Слайд 1. Слайд 2. На 4-й неделе эмбрионального развития на уровне 4—5 шейных сомитов на дорсальной и вентральной сторонах возникают складки мезенхимы. Вентральная складка превращается в поперечную складку (septum transversum), которая проникает между зачатками сердца и желудка. В конце 6-й недели внутриутробного развития от боковых и задних стенок шеи выступают складки, которые соединяются с septum transversum, образуя соединительнотканную пластинку, в которую врастает мышца, происходящая из шейных миотомов. К 12-й неделе развития диафрагма под давлением сердца и легких опускается с шеи и занимает постоянное положение. Слайд 3, 4. Более чем в 50% случаев ВДГ является сочетанной патологией, которая сопровождается с патологиями дыхательной системы (например, гипоплазия лёгких различной степени), поражениями ЦНС (гидроцефалия, менингомиелоцеле, энцефалопатии – 25-30%); пороками сердечно-сосудистой системы (незаращение овального окна, Боталлова протока, эктопия сердца, коарктация аорты и другие – 25%); патологиями ЖКТ (например незавершенный поворот кишечника – 20% случаев); патологией мочевыделительной системы (около 15% случаев). Также ВДГ 56 встречается у детей с трисомией по 13-й, 18й и 21-й парам хромосом и с синдромом Паллиастера-Киллиана [10]. Вместе с лёгкими нарушается нормальное развитие и сосудов лёгких, бронхиального и альвеолярного дерева, что приводит к снижению перфузии лёгких и оксигенации, увеличению давления в легочных сосудах, сбросу крови с правых отделов сердца в левые на уровне артериального протока (Боталлова) или внутрисердечно через овальное окно, в результате смешанная кровь способствует развитию ацидоза и гипоксии [19]. Всё это усугубляет состояние ребёнка и приводит к формированию порочного круга. Слайд 5. Врождённые диафрагмальные грыжи можно разделить на следующие группы: 1) В зависимости от расположения: грыжи заднего отдела диафрагмы (правосторонние, левосторонние), грыжи купола диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные), грыжи переднего отдела диафрагмы (ретростернальные, френикоперикардиальные) [3]. 2) В зависимости от наличия грыжевого мешка: истинные (грыжевой мешок присутствует и представлен париетальной брюшиной или истончённым мышечным слоем купола диафрагмы), ложные (грыжевой мешок отсутствует, при этом органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой и перикардом), а также переходные, при которых грыжевое содержимое частично покрыто париетальной брюшиной или плеврой [3]. Слайд 6,7. Сегодня для создания условий для нормального развития легочной ткани у детей с плохим прогнозом рекомендуют хирургическое вмешательство (Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion FETO). Такую операцию проводят у плодов при соотношении О/Е LHR менее 27% и расположении печени в грудной полости при сроке беременности 26–28 нед. Группа хирургов применяла фетоскоп диаметром 3,3 мм для размещения баллона в трахее плода под контролем УЗИ, на 34й неделе беременности баллон удаляли. Авторы полагают, что создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, который способствует растяжению легких, их росту и в Согласно данным публикаций проведенного обзора [8], к самым частым осложнениям FETO относят многоводие, не1 своевременный разрыв плодных оболочек, дородовое излитие околоплодных вод, преждевременные роды.ытеснению органов брюшной полости из грудной клетки [38]. Слайд 8. Этапы: Фетоскопически осуществляют введение в трахею плода баллона на проводнике под контролем УЗИ. Через ротовую полость плода вводят операционный тубус фетоскопа с пирамидальным обтуратором. Используют оптику прямого видения с диаметром 2-3 мм, которую затем извлекают, после чего вводят баллон на проводнике. В проводник нагнетают физиологический раствор, раздувая баллон до 1 см в диаметре. Таким образом заполняют вход в трахею. После установления баллона выше бифуркации трахеи фетоскоп извлекают. Слайд 9. ВИДЕО! Слайд 10. Критерии включения Подтвержденный CDH с частью грыжи печени в грудной клетке LHR меньше или равно 1,0 (определяется в UCSF до 26 недель) нормальный амниоцентез других врожденных дефектов нет Менее чем за 28 недель беременности Критерии исключения *аномальные результаты амниоцентеза *у плода есть еще один врожденный дефект *У матери противопоказание к общей анестезии *предлежание плаценты *укороченная шейка матки (<2,0 см) *ИМТ> 35 *аномалии развития матки *преждевременные роды Слайд 11. Удаление баллона чаще всего проводят на 34 неделе беременности -Пункция балона под УЗ-контролем -Фетоскопическое удаление баллона -Трахеоскопическое удаление баллона на плацентарном кровообращении Слайд 12. осложнения
