. А к р о ц и а н о з ,
ко ж а х о л о д н а я , в л а ж н а я , т е м п е р а т у р а с у б н о р м а л ь н а я , т а х и ­
ка рдия, т ахипное, п ул ьс с л а бы й, гл ух ос ть с е р д е ч ны х тонов, с н и ­
жение а р т е р и а л ь н о г о и ц е н т р а л ь н о г о в енозного д а в л е н и я , оли| урня. Р е б е н о к з а т о р м о ж е н , в я л, с о з на н и е н о рм а ль но е . М е т а(н) шче ский а цидоз, Д В С - с и н д р о м 2 с т ад и и ( к о а г у л о п а т и я по( рг бл ени я — г и п о к о а г у л я ц и я без а к т и в а ц и и ф и б р и н о л и з а ) .
с т а д и я ИТШ
( д е к о м п е н с и р о в а н н ы й ш о к ) : с ос то ян ие
Ч ’ 'миг т я ж е л о е , с о з н а н и е от су тс тв уе т, к о ж а с и н ю ш но - се р ая ,
ин.шо» с м н о ж е с т в е н н ы м и г е м о р р а г и ч е с к и - н е к р о т и ч е с к и м и эле■...... ими, венозные с т а з ы т ипа « т р упны х пятен», конечности хо........ . . в л а ж н ы е , пу л ьс нитевидный, р е з к а я о д ы ш к а , т а х и к а р |ич i p Iт риа ль но е д а в л е н и е низкое или отсутствует, г ипе рт они я
........ ". нередко н а б л ю д а ю т с я с им п т о м ы п о р а ж е н и я п а л л и д у м .
I ни. рре фле кс ни, стопные п а т ол о ги че с ки е р е ф л ек с ы, з р а ч к и су.......... реп м ш и на свет о с л а б л е н а , м о ж е т быть ко со гл аз ие , ме....................
симпт омы, судороги,
а ну р и я ,
м е т а б о л ич е с к ий
............ *" ■ компенсации. Д В С - с и н д р о м 3 — 4 с тад ии с п р е о б л а /iniim м фнОриипли in В о з м о ж н о р а з в и т и е о т е к а л ег ких, токси........... . «ь I м о и а, ме та бо л ич е ск о го мио- и э н д о к а р д и т а .
40
4
с т а д и я И Т Ш : т е р м и н а л ь н о е или а г о н а л ь н о е состояние.
С о з на н ие о т су тствует, м ы ш е ч н а я ат ония , с у х о ж и л ь н а я а р е ф л е к сия, з р а ч к и р а с ш и р е н ы , р е а к ц и и на свет нет, т онич ес кие с у д о ­
роги. в ы р а ж е н н ы е н а р у ш е н и я д ы х а н и я и с ерде чной д е я т е л ь ­
ности, п о л н а я н е с в о р а ч и в а е м о с т ь крови. О т е к и н а б у х а н и е гою ш ю г о мо зг а р а з в и в а е т с я б ыстро, т ечение т я ж е л о е .
Пневмококковый менингит в ы з ы в а е т с я п н е в м о к о к к а м и разшчных с е р о л ог ич ес к их т ипов и х а р а к т е р и з у е т с я т я ж е л ы м т е ч е ­
нием и в ы со ко й л е т а л ь н о с т ь ю . В 40 % с л у ч а е в б ы в а е т п е р в и ч ­
ным, т. е. в о з н и к а е т у з д о р о в ы х детей. В о с т а л ь н ы х с л у ч а я х
п б о л е в а н и е р а з в и т а е т с я на фо не отита, г а й м о р и т а , пневмонии.
Ч.ице б ол ею т дети р а н н е г о в о з р а с т а . У б о л ь н ы х о т ме ч а е т с я
ммсокая т е м п е р а т у р а , т окс ик оз, м о ж е т быть у т р а т а с оз на н ия ,
<удороги, п о р а ж е н и е ч ер е пн ых нервов, а т а к ж е п а р а л и ч и и парг и .1 конечностей. С п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь ж е л т о в а т о - з е л е ­
ного цвета с в ы с ок и м с о д е р ж а н и е м б е л к а и н е й т р о ф и л ь н ы м
п п'оцитозом, ко ли ч ес т во с а х а р а в ней н е з н а ч и т е л ь н о с ниже но .
|дОолевание час то п р и о б р е т а е т з а т я ж н о е течение, а при отсут< шип л е че ни я на 5 — 6 д ен ь м о ж е т н а с т уп ит ь л е т а л ь н ы й исход.
Менингиты, вызванные гемофильной палочкой А ф ан асьев а—
Ифейффера, п о р а ж а ю т детей о с л а б л е н н ы х , с т р а д а ю щ и х ча■ I ыми к а т а р а м и в е р хн и х д ы х а т е л ь н ы х путей, о т ит а ми , пневмоииими. В о з м о ж н о к а к о с тр о е н а ч ал о, т а к и постепенное. Теченне нялое, в о лн о о б р а з н о е , могут о т м еч а т ь с я ж е л у д о ч н о - к и ш е ч ­
ные | )асстройства, пне вмонии, т оксикоз. С п и н н о м о з г о в а я ж и ды». и. мутная, м о л о ч н о - б е л а я или ж е л т о - з е л е н а я с у м е р е нн ым
м« I I I р о ф ил ь ны м п л е о ци т о з о м и у ве л ич ен и ем с о д е р ж а н и я б е лк а .
1 1 |>и сное вре ме нном и п р а в и л ь н о м л ечении течение б л а г о п р и я т ­
ное,
<
i лфилококковый менингит пр ог но с тич ес ки н а и б о л е е не бл аI оириитпый, пр и в од и т к в ыс окой л е та л ь н о с т и . Эти менингиты,
пик привило, в то рич ны и в о з н и к а ю т на фо не абсцессом, хроничг 1 iviix пневмоний, о с т е о м и е л и т а чере па и по зв он о чн и ка , сеи• in .1 К л ин и че с ка я к а р т и н а м е нин гит а м а с к и р у е т с я т я ж е л ы м
• • п I н ' к т к и м с ос тоя ние м больного. О с об ен н ос т ью с т а ф п . ю к о к к о MI.IS менингитов я в л я е т с я о б р а з о в а н и е б л о к а л и к в о р н ы х путей
( I•п Iннгне г и д р о ц е ф а л и и ) , а* т а к ж е а б с ц ед ир ов а ни е. т р у д н о с т и
и trp.iiniii у с у г у б л я ю т с я у ст о йч и во с ть ю с т а ф и л о к о к к и и дей| ни к > ант иб ио тик ов . С п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь му тна я, ж ел т о |' ними) цвета. В ней у в е л ич ен о с о д е р ж а н и е б е л к а , п ов ы ш ено
| m и миг. ппОлюдается н е й т р о ф и л ь н ы й плеоцитоз.
ОгиЛпшости гнойных менингитов у новорожденных детей:
1 } иходными ио р о т ами ин фе к ци и я в л я ю т с я пупочные с о с у ­
на н н фн цир ои инп ая п л а ц е н т а при з а б о л е в а н и и м а те р и пиели|мм н иигдоциститом. П р е д р а с п о л а г а ю щ и е м ом ент ы — недоноI I M ' i i i i o i ' i i ., родоиия г р ав м а и другие;
') нмиполее ч ас тые в о з бу ди т ел и — к и ш е ч н а я п а л о чк а, стафн 'loitnivMi. I I p m ю к о к к п и р е ж е другие;
11
3) кл и ни ч ес ки е п р о я в л е н и я о т л и ч а ю т с я т я ж е с т ь ю , о б е з в о ж и паиием, ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы м и н а р у ш е н и я м и , о тс утс тв ие м з н а ­
ч ительного п ов ы ш е н и я т е мп е р а т у р ы , в ыс окий п ро ц ент л е т а л ь ­
ного исхода ( г иб ель в 50— 60% с л у ч а е в ) . В к ли н ич е ск ой ка р гине м о ж е т быть с ин д р о м г и п е р в о зб у ди мо с ти ( р е бе н ок беспол
койпый, монотонно кричит, с ры гив а ет , з а п р о к и д ы в а е т голову,
в о з м о ж н о н а б у х а н и е б ол ьш ог о р о д н и ч к а ) и с ин д ро м в я л о с т и
или а п а т и и ( ре бе н ок вя лый, с н и ж е н а д в и г а т е л ь н а я а к т и вн о ст ь,
неохотно кричит, о т к а з ы в а е т с я от г р у д и ) . Но т а к и е ж е с и м п т о м ы
б ы в а ю т у н о в о р о ж д е н н ы х детей при т я ж е л о й р од ов о й т р а в м е ,
гипоксии и т. д. П о э т о м у в не яс ных с л у ч а я х у « т я ж е л ы х » д ет ей
п р а в и л ь н ы й д и а г н о з м о ж н о по ст ав ит ь т о л ь к о после и с с л е д о в а -i
ния с п инно моз г ов ой ж и д к о с т и ;
4) в ы з д о р о в л е н и е н о в о р о ж д е н н ы х детей не ре дко неполное,
име ют место т я ж е л ы е о р г а н и ч е с ки е п о в р е ж д е н и я ц е н т р а л ь н о й
нервной сис те мы ( г и д р о ц е ф а л и я , з а д е р ж к а у м с тв е нно г о р а з в и ­
тия, п а р а л и ч и и п а р е з ы чер е пных не рв о в и кон ечн ост ей) .
П о к а з а н и я к л ю м б а л ь н о й пункции: з а т я ж н ы е о тит ы с п о ­
в ыш ен н ой т е м п е р а т у р о й и рвотой, н а п р я ж е н и е б о л ь ш о г о род-]
ничка, «мозг овой» м о но то нн ый крик, н е о б ъ я с н и м а я а п а т и я ил и
г и пе рв оз бу дим ос ть , а т а к ж е с м е н а эт их состояний, п о р а ж е н и е
чере пных не рвов ( г л а з о д в и г а т е л ь н ы е н е р в ы ) , н а р у ш е н и е с о з н а ­
ния.
ЛЕЧЕНИЕ
Догоспитальный этап. Н о с ит е л и и б о л ь н ы е н а з о ф а р и н г и т о м
и зо л ир у ю тс я от к о л л е к т и в а , им п р ов о д ит с я а н т и б а к т е р и а л ь н а я
т е р ап и я л е в о м и ц е т и н о м , а м п и ц и л л и н о м в течение 4-х дне й
в в о з р а с т н ы х д оз ах . П р и нос ите льс тв е б оле е 5 не де ль п р о в о д я т
второй курс а н т и б а к т е р и а л ь н о й т е ра пи и, о б щ е у к р е п л я ю щ у ю ,
д е с е н с и б и л и з и р у ю щ у ю тер ап ию. Б о л ь н ы м с г е н е р а л и з о в а н н ы м и
ф о р м а м и в в од ят а н а л ь г и н 50% р а с тв о р — 0 , 1 мл на год ж и з н и ;
ш м е д р о л 1 % или п и п ол ь фе н 2 % — 0 , 2 м л / г о д в / м ; л ев о ми це | и и с у к ц и н а т н а т р и я 25 м г / к г в / м ; п р е д н и з ол он 2 — 3 м г / к г в / м ;
пр от ив ог риппо зный г а м м а г л о б у л и н (до 3-х л е т — 1 д оз а, с т а р ш е
Л х л ет — 2 д о зы в / м ) ;
при м е п и н г е а л ы ю м с индроме: л а з и к с
I 2 м г / к г в / м или с е р н о к и с л а я м а г н е з и я 25% р а с т в о р —
I м л / год в / м ; при в о з б у ж д е н и и и с у до ро г а х: се ду кс ен 0,5%
1>;к I нор в / м , в / в до 3-х мес — 0,3 мл, 4 — 6 мес — 0,5 мл, 7 мес —
к>да
0,5— 1 , 0 мл, с т а р ш е 2 -х л е т — до 2 -х мл; при п ад ении
• |» и-рпального д а в л е н и я , И Т Ш по в то рно в в о д я т г ормоны, л у ч ш е
пр ' - дш по л ои или г ид р о ко р т и з о н в по лно й или по ло в ин но й д о з е
ин те р ва л ом 30 — 40 минут. Д л я в о сс т а н о в л е н и я о б ъ е м а
цир ку л ир у ю ще м крови в / в в в о д я т р е оп ол и г л ю к и н , гемодез, а л ь ­
бумин. I . I юкозу, а т а к ж е к о к а р б о к с и л а з у , в и т а ми н С. П р и р е з ­
12
ком п ад ении а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я п р и м е н я е т с я в / в ст руйно е
в ли ва ни е ж и д к о с т и до п о д ъ е м а А Д . П р и м е т а б о л и ч е с к о м а ц и ­
д о з е — в / в г и д р о к а р б о н а т н ат р ия . Д л я у л у ч ш е н и я сер де чно й
и-ятельности — п р е п а р а т ы к а л ь ц и я . П р и от сутс тв ии р е ак ц ии
и виде п о в ы ш е н и я А Д на г о рм оны и в ве де ние к о л л о и д н ы х расI моров п р и м е н я е т с я д о п а м и н в / в к а п е л ь н о по д к о н т ро л ем АД .
Лечение гнойных менингитов. П р и менингите, в ы з в а н н о м п а ­
лочкой А ф а н а с ь е в а — П ф е й ф ф е р а , л у ч ш и м п р е п а р а т о м я в л я е т с я
ювомице тин- су к цин ат , к о т ор ы й п р и м е н я ю т в тех ж е до за х , что
и при м е н и н г о к ок к ов о м менингите, но п р и м е н я ю т и т е т р ац и кшн по 2 5 — 30 мг на кг в сутки в н у т р и м ы ш е ч н о или внутрииенно с и н т е р в а л о м в 6 часов, с и г м а м и ц и н ( о ле от ет рин ) в тех
же до за х.
При с т а ф и л о к о к к о в о м ме нин гит е ц е л е с о о б р а з н о ко мбинир о п.тгь д в а - т р и а н т и б и о т и к а с учетом чу вс тв ит е ль но с ти к ним.
На приме р, п ен и ц и л л и н плюс л е в о ми це т ин , а м п и ц и л л и н плюс
к ч и а м и ц и н и др. Ц е п а р и н и к е ф з о л пл ох о п р о н и к а ю т через
ю м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й б ар ь ер , по э то му их р е ж е и сп о ль з уют
при лече ни и г нойных менингитов.
Д л и т е л ь н о с т ь л е ч е ни я а н т и б и о т и к а м и о п р е д е л я е т с я клиниче• ким т ечением з а б о л е в а н и я . К р и т е р и е м о т м ен ы а нт и б и о т и к о в
явл яют ся с л е д у ю щ и е п ри з н а ки : с т о й к а я н о р м а л и з а ц и я т е м п е ­
ратуры, ис че зно ве ние м е н и н г е а л ь н ы х симпт омо в , у д о в л е т в о р и ­
тельное о б щ е е состояние, с а н а ц и я л и к в о р а . В с ре дн ем, а н т и ­
б а к т е р и а л ь н у ю т е р а п и ю п р о д о л ж а ю т 6 — 8 дней при меиипгококковых м е нин г ит ах, 8 — 1 2 дней — при м е н и н ги т ах другой
миологии. С п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь с ч и т а ет с я с а ни р о в а н но й ,
если к ол иче ст во к л е т о к ( л и м ф о ц и т о в ) в ней не б оле е 0,025
0,03- 1 0 9 / л .
Н а р я д у с а н т и б и о т и к а м и не об х од и мо п р ов о ди т ь па т о г е н е ти ­
ческую и с и м п т о м а т и ч е с к у ю т е ра пи ю . Д л я б о рь бы с т о кс ик оз ом
применяют к а п е л ь н о е вв еде ние ж и д к о с т и (гемодез, 5- 10% г л ю ­
коза, изот ониче с кий р а с т в о р х л о р и д а н а т р и я ) , а т а к ж е пл а зм у,
альбумин. Д л я у м е н ь ш е н и я в ну т рич ер епно го д а в л е н и я п р и ме ­
няют д е г и д р а т и р у ю щ и е с р е д с т в а : д и а к а р б , 25% маг пе ипо, манннтол, л а з и к с и др. П р и м е н я е т с я т а к ж е про тив ос у ю р о ж н о е
течение,
с ер де ч ны е
с р е дс т ва ,
а нт и ан е м и ч е с к и е
п ре п ар а ты ,
а также стимулирующая терапия (гамма-глобулин, перелива­
ние кро ви и т . д . ) . П р о в о д я т ле че ни е п р е д н и з ол он о м в дозе
I 2 мг на кг внутривенно, а при р а з в и т и и и н ф е к ц ио н но - т о кс и ­
ческого ш о к а и с и н д р о м а о ст ро й на дпо ч еч ни ко в ой н е д ос т а т о ч ­
ности т е р а п и я п р и о б р е т а е т н е о т л о ж н ы й х а р а к т е р . В ну тр ив ен но
инодят г и д р о к ор т из он в д озе 7 — 1 2 мг на кг и п ре дниз оло н
и дозе 5 — 7 мг на кг, а т а к ж е с т р о ф а н т и н , э ф е д ри н в р а с тв о р е
Рн н ге ра по по ла м с 5 % р а с т в о р о м г л юк о зы , п л а з м у кр о в и и друMIO П ри з н а ч и т е л ь н о м па де нии а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я внуф и в е н и о в в о д я т а д р е н а л и н , н о р а д р е н а л и н . Д л я б о р ьб ы с аци1о ю м — 5 0— 300 мл 5% р а с т в о р а б и к а р б о н а т а на тр ия . Д о з и р о 13
в а н н о и н т р а н а з а л ь н о д а е т с я у в л а ж н е н н ы й ки слород. П р и ос та
н овке д ы х а н и я б о ль н ог о п е ре в од ят на у п р а в л я е м о е д ы х а н и е
п р о в о д я т р е а н и м а ц и о н н ы е м е ро пр ия т ия .
Д и с п а н с е р н о е н а б л ю д е н и е з а б о ль н ым и, п е ре не с ши ми гной
ный менингит, о с у щ е с т в л я е т с я в течение д в у х лет. В это врем^
проводят рассасывающее, общеукрепляющее и симптоматиче
ское лечение.
О ст а т о ч н ы е я в л е н и я и о с л о ж н е н и я после г нойных менинги
тов сл еду ющи е:
1) г и д р о ц е ф а л и я ;
2) эп ил еп т ич ес к ие п р и п а д к и ( пр и м е р н о в 15% с л у ча е в )
3) з а д е р ж к а п с и хо мо т ор но г о и р ечевог о р а з в и т и я ;
4) а т ак сия , п и р а м и д н а я не до ста то чн ос ть ( с па ст иче ск ие па
резы);
5) п о р а ж е н и е VI, V I I, VI I I пар ч ер е пн ых нервов;
6 ) а сте но- не вр о ти че с кие с о ст оя ния ( го л ов ны е боли, наруше^
ние сна, у ху д ше ни е п а м я т и и д р .) ;
7) э п ен д и м а т и т ( во с па л ен ие э п е н д и м ы ж е л у д о ч к о в ) — п р о ­
я в л яе т с я в в ы р а ж е н н о й риг иднос ти з а т ы л о ч н ы х мышц, п о в ы ш е ­
нии тонуса в м ы ш ц а х конечностей, в тонич ес ких и кл онических
судорогах. П р и этом часто н а б л ю д а ю т с я т р оф и че с ки е р а с с т р о й ­
ства, б ыс тр о р а з в и в а е т с я к а х е к си я и г и д р о ц е ф а л и я .
Т я ж е л ы е о с л о ж н е н и я после г нойных менингитов ч а щ е н а ­
б л ю д а ю т с я у детей р а нн ег о в оз р а с т а , а т а к ж е в тех с л уч ая х ,
когда ле че ние н а ч а т о в поздние сроки. С л е д у е т т а к ж е от мет ит ь,
что при ме н ин г о к ок к ов о м менингите все д ет и и в зр ос лые , о к р у ­
ж а ю щ и е больного, п о д л е ж а т о б с л е д о в а н и ю на н ос ите льс тв о
менин го ко кка (бер ет ся м а з о к на м ен ин г о к о к к из н о с о г л о т к и ) .
Серозные менингиты. П р о т е к а ю т с с ер о з ны м в о с па ле ние м
мя г ких м озг ов ых оболо че к. В л и к в о р е и з м ен ен и я нос ят с е р о з ­
ный х а р ак те р , т. е. н а б л ю д а е т с я л и м ф о ц и т а р н ы й п ле оци то з.
Ус та нов ле но в ир у с но е п ро и сх о ж д е н и е б о л ь ш и н с т в а с е ро з н ы х
менингитов. И х в ы з ы в а ю т энт ер о вир у сы , вирусы А р м с т р о н г а и
•и ш е м и ч е с к о г о п а ро т ит а , а де нов ир у с ы, в и ру с ы к л е щ е в о г о энце'I'.iщ и , п ол ио м ие ли т а и другие. Э п и д е м и ч е с к и е в с п ыш к и ч а щ е
oi,пшют з имой и весной.
К б а к т е р и а л ь н ы м с е р о з ны м м ен ин г ит ам о тн ос я тс я туберку|' •и i.iп. с ифилитический, л еп т ос пи ро з н ый , б р у ц е л ле з н ы й.
I' шпическое течение б о л ь ш и н с т в а с е р о з н ы х м е нин г ит ов ха|niivi< ричуется ос трым н ач а л о м , п ов ы ш е н и е м т е м п е р а т у р ы , кле• "'ппI Си жопой д и сс о ци ац и ей в л и к в о р е , д о бр о к а ч е с т в е н н ы м
н ч е ......... Г»е I г иж ел ых о сл ожне ний.
l i t иынеиения эт ио л ог ии имеет з н а ч е н и е не т о л ь к о выд ел е||Н" нпр. д. 'и иного в озб уди те ля , но и с ер о л о ги ч ес к ие р е акции,
вин ит* и.' шукицис о росте т ит ро в а н т ит е л к э т о м у возбуди" н" |" и mi I н н ш и а н и я к о м п л е м е н т а ( Р С К ) , р е а к ц и я торчпж«пип и мм1 1 n o r ииации ( Р Т Г А ) , р е а к ц и и н е й т р а л и з а ц и и
l l ' N) и ипрны' еыноротках крови не менее чем в 4 р а з а .
Острый лимфоцитарный хориоменингит Армстронга о п и са н
к середине 30-х годов. Ви ру с А р м с т р о н г а в ы з ы в а е т з а б о л е в а н и е
)' человека, обез ьян, с оба к, мыше й, крыс, м о рс ки х свинок. Д л я
человека основной ист очник з а р а ж е н и я — д о м а ш н я я м ы ш ь .
Ныделяя в ир ус с мочой, к а л о м , семенной ж и дк о с т ь ю , м ы ш ь з а ­
мо кает п ро д у к т ы питания, о к р у ж а ю щ и е пр едме ты. И н к у б а ­
ционный пери од с о с т а в л я е т 3 6— 72 часа.
Клинические ф о р м ы бо ле зни могут б ыть с л еду ю щи е:
1. О б щ е е и н фе кцио нно е г р ип по по д обн ое з а б о л е в а н и е , сопроио ждающееся р езки м п ов ы ше ние м т е м п е р а т у р ы и к а т а р а л ь ­
ными я в л е н ия м и. С им п т о м ы п о р а ж е н и я ц ен т р а л ь н о й нервной
■in темы отсутствуют;.
2. С е ро з н ы й менингит;
3 Ме ни н г о э н ц е ф а л и т . П р и этой ф о р м е н а б л ю д а е т с я резкий
подъем т е м п е р а т у р ы , г о л о в н а я боль, м н о г о к р а т н а я рво та , боль
н глазных я б л о к а х , р а с п и р а н и е в у ш ах . П о с л е л ю м б а л ь н о й
пункции на не ск о ль к о д не й у м е н ь ш а е т с я г о л о в н а я бо ль и п р е ­
кращается рвота. У 3 0— 5 0% б о ль н ы х могут б ыть и зм е нен ия
и .1 глазном д не в виде о т е к а и с г л а ж е н н о с т и г ра ниц , а т а к ж е
игириты з р и т е л ь н ы х нервов. У детей иногда н а б л ю д а ю т с я с у ­
дороги, о глуше ннос ть . М е н и н г е а л ь н ы е с и м пт о мы н а б л ю д а ю т с я
■ первого дня болезни. В л и к в о р е имеет место р е зк ое п о в ы ш е ­
ние д а в л е н и я до 3 0 0 — 400 мл водного с т олб а, з н а ч и т е л ь н ы й
шмфо ци т а р ны й плеоцитоз, б ел о к уве личен н ез н а ч ит е л ь н о или
не от ли ча ет ся от нормы.
Серозный менингит при эпидемическом паротите ч а щ е в о з­
никает на т р е т и й — шес то й день после п р и п у х ан и я с л юн н ых
!• им К л ин и ч е с к а я к а р т и н а х а р а к т е р и з у е т с я в ысокой т е мп е ра I у рой. головной болью, м н о г о к ра тн ой рвотой. Мо г ут б ыт ь слеIvющие кл инич ес кие ф о р м ы : с е ро зны й менингит, менингоэпцефн пи, клиниче ски а с и м п т о м н ы й менингит, менингизм.
У детей пе рв ых л е т ж и з н и не ре дко н а б л ю д а е т с я в ялость,
1 11111;Iм и я , сонливость, б р е д и г а л л ю ц и н а ц и и . С п и н н о м о з г о в а я
•...... <ость п р о з р а ч н а я или с л е г к а о п а л е с ц и р у ю щ а я : б ес цв ет ная ,
п т л е н и е в ней 2 5 0 — 300 мм водного с т олб а. Н а б л ю д а е т с я лимф ии и | ир ны й плеоцитоз, с о д е р ж а н и е б е л к а н о р м а л ь н о е или по­
нижено незначительно, с о д е р ж а н и е с а х а р а и х л ор ид о в норtoiriuioe. П р и м е ни н г о э н ц е ф а л и т е пр и со ед и ня ют с я о ч аг о вы е
н и ш ю м ы : г ем ип ар е зы и м о н о п а р е з ы конечностей, а т а к си я, по­
нижение VI, VII, VIII чер еп ных нервов. П р и б л и з и т е л ь н о у 15%
Пп м.ных н а б л ю д а ю т с я п ан к р е а т и т ы , при этом у в ел и ч и в а е т с я
• к -ржпиие д и а с т а з ы в моче. У м а л ь ч и к о в с т а р ш е 10 л е т одноН|" ......... о с менингитом или н ес ко ль к о п о з ж е в о з ни к аю т орхиIII ч ю с о п р о в о ж д а е т с я пр и п ух а ни ем яичек, гиперемией и отеч||(н п.I" мошонки и п ов ыше ние м т е мп е р а т у р ы . Н а л и ч и е о р х ит а
м m n i u p e a i ига п о д т в е р ж д а е т п ар о т и т н у ю э т и о ло г и ю менингита.
Ьмс ро ии ру с мые менингиты, в ы з ы в а е м ы е в ир у са м и Ко к с а к и
" I I 1 1 ( 1 , х а р а к т е р и з у ю т с я в ыс окой конта гиоз но сть ю, очаго-
................ и мяссомое 11.10 ааб о л г на н и и
l.iu них хирак icpilii мма,
г ия
б о л и в м ы ш ш х , ч ас то и м ы ш ш х ж и в о т е Кл иинческ]
к а р т и н а х а р а к т е р и з у е т с я п ов ыше ние м к- ми ер а ту ры . пше ре ми^
л и ц а с б л е д н ы м носогубным т р е уг ол ьн ико м, г ипе ре мией зеи
к о н ъ юн к ти ви т о м ,
ин ъе кц и ей
сосудов
с кл е р,
полнморфпс
сыпью. Н е р е д к о н а б л ю д а е т с я р е з к а я г о л о в н а я боль, рвота, м
н и н г е а л ь н ы е симпт омы. В л и к в о р е м о ж н о о т ме ти т ь и о в ы ш е т
д а в л е н и я , л и м ф о ц и т а р н ы й пле оцитоз, с о д е р ж а н и е б е лк а н о !
мальное. О ч а г о в ы е с и м пт о мы о бы чно легкие, б ы ст р о и с ч е з а ю |
Течение з а б о л е в а н и я д об ро к ач ес тв е нн ое .
Туберкулезный менингит в оз н и к а е т на ф о н е первичного Tj
б ер к у л е з н о г о о ч а г а в о р г аниз ме . К л и н и ч е с к а я с и м п т о м а т и я
х а р а к т е р и з у е т с я н а р а с т а ю щ е й ин то кс ика цие й, вя ло стью, з а г р !
ж ен но сть ю, по в ыш ение м т е м п е р а т у р ы д о ф е б р и л ь н ы х ц и ф !
В с п инно м о з г ов ой ж и д к о с т и ч ере з сутки по с ле пункции вып
д а е т ф и б р и н о в а я пленка, в к о то р ой м о ж н о о б н а р у ж и т ь тубе
р у л е з н у ю п а ло чку.
I
П л е о ц и т о з в се гда с м е ш а н н ы й с п р е о б л а д а н и е м л и м ф о ц и т о в
жидкость ксантохромная, наблюдается снижение сахара в л и ^
в оре з а счет ж и з н е д е я т е л ь н о с т и т у б е р к у л е з н ы х палочек.
Лечение с ер о з н ы х м енин гит ов п р о во д ит с я без н а з н а че ни !
а нт ибиот иков, если их пр им ен е ни е не о б ус л о в л е н о д ру ги м и п<1
к аз а н и я м и . Н а з н а ч а ю т д е г и д р а т а ц и о н н у ю т е р а п и ю (25% ма!
незию, д и а к а р б , глицерин, ф у р о с е м и д ) , д ес е нс и б и л и з и р у ющ е
л е ч е н и е ( п р е п а р а т ы к ал ь ц и я , д и ме д р о л , пипо л ьфен , с упр а с ти
и т. д.), а т а к ж е ф е р м е н т ы Р Н К а з а , Д Н К а з а внутримышечно
в ит а м и н ы г ру пп ы В, С, л и т и ч е ск и е смеси, п ро тив ов ос пал ите ли
ные п р е п а р а т ы ( с а л и ц и л а т ы , у р о т р оп ин ) и пр от ив о су д ор о жн ы|
с р е д с т в а ( х л о р а л - г и д р а т в кл и зм е , Г О М К , ф е н о б а р б и т а л и др.,
интерферон.
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Цель занятия. Из уч и ть клинику, д и а г н о с ти ку и ле че ние вии и н ф е к ц и о н н о - ал ле р ги ч ес ки х э н це ф а л и т о в .
Содержание и методика. Р а з б и р а ю т с я вопр ос ы к л а с с и ф и к а ­
ции энцефалитов, основ ные к ли нич ес кие п ри з н а к и э н ц е фа л ит и ♦н * кого процесса. Р а с с м а т р и в а е т с я к л и н и к а ос тро го и х р о ни ч е­
с кою периода э п иде ми че ско г о э н ц е ф а л и т а , особенности э п и д е ­
миологии, кли ник и и течения т р а н с м и с с и в н ы х э н це ф а л и т о в . Н а
м пя т ия х особое в н и м ан и е у д е л я е т с я по л ис е зо нны м э н ц е ф а л и i . i m , в с т р е ч а ю щ и м с я п р е и му щ ес т ве н но у детей, а т а к ж е инфект ю н н о - а л л е р г и ч е с к и м э н ц е ф а л и т а м ( р е вм ати че ски е, по ствакциилльные) и э н ц е ф а л и т а м при э к з а н т е м н ы х инфе кция х. Р а з б и I'.потея по нят ия ( « э н ц е ф а л и ч е с к а я р еа кц и я» , « не йр о то к си ко з» ) .
Во второй части з а н я т и я с т уде нт ы о с м а т р и в а ю т ( к ур ир у ют )
Сольных с р а з л и ч н ы м и э н ц е ф а л и т а м и . Эти б ол ьн ые р а з б и ­
раются п р е п о д а в а т е л е м в группе, о ц е н и в а ю т с я д а н н ы е р а з л и ч ­
ных методов л ечения. Р а с с м а т р и в а ю т с я вопросы п р о ф и л а к т и к и
первичных и в то рич ны х э н ц е ф а л и т о в , о б ос но в ы в а е т с я н ео бх о­
димость п р о ве д ен ия п р о ф и л а к т и ч е с к и х п ри вив ок при нек ото рых
■мщефалитах, на п ри ме р , при к л е щ е в о м э нце фа л ит е .
Н11 у к пых
АННОТАЦИЯ
'•о
’
Энцефалиты — п о р а ж е н и е в е ще с т в а г оловног о мозга в о с п а ­
П ри т у б е р к у л е з н о м ме нин гит е п р и м ен я ет с я с п е ц и фи ч ес ка
лительного х а р а к т е р а в р е з у л ь т а т е вирусной или б а к т е р и а л ь ­
п р о т и в о т у б е р к у л е з н а я т ер ап и я.
ной инфекции. В з а в и с и мо с ти от п р е о б л а д а н и я п о р а ж е н и я се­
О с л о ж н е н и я после с е р оз ны х ме нинг ит ов б ы в а ю т з н а ч и т е л ь н а
реже, чем при гнойных, и б о ле е легкими. Это, в основном! рого или белого в е ще с т в а р а з л и ч а ю т п о л и о э н ц е ф а л и т ы и лейа сте но- невротическое с ос то я ние ( г ол о в н а я боль,
н ар у ш ен ий к оэ нцефалиты, при о д н о в р е ме нн ом п о р а ж е н и и и серого, и бе­
сна, п ов ы ш е н н а я у т о м л я ем о ст ь , о с л а б л е н и е п а м я т и и другие)Г лого в е ще с тв а г оловног о мо зг а — п а н э н ц е ф а л и т ы .
По течению з а б о л е в а н и я э н ц е ф а л и т ы могут б ыть острыми,
при с ер озных м е н и н г о э н ц е ф и л а л и т а х ос т ат оч ны е я в л е н и я могу]
подострыми и хроническими.
<>ыть в виде о ч аг о в ы х с импт омов, эп ил е пт и че с ки х при па дк ов .
Д л я ос т рых э н ц е ф а л и т о в х а р а к т е р н о в не за пно е н ач а л о з а ­
бо ле ва ния с в ыс окой т ем пе р ат ур о й, бр ед ом, с п ут а нн ос т ью с о­
знания или его потерей, с у д о р о ж н ы м с и н д ро м ом , менингеальными с и м п т о м а м и . К ро ме этих о б щ е м о з г о в ы х с импт омов, п о я в ­
ля ют ся п ри з н а к и очаг овог о п о р а ж е н и я головного мозга — п а ­
резы, п ар а л и ч и , г иперкинез ы. И з м е н я е т с я с ос та в с пи н но м оз г о­
вой ж и д к о с т и ( ум ер е нн ый плеоцитоз, ч а щ е л и м ф о ц и т а р н ы й ,
иногда по в ыш ение с о д е р ж а н и я б е л к а ) , п ов ы ш а е т с я ее дав ле ние .
Д л я д и аг но с т и к и э н ц е ф а л и т а имеет з на ч ение учет э п и д е м и о ­
логической о б с та но в ки , в ирусологические, се ро ло ги че ск ие и с сл е ­
д ов ан ия и т. п. Т щ а т е л ь н о е изучение особенностей клинической
ка р ти н ы з а б о л е в а н и я , д а ж е при о т сутствии л а б о р а т о р н о г о подг в е ржд ения , у б о л ь ш и н с т в а б ол ьн ых п о з в о л я е т по с т ав ит ь прамнльиый диагноз.
Эпидемический энцефалит ( э н ц е ф а л и т Экономо, л е т а р г и ч е ­
ским). Пе рв о е по др о б но е о пис ание кл ин ик и и па то л ог ич ес к ой
а н а т о м и и с де л а н о а в с тр и йс ки м у чен ым Э ко но м о в 1917 году.
Э пи д ем ич е ск ий э н ц е ф а л и т в ст р еч а ет ся к а к в в иде в спы ш ек,
иногда з н ач и те л ьн ых , т а к и с по ра дич ес ки. Д е т и пе р вы х 10 л е т
ж и з н и б оле ют редко, но з а б о л е в а н и е у них (особенно в в о з ­
р а сте до 5 лет) п р о т е к а е т т я ж е л о . В и р у с эп ид ем ич ес ко г о э н ц е ­
ф а л и т а не выделен. П р е и м у щ е с т в е н н о п о р а ж а ю т с я с т р у к т у р ы
мозга, кот ор ые п р и м ы к а ю т не посре дс тв енно к л и к в о р н ы м п у ­
тям ( ц е н т р ал ь но е се рое ве ще ст во в о кр уг сил ьв ие во го в о д о п р о ­
вода и III ж е л у д о ч к а ) . Д л я в о с п а л ит е ль но г о про це сс а в о с тр о й
с т ад ии х а р а к т е р н ы п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е из ме нения : н а л и ч и е
п е р и в а с к у л я р н ы х и н ф и л ь т р а т о в , п р о л и ф е р а ц и и глии, нейронофа ги я. П р и х ро ни че ской с тад ии в н е рв н ых к л е т к а х п р е о б л а ­
д а ю т д и ст р о ф и ч е с к и е из ме нения , процесс п р е и м у щ ес т ве н но
л о к а л и з у е т с я в б л е д н о м ш а р е и ч ерном в еществе с р е дн е го
мозга.
В острой с т ад и и э п иде ми че с ко го э н ц е ф а л и т а ч а щ е о т м е ­
чается о к у л о л е т а р г и ч е с к и й с индром (птоз, кос ог ла зие , д во ен ие
I» г ла з а х , па р ез или с уд ор о г а в зо р а и т. п. в соче та нии с на рушением сна, ч а щ е в виде р ез ко й с онливости, с ня чки) на ф о н е
гриппоподобного з а б о л е в а н и я . Д л я вт ор о й хрони че ской с тадии,
к о т о р а я м о ж е т р а з в и т ь с я через н е с к о ль к о м ес яц ев и д а ж е л е т
после острой, х а р а к т е р е н с ин д р о м п ар к ин с о н и з м а .
У детей на фоне к а т а р а л ь н ы х я в л е н и й со с тороны в е р х ни х
нюхательных путей п о в ы ш а е т с я т е м п е р а т у р а , п о я в л я е т с я озноб,
рмота, судороги, м е ни н г е а л ь н ы й син др о м. У детей с т а р ш е г о
м о ф а с т а с и м п т о м а т и к а р а з в и в а е т с я постепенно. У ж е в ос трой
| 1 ЛДПИ болезни, к р о м е г л а з о д в и г а т е л ь н ы х и в е г е та т ив ны х н а ­
рушений, н а б л ю д а ю т с я с им п т о мы п о р а ж е н и я с т р и о п а л л и д а р н о й
иггемы, г ла в ны м о б р а з о м , в виде г ипе р к ине зо в ( хореический,
.1 П 1 0 ИДМЫЙ, м и о к л о н и ч е с к и й ) . И н о г д а у дет ей о т м е ч а ю т с я н а ­
рушения со стороны п и р а ми д н о й и м о з ж е ч к о в о й систем. М о ж е т
и.if)/ податься пс их осе нс ор на я ф о р м а ( ж а л о б ы на м а к р о - и ми' I'omi мм, на ру ше ние сх емы т ела, п си хо мот ор но е б ес п ок ой ст в о) .
Ч . и т н о ш и к а ю т в е с т и б у л я р н ы е н ар у ш е н ия . В х ро ни че с ко й
■(мдми у детей и по д ро стк ов не ре д ко о т м е ч а ю т с я из ме н ен и я
н ' | | \ н м 1. с ниже ние и н те лл ект а, изме нение х а р а к т е р а , патологи•нч п т млечении (скл онно сть к б р о д я ж н и ч е с т в у , воровству, ГИIM
|И
( |н
\ . 1/ 11, н о с I I, и Т. П.) .
К м и н н о й и комариный энцефалиты я в л я ю т с я т ра нс ми сс ив мi.iмм ш не фл л н i ами, пе ре но сч ик ами к от о р ы х с л у ж а т кровосо> \ "mi нас екомые Р е з е р в у а р о м в ир ус а я в л я ю т с я б о ль н ые ж иMonn.ie м ш и н ы Дли н и х инфекций т ипична в ы р а ж е н н а я сеIN
мииость, о б у с л о в л е н н а я б и ол ог иче ск им и о с о б ен н ос т ям и на с е ­
комых, а т а к ж е эн демичность, п р и р о д н а я очаговость.
Клещевой энцефалит вс тр еч а ет ся в р а й о н а х Сибири, Д а л ь н»то Востока ( т а е ж н ы й э н ц е ф а л и т ) . В з а п а д н ы х о б л а с т я х Рос• пн т а к ж е есть энде!мические очаги: Волхов, Тихвин, К а р е ль • кип пе ре ше ек и р я д других. И н к у б а ц и о н н ы й пе ри од с о с т а в ­
им'г 7 — 2 1 /день.
в ы д е л я ю т с л е д у ю щ и е к ли нич ес кие ф о р м ы к ле щ е в о го э н ц е ­
фалита: 1 ) м е ни н г е а л ь н а я , 2 ) п ол ио м и е л и т и ч е с к а я , 3) полио■ншгфаломиелитическая, 4) ц е р е б р а л ь н а я ( в к л ю ч а ю щ а я с тв о­
ловую ф о р м у и ф о р м ы с п о р а ж е н и е м б о л ь ш и х п о л у ш а р и й —
и мииаретическую, г ип ер к ин ет и че с ку ю и д р . ) , 5) с тер т ая .
11 о л и о м и е л и т и ч е с к а я и п о л и о э н ц е ф а л о м и е л и т и ч е с к а я ф о р м ы
могут п ри н и м а т ь хрони че ски п р ог р е с с и ру ю ще е течение. Осонио часто в с т р е ч а ю щ е й с я п ро г ре дие нт ной ф о р м о й я в л я е т с я
нппс пс ия К о ж е в н и к о в а (один из в а р и а н т о в ц е р е б р а л ь н о й ф о р ­
мы) З а б о л е в а н и е н ач и н а е т с я о бы чно остро: по в ыш ен ие т е мп е ­
ра iVDbi, рвота, г о л о в н а я боль, н а р у ш е н и е соз нания.
Ме ни н ге а ль н ая ф о р м а я в л я е т с я н а и бо л ее час той ( около
Г|11% б ол ьн ы х) . С п и н н о м о з г о в а я ж и д к о с т ь б ес цв етн ая , про з р а ч|| in. д ав л ен и е ее повыше но. Ц и т о з от н ес к ол ьк и х д е с я т к о в до
и» | кольких сотен кл ет ок, л и м ф о ц и т а р н ы й . П р о г н оз при этой
'|"Фме хороший, о бы чн о о т ме ча е тс я полное в ы зд ор ов ле ние .
При по лио ми е ли т ич ес к ой ф о р м е в о сп а л и т е л ь н ы й процесс
'мкмлизуется в к л е т к а х пе ре дних рогов ш ей ны х с ег мен то в спин1н >1 о мозга, что о б у с л о в л и в а е т р а з в и т и е п е р и ф е р ич е ск их паре" 4 1 п п ар ал ич ей м ы ш ц шеи и ве рх ни х конечностей.
При о д но вр ем енно м п о р а ж е н и и я де р ч е ре пно -м оз г ов ых нсрHUII
полиоэнцефаломиелитическая форма (бульбоспинальная,
шниогпинальная).
I . у л ь бо с пи на л ьн ая ф о р м а х а р а к т е р и з у е т с я н ар у ш е н ие м фо" ш н и , глотания, часто о т м е ч а ю т с я р а с с т р ой с т в а д ы х а н и я и кроннпСжпщсния, м о ж е т быть л е т а л ь н ы й исход.
Мри с тволовой ф о р м е с им п т о м ы п о р а ж е н и я п ро до л го ват ог о
Мин п и др угих о т д е л о в с т в о л а не с о п р о в о ж д а ю т с я снинальiiUMii п а р е з а м и и п а р а л и ч а м и .
I hi ц е р еб р ал ь но й ф о р м ы с п р е и му щ е с т ве н н ым п о р а ж е н и е м
п . т и х п ол у ша р ий х а р а к т е р н ы р а з л и ч н ы е н а р у ш е н и я созна|м1м и ншл еит иче ск ие п ри па дк и. К этой ф о р м е о тносит ся эпии in ии Ко же в ни ко в а, при которой у б ол ьн ых в ка ко й- л иб о
•он in i r. ia о т м еч а ют с я п ос то янные к лон иче ск ие судороги, в ре мя
*м и|и м• 11и в о з н и ка ю т о б щ и е с у д о р о ж н ы е пр ипа дки.
II | юю гоанатомически обнаруживаются
д ес т р у к т и в н ы е нзm нин n i l !
V с л о я х к ор ы д в иг а те л ь н о й о бла ст и.
Мри I Iертой ф о р м е з а б о л е в а н и е п ро т ек ае т к а к о строе лихо| 1 йлоч 11ос, Г)гз четких невро л ог ич ес ких симптомов.
I’ и Iи<'ноII -лщефалит у детей обычно р а з в и в а е т с я более
• ..
и пр от ека ет тяжелее, в н а ч а л е з а б о л е в а н и я могут о т м е ­
чаться ч астые с у д о р о ж н ы е п ри па дк и. Вместе с тем, у дете|
ч аще, чем у в з ро сл ых , б ы в ае т м е н и н г е а л ь н а я ф о р м а с благе
п ри ят ны м течением. И з пр ог ре д ие нт н ых фо рм у детей ч ащ
в с тр еч ают ся п о л и о м и е л и т и ч е с к а я и эп ил епс ия К ож ев нико в?
Комариный (японский) энцефалит в Р о с сии вст реча ете
в П р им о рь е, на Д а л ь н е м Востоке.
К о м а р ы я в л я ю т с я не т о л ь ко п ер ед атч ик ам и^ но и основньп
р е з е р в у а р о м в ир у са в природе. Б о л е ю т п р е и му щ ес т ве н но л и ц
мо лодог о и з р е л о г о в о з ра с та . П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е измене
ния х а р а к т е р и з у ю т с я на лич ие м в о с па л и т е л ь н ы х и н ф и л ь т р а т о
в окр у г сосудов мозг а и его ободочек. Н а и б о л е е интенсивны
изме нен ия н а б л ю д а ю т с я в коре, белом в еще ст ве п о л у ш а р и й
п о д к о рк о вы х у з л а х. Н е р е д к о о т ме ч а е т с я г е м о рр а ги ч ес ки й сип
дром. К л ин ич ес к ие с им пт ом ы р а з в и в а ю т с я быстро, с высоки
п од ъ ем ом т е м п е р а т у р ы ,
выраженными
о б ще и н ф е к ц и о н н ы м
с им пт ом а ми. С пе р в ых дней з а б о л е в а н и я р а з в и в а е т с я картин!
п а н м е н и н г о э н ц е ф а л и т а , что о б у с л о в л и в а е т т я ж е с т ь клиническо;
к а р т ин ы ( бред, г а л л ю ц и н а ц и и , пс ихомоторное возбуждение
иногда к ом а т о з н о е с о с то ян ие ) . М о г у т быть э п ил епт иче ск ие при
падки. З н а ч и т е л ь н о в ы р а ж е н а г ипе рт они я мышц, иногда деце
р е б р а л ь н а я ригидность. В т я ж е л ы х с л у ч а я х о т м е ч а ю т с я и буль
б а р н ы е симпт омы. Л е т а л ь н о с т ь к о л е б л е т с я от 40 до 7 0 % . остав
шиеся в ж и в ы х о бы ч но в ы з д о р а в л и в а ю т без г рубог о дефект*
Энтеровирусные энцефалиты в ыд ел е ны из г руппы т а к назы
в а ем ы х п ол ис е зо н ны х э н ц е ф а л и т о в , в с т р е ч а ю щ и х с я преимуще
ственно у детей. В ы з ы в а ю т с я р а з л и ч н ы м и т и п а м и вирусо
1:СНО и Ко к са к и. Э н т е р о в и р у с н а я эт ио л ог и я уст ана влива ете !
у 12— 15% детей, б о ль н ых о с т р ым и э н ц е ф а л и т а м и . Р а з л и ч а ю
с л е д у ю щ и е ф о р м ы э н те р о в и р у с н ы х э н це фа л и т о в : а) с тволова я
б) м о з ж е ч к о в а я , в) п о л у ш а р н а я .
П ри ств оло в о й ф о р м е ч а щ е п о р а ж а ю т с я в ерхний и средни:
о т де л ы п о к р ы шк и с т в о ла с п о р а ж е н и е м ядер г л а з о дв и г а т е л ь
иого и о т в о д ящ е го нервов. В о т ли ч и е от э н ц е ф а л и т а Эконом!
на ру ш ения сна о б ы чн о не в ы р а ж е н ы , за то о б щ е м о з г о в ы е симп
Юмы я в л я ю тс я б оле е х а р а к т е р н ы м и д л я э н те р о в и р у с н ы х энцс
фплнтов. В о з м о ж н о п о р а ж е н и е л и це в о г о нерва. В р ед ки х слу|
мм их п о р а ж а ю т с я я д р а п ро д ол г о в а т о г о мозга. П р и м о з ж е ч к а
иоП ф о р ме в т я ж е л ы х с л у ч а я х р е бе но к не м о ж е т ходить, стоять
• и и м., н ар у ш а е т с я речь. П р и п о л у ш а р н о й ф о р м е о бы чно отме
■* I с 11’н эпилептические п р и п а дк и с п ос л е д у ю щ и м р аз витие!
пирс »ом н па р ал ич е й, могут о т м е ч а т ь с я г ипе ркине зы.
<>бщемозговые с им пт ом ы н а б л ю д а ю т с я при всех форма;
•и и рокируемых э н ц еф ал и т о в, но ос обе нно они в ы р а ж е н ы rip
Iи• IvMin|>noil форме. У м а ле н ь к и х д етей ос обенно часто возни
iviioi
н т л с п г и ч е с к и е припадки,
б е с со з н а те л ьн ое
состоянии
H im ...... ни у с т а н а в л и в а е т с я на о с но в а ни и в ир у с ол ог ич ес ких ||
<< |ю пн нч». м и исследований. Вирус К о к с а к и или E C H O иногд
км м ihimi ' i i n лнк но р п з а б о ле в ши х. Д а в л е н и е с п и н и о мо з г о ва
80
кидкости повышено, часто о т м е ча е тс я не б ол ь шо й л и м ф о ц и т а р 11.1П плеоцитоз.
Течение э н те р о в и р у с н ы х э н ц е ф а л и т о в обычно
•л поприя тное , но в о т д е л ь н ы х с л у ч а я х м о ж е т быть л е т а л ь н ы й
II' ход (при п о р а ж е н и и п ро д ол г о в а т о г о м о з г а ) .
Герпетические энцефалиты. 1 0 % всех э н ц е ф а л и т о в у детей
it т р о с л ы х в ы з ы в а ю т с я в и р у са м и герпеса. В ы д е л я ю т д в а типа
юфуса, о т л и ч а ю щ и х с я по а нт иг енн ым с войс тв а м. Вир у с II типа
опце в ы з ыв а ет г е н е р а л и з о в а н н ы е ф о р м ы инфекций. Т а к у h o п.р ожд енных д етей м о ж е т -отмечаться гер пе т иче ск ий сепсис
/ пор ажен ие м печени, с е ле зен ки и мозга. Х а р а к т е р н о о б н а р у ­
ж и т е в н ут р ик л ет о чн ых э о зи н о ф и л ь н ы х в ключений, некротиче!кИ'• изменения мозговой ткани. Течение з а б о л е в а н и я очень тяhe me, через 1 — 2 недели н а с т у п а е т ' л е т а л ь н ы й исход.
Мри эн ц еф ал ит е , в ы з в а н н о м вирусом герпе с а I типа , з а б о ­
и н , о т е м о же т п ро т е к а т ь остро и подостро. П р о д р о м а л ь н ы й пе­
риод обычно д л и т с я 1 — 3 дня, о т м е ч а ю т с я в ы р а ж е н н ы е общеинфекционные и о б щ е м о з г о в ы е симпт омы, эп и ле пт и ч ес к ие при' | Iк и, п ар е зы и п а р а л и ч и , м ен ин г е а л ь н ы е с и мп т о м ы . ВыдеiHioi п се вд от ум ор оз ну ю фо рму , п р о т е к а ю щ у ю к а к о б ъ е мн ы й
процесс, с особенно р ез ки м п ов ыше ние м д а в л е н и я в спинномо попой ж идк ос ти , з а с т о й н ы м и и з м ен ен и ям и на г л а з н о м дне.
И . пинномозговой ж и д к о с т и при г ерпетическом э н ц е ф а л и т е мо| v I fn.m, э ри тр о ц ит ы, что с в я з а н о с г е м о р ра г и че с к и м х а р а к т е ­
ром некроза мозговой ткани, п ле оци тоз в н а ч а л е з а б о л е в а н и я
Цтж»ч носить н ей т р о фи л ь н ы й х а р а к т е р ,
с о д е р ж а н и е б ел к а
пОмчно повышено.
Нолисезонные энцефалиты у детей в с тр еч а ют с я в течение
и....... ю д а . Вирус е ще не выделен. Н а ч а л о з а б о л е в а н и я острое,
р а ш и т и е м о б щ е и н ф е к ц и о н н ы х и о б щ е м о з г о в ы х симптомов.
Nно mi 2 3 день п о я в л я ю т с я о ч аг о вы е с им пт о мы ( п о р а ж е н и е
инрими июй системы, м о з ж е ч к а , с т в о ла м о з г а ) . П р е и м у щ е г ничню с г р а д а е т серое ве ще с тв о головного мозга. У детей
м I I ш и т о в о зр ас та о т ме ч а е т с я более т я ж е л о е течение с ч а с т ы ­
ми п ри па дк ам и, б ес с о з н а т е л ь н ы м состоянием, г р у бы м и очаго"ц in симпт ома ми, иногда л е т а л ь н ы м исходом. У дет ей с т а р ­
ин 1 м и о ф л е т а л е т а л ь н ы й исход н а б л ю д а е т с я редко, в ы з д о р о в ­
евши 1Ш01 1.1 полное, но ч а щ е о с т аю т с я те или иные о ч а го в ые
I*и ми I •»м|.|. на р уш ен ия психики, э п ил епт иче ск ие при па дк и .
.!!• чем не. \ \ остром периоде не об х од им а г о с п и т а л и з а ц и я .
И р ) именитом ж ц е ф а л и т е п о к а з а н о вв еде ние с пе ци фи че ско го
мм I I и irty.iiми;i П о л о ж и т е л ь н ы й э ф ф е к т о к а з ы в а е т введение
IK#i н .1 н ГМ Ка он в н ут р им ы ше чн о в дозе 0,5 мг на кг массы,
е р ф е р о и Прим енсние а нт иб и о т ик о в не об хо ди мо т о л ь к о при
п т ..... и имфскциях. И с по л ь з у ю т с я т а к ж е с а л и ц и л а т ы , хло• ii.ni кп о . т т . 1, имедрол, пипольфеи, супрастин. Н е о б х о д и м о
и- ...... и tei и др пт анио н ной те рап ии — м анпитол, л а з и к с , фум н е I iiiiiepim И и г а м и и о г е р а п и я — в ну т р и м ыш е ч н о е инеде
•ни ,i мннои II|у, И„, И,, а ско р б ин ов о й кислоты. П р и м е и я е т е и
т а к ж е с и м п т о м а т и ч е с к а я т е р а п и я ( пр о ти в о с у д о р о жн ы е , сердечи
В с пи нно мо зг ов о й ж и д к о с т и о т ме ч а е т с я л и м ф о ц и т а р н ы й
пые и т . п . ) . Пр.еднизолон и ме ет б о ль ш ое з н а ч е н и е при ин фе к а меоцитоз. В ы д е л я ю т к ом а то з н ую , с у до р о ж н у ю , гемиплегичед и оп п о - ал л е р г и ч е с к и х э н ц е ф а л и т а х , но ино гд а ц е л е с о о б р а з н а кую, э н ц е ф а л о м и е л и т и ч е с к у ю и м ие л ит и че с ку ю ф о р м ы кореп ри мен ять его и при п ер в ич ны х в ир у с ных э н ц е ф а л и т а х . Н а з н а |шх э н ц е ф ал ит о в. Течение к о ре в ых э н ц е ф а л и т о в т я ж е л о е , л е ­
чается п ре д ни з ол он из р а с ч е т а 1 — 2 мг на кг ма ссы, обычн<] гальность д ос ти га е т 15%. О с обе нно т я ж е л о п р о т е к а ю т э н ц е ф а ­
под з а щ и т о й а н т и б и о т и к а и в в е де н и я ка л ия .
литы, в о з н и к а ю щ и е з а не ск о ль к о дней до з а б о л е в а н и я корью.
Д л я п р е д у п р е ж д е н и я о с т а т о ч н ы х я в ле ний пр ов о ди т ся вое Мри этом течении кор ев о г о э н ц е ф а л и т а р ез ко в ы р а ж е н ы о б щ е ­
с т а п о в и т е л ь н а я т е р а п ия : м а с с а ж , л е ч е б н а я г и м н а ст и ка , холино мозговые с им пт ом ы, н а р у ш е н и я психики.
Полное в ы з д о р о в л е н и е о т м еч а е т с я редко, обычно имеются
литические, а н т и х о л и н э с т е р а з н ы е сре дс тв а , ф и з и о т е ра пи я.
hi маточные я в л е н и я — па ре зы, эп ил еп т и че с ки е пр ип ад к и , с н и ­
Б о л ь ш о е з н а ч е ни е име ет п р о ф и л а к т и к а т а к и х э н ц е ф а л и т о в
к а к кл еще во й, к о м ар и ны й. К р о м е не с пе цифиче ск ой п р о ф и л а к и жение и н те л ле кт а .
Энцефалиты при ветряной оспе. О т м е ч а ю т с я ч а щ е у детей
т и ки (освоение л е с н ы х мас сив ов , ос уше ние болот, и с т р е б л е н и й
первых
л е т ж и з н и . Х а р а к т е р н о от сутс твие со от вет ст вия м е ж д у
б ол ьн ых ж и в о т н ы х , в з а и м о о с м о т р ы в лесу и т. п.) при к л е щ е
Щжестью
в е трян ой оспы и н ев р ол о ги ч ес ки ми н а р у ш е н и я м и .
вом э н ц е ф а л и т е п р о в о д я т с я п р е д о х р а н и т е л ь н ы е прививки.
Обычно на фо не в ы с ы п а н и я в е т р я н оч н ых э л е м е нт о в п оя в л я е т с я
юловная боль, рво та , по вы ш ение т е мп е р а т у р ы , судороги.
Вторичные (инфекционно-аллергические) энцефалиты
Иногда р а з в и в а е т с я к а р т и н а о с т р о й м о з ж е ч к о в о й а т а к с и и (це1**Г)сллит). О б о л оч е чн ы е с им п т о м ы в с т ре ча ют с я редко. Ис х од ы
К в т ор ич н ым о тно с ят ся э н ц е ф а л и т ы при э к з а н т е м н ы х инфею •нцефалитов при в ет р ян о й оспе обычно б ла г о п р и я т н ы . О ст ат оч циях и п ос т ва к ц и н а л ь н ы е . Ч а щ е в с т р е ч а ют с я у детей. Н ес м отр я нмс явления б ы в а ю т редко. В с ер е ди не XX в ек а б ы л а в ы я в ­
на р а з л и ч и е кл инич ес ко й с и м п то м ат и ки , па тог ене з и п а т а н а т о
им,! близость в ир у с а в е тр ян ой оспы и о п о я с ы в а ю щ е г о л и ш а я ,
мия этих э н ц е ф а л и т о в и ме ет б о л ь ш о е сходство. О б р а щ а е т вни который м о ж е т в ы з ы в а т ь н ев р ол ог ич ес кие н а р у ш е н и я в виде
ма ние отс утс тв ие к о р р е л я ц и й м е ж д у т я ж е с т ь ю об ще г о состоя м ш м и о р а д и к у л о н е в р и т о в , п о р а ж е н и е ч е ре пно -м оз г ов ых не рвов
ния и н ев ро л ог ич ес ко й к ар т ин ой. Н а и б о л е е р а спр о с т ра не нно ^ I \ , VII п а р ы ) .
я в л яе т с я и н ф е к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к а я т е о р и я проис хожде ния
)нцефалиты при краснухе. О с л о ж н е н и я со с то ро ны нервной
в торичных э н це ф а л и т о в . Х а р а к т е р н о о т с т а в а н и е по яв л ен ия не в ­ Мнчемы при к р а с н у х е в с т р е ч аю тс я редко, о бы чно у дет ей 8 —
рологических с им пт ом ов по о т но ше ни ю к н а ч а л у з а б о л е в а н и я И) к I Н а ч а л о ч а щ е на 4 д ен ь з а б о л е в а н и я кра сн ух о й. У б о л ь ­
(или в а к ц и н а ц и и ) . П р и в то р и ч ны х э н ц е ф а л и т а х отмечается ных вновь о т м е ч а е т с я по в ыш ение т е м п е р а т у р ы , н а р у ш а е т с я
д и ф ф у з н о е п о р а ж е н и е ц е н т р а л ь н о й нервной с ис те мы с пре иму нмнание, п о я в л я ю т с я г и п ер к ин ез ы и м о з ж е ч к о в ы е с им пт ом ы
щ сс тв енн ым п о р а ж е н и е м б ел о го в е ще с т в а ( д е м и е л и н и з и р у ю
(инрамидная с ис т е м а п о р а ж а е т с я р е д к о ) . М о г у т быть б у ль б а р щие э н ц е ф а л и т ы ) . В о с п а л и т е л ь н ы е очаги р а с п о л а г а ю т с я пери
ПЫ* расстройства. Почти у всех б о ль н ых о б н а р у ж и в а ю т с я менаскулярно, г л а в н ы м о б р а з о м , во кр уг вен с р е дн е го и малог^ мнни м.п.ные симпт омы. В с пи нно мо зг ов о й ж и д к о с т и — л им фо к а л и б р а ( « пе рив ен озны е» э н ц е ф а л и т ы ) .
iiHiлрнын плеоцитоз. Мо г ут б ы т ь о с т а т оч н ые я в л е н и я ( обычно
1ИН*’р м ш е з ы ) . При з а б о л е в а н и и к р ас н ух о й во в р ем я беременМнмн м оже т происходить п о р а ж е н и е плода. П р и з а б о л е в а н и и
Энцефалиты при экзантемных инфекциях
Й in | mi.it* 3 — 4 м е с яц а о т м е ч а ю т с я р а з л и ч н ы е п р о я в л ен ия
-Мщефалит и менингоэнцефалит при кори. И м страдаю!) ШкОрнинаI ии, иногда гибель плода . К р а с н у х а во второй п о л о ­
не1" Гкрсмепности м о ж е т в ы з в а т ь з а б о л е в а н и е э н ц е ф а л и т о м
и in ра зно го в о зр а с та. К о р е в ой э н ц е ф а л и т р а з в и в а е т с я остро
II' нрологические н а р у ш е н и я о б ы ч н о о т м е ч а ю т с я к к онцу высыу плоди
По, Iилкцинальные энцефалиты. П о с т в а к ц и н а л 1»пые о с ло жн н и ш при н о р м а л и з а ц и и т е мп е р а т у р ы . В н е з а п н о т е м п е р а т у р а
Ш'нии 'О < т р о н ы нервной с ис те мы особенно часты и т я ж е л ы
им*>in* поднимается, н а р у ш а е т с я с оз на ние ( ч а щ е с опо р оз н ое )
■I"' 11" »I што с нспной в а кц ина ции. П о р а ж а т ь с я могут р а з л и ч ­
(Юнн Iи юге я д в иг а т е л ь н ые р а с с т р ой с тв а : п а р а л и ч и , м о з ж е ч к о
им........... и.| ю-и I р л л ы ю й нервной с ис т ем ы — э н ц е ф а л и т ы , энце*«1.1■ ниптомы, г иперкинезы, м о ж е т н а р у ш а т ь с я черепно- мозго
"•in нннерплции. У н ек ото ры х б о ль н ых в о з н и к а е т с ле по т а при ф м и м н е л н I ы менингиты. П р и в и в оч ны е р е а кц и и могут быть
|*< •, м . и н о м непосредственного в оз де йс тв ия в ир ус а в а кцины.
) I ми и и вменений на г л аз но м дне (по типу р е т р о б у л ь б а р
11* юмору» I'Miiaior, что в а к ц и н а ц и я в ы з ы в а е т а к т и в и з а ц и ю
........ н* приI а ) М о ж е т быть п о р а ж е н и е спинного мо зг а с рал
Аи м н I hoi м миру»mi, но б о л ы п е о с нов а ни й д ума т ь, что в основе
......... ' пирс wi ни ж ни х конечностей, н а р у ш е н и е м ч ув ст вит ел ь
но* hi н фунииии la юных о рг анов.
«Пн о с л о жн ен и й д е ж и I а л л е р г и ч е с к а я р е акц ия . П а т о м о р ф о л о -
Ш
23
гические изме нен ия ( д е м и е л и н и з а ц и я ) н а п о м и н а ю т н а р у ш е н и я
при а л ле рг и ч е с к и х з а б о л е в а н и я х . Р а з л и ч а ю т д в а т ипа п о р а ж е ­
ния нервной системы:
1. Э н ц е ф а л и ч е с к а я р е а к ц и я ( о б щ е м о з г о в ы е н а р у ш е н и я , с у­
дороги, к р а т к о в р е м е н н о е р а сс тр о й с тв о соз на ния , п р е х о д я щ и е
о ч а г ов ы е с и м п т о м ы ) . М о г у т быть н а р у ш е н и я с осудистой р ег у­
л яц ии , г е м о р р а г и ч е с к и е про я вл е ни я .
2. Э н ц е ф а л и т ы и э н ц е ф а л о м и е л и т ы . О т м е ч а ю т с я г ру бы е о ч а ­
говые с импт омы, н а р у ш е н и я с о зна ния , п о в т о р я ю щ и е с я с у д о ­
роги. П р и э н ц е ф а л о м и е л и т е могут быть р а с с тр о й с т в а фу нк ц ии
т а з о в ы х о рг анов. В л и к в о р е о бычно л и м ф о ц и т а р н ы й плеоцитоз.
П ри э н ц е ф а л и т а х и э н ц е ф а л о м и е л и т а х часто н а б л ю д а ю т с я
о с т а то ч ны е я вл е ни я : п ар е зы , э п ил епт иче с кие п ри па дк и, н а р у ­
шен ия психики.
Энцефалит при прививках А К Д С . Об ыч но в о з н и ка е т у детей
с а л л е р г и ч е с к и м и п р о я в л е н и я м и , ч а щ е после второго введения
АКДС.
Н а ч а л о э н ц е ф а л и т а острое, с п од ъ ем о м т е м п е р а т у р ы , н а р у ­
шением с озна ния , по я в л е н и е м э п ил епт иче с ких пр ипа дк о в. К р о ­
ме о б щ е м о з г о в ы х симпт омо в , х а р а к т е р н о по я вл ение п р и з н а к о в
очаг ов ог о п о р а ж е н и я г оловног о моз г а — п а ре з ы конечностей,
гиперкинезы. П р и т я ж е л ы х о б щ е м о з г о в ы х нарушениях, , д л и ­
т ельной потере с о з н а н и я могут н а б л ю д а т ь с я н е о б р а т и м ы е и з­
менения к о р к о вы х ф у н кц и й с р а з в ит и ем психической о т с т а ­
лости. Ч а щ е прог но з б л а г о пр и я т н ы й, в о з м о ж н о полное в ы з д о ­
ровление.
Энцефаломиелит при антирабических прививках. У детей
первых л ет ж и з н и п о р а ж е н и е нервной системы в с тр еч ае тс я
редко, в то в р е м я к а к в ш к о л ь н ом в о з р а с т е они ч аще , чем
у взрослых. П ат о ги с т о л о г и ч е с к и о п р е д е л я ю т с я в р с п а л и т е л ь н ы е
изменения с глиозной п р о л и ф е р а ц и е й и д е м и е ли н из а ци ей . З а ­
б о л ев а ни е н а ч и н ае т ся остро и подостро. П о с л е п р о д р о м ы в виде
о бще го не д ом о га ни я р а з в и в а ю т с я р а з л и ч н ы е н ев р о л ог ич ес кие
нар у ше ния . З а б о л е в а н и е м о ж е т д а в а т ь кл инич ес ку ю к ар т и н у
миелита, э н ц е ф а л о м и е л и т а , м е н и н г о э н ц е ф а л о м и е л и т а , э н ц е фа лополирадикулоневрита.
Н а и б о л е е т я ж е л о е т ечение н аб л ю|ас Iги при в о с х од ящ е м п а р а л и ч е Л а н д р и ( н а ч и н а я с ь с п о р а /(.гния нижних конечностей и р а с п р о с т р а н я я с ь вверх по спинн п м у мозгу, при пр исоединении б у л ь б а р н ы х н ар у ш е н и й процесс
оГи.ино о к а н ч и в а е т с я л е т а л ь н о ) . В р а н н ие с роки з а б о л е в а н и я
и шкпоре о т ме ча е тс я к л е т о ч н о - б е л к о в а я д ис с оциа ция , к о т о р а я
i Mrinii'ini б ел ко в о - кл ет очной д ис со циа цие й.
Лечение. Н а и б о л ь ш е е зна че ние име е т д е с е н с и б и л и з и р у ю щ а я
и |».шин II остром периоде болезни н а з н а ч а ю т с я а н т иг и с т ам ин iii.ir п|м парп I ы
д им е др о л , пипольфен, супрастин, диазолин..
1 11•и м их н»I я гормоны, ч ащ е пр ед ни з ол он 1 — 2 мг на кг массы*
>tfii.i‘IIмI нм | I.пип ни! антибиотиков, о о д н о в ре м ен ны м применеп 1н м щн п н р а щи ка.'шч В т я ж е л ы х с л у ч а я х в водит ся в н у т р и ­
венно или в н у т р и мы ш еч н о гидр око рт изо н. Д е г и д р а т а ц и о н н а я
т е р а п и я : л а з ик с, ма нн и то л , г ипот иа зид, д и а к а р б , с у л ь ф а т магния, глицерин. О б я з а т е л ь н о п р и м ен я ет с я в и т а м и н о т е р а п и я
( ко м п л е к с в и т а ми но в В, а с к о р б и н о в а я к и с л о т а ) . Д л я ле че ния
и п р о ф и л а к т и к и о с л о ж н е н и й п ри м ен я ю т с я антиб ио т ик и. С и м п ­
т о м а т и ч е с к а я т е р а п и я ( п р о т и в о с у д о р о ж н ы е с ре дс т ва , литичес кие с ме си) . В о с с т а н о в и т е л ь н а я т ерапия.
Пораж ение нервной системы при ревматизме. Д л я р е в м а ­
т и з м а х а р а к т е р н о п о р а ж е н и е с о е д и н и т е ль но - т ка нн ы х о б р а з о в а ­
н и й — сосудов, но мог ут н а б л ю д а т ь с я изме нен ия о б о л о ч е к и п а ­
р е нх и мы мозга ( вт ор ичн о в св я зи с на р уш ен ие м к р о в о с н а б ж е ­
ния г оловног о м о з г а ) .
Р а з л и ч а ю т д в а в а р и а н т а по ра же ни й: изменение нервной
с ис т емы при р е в м а т и з м е и непосредственное р е вм а ти ч ес ко е по ­
р а ж е н и е нервной системы. П е р в ы й в а р и а н т н ар у ше ни й х а р а к ­
т ерен д л я с о м а ти ч ес ко г о р е в м а т и з м а , при котором н ер в н ая с и­
с т е м а с т р а д а е т вторично. Д л я этого в а р и а н т а типичны пр ех о­
д я щ и е нестойкие н ар у ш е н и я , пр е иму ще с тв ен н о в егетативной
нервной с ис те мы в с ле дс тв ие инфек цио нно -т окс ич ес ко г о в о з д ей ­
ствия. Т а к и е в ег е та т ив ны е н а р у ш е н и я к ак п о в ы ш е н н а я п о т л и ­
вость, в а з о м о т о р н а я л а б и л ь н о с т ь , н а р уш е н ие сосудистого т о ­
нуса, м р а м о р н о с т ь кожи, а к р о ц и а н о з вс тр е ч ают с я почти у всех
б о л ь н ы х с р е в м а т и з м о м . Р е в м а т и ч е с к и е п о р а ж е н и я г ипо т ал а ми ческой о б ла с ти , д и э н ц е ф а л и т ы р е дк о б ы в а ю т у детей до 1 2 лет,
зн а ч и т е л ь н о бо ле е х а р а к т е р н ы они д л я по др ос тк ов и мол одых
людей. Д л я п о р а ж е н и я г ип от а л а м и ч е с к о й о б л а с т и , кроме по ­
с т о ян н ых н а р у ш е н и й со ст ор о ны в е г ета тив но й нервной системы,
т ипичны в е г е та т и в н о - в и с ц е р а л ь н ы е к ри зы с с и м п а г и к о а д р е н а ло во й или в а г о и н с у л я р н о й с им п т о м а т и к о й (или с м е ш а н н ы е ) .
Д и э н ц е ф а л и т ы и г ипе рк ине тич ес кие ф о р м ы р е в м а т и з м а о т ­
носятся ко в то р о м у в а р и а н т у н ар уше ний , при к о т о ры х с т р у к т у ­
ры головного моз г а могут с т р а д а т ь первично. Д л я р е в м а т и з м а
х а р а к т е р н о п р е и му щ ес т ве н но е п о р а ж е н и е с т р и а р н ы х о б р а з о в а ­
ний г оловного мозга, с чем с в я з а н а ч ас т от а гиперк ине тич ес ких
форм, особенно р е вм а т и ч е с к о й хореи.
Р е в м а т и ч е с к а я хо р е я м о ж е т с оче т ат ь ся с д р у ги м и р е в м а т и ­
ческими п р о я в л е н и я м и , но не ре дко р а з в и в а е т с я без п ор а ж ен и я
внутренних о р га н о в и суставов. Р а з в и т и ю с и м п т ом о в хореи
пр е дше с тв уют ангины. Б о л е ю т дети от 5 до 15 лег, ч а щ е д е ­
вочки. В боле е с т а р ш е м в о зр а с т е (15— 25 л ет) б о ле ю т т оль ко
же н щи н ы, причем хо ре я р а з в и в а е т с я у них во в р е м я б е р е м е н ­
ности. О б ыч но х о ре я б е ре м ен н ых я в л я е т с я р е ци див о м б ыв ше й
в д ет ст ве хореи.
Н а ч а л о з а б о л е в а н и я постепенное, на фоне н о р м а л ь н о й т е м ­
пературы. Н а ч а л ь н ы м и с и м п т о м а м и хореи я в л я ю т с я п о в ы ш е н ­
ная в о зб уди мо ст ь и р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , э м о ц и о н а л ь н а я л а б и л ь ­
ность и н а р у ш е н и е сна. Пос теп енно п о я в л я ю т с я д в и г а т е л ь н ы е
р ас с тр о й ств а — с уе тл ив ос ть и пор ыв ист ос ть д в иж ен и й, их в ы ­
,
25
чурность, н а р у ш е н и е почерка. О б ыч но это р а с ц е н и в а е т с я к а к
н а р у ш е н и е поведения, ш а л о с т и с с о от вет ст ву юще й р е а к ц ие й
со с то р о ны р од ит ел ей и учителей. В д а л ь н е й ш е м в о з н и к а ю т не ­
п р ои з в о л ь н ы е н е к о о р д и н и р о в а н н ы е д в и ж е н и я на фоне с н и ж е ­
ния м ыше ч ног о тонуса. Д л я х о реическог о г и п ер к ин ез а х а р а к ­
т ер на бы ст ро т а , с тр ем ит ел ь но с ть , н ер итм ич но ст ь д ви же ни й ,
о т су тс тв ие их стереотипности. В р а з г а р б ол ез ни г ипе рк ине зы
д и ф ф у з н ы : б ес п ор яд о чн о д в и г а ю т с я руки, ноги, м ы ш ц ы т у л о ­
в ищ а и л иц а. Р е б е н о к р а с п л е с к и в а е т суп, чай. П р и в ы р а ж е н ­
ных ф о р м а х хореи н а р у ш а е т с я речь, о н а с т а н о ви т ся н е р а з б о р ­
чивой, неясной, с ло в а п р ои з но с ят ся о т р ы в и с т о ( э к с п л о з и в н а я
р е чь ) . В т я ж е л ы х с л у ч а я х р ебе но к н а в р е м я совсем п ер ес та ет
п о л ь з о в а т ь с я речью, ин о гд а с та но в ит с я н е в о з м о ж н ы м стояние,
х о д ьб а, все т ело б ольн ог о в пос тоя нном бес по ко йс тв е ( « д в и г а ­
т е л ь н а я б у р я » ) . Р у к и и ноги р а с к и д ы в а ю т с я в р а з н ы е с т о р о ­
ны, т у л о в и щ е и г о л о в а п р и н и м а ю т с а м ы е п ри ч у д л и в ые п о л о ­
ж е н и я , и но гд а боль н ог о д а ж е « в ы б р а с ы в а е т » из кр ов ат и.
Г и п е р к и н ез ы р е з ко у в е л и ч и в а ю т с я при к ак и х - л и б о у с и ли ях ,
э м о ц и о н а л ь н о м н а п р я ж е н и и . О т м е ч а ю т с я из м е н ен и я психики:
н а р у ш а е т с я п а м я т ь и вни ман ие , рез ко н а р а с т а е т э м о ц и о н а л ь ­
н а я л а би л ь н о с т ь , могут н а б л ю д а т ь с я б е сп р ич и нн ые с мех и плач.
В редких, о с обе нно т я ж е л ы х с л уча ях , мог ут в о з ни к ат ь п си хот и­
ческие эпизоды.
К р о м е пс ихиче ских изме нений и г и пе р ки не з о в д л я хоре и т и ­
пично н а р у ш е н и е т ону са м ышц , его с ни же ние , ино гд а з н а ч и ­
т е л ьн о е. В ы д е л я ю т « м я г к у ю » хорею, при которой о т м е ч а е т с я
особенно в ы р а ж е н н а я г ипотония, в то в р е м я к а к г и п ер к и н е з ы
могут быть в ы р а ж е н ы незн ачит ел ьно . Э т а ф о р м а хореи, н а з ы ­
в а е м а я иногда « п с е в д о па р ал ит и ч ес к ой »,
м о ж е т п ре д с т а в и т ь
т ру дн ост и д л я д и а г но с ти ки , т а к ж е к а к ф о р м а с п р е и м у щ е с т в е н ­
ным п о р а ж е н и е м конечностей одной с т о р он ы (по типу г е м и ­
хореи) .
П р и на лич ии д р у ги х к ак и х - л и б о п р о я в л е н и й р е в м а т и з м а , по ­
л о ж и т е л ь н ы х р е в м а т и ч е с к и х п р о б а х с учетом ч а с т ых ангин
в а н а м н е з е или х р о ни че с ког о т о н з и л л и т а , д и а г но з хореи о б л е г ­
чается.
