Лекция от 21.03.2018. Болезни печени (продолжение). Клинико-морфологические формы вирусных гепатитов: 1. 2. 3. 4. 5. Острая циклическая или желтушная; Безжелтушная; Некротическая, злокачественная, фульминантная; Холистатическая; Хроническая. Первые 4 формы характерны для острых вирусных гепатитов, у 5 само название говорит о том, что это хроническая форма. Острая циклическая или желтушная – морфологически в разгар заболевания печень называется «большая красная», наблюдается гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов, встречается митоз. Могут быть очаговые и сливные некрозы гепатоцитов печени. Появляются тельца Каунсильмена – гепатоциты в состоянии коагуляционого некроза, маленькие клетки с яркой цитоплазмой и пикнотичным ядром. Строма диффузна инфильтрирована лимфоцитами, здесь же немного плазматических клеток, эозинофилов и нейтрофилов. К 45 неделе наступает стадия выздоровления. Печень приобретает нормальные размеры и окраску, капсула тусклая. Уменьшаются дистрофические и некротические явления, лимфомакрофагальные инфильтраты остаются в виде очагов. При безжелтушной форме морфологических нарушений меньше и выражена пролиферация звездчатых макрофагов. Некротическая форма – наиболее тяжелая, соответствует токсической дистрофии печени, очень вероятен летальный исход. Но если больной не умирает, то переходит в постнекротический цирроз печени. Холистатическая форма - наиболее характерна для пожилых больных. Макро: печень большая, красная, с очагами желто-зеленой окраски. Микро: явления холестаза, расширение холангиол, пигменты желчи в гепатоцитах, междольковых выводных протоках, возможно воспаление протоков, холангиты и холанголиты, также баллонная и гидропическая дистрофия, тельца Каунсильмена, лимфомакрофагальная инфильтрация. Исходы вирусных гепатитов: 1. Острый гепатит может заканчиваться выздоровлением с полным восстановлением структуры и функций печени; 2. Дальше смерть от печеночной или гепаторенальной недостаточности, или переходит в хроническую форму и цирроз печени, возникновение рака печени. Хронические формы вирусных гепатитов – текут по типу хронического активного гепатита или хронического персистирующего гепатита. Они могут трансформироваться в цирроз печени. Алкогольный гепатит – большинство гепатологов (клиницисты) признают и соглашаются только на острый алкогольный гепатит. Морфологи видят и проявления хронического гепатита, но симптоматически они не выделяются. Этот гепатит связан с алкогольной интоксикацией. Морфологическим маркером являются тельца Меллори или алкогольный гиалин. Алкогольный гиалин – спец белок, который синтезируется гепатоцитами под активным влиянием этилового спирта. Гиалин накапливается в клетках, вытесняет органоиды, потом становится тесно и ему и клетка разрывается. Морфологически: жировая дистрофия печени, факальные некрозы отдельных гепатоцитов, наличие алкогольного гиалина (телец Меллори), лейкоцитарный инфильтрат, перивенулярный фиброз и, если это хроническая форма, то это переходит в мелкоузловой цирроз печени. Цирроз печени – это хроническое заболевание, характеризующееся структурной перестройкой печени, с разрастанием междолькой соед ткани и образованием узлов регенератов. Это все приводит к прогрессированию заболевания, узлы регенераты идут во зло, они неправильной формы и ведут к прогрессу заболевания. Цирроз может протекать без клинических проявлений, является необратимым процессом, хотя лечение может не восстановить, а замедлить развитие процесса. Морфологические признаки циррозов: дистрофия и некроз гепатоцитов, диффузный склероз, нарушением регенерации с образованием ложных долек, деформация долек. Классификация долек. По этиологии: 1. Циррозы обусловленные генетическими нарушениями – болезнь Вильсона-Коновалова, гемахроматоз; 2. Инфекционные циррозы; 3. Медикаментозные токсические; 4. Токсикоаллергические; 5. Билиарные; 6. Обменноалиментральные; 7. Дисциркуляторный или застойный цирроз – при выраженной правожелудочковой недостаточности; 8. Криптогенной – неизвестной этиологии. По морфологии: 1. Макроскопически может быть: Неполно септальный – это когда узлов регенератов еще нет, имеются утолщенные септы причем часть септ заканчивается слепо; Крупноузловой; Мелкоузловой; Смешанный. 2. Микроскопически может быть: Монолобулярный – если узел регенерат захватывает одну дольку; Мультилобулярный – узел захватывает несколько долек; Мономультилобулярный – идет сочетание двух типов. По морфогенезу: 1. Портальный; 2. Постнекротический; 3. Смешанный. По характеру течения: активный и неактивный. Морфогенез цирроза. Цирроз начинается с дистрофии и некроза гепатоцитов, их гибель усиливает регенерацию и ведет к появлению узлов регенератов, которые из-за воспаления окружаются соед тканью. В узлах регенератах наблюдается капиляризация синусоидов, т.