БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
Выполнила:
Немцева Александра
1741
ПОРАЖЕНИЕ КАК ВЕРХНИХ (МОТОРНАЯ
КОРА ГОЛОВНОГО МОЗГА), ТАК И НИЖНИХ
(ПЕРЕДНИЕ РОГА СПИННОГО МОЗГА И ЯДРА
ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ) ДВИГАТЕЛЬНЫХ
НЕЙРОНОВ, ЧТО ПРИВОДИТ К ПАРАЛИЧАМ И
ПОСЛЕДУЮЩЕЙ АТРОФИИ МЫШЦ.
1 НА 100 ТЫСЯЧ ЧЕЛОВЕК В ГОД, ЯВЛЯЕТСЯ РЕДКИМ
ЗАБОЛЕВАНИЕМ.
ЭТИОЛОГИЯ.
• 5% наследственные формы заболевания
• 20 % случаев БАС связаны с мутациями гена
супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й
хромосоме.
Наследуется аутосомно-доминантно.
ПАТОГЕНЕЗ.
• Повышенная активность глутаматергической системы, при этом
избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель
нейронов.
• Появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК
и РНК в гене, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а,
следовательно, и синтез белка.
• Мутации гена FUS, в 16-й хромосоме, которые связаны с
наследственными формами БАС
РАЗВИВАЕТСЯ НАЧИНАЯ С ВОЗРАСТА 30—50 ЛЕТ.
ПОДЁРГИВАНИЯ,
СУДОРОГИ,
ОНЕМЕНИЕ МЫШЦ,
СЛАБОСТЬ В КОНЕЧНОСТЯХ,
ЗАТРУДНЕНИЕ РЕЧИ
• Поражение верхних двигательных
нейронов: гипертонус мышц,
гиперрефлексия, аномальный
рефлекс Бабинского.
• Поражение нижних двигательных
нейронов: слабость и атрофию
мышц, судороги, непроизвольные
фасцикуляции (подёргивания)
мышц.
ДЖЕЙСОН БЕККЕР (РОД. 1969)
СТИВЕН ХОКИНГ (1942-2018)
КЛАССИФИКАЦИЯ.
•
•
•
•
высокая (церебральная);
шейно-грудная;
бульбарная;
пояснично-крестцовая.
ДИАГНОСТИКА.
• признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим
данным
• признаков поражения периферического мотонейрона по
клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим
данным
• прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной
или нескольких областей иннервации, что выявляют при
наблюдении за больным
При этом должны быть исключены другие причины данных
симптомов.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
ТРАНСКРАНИАЛЬНАЯ МАГНИТНАЯ СТИМУЛЯЦИЯ
ЛЕЧЕНИЕ.
ЗАМЕДЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ
РИЛУЗОЛ
HAL-ТЕРАПИЯ
HAL-ТЕРАПИЯ
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!
Скачать