П з н е вро ло гич ес ких с им пт ом ов почти в сег да о т м е ча е тс я т и ­
пичный д л я хореи р е ф л е к с Г о р д о на 2: при в ы з ы в а н и и к о л е н ­
ного р е ф л е к с а голень" з а д е р ж и в а е т с я в п о л о ж е н и и р а з г и б а н и я .
П о к а з а т е л ь н а п р об а « г л аз и я з ы к а » — б о ль н о м у не у д а е т с я
о д но в ре ме нно в ыс унут ь я з ы к и з а ж м у р и т ь г л а з а . Х а р а к т е р ­
ным д ля хореи с чи т а е тс я т а к ж е с им пт о м Че рни: при вдохе
т а ф р а г м а под н има е тс я вверх, в то в р е м я к а к п ер е д н я я б р юш н и и ( п ика втяг ив ае тс я. П р о б а И О Г И Х Е С А состоит в том, что
По и,пни п ирпч п р о т я г и в а ю т на вс т ре чу д р у г д р уг у р ук у и больiioll лол жги повт орять рукой д в и ж е н и я в р а ч а в р а з н ы х н ан р ав •к Минн ( в ы я в л я е т с я не р ав но м ер н ос ть д в и ж е н и й и г ип ер к ин ез
Iпни п р и ( tafioll его в ы р а ж е н н о с т и ) . П р и пробе Ц У К Е Р в ра ч
д е р ж и т обе р уки б оль н ог о в своих ру ка х , с о п р и к а с а я с ь при
этом к о л е н я м и и в едет с б ол ьн ы м беседу на з а т р а г и в а ю щ и е
э м о ц и о н а л ь н у ю с ф е р у р е бе н к а тему. П р и этой пр о б е в ы я в ­
л я е т с я д а ж е с а м ы й н е з н а чи т е л ь ны й гиперкинез , что не об хо ­
д и м о д л я р а н н ей д и а г н о с т и к и хореи, а т а к ж е д л я у с та н о в л е н и я
кл и ни ч ес ко г о в ы з д о р о в л е н и я .
З а б о л е в а н и е д л и т с я от 2 — 3 до 4 — 6 месяцев. Б о л е е д л и ­
т е л ь н о е т ечение х а р ак те р но " Для «мяг кой» хореи, прог ноз при
к от ор ой боле е с ер ье зе н по с р ав н е н и ю с типичной ф о р м о й х о ­
реи, т а к к а к при « мя г ко й» хорее ч а щ е п о р а ж а е т с я с е р д еч н о­
с о с у д и с т а я с ис т ем а ( э н д о - м и о к а р д и т ) .
П р и м е р н о у п ол ов ин ы б о ль н ых в о зн и к а ю т р е ци д ив ы хореи,
ино гд а д о 5 — 6 ра з. И н т е нс ив н ос ть хореического г ип ер к ин ез а
м о ж е т к ол е б а т ь с я , что з а в и с и т от в л ия ни я р а з л и ч н ы х д о п о л ­
н и те л ьн ых вредностей, и н т е р к у р р е и т н ы х з а б о л е в а н и й . П о с т е ­
пенному р а з в и т и ю г и п е р к ин ез о в соо тв ет ст ву е т их постепенное
исчезновение. Т а к ж е постепенно у м е н ь ш а ю т с я психические и з ­
менения. Б о л е е д л и т е л ь н о с о х р а н я е т с я м ы ш е ч н а я гипотония.
И н о г д а после и сч ез но ве ни я хоре иче ско г о г ипе рк ине за у б о л ь ­
ных в течение н ес к о л ь к и х м ес яц ев н а б л ю д а ю т с я тики, ч ащ е
в м ы ш ц а х л ица .
Л е ч е н и е з а к л ю ч а е т с я в с оче та нии п р от и в о р е в м а т ич е с к их
средств с с ед ат и вн о й т е рап ие й. О б я з а т е л ь н о д о л ж е н соблю- *
д а т ь с я с трогий по с те л ьн ый р е жи м. П р и м е н е н и е | п р е д н и з о л о н а
о к а з ы в а е т п о л о ж и т е л ь н о е в л и я ни е на течение ре в ма ти ч ес ко г о
процесса, о собе нно не об х од и мо его примен ение при о д н о в р е ­
менном п о р а ж е н и и с ер дц а . Д л я у м е н ь ш е ни я г и пе рк ине з о в п р и ­
ме ня ют ся п р е п а р а т ы б ро ма , ф е н о б а р б и т а л а ( ц е л е с о об ра з н о
в остром пе риоде у д л и н и т ь сон) . Пр и ре зки х г ип ер к ин ез а х
ис польз уют ся а м и н а з и н , седуксен, р а д е д о р м и д р у ги е т р а н к в и ­
л иза то ры. П о к а з а н о н а з н а ч е н и е а нт и ги с т а м и н н ы х пр еп ар а то в ,
рутина, а с ко р б и но в о й кислоты.
' П р и хорее с л ед у е т изб е га ть и н ъе к ц и о н н ы х м ето д ов введения
к‘карств, т а к к а к ин ъ ек ци и у с и л и в а ю т гипе рк ипе зы. 1 1 еобхо1 имо п р о т и в о р е ц и ди в но е лечение, с а н а ц и я о чагов хронической
инфекции.
П ри хорее бер еме нн ых , п р о т е к а ю щ е й н е б л а го п ри я т н о , не­
редко прих оди тс я п р е р ы в а т ь б еременность.
С у щ е с тв у ют д р у ги е ф о р м ы р е в м а т и че с ко г о э н ц е ф а л и т а , при
щ и о р ы х х а р а к т е р гиперк ине зо в, изм ен ен ие м ыше чно го тонуса,
| 1 а к ж е течение б о ле з ни о т л и ч а ю т с я от хореи.
Рсиматический энцефалит с тикоидным гиперкинезом. П р и
• I<»и ф о р ме э н ц е ф а л и т а з а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я м едленно и
не i a метио. Д л и т е л ь н о е в р ем я о т м е ч а ю т с я тики в м ы ш ц а х л ица ,
р а с с м а т р и в а ю т с я л иб о к а к д у р н а я пр ив ыч к а , либ о к а к
г ........
in при I ические тики.
I и к при р е в м ат и че с ко м э н ц е ф а л и т е об ычно с оче та етс я с обнн ми н иными с и м п т о м а м и ( голов ные боли, г о л о во кр у же н ие ,
27
плохой сон, изменение п ов е де ни я ) . Н е р е д к о о б н а р у ж и в а ю т с я
р а с с е я н н ы е о ч аг ов ы е м ик р о с и м п т о м ы ( н е ра в н ом е р но с т ь р е ф л е к ­
сов, с г л а ж е н н о с т ь носогубной с к л а д ки , о т кл оне ни е я з ы к а
и т . п . ) . И з т и к о и дн ы х г и пе рк ине зо в особенно х а р а к т е р н ы н а ­
с ил ьс т ве нн ые д в и ж е н и я г л а з н ы х ябл ок , иногда н а п о м и н а ю щ и е
«судорогу в зо р а » при э п ид ем и че с ко м э н ц е ф а л и т е .
Течение д ли т е л ь н о е (много месяцев) с обо ст ре ние м ос енью
и весной и у л у чш е ни ем летом. Д л я д и а г н о с ти ки этой ф о р м ы
р ев м ат и ч ес ко г о э н ц е ф а л и т а имеют з на ч ение л а б о р а т о р н ы е д а н ­
ные, в частности, им му но л ог ич е ск и е и с с л ед ов а ни я , с в и д е т е л ь ­
с т в у ю щи е об а к т и в и з а ц и и р е в м ат и че с ко г о процесса.
Ревматический энцефалит со стереотипным дистальным ги­
перкинезом. М. Б. Ц у к е р считает, что в отли чи е от х о р е и ч е ­
ского г ипе рк ине за , эти н а с ил ь ст в ен ны е д в и ж е н и я рит мич ны,
стер е от ипны и о г р а н и ч и в а ю т с я о т д е л ь н ы м и м ы ше ч н ы м и г р у п­
пами; они с ходны с в ы р а з и т е л ь н ы м и д в и ж е н и я м и кисти и п а л ь ­
цев ( ж е с т нет ер пе ни я в виде п о с т у к и ва ни я кис ть ю и т . п . ) .
И з м е н е н и я т онуса боле е р а з н о о б р а з н ы , чем при хорее ( д и с то ­
ния, г ипотония, м о ж е т быть н о р м а л ь н ы й т о ну с ). И н о г д а на
этом ф он е при з а б о л е в а н и и ангиной, о б ост ре ни и р е в м ат и ч ес ко г о
процесса в сердце, с у с т а в а х м о ж е т р а з в и т ь с я к а р т и н а т и пи ч­
ной хореи ( ча щ е по г е ми т и п у ) .
Ревматический энцефалит с миоклоническим компонентом.
М и о к л он ич е ск ий г ипе р ки не з ч а щ е р а з в и в а е т с я остро, что о с о ­
бенно х а р а к т е р н о д л я р е в м а ти ч ес ко й а т а к и с п о р а ж е н и е м
с е р дц а и суставов. П р и т а к о м р а з в ит и и м ио к ло нии о б ычно че­
рез 1— 2 недели исчезают. П р и м е дл енн ом , постепенном р а з ­
витии м ио к ло нии могут д е р ж а т ь с я долго, с оче т ат ь ся с д р у г и м и
н ев ро ло г ич ес ким и с и м п т о м а м и
( не р ав н о м е р н о с т ь р е ф ле к со в ,
нистагм, л ег ки е ц е н т р а л ь н ы е п а ре з ы 7 и 12 чере пных не рв ов
и т . п . ) . М и ок л о н и ч е с к и е г ипе рк ине зы в о т д е л ь н ы х м ы ш ц а х ,
на пр име р, ж и в о т а , д и а ф р а г м ы сходны с п р о я в л ен ие м э п и д е ­
мического э н ц е ф а л и т а .
Из д ру ги х п р о я в л е н и й р е в м а т и ч е с к и х э н ц е ф а л и т о в сле1ует о тм ет ит ь с ин д ро м
то рс ио нн ой дистонии. В т а к и х с л у ­
чаях д о л ж н а пр о в о д ит ь ся д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а с
ишдемиче ским э н ц е ф а л и т о м и не к о т о р ы м и н ас л е дс т в е н н ы м и
м б о л е в а н и я м и ( г е п а т о - ц е р е б р а л ь н а я д е г е н ер а ци я , д е ф о р м и р у ­
ю щ а я м ы ш е ч н ая д и с т о н и я ) . Б о л ь ш о е з н а ч е ни е имеет при этом
опр еде ление с о д е р ж а н и я ц е р у л о п л а з м и н а в крови ( с н и ж е н и е
I Iо при г с п а т о - ц е р е б р а л ы ю й д е ге н ер а ци и и не р е дко п о в ы ш е н и е
при н ш е ф а л и т а х ) , п ро ве де ние р е в м а т и ч е с к и х проб и т. п.
,/1« 'и-кие г ипе рк ипе тиче ских ф ор м и д и э н ц е ф а л и т о в , в о с н о в ­
ном. I <>о| нетствует л ече ни ю хореи ( пр о т и в о р е в м а т и ч е с к о е л е ­
чение и гочг'шнии с с еда тив но й т е р а п и е й ) .
Мри син др о ме торсионной дистонии п ро во дит с я г о р м о н а л ь IIU4 и р.шии, обычно с п о л о ж и т е л ь н ы м э ф ф е к то м. П о ст е л ь н ы й
р е жи м при г н пс рк ппс !и че ски х ф о р м а х р е в ма ти ч ес ко г о э н ц е ф а И
л и т а ( к р ом е хореи) и д и э н ц е ф а л и т е не обх одим т о л ь к о во в ре мя
о б о с т ре ни я р е в м а т и че с ко г о процесса. И з ф и з и ч е ск их методов
л е ч е н и я р еко ме нд уе т ся : э л е к т р о ф о р е з с х л о р ис т ым к а ль ц ие м ,
д и м е д р о л о м ( б и н а з а л ь н о или по « в ор о т ник ов о й ме то д ик е ») ,
___________
э л е кт р ос о н.
Д ЕМ И Е Л И Н И ЗИ Р У Ю Щ И Е ЗАБО ЛЕВАНИ Я
Н Е Р В Н О Й С ИСТЕМ Ы
Цель занятия. И з у ч и т ь ос но вные кл инич ес кие п р о я в л е н и я
л е й к о э н ц е ф а л и т о в и л е йк од и с т р о ф и й , р а сс е ян н ог о с к л е р о з а и
р ас се ян но го э н ц е ф а л о м и е л и т а .
С одерж ание и методика. В н а ч а л е з а н я т и я р а з б и р а ю т с я в о­
просы эт ио ло г ии и п а т о г ен ез а д е м и е л и н и з и р у ю щ и х з а б о л е в а ­
ний. Д а е т с я к л и н и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а осно в н ых вид ов л е й ­
к оэ н це ф а л и т о в и л е йк о д и с т р о ф и й .
При
н а лич ии
б ольн ых
с т а к и м и з а б о л е в а н и я м и п ро во дит с я их к ли нич ес кий р а зб ор .
Р а з б и р а я з а б о л е в а н и е р а сс е я н н ы й с кле роз, о б р а щ а е т с я в н и м а ­
ние на н а ч а л ь н ы е п р о я в л е н и я болезни, в о з м о ж н ы е ремиссии
в течение болезни, н аи б о л е е ч ас тые кл инич е ск ие ф о р м ы р а с ­
сеянного с к л е р о з а ; пр ов о д и тс я д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г но з
i р а с с е я н н ым э н ц е ф а л о м и е л и т о м . П о д р о б н о р а с с м а т р и в а ю т с я
особенности кл иники, течения и исходов р а с с е ян н ог о э н ц е ф а л о ­
миелита у детей р а з л и ч н о г о в о з р а ст а. В конце з а н я т и я о б с у ж мются
вопросы л ече ни я д е м и е л и н и з и р у ю щ и х з а б о л е в а н и й
нервной сис те мы ( г о р м о н а л ь н а я , п ро т и в о в и р у с н а я т е ра п и я , д е ­
с е нс и б и л и з а ц и я и д р. ) .
АННОТАЦИЯ
О бщи м д л я пер ви чных д е м и е л и н и з и р у ю щ и х процессов явл иип г я
демиелинизация
п и р ам ид н ых ,
поп ю ц е р е б е л л я р н ы х ,
и*11»I н к о - с т р и о п а л л и д а р н ы х св язе й нрп не бо ль шом п ор а ж е н и и
чуиг I нительных систем. Эти з а б о л е в а н и я о б л а д а ю т прогресси| |\ининм или р е м и т т и р у ю щ и м типом течения. И х э т ио л ог ия
in кип Iие ясна; по- видимому, они отно ся тс я к инфекционнойЛ.'М'|м ичсским з а б о л е в а н и я м .
/ к ч и е л и п и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я могут пр о те ка т ь остро
( | 1М1 *емкими э н ц е ф а л о м и е л и т , о и т ик о ми ел ит и д р. ) , подостро
( р а с с е я н н ы й с к л е р о з ) или п р и н и м а т ь х р о ни че с ко е п р о г р е с с и ­
р у ю щ е е течение ( п е р и а к с и а л ь н ы й э н ц е ф а л и т Ш и л ь д е р а , п а н ­
эн ц ефали т Ван Б о г а р т а ) .
Рассеянный склероз. С о с т а в л я е т 5— 10% всех о р г а н и ч е с к и х
з а б о л е в а н и й не рв ной системы. Ч а щ е в с т р е ч а ет ся в с т р а н а х
с х о л о д н ы м к ли м а т о м . С у щ е с т в у е т много т ео р и й в о зн и кн о ве ни я
р а сс е я н н о г о с к л е р о з а ( о б ме н на я , с о с у ди с та я , н а с л е д с т в е н н а я ,
в и р у с н а я и д р. ) . Ес т ь о с н о в а н и я с ч и та т ь р а с с е я н н ы й с к л е р о з
и н ф е к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к и м процессом.
П а т о м о р ф о л о г и я в р а з н ы х с т а д и я х б оле зн и
различная:
а) в о с п а л и т е л ь н ы й п е р и а к с о н а л ь н ы й пр оц есс — р а с п а д м и е л и ­
на; б) о ч и щ е н и е от п р о д у к т о в р а с п а д а и о б р а з о в а н и е д е ф е к т а
м озг ов ог о в е ще с тв а ; в) р е п а р а ц и я — о б р а з о в а н и е с о ед и ни т ел ь н о- тка нно го р убца .
Б о л е ю т ч а щ е в в о з р а с т е от 20 до 40 лет, но иногда в с т р е ­
ч а ю т ся з а б о л е в а н и я и в д ет ско м в о з р а с т е и в боле е поз дне м.
О с н о в н ы е черты б оле зн и: а) м но г оо ч аг о во с ть и п о л и м о р ­
ф и зм с им пт ом ов ; б) п р е в а л и р о в а н и е п р о в о д н и к о в ы х н а р у ш е н и й
на д к ле т оч н ым и; в) ч ас то е во в л ече ни е п и р а м и д н ы х и м о з ж е ч ­
ко в ых систем; г) к ли н ич е с к и е д и с с о ц и а ц и и ( м ы ш е ч н а я г и п е р ­
тония, па то л ог ич ес к ие р е ф л е к с ы без п а р е з о в конечностей, к л о ­
нусы и низкий р е ф л е к т о р н ы й фон, в ы р а ж е н н ы е п а р е с т е з и и
без о б ъ е к т и в н ы х р а с с т р о й с т в ч у вс тв ит ел ьно с ти, из ме н ен и я на
г ла з н о м д не без с у б ъ е к т и в н ы х з р и т е л ь н ы х н а р у ш е ни й ; д) х р о ­
ническое п р о г р е с с и р у ю щ е е течение с р е м ис с ия м и.
Ч а щ е в с тр еч а е т с я ц е р е б р о с п и н а л ь н а я ф о р м а , з а т е м с п и ­
нальная, мозжечковая и полушарная, моносимптомные формы,
пс е вд о т у мо р о з н а я , п с е в д о т а б е т и ч е с к а я и др.
Первыми симптомами являются: патологическая утом ляе­
мость ног, п ар ес т ез ии, п р е х о д я щ и е н а р у ш е н и я з р е ни я и д из ур ические я вл е ния ,
и з м ен ен и е походки,
вестибулярные
кризы
(у л и ц м ол одо го в о з р а с т а ) .
В двигательную сферу вовлекается
ц е н т р а л ь н ы й не врон
(высокие р еф ле кс ы, к лонусы, п ат о л о г и ч е с к и е з н а к и ) . Р а н о
исчезают б р ю ш н ы е р е ф л ек с ы, и з м е н я е т с я п о х од ка ( а т а к с и я ) ,
н а р у ш а е т с я к о о р д и н а ц и я , н а б л ю д а е т с я и н те нцион ны й т р емор ,
Н1Н 1 .1ГМ, с к а н д и р о в а н н а я речь. В ч у в ст в и т е л ь но й с ф е р е — п ар е ' и п т , чувство п р о х о ж д е н и я э л е к т р и ч е с к о г о т ока , р а н о с т р а i.n I ииГфационная чу вст вит ел ьно с ть. П р о в о д н и к о в ы е , сегменI ирные р ас ст ро йс тв а ч у вс тв ит ел ьно с ти нестойкие. И з черепном ' н м ж ы х нервов ч а щ е с т р а д а ю т II, III, IV, V I I I ( г о л о в о к р у ж е ­
ние) п редко первично в о в л е к а ю т с я IX и X нервы. Т а з о в ы е
................ ни н виде з а д е р ж к и мочи, и м п е р а т и в н ы х позывов.
J I г ч I' и иг П р и м е н я ю т с я курс ы г о р м о н а л ь н о й т е р а п и и — п р е д ­
ки
.....
и келме| д.чон, Р И К а з а , Д Н К а з а , пр о д и ги оз а н , больпин ,|<мы И,,. При хроническом т ечении — п ир ог ен ал, биохиНОЛ1|, I им и.1иII, I пктиннн,
К)
Рассеянный энцефаломиелит. П р о т е к а е т о бы чно остро. Р а з ­
личают следующие формы.
1. Д и с с е м и н и р о в а н н ы й
энцефаломиелит.
Ха­
р а к т е р и з у е т с я и з б и р а т е л ь н ы м п о р а ж е н и е м серого и белог о в е ­
щ е с т в а Ц Н С . П р и этом мог ут н а б л ю д а т ь с я а с им м е тр и ч е с к и е
парезы (смешанного характера) и различные нарушения чув­
с тв ит ел ьн ос ти , ч а щ е д и с с о ц и и р о в а н н о г о х а р а к т е р а .
2. М е н и н г о э н ц е ф а л о м и е л о п о л и р а д и к у л о н е в р и т. К л ин и че с ки п р о я в л я е т с я г ип ер р с ф л е к с и е й и а ре фл е кс ие й,
д и с т а л ь н ы м и а т р о ф и я м и м ышц , ч у вс тв и т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и
в в иде «чулок», «пе рч ато к» , в ы р а ж е н н ы м и м е ни н г е а л ь н ы м и
с и м п т о м а м и и с и м п т о м а м и н а т я ж е н и я не рв н ых стволов.
3. О п т и к о э н ц е ф а л о м и е л и т . П р и этой ф о р м е помимо
Ц Н С в о в л е к а ю т с я о б оло чки , к о р е ш к и и нервы. С и м п т о м а т и к а
п о р а ж е н и я с пинного м о з г а з а в и с и т от у р о в н я его п о р а ж е н и я .
П о я в л я е т с я с н и ж е н и е о с тр оты з ре ни я, не ре д ко с ле по т а, с к о т о ­
мы, б и т е м п о р а л ь н а я г е миа но п си я.
4. П о л и э н ц е ф а л о м и е л и т . С т р а д а ю т п р е и му щ ес т ве н но
я др а д в и г а т е л ь н ы х ч ер е пн о- м оз г ов ы х не рв о в и мот оне йроны
спинного мозга. Те че ние острое, о т м е ч а е т с я л и х о р а д о ч н ы й пе­
риод, из м ен ен и я крови, л и к в о р а , н а р у ш е н и я чув ст вит ельнос ти,
к о р е ш к о в ы е и не вр ит ич ес ки е с и мп т ом ы . Течение без ремиссий.
Острый рассеянный энцеф аломиелит детей. Э то з а б о л е в а н и е
ин ф ек ц ио н н о - а л л е р г и ч е с к о й пр и ро ды , п ро т е к а ю щ е е , к а к п р а ­
вило, остро. У б о л ь ш и н с т в а д ет ей пе р ед р а з в е р н у т о й к ли н ич е ­
ской к а р т и н ой н а б л ю д а ю т с я к а т а р а л ь н ы е я в л е ни я , п ов ыше ние
т е м п ер а ту р ы , озноб. В пе р в ые дни п р е о б л а д а ю т о б щ е м о з г о в ы е
с им пт ом ы ( н а и б ол е е р е зк о в ы р а ж е н н ы е у детей р а нн ег о воз­
р а с т а ) — г о л о в н а я боль, р вота, в о з б у ж д е н и е , судороги, иногда
на ру ше ние с оз на н ия . Н а 2— 5 день б оле зн и о б н а р у ж и в а ю т с я
о чаг ов ые н е в ро л ог ич е ск ие с им пт о мы , причем в е ду щ им и я в ­
л я ют с я д в и г а т е л ь н ы е н а р у ш е н и я в виде с па ст и ч ес к их парезов,
п а р ал ич е й ( ч а щ е н и ж н и х к он ечн ост ей) . Б о л е е чем и половине
сл уча ев с т р а д а ю т ч е ре п но - мо з г о вы е не рвы ( к а у д а л ь н о й группы,
р еж е г л а з о д в и г а т е л ь н ы е н е р в ы ) . Н а в т ором месте ч у в с т в ит е ль ­
ные н а р у ш е н и я — боли, па р ес т ез ии, в ы п а д е н и я поверхностной
чувствительности; в ы р а ж е н ы с и мп т ом ы н а т я ж е н и я , боли по
\ од у н ер в н ых стволов. П р и м е р н о у п ол ов ин ы д етей наблю1.1 к»тся т а з о в ы е р а с с т р о й с т в а в виде з а д е р ж к и или н е д е р ж а н и я
мочи Н е ре дк о о б н а р у ж и в а ю т с я м е н и н г е а л ь н ы е с и м пт о мы и и з ­
менения л и к в о р а ( л и м ф о ц и т а р н ы й цнтоз и не которое п о в ы ш е ­
ние / к * л к а ) .
Мо рф ол о ги ч ес ки е и с с л е д о в а н и я п о к а з ы в а ю т д и ф ф у з н ы й хариктер п о р а ж е н и я го ло вно го мозга. С т р а д а е т п р е и му щ ес т ве н но
flcvioe нещество го ло в но го и спинного мозга, оболочки, к о ре ш ки
и in рмы ( на л ич и е о ч а г ов д е м и л и е н и з а ц и и ) .
1 п(>олевание о б ы чн о име ет б л а г о п р и я т н ы й
исход, у части
31
дет ей с о с та т о ч н ы м и я в л е н и я м и (в виде д в и г а т е л ь н ы х н а р у ш е ­
ний) .
Лейкодистрофии. Г р у пп а н а с л е д с т в е н н о - д е г е н е р а т и в н ы х з а ­
б о л е в а н и й нервной сис те мы, о б у с л о в л е н н ы х н а р у ш е н и е м л и п и д ­
ного о бме на . В основе з а б о л е в а н и й — р а с п а д м и е л ин а и н а р у ­
шение ( о с т а н о в к а ) п ро це сс а м и е л ин и за ци и . С т р а д а е т п р е и м у ­
ще с т ве нн о белое ве ще с тв о; х а р а к т е р н а с и м м е т р ич н ос ть п о р а ­
ж е н ия . Л е й к о д и с т р о ф и и н а с л е д у ю т с я по ауто со мн о- ре це сс ив ному типу. Н е с к о л ь к о ч а щ е б ол ею т м а л ьч и ки .
Острый инфантильный тип Б енеке— К раббе. Г л об ои дн о- кл ет о ч п а я ф о р м а л е йк о д и с т р о ф и и . Д и а г н о з д о ст ов е ре н л и ш ь при
о б н а р у ж е н и и ш а р о в и д н ы х ( г ло бо и дн ых ) т е ле ц в б ел о м в е щ е ­
стве. Б е л о е в е ще с тв о бедно л и п и д а м и , а к о н ц е н т р а ц и я цереброз и д о в и с ф и н г о м и е л и н а по в ыш ена . Се р ое ве ще с тв о с т р а д а е т
мало. Т о р м о ж е н и е с о з р е в а н и я м и е л ин а с о п р о в о ж д а е т с я низкой
к он ц ен т ра ци ей х о л е с те р ин а . П е р в ы е п р о я в л е н и я б ол ез ни о б н а ­
р у ж и в а ю т с я в г ру дн о м в о з р а с т е (от 3 до 1 2 ме с яц е в) и п р о ­
я в л я ю т с я п о в ыш е нн ой в оз б у ди мо с ть ю, п ла кс и во с ть ю . В р е м е ­
на ми н а б л ю д а е т с я п ро н з и т е ль н ы й к р и к с с уд ор о г а ми . Ч а с т о
б ы в а е т г ипе рт е рм ия . П р и не в ро л ог ич е ск ом о б с л е д о в а н и и — с п а ­
с тические т е т р а п а р е з ы , не ре д ко а т р о ф и я з р и т е л ь н ы х нервов,
с ни ж е н и е с луха. О т м е ч а е т с я о т с т а в а н и е в пс ихиче ском р а з в и ­
тии. З а б о л е в а н и е про гр ес сир уе т, п о я в л я ю т с я б у л ь б а р н ы е с и м п ­
томы, д е ц е р е б р а ц и я , ка хе кс ия . Д е т и п о г и б аю т на в то р о м году
жизни.
Подострый ювенильный тип Шольца. М е т а х р о м а т и ч е с к а я
л е йк од и с т р о ф и я . Г е н е р а л и з о в а н н о е н а р у ш е н и е о б м е н а це реброз ид ов ( с у л ь ф а т и д о в ) , н а к о п л е н и е их в Ц Н С . М е т а х р о м а т и ч е с к и
о к р а ш и в а е м ы е п р о д у к т ы в нервной с ис те ме — р е з у л ь т а т и н т е н ­
сивного р а с п а д а м и е л и н а с р а з в и т и е м д и ф ф у з н ы х о чаг ов демиел ини з ац ии . П е р в ы е п р о я в л е н и я б ол ез ни о б н а р у ж и в а ю т с я в в о з ­
р асте 2 — 3 ле т и по зж е. Р е ж е — н а ч а л о на первом году ж и з ни .
Ра нн и е к ли нич ес кие п р и з н а к и — д в и г а т е л ь н ы е р а сс т р о й с т в а ,
м ы ш еч н ая гипотония, с н и ж е н и е р еф ле к со в , а т а к с и я , нистагм.
П о з ж е п р и с ое ди н яю т с я судороги, п о я в л я е т с я г ипе рт они я м ышц ,
а т р о ф и я з р и т е л ь н ы х нервов. Н а р а с т а е т с ни ж е н и е и н т е л л е к т а ,
по я в л я ют с я н а р у ш е н и я речи, с н и ж е н и е зр ени я, сл уха , р а з ви наегся т е т ра пл е ги я, б у л ь б а р н ы е р а сс т р о й с т в а . С м е р т ь настуи а п через н ес ко ль к о л е т от н а ч а л а б олез ни.
Хронический тип П ели цеуса— М ерцбахера. Н а р у ш е н и е глиШ' рофосфатидного о б м е н а в м ие л и н о в ы х о б о л о ч к а х . Н а ч а л о
ыГх• и'напня в р а н н ем в о з р а с т е ( не р ед ко в пе рв ые 3 — 5 месяп. и) П ер в ы е п р и з н а к и б ол ез ни — ни ста гм, д р о ж а н и е головы,
п . п - ни. ребенок не сидит, не у д е р ж и в а е т т у л о в и щ а . П оя в,| ц..и I паргаы конечностей ( с па ст иче ск ог о х а р а к т е р а ) . Н а б л ю 1 ИГЦ и некоторое с н и ж е н и е ин те л ле кт а . З а б о л е в а н и е имеет м е д ­
иант*
име нно с ре мис сия ми. В о дно м н а б л ю д е н и и ( Пе линеуеп) больной жи л д о Г>2 лет.
Л ейкодистрофия Г аллеворден — Шпатца.
Нарушение
п и г­
ментног о и л и п и дн о г о о бме на . С т р а д а е т п р е и м у щ е с т в е н н о паллидонигральная
сис те ма.
Н а ч а л о б оле зн и в д о ш к о л ь н о м ,
ш к о л ь н о м в о зр ас те. Н а б л ю д а ю т с я р а с п р о с т р а н е н н ы е г и п е р к и ­
не зы с п о с л е д у ю щ и м р а з в и т и е м э к с т р а м и р а м и д н о й ригидности.
В о з м о ж н ы б у л ь б а р н ы е р а с с тр о й с тв а . Н а б л ю д а е т с я у м ер е нно е
с н и ж е н и е и н т е л л ек та . З а б о л е в а н и е пр ог р ес с ир у е т медленно.
Семейная лейкодистрофия Ферраро. З а б о л е в а н и е н ач и н а е т с я
в в о з р а с т е 2 0 — 30 лет. Течение медленное, пр о г ре с сир ую ще е .
К л и н и ч е с к и н а б л ю д а ю т с я психические р а с с т р о й с т в а — с н а ч а л а
э м о ц и о н а л ь н а я л а б и л ь н о с т ь и э й фо ри я , з а те м б ы ст р о и без р е ­
м и с с и й — д ем ен ц ия . П о я в л я ю т с я п а р а л и ч и с р и ги д но с ть ю и с п и ­
н а л ь н ы м и а в т о м а т и з м а м и . Пос тепе нно р а з в и в а е т с я с ле по т а
( в сл е д с т в и е а т р о ф и и з р и т е л ь н ы х н ер во в) . Л е ч е н и е с и м п т о м а ­
тическое.
Лейкоэнцефалиты . К б о л ь ш о й группе д е м и е л и н и з и р у ю щ и х
з а б о л е в а н и й не рв ной с ис те мы о тн ос я тс я л е й к о э н ц е ф а л и т ы : периаксильный энцефалит Ш ильдера и склерознрующий энцефа­
л и т В а н Б о г а р т а . Они п р е д с т а в л я ю т с обой х р о ни че с ки е прогред и е нт н ы е ф о р м ы д е м и е л и н и з и р у ю щ и х з а б о л е в а н и й , э т и о л о г и ­
чески о т н о с им ы е к м е д л е н н ы м ин фе к ци ям . П р о б л е м а м е д л е н ­
ных и н ф е к ц ий о с н о в а н а на л а т е н т н о м м ног оле тне м п е р е ж и в а ­
нии в и р ус а в к л е т к а х г о л о в н о ю мо зг а в с упр ес с ив но м, « д е ф е к т ­
ном» с остоянии, и в д а л ь н е й ш е м под в ли ян и ем р я д а ф а к т о р о в
пр о и сх о ди т а к т и в и з а ц и я в ируса, р ез ко у в е л и ч и в а е т с я в ы р а б о т к а
а н т и т е л к д а н н о м у вир ус у и с о з д а е т с я г и не р нм м ун но е с о с т о я ­
ние. Ос но в но е место в м е х а н и з м е д а н н о г о проце сс а п р и н а д л е ­
ж и т « ант иг ен — а нт и т е л о » реа кц ии. В е д у щ у ю роли и г р аю т а у т о ­
аллергические реакции с преобладанием аутоагрессивных про­
цессов. Р е а к ц и я а у т о аг р е с с и и в б о л ьш о й степени з а в и с и т от
р е а к т ив н ос ти о р г а н и з м а , его и мм у но л ог ич е ск ой н г енетической
п р е д р а с п о л о ж е н н о с т и . То чк ой п р и л о ж е н и я р е ак ц и и «антиген
а нт и те л о» при д а н н о й па т ол о ги и я в л я е т с я м и е л и п о в а я о б о л о ч ­
ка. Н а по з д ни х с т а д и я х б ол ез ни о р г а н о с п е ц и ф и ч н о с т ь н а р у ­
ш ае т с я и б о ле з нь з а х в а т ы в а е т весь о рг а н и з м.
Подострый склерознрующ ий лейкоэнцефалит Ван Богарта.
М о р ф о л о г и ч е с к о й о снов ой д а н но г о з а б о л е в а н и я я в л я е т с я р а с ­
п р о с т р а н е н н а я д е м и е л и н и з а ц и я с у б к о р т и к а л ь н о г о белог о вел о г о в е ще с тв а Ц Н С . Во всех о т д е л а х м озг а о б н а р у ж и в а е т с я
мн ож ес т во г л и а л ь н ы х у з е л ко в , ш и р о к о п р е д с т а в л е н ы я де р ны е
в кл юче ни я — не спе циф иче ск ие о б р а з о в а н и я , р а с ц е н и в а ю щ и е с я
не ко то р ы м и и с с л е д о в а т е л я м и к а к ф а г о ц и т а р н ы е частицы, о б р а ­
з у ю щи е с я при р а с п а д е мие л ин а.
Процесс демиелинизации
в б о ль ш е й степени з а х в а т ы в а е т ко ро т к и е и д л и н н ы е а с с о ц и а ­
тивные, а з а т е м и п р о е к ц ио н н ые с ис те мы — к о р т и к о с т р и о п а л л и д а рн ы е, п о н т о ц е р е б е л л я р н ы е пути. П и р а м и д н а я с ис т ем а п о р а ­
ж а е т с я позже. Ч у в с т в и т е л ь н а я с ф е р а п ра к ти ч е с к и и н та к тн а.
Клетки коры гол ов ног о мо зг а и п о д к о р к о в ы х с т р у кт у р претерЛ Зпк. 817
33
п е ва ю т р я д не сп ец и фи че с ки х изменений, но их выра же нно с ть , ,
по с р а в н е н и ю с п ат о л о г и е й м ие лин а, н ез н ач и т е л ь н а . О б н а р у ж и ­
в а е тс я г и п е р п р о д у к ц и я м ик р о г л и и и у м е р е н н а я с о с у д и с т а я
р е а к ц ия .
О т м е ч е н н а я п о с л е д о в а т е л ь н о с т ь р а с п р о с т р а н е н и я д ем и ели н и з и р у ю щ е г о пр оц есс а на о п р е д е л е н н ы е с истемы о п р е д е л я ю т
к л и н ич е с к ую к а р т и н у з а б о л е в а н и я , к о т о р у ю у с ло в н о м о ж н о
р а з д е л и т ь на три с тад ии .
В 1 с т ад и и в е д у щ и м и с и м п т о м а м и я в л я ю т с я из ме не ния л и ч ­
ности и я в н ые о т к л о н е н и я в поведении, н еу к ло н но н а р а с т а ю щ и е
д е ф е к т ы со с то ро ны к о р к о в ы х ф у нкц ий, пе ри од ич е ск и е пс и хо ти ­
ческие с ос тояния, г е н е р а л и з о в а н н ы е п о л и м о р ф н ы е п р и п а д к и
( п ос т оя н н ые п а р ц и а л ь н ы е пр и сту п ы т и па э п ил епс ии К о ж е в н и ­
к о в а ) , р а з н о о б р а з н ы е г и пе рк ине зы , ч а щ е мио кл он ич е ск о го х а ­
р а к т е р а , н а ч и н а ю щ а я с я э к с т р а п и р а м и д н а я р игидность, л о б н а я
а та к с и я . И н о г д а о б н а р у ж и в а ю т с я п р е х о д я щ и е з а с т о й н ы е соски
д и с ко в з р и т е л ь н ы х не рв о в и пи гме нтн ый хор ио р е тинит . В ц е ­
лом, на ос но в а ни и в ы ш е с к а з а н н о г о , м о ж н о в ы д е л и т ь н е с к о л ь к о
р а з л и ч н ы х к ли н и ч е с к и х в а р и а н т о в д е б ю т а подо стр ог о с к л е р о з и р у ющ е го л е й к о э н ц е ф а л и т а : 1 ) н а ч а л о с э п ил е пт и ч е с к и х п р и п а д ­
ков, 2 ) с п ре и м у щ е с т в е н н о г о р а с с т р о й с т в а в ыс ши х к о р к о в ы х
ф у нк ций, 3) с н а р у ш е н и я з ре ни я, 4) с пс и хотической с и м п т о ­
ма ти ки , 5) с г ипе р кине з ов .
Во 2 с т ад и и п р о и с х о д и т д а л ь н е й ш и й р а с п а д в ы с ш и х к о р к о ­
вых фу нкц ий, у сил ени е г и пе р ки не з о в п о л и м о р ф н о г о х а р а к т е р а ,
н а р а с т а н и е м ыше ч но г о т он ус а по э к с т р а п и р а м и д н о м у типу, н а ­
р ушен ие ц е н т р а л ь н о й в ег е та т ив но й ре г ул яц ии.
В 3 с т ад ии н а с т у п а е т пол но е ис че знов ение к а к о й - л и б о ц е л е ­
н а п р а в л е н н о й д ея т е л ь н о с т и, о т м е ч а ю т с я с л о ж н ы е р и т м и ч ес ки е
с т ере от ип ны е г ип е р к и н е з ы на фоне д е ц е р е б р а ц и о н н о й р и г и д ­
ности и кахексии.
П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь б ол ез н и от н ес к о л ь к и х м е с яц е в до не ­
с к о л ь к и х лет. В п о д а в л я ю щ е м б о л ь ш и н с т в е с л у ча е в з а б о л е в а ­
ние д еб ю т и р у е т в д е т с к о м в о з р а с т е от 2 до 15 лет. Течение б о ­
лезни ч а щ е всего подострое, р е ж е о с тр ое или х ро ни че ски проI редиентное.
Периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера. П а т о м о р ф о л о | и че ски о п р е д е л я е т с я в ы р а ж е н н а я р а с п р о с т р а н е н н а я д е м и е ли пп 1мция п о л у ш а р и й б о л ь ш о г о мозга, с т в о ла , п о д к о р к о в ы х о б р аиж.шпп головного м о з г а с г и п е р п л а з и е й г лии и п е р и в а с к у л я р и i.iм о теком. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а очень п о л и м о р ф н а я , о д н а к о
\ ; ф ,п \т е рн ым д л я этог о з а б о л е в а н и я я в л я е т с я с о че т ани е дифф\ mi i.i \ п о ча го в ы х с импт омов. В е д у щ а я к л и н и ч е с к а я с имптом л I и к п i . i висит от л о к а л и з а ц и и п а т о л о г и че с ко го проце сс а: загылочмые о тде лы ко ры при п о р а ж е н и и о б у с л о в л и в а ю т з р и те л ьiu.m' 11;!|>уп1оиия, п а р и е т а л ь н ы е или л о б н ы е - а п р а к с и ч е с к и е , подкоркоиI.и1 0 . 1 ш л ь ны е га нг лии — гипе рк ине тич ес кие .
В це ло м
клипи'нския к а р т ин а п е р и а к с ил ь но г о л е й к о э н ц е ф а л и т а Ш и л ь -
д е р а х а р а к т е р и з у е т с я изме нен ие м л ичности, п ро гр е с сив ны м
н а р у ш е н и е м в ы с ш и х к о р к о в ы х фу нкц ий, в о зн и кн о ве ни ем пс и хо ­
т ич ес к их с остояний, г е н е р а л и з о в а н н ы х или п а р ц и а л ь н ы х с у д о ­
рог, п и р а м и д н ы х п ар ез ов , гемигипестезий. В о з м о ж н ы т а к ж е
з р и т е л ь н ы е н а р у ш е н и я пе ри ф ер ич е ск ог о и ц е н т р а л ь н о г о х а р а к ­
т е р а, д и с к о о р д и н а ц и о н н ы е р а с с тр о й с т в а и з а с т о й н ы е д и с ки з р и ­
т е л ь н ы х нервов.
П о р а ж а ю т с я л ю д и о боег о пола. Д е б ю т ч а щ е пр и х од и тс я на
в о з р а с т до 10 лет, хотя не ре дко з а б о л е в а ю т и в з р ос л ые . Т е ч е ­
ние боле зн и, к а к п р а в и ло , подострое, р е ж е м ед л е н н о е и и н с у л ь ­
т о о бр а з н о е . П о кл ини ч ес ко й ка р ти н е и течению в ы д е л я ю т три
о с н о в н ые ф о р м ы :
1)
пс ен д от у мо р оз на я ,
2 )
м н о г о оч аг о ва я ,
3) пс их от и че с ка я .
О п и с а н ы д л и т е л ь н ы е , до не ск ольк их лет, ремиссии, но в ц е ­
л о м п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь б о ле з н и от не ск ольк их м е с яц е в до д е ­
с ят и л ет. ^
П араклиническая диагностика малоинформативна. Может
н а б л ю д а т ь с я у м ер е н н о е п о в ыш е н ие л и к в о р но г о д а в л е н и я и к о н ­
ц е н т р а ц и и б е л к а в с пи нн о- мо зг о во й ж идк ос ти , а при л ейко энце ф а л и т е В а н Б о г а р т а в л и к в о р е о бы ч но б ы в а ю т в ыс оки е т ит р ы
к ор е в ы х ант ит ел , п о д т в е р ж д а ю щ и х р оль коревого в ир у с а в этиопа т ог е не з е д а н н о г о з а б о л е в а н и и . К о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я
г ол ов но г о мо зг а в ы я в л я е т о б ш и р н ы е двусторонние очаги по н и­
ж е н н о й пл от но ст и в п ро е кции б ел ог о в е ще ст ва от л о б н ы х до
з а т ы л о ч н ы х до ле й.
С пе ц и фи ч е с к о г о л е ч е н и я нет. С ц ел ы о о с та но в ки а у т о а г р е с ­
си вн ых и а у т о а л л е р г и ч е с к и х пр оце сс ов п р е ж д е всего н а з н а ч а ю т
ко р ти к о с те р о и д ы , и м м у н о д е п р е с с а н i ы С и и д р о м а л ь н а я т е р а п и я
в к л ю ч а е т п р и ме не ни е а н т и к о н в у л ь с а н гои, т р а н к в и л и з а т о р о в ,
н о о т ро пн ы х п р е п а р а т о в , витамппон, о б щ е у к р е п л я ю щ и х средств.
И м е ю т с я с о о б щ е н и я об о тно с ит е ль но й э ф ф ек т и в н о с т и ин тратек а л ь н о г о в ве де ни я и н т е р ф е р о н а при л е й к о э и ц е ф а л и т е Ban Б о ­
г а р т а , о д н а к о н а и б о л е е э ф ф е к т и в н ы м и о к а з ы в а ю т с я л и ш ь п е р­
вые его курсы.
П О Л И О М И 1 ЛИ I
Цель занятия. И з у ч и т ь ос но в ные кл инич е ск ие п р о я в л е н и я
п ол и о м и е л и т а и п о л и о м и е л и т о и о д о б н ы х з а б о л е в а н и й , о с о б е н ­
ности д и а г но с ти ки , т е ра пи и.
3*
35
1
С одерж ани е и методика. В пе рв ой части з а н я т и я о б с у ж ­
д а е т с я эт ио л ог ия , патог енез, п а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я , к л а с с и ­
фикация полиомиелита и энтеровирусных пара-полиомиелитных
ин фе кций , в ы з в а н н ы х в ир у с а м и E C H O и К ок са ки. О б р а щ а е т с я
в н и м а н и е на т е че ни е эт и х и н фе к ци й и р а з л и ч и я к ли н и ч е с к и х п р о ­
я в л е н ий в а к ц и н и р о в а н н ы х и не п о л у ч и в ш и х в акц ину , р а н н ю ю
диагностику наиболее тяж елых форм полиомиелита (бульбар­
ную, р а с п р о с т р а н е н н у ю с п и н а л ь н у ю ) , о с л о ж н я ю щ и х с я н а р у ш е ­
нием д ы х ан и я . Р а з б и р а ю т с я д о п о л н и т е л ь н ы е м ет од ы и с с л е д о ­
в а н и я : л и к в о р о ло г и ч е с к и е , в ир ус ол ог ич ес кие , э л е к т р о ф и з и о л о гические. О б с у ж д а ю т с я м етод ы с п ец и фи ч ес ко й и н е с п е ц и ф и ч е ­
с кой п р о ф и л а к т и к и и л е че ни я и з у ч а е м ы х з а б о л е в а н и й .
Во в торой ч асти з а н я т и я р а з б и р а ю т с я к у р и р у е м ы е б о ль н ые
по т еме з а б о л е в а н и я . П о м и м о в опрос ов д и а г н о с т и ки и л е че ни я
б о л ь н ы х п о л и о м и е л и т о м в остром периоде, р а с с м а т р и в а ю т с я
в опр о с ы л еч ени я в в о с с т а н о ви т ел ьн о й и р е з и д у а л ь н о й с т а д и я х
болезни.
АННОТАЦИЯ
Острый полиомиелит
( бо ле з нь Г ейн е— М е д и н а ) — и н ф е к ­
ционное з а б о л е в а н и е , в ы з ы в а е м о е в ир у с ом п о л и о ми е ли т а. В ы ­
д ел е н о т ри т и па в ирус ов: 1. Б р у н г и л ь д а , 2. Л а н с и н г , 3. Леон,
р а з л и ч а ю щ и х с я по а нт и ге нн ы м с в ойс т ва м. Ви ру с п о л и о м и е л и т а
о т но сит с я к с е ме йс тв у п и ко р н а в и р у с о в , роду э н те ро вир ус ов .
Эпидемиология. И с т о чн и к о м р а с п р о с т р а н е н и я и н фе к ци и я в ­
л я ю т с я б о ль н ые и з д о р о в ы е вир ус он оси те л и, в ы д е л я ю щ и е вирус
с но с ог лот очным и к и ш е ч н ы м с о д е р ж и м ы м . П о с л е д н е е о п р е д е ­
л я е т в о з м о ж н о с т ь а л и м е н т а р н о г о и в о з д у ш н о - к а п е л ь н о г о пути
р а с п р о с т р а н е н и я ин фе кций. В п ер в ые 7— 10 дней б о ле з ни вирус
м о ж е т быть в ы д е л е н из г ло то ч ны х с мыв ов . В течение более
д ли т е л ь н о г о п е р и о д а ( 6 недель, ин о гд а не ск о ль к о м е с яц е в) в и ­
рус в ы д е л я е т с я из ф е к а л ь н ы х масс. Б о л е з н ь м о ж е т п ер е да наться через г р я з н ы е руки,
п и щ е в ы е п ро д укт ы,
игрушки.
Им е ют с я д а н н ы е о ш и р о к о м р а с п р о с т р а н е н и и эн те р ов ир у с о в,
п том числе п ол и о м и е л и т а , во в не шне й с ре де и п р о д у к т а х п и т а ­
ния.
П о ли о м и е л и т о т н о с я т к с ез он н ым и н ф е к ц и я м с в ы р а ж е н н ы м
по д ъе мо м з а б о л е в а е м о с т и в л е тн е- осе нний п ер и од ( и ю л ь — сенгибрь) . О ст рый п о л и о м и е л и т о т л и ч а е т с я в ы с око й к о н т а г и о з ­
ное 1 мо, м о же т о х в а т ы в а т ь все с лои н а с е ле ни я, но б о л ь ш е всего
. ip.i i л ют дети до 7 л е т (70— 9 0 %) . О с т р ы й п о л и о м и е л и т з а р е и к т р м р о п л н во всех с т р а н а х мир а. В 19 веке о т м е ч а л и с ь е л о p. I шчеекие с лу ча и з а б о л е в а н и я , о к о т о р ы х не ме цк ий в р а ч Як об
I Wine с де л а л в 1840 г. первое с о общ ени е. Н о у ж е в 1881г.
н iicfx). 111, mo м ш в е д с к ом го ро дк е У м и а о т м е ч а л а с ь в с п ы ш к а п о ­
лиом иелит (20 д е т е й ), а в 1887г. в С т о к г о л ь м е д о к т о р М е д и н
з а л е то в ы я в ил 44 р е б е н к а с п о л и о ми е ли т о м и у с т а н о в и л ф а к т
его э п и д ем и че с ко г о р а с п р о с т р а н е н и я .
Решающее
з на ч ение
в б о р ь б е с п ол ио м и е л и т о м име ли р а з р а б о т к и и н а к т и в и р о в а н н о й
в а к ц и н ы С о л к а (1955 г.) и ж и в о й в а к ц и н ы С е йб и н а ( 1 9 6 0 г . ) .
Патогенез. В х о д н ы м и в о р о т а м и в и р у с а я в л я ю т с я в ерхние
д ы х а т е л ь н ы е пути и ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы й т р а к т . Р а з м н о ж е н и е
в и р у с а пр ои с хо ди т в л и м ф а т и ч е с к и х с т р у к т у р а х з а д н е й стенки
г л отк и и к и ш еч н ик а , з а т е м н а с т у п а е т вир е мия , в эт от период
вир у с м о ж е т б ы ть в ы д ел е н из к ров и больного.
П р и в з а и м о д е й с т в и и в и ру с а с к л е т к а м и н ер в н о й с истемы
н а и б о л е е и нт ен си вны е из ме н ен и я п р е т е р п е в а ю т м от оне йр оны,
В' к о т о р ы х п р о и сх од ит т иг р ол из , процесс н е й р о н о ф а г и и в ы р а ж е н
зн а ч и т е л ь н о у ж е на р а н н и х с т а д и я х з а б о л е в а н и я . П р о н и к н о в е ­
ние в и р у с а п о л и о м и е л и т а в н е рв н ую с истему м о ж е т п р ои с хо ­
д ит ь р а з л и ч н ы м и пу тя ми: через э н до т е л и й м е л к и х сосудов, х о ­
р и о и д а л ь н ы е с пл ет ен ия , э п ен д и м у ж ел у д о ч к о в .
Х а р а к т е р н о й о с о бе н но с ть ю п о л и о ми е ли т ич ес к ог о п ро це сс а
я в л я е т с я н е р а в н о м е р н о с т ь инте нсив но ст и п о р а ж е н и я клеток.
Н а и б о л е е г л у бо к и е из ме н ен и я в ы р а ж е н ы в о б л а с т и п ер ед них
рогов, о с обе нно в п о я с ни ч ны х с ег мен та х, в проце сс могут в о ­
в л е к а т ь с я с твол г о лов но г о мозга, м я г к а я м о з г о в а я о б ол оч ка .
К 6 — 8 д н ю б ол ез ни н а р а с т а н и е п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и х и з м е н е ­
ний при п о л и о м и е л и т е о бы ч но з а к а н ч и в а е т с я . Т я ж е с т ь т ече ни я
з а в и с и т от с войс тв в о з б у д и т е л я . Ус та но в ле но , что вирус п о л и о ­
м и е л и т а и ме ет в ы с о к у ю м у т а ц и о н н у ю частоту.
Н а течение з а б о л е в а н и я о к а з ы в а е т в л ия ни е в о з р а с т з а б о л е в ­
ших, п а р а л и т и ч е с к и е ф о р м ы п о л и о м и е л и т а н а б л ю д а ю т с я ч а щ е
у с т а р ш и х детей и л и ц мо л од ог о в о з р а с т а , у них б о л ь ш е ч ас т от а
б у л ь б а р н о й ф о р м ы . С ре ди ф а к т о р о в , с по с о б с т в у ю щ и х более
т я ж е л о м у п р о т е к а н и ю п ол и о м и е л и т а , о т м е ч а ю т т р а в м ы , о п е р а ­
т и в ны е в м е ш а т е л ь с т в а , б ер ем е нн ос ть, стрессы, ф и зи ч е с к у ю
а кт ив но сть. С ч ит аю т, что вв е де ние л е к а р с т в или в а к ц и н в и н­
к у б а ц и о н н о м п ери оде п о л и о м и е л и т а м о ж е т с л у ж и т ь п ро в о ц и ­
р у ю щ и м ф а к т о р о м д л я р а з в и т и я п а р а л и т и ч е с к и х ф ор м п ол ио ­
м ие лит а .
В ы д е л я ю т н е п а р а л и т и ч е с к и е ф о р м ы п о л ио м ие л и та : инаппар а нт н у ю , а бо р т и в н у ю, м енин г е ал ьн ую.
Инаппарантная или асиммтомнаи форма по л ио м и е л и т а х а ­
р а к т е р и з у е т с я к р а т к и м л е г к им не до мог ан ие м, в я ло с ть ю, т е м п е ­
р а т у р а о б ычно о с т а е т с я н о р м а л ь н о й н через 2 3 д н я р ебе нок
чувст вуе т се бя з д о р о в ы м . И н о г д а могут бы и. н еб о ль ши е диспе птические или к а т а р а л ь н ы е я вле ния . Д е т и с и н а п п а р а н т н о й
ф о р м о й о па с ны д л я о к р у ж а ю щ и х , т а к к а к в ы д е л я ю т с ф е к а л ь ­
ными м а с с а м и в ир у с п ол ио м и е л и т а , в крови у них о т м е ч а ет ся
в ы с о к а я к о н ц е н т р а ц и я с пе ци фи че с ки х антител. С л е д у е т п о д ­
черкнуть, что ч а с т о т а и н а п п а р а н т н о й ф о р м ы д о ст а т о ч н о в ы ­
с ок а.
37
Абортивная ф орм а о т л и ч а е т с я о с тр ым н а ч а л о м с п о в ы ш е ­
нием т е м п е р а т у р ы , к а т а р а л ь н ы м и я в л е н и я м и , у ме ре нно й г о л о в ­
ной б олью, часто, осо бе нно у д етей м л а д ш е г о в о з р а с т а , н а б л ю ­
д а ю т с я ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е р а с с т р о й с т в а ( боли в ж и в о т е ,
т о ш н о т а , ч ас т ый ж и д к и й с т у л ) .
П р о т е к а е т д а н н а я ф о р м а б л а г о п р и я т н о , о бы чно ч ер е з 3 — 7
дней н ас т у п а е т в ы з д о р о в л е н и е . Н е о б х о д и м о от мет ит ь, что д и а г ­
н ос т ик а и н а п п а р а н т н о й и а б о р ти вн о й ф о р м ы п о л и о м и е л и т а д о ­
с т а то ч но т р у д н а и п р о в о д и т с я т о л ь к о на о сн ов а ни и э п и д е м и о ­
л о г и ч ес к их и л а б о р а т о р н ы х д ан ны х.
Менингеальная ф орм а п о л и о м и е л и т а п р о т е к а е т по типу с е ­
р оз но г о м енин гит а с о с т р ым н а ч а л о м , в ы со ко й т е м п е р а т у р о й ,
с и л ь но й гол ов но й бо ль ю, п о в т о р ны м и р в о т а ми . У б о л ь н ы х о т м е ­
ч а е т с я р иг ид но ст ь з а т ы л о ч н ы х мышц, с и м п т о м ы Б р у д з и н с к о г о ,
К е р ни га , х а р а к т е р н ы с по н т а н н ы е б оли в ко н еч н ос тя х и спине,
г и п е ре с те з ия к о ж и, п о л о ж и т е л ь н ы е с и м п т о м ы н а т я ж е н и я к о ­
р е ш к о в и н е рв н ых с т в о л о в ( си мп т ом ы Н е ри , Л а с е г а , В а с с е р м а ­
н а ) , б о л ь при п а л ь п а ц и и по хо ду н е р в н ы х стволов, в о т д е л ь н ы х
м ы ш е ч н ы х г р у п п а х мог ут н а б л ю д а т ь с я ф а с ц и к у л я ц и и .
П р и л ю м б а л ь н о й пу нкци и п о л у ч а ю т о бычно п ро з р а ч н у ю ,
б ес ц ве тн у ю ж и д к о с т ь , д а в л е н и е м о ж е т б ы ть п ов ы ш е н н ы м , цитоз с о с т а в л я е т 0,03— 0 , 0 4 - 1 09 л, в н а ч а л е с м е ша н н ы й , а з а т е м
п ре и м у щ е с т в е н н о л и м ф о ц и т а р н ы й . Б е л о к о с т ае т ся в п р е д е л а х
но рмы, иногда уве лич ен , но не бо ле е 1— 1,5 г / л . К ол и ч е с т в о с а ­
х а р а в с п инно моз г ов ой ж и д к о с т и м о ж е т п о в ы ш ат ь ся . Течение
м е н и н г еа ль н ой ф о р м ы
п о л и о м и е л и т а о бы ч но б ла г о п р и я т н о е ,
в ы з д о р о в л е н и е н а с т у п а е т через 3— 4 недели, н о р м а л и з а ц и я
л и к в о р а н а ч и н а е т с я на 3-й неделе. С ре д и п а р а л и т и ч е с к и х ф о р м
п о л и о м и е л и т а в ы д е л я ю т с пи н ал ь ну ю, нонтинную, б у л ь б а р н у ю ,
п о н т о б у л ь б а р н у ю и б у л ь б о с п и и а л ь н у ю ф о р м ы ^ л -t^-/-^
В течении спинальной формы по л и о м и е л и т а в ы д е л я ю т 4 п е ­
р и од а : п р е д п а р а л и I и ч е с к и й , п а р а л и т и ч е с к и й , в о с с т а н о в и т е л ь ­
ный, р е з и д у а л ь н ы й . К л и н и ч е с к а я к а р т и н а з а б о л е в а н и я р а з в и ­
в а е т с я после и н к у б а ц и о н н о г о пе риода , с о с т а в л я ю щ е г о в с р е д ­
нем 10 дней. В эт от пер ио д вир ус п ол и о м и е л и т а пр и су тс т ву е т
в о р г а н и з м е и его м о ж н о о б н а р у ж и т ь в ф е к а л ь н ы х м а с с а х до
п ер в ы х с и м п то м ов з а б о л е в а н и я . В д а л ь н е й ш е м в ы д е л е н и е в и ­
р у с а з ат ру дн ен о. Н а ч а л о з а б оле ва н ия острое, т е м п е р а т у р а п о ­
в ы ш а е т с я до 3 8— 40° С, часто с д в у х к р а т н ы м п о д ъ е м о м на п р о ­
т я ж е н и и 5— 7 дней. Б о л ь н ы х б е с п о ко я т г о л о в ны е боли, ч ас т ые
рво т ы, б оли в ко не чн ос т я х и спине. Н е в р о л о г и ч е с к и е с и м п т о м ы
часто п о я в л я ю т с я на втором п о д ъ е ме т е м п е р а т у р ы : п о я в л я ю т с я
р иг ид но с т ь з а т ы л о ч н ы х мышц, п о л о ж и т е л ь н ы е с и м п т о м ы Б р у д ­
зинского, К ер ни га , н а т я ж е н и е к о р е ш к о в и н е р в н ы х стволов,
могут о т м еч а т ь с я ф а с ц и к у л я ц и и в о т д е л ь н ы х м ы ш е ч н ы х г р у п ­
пах, в ы р а ж е н а по тливость. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь п р е д п а р а л и т и ческого пе р ио да 1 — 6 дней, о д н а к о у н е к о т о р ы х б о л ь н ы х п а р а ­
л ич и р а з в и в а ю т с я без четкого п р е д п а р а л и т и ч е с к о г о пе риода .
38
I 1араличи Mo.ninKtiioi о б ы чн о и конце л и х о р а д о ч н о г о пе ри ода
пли н пе рв ые часы после с н и ж е н и я т е м п е р а т у р ы .
С п и н а л ь н а я ф о р м а по н а ч а л ь н о й л о к а л и з а ц и и м о ж е т быть
шейной, грудной, по ясничной в з а в и с и м о с т и от того, в к а к о м
о т д е л е с пинного м оз г а п о р а ж е н ы д в и г а т е л ь н ы е к л е т к и п е р е д ­
них рогов. П а р а л и ч и в я лы е, о т м е ч а е т с я низкий м ы ше ч н ы й т о ­
нус, г и по- или а р е ф л е к с и я , по зже , со 2 — 3 недели, в ы я в л я е т с я
а т р о ф и я м ы ш ц с и зм е нен ие м э л е к т р о в о з б у д и м о с т и ( р е а к ц и я
п е р е р о ж д е н и я ) . О б ы ч н о с т р а д а ю т п р о к с и м а л ь н ы е о т де л ы к о ­
нечностей, ч а щ е н и жни х, в с л ед ст в ие п о в р е ж д е н и я в ирусом
поясничного у т о л щ е н и я с пинного мозга. Н а р у ш е н и е д в и г а т е л ь ­
ных ф у н кц и й имеет а с и м м е т р и ч н ы й х а р а к т е р : на одной стороне
мо же т б ыт ь п о р а ж е н а р у ка , на д р уг ой — нога, в одной к он е ч ­
ное! и р а з л и ч н ы е м ы ш ц ы с т р а д а ю т в р а з н о й степени, что о т р а ­
ж ае т м оз аич ны й х а р а к т е р п о в р е ж д е н и я м о то не йр оно в в с е г м ен ­
тах с пинного мозга.
Наиболее тяжело протекают спинальные формы с пор аж е­
нием д и а ф р а г м ы и д ы х а т е л ь н ы х м ы ш ц г р удн ой кл етки. Д ы х а ­
ние с та но вит с я п а р а д о к с а л ь н ы м , э п и г а с т р а л ь н а я о б л а с т ь з а п а ­
дает на высоте в д о ха и п о д н и м а е т с я на выдохе, в а к т д ы х а н и я
нк люч аю тс я в с п о м о г а т е л ь н ы е м ыш ц ы. С л е д у е т подчеркнуть,
что д л я по с та но в ки п р а в и л ь н о г о д и а г н о з а н ео бх оди мо учитыиан. не т ол ь ко н а л и ч и е о т м еч е нн ых х а р а к т е р н ы х кл инич ес ких
симптомов, но и от с ут ст вие п и р а м и д н ы х з н а к ов , р ас ст ро й ст в
чувствительности, н а р у ш е н и й ф у н кц и й т а з о в ы х о рг ано в . Прою л ж и т е л ь н о с т ь п а р а л и т и ч е с к о г о пе р ио да — не с к о ль к о дней,
иногда н а р а с т а н и е п а р а л и ч е й идет в течение н ес к ол ьк и х часов,
по м о ж е т п ро ис хо дит ь и до 2 -х недель.
В о с ст ан ов лен ие н а р у ш е н н ы х ф у н к ц и й н а ч и н а е т с я па 2 — 3
неделе, р а н ь ш е п ро х од и т т ам, где пр о це сс з а к о н ч и л с я . На ибоI•т п о с т р а д а в ш и е м ы ш е ч н ы е г ру ппы в о в л е к а ю т с я в процесс
в ос ста но в ле ния в б оле е по зд ние сроки, в них и но г да не пр о и с­
ходит о б ра т н о г о р а з в и т и я па т о ло г ич ес к ог о пр оц есс а, н а р а с т а е т
/ п р оф и я. В д а л ь н е й ш е м р а з в и в а ю т с я к о н т р а к т у р ы суставов,
трофические р а с с т р о й с т в а , остеопороз, конечности могут отстамл и, в росте. В о с с т а н о в и т е л ь н ы й пер ио д о б ы чн о п р о д о л ж а е т с я
т д , особенно а кт и ве н в пе рв ые м е с я ц ы б олезни, з а т е м настунлеI период о с та т о ч н ы х я в ле н и й — р е з и д у а л ь н ы й . У 8 0 — 9 0%
Пильных со с п и н а л ь н ы м и ф о р м а м и п о л и о м и е л и т а в ы я в л я ю т с я
и Iм< пения в л и к во р е, с н а ч а л а т ак ог о ж е х а р а к т е р а , что и при
н ч п т г е а л ь н о й фо рме, а з а т е м на 2 — 3 не де ле м о ж е т н аб л ю1н пн и б е л к о в о - к л е т о ч н а я д ис со ци ац и я.
Ионгобульбарная форма о т л и ч а е т с я в н е з а п н ы м , о с т ры м начн т м с в ы р а ж е н н ы м и о б щ е м о з г о в ы м и с и мп т о м а м и . Х а р а к т е р н о
iiup.i/MMiiie я д р а л и це в ог о н ер в а и, с оот ветственно, п о р а ж е н и е
мнмнчп «их м ы шц ( п ер иф е ри ч ес ко г о т и п а ) , ино гд а н аб л ю /1 йсI« и с л а бо с ть ж е в а т е л ь н ы х мышц. В с п о р а д и ч е с к и х с л у ч а я х
39
д и а г н о с т и к а з а т р у д н и т е л ь н а из-за с х о дс т ва к ли н ич е ск их п р о я в ­
л ений с нев ри то м л и ц е в о г о нерва.
П р и п о р а ж е н и и п р о д о л г о в а т о г о м о з г а н а б л ю д а е т с я нис та гм,
па р е з м ы ш ц г л о тк и и г о рт ан и (9 и 12 н е р в ы ) , н а р у ш е н и е г л о ­
та ния , п оп ерх ив а ние , п о п а д а н и е ж и д к о й пи щи в нос, к а ш е л ь .
М а л е н ь к и е дети о т к а з ы в а ю т с я от еды, н а к а п л и в а е т с я с л ю н а ,
д ы х а н и е к ло к о ч у щ е е , р е бе н ок з а д ы х а е т с я . П р и п а р а л и ч е м ы ш ц
г ор та ни и с в я з о к — г ол ос хр ип лый , г лухой, речь ш еп о т н а я , диза р т р и ч н а я , н а р у ш е н и е д ы х а н и я и с ер де чно й д ея те л ьн ос т и.
Бульбарная ф орм а п о л и о м и е л и т а п р о т е к а е т с п о р а ж е н и е м
я де р IX, X, XII п ар ч ер е пн ых нервов, что при в од и т к в о з н и к ­
новению р а сс т р о й с т в г л о т а н и я , фо на ци и , па то л ог ич ес к ой с е к р е ­
ции слизи, о б т у р и р у ю щ е й в ерхние д ы х а т е л ь н ы е пути. Р е з к о е
у х у дш ен и е с о с то я ни я б о л ь н ы х о т м е ч а е т с я при п о р а ж е н и и д ы ­
ха те ль но г о и с о с у д о - д в и г а т е л ь н ы х це нтров , п р и в о д я щ е м к н а р у ­
ш ен ию ж и з н е н н о в а ж н ы х фу нкций. Д ы х а н и е с т ан о в и т с я п е р и о­
д иче ск им, а р и т м и ч н ы м , з а т е м у г а с а е т ф у н к ц и я д ы х а т е л ь н о г о
центра, р а з в и в а ю т с я в а з о м о т о р н ы е р ас с т р ой с т в а . В о з б у ж д е н и е
боль н ог о с ме н я е т с я сомно ле нц ие й, в о з н и к а е т к о м а т о з н о е с о ­
с тояние. Е сл и л е т а л ь н ы й исход не н а с т уп ае т , то через 2 — 3 д ня
процесс с т а б и л и з и р у е т с я , а на 2 — 3 не де ле з а б о л е в а н и я н а ч и ­
нается в о с с т а н о в и т е л ь н ы й период.
П ри бульбоспинальной форме п о л и о м и е л и т а в кл ини ч ес ко й
к а рт и н е о т м е ч а е т с я со че та ни е б у л ь б а р н ы х с и мп т ом о в с п а р е ­
за ми и п а р а л и ч а м и м ы ш ц т у л о в и щ а , конечностей. Д л я ж и з н и
б ольног о о с обе нно о п а сн о состояние, при к от ор о м н а р я д у с п о ­
ражением дыхательного центра развиваются парезы и п а р а ­
личи д ы х а т е л ь н ы х м ышц .
П ри п о р а ж е н и и
я д р а л ице в ог о
не рв а,
расположенного
и мосту мозга, р а з в и в а е т с я п он т и н н а я ф о р м а . П о с л е д н я я хар а к т е р з у е т с я п а р а л и ч о м м и м и ч е с ки х м ы ш ц л и ц а при отсутствии р а с с т р о й с т в а в куса. П о в ы ш е н и я т е м п е р а т у р ы , р а з в и т и я
ин то к сик ац ии ч ас т о не происходит, в ы я в л я е т с я п о л н а я или ча■ ш ч п а я у т р а т а м им ич е с к и х д в и ж е н и й на одной по л ов ин е л ица .
I I. I i н а я ще ль не с м ы к а е т с я , угол р т а опущен. И н о г д а н аб л ю i . i c i ся д в уст ор онн ее п о р а ж е н и е с р а з л и ч н о й г л у б и но й н а р у ш е ­
ния мимической м у с к у л а т у р ы . В п е р и о д эп ид ем ий н а ч а л ь н а я
имигинная л о к а л и з а ц и я
пр оц есс а
может
генерализоваться
|>а ж и т и ем п о н т ос п ин ал ь но й ф о р м ы , к о т о р а я име ет т я ж е л о е
и чгцпс при с оче т ани и п о р а ж е н и я д ы ха т е л ь н о г о , с о су до дв иг аI«VII.иого центров и п а р а л и ч а д ы х а т е л ь н ы х мышц.
Л а б о р а т о р н а я д и а г н о с т и к а п о л и о м и е л и т а в к л ю ч а е т вирусо............ кие и с е ро ло ги че ск ие м ето ды и с с л е до в а н ия . Ви ру с вын '(ним м первую н ед ел ю б оле зн и из н ос ог ло т очны х с м ы в о в и
(|н I. .1 mil ( с р о л о г и ч е с к и е и с с л е д о в а н и я п р о в о д я т д в а р а з а с инH’lMiii iuM
Л недели. Н е й т р а л и з у ю щ и е а н т и т е л а п о я в л я ю т с я
in к к и н фи ц и р о в а н и я и с о х р а н я ю т с я на п р о т я ж е н и и всей ж и з нн. коми и м е н I-спи.чыиающие а н т и т е л а в ы я в л я ю т с я в п е р в ы е
40
3 недели и и с ч ез аю т через н ес к ол ьк о лет, п р е ц и п и т и р у ю щ и е
о п р е д е л я ю т с я у ж е в 1 — 2 н е д е лю и не о б н а р у ж и в а ю т с я спустя
3 м ес яц а. Д и а г н о с т и ч е с к и з н а ч и м ы м с чи т а е тс я 4 - к ра т но е н а ­
р а с т а н и е т и т р а ант ит ел . П р и а н а л и з е р е з у л ь т а т о в в и р у с о л о г и ­
ческого и с е р ол ог иче с ко г о о б с л е д о в а н и я у ч и т ы в а ю т , что в ы д е ­
л ение в и р ус а и н а р а с т а н и е т и т р а а нт ит е л могут н а б л ю д а т ь с я
у лиц, ко т ор ы м п ро в о д и л о с ь вв еде ние п о л ио м и е л ит и о й в а кц и н ы
в течение по сл едне го м ес яц а. И с с л е д о в а н и е к а р т и н ы п е р и ф е р и ­
ческой к ров и при п ол ио м и е л и т е в ы я в л я е т об ыч но у м е р е нн ы й
н е й т р о ф и л ь н ы й л е й к о ц и т о з в пе рв ые дни з а б о л е в а н и я , з а т е м
г е м ат ол о ги ч ес ки е п о к а з а т е л и н о р м а л и з у ю т с я . И з м е н е н и я л и к ­
вора, х а р а к т е р н ы е д л я м е н и н г еа ль н ой и с п и н а л ь н о й ф о рм ,
о т м е ч а л и с ь выше. П р и понтинной ф о р м е п о к а з а т е л и л и к в о р а
могут о с т а в а т ь с я в п р е д е л а х нормы.
Д ифференциальный диагноз. В з а в и с и м о с т и о т кл ини ч ес ко й
ф о р м ы п о л и о м и е л и т а не о б х од и мо пр ов о ди т ь д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю
д и аг но ст ику . М е н и н г е а л ь н а я ф о р м а п ол и о м и е л и т а т р е бу е т п р о ­
ведения д и ф ф е р е н ц и а л ь н о г о д и а г н о з а с д р у г и ми с е р о з н ы м и м е ­
нинг ит ами: п а р о т и т н ы м , э н те р о в и р у с н ы м , т у б е р к у л е з н ы м . Па р от ит ный ме нин гит о бы чн о п ро т е к а е т с боле е в ы со ки м цитозом, р а з в и в а е т с я о б ы ч н о на высоте б оле зни, у р о в е н ь д и а с т а з ы
в моче час то пов ыше н. П р и э н т е р о в и р у с н ы х м е ни н г и т а х в ы я в ­
л я ю т с я п о л и м о р ф н о - п я т н и с т ы е сыпи, герпе тиче ск ие в ы с ы па н и я,
миалгия. Т у б е р к у л е з н ы й ме нин гит р а з в и в а е т с я постепенно, с о че ­
тает ся с д л и т е л ь н ы м с у б ф е б р и л и т е т о м , п о я в л е н и ю м е ни н ге ал ь ных с им п т о м о в п р е д ш е с т в у е т п ер и од п р е д в ес тн и ко в — р а з д р а ­
жи те льно ст ь, п л а кс и во с ть , г о л о в н а я боль, поху да ние , а д и н а м и я .
После п о я в л е н и я м е н и н г е а л ь н ы х сим пт ом ов , н ер е зк о в ы р а ж е н ­
ных, к ним п р и с о е д и н я ю т с я час то п а р а л и ч и о т во д я щ е го , г л а з о ­
дв иг ате льно го , л и це в о г о нервов. В л и к в о р е в ы я в л я е т с я п о н и ж е ­
ние с о д е р ж а н и я с а х а р а и х л ор ид ов . Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г ­
ноз с п и на л ь н о й ф о р м ы п о л и о м и е л и т а п р о во д ит с я с з а б о л е в а ­
ниями ко ст но - су с та в но й с истемы, мие лит ом, п о л и р а д и к у л о п е в ритом и п о л и о м и е л и т о п о д о б н ы м и з а б о л е в а н и я м и . В ы я в л е н и е
б оле зне ннос т и при п ас с и в н ы х д в и ж е н и я х в с у с та в ах , о тс ут ст в ие
изменения т он ус а и р е ф ле к со в , н о р м а л ь н ы е п о к а з а т е л и ликнора, из м ен ен ие ф о р м у л ы к ро ви с в и д е т е л ь с т в у ю т в п о л ь зу лабол е в аи ий к о с т но - с у ст а вн ой системы. М и е л и т ч а щ е п р о т е ка е т
с ц е н т р а л ь н ы м и п а р а л и ч а м и , п ат о л о г и че с к и м и з н а к а м и , п р о в о д ­
никовыми н а р у ш е н и я м и чу вст вит ел ьно с т и, т а з о в ы м и р а с с т р о й ­
с твами. П о л и р а д и к у л о н е в р и т ы мог ут н а ч и н а т ь с я бе.ч п о в ы ш е ­
ния т е м п е р а т у р ы , п ер и о д н а р а с т а н и я п а р е з о в боле е д л и т е л ь н ы й ,
о т м еч а ет ся д и с т а л ь н ы й тип их р а с п р е д е л е н и я , н а р у ш е н и е ч у в ­
ст вит ель нос ти по п о л и н е в р и ч е с к о м у и к о р е ш к о в о м у типу, в л ик поре - б е л к о в о - к л е т о ч н а я
д и с со ци ац и я.
Полномткмитоподоб
пне з а б о л е в а н и я о б ы ч н о п р о т е к а ю т с п а р е з а м и о г р а ни ч е н н о г о
х а ра к т е р а , по лн ос т ью в о с с т а н а в л и в а ю щ и м и с я в течение двух
м гсяцев з а б о л е в а н и я , без в ы р а ж е н н ы х изме н ен ий п о к а з а т е л е й
и
ликвора. Однако в тяж елых случаях полиомиелитоподобных
з а б о л е в а н и й д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з с п ол ио м и е л и т о м не ­
в о з м о ж е н без п р ов е д е н ия в и р у с о л ог ич е ск их и с ер ол о ги ч ес к их
исс ле до ва ний.
С п и н а л ь н у ю ф о р м у п ол и о м и е л и т а пр и х од и тс я д и ф ф е р е н ц и ­
р о в а т ь т а к ж е с п ол ио м ие л и т и ч е с к о й ф о р м о й к л е щ е в о г о э н ц е ф а ­
л и т а. П р и этом у ч и т ы в а ю т э п и д е м и о л о г и ч е с к у ю о б ст а но в ку ,
п р е б ы в а н и е в р а й о н а х , э н д е м и ч н ы х по к л е щ е в о м у э н це ф а л и т у .
П р и к л е щ е в о м э н ц е ф а л и т е виру с н а и б о л е е часто п о р а ж а е т
шейное у т олщ ени е, а т р о ф и ч е с к и е п а р а л и ч и о б ычно о х в а т ы в а ю т
м ы ш ц ы шеи, пл еч ев о г о по яс а и п р о к с и м а л ь н ы х о т д е л о в в е р х ­
них конечностей. В с л о ж н ы х с л у ч а я х д и а г н о з к л е щ е в о г о э н ц е ­
ф а л и т а п о д т в е р ж д а е т с я с ер о л ог и ч ес к им и р е а к ц и я м и : р е а кц и ей
связывания комплемента, реакцией нейтрализации.