е. у них появляется базальная мембрана. Это затрудняет кровоток в ложных дольках и в соединительно-тканных перегородках появляются портокавальные шунты. Кровь сбрасывается, гипоксия ложных долек усиливается, соответственно усиливается дистрофия и некроз. Это ведет к усилению регенерации. Процесс замыкается. Цирроз приводит к развитию гепатоцеллюлярной недостаточности, которая проявляется желтухой, чаще всего печеночной, гепатоальбунемией, дефицитом факторов свертывания, гиперэстрогенемией (проявляется эритемой ладоней, телеангиоэктазиями, потерей волос, атрофией яичек и геникомастией), спленомегалия и асцит. Основное осложнение цирроза – это портальная гипертензия. Она проявляется варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота (голова медузы) и расширением геморроидальных вен. Наиболее часто встречаемые формы цирроза: алкогольный (как правило, мелкоузловой), вирусный (крупноузловой), билиарный цирроз. Рак печени. Имеет хорошо выраженную национальную зависимость, часто встречается в странах Азии и Африки. В Европе и Америке это редкая опухоль, как правило это метастазы или изменения на фоне цирроза. Макроскопически различают: Узловой; Массивный; Диффузный рак печени. Гистологически: Печеночно-клеточный рак; Холангиоцеллюлярный рак. Метастазирует рано и быстро, и гематогенным и лимфогенным путем. Причины смерти – распад ткани печени, кровотечение в брюшную полость, кахексия. Болезни почек. Это очень большая группа болезней. Заболеваниям почек посвящена целая наука, раздел терапии – нефрология, врач – нефролог. В зависимости от того какой отдел почки поражается на первом этапе выделяют след заболевания: 1. 2. 3. 4. 5. Гломелулярные болезни – с поражением клубочков; Тубулопатии – с преимущественным поражением канальцев; Преимущественно сосудистые поражения почек; Врожденные пороки развития; Опухоли. Этиология заболевания почек: Инфекционные агенты – бактерии, вирусы, простейшие; Иммунопатологические факторы; Интоксикации: экзогенные или эндогенные. Поражают преимущественно канальца; Дисциркуляторные нарушения; Метаболические нарушения; Наследственные факторы – синдром Альпорта, амилоидоз. Клинически выделяют несколько нефрологических синдромов: 1. Синдром острой почечной недостаточности – основа этого синдрома – резкое снижение почечной фильтрации, задержка в организме продуктов азотистого обмена и расстройства водноэлектролитного и кислотно-щелочного баланса; 2. Синдром хронической почечной недостаточности – он обусловлен прогрессивным снижением числа функционирующих нефронов. Это нарушает экскреторную и инкреторную функции, соответственно приводит к расстройствам всех видов обмена веществ и нарушению обмена веществ; 3. Нефротический синдром – клинико-лабораторные признаки патогенетически связанные между собой, к нему относится массивная протеинурия (суточные потери белка больше 3,5гр), гипоальбунемия, гиперлипидемия, генерализованные отеки; 4. Нефритический синдром – комплекс почечных и внепочечных симптомов. К почечным относятся: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия. К внепочечным относятся: это артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, диспротеинемия, отеки, уремия; 5. Гепаторенальный синдром – это сочетание острой почечной и острой печеночной недостаточности. Как правило, развивается на фоне хронического заболевания печени. От острой почечной недостаточности отличается тяжелым течением и упорным рецедивированием. Более выраженные интоксикационные изменения со стороны ЦНС, это спутанность сознания, кома, дезориентация. Лабораторные признаки не только почечной, но и печеночной недостаточности. Гломерулопатии или гломерулярные болезни или гломерулонефриты – это заболевания почек с первичным и преимущественным поражением клубочков. По локализации повреждений: Фокальные гломерулонефриты; Очаговые гломерулонефриты – мозаичное повреждение; Диффузные – повреждаются все клубочки в равной степени; Глобальный гломерулонефрит – повреждается весь клубочек целиком; Сегментарный – повреждается только часть клубочка. По этиологии гломерулонефриты делятся на 2 группы: 1. Врожденные – синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром; 2. Приобретенные: Первичные: o Гломерулонефрит с минимальными формами; o Постинфекционный гломерулонефрит, наиболее часто встречающийся; o Подострый или полулунный гломерулонефрит; o Синдром Гудпасчера; o Мезангиопролиферативный гломерулонефрит; o Мембраннозный; o Мембраннопролиферативный; o Очаговый гломерулосклероз. Вторичные – осложнение ранее текущей болезни: o Диабетический; o Печеночный гломерулосклероз; o Амилоидоз. На первом месте стоит иммунологический тип повреждения клубочков. Формируются нефротоксичные антитела и в зависимости от того к какой части клубочка формируется антитело, эта часть клубочка будет повреждаться в первую очередь, от этого зависит клиническая картина. Самый точный метод болезней почек – биопсия почек. «Золотой стандарт»: биопсия почки, рутинная гистология (окраска гематоксилинэозин), иммунногистохимия и электронная микроскопия. Морфология гломерулонефритов: 1. 