Оценка и стабилизация состояния новорожденного ребенка с

Д.В. Лесковский
РНПЦ «Кардиология»
Детский кардиохирургический центр
Д.В. Лесковский
Оценка и стабилизация
состояния
новорожденного ребенка с
ВПС






анамнез
физикальная оценка с измерением АД
на четырех конечностях
рентгенография органов грудной клетки
электрокардиография
тест на гипероксию
если требуется - эхокардиография
Д.В. Лесковский
Первичная оценка
новорожденного ребенка с
предполагаемым ВПС
Анамнез, статистика






дефект межжелудочковой перегородки
открытый артериальный проток
транспозиция магистральных сосудов
дефект межпредсердной перегородки
тетрада Фалло
коарктация аорты
Д.В. Лесковский
Частота встречаемости ВПС в популяции
составляет 8 – 12 на 1000 новорожденных
детей.
Наиболее распространенными являются
пороки так называемой «большой шестерки»:
Наличие ВПС в анамнезе у ближайших
родственников резко повышает риск
возникновения его у детей.
Если ВПС имеется у одного ребенка, то
риск возникновения его у братьев или
сестер составляет 3%, т.е. в 3 раза выше.
Частые пороки имеют тенденцию к
повышению риска. Наличие у ребенка
синдрома гипоплазии левых отделов
сердца (HLHS) повышает риск
возникновения его у других детей в 10 раз.
Д.В. Лесковский
Анамнез, статистика
ВПС как компонент наследственных
заболеваний и синдромов
(синдром Дауна)
(40 – 50% ВПС)




Атрио-вентрикулярная
коммуникация
ДМЖП
ДМПП
Тетрада Фалло
Трисомия 13
(синдром Патау)
(80 – 90% ВПС)




ДМЖП
ДМПП
ОАП
Декстрокардия
Д.В. Лесковский
Трисомия 21
VATER and VACTERL синдром
V – аномалии позвоночника
(Vertebral anomalies)
A – атрезия ануса (Anal
atresia)
T – трахеопощеводный свищ
и/или (TracheoEsophageal
fistula)
E – атрезия пищевода
(Esophageal atresia)
R – дисплазия лучевой кости
и почек (Radial and Renal
dysplasia)
VACTERL
V – аномалии позвоночника
(Vertebral anomalies)
A – атрезия ануса (Anal atresia)
C – ВПС (Cardiac defects)
T – трахеопощеводный свищ и/или
(TracheoEsophageal fistula and/or)
E – атрезия пищевода
(Esophageal atresia)
R – дисплазия лучевой кости и почек
(Radial and Renal dysplasia)
L – аномалии конечностей
(Limb anomalies)
50% ВПС составляют
• ДМЖП
• Тетрада Фалло
• ДОМС от ПЖ
Д.В. Лесковский
VATER
Синдром делеции 22Q11
(велокардиофациальный синдром,
синдром Ди-Джорджи)
Гипоплазия или отсутствие
паращитовидных желез (гипокальциемия)
 Гипоплазия или отсутствие тимуса
(Т-клеточный иммунодефицит)
 ВПС (перерыв дуги аорты, общий
артериальный ствол)
 Кранио-фациальные аномалии
Д.В. Лесковский

Тератогенные факторы
Инфекции (в 1-м триместре беременности)



Краснуха
ЦМВ, герпесвирус, коксакивирус В (причина миокардитов на
поздних сроках)
ВИЧ (инфантильная кардиомиопатия)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Антиконвульсанты
Фенитоин (легочный стеноз, аортальный стеноз, КоА)
Триметадион (ТМС, тетрада Фалло)
Вальпроевая кислота (ДМЖП, ДМПП, легочный стеноз)
Литий (аномалия Эбштейна)
Ретиноевая кислота (аномалии конотрункуса)
Прогестерон, эстрогены
Алкоголь
Курение (задержка внутриутробного развития плода)
Д.В. Лесковский
Сахарный диабет у матери
СКВ и др. системные заболевания (врожденный АВ-блок)
Медикаменты
Физикальная оценка ребенка
с предполагаемым ВПС
• анемия
• вазоконстрикция на фоне ЗСН
Д.В. Лесковский
Цвет кожного покрова:
 розовый нормальный
 желтушный физиологическая желтуха
 бледный
Физикальная оценка ребенка
с предполагаемым ВПС
цианоз
• периферический