П он т и н н у ю ф о р м у п о л и о м и е л и т а д и ф ф е р е н ц и р у ю т с н е в р и ­
том л иц ев о г о н ер ва . Ч а щ е н ев ри то м л и це в о г о н ер в а с т р а д а ю т
дети с т а р ш е 7-ми лет, при этом з а б о л е в а н и и п а р ез м им ич е ск их
м ы ш ц л и ц а с о п р о в о ж д а е т с я с и м п т о м а м и , не х а р а к т е р н ы м и
д л я п ол и о м и е л и т а : сле зоте че ние , с н и ж е н и е вку со во й ч у вс т в и ­
те ль н ос ти на п е р е д ни х д в у х т р е т я х я з ы к а с б ольн ой стороны.
Лечение ос тр ого п о л и о м и е л и т а о п р е д е л я е т с я пе р ио до м з а б о ­
л е в а н и я и х а р а к т е р о м течения. Т р е б у е т с я с о бл ю д е н и е п о с т е л ь ­
ного р е ж и м а , а в п ер и од н а р а с т а н и я п а р а л и ч е й не об хо дим
а б с о л ю т н ы й покой. П р и р а з в и т и и г ол о вн ой боли, р в о т п р о в о ­
д и т с я д е г и д р а т и р у ю щ а я т е р ап и я: д и а к а р б , л а з и к с . Н е о б х о д и м а
п р а в и л ь н а я о р т о п е д и ч е с к а я у к л а д к а б о ль н ог о в н а ч а л е п а р а л и ­
тического п е р и о да д л я п р е д о т в р а щ е н и я р а з в и т и я к он т р а к т у р ,
р а с т я ж е н и я п а р е т и ч н ы х мышц. В р а н н е м в о с с та н ов ит е ль н ом
периоде н а з н а ч а ю т У В Ч, д и а т е р м и ю , ио н оф ор е з с н ов о к а и н о м
В пе риоде н а р а с т а н и я п а р а л и ч е й при р а з в ит и и о т е к а мозга,
к о л л а п с а могут б ы ть н а з н а ч е н ы к о р т и к о с т е р о и д н ы е гор мо ны,
а н т и б ио т ик и п р и м е н я ю т с я т о л ь ко при р а з в и т и и б а к т е р и а л ь н ы х
о с л ож н е н и й . П р и р а з в и т и и р а с с т р о й с т в д ы х а н и я не об хо ди м
перевод б ольног о на а п п а р а т н о е и ск ус ст ве нн ое д ы х ан и е , при
наличии б у л ь б а р н о г о п а р а л и ч а пр о в е д ен ие т р а х е о т о м и и и
только после о т с а с ы в а н и я с лиз и из д ы х а т е л ь н ы х путей — п р и ­
менение И В Л . В в о с с т а н о в и т е л ь н о м пе р ио де и с п о л ь з у ю т с я п р е ­
п ар ат ы, у л у ч ш а ю щ и е н е р в н о - м ы ш е ч н у ю пе ре да чу : проз ерин,
| а л а н т а м и н , д и б а з о л — п о с л е д о в а т е л ь н ы м и к у р с а м и в течение
i *1 недель, вв од ит ь их с л ед у е т з а 15— 20 м ин ут до з а н я т и й
п ч е б п о й ф и з к у л ь т у р о й . П о с л е д н я я п р о в о д и т с я с учетом ф у н к ­
ц иона льног о с ос то я ни я м ышц , и з б е г а я у т о м л е н и я их. Спус т я
|» м п яцев б оле зн и м о ж е т быть и с п о л ь з о в а н о к ур о р т н о е лечениг 1 |>и»евые а пп л и к а ц и и , м ор ски е к у п а н и я , в анны. В пе риоде
oi I .ночных явлений, если им ею тс я с т ойки е па ре з ы, ко с т н ые д е ­
ф о р м а ц и и , пр о во д ят о р т оп ед и че с ки е м е ро п р и я т и я .
П р о н и н з а в и си т от ф о р м ы п о л и о м и е л и т а , х а р а к т е р а его
течения При м е ии н ге ал ь но й ф о р м е п ро гноз б ла г о пр и я т е н , при
•12
п а р а л и т и ч е с к и х ф о р м а х в о с с т а н о вл ен и е п ро ис хо дит у 2 0— 40%
б ольных. Б у л ь б а р н ы е и б у л ь б о с п и н а л ь н ы е , с п и н а л ь н ы е ф о р м ы
с н а р у ш е н и е м д ы х а н и я могут иметь л е т а л ь н ы й ис х о д на 3 — 6
день п а р а л и т и ч е с к о г о пе риода . Д л я по нтинной ф о р м ы прогноз
б л а г о п р и я т н ы й д л я ж и з н и , но с р а з в и т и е м о с т а т о ч н ы х явлений.
В настоящее время в литературе обсуждается проблема про­
г р е с с и р о в а н и я м ы ш е ч н ы х р а сс т р о й с т в у б о л ь н ы х с о с т а т оч н ым и
я в л е н и я м и п ол и о м и е л и т а . В ы де л е н о с в о е о б р а з н о е кл ин ич е ск ое
с о с т оя н ие — по с т п о л ио м ие ли т ич ес ки й с ин д ро м ( П П М С ) , к о т о ­
рый р а з в и в а е т с я у н е к о то р ы х б о ль н ы х о с т р ым п ол ио м ие ли т ом
с пустя много л е т после пе ренесенног о з а б о л е в а н и я . П П М С п р о ­
является прогрессирующей слабостью как в атрофических м ы ш ­
цах, т а к и в м ы ш ц а х , к от о р ы е н е б ы л и р а не е п о р а ж е н ы , м ы ш е ч ­
ной у т о м л я е м о с т ь ю , п а р е с т е з и я м и , м ы ш е ч н ы м и с п а з м а м и , фа сц и к у л я ц и я м и , р а з в и в а е т с я п о с т п о л и о м и е л и т и ч е с к а я а т р о фи я .
И с с л е д о в а н и е м ы ш е ч н ы х б и о п т ат ов ( биопсия м ы ш ц ) у б о л ьн ы х
с П П М С в ы я в л я е т у м е н ь ш е н и е пл от но с ти к а п и л л я р н о й сети,
снижение окислительных и гликолитических энергодающих про­
цессов, что м о ж е т б ы ть в а ж н ы м ф а к т о р о м р а з в и т и я с ин д ро м а .
При этом от меч ено у в ел и ч е н и е ч и с ла м ы ш е ч н ы х ф и б р и л л I т ипа
и г и п е р т р о ф и я м ы ш е ч н ы х волокон. Эти д а н н ы е с о г л а с у ю т с я с р е ­
з у л ь т а т а м и э л е к т р о м и о г р а ф и ч е с к и х ис сл едо ва ний, п о к а з а в ш и м и
у б о л ь н ы х с П П М С ст ойко е н еб л а г о п о л у ч и е д в и г а т е л ь н ы х е д и ­
ниц с к е л е т н ы х м ышц . В те че ни е д л и т е л ь н о г о в ре ме ни эти и з ­
менения к о м п е н с и р у ю т с я б л а г о д а р я э ф ф е к т и в н о й р е и н н ер в ац ии ,
при ис то ще н ии р е з е р в н ы х в о з м о ж н о с т е й м о то не йр оно в ф о р м и ­
руется не до с та т оч н ос ть к о м п е н с а т о р н о й инне рв ации . И м е е т з н а ­
чение и т от ф а к т , что о т м е ч а е т с я в о з р а с т з а в и с и м а я п от ер я к л е ­
ток п е р е д ни х рогов спинного мозга, в ср е дн ем по 5 % в д е с я т и ­
летие. К р о м е того, в генезе П П М С и ме ют з н а ч е ни е и мм у н н ы е
н ар уше ния . В н а с т о я щ е е в р е м я в опр ос ы д и а г н о с т и ки и л е че ни я
П П М С находятся в стадии ра зработки.
Профилактика п о л и о м и е л и т а в к л ю ч а е т и з о л я ц и ю б оль н ог о
на 3 недели, н а б л ю д е н и е з а к о н т а к т н ы м и в т ечение 2 1 дня, д е з ­
инфекцию, п ро в ед ение в а к ц и н а ц и й ж и в о й вакц ино й. Вв ед ен и е
ж и д к ой т р е х в а л е н т н о й (I, II, III т и па ) в а к ц и н ы пр ов о д и тс я
в в о з р а с т е 2 мес, 3,5 мес, 5 мес, 1 год, р е в а к ц и н а ц и я в 2 года
и 7 лет. В п ос ле дние годы у же с т о ч е н к он т р о л ь н а д п р о и з в о д ­
ством в ак ц ин ы. В то ж е в р е м я о п и с ан ы с л у ча и вакцинассоциированного полиомиелита, по к р и т е р и я м В О З , к ним о т но с я тс я:
на ча ло з а б о л е в а н и я не р а н ь ш е 4-го и не п о з ж е 30 д н я после
в ак ц ин ац и и, д л я к о н т а к т и р о в а в ш и х с в а к ц и н и р о в а н н ы м до
(>0 дня, р а з в и т и е в я л ы х п а р е з о в или п а р а л и ч е й без н а р у ш е н и я
чувст вит ельнос ти со с то йк и ми о с та т о ч н ы м и я в л е н и я м и (спустя
2 мес), отс утс тв ие
п ро г ре дие нт но ст и з а б о л е в а н и я , а нт иг енн ое
гходство в ы д ел е нн о г о в и р ус а с в а к ц и н н ы м , ч е т ы р е х к р а т н о е на
р а с т а н и е т и т р а ант ит ел . В а к ц и н а С е й б и н а я в л я е т с я на иб ол е е
б ез опа сно й из всех п р и м е н я е м ы х в н а с т о я щ е е время.
11
Н а фоне ма сс о во й в а к ц и н а ц и и и з ме н ил о сь течение о с т р о га
п ол ио ми ели та . С п о р а д и ч е с к и е с лучаи, в ы я в л я е м ы е в н а с т о я ­
щее время, в ы з ы в а ю т с я обычно « д ик им » ш т а м м о м в и р ус а по­
л и о м и е л и т а у детей 1 — 2 , р е ж е — 3— 4 лет, ко т о ры е по к а к и м - т о
пр ичина м о с т а л и сь не п ри в ит ы ми или п о л у ч а л и в а к ц и н у с н а ­
ру шен ие м сроков. П р и этом л ет н е- о се н ня я сезонность о б ы чн о
с о х р ан я е тс я . З а б о л е в а н и е п р о т е ка е т в ф о р м е с редней т я ж е с т и
или т я ж е л о й с п а р е з а м и , п а р а л и ч а м и , о с т а т оч н ым и и з ме н е ­
ни ями в д а л ь н е й ш е м . Т а к и е с л уча и п о л и о м и е л и т а с пос об ст ву ю т
п о д д е р ж а н и ю ц и р к у л я ц и и ш т а м м о в д ико г о вируса, что у х у д ­
ш а е т э п ид е м и о л о г и ч е с к у ю о б ст ано в ку .
П олиомиелитоподобные заболевания. П о л и о м и е л и т п ри х о­
дит ся д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь не т о ль к о с п ол ин ев рит ом , п о л и ра д ику ло н ев р и т ом , н е в р и т а м и л ице во го не рв а, с е роз ны м м ен ин г и­
том, но и с п ол и о м и е л и т о п о д о б н ы м и з а б о л е в а н и я м и , к ко т о ры м
о тно с ят г руппу и н фе к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й , кл инич ес ки с х о д ­
ных с б ол ез н ью Ге йн е — М е д и на , но не с в я з а н н ы х с вирусом
по л ио ми ел ит а. П а р а л и т и ч е с к и е з а б о л е в а н и я у дет ей а с с оц ии ­
ру ют ся с н е к от ор ы ми т и п а м и эн те ро в и ру с ов : К о к с ак и г руппы А,
г руппы В, E C H O . И нф е к ц и и , в ы з ы в а ю щ и е п о л и о м и е л и т о п о д о б ­
ные з а б о л е в а н и я , в ыс око к он та гио зны , б ы ст р о р а с п р о с т р а н я ю т ­
ся, особенно в л е тн и й период. С п о р а д и ч е с к и е с л уча и з а б о л е в а ­
ния о т м е ч а ю т с я в течение всего года. З а б о л е в а н и я ч а щ е в о з ­
н и к а ю т у детей м л а д ш е г о в о з р а с т а (2— 4 г о д а ) . К л и н и ч е с к а я
к а р т и н а обычно п р е д с т а в л е н а л е г к и м и в я л ы м и п а р е з а м и , р а з ­
в и в а ю щ и м и с я без п о в ы ш е н и я т е м п е р а т у р ы при н о р м а л ь н ы х
п о к а з а т е л я х л и к в о р а . Н а и б о л е е часто п о р а ж а ю т с я н и ж н и е к о ­
нечности, но в в о с с т а н ов ит е л ь н ый п ер и од о б р а т н о е р а з в и т и е
па ре з ов п ро ис хо дит в течение 2— 4 недель. О д н а к о могут быть
и т я ж е л ы е ф о р м ы п о л и о м и е л и т о п о д о б н ы х з а бо л е в а н и й .
П р а в и л ь н а я д и а г н о с т и к а п ол и о м и е л и т о п о д о б н ы х з а б о л е в а ­
ний в о з м о ж н а т о л ь к о при про ве де нии вс ес то ро нних в и р у с о л о г и ­
ческих и се ро л оги че ск их ис с ле до в а ний. П р и п о л и о м и е л и т о п о ­
д о б ны х з а б о л е в а н и я х п ро в од ит с я д е г и д р а т а ц и о н н а я , д ез и нт о кс и к а ц и о н н а я и д е с е н с и б и л и з и р у ю щ а я т ер ап и я. И с п о л ь з у е т с я
чибазол, прозерин, г а л а н т а м и н в в о с с т а н о в ит е ль н ом периоде,
н а з н а ч а ю т УВ Ч, д и а т е р м и ю , с пустя 2 недели б о ле зн и — м а с ­
с а ж , л еч еб ну ю ф и з к у л ь т у р у .
СОСУДИСТЫ Е ЗА БО Л Е В А Н И Я ГОЛОВНОГО
И С П И Н Н О Г О М ОЗГА
Цель занятия. И з у ч и т ь к л и н ич е ск ие п р о я в л е н и я о с тр ых н а ­
рушен ий мозгового к р о в о о б р а щ н е и я , их д и а г н о с т и к у и лечение.
С одерж ание и методика. В первой части з а н я т и я р а з б и ­
р а ю т с я вопр о с ы эт и ол о ги и и п а т о г е н е з а с о су ди сты х з а б о л е в а ­
ний г оловног о и спинного моз г а. Р а с с м а т р и в а е т с я к л а с с и ф и к а ­
ция с ос уд и ст ых з а б о л е в а н и й . П о д р о б н о р а з б и р а ю т с я к ли н и ч е ­
ские п р о я в л е н и я при п р е х о д я щ и х н а р у ш е н и я х мозгового к р о в о ­
о б р а щ е н и я , при г е м о р р а г и ч е с к и х и и ше м ич ес к их инсультах.
О б с у ж д а ю т с я и о ц е н и в а ю т с я д о п о л н и т е л ь н ы е м ето ды и сс л е д о ­
в а ни я б о л ьн ы х с и н с у ль т ам и, а т а к ж е основы пат ог ене тиче ск ой
те р ап и и т а к и х б ольных. Р а з б и р а ю т с я п ри нци пы э к стр е нн ой по­
м о щ и у постели больного, в пр и е мн о м отде ле ни и. О т р а б а т ы ­
в а е тс я м е т о д и к а о б с л е д о в а н и я б ол ьн о го в к о м а т о з н о м с о с то я ­
нии.
Во в торой части з а н я т и я п р ов о д ит с я кл ин ич е ск ий р а з б о р
к у р и р у е м ы х б ольных. П р и этом о б р а щ а е т с я в н и м а н и е на в о ­
просы д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к и со с х о дн ы ми з а б о л е в а ­
ниями ( о пух ол ям и, э н ц е ф а л и т а м и ) . Н а з н а ч а е т с я лечение, о п р е ­
д е л я е т с я прог ноз и т р у д ос по с об н о с ть больного.
АННОТАЦИЯ
К р о в о с н а б ж е н и е гол ов но го мо зг а про и сх о ди т и» двух пар
а р т е р и й : в н ут ре нн их с о нн ых и поз в оночных. Н а о с н ов а ни и
мо зг а в ну т р е н н я я с о н н а я а р т е р и я р а з д е л я е т с я на с р е д н юю и
пе р ед н юю м оз г ов ые а рт ер и и. Д в е п оз в он очн ые а р т ер и и с л и ­
в аю т с я и о б р а з у ю т о с но в н у ю а рт ер ию, от кот оро й о т х о д я т з а д ­
ние м оз г ов ые арт ер и и. П о с р е дс т в о м с о е д и ни т ел ь ны х ар т ер ий
о б р а з у е т с я В и л л и з и е в круг, я в л я ю щ и й с я м о щ но й готовой колл а т е р а л ь ю . По чти у 50 % л ю д е й В и л л и з и е в к р уг inieei а н о м а ­
лии (отсутствие к а к и х - л и б о с о е д и н и т е л ь н ы х а р т ер и й, наличие
передней т р и ф у р к а ц и и и т . д . ) , что з а т р у д н я е т в ы р а в н и в а н и е
к р о в о о б р а щ е н и я в м о зг у в с л у ч а е с н и ж е н и я м озг ов ог о к р о в о ­
тока.
К р о в о с н а б ж е н и е спинного мо з г а о с у щ е с т в л я е т с я передними
и з а д н и м и с п и н а л ь н ы м и а р т е р и я м и , не я в л я ю щ и м и с я н е п р е­
р ы в н ы м и м а г и с т р а л я м и , а с о с т о я щ и м и из с о е дине ния к о р е ш к о ­
вых арт ер и й. В шей но м о т д ел е п ос ле дние о т х о д я т от по з в о н о ч ­
ных а р тер ий, в г ру дн о м — от г рудной части а ор ты, н и ж н и е
о тд е л ы с пинного м о з г а п и т а ю тс я к о р е ш к о в ы м и
артериями
45
б р ю ш н о й части аорты. Н а и б о л е е по с т оя нны е к о р е ш к о в ы е а р т е ­
рии идут с к о р е ш к а м и : С 5 — С 6; Д ] — Д 2; Д 5 — Д 7 ; Дэ — Д к ь
или Л ь П о с л е д н я я , с а м а я к ру п на я , носит н а з в а н и е а р т ер и и
поясничного у т о л щ е н и я или а р т ер и и А д а м к е в и ч а . У части л ю ­
дей име ет ся д о п о л н и т е л ь н а я а рт ери я , и д у щ а я с к о р е ш к о м Л 5
или Ki и с н а б ж а ю щ а я к р ов ь ю конус и эпиконус. Кр ит и че с ко й
зоной к р о в о с н а б ж е н и я спинного мо зг а я в л я е т с я с р е д н е гр у дн ой
о т де л Д 4 — ДэПо характеру нарушения кровообращения выделяют на­
ч а л ь н ы е ф о р м ы н ед о ста то чн ос ти к р о в о о б р а щ е н и я , п р е х о д я щ и е
н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , о ст рые г и п ер т он и че с ки е
э н ц е ф а л о п а т и и , х р о ни че с ки е д и с ц и р к у л я т о р н ы е э н ц е ф а л о - и
м и е л о па т ии и инсульты.
Начальные проявления недостаточности кровоснабжения.
Э ти ол оги ей этих ф о р м я в л я е т с я а т е р ос к ле р оз , г ипе р т о н и ч е с к а я
б олезнь, в о с п а л и т е л ь н ы е из ме не н ия в сосудах. П р о я в л я ю т с я
головной
болью, г о л о в о к р у ж е н и е м , ш ум ом в голове, у х у д ш е ­
нием па м ят и, с н и ж е н и е м р а бо то с по со бнос ти. У с и л и в а ю т с я и по ­
в т о р я ю т с я эти с им п т о м ы при у м ст ве нно й на груз ке, в у с ло в и я х
гипоксии.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения ( П Н М К ) .
Э ти ол оги ей п р е х о д я щ и х н ар у ш е н и й мозгового к р о в о о б р а щ е н и я
я в л я е т с я а т ер о с к л е р о з , г и п е р т он и че с ка я болезнь, в о с п а л и т е л ь ­
ные изме нен ия сосудов. Х а р а к т е р и з у ю т с я остро в о з н и к а ю щ и м и
о ч а г о в ым и и о б щ е м о з г о в ы м и с им п т о м а м и , с о х р а н я ю щ и м и с я не
б о л е е суток. М е х а н и з м П Н М К р а з н о о б р а з е н : а н г ио с па з м ы, с о ­
с уди с то - м оз г ов а я не достаточность, о б у с л о в л е н н а я ч а щ е всего
к а р д и а л ь н о й пат ол ог ие й, м и к р о э м б о л и и и т р о м б о з ы м а г и с т р а л ь ­
ных сосудов при х о р о ш е м к о л л а т е р а л ь н о м к р о в о о б р а щ е н и и
и у д ов ле т в о р и т е л ь н о й с ерде чной д ея те л ьн ос т и, м и к р о г е м о р р а ­
гии и т. д. П Н М К не ре д ко я в л я ю т с я пре дв е ст н и ко м инсульта.
С и м п т о м а т и к а П Н М К з а в и си т о т того, в к а к о й о б л а с т и
мозга нас ту пил о н а р у ш е н и е к р о в о о б р а щ е н и я . П р и п ат ол ог ии
сонных а р т ер ий — оне ме ни е или па р ес т ез ии по ло в ин ы языка*
губ, лица , а часто и руки, р е ж е — ноги. И н о г д а в о з н и к а е т па ре з
или п ар а л и ч одной или обеих конечностей. П р и п о р а ж е н и и д о ­
минантног о п о л у ш а р и я могут быть р ече вы е н ар у ш е н ия . Р е ж е
иозпикают пр ис ту пы д ж е к с о н о в с к о й эпилепсии. О т м е ч а е т с я и
п ре хо дя щи й п ер е к р ес т ны й о п т и к о - п и р а м и д н ы й синдром. П ри
н ар у ш е ни ях в в е р т е б р а л ь н о - б а з и л я р н о м бас се йне п о я в л я ю т с я
с им пт ом ы п о р а ж е н и я мозгового с т в о л а и б а з и л я р н о -в ис о чн о- з а м. мочных о т д е л о в мозга: сис те мное г о л о в о к р у ж е н и е , дв о ение
и i. ia tax, фотопсии, м о ж е т на ст у пи т ь н а р у ш е н и е г л от ан и я, диза р ф п я , д в ус то р о н н я я или о д н о с т о р о н н я я с л а бо с ть в к он е ч ­
ное ш.ч П а ре дк а р а з в и в а е т с я о строе р а сс тр о й с т в о па мя т и, дезорисп I ировка.
Острая I имертоническая энцефалопатия ( О Г Э ) в о з н и ка е т
п ре iy.ii.raто д л и т ел ь но го гипе рт они че ско г о к ри за , с о п р о в о ж 40
д а ю щ е г о с я оте ком мо зг а и о б р а з о в а н и е м м но ж е с т в е н н ы х о чагов
н е к ро з а с п оя вл ение м « р а с се ян н ой » негрубой не вролог иче ской
с им пт о ма т ик и . Н е л ь з я с м е ш и в а т ь О Г Э с гипе рт ониче ским к р и ­
зом, ко т ор ы й не с о п р о в о ж д а е т с я в ы р а ж е н н ы м и о ч аг о вы ми
с им пт о ма м и.
Д исциркуляторная энцеф ало- и миелопатия х а р а к т е р а з у е т с я
ме дл е нн о п ро г ре с с и р у ю щ и м н ар у ш е н и е м ц е р е б р а л ь н о г о или
с п и на л ьн ог о к р о в о о б р а щ е н и я , в ед ущ им к постепенному р а с ­
с т ро йс тв у ф у н кц и й не рв ной системы и по я вл е нию р а з л и ч н ы х
кл и ни ч ес ки х с импт омов.
Инсульты. О с т р ы е н а р у ш е н и я моз г овог о к ро в оо б р а щ е н и я ,
в р е з у л ь т а т е ко т ор ых п о я в л я ю т с я с тойкие о ча го вы е с импт омы,
н а з ы в а ю т с я инсультом. М о з г о в ы е инс ульт ы, ка к причина с м е р ­
ти, с то ят на т р етье м месте после з а б о л е в а н и й с е р д ц а и р а ка .
По д а н н ы м В О З ч а ст о та с л у ч а е в и н с ул ьт а по р а з н ы м с т р а н а м
з н а ч и т е л ь н о о т л и ч а е т с я (от 1 до 7 — 8 на 1000 ч ел ов ек ). И н ­
с у ль ты по п ат ог ене з у д е л я т с я на дв е г руппы: г е м ор р а ги че ски е
и ишемич ес кие .
К геморрагическим инсультам о т но ся тс я к р о в о и з л и я н и я
в в е щ ес т во мозга, с у б а р а х н о и д а л ь н ы е , р е ж е с у бд у р а л ь н ы е ,
э п и д у р а л ь н ы е . Ч а щ е о т ме ч а ю т с я с м е ш а н н ы е ф о р м ы г е м о р р а ­
гического инс ульт а: п а р е н х и м а т о з н о - с у б а р а х п о и д . т п.пые, суба р а х н о и д а л ь н о - п а р е н х и м а т о з н ы е , п а р е н х и м а т о з н о вен i р и к ул яр ные. Э ти ол ог ие й к р о в о и з л и я н и й ч а щ е всего я в л я е т с я г ипе рт о­
ни че с ка я б оле зн ь II и III стадии, а р т е р и а л ь н а я г ипе рт ония при
з а б о л е в а н и и почек, ф е о х р о м о ц и т о м е и а т е р ос к ле р о зе , э н д о к р и н ­
ных з а б о л е в а н и я х . Р е ж е они о б у с л о в л е н ы р а з р ы в о м а не вр из м
или сосудистой м а л ь ф о р м а ц и е й . Е щ е р е ж е э т ио л ог ич ес ким ф а к ­
т о ро м я в л я ю т с я з а б о л е в а н и я крови, инфекции, э к л а м п с и я , о п у ­
холи. Т р а в м а о бы чно ведет к подо бо ло че чно й г е м о рр а ги и
К р о в о и з л и я н и я в мозг ч а щ е р а з в и в а ю т с я днем. Н е ре дк о
п ре д ше с тв у ет ф и з и ч е с к а я н аг р у з к а , о т р и ц а т е л ь н ы е эмоции, д р у ­
гие ф а к т о р ы , с п о с об с тв у ющ и е п о вы ш ен ию А Д . Н а ч а л о и б о л ь ­
ш инс тв е с л у ча е в вне за пно е, в о д них с л у ч а я х бываем потеря с о ­
зна н ия , в д ру ги х — р а з л и ч н ы е степени его н а р у ш е н и я ( о г л у ш е н ­
ность, с о по р ). Ч а с т о пси хо мо т ор но е в о з б у жд е н ие , рвоты, г ру ­
бые в е г е та т ив ны е н а р у ш е н и я . Л и ц о г ипе р ем ир о в ли о, г ипе рг ид­
роз, п ов ы ше ни е т е м п е р а т у р ы и а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я , д ы х а ­
ние у ч ащ е нн о е, резкое, периодическое.
Н а р я д у с в ы ш е о п и с а н н ы м и о б щ е м о з г о в ы м и и в ег е та т ив ны м и
н а р у ш е н и я м и в о з н и к а ю т г ру бы е о ч а го в ые с им п т о мы ( г е м и п а р е ­
зы, р ече вые н а р у ш е н и я и т . д . ) . Со от но ше ние о б щ е м о з г о в ы х и
о ч а го в ых с и м п то м ов з а в и с и т о т в ел ич ины г е м а то м ы , л о к а л и з а ­
ции, о т н о ш ен и я к л и к в о р н о й системе, степени о т ек а мозга и
вторичного в о в л еч ени я с т в о ла мозга.
М е н и н г е а л ь н ы е с и мп т ом ы п о я в л я ю т с я позднее и з а в и с я т от
отека, а т а к ж е п о п а д а н и я к ро в и в л и к в о р н у ю систему. П о л о ­
к а л и з а ц и и в ы д е л я ю т м е д и а л ь н у ю и л а т е р а л ь н у ю г ем ато м у .
47
/
^
-Я э
(
П ри м ас с и в н ы х м е д и а л ь н ы х г е м а т о м а х с я в л е н и я м и с д а в ­
л е н и я с тв о ла х а р а к т е р н а п а р о к с и з м а л ь н о с т ь ра нн ей м ыше чно й
гипертонии, после чего м о ж е т на ст упит ь д е ц е р е б р а ц и о н н а я р и ­
гидность.
Субарахноидальные кровоизлияния в б о л ь ш ин с тв е с л у ч а е в
в о з н и к а ю т в сл едс т вие р а з р ы в а а н ев р и з м с ос удов или м а л ь ф о р V , мации. Ан ев р из м ы , р а с п о л о ж е н н ы е на о сно в а ни и головного
г,
мозга, могут быть с в я з а н ы с а т ер о с к л е р о з о м , но боле е часто
'4, имеют в р о ж д е н н ы й х а р а к т е р . С у б а р а х н о и д а л ь н ы е г е м о рр а ги и
могут в о зн и к а т ь и при г ипе рт ониче ской бо ле зни, а тер о с к ле р оз е ,
ju не ко то р ых ин фе к ция х, б о л е з н я х крови, т р а в м а х .
Н а ч а л о острое: в н е з а п н а я р е з к а я г о л о в н а я боль, рвота, гоъ
л о в о к р у ж е н и е . М о ж н о в ы д ел и т ь к о м а т о з н у ю и м е ни н г е а л ь н у ю
S
фо рму. О ч аг о в ы е с и м п т о м ы л иб о от су тс тв уют , л иб о в ы р а ж е н ы
негрубо и носят п р е х о д я щ и й х а р а к т е р . П р и р а з р ы в е б а з а л ь н ы х
^
а не в р и з м час то н а б л ю д а ю т с я п о р а ж е н и я ч ер е пно -м озг ов ых нерГ
bob : г л аз о д в и г а т е л ь н о г о , з рит ельног о. П р и р а з р ы в е а н е в р и з м ы
в о б л а с т и передней с о еди нит е ль но й а р т е р и и в о з н и к а ю т п си хи­
ческие н а р уш е ни я, х в а т а т е л ь н ы е р е ф л е к с ы и т. д. С п и н н о м о з г о ­
в а я ж и д к о с т ь , к а к п р ав и ло , в ы т е к а е т по д п ов ы ше нн ым д а в л е ­
нием, о б н а р у ж и в а е т с я пр им ес ь с в еж ей крови.
Геморрагические инсульты у детей. П р и ч и н а м и я в л я ю т с я
а н о м а л и и сосудов ( а не в р и з м ы , а нг иомы, а р те ри о -в е но зн ые а н е в ­
р и з м ы ) , и н фе к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к и е в а с к у л и т ы (сепсис, р е в м а ­
т и з м ) , о б щ и е з а б о л е в а н и я , а р т е р и а л ь н а я гипертония, т р а в м ы .
С у б а р а х н о и д а л ь н ы е г е мо р р а г и и ч а щ е в о з н и к а ю т в в о з р а с т е
от 5 — 7 до 15 лет. Н а ч а л о острое: р е з к а я г о л о в н а я боль, у д е ­
тей ч а щ е м н о г о к р а т н ы е рвоты, по в ыш ен ие т е м п е р а т у р ы , у по ­
л о ви ны детей — пот еря с о зна ния . О с обе нно д л и т е л ь н а я и г л у б о ­
к а я пот еря с о з н а н и я н а б л ю д а е т с я у дет ей первого г ода жи з ни .
П си хо мо т ор но е в о з б у ж д е н и е б ы в а е т редко. У дет ей ч а щ е — с у ­
дороги ( особенно в гр удн ом в о з р а с т е ) , б ы ст ро е р а з в и т и е менинг еа льног о с ин д ро м а. П р о г но з у дет ей с р а з о р в а в ш и м и с я
а н е в р и з м а м и более серьезный.
П р о я в л е н и я а р те р и о - в е н о з н ы х а н е в р и з м ( АВА) п р е д с т а в ­
лены в трех к ли н ич е ск их ф о р ма х : г емо рр а ги ч ес ко й , с у д о р о ж ­
ной и с ме ша нно й. Г е мо р р а г и че с к и е п р о я в л е н и я мог ут быть
и виде по д па у ти нн ы х к р о в ои з ли ян ий , п а р е х и м а т о з н о - с у б а р а х н о и да л ьн ых и п а р е н х и м а т о з н о - ж е л у д о ч к о в ы х г е мо рр аги й. К л и ­
ника с у б а р а х н о и д а л ь н о г о к р о в о и з л и я н и я при А В А х а р а к т е р н ­
о м ги внезапно р а з в и в ш е й с я гол ов но й б о ль ю д и ф ф у з н о г о хар п к к ' р а , по в т орными рв о та ми , п о вы ш ен ие м т е мп е р а т у р ы . От•и I Iи по о б н а р у ж и в а ю т с я в ы р а ж е н н ы е м ен ин г е а л ь н ы е с и м п т о ­
мы 1 1 рогпоз серьезный.
<
у ю р о ж н а я ф о р м а течения р а з р ы в а А В А х а р а к т е р и з у е т с я
на п и н ' м шил епт иче ск их п ри па дк ов , ч а щ е о б ще г о т ипа с очам mii.iми п о б щ е м о з г о в ы м и с и мп т ом а ми . С у д о р о ж н ы е п р и п а д к и
4М
могут п оя вит ь ся з а д о л г о до р а з р ы в а АВА. И м часто п р е д ш е ­
ствует с ен си т ив н ая аура.
Паренхиматозно-субарахноидальные
г е мо р р а г и и
прояв­
л я ю т с я о б щ е м о з г о в ы м и с им п т о м а м и , о к о т о ры х м о ж н о иногда
с удить по и зм е не н ию пове де ния р ебе нк а, плачу, в о з б у жд е ни ю .
О ч а г о в ы е с им пт о мы в ы р а ж е н ы не гр убо и могут р е г р е с си р о ­
вать. П о т е р я с о з на н ия при этих с о с т оя н и я х н а б л ю д а е т с я редко.
Паренхиматозно-вентрикулярные
г ем ор р аг ии,
как
пр ав ило ,
с ме рт ел ьны .
Ишемические инсульты. Эт и ол о ги е и иш ем ич ес к их ин сультов
является атеросклероз
магистральных и интракраниальных
ар т ер ий, с о че та ни е а т е р о с к л е р о з а с г и п ер то ни че ско й болезнью,
с а х а р н ы м д и а бе т ом , а т а к ж е в а с к у л и т ы ( ч а щ е р е в м а т и ч е с к и е ) ,
к а р д и о г е н н а я э м б о л и я при б о р о д а в ч а т о м и в о з в р а т н о м э н до ­
ка р ди т е, к о м б и н и р о в а н н о м пороке сер дц а, пороки с ер дц а , а р т е ­
рииты.
У детей ише м ич ес к ие ин су ль т ы в о з н и к а ю т при септических
пр оцессах, в р о ж д е н н ы х п о р о к а х с е рдц а, т о к с и к о -и нф е кц и он н ых
и и н ф е к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к и х процессах, о п е р а ц и я х на сердце.
П о п ат о ге не з у иш ем ич ес к ие и нс ульт ы м о ж н о п о д р а з д е л и т ь
на о б т у р а ц и о н н ы е ( тромбоз , э м б о л и я ) и н ео бт ур а цио нн ые :
а) а нг ио с па ст и че с ки е — в о з н и к а ю т на фоне у м е р ен но и з ме н ен ­
ных о снов ным процессом сосудов; б) н ео б ту р а ц и о н н ы е — р а з ­
в и в а ю т с я по м е х а н и з м у о ст ро й сосудистой мо зг ов ой н ед о с т а т о ч ­
ности.
Изв ес тно , что с ни ж е н и е моз гового к ро в о т о к а на 40 % при
из м е н ен н ых а т е р о с к л е р о з о м с о су да х м о ж е т привести к в о з н и к ­
новению и н ф а р к т а мозга. К у м е н ь ш е н и ю м оз г ов ог о к ро во то к а
ведут п а д е ни е с ер де чно й д е я т е л ьн ос т и ( ум е нь ше ни е у да рн ог о
и м инутного о б ъ е м а ) , п ад е ни е А Д , по в ы ше ни е в я з ко с ти крови
и т. д. О б т у р а ц и о н н ы е и а нг ио сп ас т ич е ск ие ин су ль т ы в о з ни к аю т
у б о л ь н ы х в более м о л од ом в о з р а с т е (до 7 0 % ) , у л и ц по жи л о г о
в о з р а с т а и нс уль т ы р а з в и в а ю т с я ч а щ е по м е х а н и з м у острой с о ­
с у ди сто -м озг ов ой не до ст ат очн ос ти ( 7 0 % ) .
И ш е м и ч е с к о м у и н су льт у н ер е дко п ре д ш е с т в у ю т т р а нз ит о рные иш ем ич ес к ие а та ки, т. е. в о з н и к а ю т о ч аг о в ы е п р ех о дя щи е
с им п т о м ы в з а в и с и м о с т и от п о р а ж е н н о г о с осудистог о бассейна.
Р а з в и в а е т с я ин су льт в л ю б о е в р ем я суток, но ч а щ е но сне или
после сна. Н а и б о л е е х а р а к т е р н о постепенное н а р а с т а н и е о ч а г о ­
вых с им пт о мо в на фоне у м е ре нн о в ы р а ж е н н ы х о б ще м оз г ов ы х,
в ’/з с л у ч а е в ост ро е н а ч а л о и о д н о м о ме нт н ое по я в ле ни е о ч а г о ­
вых с импт омов.
Ст епе нь в ы р а ж е н н о с т и о б щ е м о з г о в о й с им пт о ма т ик и , т я ­
ж е с т ь те че ния и н с ул ь т а з а в и с я т от т а к и х ф а кт о р о в , к а к р а с п о ­
л о ж е н и е и н ф а р к т а , в ел ич ины его и, особенно, от о б ще й г е м о ­
динамики и возможности установления коллатерального кро­
в оо б р а щ е н и я . Т ак, и н т р а к р а н и а л ь н ы й т р о м б о з внутренней с он­
ной а р те р и и при р а з о б щ е н н о м В ил л и з и е в о м круге по течению
4 Зак. 847
49
^
пр о т ли ч а е т с я от н н ут ри м оз го в ых геморрпгиА. Г р о м к и м жстрп*
к р а н и а л ь н ы х с осудов при х о р ош ей г е м о д и н а м и к е и щ н ч п то чно м
к о л л а т е р а л ь н о м к р о в о о б р а щ е н и и могут п р о т ек ат ь очень л е г к о
п б ес симптомно.
Ц е р е б р а л ь н ы е э м б о л и и среди и ше м ич ес к их ин су льт ов з а н и ­
м а ют м а л ы й у д е л ь н ы й вес. Х а р а к т е р н ы м д л я этих ин су ль т ов
я в л я е т с я острое н а ч а л о с потерей с о з н а н и я и д р уг и м и о б щ е м о з ­
г ов ыми с им пт о м а м и , что о б у с л о в л е н о с о п у т с тв у ющ и м а н г и о ­
с па зм ом . Ч а с т о о б н а р у ж и в а е т с я п а т о л о г и я со ст ор оны с е р д ц а
( пороки с е рд ц а с я в л е н и я м и м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и и ) , р е ж е —
инфаркт миокарда и атероматозные бляшки магистральных
сосудов.
Спинальные инсульты.
Г е м ор р а г и ч е с к и е инс ульт ы в с т р е ­
ч аю т с я редко, т а к к а к д а в л е н и е в с п и н а л ь н ы х с о су да х ниже,
чем в ц е р е б р а л ь н ы х .
Д л я их р а з в и т и я не об хо ди мы д о по л н и т е л ь н ы е м ом ен т ы:
т р а в м ы , и зм е нен ия со с то р о ны крови, инфе кции, с удорог и и т. д.
К р о в о и з л и я н и я о б ы чн о л о к а л и з у ю т с я в сером в е ще ст ве с пин­
ного мо зг а ( г е м а т о м и е л и я ) . С у б а р а х н о и д а л ь н ы е инс уль т ы ( ге­
м а т о р а х и с ) о бы чно в о з н и к а ю т при в а р и к о з н о м р а с ш и р е н и и вен,
к о а р к т а ц и и а орты, с о су ди сты х опу х о л ях. К л ин иче ск и они п р о ­
я в л я ю т с я б о л я м и и с п и н а л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и . О с н о в н а я ма сс а
с п и н а л ь н ы х ин с ул ьт о в — ишемические.
Развитие спинальных
я вл ений ( п а р а л ич и , п а р е з ы ) при т а к и х и н с у л ьт а х д о в ол ьн о
острое ( минуты, р е ж е — ч а с ы ) . О с т р о м у периоду могут п р е д ­
ш ес т во в ат ь (или в о з н и к а т ь с р а з у ) к о р е ш к о в ы е боли. И н с у л ь т
м о ж е т н ач а т ь с я с н а р у ш е н и й ф у н кц и й т а з о в ы х о рганов. Т ече ­
ние обычно б ла г оп р и я т н о е . Р е гр е сс о ч аг о в ы х с им пт ом о в на
третьей, четвертой неделе.
С п и н а л ь н ы е э м б о л и и в о з н и к а ю т ос тр о при а о р т о г р а ф и и , из
р а з р у ш е н н о г о д ис ка , к р и с т а л л а м и х о л е ст е р и н а , р а к о в ы м и к л е т ­
ками.
Ч а щ е , чем инс ульт ы, р а з в и в а ю т с я я в л е н и я х р ониче ской не­
дост ат очно ст и с п и н а л ьн ог о к р о в о о б р а щ е н и я или, к а к их н а з ы ­
вают, хроническая миелопатия. П о с л е д н я я п р о я в л я е т с я рядом
синдромов: с ин др ом б о ко в ых столбов, с ин д ро м б око в о г о а м и о ­
т рофического с к л е р о з а , по лио ми е ли т ич ес к ий , пс евдотабетический, п се в до ту м ор о з н ый с индромы.
Лечение. П р и н а ч а л ь н ы х ф о р м а х н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е ­
ния пр им ен яют с я а нт и с к л е р о т и ч е с к и е п р е п а р а т ы : при п о в ы ш е н ­
ном холестерине н а з н а ч а ю т с я кур сы м ис к л е р о н а , лине то л, диоIII и иолислонин. П р и в ыс окой а д г ез и и т р ом б о ц и т о в — курс
а спирина. Н ео б х о д и м о с ле ди ть з а А Д и при по выше нно м А Д
п ри мен ять г ипот енз ив ные с р е д с т ва ( ре зе рпин, р а у на т ин , д е п р е с ­
сии), при а иг ио сп ас тич ес ких р е а к ц и я х — стугсрои, с па з мо л ит ин ,
п а п ав е ри н и т . д . П р е х о д я щ и е н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а ­
щения требуют боле е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о л ече ни я; при п а т о ­
логии м а г и с т р а л ь н ы х сосудов ( тр ом бы , изгибы и т . д . ) — о пе ра 50
гинное HMtMihiiс ihr ino; при ише мичес ких а т а к а х , я в л я ю щ и х с я
с ле дс тииг м
oirpo/i
с ос удис то- моз г ов ой
не д остаточности —
э у ф и л л и н с с е рде чны ми с р ед с т в а м и (кор г лик он, с тр офа нт ин ,
к о р д и а м и н ) Анг ио спа ст ич ес кие п ре х о д я щ и е н а р у ш е н и я мозгопого к р о в о о б р а щ е н и я , с о п р о в о ж д а ю щ и е с я по в ыш ен ие м к р о в я ­
ного д а в л е н и я и в е г е т ат и вн ым и р е а к ц и я м и , т р е бу ю т н а з н а ч е ­
ния а кт и в н ы х в а з о д и л а т а т о р о в : п а п а в е р и н а , но-шпы, г а л и д о р а ,
никотиновой кислоты. П р и не об хо ди мо с ти п р ов о д я т т р ом бо л игическое лечение. П р и м е н я ю т л иб о с р едс тв а, а к т и в и р у ю щ и е
ф и б р и н о л и з и р у ю щ у ю с истему ( с т р еп т ок и на з а, у р о к и н а з а ) , либо
ю т о в ы й ф и б р ин ол из и н. О б ы ч н о ф и б р и н о л и з и н п р и м ен я ет с я
и с очетании с г еп ар ин о м (пе рв ые ч а с ы ) , а з а т е м б о ль н ы х перенодят на прием а н т и к о а г у л я н т о в не п ря мо г о д ействия: ф енилин,
с ин к у м а р и т. п.
Лечение дисцир кул яторн ых эн це фалоп атий (атер ос клерот и­
ческих и г ипе рт они че ски х) о п р е д е л я е т с я в з н а ч ит е л ь н ой мере
о бщим с остоянием б ольног о и з а в и с и т от с т ад и и з а б о л е в а н и я
и к ли нич ес ких пр о я в ле ни й . Пе рв о с те п е н но е з на ч ен ие имеет
применение г ипо те нз ив ны х с р едс тв при в ыс оком А Д , а н т и с к л е ­
ротических с р едс тв — при в ы р а ж е н н о м
а тер ос к ле р оз е . Д л я
у л учше ни я мозгового м е т а б о л и з м а п р и м е н я ю т а м и н а л о н , церебролизин, ундевит, д е к а м е в и т . П о к а з а н о п р е б ы в а н и е в п р о ф и ­
л а к т о р и я х , д о м а х о т д ы х а , с а н а т о р и я х ( ср е дн яя полоса, в н е ­
ж а р к о е в р е м я — Ки сл о во д ск , П я т и г о р с к ) , л е ч е б н а я ф и з к у л ь ­
тура и д о з и р о в а н н ы е з а н я т и я с по рт ом.
К о н с е р в а т и в н о е л ече ни е ин су ль т ов п о д р а з д е л я е т с я на д и ф ­
ф ер ен ц и р о в а н н о е и н ед и ф ф е р е н ц и р о в а н н о е . П о с л е дн е е в к л ю ­
чает г ипо те нз и вн ую т е р а п и ю ( д и ба з о л , с е р н о к и с л а я м а г н е з и я ) ;
борьбу с в ну т ри ч ер е пн ой г и пе рт енз и ей (гипе рт они че ски е р а с ­
творы г люк озы, по ва р ен н ой соли, о с мо ти че ск ие д иуре тики, к о р ­
т ико с те ро ид ы) ; б ор ьб у с о с трой ко ро н ар но й не достаточностью
н п ад ение м сер де чно й д ея т е л ь н ос т и (г.поко шды, с тр офа нт ин ,
к а м ф а р н о е масло, к о р д и а м и н ) .
Д и ф ф е р е н ц и р о в а н н а я п о мо щ ь при г емо р р а ги че с ки х и н с у л ь ­
тах в к л ю ч а е т в ве де ние к а п е л ы ю в нут риве нно смеси ф и з и о л о ­
гического р а с т в о р а — 300,0 + но во ка ин (1,0 сухого в е ще с т в а ) +
д и м е д р о л 2 % — 2 , 0 + с е р н о к и с л а я магне.чия 2 5 % — 2,0 (при в ы ­
р а ж е н н ы х в е г е та т и в н ы х р е а к ц и я х ) .
К оа гу лян ты : х л ор ис т ый
ка льций, в ик а со л, рутин, т р а з и л о л , к он тр н ка л, дицинон.
Д и ф ф е р е н ц и р о в а н н а я п о м ощ ь при ише мич ес ких инсультах:
внутривенно к а п е л ь н о р а с т в о р Р и н г ер - Л о к к а 500,0— 1000,0
(или 5% г л ю к о з а ) + э у ф и л л и н 2,4%
10,0 + с е рн о к и с л а я м а г н е ­
зия 2,5% — 10,0 + д и м е д р о л 2 %
2,0 I к ор гл ик он 0,06% — 1,0
(при г р у бы х н а р у ш е н и я х сердечной д ея т ел ь но с ти вместо корг ликона н а з н а ч а ю т р а с т в о р с т ро ф а н т и н i 0 , 0 5 % — 0,5). П р и в ы ­
соком А Д , а н г ио с па с т ич е ск их р е а к ц и я х н а з н а ч а ю т с я с о с у д о р а с ­
ш и р я ю щ и е и г ипо т ен зи в ны е с ре дс т ва ( па па в ер ин, д и б а з о л , этимизол, а м и н а з и н ) . П р и в а з о д и л я т а т о р н ы х р е а к ц и я х — ко р д иа 4*
51
мин, ф и б р и н о л и т и ч е с к а я а н т и к о а г у л я н т н а я т е р а п и я (гепарин,
ф и бр ин ол из и н, д и к у м а р и н ) , г е мо д и л ю ц и я : ф из ио л ог ич е ск ий р а с ­
твор, п ол иг лю кин или р е опо лиг люк ин .
О пе р а т и в н о е л еч ен и е при г е м о р р а г и ч е с к и х и н с у л ь т а х з а ­
к лю ч а е т с я в у д а л е н и и л а т е р а л ь н ы х г е ма то м, м е ш о т ч а т ы х а н е в ­
риз м и д ру ги х м а л ь ф о р м а ц и й . П р и и ш е м ич ес к их — у д а л е н и е
при сте но чных т р о м б о в из э к с т р а к р а н и а л ь н ы х сосудов, о с обе нно
в с тад ии п р е х о д я щ е г о н а р у ш е н и я м озг ов ог о к р о в о о б р а щ е н и я .
К р о м е того, п р и м е н я ю т с я п а л л и а т и в н ы е опе ра ции: на с и м п а т и ч е ­
ской нервной сис т еме — п е р и а р т е р и а л ь н а я с и м п а т э к т о м и я при
у д а л е н и и ш ей н ых в е г е та т ив ны х у зл ов , р ас с ече ни е у п л о т не н н ых
м ы ш ц на шее, у д а л е н и е д о б а в о ч н ы х ребер или остеофитов.
Л е ч ен и е с п и н а л ь н ы х ин сультов в о сновном м а л о о т л и ч ае т ся
от в ышеопис анного. И з с о с у д о р а с ш и р я ю щ и х средств, б л а г о ­
т в ор но д е й с т в у ю щ и х на сосуды спинного мозга, с ле ду е т о т м е ­
тить д и ги д р о э р г о т а м и н . Р а н о н а ч и н а ю т ф и з и о т е р а пе в ти ч ес к ое
лечение: ио н оф ор е з с иодистым к а л и е м , х лором, м а с с а ж , л е ч е б ­
н ая ф и з к у л ь т у р а .
О П У Х О Л И Г О Л О В Н О Г О И С П И Н Н О Г О М ОЗГА
Цель занятия. И з у ч и т ь к ли н и к у о пу хо ле й г оловного и с п и н­
ного мо зг а у дет ей и в з ро сл ых , д и аг н о с т и к у и ме то д ы их л е ­
чения.
С одерж ание и методика. Р а з б и р а ю т с я вопр ос ы эт ио ло г ии
и па тог енез а о пух ол ей нервной с ис т ем ы и их к л а с с и ф и к а ц и я .
Р а с с м а т р и в а ю т с я па тог ене ти че ск ие о сно в ы гипе рт ензи онно г о
н д и с л ок ац и он но г о с ин д ро мо в и их к ли нич ес ко е пр оя вл ение .
С т у де н ты з н а к о м я т с я с д о п о л н и т е л ь н ы м и м е т о д а м и и с с л е д о в а ­
ния, п о д т в е р ж д а ю щ и м и н а л и ч ие г ипе рт ензи онно го с и н д р о м а
( кр а н и о г р а м м ы , ч ас т о т а пульса, г л а з н о е дно, д а н н ы е л и к в о р а )
и методами, п о з в о л я ю щ и м и у т очнит ь л о к а л и з а ц и ю о пухоли
( ». П К I р о э н ц е ф а л о г р а ф и я (Э Э Г ), э х о э н ц е ф а л о г р а ф и я ( смещеiiiic М Эх о ) , к о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я (К Т ), я д е р н ы й м а г н и т ­
ным резонанс ( Я М Р ) , а н г и о г р а ф и я , м и е л о г р а ф и я ) .
Мри клиническом р а з б о р е б о л ь н ы х ст уде нт ы р а с с м а т р и II.UOI снособразие, р а з в и т и е и те че ни е з а б о л е в а н и я . Р а з б и pnioi* I особенности кли ник и о пу х о л е й г оловного и спинногомо и а кпк у взро с лых , т а к и у дет ей (по л о к а л и з а ц и и , течению,
х а р а к т е р у о б щ е м оз г ов ы х, м ес тн ых и п ро в о д н и к о в ы х с им пт о ­
м о в ) . О б р а щ а е т с я в н и м а н и е на д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д иа г но с ти ку
опу х о л ей с с о су ди сты ми з а б о л е в а н и я м и , в р о ж д е н н ы м и п ор о­
к а м и р а з в и т и я по зв о но чн и ка и спинного мозга, в о с п а л и т е л ь ­
ными пр оце сс а ми.
АННОТАЦИЯ
Опухоли головного мозга. В н а с т о я щ е е в ре мя б ол ьш ин с тв о
и с с л е д о в ат е ле й п р и д е р ж и в а е т с я по л иэ т ио л ог ич ес ко й концепции
н о в о о б р а з о в а т е л ь н ы х процессов. У детей н ер е дко в с т ре ча ют с я
пороки э м б р и о н а л ь н о г о р а з в ит и я , в о з н и к а ю щ и е в процессе з а ­
м ы к а н и я н е в р а л ь н о й т р у бк и и ф о р м и р о в а н и я м о зг о вы х п у з ы ­
рей. Эти, т а к н а з ы в а е м ы е , д и з э мб р ио г ен ет и че с к ие гетеротопии
и а то пии головного мо з г а могут с л у ж и т ь основой б л а с т о м а т о з ного роста. К ним о т но с я т с я т ер ат о ид н ые , д ер м ои д ны е, эпидерм оидные о пу х о л и и к р а н и о ф а р и н г и о м ы . В н ек о то р ы х с л у ч а я х
имеют з н ач е ни е н а с л е д с т в е н н ы е и с еме йные ф а к т о р ы . К т а к и м
о п ух о ля м о т но с ят ся н е в р о ф и б р о м а т о з или боле знь Р е к л и н г а у зена, а н г и о р е т и к у л е з м о з ж е ч к а и а н г и о м а т о з с ет ча т ки г л а з а —
бо ле зн ь
Г и п п е ль — Л и н д а у , т у бе р оз н ый с к л е р о з
Бурневиля
и другие.
С р е д и опу хо ле й р а з л и ч н ы х о р г а н о в о пу х о л и Ц Н С у детей
з а н и м а ю т п е р во е — в то ро е место, а у б о л ьн ы х всех в о з р а с то в
3— 5 место. У детей п р е о б л а д а ю т в н у т р им о з г о в ые опухоли,
а у в з р о с л ы х они в с т р е ч а ю т с я п р и м ер н о в 5 0 % .
О п у х о л и у д ет е й ч а щ е н а х о д я т с я в з а д н е й черепной я мк е
и п р е д с т а в л е н ы м е д у л л о б л а с т о м а м и , а с т р о ц и т о м а м и и ангиор е ти ку л ем а ми . В о тл ич и е от в з р о с л ы х второе место з а н и м а ю т
опухоли г и п о ф и з а р н о г о .ряда — к р а н и о ф а р и н г и о м ы .
О п у хо л и г оловног о м озг а по о т н ош ен и ю к в е ще с т в у мозга
могут быть р а с п р е д е л е н ы на три о с но в ны е группы: 1 ) инемозговые, 2 ) в ну т ри мо зг о вы е , 3) в н у т р и ж е л у д о ч к о в ы е .
Они мог ут р а с п о л а г а т ь с я с н а р у ж и и кн утри о т т ве рдо й м оз ­
говой оболочки, в н у т р и — ( и н т р а ц е р е б р а л ь н о ) или мне
(экст р а ц е р е б р а л ь н о ) мозгового в е ще ст ва . К последним о тно ся т
опухоли м оз г ов ых о б о л о ч е к ( м е н и н г и о м ы ) , к о р е ш к о в черепных
нервов ( н е в р и н о м ы ) , к р а н и о ф а р и н г и о м ы , б о . и . ш и п е т о о пу х о ­
лей, в р а с т а ю щ и х в полость черепа из его кос гей и пр и д а т оч н ых
полостей. П о л о к а л и з а ц и и о п ух о л и м о г у i р а с п о л а г а т ь с я на д
м о зж еч к ов ы м н а м е т о м — с у п р а т е н т о р и а л ь п ы е п под наметом —
с у бт ент ор иа льны е.
По месту в о з н и к н о ве ни я р а з л и ч а ю ! первичные и в торичные
опухоли ( м е т а с т а з ы из д руги х органом и опухоли, в р а с т а ю щ и е
и полость ч е р е п а ) , а т а к ж е по л о к а л и з а ц и и в д о л я х мозга.
С у б т е н т о р и а л ь н ы е о пухоли у детей в с тр еч ают ся почти в 80%
случаев. И с к л ю ч е н и е из этого п р а в и л а с о с т а в л я ю т н о в о р о ж ­
53
д ен н ые и дети г рудног о в о з ра с та , у ко т о ры х о пу х ол и р а с п о л а ­
г а ют ся н а д м о з ж е ч к о в ы м на ме том и ч а щ е в т ем ен н ых до ля х.
Д р у г о й о со бе нно с ть ю л о к а л и з а ц и и о пу х о л е й мо зг а у детей
я в л я е т с я их п р е и м у щ е ст в ен н ое р а с п о л о ж е н и е по сре дн ей линии.
Это о б ст о ят ел ь ст в о я в л я е т с я причиной р а з в и т и я у них в од ян ки
головного мо зг а не т о л ь к о при с у бт е нт о р и а л ь н ы х , но т а к ж е и
при о п у х ол я х с у п р а т е н т о р и а л ь н о й л о к а л и з а ц и и .
О пу хо ли Ц Н С к а к по своему х а р а к т е р у , т а к и по с вое му ;
г ис то ло ги че ско м у с т ро ен и ю д о с т а т о чн о р а з н о о б р а з н ы , их к л а с ­
с и ф и к а ц и я п р е д с т а в л я е т с я с л е д у ю щ и м о б р а з о м : 1) по л о к а л и ­
з а ци и ( с к а з а н о в ы ш е ) , 2) по г и с т ол ог иче с ко м у типу, 3) по ст е­
пени з ло ка че с тв е нн ос ти . П р и этом по д вум по сл ед ним п ун кт ам , !
по ходу р а з в и т и я н ей роо нко л ог ии к л а с с и ф и к а ц и и м е н я ю т с я и
не ск о ль к о о т л и ч а ю т с я по с т ра н а м .
В с т р е ча ю т с я с л е д у ю щ и е опух ол и г оловног о мозга:
1. Мени нг о- со су д ис тые : а) м е н и н ги ом а — опухоль, и с х о д я щ а я
из м оз г ов ых о б о л о ч е к и вено зн ых с то ко в и с о с т о я щ а я из кл е то к
э н д о т е л и я и с о ед и ни т ел ь но й т ка ни , б) а н г и о р е т и к у л е м а — д о б ­
р о к а ч е с тв е нн ая , х о р о ш о о т г р а н и ч е н н а я от мозговой ткани, м е д ­
л е нно р а с т у щ а я опухоль, о бычно с о д е р ж а щ а я б о л ь ш у ю ки с то з - 1
ную полость. Ч а с т о в с т р еч а ет ся у дет ей в п о л у ш а р и и м о з ж е ч к а .
2. О пу х о л и н е й р о э к т о д е р м а л ь н о г о р я д а с о с т а в л я ю т наиболь-1
шую группу о пу хо ле й головного мо зг а (до 6 2 % ) - К ним о т н о - 1
сятся: а) а с т р о ц и т о м а — в н у т р и м о з г о в а я и н ф и л ь т р а т и в н о р а с т у ­
щ а я опухоль, часто с о д е р ж и т б о л ь ш у ю к ис то зн ую полость,
б) о л и г о д е н д р о г л и о м а — в ну т р и м о з г о в а я ,
инфильтративная,
д о б р о к а ч е с т в е н н а я опухоль, в) м у л ь т и ф о р м н а я с пон ги обл ас т ома — н а и бо л ее з л о к а ч е с т в е н н а я о п ух о л ь взр ос лых , г) м еду лл о б л а с т о м а — н а и б о л е е з л о к а ч е с т в е н н а я о пухоль д ет ско г о д о ­
ш к ол ьно г о в оз р а с т а , д) о пухоль э п е н д и м ы и хор ио идно го
с пл ет ен ия — э п е н д и м о м а , п а п и л л о м а , е) п и н е а л о м а , ж ) невринома, ч а щ е исходит из к о р е ш к о в 8-го нерва, р а с п о л а г а я с ь в
м о с т о м оз ж еч к о в о м углу.
3. Г и п о ф и з а р н ы е
опухоли — э о з и н о ф и л ь н а я ,
хромофобная
а де н ом ы к р а н и о ф а р и н г е о м а . О п у хо л и г и п оф и з а х а р а к т е р и ­
зу ютс я
триадой
с импт омов :
а) э н д о к р и н н ы е
н ар у ш е н ия ,
б) г л а з н ы е с и мп т о м ы ( б и т е м п о р а л ь н а я г е м и а н о п с и я ) , в) к р а ­
н и о г р а ф и ч е с к и — из ме не ния к о н ф и г у р а ц и и спинки
т ур е цког о
седла.
4. М е т а с т а т и ч е с к и е опухоли.
5. Б и д е р м а л ь н ы е опухоли.
6 . Гетеротопические опухоли.
7. Опухоли, в р а с т а ю щ и е в п ол ос ть черепа из костей черепа.
8 . Инфекционные гранулемы (туберкулема, гумма)
и пара*
ш г а р н ы е з а б о л е в а н и я — цис тице рко з, эх и но ко к ко з.
К л и н и к а о пу х ол ей мозга с к л а д ы в а е т с я из с л е д у ю щ и х с ин­
дромом: I) гипертензионного, 2 ) г и д р о ц е ф а л ь н о - г и п е р т е н з и о ц
54
ного у детей, 3) о ч а г ов ы х с импт омов, 4) д и сл о ка ц и о н н о г о с ин ­
дрома.
Г и пе р те нз ио нн ый с ин др ом или о б щ е м о з г о в ы е с им п т ом ы с в я ­
з а н ы с по вы ше ние м в ну т рич ере пно г о д ав л е н и я .
Г ип ер т е н з и о н н а я г о л о в н а я б оль имеет в ес ьм а типичную
к ли н и ч е с к у ю к а р т и н у — о на носит д и ф ф у з н ы й р а с п и р а ю щ и й
х а р а к т е р с н ек от ор ы м п р е о б л а д а н и е м в л об н о- в ис о чн ых и з а ­
т ы л о ч но - ш ей ны х о б ла с т я х , час то в о з н и к а е т под у тр о или в р а н ­
ние у тр енни е часы, а з а т е м через не которое в р е м я проходит.
В н а ч а л е она б ы в а е т э пизодиче ской, по мере п р о гр е сс ир о ва ни я
г о л о в н а я боль н а р а с т а е т и п ри о бр е т а е т п ос то янны й х а р а к т е р
с п е ри одич ес ки ми о б ос т р е н и я м и — г ипе р те нз и он ны м и кр и за ми.
М е с т н ы е г о л ов ны е боли не типичны д л я о пу хо ле й мозга, но
могут в с т р еч а ть с я от р а з д р а ж е н и я р а с т у щ е й о п ух о л ь ю ( ча ще
всего — м е н и н г е о м о й ) , ч ув ст в ит е ль ны х о ко нч ан ий
черепных
нервов, у ч а с т в у ю щ и х в и н не р ва ци и т в е р до й мо зг ов ой о б оло чки
с ее с е р п ов ид н ым отр о с тк ом, м о з ж е ч к о в ы м на ме то м.
Р в о т а ч а щ е в о зн и к а е т у т ро м н а т о щ а к на выс оте головной
б о ли и не з а в и с и т от п ри е м а пищи, без п р е д в а р и т е л ь н о й т о ш ­
ноты. У детей о н а м о ж е т быть пе рв ым сим пт ом ом о пу хо ли з а д ­
ней черепной я мки, в ч астности IV ж е л у д о ч к а . Эти р во ты с л е ­
дует д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь с рвотой на высоте г о л о в о к р у ж е н и я
при в е с ти б у л я р н о й атак е, с и н д ро м е М е н ье р а, при миг ре ни и
р я д е д ру ги х з а б о л е в а н и й . У детей р во т а б ы в а е т при глистной
инвазии, б о л е з н я х же л уд о чн о - к и ш е ч н о г о т р а к т а и т. д.
Г о л о в о к р у ж е н и е . П р и г о л о в о к р у ж е н и я х б о ль н ые о т м еч а ю т
д ур нот у, по те мне ни е в г л а з а х , т е р я ю т рав но ве сие , о т м е ч а ю т
ш а т к о с т ь или не ув ер енно сть при с тоянии и ходьбе. Г о л о в о к р у ­
ж е н и е м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я р я д ом в е г е та т ив ны х р еа кц ий
тошнотой, рвотой, п об ле дн ен ие м к о ж н ы х покровов, шумом
в у ш а х и д а ж е о б мо р о ч н ы м состоянием. Этот симпт ом в с т р е ­
чае тс я и при д р у г и х з а б о л е в а н и я х , в частности, при недостл
т очност и к р о в о о б р а щ е н и я в в е р т е б р а л ь н о - б а з и л я р н о й системе.
П сих иче с ки е н а ру ш ен ия . И з м е н е н и я психики н а б л ю д а ю гея
часто и х а р а к т е р и з у ю т с я р а сс тр о й с тв о м п а м я т и и о р и е т и р о н
ки, изме нен ие м лич но с ти больного, его х а р а к т е р а и поведения.
К ро ме того, у них с т р а д а е т в нимание, способность и о с н р и я ш я ,
п си хиче ск ая з а т о р м о ж е н н о с т ь , о гл у ше нн о ст ь и з а т е м н е н и е со
з на н и я .
Э пил еп т ич ес ки й с ин др о м вст реча етс я, в с реднем, н 3 0%
и з а в и с и т от л о к а л и з а ц и и процесса. М о ж е т б ы ть клк л о к л л ь
ным п р и зн ак ом , т а к и г ипе рт ензионным.
В н у т р и ч е р е п н а я г ип ер т ен зи я в ы з ы в а е т б р а д и к л р д и ю , ц и р к у ­
л я т о р н ы е р а с с тр о й с тв а .
З а с т о й н ы е дис ки з р и т е л ь н ы х нервов в с т р е ч а ют с я в 70 78%
с л у ч а е в и я в л я ю т с я в е с ьм а ценным о б ъе к т и в н ы м с им пт ом ом не
л оз но г о з а ст о я и пов ыш ения в нут риче ре пног о д а в л е н и я
АА
К р а н и о г р а ф и ч е с к и е п р и з н а к и в ну т ри ч ер е пн ой г ипе рт енз ии
х а р а к т е р и з у ю т с я о с т ео п ор оз ом спинки т у р е ц ко г о с едла , р а с ш и ­
рением в х од а в него и у г л у бл е ни е м д н а т ур е цк ог о с едла . И з ­
р е д к а о т м е ч а е т с я у с ил ени е сосудистого р и с у н к а и п а л ь ц е в ы е
в д а в ле н ия .
Г и п е р т е н з и о н н о - г и д р о ц е ф а л ь н ы й с и н др о м в с т р еч а ет ся у д е ­
тей и х а р а к т е р и з у е т с я не т о л ь ко у к а з а н н ы м и с и м п т о м а м и п о ­
в ы ш е н ия в ну т рич ер е пног о д а в л е н и я , но и увел ич ен ие м, иногда
з на ч и т е л ь н ым , о б ъ е м а моз гового черепа, р а с ш и р е н и е м п о д к о ж ­
ных вен головы, в ы б у х а н и е м р о днич ко в и от сутс т вие м п у л ь с а ­
ции м озг а под ним, р а с х о ж д е н и е м швов, д в у хс то р о нн и м э к з о ­
ф т а л ь м о м и фе но ме но м « тр е сн ув ше г о г о р ш к а » при пе рк ус сии
черепа.
О ч а г о в ы е с и мп т о м ы в оз ни к аю т, г л а в н ы м о б р а з о м , в р е з у л ь ­
т ате пр я мо го в о зд е йс тв и я опу хо л и на р а з л и ч н ы е о тде лы г о л о в ­
ного мозга. Они х а р а к т е р и з у ю т с я с и м п т о м а м и р а з д р а ж е н и я или
в ыпа де ния . С и м п т о м ы р а з д р а ж е н и я ( оча г ов ы е э п ил епт иче ск ие
пр ипа дки, р а з л и ч н ы е г а л л ю ц и н а ц и и ) могут быть р а нн и м п р о ­
я вл ение м з а б о л е в а н и я . С и м п т о м ы в ы п а д е н и я об ычно н а с т у п а ю т
п оз же и з а в и с я т от л о к а л и з а ц и и опухоли, н ап рим е р, при п о р а ­
же нии мот ор но й з о ны н а б л ю д а е т с я р а з в и т и е п а р ез о в и п а р а л и ­
чей, при п о р а ж е н и и л о б н ы х до ле й — н а р у ш е н и е психики. Н а л и ­
чие о д но им енн ой г ем иа но п си и с в и д е т е л ьс т ву е т о н еп о ср е д с т в е н ­
ной б ли зос ти па т ол о ги че с ко го о ч а га у з р ит е ль но г о пути в в и ­
сочной доле. И з д р у г и х л о к а л ь н ы х с и м п т о м о в с ле ду ет у к а з а т ь
на се нс ор ну ю или м о т о р н у ю а ф аз и и , н а р у ш е н и е ч у в с т в и т е л ь ­
ности, а при п р оц е сс а х в з а д н е й черепной я м к е — на о д н о с т о ­
роннее о тсутствие к о р н е а л ь н о г о р е ф л е к с а или п о р а ж е н и е с л у ­
хового нерва, а т а к ж е на с им пт о мы п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а .
Си н др о м д и с л о к а ц и и мо зг а или д и с л о к а ц и о н н ы й с ин д ро м
( Ц С) в ы з ы в а е т с я с д а в л е н и е м моз г а опу хо ль ю, к р о в о и з л и я ­
нием или д ру ги м о ч аг о в ы м процессом, п р и в о д я щ и м к п о я в л е ­
нию вт ор ич ных с и м п т о м о в п о р а ж е н и я мо зг а на о т да л е н и и от
патологического очаг а, и я в л я е т с я с ле дс т ви ем по в ыш ен ия внуIрнчерепного д а в л е н и я .
Мозг н ах о д ит ся в з а м к н у т о м п ро ст ра нс тв е, с по вы ш ение м
ипутричерепного д а в л е н и я мозг овое в еще с тв о в ы д а в л и в а е т с я
п р а з л и ч ны е щели, о б р а з о в а н н ы е п л о т ны м и о т р о с т к а м и т в е рд ой
мо новой об оло чки ( б о л ьш о й с ер п ов ид н ый отросток, м оз ж е ч к о 1*1.1 li намет, частично п е р е г о р а ж и в а ю щ и й полость чере па на р а з ­
нит м а ж н н о т д е л я ю щ и й части м озг а д р у г от д р у г а ) , а т а к ж е
n fin напое з а т ы ло ч н о е отверстие.
С у щ ес т в ую т б оков ые и а к с и а л ь н ы е (по оси с т в о ла ) д и с л о ­
кации мо н а. К первым относится с м е ще н и е мо зг а под б о л ь ш о й
( г р п о н и д п и й отросток, ко вт ор ым — с м е щ е н и е мозга по оси
I ' n o id и отв ер ст ие н а м е т а м о з ж е ч к а и з а т ы л о ч н о - ш е й н у ю дуptun.iiyio норонку.
56
С кл инич ес ко й т очки зр е ни я н а и бо л ее в а ж н ы : а) височнот е нт о р и а л ь н о е в кл ине ние , б) о пу ще ни е и у щ е м л е н и е м и н д а л и н
м о з ж е ч к а в б о ль шо м з а т ы л о ч н о м отверстии. В пе рв ом с л у ч а е
с м е щ а е т с я ч асть височной доли в о тв ер ст ие н а м е т а м о з ж е ч к а —
щель Б и ш а . К л ин и че с ки в кл ин ен ие п р о я в л я е т с я усилением
вну т рич ер е пно го д а в л е н и я в с о четании с с и м п т о м а м и с д а в л е н и я
и д е ф о р м а ц и и с ре дне го моз г а и ч ет в ер о хо л ми я, что х а р а к т е р и ­
зуется у сил ени ем гол ов но й боли, по я в ле ни ем рвоты, а н и зо ко рией, п ар е з о м в з о р а вверх, п оя вл ение м д в у х ст о р о н н и х п а т о л о ­
гических с то пны х зн ак о в.
Во в то ро м с л у ча е м и н д а л и н ы м о з ж е ч к а с м е щ а ю т с я в м о з ­
же ч ко в о - м о з г о в у ю цистерну, в к л и н и в а ю т с я в б о ль ш о е о т в е р ст и е
з а т ы л о ч н о й кости и с д а в л и в а ю т п р о д о л г о в а т ы й мозг с боков
на у р о в н е в ы х о д а к о р е ш к о в XI и XI I чер еп ных нервов. К л и н и ­
чески это п р о я в л я е т с я у с ил ени ем г оловной боли, ос обе нно в з а ­
т ылке, в ы н у ж д е н н ы м и ф и к с и р о в а н н ы м п о л о ж е н и е м головы,
в озни кн ов ен ие м или у ч а щ е н и е м рвоты, г о л о в о к р у ж е н и е м , н а ­
р у шен ие м с ерде чно- сос удис той деят ел ьно ст и, по п е рх ив а ни ем ,
м е н ин г е а л ь ны м с ин д ро мо м, н а р у ш е ни ем р и т м а д ы х а н и я , в п л о т ь
до его о ст ан ов ки .
П о я в л е н и е с им пт о мо в д и с л о к а ц и и мозг а т ре бу е т н е м е д л е н ­
ного н а з н а ч е н и я д е г и д р а т и р у ю щ и х с р едств ( ма нн и то л , м анни т,
л а з и к с в / в ) с п о с л е д у ю щ и м р е ше ние м вопр о с а о х ир ур г ич ес ком
в ме ша т ел ь ст ве .
П р и р а з в и т и и о к к л ю з и о н н о й г и д р ец еф ал и и, особенно у д е ­
тей, п о к а з а н а
в е н т р и к у л о п у н к ц и я или д р е н а ж
желудочков
мозга. С у л у чш е н и е м с ос то ян ия больного р е ш а е т с я вопрос
о р а д и к а л ь н о й о пе ра ци и.
Дополнительные методы исследования. Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а
о пухоле й г оловного мозга. К р а н и о г р а ф и я я в л я е т с я од ним из
первых э т а по в и с с л е д о в а н и я при под озре нии на о п у х о л ь головноге мозга, з н а ч и т е л ь н о о б л е г ч а е т д и а г н о с т и к у к о м п ь ю т е р н а я
т о мо г р а ф и я .
К г ипе р те нз и он ны м и з м е н ен и ям в к ос тя х черепа о т но с ятс я:
а) в оз ни к но в ен и е или у с ил ени е п а л ь ц е в ы х в д ав л е н и й , б) мороз­
ность стенок т ур ецк ог о седл а, в) р а с х о ж д е н и е и н т и черепа
( э т о т п р и з н а к н ер ед ко в с тр еч а е т с я у детей в в о з р а с т е до 7 л е т) .
М е с т н ы е и зм ен ен ия костей черепа: а) р а с ш и р е н и е в ну тр е н­
него с л ух ов ог о п р о хо д а (при не вр и но м е VI II н е р в а ) , б) у в е л и ­
чение и р а з р у ш е н и е т у р е ц ко г о с е д л а (при а д е н о м а х г и п о ф и з а ) ,
в) а с и м м е т р и я б о ко в ы х о т де л о в с во да черепа е п ын яч ив ани ем
чешуи и височной кости или т е ме нно г о б уг ра на с тороне о п у ­
холи.
В о со бую г ру ппу рент ге но л ог иче с ких п ри з н а ко в в н у т р ич е ­
репных про ц есс ов в ы д е л я ю т о б ы з в е ст в ле ни я. Их о б н а р у ж е н и е
помогает ут очн ит ь л о к а л и з а ц и ю патол ог иче ск ого процесса, его
форму, величину, х а р а к т е р . Н а и б о л е е час то о б ы з в е с т в л е н и я
57
в ст р еч а ют с я при ме нинг еома х, о л иг о д е н д р о г л и о м а х , п а р а з и т а х
мозга, к р а н и о ф а р и н г е о м а х .
К о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я ( К Т) г ол ов ы к а к на э к р ан е, т ак
и на пл е нк а х п о з в о л я е т видеть к ос тны е с т р у к т у р ы черепа, эпид у р а л ь н о е пр о с тр а н ст в о, в еще ст во мозга, с у б а р а х н о и д а л ь н ы е
щели, ж е л у д о ч к и и р а з л и ч н ы е па т о ло г ич ес к ие о б р а з о в а н и я ,
р а с п о л о ж е н н ы е в ну тр и или вне мозга. О н а п оз во л я е т точно
и зм ер ить па т ол о ги че с ки й очаг.
КТ г оловы б ез о п а с н а д л я больного, м о ж е т в ы п о л ня т ьс я
в а м б у л а т о р н ы х у с л о в и я х и у т я ж е л ы х больных. С п оя вл ение м
КТ з на ч ит е л ь н о у м е н ь ш и л а с ь н ео бх оди мо с ть п ри ме не ния м е то ­
дов к он тр а с тно г о и сс л е д о в а н и я л и к в о р н ы х п ро с т р а н с т в г о л о в ­
ного мозга, в частности, в е н т р и к у л о г р а ф и и и п н е в м о э н ц е ф а л о ­
графии (П Э Г).
Я д ер ны й м а г н и т н ы й р е зо на н с ( Я М Р ) п о з в о ля е т получить
и з о б р а ж е н и е ж и в ы х т к ан ей о р г а н и з м а , с его п о м о щ ь ю в о з ­
м о ж н а д и ф ф е р е н ц и а ц и я белого и серого в е ще с тв а головного и
спинного мозга, и с п ол ьз у ет с я д л я д иа г но с ти ки опу хо л ей г о л ов ­
ного и спинного мозга, д е м и е л и н и з и р у ю щ и х , с о суди сты х и д р у ­
гих з а б о л е в а н и й . И н о г д а Я М Р б ы в а е т более и н ф о р м а т и в н ы м ,
чем КТ, особенно при п ат ол ог ии спинного мозга.
