ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ Россия, 160000, г. Вологда, ул. Предтеченская,19 тел.(817-2) 72-14-25, факс (817-2) 72-02-67 Руководителям медицинских организаций области, подведомственных департаменту здравоохранения области 28.04.2015 2-2/311 _________________ № _________________ На № от Уважаемые руководители! Направляем в Ваш адрес памятку по новорожденных детей для руководства в работе. Приложение: на 2 л. в 1 экз. Начальник управления организации медицинской помощи и профилактики диагностике критических ВПС у С.В. Пчелинцева Приложение Критическим называют врожденный порок сердца (далее – ВПС), сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка. Наиболее часто встречающиеся критические ВПС: - гипоплазия левых отделов сердца - транспозиция магистральных сосудов - общий артериальный ствол - атрезия легочной артерии - выраженный стеноз легочной артерии - резкая коарктация аорты - критический стеноз клапанов аорты - полный аномальный дренаж легочных вен Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме (родильном отделении), до выписки ребенка необходимо использовать такой алгоритм: - провести оценку цвета кожных покровов; - оценить пульсацию периферических артерий; - измерить АД на правой руке и любой ноге; - провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно); - провести аускультацию сердца и легких; - оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости; - оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития. Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС и требующие неотложного специализированного обследования: - центральный цианоз или серость, бледность кожных покровов; - отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях; - олигоурия; - снижение АД на ногах на 10 мм. рт. ст. и более по сравнению с правой рукой; - по данным пульсоксиметрии - снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более чем на ноге; - одышка более 60 в 1 мин; - ЧСС более 180 в 1 мин или менее 100 в 1 мин., сердечная аритмия; - увеличение печени (нижний край более чем на 2 см выступает из-под края реберной дуги); - шум в сердце (наименее информативный симптом!!!). Что следует помнить: 1. Многие критические ВПС являются афоничными. Поэтому отсутствие шума в сердце не исключает тяжелый ВПС. 2. Многие критические ВПС являются дуктус-зависимыми (ТМС, атрезия легочной артерии, резкий легочный стеноз, гипоплазия левого сердца, резкая коарктация, перерыв дуги аорты, резкий аортальный стеноз), когда ОАП является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. В этих случаях закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью. Для поддержания функционирования ОАП проводится инфузия вазопростана. 3. При критических ВПС крайне важно обеспечение должного объема циркулирующей крови, соответствующего физиологическим потребностям; 4. Рождение ребенка с синдромом Дауна, другой синдромальной патологией, другими множественными врожденными пороками развития требует обследования, в том числе и на наличие ВПС. Вероятность такового довольно высока. Пульсоксиметрия: В норме сатурация крови составляет 95-96%. Информативность данного метода повышается при проведении его одномоментно в 2-х точках на правой руке и ниже уровня впадения ОАП в аорту, то есть на ноге. При цианотическом пороке сердца сатурация крови кислородом менее 92% в обеих точках. При некоторых ВПС разница сатурации крови между рукой и ногой может достигать 5% и более. Рутинный метод пульсоксиметрии может выявить ТМС, коарктацию аорты с ОАП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен и другие ВПС. При ранней и точной диагностике, своевременном кардиохирургическом вмешательстве многие дети, рожденные с критическим ВПС, могут быть спасены.