акроцианоз цианоз пальцев рук и ног
циркуморальный цианоз цианоз кожи вокруг рта
слизистые оболочки не вовлекаются
отсутствует артериальная десатурация
необходимо исключить гипотермию и ЗСН
• центральный


вызван гипоксемией (концентрация
деоксигенированного (восстановленного)
гемоглобина составляет min 5 г/дл
синюшные слизистые оболочки
Д.В. Лесковский

Причины и клинические признаки
центрального цианоза
Депрессия ЦНС
• Причины:
 Перинатальная асфиксия
 Глубокая седация матери
 Внутриутробный дистресс плода
• Признаки:
 Поверхностное нерегулярное дыхание
 Низкий мышечный тонус
 Цианоз исчезает при назначении кислорода
Д.В. Лесковский

Причины и клинические признаки
центрального цианоза (2)
Легочное заболевание
• Причины:




Паренхиматозное заболевание легких (болезнь
гиалиновых мембран, ателектаз)
Пневмоторакс или плевральный экссудат
Дифрагмальная грыжа
Персистирующая легочная гипертензия новорожденного
• Признаки:



Тахипное с респираторным дистрессом, с втяжением
межреберных промежутков
Хрипы и/или ослабление дыхания при аускультации
Причины могут быть найдены на рентгеновском снимке
Д.В. Лесковский

Причины и клинические признаки
центрального цианоза (3)


Заболевание сердца
Причины:
• Цианотический врожденный порок сердца с право-левым шунтом
• Единственный желудочек ( смешанный системный и легочный
кровоток)
• Выраженный венозный застой в легких при ЛЖСН (обструктивные
ЛЖ пороки)
Признаки:
• Тахипное, но обычно без втяжений
• Отсутствие хрипов или аномальных звуков дыхания, кроме
случаев сердечной недостаточности
• Шумы в сердце могут отсутствовать при сложных пороках сердца
R-графия: кардиомегалия, аномальный силуэт сердца,
обогащенный или обедненный легочный рисунок
• Отсутствие эффекта при назначении кислорода
Д.В. Лесковский

В норме
 активный
 живые рефлексы
 хороший
мышечный тонус
 громкий крик
 нормальное
самостоятельное
питание
Патологический
Ранние признаки
ухудшения:
 плохое
самостоятельное
питание (слабо сосет,
отсутствие интереса к
еде)
 Шок:
•
•
•
•
возбуждение
слабый крик
летаргия
ослабленный тонус
мышц
Д.В. Лесковский
Неврологический статус
Дыхание
-
-
Частота дыхания 30 –
60 раз в мин
Отсутствие явлений
респираторного
дистресса
Патологическое
-
-
-
Тахипноэ (ЧД > 60),
ранний признак ЛЖ ЗСН.
Брадипноэ (ЧД < 30). Если
возникает на фоне
дыхательной работы →
признак истощения.
Респираторный дистресс
Д.В. Лесковский
В норме
Оценка периферической перфузии
Симптомы нарушенной перфузии кожи:
-
бледность
пятнистость, мраморность
Время наполнения капилляров > 3 cек
холодные конечности
потливость
градиент температуры «ядро - большой палец ноги»
(max 3 градуса)
↑ Симпатическая активность на фоне ↓
сердечного выброса
Д.В. Лесковский
-
Пульсация артерий
Патологическая



Легко пальпируема как на
центральных, так и
периферических
артериях
Пульсация плечевых и
бедренных артерий
должна быть одинакова
Пульсация должна быть
одинакова справа и
слева




Плохо пальпируема (шок?)
a.brachialis > a.femoralis (КоА,
HLHS?)
или a.brachialis dextra >
a.brachialis sinistra (перерыв
дуги аорты?)
«Подпрыгивающий пульс»
• ОАП?
• общий артериальный ствол?
• аортальная недостаточность?
Д.В. Лесковский
В норме