А н г и о г р а ф и я — в ведение к о н т р ас т но г о в е ще с т в а в с о су ди ­
стое русло д л я д и а г но с ти ки п а т о ло г ич ес к их про це сс ов г о л о в ­
ного м оз г а при о пу хо л ях , с ос уди стых з а б о л е в а н и я х ( артериовенозных м а л ь ф о р м а ц и я х , а н е в р и з м а х , стенозах, т р о м б о з а х м а ­
г ис т р а л ь н ы х с о с у до в ) .
П р о и з в о д и т с я а н г и о г р а ф и я в ну тр е нн ей сонной а р т ер и и и ее
ветвей. Н а а н г и о г р а м м а х н а х о д я т из м е не ни я н о р м а л ь н о г о п о л о ­
ж ен и я передней и с редней мо зг ов ой а рт ер ии и их ветвей на
стороне опу хо ли. С а м а опухоль, за р ед ким иск люче ние м, не
ко н тр ас тир у е тс я, т а к же , к а к и в ну т р и мо з г о в ы е г е ма том ы.
Т а к ж е п р о и з в о д я т в е р т е б р а л ь н у ю а н г и о г р а ф и ю и к он т ра с тн ое
ис сл едо ва ние с о судо в спинного мозга.
Э х о э н ц е ф а л о г р а ф и я . Пр и н ци п , п о л о ж е н н ы й в основу м е т о ­
да, основан на том, что у л ь т р а з в у к о в ы е к о л е б а н и я с час тот ой
н 16— 2 0 тыс. г е рц могут о т р а ж а т ь с я на г р а н иц е р а з л и ч н ы х
а кус тиче ских сред, т. е. с ре д с р а з л и ч н о й плотностью.
В норме с т ру кт у ры , о б р а з у ю щ и е M -Эхо, р а с п о л о ж е н ы строго
п с а ги т та л ьн ой пл ос ко с ти и н а х о д я т с я на о д и н а к о в о м р а с с т о я ­
нии от с им м е т р и чн ы х точек п р а в о й и л е во й с т ор о ны головы,
поэтому на э х о э н ц е ф а л о г р а м м е
при от сутствии
п ат ол ог ии
М Эхо равно о тс то и т от н а ч а л ь н о г о р е ф л е к с а при и с с л е д о в а ­
нии к а к пр а во го п о л у ш а р и я б ольн ог о мозга, т а к и левого. Отu ннк-ние с ре ди н ны х с т ру кт ур м о з г а более, чем на 2 мм в одну
i n * юрон, д о л ж н о р а с с м а т р и в а т ь с я к а к патология.
. ) х оэ ц ц е ф а л о г р а ф и я вес ьма и н ф о р м а т и в н а при о с трой п а т о ­
ки ни голонного мозга — при т р а в м а х , с ос у ди с ты х з а б о л е в а ­
ниях, при д и с л о к а ц и и мозга и п о з в о л я е т о п р е д е ли т ь с торону
68
а нг ио г р а фи ч е с к о г о и с с л е до в а н ия или т р е п а н а ц и и черепа. Эхоэ н ц е ф а л о г р а ф и я п о з в о л я е т о п ре д е л ит ь у но во р о ж де нн о го в н у­
т р и че р е п н у ю г е ма то м у, гигрому, кисту.
Э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а ф и я — ме то д
и с с л е до в а н ия
функцио­
н ал ьно г о с о ст оя ния г оловног о мозга, про во димо г о путем р е г и­
с т р а ц и и его б и оэ л е кт р и ч е с к о й а кт ив но с ти через н е п о в р е ж д е н ­
ные п ок ро в ы головы, в р я д е с л у ч ае в м о же т быть и н ф о р м а т и в ­
ным при о п у х ол я х б о л ь ш и х п о л у ш а р и й мозга.
П р и м е н я ю т с я т а к ж е р е о э н ц е ф а л о г р а ф и я , т е р м о г р а ф и я л иц а,
с ка н и р о в а н и е , у л ь т р а з в у к о в а я д о п п л е р о г р а ф и я , кот ор ые в р я де
с л у ч а е в могут д а т ь д о п о л н и т е л ь н у ю и н ф о р м а ц и ю в д и аг но ст ике
о пу хо ле й мозга.
Ц е р е б р о с п и н а л ь н а я ж и дк о с т ь : в норме
о б щи й бел ок 0,15—
0,3 г / л , в мкл. ж и д к о с т и н а х о д я т 0 - - 5 л и м ф о ц и т о в или мононукл еа ро в. ^
П р и з л о к а ч е с т в е н н ы х о пу хо ля х, б л и з к о р а с п о л о ж е н н ы х
к ж е л у д о ч к а м мо з г а или н а х о д я щ и х с я и них, количество б ел к а
и кл е то чн ы х э л е м ен т о в м о ж е т у в е л и ч и ть с я и д в а три р а за .
П н е в м о г р а ф и я в к л ю ч а е т д в а д и а г н ос т ич ес к их метода иссле­
д о в а н и я : а) п н е в м о в е н т р и к у л о г р а ф и я
п о к а з а н а д ля ут очне ­
ния л о к а л и з а ц и и в ну т рич е ре пно г о па то ло г ич ес к ог о процесса,
б) п н е в м о э н ц е ф а л о г р а ф и я — П Э Г .
П Э Г п р о т и в о п о к а з а н а при т я ж е л о м с ос тоя нии больного,
о бу с л о в л е н н о м о пу х о л ь ю височной кости или з а д не й черепной
я мки, особенно при н а лич ии з а с т о й н ых д ис ко в ф н и ль ных н ер ­
вов. Н а П Э Г при о б ъ е мн о м процессе п о л у ш ар ий большог о
мо зг а о б н а р у ж и в а е т с я с м е ще н и е ж е л у д о ч к о в о й сис те мы в ст о­
рону, п р о т и в о п о л о ж н у ю н ов о о б р а з о в а н и ю . Там, где прот ивопо­
к а з а н а П Э Г , п ри ме н я е т с я в е н т р и к у л о г р а ф и я
введение в оз д у­
ха, к и с ло р о д а, з а к и с и а з о т а в ж е л у д о ч к и мозга чере i ф ре зе во е
о тв е рст ие в черепе в о пр е д е л ен н ы х т оч ка х
Лечение. П р и у с т а н о в ле н ии д и а г н о з а опух ол и головного
м озг а не об хо ди мо х ир ур г ич е ск ое в м е ш а т е л ь с т в о Одни опухоли
могут быть т о т а л ь н о у д а л е н ы (ме нинг еомы, а пг но р е т ик ул ем ы,
р я д а де ном г и п о ф и з а ) , другие, в с вя з и с п н уг ри мо з г ов ым и
д и ф ф у з н ы м ростом, могут б ыть у д а л е н ы л и ш ь частично
Р е нт г е н о т е р а п и я . Н а и б о л е е чу в ст в ит е ль ны к р е п i геповским
л у ч а м б ыс тр о р а с ту щ ие , з л о к а ч е с т в е н н о п р о т е к а ю щ и е глиомы
и м е д у л л о б л а с т о м ы . Уме ре нной ч ув ст в ит е ль но с ть ю к л у ча м
о б л а д а ю т м е т а с т а т и ч е с к и е опухоли соедините. и. по- тканного и
э п и т е л и а л ь н о г о х а р а к т е р а , з н а ч и т е л ь н о менее ч ув ствительны
ме дл енн о р а ст у щ и е , с к л о нн ы е к р а с п а д у «релые глиомы, ф и б ­
р и л л я р н ы е а с тр о ци т о м ы, о л иг о д е н д р о г л и о м ы , з т а к же эпендим ом ы и нев ри но мы.
Х им и о т е р а п и я . Р о л ь и у д ел ь ны й вес х им ио те ра пи и при л е ­
чении н е й р о э к т о д е р м а л ь н ы х опухолей, и частности глиом и
а с тро цит ом , не у кл он н о в о з ра с та ет , хотя говорить о с у щ е с т в е н ­
ных д о с т и ж е н и я х х им и от ер а пи и з л ок а ч е с т в е нн ы х глиом пока,
59
к с о ж а л е н и ю , нет д о ст а т о ч н ы х д ан н ых . Ве с ьм а э ф ф е к т и в н ы м
( у дли не ни е п р о д о л ж и т е л ь н о с т и ж и з н и б оль ног о) я в л я е т с я п р и ­
менение с о че та ни я р а з н ы х п ре п а р а т о в : в ин бл ас т ин, ц и к л оф о сфа н, ф т о р а ф у р , д е к с а м е т а з о н или винкристин, м ет от р ек са т .
Опухоли спинного мозга с о с т а в л я ю т пр и ме рн о 10% всех но­
в о о б р а з о в а н и й ц е н т р а л ь н о й нервной системы. Ч а щ е всего
в с т р е ч аю тс я н е вр и но м ы, р а с т у щ и е из с пи н но м оз г ов ы х к о р е ш ­
ков ( обычно з а д н и х ) и м енинг еомы, р а с п о л а г а ю щ и е с я в б о л ь ­
ш инс тв е с лу ча е в на пе ре дне й пове рхност и спинного мозга. У к а ­
з а н н ы е виды опух ол ей в хо д ят в г руппу в н ем о зг о вы х и с о с т а в ­
л я ю т 8 0% о пухоле й с пинного мозга, в н у т р им о зг о в ые о пу х о л и
спинного мозга — 8 %. В е д у щ е е место среди них з а н и м а ю т эпенди мо м ы, а с тро цит ом ы . В с т р е ч а ю т с я э к с т р а м е д у л л я р н ы е , интрам е д у л л я р н ы е , э к с т р а д ^ р а л ь н ы е опухоли, и с х од я щи е из костей,
х ря ще й.
Д л я кл инич ес ко й к а р т и н ы
экстрамедуллярных опухолей
спинного мо зг а х а р а к т е р н о р а зв и т и е с и н д р о м а п ро г ре сс ив но
р а з в и в а ю щ е г о с я по пе речно г о п о р а ж е н и я спинного мозга, п ро ­
т е к а ю щ е г о в три с тадии. К о р е ш к о в ы е с им пт о мы часто я в л я ю т с я
пе р вы м и н а ч а л ь н ы м и с и м п т о м а м и опухоли. Б о л ь н ы е ж а л у ю т с я
на боли, не п о д д а ю щ и е с я о б ы чн ом у к о н с е р в а т и в н о м у л ечению.
Мо гу т т а к ж е н а б л ю д а т ь с я г и п ер а л ь ге з и и , парестезии, гипестезии. П о мере д а л ь н е й ш е г о рос та о пу х ол ь на ч ин ае т с д а в л и в а т ь
спинной мозг, и р а з в и в а е т с я в т о ра я с т а д и я — п а р а л и ч Б р о у н —
С е к а р а . Д а л ь н е й ш и й рост о пухоли с о п р о в о ж д а е т с я р а зв и т и е м
полного поперечного п о р а ж е н и я спинного мозга. Б о л ь ш о е д и а г ­
ностическое з н ач е ни е име ют из ме н ен и я со стороны с п и н н о м о з ­
говой ж и дк о ст и . В с л у ч а я х полного п е р е р ы в а ( б л о к а ) на у р о в не
опухоли в со о бще ни и м е ж д у с у б а р а х н о и д а л ь н ы м п ро с тр а н с т в о м
д а в л е н и е л и к в о р а в ы ш е и н и ж е мес та комп ре сс ии м о ж е т о к а (аться р а зл и ч н ы м . В а ж н у ю р ол ь и г р а ю т л и к в о р о д и н а м и ч е с к и е
пробы ( К в е ке н ш т е д т а , С т у к к е я ) , п о з в о л я ю щ и е в ы я в и т ь н а л и ­
чие или о тсутствие пр ох о д и мо с ти п од па ут инн ог о п р о с т р а н с т в а .
Х а р а к т е р н а б е л к о в о - к л е т о ч н а я д ис с оц иа ц ия . З н а ч и т е л ь н о е увешчение б е л к а (до 1— 3 — 1 0% ) в с т р еч а ет ся боле е чем в 9 0%
случаев. О б з о р н а я р е н т г е н о г р а ф и я по з в о н оч ник а при невриномлх нередко по мо г ае т уточнить л о к а л и з а ц и ю проце сс а, т а к к а к
опухоль, р а з р у ш а я п р и л е г а ю щ у ю ч асть позв онка , о б р а з у е т
в нем ло же . Это т с им пт ом известен к а к симптом Э л ь с б е р г а —
Чайка: корни д уг п оз в он ко в п р и н и м а ю т н е п р а в и л ь н у ю ф о р м у ,
а р а сстояние м е ж д у ними у в е л и ч и в а е т с я . П р и з а т р у д н е н и я х
и опре де лен ии у р о в н я пр о ц есс а п ро и з в о д и т с я к о н т р а с т н а я миел о 1 пифия.
ПиIрлмедуллярные опухоли р а з в и в а ю т с я из серого в е щ е с т в а
I'liiiiiiioiо м о н а и о б л а с т и ц ен т ра л ь н о г о к а н а л а и я в л я ю т с я нерг (ко июкп че ст вен ными с б ы с т р ы м
и инфильтрирующим
ростом
во
В к ли нич ес ко й к а р т и н е р а нн и м п р и з н а к о м я в л я ю т с я д и с с о ­
ц и и р о в а н н ы е р а с с т р о й с т в а чу в ст вит ел ьно ст и, з а т е м о б н а р у ж и ­
в а ю т с я и п р о в о д н и к о в ы е р а с с т р ой с тв а , п р е ж д е в ы р а ж е н н ы е на
у р о в н е опухоли, а з а те м постепенно р а с п р о с т р а н я ю щ и е с я на
н и ж е л е ж а щ и е о т д е л ы ( р а с с т р о й с т в а чу в ст в ит е ль но с ти «сверху
вниз»).
Характерным является такж е развитие прежде вялых паре­
зо в и п а р а л и ч е й в се гмента х, с о от в е т с т в у ю щ и х р а с п о л о ж е н и ю
о пу хо ли и в последствии, п ри со ед ин ение п р о в о д н и к о в ы х д в и г а ­
т е л ь н ы х н а р у ш е н и й ( с па ст иче ск ие п а р е з ы и п а р а л и ч и ) . В о в л е ­
чение б ок ов ых рогов ведет к п о я в л е н и ю в а з о м о т о р н ы х , с е к р е ­
т о р н ы х и т р о ф и ч е с к и х рас стр о й ств . Н е р е д к о н а б л ю д а ю т с я т а к ­
ж е к о р е ш к о в ы е б оли ( част о д в у х с т о р о н н и е ) .
С и м п т о м а т о л о г и я опу х ол ей спинного м о з г а з а в и с и т от места
р а с п о л о ж е н и я о пу хо ли по п оп ер еч ни ку с пинного м о з г а и п р о ­
я в л я е т с я теми или ин ым и с е г м е н т а р н ы м и и п р ов о д н ик ов ы ми ,
ч у в с т в и т е л ь н ы м и и д в и г а т е л ь н ы м и р а сс т р о й с т в а м и .
Опухоли шейного отдел а спинного мозга. Р а з л и ч а ю т о п у ­
холи в е рх не ше йно г о о т д е л а ( к р а н и о с п и н а л ь н ы е ) и шейного
утолщения. При краниоспинальных опухолях возникают цен­
т р а л ь н ы е п а р е з ы или п а р а л и ч и о бе их ру к и ног, п р о в о д н и к о ­
вые р а с с т р о й с т в а ч у вс тв ит ел ьно с ти и н а р у ш е н и е т а з о в ы х о р г а ­
нов. О с обе нно о п а с н ы к р а н и о с п и н а л ь н ы е опухоли, в ы з ы в а ю щ и е
о д н о в р е м е н н о е п о р а ж е н и е п р од о лг о ва то г о
мо зг а ( в о з м о ж н о
р а з в и т и е н а р у ш е н и я д ы х а н и я ) . С ре ди этих о пу х о л е й п р е о б л а ­
д а ю т н е вр и но м ы и менингеомы. К о р е ш к о в ы е ч ув ст в ит е ль ны е
р а с с т р о й с т в а при них в ы р а ж а ю т с я б о л я м и в о б л а с т и з а т ы л к а
и шеи.
i
П р и о п у х о л я х шейног о у т о л щ е н и я н а б л ю д а ю т с я в я л ы й п а ­
рез или п а р а л и ч рук, с о п р о в о ж д а ю щ и й с я а т р о ф и е й м ы ш ц и
а р ефл е к с и е й , и ме ю тс я к о р е ш к о в ы е б оли в о б л а с т и верхних
конечностей. П о м и м о к о р е ш к о в ы х и с е г м е н т а р н ы х с им пт о мо в
н а с т у п а ю т и пр о в о д ни к ов ые : д в и г а те л ьн ые , ч у в ст в ит е ль ны е и
т а з о вы е. Н е р е д к о при о п у х ол я х этой л о к а л и з а ц и и ( С и Д ()
име ет ся с ин др ом К л о д а — Б е р н а р а — Горнера.
Опухоли грудного отдела спинного мо зг а н а и б о л е е ч а п ы е
по л о к а л и з а ц и и . К о р е ш к о в ы е с им пт о мы п р о я в л я ю т с я б ол ям и
о п о я с ы в а ю щ е г о х а р а к т е р а , р е ж е — ат р оф и ч е с к и м и паре т м и
м ы ш ц б р юш н о г о пояса. Н и ж е у ро в ня комп ре сс ии
централь­
ные п а р е з ы н и ж н и х конечностей, пр о в од н ик ов ые на р уш ен ия
ч ув ст вит ельнос ти, т а з о в ы е р а сс тр о йс тв а .
О пу хо л и п оя с н и ч но -к ре ст цо во го о т д е л а с п и н н о ю мо и а. По
л о к а л и з а ц и и они могут быть п о д р а з д е л е н ы на о п у хо л и в ер х н е­
п оя с ни чн ых сегментов, эп ико н ус а, конуса. П ри опу хо л и верхне
поясничного о т д е л а спинного мозг а н а б л ю д а ю т с я к ор е шк ов ы е
б оли в зоне и н не р в а ц и и бед ре нно го нерва, н ыи ад ени е колен
ного р е ф л е к с а , а т р о ф и и передней гр у ппы мышц б е др а Н и ж е
у р о в ня п о р а ж е н и я м о ж н о о б н а р у ж и т ь
п р ов о д н ик ов ы е рас
с т ро йс тв а (высокие а х и л л о в ы р еф ле к сы , п ат о ло г иче ск ие с т о п ­
ные з на ки, п ар е зы д и с т а л ь н ы х о т де ло в но г и) . С ин дро м э п и к о ­
нуса х а р а к т е р и з у е т с я к о р е ш к о в ы м и б о л я м и в о б ла ст и по я с ни ц ы
и по ходу с е д а л и щ н о г о нерва, г ипестезией и в я л ы ми п а р е з а м и
м ы ш ц яг одично й о б л а с т и , з а д не й поверхност и б едра, голени,
стопы. А х и л л о в ы р е ф л е к с ы отсутствуют. И м е ю т с я т а з о в ы е р а с ­
с тройства. С ин др ом ко н ус а х а р а к т е р и з у е т с я от сутствием п а р а ­
личей в ногах, ис че знов ение м а н а л ь н о г о р е ф л е к с а , на ли ч ие м
р а с ст ро й ст в чу в с тв ит е ль но с ти в о б л а с т и пр о ме жн о ст и , т а з о ­
выми р а с с т р о й с т в а м и п ер и фе рич ес ко го т ипа (истинное н е д е р ­
жание).
Опухоли конского хвоста. П р о я в л я ю т с я р е з ч а й ш и м и б о л я ­
ми, и р р а д и и р у ю щ и м и в я г оди цу и ногу, к о р е ш к о в ы м и р а с с т р о й ­
с тв ам и чувст вит ел ьно с т и,
п ер и ф е р и ч е с к и м и а с и м м е т р и ч н ы м и
п а р е з а м и или п а р а л и ч а м и , в ы п ад е ни ем с у х о ж и л ь н ы х р е ф л е к ­
сов. О со бе нно ст ь ю этой л о к а л и з а ц и и я в л я е т с я очень в ыс о ко е
с о д е р ж а н и е б е лк а в с пи нно мо зг ов ой ж и д к о с т и и «су х а я» п у н к ­
ция в с лу ча я х, ког да и г л а п о п а д а е т в т к а н ь опухоли.
Д и а г н о з о пухоли спинного м о зг а б а з и р у е т с я на д а н н ы х
кл инич ес ко го о б с л е д о в а н и я , изучении с о с т а в а с пи нномо зг ов ой
ж и д к о с т и и пр о хо дим ос т и по д обо ло ч ечн ого п р о с т р а н с т в а с пи н­
ного мозга, р е з у л ь т а т а х р е нт ге но л ог иче ск ог о и сс л ед ов а ни я,
в к л ю ч а я и к о н т р ас т н ые м етоды — п н е в м о м и е л о г р а ф и и ( в в е д е ­
ние в с у б а р а х н о и д а л ь н о е п ро с тр а нс т во в озд ух а, з а ки си а з о т а ) ,
м ие л о г р а ф и и ( вве де ние о м н и п а к а , д им ер X м а й о д и л ) . Ве с ьм а
и н ф о р м а т и в н ы м я в л я е т с я метод я де рн ог о маг нит ног о р е з о ­
нанса ( Я М Р ) , п о з в о л я ю щ и й л о к а л и з о в а т ь о пу х о л ь и о п р е д е ­
лить ее в з а и м о о т н о ш е н и е со спинным мозгом.
Т е пл ов ид ение — т е р м о г р а ф и я имеет в а ж н о е з на ч ение в д и а г ­
ностике з а б о л е в а н и й п оз во но чн ика и спинного мозга, особенно
при о п у х ол я х спинного мозга, при к о то р ых в ы я в л я е т с я очаг
г ипертермии на у ро в н е р а с п о л о ж е н и я опухоли, на н и ж ни х к о ­
нечностях в ст ре ча е тс я з о на г ипот ермии в пл от ь до в о з н и кн о ве ­
ния ф ено ме на « о б р ы в а» т епловог о к о н т у р а на уровне го л ени.
Л е че ни е хиру рг ич ес ко е . Н а и л у ч ш и е р е з у л ь т а т ы д о с т и г а ю т с я
v т л е н и е м э к с т р а м е д у л л я р н ы х и н т р а д у р а л ь н ы х опухолей: н е врииома, менингеома. Мн ог о е з а в и с и т от с во е в ре ме нно с ти д и а г поза.
ЗАКРЫТАЯ ТРАВМА ЧЕРЕПА
И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Ц е л ь з ан ят и я. И з у ч и т ь к ли н ик у острой з а к р ы т о й т р а в м ы
головного мозга, спинного мозга, ме то д ы д иа г но с ти ки и л е ч е ­
ния р а з л и ч н ы х видов т р а в м ы .
С о д е р ж а н и е и мет од ик а . Р а з б и р а ю т с я особенности о т д е л ь ­
ных видов з а к р ы т ы х ч ер е пно -м оз го в ы х т р а в м: с от ряс ени я,
у ши б а со с д а в л ен и ем и без с д а в л е н и я мозга. Р а с с м а т р и в а ю т с я
ос новные причины с д а в л е н и я мо зг а — суб- и э п и д у р а л ь н ы е ге­
матомы, отек и н а б у х а н и е мозга, в д а в л е н н ы е пе ре лом ы. О пр е
д е л я ю т с я т а к ж е вопр ос ы к л а с с и ф и к а ц и и , к л и н ик и и течения
острых з а к р ы т ы х т р а в м спинного мозга, о б р а щ а е т с я в н и м ан и е
на о с обе нно с ти в р а че б но й т а к т и к и при р а з л и ч н ы х в и д а х с п и ­
на л ьно й т р а в м ы .
П р и кл инич ес ко м р а з б о р е с о от в ет с тв у ющ их б о ль н ы х с т у ­
денты з н а к о м я т с я с д о п о л н и т е л ь н ы м и м е то д а м и о б с л е д о в а н и я ,
п ри м е н я е м ы м и в этих с л уч а я х : к ра н и о г р а ф и е й , д а н н ы м и ликвора, а н г и о г р а м м а м и ,
пневмо- и э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м а м и ,
д а н н ы м и э х о э н ц е ф а л о г р а ф и и . Ст у де нт ы р а з б и р а ю т т а к ж е б о л ь ­
ных с о с л о ж н е н и я м и з а к р ы т ы х т р а в м и о т д а л е н н ы м и п о с л е д ­
с тв ия ми ( ас те ниче с кие с остояния, вегетодистония, а р а хн ои д ит ,
г и д р о ц е ф а л и я , с у д о р о ж н ы й с ин д р о м ) .
АННОТАЦИЯ
К з а к р ы т о й ч ер епно- мозг ов ой т р а в м е с ле ду е т от нос ит ь т а ­
кую т р а в м у , при кот ор о й не н а р у ш а е т с я ге рме тичнос ть полости
черепа. С одной с тороны, это о г р а ни ч ив а е т в п о с л е д у ющ ем
р а з в ит и е и нф е к ц и о н ны х ос л ож не н ий , но, с д ру г ой стороны,
с о зд а ю т с я у сл о ви я д л я по в ыш ен ия в нутричерепног о д а в л е н и я
и н а р у ш е н и й ф у н к ц ии мозга.
П р и т р а в м е ч ер е па мозг ов ое вещество о т б р а с ы в а е т с я по н а ­
п ра в л е н и ю у д а р а или с т р а д а е т по м е ха низ му п ро т и в о у д а р а ,
причем р а з л и ч н ы е о т д е л ы мозг а с м е щ а ю т с я не ра в но ме р но .
В р а з н о й степени с т р а д а ю т м оз г ов ы е ст рукт ур ы, глия, сосуды.
М е л к и е г е мо р р а г и и в с т ре ча ют с я иногда при з а к р ы т о й че­
репно-моз говой т р а в м е и могут быть е ди нс т ве нны м м о р ф о л о г и ­
ческим п р и з н а к о м с о т р я се ни я мозга. О б ы чн о они р а с п о л а ­
г аются в белом в е ще с тв е с еми он ал ь ио г о центра, в а р о л и е в о м
мосту и с ером в е ще ст ве ст ен ок 3 и 4 же лу д оч ко в .
Н а б л ю д е н и я по с ле д ни х л е т у к а з ы в а ю т на в а ж н о е зна че ние
н е й р о г о рм о на л ь ны х с двиг ов в пат ог ене зе в а з о м о т о р н ы х р а с ­
стройств, в о з н и к а ю щ и х в р е з у л ь т а т е непосредственного воздей63
с т в и я т р а в м ы или л и к в о р н о г о т о л ч к а на ц е н т р а л ь н ы е г о р м о ­
н а л ь н ы е м е х а н и з м ы и н ар у ш е н и й м е ди а т о р н о г о о б м е н а с в ы ­
х од о м с во бод но г о а ц е т и л х о л и н а в с п и нн ом о зг о ву ю ж и д к о ст ь.
ЧМ Т вызывает сложный комплекс морфологических и ф унк­
ц и о н а л ь н ы х н а р у ш е н и й , в л и я ю щ и х д р у г на д ру га , что особенно
п р о я в л я е т с я в т я ж е л ы х с л уча ях . У с т а но в л е но , что при с в о ­
б о дно п о д в и ж н о м черепе д е ф о р м а ц и я т к а н е й п ро ис хо дит з н а ­
ч и тел ьн о ч а щ е на п р о т и в о п о л о ж н о м у д а р у полюсе, чем на
у д а р н о м . Н е р е д к о т р а в м и р о в а н н ы е у ч а с т к и мо зг а и ме ют вид
пятен с ин е- к ра с но г о цвета, не ск о ль к о в ы б у х а ю щ и х н а д п о в е р х ­
но ст ью мозга.
Р а с с т р о й с т в а к р о в о о б р а щ е н и я при о ст рой з а к р ы т о й т р а в м е
ч ер еп а име ют в а ж н о е з н ач е ни е в р а з в и т и и к ли н ич е ск ой с и м п ­
т о м а т и к и . П о м и м о р а з р ы в а стенки с ос у да в м е с т а х у ш и б а
мо зг а б о ль ш о е з н а ч е н и е имеют в а з о м о т о р н ы е р а с с т р о й с т в а и
п о с л е д у ю щ а я г ип ок с ия т к а не й моз г а, в ы з в а н н ы е н а р у ш е н и е м
к р о в о о б р а щ е н и я . Ч М Т о бы чно с о п р о в о ж д а е т с я и р а сс т р о й с тв о м
водного о б м е н а в в ид е о т ек а и н а б у х а н и я мозга. П о с л е д н и е
р а с с м а т р и в а ю т с я к а к е ди ны й пр оц есс с р а з л и ч н ы м и ф а з а м и ,
к от о р ы е могут п е ре х од и ть о дна в дру гу ю. Х им иче с ки е и сс л е д о ­
в а ни я п о в р е ж д е н н ы х т к а не й мо з г а у ж е через н е с к о ль к о минут
после т р а в м ы п о к а з ы в а ю т ув ел и ч ен и е с о д е р ж а н и я молочной
к и с ло т ы и кис лой ф о с ф а т а з ы , что п ре д ш е с т в у е т о б р а з о в а н и ю
о тека.
Н е р е д к о при т р а в м а х н а б л ю д а ю т с я э п и д у р а л ь н ы е , субдур а л ь ны е , с у б а р а х н о и д а л ь н ы е и в н у т р и м о з г о в ы е к р о в о и з л и я н и я ,
ко нт уз и он н ые очаги, отек и н а б у х а н и е мозга, р а з р ы в ы мозга.
Классификация закрытой черепно-мозговой травмы. В 1773
году П т и в ы д е л и л о сно в ные ф о р м ы ч ер е пн о- м оз г ов ы х п о в р е ж ­
д ений: сотрясение, у ш и б и с д а в л е н и е мозга. Б о л ь ш и н с т в о п р е д ­
л о ж е н н ы х в д а л ь н е й ш е м к л а с с и ф и к а ц и й я в л я ю т с я ее м о д и ф и ­
к а ц ия м и. Се йч а с п р и ня то с л е д у ю щ е е деление: 1) с от р яс е ни е
головного мозг а, 2 ) у ш и б г о ло в но го мо зг а без с д а в л е н и я , i
3) у ш и б г оловног о мо з г а со с да в л е н и е м .
Ушиб г оловног о мо зг а м о ж е т б ы ть л ег ким , с ре дн ей т я ж е с т и
и тяжелым.
Сотрясение головного мозга.
П р и с от ряс ени и
г оловного
мозга п р е в а л и р у ю т ф у н к ц и о н а л ь н ы е о б р а т и м ы е и зм ен ен ия . На-:
б л ю д а е т с я к р а т к о в р е м е н н а я у т р а т а с о з н а н и я от н е с к о л ь к и х се-кунд до 30 минут, т о шн о та , о д н о — д в у к р а т н а я р во та , веетибу^
л и р н ы е г о л о в о к р у ж е н и я , з а т е м п о я в л я е т с я г о л о в н а я б оль р а з ­
личной степени интенсивности, но ч а щ е не с ил ь н а я , п р о х о д я щ а я
н течение пе рв ых 7— 10 дней, р е т р о г р а д н а я а м не з и я . Могут
помниться р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , б ес со н ниц а, потливость.
V бо ль н ых с с от ряс ени ем г о л ов но г о мо зг а не б ы в а е т н ар у
iiii'iiим целостности костей ч ерепа и в ну т ри ч ер е пн ог о к р о в о т е ч е ­
нии Пр име с ь кр ов и в с пи нн ом оз г ов о й ж и д к о с т и у к а з ы в а е т на
наличие мо р фо ло г ич ес ки х изменений, н а б л ю д а е м ы х при уш иб е
го л ов но г о мозга.
Р е н т г е н о л ог ич ес к и о б н а р у ж е н н ы й перелом
или т р е щ и н а костей ч ер еп а у к а з ы в а е т на у ш и б гол ов но г о мозга.
Ушиб гол ов но г о м о з г а х а р а к т е р и з у е т с я б о ле е д ли те ль но й
у т р а т о й с о зн а н и я (от 10— 30 мин до суток, иногда недели, м е­
с я ц а ) , м н о г о к р а т н ы м и р в о т а м и и о ча го в ой нев ро ло гич ес ко й
с и м п т о м а т и к о й р а з л и ч н о й степени в ы р а ж е н н о с т и . Ч а с т о в оз ни ­
к а ю т н а р у ш е н и я з р а ч к о в ы х ре ак ц ий , г л а з о д в и г а т е л ь н ы е н а р у ­
шения , с ни ж е н и е к о р н е а л ь н ы х р еф ле к со в , п о р а ж е н и е лицевого,
п о д ъ я з ы ч н ы х нервов, а с и м м е т р и я г л у б о к и х р е фл е к с о в , п о в ы ш е ­
ние т ону с а м ы ш ц на о дно й ст ор оне и п оя в л е н ие па то л ог ич ес к их
с т о пны х р е ф л е к с о в . ' Ч а щ е д ру ги х в ы я в л я е т с я симпт ом Б а б и н ского. Это т симпт ом м о ж е т быть к а к одно-, т а к и д в у с т о р о н ­
ним. Н а р у ш е н и е ч ув ст в ит е ль но с ти в с т р еч а е т с я р е же . В з а в и с и ­
мости от т ипа н а п р а в л е н и я у д а р а с т р а д а ю т б а з а л ь н ы е о т де л ы
м о з г а и п о р а ж а ю т с я п о л ю са л о б н ы х и в исочных долей. В этих
с л у ч а я х могут н а б л ю д а т ь с я т а к и е с им пт ом ы , к а к изм ен ен ие
по в ед е ни я больного: вя лос ть, а с по нт анн ос ть , агр ес сив но с т ь, д е з ­
о р и е н т а ц и я , в о з б у ж д е н и е ; с о ч ет анн ый поворот г о л о в ы и гл аз ,
н а р у ш е н и е речи, ч а щ е а м н е с т и ч е с к а я а ф а з и я , и но гд а мо т ор на я .
И н о г д а н а б л ю д а ю т с я к л о н ич ес к ие судороги, ч а щ е в лице, руке.
П р и п о р а ж е н и и п о д к о р к о в ы х о б р а з о в а н и й — г ип ом и ми я , п о в ы ­
ш ен ие т ону с а м ы ш ц по э к с т р а п и р а м и д н о м у типу. П р и п о р а ж е ­
нии д и э н ц е ф а л ь н о й о б л а с т и — п о вы ш ен ие сосу дис то го т о н ус а
и артериального давления, тахикардия, гипертермия централь­
ного п р о и с х о ж д е н и я , у ч а щ е н н о е (до 30— 40 в о д н у минуту)
в о л н о о б р а з н о е ' д ы ха н и е . П р и п о р а ж е н и и с т в о л о в ы х о т де л о в
мо зг а в о з н и к а е т в о л н о о б р а з н о е д ы х а н и е с п е р и од ич е ск и ми бо
л е е г л у б о к и м и в зд о х а м и . П р и п о р а ж е н и и о р а л ь н ы х и к а у д а л ь
ных о т д е л о в с т в о л а д ы х а н и е п р и о б р е т а е т ф о р м у Ч е йн -С т ок с л,
Б и о т а или т е рм и н а л ь н о г о .
При субарахноидальном кровоизлиянии бывают выражен
ными г о л о в н а я боль, т о шн о т а , рвота. К концу пе р вы х с у т ь
в ы я в л я ю т с я м е н и н г е а л ь н ы е с им п т о м ы ( ч а щ е р иг ид но ст ь к и и
л о ч н ы х м ы ш ц ) . В с п и н н о м о з г о в о й ж и д к о с т и — п р и м ес ь кроми
С д а в л е н и е г о л о в н о г о м о з г а о б у с л о в л е н о э п и д у р а л ы ю й . t \ г>
д у р а л ь н о й и ино гд а в ну т ри м о з г о в о й г ема то мо й, конту он»..... .
о чаг ом, р е д к о с у б д у р а л ь н о й г игромой. Классически »пи н ш
с у б д у р а л ь н а я г е м а т о м а х а р а к т е р и з у е т с я к ар т ин о й c m р я п мпя
или у ш и б а мозга. П р и э п и д у р а л ь н о й г е м а т о м е через 12 К» чл
сов, а при с у б д у р а л ь н о й — через 2 — 2 0 дней после ф м н м ы
о т м е ч а е т с я н а р а с т а н и е о б щ е м о з г о в ы х и локальных симптомом
К о б щ е м о з г о в ы м с и м п т о м а м о т н о с ят ся нарастаю щ ая юлонпля
боль, п оя в л е н и е рвоты, из м е нен ие п ов ед ения б о л ь н о ю ( ж п б у ж
дение, з а т е м у г не т е н ие ) , у р е ж е н и е пу л ь са до 50 НО ударов
в минуту, л е гк ое п о в ыш е н ие а р т е р и а л ь н о г о давления ю 140
160 мм рт. ст. Л о к а л ь н ы е с и мп т ом ы проявляю!ся нлрлплнием
о чаг ов ой с и м п т о м а т и к и в виде и зм ен ен ия поведения, илруше
ния речи, а ни зо ко р ии . М о ж е т у с и л ит ь ся а си м м е ф и и рефлексом,
5 Зак. 847
п о яв ит ь ся с л а б о с т ь в ру ке или ноге, в озни кн уть г е ми п а р е з ,
о д но с то р о н ни е или д в у х ст о ро нн и е па то л ог ич ес к ие с топные р е ф ­
ле кс ы. И н о г д а п о я в л я ю т с я и н а р а с т а ю т м е ни н г е а л ь н ы е з на к и ,
в частности, р и ги д но с т ь з а т ы л о ч н ы х м ышц . Л и к в о р м о ж е т быть
н о р м а л ь н ы м , к р о в я н и с т ы м или к с а н т о х р о м н ы м . Н а р е н т ге но ­
г р а м м а х чер е па м о ж е т н а б л ю д а т ь с я с м е щ е н и е о б ы з в е с т в л е н н о й
ш и ш к о в и д н о й ж е л е з ы или в ы я в и т ь с я т р е щ и н а в исочной кости.
Особенности закрытой черепно-мозговой травмы у детей.
Н а и б о л е е часто ч ер е пн о - м о з г о в а я т р а в м а н а б л ю д а е т с я у детей
ш ко л ь н о г о в о з р а с т а , п ре и му щ е с т в е н н о у м а л ьч и ко в . У дет ей
р е же , чем у в з р ос л ых , в с т р еч а ю т с я с у б а р а х н о и д а л ь н ы е к р о в о ­
и з л и я н и я и в ну т р и ч е р е п н ы е г е м ат ом ы .
Н е к о т о р ы е а н а т о м о - ф и з и о л о г и ч е с к и е особенности п а т о г е ­
н еза з а к р ы т о й т р а в м ы у р е бе н ка : п о д в и ж н о с т ь п о к р ов о в костей
че ре п а из-за о т с у т ст в ия пр оч ных с р а щ е н и й ч ер е пн ых ш в о в
у детей до 1 г о да с н и ж а е т с ил у у д а р а ; п о в ы ш е н н а я п р о н и ц а е ­
мость г е м а т о - э н ц е ф а л и ч е с к о г о б а р ь е р а ч а щ е ведет к и н ф и ц и ­
р о в а н и ю и м е н и н ги т а м; л егче в о з н и к а е т отек и н а б у х а н и е м о з ­
га; о т но с ит е ль но б о л ь ш о й о бъ ем с у б а р а х н о и д а л ь н о г о п р о с т р а н ­
ст ва спо со б ств уе т тому, что с и мп т ом ы с д а в л е н и я мо зг а о б ы ч н о
в ы р а ж е н ы с л а б е е и п о я в л я ю т с я п оз же .
З а к р ы т а я т р а в м а в д е т с к ом в о з ра с те , ос обенно в р а нн е м ,
п р о т е к а е т с р а в н и т е л ь н о легко, но в по сл ед ст в ии мог ут р а з в и т ь с я
с е рь е з н ы е о с л о ж н е н и я : в о д я н к а г о ло вно го мозга, э пил е пс ия ,
р а с с а с ы в а н и е кости с о б р а з о в а н и е м костного д е ф е к т а .
Х а р а к т е р н о й о с об ен н ос т ью кл инич е ск ог о те че ния я в л я е т с я
п р е о б л а д а н и е о б щ е м о з г о в ы х с и м п т о м о в н а д о ч а г ов ы м и. Эпид у р а л ь н ы е г е м а т о м ы могут в о з н и кн у ть при п е р е л ом е височной
кости. У г ру дн ы х дет ей потери с о з н а н и я в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в
не б ыв ае т, д а ж е при н а лич ии п о в р е ж д е н и я костей черепа. О б ­
щ а я о г л уш ен н ос ть бы ст р о с м е н я е т с я д в и г а т е л ь н ы м б е с п о к о й ­
ством. И н о г д а о т м е ч а ю т с я д и с п еп т ич е ск ие р а с с т р о й с т в а в в ид е
а норе ксии, поноса, ч а с т ы х с р ы г и в ан и й, поху да ния . И з м е н е н и е
мыше чно го т ону са и р е ф л е к с о в в ы р а ж е н ы неотчетливо. О п о р а ­
же н ии д в и г а т е л ь н о й с ф е р ы п р и х од и тс я судить по м е нь ш е й
акт ив но сти п о р а ж е н н ы х конечностей.
У детей т р у дн о с удить о н ал и ч и и и п р о д о л ж и т е л ь н о с т и
у т р а ты с оз на ния . Д е т и с т а р ш е г о в о з р а с т а могут о т р и ц а т ь ф а к т
у граты с о зн ан и я в с вя з и с р е т р о г р а д н о й а мне зие й. У детей
раннего в о з р а с т а п р е о б л а д а ю т л е г к и е р а с с т р о й с т в а с о з на ния .
1 11>и этом р а з в и в а е т с я
вя лос ть, с онливос ть, з а т е м в о з н и к а е т
пип а 1 ельное беспокойство,
характеризующееся разбрасыва­
н и е конечностей, по я в ле ни ем в них д в и ж е н и й , н а п о м и н а ю щ и х
I ни< ркииеа. Н а р у ш е н и е с о з н а н и я в д о ш к о л ь н о м и ш к о л ь н о м
т м р а п ' г м оже т о г р а н и ч ит ь ся р а з в и т и е м с онливости, о г л у ше н....... и и милости. О б ы ч н о д в и г а т е л ь н о е бес по ко йс т во и в о з б у ж и пнн а б л ю д а е т с я в пе ри од у л у ч ш е н и я о б щ ег о с ос тояния.
I< hi особенно м а ль чи ки, свое б ес по к ойс т во п р о я в л я ю т в н е г а ­
0(1
тив изме , н е д ис ц и пл и ни р о в а н но с т и , н а р у ш е н и и постельного р е ­
ж и м а , протесте пр о т ив л е ч е б н ы х м е р оп ри ят и й, в болт лив о с ти,
э йфо р и ч но с ти , р а з д р а ж и т е л ь н о с т и , б ыс тр ой с ме не настроения.
П р и Ч М Т у детей в е ге т а т и в н ы е н а р у ш е н и я в с треч ают ся
часто. Они п р о я в л я ю т с я бл ед но с ть ю, гипе ре ми ей или циа но зо м
к о ж н ы х покровов, о собе нно л и ца , р а з л и т ы м к р а с н ы м д е р м о г р а ­
ф и з м о м , г и п е р ги д ро зо м , олиго- или полиу р ие й, у ч а щ е н и е м п у л ь ­
са, с ни ж е н и е м а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я , с у б ф е б р и л и т е т о м . Б о ­
л е е в ы с о к а я т е м п е р а т у р а о т м е ч а е т с я у детей г ру дн о го и я с е л ь ­
ного в о з р а с т а .
Лечение. Р е к о м е н д у е т с я по ст е ль ны й р е ж и м от 5 до 14 д не й
(мож но в домаш ни х условия х). С целью деги дратации у взрос­
л ы х б о л ь н ы х п р и м е н я ю т 4 0 % р а с т в о р г л ю к о з ы 20— 4 0— 60 мл
в ну т ри ве н но 5 — 1 0 д не й ( к р ом е б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м )
или 10— 15% р а с т в о р х л ор ис т ог о н а т р и я 10— 20 мл в ну т ри ве н но
5— 10 дней, д и м е д р о л в т а б л е т к а х 0,02— 0,05 или в и н ъ е к ц и я х
1 — 2 % р а с тв о р 2 мл ( 1 — 3 р а з а в д ень) в течение 3 — 1 0 дней,
а н а л г е т и к и , с но т вор ны е , в и т а м и н ы гр у ппы В.
П р и у по рн ой г о ло в но й боли р е к о м е нд у ет с я с д е л а т ь л ю м ­
б а л ь н у ю п у н кц и ю с и з ме р ен и ем л ик в о р н о г о д а в л е н и я . П р и н и з ­
ком л и к в о р н о м д а в л е н и и р е к о м е нд у ет с я вводить в ну т ри ве н но
б и д и с т и л л и р о в а н н у ю в о д у — 1 0 — 2 0 мл в течение 3 — 7 дней.
П р и т я ж е л ы х у ш и б а х м озг а с д л и т е л ь н о й у т р а т о й с о з на н и я
н а з н а ч а е т с я л а з и к с 2 — 4 мл в ну т рив е нно с г л юк о з о й ил и в н у ­
т р и м ы ш е ч н о 1 — 3 р а з а в с ут ки или р а с тв о р м а н и т о л а из р а с ­
чета 1— 1,5 г, на к и л о г р а м м м ас с ы б ольног о (в с р е дн ем 3 0 —
60 г ) , г л иц ер и н 3 0— 5 0 % — 20 мл в ну т рив енно или 30— 60 мл
п е р о р а л ь н о — 2 — 3 р а з а в день. В ну тр ив ен но в в о д я т с я 5%
р а с т в о р г л ю к о з ы до 500 мл, р а с т в о р с в и т а м и н а м и В, С, 5 0—
1 0 0 мг к о к а р б о к с и л а з ы , б ел ки — а м ин о к р о в и н и др.
П р и д л и т е л ь н о м б е с с о з н а т е л ь н о м с ос тоя нии на 2— 3 с утки
б ольн ог о с л ед уе т к о р м и т ь через зонд. П р и з а д е р ж к е мочи н е ­
о б х о д и м о в ы ве с ти ее к ат е т е р о м. П р и в о з б у ж д е н и и н а з н а ч а е т с я
2 мл 2,5% р а с т в о р а а м и н а з и н а или 5— 20 мл 2 0 % о к с и б у т и р а т а
н ат р ия . П р и п о д о з р е ни и на в н у т р ич е ре пн ую г е м а т о м у а м и н а ­
зин и о к с и б у т и р а т н а т р и я п р и м е н я т ь не р е ко м ен д у е тс я, т а к к а к
может сглаживаться очаговая симптоматика. Необходимо н а ­
б л ю д а т ь з а час то т ой пул ьс а, д а в л е н и е м и д ых ан и ем .
П р и по д оз ре ни и на в ну т ри ч ер е пн ую г е м а т о м у н ео б х о ди м а
э х о э н ц е ф а л о г р а ф и я . С м е щ е н ие__М г а щ _ _ п о з в о л я е т о пр е д е л и т ь
с то р о ну р а с п о л о ж е н и я г е м а т о м ы , что у т оч н яе т ся а н г и о г р а ф ич еским и с с л е д ов а ни ем . П р и о т су тс тв ии этого в с по м ог а т е л ь н о г о
м ет од а о б с л е д о в а н и я ц е л е с о о б р а з н о н а л о ж и т ь на черепе с м о ­
т р о в ы е ф р е з е в ы е о т в е р с т и я по д в а с к а ж д о й стороны. В ы я в л е н ­
ная г е м а т о м а о п о р о ж н я е т с я . П р и э п и д у р а л ь н о й г е м а т о м е в м е ­
ш а т е л ь с т в о д о л ж н о б ыт ь м а к с и м а л ь н о б ыс тр ым .
П р и т я ж е л о й ч е ре пно- мо зг ов ой т р а в м е с д л и т е л ь н о й у т р а ­
той с о з н ан и я, с с и м п т о м а м и п е р е л о м а о с н о в а н и я ч ерепа, с мае
5*
Г\7
с ивным по д о бо л оч е чн ым к р о в о и з л и я н и е м э к с т ре н н ое х и р у р г и ­
ческое в м е ш а т е л ь с т в о в пе рв ые с утки н е ц ел е со о бр а зн о, за
ис ключе ние м к а р т и н ы чет кой э п и д у р а л ь н о й г е м ат ом ы .
Повреждения позвоночника и спинного мозга д е л я т с я на з а ­
к р ы т ы е — без н а р у ш е н и я це ло ст но сти к о ж н ы х пок р ов о в и п о д ­
л е ж а щ и х м я г ки х т к а н е й и о т к р ы т ы е — с н а р у ш е н и е м ц е л о с т н о ­
сти п ок р о в н ы х т к а не й и позв он очн ика .
З а к р ы т ы е п о в р е ж д е н и я п о д р а з д е л я ю т с я на т ри группы: по­
в р е ж д е н и е п о з в он о чн и ка без н а р у ш е н и я ф у н к ц и й спинного
мозг а и его ко ре шк ов , п о в р е ж д е н и е спинног о мо зг а и его к о ­
р е шк о в без р е нт ге но л ог и ч ес к и в ы я в л я е м ы х п о в р е ж д е н и й п о з в о ­
ночника, п о в р е ж д е н и е п о з в он о чн и ка с н а р у ш е н и е м ф у н к ц и й
с пинного мо зг а или его к о р е ш к о в ( о с л о ж н е н н ы е п о в р е ж д е н и я
п о з в о н о ч н и к а ) . П о с л е д н и й вид п о в р е ж д е н и я я в л я е т с я одним
из с а м ы х пр о г но ст ич ес ки н е б л а г о п р и я т н ы х .
С те пе нь п о р а ж е н и я спинного мо зг а м о ж е т быть от с ам о й
л ег ко й до н е о б р а т и м о г о с и н д р о м а поперечног о п о р а ж е н и я .
Сотрясение спинного мозга х а р а к т е р и з у е т с я о б р а т и м ы м и н а ­
р у ш е н и я м и его ф у н к ц и й при о тс утс тв ии в и д и м ы х п о в р е ж д е н и й
с т р у к т у р ы мозга. О б р а т н о е р а з в и т и е с им пт о мо в п ро и схо дит
в те че ние б л и ж а й ш и х ч ас о в или с ут ок после т р а в мы .
У ш и б в остром п ери оде х а р а к т е р и з у е т с я д в и г а т е л ь н ы м и ,
ч у в с т в ит е ль ны м и и р е ф л е к т о р н ы м и н а р у ш е н и я м и и о б о з н а ­
чается т е р м и н о м « с п и н а л ь н ы й шок». Д л и т е л ь н о с т ь этого пе­
р и о д а — от н е с к о ль к их ч ас ов до н ес к о л ь к и х недель. Я в л е н и я
с пи н а л ь н о г о ш о ка з а т у ш е в ы в а ю т и ст ин ну ю к ар т и н у п о в р е ж д е ­
ния спинного мозга. С о х р а н н о с т ь к а к и х - л и б о э л е м е н т о в м о т о ­
рики или ч ув с тв ит е ль но с ти н и ж е у р о в н я п о р а ж е н и я с в и д е т е л ь ­
ст вует о час тич ном п о р а ж е н и и с пинного мозга. Р а н н и е т р о ф и ­
ческие р а с с т ро й с т в а , к а к п р а в и ло , с в и д е т е л ь с т в у ю т о т я ж е л о м
п о р а ж е н и и мозга.
Кл ин и че с ки с п и н а л ь н ы й ш о к п р о я в л я е т с я в я ло й п а р а п л е ­
гией, отс утс тв ие м ч у вс тв ит ел ьно ст и, а р е ф л е к с и е й н и ж е у р о в н я
п о р а ж е н и я , з а д е р ж к о й м оч еи с п у с к а н и я и д еф е к а ц и и , не ре д ко
с от сутствием п о т о о т де л ен и я н и ж е у р о в н я п о р а ж е н и я . З а т е м
н а р а с т а е т с п и н а л ь н а я р е ф л е к т о р н а я а кт и в н о с т ь с в о з н и к н о в е ­
нием с па ст ич ес ких я вл ений, с пи н а л ь н о г о а в т о м а т и з м а .
П р и п е р е л о м а х п о з в о н оч н ик а н а б л ю д а е т с я б ол ез н ен но с ть
н о б л а с т и т р а в м ы , д е ф о р м а ц и я и н а п р я ж е н и е м ы ш ц шеи, с п и ­
ны. Д и а г н о з у т о ч н яе т ся р е нт г е н о г р а ф и е й п оз в он очн ика .
Лечение. Т р а н с п о р т и р о в к а б ольн ог о в о ст р ом пе ри оде осуше< ш л я е т с я на ж е с т к и х н о с и л к а х или на щите. Н е о б х о д и м о
I м пщ ре ме нпо е в ы в е д ен и е мочи к а т е те ро м .
Но нсех с л у ч а я х т р а в м ы п оз в о н о ч н и к а т р еб у е т с я и с к лю ч ит ь
мо гможнос I ь с д а в л е н и я с пинного мозг а. Р а з л и ч а ю т с л е д у ю щ и е
мм ii.i г I.пиления: ко с тны ми о т л о м к а м и ил и т е л а м и позв он ко в,
мягкими пешими, нпутриио зв оно чно й г е м а т о м о й (эпи- и субд у р «|.1 i.nofi). в с ле дс тв ие о т ека или с о че т а н и я у к а з а н н ы х причин.
Г>8
С д а в л е н и е с пинного мо зг а у с т а н а в л и в а е т с я на ос но ва нии
р е нт г е н о г р а ф и и по зв он о чн и ка , и с с л е д о в а н и я п р ох о д и мо с ти подпау тин но го п ро с тр а н с т в а , м и е л о г р а ф и и , в е н о сп он д ил ог р аф и и,
ЯМР.
Л е ч е н и е в этих с л у ч а я х х ир у рг ич ес ко е , н а п р а в л е н н о е на
у с т р а н е н и е всех вид ов с д а в л е н и я и с о з д а н и я н о р м а л ь н ы х т о п о ­
г р а ф о а н а т о м и ч е с к и х с о о т но ше ний м е ж д у по зв о н очн ико м и с п и н­
ным мозгом. О п е р а т и в н о е пособие п р о и зв о д и тс я в м а к с и м а л ь н о
к ор о т к и е с ро ки после т р а в м ы .
Н а и б о л е е часто п р ов о ди т ся д е к о м п р е с с и в н а я л а м и н э к т о м и я ,
по сл е кот о ро й в р я д е с л у ч а е в о с у щ е с т в л я ю т с я р а з л и ч н ы е с т а б и ­
л и з и р у ю щ и е о п е р а ц и и ( ф и к с а ц и я позвонком р а з л и ч н ы м и т р а н с ­
плантатами, металлическими конструкциями).
В п ос л ео п е р а ц и о н н о м п ери оде б оль н ог о не о б хо ди мо п о в о р а ­
ч и в ат ь к а ж д ы е д в а час а, т р еб у е т с я д л и т е л ь н о е м е д и к а м е н т о з ­
ное лечение, ф и з и о т е р а п и я , р е а б и л и т а ц и я и н а л а ж и в а н и е ф у н к ­
ции т а з о в ы х о рг ано в .
П р и п о р а ж е н и и шейног о о т д е л а по зв о но чн и ка и спинного
м о з г а в з а в и с и м о с т и от с и т у а ци и п р и м е н я е т с я 1 гииа лечения:
о д н о м о м е н т н о е з а к р ы т о е в пр а в л е н и е, постоянное в ы т я ж е н и е
за череп, д е к о м п р е с с и в н а я л а м и н э к т о м и я и передний спондил оде з.
З А Б О Л Е В А Н И Я П Е Р И Ф Е Р И И Г ( КОИ
Н Е Р В Н О Й СИСТЕМ Ы
Цель занятия. И з у ч и т ь о с но в ные с и н д р о м ы п о р аж ен и и не рв ­
ных с т в о ло в вер хне й и н и ж н е й кон ечн ое! и и ос нов ы д и а г н о ­
с тики и л е ч е ни я н а и б о л е е часто в с т р е ч а ю щ и х с я м б о л е в а н и й
п е р и ф е р ич е ск ой н ер вн ой системы.
С одерж ани е и методика. В первой части шнитии из уч ают ся
с и н д р о м ы п о р а ж е н и я о т д е л ь н ы х нерион верхней и нижне й к о ­
нечности, с плет ений, пр и н ци п ы к л а с с и ф и к а ц и и
Обращается
в ни м а н и е на ч ас т от у о т д е л ь н ы х ф о р м п о р а ж е н и я
Р а с с м а т р и в а ю т с я о с обе нно ст и кли ник и и ючении п о л ин е вр и­
тов ( п о л и р а д и к у л о н е в р и т о в у в зр о сл ы х и детей)
Р а з б и р а ю т с я о сно в ы п ат о ге не ти че ск ой герапии, с ня т ие б о ­
л ев ог о с ин д р о м а , ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к и е методы л ечения, л е ч е б ­
н ая ф и з к у л ь т у р а , о б о с н о в ы в а й с я п о к а з а н и я к х ир у р г ич е ск ом у
69
л еч ен и ю при не ко то ры х п о р а ж е н и я х к о р е ш к о в и поясничного
о т д е л а п оз в он очн ика .
Во в т ор о й части з а н я т и я п р о во д ит с я к ли нич ес кий р а з б о р
к у р и р у е м ы х б ольных, о т р а б а т ы в а ю т с я д и а г н о с т ич ес к ие ме тоды,
п р и м е н я е м ы е при и с с л е д о в а н и и п о р а ж е н н ы х не рв н ых с т во ло в
коне чност ей ( с им пт о мы Л а с с е г а , В а с с е р м а н а , Нери, точки
Валле).
АННОТАЦИЯ
К п е р и фе р ич е ск ой н ерв но й системе ( П Н С ) о тно ся т ч ер е п н о ­
мо зг о вы е не рв ы с их к о р е ш к а м и и г а н г л и я м и , с пи н но м оз г ов ы е
к о р е ш к и с м е ж п о з в о н о ч н ы м и г а н г л и я м и , с пл е те ни я и нервы.
К л а с с и ф и к а ц и я з а б о л е в а н и й П Н С о с н о в а н а на а н а т о м и ч е ­
ском принципе: р а д и к у л и т ы , г ан г л ио ни т ы, пл екситы, невриты.
С и м п т о м а т о л о г и я п о р а ж е н и я П Н С , в о снов ном, п р о я в л я е т с я
р а с с т р о й с т в о м ч у вс тв ит е ль но с ти (боли, п ар е ст езии, гипестезии
или г ип ер е с т е з и и) , н а р у ш е н и е м п р о и з в о л ь н ы х и р е ф л е к т о р н ы х
д в и ж е н и й ( с н и ж ен ие р е фл е к с о в , т онуса, в я л ы е п а р е з ы и п а р а ­
л и ч и ) , в а з о м о т о р н ы м и и т р о ф и ч е с к и м и п р о я в л е н и я м и ( цианоз,
гип ер г и д ро з, анг ид ро з, о с л а б л е н и е пу л ьс а , н а р у ш е н и е р о ст а
ногтей, в олос и т . д . ) .
П о р а ж е н и я П Н С мог ут о г р а н и ч и т ь с я т о л ь к о и з м е н е н и я м и
в м и е л и н о в ы х о б о л о ч к а х не р ва или к о р е ш к а ( п е р и а к с о н а л ь н ы й
п р о ц ес с) , или па т ол о ги че с ки й проце сс м о ж е т з а х в а т ы в а т ь о с е ­
вой ц и л и н д р ( п а р е н х и м а т о з н ы й п р оц е сс ) . З а б о л е в а н и е м о ж е т
пр о я в и т ь с я т о л ь к о б о л е в ы м с и н д р о м о м или с и м т о м а м и в ы п а д е ­
ния ф у н к ц и и к о р е ш к а ил и нерва.
П о э т и о л о г и ч е с к о м у ф а к т о р у з а б о л е в а н и я П Н С могут быть
пе р ви ч ны м и ( и н фе к ц ия , т р а в м а ) и в т о рич ны ми, о б у с л о в л е н ­
ными з а б о л е в а н и я м и т ка не й, г р а н и ч а щ и х с о б р а з о в а н и е м П Н С .
П о ч ас то те о т д е л ь н ы х ф о р м з а б о л е в а н и й П Н С у в з р о с л ы х
на пе рв ом месте с т о ят р а д и к у л и т ы , з а т е м невриты, п о л и н е в ­
риты и р е ж е в с т р е ч а ю т с я г а н г л и о н и т ы и пле кс иты. Т а к, на
по яс ни чн о- кр ес тц ов ые р а д и к у л и т ы п ри х о д и т с я до 60 % в ы д а н ­
ных б о л ь н ич н ых л и с т о в по всем з а б о л е в а н и я м не рв ной с и ст е ­
мы. Р а д и к у л и т ы в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в (60— 7 0 % ) о т но с я т с я
к вт ор ич ным и о б у с л о в л е н ы д е г е н е р а т и в н ы м и и з м е н е н и я м и поиюночника: с п он дил ит ы, с п о н д и л о а р т р о з ы , о с т е о х о н д р о з ы м е ж ­
по звоночных д ис ков . П о с л е д н и е у ж е на т ре ть е м д е с я т и л е т и и
П" пк р г ают ся с та ре нию, в о з н и к а е т р а з в о л о к н е н и е ф и б р о з н о г о
его в ы п я ч ив а ни е. В н ек о то р ых с л у ч а я х м о ж е т в озник•......
мs п. г р ы ж а дис ка . В р а з в и т и и д е г е н е р а т и в н ы х и зм е не н и й в поiiimiid'iiiiikc н е м а л ую р о л ь и г р а ю т г ене тиче ск ие ф а к т о р ы , ч ас т ы е
мни| м 11 рпнмы, ин токс ика ции. Ч а щ е п о р а ж а ю т с я д и с ки поясничIIH upf г I цоиого о т д е л а по зв о но чн ик а ( Л 4 — Л 5 и Л 5 — S i ) и
нм Мною (С,,
Си и Се — С 7). В р я д е с л у ч а е в р а д и к у л и т ы в ы ­
70
з ы в а ю т с я инфекцией.
Врожденные аномалии
по з в о н оч ник а
( р а с щ е п л е н и е д и с ко в Л 5 , Si, S 2 по з вонков, с а к р а л и з а ц и я , л юмб а л и з а ц и я и т . д . ) могут с по с об с т в о в а т ь в о зн и кн о ве ни ю р а д и ­
к у л и т а при о п р е д е л е н н ы х ус ло в ия х , т а к и х к а к м и к р о т р а в м а ,
и н т о к с и к а ц и я и др.
К л и н и ч е с к а я с и м п т о м а т и к а по я сн и чн о -к р ес тц о вы х р а д и к у ­
л и т ов состоит из боле во го с и н д р о м а ( боли в п о я с н и чн о -к р ес т ­
цовой о б л а с т и с и р р а д и а ц и е й по н а р у ж н о - з а д н е й поверхности
б е д р а и голени, р е ж е — при з а и н т е р е с о в а н н о с т и л ю м б а л ь н ы х
к о р е ш к о в — по пе ре д не - вн ут р ен не й п о в е р х н о с т и ) , п о л о ж и т е л ь ­
ных с и м п то м ов н а т я ж е н и я не рв н ых с т в о ло в и к о р е ш к о в ( с им п ­
том Л а с с е г а и В а с с е р м а н а , с им пт о м Не ри, б о л ез н ен но с ть при
п а л ь п а ц и и то че к В а л л е , п а р а в е р т е б р а л ь н ы х т о че к ), а г а к ж е
гипотонии м ышц , с н и ж е н и я или о тс ут ст в ия а х и л л о в а р е ф ле к са ,
р а с с т р о й с т в а ч ув ст в ит е ль но с ти по типу пр од ол ь но й полосы
( « л а м п а с ы » ) , т р о ф и ч е с к и х н а р уш е ни й . П р и г р ы ж а х д и с ка в ы ­
ражены
и з м е н ен и я к о н ф и г у р а ц и и
п оз в он очн ика , скол иоз ы,
сглаженный лордоз и симптоматика, соответствующая пораж е­
нию о д н ог о к о р е ш к а .
Полиневриты — множественное
с и м м е т р ич н ое
поражение
н е р в н ы х ство ло в, ч а щ е д и с т а л ь н ы х о тде л ов . Пр и пер ехо де п ро ­
це сс а на к о р е ш к и з а б о л е в а н и е носит н а з в а н и е п ол ир а д и к у л о не в ри т а. П о эт ио ло гии п ол и н е в р и т ы мог ут б ы ть и н ф е к ц и о н н ы ­
ми: пе р ви ч ны е ( в и р у с н ы е ) , в т ор ич ны е ( д и ф т ер ий н ые , г р и п п о з ­
ные, д и з е нт е ри йн ы е, т у б е р к у л е з н ы е ) ; и н то к си к а ц и о н н ы ми : э кз о­
ге нные ( а л к о г о л ь н ы е , л е к а р с т в е н н ы е ) , эн до ге нн ые , с низ а нные
с р а с с т р о й с т в о м о б м е н н ы х процессов, з а б о л е в а н и я м и в ну тр ен­
них о рг ано в. П р е д р а с п о л а г а ю щ и м и ф а к т о р а м и я в л я ю т с я не до­
с т а т о ч н о е питание, а в и т а м и н о з , о х л а ж д е н и е .
К л и н и к а п о л и н е вр ит о в о бы чн о п р е д с т а в л е н а п а р е с i емкими
в д и с т а л ь н ы х о т д е л а х конечностей, б о ля м и , п о я в ле ни ем в я лы х
т е т р а п а р е з о в и р а с с т р о й с т в о м чу вс тв ит е ль но с ти по полнневрит и ч е с к о м у типу в виде « пе рч ато к» , «носков».
П е р в и ч н ы й в ир у с ный п о л и н е в р и т ( ф о р м а I mien l ia pp e)
р а з в и в а е т с я остро, и но г да п р и н и м а е т прог ре дие п гное ючение
с по с те пе нн ым в о с х о д я щ и м п о р а ж е н и е м с н а ч а л а первон нижних
конечностей, потом в е р х ни х конечностей, з ат ем черепных. Это т
п о ли н е в ри т с о п р о в о ж д а е т с я б ел к о в о - к л е т о ч н о й ди< <о пи ацие й
в л и к в о р е и имеет о т н о си т ел ь но б л а г о п р и я т н о е течение Мри пе­
ре хо де в о с п а л и т е л ь н о г о пр о ц е сс а на ц е н т р а л ь н у ю нер в н ую с и­
с т ем у ( ф о р м а М а р г у л и с а ) течение з а б о л е в а н и и 1 ИЖелое и
исход часто н еб л аг о п р и я т е н .
А л к о г о л ь н ы е п ол ин е в р и т ы н е ре д ко с о п р о в о ж д а ю т с я пс ихи­
ч ес к и м и н а р у ш е н и я м и в в иде пс енд орс мнни сце пц ии и ко н фа бу ляции.
Г а н г л и о н и т ы в б о л ь ш и н с т в е с л у ч ае в б ы в а ю т вирусной п р и ­
р од ы, р е ж е — о б у с л о в л е н ы и н т о к с и к а ц и е й ) . Кл и н и к а их х а р а к ­
теризуется везикулезными
высыпаниями
на э р и т е м а т о з н о й
71
основе ( о п о я с ы в а ю щ и й л и ш а й ) . Н а фо не об ще го не до м ог ан ия ,
по в ыш ен ия т е м п е р а т у р ы в о з н и к а ю т р е зк и е м у ч и т ел ь ны е боли
в р а йо н е п о р а ж е н н о г о к о р е ш к а , з а т е м п о я в л я ю т с я обычно однос тор онни е в ы с ы п а н и я . Ч а щ е п о р а ж а ю т с я г р у д н ы е и п о я с ни ч ­
ные м е ж п о з в о н о ч н ы е у злы.
Н а и б о л е е ч а ст о в с т р е ч а ют с я не вр и т л иц ев о г о и н ев р а л г и я
тройни чн ого н ер ва . Э ти о ло ги ч ес к ие ф а к т о р ы н е в р и т а лице вог о
не рв а: и н фе к ц и я ( в и р у с н а я и в т о р и ч н а я г н о йн ая, с в я з а н н а я с
з а б о л е в а н и е м уха, м ин д а л и н и т. д. ) , т р а в м а , а т ер о с к ле р оз ,
г и пе р т о н и ч е с к а я бо ле знь. П р и эт ом в о з н и к а е т п а р е з м и ми ч е­
ской м у с к у л а т у р ы , н е п р и я тн ы е о щ у щ е н и я з а у шн ой р аковиной.
Е сл и п ат о л о г и ч е с к и й процесс з а х в а т ы в а е т нерв в п и р а м и д к е
височной кости, то могут н а б л ю д а т ь с я н а р у ш е н и я в ку с а на пе­
р е дн и х 2/з я з ы к а , г и п е р а к у з и я и с ухос ть г л а з а .
, Г 'Н е в р а л г и я т р о йни чн ог о н ер в а п р о я в л я е т с я п р и с т у п а м и ост­
рой боли, в н а ч а л е в зоне одной ветви нерва, а з а т е м з а х в а ­
т ы в а е т с я вся п о л о в и н а лица . И н о г д а боль с о п р о в о ж д а е т с я по­
к р а с н ен и ем л и ц а , с л ез от еч ение м, с а л и в ац ие й . П р о д о л ж и т е л ь ­
ность б олей м о ж е т быть от н е с к о л ь к и х с еку н д до 1 — 2 минут.
В о з н и к а ю т пр и ст уп ы с по н т ан н о или под в л и я ни е м л егкого
п ер е ут о мл ен и я, при ж е в а н и и и р аз г ов о ре . И н т е нс ив н ос ть пр и­
ступов р а з л и ч н а , ино гд а б оли н а с т о л ь к о н ев ыно с им ы, что
б о л ь н ы е т е р я ю т с а м о о б л а д а н и е . П а л ь п а ц и я мес та в ы х о д а н ер ­
ва на л ице р е з к о б о ле з н е н на и м о ж е т с п р о в о ц и р о в а т ь приступ.
П р и г л у б ок о м п о р а ж е н и и н ер в а б оли не носят п а р о к с и з м а л ь ­
ный х а р а к т е р , а с т а н о в я т с я по с то я нн ым и , т упыми. П о я в л я е т с я
н а р у ш е н и е ф у н к ц и и д ан н о г о н ер в а в виде в ы п а д е н и я ч у вс тв и­
т ельности, п а р е з а ж е в а т е л ь н о й м у с к у л а т у р ы . П р и ч и н а м и п о р а ­
ж е н и я т ро йни чн ог о н ер ва я в л я ю т с я и н фе кция , а т ер о с к л е р о з ,
г нойные пр о ц есс ы в п р и д а т о ч н ы х п аз ух ах.
П о р а ж е н и е о т д е л ь н ы х не рвов конечностей, с пл ет ен ий о б ы ч ­
но с в я з а н о с т р а в м о й и к л и н и ч ес ки с о от вет ст ву е т н а р у ш е н и ю
ф у н к ц и и в и н н е р в и р у е м о й зоне.
П о р а ж е н и е П Н С у детей. И з з а б о л е в а н и й П Н С у детей на
первом месте с т о ят п о р а ж е н и я о т д е л ь н ы х нервов, из них 85%
приходитс я на н ев р и т л иц ев о го не рв а . С л е д у е т п ом нит ь о в о з­
мо жн о ст и п о в р е ж д е н и я л и це в о г о н ер в а а к у ш е р с к и м и щ и п ц а м и
при р о д а х и с е д а л и щ н о г о н ер в а — при и н ъе кци ях .
Н е р е д к о с л е дс т в и е м р од ов ой т р а в м ы я в л я ю т с я п а р а л и ч и
плечевого спл ет ен ия . Е сл и п о в р е ж д е н и е к а с а е т с я и з о л и р о в а н н о
нерхнего пер ви чно го с т в о л а с пл е т е н и я ( С 5 — Се), то г о в о р ят
|| п ар а л и ч е Э р б а — Д ю ш е н н а . Э то т п а р а л и ч п р о я в л я е т с я невоз-;
мм.г.inicгью о т ве де ни я р уки в п л е ч е з о м суставе, с г и б а ни я ее
н ииаччюм, с н и ж е н и е м с г и б а т е л ь н о г о л о кт е во г о р е ф л е к с а и
(ни г 11мii'iiг н о м ч у вс тв ит ел ьно с т и по н а р у ж н о м у к р а ю пл еч а и
п|н in н 'н.н и ф о р м е п р о д о л ь н ы х полос. Ес ли п о в р е ж д а е т с я
мнтмий иермичный пучок с пл е те ния (Сз— Д 1 к о р е ш к и ) , то в о з ­
и т h i и ирал мч и а т р о фи я м е л к и х м ы ш ц кисти, с гиб а те л ей
Vi
кисти и па л ьце в . Этот с ин д р о м носит н а з в а н и е п а р а л и ч а Д е ж е р и н а — К л ю мп к е. Н е р е д к о па р ез кисти с оч ет а ет ся с симптом о к о м п л е к с о м К л о д — Б е р н а р а — Го р не ра .
Н е к о т о р ы м с в о е о б р а з и е м кл ини ч ес ко й к а р т и н ы о т л и ч аю тс я
д и ф т е р и й н ы е п ол и н е в р и т ы у детей, при к от о р ы х н а б л ю д а е т с я
в о вл е че ни е ч ер е пн о- м оз г ов ы х не рвов (IX, XI, X I I ) , что ведет
к из м ен ен и ю т е м б р а г олоса, н а р у ш е н и ю г л о т а н и я , п о я в л е н и ю
д и з а р т р и и — к в о з н и кн о ве ни ю б у л ь б а р н о г о п а р а л и ч а . П о р а ж е ­
ние не рв ов ко н ечностей при д и ф т е р и й н ы х п о л и н е в р и т а х т а к ж е
нос ит с в о е о б р а з н ы й х а р а к т е р . В о дних с л у ч а я х б о л ь ш е с т р а ­
д а ю т д в и г а т е л ь н ы е в о л о к н а и бы ст р о р а з в и в а ю т с я в я л ы е п а ­
р а л и ч и без я в н ы х н а р у ш е н и й ч у вс тв ит ел ьнос ти ( а м и о т р о ф и ч е ­
с к а я ф о р м а ) , и д р у ги х — с т р а д а ю т в о ло к н а г л у б ок о й ч у в с т в и ­
т ельности, т о г да при н е р е зк и х п а р е т и ч ес ки х я в л е н и я х в о з н и ­
к а е т с е нс и т и в н а я а т а к с и я в ко не чн ос тя х ( пс ев д от аб е ти ч ес ки й
вариант).
Р а д и к у л и т ы у детей п р а к т и ч е с к и не вс тр е ча ют с я. К о р е ш к о ­
вый с ин др ом о б ы чн о о б у сл о вл е н п а т о л ог и че с к и м проце сс ом в
по зв он очн ике ( т у б е р к у л е з н ы й с по ндил ит, опухоли, м е т а с т а з ы ) .
Лечение. Д л я с ня т и я б оле в ог о с и н д р о м а н а з н а ч а ю т а н а л ь ­
гин, но в ок аин, а ми д оп ир и н, р еопирин, с п и р т о в о - н о в о к а и н о в ы е
б л о к а д ы в ме с та в ы х о д а т ро йн и чн о го н е р в а на л ице, ф и з и о т е ­
р а пе в т и ч е с к и е м е р о п р и я т и я : и н оф ор е з с а н а л г е т и к а м и , у л ь т р а ­
з в у к с д е г и д р а т и р у ю щ и м и с ре дс т ва ми , УФО, д и а т е р м и я , д иа д и н а м и ч е с к и е токи.
П р и п ер в ич ны х в ир у сн ых п р о ц е сс а х н а з н а ч а е т с я г о р м о н а л ь ­
н а я т е р а п и я , при в т о р и чн ых г нойных п о р а ж е н и я х — а н т и б и о ­
тики, а т а к ж е д е с е н с и б и л и з и р у ю щ и е с ре дства. П р и а т е р о с к л е
розе и г ипе рт о ни ч ес ко й б о ле з н и н а з н а ч а е т с я с о с у д о р а с ш и р я ю
щ а я т ер ап и я. П р и н е в р а л г и и т р ойни чн ого н е р в а п ри м е н я ю т с я
п р о т и во э пи ле пт и ч е ск ие п р е п а р а т ы (тегретол, фин ле пс и н, ipn
ме ти н) , в и т а ми ны , б ио г ен ны е с т и м у л я т о р ы , г а н г л и о б л о к а т о р ы
К о м п л е к с н о е л е че ни е р а д и к у л и т о в в к л ю ч а е т м а с с а ж , Л Ф К .
па сс ив но е и п од во дн ое в ы т яж е н и е , н оше ние ко рсетов, спил ю р
но- ку ро р тн ое лечение.
П р и н а л и ч и и п о к а з а н и й пр о в од и тс я х и р у р г ич е ск ое лечение
у д а л е н и е г р ы ж и д ис ка , п е р е р е з к а ч у в с т в и т е л ь н о ю к о р еш ка ,
с те ре от а кс ис при н е в р а л г и и т ро йни чн ог о н ер ва , д ек ом пр е сс ии
л иц ев о го н ер ва в п и р а м и д к е височной кости.
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛОПАТИЯ.
ДЕТСКИ Й Ц ЕРЕБРАЛ ЬН Ы Й ПАРАЛИЧ
Цель занятия. И зу ч ит ь к л и ни ч ес ко е течение с ин д ро мо в п е ­
р и н а т а л ь н о й э н ц е ф а л о м и е л о п а т и и , м ето ды д и а г н о с т и к и з а б о ле в ания, п р и н ци п ы л е че ни я и с по с о б ы п р о ф и л а к т и к и ; о з н а к о ­
мить с в о з м о ж н ы м т я ж е л е й ш и м по с ле дс т вие м п е р и н а т а л ь н о й
э н ц е ф а л о м и е л о п а т и и — д е т ск и м ц е р е б р а л ь н ы м п а р а л и ч о м .
С одерж ани е и методика. В первой части з а н я т и я о б с у ж д а ­
ются в о пр ос ы этиологии, п ат о ге не за , п а т ол о ги че с ко й а на т о м и и
п е р и н а т а л ь н о й э н ц е ф а л о м и е л о п а т и и . О т м е ч а ю т с я особенности
с т р о ен и я ц е н т р а л ь н о й не р в н ой с ис те мы п л о д а и н о в о р о ж д е н ­
ного, о б р а щ а е т с я в н и м а н и е на р о л ь ф а к т о р о в , с п о со б ст ву ю­
щих р а з в и т и ю болез ни: ин фе кций , т о кс ик оз ов и инток сика ций,
родовой т р а в м ы , э н до к р и н н о й н ед ос та т очн ос ти и других. П р и ­
в од ит ся к л а с с и ф и к а ц и я с и н д р о м о в п е р и н а т а л ь н о й э н ц е ф а л о ­
м и ел опа тии, о б с у ж д а ю т с я в о з м о ж н ы е исходы з а б о л е в а н и я . О б ­
р а щ а е т с я в н и м а н и е на н а и б о л е е т я ж е л о е с т р а д а н и е — д етский
церебральный паралич.