2. 3. 4. Многоклеточность клубочков; Утолщение базальных мембран, связано с появлением иммунных комплексов; Склероз клубочков; Гиалиноз клубочков. Функционально морфологические проявления дают повышение проницаемости гломерулярного фильтра, это является причиной протеинурии и гематоурии. Клинические проявления: нефритический или нефротический синдром. Нефритический синдром ярко проявляется на лице: лицо бледное, одутловатое, отекшие веки. Подострый гломерулонефрит – большая пестрая почка, имеются участки кровоизлияния. Острые гломерулонефриты – макроскопически: почки резко увеличены, могут достигать до 500гр каждая, дряблые почки, корковый слой утолщен, набухший, светлый. Так называемая большая белая почка. Либо кора может быть желто-серая, тусклая, с красным крапом – большая пестрая почка. Либо кора красная сливается с полнокровными пирамидами – большая красная почка. При хроническом гломерулонефрите почки значительно уменьшены в размерах, кора истончена, имеет зернистую поверхность - вторично сморщенная почка. Граница между корой и мозговым веществом нечеткая, стенки сосудов утолщены. Исход: сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности. Острый постстрептококковый гломерулонефрит – это острое диффузное поражение клубочков, которое возникает через 1-4 недели после стрептококковой инфекции. Наиболее часто встречается у детей в возрасте 10 лет, +- 4 года туда сюда. Этиология: возбудитель некоторые штаммы бетагемолитического стрептококка. Это иммунологически обусловленное заболевание. Морфология – клубочки малокровные, многоклеточные, в просвете капиллярных петель – нейтрофилы. Наблюдается пролиферация мезангиальных клеток. В процесс диффузно вовлекаются все клубочки, в строме отек и воспаление, канальцы с признаками дистрофии. Могут содержать в просвете цилиндры из эритроцитов. Заболевание это начинается практически бессимптомно. Тубулопатии – представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев. Нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции. Тубулопатии могут быть приобретенными и наследственными. Приобретенные – острая почечная недостаточность, миеломная почка, подагрическая почка. Острая почечная недостаточность. Причины: 1. Шок, он сопровождается шунтированием крови в почке (он сбрасывается через шунты, фактически минуя почку), возникает ишемия коры; 2. Непосредственное действие токсинов на нефроциты канальцев. Это могут быть экзогенные или эндогенные токсины. Стадии острой почечной недостаточности: 1. Шоковая – возникает на первые сутки, характерны шоковые расстройства кроовобращения, ишемия коры и полнокровие пирамид; 2. Олигоанурическая – это 2-9 сутки, возникает некроз нефроцитов, главных отделов нефрона; 3. Восстановление диуреза. Возникает на 10-21 день, характеризуется процессами регенерации. Наиболее часто смерть наступает в олигоанурической стадии, в основном, от уремии. Пиелонефрит. Это одно или двустороннее неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание, характеризующееся повреждением чашечнолоханочноканальцевого аппарата, затем процесс переходит на интерстиций. Этиология: кишечная палочка, стафилококки, стрептококки. Пути инфицирования: гематогенный (очень редко) и восходящий путь инфицирования по мочеточникам, при цистите, при воспалении половых органов. Предраспологающие факторы: обструкция мочевых путей, наиболее частый фактор – мочекаменная болезнь, операции на почках и мочевыводящих путях, катетеризация, заболевания половых органов. Острый пиелонефрит может быть серозным и гнойным. Это и стадии и формы. На первые сутки – серозное воспаление, со вторых суток – гнойное воспаление. Если болезнь не лечится, то переходит в диффузный пиелонефрит. В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, может быть небольшая протеинурия и эритроциты. Осложнения: некроз сосочков почки, пиеленефроз (заполнение почки гноем), околопочечный абсцесс. Хронический пиелонефрит. Характеризуется хроническим прогрессирующим воспалением интерстиция с неравномерным склерозом почечной паренхимы. Сопровождается деформацией чашечек и лоханок. Почки не одинакового размера, поверхность крупнобугристая, строма с признаками воспаления, атрофии и склероза.