олигоанурия
парез кишечника (остаточные объемы по н/г
зонду)
артерио-венозная разница сатурации (SaO2SvO2) > 40
метаболический ацидоз, повышение уровня
лактата
Д.В. Лесковский
Прочие признаки нарушенной
тканевой перфузии
Тест на гипероксию
Подача О2 через маску минимум 10 мин.
! Анализ артериальной крови необходимо брать из
правой верхней части тела (a. radialis dextra, a.
brachialis dextra, a. temporalis dextra.), во избежание
ложно-заниженных результатов, по причине праволевого шунтирования (сброс через ОАП).
Д.В. Лесковский
При легочной причине цианоза прирост раО2 >
100-150 мм рт.ст.
При кардиальной < 100 мм рт. ст. (как правило
лишь 10-30)
Рентгенография
Д.В. Лесковский
Situs solitus:
 расположение сердца слева
 газовый пузырь желудка (маркер позиции
селезенки) в левом верхнем квадранте
 печень с большой правой долей/маленькой
левой долей – в правом верхнем квадранте
брюшной полости
Situs Inversus
печень
печень
13
Д.В. Лесковский
Сердце
Situs ambiguous

желудок может занимать срединное
положение, располагаться справа либо слева
печень более или менее равнозначно
поделена на доли
аспления/полиспления

levocardia, dextrocardia или mesocardia


Д.В. Лесковский
Отсутствует правая или левая ассиметрия
органогенеза. Существует в ассоциации с
синдромом гетеротаксии (Ивемарка) с
аспленией или полиспленией



А - сердце в форме “башмачка” при тетраде Фалло и
атрезии трикуспидального клапана. Гипоплазия
сегмента легочной артерии.
Б - сердце в форме “яйца, лежащего на боку” с узкой
талией, предполагает наличие транспозиции
магистральных сосудов
В - сердце в форме “снеговика” или восьмерки - при
супракардиальной форме тотального аномального
дренажа легочных вен.
Д.В. Лесковский
Патологическая форма сердца
Стабилизация состояния
Начальная дозировка простина составляет:
0,05 – 0,1 мкг/кг/мин (50 – 100 нг/кг/мин),
поддерживающая – 5 нг/кг/мин
Д.В. Лесковский
Титрование простагландина
показания:
- поддержания системного кровотока (HLHS,
перерыв дуги аорты, критическая КоА и т.д.)
- поддержания легочного кровотока (атрезия
легочной артерии, атрезия трикуспидального
клапана, крайний вариант Тетрады Фалло и
т.д.)
- улучшения межциркуляторного кровосмешения
(транспозиция магистральных сосудов)
Респираторные:
депрессия дыхания, апноэ. Развивается в течение
нескольких часов с момента начала титрования.
Необходимость непрерывного кардиореспираторного мониторинга! Перед началом
титрования подготовиться к ИВЛ.
Сердечно-сосудистые:
периферическая вазодилатация, тахикардия,
брадикардия, гипотензия. Необходимость
отдельной в/венной линии с целью дотации болюса
жидкости (10-20 мл/кг)!
Со стороны ЦНС:
лихорадка, возбудимость, угнетение ЦНС, судороги
Д.В. Лесковский
Побочные эффекты
титрования простагландина
Причины дестабилизации новорожденного
после начала титрования простагландина
синдром гипоплазии левых отделов сердца с
рестриктивным открытым овальным окном
транспозиция магистральных сосудов с
интактной межжелудочковой перегородкой и
рестриктивным открытым овальным окном
тотальный аномальный дренаж легочных вен
с обструкцией
Д.В. Лесковский
атрезия митрального клапана с
рестриктивным открытым овальным окно
Д.В. Лесковский
Если возникает ухудшение состояния
ребенка с момента начала титрования
простина, требуется немедленное
выполнение эхокардиографии для
подтверждения диагноза, а также
транспортировка ребенка в
специализированный стационар для
проведения эндоваскулярного
вмешательства в условиях
ангиографического кабинета или
оперативного лечения!





Титрование простагландина
Коррекция дизэлектролитемии и нарушений
КОС до транспортировки
Дотации во время транспортировки жидкости и
глюкозы внутривенно или энтерально
Достижение оптимального баланса циркуляции
у детей с гемодинамикой единственного
желудочка сердца
Титрование кардиотонических препаратов в
случае необходимости
Д.В. Лесковский
Опции по стабилизации новорожденного
с ВПС перед и во время транспортировки
в специализированный стационар
Д.В. Лесковский