П р и р а с с м о т р е н и и м ето до в д и а г н о с т и к и з а б о л е в а н и я у д е л я ­
е тся в н и м а н и е к а к о сновным, т а к и д о п о л н и т е л ь н ы м м е то д ам
и с с л е до в а н ия — р е нт г ено л ог иче с ким ,
электрофизиологическим,
с е р ол ог иче ск им , г енетическим. П о д р о б н о р а з б и р а ю т с я м е д и к а ­
ментозное, ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к о е , ортопе диче ск ое, с а на т ор но курортное, л о го пе д и ч е с к о е л е ч ен и е больных.
Во в торой ч асти з а н я т и я п р о в о д и т с я р а з б о р к у р и р у е м ы х
б ольных, на к о то р ом о т р а б а т ы в а е т с я м е т о д и к а в ы я в л е н и я м о­
т о рн ых н а р у ш е н и й , р е че в ых р а с ст ро й ст в, з а д е р ж к и психиче­
с ког о р а з в и т и я , о б о с н о в ы в а е т с я д и а г н о з , н а з н а ч а е т с я лечение,
р а с с м а т р и в а ю т с я м ет од ы п р о ф и л а к т и к и з а б о л е в а н и я .
АННОТАЦИЯ
П е р и н а т а л ь н а я э н ц е ф а л о п а т и я ( П Э ) , п е р и н а т а л ь н а я энцеф л л о м и е л о п а т и я ( П Э М ) и н е в ро т ич е ск ие сос то я ния , п р о я в л я ю ­
щиеся в виде р а з л и ч н ы х к л и н и ч е с к и х с индромов.
О сн ов н ым и э т ио л о г и ч е с к и м и ф а к т о р а м и р а з в и т и я П Э и
II >М я в л я ю т с я ин фе к ци я, р о д о в а я т р а в м а , и н то к с и ка ц и я ,
при,к денные н а р у ш е н и я м е т а б о л и з м а . Осо бо е место в этом ря1\
м ни м п е т г и пок сия ( а с ф и к с и я ) . П р и с у т с т в у я д о с та т оч н о
ч.и id и к о м п л ек с е п о в р е ж д а ю щ и х с я ф а к т о р о в , о на носит в т о ­
р ичный х а р а к т е р и я в л я е т с я л и ш ь с л ед ст в ие м инфе кцио нно го ,
т р а в м а т и ч е с к о г о или иного п о в р е ж д е н и я не рв н ой с ис т ем ы п л о ­
д а и но в ор о жд ен н ог о .
К э т и о л ог ич е ск им или п р е д р а с п о л а г а ю щ и м ф а к т о р а м о т н о ­
с я т т а к ж е и о н и з и р у ю щ е е из лучение, генетические, э н д о к р и н ­
ные, г и н ек о ло ги ч ес к ие и с о м а т и ч е с к и е з а б о л е в а н и я род ит ел ей,
т о кс и к о з ы б е р е м е н н ы х , у г р о з ы в ы к и д ы ш а , п р о ф е с с и о н а л ь н ы е
и б ы т о в ы е в ре днос ти, в о з д е й с т в у ю щ и е на род ит ел ей, в к л ю ч а ю ­
щ ие и пр и ем л е к а р с т в во в р е м я бер е ме нн ос ти , курение, у п о ­
т р е б л е н и е а л ко г о л я .
Д л я у с т а н о в л е н и я д и а г н о з а , р а з р а б о т к и т а к т и к и л е ч е ни я и
п р о г н о з и р о в а н и я з а б о л е в а н и я в р а ч у не о бх о ди м о з нать, в как а к о й п е р и о д о нт о ге не за на п а ц и е н т а в о зд е й с тв о в а л тот или
иной в р е д н ый ф а к т о р . Р а з л и ч а ю т с л е д у ю щ и е периоды.
1. П р о г е н е з — в эт от пе р ио д идет с о з р е в а н и е гамет. Гам е т о п а т и и о б у с л о в л е н ы ч а щ е всего м у т а ц и я м и и п р и в о д я т к
п ол ов ой с т ер ил ьно ст и, с по н т а нн ы м а б о р т а м .
2. Б л а с т о г е н е з — н а ч и н а е т с я после о пл о д о тв о р е н и я я й ­
ц е к л е т к и и з а к а н ч и в а е т с я в не др е ние м б л а с т у л ы в с тенку м а т к и
на 2 — 3 не де л е бер еме нн ос ти . В о з д ей ст в ие в р е дн ы х ф а к т о р о в
в эт от п ер и од ч а щ е всего пр ив о ди т к г и б ели пло д но го я й ц а
и спонтанным абортам.
3. Э м б р и о г е н е з — в онт ог ене зе с ме н я е т б ла с т о г е не з и
п р о д о л ж а е т с я д о н а ч а л а а в т о н ом но й р а б о т ы с е р д еч н о- с ос у ди ­
стой с ис те мы п л о д а ( коне ц т р еть е го — н а ч а л о ч ет ве рт ого м е ­
сяца беременности), характеризуется плацентацией и органо­
г ене зо м. Р а з в и т и е э м б р и о п а т и й п ри во ди т к г иб ели э м б р и о н а
или к в о зн и к н о в е н и ю г р у бы х в р о ж д е н н ы х пороков, а в л е г к и х
с л у ч а я х — к ф о р м и р о в а н и ю т о л ь к о стигм д и з э м б р и о г е н е з а .
С л е д у е т от мет ит ь, что э мб р ио н не способен р е а г и р о в а т ь на
и н ф е к ц и ю в о с п а л и т е л ь н о й р е а кц ие й. П о э т о м у и н ф е к ц и о н н ы е
а г е н т ы в эт о т п ер и од могут л и ш ь о б у с л о в л и в а т ь в о з н и к н о в е ­
ние тех или иных п о ро к ов р а з в и т и я .
4. Р а н н и й ф е т а л ь н ы й
п е р и о д с л ед у е т за э м б р и о ­
н а л ь н ы м и п р о д о л ж а е т с я до 28 не де ли б ере ме ннос ти. В эт о т
пе р ио д пр о и сх о ди т рост и с о з р е в а н и е всех о р г а н о в и систем.
И д е т « по д го т о в к а » п л о д а к в н е у т р о б н о м у с у ще с т в о в а н и ю , и
д е й с т в у ю щ и е на пл о д п о в р е ж д а ю щ и е ф а к т о р ы в ы з ы в а ю т з а б о ­
левания, схожие с заболеваниями, возникающими в эмбрио­
н а л ь н ы й период. П ос л е д н е е п о з в о л я е т к л и н и ц и с т а м о б ъ е д и ­
н я т ь эт и д в а пе р ио да о нт ог ене за в один — п р е н а т а л ь н ы й , а
п а т о л о г и ч е с к и е сос то я ния , в о з н и к а ю щ и е п р е н а т а л ь н о , н а з ы в а т ь
эмбриофетопатией.
5. П е р и н а т а л ь н ы й п е р и о д н а ч и н а е т с я с 28 не д ел и
б ер е м е н н о с т и и з а к а н ч и в а е т с я первой не де ле й после родов. Он
х а р а к т е р и з у е т с я , п р е ж д е всего, ф у н к ц и о н а л ь н о й в о з м о ж н о ­
с т ь ю п л о д а с у щ е с т в о в а т ь вне о р г а н и з м а м ат ер и . П о в р е ж д а ю ­
щ и е ф а к т о р ы в э )п п ер ио д могут в ы з ы в а т ь б о ле е с л о ж н ы й
с пе к т р п а т ол о ги че с ки х р еакций. Н а п р и м е р , ин фе к ци и в ьпын.по
ют у п л од а в о с п а л и т е л ь н у ю р е а к ц и ю с р а з в и т и е м в н у т р и у т р о б ­
ных менингитов, э н ц е ф а л и т о в , п не в мо ний и т. д.
И з в е ст но , что о р г ан ы и с ис т ем ы п л од а р а з в и в а ю т с я н е р а в ­
номерно. В р е д н ы е ф а к т о р ы ^ д е й с т в у ю щ и е в р а з н ы е пер и оды
онтог енез а, особе нно с ил ьно п о в р е ж д а ю т те о р г а н ы или си­
стемы, к о т о р ы е н а х о д я т с я в ф а з е н а и б о л е е ин те нси вно г о р а з ­
вития, и в з а в и с и м о с т и от с и л ы и д л и т е л ь н о с т и в оз д ей ст ви я
п ри в од ят к той или иной степени ф у н к ц и о н а л ь н о й н е д о с т а т о ч ­
ности или к п о р о к а м р а з в и т и я . П о с к о л ь к у н е р в н а я с ис т ем а
з а к л а д ы в а ю т с я в э м б р и о н а л ь н о м пе р и оде и и нте нси вно р а з в и ­
ва етс я д о р о ж д е н и я , не у с п е в а я до ст иг ну ть з р е ло с ти , то она
на и б о л е е у я з в и м а на п р о т я ж е н и и пре- и п е р и н а т а л ь н о г о пе­
риодов. К р о м е того, о т ве т н а я р е а к ц и я на д е й с тв и я п о в р е ж д а ю ­
щег о ф а к т о р а б оле е з р е л ы х систем о р г а н и з м а я в л я е т с я б о ле е
д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о й . П о э т о м у р е а к ц и я Ц Н С п л о д а и нов о­
р о ж д е н н о г о на д ей ств ие в р е д н ы х аг ент ов р а з л и ч н о й п ри ро ды
является генерализованной и малодифференцированной, и у
д ет с ки х н е в р о л о г о в в озник т е рм ин « э н ц е ф а л о п а т и я » .
6 . И н т р а н а т а л ь н ы й
п е р и о д входит с о ста вн ой ч а ­
стью в п е р и н а т а л ь н ы й . Р о д ы я в л я ю т с я с и л ь н ы м ф и з и о л о г и ч е ­
ским с тр ес сор ом , ко т ор ый в к л ю ч а е т с л о ж н ы е м е х а н и з м ы а д а п ­
тации, п о з в о л я ю щ и е при пе р ех о де из одной с р е д ы о б и т ан и я
в д ру гу ю у д е р ж а т ь з д о р о в о м у н о в о р о ж д е н н о м у свой г о м ео с та з
в ф и з и о л о г и ч е с к и х пр ед е ла х. Н а р о ж д а ю щ е г о с я р е б е н к а м ог ут
в о зд е йс т в о в а т ь с т рес со ры в вид е гипоксии ( а с ф и к с и я р а з л и ч ­
ных степе не й) и ро до во го т р а в м а т и з м а , п р и в о д я щ и е к с р ы ву
а д а п т а ц и о н н ы х процессов. О т м е т и м т а к ж е , что в п ер в у ю и
пятую м ин у ты пос ле р о ж д е н и я с ос то ян ие а д а п т а ц и и р е б е н к а
о ц е н ив а ет ся по ш к а л е Апг ар.
7. В к а ч е с т в е н е о н а т а л ь н о г о р а с с м а т р и в а е т с я п е р и о д
ж и з н и р е б е н к а от р о ж д е н и я д о 1 ме сяца .
И т а к, к л и н и ч е с к а я к а р т и н а , у к а з ы в а ю щ а я на пре- или п ери­
н а т а л ь н ы е п о в р е ж д е н и я , з а в и с и т от в о з р а с т а р е бе н ка , п о в р е ж ­
д а ю щ е г о ф а к т о р а и п ер и ода о нт ог ене за , в т ечение которог о
дейс тв уе т ф а к т о р .
Р а с с м о т р и м б оле е по д р об н о н а р у ш е н и я в н у т р иу т ро б но г о
р а зв ит и я э м б р и о н а и пл од а, в ы з ы в а е м ы е в оз д ей ст ви е м п е р и ­
н а т а л ь н ы х ин фе кций.
Пораж ение нервной системы при врож денном токсоплазмозе. З а р а ж е н и е э м б р и о н а или п л о д а пр о ис х од ит т р а н с п л а центарно. М а т е р и н с к а я ч асть п л а ц е н т ы п р е т е р п е в а е т з на чим м ь н ы е м о рф о ло г и ч е с к и е и зм е не ни я, в ней в о з н и к а ю т т р о мб ы,
нгкро. ш. Р а з м н о ж е н и е п о п а в ш и х в о р га н и з м п л о д а п а р а з и т о в
происходит, в основном, в к л е т к а х р е т и к у л о э н д о т е л и а л ь н о й си■ и м и , н нервной т к а н и и в о р г а н а х зр ени я. И з б и р а т е л ь н о е
Ц " | м .1,1 ниг с осудистой сети в е де т к р а з в и т и ю д е г е н е р а т и в н ы х
п нролифер. тгивных изме нений в о р г а н а х п л о д а . П р е и м у щ е с т -
ц е н н а я л о к а л и з а ц и я в о з б у д и т е л я т о к с о п л а з м ы Гонди пр о и сх о ­
д и т в г о л ов но м мозге.
П р и з а р а ж е н и и т о к с о п л а з м о з о м в р а н н и е с роки б е р е м е н ­
ности у н о в о р о ж д е н н о г о р е б е н к а в к ли нич ес ко й к а р т ин е в е д у ­
щ и м и с и м п т о м а м и я в л я ю т с я х ор ио ре тин ит , г и д р о ц е ф а л и я , микр о ф т а л ь м и я , к а л ь ц и ф и к а т ы в г ол о вн ом мозге. М ог у т о т м е ч а т ь ­
ся с им п т о м ы о строго з а б о л е в а н и я : л и х о р а д к а , с то ну ще е д ы х а ­
ние, у в ел и ч е н и е печени и се ле зенки, ж е л т у х а , отеки. В тех
с л у ч а я х , к о г д а и н ф и ц и р о в а н и е и о ст рый пе р ио д з а б о л е в а н и я
п р о т е к а ю т на п озд ни х э т а п а х в ну т ри ут р о б н о г о р а з в и т и я , р е б е ­
нок р о ж д а е т с я с я в л е н и я м и м е н и н г о э н ц е ф а л и т а или э н ц е ф а л о ­
м и е л и т а ( рвот а, час то е с ры ги ва ни е, б ес п ок ой ст в о и вялость, су
дороги, р иг ид нос ть з а т ы л о ч н ы х м ы шц , г и п е р р е ф л е к с и я ) .
Хроническая стадия заболевания токсоплазмозом характе
р и зу е тс я с и м п т о м а м и в н у т р и ут р об н ой г и д р о ц е ф а л и и с м и к р о ­
ц е ф а л и е й , х ор ио ре тин ит ом.
П ораж ение нервной системы при внутриутробном з а р а ж е ­
нии вирусом краснухи. Н а р у ш е н и е в ну т р и у т р о б н о г о р а зв и т и и
э м б р и о н а в о з н и к а е т при з а б о л е в а н и и б е р е м е н н ы х к ра с ну хо й,
а т а к ж е при и н ф и ц и р о в а н и и ж е н щ и н до бер е ме нно с ти. Вирус
п ро н и к а е т т р а н с п л а ц е н т а р н о , н а и б о л е е о па с ны м я в л я е т с я з а б о ­
л е в а н и е б е р е ме н н о й в первом т риме с тре .
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а х а р а к т е р и з у е т с я в н у т ри ут р об н ой г и ­
по тр о фие й, у в е л и че ни ем печени и с ел е зе нк и, в р о ж д е н н ы м по ­
р око м с е р дц а , в р о ж д е н н о й к а т а р а к т о й , м и к р о ц е ф а л и е й , тромб о цит опе ни че с ко й пурпурой, ко с тн ым и а н о м а л и я м и , в ы б у х а н и ­
ем ро дн ич к а, м ы ше ч но й гипертонией, с у дор ог ам и.
П ораж ение нервной системы при врожденной цитомегалии.
Ви ру с ц и т о м е г а л и и п р и н а д л е ж и т к о б ш и рн ой г ру ппе герпесвирусов. Ц и т о м е г а л о в и р у с н а я и н фе к ц и я м о ж е т в ы з ы в а т ь с и ­
с т е м н ы е з а б о л е в а н и я и п о р а ж е н и я о т д е л ь н ы х органов. Т р а н с ­
п л а ц е н т а р н о е п р о н и кн о ве н ие в и ру с а ведет к в н у т р и у т р о б н о м у
и н ф и ц и р о в а н и ю п л о д а и р а з в и т и ю т я ж е л ы х пор о ко в р а з в и т и я .
З а р а ж е н и е м о ж е т б ы ть и во в р е м я родов.
О ч а г и п о р а ж е н и я в г ол ов но м мозге о б ычно р а с п о л а г а ю т с я
п е р и в а с к у л я р н о . В ир у с п о р а ж а е т к ле т ки глии, э п ен д им ы , э н д о ­
те лия . В о з м о ж н о в о з н и кн о ве ни е менингитов, э н ц е ф а л и т о в . П р и
а ут о п с и я х н ер е д к о н а х о д я т пороки р а з в и т и я мозга.
П ораж ение нервной системы при врожденном листериозе.
Возбудителем листерии является граммположительная палоч­
ка. У б е р е м е н н ы х л и с т е р и о з п р о т е к а е т б ес с и мп т о м н о или с у м е ­
р е н н ы м и п р о я в л е н и я м и ци сти та и пиелита. З а р а ж е н и е п л о д а
пр о ис хо дит во в то ро й п ол ов ин е б е р е м е н н о с т и и м о ж е т п р и ­
вести к по зд ни м в ы к и д ы ш а м , п р е ж д е в р е м е н н ы м р о д ам .
В пе р в ы е д ни после р о д о в у р е бе н ка н а б л ю д а е т с я л и х о р а д
ка, о б н а р у ж и в а ю т с я о б о л оч е ч н ы е с им пт ом ы , к о т о р ы е могуч
с о п р о в о ж д а т ь с я с у до р о г ам и. Н е р е д к о р а з в и в а е т с я к л и н и ч е с к а я
к а р т и н а ме ни н ги т а, э н ц е ф а л и т а . П р и аут опс ии в мя гких моа
77
г ов ых о б ол оч ка х , а в р я д е с л у ч ае в и в в е ще с тв е м о з г а п о я в ­
л я ю т с я г р а н у л е м ы , оч аг и н е к р о з а и л и м ф о ц и т а р н ы е и н ф и л ь т ­
раты.
П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е из м е н ен и я при П Э и Д Ц П в е с ь м а
разнообразны и возникают в результате нарушения развития
гол ов но г о мо зг а в в ид е полостей, м ик ро гир ии, нек ро зо в, ж и р о ­
вой д ег е н е р а ци и, а т р о ф и и , с кл е р о з а , р у б ц о в ы х из менений, м е ­
х а ни ч е с к и х п о в р е ж д е н и й в виде к р о в о и з л и я н и й , р а з р у ш е н и й
т к а н е й мозга.
Классификация поражений нервной системы у н ов о р о ж ден ­
ных и детей раннего возраста. Р а з л и ч а ю т д ей ств ие п а т о л о г и ­
ческого ф а к т о р а в п р е н а т а л ь н ы й и п е р и н а т а л ь н ы й пе р и оды.
П р е н а т а л ь н ы й п ер и о д в к л ю ч а е т э м б р и о н а л ь н ы й и р а н н и й
ф е т а л ь н ы й (до 28 н ед е ль ) периоды, п е р и н а т а л ь н ы й — а н т е н а ­
т а л ь н ы й ( по зд ний ф е т а л ь н ы й , после 28 н е д е л и ) , и н т р а н а т а л ь ный и н е о н а т а л ь н ы й периоды.
К э т и о л о г ич е ск им ф а к т о р а м о тн ос я тс я : в р о ж д е н н ы е н а р у ­
ш ен ия м е т а б о л и з м а , ин т ок с ик ац и и, и н фе кции , г ипо кс ия ( а с ф и к ­
с и я ) , т р а в м а , не у то чн енны е и н е к л а с с и ф и ц и р у е м ы е с о с то я ни я.
К л и н и ч е с к а я ф о р м а з а б о л е в а н и я по с тепени т я ж е с т и р а з ­
д е л я е т с я на лег ку ю, с р е д н е т я ж е л у ю и т я ж е л у ю фо рм ы.
В основе л ег ко й ф о р м ы л е ж а т н а р у ш е н и я г е м о л и к в о р о д и н а ми к и ( д и с ц и р к у л я ц и я ) , о б р а т и м ы е м о р ф о ф у н к ц и о н а л ь н ы е
сдвиги ( а д а п т а ц и о н н ы е ) , С р е д н е т я ж е л а я ф о р м а х а р а к т е р и з у е т ­
ся о т еч н о - г е м о р р а г и ч е с к и м и я в л е н и я м и , в р о ж д е н н о й н е д о с т а ­
точн ост ью ф у н к ц и о н а л ь н ы х систем, д и с т р о ф и ч е с к и м и и з м е н е ­
ниями, о ч аг о вы м г ли оз о м мозга. Т я ж е л а я ф о р м а п р о я в л я е т с я
от еком мозга, м а с с и в н ы м и к р о в о и з л я и н и я м и , г л у б о к и м и н а р у ­
ш ен и я м и м е т а б о л и з м а , г р у б ы м и д е ф е к т а м и р а з в и т и я , д е г е н е р а ­
т и в н ы м и и зм е не ни я м и, а т ро фи ей , г лиоз о м.
П е р и о д ы б о ле з н и р а з д е л я ю т с я на острый, д л я щ и й с я от 7—
10 дней до 1 ме с яц а , и по дострый. Е с л и д л и т е л ь н о с т ь подострого пе р ио да с о с т а в л я е т не с в ы ш е 4 ме сяце в, то его н а з ы ­
в ают р а нн и м в о сс та н о в и т е л ь н ы м , а при д л и т е л ь н о с т и о т 4 до
12— 24 м ес яц ев — по з д н им в о с с т а н о в и т е л ь н ы м периодом.
Р а з д е л я ю т у р ов е нь п о р а ж е н и я о б ол о ч к и м о з г а и л и к в о р о п р о в о д я щ и х путей, к о р ы гол ов но го м озг а, п о д к о р к о в ы х с т р у к ­
тур, с т в о л а моз г а, м о з ж е ч к а , с пинног о мозга, п е р и ф е р и ч е с к и х
нервов. В о з м о ж н о о д н о в р е м е н н о е п о р а ж е н и е н е с к о л ь к и х из пе ­
ре численных о б ъ е кт о в ( со че т ан ны е ф о р м ы ) .
К клиническим с и н д р о м а м ост ро го п е р и о да о тнос ят ся : kg м .i т з н ы й , д в и г а т е л ь н ы х н ар у ше ни й , о б щ е г о у г не те ния ц е н т p. I п.ной нервной с ис т ем ы (в я лост ь, а д и н а м и я ) , г ипе рт е нз ио нно I и д ро ц с ф а л ь н ы й ( гипе рт ензи онный , г и д р о ц е ф а л ь н ы й ) , с у ­
д орожный и син др ом по в ы ш ен но й н е р в н о - р е ф л е к т о р н о й в о з б у ­
димое I н.
Кл ин и че с ки ми с и н д р о м а м и в о сс та н ов и т е л ь н о г о п е р и о д а я в ­
л я ю! си
це р сб р ас тонический, в е г е т а т и в н о - в и с ц е р а л ь н ы й , д в и 78
г а т е л ь н ы х на ру ше ни й , с у д о р о ж н ы й , г и д р о ц е ф а л и и ы н , с индром
з а д е р ж к и п с и хо мо тор ног о и п ре др е че но го р а з н и т и я , который
м о ж е т п р о т е к а т ь с п р е о б л а д а н и е м н ар у ш е н и и с т ат ик о- мот ор ных ф у н к ц и й или с п р е о б л а д а н и е м н а р у ш е н и й психики.
В о з м о ж н ы с л е д у ю щ и е исходы з а б о л е в а н и я : выздоровление, ,
з а д е р ж к а т е м п а пс их о фи з ич ес к ог о и рече во го р а з в и т и я , г ид р о ­
ц е ф а л и я , а с те но - не в ро ти че с кий син др ом, пс ихопато- и н е в ро з о ­
п о д о б н ы е с ос тояния, о л иг о ф р е н и я , э п ил е пт и ч е с к и й синдром,
д ет с ки й ц е р е б р а л ь н ы й п а р а л и ч и другие.
В к а ч ес тв е п р и м е р а п ри ве де м с л е д у ю щ и й д иа г но з: п е р и н а ­
тальн ая гипоксически-травматическая энцефалопатия, з а д е р ж ­
ка пс ихо-ре че вог о р а з в и т и я , с р е д н я я степень т я ж е с т и , в о с с т а ­
н о в и т ел ь ны й период.
О т м е т и м т а к ж е , что у к а з а н н а я к л а с с и ф и к а ц и я п о з в о л я е т
в ы д е л и т ь п ер ио д п о в р е ж д а ю щ е г о в о з д ей ст ви я на Ц Н С , д о м и ­
н и р у ю щ и й эт ио л ог ич е ск ий ф а к т о р , степень т я ж е с т и п о р а ж е н и я
и его уровень, в е д у щи й не вр ол о ги ч ес ки й с им пт ом в к а ж д о м
пе р ио де з а б о л е в а н и я .
О с т р ы й пе ри од б о ле з н и х а р а к т е р и з у е т с я с л е д у ю щ и м и с и н д ­
ромами.
Гипертензионный синдром, о б ус ло в л е н н ы й п о вы ш ен ие м ликв орно г о д а в л е н и я . К л ин и ч е с к и е пр оя в ле ни я : при в е р т и к а л ь н о м
п о л о ж е н и и р е б е н к а б о л ь ш о й р од н ич о к н а п р я ж е н или д а ж е в ы ­
б у хае т, р а с ш и р е н ы п о д к о ж н ы е вены головы, ч ас т ы е с ры гив ания, б ес по ко йс т во я з ы к а , р е з ко е п ов ыш ение м ыше ч но г о тонуса
д а ж е при л ег ко м б ес по ко йс т ве р е бе нк а, с по н та нн ы й р е ф л е к с
М о р о , « п л а в н и к о в ы е » у с т а н о в к и кистей и « пя то чн ые» стопы,
п о в ы ш е н и е г л у б о к и х р е фл е к с о в , г иперестезия, т р е мо р п о д б о р о д ­
к а и ручек, н а р у ш е н и е ф о р м у л ы сна. Н а Э Х О - э н ц е ф а л о г р а м м е
у с и л е ни е п у л ь с а ц и и Э Х О - с и г н а л о в более, чем на 3 0 % - Д а в ­
л е н и е л и к в о р а п р е в ы ш а е т 1 0 0 мм водного столба.
Гидроцефальный или гипертензионно-гидроцефальный си нд­
ром я в л я е т с я с л е дс т в и е м г ипе рт ензи онно го с и н д р о м а и о т л и ч а ­
ется от п ос ле д не го р а з в и т и е м « вод ян ки мозга», т. е. н а л ич и ем
р а с ш и р е н и я л и к в о р о п р о в о д я щ и х путей.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а при г и д р о ц е ф а л ь н о м с ин дро ме , по
с р а в н е н и ю с г и п е р т е нз и о нн ым , « о б о г а щ а е т с я » с л е д у ю щ и м и
с и м п т о м а м и : п а т о л о г и ч е с к о е у ве лич ен ие г ол ов ы и р а з м е р о в
р о д нич к о в , р а с х о ж д е н и е ш во в черепа, при пе рк ус сии ч ер е па
в ы я в л я е т с я ф ен о м е н « т ре сн у вше г о г о ршк а », п о я в л я е т с я с и н д ­
р о м Грефе, э к з о ф т а л ь м и я . П р и о ф т а л ь м о с к о п и и могут о б н а р у ­
ж и в а т ь с я я в л е н и я з а с т о я на г л а з н о м дне. Н а Э Х О — Э Г п о в ы ­
ш а е т с я п у л ь с а ц и я Э Х О - с и г н а л о в до 100%, п о я в л я ю т с я д о п о л ­
н и те л ь н ы е к о м п ле кс ы . Д и а ф а н о с к о п и я о п р е д е л я е т р а с ш и р е н и е
зон с ве че ния б ол ее 2 см.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
х а р а к т е р е н д л я ост ро го п е р и о да п е р и н а т а л ь н о й э н ц е ф а л о п а т и и
и к л и н и ч ес ки п р о я в л я е т с я в беспокойстве, т р е м о р е п о д б о р о д к а
74
и конечностей, н а р у ш е н и и ф о р м у л ы сна, о ж и в л е н и и г л у б ок и х
р е ф л е к с о в и р а с ш и р е н и и зон их в ы з ы в а н и я , и но гд а в з д р а г и ­
вании, в д л и т е л ь н о м г р о м ко м плаче.
Судорожный синдром н а б л ю д а е т с я , к а к пр а ви ло , при средн е - т я ж е л о й и т я ж е л о й с теп еня х п е р и н а т а л ь н о й э н ц е ф а л о п а т и и .
У н о в о р о ж д е н н ы х он м о ж е т п р о в о ц и р о в а т ь с я к р о в о и з л и я н и е м
в полость ч ерепа, г и пог лик ем ие й, н е д о с т а т к о м в и т а м и н а В6,
г ипоксией, гипо-, г и п е р н а тр и ем и ей , не й ро ин ф ек ц ие й, г ипомагниемией, в р о ж д е н н ы м п о р а ж е н и е м Ц Н С и м е т а б о л и з м о м .
С уд о ро ги мог ут б ыть р а з л и ч н ы х типов: тонические, клонические, мио к ло нич е ск ие , т оник о- кл о ни ч ес ки е , а по р а с п р о с т р а ­
ненности— генерализованные и фокальные.
Синдром общ его угнетения ч а щ е н а б л ю д а е т с я при с р е д н е ­
т я ж е л о м п о в р е ж д е н и и Ц Н С . Он п р о я в л я е т с я в г и по д ин ам ии,
г ип ор е ф л ек си и , м ы ш е ч н о й гипотонии.
В ы р а ж е н н о с т ь с и н д р о м а у г не т ен ия м о ж е т к о л е б а т ь с я от
н е б о л ь ш о й в я л о с ти до з н а ч и т е л ь н ы х с тепеней у гн ет е ни я с о з н а ­
ния. С о мн о л е н т н о с т ь и сопор у н о в о р о ж д е н н ы х д и а г н о с т и р о ­
ва ть т рудно, п о э то м у к ли н и ц и с ты п р и м е н я ю т т е рми н «загру- же н н о с т ь » р е бе н к а , п о н и м а я под э т им з н а ч и т е л ь н о е с н и ж ен ие
у р о в ня с оз на н ия .
Коматозный синдром р а с с м а т р и в а е т с я к а к п р о я в л е н и е кр а й- ;
ней степени с и н д р о м а у гне те ния с п о л ны м от сутс тв ие м с о з н а ­
ния. Он р а з в и в а е т с я при от еке м о з г а и д о ст а т о ч н о о б ш и р н ы х
к р о в о и з л и я н и я х в полость ч ерепа, к от о р ы е о б ы чн о я в л я ю т с я
с ле дс т ви ем д л и т е л ь н о й а с фи к с и и и т я ж е л о й р од о во й т р а в м ы
на ф о н е пре- и п е р и н а т а л ь н о й о т яг ощ енно ст и. Это с а м а я т я ж е ­
лая форма поражения ЦНС.
Кл ин иче ск и в ы я в л я е т с я м ы ш е ч н а я гипотония. В р о ж д е н н ы е
р е ф ле к сы , о с об ен н о с о с а т е л ь н ы й и г л о т а т ел ь ны й, отсутствуют,
з р а ч к и с у же ны , в о з м о ж н ы а н и з о к о р и я , р е а к ц и я з р а ч к о в на
с в е т с л а б а я или отсутствует. Н е р е д к о н а б л ю д а е т с я с х о д я щ е е с я
и р а с х о д я щ е е с я кос ог ла зие , н ед ос та то чн ос ть л и це в о г о н ер ва
по ц е н т р а л ь н о м у гину, нистагм. Д ы х а н и е а ри т ми ч но е с ч а с т ы ­
ми апноэ. О т м е ч а е т с я цианоз, б р а д и к а р д и я , г лу х о с ть с е р д е ч ­
ных тонов. А р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е р е з ко с ниже но . М о г у т н а ­
б л ю д а т ь с я судо р о г и ( по вт ор ны е ) с п р е о б л а д а н и е м т ониче ског о
к ом по не нт а.
В этом с и н д р о м е о б ыч но р а з л и ч а ю т три ( ин огд а ч етыре)
с тепени п р о я в л ен ия . П р и I степени отсутствует п о в е р х н о с т н а я
( б о л е в а я ) чу в ст вит ел ьно ст ь, к о ж н ы е р е ф л е к с ы с н и ж е н ы . В слу-,
ч ае ко мы II степени н а б л ю д а е т с я полное о т су тс т вие ч у в с т в и­
т е ль н ос ти и к о ж н ы х р еф ле к со в , м ы ш е ч н а я а тония, очень н и з ­
кие г лу бо к ие р е ф л ек с ы. К о м а III степени х а р а к т е р и з у е т с я :
н ис та гмо м, с х о д я щ и м с я к ос о г л а з ие м , м ы ше ч но й атонией, арефлексией, р а с ш и р е н и е м з р а ч к о в с по л ны м о т су тс тв ие м р е ак ции
на свет.
80
П р и от еке с т в о л а м о зг а п о я в л я е т с я « с т в о ло в а я » с и м п т о м а ­
т и к а , к о т о р а я при н а р а с т а н и и п а т о л о г и че с ко го проце сс а п р и ­
в одит к н а р у ш е н и ю в и т а л ь н ы х ф у н кц и й и смерти.
С у д ит ь об у р о в не п о р а ж е н и я с т в о ла г оловног о моз г а при
к о м а т о з н о м с ин д р о м е м о ж н о по н е к о т ор ы м к ли нич ес ким о с о­
б е н н ос т ям . Та к, при п о р а ж е н и и ве рх ни х о т де л ов с т в о ла н а ­
б л ю д а е т с я в е р т и к а л ь н ы й нистаг м, р а с х о д я щ е е с я косоглазие,
анизокория, расширение зрачков, дец ере браци онная ригид­
ность.
П р и п о в р е ж д е н и и с р едн их о т де л о в м о ж е т н а б л ю д а т ь с я
« п л а в а ю щ и й » по г о р и з о н т а л и взор, г о р и з о н т а л ь н ы й с п о н т а н ­
ный нистаг м, с х о д я щ е е с я ко с ог л аз ие , миоз, с н и ж е н и е м ы ш е ч ­
ного тонуса.
Р о т а т о р н ы й нистаг м, с н и ж е н и е а р т е р и а л ь н о г о д ав л е н и я ,
а р и т м и я д ы х а н и я , б у л ь б а р н ы е н а р у ш е н и я х а р а к т е р н ы д л я по ­
р а ж е н и я н и ж н е г о о т д е л а с т в о л а г о ло в но го мозги.
ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫ Й ПЕРИОД
П ЕРИ Н А ТА ЛЬН О Й ПАТОЛОГИИ
Н Е Р В Н О Й СИ СТЕМ Ы
У б о л ь ш и н с т в а детей, пе р е не с ших л е г к у ю и сре дн ей т я ж е ­
сти ф о р м ы гипо к сич еск ог о и т р а в м а т и ч е с к о г о п о в р е ж д е н и я
Ц Н С н а б л ю д а е т с я з н а ч и т е л ь н о е в о сс т а н о в л е н и е д ея т е л ь н ос т и
мозга. К о м а т о з н ы й с ин д ро м и с ин д ро м у гне те ния могуч исче­
за ть , а о с т а л ь н ы е с ин д р о м ы — с т а н о в и т ь с я к л и н и ч ес ки боле е
о ч е р ч е нн ым и и про гр е сс ир о ва т ь. В о з м о ж н ы д р у ги е в а риа нт ы.
Та к, н ап р и м е р , при ис че знове нии с и н д р о м а у гне т ения в о з м о ж ­
ны к а к п о я в л е н и е и н а р а с т а н и е г и п е р т е н з и о н н о - г и д р о ц е ф а л ь ных и с у д о р о ж н ы х с и ндр о м о в , т а к и п р о я в л е н и я д в и г а т е л ь н ы х
р а сстройств.
В в о с с та н о в и т е л ь н о м п ер ио де могут н а б л ю д а т ь с я с л е д у ю ­
щ и е с ин др о м ы.
Церебрастенический синдром о т ме ч а ет ся п р е и м у щ е с т в е н н о
у дет ей с л е г к о й ф о р м о й п о р а ж е н и я Ц Н С . Н а ф о н е н о р м а л ь ­
ного пс ихиче ского и ф и з ич е ск ог о р а з в и т и я при н е з н а ч и т е л ь ­
ных в л и я н и я х с р е д о в ы х ф а к т о р о в на з р и т е л ь ны й, с луховой,
кожный анализаторы выявляются эмоциональная лабильность,
о б ще е д в и г а т е л ь н о е беспокойство. Н а б л ю д а ю т с я у с ил ени е в р о ж ­
д е н ны х р е ф ле к со в , с п о н та нн ы й р е ф л е к с М О Р О ( особенно I ф а6 Зак. 827
81
з а ) , п ер ио дич ес ки й м е л к о а м п л и т у д н ы й т ре мор, в з д р а г и в а н и я ,
т ру дн ост ь при з а с ы п а н и и , т р е в о ж н ы й , по ве рхност ный, н е д о с т а ­
точно д л и т е л ь н ы й сон.
У к а з а н н ы е п р о я в л е н и я могут б ы ть о б у с л ов л ен ы и с о м а т и ­
ческой па то ло гие й: п о р а ж е н и е м к и ш е ч н и к а , па то л ог ие й ушей,,
н а р у ш е н и е м р е ж и м а пи та ния , к у п ан ия , п р е б ы в а н и я на с в е же м
воздухе.
Синдром вегето-висцеральных дисфункций с в и д е т е л ь ст в уе т
о н а р у ш е н и и д и э н ц е ф а л ь н о й р е г у л я ц и и в е г е т а т и вн о- в и сц ер а ль ных р е а к ц и й о р г а н и з м а . Д л я него х а р а к т е р н о п оя в л е н и е в е г е­
т а ти в но - со с уд и ст ы х пятен, п р е х о д я щ е г о ци а но за , р а с с тр о й с т в а
терморегуляции, желудочно-кишечных дисфункций с явлениями
п и л о р о с п а з м а , п о в ы ш е н и я п е р и с т а л ь т и к и к и ше ч ни к а, у р ч а н и я ,
з а п ор о в, н е о т х о ж д е н и я газов, с р ы г и в а н и я , б ес пр ич инн ых рвот.
О т м е ч а е т с я т а к ж е л а б и л ь н о с т ь серде чно -с о с удис то й и д ы х а ­
т е ль но й систем ( а р и т м и я , т а х и к а р д и я и т. д. ).
Синдром двигательных нарушений п р о я в л я е т с я по в ыш ен ие м
или с н и ж е н и е м д в и г а т е л ь н о й а кт ив но сти , м ыше ч но й гипо- или
гипертонией, моно- или г е м и па р ез ом , р е ж е — т е т р а п а р е з о м , р а з ­
н о о б р а з н ы м и г и п ер к ин ез а ми .
М ы ш е ч н а я гипот они я в о з ни к а е т при п о р а ж е н и и м о з ж е ч к а ,
передних рогов спинного мозга, с п л е тений и л ИЛТТГрШЬе р ит е ски х
не£вод*_ П р и этом с н и ж е н а спонтантгЗя- активность, м ы ш е ч н ы й
тонус, г л у бо к ие р е ф ле к с ы . М о г ут н а б л ю д а т ь с я и т р о ф и ч е с к и е
.расстройства.
М ы ш е ч н а я г ипе рт они я н а б л ю д а е т с я при п о р а ж е н и и п и р а ­
мид ног о пути в г о ло вно м и спинном мозге, с о п р о в о ж д а е т с я у си­
л е н ие м г л у б ок и х р е ф ле к со в , р а с ш и р е н и е м зон их в ы з ы в а н и я ,
н ал и ч и е м к о н т р а л а т е р а л ь н о г о э ф ф е к т а , к л о н у са стоп, с пон­
т а н н ы х р е ф л е к с о в Б а б нн ск о го .
В р о ж д е н н ы е р е ф л е к с ы име ют п а р а д о к с а л ь н у ю д и н а м и к у : с
од ной стороны, н а б л ю д а е т с я угнетение р е фл е к с о в с ос ания , г л о ­
т а н ия , опоры, а в т о м а т и з и р о в а н н о й походки, по л за ни я , а с д р у ­
г о й — усиление, а в д а л ь н е й ш е м и з а д е р ж к а о б р ат н о г о р а з в и ­
тия р е ф л е к с о в о р а л ь н о г о а в т о м а т и з м а , р е фл е к с о в Р о б и н с о н а ,
Б а б к и н а , л а б и р и н т н о г о тонич ес ко го и шей но - то нич ес ки х р е ф ­
л екс ов . Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я с к р е щ и в а н и е ног в н и ж н е й трети
голени, н а р у ш е н и я в тонусе при р а з ве д е н и и бедер, о по р а на
носочки.
Э к с т р а п и р а м и д н а я не дос та точнос ть п р о я в л я е т с я дистоничес ки м и н а р у ш е н и я м и м ыше чног о т онуса с т ен де н ци ей к г и п е р ­
т онии или гипотонии, у сил ением г и пе р ки не з ов а т е то ид н ог о или
торс ио нн ого х а р а к т е р а , ч ас т ым и б ес п ри ч ин н ым и в ы с о в ы в а н и я ­
ми я з ы к а , в е г е та т и в н ы м и н ар у ш е н и я м и .
М о з ж е ч к о в ы е п о р а ж е н и я могут б ыть в ы я в л е н ы при с о в е р­
шении р ебе нко м ц е л е н а п р а в л е н н ы х д в и ж е н и й , ко гд а, на п ри ме р ,
он б ер ет в р уки и г р у ш к у или т ян ет ся к ней. П р и этом н а б л ю ­
д а ю т с я м и м о п о п а д а н и я , п р о м а х и в а н и я . Т у л о в и щ н а я а т а к си я
82
м о ж е т быть о п р е д е л е н а при н а б л ю д е н и и з а тем, к а к р ебенок
с а ди т ся , а в б о л е е поз д не м в о з р а с т е — во в р е м я в с т а в а н и я р е­
б ен ка , п е р е м е щ е н и я его по м а н е ж у . Р е ж е м о ж н о от ме тит ь р е ­
ч ев ы е н а р у ш е н и я в виде с к а н д и р о в а н н о г о п р о и з н о ш е н и я слов.
Н е р е д к о о т ме ч а е т с я м ы ш е ч н а я г ипот ония и нистагм.
Эпилептический синдром х а р а к т е р и з у е т с я н ал и ч и е м с удо ро г
полиморфного характера (парциальные, генерализованные). В
н ек о т о р ы х с л у ч а я х они п р е к р а щ а ю т с я по мере ис че зно в е ни я
г е м о д и н а м и ч е с к и х р а с с тр о йс тв , я в ле н и й о т ек а г ол ов но г о м оз г а
и в н ут р ич е ре пн ой г ипе рт енз и и. П р и н а л и ч ии ише мии, очагов
н е к ро з а , у ч а с т к о в к р о в о и з л и я н и я , а т р о ф и ч е с к и х процессов в
г о ло в но м мозге, р а с ш и р е н и я ж е л у д о ч к о в о й с ис те мы судо ро ги
п р и о б р е т а ю т п ро г р е д и е н т н ы й х а р а к т е р . Н е р е д к о п р е к р а т и в ш и с ь
в ост ро м периоде, под в л ия ни ем р а з л и ч н ы х ф а к т о р о в с у д о р о ж ­
ные п ри п а д к и в о з о б н о в л я ю т с я обычно через 1,5— 2 — 3 ме сяца.
У н е к о то р ы х дет ей с у д о р о ж н ы е п р и п а д к и в о з н и к а ю т на 2 —
3 м е с я ц е ж и з н и . И х п о я в л е н и ю с по со бс тв уе т н ас л о е н и е д о п о л ­
н и т е л ь н ы х э к з о г е н н ы х вредностей.
Н а л и ч и е на Э Э Г о т д е л ь н ы х и г р у пп ов ы х о ст р ых волн, с е ­
рии в ы с о к о а м п л и т у д н ы х м е д л е н н ы х волн, к о м п л е к с о в «пикм е д л е н н а я во л на », а т а к ж е п а р о к с и з м а л ь н ы х в с п ы ш е к гиперс ин х р о н н ы х б и о п о т е н ц и а л о в у к а з ы в а е т на э п и л е п т ич ес к ий х а ­
р а к т е р п р и па дк а . П о м и м о р а з н о о б р а з н ы х по ф о р м е с у д о р о ж ­
ных п р и п а д к о в у д ет е й н е ре д ко н а б л ю д а е т с я о т с т а в а н и е в п си­
х о м о т ор но м и п р е д р еч ев о м р а з ви т ии , часто о т м е ч а ю т с я па ре з ы,
п а р а л и ч и с п а с т ич ес к ог о х а р а к т е р а , отсу тс тв уе т л е п е т н а я речь,
ее напевность.
Гидроцефальный синдром м о ж е т п р о я в л я т ь с я в в ид е с о о б ­
щ а ю щ е й с я ( н а р у ж н о й ) г и д р о ц е ф а л и и с р а с х о ж д е н и е м шпон
ч ерепа, в ы б у х а н и е м р о д ни ч ка , и зм ен ен ие м п ер к у т о р н о г о з в у к а
чер е па , у ве л ич ен и ем го ло в ы, н ал и ч и е м по ст оя нно г о или перио­
д и ч е ск о го с и н д р о м а Г ре фе, р а с ш и р е н и е м к о ж н ы х вен л б а и
пе ре нос ья, п р е о б л а д а н и е м м оз г ов ог о ч ер еп а н а д л и ц е в ы м , не­
к о т о р ы м п р о л а б и р о в а н и е м г л а з н ы х я бл ок . О т м е ч а ю т с я т а к ж е
н а р а с т а ю щ и е с и м п т о м ы в в иде к о с о г л а з и я ( с х о д я щ е г о с я и р а с ­
х о д я щ е г о с я ) , н и с та г м а , п о я в л е н и я п и р а м и д н ы х знаком
П р и в ну тре нн ей г и д р о ц е ф а л и и , ч ас то с о п р о в о ж д а ю щ е й с я
м и к р о ц е ф а л и е й , г ип ер т е н з и о н н ы й с ин др ом можем «о тс ут ст во­
вать, и п о э то м у п о м и м о к ли н ич е ск ой д и а г но с ти ки , нео б хо димо
п р и м е н я т ь д о п о л н и т е л ь н ы е м ето д ы и с с л е д о в а н и я
» Х О ЭГ,
р е н т г е н о г р а м м ы чере па , и с с л е д о в а н и е г л а з н о г о дно, КТ, ПЭГ.
Б о л ь н ы е с д и а г н о з о м « п е р и н а т а л ь н а я э н ц е ф а л о п а i ни», к а к п р а ­
вило, н а б л ю д а ю т с я н е в р о п а т о л о г о м н п ед и а т р о м м мозрасте до
1 года, з а т е м эт о т д и а г н о з д о л ж е н ут очнят ьс я.
Синдромы выхода из перинатальной энцефалопатии. Пр и
л ег ко й степени п о р а ж е н и я Ц Н С м р е з у л ь т а т е п ра в и л ь н о г о л е ­
чения о бы чно н а с т у п а е т в ыз д ор о в ле н ие . В д а л ь н е й ш е м при
пр ис оед ин ении ( на с л о е н ии ) э к зо г ен ны х ф а к т о р о в могут от6*
83
мочиться те или иные не в ро л о г и ч е с к и е п р о я в л е н и я , к от о р ы е
не об х од и мо р а с ц е н и в а т ь к а к н а р у ш е н и я п е р и н а т а л ь н о г о г енеза,
о с л о ж н е н н ы е с о м а ти ч е с к о й ил и д ру го й пат ол ог ие й.
Астеноневротический синдром я в л я е т с я с л е д с т ви ем с и н д р о ­
ма по вы ше нн ой н е р в н о - р е ф л е к т о р н о й в о з б у д и м о с т и и м о ж е т
проявляться аффективно-респираторными припадками и целым
р я д ом п ов е де нч ес ких н а р у ш е н и й : п ов ы ш е н но й р а з д р а ж и т е л ь ­
ностью, к а п р из но с ть ю , п о в ы ш е н н ы м у ро вне м п р и т я з а н и й в в иде
ч р ез ме рн ой т р е б о в а т е л ь н о с т и , б ы ст р от ы м о т ор ной речи ( « з а ­
пи нк и» ) , п р о я в л е н и е м э г оц ен тр и чнос ти, и з б ыт о чн о г р ом ки м
э м о ц и о н а л ь н ы м пл ач ем , н а р у ш е н и е м ф о р м у л ы сна ( к а к з а с ы ­
пания, т а к и инверсией с н а ) , н е г а т ив из м о м , в е г е та т и в н ы м и н а ­
р у ш е н ия м и, н ек о то р ы м у с и л е ни е м р е ф л е к т о р н о г о ф о н а по
ф у н к ц и о н а л ь н о м у типу, о т к а з о м от еды. В а ж н о о т д и ф ф е р е н ­
ц и р о в а т ь п е р и н а т а л ь н ы й генез этих п р о я в л е н и й от в о з м о ж н ы х
д е ф е к т о в в о с пи т а ни я и с р е д о в ы х влияний.
З а д е р ж к а темпа психо-физического и речевого развития.
Степень з а д е р ж к и з а в и с и т от мот орно г о р а з в и т и я . С у щ е с т в е н ­
на « м е л к а я » м о т о р и к а — у м е ни е р е б е н ка о б с л у ж и т ь с а м о г о с е ­
бя. М о г ут с т р а д а т ь с т а т и к о - м о т о р н ы е ф у н кц и и , а н а л и з а т о р н ы е
ф у нкц ии, пр ед р еч ев о е и ре че во е р а з в и т и е р еб ен к а. Р е к о ­
м е нд уе тс я о це н и в а т ь п с и х ом от о рн ое р а з в и т и е р е б е н к а с ог л ас н о
таблице, предложенной Ж у р б о й и Мастюковой.
П р и н а р у ш е н и и с т а т и к о - м о т о р н ы х ф у н к ц и й р еб ен о к з н а ­
чительно по зд не е н а ч и н а е т д е р ж а т ь г олову, п е р е в о р а ч и в а т ь с я ,
сидеть, ходить, стоять. П р и з а д е р ж к е пси хиче ск ого р а з в и т и я
б о ль н ой по зд не е ф и к с и р у е т в зг ля д, не с р а з у б ер е т и гр у ш к у
в руки, х у ж е о р и е н ти р уе т с я в о к р у ж а ю щ е й о б с т а н о в к е и в ы ­
п ол ня ет п р е д л о ж е н н ы е з а д а н и я .
З а д е р ж к а пр е др е че в ог о и речевого р а з в и т и я м о ж е т п р о я в ­
л я т ь с я в виде н а р у ш е н и я э т а п о в и т е мп о в р а з в и т и я речи ' ( з а ­
держ ка формирования артикуляции, алалия, дизартрия, общее
н е д о р а з в и т и е речи р а з л и ч н о г о у р о в н я ) . М о ж е т иметь ме сто с о ­
ч е т а н н а я з а д е р ж к а т е мп а р а з в и т и я с п р е о б л а д а н и е м н а р у ш е ­
ния к а к о й - л и б о фу нкц ии.
П р ог но с ти ч ес к и н а и б о л е е н е б л а г о п р и я т н а з а д е р ж к а п си х и­
ческого р а з в и т и я .
Синдромы с р а с с е ян н ы м и , о ч а г о вы м и м и к р о с и м п т о м а м и ,
ум ер е нн ой в ну т ри ч ер е п но й г ипе рт ензие й и к ом п ен с и р о в а н н о й
г и д р о ц е ф а л и е й , не врозо- и п си хо по до бны м поведением. Эти
си н др о м ы, к а к п р ав и ло , о б ъ е д и н я ю т в с и н др о м л е г к и х о р г а ­
нических н а р у ш е н и й Ц Н С , ч а щ е всего о б о з н а ч а е м ы й т е рми ном «минимальная мозговая дисфункция» ( М М Д ) .
Клиническая картина крайне вариабельна и изменяется с
в оз ра с то м. О с но в н ы е п р и з н а к и с и н д р о м а н а и б о л е е я р к о п р о ­
я в л я ю т с я у д о ш к о л ь н и к о в и ш ко л ь ни к о в . Р я д с им пт о мо в н а ­
б л ю д а е т с я в р а нн ем дет ст ве , в том чис ле и у д етей пе рв ог о
г ода жи з ни . У мног их дет ей с М М Д в ы я в л я ю т с я черты дис81
1
п ла ст ичн ос ти : д е ф о р м а ц и я ч ерепа, л и це в о г о с к ел е та , у шн ых
р а ко в ин , г и п е р т ел о ри зм , в ыс о ко е небо, н е п р а в и л ь н ы й рост з у б ов
и т. д. Ч а с т о о т м е ч а ю т с я н а р у ш е н и я ч ерепной ин не р ва ци и : ко со ­
г ла з ие , птоз, не до ст ат о чн о ст ь ко нв ерге нции , с л а б о с т ь м ы ш ц
я з ы к а , р е че в ые р а с с тр о й с тв а . М н о г о ч и с л е н н ы и д в и г а т е л ь н ы е
р а с с тр ой с т в а . Они п р о я в л я ю т с я м ы ше ч н о й д истонией, а с и м м е т ­
рией м ы ш е ч н о г о тонуса, а н и з о р е ф л е к с и е й , н ал и ч и е м п а т о л о г и ­
ческих р е фл е к с о в , н е д ос т а т о чн о с т ь ю т онки х д и ф ф е р е н ц и р о в а н ­
ных д в и ж е н и й . У б о л ь н ы х час то н а б л ю д а ю т с я в е г е т а т и в н ы е н а ­
р у ш е н и я — повышенная
пот лив ос ть, с а л и в а ц и я . У б о л ь н ы х
и зм ен ен о
поведение,
час то
наблюдаются
неус тойч ив ос ть
при х одьбе,
а п р а к с и ч е с к и е п р о я в л ен ия .
Больш инство де­
тей о т л и ч а е т с я
повышенной
м от ор но й
а кт и вн о ст ью ,
о с о­
бенно
в
р а н н ем
детском
возрасте
( г ип е р д и н а м и ч е с к и й
с и н д р о м ) . Они не могут д л и т е л ь н о е в р е м я с о с р е д о т о ч и т ь ­
ся на ч ем - ни б уд ь одном, л е г ко о т в л е к а е м ы , н а с т р о е н и е и з ­
м е н ч и в о — от п ри по дня то г о, э й ф о р и чн ог о до депре ссивног о.
И н о г д а в о з н и к а ю т пр ис ту п ы з лости, я рости, аг ре ссии не т о л ь к о
по о т н о ш е н и ю к о к р у ж а ю щ и м , но и к с а м и м себе. С о ц и а л ь н а я
н е зр е ло с ть п р о я в л я е т с я в том, что они п р е д п о ч и т а ю т и г р а т ь
с д е т ьм и б о ле е м л а д ш е г о в оз р а с т а . П о в ы ш е н н а я в о з б у д и м о с т ь
я в л я е т с я пр ичино й пл охо го з а с ы п а н и я и н ег л уб ок о го сна, д ет и
часто п р о с ы п а ю т с я , в с к р и к и в а ю т во сне. У н е к о т о р ы х дет ей
в о з н и к а ю т т р у д н ос ти в обучении, кот о ры е не с в я з а н ы с у м с т ­
в енным д е ф е к т о м и л и р а с с т р о й с т в а м и по в ед е ни я
( с инд ро м
ш к о л ь н о й д е з а д а п т а ц и и ) . М о г у т быть н а р у ш е н ы счет, письмо,
чтение, в о с п р и ят и е п р о с т р а н с т в е н н ы х в з а им о о т н о ше н ий . С в о з ­
р а с то м п о я в л я ю т с я и н а р а с т а ю т н а р у ш е н и я а б с т р а к т н о г о м ы ш ­
ления. О с о б е н н о ч а с т ы м и б ы в а ю т р е че в ые н а р у ш е н и я , п р о я в ­
л я ю щ и е с я з а д е р ж к о й р а з в и т и я речи, а р т и к у л я ц и о н н ы м и не ­
д о с т а т к а м и , м е д л и т е л ь н о с т ь ю или, н а об ор о т , в з р ы в ч а т о с т ь ю ее.
Д о п о л н и т е л ь н ы е м ето д ы и с с л е д ов а ни я, н а п р и м е р , р е н т г е н о ­
г р а м м а чер еп а, ЭХО, ЭЭГ, К Т могут о б н а р у ж и т ь п р о я в л е н и я
к о м п е н с и р о в а н н о й г и д р о ц е ф а л и и , иногда с п р и з н а к а м и пнутр ич ер епно й г ипе рт ензии, п р о я в л я ю щ е й с я в виде гол ов но й боли,
у т о м л я е м о с т ь ю и т. д.
С а м ы м н е б л а г о п р и я т н ы м исходом п е р и н а та л ьн о м э н ц е ф а л о ­
па тии я в л я е т с я д ет ски й ц е р е б р а л ь н ы й п ар а л и ч .
Детский церебральный паралич х а р а к т е р и з у е т с я в ы р а ж е н ­
н ыми с т о й к а м и д в и г а т е л ь н ы м и , п а р о к с и з м а л ь н ы м и , р ечевыми,
по в е д енч ес к им и н а р у ш е н и я м и , у мс тв е нн ой о т с т а л о с т ь ю ( ол иг о ­
ф р е н и е й ) . П р и ц е р е б р а л ь н о м п а р а л и ч е р а с с т ро е ны не т о л ь ко
д в и г а т е л ь н ы е , но и п о с т у р а л ь н ы е м е х а ни з м ы , ко т о ры е о т в е т ­
с твенны з а у д е р ж а н и е позы. Ф о р м и р у е т с я п ат ол ог иче ск ий п о­
с т у р а л ь н ы й стереотип, о б у с л о в л и в а ю щ и й п о вы ш ен ие м ы ш е ч ­
ного т ону с а и п о я в л е н и е п ат о ло гиче ск ой р е ц и п ро кн о й и н н е р ­
вации.
85
С и м п т о м а м и « р и ск а » по Д Ц П в пе рв ом полуг одии ж и з н и
я в л я ю т с я в ы со ки й и н из ки й м ы ш е ч ны й тонус, з а д е р ж к а в р а з ­
витии с т а т и к и и м о т ор ик и , д л и т е л ь н о е с о х р а не ни е р е ф л е к с о в
с п и н а л ьн ог о а в т о м а т и з м а , н а л и ч и е р е ф л е к с - з а п р е щ а ю щ и х по ­
зиций.
В н а с т о я щ е е в р е м я о т су тс тв уе т е д и н а я о б щ е п р и н я т а я к л а с ­
с и ф и к а ц и я Д Ц П . И н о г д а з а основу к л а с с и ф и к а ц и и п р и н и м а ­
ется т о п о г р а ф и ч е с к и й принцип, с о г л ас н о к о т о р о м у в ы д е л я ю т с я
т е т р а п а р е з , г е м и п а р е з , п а р а п а р е з или х а р а к т е р н а р у ш е н и я т о ­
нуса м ы ш ц — спа ст ич но сть, ригидность, д и сто ния . П р а к т и ч е с к и
б о ле е у д о б но й я в л я е т с я к л а с с и ф и к а ц и я , в ы д е л я ю щ а я с п а с т и ­
ческую, г и пе р ки не т ич е ск ую , а т о н ич е с к и - а с т а т и ч е с к у ю и с м е ­
шанную формы Д Ц П .
С п а с т и ч е с к а я ф о р м а кл ин ич е ск и в ы р а ж а е т с я р а з н о о б р а з н ы ­
ми с и н д р о м а м и . К ней м о ж н о отнести с п а с т ич ес к ую д и п л е г и ю
( б ол ез н ь Л и т т л я ) . П р и этой ф о р м е и ме ет место т е т р а п а р е з ,
о д н а к о в н ог а х п а р е т и ч е с к и е я в л е н и я п р е д с т а в л е н ы н а и б о л е е
з н а ч и т ел ь но , п р е о б л а д а е т тонус в с г и б а т е л я х рук, р а з г и б а т е л я х и п р и в о д я щ и х м ы ш ц а х ног. И з - з а с па с тич но ст и б оле е всего
с т р а д а ю т п р о к с и м а л ь н ы е о т д е л ы конечностей. В р у к а х в о з м о ж ­
ны д в и ж е н и я в л у ч е з а п я с т н ы х с у с т а в а х и п а л ь ц а х , в то в р е м я
к а к д в и ж е н и я в п ле ч е в ы х и л о к т е в ы х с у с т а в а х з а т р у д н е н ы .
Р у к и б о л ь н ог о об ыч но н а х о д я т с я в п о л о ж е н и и о тв е де ни я в плечевых с у с т а в а х , в п о л о ж е н и и с г и б а ни я в л о к т е в ы х и пр ониров а н и я в кистях. В п о л о ж е н и и « л е ж а » ноги боль н ог о о б ы ч н о
выт ян уты. П р и по п ыт ке по с т ав ит ь его ноги п е р е к р е щ и в а ю т с я
с у по р ом на носки. Г л у б о к и е р е ф л е к с ы р е з к о п ов ы ше ны , з она
их р а с ш и р е н а , о т м е ч а е т с я с тойкий к о н т р а л а т е р а л ь н ы й э ф ф е к т .
Н а б л ю д а ю т с я к л он у сы стоп и р е ж е — н а д к о л е н н и к а . Ш и р о к о
п р е д с т а в л е н ы п ат о ло г и ч е с к и е с т опные з н а к и с г и б а т е л ь н о й и
р а з г и б а т е л ь н о й групп.
С в о з р а с т о м пос те пе нн о р а з в и в а е т с я т у г о п о д в и ж н о с т ь в
к ру п ны х с у с та в ах , а з а т е м и о г ра ни ч е н и е д в и ж е н и й — к о н т ­
р а кт у ры . П о с т о ян н о е н а п р я ж е н и е с г и б а т е л е й стоп п р и в од и т к
значительному напряж ению ахиллова сухожилия. В полож е­
нии «сидя» спина б о л ь н о г о имеет ф о р м у дуги. Ч а с т ь детей
с т р а д а е т э п и л е п т и ч е с к и м и п р и п а д к а м и , к о то р ые з н а ч и т е л ь н о
у х у д ш а ю т ре че во е и пси хиче ск ое р а з в и т и е р е бе нк а.
Д в о й н а я г е ми п л е г и я ( т е т р а п л е г и я ) — с а м а я т я ж е л а я ф о р ­
ма Д Ц П . Э т а т я ж е с т ь о б у с л о в л е н а т я ж е л ы м п о р а ж е н и е м м о­
т о рики с о т с та в а н и е м в психическом р а з в и т и и и н ал и ч и е м эпи
л с п т ич ес ко г о с ин д ро м а. Д е т и , к а к п р а в и ло , о б е з д в и ж е н ы , в по­
л о ж е н и и «на спине» р у ки у них п р и в е д е н ы к т у л о в и щ у и со
гнуты в л о к т е в ы х с у с т а в а х или, н а об ор о т , р а з о г н у т ы и выти
нуты. О т м е ч а е т с я с к р е щ и в а н и е ног в н и ж н е й или в е рх не й т р еш
голени. Р е з к о н а р у ш е н о р а з в е д е н и е бедер. М ы ш е ч н ы й тонус
р е з к о повышен, часто р а з в и в а ю т с я к о н т р а к т у р ы во мног их су
п а н а х , г л у бо к ие р е ф л е к с ы высокие, с р а с ш и р е н н о й рефлекс»»
!
i
]
|
|
J
]
'
•**
86
■
генной зоной, в ы з ы в а ю т с я п а т о л о ги че с ки е с т опны е зна ки. П р а к ­
тически вс е гда в ы р а ж е н ы п с е в д о б у л ь б а р н ы е с и мп т о м ы , в св яз и
с чем з а т р у д н е н о ж е в а н и е и г л о та н и е пищи.
У мног их детей о т м е ч а е т с я э п и ле пт и че с ки й с ин др ом , х а ­
р а к т е р и з у ю щ и й с я н ал и ч и е м б о л ь ш и х с у д о р о ж н ы х пр ипа дк о в,
и внутренняя гидроцефалия.
Г е м и п л е г и ч е с к а я ф о р м а п р е д с т а в л я е т собой од но с то ро нний
п а р а л и ч или парез, при к от оро м с т р а д а е т п ре и м у щ е с т в е н н о
рука. У б о л ь ш и н с т в а б о ль н ы х г е м и п а р е з п р о я в л я е т с я у ж е в
первые м е с яц ы жи з ни . М ы ш е ч н ы й тонус по в ыш ен на п о р а ж е н ­
ной стороне, причем, р у к а б о ль н ог о с о гну та в л о к т е в о м с у с т а ­
ве, п ри в е д е н а к т у л о в и щ у , а нога в ыт ян у та . Г л у б о к и е р е ф л е к ­
сы в ы с ок и е с д ву х сторон, но со ст ор о ны п а т о л о г ич ес к их к о ­
нечностей они обычно в ыше, в ы з ы в а ю т с я п а т ол о ги че с ки е с и м п ­
томы и кл он усы, иногд а в ы я в л я е т с я не до ст ат о чн о ст ь V I I и
XII па р ч ер е пн ых нервов. С п о р а ж е н н о й с т ор о ны могут быть
с н и ж е н н ы м и б р ю ш н ы е р е ф л ек с ы. У н е к о то р ы х б о ль н ых н а б л ю ­
д ают ся г е н е р а л и з о в а н н ы е с у д о р о ж н ы е п р и па дк и , но ч а щ е всего
приступы б ы в а ю т по типу д ж е к с о н о в с к и х . П о х о д к а б о л ьн ы х
иосит ц и р к у м д у ц и р у ю щ и й х а р а к т е р . И н т е л л е к т , к а к п ра ви ло ,
с тр а д а е т в м ень ш ей степени, чем при д ру ги х ф о р м а х Д Ц П .
Гиперкинетическая ф орм а о бычно п р о я в л я е т с я изме нение м
мышечного т онуса и н ал и ч и е м н еп р о и з в о л ь н ы х д в и ж е н и й в виI де а те то з а, х о р е о а те т о з а , т ор с ио нн ой д ис тонии и д ру ги х г и п е р ­
кинезов.
Н е п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я могут быть в ы я в л е н ы у ж е в с е ­
редине пе рвог о г ода ж и з н и р ебе нка . Д о этого у б ол ьн о г о н а ­
б лю да ютс я б еспокойство, з а д е р ж к а д в и г а т е л ь н ы х н а в ык о в , и з ­
менения м ы ше ч но г о т он ус а дис то н ич еск ог о х а р а к т е р а . К к онцу
первого г ода ж и з н и в кл и ни ч ес ко й к а р т и н е н а ч и н а ю т д о м и н и ­
ровать р а з н о о б р а з н ы е г ипе р к и не з ы , к от о ры е в сос то ян ии покоя
н ы р а ж аю т ся нерезко. П р и д в и ж е н и я х , э м о ц и о н а л ь н ы х н а г р у з ­
ках и зб ы т о ч н ы е д в и ж е н и я с т а н о в я т с я о тч ет л ив ым и , з а х в а т ы в а я ,
и основном, д и с т а л ь н ы е о т де л ы конечностей, м им и ч е с к у ю мусI кулатуру. В м у с к у л а т у р е т у л о в и щ а , шеи н а б л ю д а ю т с я д в и ж е ­
ния т ипа т ор сио нн ой д истонии. Тонус м у с к у л а т у р ы и з м ен яе т ся ,
чаще всего м о ж н о от ме тит ь д и ст он и ю с т е нде н цие й к г и п е р т о ­
нии, р е ж е — гипотонию. Г л у б о к и е р е ф л е к с ы не ре д ко о с т аю т с я
■нормальными или п о в ыш е нн ым и . Д в и ж е н и я больн ог о б ы в а ю т
НсЛОВКИМИ, ПОРЫВИСТЫМИ.
Г ип еркин езы з н а ч и т е л ь н о т о р м о з я т р а з в и т и е о б ще й м о т о ­
рики детей. С а д и т ь с я и сидеть они или не могут, или н а ч и н а ю т
"Чопь поздно. Р е ч ь б о л ь н ы х з н а ч и т е л ь н о н а р у ш е н а , о т м е ч а ю т с я
| #г о бщее н е д о ра з в ит и е, д и з а р т р и я , ко сн ояз ычие . С н и ж е н и е пн
| н \ ' 1л е кт а м о ж е т быть от не з на ч и т е л ь но г о д о очень г рубой и
I Лгржки.
Характерными являются значительные нарушения иеичп
т ив ны х ф у н кц и й в виде с по н т а н н ы х г ипе рт ер м ий, г и п е р г и д р о з а ,
т а х и к а р д и и , л а б и л ь н о с т и АД.
Атонич ес ки — а с т а т и ч е с к у ю ф о р м у иногда н а з ы в а ю т м о з ­
же ч к о в о й , хотя при ней н а р у ш е н ы с в я з и м о з ж е ч к а с д р у г и м и
о т д е л а м и , а н е п о с ре д ст ве н но м о з ж е ч о к не с т р а д а е т . Тонус
м ы ш ц б о л ь н ы х с ни ж е н , о т ме ч а е т с я н е к о т о р а я « р а з б о л т а н н о с т ь »
в с у с та в ах , п е р е р а з г и б а н и е в л о к т е в ы х и к о л е н н ы х с у ст ав а х.
П р и д в и ж е н и я х о т ч е т л ив о в ы р а ж е н ы а т ак с и я , д и с м е т р и я , а с и ­
нергия. И н о г д а н а б л ю д а е т с я т р е м о р т у л о в и щ а и г оловы, г о ­
р и з о н т а л ь н ы й ни ст аг м. Гл у б о к ие р е ф л е к с ы могут б ыт ь п о в ы ­
шенными. У о т д е л ь н ы х б о л ь н ы х м о з ж е ч к о в ы е р а с с т р о й с т в а
комбинируются с пирамидными и экстрапирамидными.
П р и с оч ет а нн о м п о р а ж е н и и п и р а м и д н о й и э с т р а п и р а м и д н о й I
систем в ы д е л я ю т с м е ш а н н у ю ф о р м у д ет ско г о ц е р е б р а л ь н о г о
п а р а л и ч а . У б о л ь н ы х в этом с л у ч а е н а б л ю д а ю т с я с па с ти ч е с к и е
п а р а л и ч и и г ипе р кине з ы.
Л е ч е н и е дет ей с п е р и н а т а л ь н ы м и п о в р е ж д е н и я м и Ц Н С д о л- 1
ж н о быть к о м п л е к с н ы м , по в о з м о ж н о с т и , э т и о п а т о г е н е т и ч е - 1
ским, щ а д я щ и м и н е п р е р ы в н ы м с п е р в ы х дней ж и з ни .
В остром пе ри оде л ече ни е н о в о р о ж д е н н ы х п р о во д ит с я в р о - |
д и л ь н о м д о м е и н а п р а в л е н о на в о сс т а н о в л е н и е н а р у ш е н н ы х !
витальных функций и стимуляцию нормального развития нерв- 1
ной системы. О с но в но е з н а ч е ни е п р и д а е т с я с т и м у л я ц и и после-1
д о в а т е л ь н о г о р а з в и т и я д в и г а т е л ь н ы х и психических ф у н к ц и й . !
В р а нн ем в о с с т а н о ви т е ль н ом п ер и оде пр ов о д и тс я противо- д
с у д о р о ж н а я , д е г и д р а т а ц и о н на я т е р а п и я , н а п р а в л е н н а я " п р ёи му -f
Сцественно на л и к в и д а ц и ю н е в ро л ог и ч е ск ог о с и н д ро м а, н о р м а - !
л и з а ц и ю м ы ше ч но г о т онуса, м и е л и н и з а ц и ю п и р а м и д н ы х и
эКстр а н и р з -митгных путей, в о сс т а н о в л е н и е фуш^ Щюна льно й з р е - 1
л о стТПгервных к л е т окТ
~ --------------------------- ^
П р и п р о т и в о с у д о р о ж н о й т е р а п и и ис по ль з уют с я п р е п а р а т ы ,
м и н и м а л ь н о у г н е т а ю щ и е д ы х а т е л ь н ы й центр и п о д а в л я ю щ и е
р а с п р о с т р а н е н и е н ер в н ы х и мп у ль с ов п ра к ти ч е с к и во всех с т р у к ­
т у р а х мозга. Ф е н о б а р б и т а л о к а з ы в а е т у с п о к а и в а ю щ е е , с н о т в о р ­
ное и п р о т и в о с у д о р о ж н о е д ействие, он н а з н а ч а е т с я в дозе
5 мг/кг. П р о т и в о с у д о р о ж н о е д ей ств и е о к а з ы в а е т г л ю ф е р а л , од
на т а б л е т к а ко т ор о го с о д е р ж и т 0,025 г ф е н о б а р б и т а л а , 0,005 i
к о ф е и н а - б е н з о а т а н а т р и я , 0,07 г б р о м и з о в а л а , 0,2 г г л ю к о н а г а
к а ль ц ия . Фи нл е пс ин в д о з е 10— мг /кг д а е т х о ро ш ий эффек!
при п о л и м о р ф н ы х п р и п а д к а х .
Д е г и д р а т а ц и о н н а я т е р а п и я п р о во д ит с я о бы чно с использова»
нием г л и це р ин а и д и а к а р б а . Г л иц е р и н о б л а д а е т умеренным I
д и ур ет иче с ким э ф ф е к т о м , его д о з а с о с т а в л я е т 0,5— 2,0 г/к!\
Д и а к а р б , уг не т ая к а р б о а н г и д р а з у в п оч к а х и в д р у г и х т к в |
них, с н и ж а е т с е к р е ц и ю л и к в о р а и у с и л и в а е т д иуре з. Его при
м ен яют д ли т е л ь н о е в р е м я в д оз е 3 0 — 60 мг/кг. Продолжите. )!,
носп> л ече ни я я в л я е т с я и н д и в и д у а л ь н о й и з а в и си т от степени
в ы р а ж е н н о с т и и к о м п е нс а ци и г и пе рт енз ио нно г о с и н д ро м а. В in*
нн
р е р ы в а х м е ж д у п р и е м а м и д и а к а р б а м о ж н о н а з н а ч а т ь м ик с т у р у
с ц и т р а л ь ю по 5 мл в сутки, т р а в я н ы е к ок т е й л и ( х в о щ п о л е ­
вой, цв е ты в а с и л ь к а , л и с т бер ез ы, ш и п о в н и к ) .
При синдроме двигательных нарушений с преобладанием
м ы ш е ч н о й г ипе рт онии н а з н а ч а ю т м и д о к а л м , с ку т а м и л - ц , амизи л и м е та м и з и л . М и д о к а л м о к а з ы в а е т , п р е и му щ ес т ве н но , т о р ­
м о з я щ е е в л и я ни е на к а у д а л ь н у ю часть р е т и к у л я р н о й ф о р м а ­
ции, п о д а в л я е т м ы ш е ч н у ю ригидность, о б л а д а е т и не к от ор ым
п р о т и в о с у д о р о ж н ы м д ей ств и ем. Его н а з н а ч а ю т внутрь по
0 , 0025— 0,005 г один р а з в ден ь з а 30 мин ут до м а с с а ж а . Скут а м и л - ц я в л я е т с я к о м б и н и р о в а н н ы м п р е п а р а т о м , с о с то я щ и м
из а н а л ь г е т и к а — п а р а ц е т а м о л а и и зо п р о т а н а , с пособног о т о р ­
м озит ь то нич ес кие р е ф л е к с ы и у с т р а н я т ь с п а с т и че ск и е с о к р а ­
щ е н и я с к е л е т н ы х м ы шц . Он н а з н а ч а е т с я в д о з е 0,25 мг в сутки.
Амизил и метамизил — центральные М-холинолитики о б л а ­
д а ю т у м е р ен но й с п а з м о л и т и ч е с к о й а кт ив но с ть ю, н о р м а л и з у ю т
а к т и вн о ст ь п а р а с и м п а т и ч е с к о й нервной системы.
П р и с и н д ро м е м ы ше ч н о й г ипотонии и с п о ль з ую т п р е п а р а т ы ,
к от ор ые у в е л и ч и в а ю т о с в о б о ж д е н и е а ц е т и л х о л и н а и у г н е т а ю т
а ц е т и л х о л и н э с т е р а з у , у с и л и в а я тем с а м ы м п р ов е д е н ие д а ж е
с л а бо г о имп уль с а . Г а л а н т а м и н ( ни в ал и н ) х о р о ш о р а с т в о р я е т с я
в л и п о и д а х и п о э то м у л е г к о п р о н и к а е т во все т ка ни . 0, 25%
ра ств ор г а л а н т а м и н а н а з н а ч а ю т по 0 , 1 мл на год ж и з н и о д ии
раз в с ут ки п о д к о ж н о или в ну т ри мы ш еч н о. П р о з е р и н и о к с а з и л
о к а з ы в а ю т п р е и м у щ е с т в е н н о е дей ств ие в н е р в н о - м ы ш е ч н ы х с и ­
напсах, м а л о в л и я я на Ц Н С . П р о з е р и н н а з н а ч а ю т в виде
0,05% р а с т в о р а по 0,1 мл на год ж и з н и (но не б о л ь ш е 0,75 мл
раз в с ут ки п о д к о ж н о или в н у т ри мы ш еч н о. П р о з е р и н и о к с а з и л
через рот, в суточной д о з е 0 , 0 0 1 г на год ж и з н и , от 1 до 3 р а з
в день.
Д и б а з о л о б л а д а е т с по со б но с т ью в о с с т а н а в л и в а т ь п р о в е д е ­
ние н е рв н ых и м п у ль с о в и о к а з ы в а е т с о с у д о р а с ш и р я ю щ и й э ф ­
фект. Его д о з а с о с т а в л я е т от 0,001 до 0,005 г один р а з в сутки:
н з ав и с и м о с т и от в о з р а с т а .
П ри в е г е т о - в и с ц е р а л ь н ы х д и с ф у н к ц и я х н а з н а ч а ю т а м и на з и н,
п р е д с т а в л я ю щ и й собой н ей р о л е п т и к с в ы р а ж е н н ы м с еда т ив иым д ей ств ие м, и ц е р у к а л , ко т ор ый п о д а в л я е т п р е и м у щ е с т в е н ­
но п а т о л ог и че с к у ю а к т и в н ос ть рво т но г о ц ен тр а , не о к а з ы в а я
илияния на д р у ги е ф у н к ц и и Ц Н С . 0, 5% р а с тв о р ц е р у к а л а н а ­
т а ч а ю т в н у т р и м ы ш е ч н о в суточной д оз е 0,5— 1 мг/кг. А м ин а HIII о к а з ы в а е т т а к ж е п ро тив ор в о т но е , г ип от ер мич ес ко е , а н т и uu г аминное д ей ств ие и н а з н а ч а е т с я в д о з е 0,5 мг /кг в сутки.
Д л я у л у ч ш е н и я про ц есс о в м е т а б о л и з м а в г ол о вн ом м о з ге
на з н а ч а ют ноо т ро пн ые с ре д ст в а, с п о с об с тв у ю щи е н о р м а л и з а ц и и
| кч очного о б м е н а в е щ е ст в и у л у ч ш е н и ю и н т е л л е к т у а л ь н о - м н г
• ш ч е с ки х процессов. А м и н а л о н , р а с ш и р я ю щ и й с о су ды мозга,
и п т а ч а е т с я в д оз е 0,125 г д в а р а з а в сутки. П и р а ц е г а м (иоо
I|н>пил) б ы с т р о п р о н и к а е т ч ер ез г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й б прьг р.
N(1
п о в ы ш а е т эн ер г ет и че с ки й п о т ен ц иа л т ка не й, с т и м у л и р у е т с и­
н а п ти ч ес ку ю п е р е д а ч у в о з б у ж д е н и я в Ц Н С и о б л а д а е т н е к о ­
т о р ы м п р о т и в о с у д о р о ж н ы м э ф ф е к т о м , его д о з а с о с т а в л я е т от
40 до 200 мг /кг в сутки.
Г л ю т а м и н о в а я к и с л о т а а к т и в н о у ч ас т ву е т в м е т а б о л и з м е
не рв ной т ка ни, у л у ч ш а е т п ро ве де ние и мп у ль с ов и спо со бс тв у е т
с о з р е в а н и ю мозг а, ее д о з а с о с т а в л я е т 0, 05— 0,1 г 2 — 3 р а з а
в день.
Ц е р е б р о л и з и н п р е д с т а в л я е т собой б е л к о в ы й г и д р о л и з а т
м озг а ж и в о тн ы х. Он п р о н и к а е т через г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й
б а р ь е р и с по с об ст ву е т н о р м а л и з а ц и и о б м е н а и ф у н кц и й мозга,
в в од ит ся п о д к о ж н о или в н у т р и м ы ш е ч н о в д оз е от 0,3 до 1 мл
1 р а з в день.
Л и п о ц е р е б р и н с о д е р ж и т ф о с ф о л и п и д ы г оловног о мо зг а ж и ­
вотных, спо с об ств уе т н о р м а л и з а ц и и о бме на , с т р у к т у р ы и ф у н к ­
ции мозга, н а з н а ч а е т с я в дозе 0 ,125— 0,25 г один р а з в день.
С ц е л ь ю у л у ч ш е н и я про ц есс ов м и е л и н и з а ц и и и сп о ль з ую тс я
в и т а м и н ы г ру ппы В, пр оп ер ми л.
С ц е л ь ю п р е д о т в р а щ е н и я или у с т р а н е н и я с п а е к н а з н а ч а ­
ется р а с с а с ы в а ю щ а я т е р ап и я , при кот ор ой п р и м е н я ю т л и д а з у
по 8 — 32 е ди н иц ы в н у т р и м ы ш е ч н о чер е з день.
Ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к о е л ече ни е н а з н а ч а ю т в о с т ры й пер и од
в виде э л е к т р о ф о р е з а на ш ей н ый о т де л п о з в он о чн и ка с э уф ил л ино м, н ов о к а и н о м, ни ко тино во й ки слот ой, магнием. В п о с л е ­
д у ю щ е м л е ч е ни е п ро в од ит с я с л и д а з о й , иодом, а при в я л ы х
п а р а л и ч а х — с пр о з е р и н о м или г а л а н т а м и н о м . П р и м е н я ю т с я
т а к ж е ток в ыс о ко й ч ас тоты, п а р а ф и н о в ы е или о з о к е р и т о в ы е
а пп ли к ац и и.
М а с с а ж и л е ч е б н а я ф и з к у л ь т у р а в ост ро м п ер ио де о г р а ­
н и ч и в аю т ся п р и м ен е ни ем л е ч е б н о - к о р р е к ц и о н н ы х м е р о п р и я т и й
с п о м о щ ь ю о р т оп ед и че с ки х у к л а д о к , а с 3— 4 н ед ел и и сп о л ь ­
з у ю т т оче чный м а с с а ж .
У б о л ь н ы х со с п а с т и ч е с к им и п а р а л и ч а м и м о ж н о и с п ол ь ­
з о в а т ь г и д р о к и н е з о т е р а п и ю с д о б а в л е н и е м х в ойного э к с т р а к т а
или т р а в я н ы х с е д а т и в н ы х ко к тей ле й.
П р и л еч ен и и о р га ни ч е с к и х п о в р е ж д е н и й Ц Н С п р и м е н я ю т
х ирур гич ес ко е о р т о пе ди ч ес к ое в м е ш а т е л ь с т в о . П о к а з а н о с а н а ­
т о р н о -к ур о рт н ое лечение.
Лечение детского церебрального паралича н а ч и н а ю т с в о з ­
р аста 5 — 6 м е с яц е в и п р о д о л ж а ю т до 2 — 3 лет, ин ог да — до
!> лет. Н а этой с т ад и и т е р а п и я носит ко м пе нс а то рн о -в о сс та но |'и I( п.ный х а р а к т е р и п р о во д ит с я к ом пл ек сно . О с о б о е вниманиг уделяется л е ч еб н ой ф и з к у л ь т у р е и м а с с а ж у , с т и м у л и р о в а ­
ний* психического, пр е д ре че в ог о и рече во го р а з в и т и я , физиоте........ч ииче ским п р оц е ду ра м . И с п о л ь з у ю т с я л е к а р с т в е н н ы е премир шы, о б л а д а ю щ и е с т и м у л и р у ю щ и м , р е л а к с и р у ю щ и м , протипм \ i 'i'" i m.iM, с е д а т и в н ы м дейс тв ие м.
П р и л ече ни и Д Ц П б о л ь ш о е з н а ч е н и е п р и д а е т с я л ече бной
г и м н а с т и к е и м а с с а ж у . Л е ч е б н а я г и м н а с т и к а имеет ц ел ью вос­
с т а н о в л е н и е в р о ж д е н н ы х д в и г а т е л ь н ы х р е ф ле к со в , п о д а вл е ни е
п ат о ло г и ч е с к и х т онич ес ких и л а б и р и н т н ы х р е ф ле к со в , п а т о л о г и ­
ческих синергий. А к т и в н ы е з а н я т и я ею н а ч и н а ю т только после
р а с с л а б л е н и я мышц, ко т ор о е д о ст и г а е т с я т оче чным или р а с с л а б ­
л я ю щ и м м а с с а ж е м . Р я д у п р а ж н е н и й п р о в о д я т на б о л ь ш о м
мяче, у к л а д ы в а я р е б е н к а на него ж и в о т о м или спиной ( т р ен и ­
р о в к а в е с т и б у л я р н о г о а п п а р а т а ) . У б о л ь н ы х в ы р а б а т ы в а ю т с п о­
с обнос ть п о л з ан и я, у м е ни е п ер ех о д ит ь из п о л о ж е н и я « л е ж а »
в п о л о ж е н и е «сидя», з а х в а т а иг рушки, в с т а в а н и я , ходьбы. При
в ы по л не н ии у п р а ж н е н и й н е о б х о ди м о и с п о л ь з о в а т ь с лов есное
с о п р о во ж де ни е . Н а п р о т я ж е н и и 2 — 3 годов ж и з н и у р е бе н ка
в о с п и т ы в а ю т э л е м е н т ы с т е ре о гн оз а, п р ак с ис а , в о с п р и я т и я п р о ­
с т р ан с т в е н но г о р а с п о л о ж е н и я о к р у ж а ю щ и х пре дме то в .
И з ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к и х пр о це ду р п р и м е н я ю т э л е к т р о ф о р е . <
с э у ф и л л и н о м и н и ко тинов ой кислотой; к а л ь ц и е м , ма гние м
(в виде в о р о т н и к а по Щ е р б а к у , н а к л а д ы в а е м о г о на шейный
или г р удн ой о т де л ы п о з в о н о ч н и к а ) , а т а к ж е в о з д ей ст ви е и м ­
п ул ьс ны м т о ко м по о б щ е п р и н я т о й схеме, с и н у с о и д а л ь н ы м м о ­
д у л и р о в а н н ы м т ок ом на т еме нно - вис о чну ю о б л а с т ь головы. Б л а ­
г оп ри ят н ое в л и я н и е на детей о к а з ы в а ю т х в ойн ые и « морские»
в ан н ы с г и д р о к и н е з о т е р а п и е й , а п п л и к а ц и и о з о к ер и то м и п а ­
р а фино м .
Д л я к о р р е к ц и и п а т о л о г ич ес к их у ст ан ов ок, п р о ф и л а к т и к и и
у с т р ан е ни я к о н т р а к т у р п р и м е н я ю т о р т оп ед и че с ко е л ече ни е п у ­
тем н а л о ж е н и я п ос т о я н н ы х или с ъ е м н ы х г ипс ов ых л а н ге т, с п е ­
ц и а л ьн ы х « р у к а в и ч е к » и « с ап о ж к о в » . В н е к о то р ы х с л у ч а я х
п р и бе г аю т к о п е р а т и в н о м у у с т р а н е н и ю па т ол о ги и ( ах ил л о- и
аддуктомия).
М е д и к а м е н т о з н о е л е ч е ни е при Д Ц П в к л ю ч а е т п ри ме не ние
пр е па ра т ов , о к а з ы в а ю щ и х р а з н о о б р а з н о е д ей с тв и е на у ж е з а ­
к онченный п а т о л ог ич ес к ий процесс в нервной системе.
П р е п а р а т а м и с т и м у л и р у ю щ е г о д ей с тв и я я в л я ю т с я а м ин а л о н ,
п ира це та м ( н о о т р о п и л ) , пи ри д ит о л ( э н н ц е ф а б о л ) , ц е р е б ро л из ин ,
липо це ре бр и н, в и т а м и н ы гр уппы В. Курс л е че ни я ими с о с т а в ­
ляет от 1 д о 1,5— 2 ме сяце в, в год п ро в од я т 3 — 4 курса.
П р и с па ст и че ск о й ф о р м е Д Ц П с ц ел ь ю п о д а в л е н и я п а т о л о ­
гической а к ти вн о ст и с т р у кт у р р е т и к у л я р н о й ф о р м а ц и и с т в о ла
мозга и с н и ж е н и я м ы ше ч н о г о т онуса п р и м е н я ю т м и д о к а л м ,
с кутамил- ц, а м из и л, м е т а м и з и л . Л е ч е н и е п р о в о д я т к у р с а м и по
1— 2 м е с я ц а 3 — 4 р а з а в год. П р е п а р а т ы п р и м е н я ю т з а 2 0 —
НО минут до м а с с а ж а , к о гд а н а б л ю д а е т с я м а к с и м у м р е л а к с а ц и и .
П р и г и п е р к ин ет и че с ки х ф о р м а х Д Ц П п р и м е н я ю т ц и к л о д о л ,
ридинол, L - Д О Ф А , пос те пе нно у в е л и ч и в а я с ут о чн ые д о з ы в
2—3 р а з а во в р е м я к у р с а лечения.
П р и м о з ж е ч к о в о й ф о р м е Д Ц П , с о п р о в о ж д а ю щ е й с я о бы чно
мышечной гипотонией, п р и м е н я ю т г а л а н т а м и н ( н и в а л и н ) , про
91
зе рин , о кс а зи л, д и б а з о л , АТФ. Л е ч е н и е п р о в о д и т с я т а к ж е к у р ­
с а м и по 1— 2 м е с я ц а 3 — 4 р а з а в год. П р и н е о б хо ди м ос ти п р и ­
м е н я ю т п р о т и в о с у д о р о ж н ы е п р е п а р а т ы : ф е н о б а р б и т а л , г л юф е ра л, ф инл епс ин. П о к а з а н и я м и к их н а з н а ч е н и ю я в л я ю т с я н а ­
л ич и е и зм ен ен ий на Э Э Г или к ли н и ч е с к и в ы р а ж е н н ы е с у д о ­
р о ж н ы е пр ип ад к и .
Д л я у л у ч ш е н и я г е м о д и н а м и к и н ер в н о й с ис т ем ы р е к о м е н ­
д у е т с я прием к а в и н т о н а , я в л я ю щ е г о с я о к с и г е н а т о р о м и а к т и ­
в а т о р о м м оз г ов о г о м е т а б о л и з м а . Д о з а д о л ж н а с о с т а в л я т ь
XU — Ч 2 т а б л е т к и 3 р а з а в сутки (1 т а б л е т к а с о д е р ж и т 5 мг
п р е п а р а т а ) . А к т ов е ги н п р и м е н я ю т с ц е л ь ю к у п и р о в а н и я по­
с ле дс т ви й гипоксии, с т а б и л и з а ц и и ц е р е б р а л ь н о г о к р о в о о б р а ­
щ е н и я в д о з е от 1 д о 2 — 5 мл 1 р а з в с ут ки в н у т р и м ы ш е ч н о ,
С е р м и о н у в е л и ч и в а е т п р о н и ц а е м о с т ь с осудов, п о т р е б л е н и е ки с ­
л о р о д а и г л ю к о з ы , а т а к ж е м е д и т а ц и ю м о т о р ны х имп ульс ов .
П р и м е н я ю т с я в д о з е от 10 до 30 мг в сутки.
П ро г н о з з а в и с и т от степени п о р а ж е н и я мозга. Г р у б ы е д е ­
ф е к т ы р а з в и т и я п р и в о д я т к т я ж е л ы м к ли н и ч е с к и м п р о я в л е н и ­
ям Д Ц П , с о п р о в о ж д а ю щ и м с я гидро- или м и к р о ц е ф а л и е й , с у­
д о р о ж н ы м с ин д р о м о м , з н а ч и т е л ь н ы м о т с т а в а н и е м в психо-речевом раз в ит ии .
П р и от сутс тв ии т я ж е л о й п а т о л о г и и д л и т е л ь н а я э т а п н а я
к о м п л е к с н а я т е р а п и я м о ж е т при ве ст и к з н а ч и т е л ь н о м у у л у ч ­
ш е н и ю м о т ор ики больного, с а м о с т о я т е л ь н о м у п е р е д в и ж е н и ю ,
с а м о о б с л у ж и в а н и ю , а у части б о л ь н ы х — к в о з м о ж н о с т и о б ­
учения по п р о г р а м м е сре дн ей ш к о л ы .
ПА РОКСИЗМ АЛЬНЫ Е РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ
Цель занятия. И з у ч и т ь к ли н и ч е с к и е п р о я в л е н и я р а з л и ч н ы х
п а р о к с и з м а л ь н ы х н а р у ш е н и й с о з н а н и я , их д и а г н о с т и к у и м е ­
т о д ы лечения.
Соде ржание и методика. В первой ч асти з а н я т и я р а з б и р а ­
ются вопросы к л а с с и ф и к а ц и и п ар о к с и з м о в . В г р у пп е э п и л е п ­
тич ес ких п а р о к с и з м о в о б р а щ а е т с я в н и м а н и е на э т и о л о г и ю э п и ­
ле пс ии, роль ф а к т о р о в п р е д р а с п о л о ж е н и я и э к з о г е н н ы х в р е д ­
ностей. О т м е ч а е т с я ч ас то та о т д е л ь н ы х видов п а р о к с и з м о в у
в з р о с л ы х и детей. Д а е т с я х а р а к т е р и с т и к а с у д о р о ж н ы х п а р о ­
кс и з м о в у д ет ей р а н н ег о в о з р а с т а . П р о в о д и т с я д и ф ф е р е н ц и 92
р о в к а м е ж д у э п ил е пс ие й, э п и л е пт и че с к о й р е а к ц и е й и э п и л е п ­
т и че с к и м с ин д ро мо м. Р а з б и р а ю т с я к л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я
э п и л е п т и ч е с к о г о с т ат у с а .
Р а с с м а т р и в а ю т с я н еэ п ил е п т и ч е ск и е п а р о к с и з м а л ь н ы е с о ­
с т о ян и я, их к л а с с и ф и к а ц и я , д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а с
эпилептическими пароксизмами.
Во вт ор о й ч ас ти з а н я т и я п ро в о д и т с я к л и ни ч ес ки й р а з б о р
к у р и р у е м ы х б ол ьн ы х. О ц е н и в а ю т с я ос обе нно ст и в не пр ипа до чного п е р и од а у б о л ь н ы х э п ил е п с и е й и, в час тнос ти, т а к н а з ы ­
в а е м ы е и зм е н е н и я л ич но с т и. Р а з б и р а ю т с я р а з л и ч н ы е ме то ды
диагностики эпилепсии
( д а н н ы е а н а м н е з а , н а б л ю д е н и я за
б о л ь н ы м , п од р о б н о е о п и с ан и е п р и п а д к а , д а н н ы е н е в р о л о г и ч е ­
с ко го и с п е ц и а л ь н ы х м е то д ов и с с л е д о в а н и я — П Э Г , ЭЭГ, а н ­
гиография). Д ается оценка этиопатогенетическому и симпто­
м а т и ч е с к о м у л е ч е н и ю р а з л и ч н ы х п ар ок с и з м о в .
АННОТАЦИЯ
П а р о к с и з м а л ь н ы е р а с с т р о й с т в а с о з н а н и я — б о л ь ш а я г р у пп а
п а т о л о ги че с ки х с о сто ян ий, ос но в ным к л и н и ч ес ки м п ро я в л е н ие м
к о т о р ы х я в л я ю т с я п а р о к с и з м ы , приступы, н ер е д к о с о п р о в о ж д а ­
ю щ и е с я к р а т к о в р е м е н н ы м н а р у ш е н и е м с о з на ния . Вне п а р о к ­
с и зм о в мно гие б о л ь н ы е не п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б , а н е к о то р ые
из них с ч и т а ю т с ебя п р а к т и ч е с к и з д ор ов ы ми .
В ы д е л я ю т д в а в и д а п а р о к с и з м а л ь н ы х с ос т оя н ий — э п и л е п ­
тич ес кие и не эп ил е пт и че ск и е. Э п и л е п ти ч ес ки е п а р о к с и з м а л ь н ы е
с о ст о я н и я в к л ю ч а ю т э пил епс ию , э п и л е п т ич ес к ий с индром, э п и ­
л е п т и ч е с к у ю р е а кц и ю .
К н е э п и л е п т и ч е с к и м о т но с ят г и по кс ич еск ие п а р о к с и з м ы
(главным образом, обморочные состояния), обменные и невро­
тич ес кие ( и ст е ри ч ес к ие п а р о к с и з м ы , а ф ф е к т и в н о - р е с п и р а т о р ­
ные с у до р ог и ).
Эпилептические пароксизмальные состояния. П о я в л е н и е у
п р а к т и ч е с к и з д о р о в о г о ч е л о в е к а одного или н ес к о л ь к и х э п и л е п ­
т ич ес к их п р и п а д к о в , с л е д у ю щ и х с к о р о т к им и и н т е р в а л а м и в о т ­
вет на р е з к и е в не ш н и е в о з де йс тв ия , с л ед уе т от нос ит ь к эпилеп­
тической реакции. П р и м е р о м эп ил е пт и че с ко й р е а к ц и и м оже т
б ы т ь п р о я в л е н и е п р и п а д к о в при острой а л к о г о л ь н о й и нто кс и­
кации. П р е к р а щ е н и е д а л ь н е й ш е г о пр ие ма а л к о г о л я , д а ж е без
н а з н а ч е н и я п р о т и в о с у д о р о ж н ы х с р едс тв , ведет к п р е к р а щ е н и ю
э п и л е п ти че с ки х п р и п а д к о в . У д ет е й пр им е ро м эпиле пт иче ск ой
р е а к ц и и я в л я ю т с я т а к н а з ы в а е м ы е ф е б р и л ь н ы е (г ипе рт ермиче ские) п р и п а дк и . И з в е с т н о , что у детей р ан н ег о в о з р а с т а при
о с тр ых и н ф е к ц и я х и д р у г и х с ос то я ни я х , с о п р о в о ж д а ю щ и х с я п о ­
в ы ш ен и ем т е м п е р а т у р ы , н ер е д к о на высоте т е м п е р а т у р ы п о я в ­
л я ю т с я с у д о р о ж н ы е п ри п а д к и . В д а л ь н е й ш е м с у д о ро г и обычно
не в о з о б н о в л я ю т с я . Р а з в и т и е ф е б р и л ь н ы х су до р ог о б ус л о в л е н о
93
по в ы ш ен но й в о з б у д и м о с т ь ю н ез ре л ог о д ет ск ог о мозга, р е а г и ­
р у ю щ е г о с у д о р о г а м и д а ж е на у ме р ен но й сил ы вне шние р а з д р а ­
же ния .
У н и в е р с а л ь н ы м с во йс тв ом нервной с ис те м ы я в л я е т с я с п о­
с обность р е а г и р о в а т ь на р а з л и ч н ы е п а т о ге нн ые в о зд ейс тв ия э п и ­
л е пт и ч е с к и м и п р и п а д к а м и . П р и м е н я я р а з д р а ж и т е л ь н ад п о р о г овой с илы, м о ж н о с л ю б о г о у ч а с т к а моз г а в ы з в а т ь с у д о р о ж н ы й
п ри па до к. П о с к о л ь к у э п и л е пт и че с к и е п р и п а д к и в о з н и к а ю т к а к
н е сп ец и ф и ч е с к а я р е а к ц и я нервной с истемы, то многие о р г а н и ­
ческие п о р а ж е н и я г о ло в но г о мо зг а (о пу х о л и, менингиты, э н ц е ­
ф а л и т ы , т р а в м ы м о з г а и др. ) могут с о п р о в о ж д а т ь с я п р и п а д ­
ками. Эти з а б о л е в а н и я и ме ют с вою н о з о л о г и ч ес ку ю п р и н а д л е ж ­
ность, а с у д о р о ж н ы е п р и п а д к и при них я в л я ю т с я л и ш ь одним
из к ли н и ч е с к и х п р и з н а к о в (ин огд а в е д у щ и м ) т я ж е л о г о о р г а н и ­
ческого з а б о л е в а н и я мозг а. В этих с л у ч а я х с ле дуе т г о в о р и т ь
об э п и л еп т и ч е ск о м с и н д р о м е .
Э п и л еп си ю в ы д е л я ю т к а к з а б о л е в а н и е , х а р а к т е р и з у ю щ е е с я
х р они че ски м, н ер е дк о п р о г ре д ие нт н ым т ечением, п р о я в л я ю щ е е с я
р а з л и ч н ы м и к р а т к о в р е м е н н ы м и п а р о к с и з м а м и , ч ащ е с н а р у ш е ­
нием с о з н а н и я и пос те пе нно ф о р м и р у ю щ и м и с я х а р а к т е р о л о г и ­
чес кими н а р у ш е н и я м и , к от о р ы е о п р е д е л я ю т к а к « из м е н е н и е
личности».
В э т ио л ог ии э п и ле пс ии з н а ч и т е л ь н о е место п р и н а д л е ж и т
н а с л е д с т в е н н о м у ф а к т о р у . Изв е ст но , что ч ас т от а п р я м о й п е р е ­
д а ч и э п ил епс ии в 10 р а з чаще , чем с п о р а д и ч е с к и х з а б о л е в а н и й
э пил епс ие й с р ед и н а с ел е ни я. О д н а ко , п о с к о ль к у среди б о л ь н ы х
э пил епс ие й ч а щ е в с т р е ч а ю т с я с л у ча и с н е п р о я в л я ю щ и м и с я н а ­
с л е д с т в е н н ы м и п р и з н а к а м и , н ел ь з я гов ор ит ь о п р ям о м н а с л е ­
д о в а н и и эп ил е пс ии и от нос ит ь ее к н а с л е д с т в е н н ы м б о л е з н я м .
П р и э п ил е пс ии н а с л е д у е т с я не с а м о з а б о л е в а н и е , а о п р е д е л е н ­
ный у р о в е нь о б м е н н ы х проце сс ов в г ол ов но м мозгу. Это ф е р ­
ме нт а ти вны е, м е д и а т о р н ы е процессы, у р ов е нь а ц е т и л х о л и н а ,
а кт и вн о ст ь х о л и н э с т е р а з ы , б ио ге нных а м и н о в и др. В р е з у л ь ­
т а т е этого о п р е д е л е н н ы м о б р а з о м с н и ж а е т с я порог р е а к т и в ­
ности мозга, п о в ы ш а е т с я в о зб у д и м о с т ь и с у д о р о ж н а я г о т о в ­
ность мозга. П о э т о м у с л ед у е т г о во рит ь о н ал и ч и и н а с л е д с т в е н ­
ного п р е д р а с п о л о ж е н и я к эпилепсии.
Р а з в и т и е з а б о л е в а н и я э п ил епс ии в о з м о ж н о л и ш ь при в о з ­
д ействии о пр е д е л е н н ы х э к зо г е н н ы х в л ия ни й. В этом о т н о ш е н и и
б о л ь ш о е з н а ч е ни е п р и д а е т с я ч ер е пн о- м оз г ов ы м т р а в м а м , н е й р о ­
ин ф ек ц ия м ( м е ни н ги т ам , э н ц е ф а л и т а м ) , с ос уди стым н а р у ш е ­
ниям, п р и в о д я щ и м к р а з в и т и ю э п ил е пс ии у л и ц с п о в ыш е нн ой
м<ибудимостью г о ло в н ог о мозга.
О со бо е место з а н и м а е т и н т р а н а т а л ь н а я т р а в м а мо з г а п л о д а
н новор ожде нн ог о. Ч а с т о т а т р у д н ы х р о д о в в а н а м н е з е б о л ь ­
ных эпилепсией п о д ч е р к и в а е т с я м но гим и и с с л е д о в а т е л я м и .
И патогенезе эп ил е пс ии в е ду щ е е з н а ч е н и е п р и д а е т с я очагу
п ат ол ог иче ск ого в о з б у ж д е н и я в г о л ов но м мозгу. В н а с т о я щ е е
в р е м я с чи та ют , что э п ил е пт и ч е с к и й п р и п а д о к я в л я е т с я с л е д ­
ствием и з м е н ен и я к о н ц е н т р а ц и и в о д о р о д н ы х ионов и аце тил хо л и н а в оч аг е э п и ле пт и ч ес к ой а кт ивнос ти, что п р и в од и т к р а з ­
л и ч и я м в б и о т о к а х з д о р о в о й т к а н и и п а т ол ог иче с ко г о, т а к н а ­
з ы в а е м о г о « эп ил епт оге нно г о очага». О т м е ч е н о т а к ж е с н и ж е н и е
у р о в н я Г А М К в о ч а г а х п а т ол о ги че с ко й а кт ив но сти . С у щ е с т ­
вуют т а к ж е с у д о р о г о п р о в о д я щ и е пути, по ко т ор ы м им пу ль с ы
р а с п р о с т р а н я ю т с я от о ч аг а к д р у г и м мо зг о вы м с т р у к т у р а м
это свод, п е р е д н я я с п а й к а , с у б т а л а м и ч е с к а я зона. И з в е с т и и
т а к ж е о б р а з о в а н и я ( м и н д а л е в и д н о е я др о, в е н т р о л а т е р а л ь н о е
я дро т а л а м у с а ) , у с и л и в а ю щ и е или г е н е р а л и з у ю щ и е э п и л е п т и ­
ческие п а р о к с и з м ы в г ол о вн ом мозгу.
П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е и з м ен ен и я в го л ов но м моз г у при
эп ил е пс ии к а с а ю т с я и зм ен ен ий в г л ио зно й т ка ни , с осудистой
системе, н е рв н ых к л ет к а х . О б н а р у ж и в а ю т с я у ч а с т к и а тр о фи й,
ог р ан ич е нн ог о г лио з а, р у б ц о в ы е изме н ен ия , кисты, у т о л щ е н и е
оболо че к, в о дя н к а. Н а и б о л ь ш и е из ме не ния х а р а к т е р н ы д л я в и ­
сочных о б л а с т е й моз г а, о б л а с т и ц е н т р а л ь н ы х извилин.
К л а с с и ф и к а ц и я э п ил епс ии о с н о в ы в а е т с я на о с о б ен но с тя х п а ­
р о кс из мо в , я в л я ю щ и х с я в е д у щ и м кл и н ич е ск им п ро я в л е н и е м з а ­
б о л е в а н и я . Ос нов ой к л а с с и ф и к а ц и и с л у ж и т д ел е н и е п р и п а д к о в
на г е н е р а л и з о в а н н ы е ( б о л ь ш ы е , м а л ы е ) , о ча го в ые или п а р ц и ­
а ль ны е, психосенсорные, в е г е т а т ив ны е и н е к л а с с и ф и ц и р у е м ы е .
Б о л ь ш и е э п ил е п т и ч е с к и е пр ипа дки. В о з н и к а ю т о бы чно в н е ­
з а п н о с потери с о з н а н и я и па д ения , с о п р о в о ж д а ю т с я т о н и ч е ­
скими, а з а т е м к ло н и че с к и м и с у до ро г ам и. П р и п а д о к д л и т с я
2— 4 минуты. Н е р е д к о пот ере с о з н а н и я п р е д ше с тв у ет к р а т к о ­
в ре ме нн ое ( н е с к о ль к о с еку нд) о щ у щ е н и е « а у р а » в вид е д у н о ­
вения в е тер к а, п ар е с т е з и й . о т де л ьн ых п од ер гив аний . П о с л е п р и ­
п а д к а н а с т у п а е т г л у б о к и й сон на н е с к о ль к о часов. Ч а с т о т а
п риступов м о ж е т б ыть от одного в год д о н ес к ол ьк и х в т е ч е ­
ние дня.
Э п и л е п с и я Д ж е к с о н а х а р а к т е р и з у е т с я п р и с т у п а м и с у до ро г
в час ти или по л о ви н е т е л а без потери с оз на н ия . В р е м е н а м и
с удо ро ги г е н е р а л и з у ю т с я , и р а з в и в а е т с я б о л ь ш о й э п и л е п т и ч е ­
ский п ри па до к. Н а б л ю д а е т с я при па то л ог ич ес к их пр о ц есс ах
в о б л а с т и ц е н т р а л ь н ы х и з в и ли н ( ч а щ е всего при о п у х ол я х
мозга).
Э п и л е п с и я К о ж е в н и к о в а п р о т е к а е т в виде п о с т оя нн ых с у ­
д о р о ж н ы х п о д е р г и в а н и й в части или п ол ов ин е т е ла , иногда
г е н е р а л и з у ю щ и х с я в б о л ь ш о й э п и ле пт и че с ки й пр и па до к . Н а ­
б л ю д а е т с я , к а к п р ав и ло , при к л е щ е в о м э н ц е ф а л и т е .
У детей, н а р я д у с р а з в е р н у т ы м и б о л ь ш и м и п р и п а д к а м и , н а ­
б л ю д а ю т с я а бо р т и в н ы е , с т ер т ы е п ри п ад ки , в о з м о ж н а серий
ность п ри п а д к о в , и но гд а п р е о б л а д а е т о дна из ф а з п р и п а д к а
( н ап ри м ер , т они ч ес ки е с у д ор о ги ) .
М а л ы е э п ил е п т и ч е с к и е п р и п а д к и ( а б с а н с ы ) х ар акт ер ы <\
ются к р а т к о в р е м е н н о с т ь ю ( д е ся т ки с е к у н д ) , с о х р а не ни е м но
«стурального т ону с а ( б о л ь н ы е во в р ем я п р и п а д к а не п а д а ю т ) ,
отс утс тв ие м в ы р а ж е н н ы х с у до ро г и п ос л еп р и п а д о ч н о г о сна.
В ы д е л я ю т а б с а н с ы п ро с т ые и с л о ж н ы е . П р о с т ы е а б с а н с ы ( « з а ­
думки») характеризуются секундными выключениями созна­
ния, з а с т ы в а н и е м в о пр е д е л е н н о й позе.
Х а р а к т е р н ы д л я д ет ей в в о з р а ст е 4 — 12 лет. Их н а з ы в а ю т
т а к ж е р е т р о п у л ь с и в н ы м и п р и п а д к а м и , т а к к а к во в р е м я п р и ­
с ту па р е б е н о к н е с к о л ь к о о т к л о н я е т с я к з ад и , но не п ад ае т.
Оч ень ч ас т ые а б с а н с ы (до н ес к ол ьк и х д е с я т к о в в д ен ь ) н а з ы ­
в а ю т с я пи кноле пс ие й.
Сложные абсансы проявляются кратковременной утратой
с о з н а н и я и х а р а к т е р н ы м д в и г а т е л ь н ы м к омпоне нт ом. Р а з н о в и д ­
ностью с л о ж н ы х а б с а н с о в я в л я ю т с я м и о к л о ни ч ес ки е и а к и н е ­
тич ес кие п ри па дк и.
М и о к л о н и ч е с к и е п р и п а д к и — мелкие, р ит м и ч н ы е п о д е р г и в а ­
ния м ы ш ц конечностей, т у л о в и щ а , л и ца . У детей р а н н ег о в о з ­
р а с т а т а к и е п р и п а д к и н а з ы в а ю т пр о п ул ь си в ны ми . О н и п р о я в ­
л я ю т с я р е з к и м в н е з а п н ы м н а к л о н о м г ол о вы ( кивки) и в е р х ­
него по я са ( к л е в к и ) , н а к л о н о м г ол о вы и т у л о в и щ а с д в и ж е ­
нием рук ( с а л а а м о в ы с у д ор о ги ) . У с т а р ш и х детей м и о к л о н и ­
ческие п ри п а д к и н а з ы в а ю т с я и м п у л ьс и вн ым и. Они х а р а к т е р и ­
з у ю тс я р е з ки м и м ы ш е ч н ы м и п о д е р г и в а н и я м и в р а з л и ч н ы х ч а с ­
т я х т ела .
А к и н е т ич ес к ие п р и п а д к и
( ато н и че ск и е)
характеризуются
в не з а пно й потерей м ы ш е ч но г о тону с а и п ад е ни ем (на н ес к ол ьк о
с е к у н д ) . В ы к л ю ч е н и е с о з н а н и я при э т ом к р а т к о в р е м е н н о е и
неглубокое.
Психомоторные припадки
( э п и л еп т ич ес к ие э к в и в а л е н т ы )
п р о я в л я ю т с я в виде а м б у л а т о р н ы х а в т о м а т и з м о в : б о л ьн о й в
с о сто я нии из ме не нно г о с о з н а н и я с о в е р ш а е т а в т о м а т и ч е с к и е д в и ­
ж е н и я и д ей ств ия, в ы х о д ит из д о ма , б ес ц ел ь но бродит. О п р и ­
п ад к е в о с по м ин а ни й не с о хр а ня е т с я . Е с л и в не шне у п о р я д о ч е н ­
ное пове де ние со с л о ж н ы м и , ц е л е н а п р а в л е н н ы м и д е й с т в и я м и
п р о д о л ж а е т с я много ч асов и д а ж е дней, то т а к о е с ос то я н и е
о п р е д е л я е т с я к а к т ра нс .
С у м е р еч н ое с о с то я н и е — вид п си х о мо т о р н ы х п р и п ад ко в , х а ­
р а к т е р и з у ю щ и х с я п а р о к с и з м а л ь н ы м и зм ен ен ие м с о з н а н и я с
п е р е ж и в а н и е м сцен н а п а д е н и я и у б ийс т ва . В о з м о ж н ы т а к ж е
эп илептические пс ихозы — г а л л ю ц и н а т о р н ы е , б р е д о в ы е с о с т о я ­
ния.
В е г е та т ив н ые п р и п а дк и . П р и т а к и х п а р о к с и з м а х в е д у щ и м и
я в л я ю т с я в е г е т а т ив ны е п р о я в л е н и я в виде б ле д но с ти или п о­
кр ас н ен и я л ица , м и д р и а з а , б олей в о б л а с т и с ер дц а , б оле й в
жнноте и др. П р и эп ил еп т ог ен н ом о ч а ге в м е д и о - б а з а л ь н о й в и ­
сочной коре, г и п п о к а м п е н а б л ю д а ю т с я в е ге т а т и в н ы е а у р ы в
ни /и* э п иг а с т р а л ь н ы х б о л е в ы х и к а р д и о в а с к у л я р н ы х п р о я в л е ­
ний При вовлечении в р а з р я д г и п о т а л а м и ч е с к о й о б л а с т и м о ­
жем р а зни ть с я с л о ж н ы й в е г е т ат и в ны й п а р о к си зм , и ме н у е м ы й —
д и э н ц е ф а л ь н а я э пил епс ия . Д л я т а к о г о п а р о к с и з м а х а р а к т е р н ы
в а го ин с у л я р н ы е или с и м п а т о - а д р е н а л о в ы е п р о я в л ен ия , с о пр о ­
в о ж д а ю щ и е с я не ре д ко т о нич е ск им и с у д ор о га м и, и зм ен ен ие м
с озна ния . П р ис т у п д л и т с я д е с я т к и минут, до ч ас а и более.
У д е те й часто н а б л ю д а ю т с я пр и сту п ы болей в ж и в о т е , ко ­
торые мог ут быть п р о я в л е н и е м т а к н а з ы в а е м о й а б д о м и н а л ь н о й
эпилепсии, при этом э п и л е пт о г е н н ы й очаг р а с п о л а г а е т с я в г л у ­
боких о т д е л а х в исочных о б л а с т е й мозга.
Эп ил е п т и ч е с к о е с ос то я ни е ( эп ил е пт ич ес к ий с т ат у с) — к р а й ­
не т я ж е л ы е п р о я в л е н и я э пиле пс ии, при к от о р ы х один с у д о р о ж ­
ный п р и п а д о к с л ед уе т за д ру ги м, т а к что б ол ьн о й н е р е д к о не
успевает пр ийт и в с о з н а н и е после одного п р и п а д к а , к а к н а ч и ­
нается с л е ду ю щи й . Эти с о ст оя ния к р а й н е о па с ны д л я ж и з ни ,
так к а к если не п р и ня ть с ро чн ых мер, б ол ьн ой м о ж е т п о г и б ­
нуть от серии п ри па дк ов .
С о с т о ян и е б о л ь н ы х э п ил епс ие й вне п р и п а д к а . В п р о м е ж у т ­
ках м е ж д у о т д е л ь н ы м и п р и п а д к а м и б о ль н ы е эп ил е пс ие й н е р е д ­
ко не о т л и ч а ю т с я от зд о ро в ы х , о с обе нно при р е д к их п ри п а д к а х .
Од на ко, во многих с л у ч а я х со в ре м ен ем у б о ль н ы х э п ил епс ие й
ф ор м и р у ют с я с в о е о б р а з н ы е из ме не ния психики, о б о з н а ч а е м ы е
как из м е не ни е личности. Это т т а к и е х а р а к т е р о л о г и ч е с к и е и з ­
менения, ко то р ы е п р о я в л я ю т с я в з р ы в ч ат о ст ь ю, б о л е з н е н н о й
пункт уа ль но сть ю, п ед а нт ич но с ть ю, о б о с т р я е тс я эгоиз м, п о я в л я ­
ются м е л о ч н а я п р и ди р чи во с ть к о к р у ж а ю щ и м , б ес п л од но е
искание с п р ав е дл и в о с ти . А ф ф е к т ы о т л и ч а ю т с я к р а й н е й в зрывчастостыо, б о ль н ы е с т а н о в я т с я р а з д р а ж и т е л ь н ы м и , н е ре д ко
они а гре с си вны , ж е ст о ки , мс тите ль ны. В то ж е в р е м я в ы я в ­
л яется у го дл ив ост ь, л ьс ти во с ть , с л а щ а в о с т ь , п од о бо ст ра сти е.
У детей на первом п л а н е о бы чно д в и г а т е л ь н о е б е с п о к о й ­
ство, р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , п о в ы ш е н н а я у т о м л я е м о с т ь , у п р я м ­
ство, несговорчивость.
П р и т я ж е л о м и д л и т е л ь н о м т ечении э п ил епс ии р а з в и в а е т с я
эпилептическое с л а б о у м и е . По с те пе нн о р а з в и в а е т с я т уго по д
иижность м ы ш л е н и я , вя зко с ть, о б ст о ят ел ь но с ть , з а с т р е в а н и е в
мелочах, д е т а л я х , б о л ь н ы е п е р е с та ют о т л и ч а т ь г л а в н о е од в т о ­
ростепенного, с н и ж а е т с я п а мя т ь, кр ит ик а.
Т ече ние э п ил е пс ии р а з ли ч но . В о д них с л у ч а я х пр и па дк и
повторяются е ж е д н е в н о и по н е с к о ль к о п р и п а д к о в в день, в
других — п р и п а д к и б ы в а ю т р а з в месяц, в пол го д а, в год. Ч а ст о
большие п р и п а д к и с о ч е т а ю тс я с м а л ы м и , пс их о мо т ор ными .
Прип адк и могут быть но чными и д н е вн ым и, иногда только при
ш сы па нии или при п ро с ыпа н ии. Те че ние мо жо ! б ыт ь д о б р о ­
качественным или з л о к а ч е с т в е н н ы м .
Д иагностика эпилепсии. У к а з а н и я б о л ь н о г о или р од ит ел ей
больного на х а р а к т е р н ы е п а р о к с и з м ы с л у ж а т о с нов ани ем д л я
обсл ед ов ания , у с т а н о в л е н и я д и а г н о з а и н а з н а ч е н и я с о о т в ет ­
ствующего л ечения. П р и ч а ст ы х п р и п а д к а х , ког да врач или ме­
дицинский пе р со на л н а б л ю д а е т п ри п ад ки у больного, д и а г н о з
7 Зак . 847
97
о б ы чн о не в ы з ы в а е т б о л ь ш и х з а т р у д н е н и й . О п р е д е л е н н ы е т р у д ­
ности в о з н и к а ю т при р е д к и х е ди н ич н ых п р и п а д к а х . Важноез на ч е н ие имеют а н а м н е с т и ч е с к и е д а н н ы е , о пи сан ие припадков-1
с а ми м б о л ьн ы м или н а б л ю д а в ш и м и т а к и е п ри па дк и. З на ч ит е л ь - 1
ную п о м о щ ь у ж е в а м б у л а т о р н ы х у с л о в и я х м о ж е т о к а з а т ь ]
э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а ф и я . Во многих с л у ч а я х у в з ро сл ых , а у |
д етей почти всегда, на э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е , з а п и с а н н о й b o j
в не п р и па д о ч н о м пе риоде , р е ги ст р и р у ю т с я п а т ол о ги че с ки е вол-1
ны х а р а к т е р н ы е т о л ь к о д л я э пиле пс ии: д и з р и т м и я колебаний.*
биот око в, п оя в л е н ие в ы с о к о в о л ь т н ы х пиков, о ст рых волн, с о - 1
ч ет ани й « п и к — м е д л е н н а я в олна », п а р о к с и з м о в в ы с о к о в о л ь т ­
ных м е д л е н н ы х волн. Н а л и ч и е с о от в ет с т в у ю щ и х а н а м н е с т и ч е ­
ских д а н н ы х и и з м ен ен и я на Э Э Г д а ю т о с но в ан и е у с т а н о в и т ь
д и а г н о з эпил епс ии и н а з н а ч и т ь лечение.
П р и з а т р у д н е н и я х в д и а г н о з е б ол ьн о й д о л ж е н о б с л е д о ­
в а т ь ся в с т а ц и о н а р е . И м е е т б о л ь ш о е з н а ч е н и е н а б л ю д е н и е з а
по ве де ние м б оль н ог о ( и з ме н ен и я л и ч н о с т и ) , н а б л ю д е н и е воз-1
м о ж н ы х пр ипа дк о в, п о д р о бн о е о пи са ни е их п ер с она ло м. Н е в р о ­
л о ги ч ес к ое о б сл е д о в а н и е , д а н н ы е к р а н и о г р а ф и и , о ф т а л ь м о с к о ­
пии, при не об х од и мо с ти — к о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я , пн е вмо - 1
э н ц е ф а л о г р а ф и я и д а н н ы е Э Э Г в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в позво-»
л я ю т ус т а н о в ит ь п р а в и л ь н ы й д иа гноз .
Л е ч е н и е . П ри э п ил е пт и че с ко й р е а к ц и и о бы чно противосудо4
р о ж н о е л ече ни е не н а з н а ч е т с я . П ри э п и л е пт и че с ко м с и н д р о м е
п р ов о ди т ся л ече ни е о сновного з а б о л е в а н и я , о б я з а т е л ь н о на4
значаются такж е противосудорожные препараты.
П р и э п ил е пс ии н а з н а ч а е т с я , по в о з м о ж н о с т и , п а т о г е н ет и ч е­
ское л е ч е н и е ( п р о т и в о в о с п а л и т е л ь н ы е с ре дс т ва , д е г и д р а т а ц и я ,
р а с с а с ы в а ю щ а я т е р а п и я ) . П р и н а з н а ч е н и и п р о т ив о су д ор о ж ны л
ср е дс т в с ле ду е т помнить, что прием этих п р е п а р а т о в д о л ж ен
быть д л и т е л ь н ы м ( н е р е д к о в течение н ес к о л ь к и х л ет) и н е п р е ­
р ыв ны м. В з а в и с и м о с т и от час то т ы п р и п а д к о в и состояния
б оль н ог о д о зы и с а м и п р е п а р а т ы могут в проце сс е д л и т е л ь ­
ного а м б у л а т о р н о г о л е ч е н и я и з м ен ят ь ся . П о с т е п е н н а я отмена
п р о т и в о с у д о р о ж н ы х с р е дс т в в о з м о ж н а т о л ь к о через 2 — 3 года
после п р е к р а щ е н и я п р и п а д к о в и у л у ч ш е н и я Э Э Г п о к а з а т е л е й
С л е д у е т помнить, что б о ль н ым , с т р а д а ю щ и м эпил епс ие й, не
р ек ом е нд у ет с я н а з н а ч а т ь к а м ф о р у , б ем ег рид , стрихнин, ами
допирин, пр озе ри н и д р у г и е п р е п а р а т ы , п о в ы ш а ю щ и е возбу
д и м о ст ь мозга и с по с о б с т в у ю щ и е р а з в и т и ю с у д о р о ж н ы х паро
ксизмов.
Д л я ле че ни я б о л ь ш и х п р и п а д к о в п р и м е н я ю т следующие
н ро т и в о с у д о р о ж ны е п р е п а р а т ы : ф е н о б а р б и т а л , д иф ен ин, бен
»омал, г екс амидин, ф и нл епс ин, седу кс ен; при л еч ен и и м а л ь п
п р и п а д к о в — ф е н о б а р б и т а л , т р им ети н, сукс иле п, А К Т Г ; при л<‘
Ч1Ч1ИИ пс ихо мо т орных п р и п а д к о в — ф е н о б а р б и т а л , финлепсин
седуксен.
Д л я л е че н и я э п ил е пт и че с ко г о с т ат у с а р е ко м е нд у е т с я : в в е ­
ден ие х л о р а л - г и д р а т а в к ли зм е, п а р е н т е р а л ь н о е в ве де ни е с е ­
д ук се на , г е кс е н а л а . Э ф ф е к т и в н ы с пи н но м о з г о в ы е пункции. При
з а т я ж н о м с т а ту с е п о к а з а н д л и т е л ь н ы й д о з и р о в а н н ы й на рк оз.
Основные противоэпилептические средства
1. Ф е н о б а р б и т а л .
П о к а з а н и я к и с п о ль з ов ан и ю : ф е ­
б р и л ь н ы е судороги, г е н е р а л и з о в а н н ы е т о ни к о- к л о н и ч е с к и е и
ф о к а л ь н ы е п ри па дк и.
Д о з и р о в а н и е . Н а ч и н а ю т с м а л ы х д о з на ночь, с р е д н я я с у ­
т о ч н ая д о з а д л я в з р о с л ы х — 2 — 3 м г / к г , д л я дет ей — 3 — 4 м г / к г .
2. Г е к с а м и д и н ( п р и м и д о н ) . П о к а з а н и я к пр им ен ению:
ф о к а л ь н ы е , п си х о м о т о р н ы е и г е н е р а л и з о в а н н ы е т о ник о- кл они ческие пр ип ад к и .
Д о з и р о в а н и е . С р е д н я я с у т о чн ая д о з а д л я дет ей с о с т а в л я е т
5— 15 мг на кг.
3. Д и ф е н и н ( д иф ен и л г и д а н т о и н , д и л а н т и н ) . П о к а з а н и я к
примен ению: г е н е р а л и з о в а н н ы е т о ник о- кл они че ски е, ф о к а л ь н ы е
и п с и х о м о т о р н ы е п ри па дк и.
Д о з и р о в а н и е . С у т о чн ы е д о з ы д л я дет ей к о л е б л ю т с я от 2
до 10 мг на кг.
4. К а р б а м а з е п и н ( тегретол, ф инл епс ин, с т а з е п и н ) . П о ­
к а з а н и я к пр им е не ни ю: ф о к а л ь н ы е , пс и хо мо т ор ны е и г е н е р а л и ­
з о в а н н ы е т о ни к о - к л о н и ч е с к и е припа дк и.
Д о з и р о в а н и е . С у т о ч н а я д о з а д л я дет ей с о с т а в л я е т 15—
25 мг на кг. Р е к о м е н д у е т с я в во дит ь сут очну ю д о з у в 2 — 4
приема.
5. В а л ь п р о а т н а т р и я ( д и п р о п и л а ц е т а т , д е п а ки н , конв ул екс ). П о к а з а н и я к п ри мен ению : п р е п а р а т э ф ф е к т и в е н при
всех ф о р м а х э пиле пс ии, но о с обе нно при а б с а н с а х и а т и п и чн ых
а бс ан са х , д о ст а т о ч н о в ы с о ко его т е р а п е в т и ч е с к о е д е й с тв и е при
простых ф о к а л ь н ы х п р и п а д к а х и при г е н е р а л и з о в а н н ы х тонико - кл онич ес ких п р и п а д к а х .
Дозирование. Суточная доза колеблется в широких преде­
л а х — 10— 60 мг на кг. П р е п а р а т н а з н а ч а ю т с м ол о ко м или
после него. Д н е в н у ю д о з у р е к о м е н д у е т с я вв од ит ь в 2 - 3
приема.
6. К л о н а з е п а м ( а н т э л е п с и н ) . П о к а з а н и я к примен ению:
миоклонии, с ин д ро м Л е н о к с а — Гасто, а бс а нс ы, э п и ле пт иче с кий
статус. К а к и ко всем б е н з о д и а з е п и н а м , к к л о н а з е п а м у р а з в и ­
вается п ри в ык а н и е .
Д о з и р о в а н и е . С у т о ч н а я д о з а д л я детей с о с т а в л я е т 0,1 —
0.35 мг на кг. О б ы ч н о ее в в о д я т в 2 — 3 прие ма , но м о ж н о
и в один.
7. Э т о с у к н и м и д ( с у к с и л е п ) . П о к а з а н и я к примене нию:
простые и к о м п л е к с н ы е а б с ан сы . М о ж е т п р о в о ц и р о в а т ь а б ­
сансы у в з р о с л ы х к а к п р о я в л е н и я ф о к а л ь н о й эпилепсии, а
7*
I
99
т а к ж е д ру ги е виды ф о к а л ь н ы х и т оник о- кл о ни ч ес ки х п р и п а д ­
ков.
Д о з и р о в а н и е . С у т о ч н а я д о з а с о с т а в л я е т 15— 40 мг на кг, ее
д е л я т на д в а приема.
Н еэ пи л е пт ич ес к ие п а р о к с и з м а л ь н ы е состояния.
Гип окс ич ес кие п а р о к с и з м ы
Тип ичн ым п р о я в л е н и е м я в л я ю т с я о б мо р о ч н ы е с ос тояния, ]
о б у с л о в л е н н ы е к р а т к о в р е м е н н ы м м а л о к р о в и е м мозга. Ч а щ е I
всего о б мо р ок и в о з н и к а ю т у л и ц с в е гето-сосудистой дисто- I
нией, с к л о нн ы х к а р т е р и а л ь н о й гипотонии. Причиной о б м о р о к а 1
м о ж е т быть р е ф л е к т о р н о е п ад е ни е с осудистог о тонуса при за- I
б о л е в а н и я х серде чно -с ос удис то й системы, кровопотери, р а з л ич - 1
ные в не шн ие в оз д ейс тв ия ( боль, страх, в олне ния, б ы с т ры й пе- I
ре ход из г о р и з о н т а л ь н о г о п о л о ж е н и я в в ер т ик ал ь но е , д у х о т а I
в поме ще нии, д л и т е л ь н о е н а п р я ж е н н о е с ос то я ние и д р. ) .
Д л я с ам о го о б м о р о к а х а р а к т е р н о п о я в л ен ие с л або ст и, г о л о - 1
в о к р у ж е н и я , з в о на в у шах , пот емне ни я в г л а з а х и п о с т е л е н - Я
ной у т р а т ы с о зна ния . Б ол ь н о й па да ет, но обычно с ил ь но не |
у ш и б а е т с я , о т м еч а е т с я б ле дно с ть л и ц а , т е ло х о л од н ое на |
ощупь, с л а б ы й пульс, д ы х а н и е редкое, поверхностное, с удо ро г и I
о бы чн о отсутствуют, м оче и сп ус ка ни я не быв ае т. Д л и т с я обмо- J
рок от не ск о ль к их с е ку н д до не ск о ль к их минут. П о сл е пр ис ту п а j
нет ог лу ше нн ос ти или с путанности, а т о л ь к о сла бо ст ь, в я л о с т ь , !
т я ж е с т ь в голове. У лиц, с к ло нн ы х к о б м о р о к а м , с б н а р у ж и в а - |
ются п р и з н а ки в ег е та т ив но й неустойчивости — потливость, игра
в а зо м от о ро в , р а з л и т о й д е р м о г р а ф и з м , п ят н а Труссо. Д л я д е- 1
тей х а р а к т е р н а в пе ч ат ли т ел ь но с ть , п о в ы ш е н н а я в о з б у д и м о с т ь , !
с кл онн ос ть к н ев ро т ич ес ким р е а к ц и я м , не выно си мо ст ь шумов, ;
п лохих за па х ов .
Я
Обменные пароксизмы
1
С п а з м о ф и л и я . Н а б л ю д а е т с я у дет ей в в о з ра с те от 4 — 5 м е ­
с я це в до 2— 3 лет. Ч а щ е н а б л ю д а е т с я к к он цу з и мы и весной,
р е ж е — л ето м и осенью. П о я в л е н и е с п а з м о ф и л и и о б ыч но свя*
з ы в а ю т с н ар у ш е н и е м м и н е р а л ь н о г о о б м е н а ( сн иж е ни е к о л и ч е ­
с тва к а л ь ц и я ) , р а хит ом . В ы д е л я ю т три о с новных с у до р о ж н ы х
син др ом а: л а р и н г о с п а з м , те та нию, э к л а м п с и ю . Л а р и н г о с п а з м
м о же т п р о я в л я т ь с я л е г ки м с п а з м о м г о л о с ов ых с в я з о к и нару*
шепнем а кт а д ы х а н и я , а т а к ж е т я ж е л ы м и п р и с ту п ам и судорог
г олосовых с вя зо к с о ст ан о вк ой д ы х а н и я и н а р у ш е н и е м с о з н а ­
ю т Те тан ия я в л я е т с я одной из ч а с т ы х ф ор м с па з мо фи ли и .
I шинным п ро я вл ение м я в л я е т с я п оя в л е н ие т онич ес ких судорог
и I и nix п стопах, х а р а к т е р н а «ру ка а ку ш е р а » . Л о к а л ь н ы е су«
| " 1" н н могут переходить в общие. Э к л а м п с и я х а р а к т е р и з у е т е ^
НИ)
л о к а л ь н ы м и или о б щ и м и с у до р о г а м и м ио кл онич ес ко г о или т о­
нического х а р а к т е р а с потерей соз на ния .
Н е з а в и с и м о от ф о р м ы с п а з м о ф и л и и у больн ог о р е б е н к а м о ­
ж н о о б н а р у ж и т ь п ов ы ш е н н у ю в о зб уди мо ст ь пе ри фе р ич е ск их
н ер во в при их р а з д р а ж е н и и э л е к т ри ч е с ки м током или при м е ­
х а н и че с ко м р а з д р а ж е н и и : а) симпт ом Э р б а — п о в ы ш е н н а я в о з ­
б у ди мо с ть нервов на г а л ь в а н и ч е с к и й ток; б) с им пт ом Хвостека — м ол ние но сны е с о к р а щ е н и я м ы ш ц при у д а р е м о ло то чко м
по л и ц е в о м у нерву; в) с им пт ом Труссо — при с ж а т и и сосудис то-нервного пучка на плече п ро ис хо дит с у до р о г а кисти, пр и­
д а ю щ а я ей в ид «руки а к у ш е р а » ; г) симпт ом Л ю с т а — п р и пок о л а ч и в а н и и п е р о н е ал ь но го не р ва у г ол ов ки м а л о б е р ц о в о й ко с ­
ти в о з н и к а е т т ы л ь н ое с гиб а ни е стопы с о д но в р е м е н н ы м о т в е­
дение м ноги к н а р у ж и .
Н а р у ш е н и е о бме на к а л ь ц и я , ф о с ф о р а , м аг ния , г л ю к о з ы н а ­
х од ят у 8 0 % н о в о р о ж д е н н ы х детей. Судороги, к а к с ле д ст в ие
п о р а ж е н и я гол ов но го мо зг а у н о в о р о ж д е н н ы х детей, п о я в л я ­
ются в те че ние трех пе р вы х дней после р о ж д е н и я р е бе н ка , а
при м е та б о л и ч е с к и х р а с с т р о й с т в а х — м е ж д у 5— 8 д ня ми . У но ­
в о р о ж д е н н ы х детей с т а р ш е 10 дней судо ро ги на ф он е г и п о г л и ­
кемии о б н а р у ж и в а ю т в 4 3 % с луча ев . Н а б л ю д е н и я за д ет ь ми с
г ипо г ли к ем ич ес к им и с уд ор о г а ми , р а з в и в а ю щ и м и с я в пе р в ы е в
в о з р а с т е д в ух - тр е х лет, п о з в о л и л и уст ано в ит ь, что в у тр е нн и е
часы у этих детей б ы в а ю т приступы г ипотонии с н ар у ш е н и е м
со зна ния , иногда с у д о р о г а м и и комой. У ч асти этих д етей в ы ­
я влен д е ф и ц и т а д р е н а л и н а и ко р т ик ос те ро и до в.
И з в е с т н ы с л у ч а и с о че т ан и я с а х а р н о г о д и а б е т а и эп ил епс ии
у детей и взр ос лых . Р а н н я я д и а г н о с т и к а г ип ог л ик е ми и и к о р ­
р екция м е т а б о л и ч е с к и х р а с с т ро й ст в п р е д у п р е ж д а е т р а з в и т и е
стойких, н е о б р а т и м ы х изме нен ий со с то ро ны нервной системы.
Г и п о к а л ь ц и е м и я в к ач е с т в е причины п а р о к с и з м о в м о ж е т
быть у н ов о р о ж д е н н ы х , в г ру дн ом и б оле е с т а р ш е м в озраст е.
С н и же ни е к а л ь ц и я о т ме ч а е т с я у 7з детей с с у д о ро г ам и на фоне
п о р а ж е н и я г оловног о мозга, у Ve — с м е т а б о л и ч е с к и м и р а с ­
с тройствами. А л и м е н т а р н а я н ед ос та то чн ос ть к а л ь ц и я , з а д е р ж ­
ка с ек ре ци и п а р а т г о р м о н а , п ов ы ш е н н а я с е кр е ци я к а л ь ц и т о н и н а
я в л я ю тс я о сн ов н ым и п р и чи н ам и г и по к а л ь ц и с ми и у н о в о р о ж д е н ­
ных и в с т р еч а ет ся ч а щ е у детей с п ер и на т а л ь н о й патологией.
При с тойкой г и п о к а л ь ц и е м и и н ео бхо ди мо иск лючи ть г ип оп а ра тиреоз. С у д о р о ж н ы й с ин др ом у детей р а нн ег о в о з р а с т а м о ж е т
р а зв ив а т ь с я не т о л ь к о при с ни ж е н и и к а л ь ц и я и кропи, но и при
на руше нии с оо т н оше н ия к а л ь ц и я и ф о с ф о р а , что н а б л ю д а е т с я
обычно у дет ей г рудног о в о з р а с т а при н с к а р м л и в а н и и к о р о в ь ­
им мол око м.
С п а з м о ф и л ь н ы е с удо ро ги ч а щ е в о з ни к аю т в в о з р а ст е от
0 ме сяц ев до 1 года, о бы чн о на фоне л и х о р а д о ч н ы х з а б о л е в а ­
ний к к он ц у зимы, весною. П ри с п а з м о ф и л и и имеется с н и ж е ­
ние не т о л ь к о к а л ь ц и я ( н и ж е 0,09 г / л) , но и магния. Гипо101
к а л ь ц и е м и я в ы я в л я е т с я у 7 % , г ип о м а г н и е м и я — у 2 5 % детей
со с па з мо ф ил ие й.
П р и г и п е р в и т а м и н о з е « Д » в д е т ск ом в о з ра с те могут р а з ­
виться с удорог и на ф оне г и п е р к а ль ци ем ии .
В генезе с у до р ог р а нн ег о в о з р а с т а в пос ле дне е в р е м я п р и ­
д а е т с я б о ль ш о е з н а ч е н и е н а р у ш е н и ю о б ме н а маг ния. П ри с о ­
д е р ж а н и и м а г н и я 0,35— 0,7 м м о л ь / л мог ут в о зни кн уть судо- ,
роги т и па с п а з м о ф и л и ч е с к и х . П о д о б н ы е с у д о р о ж н ы е пар о к сиз- ;
мы в о з н и к а ю т у н о в о р о ж д е н н ы х детей на б— 7 ден ь и купи- I
р уют с я вв еде ние м г л ю к о н а т а м а г н и я в/м или в/в.
Невротические пароксизмы. П р и ис те риче ском н ев ро з е м о ­
гут н а б л ю д а т ь с я с у д о р о ж н ы е п р и п а д к и , н а п о м и н а ю щ и е э п и ­
л ептические. В с л у ч а я х , к о гд а т а к о й п р и п а д о к не н а б л ю д а е т с я j
ме ди ц ин с ки м п ер с о на л о м , его и н т е р п р е т а ц и я м о ж е т д а т ь повод
к с м е ше н и ю т а к и х п р и п а д к о в с э п ил епт иче ск им и. Сл е д у е т i
иметь в виду, что ист ер ич еск ие п р и п а д к и р а з в и в а ю т с я обычно, j
к а к р е а к ц и я на к о н ф л и к т н у ю сит уа цию, после н еп р и я т н ы х р а з ­
г оворов, при с т о л к но в е ни и с т р у д н ы м и с ит уа ци ям и. П р и паде- ]
нии во в р е м я п р и с ту п а т а к и е б о л ь н ы е не п о лу ч аю т с е рь е зн ых j
у шиб ов , пр и ку с а я з ы к а не б ы в а е т ( мог ут ку са ть губы, щ е к и ) .
О б р а щ а е т в н и м а н и е т е а т р а л ь н о с т ь поведения, п оз и ро ва ние , от- i
су т ст вие ст ер ео типно с т и с у д о р о ж н ы х д в иж ен и й. С о з н а н и е у тр а - !
чено неполностью, з р а ч к о в ы е р е ак ц и и на свет с о хр а н я ю т с я . Н е - 1
р е д к о ис те риче ский п р и п а д о к с о п р о в о ж д а е т с я в е г е та т и в н ы м и
п р о я в л е н и я м и — и зм ен ен ие м о к р а с к и ко жи , по т ливостью, а к р о - ,
ц и а н о зо м и др. П р и п а д о к п р о д о л ж а е т с я д е с ят ки минут, и часто
д л и т е л ь н о с т ь его о п р е д е л я е т с я о к р у ж а ю щ е й о бст ано вк ой, по-,
в едением очевидцев, их р е а кц и е й на приступ. А м не з и и п р и п а д ­
к а не быв ае т. Н е с м о т р я на к а з а л о с ь бы т я ж е л ы й приступ,
б о л ьн ы е бы ст р о п р и х о д я т в се бя и в о з в р а щ а ю т с я к о б ыч ны м
занятиям.
Аффективно-респираторные припадки. Н а б л ю д а ю т с я у детей
в в о з р а с т е от 6 д о 18 месяцев, к 2 — 3 г о да м не ре д ко пр оходят.
В о з н и к а ю т у детей не в р оп ат и чн ых , к а п ри зн ых , р а з д р а ж и т е л ь ­
ных, с б о л ь шо й в а з о м о т о р н о й л а б и л ь н о с т ь ю . П р ис т уп п р о в о ц и ­
руется испугом, гневом, не до в ол ь ст во м р ебе нк а. Р е б е н о к н а ч и ­
нает п л а ка т ь , кр ич ат ь . П р и к ри к е д ы х а н и е в о с с т а н а в л и в а е т с я
через н ес ко льк о с екунд, в б оле е т я ж е л ы х с л у ч а я х н а с т у п а ю т
потеря с о з на н ия и судороги.
Ночные страхи. Я в л я ю т с я одним из видов н а р у ш е н и я сна
к а к п р оя в ле ни е н ев ро тич ес ких р а с с т р о й с т в у детей. Во в ремя
т а к о г о п а р о к с и з м а с т р а х а во сне р ебенок, не п ро с ы па я сь , с а ­
дит ся в постели, п о р ы в а е т с я б е ж а т ь , кричит, не у з н а е т р о д и ­
н-лей, в ы р ы в а е т с я из рук. Н а л и ц е о т ме ч а е т с я в ы р а ж е н и е
с т р а х а , у ж а с а . Д е т и час то зов ут мать , кр ича т, от чего-то отма*
х ив я ют ся , п ор ы в а ю т с я с пр я т а т ь с я , б е ж а т ь , д р о ж а т от испыт ы п а е м ог о с тр ах а . Н о ч н ые с т р ах и н ер е д к о с о п р о в о ж д а ю т с я ве­
102
г е т а т и в н ы м и н а р у ш е н и я м и — н а б л ю д а е т с я потливость, т а х и к а р ­
дия , б ле днос ть , ш и р о ки е зр ач ки.
С нохождения (с о м н а б у л и зм ). В о з н и к а ю т иногда при р а з в и ­
т ии невр от ич ес ко г о с р ы в а в с вя з и с п с и х о т р а в м и р у ю щ е й с и ­
т у ацие й. Ч а щ е это с ос тоя ние в о з н и к а е т у л и ц с о с ла бл е н н о й
не рв ной системой. О с об ен н ос т ью с но хо жд ен и й, р а з в и в а ю щ и х с я
при н ев р о з ах , я в л я е т с я то, что во сне т а к и е л и ц а час то р а з г о ­
в а р и в а ю т или г р о м ко кричат. Во в р ем я с но х о ж де ни й, к от ор ые
п р о д о л ж а ю т с я н е с к о л ь к о минут, б о ль н ые о б х о дя т п ре п ят ст вия ,
в ед ут се бя так, к а к если бы они в ы п о л н я л и к а к у ю - т о р а б о т у
в темноте. Г л а з а о бы чно открыт ы, з р а ч к и р е а г и р у ю т на свет.
В т а к о е в ремя, б о л ь н ы е очень в ну ша е мы . И н о г д а они о т ве ча ют
на вопросы и з н а ч и т е л ь н о л е г ко могут быть р а з б у ж е н ы . В с о ­
д е р ж а н и и с н о х о ж д е н и й обычно н а х о д я т о т р а ж е н и е э м о ц и о ­
н а л ь н ы е р еа кции, п е р е ж и в а н и я п р е д ш е с т в у ю щ е г о дня.
Во в р е м я с н о х о ж д е н и й дети н ер е дко к а к бы р а з ы с к и в а ю т
к а к у ю - т о вещь, п е р е б и р а ю т пр ед ме ты, ч а щ е всего мол ча , с о б и ­
р а ю т их, о т к р ы в а ю т я щ и к и с тола, ш к а ф а , не ре д ко идут к р о ­
д и т е л я м и у к л а д ы в а т с я с пат ь с ними.
У лиц, с т р а д а ю щ и х не эп ил епт ич ес ким и п а р о к с и з м а м и , м о ж ­
но от ме тит ь р я д с в о е о б р а з н ы х черт в с а м о м п ри па дк е, о с о ­
б енности н ев р ол ог ич ес ко го и д о п о л н ит е л ь н ы х ме то до в и сс л е д о ­
в ан и я, ко т о ры е без б о ль ш о г о т р у д а п о з в о л я ю т о т д и ф ф е р е н ц и ­
р о в а т ь их от эпилепсии. В эт ом от но шен ии с у щ е с т в ен ну ю по ­
м о щь о к а з ы в а е т э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а ф и я . К а к п ра в ил о, при н а ­
л и ч и и не эп и ле пт и че ск и х п р и п а д к о в с у щ е ст в ен ны х изме нен ий в
м оз г ов ых б и о т о к а х не о б н а р у ж и в а е т с я и во в ся ком с л у ча е не
в ы я в л я е т с я п а р о к с и з м а л ь н о й активности, столь х а р а к т е р н о й
д л я б о ль н ы х эпилепсией.
НЕВРОЗЫ
И Н Е В Р О З О П О Д О Б Н Ы Е С ОСТОЯ НИЯ
У ДЕТЕЙ
Цель занятия. И з у ч и т ь ос но вные н а и б о л е е часто в с т р е ч а ю ­
щ ие с я в д ет ско м в о з р а с т е виды не вр оз ов и не пр оз опо д обных
состояний. О з н а к о м и т ь с ту де нт ов с п р и н ц и па м и их лечении,
п р о ф и л а к т и к о й н е в ро з о в у детей.
С одерж ани е и методика. П о д р о б н о р а з б и р а ю т с я осно в ные
причины не в ро зо в у детей, п ро в од ит с я д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я inai
та
но с т ик а с н ев р о з о п о д о б н ы м и с ос то я ния ми, и зу ч аю тс я к л и н и ч е ­
ские п ро я в л е н и я не в ро з ов в з а в и с и мо с ти от в о з р а с т а р ебе нка .
У к а з ы в а е т с я на т а к и е э т ио ло гич ес кие ф а к т о р ы к а к о ши б к и
в в ос пи та ни и детей, н а р у ш е н и я р е ж и м а дня, об ил ие в не шних
р а з д р а ж и т е л е й , в ы з ы в а ю щ и х п е р е н а п р я ж е н и е основ ных н е р в ­
ных процессов, н ал и ч и е с ем е йн ых к о н ф л и кт о в, р а з н о г л а с и й по
в о пр о с ам в о с пи та ни я детей. О т м е ч а е т с я т а к ж е з на ч ение с о м а ­
тических з а б о л е в а н и й , т р а в м и д ругих ф а к т о р о в , ас те низ ир у ющ и х не р в н ую с истему р еб ен к а, п о д г о т а в л и в а ю щ и х «почву» д л я
р а з в и т и я невроза.
Р а з б и р а ю т с я п ри нци пы л е че ни я р а з л и ч н ы х видов н е в ро з ов
и н е в р о з о п од об н ых состояний. П о д ч е р к и в а е т с я р оль п р о ф и л а к ­
т ики этих з а б о л е в а н и й . С т у де н ты з н а к о м я т с я с детьми, с т р а ­
д а ю щ и м и р а з л и ч н ы м и ф о р м а м и не вроз ов, с о б и р аю т а н а м н е з
у с т а р ш и х детей, и з у ч а ю т д и н а м и к у н ев ро тич ес ких с о с то ян ий
по ис т ор ия м болезни.
П р и р а з б о р е б о л ь н ы х а н а л и з и р у ю т с я причины н е в р оз о в
у к а ж д о г о больного, п ро в од ит с я д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и ­
ка н ев р оз о п о д о б н ы х состояний, н а м е ч а е т с я пл а н лечения.
•
Л X/ '■/7
I ^
I
АННОТАЦИЯ
Н е в р о з ы и н ев р о зо п о д о б н ы е ( ас те ниче с кие ) со с то яния о т н о­
с ят ся к ф у н к ц и о н а л ь н ы м р а с с т р о й с т в а м не рв ной системы и х а ­
рактеризуются разнообразными сомато-вегетативными и эмо­
ц и о н а л ь н ы м и н а р у ш е ни я м и.
Н е в р о з ы я в л я ю т с я пс их о ге нными з а б о л е в а н и я м и , п р е д с т а в ­
л я ю т собой р е а к ц и ю лич но ст и на псих иче ск ую т р а в м у (острую,
в н ез а п н у ю или д л и т е л ь н у ю п с и х о т р а в м и р у ю щ у ю с и т у а ц и ю ) . П о ­
н и м а н и ю па т ог е не з а не вр о зо в ч ел о ве к а в з н а ч ит е ль но й м ер е
с п о с о б с тв о ва л о учение И. П. П а в л о в а об э к с п е р и м е н т а л ь н ы х
н ев р о за х, кот орое у с т а н о в и л о о сно в н ые з а к о н о м е р н о с т и в ы с ­
шей нервной д ея т ел ьно ст и, д а л о на у чно е о б ос н о ва ни е с у щ е с т ­
в у ющ ей к л а с с и ф и к а ц и и не в ро зо в ( не в ра с те ния , истерия, не в ро з
н а в я з ч и в ы х с о с то ян ий) .
Н е в р о з о п о д о б н ы е (а сте ниче ск ие ) с ос то ян ия по своим к л и ­
ническим п р о я в л е н и я м очень б л и з к и к н ев р о з а м , о д на ко , п р и ­
чиной их в оз н и кн о ве ни я я в л я ю т с я з а т я ж н ы е с о м ат и че с ки е з а ­
б о ле в а н и я , ин фе кции, ч ере пно -м оз г ов ые т р а в м ы . К л и н и ч е с к а я
к а р т и н а не в ро з а з а в и с и т к а к от х а р а к т е р а психической т р а в ­
мы, т а к и от особенностей л ичнос ти больного.
В. II. Мя сищ ев , р а з р а б о т а в ш и й ос нов ы с ов р е м енно й тео рии
па то ге не з а неврозов, п о д ч е р к и в а е т з н а ч е н и е т ипа психогенного
к о н ф л и к т а при р а з л и ч н ы х ф о р м а х не вр оза .
О сно в о й психологического к о н ф л и к т а при истерии я в л я е т с я
противоречие м е ж д у л ич но ст ь ю и о к р у ж а ю щ е й ее д е й с т в и т е л ь ­
104
ностью, к о т о р а я не у д о в л е т в о р я е т о бы чно высокого уро вня
п р и т я з а н и й этой личности.
Д л я б о л ь н ы х н е в р а с т ен ие й х а р а к т е р н о с т р е мл е н и е к ч р е з ­
м е рны м , п р е в ы ш а ю щ и м р е а л ь н ы е в о з м о ж н о с т и у с ил ия м. П р и ­
чиной не в ра с те нии у дет ей м о ж е т б ыть по с то я нн ая с т и м у л я ц и я
со ст ор оны р о д и те ле й с т р е м л е н и я к успеху без учета сил и
в о з м о ж н о с т е й ребе нка .
В основе к о н ф л и к т а при не вр о зе н а в я з и в ы х с ос тоя ний л е ­
ж и т б о р ь б а м е ж д у ж е л а н и е м и д олг ом, м о р а л ь н ы м и п р и н ци ­
па ми и л ич н ы м и п ри в я з а н н о с т я м и . Ф о р м и р о в а н и е тех или иных
особенностей лич но ст и в з на ч ит е л ь н о й мере о п р е д е л я е т с я т и ­
пом в о с пи т а ни я р е б е н к а в семье.
Д е т с к и м п с и хо не вр ол ог ом В. И. Г а р б у з о в ы м п од ро бн о и з­
у чен о ф о р м и р о в а н и е тех или иных п ре не вр от ич ес ки х р а д и к а л о в
под в л и я н и е м н еп р а в и л ь н о г о в ос пита ния . О сн ов н ые т ипы в ос ­
п и т а н и я в с е м ь е — «не пр ия ти е» ( кот орое м о ж е т ино гд а не ос о­
з н а в а т ь с я р о д и т е л я м и ) , а в т о р и та рн о е, ж ес т о к о е воспитание, по
типу «гиперопеки», г и п е р с о ц и а л и з и р у ю щ е е и эг оце нт ри ч ес ко е
( п о т в о р с т в у ю щ а я « г и п е ро п ек а» ) . Р а з л и ч н ы е типы н е п р а в и л ь ­
ного в о с пи т а ни я могут и с к а ж а т ь био ло гиче ск ие особенности
личнос ти р е бе нк а, его т е м п е р а м е н т и с о з д а в а т ь н е б л а г о п р и я т ­
ные черты х а р а к т е р а у детей, н е п р а в и л ь н у ю н а п р а в л е н н о с т ь
их р е акц ий. Ф о р м и р о в а н и е п ре нев ро т ич ес ко го р а д и к а л а при
н е б л а г о п р и я т н о й ж и з н е н н о й с ит уа ции при во ди т к у с ил ени ю
о щ у щ е н и я не полноценност и, н а р а с т а н и ю т р е в о ж н о с т и и по д ­
г о т а в л и в а е т к п ат ог е нно м у в о с пр и ят и ю т а к н а з ы в а е м о г о «пус­
кового» ф а к т о р а . П р и н а л и ч ии под гото в л енно й почвы л ю б о е
н ео с т о р о ж н о е слово, г р убо е з а м е ча н ие , и зм ен ен ие ж и з н е н н о г о
с т е р е о т и п а и т. п. м о ж е т быть причиной р а з в и т и я не вр оз а . Чем
м л а д ш е ребенок, т ем б о л ь ш е е з н ач е ни е в э т ио л ог ии н е в р о т и ­
ческих с р ы в о в имеют его био л ог ич ес к ие особенности, ср еди к о ­
т ор ы х с ле ду е т о т метить н а л и ч и е р а нн ей д ет ско й не рвности или
н ев ро пат ии . Н е в р о п а т и я х а р а к т е р и з у е т с я н а р у ш е н и е м с о м а т и ­
ческих основ лич но с ти в сл ед ст в ие недо с та то чно й р е гу л я ц и и ве­
г е т а т и в н ы х центров. Н а и б о л е е частой причиной н е в р оп а т ии я в ­
л я е т с я п а т о ло г ия бер еме нн ос ти , н а л и ч ие стрессовой с ит уа ции
во в р е м я ее, н е б л а г о п о л у ч н ы е роды.
В д р у ги х с л у ч а я х п а т о л о г и я б ер е ме нн ос ти и р од ов мо же т
быть причиной в о з н и кн о ве н и я в г оловном мозгу р е бе н к а не­
з н а ч и т е л ь н ы х п ов р е жд е н и й , не в ы з ы в а ю щ и х о б р а з о в а н и я к а ­
к и х -л ибо о ч а г ов ы х сим пт ом ов , но о п р е д е л я ю щ и х изменение
р е а к т и в н ос ти р е б е н к а на р а з л и ч н ы е р а з д р а ж и т е л и , ч р е з м е р ­
ную по дв иж но с ть , в о з б уд и мо с ть , п р и в о д я щ и х к д е з а д а п т а ц и и
в д е тс ки х у ч р е ж д е н и я х , о с обе нно в ш к о л е ( « м и н и м а л ь н а я м о з ­
г о в а я д и с ф у н к ц и я » или « М М Д » ) . Н а фо не л их состояний д а ж е
н е б о л ь шо е психическое п е р е ж и в а н и е , повое н е о ж и д а н н о е в п е ­
ч ат ле ние , о б и да и т. п. могут привести к р а з в и т и ю н ев ро за .
Б о л ь ш о е з н а ч е ни е в к ач е ст ве условии, п р е д р а с п о л а г а ю щ и х к
105
р а з в и т и ю не в ро за , и ме ют с о м а т и ч е с к а я а с т е н и з а ц и я и д и с г а р ­
монически п р о т е к а ю щ и е в о зр а с т н ы е кр и зы. Т а к и м и к р и т и ч е ­
с к и м и п е р и о да м и в ж и з н и р е бе н ка с ч и т а ю т с я в о з р а с т от 2
до 4 лет, от 7 до 8 л е т и от 12 до 15 лет.
И с х о д я из п о н я т и я п ер и о д и з а ц и и р а з в и т и я н ер вн о- пс их ич е­
ских фу нкц ий, В. В. К о в а л е в ы м в ы д е л е н ы четыре ос но в н ых
в о з р а с т н ы х у ро вня не рв но-пс ихиче ског о р е а г и р о в а н и я у дет ей
и под ро стк ов : 1. С о м а т о - в е г е т а т и в н ы й (0— 3 г.). 2. П с и х о м о ­
то р ны й (4— 10 л е т ) . 3. А ф ф е к т и в н ы й (7— 12 л е т ) . 4. Эмо цио н а л ь н о - и д е а т о р н ы й (12— 16 л е т ) .
Д л я с о ма т о - ве г е т а т и вн о г о у р ов ня р е а г и р о в а н и я х а р а к т е р н ы
р а з л и ч н ы е в а р и а н т ы не вр о п ат и че с ко г о с и н д р о м а ( п о в ы ш е н н а я
в оз бу ди мо ст ь, р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , с кл онн ос ть к р а с с т р о й с т в а м
п и щ е в а р е н и я , а пп ет и та , сна, н а в ы к о в опр ят но с т и, т е р м о л а б и л ь ­
ность и т. п.).
К п с и х ом от о рн ом у у р о в ню р е а г и р о в а н и я о тно ся тс я п р о я в ­
л е н и я г и п е р д и н а м и ч е с к о г о с ин др ом а, с ис т ем ны е н ев р о т ич ес кие
и н ев р о з о п о д о б н ы е д в и г а т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а (тики, з а и к а ­
ние и пр. ).
А ф ф е к т и в н ы й у ро в ен ь р е а г и р о в а н и я н ес к ол ьк о н а с л а и в а е т ­
ся на п ре д ыд ущ и й, д л я него х а р а к т е р н ы с трахи, а ф ф е к т и в н а я
в о зб уди мо с ть, у х о д ы из д о м а и б р о д я ж н и ч е с т в о , к от о р ы е ч а щ е
в ст р е ч а ю т с я в м л а д ш е м ш к о л ь н о м и п р е п у б ер т ат н ом в о з р а ст е
( ш к о л ь н ы е не в р о з ы ) .
Не сомне нно, с т р а х и св ойс тв енны и б оле е м л а д ш е м у в о з­
расту, но в 6— 7 л е т они п р и о б р е т а ю т п с и х о п а т ол о г ич е ск ую
очерченность в с в я зи с по я в ле ни ем у р е б е н ка с пособност и к
с а м о о ц е н к е с у б ъ е к т и в н ы х п е р е жи в а н ий .
Эмоционально-идеаторному уровню реагирования свойствен­
но в о зни кн ов ен ие с в ер х ц е н н ы х о б р а з о в а н и й , пс их о ге нных п а т о - .
х а р а к т е р и о л о г и ч е с к и х р е а к ц и й (прот ес та , э м а н с и п а ц и и и т. п . ). '
М о ж е т в оз никнуть ипо хо нд риче ск ий с индром, н ев р о т и ч е с к а я
ано ре кси я.
С и м п т о м а т и к а , с в о йс т в е н н а я к а ж д о м у п о с л е д у ю щ е м у у р о в ­
ню р е а г и р о в а ни я , не и ск л ю ч а е т п р о я в л е н и й п р е д ш е с т в у ю щ и х
уровней, но д е л а е т их менее з а м е т н ы м и , т а к или ин а че и з ­
меняет.
П р е о б л а д а н и е н ар уш ен ий , с во йс т ве нн ых бо ле е р а н н е м у
уровню, у детей и по др о ст ко в б оле е с т а р ш е г о в о з р а с т а ч а щ е
всего с в ид е те л ьс т ву е т об о бще й или час тичной з а д е р ж к е п си­
хического р а з в и т и я ( на пр и ме р , при п си хо- физ иче ск ом и н ф а н ­
тилизме).
Во зр а ст но й ф а к т о р , к а к ф а к т о р па т ог е не з а, о п р е д е л я е т к л и ­
ническую к а рт и ну мног их з а б о л е в а н и й . Та к, у детей р а н н ег о
н дошкольного в о з р а с т о в в с в я з и с н ез р е л о с т ь ю л ич н ос т и и
• .1 м о с о ш а н и я р ед ко н а б л ю д а ю т с я « кл а сс ич е ск ие » ф о р м ы невI»<I и m i , и я них типи чн ы боле е п ро ст ые по с т р у к т у ре невротичг. щи- реакции. Кл ин и че с ки — это т а к н а з ы в а е м ы е моносимп-
т о м н ы е или с ис те мные неврозы. В е д у ще й п ро бл ем ой па т ог е ­
н ез а с ис т ем ны х не в ро зо в я в л я е т с я п р о б л е м а « в ыб о р а органа»..
В.
Н. М я с и щ е в од ним из м е ха ни зм о в, о п р е д е л я ю щ и х т а к у ю
и з б и р а т е л ь н о с т ь на р уш ений , с чи та ет п р и о бр е те нн ую или в р о ж ­
д ен н у ю (в том числе г енетически о б ус ло в л е н н у ю ) «слабость»
той или иной ф у н к ц и о н а л ь н о й системы. Н а и б о л е е часто т а ки е
н а р у ш е н и я р а з в и в а ю т с я в системе р е ч е д в и г а т е л ь н ы х м е х а н и з ­
мов ( з а и к а н и е ) или с истеме р е гу л я ц и и м о че и сп ус ка ни я ( эн у­
р е з ) . Д р у г о й м е х а н и з м состоит в в о з ни кн ов ен ии п а т о л о ги че ­
ской у с л о в н о р е ф л е к т о р н о й с вя зи м е ж д у сос тоя ние м а ф ф е к т а
и н а и б о л е е ин те нси вным видом д ея т е л ь н ос т и в м оме нт а ф ф е к ­
т ивног о н а п р я ж е н и я . Так, р е ф л е к т о р н о е з а щ и т н о е д в иж е н и е
м о ж е т привести к р а з в и т и ю нев ро тич ес ких тиков. Н а ч а в ш и с ь
к а к невр о т ич ес кие р еа кц ии, с ис те мны е не вр оз ы м ог ут в д а л ь ­
не йше м п ри о б р е т а т ь с тойкий х а р а к т е р и п р е в р а щ а т ь с я у детей
ш к о л ь н о г о в о з р а с т а и п од ро с тк ов в н ев р от ич ес кие со стоя ния
и при д л и т е л ь н о й психической т р а в м а т и з а ц и и в не вротическое
р а з в и т и е ( ф о р м и р о в а н и е ) лич но ст и (В. В. К о в а л е в ) .
Н а л и ч и е у р е б е н к а о п ре д ел ен н ых л и ч н ос т ны х особенностей,
а к ц е н т у а ц и я тех или иных черт х а р а к т е р а ( сенситивность, исте ро идн ос ть , т р е в о ж н а я м ни те ль но с ть и т. п.) п о з в о л я е т о т ­
нести о тм еч енн ые в ы ш е н ев р от ич ес кие р е ак ц и и с с а м о го н а ­
ч а л а их р а з в и т и я к о д н ом у из трех видов о б щи х неврозов.
« Истерия. Д л я ис те риче ског о не вр о з а х а р а к т е р н ы п о в ы ш е н ­
ная, ч ув ст вит ел ьно с ть и в пе ча тл ит е ль нос т ь, в н у ш а е м о с т ь и сам о в н у ш а е м о с т ь , не устойчивость н ас тр о е ния , эгоизм и эгоцент­
ризм. О д н ой из о сно в ных те нде нций ис те риче ской л ичнос ти я в ­
л я е т с я т р е б о в а н и е п ри з на ни я. Основой пс их оло ги че ско г о к о н ­
ф л и к т а при истерии я в л я е т с я высокий у ро ве нь п р и тя з ан и й, не
с о о тв е т с т в у ющ и й в о з м о ж н о с т я м личности. Ф о р м и р о в а н и е т а ­
ких л ич н о с т н ых о собенностей в основном с в я з а н о с гипом вос­
п ит ан ия в с емье ( эг оце нт ри че с ко е в о сп и та ни е
« ку ми р семьи»,
п о т в о р с т в у ю щ а я г и пе ро пе ка , к он т р а с т н ы й тип в о с пи т а н и я ) . Д л я
ис те риче ског о н е в р о з а х а р а к т е р н о б о л ь ш о е р а з н о о б р а з и е с и м п ­
т омо в и их и зм ен чив ос ть д а ж е у одного и того ж е больного
( на пр и ме р , п о с л е д о в а т е л ь н а я с ме на истерическои с ле по ты исте­
рическим п а р а л и ч о м , а с та з и е й — а б а з и е й и т. п.). В детском
в о з р а с те т а к и е б о ле е с л о ж н ы е и м н о г о о б р а з н ы е пр оя в ле ни я
истерии о т ме ч а ю т с я при на л ич и и и с т ер оид ны х черт личности.
У б о л ь ш и н с т в а б о ль н ы х ис те риче ск ие р е ак ц ии в ы р а ж а ю т с я
м оно с им п то м ны ми п р о я в л е н и я м и . Д л я детей м л а д ш е г о в о з р а ­
ста х а р а к т е р н ы а ф ф е к т и в н о - р е с п и р а т о р н ы е пр ип ад к и , ч а щ е в оз ­
н и к а ю щ и е у еди нс тв е нных , и з б а л о в а н н ы х детей, не р е дко невроиатичных, с в ы р а ж е н н о й в а з ом о то р но й л а б и ль н ос ть ю . П ри п а- (
док р а з в и в а е т с я при пла че, в ы з в а н н о м не до во льс тв ом, гневом
ре бе нка при н е у д о в л ет во р е ни и его ж е л а н и й . И н о г д а п р и п а д о к
мо же т возни кн уть при б ол ев о м р а з д р а ж е н и и (ушиб, и н ъ ек ци я
и д р. ) .
107
А ф ф е к т и в н о - р е с п и р а т о р н ы е п р и па д к и обычно к 4 — 5 г ода м
(а при пр о в е де нии с е да т ив н ой т ер ап и и р а н ь ш е ) исчез ают, но
если в в ос пита ние р е б е н к а не в но с ят ся с о от в ет с тв у ющ ие к о р ­
ре ктивы, то в б оле е с т а р ш е м в о зр а ст е могут возни кн уть исте­
рические симпт омы, в том числе п р и п а дк и , иногда в ес ьм а н а ­
п о м и н а ю щ и е эпиле пт иче ск ие . О д на ко , при истерическом п р и ­
па д ке нет полной потери со зна ния , о чем с вид ет ел ь ст в уе т с о ­
хр а не ни е з р а ч к о в ы х р е а к ц и й на свет. К р о м е того д л я исте­
рического п р и п а д к а х а р а к т е р н а т е а т р а л ь н о с т ь , в ы р а з ит е л ь н о с т ь
поз, д ли т е л ь н о с т ь п р и п а д к а тем б о ль ше , чем б о л ь ш е л юд ей
о к р у ж а е т больного.
Д л я д и а г н о з а ис те рия с ле ду ет у ч и т ы в а т ь несоответствие
предъявляемых больными жал об объективным данным, опре­
д е л я е м ы м при осмотре.
Так, при ист ер ич еск ом п а р а л и ч е нет н ар у ш е н и й м ыше чно го
тонуса, р е фле кс ов , при н ас т оя т е л ь н о м т р е б о в а н и и б ольной м о ­
же т встать, пройти, п о к а з а в при этом х о р о ш у ю м ы ш еч н ую силу. П р и а с т а з и и - а б а з и и ( н е в о з м о ж н о с т ь с т оян ия и ход ьбы)
больн ой п р е к р а сн о п р ы г а ет з и г за г ом на одной н о ж к е и т. п.
Ж а л у ю щ а я с я н а сл е по т у ^ д е в о ч к а м о ж е т иг ра ть с ку к лой, о д е ­
вать ее, с к л а д ы в а т ь вещи"и т. д.
П р е д с т а в и т ь себе в о з ни кн ов ен ие истерических с им пт о мо в
трудно, если не у ч и т ы в а т ь роли н е о с о з н а в а е м ы х м е х а н и з м о в
психической д ея т ел ь но с ти , если не в спомнить в ы с к а з ы в а н и е
И. П. П а в л о в а о том, что д л я истерии х а р а к т е р н о р а з в и т и е
в г ол ов но м мозг у «с ос то яния хрони че ско г о с ам ог ипн оза ». Этим
со с то ян ие м м о ж н о о б ъя с н и т ь п ов ы ш е н н у ю в ну ш а е м о с т ь и сам о вн у ш а е м о ст ь и ст ер ич еск их б ол ьн ых ( на р у ш е н и е з а к о н а силы
с н а л ич и ем п а р а д о к с а л ь н о й и у л ь т р а п а р а д о к с а л ь н о й ф а з ) .
4 Неврастения. В к ли нич ес ко й к а р т и н е не вр ас т ении основным
я в л я е т с я син др о м р а з д р а ж и т е л ь н о й с л або с ти. Р е б е н о к с т а н о ­
вится к ап р и з н ы м , р а з д р а ж и т е л ь н ы м , п л а к с и в ы м , по м а л е й ш е м у
поводу д а е т б у р ны е а ф ф е к т и в н ы е в с п ы ш к и с п о с л е д ую щ им
р а с к а и в а н и е м . П о в е де н и е х а р а к т е р и з у е т с я то в я лос тью, п а с ­
сивностью, то д в и г а т е л ь н ы м б ес покойс твом, суетливостью. Н а ­
с троение часто ме ня етс я, иногда п ри н и м а е т д е п р е с си в ну ю
о кр ас к у. О т м е ч а е т с я п о в ы ш е н н а я у т о м л я е м о с т ь , в н и м ан и е п л о ­
хо с о с ре до т ач и ва ет с я, б ыс тр о и с т о ща е тс я , р а бо то спо со бно ст ь
по нижа е тс я, особенно к концу у ч еб но го дня.
Очень х а р а к т е р н ы д л я б ол ьн ых не в ра с те ние й г ол о вны е б о ­
ли, кот ор ые п о я в л я ю т с я при ут омле нии, психическом н а п р я ж е ­
нии, р е ж е б ы в а ю т с ут ра . Г ол о в н ы е б о ли носят по ст оя нный
с ж и м а ю щ и й х а р а к т е р ( к а с к а н е в р а с т е н и к а ) . Этот симпт ом о б ъ ­
я с н я е т с я с ни ж ен ие м порога в о с пр и я т и я
н а п р я ж е н и я мышц.
С . нп ж пш е порога в о с пр и ят и я с и н т е ро р ец еп т о р о в п ри во ди т к
.....м н е н и ю биения с ер дц а, с о к р а щ е н и й ж е л у д к а , к и ш еч н ик а
и
I
I I . . что в ыз ы в а е т ма сс у ж а л о б со с тороны того или иного
миуI р п ш н о о р г а на ( р а не е с у щ е с т в о в а л о пр е д с та в л е н и е о «нев108
р о з а х о рг а н о в » ) . У дет ей б оле е с т а р ш е г о в о з р а с т а и у в з р о с ­
л ы х в о з н и к а ю т и п ох онд риче ск ие п р е д с т а в л е н и я о т я ж е с т и з а ­
б о л е в а н и я , н еи з ле чим о с ти его.
К р о м е с ин д р о м а р а з д р а ж и т е л ь н о й с л або ст и, г ол о вн ых б олей
и н е п р ия т н ы х о щ у щ е н и й со ст ор оны в н ут ре нн их о рганов, д л я
н е в р а с т е н и и х а р а к т е р н о н а р у ш ение сна. Ч а щ е у б о л ьн ы х о т ­
м е ч а е т с я з а т р у д н е н н о е з а сы па ни е . Сон по в ерхностный, с к о ш ­
м а р н ы м и с но ви де ни ям и, ч а с ты м и п р о б у ж д е н и я м и , отсутствует
чувство у д о в л е т во р е нн ос т и сном.
У дет ей при не в ра с те ни и не р е дко о т ме ч а ю т с я ночные с т р а ­
хи: через п о л т о р а - д в а ч ас а после з а с ы п а н и я р еб ен ок в с к а к и ­
вает, кричит, г л а з а ш и р о ко о т кр ы т ы, на л и ц е в ы р а ж е н и е у ж а ­
са, у сил енн ое с ердце бие ние , в ы р а ж е н н а я в а з о м о т о р н а я р е а к ­
ция, п о в ы ш е н н а я потливость. Х а р а к т е р н а с в я зь ночных с т р а ­
хов с э м о ц и о н а л ь н ы м и п е р е ж и в а н и я м и в течение дня. Утром
об этом р ебе нок обычно не помнит или говорит, что видел
с т р а ш н ы й сон. Н о ч н ы е с тр ах и у дет ей могут быть и при д р у ­
гих ф о р м а х н ев ро за , но особенно часто они о т м е ч а ю т с я при
не вр а ст е ни и. У б оле е с т а р ш и х детей н а р у ш е н и я сна могут
б ыть в виде с н о х о ж де ни я , с ноговорения. Д л я д ет с ко й н е в р а ­
стении б о л е е т ип и чн а г ип ер с те ни ч ес ка я ф о р м а с п р е о б л а д а ­
нием по в ыше нно й в о зб уди мо с ти, р а з д р а ж и т е л ь н о с т и , пс и хо мо ­
т ор но го бес по ко йс т ва , э ф ф е к т и в н ы х вспышек.
П р и не вр ол о ги ч ес ко м ис сл ед ов а ни и у б о ль н ы х не в ра с те ние й
м о ж н о от метить о б щ е е о ж и в л е н и е р еф ле кс ов , т р е м о р век, я з ы ­
ка, п а л ь ц е в в ы т я н у т ы х рук, п о л о ж и т е л ь н ы й симпт ом Хв остека.
С и н д р о м вегетососудистой дистонии, не р е дк о н а б л ю д а е м ы й
при н ев р оз ах , о с обе нно часто б ы в а е т при неврастении.
# Невроз навязчивых состояний. Пр и не в ро зе н а в я з ч и в ы х с о ­
с то ян ий б о л ь ш о е з н а ч е н и е име ют т а к и е п си хо ло ги че ски е ос о­
б енности к а к не ув е ре нн ос ть в себе, н ер е шит ель но с ть, м н и т е л ь ­
ность, б ояз л и во с ть , н е ре д ко я в л я ю щ и е с я р е з у л ь т а т о м в о с п и т а ­
ния по типу г иперопеки. И н о г д а у к ог о- нибудь из р о дит ел ей в
д ет с тв е о т м еч а л ис ь с х одн ые черты х а р а к т е р а , с в о з ра с то м
о бы чно не ск о ль к о с г л а ж и в а ю щ и е с я .
Г. Е. С у х а р е в а о тм еч ае т, что не вр оз н а в я з ч и в ы х состояний
ч а щ е в о з н и к а е т у дет ей а стенического типа, о с л а б л е н н ы х после
боле зн и, робких, с и п ох онд риче ск им типом р а з в и т и я , с обил ие м
п ат ол ог ич ес к их о щ уще ни й , у зо с т ь ю а ф ф е к т а , не ги б ко с ть ю м ы ш ­
л е ния . У ж е в р а н н е м в о з р а с т е они о т ли ч а ю т с я б о я з н ь ю всего
нового, н е м о т и в и р о в а н н ы м и с т р ах а м и . В ш к о л ьн ом в оз р а с те
х а р а к т е р н а п о в ы ш е н н а я мните ль нос ть, б о я зн ь з а р а з и т ь с я , н а ­
клоннос ть с о з д а в а т ь себе з а пр е т ы : « Ч то бы не с лу чи ло сь чегон ибудь плохого».
Т а к о е р а з в и т и е л и ч но ст и н а з ы в а е т с я «обсессивное», а н е в ­
роз н а в я з ч и в ы х с о сто я ний иногда н а з ы в а ю т о бсессивным н е в ­
розом. В к ли нич ес ко й к а р т и н е этого с и н д ро м а ос но в ным я в ­
л я е т с я р а з н ог о р о д а н а в я з ч и в ы е состояния: страхи, д в и ж е н и я ,
109
дей ств и я, м ыс ли и т. п. Д е т я м ч а щ е с во йственны р а з н о о б р а з ­
ные фо би и — смерти, з а р а ж е н и я , о ст рых пре дме тов , ж и во т н ы х ,
н а с е к о м ы х и прочее. Н а и б о л е е р а но в о з н и к а ю т с тр ахи т е м н о ­
ты, о диноче ства . У б о л ь ш и н с т в а б о ль н ых в к ач ес тв е мер з а ­
щ и т ы п о я в л я ю т с я р а з л и ч н ы е н а в я з ч и в ы е д ей ств ия, иногда но ­
с я щ и е р и т у а л ь н ы й х а р а к т е р ( бесконечное м ыт ье рук, п о д п р ы ­
г и в а ни е в о пр е де л ен н ом п о ря д ке , п о х л о п ы в а н и е рукой и т. п.).
В б ол ее с т а р ш е м в о з р а с т е в о з н и к а ю т н а в я з ч и в ы е сомнения,,
мысли, счет.
В ка ч е с т в е о тли чи т ел ь но г о п р и з н а к а н е в ро з а н а в я з ч и в ы х
с ос тоя ний в ы д е л я ю т н а л и ч и е у б о ль н ых кр и т и к и к этой н а в я з ­
чивости, э л е м е н т о в б о р ь б ы с нею, а т а к ж е с в ое о б р а з н ы й , в
р а м к а х нев ро т ич ес ко го р е а г и р о в а н и я р и т у а л з а щ и т ы .
Н е р е д к о р а з в и т и ю б ол ее с л о ж н ы х н а в я з ч и в ы х д в и ж е н и й и
дей ств ий п р е д ше с тв у ют н ев р от ич ес кие тики, в о з н и к а ю щ и е к а к
з а к р е п и в ш и е с я у с л о в н о - р е ф л е к т о р н о з а щ и т н ы е д ви же ни я .
Тики. В п ос ле дние годы п оя в и л а с ь т ен де н ци я р а с с м а т р и ­
вать т ик и к а к н ев р о з о п о д о б н ы е н ар у ш е н ия , при к от ор ы х ос ­
новной причиной я в л я е т с я не психогения, а р а нн ее (в о с но в­
ном, п е р и н а т а л ь н о е ) о рг а н и ч е с к о е п о р а ж е н и е г оловного м озг а
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а м е ж д у н ев р от ич ес ким и и н е в ­
р о з о п о д о б н ым и т и к а м и п р е д с т а в л я е т з н а ч и т е л ь н ы е т рудност и,
тем б о ле е что н ев р от ич ес кие тики могут р а з в и в а т ь с я у б о л ь ­
ных М М Д (особенно при на л ич и и не до ста то чн ос ти с т р и а р н о й
с и с т ем ы ).
Д л я нев р от ич ес ких т и ко в х а р а к т е р н а о п р е д е л е н н а я п ос л е д о ­
в а те л ь н о с т ь их по я вл е ни я , с т ер ео тип ны е с о к р а щ е н и я о т д е л ь н ых
м ы ш е ч н ы х групп, н а п о м и н а ю щ и е з а щ и т н ы е д в и ж е н и я . О б ы ч н о
в 4 — 5- летнем в о з р а ст е п о я в л я е т с я м и г а т е л ь н ы й тик, ко т ор ы й
через не ск о ль к о не де ль или ме с яц ев проходит. О дн ак о, м а л е й ­
шее психическое п е р е н а п р я ж е н и е , с ил ьное в пе чатление, испуг
в ы з ы в а ю т п о яв л ен ие т и ко в д ру ги х м ы ш е ч н ы х групп: п о д н и ­
м а ни е бровей, п о д е рг и в а ни е носом, о т тя г и в а н и е уг лов р т а и
т. п. П ос т еп е нн о эти т ик и исчезают, но через не которое в р е м я
( иногда почти с р а з у) в о з н и к а е т п од е р г и в а н и е головой, плеча-1
ми, п р и т о п ты в ан и е ногой и т. п. П о с л е о с т р ых р е с п и р а т о р н ы х
з а б о л е в а н и й у детей м о ж е т в о з н и ка т ь н а в я з ч и в о е покашлива- ,
ние, х мы ка н ие , в т яг и в а н и е носом (т. н. « р е с п и р а т о р н ы е т и к и » ) ,
В н а и б о л е е т я ж е л ы х с л у ч а я х тики п р и о б р е т а ю т генерализо*»
в анный х а р а к т е р , д а в а я пов од д л я о ш иб о чн ой д и аг но с т и к и ревматической хореи. Д л я т и ко в х а р а к т е р н а с тереот ипност ь гиперкинезов, отсутствие м ыше ч но й гипотонии, х а р а к т е р н о й д л я х о ­
реи, особенно т ипично з н а ч и т е л ь н о е у м е н ь ш е н и е и д а ж е исчез
ионсние т иков во в р е м я о с м от ра ( на п р и м е р , при в ыполнении
ко о рд и н а ци он н ых проб, проб р и т м а ) .
Н а р я д у с этим, тики могут входить в с т ру кт у ру одно го и I
||м-\ основных неврозов. К а к у ж е б ы л о отмечено, невротичо*
кис I и к м могут быть одним из н а ч а л ь н ы х п р о яв л ен ий не вр озе
ПО
н а в я з ч и в ы х состояний, с о п р о в о ж д а я с ь при этом с о о т в е т с т в у ю ­
щ и ми ос об ен н ос т ям и л ичности, о щ у ще н и е м чу ждос ти, с п о п ы т ­
кой з а д е р ж к и тико в в о л е в ы м ус ил ие м, с пос те пе нным п ри со е­
д ине ни ем б о ле е с л о ж н ы х н а в я з ч и в ы х дейс твий и ри т уа л ов .
П р и н а лич ии д л и т е л ь н о й психической т р а в м а т и з а ц и и эт ап
не вр от ич ес ко й р е ак ц и и с м е н я е т с я э т а по м з а т я ж н о г о н е в р о т и ­
ческого с о ст оя ния с в е д у щ и м с им пт ом о м тиков.
Д л я истерического н ев р о з а х а р а к т е р н а д е м о н с т р а т и в н о с т ь
тиков, у с ил е ни е их в о п р ед е ле нн ой ситуации, в прис утс тв ии
лиц, на ко т ор ых н а п р а в л е н а ис те р ич е ск а я с и м п т о м а т и к а . Тики
при н е в р ас т ен ии часто в о з н и к а ю т (или у с и л и в а ю т с я ) по с ле
р а з л и ч н ы х с о м а т и че с ки х з а б о л е в а н и й , у с у г у б л я ю щ и х и д р у ги е
не вр а ст е ни ч ес ки е син др о мы.
Н е в р о з о п о д о б н ы е тики д о в о ль н о монотонны, м а л о з а в и с я т
от с итуации, ч а щ е с о че т аю тс я не с невротической, а с пс и хо ­
о р г ан ич е ск ой с и м пт о ма т ик ой , на ли ч ие м на Э Э Г п р и з н а к о в о р ­
г аниче ског о п о р а ж е н и я гол ов но го мозга.
Н е р е д к о при о см отр е м о ж н о в ыя в ит ь л е г к у ю н е д о с т а т о ч ­
ность с т р и а р н о й -системы ( д ви г а т е л ь н о е бес по ко йс т во п а л ь ц е в
в ы т я н у т ы х рук, неточность в ып ол не н ия к о о р д и н а ц и о н н ы х проб,
проб р и т ма , о б щ у ю м ы ш е ч н у ю г ипо то ни ю) . С л о ж н о е с о ч е т а ­
ние о р га ни ч е с к и х и психогенных ф а к т о р о в х а р а к т е р н о д л я г е ­
н е р а л и з о в а н н ы х т и ко в ( б о ле з н и Ж и л ь де л я Т у р ет та ) с п р и ­
с ое дине нием в о к а л ь н ы х т иков.
Н е р е д к о при б ол ез ни Т у р ет та о т ме ч а ю т с я н ек о т о р ы е п с и ­
хические н а р у ш е н и я : г рубость, агрессивность, н е а д е к в а т н о с т ь
р е акций, к о п р о л а л и я .
Невротическое заикание (л о го н евр оз). З а и к а н и е м н а з ы в а ­
ется н а р у ш е н и е ри т ма , т е м п а и п ла внос ти речи, с в я з а н н о е с
с у до р о г а м и м ы шц , у ч а с т в у ю щ и х в речевом акте. О б ы ч н о з а и ­
ка ние в пе р в ы е в о з н и к а е т в 2 — 4 года под в л ия н и ем каког онибудь с ил ьно г о в п е ч а тл е ни я, испуга. Ч а с т о т а з а и к а н и я и этом
воз ра ст е о б у с л о в л е н а ин те нс ив ны м ф о р м и р о в а н и е м м ы ш л е н и я ,
с та но в л ен и ем и у с л о ж н е н и е м ф р а з о в о й речи.
У дет ей м л а д ш е г о в о з р а с т а о т ме ч а ю т с я к а к клонические,
гак и т о ни ч ес ки е с удо р о г и речевой м у с к у л а т у р ы , у боле е с т а р ­
ших дет ей п р е о б л а д а ю т т о нич ес кие судороги. В п р о и с х о ж д е н и и
<аикания у д етей о пр е д е л ен н о е з н а ч е ни е имеет на ли ч ие и с е м ь е
больных с з а и к а н и е м , пр иче м, к р о ме ф а к т о р а п о д р а ж а н и я ,
б ол ьш ую р о ль в этих с л у ч а я х иг р а е т н а с л е д с т в е н н а я отигощениость рече во й пато л ог ие й. Н е в р о т и ч е с к о е т а и к а и и е ре зко у с и ­
л ив ае тся при волнении, п о я в л я ю т с я с оп ут с тв у ющ ие д в и ж е н и я ,
о б ле г ч а ю щ и е речь б о ль н ог о ( пр и т о п т ы в а н и е погон, п ри ще лк ииание п а л ь ц а м и и т. п.). И н о г д а при этом по я в л я ют с я т и к и
мышц лица .
Ч а щ е з а и к а н и е в о з н и к а е т у детей с н о р м а л ь н ы м или у с к о ­
ренным р а з в и т и е м речи. П р и отсутствии н ас л едс т ве нн ой отягощенности и п р а в и л ь н о м «речевом к л и м а т е » в семье, свое-
в ре м ен но пр о в е де нно м л ечении з а и к а н и е в течение не ск о ль к их
не де ль м о ж е т пр ойти полностью.
П р и ос обенно с ил ьно м испуге а ф ф е к т и в н о - ш о к о в а я р е а к ц и я
м о ж е т пр о я в и т ь с я о тсутствием речи — м ут из мо м ( т от а л ь н ы м
или ч астичным, э л е к т и в н ы м ) с п о с л е д у ю щ и м р а з в и т и е м з а и к а ­
ния. Н е р е д к о з а и к а н и е имеет р е ц и д и в и р у ю щ и й х а р а к т е р . В б о ­
л ее т я ж е л ы х с л у ч а я х у б о л ьн ы х п рои схо дит ф и к с а ц и я з а и к а ­
ния на основе з а к р е п л е н и я д в и г а т е л ь н о г о речевого с тереотипа,
р а з в и в а е т с я не в ро т ич ес ко е с ос то я ние с с ин д ро м ом з а и к а н и я ,
лог оне вр оз.
В с т ру к т у р у л о г о н е в р о з а в х о д я т т а к ж е астенические, фобические, с у бд е пр е с с и в н ы е и с о м а т о в е г е т а т и в н ы е компоненты.
Течение л о г о н е в р о з а имеет в о л н о о б р а з н ы й х а р а к т е р с пе р ио ­
диче ск им у с ил ени ем з а и к а н и я и с о пу т ст ву ю щи х е му невроти- !
ческих р а с ст ро й ст в под в л и ян и ем р а з л и ч н ы х пс ихоге нных си- j
т у а ц и й ( б о л ь ш а я ш к о л ь н а я н а г р у з к а , э к з а м е н ы и т. п.).
Х а р а к т е р н о у с ил ени е л о г о н е вр о з ов в п у б ер та т но м периоде, 1
с обост ре ние м р е а к ц и и л ичност и на д е ф е к т речи, р е з ки м у с и ­
л ен ие м л ог офобии.
П р и н е в ро зо п од об н ом з а ик а н и и , в о з н и к а ю щ е м в с вя з и с I
р е з и д у а л ь н о о р г а н и ч ес ки ми з а б о л е в а н и я м и гол ов ног о мозга, 1
р а з в и т и е з а и к а н и я ч а щ е постепенное. О б ы ч н о о т ме ч а е т с я позд- |
нее р а з в и т и е речи, ко снояз ычие. Х а р а к т е р н о о тсутствие ре ак- |
ции личности на д е ф е к т речи, б о ль н ы е не с т а р а ю т с я с кр ыт ь
его, в ы р а ж е н н о с т ь з а и к а н и я м а л о з а в и с и т от с итуации. Н е ре д- I
ко м о ж н о у с т ан о ви т ь п ри з н а к и о р г а ни ч ес ко г о п о р а ж е н и я го- 1
ло вно г о моз г а на ЭЭГ, к о м п е н с и ро в ан н ой г и д р о ц е ф а л и и на I
р е нт г е н о г р а м м е черепа.
Р е а к ц и я лич но ст и при не вр о зо п од об н ом з а и к а н и и п оя в ля - I
ется л и ш ь в п у б е р та т но м во зр ас те, и т ог да оно с т ан о в и т с я |
т р у дн о р а з л и ч и м ы м с не вр о т ич ес ким з а и к а н и е м .
Энурез. Э ну ре з или ночное н е д е р ж а н и е мочи м о ж е т быть
п р о д о л ж е н и е м ф и з и ол о ги ч ес ко г о э н у р е з а , ког да из- за ч ре з ме р - fi
ной г лу би н ы сна д л и т е л ь н о не в ы р а б а т ы в а е т с я « с т о р о ж е в о й 4
пункт» в ко р е г ол ов но г о мозга.
К н ев ро зу с л е ду е т относить т о л ь к о те с лу ча и э н у р е з а , к о - |
т ор ые в о з ни к аю т под в о з де йс тв ие м психической т р а в м ы , при *
в н е за п но м изме нен ии ж и з н е н н о г о с тер е от и па ( о п ре д ел ен и е в |
ясли, д етский сад, п о яв л ен ие второго р е б е н к а в с емье и т. п . ) . 1
П р и н е вр оз оп одо б но й ф о р м е э н у р е з а в е д у щ а я р ол ь прина д- 1
л е ж и т п е р и н а т а л ь н о й па то л ог ии г о ло вно го м о зг а (особенно
диэнцефальных структур).
В этиологии э н у р е з а име ет з н а ч е н и е на ли ч ие н ев ро п ат ии ,
а т а к ж е идентичной п ат ол ог иче ск ой н ас л едс тв енн ост и. О роли
н а р у ш е н и я м е х а н и з м о в сна в п а т о г ен ез е э н у р е з а
пише т
Д. Ц. Гольбин. Н а о с но ва ни и изучения Э Э Г в т ече ни е н е с к о л ь - 1
кнх ночей у больн ог о э н ур е з о м он в ы д е л и л н ес к ол ьк о форм
ночного н е д е р ж а н и я мочи ( пр о ст а я ф о р м а , н е вр о ти ч ес ка я , нен112
р о па т и ч е с к а я , э н д о к р и н о п а т и ч е с к а я , э п и л е пт и че с ка я, д ис пл астическая).
К л и н и к а нев ро тич ес ко го э н у р е з а х а р а к т е р и з у е т с я в ы р а ж е н ­
ной з а в и с и м о с т ь ю от с ит уа ции и о бст ано в к и, в которой н а х о ­
д и т ся ребенок, от р а з л и ч н ы х возд ейс тв ий на его э м о ц и о н а л ь ­
ную сферу. В р е м е нн ое и з ъ я т и е б ольн ог о из п с и х о т р а в м и р у ю ­
щей о б с т а но в ки м о ж е т привести к з а м е т н о м у у р е ж е н и ю и д а ж е
п р е к р а щ е н и ю э н у р ез а. В св язи с тем, что в оз н и кн о ве ни ю н е в ­
рот ичес ког о э н у р е з а с пос обс тв уют т а к и е черты х а р а к т е р а к а к
робость, т р е в ож но с ть , в пе ча тл ит е ль но ст ь , не уве ре ннос ть в себе,
з а н и ж е н н а я с а м о о ц е н к а , дети б о ле зн енно п е р е ж и в а ю т свой не ­
д о ст а то к. У б о ль н ы х в о з н и ка е т чувство с обственной не по лн о ­
ценности, т р е в о ж н о е о ж и д а н и е ночного у пу с к а н и я мочи.
В те х с лу ча я х, к ог да з а б о л е в а н и е не з а к а н ч и в а е т с я в ы з д о ­
р ов ле ние м, у детей с ре дн его ш ко л ьн ог о в о з р а с т а и подро стк ов
пр ои сх одит с у б д еп ре с си вн ы й сдвиг н а с т р ое н ия с по яв л ен ие м
не д о в о л ь с т в а собой, з а мк ну то с ти , сенситивности, р а ни мо с ти
или по в ыш ен но й э фф ек т и в н о с т и , в озб уди мо с т и, н е с д е р ж а н н о ­
сти, о з л об ле нно ст и.
Э ну р е з у детей иногда р а з в и в а е т с я в месте с ф у н к ц и о н а л ь ­
ным н е д е р ж а н и е м к а л а — э нко пр ез ом . Э н к о пр е з м о ж е т быть
е ди н с т в е н н ым п ро я в л е н и е м не вроз а, ч а щ е по типу истерической
р е а к ц и и (в ответ на п о яв л ен ие в семье от чима , при о п р е д е л е ­
нии в ясли, дет ски й с а д и т. п.). П р е д р а с п о л а г а ю щ и м ф а к т о ­
ром у дет ей с э н к о п р е з о м я в л я е т с я н а л ич и е в п р о ш л о м р а з ­
л ич н ы х к и ш еч н ых д ис фу нкц ий.
О п р е д е л е н и е э т а п а р а з в и т и я не в ро з а ( не в ро т и ч е с к а я р е а к ­
ция, не в ро тич ес кое состояние, не в ро т ич ес ко е р а з в и т и е или ф о р ­
м и р о в а н и е л ичнос ти) имеет прогностическое з на че ние : в о з м о ж ­
ность б ыст ро г о и по л но г о в ы з д о р о в л е н и я на с т а д и и н е в р о т и ч е ­
ских р е а к ц и й и ме не е б л а г о п р и я т н ы й прогноз при н ев р о т и ч е ­
ском сос то ян ии и о собе нно при н ев ро т ич ес ко м р а з в и т и и л и ч ­
ности, к о г д а о с т аю т с я те или иные ос обе ннос ти р е а г и р о в а н и я
на ж и з н е н н ы е тру дн ост и.
Л е ч е н и е . П р и л еч ен и и не в ро з ов основное з н а ч е н и е име ют
р а з л и ч н ы е виды пс ихоте ра пии. О со бе нно ст ь ю пс их о те р апи и у
детей я в л я е т с я н а п р а в л е н н о с т ь ее на у л у ч ш ен и е с еме йно й о б ­
ст ановки, н о р м а л и з а ц и ю с истемы о тно шений в семье, к о р р е к ­
цию воспи та ни я. З н а ч е н и е м е д и к а м е н т о з н ы х и ф и з и о т е р а п е в ­
т ических ^методов л е ч е н и я с ос то и т в обеспечении не о б хо ди мо го
биол ог иче ск ого ( п си хо со м а тич еск ог о) ф она д л я пс ихоте ра пии.
П а т о г ен ет и че с ки о б о с н о в а н н а я п с и хо те р ап и я з а к л ю ч а е т с я
в пе ре с тр ойк е лич но ст и б о ль н ог о на о сно в е изу че ни я истории
р а з в ит и я з а б о л е в а н и я и изме нен ии о т но шен ия б ол ьн о го к п а ­
тогенным ф а к т о р а м . П р и лече ни и не в ро зо в у детей пс их от е­
ра пия пров од ит ся при а к т ив н ом у час тии родителей. Семенная
пси хо те ра пи я к а к пр оце сс г рупповог о в з а и м о д е й с т в и я , и м ач
и с к лю чи те льн о б о л ь ш о е зна че ние , т а к к а к в семье нрач нет»
с р едс тв е нно с о п р и к а с а е т с я с ж и з н е н н ы м и п р о б л е м а м и , с п о со б ­
с твует у с т р а н е н и ю э м о ц и о н а л ь н ы х н а ру ш ен ий , н о р м а л и з а ц и и
с и ст ем ы отношений.
П е д а г о г ич е ск ое в о з де йс тв ие на детей с н а р у ш е ни ем п о ве ­
ден ия д о л ж н о быть н а п р а в л е н о на в о с пи та ни е с ил ь ны х з н а ч и ­
м ых ж и з н е н н ы х мотивов, спо со бных з а т о р м о з и т ь н е н у ж н у ю
д ея т ел ь но с ть . В по с л е дне е в р ем я и сп о ль з ую т с я мето д ик и р о ­
л е во й гр уппо в о й пс их от ер а пи и детей и р о д и те ле й (А. И. З а х а ­
р о в ) . У п од ро стк ов и и н т е л л е к т у а л ь н о р а з в и т ы х д етей в о з ­
м о ж н о и с п о ль з ов ан и е пр ие мо в « р ац и он а л ь н о й » , р а з ъ я с н я ю щ е й
психотерапии.
Г ип н о т е р а п и я п о к а з а н а при ис те р ич еск ом неврозе, не вр оз е
н а в я з ч и в ы х состояний, л ог оне вр озе , н ев ро тич ес ко м и н е в р о з о ­
подобном энурез е, п а т о л о г и че с ки х п р и в ы ч к а х и в ле че ни ях и
т. п. Б о л ь ш о е з н а ч е н и е при л ече нии н ев р о зо в у детей, особенно
м л а д ш е г о в о з р а ст а, име ет и г р ов а я п си хо те ра пи я, часто с оче ­
т а ю щ а я с я с групповой. С о в м е с т н а я п с и х о те р ап и я б о льн ог о и
р о д и те ле й у д о ш к о л ь н и к о в в ы р а ж а е т с я в к о л л е к т и в н ы х по­
с т ро йк ах , р ис ов а нии, пр е дм ет но й игре, у ш к о л ь н и к о в — в пред*
метной игре с п р а в и л а м и , о б су ж д е н и и р а з л и ч н ы х тем и т. д.
П р и в з аи м о д е й с т в и и дет ей и р о д ит ел е й ч ас т о в ы я в л я ю т с я п р и ­
в ы чн ы е а ф ф е к т и в н ы е ре ак ц ии , не те рпе л ив ос ть , р е зк о о т р и ц а ­
т е л ь н ы е оценки. В о тли чи е от с и т у ац ии д о м а р од ит ел и в б о л ь ­
шей ме ре о б р а щ а ю т в н и м а н и е на эти р еа кц ии. В т а к и х с л у ­
ч а я х с ов м ес тн у ю д ея т е л ь н о с т ь м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь не т о л ь к о
к а к естественный, но и к а к о б у ч а ю щ и й экс пе риме нт . И г р о в а я
п си х от е р а п и я пр о в о д ит с я к а к в виде с в о б о д н ы х и м п р о ви за ци й ,
т а к и в виде с т а н д а р т и з и р о в а н н ы х игр (по т еме « ш ко л а» ,
«семья»).
П е р е м е н а роле й спо со б ств уе т р а з в и т и ю у всех ч ле нов семьи
не т о л ь к о н а в ы к а р у ко в о д ит ь, но и п од чи ня ть с я, п о м ог а ет ос о­
з н а т ь о т р и ц а т е л ь н ы е с т ор оны в их в з а и м о о т н о ш е н и я х и н а м е ­
т ит ь пути их к ор ре кции . П р и и н д и в и д у а л ь н о й пс и х от ер а пи и
к р о м е « р а з ъ я с н я ю щ е й » игровой и г ип но те ра пии, ис по ль з уе тс я
и з о б р а з и т е л ь н о е т во рч ес т во больных.
А у т о ге н на я т р е н и р о в к а и с а м о в н у ш е н и е п р и м ен и мы т о л ь к о
у подростков.
П р и и с п о л ь з ов ан и и и з о б р а з и т е л ь н о г о т в о р че с тв а у дет ей
б о л ь ш о е д и а г н о ст и че с ко е з н а ч е ни е име ет и з о б р а ж е н и е р е б е н ­
ком членов своей семьи. В п ос л ед о в а т е л ь н о с т и р а с п о л о ж е н и я
м р а з м е р а х п е р с о н а ж е й м о ж н о о б н а р у ж и т ь р я д соци ал ьн о- пс ихологических о собенностей семьи. И н о г д а в р ис у н к а х о т р а ж а ­
ется не т ол ь ко ф а к т и ч е с к о е по л ож ен и е, но и ж е л а н и е детей.
Моторные
изображения
каких-либо
сюжетов
( н ап ри м ер ,
■*с тр.чхов») в д и н а м и к е пс их о те р апи и п о з в о л я ю т судить об ее
эффективности.
Внушение н а я в у я в л я е т с я о б я з а т е л ь н ы м э ле м е н т о м л юб о г о
и е н и е р м п е в т и ч е с к о г о в оздействия. В н у ш е н и е не у с т р а н я е т н а ­
р у ш е н н ы е о тно ше ния б ольн ых , к » н ф л и к т н ы е ситуации, но м о­
ж е т у м е н ь ш и т ь в ы р а ж е н н о с т ь невр от ич ес ких с импт омов, спо­
с о бс т в о в а т ь к о р ре к ци и о пр е д е л е н н ы х н ев ыг од ны х черт х а р а к ­
тера.
Ч а с т о п р и м ен я ет с я ко св енно е внушение, при котором с о­
з д а е т с я с уг гес т ив на я у с т а н о в к а на в о з ни кн ов е ние л е че бно го э ф ­
ф е к т а при пр и еме тех или иных л е к а р с т в , пр оведении ф и з и о т е ­
р а п е в т ич е ск и х процедур. П р и м е р о м косвенного в ну ш ения я в ­
л я е т с я « пл аце бо » — и н д и ф ф е р е н т н о е в ещество, о ф о р м л е н н о е в
виде л е к а р с т в а .
Г и п н о т е р а п и я п ри м е н я е т с я в ц ел я х м о б и л и з а ц и и п с и хо фи ­
з и о л о г ич е ск и х ре су р с ов и у к р е п л е н и я э м о ц и о н а л ь н о - в о л е в ы х
процессов, в основном имеет с им п т о м а т и ч е с к о е действие, не
у с т р а н я я с импт омы, о т р а ж а ю щ и е н а с т о я щ у ю п с и х о т р а в м и р у ю ­
щ у ю ситуацию.
М едикаментозная терапия. П р и а стенической с и м п т о м а т и к е
р е к о м е н д у ю т с я о б щ е у к р е п л я ю щ и е и т о н и з и р у ю щ и е с ре дс тв а:
п р е п а р а т ы к а л ь ц и я ( г л юк о на т, л а к т а т , г л и ц е р о ф о с ф а т ) , липоцеребрин, в ит а мины , н а с т ой к а к и та й ск ог о л и м о н н и к а , з а м а н и ­
хи, по л ез но н а з н а ч е н и е п а н т о г а м а , а м и н а л о н а , но о т ро пи ла .
П р и а с те нич ес ких с о с то я ни ях с с уб де пр е сс ив н ым ф оно м н а ­
с т ро ен и я п о к а з а н о п р и ме не ни е н ас то йк и э л е у т е р о к о к к а , а р а ­
л ии, ж е н ь - ш е н я . П р и р а з д р а ж и т е л ь н о й с л а бо с ти х о р ош ий э ф ­
ф е к т о к а з ы в а е т м и к с т у р а И. П. П а в л о в а в с о от но шн ии б р о ­
ма и к оф е и н а 2:1 в с оче та ни и с на ст ойк ой в а л е р и а н ы , п у с т ы р ­
ника. П о л е з н ы в анн ы (в частности, х в ой н ы е ) , ф и з и о т е р а п е в т и ­
ч ес кие пр оц еду ры : э л е к т р о ф о р е з с к а ль ц ие м , ма гне зие й, д и м е д ­
ролом, э ле кт рос он.
И з п си хо тр о п ны х с ре дс т в при гипе рс те нич ес ких н а р у ш е н и я х
п р и м е н я ю т с я т р а н к в и л и з а т о р ы с с е д а т и в н ы м де йс тв ие м ( э л е ­
ниум, э у н о к т и н ) , при г ипос те ниче ских — т р а н к в и л и з а т о р ы с л е г ­
ким а к т и в и р у ю щ и м де йс тв ие м (седуксен, т р и о к с а з и н ) . П ри
с убд еп ре с си вн о м ф о н е н ас т р о е н ия ц е л е с о о б р а з н о пр и ме не ни е
м а л ы х д оз м е л и п р а м и н а , а м и т р и п т и ли н а. П р и по в ы ше нн ой в о з ­
б удимости, г ипе р кине т ич е ск ом с ин д ро м е п о к а з а н о н а з н а ч е н и е
сонапакса.
Л е ч е н и е б о ль н ых н е в р о з а м и в к л ю ч а е т к о мп л ек с о б щ и х м е ­
р о пр ия тий по у с т р а н е н и ю а с те н и з а ц и и б о л ьн ы х ( р е г у л я ц и я р е ­
ж и м а , д о п о л н и т е л ь н ы й в ы х о д но й день среди недели и т п.),
п ро в о д ит ся с а н а ц и я о чаг ов х рониче ской ин фе кции, д е г е л ь м и н ­
тиза ция.
8*
ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ
ЧЕЛОВЕКА
Цель занятия. И з у ч е н и е кл ин ик и х р ом о с о м н ы х б оле зн ей,
п о з в о л я ю щ е й д и а г н о с т и р о в а т ь н е к о то р ы е из них по ф е н о т и п и ­
ческим п р о я в л е н и я м . З н а к о м с т в о с м е то д а м и э к с п р е с с - д и а г ­
ностики и к а р и о л о г и ч е с к и м методом.
С одерж ание и методика. О б с у ж д а е т с я к л а с с и ф и к а ц и о н н а я
с х ем а х р о м о с о м н ы х б олезней, ее принципы. П р о в о д и т с я к л и н и ­
че ск ая х а р а к т е р и с т и к а н а и бо л е е часто в с т р е ч а ю щ и х с я к л и н и ­
ческих синдр омо в . П о д ч е р к и в а е т с я в о з м о ж н о с т ь д и а г н о с т и к и
н ек о то р ых из них по фе но ти пи ч ес ки м п ро я в л е н и я м у ж е в пе­
ри од н о в о ро ж де нн о ст и . Ст уде нты з н а к о м я т с я с о с нов ным и м е ­
т о д а м и ц и то ло гич ес ко й д и а г но с ти ки х р о м о с ом ны х болезнейКо нт р о л ь зна н ий о с у щ е с т в л я е т с я путем р а с ш и ф р о в к и п р е д с т а в ­
л е н н ы х и д е о г р а м м б о ль н ы х с р а з л и ч н ы м и х р о м о с о м н ы м и а н о ­
м а л и я м и . Р е ш а ю т с я вопросы м едико- генетическог о к о н с у л ь т и ­
ро ва ни я.
АННОТАЦИЯ
Я д р о с ом а ти ч ес ко й к л ет ки ч е ло в е к а с о д е р ж и т 23 п а ры х р о ­
мосом. 22 п а ры из них — а ут ос ом ы и п а р а по ло в ых х р о м ос о м,
о п р е д е л я ю щ и х пол и н д и в ид уу м а. Н а б о р хромос ом в я д р е с о­
м а ти че ск ой к ле т ки ж е н щ и н ы о т л и ч а е т с я от м у ж ч ин т о л ь к о по­
л о в ы м и х р о м о со м ам и. Т а к и м о б р а з о м , к а р и о ти п ж е н щ и н
44 + XX, м у ж ч и н — 44 + XY. П о л о в ы е к ле т ки ч е л о в е к а с о де р ­
ж а т по лов инное ч ис ло х ро мо с ом — 23.
Н а р у ш е н и е ч ис ла х ромос ом или их с тр у кт у ры ве де т к р а з ­
витию х р о мо с ом но й болезни. Р а з л и ч а ю т х р ом о с о м н ы е з а б о л е ­
вания, о б у с л о в л е н н ы е а н о м а л и я м и в системе аут осо м и п о л о ­
вых хромосом. К а ж д а я из эт их д в у х групп д е л и т с я на з а б о ­
л е в а н и я , о б у с л о в л е н н ы е ч и с л о в ым и и с т р у к т у р н ы м и н а р у ш е ­
ниями.
О к о н ч а т е л ь н ы й д и а г н о з х р ом о со м н ог о з а б о л е в а н и я с т а в и т с я
на о с нов ании ц и то ло гич ес ких и сс л ед о в а н и й — о п р е д е л е н и я кариотипа. О р и е н т и р о в о ч н ы й д и а г н о з м о ж е т быть по с та в ле н с
по мо щью эк спр ес с -ме т од а, т. е. о пр е де л е н и я пол ов ог о х р о м а п ш л в щечном эпителии.
Н а и б о л е е и зу че нн ым и с ин д р о м а м и , в основе к о т о р ы х л е ж а т
г еномные н а р у ш е н и я в системе п ол о в ы х х ромосом, я в л я ю т с я
грисомии (XXY, XXX, XYY) и м он ос о ми я ХО. С т р у к т у р н ы е нар\ пи нии половых х р омосом, о с обе нно Х-хромосомы,. в в и д е
МП
к о л ь ц е в ой х ро мос ом ы, в ст р еч а ют с я р еже , вероятно, с этим с в я ­
з а н а их м е н ь ш а я изученность.
Синдром Клайнфельтера (XXY) н а б л ю д а е т с я с частотой
1:500 среди мужчин. В пе ри од н ов о р о ж д е н н о с т и у б ольног о нет
к а к и х - л и б о х а р а к т е р н ы х с импт омов, п о з в о л я ю щ и х з а п о д о з р и т ь
з а б о л е в а н и е . Д и а г н о з м о ж е т быть у с т а н о вл ен на основании
о б н а р у ж е н и я половог о Х - х р о м а т и н а в щеч но м эп ит ел и и и д а л ь ­
не йше го к а р и о л ог и ч ес ко г о а н а л и з а . В п ер ио д полового с о з р е ­
в а н и я п о я в л я ю т с я не к от ор ые ф е но т ипич ес ки е п р и з н а к и с и н д ­
р о м а К л а й н ф е л ь т е р а , к от ор ы е у в з р о с л ы х м у ж ч ин д ос та т очн о
в ы р а ж е н ы . О т м е ч а е т с я выс око р ос ло с т ь, д и сп р о п о р ц и я в с о о т ­
н ош ении р а з м е р о в коне чност ей и т у л о в и щ а , у ве л ич ен и е г р у д ­
ных ж е л е з ( г и н е к о м а с т и я ) , рост волос на л о б к е по ж е н с к о м у
типу. Б о л ь н ы е не име ют по то м с тв а в св яз и с а с пе рм ат ог ен езом. Н е р е д к о с ин др о м К л а й н ф е л ь т е р а с о че та етс я с у ме р е нно й
д еб ил ьн ос тью.
Синдром триплоикс (47-ХХХ)
н а б л ю д а е т с я с частотой
1:800 у н о в о р о ж д е н н ы х девочек. В п ер ио д н ов о ро ж д е нн о с т и и
д е т с т в а р ед ко м о ж н о в ы я в и т ь к а к и е - л и б о фе но т ип ич е ск и е ос о­
бенности, и м е ю щи е д иа г но с ти че с ко е значение. Д и а г н о з с т а в и т ­
ся на о с но ва ни и д ву х т е ле ц Б а р а при и с с л е до в ан и и щ еч но г о
э п и т е л и я и д а л ь н е й ш е г о о б н а р у ж е н и я т р и с о м ии в ка риотипе .
К п е ри оду пол ов ог о с о з р е в а н и я м о ж е т о б н а р у ж и т ь с я а м е ­
норея, не к от ор ы е п ри з н а к и д и с п л а ст и ч н ос ти в с троении с к е ­
л е та , в о з м о ж н а р а з л и ч н а я степень у мс тв е нно й отс та ло сти . К а к
п р ав и ло , б о ль н ы е не с пособны к д ет о р о ж д е н и ю . В р е д к их с л у ­
ч а я х р о ж д е н и я дет ей у ж е н щ и н ы с с ин д ро мо м т р и п ло ик с ка р ио тип их о к а з ы в а е т с я н ор м а л ь н ы м .
Синдром Ш ереш евского— Тернера (45-Х0). М о н о с о м и я по
Х - х р о мо с о ме в с тр еч а е т с я с ч астотой 1:3000 у н о в о р о ж д е н н ы х
д евоче к. В пе ри од н ов о р о ж д е нн о с т и у б о л ьн ы х могут быть н е ­
к о т о р ы е ф ен от и пи ч ес ки е п ри зна ки , п о з в о л я ю щ и е з а п о д о з р и т ь
эт от син др ом. К ним о тно с я тс я л и м ф а т и ч е с к и й отек на с т опах
и кистях, и зб ы т о к к о ж и в виде м е ш к а на з а д н е й п ов ер хн ос ти
шеи, а н т и м о н г о л о и д н ы й р а з р е з г ла з, н ек от ор ые а н о м а л и и к о с т ­
ного с ке ле та . Уточнить д и а г н о з м о ж н о с п о м о щ ь ю ц и т о л о г и ч е ­
ского м е то д а и с с л е д о в а н и я полового х р о м а т и н а и к а р и о л о г и ­
ческого и с с л ед ов а ни я. О т су тс т вие второй Х - х ро мо с ом ы о б у с ­
л о в л и в а е т х р о м а т и н - о т р и ц а т е л ь н ы е п о к а з а т е л и при и с с л е д о в а ­
нии б у к а л ь н ы х м аз к о в . К а р и о т и п п о к а ж е т т о л ь ко 45 х ро мос ом .
В пр оц есс е р ос та р е бе н к а о т с т а в а н и е р ос то вых п о к а з а т е л е й ,
некоторая диспропорция в размерах туловища и нижних ко­
нечностей. Х а р а к т е р н ы м п р и з н а к о м я в л я е т с я б о к о в а я к о ж н а я
с к л а д к а на шее. В п ер ио д половог о с о з р е в а н и я в ы я в л я ю т с я д о ­
вольно т и пи чн ые п р и зн ак и : ни зко ро с ло с ть н е д о р а з в и т и е в т о ­
ричных п о л о в ы х п ри з н а ко в , а ме но ре я . С н и ж е н и е и н т е л л е к т а
н а б л ю д а е т с я н еп ост оя нн о и если б ыв ае т , то не д о ст и г а е т гру
бых степеней. И з - з а н е д о р а з в и т и я в ну тр е нн их п о л о в ы х органом
117
( ма тки, я и чник ов ) ж е н щ и н ы с с ин дро мом Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р ­
нера стерильны.
Т рис ом ия (47-XYY), о б у с л о в л е н н а я изб ыт очно й Y-хромосомой, в с тр еч а ет ся с ч ас тот ой 1:100 у му жч ин. С ин др ом опи сан
з н а ч и т е л ь н о п о з ж е тр ех п р е д ыд ущ и х. В а ж н у ю роль в его и з ­
учении с ы г р а л м етод л юм и не с ц е н т н о й микр ос ко пи и. Н о в о р о ж ­
д е н ны е не о б н а р у ж и в а ю т к а к и х - л и б о х а р а к т е р н ы х п ри зна ко в .
Д и а г н о з в о з м о ж е н на о сн ов а ни и д в у х т е л е ц Y- х р о ма т и на в
щеч но м эпителии. В з р о с л ы е м у ж ч и н ы о т л и ч а ю т с я высокороскостью. О ни в ыше своих б р а т ь е в и отцов в с реднем на 10 см.
С р е д ни й рост с а м и х б о л ь н ы х 185 см. О т ме ч е н ы у м е ре нно в ы ­
р а ж е н н а я и н т е л л е к т у а л ь н а я н ед ос та то чн ос ть и а гр е с си вны е
черты в поведении.
Аномалии в системе аутосом, н а и б о л е е з н а ч и м ы е д л я п е д и ­
атров. Это т р и с ом ия по 21, 18 и 13 х р о м о со м а м .
Болезнь Д а у н а ( т ри с о м и я по 21 х р ом о с о ме ) в ст ре ча е тс я с
частотой 1:700 у н ов о р о ж д е нн ы х . С ре ди п о п у ля ц ии эта ч а с то т а
б оле е н и з к а я 1:1000 в с в я зи с р а нн ей г и б е л ь ю части б о льн ых ,
р од и в ш и х с я с д е ф е к т а м и р а з в и т и я в ну тр е нн их о рг а но в (пороки с ер дц а, а т р ез и я п и ще в од а , а т ре з и я а н ус а и д р . ). Д и а г н о з
б о ле з ни Д а у н а у с т а н а в л и в а е т с я у ж е в р о д и л ь но м д о ме на основе т ипи чн ых вне шних п р и з н а к о в болезни. Х а р а к т е р н о у площ ен но е лицо, косой р а з р е з гл аз, э пик ан т, н е д о р а з в и т и е костей
носа и у ш н ы х р аковин. Н а л а д о н н о й по ве рх но ст и кистей в с т р е ­
чае т ся п о п е р еч н ая с к л а д к а , могут быть д е ф о р м а ц и и м и з и нц ев
( к л и н о д а к т и л и и ) . В пр о ц есс е р ос т а р е б е н к а в ы я в л я е т с я у м с т ­
в е нн ая от ста лос ть, к о т о р а я не пр еме нно с о п р о в о ж д а е т это з а ­
б оле ва ние . Б о л е е р е д ко (в 3 % ) б оле зн ь Д а у н а б ы в а е т о б у с л о в ­
л е н а с т р у к т у р н ы м и н а р у ш е н и я м и х ро м ос о м — т р а н с л о к а ц и е й
Т - 2 1/15, Т-21/22. К л ин и че с ки н е в о з м о ж н о о т ли чи ть бо ле з нь Д а ­
на, с в я з а н н у ю с т рис омие й, от т р а н с л о к а ц и о н н о й . Д и ф ф е р е н ­
ц и а л ь н ы й д и а г н о з р е ш а е т с я на основе к ар и о т и п а . В а ж н о с т ь
р а з г р а н и ч е н и я этих ф о р м с в я з а н а с р а з л и ч и е м пр ог но за по ­
т о м с т в а у р од ит ел ей больного.
Синдром трисомии по 18 хром осоме (47, -1-18), о пи са нны й
Э д в а р с о м и по л у чи вш ий его имя, н а б л ю д а е т с я с частотой
1:4500 у но в о р о ж д е нн ы х . Р я д с импт омов, п р и с у щи х э т о м у з а ­
б о л е в а н и ю д а е т х а р а к т е р н у ю к л и н ич е с к ую ка рт ину . Д ети
р о ж д а ю т с я с о т че тл ив ой гипо тр о фие й, с ф л е к с о р н ы м и к о н т р а к ­
т у р а м и с у с та в ов конечностей, а н о м а л и я м и чере па и лицевого
с ке л ет а , д е ф о р м и р о в а н н ы м и у ш н ы м и р а к о в и н а м и и р а з л и ч н ы ­
ми п о р о к а м и р а з в и т и я го ло в но го мозга. Ж и з н е с п о с о б н о с т ь
б о л ьн ы х с с ин др о м о м т р ис о мии по 18 х р ом о с о м е о гра ниче на .
Они р е д к о д о ж и в а ю т д о 6 — 8 месяцев. Е с л и это с лу ч ае т ся , то
у них м о ж н о о т метить з н а ч и т е л ь н о е с н и ж е н и е и н те л ле кт а . Д и ­
агноз з а б о л е в а н и я у с т а н а в л и в а е т с я т о л ь к о на о с но ва ни и ис­
с л е д о в а н и я к а р и о т и п а больного, т а к к а к к л и н ич е ск ие пр и зн ак и
могут б ы ть у больного фенокопией.
) 18
:
\
]
,
,
\
\
Трисомия по 13 хр ом осом е (47, + 1 3 ) или с индром П а т а у
н а б л ю д а е т с я с частотой 1:4000— 5000 у н о в о ро ж де нн ы х. А н о ­
ма л ии р а з в и т и я р а з л и ч н ы х частей т ел а при этом с и н д ро м е е ще
б оле е з на ч и т е л ь н ы , чем при т рис ом ии по 18 х ромосоме. У б о л ь ­
ных м и к р о ц е ф а л и я , м и к р о ф т а л ь м и я , р а с щ е п л е н и е т ве рд ог о не ­
ба, верхней челюсти и в е рхней губы, п о л и д а к т и л и я , р а з н о о б ­
р а з н ы е пороки в ну т ре нн их о рг анов, особенно часто с е р д е ч н о ­
с осудистой системы.
Ж и з н е с п о с о б н о с т ь этих б о л ьн ы х к р а й н е ни з ка я . Б о л ь ш и н ­
с тво их гибнет в пе ри оде н о в о р ож де н н ое ™ . Д и а г н о з у с т а н а в ­
л и в а е т с я на основе и с с л е д о в а н и я к ар и от и па .
М а т е р и а л о м д л я и с с л е д о в а н и я х ро мо с ом но г о н а б о р а у всех
б о ль н ых с х р о м о с о м н ы м и з а б о л е в а н и я м и с л у ж а т л е йк о ц и т ы
пе ри ф ер ич е ск ой крови.
НАСЛЕДСТВЕННЫ Е ЗАБОЛЕВАНИЯ,
О Б У С Л О В Л Е Н Н Ы Е Г ЕН Н Ы М И М УТАЦИЯМ И
Цель занятия. И з у ч и т ь основ ные з а к о н о м е р н о с т и н а с л е д о ­
в ания з а б о л е в а н и й , в ы з в а н н ы х г енными м у та ци ям и. О з н а к о ­
мить с ту де нт ов с кл ини ч ес ко й к а рт и н о й н ас л ед с т в е н н ы х з а б о ­
л е в а н и й не рв н ой системы. Н а у ч и т ь с о ст а в л е н и ю р од ос л о вн о й
боль н ог о и ее а на л и з у . И з у ч и т ь осно вн ые п ри нци пы м е д и к о ­
генетического к о н с у л ь т и р о в а н и я в с ем ья х б о л ь н ы х с н а с л е д ­
с т ве нны м и б оле зн ями .
С одерж ание и методика. С т у де н ты о с в а и в а ю т ос но в ные м е ­
тоды с о с т а в л е н и я р о д о с л о в н ы х и ге не ал оги че ск ого а н а л и з а з а ­
б о ле в ан и й с р а з л и ч н ы м и т и п а м и на сл е дс т ве нн о й передачи. О б ­
с у ж д а ю т с я в опр ос ы д и а г н о с т и ки н а с л е д с т в е н н ы х б ол ез н ей и
вы я в ле ние г ете ро зи го тн ого н о си т ел ь ст в а с п о м о щ ь ю с о в р е м е н ­
ных м ето д ов б ио х им ич е ск ог о а н а л и з а . Ст уде нт ы к у р и р у ю т
боль н ых с р а з л и ч н ы м и н а с л е д с т в е н н ы м и з а б о л е в а н и я м и , с о ­
с т а в л я ю т г е не а л о ги ч е с к у ю к а рт у , р е ш а ю т в опросы м е д и к о - г е ­
нетического к он с у л ь т и р о в а н и я .
АННОТАЦИЯ
П ос л е д н и е д е с я т и л е т и я пр ин ес л и р я д о бще би ол о ги че с кп л
открытий, у г л у б и в ш и х р я д о б щ и х в опросов в изучении гене
гической п р о г р а м м ы ч е л о в е к а и уточнении его будущего. К гн
ким о т к р ы т и я м с ле ду е т о тнести р а с ш и ф р о в к у генетического
кода, и ск ус ст ве нн ый синтез гена, в ыд ел е ни е изолированно! о
гена и др. Б л а г о д а р я д о с т и ж е н и я м б и ох им ич ес ко й г ен ет и к и
с т а л известен пе р в и чн ый м е т а б о л ич е с к ий б л ок почти при 140
н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и я х . Это з начит, что о т к р ы л и с ь в о з ­
м о жн о ст и в ы яс н е н и я п а т о г ен ез а этих з а б о л е в а н и й , п од х о д а к
их л е ч е ни ю и п р о ф и л а к т и к е .
В основе н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й л е ж и т из ме не ние н а ­
с л ед с т в е н н ых с тр у кт у р р од и те ле й или б о ле е о т д а л е н н ы х п р е д ­
ков по д в л ия ни ем м у т а ц и о нн о г о процесса. Эти н а р у ш е н и я п р о ­
исх о д ят на у р ов не тонко й с пе ци фи че ско й н а сл е дс т ве нн о й с т р у к ­
т у р ы — гена. З а к о н о м е р н о с т и п р о я в л е н и я з а б о л е в а н и я и п е р е ­
д а чи м ут ан н ог о гена я в л я ю т с я о б щ е б и о л о г и ч е с к и м и и п од ч и ­
н яю т с я д а в н о о т к р ы т ы м з а к о н а м М е нд е ля . П р о я в л е н и е м у т а н ­
ного гена, о б у с л о в л и в а ю щ е г о то или иное з а б о л е в а н и е , з а в и ­
сит от генной с т р у к т у р ы особи, т. е. гомо- или г етероз иг отности
ее, а т а к ж е от «с илы» м ут ан т но г о гена — его ре це сс ивност и
или д оми н ан т н ос т и. С л е д у е т о тметить т а к ж е в а ж н у ю р о л ь в.
пр о яв л е н и и з а б о л е в а н и я эк спр е сс ив но ст и и пе не тра нт но ст и
гена!
К л а с с и ф и к а ц и и н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й м н о г о ч ис л ен ­
ны и не с ов ершенны. Н а с л е д с т в е н н ы е б о ле з ни д е л я т по п р е и м у ­
щ е ст в е н н о м у п о р а ж е н и ю той или иной системы. Н а п р и м е р ,
н ас л е д с т в е н н ы е б ол ез ни г л а з а , уха, г о рл а , носа, н а с л е д с т в е н ­
ные б о ле з н и нервной системы, вну тр е нн их о р г а но в и т. д. В ос­
нове д р уг ой к л а с с и ф и к а ц и и л е ж и т тип н ас л ед с т в е н н о й п е р е ­
д а чи м ут ан тн ог о гена. С о г л а сн о этой к л а с с и ф и к а ц и и все н а ­
с л е д ст в ен ны е б оле зн и д е л я т на н а с л е д у е м ы е д о ми н ан т но , р е ­
цессивно и с це пле нно с Х- хромосомой.
С о в р е м е н н ы е и с с л ед ов а ни я , в ы я в и в ш и е б ио х им ич е ск и е н а ­
р у ш е н ия при р я де н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й , п о з в о ли л и р а з ­
д е л и ть все б ол ез ни на д в е группы: с из в ес т ны м п ер в ич ны м
м е та б о л и ч е с к и м б ло к ом и с н е вы я сн ен н ым б ио х им ич е ск и м д е ­
фектом. С ре ди з а б о л е в а н и й с в ыя с н е н н ы м пе рв ичным м е т а б о ­
л ич еск им б ло к ом в ы д е л я ю т з а б о л е в а н и я , о б у с л о в л е н н ы е н а р у ­
ш е н и я м и жи р ов о г о , у г ле в о д н о г о и б ел ко в о г о обмена.
Доминантно наследуемое заболевание проявляется у потом­
ков, если д а ж е их н а с л е д с т в е н н а я с т р у к т у р а в о т но ш ен ии м у ­
т а нт но г о гена я в л я е т с я ге те ро зиг отно й ( А а ) . К а к п ра в ил о, при
д о м и н а н т н о м н а с л е д о в а н и и у б о ль н ог о р е б е н к а б олен один из
родителей. П р и с о ст ав л е н и и ро до сл о вн о й т а к о й семьи у д а е т с я
о б н а р у ж и т ь з а б о л е в а н и е в к а ж д о м поколении. В е р о я тн о ст ь пе ­
ре да чи з а б о л е в а н и я б оль н ог о р о д и т ел я своего р е бе н ку р а в н а
50%.
I
Ре це с сив но н а с л е д у е м ы й м у т а н т н ы й ген п р о я в л я е т себя
т ол ь ко в г омоз иг отной с т р у к т у р е ( а а ) . Г о м о з и г о т н а я с т р у к ­
тура по т омка м о ж е т в оз ни к н у ть т о л ь к о при н а л и ч ии г е т е р о ­
зиготной с тр у кт у ры по д а н н о м у м у т а н т н о м у гену к а ж д о г о из
р од ит ел ей ( А а ). Т а к к а к м у т а н тн ы й ре це с си вн ый ген не п р о ­
я в л я е т себя в гетерозиготе, то ф о но т и п и ч е с к и о б а р о д и т ел я
120
в се г д а з д о р ов ы . Б о л ь н ы м и могут быть т о ль к о р о д ны е б р ат ь я ,
с е с т р ы больного. В е р о я тн о ст ь р о ж д е н и я больн ог о р е б е н к а у
р о д и т е л е й — носителей ре це сс ив но го гена р а в н а 2 5 % .
П р и а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о и а ут ос ом н о -р е це с си вн о н а с л е ­
д у е м ы х з а б о л е в а н и я х м у т а н т н ы й ген л о к а л и з у е т с я в одной или
д в у х г о мо ло ги че с ки х не п ол ов ы х х р ом о со м а х . П р и з а б о л е в а ­
ниях, н а с л е д у е м ы х с це пл е нн о с Х- хромосомой, м у т а н тн ы й ген
л о к а л и з о в а н в половой Х- хр о мо с ом е и н ах о ди т ся в р е це с с и в ­
ном состоянии. Этим о б ус л о в л е н о п р о я в л е н и е его т о ль к о в г о ­
мо зи го т но м состоянии, т. е. у м у ж ч и н
(XY). У ж е н щ и н
эт о т м у т а н т н ы й ген « п ри к ры т » второй х р о м о с ом о й Х - х р о м о с о ­
мой ( XX) . Т а к а я ж е н щ и н а не болеет, но с по с об на п ер е д а т ь
з а б о л е в а н и е сыну.
П р и з а б о л е в а н и я х , н а с л е д у е м ы х с це пл енн о с Х- хромос омой,
м у т а н т н ы й ген п р о я в л я е т себя т ол ь ко у ма ль чи к ов . Н о с и т е л ь ­
ницей м у т ан т н о го гена я в л я е т с я м а ть б о льн ог о р ебе нка . В р о ­
дословной таких больных можно обна ру жит ь больных мужчин
по м а т е р и н с к о й линии. Н а п р и м е р , б ол ьн ы м м о ж е т б ыт ь б р а т
м а т е р и или сын сестры ма те ри. Ж е н щ и н а — но с ит ел ь ни ц а р и с ­
кует п е р е д а т ь з а б о л е в а н и е 50 % своих сыновей, а носительс тво — 5 0 % дочерей.
С ц е л ь ю у с т а н о в л е н и я т ипа н а с л е д о в а н и я того или иного
з а б о л е в а н и я в с ем ье и сп о ль з ую тс я р а з л и ч н ы е м ето ды и с сл е ­
д о в а н и я : г е не ал оги че ск ий, с татистический, б л и з н е ц о в ы й и др.
З н а н и е з а к о н о м е р н о с т и п е ре д ач и м ут ан тн ог о гена, п р а в и л ь н о
пр ов е де нны й г е н е а л о ги ч ес к ий а н а л и з на о с но в а ни и четко с о ­
с т а в л е н н о й р од ос ло в но й п о з в о л я ю т д а т ь о бо сн о ва нн ый м е д и к о ­
г енетический совет семье, н у ж д а ю щ е й с я в нем.
О дн им из в а ж н ы х с пос обов б о р ь бы с н а с л е д с т в е н н ы м и з а ­
б о л е в а н и я м и я в л я е т с я их п р о ф и л а к т и к а , т. е. п р е д у п р е ж д е н и е
р о ж д е н и я б оль н ог о р е б е н к а в семье. П е р е д в р ач ом стоит в о­
прос об о п ре д ел ен и и р ис к а п е ре д ат ь з а б о л е в а н и е р е б ен к у и
риск р од и ть б о льн ог о р е бе н к а , если р од ит ел и з доров ы. З а м е ­
д ик о- г ене т ич ес ким с оветом обычно о б р а щ а ю т с я с л е д у ю щ и е
контингенты: з д о р о в ы е родит ел и, у к о то р ых б олен н а с л е д с т в е н ­
ным з а б о л е в а н и е м один или д в а ребе нка , супруги, один из к о ­
т ор ы х б оле н н а с л е д с т в е н н ы м з а б о л е в а н и е м , з д о р о в ы е супруги,
им еющи е б о ль н ы х родст ве нн иков . В опрос о пр ог но зе пот омс тв а
р е ша е тс я на о с но ва ни и т щ а т е л ь н о г о а н а л и з а г е не а ло ги че с ких
д ан ных , п о д к р е п л я е м ы х с о вр е м е н н ы м и л а б о р а т о р н ы м и и с с л е ­
д о в а н и я м и , т а к и м и к а к био химич ес ки е, и мм унол ог ич ес ки е, элект р о ф и з и ол о ги ч ес к ие и др. В с е м ь ях с д о м и н а н т н о - н а с л е д у е м ы м
з а б о л е в а н и е м р е ш а е т с я вопр ос о рис к е иметь б о ль н ых детей
у с ам ог о больного, у б о л ь н ы х и з д о р о в ы х детей б оль н ог о р о ­
дителя, а т а к ж е у б о ль н ог о при п о с л е д о в ат е ль но м б рак е. В
тех с е м ь ях , в ко т ор ых в ы я в л я е т с я аут осо мн о- р е це сс инн ый п т
н а с л е д о в а н и я , о п р е д е л я е т с я рис к родить б о льн ог о ре бе нка при
с л е д у ю щ и х р о д ах , про г но з по т ом ст ва у больного, б р а т ь е в и
сестер больного, а т а к ж е у к а ж д о г о из р од и те ле й б оль н ог о р е ­
б ен ка , если они в с т у п а ю т в п о с л е д о в а т е л ь н ы й брак.
П р и з а б о л е в а н и я х , н а с л е д у е м ы х с це пл е нн о с Х-хромосомой, р е ш а е т с я пр ог ноз д а л ь н е й ш е г о по т ом с тв а у м ат ер и, и м е ­
ющ ей б о льн ог о р е бе н к а , у с ам ог о б оль ног о, у его б р а т ь е в и
сестер и у з д о р о в ы х бр а ть ев . Д л я р е ш е н и я в опроса о прог ноз е
п о т ом с тв а в с е м ь я х с з а б о л е в а н и я м и , н а с л е д у е м ы м и р е ц е с с и в ­
но с це пл е нн о с Х -х ро м ос ом ой, очень в а ж н у ю р оль иг р ае т о п р е ­
д ел е н и е г е те ро зи го тн ог о н ос и т е л ь с т в а м у т ан т но г о гена. Ж е н ­
щ и на , р о д и в ш а я р е б е н к а с н а с л е д с т в е н н ы м и з а б о л е в а н и я м и ,
м о ж е т быть г е те ро зи го тн ой нос ите льни це й, но с у щ ес т ву е т т а к ­
ж е в е ро я тн ос ть того, что м у т а ц и я в о з н и к л а в ее н а с л е д с т в е н ­
ном м а т е р и а л е . В по сл ед не м с л у ч а е риск пов то рно р од и ть
б оль н ог о р е бе н к а не велик. Д о с т о в е р н о й ге те ро зи го тн ой но с и­
т е л ь н иц ей ж е н щ и н а с чи т ае т ся в том слу ча е, если у нее д в а
б о ль н ы х с ына, если б олен ее сын и сын сестры. Д о с т и ж е н и я
с ов ре ме нн ой н а у к и п о з в о л я ю т в ы я в и т ь г е те ро з иг от но е носит е л ьс т во при ц ел о м р я д е з а б о л е в а н и й с п о м о щ ь ю б иохимиче- .
ски х тестов, т а к к а к у многих г е т е р о зи г о т н ы х но с ит ел е й с н и ­
ж а е т с я ф е р м е н т а т и в н а я а кт и в н ос ть на */2 по с р а в н е н и ю с н о р - ]
мой. О д н а к о , это с н и ж е н и е не д о с т и г а е т т а к о й степени, чтобы
в ы з в а т ь з а б о л е в а н и е . Так, при г е м о ф и л и и с н и ж а е т с я а к т и в ­
ность а н т и г е м о ф и л ь н о г о г л об у л и н а , при г а л а к т о з е м и и — а к т и в - 1
ность гал ак то -1 ф о с ф а т - у р и д и л - т р а н с ф е р а з ы и т. д.
Н а р я д у с п р я м ы м о пр е д е л е н ие м а к т и в н ос ти ф е р м е н т а м о ж - '
но и с п о л ь з о в а т ь к ос в ен н ые б и ох им и ч е с к и е тесты. Т а к, у же н ши н- н ос ит ел ь ни ц м у т ан т но г о гена м и о д и с т р о ф и и Д ю ш е н а по ­
в ы ш а е т с я а кт и вн о ст ь с ы в ор о т оч н ог о ф е р м е н т а к р е а т и н ф о с ф о к и - ;
н а з ы ( К Ф К ) , у нос ите ле й ге на ф е н и л к е т о н у р и и ч а с т и ч н о
с н и ж а е т с я спо соб но с т ь у с в а и в а т ь ф е н и л а л а н и н при н а г р у з ­
ке им.
С п о м о щ ь ю б и о х и м ич е ск и х ме то д ов с т а л о в о з м о ж н ы м лро-1
водить п р е н а т а л ь н у ю д и а г н о с т и к у при н ек о т о р ы х наследствен-,
ных з а б о л е в а н и я х с и зв ес тны м п е р в и ч н ы м м е т а б о л и ч е с к и м ,
б ло ко м. С этой ц е л ь ю ис с ле ду ют а м н и о т и ч е с к у ю ж и дк о ст ь, !
п ол уч енну ю при а м н и о ц е н т е з е на 14— 16 н е д ел е беременности. !
П р и б оле зн и Т е я - С а к с а о п р е д е л я е т с я с н и ж е н и е а кт и в н ос ти
ф е р м е н т а г е к с о з а м и н и д а з ы - А , при б о л е з н и Н и м а н а — П и к а в ы ­
я в л я е т с я н и з к а я а кт и вн о ст ь с ф и н г о м и е л и н а з ы . П о р а ж е н н ы й
пл о д п о д л е ж и т а б о р т и р о в а н и ю .
Л е ч е н и е н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й п р е д с т а в л я е т собой
т р у дн у ю з а д ач у , т а к к а к п а т о ге не ти ч ес к ие м е х а н и з м ы б ольшинстпа н а с л ед ст в ен н ых п о р а ж е н и й н еи зв ест ны . П о ис к и мето до в
т е р а п и и ведутся постоянно, и при р я д е з а б о л е в а н и й и с п о л ь з у ­
ется з а м е с т и т е л ь н а я т е р ап и я , з а к л ю ч а ю щ а я с я во в ве де нии н е ­
д о с т а ю щ е г о г о рм о на или ф е р м е н т а . Т а к и е виды т е р а п и и при
122
м е н я ю т с я при а д р е н о г е н и т а л ь н о м с ин дро ме , г емофилии, а га мм а г л о б у л и н е м и и и др.
Х о р о ши й э ф ф е к т получен при ис по ль з ов ан и и д и ет от ер апи и
при т а к и х ф е р м е н т о п а т и я х к а к ф е н и л к е т о н у р и я , г а л а к т о з е м и я ,
ф р у к т о з у р и я и др. Б о л ь н ы м , не с пос обным у с в а и в а т ь какойл и б о пище вой продукт, и с к л ю ч а ю т его из р а ци о на , вводя с пе ­
ц и а л ь н ы е з а м е ни т е л и . П р и м е н я ю т и т ако й способ терапии, как
в ы в е д ен и е а но м а л ь н о г о , н а к а п л и в а е м о г о в т к а н я х м е т а б о л ит а
с п о м о щ ь ю с п е ц и а л ь н ы х п р е п ар а то в . Та к, при г е па т оц е р е б р а л ь ной д е г е н е р а ц и и у спе шно и сп ольз ует ся п р е п а р а т пе н иц и лл а ми н .
В о з м о ж н ы т а к ж е м ето ды не спе ц ифиче ск ой терапии.
НАСЛЕДСТВЕН Н Ы Е БОЛЕЗНИ
Н Е Р В Н О -М Ы Ш Е Ч Н О Й СИСТЕМ Ы
Ц е л ь з а н я т и я . Н а у ч и т ь сту де нт ов д и а г н о с т и р о в а т ь з а б о л е ­
в а н и я н е р в н о -м ы ше чн о й с ис те мы, д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь миогенные и не вр ог е нн ые ф о р м ы , и сп оль з уя д а н н ы е а н а м н е з а , к л и ­
н ическог о о б с л е д о в а н и я и д о п о л н и т е л ь н ы х ме то до в и сс л е д о ­
в а н и я ( эл е кт р о ф и з и о л о г и ч е с к и е , б иохимические, м о р ф о л о г и ч е ­
с ки е ).
С одерж ани е и методика. О б с у ж д а е т с я к л а с с и ф и к а ц и я н а ­
с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й не вр но -м ыш еч н ой системы, с о в р е ­
ме нн ые п р е д с т а в л е н и я о патогенезе, кл и ни ч ес ки е особенности
к а ж д о г о з а б о л е в а н и я , в х о д я щ е г о в эту группу, о с но вн ые д и ф ­
ф е р е н ц и а л ь н о - д и а г н о с т и ч е с к и е критерии, з а к о н о м е р н о с т и н а ­
с л е д о в а н и я , п ри нци пы ме ди ко - ге не т ич ес ко го к о н с у л ь ти р ов ан и я.
Г р у п п а сту де нт ов д е л и т с я на 3— 4 подгруппы, к а ж д а я из к о ­
т о ры х п о л у ч а ет б о ль н ог о с н ас л е дс т в е н н ы м не р в н о- мы ш еч н ым
з а б о л е в а н и е м . С т у д е н т ы с о б и р а ю т а н а м н е з у м а те р и больн ог о
или л е ч а щ е г о в р а ча , п р о и з в о д я т осмотр больного, с т а в я т д и а г ­
ноз, н а з н а ч а ю т лечение. К а ж д ы й из к у р и р у е м ы х б о л ь н ы х р а з ­
б и р а е т с я со всей г руппой, у с т а н а в л и в а е т с я о ко н ча т е л ь н ы й
диа гно з, о б с у ж д а е т с я т е р а п и я , р е ш а ю т с я вопо р с ы м е д и к о - г е ­
нетического к о н с у л ь т и р о в а н и я в с емье больного.
АННОТАЦИЯ
Н а с л е д с т в е н н ы е б о л е з н и не рв н о- мы ш еч н ой с истемы с о е i ап
л я ю г м н ог о чи сл е нн ую группу, в к л ю ч а ю щ у ю з а б о л е в а н и я как
7
с пе рв и чн ым п о р а ж е н и е м м ы ше ч но й т к а ни , т а к и ее в т о р и ч ­
ными н а р у ш е н и я м и . К а ж д а я из но зо л ог ич е ск и х ф о р м х а р а к ­
т е р и з у е т с я особой к л и н ич е ск ой кар тин ой, течением и т ипо м н а ­
с л е д о в а н и я . М о ж н о от ме тит ь н ек о т о р ы е о б щ и е черты, с в о й с т ­
венные всем з а б о л е в а н и я м , о т н о с я щ и м с я к этой группе. Это
течение процесса, к о т о р ы й носит п ро г ре с с и р у ю щ и й х а р а к т е р .
П о р а ж е н и е м ы ше ч н о й с ис те мы о б у с л о в л и в а е т т ак ой к л и н и ч е ­
ский п ри з на к, к а к н а р а с т а ю щ а я м ы ш е ч н а я сла бо ст ь, б ы с т р а я
у т о м л я е м о с т ь при д в и ж е н и я х , в л е к у щ и е з а собой р а с с тр о йс тв о
по хо д ки и р я д а д р у г и х д в и г а т е л ь н ы х актов.
У б о л ь н ы х н а б л ю д а е т с я с ни же ние , а з а т е м у г а с а н и е г л у ­
б о ких р е ф л е к с о в н и ж н и х и ве рхни х конечностей. Н а с л е д с т в е н ­
ным з а б о л е в а н и е м н е р в н о -м ы ше чн о й с и с т е м ы т а к ж е с в о й с т в е н ­
ны н а р а с т а н и е м ы ш е ч н ы х а т р о ф и й и пс ев д ог и п ер т ро фи й , р е ­
т р а к ц и и с у х о жи л и й .
Д л я д и а г н о с т и к и и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и аг но с т и к и к а ж д о й
из но зо л ог ич е ск и х ф о р м , в х о д я щ и х в с о с та в о б ще й г р уппы н а ­
с л е дс т в е н н ы х з а б о л е в а н и й н е р в н о -м ы ше чн о й с истемы, и с п о л ь ­
з у е т с я р я д п а р а к л и н и ч е с к и х методов. Это э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с кие м ето д ы ( э л е к т р о д и а г н о с т и к а и э л е к т р о м и о г р а ф и я ) , м о р ­
ф о л о г и ч е с к и е м е т од ы ( м ы ш е ч н а я б и о п с и я ) , б и о х и ми ч ес ки е м е ­
т оды ( о п р е д е ле н ие с тепени к р е ат и ну р ии , а кт ив н ос ти н е к о т ор ы х
с ыв о р о т о ч н ых ф е р ме н т о в , у ч а с т в у ю щ и х в м ы ше ч но м м е т а б о ­
лизме).
В з а в и с и м о с т и от пе рвичног о ил и втор ич но г о п о р а ж е н и я
м ы ш еч н ой т к а н и все з а б о л е в а н и я д е л я т на д в е б о л ь ш и е г р у п­
пы: п ер в ичны е мио г ен н ые з а б о л е в а н и я или м и оп ат и и и в т о ­
р ич ные не вр ог е нн ые з а б о л е в а н и я , при к от о р ы х п е рв ично с т р а ­
д а е т н е р в н а я сис те ма. Н е в р о г е н н ы е з а б о л е в а н и я , в с вою о ч е ­
редь, д е л я т на с п и н а л ь н ы е , если с т р а д а ю т м о т о р н ы е к л е т к и
п е ре дних рогов спи нно го мозга, и н ев р а л ь н ы е , если в ос но в е
пр оц есс а л е ж и т п о р а ж е н и е п е р и ф е р и ч е с к и х нервов.
С р е ди м и оп ат и й н а и б о л е е изв ес тны т а к и е но з ол о ги ч ес ки е
формы, как прогрессирующая псевдогипертрофическая миодист­
рофия Дюшенна, юношеская миодистрофия Э рба— Рота, плече­
л о п а т о ч н о л и ц е в а я м и о д и с т р о ф и я Л а н д у з и — Д е ж е р и н а . К б оле е
р е д к и м ф о р м а м м и оп ат и й о тно сит ся л о п а т о ч н о - п е р о н е а л ь н а я ,
о п и с а н н а я С. Н. Д а в и д е н к о в ы м , о ф т а л ь м о - п л е г и ч е с к а я и б у л ь ­
б а р н о - п а р а л и т и ч е с к а я . К а ж д о е из п е р е ч и сл е нн ых з а б о л е в а н и й
о т ли ч а е т с я в о з р а с т о м п оя в л е н и я п е р в ы х к л и н и ч ес ки х п р и з н а ­
ков, с ко ро ст ью п р о г р е с с ир о ва ни я , п о р я д к о м в к л ю ч е н и я в п а ­
т оло гиче ский проце сс м ы ш е ч н ы х групп, исходом.
Миодистрофия Д ю ш ен н а н а с л е д у е т с я с це пл е нн о с Х - х р о ­
мосомой, с л е д о в а т е л ь н о , б ол ею т т о л ь к о ма л ьч и ки . П е р в ы е приж а к и з а б о л е в а н и я в виде м ы ше ч н о й с л а б о с т и п о я в л я ю т с я в
3 5 лет. М а л ь ч и к и н а ч и н а ю т и с п ы т ы в а т ь з а т р у д н е н и я при
ходьбе по лестнице, в с та в а н и и с по л а, п ер е с т а ю т бегать. Очень
I ипичноп с та но в ит с я походка, з а к л ю ч а ю щ а я с я в р а с к а ч и в а н и и
в т а з о б е д р е н н ы х с у с т а в а х — « ут ина я походка». Р а н о в о з н и к а ю т
пс ев д ог ип ер т ро фи и , з а х в а т ы в а ю щ и е , г л а в н ы м о б р а з о м , и к р о ­
но ж н ы е , д е л ь т о в и д н ы е и я го ди ч ны е м ы шц ы. П е р в ы м из г л у б о ­
ких р е ф л е к с о в ис ч еза ет кол енный. М ы ш е ч н а я с ла бо с ть , н а ч и ­
н а ю щ а я с я с м ы ш ц т а з о в о г о пояса, р а с п р о с т р а н я е т с я на н и ж н и е
конечности, м ы ш ц ы т у л о в и щ а и п р о к с и м а л ь н ы е о т де л ы в е р х ­
них конечностей.
И з - з а у с и л и в а ю щ е й с я с л а б о с т и к 9 — 12 г о да м д ет и п е р е ­
с т а ю т ходить. С т а н о в я т с я з а м е т н ы м и в то р и ч ны е д е ф о р м а ц и и
с к е л е т а , у с и л и в а ю т с я а т р о ф и и и с у х о ж и л ь н ы е р ет р ак ц и и . П р и ­
чиной л е т а л ь н о г о и сх од а я в л я е т с я пневмония, к о т ор у ю б о ль н ые
не в с и л а х перенести из - з а в к лю ч е ни я в процесс и о с л а б л е н и я
д ы х а т е л ь н о й м у с к у л а т у р ы . Б л а г о д а р я четкости г р а н и ц к л и н и ­
ческой к а рт и ны , о п р е д е ле н но г о т и па н а с л е д о в а н и я м иодистроф и я Д ю ш е н н а и с п ол ьз у ет с я к а к м о д ел ь д л я изу че ни я п а т о г е ­
неза м ы ш е ч н ы х д ис тр о фи й . Та к, г и п е р ф е р м е н т е м и я , с войс тве н­
н а я этой г руппе з а б о л е в а н и й , в пе р вы е б ы л а в ы я в л е н а у б о л ь ­
ных м и о д и с т ро фи е й Д ю ш е н н а . О к а з а л о с ь , что не т о л ь к о альд о л а з а и т р а н с а м и н а з а в и зб ы тк е с о д е р ж а т с я в с ы в о р о т к е к р о ­
ви больного, но и р я д д р у г и х ф е р м е н т о в — к р е а т и н ф о с ф о к и н а за, л а к т а т д е г и д р о г е н а з а , м а л а т д е г и д р о г е н а з а и др. К а к п о л а ­
гают, пр ичи на з а к л ю ч а е т с я в по в ы ш ен но й п р о н и ц а е м ос т и м е м ­
б р а н ы м ы ше ч но г о в о л ок н а, с п ос о бс тв у ющ ей в ых о д у ф е р ме н т о в
из м ыш е ч н о й т к а н и в кровь.
Юношеская прогрессирующ ая мышечная дистрофия Э р б а —
Рота н а с л е д у е т с я а ут со мн о- р ец ес с ив но , н а ч и н ае т ся в ю н о ш е ­
с ком в о зр ас те, п р о т е к а е т б оле е б ла г о п р и я т н о . Р а н ь ш е д руги х
м ы ш е ч н ы х групп п о р а ж а ю т с я м ы ш ц ы т а з о в о г о пояса, спины,
ж и в о т а ; з а т ем , н а ч и н а я с п р о к с и м а л ь н ы х о тделов, п о р а ж а ю т с я
руки.
Плечелопаточнолицевая миодистрофия Л а н д у з и — Д е ж е р и н а
х а р а к т е р и з у е т с я д о м и н а н т н ы м типом н а с л е д о в а н и я , пр о т е ка е т
н а и б о л е е б л а г о п р и я т н о и не д а е т столь в ы р а ж е н н о й ин ва ли д иза ци и , т. к. п р е и м у щ е с т в е н н о п о р а ж а е т с я м у с к у л а т у р а л и ц а и
пле чев ог о пояса, не п р е п я т с т в у ю щ а я п е р е д в и ж е н и ю больных.
П р о г р е с с и р о в а н и е з а б о л е в а н и я м едл енн ое
Д р у г а я г р уппа н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й н е р в н о - м ы ш е ч ­
ной с ис т ем ы — н е вр о ге нн ы е м ы ш е ч н ы е а тр о фи и. Ср ед и них с п и ­
н а л ь н ы е ф о р м ы : д е т с к а я В е р д н и г а — Г о ф ф м а н а и ю н ош е с к а я
К у г е л ь б е р г а — В е л а н д е р а . П а т о л о г и ч е с к о й основой этих з а б о л е ­
ваний я в л я е т с я д е г е н е р а ц и я мо т о рн ых к л е т о к пе ре дних рогов
спинного мозга. Д е т с к а я и ю н о ш е с к а я с п и н а л ь н ы е а м и о т р о ф и и
су ще с тв е нн о о т л и ч а ю т с я не т о л ь к о в ре ме не м н а ч а л а з а б о л е ­
вания, но и течением, к л и н и ч е ск им и п р о я в л е н и я м и , т я ж е с т ь ю
и ис хода ми. З а б о л е в а н и я н а с л е д у ю т с я а ут осомно- ре це сс ив но.
Д етск а я
спинальная
амиотрофия
Верднига— Г оффмана
в ст ре ча е тс я с ч ас то т ой 2 — 3,3 на 100 тыс. человек. Н а с л е д у ­
ется а у то мн о- ре це сс ив но . Г енет ически з а б о л е в а н и е гетерогенно.
125
Встречаются ранние формы, проявляющиеся с рождения, н а ­
б л ю д а ю т с я з а б о л е в а н и я , с и мп т о м ы к о т о р ы х в о з н и к а ю т в б о ­
л ее поздний пе р ио д и п р о г р е с с и р о в а н и е о к а з ы в а е т с я мягче. М ы
о с т а н а в л и в а е м с я на к ла с с и ч е с к о м в а р и а н т е дет ско й с п и н а л ь ­
ной а м ио т р о ф и и , т а к к а к она в с т р еч а ет ся чаще.
Б е р е м е н н о с т ь т а к и м р еб ен к ом течет но^ма^льнр, о д н а к о в
7з н а б л ю д е н и й м а т е р и о т м е ч а л и с л а б о с т ь ш е в е л е н ия плода .
П л о д р о ж д а е т с я д о н о ш е н н ы м с н о р м а л ь н ы м и р о с т о- в ес ов ы м и
показателями.
Т е мп ы пс и хо мо т ор но г о р а з в и т и я в п ерв ое по л у го дие ж и з н и ,
к а к п ра ви ло, не о т л и ч а ю т с я от н о р м а л ь н ы х п ок а з а т е л е й . П о с л е
5 — 6 ме с яц е в ж и з н и р о д ит ел и н а ч и н а ю т о б р а щ ать ^ н и м а н и ё
н г П з а д е р ж к у д в и г а т е л ь н ы х ф у н кц и й р ебе нк а. Д е т и постепенно
у т р а ч и в а ю т р а не е и м е в ш и е с я д в и ж е н и я . Так, л е ж а на спине,
они п ер е ст а ют д е р ж а т ь н о ж к и п о д н я т ы м и кверху, у т р а ч и в а ю т
о пору на ноги, при п оп ытк е сидеть с т а р а ю т с я п о д д е р ж а т ь себя,
о п и р а я с ь на р уки (с импт ом « т р е н о ж н и к а » ) . И з - з а с л а б о с т и
м ы ш ц плечевого п о я с а с т а н о ви т ся в ы р а ж е н н ы м с им пт ом «сво­
б о дн ы х надпл ечи й» .
З а б о л е в а н и е носит сис те мный х а р а к т е р . С т р а д а ю т все п о­
п ер е чн о - п о л о с а т ы е м ышц ы: шеи, конечностей, т у л о в и щ а . П р о ­
цесс д е н е р в а ц и и п ри в о д и т к р а з в и т и ю м ы ш еч н ой с ла бо с ти: п а ­
р е з а м и п а р а л и ч а м , н ос я щ и м х а р а к т е р п е р и ф е р ич е ск их н а р у ­
шений.
В основе з а б о л е в а н и я л е ж и т п о р а ж е н и е дви£ат^льны_х_кле­
ток пе ре дних р ог о в с п и н ного м о з га. Р а н ь ш е д р у г и х п о р а ж а ю т с я ~ м о т о р н ы е к ле т к и поясничного у т о л щ е н и я , что о п р е д е л я е т
п о р я д о к р а з в и т и я па р ез ов . В н а ч а л е п о я в л я е т с я с л а б о с т ь в н и ж ­
них конечностях, з а т е м — в вер хни х ко нечностях, м ы ш ц а х т у ­
л о в и щ а и шеи. Р а н ь ш е д р у ги х и с ч е з а ю т к о л е н н ы е _ р е ф л е к е ы ,
з а т е м с н и ж а ю т с я б й ц и п и т а л ь н ы е и трициАй т а л ь н ы е , в б о л е е
по з д н и й пер ио д — а х и л л о в ы и к а р п о р а д и а л ь н ы е р е ф л е к с ы .
К 6— 8 м е с я ц а м п о я в л я е т с я д е ф о р м а ц и я г рудной к ле т к и в виде
в о р о н к о о б р а з н о й или « куриной» груди. В н а ч а л е з а б о л е в а н и я
а т р о фи и б ы в а ю т в ы р а ж е н ы с л або , они в з н а ч и т е л ьно й мере
м а с к и р у ю т с я д о с т а т о ч н о р а з в и т ы м п о д к о ж н о - ж и р о в ы м слоем.
П о с л е года а т р о ф и и с т а н о в я т с я о тч ет л ив ы ми , п о я в л я ю т с я сг и­
б а т е л ь н ы е к о н т р а к т у р ы к о ле нн ы х и т а з о б е д р е н н ы х сус та вов ,'
у к о р а ч и в а ю т с я с у х о ж и л и я п р и в о д я щ и х м ы ш ц б е др а , стопы
п р и н и м а ю т в а ль г у с н о е по л ож ен и е. Д е ф о р м а ц и я по зв о но чн ик а
т ипа к и ф о з а в н и ж н е г р у д н о м о т д е л е в д а л ь н е й ш е м п р и о б р е ­
т а е т ф и к с и р о в а н н у ю ф о р м у в в ид е к и ф о с к о л и о з а . К о н т р а к т у ­
р а м и п о р а ж а ю т с я л о к т е в ы е и л у ч е з а п я с т н ы е с у ст ав ы. В е р х ­
ние конечности п р и н и м а ю т п о л о ж е н и е с г и б а н и я в л о к т е в о м и
п р о н а ц и и в л у ч е з а п я с т н о м суставе. Д о г ода дети мо г ут с о х р а ­
нять в о з м о ж н о с т ь о п ор ы на н и ж н и е конечности. Р е д к о они спо-г
собны с а м о с т о я т е л ь н о п е р е д в иг а ть с я . Е с л и э т а в о з м о ж н о с т ь
• о х р а ня е тс я, то х о д ят они, р а с к а ч и в а я с ь из с то р он ы в сторону,
10П
с а м о с т о я т е л ь н о п од ня тьс я с п ол а и из п о л о ж е н и я «сидя» не м о ­
гут. К а к п ра ви ло , в о з м о ж н о с т ь с а м о с т о я т е л ь н о й х одьбы б ы в а е т
н е п р о д о л ж и т е л ь н а . Д е т и с т а н о в я т с я с ид я ч и м и б о ль н ы м и и о б ­
р е че ны о с т а в а т ь с я т а к о в ы м и на всю ж и з н ь . З а б о л е в а н и е , пос тен но пр ог ре сс ир у я , п ри в о д и т к у с ил е ни ю на ре зо в, н а р а с т а ­
н ию а т р о фи й и к он т р а к т у р . П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и т а к и х
б о л ь н ы х в з н а ч и т е л ь н о й ме ре з а в и с и т от усЛовий, в к о т ор ы х
н а х о д и т с я ребенок. Н е б о л ь ш о е о х л а ж д е н и е , ин фе кции , особенн о ^ в е р х н и х д ы х а т е л ь н ы х путей, п р и в о д я т к р а з в и т и ю п н е в м о ­
ний, а т е л е к т а з о в и гиб ели б ольных. О с о б а я о па с но с т ь з а б о ­
л е в а н и я д ы х а т е л ь н ы х путей в в я з а н а с тем, что в ов л еч ен и е в
процесс мышц , у ч а с т в у ю щ и х в д ы х а н и и ( м е ж р е б е р н ы х , д и а ­
ф р а г м ы , ж и в о т а ) , к р а й н е з а т р у д н я е т в ы з д о р о в л е н и е эт и х б о л ь ­
ных от пневмонии.
В м о т о р ны х к л е т к а х п ере дних рогов спинного мо зг а идет
по ст о ян ны й процесс д е г е н ер а ц и и. К л е т к и п р е в р а щ а ю т с я в к л е т ­
к и — тени. Д е г е н е р а ц и и п о д в е р г а ю т с я т а к ж е а н а л о г и д в и г а ­
т е л ь н ы х к л е т о к пе ре дне го рог а — д в и г а т е л ь н ы е я д р а ч е р е п н о ­
м о зг о в ы х нервов. Н а и б о л е е час то с т р а д а е т 12 п ар а . Это н а х о ­
д и т свое к л и ни ч ес ко е в ы р а ж е н и е в а т р о ф и и я з ы к а , его фибр и л я р н ы х п о д е рг ив а ни ях .
Д и а г н о с т и к а д е т ск ой с п и н ал ь но й а м и о т р о ф и и с тр оит ся не
т о л ь к о на п е р е ч и с л ен ны х д а н н ы х кли ник и, но и на э л е кт р оф и з и о л о г и ч е с к и х п о к а з а т е л я х . В а ж н о е д иа г но с т и ч е с к о е з н а ч е ­
ние и ме ют д а н н ы е э л е к т р о м и о г р а ф и и ( Э М Г ) . В о т ли ч ие от
б и о то ко в н о р м а л ь н ы х м ы ш ц при д ет с ко й с п и н а л ь н о й а м и о т р о ­
фии В е р д н и г а — Г о ф ф м а н а в покое р е г ис т ри ру е тс я с п о н т а н н а я
б и о э л е к т р и ч е с к а я а к т и вн о ст ь в виде р и т м а « ч а с т о к ол а ». Эти
п о к а з а т е л и х а р а к т е р н ы д л я х ро ни че ског о пр о ц ес са пе р ед них
рогов с пинног о мозга.
И с с л е д о в а н и е м ы ш е ч но г о б и о п т а т а д а е т т а к ж е с у щ е с т в е н ­
ные д и аг н о с т и ч е с к и е в о з м о жн о ст и . Д л я д ан н о г о з а б о л е в а н и я
х а р а к т е р н о н а л ич и е пу чков ой а т р о ф и и мышц. К а к п р а в и ло , в
моче б о л ь н ы х о п р е д е л я е т с я з н а ч и т е л ь н а я к р е а т и н у р и я .
И с с л е д о в а н и е ф е р м е н т о в м ы ше ч но г о м е т а б о л и з м а , т а к и х
к а к к р е а т и н к и н а з а ( К К ) , л а к т а т д е г и д р о г е н а з а ( Л Д Г ) , т ра нс а м и н а з а (Т) и др., д и а г н о с ти че с ко го з н а ч е н и я не имеют, гак
к ак их у ро ве нь с у щ е с т в е н н о не ме ня етс я. К о с ве нн ое д и а г н о ­
стиче с ко е з н а ч е н и е имеет и сс л е до в а н и е костной системы. Д л и н ­
ные т р у б ч а т ы е кости п о д в е р г а ю т с я а т р оф и и, что м о ж е т пр и­
вести к в о з н и к н о в е н и ю п а т о л о г ич ес к их пе ре ло мо в .
В н а с т о я щ е е в р е м я известно, что п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и
б о ль н ы х м о ж е т д о с т и г а т ь 2 0— 30 лет. ,
Невральная амиотрофия Ш арко— Мари ( н а с л е д с т в е н н а я полинейропатия). Клиника амиотрофии Ш арко Мари достаточ­
но х о р о ш о изучена. К л а с с и ч е с к а я ф о р м а н а с л е д у е т с я аут осомно- доминантно. В н а с т о я щ е е в р е м я в ы дел ен ген и о п р е д е л е н а
его л о к а л и з а ц и я на о дной из к р у п н ы х аутосом. П р и этом за б о-
л е в а н и и с т р а д а ю т п е р и ф е р и ч е с к и е н е р вы в ерхних и н и ж н и х
конечностей, г л а в н ы м о б р а з о м , их д и с т а л ь н ы е отрезки, что о б ­
у с л о в л и в а е т п о р а ж е н и е с топ и кистей рук. Н а ч а л ь н ы е с и м п т о ­
мы в виде и з м ен ен и я по х о д ки с в я з а н ы с п о р а ж е н и е м н и ж н и х
конечностей. И з - з а с л а б о с т и р а з г и б а т е л е й стопы у б оль н ог о п о­
я в л я е т с я з а т р у д н е н и е и и з м ен ен и е по хо д ки в виде « с т е п п а ж а » .
Р а з в и в а ю т с я в я л ы е п а р е з ы д и с т а л ь н ы х о т де л ов н и ж н и х к он е ч ­
ностей. П о я в л я ю т с я все пр и зн ак и , с во й ст в ен ны е п о р а ж е н и ю
п е р и ф е р и ч е с к и х нервов: м ы ш е ч н а я с л аб о с т ь , а тр офи и, н а р у ш е ­
ние чу вст вит ел ьнос ти, с н и ж е н и е э л е к т р о в о з б у д и м о с т и п е р и ф е ­
р ич ес ко го нерва. П р о це с с обычно носит с и м м е т р ич н ый х а р а к ­
тер.
А т р о ф и и з а х в а т ы в а ю т н и ж н и е о т р е з к и м ы ш ц г оле ни ( к о н ­
ц е в ы е а т р о фи и ) и м ы ш ц стопы. С т о па п р и о б р е т а е т в ид полой
стопы. Н а вер х ни х ко н еч н ос тя х кисть д е ф о р м и р у е т с я в виде
л о до ч к и , а т р о ф и р у ю т с я и о с л а б е в а ю т м е ж к о с т н ы е мышц ы.
С л а б о с т ь и а т р о ф и и с о п р о в о ж д а ю т с я с н и ж е н и е м всех видов
ч ув ст в ит е ль но с ти по типу «носков» и «перчаток». Р а н о с н и ж а ­
ются, а потом у т р а ч и в а ю т с я а х и л л о в ы р е ф л ек с ы, к а р п о р а д и ­
а л ь н ы е р е ф л е к с ы и с пустя 2 — 3 г ода — ко л ен н ые р е ф ле к сы .
Электромиографические показатели
характеризуются
всеми
признаками аксонального нарушения
( с н и ж ен ие а м п л и т у д ы
б и о эл е к т р и ч е с к о й а к т ив н ос ти м ышц , п оя в л е н ие с ин х р о н и з а ц и и
р и т м а ) . П р и м ы ше ч н о й биопсии о б н а р у ж и в а ю т с я т и пи ч ны е и з ­
м ен ен и я в виде пу ч ко во й а т р о ф и и м ышц . У ро ве нь с ы в о р о т о ч ­
н ых ф е р м е н т о в ( к р е а т и н к и н а з а , л а к т а т д е г и д р о г е н а з а и др.)
о с т а е т с я в п р е д е л а х нормы.
З а б о л е в а н и е н а ч и н а е т с я в в о з р а с т е 8 — 10 лет, в б ол ее р е д ­
ки х с л у ч а я х — в д о ш к о л ь н о м в оз ра с те . Течение з а б о л е в а н и я
м е д л е н н о пр о гр е сс ир у ю ще е . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в в о з м о ж ­
ность с а м о с т о я т е л ь н о г о п е р е д в и ж е н и я о с та ет с я на многие годы.
В р я д е с л у ч а е в п о к а з а н а х и р у р г и ч е с к а я к о р р е к ц и я стоп, о б ­
л е г ч а ю щ а я п е р е д в и ж е н и е больного. Э ф ф е к т и в н ы х м е то д ов т е ­
р а п и и в н а с т о я щ е е в р ем я нет, х отя л ечение, н а п р а в л е н н о е на
воз д ей ст ви е на п ер и ф е р ич е с к и й д в и г а т е л ь н ы й неврон ( Л Ф К ,
м а с с а ж а , к у р ор т но е лечение, в и т а м и н ы г руппы В, а н т их ол и н э ст е р а з н ы е п р е п а р а т ы ) , с пособно у м е н ь ш и т ь т емп ы п р о г р е с с и р о ­
вания заболевания.
Юношеская спинальная амиотрофия К угельберга— Веландера н а ч и н а е т с я в ко н це первого — н а ч а л е в торого д ес я ти л е т и я .
Те че ние з а б о л е в а н и я б оле е м е д л е н н о е и мягкое. С по со бно ст ь
к с а м о с т о я т е л ь н о й х о д ьбе б о л ь н ы е с о х р а н я ю т на п р о т я ж е н и и
д в у х д ес ят ил ет ий, а иногда в т е че ни е всей жи з ни .
Д и а г н о з к а ж д о г о из п ер е чи с л е н н ы х з а б о л е в а н и й , о с обе нно
н его н ач а л ь н о й ст ад ии , п р е д с т а в л я е т н е ре д ко б о л ь ш и е т р у д ­
но! in Н а о с но в а ни и д а н н ы х к ли н ич е с к о г о о с м о т р а б ы в а е т
||>у;пи> р а з г р а н и ч и т ь первичное и в то р ич н ое п о р а ж е н и е м ы ш е ч ­
ной системы. В этих с л у ч а я х на п о м о щ ь п ри х о д я т п а р а к л и н и ­
ческие методы ис с ле до в а н ия . Та к, с п о м о щ ь ю э л е к т р о м и о г р а ­
фии (ЭМГ) можно обнаружить спинальную локализацию па­
т о ло г и ч ес ко г о процесса. Э М Г , з а р е г и с т р и р о в а н н а я в с остоянии
р а с с л а б л е н и я п о р а ж е н н о й м ышц ы , х а р а к т е р и з у е т с я с п о н т а н ­
ной б и оэ л ек т р и ч е с к о й а кт и в н о с т ь ю в виде р и т м а « ча ст око л а» .
П р и первичном п о р а ж е н и и м ы ше ч но й т ка ни , т. е. при миопат и я х б и о э л е к т р и ч е с к а я а кт и вн о ст ь в сос то я нии покоя не р е г и­
с тр ир у ет ся . И с п о л ь з у я ме то д э л е к т р о д и а г н о с т и к и , т а к ж е м о ж н о
д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь мио г енн ый процесс от неврогенного. При
н ев ро ге нн ых ( с п ин а л ьн ом и н е в р а л ь н о м ) п о р а ж е н и я х о б н а р у ­
ж и в а ю т с я п р и з н а к и д е н е р в а ц и и м ышц , о т су т с т в у ю щи е при п е р­
вичном п ор а ж е н и и .
И м е е т с я в о з м о ж н о с т ь о т гр а ни ч ит ь пе р ви ч ны е и в т ор ич ны е
м ы ш е ч н ы е з а б о л е в а н и я на о с но в а ни и и с с л е д о в а н и я а кт ив но сти
с ы во р о т о ч н ы х ф е р ме н т о в . П ри м ио п ат и ях , о собе нно при миодис т р о фи и Д ю ш е н н а , у ж е в р а нн ей с т а д и и б о ле з н и о б н а р у ж и в а ­
ется высокий у р о в е нь к р е а т и н ф о с ф о к и н а з ы ( К Ф К ) , л а к т а т д е г и д р о г е н а з ы ( Л Д Г ) и д р у ги х ф е р ме н то в , у ч а с т в у ю щ и х в м ы ­
ше чн ом м е та б о л и з м е .
Н а с л е д с т в е н н ы е з а б о л е в а н и я со в т ор ич ны м п о р а ж е н и е м м ы ­
ш еч ной с истемы не с о п р о в о ж д а ю т с я г и п е р ф е р ме нт е ми е й. Д и ф ­
ф е р е н ц и р о в а н н ы й д и а г н о з м е ж д у не в р ог е нн ыми и м ио г ен н ым и
ф о р м а м и м ы ш е ч н ы х з а б о л е в а н и й м о ж е т о с н о в ы в а т ь с я на по­
к а з а т е л я х м ы ше ч но й биопсии. П р и не в ро г ен н ых з а б о л е в а н и я х
и ме ет место п у ч к о в а я а т р о ф и я м ы ш е ч н ы х волокон, при миогенных — д и ф ф у з н а я .
П а т о г е н е з н а с л е д с т в е н н ы х н ер в н о - м ы ш е ч н ы х з а б о л е в а н и й до
к о н ца не в ыяснен, и это о б ст о я т е л ь с т в о з а т р у д н я е т про в ед е ни е
па т ог е не ти ч ес к ой т ер ап и и. О д н а к о , во всех с л у ч а я х с ле ду ет
в м е ш и в а т ь с я в т ече ни е па то л ог ич ес к ог о пр оц есс а с ц е л ь ю к о м ­
пе нса ции и м е ю щ и х с я рас стр ой ств .
Б о л ь н ы м р е к о м е н д у е т с я пр ов од ит ь к о м п л е к с н у ю т е ра пи ю:
л е г к и й м а с с а ж , л е ч е б н у ю г им н а с т и к у д л я п р е д у п р е ж д е н и я к о н ­
т р а к т у р , м е д и к а м е н т о з н у ю т е р ап и ю, в к л ю ч а ю щ у ю в и т а м и н ы
В ь В 6, В 12 , АТФ, в и т а м и н Е, прозерин, о кс а з и л , н е з а м е н и м ы е
а м и н о к и с л о т ы ( г л ю т а м и н о в у ю и м е т и о ни н ) , в р я д е с л у ч а е в —
а н а б о л и ч е с к и е г о р м о н ы (не роб ол , р е т а б о л и л ) . О п р е д е л е н н ы й
э ф ф е к т д а е т к у р о р т н о е л ече ни е в с п е ц и а л и з и р о в а н н ы х с а н а ­
т ориях.
9 Зак. 847
ГИ ДРО Ц Е Ф А Л И Я И НЕКОТОРЫЕ ПОРОКИ
Р А З В И Т И Я Ц Е Н Т Р А Л Ь Н О Й Н Е Р В Н О Й СИСТЕМ Ы
Цель занятия. И з у ч и т ь к л и н и к у в о д ян к и г ол ов но г о м озг а
к а к у детей, т а к и у в зро сл ых , м е т од ы д иа г но с ти ки , л ечения,
а т а к ж е у к а з а т ь на с у щ е с т в у ю щ и е р ед к и е п ор о к и р а з в и т и я
ц е н т р а л ь н о й н ер в но й системы, ко стей черепа, ше йн ог о о т д е л а
п озв он очн ика .
С одерж ани е и методика. Р а з б и р а ю т с я вопр о с ы эт ио ло г ии
и п ат о г е н е з а г и д р о ц е ф а л и и и ее к л а с с и ф и к а ц и я . Р а с с м а т р и ­
в а ю т с я к л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я эт ог о з а б о л е в а н и я . С т уде нт ов
з н а к о м я т с д о п о л н и т е л ь н ы м и м е т о д а м и и с с л е д ов а ни я, п о д т в е р ­
ж д аю щ им и наличие гидроцефалии (краниография, данные л и к ­
в ор а, э х о э н ц е ф а л о г р а ф и я , К Т) .
П р и к л и н и ч ес ко м р а з б о р е б о л ь н ы х студе нт ов з н а к о м я т со
с в о е о б р а з н ы м р а з в и т и е м и т ечением з а б о л е в а н и я , р а з б и р а ю т с я
о собенност и р а з л и ч н ы х ф ор м г и д р о ц е ф а л и и и м е т од ы их к о н­
с е р ва т и в н о г о и х и ру р г ич е ск ог о л е че ни я , т а к ж е у к а з ы в а е т с я на
с у щ е с т в о в а н и е н ор мо т е н з и в н о й г и д р о ц е ф а л и и и р я д а с и н д р о ­
мов, т а к и х к а к б а з и л я р н а я им пр ес с ия и а с с и м и л я ц и я а т л а н т а ,
с и н д р о м а Д е н д и — Уо к ер а .
АННОТАЦИЯ
Гидроцефальный синдром у детей. Г и д р о ц е ф а л и я я в л я е т с я
р а с п р о с т р а н е н н ы м не в ро л ог и ч е ск им с и н др о м о м , о с обе нно у д е ­
тей первого г ода ж и з н и . Ч а с т о т а с л у ч а е в с о с т а в л я е т 1— 3 на
1000 н о в о р о ж д е н н ы х , при этом на пе рв ом году ж и з н и в р е ­
з у л ь т а т е пере не се нн ой т р а в м ы в п е р и н а т а л ь н о м пе р ио де и и н­
ф е к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к и х з а б о л е в а н и й этот п о к а з а т е л ь
воз­
р а ста ет .
П р и г и д р о ц е ф а л и и п рои схо дит из б ыт о чн ое н а к о п л е н и е ц е ­
р е б р о с п и н а л ь н о й ж и д к о с т и в ж е л у д о ч к а х мозга, п о д па у т и нн о м
про с тр а нс тв е , с о п р о в о ж д а ю щ е е с я их р а с ш и р е н и е м . С у щ е с т в у ю т
р а з л и ч н ы е к л а с с и ф и к а ц и и г и д р о ц е ф а л и и . В з а в и с и м о с т и от
в ре ме ни п о я в л е н и я г и д р о ц е ф а л и я м о ж е т быть в р о ж д е н н о й и
п риобретенной. П о л о к а л и з а ц и и в ы д е л я ю т в ну т р е н н ю ю — в ж е ­
л у д о ч к а х мозга, н а р у ж н у ю — в с у б а р а х н о и д а л ь н ы х п р о с т р а н ­
с тв ах и общую. П о м е х а н и з м а м в о зн и к н о в е н и я р а з л и ч а ю т г и д ­
р о ц е ф а л и ю г и п е рс е кр е то р н ую , а р е з о р б т и в н у ю , о к к л ю з и о н н у ю и
с м е ша н н у ю . Ср е ди мног их причин, к о т о р ы е могут п ри во ди ть
к р а з в и т и ю г и д р о ц е ф а л и и , в а ж н е й ш и м и с ле ду ет с ч и та т ь в н у т ­
р и у т р об н ы е п о в р е ж д е н и я мозга, р о д о в ы е п о в р е ж д е н и я мо зг а
130
и п о с т н а т а л ь н ы е з а б о л е в а н и я г о лов но г о мозга. Э ти о л о г и ч е с к и ­
ми ф а к т о р а м и в р о ж д е н н о й г и д р о ц е ф а л и и я в л я ю т с я р а з л и ч н ы е
в н у т р и у т р о б н ы е ин фе к ци и ( т о к с о п л а з м о з , ц и т ом е га л ия , с и ф и ­
л и с , к р а с н у х а ) и в н у т р и ч е р е п н а я р о д о в а я т р а в м а , особенно
п р о т е к а ю щ а я с р а зв и т и е м с у б а р а х н о и д а л ь н о г о к ро в ои з л и я н и я ,
а т а к ж е пороки р а з в и т и я гол ов но го мозга. При с бо ре а н а м н е з а
о б ыч но о т ме ч а е т с я п ат о ло г ич ес к ое те че ние б ер е ме нн ос ти , н а ­
л ич и е у б е р е м е н н ы х в о с п а л и т е л ь н ы х , и н ф е к ци он н ых з а б о л е ­
ваний.
В р о ж д е н н ы е г и д р о ц е ф а л и и п ри н я т о д е л и т ь на о т к р ы т ы е
(сообщ ающиеся) и закры ты е (окклюзионные). При с о о бщ а ю ­
щ ей с я г и д р о ц е ф а л и и о б ыч но не с у щ е с т в у ю т п ре п ят с тв ия д л я
т о ка л и к в о р а из с ис те мы ж е л у д о ч к о в в с у б а р а х н о и д а л ь н ы е
п р о с т ра нс т ва . В то ж е в р е м я в с в я з и с г ип ер с ек р ец ие й и н а ­
р у ш ен и ем р е з о р б ц и и л и к в о р а п ро ис хо дит пос те пе нное у в е л и ­
чение ж е л у д о ч к о в мо з г а и с к оп л е н ие в них б о л ь ш и х количе ст в
жи дк о ст и.
З а к р ы т ы е ф о р м ы г и д р о ц е ф а л и и в з а в и с и м о с т и от ур ов ня
н а р у ш е н и я п р о х о д им о ст и л и к в о р н ы х путей могут быть р а з д е л е ­
ны на н ес к о л ь к о т ипов ( о к к л ю з и я о т ве рст ий Мо нро , с и л ь в и е в а
Б од о пр о в о д а , о тв е рс тий М а ж а н д и и Л ю ш к а ) . П р и эт ом г и д р о ­
ц е ф а л и я р а з в и в а е т с я обычно к пе ре ди от мес та з а к у п о р к и ликвор ной системы.
К л ин и ка . О б ы ч н о в р о ж д е н н а я г и д р о ц е ф а л и я в ы я в л я е т с я
с р а з у после р о ж д е н и я или в пе рв ы е м е с яц ы ж и з н и . Х а р а к т е ­
рен в не шний вид р е б ен к а: д и с п р о п о р ц и о н а л ь н о с т ь т е л а — м а ­
л е н ь к о е т у л о в и щ е и б о л ь ш а я г о л о ва ( о к р у ж н о с т ь чер епа у в е ­
л и ч е н а иногда д о 8 0 — 100 с м ) , р а с ш и р е н и е ч ер е пн ых швов, р о д ­
ничков. О б р а щ а е т на се бя в н и м а н и е б о л ь ш о й н а в и с а ю щ и й лоб,
л и ц о н е б о л ь ш о е т р еу г о л ь н о й ф о рм ы, м а л е н ь к и й нос, г л у бо к и е
г л а з н ы е о рбит ы, ко р е н ь носа в д а в л е н н ы й ш ир о ки й, г л а з а п о л у ­
п ри к ры т ы. К о ж н ы е п о к р о вы б л е д н ы е истонченные, с р а с ш и ­
ренной венозной сос удис то й с еть ю о собе нно в о б л а с т и век, пе ­
р еносицы, л ба . П р и б ы с т р о п ро г р е с с и р у ю щ е й г и д р о ц е ф а л и и
г о л о в а р е б е н к а м о ж е т быть о т к и н ут а н а з а д , ноги с ог нут ы в к о ­
л е н н ы х с у ст ав а х, п р и ж а т ы к жи в о т у , р уки с огнуты в л о к т е в ы х
с у с та в ах . П о мере п ро г р е с с и р о в а н и я г и д р о ц е ф а л и и не голь ко
у в е л и ч и в а ю т с я р а з м е р ы г оловы, но и и з м е н я е т с я ее ф о р м а
( с т и р а ю т с я г р ани з а т ы л о ч н о г о бугра, н а ч и н а ю т в ы д е л я т ь с я ге
м е н н о - з а т ы л о ч н ы е о б л а с т и ) . Кости ч ер е па пос те пе нно и с т он ­
ч аю т с я , при пе рк ус си и м о ж е т о т м е ч а т ь с я з ву к с к оро бо чны м
о тте нко м — с им пт ом «т ре сн у вше г о г о р шк а ». В б о л ь ш и н с т в е
с л у ч а е в г и д р о ц е ф а л ь н ы й с ин др о м с о п р о в о ж д а е т с я г л а з о д ш п а
т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и : с им пт ом « з а х о д я щ е г о со ищ а , Грефе,
к ос о гл а зи е, а н и з о к о р и я , м о ж е т в ы я в л я т ь с я нистагм, н т я ж е л ых
с л у ч а я х — п о р а ж е н и е з р и т е л ь н ы х не рв ов
ю ст о пн ы е соски
з р и т е л ь н ы х нервов, а з а т е м их а т р о ф и я , в е д у щ а я к р а з в и т и ю
амавроза.
■9*
В пе рв ые м е с я ц ы ж и з н и в о з н и к а ю т д в и г а т е л ь н ы е н а р у ш е ­
ния, ч а щ е по т и п у с па ст и че ск о го т е т р а п а р е з а или н и ж н е г о
п а р а п а р е з а , п о я в л я е т с я м о з ж е ч к о в а я с и м п т о м а т и к а , мог ут быть
п р о я в л е н и я с у д о р о ж н о г о с ин д ро м а. Н а р у ш а е т с я не т о л ь к о м о­
т о р ик а, но и п си хиче ск ое р а з в и т и е р ебе нк а. Ч а с т о о т ме ч а е т с я
э й ф о р и я , пр ис ту пы пс их омо т рн ог о в о з б у ж д е н и я , агрессивность.
М о ж е т б ыть з а д е р ж к а психического р а з в и т и я , р а з в и т и е о л и г о ­
ф рении. У многих дет ей в ы р а ж е н ы в е г е т а т ив ны е н а р у ш е н и я ,
к о т о р ые п р о я в л я ю т с я о ж и р е н и е м или ках е кс ие й, полидипсией,
б ули мие й, а к р о ц и а н о з о м , г ипе рг идро зо м .
По т ече ни ю г и д р о ц е ф а л и ю м о ж н о р а з д е л и т ь на д ве ст адии:
о с тр ую — п р о г р е с с и р у ю щ а я г и д р о ц е ф а л и я
и х ро ни ч ес ку ю —
стабилизировавшаяся гидроцефалия. Продолжительность пер­
вой с т ад и и о бы чно 1— 2 ме с яц а , в эт от п ер и од могут в ы я в л я т ь ­
ся м е н и н г е а л ь н ы е с им пт о мы , из ме н ен и я в кро ви и л и к во р е,
обусловленные заболеваниями, вызвавшими развитие гидроце­
ф а л и и . В т о р а я с т а д и я о т ср о че на по в р е ме ни от д е й с т в о в а в ш е г о
э тио л о гич е ск ог о ф а к т о р а , обычно м е н и н г е а л ь н ы е я в л е н и я о т ­
сутствуют, но пр о ис х од ит постепенное у в е лич ен ие р а з м е р о в че­
репа.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . О б ы ч н о при г и д р о ц е ф а л и и степень п о в р е ж д е н и я мо зг а з а в и с и т от д л и т е ль н ос ти з а б о л е в а н и я ,
выс оты в ну т р ич е ре пн ог о д а в л е н и я , ф о р м ы г и д р о ц е ф а л ь н о г о
с и н др о ма . Н а и б о л е е г р у б ы е м о р ф о ло г и ч е с к и е и зм е н е н и я т к а н и
м озг а п о р и с х од ят при з а к р ы т ы х ф о р м а х г и д р о ц е ф а л и и . Х а р а к т е рн ы р а с ш и р е н и е л и к в о р н о й системы, изм е не ни я в м о з г ов ы х
о б ол о ч к а х , с о су ди сты х спл ет ен ия х, а т р о ф и я не рв ной т ка ни.
К а к о тм еч а ло с ь, г и д р о ц е ф а л и я м о ж е т р а з в и в а т ь с я при по­
р о к а х р а з в и т и я мозг а. О п и са н с ин др о м А р н о л ь д а — К и а р и , при
ко т ор о м м о ж е т в о з н и к а т ь г и д р о ц е ф а л и я . В основе л е ж и т н а ­
р у ше ни е ф о р м и р о в а н и я нервной т р у б к и во в н у т р и ут р об н ом п е ­
риоде. П р ои с х о д и т с м е щ е н и е в б о л ь ш о е з а т ы л о ч н о е о т ве р ст и е
м о з ж е ч к а , что ве де т к н а р у ш е н и ю н о р м а л ь н о г о т о к а ц е р е ­
б р о сп и н а л ь н о й ж и д к о ст и .
С ин д р о м К л и п п е л я - Ф е й л я — в р о ж д е н н ы й д е ф е к т р а з в и т и я
с у ме н ь ш е н и е м к о л и ч е с т в а по з вонков, м о ж е т кл ин ич е ск и п р о ­
я в л я т ь с я г и д р о ц е ф а л ь н ы м с ин д ро мо м. Р а з л и ч а ю т т ри м о р ф о ­
л ог ич ес к их т ипа с л и я н и я ш ей н ых по з вонков: 1) с л и я н и е всех
ш ей н ых и вер хни х г р у д н ы х п о з в он к ов в к о ст н ые блоки,
2) с л и я ни е в о дно м или д ву х с о чл ене ния х, с о ч е т а ю щ е е с я со
с л и я н и е м з а т ы л о ч н о й кости с а т л а н т о м и д р уг им и а н о м а л и я м и ,
3) с л и я ни е ш е й н ы х по з во нк ов в с оче т ани и со с л ия н и е м н и ж ­
них г ру дн ы х и п о я с ни ч ны х позвонков. С л и я н и е С 2— Сз м о ж е т
н а с л е д о в а т ь с я д о м и на нт н о . К н а с л е д с т в е н н ы м ф о р м а м в р о ж ­
денной г и д р о ц е ф а л и и относится с ин д ро м Д е н д и — У ок е р а , к о ­
т орый пе р е да е т с я а ут осо м н о- ре це сс ив но . П е рв и ч н ы й д е ф е к т з а ­
к лю ч а е т с я в а т р е з и и о т верстий Л ю ш к а и М а ж а н д и . Ч е тв ер т ый
ж е л у д о ч е к р а сш и р е н , у в е л и ч и в а ю т с я р а з м е р ы з а д н е г о роднич
132
I
>
j
j
ка, з н а ч и т е л ь н о р а с х од и тс я с а г и т т а л ь н ы й шов. Н е в р о л о г и ч е ­
с к а я к а р т и н а часто п р е д с т а в л е н а г и д р о ц е ф а л ь н ы м с ин д р о м о м ,
с о п р о в о ж д а ю щ и м с я ц е н т р а л ь н ы м и п а р е з а м и конечностей без
в ы р а ж е н н о й г и п е р р е ф л е к с и и и п о вы ш ен ия м ы ш е ч но г о тонуса.
Оп и са н н а с л е д с т в е нн ый стеноз в о до п р о в о д а мозг а, п е р е ­
д а ю щ и й с я рецессивно, с це пл е нн о с Х- хромос омой. Ч а с т о с оче ­
т а е т с я с б а з и л я р н о й импрессией. В кл ин ич е ск ой к а р т и н е в ы ­
р а ж е н г и д р о ц е ф а л ь н ы й син др ом, г л а з о д в и г а т е л ь н ы е н а р у ш е ­
ния, с па с ти ч ес к ие п ар е зы , р а с с тр о й с т в а к о о рд и на ци и .
Б а з и л я р н а я и м п р ес с ия и а с с и м и л я ц и я а т л а н т а т а к ж е м о­
гут пр ив оди ть к р а з в и т и ю г и д р о ц е ф а л ь н о г о с и н д ро м а. Н е в р о ­
л ог и ч ес к и при б а з и л я р н о й импрессии и а с с и м и л я ц и и а т л а н т а
в ы я в л я ю т с я с т во ло вы е, м о з ж е ч к о в ы е , с п и н а л ь н ы е и к о р е ш к о ­
вые с им пт ом ы, а т а к ж е п р и з н а к и по в ыш енно г о и н т р а к р а н и ­
а л ь но г о д ав л е н и я .
П е р в ы е п р и з н а к и з а б о л е в а н и я ч а щ е всего в о з н и к а ю т в 15—
20- ле тне м в о з р а с т е и п р о я в л я ю т с я п р и с т у п о о б р а з н ы м и г о л о в ­
н ым и б о л я м и н е р е д к о с в ы н у ж д е н н ы м п о л о ж е н и е м го л ов ы и
л о к а л ь н ы м и с и м п т о м а м и , у к а з ы в а ю щ и м и на п о р а ж е н и е с т в о ­
л о в ы х и ц е р е б е л л я р н ы х систем. О т м е ч а ю т с я г р у бы й нис та г м,
о сип ло с ть гол ос а, з а т р у д н е н и я при г л ота нии, в ы р а ж е н н а я д и ­
н а м и ч е с к а я и с т а т и ч е с к а я а т ак с ия . Н а р я д у с г о л о в н ы м и б о ­
л я м и , не ре д ко н о с я щ и м и о к к л ю з и о н н ы й х а р а к т е р и с о п р о в о ж . даю щ имися вегетативными реакциями, определяются застой­
ны е я в л е н и я на г л а з н о м дне и б е л к о в о - к л е т о ч н а я д и с с о ц и а ц и я
в л ик во р е.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а з а б о л е в а н и я н а п о м и н а е т в эт их с л у ­
ч а я х о пу хо ль з а д н е й ч ерепной ямки, и т о л ь к о р е н т г е н о л о г и ч е ­
с кое и сс л е до в а н и е п о з в о л я е т з а п о д о з р и т ь б а з и л я р н у ю и м ­
прессию.
В с л у ч а е с о че т а н и я б а з и л я р н о й импрессии с а с с и м и л я ц и е й
а т л а н т а о п и с а н н ы е в ы ш е п р и з н а к и могут к о м б и н и р о в а т ь с я с
с и н д ро м ом в ыс око й с п и н а л ь н о й компре сс ии, с д в и г а т е л ь н ы м и п
ч у в ст в и т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и пр о в о д ни к ов о го х а р а к т е р а . При
этом часто д о м и н и р у ю т н а р у ш е н и я ч ув ст в ит е ль но с ти ссгмсп
т а р н о - д и с с о ц и и р о в а н н о г о х а р а к т е р а на у р о в не н и ж н е шейных
и г р у д н ы х д е р м а т о м о в , н и ко г да не д о с т и г а ю щ и е з на ч ит е л ь н о й
степени. К а к п р а в и л о , о т су тс тв уют в ы р а ж е н н ы е д в и г а т е л ь н ы е
н а р у ш е н и я , н е с мо т р я на з н а ч и т е л ь н у ю д а в н о с т ь з а б о л е в а н и я
(от 4 д о 10 л е т ) . У б о л ь ш и н с т в а б ы л и о т ч е т л ив о в ы р а ж е н ы
с и м п т о м ы с т в о ло в ог о п о р а ж е н и я в в иде н и с та г ма , с н и ж е н и я
с луха, н а р у ш е н и я ч у вс тв ит е ль но с ти на лице , по не рх ина пии при
еде. З а б о л е в а н и е с о п р о в о ж д а е т с я п р и с т у п оо бр а ш ы м н г о л о в ­
ными б о л я м и , д о с т и г а ю щ и м и з на ч и т е л ь н о й интенсивности.
П р и р ент г ен ол о ги че с ко м и с с л е до в ан и и в ы я в л я е т с я
бази­
л я р н а я и мп рес с ия с в ы с то я ни ем з у б а э п и с тр о фе я н а д л и ни ей
Ч е м б е р л е н а на 6— 30 мм, н а д лини ей М а к
I ре гора на 8
32 мм и н а д б и м а с т о и д а л ь н о й лини ей на 10— 15 мм. О с но вн ой
у г о л имеет в ел ич и ну 120— 140°.
Н а о п е р а ц и и при б а з и л я р н о й имп рес си и в ы я в л я е т с я у т о л ­
щ ен ие чешуи з а т ы л о ч н о й кости, н е п р а в и л ь н о е р а с п о л о ж е н и е
а т л а н т а с з а х о ж д е н и е м его дуги по д з а д н и й кр а й б о ль ш о г о
з а т ы л о ч н о г о от ве рст ия . А т л а н т о - о к ц и п и т а л ь н а я м е м б р а н а о к а ­
з ы в а е т с я з н а ч и т е л ь н о с уж ен н ой . По в ск ры тии т ве р до й м о з г о ­
вой о б ол оч ки о п р е д е л я е т с я з н а ч и т е л ь н о е к ол и че с тв о а р а хн ои д а л ь н ы х с р ащ е н и й , а н о м а л ь н о е р а с п о л о ж е н и е к р ов е но с ны х с о ­
судов.
В о тли чи е от в р о ж д е н н о й г и д р о ц е ф а л и и п р и о б р е т е н н а я г и д ­
р о ц е ф а л и я р а з в и в а е т с я в п о с т н а т а л ь н о м пер ио де и н е п о с р е д ­
с т вен но с в я з а н а с э т ио л о г и ч е с к и м и ф а к т о р а м и ( н е й р о и н ф е к ­
ции, ч ер е п н о - м о з г о в а я т р а в м а ) . Б о л е е по зд не е п ро я в л е н и е п р и ­
о б ре те нн о й г и д р о ц е ф а л и и с о п р о в о ж д а е т с я от сутс тв ие м з н а ч и ­
т е л ь н ог о у в е л и ч е н и я р а з м е р о в ч ерепа, м ене е в ы р а ж е н н ы м и и з ­
м е н е н и я м и д в и г а т е л ь н о й с ф е р ы и психики. В ы д е л я ю т нормот е нз ив н ую и г ип е р т е н з и о н н у ю ф о р м ы пр и об ре т ен но й г и д р о ­
цефалии.
Нормотензивная гидроцефалия характеризуется расширени­
ем ж е л у д о ч к о в м о з г а при н о р м а л ь н о м л и к в о р н о м д а в л е н и и .
К л и н и че с ки п р о я в л я е т с я р а з л и ч н о й с тепени в ы р а ж е н н о с т и деменцией, н а р у ш е н и е м к о о р д и н а ц и и д в и ж е н и й и н е д е р ж а н и е м
мочи.
П р ич и н о й з а б о л е в а н и я мог ут б ы ть п ер е н е с е н н а я н е й р о и н ­
ф е к ц и я , менингит, п од п а у т и н н о е к р о в о и з л и я н и е р а з л и ч н о й п р и ­
ро ды ( т р а в м а , р а з р ы в м е шо т ч а т о й а н е в р и з м ы , с понтанное, г и ­
п е р т о ни ч ес ко е ), п р и в о д я щ и е к а т р о ф и и а р а х н о и д а л ь н ы х в о р ­
синок, у ч а с т в у ю щ и х в р е з о б р а ц и и л и к в о р а . У мног их п о ж и ­
л ы х л ю д е й с н о р м о т е нз и вн ой г и д р о ц е ф а л и е й в а н а м н е з е у к а ­
з а н н ы х в ы ш е э т и о л о г ич е ск их м о м е нт о в не было.
Заболевание начинается с элементов слабоумия, н ед е р ж а ­
ния мочи и а т а к т и ч е с к о й походки. П р и о см отр е о т ч е т л ив ы х
п р и з н а к о в в ы п а д е н и я п и р а м и д н о й ф ун кц и и, к а к и м о з ж е ч к о ­
вой, не о пр е д е л я е т с я . Г л а з н о е дно о к а з ы в а е т с я в норме, ликв орно е д а в л е н и е т а к ж е , на П Э Г или КТ в ы я в л я е т с я р а с ш и ­
рение ж е л у д о ч к о в мозга. Л е ч е н и е с им пт о ма т ич ес к ое . В р я д е
•случаев п ом о г а ю т ш у н т и р у ю щ и е о пе ра ции.
Гипертензионная
и нормотензивная
посттравматическая
г и д р о ц е ф а л и я я в л я е т с я не ре д ко о с л о ж н е н и е м ч ер е пно -м оз го в ой
т р а в м ы , к а к ле г ко й, т а к и т я ж е л о й , м о ж е т быть к а к с п о в ы ­
шен ны м, т а к и с н о р м а л ь н ы м л и к в о р н ы м д а в л е н и е м . Х а р а к ­
т е ри з у е т с я г о л о в н ы м и б о л я м и р а з н о й с тепени интенсивности,
м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я о чаг ов ой не в ро л ог ич е ск ой с и м п т о м а т и ­
кой, л а б и л ь н о с т ь ю в ег е та т ив но й не рв н ой системы, э п и л е п т и ч е ­
с ким с и ндр ом ом , а с те н о- не в ро ти ч ес к им и п р и з н а к а м и . Д и а г н о з
у с т а н а в л и в а е т с я на о с но в а ни и д а н н ы х л ю м б а л ь н о й пункции,
П Э Г, л и к в о р н о г о д а в л е н и я , ЭЭГ, КТ. П р и н еэ ф фе к т и в н о с т и
л 34
к о н с е р в а т и в н ы х ме то д ов л е че н и я м о ж е т б ыть п ри м ен е на вентр и к у л о п е р и т о н е о с т о м и я или л ю м б о п е р и т о н е а л ь н о е ш у н т и р о ­
вание.
Г и д р о ц е ф а л и я , о б у с л о в л е н н а я в остром пе ри оде подпаутинны м к р о в о и з л и я н и е м ( сп он т а нн ым , гипе рт они че ски м, р а з р ы в о м
а н е в р и з м ы с осудов м о з г а ) и ее п ос ле дст вия . К л и н и к а с х о ж а
с п о с т т р а в м а т и ч е с к о й г и пе рт енз ио нно й и н ор мо т е н з и в н о й г и д ­
р о ц е ф а л и е й . П р ин ц и п л е ч е ни я т от же.
Дополнительные методы обследования
Краниография. В ы я в л я е т о к р у г л у ю ф о р м у головы, у п л о щ е ­
ние о с н о в а н и я черепа, ис тонче ние костей черепа. И н о г д а м о ж ­
но о п р е д е ли т ь с м е щ е н и е к в ер х у б о р о з д ы по пе реч но г о синуса
и в ы б у х а н и е з а т ы л о ч н о й кости, р а с ш и р е н и е б о л ь ш о г о з а т ы л о ч ­
ного о т верстия.
Эхоэнцеф алография. П р и ее по м ощ и о п р е д е л я е т с я м е с т о н а ­
х о ж д е н и е с т ру к т у р мозг а, р а с п о л о ж е н н ы х у сре дн ей л инии
( эп ифи з, III ж е л у д о ч е к , п р о з р а ч н а я п е р е г о р о д к а ) , а т а к ж е ш и ­
р и н а III и б о к о в ы х ж е л у д о ч к о в . П о д а н н ы м р я д а а в то ро в , ш и ­
р и н а III ж е л у д о ч к а в г р удн ом в о з р а с т е р а в н я е т с я 4 — 5 мм, а
в ш к о л ь н о м — 4 — 7 мм.
О г и д р о ц е ф а л и и м о ж н о судить л и ш ь на о сн ов а ни и с о в о ­
к уп но ст и д а н н ы х М - э х о — р а с ш и р е н и я б о к о в ы х и III ж е л у д о ч ­
ков. С т а в и т ь д и а г н о з — г и д р о ц е ф а л и я л и ш ь на о с н ов а ни и д а н ­
н ы х ш и р и н ы III ж е л у д о ч к а не ль зя , тем б о ле е что не у ч и т ы ­
в а е т с я и н д и в и д у а л ь н а я в о з р а с т н а я о со бенность с т р о ен и я ч е ­
р е п а и гол ов но г о м озг а, к р о м е того, по п а т а н а т о м и ч е с к и м д а н ­
ным, в пе р ву ю о ч ер е дь р а с ш и р я ю т с я б о к о вы е ж е л у д о ч к и , а
з а т е м III, к о т ор ы й п р и о б р е т а е т ш а р о о б р а з н у ю фо рму .
П невмоэнцефалография. Я в л я е т с я в ес ьм а и н ф о р м а т и в н ы м
ме то д ом и с с л е д ов а ни я . Ч а щ е п р и м е н я е т с я н а п р а в л е н н а я пневэ н ц е ф а л о г р а ф и я . Х о р о ш е е к о н т р а с т и р о в а н и е л и к в о р н о й с ис те ­
мы г ол ов но г о мо зг а п о з в о л я е т н а д е ж н о р а с п о з н а т ь вод янку,
по ро ки р а з в и т и я мозг а, его а т р о фи ю , п о р э н ц е ф а л и ю , кистознос л и п ч а т ы е и р у б ц о в ы е процессы.
П р и П Э Г и П М Г р е бе н ку п р е д в а р и т е л ь н о в в од ит ся оксиб у т и р а т N a. У в л а ж н е н н ы й к и с л о р о д в ко л ич ес т ве 2 0 — 50 мл
в в о дя т в в е р т и к а л ь н о м п о л о ж е н и и р ебе нка .
В е н т р и к у л о г р а ф и я о с у щ е с т в л я е т с я через к о ж н у ю пу нкцию
ж е л у д о ч к о в мо зг а с в в еде ние м р е нт г ен о к о н т р а с т н о г о в еще с тв а
( м а йо д ил , димр-Х, конрей, а м и п а к , в о зд ух ) с п о с л е ду ющ ей
р е нт ге но г ра фи ей.
Компьютерная томография и ядерно-магнитная томография
я в л я ю т с я н а и б о л е е и н ф о р м а т и в н ы м и м е т о д а м и д и а г но с ти ки
г ид р оц еф ал и и. Они п о з в о л я ю т ко л ич ес т ве нн о оце нит ь в ы р а ж е н ­
ность г и д р о ц е ф а л и и , у с т ан о в и т ь особенности д е ф о р м а ц и и лики о р с о д е р ж а щ и х систем, в ы д ел и т ь л о к а л ь н о е и с им м е т р и ч н о е
135
р а с ш и р е н и е ж е л у д о ч к о в , судить о р а з о б щ е н и и л и к в о р н ы х п р о ­
с тр ан с тв , в ы я в и т ь г е м а то м у , опухоль, ки сту и т. д.
J1 иквородинамические пробы. О п р е д е л я е т с я л и к в о р н о е д а в ­
л е н и е на р а з н ы х у ч а с т к а х л и к в о р н о й с ис те мы — при л ю м б а л ь ­
ной и в е н т р и к у л я р н о й пункции. П р и с о о б щ а ю щ е й с я г и д р о ц е ф а ­
лии л ю м б а л ь н о е л и к в о р н о е д а в л е н и е почти р а в н о в е н т р и к у л я р ­
ному. П р и о к к л ю з и о н н о й г и д р о ц е ф а л и и л и к в о р н о е д а в л е н и е
в ж е л у д о ч к о в о й с ис т ем е о т ли ч а е т с я от д а в л е н и я в т е р м и н а л ь ­
ной
ц и сте рне
п оз во н очн ого
канала.
Применяются
про бы
А ре нд та .
Лечение. В а ж н ы м у с ло вие м э ф ф е к т и в н о с т и к о н с е р в а т и в н о г о
л еч е н и я я в л я е т с я учет ф о р м ы г и д р о ц е ф а л и и . З а к у п о р к а л и к ­
в о р ны х путей на р а з л и ч н ы х у р о в н я х ( а т р е з и я с и л ь в и е в а в о д о ­
пр ов од а, л и б о о тв е рс ти й М а ж а н д и и Л ю ш к а , с п а й к и в б о л ь ш о й
цистерне, с ин др ом А р н о л ь д а — К и а ри , Д е н д и — У ок е р а и др.)
ведет к р а з в и т и ю о к к л ю з и в н о й ф о р м ы г и д р о ц е ф а л и и , т р е б у ю ­
щей х ир у рг и ч е ск ог о в м е ш а т е л ь с т в а .
П р и о т к ры т ой г и д р о ц е ф а л и и п р е и м у щ е с т в о имеет к о н ­
сервативная терапия, сочетающая дегидратацию с воздействи­
ем на ис хо д ный па т ол о ги че с ки й процесс ( м е н и н г о э н ц е ф а л и т ,
и н то к с и ка ц и я , т р а в м а , п од обо ло че чн ое к р о в о и з л и я н и е ) , а т а к ­
ж е с о пу т с т в у ю щ и е п р о я в л е н и я з а б о л е в а н и я ( эп и ле п т и ч е с к и й
син др ом, о т с т а в а н и е в пс их о мо т ор но м р а зв ит ии , п а р е з ы и т. д. ).
О с т р а я п р о г р е с с и р у ю щ а я г и д р о ц е ф а л и я т р е бу е т н а з н а ч е н и я
средств, в ы в о д я щ и х ж и д к о с т ь из о р г а н и з м а : л а з и к с в/м —
0,7 мг на 1 кг веса т ела , м а н н и т о л — 1 г на 1 кг веса т е л а
в 15— 2 0 % р а с т во р е , г л ице ри н из р а с ч е т а 1 г на 1 кг ве са
т ела .
П р и н е э ф ф е к т и в н о с т и этих п р е п а р а т о в и н а р а с т а н и и гиперте нз ио н но г о к р и з а п р о и з в о ди т с я п у н к ц и я б о ко в ых ж е л у д о ч к о в
через б о л ь ш о й р од н и ч о к у г р у дн ы х д ет ей или через р а с ш и р е н ­
ный к о р о н а р н ы й шо в у детей б о ле е с т а р ш е г о в о з ра с та .
П р и х ро ни ч ес ко м мно г ом ес я чно м и иногда мн ог о ле тн е м т е ­
чении г и д р о ц е ф а л и и п р и м е н я ю т с я а ц е т а з о л а м и д ы ( д и а к а р б ,
ф онур ит , д и а м о к с ) .
Д и а к а р б н а з н а ч а е т с я из р а с ч е т а 50— 70— 80 мг на 1 кг м а с ­
сы т ела. Э та с у т о ч н а я д о з а д а е т с я в 2 — 3 прие ма . М а к с и м а л ь ­
н а я с ут о чн ая д о з а не д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 750 мг. О д н о в р е м е н н о
с диакарбом назначаются препараты калия.
Д и а к а р б м о ж е т быть з а м е н е н в е ро шп и ро но м . Тот и другой
п р е п а р а т м о ж е т н а з н а ч а т ь с я по п р е р ыв ис т о й с х е ме (3 дня
прием, на 4-й д ен ь — пе р ер ы в ) в т ече ни е 1— 2 — 3 м е сяц ев , за
тем прием того или д ру го г о п р е п а р а т а с о к р а щ а е т с я до 2 —
3 р а з в неделю.
В с тад ии ко м пе нс а ци и , к ог да о т с у т ст в ую т п р и з н а к и на р ас т и
ния в ну тр ич ере пно й г ипе р т енз ии и р е бе н о к х ор о ш о п од да ет ся
в ос ст ан ов ит е ль но й т е ра пи и, н а з н а ч е н и е д е г и д р а т а ц и и нецел»*
с о обр а зн о. Н е ж е л а т е л ь н ы т а к и е м е р о п р и я т и я , к а к пов т ор им '
136
д и а г н о с т и ч е с к и е л ю м б а л ь н ы е пункции, п р о ф и л а к т и ч е с к и е п р и ­
вивки, а к т и н н а я л е ч е б н а я г и м н а с т и к а . ,
Б ы с т р о е у ве л ич ен и е р а з м е р о в г ол о вы у гр у дн ог о р е бе нка
п о сл е 4-го м е с я ц а ж и з н и , н ес м от р я на п р о в о д и м у ю тер ап ию,
с о п р о в о ж д а ю щ у ю с я о т с та в а н и е м в п си х ом о т ор но м р аз вит ии ,
п о я в л е н и е м н и ж не г о п а р а п а р е з а и д р у г и х не в ро л ог ич е ск их с и м ­
птомов, в ы н у ж д а ю т п ос та вит ь в опрос об о пе р а т и в н о м в м е ш а ­
т е льс тв е.
Ц е л ь о п е р а ц и и — с о з д а т ь пути о т то к а с пи нн ом о зг о во й ж и д ­
кос ти з а п р е д е лы л и к в о р н ы х п ро с т р а н с т в с п о м о щ ь ю и м п л а н ­
т и р у е м ы х д р е н а ж н ы х систем, о т в о д я щ и х л и к в о р из ж е л у д о ч ­
ко в мо зг а и с у б а р а х н о и д а л ь н о г о п р о с т р а н с т в а в п р а в о е п р е д ­
сердие, л и б о в б р ю ш н у ю полость, д л я чего п р и м е н я ю т с я х л о р ­
в и н и л о в ы е или с и л и к о н о в ы е т р у бк и и р а з л и ч н ы е с истемы типа
Пуденца.
Делаются
с л е д у ю щ и е о пе ра ци и :
1) в е нт р ик у л о а т р и о с т о м и я — л и к в о р из ж е л у д о ч к о в мо з г а в ы в о ди тс я в полость п р а ­
вого
п ре д с е р д и я ;
2) в е н т р и к у л о п е р и т о н е о с т о м и я — с о з д а е т с я
с о о б щ е н и е м е ж д у б о ко в ы м ж е л у д о ч к о м и б р юш н о й полостью;
3) л ю м б о п е р и т о н е о с т о м и я — при эт ом о с у щ е с т в л я е т с я с о о б щ е ­
н и я м е ж д у с у б а р а х н о и д а л ь н ы м п ро с тр а н с т в о м по яс ничного от. д ел а с пинног о мо зг а и б р ю ш н о й полостью.
Скачать